Врожденные пороки сердца у детей педиатрия лекция. Врожденные пороки сердца у детей причины. Лашковская Т. А. – доцент, канд. мед. наук

В последние годы участились случаи возникновения пороков сердца у детей. К такому недугу приводят различные патологии, возникающие еще в период внутриутробного развития малыша.

Практически у 0,8-1,2% новорожденных обнаруживаются дефекты сердца, и такие показатели дают весомый повод побеспокоиться, ведь еще пару десятков лет назад статистика рождения детей с пороком сердца была, как минимум, в два раза ниже.

Обычно при рождении таких малышей кроме данного отклонения у них наблюдается еще ряд заболеваний, связанных с нервной системой и опорно-двигательного аппарата. Почему так происходит? Как утверждают специалисты, такие патологии вызваны плохой экологией, ведь загрязненный воздух может значительно сказаться на иммунной системе как матери, так и малыша.

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
• Здоровья Вам и Вашим близким!

Но прежде чем знакомиться с методами лечения врожденного порока у детей, необходимо знать, какими симптомами данное заболевание сопровождается, каких видов бывает, как осуществляется диагностика и что важно знать матери, столкнувшейся с подобной проблемой.

Классификация

В первую очередь давайте разберемся, что же такое врожденный порок сердца. Это патология, характеризующаяся изменениями структуры сердца, при которой могут наблюдаться различные дефекты сердечных клапанов, перегородок, стенок сердца и отходящих от него сосудов. При этом происходит неправильная работа сердца, нарушается циркуляция крови в этом органе или движение потока крови в малом и большом кругах кровообращения.

На сегодняшний день врачи для постановки диагноза используют разные классификации заболевания.

В основном выделяют два типа врожденного порока сердца у детей:

Причины

Распространенность врожденных пороков сердца у детей имеет наследственный характер. Однако тип болезни и тяжесть ее проявления зависит прежде всего от того, насколько выражена генетическая склонность. К еще большим осложнениям при возникновении патологии могут привести неблагоприятные внешние факторы.

Сегодня практически в каждом городе нашей страны можно наблюдать отвратительную экологию, именно неблагоприятные факторы среды могут значительно повлиять на развитие порока сердца.

К таким факторам относятся:

• влияние химических средств на организм матери и ее плода (щелочи, спирты, циклические соединения, соли, шлаки и тяжелые металлы);
• присутствие в окружающей среде ионизирующей радиации;
• загрязнение воздуха воды и почвы в местах проживания;
• негативное влияние таких медикаментов, как аминазин, акрихин, антагонисты фолиевой кислоты и т.д.).

В некоторых случаях, когда развивается плод в утробе матери, может произойти аномалия хромосом или мутация определенных генов. Чаще всего такой исход приводит к множественному поражению внутренних органов малыша, и сердце также не исключение.

При этом структура сердца меняется не в лучшую сторону, возникают различные дефекты в полости органа, что и приводит к врожденному пороку сердца. Такая форма заболевания, вызванная генетическими мутациями, требует тщательного исследования ребенка в медико-генетическом центре.

Даже у практически здоровых людей может родиться ребенок с пороком сердца, застраховаться от такого недуга нельзя.

Однако есть группа риска, в которую могут входить будущие родители:

Патогенез

Сердце плода начинает формироваться в конце первого триместра беременности. Чтобы выявить какие-либо изменения структуры сердца развивающегося ребенка, необходимо вести строгий контроль. Для этого проводится диагностика, которая включает в себя метод ультразвукового исследования.

Как правило, уже на 16-18 неделе срока беременности обнаруживаются первые отклонения от нормы. Окончательный диагноз может быть утвержден на втором или третьем триместре беременности.

При врожденном пороке сердца у плода наблюдается цианоз (синюшность кожных покровов), который вызван значительным увеличением в крови восстановленного гемоглобина в эритроцитах до 50 г/л.

Привести к таким изменениям могут следующие факторы:

• значительное увеличение количества венозной крови, которая циркулирует в большой круг кровообращения, с последующим ее выбросом из правой полости сердца в левую;
• степень насыщения крови в легких кислородом;
• коэффициент использования тканями кислорода.

При возникновении цианоза происходят такие изменения крови, находящейся в сосудистом русле, как полицитемия (для нее характерно увеличение количества эритроцитов в единице объема крови) и гипергемоглобинемия (повышенный уровень гемоглобина в крови, вызванный недостатком кислорода).

При этом у еще не родившихся малышей наблюдается синдром «барабанных палочек», когда меняется форма ногтевых фалангов.

Врожденные пороки сердца развиваются в три этапа:

Профессор и доктор медицинских наук Ф. З. Меерсон и его коллеги выделили три основные стадии компенсаторной гиперфункции сердца:

Симптомы врожденного порока сердца у детей

Как уже говорилось в самом начале статьи, врожденные пороки сердца у детей бывают двух типов: белые и синие. При белом типе врожденного порока сердца наблюдается побледнение кожных покровов, вызванное дефектом межжелудочковой перегородки или межпредсердной перегородки.

Если обнаружен врожденный порок сердца синего типа, то такая патология характеризуется синюшностью кожных покровов и слизистых у младенца.

Обычно после рождения ребенка специалисты сразу исследуют его состояние, осматривать кожу, проводят диагностику внутренних органах. И чем раньше будет обнаружена такая патология, как ВПС, тем больше шансов на положительный исход.

Также выявить отклонения структуры сердца можно по следующим признакам:

• сразу после рождения у ребенка может быть отечность кожи, синюшность или бледность губ;
• кожные покровы начинают приобретать синеватый оттенок во время сильного натуживания новорожденного при криках, а также при кормлении младенца материнским молоком;
• холодные конечности новорожденного также говорят о патологии;
• иногда могут наблюдаться шумы во время прослушивания сердца;
• все .

Вышеперечисленные симптомы не всегда могут свидетельствовать о наличии сердечной патологии. Поэтому для точного исследования проводят такие диагностические методики, как электрокардиограмма, эхокардиограмма, рентгенография. При обнаружении изменений в области сердца новорожденного можно точно диагностировать признаки патологии.

Если же сразу после рождения у ребенка не было выявлено нарушений, когда врожденный порок сердца все-таки имел место быть, то как правило, у таких детей вплоть до 10 лет кожа не отличается бледностью или синюшностью, ребенок выглядит совершенно здоровым.

Однако в подростковом периоде часто замечают отставание в развитии, как в физическом, так и умственном плане. Может появляться одышка, бледность и синюшность кожи во время физических нагрузках. Тогда необходимо срочно обратиться к врачу.

Диагностика

Чтобы диагностировать заболевание, врачи также обращают внимание на такие факторы, как:

• учащенное поверхностное дыхание с ретракцией ребер;
• синюшность кожи как реакция организма на оксигенотерапию;
• различие показателей артериального давления на верхних и нижних конечностях;
• пульс и его характеристики;
• наличие или отсутствие сердечных шумов при цианозе;
• изменения параметров, формы и размеров сердца.

При подозрении на врожденный порок сердца специалисты отправляют ребенка на исследование, которое проводится с помощью таких методов, как электрокардиограмма, эхокардиограмма, ФКГ, ангиография. Также в качестве дополнения берется кровь больного ребенка для дальнейшего исследования ее состава.

После проведения диагностических методик врач определяет основные гемодинамические нарушения, однако для выяснения анатомической аномалии сердца необходимо провести еще ряд дополнительных исследований.

Очень важно при первых проявлениях порока сердца уточнить стадию течения заболевания. Также необходимо выявить осложнения, которые могли появиться в результате гиперфункции сердца.

Лечение

Когда был поставлен точный диагноз, назначается хирургическое и терапевтическое лечение врожденных пороков сердца у детей. Вторая методика лечения является вспомогательной и не может полностью избавить малыша от патологии.

Обычно плод исследуют еще задолго до его рождения, именно тогда врачи должны определить методику операционной терапии, которую необходимо провести сразу после того, как ребенок родится.

Поскольку есть риск серьезных осложнений у ребенка с ВПС при родах, роженицу отправляют в специальное отделение больницы, оснащенное кардиохирургическим оборудованием. Если же патология не дала особых осложнений, операцию на сердце могут перенести на более поздние сроки. Однако в этом случае в дооперационный период проводят терапевтическое лечение.

Нередко у родителей нет достаточного количества средств, чтобы оплатить операционное лечение, показанное при ВПС. Для таких случаев действует программа – помощь детям с врожденными пороками сердца, это благотворительные фонды, где осуществляется сбор необходимой суммы для лечения.

Когда операция уже проведена, то реабилитация ребенка включает особую программу, которой нужно придерживаться на протяжении всей жизни. Эта программа заключается в том, что ребенку с ВПС необходимо всю свою оставшуюся жизнь вести здоровый образ жизни, очень важную роль в лечении патологии играет правильное питание и строго соблюдение режима.

Необходимо следить за тем, чтобы иммунитет ребенка не снижался, а также не допускать возникновения инфекционных заболеваний.

Весьма положительно сказывается на состояние ребенка с ВПС ежедневные прогулки на свежем воздухе, при этом нужно приучать малыша с раннего детства к труду, но не в коем случае не перегружать ребенка работой.

Тяжелые физические нагрузки противопоказаны в таком случае. Если цианоза у больного не наблюдается, ребенок может ходить в садик или школу, но за ним должен вестись строгий контроль.

Профилактика

Профилактические меры против врожденного порока сердца сходятся лишь в одном – молодым родителям, прежде чем заводить ребенка, необходимо узнать, имеет ли место быть наследственная предрасположенность у них или родственников к развитию этой патологии. Дело в том, что врожденный порок сердца – эта патология, которая передается по наследству.

Если есть информация о том, что в вашей семье или у родственников супруга были выявлены отклонения, есть большая вероятность, что ребенок тоже родится с ВПС.

Беременной женщине обязательно нужно представить такую информацию врачу, который наблюдает за течением ее беременности. Это поможет еще на ранних сроках развития плода вести постоянное наблюдение в поисках признаков патологии.

Осложнения ВПС: сердечная недостаточность (встречается практически при всех ВПС); бактериальный эндокардит (чаще отмечается при цианотических ВПС); ранние затяжные пневмонии на фоне застоя в малом круге кровообращения; высокая легочная гипертензия или синдром Эйзенменгера (характерна для ВПС с обогащением малого круга кровообращения); синкопэ вследствие синдрома малого выброса вплоть до развития нарушения мозгового кровообращения; стенокардитический синдром и инфаркты миокарда; одышечно-цианотические приступы (встречаются при тетраде Фалло с инфундибулярным стенозом легочной артерии, транспозиции магистральных артерий и др.).

Лечение. Основным методом лечения ВПС является хирургическая операция. Наиболее благоприятный срок для оперативного лечения – 3-12 лет. Консервативное лечение включает неотложную помощь при остро наступивших сердечной недостаточности и гипоксическом приступе, лечение других осложнений и поддерживающую терапию.

Сегодня дети не меньше взрослых страдают от различных заболеваний. Среди них есть незначительные, но встречаются и те, которые угрожают их жизни. Одним из таких является порок сердца у детей. В педиатрии этой патологии уделяется серьезное внимание, но многое зависит от родителей.

Порок сердца врожденный – распространенная патологи у детей и подростков, которая приводит к социальной недостаточности, инвалидности. Это не значит, что лечение не будет приносить результатов. Внимательное следование врачебным указаниям и любовь к ребенку поможет облегчить его состояние, несмотря на инвалидность. Среди сердечных пороков есть более и менее серьезные. Это зависит от разных факторов. Рассматриваться тему следует, исходя из того, что есть две основные группы таких патологий:

• врожденные;
• приобретенные.

Причины

Сердце только что родившегося ребенка имеет большие размеры и значительные резервные возможности. ЧСС у малышей составляет на первой неделе жизни 100-170 ударов в минуту, на второй 115-190. У ребенка на первом месяце жизни ритм сердца может замедлиться и достигать ста ударов в минуту, когда он спит и натуживается, но в процессе плача, пеленания и кормления он достигает 180-200 ударов.

Врожденные сердечные пороки формируются в основном на второй-восьмой неделе беременности. Частными причинами, по которым это происходит, являются следующие факторы:

• заболевания матери вирусного характера;
• прием ею определенных лекарственных препаратов;
• вредные производственные условия, при которых она работает;
• алкоголизм матери, наркомания;
• воздействие радиации.

Может иметь значение и наследственность. Существуют факторы риска рождения ребенка с ВПС: возраст матери, угроза прерывания в первом триместре, эндокринные нарушения супругов, мертворождение в медицинской истории женщины, наличие сердечных патологий у близких родственников.

В педиатрии выделяется более ста врожденных сердечных пороков. По некоторым из них дают инвалидность, от которой отказываться, конечно же, нельзя. Детям и подросткам с подобной инвалидностью показан особый жизненный образ.

ВПС – это дефект сердечно-сосудистой системы, который встречается наиболее часто. При этом невозможен нормальный ток крови по сосудам или внутри мышцы сердца. ВПС можно разделить на несколько групп, исходя из внешних признаков и внутреннего расположения патологии.

1. Белые ВПС. Когда при сердечном пороке отмечается бледность кожи, это значит, что ткани не получают достаточного количества артериальной крови. Это объясняется лево-правым сбросом крови. Белые врожденные пороки сердца у детей могут быть: с обогащением или обеднением малого круга кровообращения (в первом случае это открытый артериальный проток , дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки, во втором случае это изолированный пульмональный стеноз и так далее), с обеднением большого круга кровообращения (сужение аортального клапана, коарктация аорты и так далее). Если вовремя не устранить этот порок, у ребенка нарушается развитие нижней половины туловища, появляются сердечные боли, боевые ощущение в нижней части тела, головокружение и так далее. Это скажется на жизни подростка и затем взрослого человека. Сама распространенная патология в группе «белых» пороков – дефект межжелудочковой перегородки .
2. Синие ВПС. В этом случае кожа синеет, потому что смешивается венозная и артериальная кровь, в которой не содержится достаточного количества кислорода. Когда такая кровь поступает в ткани, кожа начинает синеть, то есть развивается цианоз . В этой группе тоже есть патологии с обогащенным малым кругом кровообращения, например, полная транспозиция магистральных сосудов . Другая группа – патологии с обедненным малым кругом обращения крови, например, атрезия легочной артерии . Самый распространенный порок – тетрада Фалло, который определяется у 15% детей с ВПС.
3. Сердечные пороки, при которых не нарушается гемодинамика. При них нарушено положение сердца. Врачи не могут с точностью сказать, почему развивается врожденный сердечный порок, который зачастую формируется на второй неделе ношения плода. Он является основной причиной детской смертности из-за нарушений врожденного характера. Все же причины, которые были перечислены выше, могут спровоцировать появление патологии.

Все это говорит о том, что каждой женщине необходимо внимательно следить за тем, в каких условиях она носит своего малыша. Здоровье ребенка во многом зависит от заботы матери, которая начинается даже до начала беременности, но здоровье отца тоже играет значимую роль. Если хочется, чтобы дети не имели инвалидности, стали полноценными подростками и взрослыми людьми, будущим родителям стоит пересмотреть свой образ жизни.

Однако в педиатрии существуют еще и приобретенные сердечные пороки. Они характеризуются как стойкие изменения в строение отделов сердца, которые развиваются после рождения и приводят к нарушению сердечной функции. Из-за них нарушается общая и внутрисердечная гемодинамика. Причиной развития приобретенных патологий зачастую является ревматический эндокардит. Другие факторы:

• диффузные заболевания соединительной ткани;
• инфекционный эндокардит , при котором поражаются клапаны, хорды и сосочковые мышцы;
• травма грудной клетки.

Сердечные клапаны способны поражаться в результате септических осложнений катетеризации сосудов по Сельдингеру. Иногда у ребенка может развиться митральная недостаточность из-за неправильно проведенной вальвулотомии. По некоторым данным, сердечные пороки определяются примерно у 18% детей, у которых был выявлен первичный ревмокардит. Чаще всего развивается недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана, иногда комбинированный митральный порок, изолированная недостаточность аортальных клапанов . В некоторых случаях определяются сочетанные поражения двух клапанов. Митральная недостаточность развивается тогда, когда не до конца смыкаются створки в процессе желудочковой систолы, не закрывается левое предсердно-желудочковое отверстие.

Симптомы

Родителям нужно особое внимание обращать на состояние своего малыша после рождения и в процессе развития. Это поможет вовремя выявить патологию и начать лечение, если необходимо, оформить инвалидность и предпринять все нужные меры, чтобы продлить жизнь своему ребенку.

Важно понимать, что не все врожденные сердечные пороки проявляются явными симптомами. Однако педиатр при осмотре может выявить некоторые признаки. Когда врач прослушивает малыша, он оценивает звучание сердечных тонов. Иногда на фоне звучания могут прослушиваться шумы. Часто, особенно, если нет других симптомов, шумы сердца – это безобидная находка, проходящая с возрастом, но иногда они говорят о том, что орган ребенка развивается неправильно. Заподозрив такие негативные симптомы, педиатр направляет родителей с малышом к кардиологу, который назначает дополнительные обследования и ставит диагноз. В педиатрии есть необходимая информация, позволяющая поставить точный диагноз в соответствии с симптомами, и назначать эффективное лечение.

Все же многое зависит от родителей. Им следует обратить внимание на следующие симптомы, которые говорят о том, что нужно срочно идти в больницу:

• изменился цвет кожи (особенно в области лица, пальцев, стоп), он стал бледным или синюшным;
• конечности выглядят отекшими, в области сердца наблюдаются выбухания;
• ребенок плачет без причины, что поможет сопровождаться посинением или бледностью кожи, на лбу появляется холодные пот;
• ребенок вяло кушает, часто срыгивает, плохо набирает вес, испытывает беспокойство при прикладывании груди;
• наблюдаются приступы одышки;
• без причин биение сердца становится редким или частым.

Если ребенок подрос, он может сам рассказать о некоторых признаках. Например, он может пожаловаться на боли в области груди и сердца, учащенное дыхание при физических нагрузках или в покое, беспричинное изменение сердцебиения. Эти признаки нельзя оставлять без внимания.

При возникновении любого симптома необходимо немедленно обратиться к педиатру. Это позволит быстро поставить диагноз и получить дальнейшие рекомендации. Родители должны точно следовать им, ведь речь может идти о жизни малыша.

Приобретенные пороки сердца у детей тоже можно выявить, но сделать это не всегда легко. Симптомы таких патологий зависят от пораженного клапана. Общими симптомами считаются одышка, часто биение сердца, шум, по характеру которого специалист определяет детский порок. Пациент с недостаточностью левого предсердно-желудочкового клапана первой и второй степени обычно ни на что не жалуется долгое время. Если порок имеет более серьезную степень, наблюдается одышка при обычно физической нагрузке. Внешний вид ребенка не имеет особенностей. Если же порок выражен, отмечается сердечный горб.

Лечение

Процесс лечения определяется видом патологии. К сожалению, более 50% пациентов, имеющих эту патологию, умирает в первый год жизни, если не проводится операция. Поэтому родителям не нужно пренебрегать этим назначением. Если не требуется оперативное лечение, назначают долгосрочный прием разных лекарств для сердца. Давать их нужно только по назначению доктора, следя за объемом и временем.

Для ребенка с ВПС важно создать режим, при котором он долго будет бывать на свежем воздухе. Ему следует выполнять нетяжелые физические упражнения. Кормить их нужно на два или три раза больше, но объем уменьшается.

Большую помощь могут оказать родители. Если они замечают даже небольшие перемены в состоянии своего чада, нужно сразу же обращаться к врачу. Детям противопоказана физическая нагрузка, если присутствуют симптомы дыхательной или сердечной недостаточности. Если их нет, назначается ЛФК в специальной группе под врачебным контролем. В жару детям нельзя долго находиться на солнце, а зимой на морозе.

Если имеются показания, не нужно откладывать с оформление инвалидности. Это помогает получить полезные льготы и материальную помощь, которая пригождается в процессе лечения. Инвалидность дается не всем. Она определяется как ограничение жизнедеятельности из-за нарушения здоровья, которое приводит к необходимости социальной защиты. Основание для инвалидности является сочетание нескольких факторов. Инвалидность при ВПС – не приговор, а возможность создать для ребенка более подходящие условия.

Порок сердца у детей, который имеют приобретенный характер, долгое время не лечатся, так как являются компенсированными. При декомпенсации требуется лечение. Если ревматический процесс неактивный и наблюдается полная компенсация, ребенок должен вести активный образ жизни, но тяжелая физическая нагрузка противопоказана, так же, как и умственная. При сердечных порока у детей многое зависит от родителей!

Врожденные пороки сердца - одна из наиболее частых аномалий развития, занимающая третье место после аномалий центральной нервной системы и опорно-двигательного аппарата. Рождаемость детей с врожденными пороками сердца во всех странах мира, включая Россию, составляет от 2,4 до 14,2 на 1000 новорожденных.

Проблемы диагностики и лечения врожденных пороков сердца чрезвычайно важны в детской кардиологии. Терапевны и кардиологи, как правило, недостаточно знакомы с этой патологией в силу того, что подавляющее большинство детей к половозрелому возрасту уже получили хирургическое лечение или погибли.

Причины возникновения врожденных пороков сердца неясны. Пороки сердца возникают на 3-7 неделе беременности, во время закладки и формирования структур сердца. В первом триместре беременности (в срок 4-8-12 недель) под влиянием различных тератогенных воздействий нарушается процесс формирования анатомических структур сердечно-сосудистой системы, в связи с чем образуются дефекты в перегородках сердца, сужение сердечных устьев, изменение формы клапанов и т.д.

К врожденным порокам сердца традиционно относят так же не закрывшиеся в результате нарушения постнатальной перестройки гемодинамики фетальные коммуникации (в частности, открытый артериальный проток).

Актуальность

Значительной распространенностью ВПС в детской популяции. В России ежегодно рождается до 35000 детей с ВПС, что составляет 8-10 на 1000 родившихся живыми детей. В Ярославле и области статистика распространенности ВПС совпадает с общероссийской. Заболеваемость ВПС среди детей в возрасте от 0 до 14 лет составляет 8,11‰, среди подростков - 5,4‰ (по итогам 2009 года). На долю ВПС приходится 22% от всех врожденных пороков развития.

Тенденцией к росту распространенности врожденных пороков сердца.

Этому способствуют:

Рост наследственной и инфекционной патологии.

Ухудшение экологической обстановки,

- «старение» беременных, ухудшение состояния их здоровья, «вредные привычки» и др.

Наряду с этим увеличивается количество более сложных и тяжелых пороков сердца.

Высокой летальностью при ВПС:

• По данным Т.В.Парийской и В.И. Гикавого (1989) в Санкт-Петербурге летальность пациентов с ВПС в течение первого года жизни составляет 40%, из них среди новорожденных - 48,3%, среди детей 1-3 месяца - 32,4%, 4-8 месяцев - 19,3%.
• После первого года жизни летальность от ВПС снижается и среди детей в возрасте от 1 до 15 лет она составляет 5% от общего числа больных, родившихся с ВПС (Н.А.Белоконь, В.И.Подзолков, 1991).

Поэтому ВПС занимают одно из ведущих мест в структуре причин младенческой смертности (2-3 место) и детской инвалидности. Среди врожденных пороков развития, приводящих к инвалидности, ВПС составляют около 50% (Е.Ф.Лукушкина, 2000; Л.И.Меньшикова, Т.Т.Кузьмина, 2003).

Этиология врожденных пороков сердца

Мутации

Экзогенные и эндогенные факторы среды

Мультифакториальная наследование

ВПС, обусловленные генетическими нарушениями, могут встречаться как изолированно, так и в составе синдромов со множественными врожденными пороками развития - МВПР:

Синдром Дауна (трисомия 21),

Синдром Патау (трисомия 13),

Синдром Эдвардса (трисомия 18),

Синдром Шерешевского-Тернера (Х0).

Полигенно-мультифакториальное наследование является причиной ВПС в 90% случаев.

Влияние внешних факторов:

• Инфекционные агенты (вирус краснухи, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, вирус гриппа, энтеровирус, вирус Коксаки В и др).
• Соматические заболевания матери, в первую очередь, сахарный диабет, приводят к развитию гипертрофической кардиомиопатии и ВПС.
• Профессиональные вредности и вредные привычки матери (хронический алкоголизм, компьютерное излучение, интоксикации ртутью, свинцом, воздействие ионизирующей радиации и т.д.).
• Экологические неблагополучия.
• Социально-экономические факторы.
• Психо-эмоциональные стрессовые ситуации.

Факторы риска рождения детей с ВПС:

Возраст матери;

Эндокринные заболевания супругов;

Токсикоз и угроза прерывания первого триместра беременности;

Мертворожденные в анамнезе;

Наличие детей с ВПС у ближайших родственников.

Количественно оценить риск рождения в семье ребенка с ВПС может только генетик, но дать предварительный прогноз и направить родителей на медико-биологическую консультацию может и должен каждый врач.

Классификация врожденных пороков сердца (Мардер, 1953)

Рабочая группировка 9 наиболее распространенных ВПС (Н.А.Белоконь, В.П. Подзолков, 1991)

1. Врожденные пороки сердца бледного типа с артериовенозным шунтированием крови:

- дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП),

- дефект межпредсердной перегородки (ДМПП),

- открытый артераиальный проток (ОАП).

2. Врожденные пороки сердца синего типа с венозно-артериальным шунтированием крови:

- тетрада Фалло,

- транспозиция магистральный сосудов,

- атрезия трехстворчатого клапана.

3. Врожденные пороки сердца бледного типа без сбросов крови, но с препятствием току крови из желудочков:

Стеноз устья легочной артерии,

Коарктация аорты.

Фазы естественного течения врожденного порока сердца

I. Фаза адаптации.

Продолжительность фазы адаптации от нескольких недель до 2-х лет.

В связи с особенностями внутриутробной гемодинамики (наличие плацентарного круга кровообращения и фетальных коммуникаций) у плода при большинстве ВПС не развивается декомпенсация.

С рождением ребенка сердечно-сосудистая система новорожденного адаптируется к внеутробным условиям гемодинамики: происходит разобщение кругов кровообращения, становление как общей, так и внутрисердечной гемодинамики, начинает функционировать малый круг кровообращения с последующим постепенным закрытием фетальных коммуникаций: артериального протока и овального окна.

В этих условиях при неразвитых еще механизмах компенсации гемодинамика часто оказывается неадекватной, развиваются различные осложнения. Состояние ребенка прогрессивно и резко ухудшается, что заставляет проводить консервативную терапию и экстренные хирургические вмешательства.

Осложнения фазы адаптации врожденного порока сердца

У больных с ВПС первой и третьей гемодинамических групп:

Недостаточность кровообращения (ранняя, аварийная»)

Гипостатическая пневмония

Ранняя легочная гипертензия

Дистрофия (гипотрофия)

Нарушения ритма и проводимости

Одышечно-цианотические (гипоксемические) кризы.

Нарушение мозгового кровообращения.

Относительная анемия

При любых ВПС высок риск развития бактериального эндокардита.

2. Фаза относительной компенсации (фаза мнимого благополучия). Продолжается от нескольких месяцев до десятков лет.

Для этого периода характерно подключение большого количества компенсаторных механизмов с целью обеспечения существования организма в условиях нарушенной гемодинамики.

Выделяют кардиальные и экстракардиальные компенсаторные механизмы.

К кардиальным относятся:

Увеличение активности ферментов цикла аэробного окисления (сукцинатдегидрогеназы);

Вступление в действие анаэробного обмена;

Закон Франка-Старлинга;

Гипертрофия кардиомиоцитов.

К экстракардиальным механизмам компенсации относятся:

- активация симпатического звена ВНС , что приводит к увеличению числа сердечных сокращений и централизации кровообращения;

- повышение активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы , вследствие чего повышается артериальное давление и сохраняется адекватное кровоснабжение жизненно важных органов, а задержка жидкости приводит к увеличению объёма циркулирующей крови.

При этом задержке излишней жидкости в организме и формированию отеков противостоит предсердный натрийуретический фактор ;

- стимуляция эритропоэтина приводит к увеличению количества эритроцитов и гемоглобина и, таким образом, повышению кислородной ёмкости крови.

Осложнения фазы относительной компенсации

• Бактериальный эндокардит.
• Относительная анемия.

3. Фаза декомпенсации (терминальная фаза).

Для этого периода характерно истощение компенсаторных механизмов и развитие рефрактерной к лечению сердечной недостаточности; формирование необратимых изменений во внутренних органах.

Осложнения фазы декомпенсации ВПС (терминальной фазы)

У больных с ВПС первой и третьей

гемодинамических групп:

• Хроническая недостаточность кровообращения.
• Легочная гипертензия.
• Дистрофия.
• Нарушения ритма и проводимости.

У больных с цианотическими ВПС:

• Одышечно-цианотические (гипоксемические)

• Нарушение мозгового кровообращения.
• Относительная анемия.
• Гипоксический геморрагический васкулит.
• Гепато-ренальный синдром.
• Гипоксические артриты.

У больных с аортальными пороками:

• Артериальная гипертензия.
• Стенокардитический синдром.

При всех ВПС сохраняется риск развития бактериального эндокардита

Пренатальная диагностика и пренатальная оценка тяжести врожденного порока сердца

Некоторым детям с ВПС для сохранения жизни неотложные хирургические вмешательства необходимо провести в первые часы после рождения. Поэтому пренатальная диагностика и пренатальная оценка тяжести ВПС иногда имеет решающее значение для обеспечения ребенка своевременной специализированной (в том числе, кардио-хирургической) помощью.

Пренатальная диагностика плода методом ультразвукового исследования (УЗИ) проводится в настоящее время планово всем беременным женщинам в 10-12, 20-22 и в 32-34 недели беременности. Среди большого перечня задач этого исследования - диагностика пороков развития, в том числе пороков развития сердечно-сосудистой системы.

Выявленные пренатально врожденного порока сердца по степени тяжести и риска неблагоприятного прогноза делятся на 5 категорий

Пороки сердца первой и второй категорий, в частности, транспозиция магистральных артерий (ТМА), двойное отхождение сосудов от правого желудочка, общий артериальный ствол, крайняя степень тетрады Фалло, атрезия легочной артерии с агенезией клапанов, перерыв дуги аорты и др. часто создают критические жизнеугрожающие ситуации в периоде новорожденности и в грудном возрасте. Дети с этими пороками сердца должны попасть в поле зрения кардиолога и кардиохирурга сразу после рождения.

В Москве на базе Городской клинической больницы № 67 создано специализированное отделение, куда госпитализируются для родоразрешения женщины, беременные плодом с «критическим» вариантом ВПС. При необходимости, новорожденный ребенок сразу транспортируется для хиргического лечения в Научный Центр сердечно-сосудистой хирургии им. Бакулева.

При некоторых пороках сердца первой группы и на современном уровне развития кардиохирургии невозможно выполнить полноценную хирургическую коррекцию. Они сопровождаются высокой естественной и послеоперационной летальностью. Если пренатально выявлены именно такие пороки, то встает вопрос о прерывании беременности (!?).

Ранняя постнатальная диагностика врожденного порока сердца

Клинические симптомы, настораживающие в отношении ВПС у новорожденных детей:

(врач-неонатолог родильного дома и отделений патологии новорожденных)

1.Центральный цианоз с рождения или через некоторое время, который не устраняется назначением кислорода.

2. Шум над областью сердца может быть признаком порока, однако у ребенка возможны и физиологические шумы и шумы, связанные с персистенцией фетальных коммуникаций. Кроме того, наиболее тяжелые пороки сердца часто не сопровождаются шумом.

3. Постоянная тахикардия или брадикардия, не связанная с неврологической патологией или соматическим состоянием.

4. Тахипноэ более 60 в минуту, в том числе во сне, с втяжением уступчивых мест грудной клетки или без него.

5. Симптомы недостаточности кровообращения (включая гепатомегалию, отеки, олигурию).

6. Нерегулярный ритм сердца.

7. Уменьшение или отсутствие пульсации на нижних конечностях (КА);

8. Генерализованное ослабление пульса - подозрение на гипоплазию левых отделов сердца или циркуляторный шок.

9. «Высокий» пульс - подозрение на сброс крови из аорты с низким диастолическим АД (ОАП, ОАС).

Дополнительные обследования при подозрении на ВПС в периоде новорожденности:

1. Гипероксический тест - положителен при цианозе центрального генеза. При ВПС с право-левым шунтированием крови общий ранний цианоз имеет центральное происхождение и обусловлен сбросом венозной крови в большой круг кровообращения и снижением парциального содержания кислорода в артериальной крови. Новорожденному ребенку с выраженным общим цианозом проводится ингаляция 100% кислорода через маску в течение 10 - 15 минут под контролем анализа газов крови. При ВПС цианоз не уменьшается или снижается незначительно. Результаты теста должны рассматриваться в комплексе с другими диагностическими признаками.
2. ЭКГ, ЭХОКгр, рентгенография органов грудной клетки в 3-х проекциях (фронтальной, правой и левой переднекосых).
3. Измерение АД на плечевых и бедренных артериях.

Критерии диагностикиВПС в грудном и раннем возрасте (участковый педиатр, врач общей практики, детский кардиолог)

• Клинические данные: цианоз, одышка, отставание в физическом развитии, симптомы СН, сердечный горб, кардиомегалия, изменение тонов и ритма сердца, шумы органического характера, изменение АД.
• Электрокардиография: положение эл. оси сердца, гипертрофия миокарда, дисметаболические изменения в миокарде.
• ЭХОКгр.
• Изменения на рентгенограмме органов грудной полости.
• Артериальная гипоксемия (по показателям газов крови)

Термин «врожденные пороки сердца» (ВПС) объединяет в себе обширную группу заболеваний, связанных с возникшими во внутриутробном периоде дефектами строения сердца, клапанного аппарата или сосудов. Согласно данным статистики, частота этой патологии колеблется в пределах 0.8-1.2 %, кроме того, они составляют от 10 до 30 % всех врожденных заболеваний. Болезней этой группы достаточно много. Они могут определяться изолированно либо же в различных сочетаниях, утяжеляющих состояние больного. Одни пороки представляют опасность для жизни ребенка, а другие протекают относительно легко.

О том, почему возникают врожденные пороки сердца, об их симптомах, принципах диагностики и тактике лечения, среди направлений которого большое значение играют и методики физиотерапии, мы и расскажем в этой статье.

Виды

Существует несколько классификаций врожденных пороков сердца, но одной из наиболее важных среди них является классификация в зависимости от влияния порока на кровоток в легких:

1. ВПС с незначительно измененным или же нормальным кровотоком в малом круге кровообращения:

• стеноз (сужение) устья аорты;
• атрезия (недоразвитие) клапана аорты;
• недостаточность клапана легочной артерии;
• стеноз и недостаточность митрального клапана;
• коарктация аорты;
• трехпредсердное сердце и так далее.

1. ВПС с обеднением легочного кровотока:

• без цианоза (изолированный стеноз (сужение) легочной артерии);
• с цианозом (тетрада Фалло, аномалия Эбштейна и другие).

1. ВПС с увеличением легочного кровотока:

• без цианоза (дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, синдром Лютамбаше, открытый артериальный проток и прочие);
• с цианозом (открытый артериальный проток с гипертензией в сосудах легких, атрезия трикуспидального клапана с большим дефектом межжелудочковой перегородки).

1. Комбинированные ВПС (с нарушением расположения отделов сердца и крупных сосудов):

• общий артериальный ствол;
• транспозиция магистральных сосудов и так далее.

Также ВПС делят на «синие» - протекающие с цианозом кожи и «белые» - проявляющиеся ее бледностью.

Причины

Врожденные пороки сердца возникают при наличии у плода генетической предрасположенности в сочетании с воздействием на его организм ряда факторов извне.

Чем больше членов семьи будущего ребенка страдает этой патологией, тем выше риск ее развития у плода, а значит, родителям, планируя беременность, следует иметь такую возможность в виду и трезво оценить степень и необходимость риска.

ВПС, причиной которых является мутация одного из генов, как правило, сочетаются с аномалиями развития других внутренних органов. Подобные случаи носят название синдромов – синдром Марфана, Картагенера, Гунтера и прочие.

Факторами риска возникновения ВПС у плода являются:

• ионизирующая радиация;
• контакт матери с химикатами (спирты, соли тяжелых металлов и так далее);
• промышленное или иного рода загрязнение окружающей среды – воздуха, питьевой воды, почвы;
• прием медикаментов (препаратов химиотерапии, противосудорожных средств, прогестагенов, антибиотиков и так далее);
• прием амфетаминов;
• вирусные или бактериальные инфекции (особая роль принадлежит краснухе, перенесенной беременной в сроке до 12 недель, а также вирусу простого герпеса, цитомегаловирусу и прочим);
• тяжелая степень раннего токсикоза беременных;
• тяжелая соматическая патология матери ( , ревматизм и другие).

Также повышается риск развития этой патологии, если возраст матери превышает 35 лет, а отца – 45 лет и если родители злоупотребляют алкогольными напитками или курят.

Симптомы

Проявления ВПС зависят от вида аномалии и характера нарушения кровотока. Часто в первые дни и недели жизни ребенка заболевание ничем себя не проявляет, однако по мере возрастания его физической активности появляется все больше и больше настораживающих родителей симптомов. Основными клиническими признаками ВПС являются:

• синюшность кожи и слизистых оболочек, усиливающаяся при напряжении ребенка – во время плача, сосания и так далее;
• бледность кожи;
• холодные конечности;
• потливость;
• одышка при минимальной нагрузке и в покое;
• набухание сосудов шеи, пульсация их;
• беспокойство;
• быстрая утомляемость;
• нарушение роста и физического развития ребенка.

Дети, страдающие ВПС, часто и тяжело болеют и другими инфекционными заболеваниями.

По мере роста больного у него возникают признаки – отеки, одышка и прочие, которые постепенно прогрессируют и при отсутствии своевременной медицинской помощи приводят к летальному исходу.

Осложнения

Течение ВПС могут осложнять такие болезни:

• полицитемия (сгущение крови);
• тромбоэмболии и тромбозы сосудов, в том числе и головного мозга;
• бактериальный эндокардит;
• обморочные состояния;
• одышечно-цианотические приступы;
• застойная пневмония.

Принципы диагностики

Во многих случаях врожденный порок сердца диагностируется еще во внутриутробном периоде путем плановых УЗИ. Если этого по какой-то причине не произошло, то первым сталкивается с данной патологией педиатр.

Врач заподозрит врожденный порок сердца на основании жалоб родных ребенка и данных объективного обследования его. Здесь обратят на себя внимание:

• синюшность, бледность, мраморность кожных покровов и слизистых оболочек;
• учащенное дыхание с ретракцией ребер;
• разное артериальное давление на верхних и нижних конечностях;
• увеличение в размерах сердца и печени;
• изменение тонов и шумы в сердце, выявляемые при аускультации (выслушивании фонендоскопом) его.

• клинический анализ крови;
• электрокардиографию (помогает выявить увеличение того или иного отдела сердца, обнаружить патологию ритма);
• холтеровское мониторирование ЭКГ (изменение ЭКГ в течение суток – позволяет обнаружить скрытые нарушения ритма);
• эхокардиографию или УЗИ сердца (обнаруживаются дефекты строения сердца, его клапанов и магистральных сосудов, оценивается способность сердечной мышцы к сокращению);
• фонокардиографию (позволяет детально оценить характер, локализацию и продолжительность тонов и шумов сердца – определить, какой из клапанов поражен);
• рентгенографию органов грудной клетки (позволяет оценить размеры, расположение сердца, состояние расположенных рядом с ним органов, обнаружить застой в малом круге кровообращения; вспомогательный метод диагностики, дополняющий данные других методов исследования);
• ангиографию;
• зондирование сердца.

Последние 2 метода исследования должны быть назначены больным со сложными ВПС и повышенным давлением в легочной артерии. Цель их - максимально точная диагностика – определение характера, параметров анатомических дефектов сердца и особенностей гемодинамики.

Лечение

Главным методом лечения ВПС является оперативное вмешательство, суть которого зависит от вида аномалии. В ряде случаев операция необходима сразу же после рождения ребенка – роды при этом проводят в специализированных родильных центрах клиник кардиохирургии. Однако если у новорожденного отсутствуют симптомы недостаточности кровообращения, цианоз выражен неярко, операцию на какое-то время откладывают.

В период с момента постановки диагноза до операции и позже дети находятся на учете у кардиолога и нейрохирурга, соблюдают их рекомендации по медикаментозному лечению и проходят все назначенные для отслеживания динамики болезни обследования.

Консервативное лечение ставит перед собой цель устранить симптомы сердечной недостаточности (как острой, так и хронической), одышечно-цианотических приступов, аритмий, недостаточного кровообращения в сосудах миокарда.

Физиотерапия

В лечении врожденных пороков сердца немаловажную роль играют и физические факторы. Цели физиотерапии у детей с данным диагнозом следующие:

• уменьшение кислородного голодания (гипоксии) органов и тканей организма;
• активизация процессов торможения в головном мозге;
• стимуляция работы иммунной системы;
• повышение общего тонуса организма; при наличии очагов хронической инфекции – устранение их.

В качестве антигипоксических методов используют:

• хлоридно-натриевые ванны (улучшают функционирование симпатико-адреналовой системы, что приводит к повышению уровня в крови особых веществ – макроэргов, которые с кровотоком распространяются по всему организму и насыщают ткани; концентрация действующего вещества в ванне составляет до 10 г/л, температура воды – 36 °С; процедуры показано проводить ежедневно по 12-15 минут каждую, лечебный курс состоит из 10 воздействий);
• кислородные ванны (кислород через дыхательные пути и кожу попадает в организм больного, проникает в кровь, в результате этого улучшается снабжение им страдающих от гипоксии органов и тканей, в частности, головного мозга и сердечной мышцы; вода в ванне должна иметь температуру 36 °С, принимают ванны продолжительностью до 12 минут каждый день, курсом в 7-10 воздействий);
• (углекислый газ, попадая в кровоток, воздействует непосредственно на дыхательный центр, расположенный в головном мозге; это приводит к урежению и углублению дыхания, что влечет за собой компенсаторное усиление диффузии кислорода в легких и повышение уровня его в крови; кроме того, данный вид физиолечения улучшает работу сердца за счет снижения потребления кислорода миокардом и активизации тока крови в венечных сосудах; в дополнение к вышеуказанным эффектам углекислые ванны повышают устойчивость больного к физическим нагрузкам; начинают курс лечения с концентрации газа 0.7 г/л, постепенно увеличивают ее до максимума – 1.4 г/л; вода должна быть теплой (температура – 36 °С); проводят процедуры 1 раз в день по 6-10 минут курсом в 7 воздействий).

С успокаивающей целью больному назначают:

• (ионы брома попадают с током крови в головной мозг; это способствует нормализации баланса процессов возбуждения и торможения в нем; также они снижают артериальное давление и частоту сердечных сокращений, повышают ударный объем сердца и активизируют ток крови во внутренних органах; используют воду температурой около 36 °С; процедура длится 8-12 минут, проводят их каждый день курсом до 10 воздействий);
• азотные ванны (пузырьки азота осаждаются на коже, что приводит к чуть заметному ее механическому раздражению; последнее и влечет за собой активизацию процессов торможения в коре головного мозга; температура воды стандартная – 36 °С, сеансы проводят каждый день по 8-10 минут; лечебный курс состоит из 10 воздействий).

Для стимуляции функций системы иммунитета применяют:

• воздушные ванны (ткани насыщаются кислородом, что способствует активизации клеточного дыхания и процессов обмена веществ, а результатом этого становится нормализация функций иммунной системы; кроме того, данный вид физиолечения повышает устойчивость организма ребенка к стрессам и всевозможным внешним повреждающим факторам);
• гелиотерапию или солнечные ванны (под воздействием ультрафиолетовых лучей в коже активизируется ряд физиологических процессов, в конечном итоге приводящих к повышению всех видов иммунитета);
• ингаляции препаратов-иммуномодуляторов (применяют растворы левамизола, лизоцима, женьшеня, экстракта алоэ; продолжительность 1 ингаляции – до 10 минут каждый день; лечебный курс состоит из 7-10 ингаляций).

Чтобы справиться с инфекцией при наличии хронических очагов ее в организме, используют:

• местное короткой длины волны (на область миндалин и глотки);
• общее ультрафиолетовое облучение средней длины волны в субэритемных дозах.

При эндокардите и в случае недостаточности кровообращения II-III стадии физиолечение проводить противопоказано.

Санаторно-курортное лечение

Дети с врожденным пороком сердца и недостаточностью кровообращения I стадии на этапе подготовки к оперативному вмешательству и после него могут быть направлены на лечение в местные . Поскольку возможности адаптации у таких больных снижены, удаленные курорты с непривычным климатом им противопоказаны.

Лечение в местном санатории должно проводиться в щадящем режиме. Первые 10 дней выделяют на адаптацию ребенка. В этот период назначают ему процедуры гелио- и аэротерапии. Если признаки дезадаптации (увеличение частоты сердечных сокращений, одышка и прочие) отсутствуют, режим пациента постепенно расширяют, добавляя процедуры бальнеолечения и прочие. Минеральные ванны также применяют по щадящей методике – 1 раз в 2-3 дня. В начале курса лечения продолжительность их составляет около 5 минут, а к концу его увеличивается до 10 минут.

Профилактика и прогноз при ВПС

К сожалению, эта патология является ведущей причиной гибели новорожденных и детей первого года жизни. Если в течение этого периода оперативное вмешательство на сердце по каким-либо причинам выполнить не удалось, 2-3 из четырех детей погибают. Значительно улучшить прогноз к выздоровлению и жизни помогает ранняя диагностика и своевременная коррекция аномалии.

Снизить риск развития ВПС у ребенка поможет планирование беременности с максимально возможным исключением воздействия на организм будущих родителей, а затем и на плод вышеперечисленных факторов риска. Если в семье уже имеются больные с ВПС, на помощь приходит медико-генетическое консультирование. Оно помогает с наибольшей вероятностью определить риск данной патологии у будущего ребенка.

Заключение

Врожденные пороки сердца являются ведущей причиной смертности новорожденных и детей первого года жизни. Именно поэтому крайне важно своевременно диагностировать эту патологию и провести хирургическое вмешательство, направленное на коррекцию анатомического дефекта в сердце, клапанах или магистральных сосудах. При невозможности проведения операции или на этапе подготовки к ней больной получает консервативное лечение, помогающее устранить симптомы заболевания и улучшить состояние больного.

Одним из направлений консервативного лечения является . Методики ее направлены на улучшение оксигенации крови, седацию пациента, активизацию процессов обмена веществ, стимуляцию функций системы иммунитета и повышение адаптации организма ребенка к воздействию неблагоприятных факторов. Также детям с ВПС показано лечение в местных санаториях, не требующих смены климатического пояса.

Союз педиатров России, врач детский кардиолог Луканина В. Б. расказывает о врожденных пороках сердца:

Телерадиокомпания Алау, телепрограмма «Baby-гид», выпуск на тему «Врожденные пороки сердца»: