Недостаточность поджелудочной железы: разновидности, лечение. Симптомы недостатка ферментов поджелудочной железы Недостаточность функции поджелудочной железы симптомы

Недостаточность поджелудочной железы - это следствие разрушения ее паренхимы. Функциональные ткани поджелудочной железы уничтожаются, а их место занимает соединительная ткань. Она не может вырабатывать ферменты и гормоны, а лишь выполняет функцию каркаса для органа, придавая ему объем.

Экзокринная недостаточность

Поджелудочная железа вырабатывает внутренний и внешний секреты. Внутренний секрет - это гормоны, которые поступают в кровь и регулируют обмен веществ. Внешний секрет - это пищеварительный сок, основным компонентом которого являются пищеварительные ферменты. Экзокринная недостаточность подразумевает нарушение внешнесекреторной функции поджелудочной железы.

Суть диеты при недостаточности поджелудочной железы может быть:

• Первичной. Она встречается чаще. Вызвана гибелью функционирующих клеток поджелудочной железы
• Вторичной. Секрет вырабатывается, но не может попасть в кишечник из-за непроходимости панкреатических протоков. Она чаще всего вызвана отложением конкрементов или сгущением сока поджелудочной железы.

Симптомы экзокринной недостаточности поджелудочной железы в основном связаны с нарушением расщепления и усвоения пищи в кишечнике. В первую очередь страдает расщепление жиров, так как функцию переваривания белков и углеводов берут на себя другие органы. При экзокринной недостаточности возникают симптомы:

• жир в кале
• тошнота после еды
• прогрессирующее похудение
• боль в животе
• сильное вздутие кишечника

Коррекция внешнесекреторной недостаточности

Первичную внешнесекреторную недостаточность поджелудочной железы устранить нельзя. Если клетки органа погибли, то восстановить их уже не получится. Когда поджелудочная железа более чем наполовину состоит из рубцов и жира, исправить ситуацию не позволяют даже хирургические методы. В то же время вторичная недостаточность поджелудочной железы поддается коррекции. Иногда для этого прибегают к эндоскопическим операциям, а бывает, что оказывается достаточно консервативного лечения.

Первичная внешнесекреторная недостаточность встречается чаще. Она в большинстве случаев является следствием острого или хронического панкреатита. Основная цель лечения состоит в обеспечении пациенту приемлемого качества жизни. Учитывая, что поджелудочная железа больше не способна в полном объеме выполнять возложенные на нее функции, назначают заместительную терапию панкреатином, а также диету, позволяющую уменьшить нагрузку на орган.

Суть диеты при недостаточности поджелудочной железы:

1. Дробное питание Пораженный патологическим процессом орган не способен справиться с перевариванием больших объемов пищи, поэтому больному следует употреблять ее небольшими порциями.

2. Запрет алкоголя Спиртные напитки разрушают поджелудочную железу, могут провоцировать обострение хронического панкреатита и приводят к развитию осложнений.

3. Ограничение жира Поджелудочной железе труднее всего справиться с перевариванием жира, поэтому его количество в рационе должно быть минимальным.

Для заместительной терапии применяются препараты панкреатина. В их состав входят пищеварительные ферменты, полученные из поджелудочных желез свиней или быков. Эти лекарственные средства принимают во время еды. Они улучшают пищеварение, так как выполняют те же функции, что и вырабатываемые поджелудочной железой ферменты.

Эндокринная недостаточность

Поджелудочная железа выполняет не только экзокринную, но и эндокринную функцию. Она состоит в секреции гормонов, регулирующих обмен веществ. К числу основных гормонов поджелудочной железы относятся инсулин и глюкагон. Эндокринная недостаточность обычно сопровождается дефицитом инсулина - анаболического гормона, важнейшей функцией которого является транспорт глюкозы из крови в клетки организма.

Симптомы эндокринной недостаточности поджелудочной железы:

• высокий уровень глюкозы в крови после еды
• жажда
• повышение диуреза

Такое состояние называют панкреатогенным сахарным диабетом. Он развивается у 20-25% пациентов с хроническим панкреатитом, обычно не менее чем через 10 лет от начала заболевания. Болезнь постепенно прогрессирует. У пациента может возникать потребность в инсулине или сахароснижающих препаратах.

Иногда встречается вторичная эндокринная недостаточность поджелудочной железы. Она возникает во время острого панкреатита или в период обострения хронического воспаления поджелудочной железы. Такая инсулиновая недостаточность носит временный характер. Она проходит самостоятельно после курса лечения панкреатита.

Значительно реже встречается недостаточность глюкагона. Его симптомы:

• приступы слабости, головокружения, дрожи в конечностях, которые могут длиться от нескольких часов до нескольких дней
• нарушение психического состояния (депрессии, тревога, беспокойство)
• иногда - мышечные судороги
• во время приступов возможно угнетение или потеря сознания

К сожалению, такие больные зачастую попадают не к эндокринологу, а к психиатру. Диагностировать недостаточность поджелудочной железы, сопровождающуюся снижением секреции глюкагона, очень трудно.

15447 0

Экзокринная недостаточность поджелудочной железы – это состояние, при котором железа не способна вырабатывать достаточное количество ферментов для переваривания пищи.

Экзокринная недостаточность ведет к нарушению всасывания питательных веществ, потере веса и гиповитаминозу.

Американские врачи выделяют две ведущие причины экзокринной недостаточности поджелудочной железы – это хронический панкреатит (воспаление железы) и муковисцидоз.

Поскольку симптомы экзокринной недостаточности могут напоминать другие гастроэнтерологические заболевания, ее диагностика зачастую затруднена, а истинная распространенность данной патологии недооценивается.

Экзокринная недостаточность поджелудочной железы успешно поддается лечению ферментными препаратами. Диета и здоровый образ жизни также помогают достичь хорошего результата.

Что такое экзокринная недостаточность поджелудочной железы?

Он начинается еще в ротовой полости, когда вы пережевываете первый кусочек и смачиваете его слюной. Как только пища проглочена, в дело вступает желудок со своей соляной кислотой и пепсином.

Примерно через 30 минут полупереваренная пища поступает в тонкий кишечник, а именно в ее начальный отдел – 12-перстную кишку. Здесь поджелудочная железа с помощью ферментов расщепляет крупные молекулы на более простые и пригодные для всасывания в кровь.

Поджелудочная железа, наряду со слюнными и потовыми железами, относится к важнейшим железам внешней секреции. Это означает, что она выделяет биологически активные вещества на поверхность через специальные протоки. У поджелудочной железы есть и эндокринная функция: она заключается в выработке гормонов инсулина, соматостатина, грелина и панкреатического полипептида в кровь человека .

Если ваша поджелудочная железа здорова, то она способна не только обеспечить переваривание пищи, но и поддерживать обмен веществ, в том числе глюкозы. При экзокринной недостаточности пищеварительных ферментов становится недостаточно, а организму в результате не хватает витаминов и нутриентов.

При отсутствии лечения экзокринная недостаточность может замедлить рост и развитие у детей, привести к проблемам с костной тканью, оставить организм беззащитным перед инфекциями и укоротить жизнь.

Причины экзокринной недостаточности поджелудочной железы

Муковисцидоз, или кистозный фиброз – неизлечимое генетическое заболевание, при котором в пищеварительной и дыхательной системе выделяется густой и вязкий секрет, забивающий протоки поджелудочной железы, а также бронхиол и мелких бронхов.

При хроническом воспалении поджелудочной железы – панкреатите – нормальная ткань постепенно замещается бесполезной рубцовой тканью. Функции железы при этом ухудшаются, выработка ферментов снижается, а ваш организм перестает справляться даже с привычными продуктами питания.

Научные исследования подтверждают связь между курением и хроническим панкреатитом.

Другие причины экзокринной недостаточности поджелудочной железы:

Рак поджелудочной железы
Хирургическое удаление части железы
Закупорка панкреатического протока
Глютеновая энтеропатия
Болезнь Крона
Аутоиммунный панкреатит
Сахарный диабет
Синдром Золлингера-Эллисона
Состояния после операций на ЖКТ
Демпинг-синдром

Симптомы экзокринной недостаточности поджелудочной железы

Чаще всего экзокринная недостаточность поджелудочной железы проявляет себя хронической диареей и потерей веса. Характерна стеаторея – выделение большого количества непереваренных жиров с калом, что придает каловым массам маслянистый вид и резкий неприятный запах.

Другие симптомы экзокринной недостаточности:

Слабость и утомляемость
Избыточное газообразование
Боль в центре живота, отдающая в спину
Потеря мышечной массы, необъяснимое похудение
Признаки гиповитаминоза (ломкость ногтей, выпадение волос)

Диагностика экзокринной недостаточности поджелудочной железы

Для подтверждения экзокринной недостаточности поджелудочной железы нужен анализ кала, анализ крови на витамины и жирные кислоты, а также компьютерная томография – для выявления первопричин.

Лечение и профилактика

Заместительная терапия панкреатическими ферментами – это золотой стандарт в лечении данного состояния. Для заместительной терапии применяют большой арсенал препаратов, которые содержат ферменты поджелудочной железы свиней, а иногда и дополнительные активные компоненты.

Эти препараты обладают липолитической (расщепляют жиры), амилолитической (расщепляют крахмал) и протеолитической (расщепляют белки) активностью, которая измеряется в стандартных единицах – 8000, 10000, 20000. Сюда относят панкреатин, мезим, панзинорм, фестал, креон, пангрол и другие препараты.

Заместительная терапия панкреатическими ферментами как бы выполняет работу, с которой не справляется поджелудочная железа. Она не восстанавливает железу, но способна поддерживать организм больного на протяжении многих лет, позволяя усваивать питательные вещества.

Очень важную роль в лечении экзокринной недостаточности поджелудочной железы играет правильное питание и здоровый образ жизни .

Больным рекомендуется следующее:

Избегание стрессов
Отказ от курения и алкоголя
Частый прием пищи малыми порциями
Сбалансированное питание с ограничением жиров
Прием витаминных добавок (особенно витамины A, D, E и K)

Ежедневно организм получает порции пищи, которые необходимо переварить и изъять из них питательные компоненты.

Экзокринная недостаточность поджелудочной железы является опасным заболеванием, которое влечет за собой нарушение выработки ферментов, отвечающих за переваривание поступающей в желудок еды.

Как результат, человеческий организм недополучает витамины и другие активные вещества. В данной статье можно ознакомиться с патофизиологией экзокринной недостаточности (причинах, механизме и ее исходе), а также принципах диагностики, лечения и профилактических мер.

Что представляет собой заболевание?

Одним из наиболее сложных процессов в организме считается переваривание пищи. Оно начинается после того, как продукт попадает в полость рта и смачивается слюной. Проглоченная еда поступает в желудок, выделяющий пепсин и соляную кислоту.

Через полчаса пищевые частицы оказываются в начальном отделе тонкого кишечника – 12-перстной кишке. Именно здесь за усваивание пищи, расщепление жиров и белков, всасывание витаминов отвечают специальные ферменты. Производит их орган пищеварительной системы – поджелудочная железа, расщепляющая крупные молекулы на простые частицы.

Данный орган выполняет жизненно важные функции в человеческом организме. Их обычно классифицируют следующим образом:

1. Экзокринная функция (внешняя секреция) заключается в выведении в 12-перстную кишку при помощи разветвленной структуры протоков биологически активных веществ – липазы, амилазы и протеазы.
2. Эндокринная функция (внутренняя секреция) связана с работой панкреатических островков, которые производят такие гормоны, как инсулин, глюкагон, панкреатический полипептид, соматостатин и грелин («гормон голода»).

У здорового человека поджелудочная железа вырабатывает достаточно ферментов и гормонов, поэтому способна полностью обеспечивать переваривание еды и поддерживать обменные процессы.

Когда орган не в состоянии продуцировать нужное количество ферментов, развивается внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы. Вследствие патогенного процесса возникает авитаминоз и дефицит нутриентов.

Полное отсутствие либо неэффективное лечение приводит к замедлению роста в детском возрасте, болезням опорно-двигательной системы и значительному снижению иммунитета, что грозит заражением различными инфекциями.

Причины нарушения выработки ферментов

Уровень сахара

Согласно статистике, 10% населения Соединенных Штатов поставлен диагноз «синдром внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы».

Медицинские исследования указывают на прямую взаимосвязь злоупотребления спиртными напитками и развитием патологии. Пациенты, страдающие алкогольной зависимостью, попадают в особую группу риска, поскольку болезнь проявляется в 80% случаев.

Этиология патологии включает воздействие множества факторов. Нарушение производства ферментов происходит по врожденным и приобретенным причинам.

Недостаточность функции поджелудочной железы развивается вследствие прогрессирования таких врожденных болезней:

• муковисцидоз – генетическая патология органов дыхательной и пищеварительной системы, она характеризуется производством вязкого секрета, забивающего протоки поджелудочной, мелких бронхов и бронхиол;
• синдром Швахмана – генетическое нарушение работы костного мозга и поджелудочной, которая продуцирует недостаточное количество липазы;
• липоматоз – увеличение массы тела в результате избыточного отложения жировой ткани.

К приобретенным причинам относится удаление поджелудочной железы оперативным путем и гибель клеток при панкреатите. Панкреатит является заболеванием, характеризующимся замещением нормальной ткани органа рубцовой. Как результат, продуцирование ферментов уменьшается, а пищеварительная система не в состоянии полноценно переварить пищу.

Стоит отметить, что хронический панкреатит диагностируется у взрослых пациентов. В детском возрасте развитие такой патологии – крайне редкое явление. Причем риск возникновения панкреатита возрастает при сахарном диабете.

Кроме того факторами, воздействующими на возникновение экзокринной недостаточности органа, могут быть:

1. Недоброкачественные образования в поджелудочной железе.
2. Болезнь Крона – воспаление одного из отделов пищеварительной системы.
3. Глютеновая энтеропатия – непереносимость организмом глютена (белка клейковины злаков).
4. Демпинг-синдром – резкое увеличение кровотока в кишечнике из-за попадания недостаточно переваренной пищи из желудка.
5. Синдром Золлингера-Эллисона – состояние, объединяющее такие патологические процессы, как наличие опухолей в 12-перстной кишке либо поджелудочной железе, а также избыточную выработку соляной кислоты в желудке.

Также на возникновение недостаточности может оказать влияние перенесение оперативного вмешательства на органах ЖКТ.

Признаки экзокринной недостаточности поджелудочной

Экспериментальные исследования доказали, что при незначительном недостатке секреции поджелудочной пища будет все равно перевариваться. В связи с этим на первых порах развития синдрома человек может не ощущать какие-либо симптомы.

Благодаря экспериментальному блокированию производства панкреатического секрета удалось выяснить, что кишечник способен усвоить 63% белков и 84% жиров. По всей видимости, ферментативная активность замещается активными веществами, выделяемыми желудком и слизистой оболочкой кишечника.

Клиническая картина недуга очень часто напоминает другие патологии органов пищеварения: пептическая язва, синдром раздраженного кишечника, наличие камней в желчном пузыре и т.д.

Наиболее типичный симптом экзокринной недостаточности – это хроническая диарея. В стуле можно разглядеть непереваренные частицы пищи и слизь. Такое явление обусловлено тем, что организм не может полноценно усвоить белки и жиры. К тому же фекалии имеют выраженный неприятный запах.

Другими признаками патологии являются:

• необусловленное снижение веса;
• метеоризм (чрезмерное газообразование);
• гиповитаминоз (выпадение волос и ломкость ногтей);
• быстрая утомляемость и упадок сил;
• извращенный аппетит;
• сильная жажда и полиурия (редко);
• сильные опоясывающие боли, отдающие в спину.

Болевые ощущения иногда бывают настолько сильными, что больного приходится госпитализировать и вкалывать ему обезболивающие средства.

Обострения наблюдаются при приеме жирных продуктов и спиртных напитков. В таких случаях возможна рвота и понос.

Основные методы диагностики

Прежде всего, лечащий специалист должен выслушать жалобы пациента. Однако анамнез не может говорить исключительно об экзокринной недостаточности поджелудочной. К тому же, диарея может длительное время не развиваться, поскольку орган сохраняет свои функциональные возможности, хоть и не в полной мере.

При явной атрофии органа проводится лапароскопия или лапаротомия. Если пациент болен панкреатитом, нельзя проводить оперативное вмешательство с целью диагностики. Это связано со значительной адгезией и фиброзом.

Основными лабораторными анализами, которые может назначить врач, являются исследование кала и крови. Как правило, усиление активности АЛТ, снижение выработки жиров, полинасыщенных кислот, холестерина, амилазы, липазы, изоамилазы и фосфолипазы А2 может говорить о нарушении работы органа.

Чтобы установить, почему возникло нарушение внешнесекреторной функции поджелудочной железы, необходимо пройти компьютерную томографию (КТ).

Только на основании всех вышеперечисленных анализов доктор может поставить диагноз, а исходя из него, разработать индивидуальную и эффективную схему лечения.

Терапия и профилактические меры

Лечение недуга включает две важных составляющих – специальное питание и заместительную терапию. Диета исключает потребление трудноусваиваемой жирной пищи и алкогольных напитков. Вместо этого рекомендуется питаться продуктами растительного происхождения – свежими овощами и фруктами.

Благоприятно воздействуют на ЖКТ различные крупы (пшено, овсянка, гречка). Они содержат большое количество клетчатки, которая полностью не переваривается в желудке, однако является источником питательных веществ. Для нормализации микрофлоры кишечника желательно добавить в меню обезжиренные кисломолочные продукты. Но при повышенной кислотности желудка их прием запрещен.

Заместительное лечение является золотым стандартом при борьбе с данным заболеванием. Оно включает в себя прием препаратов, содержащих фермент поджелудочной железы. Такие лекарственные средства способны расщеплять белки, жиры и крахмал, облегчая работу органа.

Ниже в таблице приведены основные препараты, используемые при лечении заболевания.

Чтобы предупредить развитие патологического процесса, рекомендуется придерживаться следующих правил:

1. Отказаться от вредных привычек – курения и алкоголя.
2. Перейти на сбалансированное питание, ограничивающее прием жирной пищи.
3. Принимать витаминно-минеральные комплексы.
4. Питаться маленькими порциями, но часто (5-6 раз в день).

К чему приводит неэффективное лечение?

Игнорирование заболевания либо неэффективная терапия приводит к массе нежелательных последствий и даже летальному исходу. Тяжелая степень внешнесекреторной недостаточности поджелудочной приводит к развитию язвенной болезни, кистозных образований и гастрита.

Намного реже возникает желтуха либо недоброкачественные опухоли. Также тяжелая стадия патологии может вызвать обострение панкреатита, что очень опасно для жизни пациента.

Во время лечения экзокринной недостаточности нужно регулярно проверять уровень глюкозы в крови. Поскольку происходит нарушение секреции поджелудочной, вполне вероятно, что она станет производить меньшее количество – гормона, отвечающего за снижение концентрации сахара. В противном случае возникает риск развития сахарного диабета.

Еще одним негативным последствием длительной терапии является привыкание организма к обезболивающим препаратам, активным компонентом которых являются наркотические вещества. С каждым разом человеку требуется большая дозировка, чтобы устранить болевые ощущения. Как известно, наркотические вещества оказывают отрицательное влияние не только на поджелудочную железу, но и другие внутренние органы.

Следует отметить, что самолечение и использование народных методов не поможет вылечить недуг. Только своевременная комплексная терапия может гарантировать положительный прогноз – успешное выздоровление и предупреждение развития осложнений (диффузных изменений органа и сахарного диабета).

Об экзокринной недостаточности поджелудочной железы рассказано в видео в этой статье.

Недостаточность поджелудочной железы – дефицит ее ферментов, препятствующий нормальному перевариванию пищи и всасыванию питательных веществ.

Причины

Причины недостаточности поджелудочной железы могут быть врожденными (муковисцидоз, липоматоз, синдром Швахмана) и приобретенными (хирургическое удаление поджелудочной, гибель части клеток из-за панкреатита).

Прогрессирующая потеря ацинозных клеток железы неотвратимо приводит к наруше­нию абсорции из-за неадекватной продукции пище­варительных ферментов. Тем не менее значительный функциональный резерв поджелудочной не позволяет симптомам недостаточности поджелудочной железы (ЭНПЖ) проявиться до тех пор, пока большая часть железы не подвергнется разрушению. Панкреатиче­ские ферменты выполняют основные пищеваритель­ные функции, но тем не менее существуют альтерна­тивные пути переваривания некоторых питательных веществ. В процессе экспериментального блокирова­ния панкреатической секреции в кишечнике продолжали усваивать до 63% поступивших белков и до 84% жиров. Эта ограниченная ферментативная активность, вероятно, проявляется в результате ра­боты лингвальной и/или желудочной липаз, пепси­нов желудка, эстераз и пептидаз слизистой оболочки кишечника и, у молодых больных, липазы молока, активированной под действием желчных солей. Од­нако при тяжелом нарушении экзокринной функции поджелудочной железы эти альтернативные пути переваривания неполноценны, в результате чего на­блюдаются признаки нарушения абсорбции. ЭНПЖ у детей встречается реже, чем у взролсых, однако более достоверные ТПИ-тесты, разработанные для детей, показали, что данное заболевание встречается у них гораздо чаще, чем считалось ранее.

Спонтанное развитие атрофии ацинозных клеток поджелудочной железы, РАА (от англ. pancreatic aci­nar atrophy) у ранее здоровых взрослых больных довольно часто встречается и является основ­ной причиной ЭНПЖ. Подобные нарушения периодически встречаются и у детей, известны случаи идентичных гистологически подтвержденных патологических изменений. В результате по­следних исследований было выявлено, что у некоторых людей РАА развивается как следствие бессимптомного лим­фоцитарного и, возможно, аутоиммунного панкреати­та. У этих больных не развивается сахарный диабет, поскольку сохраняются островковые клетки.

На основании результатов стандартных лабора­торных исследований обычно невозможно поставить диагноз ЭНПЖ. Активность аланинаминотрансферазы (АЛТ) может быть усилена слабо или умерен­но, что, возможно, отражает поражение гепатоцитов, вызванное чрезмерным поглощением гепатотоксичных веществ в связи с нарушением проницаемости слизистой оболочки тонкого кишечника. Результаты других биохимических исследований сыворотки кро­ви не являются патогномоничными за исключением того, что часто выявляется снижение уровня общих жиров, холестерина и полиненасыщенных жирных кислот. Концентрация белка в сыворотке крови обыч­но остается в норме, несмотря на выраженное нару­шение поступления питательных веществ в организм больного больного. Также могут выявляться лимфопения и эозинофилия; однако, при обнаружении еще каких-то изменений в крови следует рассматривать вероятность присутствия других сопутствующих или альтернативных заболеваний.

Активность амилазы, изоамилазы, липазы и фосфолипазы А 2 в сыворотке крови при ЭНПЖ снижается минимально, указывая на то, что у этого вида больных данные ферменты секретируются не только поджелудочной железой. Самым надежным и широко используемым в настоящее время тестом яв­ляется оценка ТПИ в сыворотке крови.

Трипсиноген синтезируется только поджелудоч­ной железой, и измерение сывороточной концентра­ции этого профермента с помощью видоспецифичных радиоиммунологических анализов является наибо­лее надежным косвенным показателем экзокринной функции поджелудочной железы. Оценка ТПИ в сыворотке крови — высокочувствительный и специфичный метод диагностики ЭНПЖ, поскольку концентрация трипсиногена уменьшается в значи­тельной степени по сравнению с таковой у здоровых больных и больных с заболеваниями тонкого ки­шечника. Выраженное ослабление ТПИ (до <2 мкг/л) может даже предшествовать развитию потери массы тела и диареи. Метод прост в исполнении: все, что для этого требуется, — это однократное взятие крови с предва­рительным выдерживанием больного на голодной диете в течение нескольких часов. ТПИ в сыворотке крови очень стабильна, что позволяет отправить об­разец с курьером в лабораторию, где проводят подоб­ные исследования.

Существуют и другие тесты, используемые для диагностики ЭНПЖ: оценка протеолитической актив­ности в кале с использованием азопротеина, методы ра­диальной диффузии ферментов в желатине, специфи­ческая оценка панкреатической эластазы в кале, тест с бентиромидом (ВТ-РАВА), изменение прозрач­ности плазмы после перорального введения жиров и микроскопическое исследование кала. Во многих слу­чаях результаты этих тестов оказываются как ложно­положительными, так и ложно-отрицательными, по­этому проводить их не рекомендуются даже в качестве грубых скрининговых исследований. Более того, про­вести эти тесты можно далеко не во всех лаборатори­ях, и даже если есть, где их выполнить, они неудобны и дороги. При подозрении на ЭНПЖ рекомендуется проводить оценку ТПИ.

Лечение недостаточности поджелудочной железы

Заместительная терапия ферментами

У боль­шинства пациентов недостаточность поджелудочной железы успешно поддается лечению с помощью добавления в каждую порцию еды ферментов, которые представляют собой сухой экстракт поджелудочной железы. Экстракт может об­ладать различной биодоступностью, выпускаться во многих формах (в виде таблеток, капсул, порошков, гранул) и в его составе могут быть различные фер­менты. Начальная эффективная доза обычно состав­ляет примерно две чайные ложки порошка экстракта на 20 кг массы тела при каждом приеме пище. Экстракт следует добавлять в пищу непосредственно перед кормлением. Обычно бывает достаточно двукратно­го кормления для того, чтобы у больного началось увеличение массы тела. Прибавка в весе, как правило, составляет 0,5-1,0 кг в неделю, диарея и дру­гие нарушения, например полифагия, устраняются в течение 4-5 дней.

После клинического улучшения состояния пациенты смогут самостоятельно подобрать минимальную эффективную дозу ферментных препаратов для предотвращения рецидива заболевания. Дозу подбирают индивидуально для каждого больного, поскольку количество препарата зависит от партии экстракта и потребности организма больного в до­полнительном введении ферментов. При данном за­болевании минимально требуется одна полная чайная ложка ферментов, добавляемых в каждое кормление, но для детей, возможно, потребуется меньшее количество препарата. Некоторым достаточно корм­ления 3-4 раза в день, тогда как другим может требоваться пятиразовое кормление. В качестве недорогой альтернативы сухому экстракту можно использовать рубленую сырую поджелудоч­ную железу крупного рогатого скота или свиней (в количестве 100-150 г на 20 кг веса), если эти больные признаны здоровыми по результатам обязатель­ной посмертной экспертизы. Этот субпродукт можно хранить в замороженном виде при температуре ми­нус 20 ° С на протяжении трех месяцев без значитель­ной потери активности ферментов.

Для защиты ферментов от разрушения кислой средой желудка была разработана специальная энтеросолюбильная (кишечнорастворимая) оболочка, но эти средства часто менее эффективны, чем по­рошковый экстракт поджелудочной железы. Дан­ный эффект может быть обусловлен избирательной задержкой частиц, имеющих кишечнорастворимую оболочку, в желудке в течение всего периода нахож­дения в нем пищи или, возможно, быстрым транзитом их по кишечнику, что препятствует адекватному вы­свобождению ферментов в проксимальных отделах тонкой кишки. В дальнейшем более эффективным может являться использование препаратов, имеющих кишечнорастворимую оболочку, но разработанных специально для больных с недостаточностью поджелудочной железы. Также эффективным и экономически выгодным может являться использо­вание новых препаратов, содержащих грибковые или желудочные липазы, не разрушающиеся в кислой сре­де. В то же время вероятность эффекта таких средств для больных с субоптимальным увеличением массы тела невелика, равно как и повышение дозы фермен­тов более рекомендуемой или назначения циметиди­на. Эти сведения свидетельствуют о возможном уча­стии в данном процессе иных факторов, не связанных с содержанием ферментов в проксимальных отделах тонкого кишечника.

Изменение диеты при недостаточности поджелудочной железы

Даже назначение оптималь­ной ферментной терапии не позволяет нормализовать абсорбцию жиров. больные это легко компенсиру­ют повышением потребления ими пищи, что обуслов­ливает необходимость регуляции данного показателя с целью поддержания идеальной массы тела. Неко­торые виды пищевых волокон снижают активность ферментов поджелудочной железы in vitro, поэтому следует избегать дачи больным пищевых волокон, содержащих значительное количество непереваримой клетчатки. В то же время рацион с низким количеством жиров всего лишь снижает калорийность принимаемой пищи при недостаточности поджелудочной железы, поэтому этого также следует из­бегать. С целью коррекции остаточного дефицита пи­щеварительной функции целесообразно использова­ние кормов, содержащих большое количество переваримых и низкое количество непереваримых пищевых волокон.

Прогноз при недостаточности поджелудочной железы

Патологические процессы, которые привели к разви­тию ЭНПЖ, как правило, необратимы, поэтому лече­ние необходимо проводить в течение всей жизни. При этом важно учитывать, что больным, помимо заместительной терапии ферментными препаратами, часто требуется назначение витамина В 12 . Учитывая высокую стоимость лечения, периодически логич­но либо повторять анализ на ТПИ, либо прекращать введение ферментов примерно каждые 6 месяцев для того, чтобы можно было оценить, появятся ли снова клинические признаки заболевания или нет. Ацинозная ткань имеет некоторую способность к регенера­ции, поэтому вполне объяснимо, что после панкреати­та или РАА оставшаяся ткань поджелудочной железы может регенерировать до такой степени, что возмож­на даже нормализация пищеварения. Были описаны случаи выздоровления при клинически выраженной ферментной недостаточности. Однако в большинстве случаев требуется лечение на протяжении всей жизни больного, и, если они готовы проводить дорогостоящую заместительную терапию фермент­ными препаратами при недостаточности поджелудочной железы, прогноз в этом случае вполне удо­влетворительный. У некоторых больных так и не происходит восстановления прежней массы тела, но у них не наблюдается диарея и полифагия, что зна­чительно улучшает качество жизни. Высокая частота случаев перекрута брыжейки и дилатации/заворота желудка описана в Финляндии, в других стра­нах таких заболеваний отмечено не было.