Гиперплазия надпочечников: типы заболевания и клинические проявления. Гиперплазия надпочечника - что это такое? Симптомы и лечение недуга

В некоторых случаях причиной гормональных нарушений является гиперплазия надпочечников. Гиперплазия - это усиленное образование и рост клеток ткани определенного органа. Участок, подвергшийся таким изменениям, сильно увеличивается в объеме, но его форма остается прежней. Такое состояние как гиперплазия встречается нечасто, и обычно она бывает врожденной. Заболевание развивается под воздействием определенных негативных факторов внешней или внутренней среды, а также передается по наследству.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников представляет собой целую группу заболеваний, которая наследуются по аутосомно-рецессивному типу. При этом в организме нарушается синтез гормона кортизола, который выполняет очень важные функции. Дело в том, что гены, отвечающие за развитие гиперпластических процессов в надпочечнике, кодируют ферменты, которые участвуют в образовании стероидов. Стероидные вещества образуются в ходе сложных химических реакций из холестерина. Симптомы и степень выраженности заболевания зависят от того, какой ген был затронут. Иногда возникают несовместимые с жизнью изменения, а иногда симптомы бывают почти незаметными.

Формы и клинические проявления заболевания

Врожденная гиперплазия надпочечников проявляется в виде классических и неклассических форм. К классическим относят:

1. Недостаточность 20,22-десмолазы, её еще называют липоидной гиперплазией. Данная форма встречается редко, и примерно две трети детей с недостатком этого фермента не жизнеспособны. 20,22-десмолаза находится в половых железах и в корковом веществе надпочечников, и при ее недостатке наблюдается дефицит всех видов стероидных гормонов. Если ребенок все же выжил, то у него обнаруживается тяжелейшая надпочечниковая недостаточность. Половое развитие всегда происходит с задержкой.
2. Гиперплазии надпочечников при недостатке 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы сопровождаются потерей соли. Но иногда выделение гормона альдостерона бывает в норме. У мальчиков отмечается нарушение половой дифференцировки. Иногда может встречаться полноценный женский фенотип. Вторичные половые признаки часто развиваются нормально, лишь в некоторых случаях наблюдается гинекомастия. У девочек может быть развитие внешних половых органов по мужскому типу, это связано с усиленной секрецией мужских половых гормонов во внутриутробном периоде. На данный момент функция яичников при данном типе нарушения изучена недостаточно.
3. Врожденная диффузная гиперплазия надпочечников при недостатке 17-альфа-гидроксилазы встречается крайне редко. Описано всего лишь 180 случаев такой патологии. При этом нарушении наблюдаются симптомы недостаточности половых гормонов и глюкокортикоидов. У детей отмечается недостаток ионов калия - гипокалиемия и понижение артериального давления. У больных девочек задерживается половое развитие, а у мальчиков наблюдается псевдогермафродитизм. В случаях, когда патология не была диагностирована вскоре после рождения, дети, имеющие мужской генетический пол, воспитываются как девочки, потому что у них обнаруживаются половые органы, развитые по женскому типу. Яички остаются в брюшной полости либо паховых каналах и часто становятся случайной находкой при ультразвуковом исследовании. Иногда определяются половые органы промежуточного типа, и тогда пол ребенка считают мужским. Как правило, у таких мужчин и женщин отсутствуют волосы на лобке и в подмышечных впадинах.
4. Врожденная диффузная гиперплазия надпочечника с недостаточностью 21-гидроксилазы - простая вирилизирующая форма.

Гиперплазия может быть причиной некоторых заболеваний. Например, при болезни Кушинга в 35-40% случаев отмечают гиперплазию левого и правого надпочечника. Обычно такая патология определяется у людей среднего или старческого возраста потому, что выраженность симптомов нарастает медленно. Узловая гиперплазия характеризуется наличием одного или нескольких узлов, которые могут быть очень мелкими, а иногда достигают нескольких сантиметров в диаметре. Узлы состоят из нескольких долек, и между самими узлами определяется также гиперплазированная ткань железы. Такая гиперплазия иногда описывается как нодулярная.

Микронодулярная гиперплазия надпочечников возникает по причине длительного стимулирующего воздействия адренокортикотропного гормона на ткань железы, что приводит к формированию аденомы надпочечника. Его кора подвергается гиперпластическим изменениям и секретирует большое количество кортизола в ответ на усиленную стимуляцию АКТГ. Поэтому мелкоузловая гиперплазия расценивается как АКТГ-зависимая форма синдрома Кушинга. В клинической практике гиперплазии часто принимают за опухоли надпочечников, что нередко становится причиной неправильного лечения.

При неклассических формах наблюдаются такие симптомы: раннее появление волос на лобке и в подмышечных впадинах, увеличенное количество андрогенов, высокий рост, костный возраст не соответствует реальному, раннее окостенение ростовых зон, гирсутизм, угревая сыпь, аменорея, облысение висков, бесплодие. У новорожденных детей эти признаки, естественно, определить нельзя, поэтому диагноз ставится в период полового созревания или в зрелом возрасте. Поэтому ранее это состояние называли приобретенной или поздно начинающейся гиперплазией надпочечных желез.

Подробная информация о работе надпочечников выложена в видео:

Как развивается заболевание? Главным звеном патогенеза заболевания является нарушение образования гормона кортизола. Когда он в постоянном дефиците, по принципу обратной связи усиливается синтез АКТГ в гипофизе, и развивается гиперплазия надпочечных желез. Чаще встречается узловая или диффузная гиперплазия левого надпочечника. Также АКТГ стимулирует образование стероидов. Поэтому у пациентов наблюдается не только повышенное количество стреоидов, которые формируются на этапах, предшествующих тому, который заблокирован, но и тех, которые минуют его. Многие формы гиперплазии характеризуются усиленной выработкой андрогенов надпочечников, поэтому происходит вирилизация девочек. Именно поэтому ранее это состояние называли адреногенитальным синдромом.

Как диагностируется заболевание?

Для гиперпластических изменений в надпочечниках характерно многообразие нарушений обмена веществ и симптомов. Симптомы зависят от того, какие гормоны группы глюкокортикоидов в организме в избытке или недостатке. Для диагностики обычно применяют метода ИФА и РИА. Что это такое? ИФА - иммуноферментный анализ, проводится для того, чтобы определить количество гормона в сыворотке крови. Как вспомогательный метод используют определение этих гормонов в моче. Это требуется для подтверждения диагноза либо оценки эффективности терапии. Для того чтобы узнать, на каком этапе произошла блокировка процесса образования стероидов в организме, необходимо определить, какие кортикостероиды в недостаточном количестве, а какие – в избыточном. Гормоны, которые формируются дальше от блокированного этапа - гормоны-продукты, определяются в большом количестве, потому что на периферии в них превращаются гормоны, которые образуются до блока - гормоны-предшественники. Для предупреждения ошибок с определением количества продуктов вычисляют соотношение «продукты – предшественники».

Если наблюдается тяжелая форма гиперплазии, то гормоны-предшественники повышены очень сильно, и поэтому при диагностике не возникает трудностей. Умеренные либо легкие формы заболевания отличить труднее. Требуется проба с АКТГ. Пациенту внутривенно вводится его синтетический аналог - тетракозактид, и через 1 час оценивается уровень стероидов в сыворотке крови. Для подтверждения результата пробы концентрацию стероидов измеряют в первый раз через 30 минут, а во второй раз – через 1 час. Также иногда делают пробу с дексаметазоном, который подавляет выработку АКТГ гипофизом, поэтому количество стероидов в сыворотке крови становится меньше.

Какие лечебные мероприятия применяются?

В основном назначают медикаментозную терапию гормональными препаратами, в тяжелых случаях показано хирургическое лечение. Из глюкокортикоидов применяются преднизолон, гидрокортизон, преднизон, кортизона ацетат, дексаметазон либо их сочетания. Существуют различные схемы введения этих веществ. До сих пор не определено, какая схема является наилучшей. В некоторых случаях показано применение двух либо трех равных доз гормонов в сутки, а иногда назначают общую дозу в утреннее время или же во второй половине дня. Когда имеет место повышенная секреция минералокортикоидов либо андрогенов, применяют самые минимальные дозировки кортикостероидных гормонов, что в достаточной степени угнетает их продукцию в организме человека.

О лечении надпочечников рассказано в видео:

Детям, у которых диагностирован синдром с потерей соли, показано назначение минералокортикоидов. Грудным детям для восстановления солевого баланса и восполнения потери солей рекомендуется добавлять к ежедневному рациону от 1 до 3 г кухонной поваренной соли в сутки. Дефицит ионов натрия успешно восполняется. Когда при врожденной гиперплазии коркового вещества надпочечных желез наблюдается недостаток половых гормонов, для того чтобы простимулировать формирование вторичных половых признаков в подростковом возрасте, показано лечение эстрогенами у девочек и андрогенами у мальчиков.

Хирургические операции показаны в крайних случаях. Обычно это делают при наличии наружных половых органов промежуточного типа. Операция направлена на то, чтобы скорректировать строение половых органов в соответствии с генетическим полом ребенка. Оперативное вмешательство предпочтительнее проводить в первый год жизни только при стабильном состоянии ребенка. На современном этапе пациентам с истинным ускоренным половым развитием и недостатком 21-гидроксилазы назначают аналоги гормона гонадолиберина в комплексе с глюкортикоидами. Возможно, данный метод лечения поможет добиться увеличения роста пациентов.

Основные цели терапии - снижение выработки адренокортикотропного гормона, профилактика надпочечниковой недостаточности и уменьшение выделения андрогенов надпочечными железами. Чтобы снизить секрецию андрогенов, требуется контролировать содержание промежуточных веществ, которые находятся в цепи образования гормонов за ферментом, блок которого произошел. Содержание этого вещества нормализуется благодаря регулированию доз гормона кортизола. Но подавить формирование андрогенов корой надпочечников можно только назначением дозировки кортизола, превышающей среднюю потребность в заместительном лечении.

Очень большие количества кортизола с высокой вероятностью могут оказывать необратимые воздействия на развитие и рост ребенка. К тому же часто бывает нелегко правильно подобрать такую дозу глюкокортикоидов, которая нормализует уровень андрогенов и при этом не нарушит процессы роста в организме. Поэтому в качестве вспомогательного лечения применяют минералокортикоиды либо антиандрогены в комплексе с дозами глюкокортикоидов, которые не подавляют рост.

Прогноз для жизни всегда благоприятен, если нет осложнений заболевания. При правильном лечении дети нормально живут и развиваются. При потере солей прогноз менее благоприятен, потому что существует высокий риск возникновения острой недостаточности надпочечных желез. При вирилизирующих формах, если лечение было своевременным и корректным, физическое и половое развитие протекает нормально. Если терапия была поздней, сохраняется избыточное оволосение, низкий рост и осложнения, которые успели возникнуть из-за гипотонии.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВГКН) – распространенная и достаточно опасная патология.

Подобное состояние обособленно функционированием парных желез.

Именно надпочечники в достаточных объемах производят особенные гормоны необходимые для нормального функционирования организма – глюкокортикоиды, андрогены, адреналин.

Врожденная гиперплазия надпочечников (ВГН) представляет собой заболевание, подразумевающее скорое изменение размеров тканей клеток.

Когда подобное случается с каким-либо органом, он сберегает свою первозданную форму, но при этом значительно увеличивается в объемах.

Надпочечники представляют собой парные железы, состоящие из коры и мозгового вещества.

В большинстве ситуациях гиперплазия бывает врожденной и имеет наследственный характер, то есть если у одного из родителей была диагностирована патология, с высокой долей вероятности она будет у ребенка.

Безусловно, чаще диагностируют наследственную гипертрофию, но патология также может проявиться в результате воздействия распространенных неблагоприятных факторов.

Классифицируют ВГН по характерному и нехарактерному для заболевания течению. Характерными при классическом течении являются такие проявления:

1. Липоидная форма заболевания. Проявление патологии связывают с недостатком стероидных гормонов и десмолазы. Возможен летальный исход. Если пациента удается спасти, у малыша образуется недостаточность надпочечников (она имеет тяжелую форму). Характерным проявлением является выраженное торможение полового развития.
2. ВГН с недостатком гидроксистероиддегидрогеназы и выявленной солевой утратой. Из-за усиленного продуцирования мужских половых гормонов у девочек еще на внутриутробном этапе образуются внешние половые признаки. Представители мужского пола при данной патологии часто имеют нарушения развития половой системы.
3. Диффузная гиперплазия надпочечников. Обнаруживается болезнь достаточно редко, проявляется в виде недостатка стероидных гормонов и глюкокортикоидов. Дети с подобным заболеванием сталкиваются с дефицитом калия и устойчивой гипотензией.

Гиперплазия надпочечников, также как и дисплазия, выражает собой достаточно тяжелую патологию, которая требует постоянного контроля.

Важным элементом, обеспечивающим человеку нормальное существование, является правильно подобранная гормональная терапия.

Основные причины возникновения заболевания

Факторы, обусловливающие проявление заболевания, во многом связаны с типом болезни.

Если в период беременности у матери были обнаружены тяжелые формы функциональных расстройств, увеличение надпочечников, гиперплазия хориона, то риск проявления врожденных заболеваний у малыша возрастает.

Характерными проявлениями гиперплазии хориона при беременности являются такие признаки:

• повышение артериального давления;
• проявление позднего токсикоза;
• постоянная сонливость.

О наличии симптомов такого рода обязательно нужно сказать врачу, ведь проявление каких-либо отклонений в организме матери при беременности может отрицательным образом сказаться на ребенке.

Причины проявления неврожденной гиперплазии могут быть следующие:

• постоянное пребывание в состоянии стресса;
• неразмеренные эмоциональные и умственные нагрузки;
• психологические нагрузки;
• нестабильное эмоциональное состояние.

Эти факторы оказывают влияние (усиливают) производство кортизола – один из главных элементов среди глюкокортикоидов.

Клинические проявления

Гиперплазия левого надпочечника, как и двухсторонняя патология, определяет проявление симптомов, связанных с избытком или недостатком глюкокортикоидов.

Для неклассического течения патологии характерно проявление следующих симптомов:

• ранний и усиленный рост волос в лобковой и подмышечной области;
• высокий рост ребенка;
• повышенная концентрация андрогенов в крови;
• терминальное оволосение тела;
• раннее закрытие ростковых участков;
• отсутствие менструации у девочек;
• проявление залысин в височной области;
• угревая сыпь.

Среди перечня характерных для гиперплазии симптомов врачи также выделяют проявление заболеваний ЖКТ, повышение АД, стремительное увеличение веса тела.

Если перечисленные симптомы проявились достаточно резко, следует пройти полноценное обследование.

Узловая гиперплазия надпочечников

Узелковая гиперплазия надпочечника часто бывает двухсторонней. Она представленная в виде узлов.

Узелки могут быть как одиночными, так и множественными. Патологию этого рода часто обнаруживают у пациентов зрелого возраста.

Узловая гиперплазия надпочечников может стать причиной роста автономной аденомы.

Этот вид заболевания является наследственным, характерные симптомы, как правило, проявляются у людей пожилого возраста. Среди распространенных проявлений выделяют следующие:

• образование пигментных пятен на кожных покровах;
• присутствующая слабость в теле;
• периодические судороги;
• «мушки» и пелена перед глазами;
• нарушения функции почек;
• проявление головокружений и резких головных болей.

При синдроме Кушинга чаще (в 50% случаев) всего диагностируют именно гиперплазию правого надпочечника.

Нодулярная гиперплазия

Нодулярная гиперплазия надпочечников очень часто выявляется у пациентов детского и подросткового возраста. Часто подобная патология проявляется в результате расстройства функционирования желез, вырабатывающих гормоны.

Нередко толчком для развития болезни выступает неразмеренное употребление гормональных препаратов.

Нодулярная гиперплазия надпочечников проявляется следующими симптомами:

• атрофия мышц;
• ожирение;
• остеопороз поясничного отдела;
• проявление пигментных пятен;
• кожа на лице и руках пациента становится сухой и тонкой;
• проявляется сосудистый рисунок на коже;
• у девушек начинают расти волосы на теле по мужскому типу;
• отсутствие менструации.

При своевременном обнаружении данная патология имеет достаточно благоприятный прогноз. Лечение гиперплазии надпочечников подразумевает потребление гормональных средств.

ВГН — особенности течения

Гиперплазия надпочечников врожденная может протекать по классическому или неклассическому типу.

До классического протекания болезни относят:

1. Липоидную форму гиперплазии. Диагностируют патологию крайне редко. В организме пациента при этом не хватает жизненно необходимых гормонов, потому заболевание чревато летальным исходом.
2. При диффузной врожденной патологии диагностируют значимые солевые потери.

Врожденная гиперплазия желёз чаще диагностируется сразу после рождения, известны частные ситуации выявления болезни в первые 2 года жизни.

Заболевание чаще диагностируют у девочек. Страдает не только половая функция, но и другие жизненно важные сферы. Избежать серьезных последствий помогает своевременная диагностика и грамотно подобранная терапия.

Лечение ВГН подразумевает прием глюкокортикоидов. К перечню препаратов, содержащих искусственный гормон, относят:

• Преднизолон;
• Гидрокортизон;
• Ацетат кортизона;
• Дексаметазон.

Перечисленные препараты принимают отдельно и в комплексе. Методику лечения и дозировки препарата подбирает врач, исходя из тяжести течения патологии.

В крайне тяжелых случаях прибегают к операции. Это необходимо, когда внешние половые признаки ребенка нельзя определить как мужские или женские.

Односторонние гиперпластические изменения проявляются крайне редко, чаще всего диагностируют изменения на обоих органах.

Разрастание объема желез приводит к усиленному продуцированию гормонов. Во взрослом возрасте прогноз на полноценное выздоровление может быть благоприятным только в случае своевременного хирургического вмешательства.

Постоянного медикаментозного влияния достаточно для полноценной жизни в крайне редких случаях.

Гиперплазия надпочечников (ГН) – патологические необратимые и обратимые изменения структуры парной железы на фоне увеличения количества клеточной ткани, нарушения их работы и выработки .

В зависимости от особенностей изменений структуры надпочечников нарушается выработка адреналина, норадреналина, альдостерона, глюкокортикоидов, андрогенов, с появлением соответствующей вторичной симптоматики.

Железа постепенно увеличивается в объёме, при этом сохраняет изначальную форму и общую структуру коры. чаще обнаруживают в мозговом веществе размером от 5 до 50 мм. Заболевание встречается с поражением одной или двух желез одновременно.

Происхождение заболевания

Патологические изменения структуры надпочечников, могут развиваться под воздействием нескольких внешних и внутренних факторов.

Причины возникновения врожденной патологии:

• появляется у плода при функциональных расстройствах организма у беременной и под влиянием на нее агрессивных факторов внешней среды;
• наследственная передача от предка к потомку.

Приобретенная аномалия:

• появляется после сильных психоэмоциональных нагрузок, постоянных стрессов и эмоционального перенапряжения;
• негативного воздействия окружающей среды на здоровье человека;
• в возрасте от 50 лет, на фоне общего состояния организма;
• на фоне других заболеваний.

В зависимости от количества вырабатываемых гормонов, заболевание бывает нескольких типов:

1. Вирильный — изменение количества андрогенов вызывает увеличение наружных половых органов, чрезмерно быстрый рост мышечной массы, раннее оволосение и наличие угревой сыпи.
2. Гипертонический — увеличение количества минералокортикоидов и андрогенов, вызывает дистрофию мелких сосудов.
3. Сольтеряющий — увеличение количества андрогенов, вызывает сахарный диабет, увеличение количества калия в крови и расстройства работы кишечника. У девочек увеличивается клитор и сращиваются половые губы, а у мальчиков увеличиваются размеры мошонки и полового члена. У детей к двум годам грубеет голос и начинают расти волосы в области мошонки. Осложнение – низкорослость.

• глюкокортикоид – регулирует обмен веществ;
• эстроген и андроген – мужские и женские половые гормоны;
• адреналин – стрессовый гормон;
• минералокортикоид – регулирует обмен воды и солей.

Узелковое образование

Узелковая опухоль в мозговом веществе железы, может разрастаться до 50 мм в диаметре. При тщательной диагностике обнаруживаются единичные и множественные образования с дольчатым строением.

Появляется на фоне длительного приема адренокортикотропного гормона (АКГТ) и других медикаментов, влияющих на работу надпочечниковых желез. Заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследственной передачи, потому может встречаться у нескольких родственников одновременно.

Заболевание начинается внезапно с постепенно нарастающей симптоматикой. Интенсивность проявлений симптомов зависит от возраста и общего состояния организма. Вначале могут появиться признаки синдрома Карнея (врождённой пятнистой пигментации кожи), нейрофиброматоза слизистых оболочек и предсердной миксомы.

Отмечаются симптомы гипертонической болезни, дисфункции почек и нарушения проводимой способности нейронных связей к мышечным волокнам.

У больного появляются симптомы:

• головная боль на фоне повышения артериального давления;
• головокружения и колаптоидные состояния;
• судороги;
• общая слабость и сонливость;
• или .

Диффузное разрастание

Сложно диагностируемое нарушение, при котором сохраняются объём и черты железы, без появления узелковых образований в мозговом веществе. При магниторезонансной томографии или компьютерной томографии, иногда отмечают разрастание тканей коры в форме овальных гомогенных образований.

Они похожи на аденомы узелковых гиперплазий. В 30% случаев встречается смешанная патология с диффузным разрастанием железы и появлением в ней узелков. Иногда в тканях обнаруживают гипоэхогенные треугольные структуры.

Отличительные симптомы:

• атрофия яичек и безвозвратная стерильность у мужчин;
• гипертония на фоне увеличения количества циркулирующей крови (гиперволемии);
• нарушения структуры поверхности глазного дна на фоне артериальной гипертонии;
• дистрофия мышечной массы по всему телу и общая слабость;
• частые беспричинные панические атаки;
• чрезмерное оволосение и непропорциональное ожирение;
• почечный синдром с выработкой мочи со сдвигом pH в сторону щелочи;
• маточные кровотечения и бесплодие после 30 лет.

Нодулярное проявление

Формы нодулярной гиперплазии:

1. Микронодулярная — развивается после длительного воздействия адренокортикотропного гормона с последующим появлением . Через некоторое время железа начинает продуцировать кортизол в огромном количестве и вызывать соответствующие симптомы.
2. Макронодулярная — проявляется появлением в мозговом веществе двух желез узелковых образований. У подростков и детей связана с синдромом Иценко-Кушинга и . Причиной патологии могут быть нарушение работы надпочечников или передозировка глюкокортикоидов.

Отличительные симптомы:

• неравномерное ожирение в верхней части тела;
• атрофия мышечной массы верхних и нижних конечностей;
• мраморная кожа с сосудистым рисунком;
• остеопороз компрессионного типа, который вызывает появление частых переломов и болевых ощущений;
• аритмия;
• психические расстройства;
• сахарный диабет;
• гирсутизм у женщин.

Гиперплазия надпочечников

Отличается выраженным адреногенитальным синдромом, который возникает при снижении активности ферментов, отвечающих за процесс стероидного биосинтеза. В результате нарушается регуляция выработки гормонов надпочечниками и половыми железами, ведущие к росту АКТГ и появлению двухсторонней патологии в коре.

Встречается приобретенная и врожденная гиперплазия коры надпочечников (ГКН).

Врожденная форма ГКН возникает вследствие определенных генных мутаций, ведущих к нарушениям синтеза кортизола.

Особенности заболевания:

• у обоих полов замечается преобладание мужских черт над женскими;
• повышенная пигментация кожи и слизистых оболочек в области наружных половых органов;
• угревая сыпь по всему телу;
• раннее появление волосистости лобка и подмышечной области.

Врожденная паталогия

Адреногенитальный синдром у плода развивается при функциональных расстройствах средней и тяжелой степени органов и систем организма у беременной или под воздействием на нее агрессивной среды.

Имеет симптоматику в зависимости от вида повреждений структуры железы и повышения выработки определенного гормона. Выявляется при первом осмотре ребенка и в первый год жизни по вторичным симптомам.

Классификация:

1. Липоидная форма – дефицит стероидных гормонов и фермента 20.22 десмолазы. Приводит к и торможению полового развития.
2. С выраженной солевой потерей и дефицитом 3β-гидроксистероиддегидрогеназы – у девочек вырабатываются мужские половые гормоны во время внутриутробного развития. В результате формируются внешние половые органы в соответствии с мужским типом и наоборот у мальчиков с женским типов.
3. Диффузный подтип – развивается при недостаче 17α-гидроксилазы. У ребенка появляется гипокалиемия, происходит задержка полового созревания, иногда отмечается псевдогермафродитизм.
4. Вирилизующая диффузная форма – недостаток 21-гидроксилазы.

Симптоматика болезни

Особенности патологии и количество вырабатываемых железой гормонов, будут влиять на определенные отдельные системы организма. Соответственно комбинировать симптомы и проявление заболевания.

Симптомы неклассических форм гиперплазии надпочечников:

• при диагностике отмечают переизбыток андрогенов;
• не соответствующий рост человека в зависимости от его возраста;
• постоянно появляющиеся угри по всему телу;
• ранние залысины в височной области;
• ранний чрезмерный рост волос в зоне подмышек и лобка;
• у женщин – гирсутизм и аменорея;
• бесплодие.

Симптомы классических форм ГН:

• атрофия мышечной массы;
• периодичное онемение конечностей;
• беспричинные скачки артериального давления;
• сахарный диабет;
• неутолимая жажда;
• непропорциональное ожирение с появлением «Луноподобного» лица;
• появление растяжек на коже без причин;
• понижение иммунитета и сопротивляемости к непатогенной микрофлоре;
• остеопороз;
• нарушение психики и работы ЦНС (потеря памяти, беспричинные стрессы и психозы);
• расстройства мочеиспускания и в ночное время.

Диагностирование

У новорожденных, заболевание диагностируется по стигмам дизэмбриогенеза или по наличию аномалий развития плода. У людей старшего возраста, изменение в структуре железы, выявляют с помощью , магнитно-резонансной и компьютерной томографии.

Самым эффективным методом диагностики считают анализы крови и на гормоны, которые дают 100% результат. В зависимости от особенностей патологии, назначают дополнительные обследования.

Лечение при гиперплазии

В 90 % случаев лечение заболевания на ранних стадиях, приводит к полному выздоровлению. Лечение проводится с использованием гормональных препаратов и хирургического вмешательства. Длительный прием препаратов приводит к восстановлению гормонального баланса и устранению вторичной симптоматики.
Используются препараты:

• Кортизона ацетат;
• Преднизолон;
• Дексаметазон;
• Гидрокортизон.

При гиперплазии, вызванной недостатком солей, используют минералокортикоиды с повышением суточной дозы соли на 2 – 4 грамма. Детям раннего возраста для правильного формирования внешних половых органов и признаков, применяют препараты для мальчиков с андрогенами, а девочкам с эстрогенами.

При необходимости применяют хирургическое вмешательство с помощью лапароскопа или люмботомии по Федорову с дальнейшей гормональной терапией. В случае полного назначают постоянный прием препаратов.

Иногда для коррекции аномально развитых внешних половых органов применяют пластическую хирургию. Результат лечения запущенной патологии, может быть не предсказуем и зависеть лишь от степени нарушения структуры железы. Виды и дозы препаратов назначает лечащий врач после проведения тщательной диагностики.

Своевременная диагностика заболеваний, позволит быстро вылечить гиперплазию надпочечников.

Потому, нужно постоянно следить за своим здоровьем и отмечать появление изменений в работе организма. При первых признаках обращаться за медицинской помощью и выполнять назначения лечащего врача. Перед зачатием ребенка, нужно проходить консультацию у генетика, а во время беременности регулярно посещать гинеколога.

Надпочечники в организме являются парными железами внутренней секреции. Их основной функцией является выработка активных компонентов, в которых нуждается весь организм в целом. Гиперплазия надпочечников представляет собой серьезную патологию, в процессе которой происходит усиленный рост клеток. Чаще всего патология касается коры надпочечников, в результате чего в мозговом веществе образовываются опухоли различного характера.

Серьезным патологическим состоянием является гиперплазия надпочечников у взрослых. Что это такое и какое оказывает воздействие на организм? В организме человека надпочечники выполняют важнейшую функцию, каждый из внутренних органов имеет собственную кору и мозговое вещество, соответственно, надпочечники производят различные незаменимые для нормальной жизнедеятельности организма компоненты - гормоны . Гиперплазия, которая выражена в активном разрастании клеток и тканей, чаще всего «захватывает» именно кору надпочечников.

Клиническая картина заболевания состоит в том, что кора надпочечников, оснащенная большим объемом тканей, начинает вырабатывать большее количество гормонов, а вот мозговое вещество нередко в процессе заболевания «обрастает» опухолями различной этиологии. Спровоцировать патологию могут как внешние, так внутренние факторы. Доктора выделяют, что заболевание является больше врожденным заболеванием, нежели приобретенным. Основным провокатором развития патологии в утробе матери являются тяжелые функциональные нарушения внутренних органов женского организма, а также генетические особенности.

Медицинская статистика указывает, гиперплазия - это больше женское заболевание, но такая патология может встречаться и в мужском организме.

Причины гиперплазии надпочечников

Ученые определили, что основными причинами развития патологии являются:

• генетический сбой в организме;
• наследственная предрасположенность;
• частые стрессовые состояния женщины в период вынашивания младенца;
• злоупотребление спиртосодержащими напитками;
• курение беременной женщиной.

Заболевание разделяется на 3 подвида, у каждого из которых имеются характерные причины развития:

1. Гипертонический тип - это усиленная выработка таких гормонов, как андрогены и минералокортикоиды. В процессе развития патологии страдают почки, сосуды глазного дня, проявляется гипертензионный синдром;
2. Вирильный тип - это усиленная выработка секрета андрогена. Патология провоцирует повышенное и раннее оволосение, ранний рост мускулатуры;
3. Сольтеряющий тип - это повышенная выработка андрогенов, но при этом - полное отсутствие других гормонов, которые вырабатываются корой надпочечников. В процессе патологии у человека проявляется гипогликемия или же гиперкалиемия, что является причиной обезвоживания организма, резкой потери веса, рвоты.

Кортизол является основным гормоном из большого количества глюкокортикоидов, чрезмерная его выработка провоцируется следующими причинами:

• постоянные психологические и эмоциональные нагрузки;
• стрессовое состояние организма;
• нервное перенапряжение;
• нестабильность настроения.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников является распространенной формой патологии. При правильном диагностировании и своевременном лечении прогноз положительный.

Приобретенная форма практически всегда бывает спровоцирована внешними и внутренними неблагоприятными явлениями. К примеру, в волнительный момент человек ощущает сильное сердцебиение, покраснение кожных покровов, мышечное напряжение. Все это - симптомы состояния, когда в кровяное русло в большом количестве поступают такие гормоны, выделяемые надпочечниками, как адреналин и кортизол. Если же организм постоянно подвергается подобным стрессовым нагрузкам, то надпочечники постепенно теряют свои резервы, они просто не способны поддерживать в крови аномальное количество гормонов постоянно, что и приводит к патологии. Достаточно часто у женщин гиперплазия проявляется именно по причине постоянных стрессовых ситуаций и нервного перенапряжения.

Характерные симптомы заболевания

Когда у взрослых проявляется гиперплазия надпочечников, симптомы бывают следующие:

• постоянные перепады артериального давления;
• развитие сахарного диабета;
• атрофия, а также онемение мышечного аппарата;
• увеличение веса;
• появление растяжек на коже живота, а также бедер;
• развитие остеопороза;
• ухудшение памяти;
• обострение нервозности, агрессивности, психоза;
• нарушение функциональности пищеварительной системы;
• слабость защитных сил организма (больной чаще страдает воспалительными и инфекционными процессами);
• частые позывы к мочеиспусканию (чаще по ночам);
• постоянная жажда.

Гиперплазия коры надпочечников является провокатором нарушения нормального функционирования обмена веществ, а недостаток или же избыток глюкокортикоидов провоцирует появление таких симптомов, как:

• раннее оволосение подмышек, лобка;
• усиление роста, который не соответствует возрасту человека;
• аменорея;
• угревые высыпания на коже;
• бесплодие;
• появление залысин в области висков.

Нодулярная гиперплазия

Признаки патологии:

• атрофия мышц рук и ног;
• неравномерное ожирение (излишки жирового слоя, как правило, появляются на бедрах, животе, шее и лице);
• сухость кожи;
• развитие грудного и поясничного остеопороза;
• нарушение работы сердца;
• нарушение работы нервной системы;
• сахарный диабет;
• у женщин - появление лишнего оволосения тела и развитие аменореи.

Диффузная гиперплазия

При данной патологии сохраняется форма надпочечника, но при этом происходит образование одного или нескольких узлов.

Признаки патологии:

• постоянная слабость (даже после полноценного отдыха);
• повышение нормы артериального давления;
• избыточный вес;
• повышенное оволосение тела;
• появление беспричинных страхов.

Узелковая гиперплазия

Патология чаще диагностируется у пожилых людей и передается по наследству. Узлы при узловой гиперплазии бывают множественными (кистозная гиперплазия надпочечников) и единичными, способны достигать 4 см и иметь дольчатое строение.

Признаки патологии:

• нарушение работы почек;
• появление на коже пигментных пятен;
• появление гипертензии - головные боли, тошнота, головокружение, потеря остроты зрения;
• слабость и онемение мышц.

Диагностика и лечение

Чтобы точно подтвердить наличие в организме человека патологии, назначается ряд необходимых медицинских исследований:

1. Иммуноферментный анализ - результат анализа указывает на наличие гормонов коры надпочечников и содержимое гипофиза в сыворотке крови;
2. Радиоиммунологический анализ - результат анализа указывает на количественное содержание кортизола в моче, а также в крови.

Для выявления заболевания применяются и аппаратные обследования:

• Компьютерная томография;
• Радионуклидное сканирование;
• Ангиография.

При необходимости доктор может назначить пациенту взятие аспирационной пункции или же провести гистологическое обследование и тщательно изучить клеточный состав.

После того, как назначенное обследование завершено и определены результаты, подтверждающие наличие патологии, пациента направляют на лечение. Лечением данного заболевания занимается эндокринолог.

На сегодняшний момент ведущей тактики лечения болезни нет. В основу терапии включен курс приема гормональных препаратов - Преднизолон, Дексаметазон, Гидрокортизон. По назначению доктора, препараты можно комбинировать между собой.

Если в организме пациента наблюдается недостаток соли, то ему показан прием минералкортикоидов. Помимо этого, пациент должен употреблять в течение суток по 2-3 гр. соли., в процессе которой удаляется поврежденный надпочечник. После оперативного вмешательства пациенту требуется соблюдать щадящий режим - исключение физических нагрузок, правильное питание. В дальнейшем больному необходимо повторное обследование раз в полгода.

Важно знать, что своевременное обращение к доктору поможет избежать появления серьезных осложнений.

Устали бороться с почечными заболеваниями?

ОТЕКИ лица и ног, БОЛИ в пояснице, ПОСТОЯННАЯ слабость и быстрая утомляемость, болезненное мочеиспускание? Если у вас есть эти симптомы, то вероятность заболевания почек составляет 95%.

Если вам не наплевать на свое здоровье , то прочитайте мнение врача-уролога с 24 летним стажем работы. В своей статье он рассказывает о капсулах РЕНОН ДУО .

Это быстродействующее немецкое средство для восстановления почек, которое много лет применяется во всем мире. Уникальность препарата заключается:

• Ликвидирует причину возникновения болей и приводит почки к первоначальному состоянию.
• Немецкие капсулы устраняют боли уже при первом курсе применения, и помогают полностью вылечить заболевание.
• Отсутствуют побочные эффекты и нет аллергических реакций.

Гиперплазия надпочечника – это такой патологический процесс, при котором клетки начинают активно расти. В результате изменяется размер органа, возможны опухоли, хотя форма остается прежней. Эта патология опасна, поскольку железы продуцируют гормоны, а они все влияют на все процессы организма.

Гиперплазия надпочечников обычно является врожденной. Она нарушает формирование эндокринной железы и обычно затрагивает корковый слой. О наличии дефекта в мозговом веществе говорят опухоли.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВГКН) обуславливается рядом причин:

• наследственной предрасположенностью;
• приемом определенных медикаментов;
• стрессами, которые испытывала мама при беременности;
• курением и злоупотреблением спиртным.

Приобретенная гиперплазия – как двусторонняя, так и односторонняя – возникает реже и вызывается чаще всего хроническим стрессом. Он вынуждает надпочечники вырабатывать больше адреналина и кортизола. Со временем их резервы истощаются. Железы не в силах поддерживать аномальные уровни гормонов стресса в крови, что вызывает патологические изменения. Гиперплазия надпочечников нуждается в лечении, поскольку могут развиться опухоли и другие опасные осложнения.

Виды и симптомы

Врожденная гиперплазия надпочечников (ВГН) часто протекает в стертой форме – симптомы отсутствуют, что затрудняет диагностику. Можно заподозрить патологию по следующим признакам:

• увеличенные половые органы;
• быстрый рост и деформации костей;
• гиперсексуальность;
• нестабильность психики.

ВГН у детей прогрессирует очень быстро. Известны случаи, когда без должного лечения ребенок погибал в течение месяца после рождения.

По статистике, гиперплазия коры левого надпочечника диагностируется гораздо чаще, чем правого. Иногда встречается разрастание тканей обоих желез. Также известно, что приобретенная гиперплазия коры надпочечников у взрослых женщин встречается чаще, чем у мужчин. Симптомы зависят от формы заболевания и могут сильно различаться. Все же есть некоторые общие признаки:

• высокое давление;
• тревожность;
• подавленное состояние;
• ухудшение памяти;
• хрупкие кости;
• сниженный иммунитет и частые ОРВИ;
• слабость в мышцах;
• набор лишнего веса.

У подростков на ВГКН может указывать раннее половое созревание с активным ростом волос на теле, долгим отсутствием менструации у девушек и увеличенным пенисом у молодых людей.

Вирильная гиперплазия надпочечников

Согласно исследованиям, болезнь является врожденной. Она характеризуется снижением выработки кортизола, из-за чего повышается концентрация адренокортикотропина. Причиной становится нарушение функций гипофиза.

У детей затвердевают хрящи, неправильно формируется скелет. У женщин наблюдаются такие симптомы, как низкий тембр голоса, атрофия матки и молочных желез, чрезмерный рост волос.

Сольтеряющая

Эта форма ВГКН диагностируется в 75% случаев. Ее вызывает блокада 21-гидроксилазы, что нарушает синтез глюкокортикоидов и минералокортикоидов. Уже при рождении у новорожденного андрогенов в крови больше нормы. В дальнейшем это приводит к неправильному развитию организма и недостаточности почек.

У новорожденных мальчиков при сольтеряющей гиперплазии надпочечников наблюдается гиперпигментация половых органов, у девочек – увеличенный клитор и сращенные половые губы. Дети постарше страдают отеками, бессонницей, перепадами давления, они быстро устают. Отсутствие лечения чревато тем, что у женщины не наступит менструация, а это спровоцирует бесплодие.

Гипертоническая

Гипертонический вариант гиперплазии коры надпочечников – патология врожденная. Разрастание надпочечников можно диагностировать уже при беременности или у новорожденного. У младенцев наблюдаются такие признаки:

• недостаточный вес;
• обезвоживание;
• повышенное давление.
• Возникает болезнь из-за чрезмерной выработки мужских гормонов, что вызывает гипертонию, повреждения сосудов надпочечников и глазной сетчатки.

Симптомы у взрослых:

• мигрени;
• апатия или нервозность;
• потливость;
• головокружения.
• У детей нарушается работа ЖКТ, неправильно формируется череп, появляется бессонница.

Нодулярная

Нодулярная гиперплазия надпочечников проявляется на фоне разрастания клеток печени, что нарушает работу сосудов.

Это обширная патология с множеством симптомов:

• атрофией мышц ног и плеч;
• неравномерным набором веса (ноги с руками остаются тонкими);
• эйфорией или вялостью и медлительностью;
• сахарным диабетом;
• мраморным, фиолетовым или пигментированным лицом;
• болями в костях;
• аритмией;
• оволосением женщин по мужскому типу.

Точные причины, по которым возникает нодулярная гиперплазия надпочечников, не установлены. Предположительно, ее провоцируют аномалии сосудов либо прием гормонов. Долго симптомы могут отсутствовать, но затем появляется боль в почках.

Узелковая

Узловая гиперплазия надпочечников – врожденная аномалия, диагностика которой проводится с помощью КТ. На мониторе видно, что на железе образовались узелки. У них дольчатая форма с расширением до 4 см. Чаще наблюдается узелковая гиперплазия левого надпочечника. Большинство больных – взрослые, среди детей патология редкая.

Гиперплазия надпочечника слева или справа прогрессирует со временем, появляются следующие симптомы:

• мышечные судороги;
• головная боль;
• ожирение;
• гиперпигментация кожи;
• множественный кариес;
• нарушения психики;
• головокружения;
• сбои в работе почек;
• кожная сыпь;
• оволосение тела.

Микронодулярная

Это разновидность узелковой ВГКН. Патология развивается, если надпочечники долго находятся под воздействием гормона адренокортикотропина. В итоге возникает аденома парных желез. Поэтому зачастую микронодулярная гиперплазия ошибочно диагностируется как опухоль.

Гиперплазия медиальной ножки надпочечника

Сегментарная гиперплазия медиальной ножки надпочечника – состояние, когда начались изменения железы, но заболевание пока не развилось. Если вовремя принять меры, то удастся предотвратить аномалию. Патология хорошо поддается лечению, но сложность в том, что она протекает скрыто, больные практически не ощущают симптомов со стороны почек и надпочечников.

Диффузная

Диффузная гиперплазия надпочечников – состояние, когда форма почек сохраняется, но они пропорционально увеличиваются. Болезнь протекает часто бессимптомно, распознать ее трудно. Может сочетается с узелковой формой гиперплазии надпочечника.

Вероятные признаки:

• паника;
• дистрофия либо ожирение;
• мышечные спазмы;
• слабость;
• боли в сердце;
• жажда;
• кровотечения и бесплодие у женщин;
• у мужчин уменьшаются яички.

Лечение

Если вы не знаете о том, какой врач лечит гиперплазию и аденому надпочечника, то этими патологиями занимается эндокринолог. Вначале требуется комплексная диагностика, которая включает КТ и МРТ, рентген, аспирационную пункцию. Берется кровь на биохимическое исследование.

Лечение гиперплазии надпочечников предполагает прием гормонов. Девочкам дополнительно прописывают эстрогены, мальчикам – андрогены для контроля формирования вторичных половых признаков. При дефиците соли в организме применяют минералокортикоиды. Диета должна включать не больше 2-3 г соли в день. При псевдогермафродитизме может потребоваться операция. Ее делают в первый год жизни малыша.

Для профилактики ВГКН нужно по возможности избегать стрессов, радиации, воздействия ядовитых веществ и тщательно планировать беременность.

Если у кого-то из родственников была гиперплазия надпочечников, рекомендуется сходить к генетикам еще в первые месяцы беременности. На основе биопсии хориона уже в этот период можно поставить диагноз. Позже для его подтверждения необходимо провести анализ анатомической жидкости на содержание гормонов. Все это позволит родить здорового ребенка или вовремя принять меры для его лечения.