Детский церебральный паралич (ДЦП). Спастический церебральный паралич Отличия тетраплегии от тетрапареза

Возникает в результате поражения центрального двигательного нейрона в любом его отделе и отличается от периферического рядом признаов:здесь не характерны выраженные мышц и отсутствует реакция перерождения, не наблюдается ни атонии мышц, ни утраты рефлексов.

Симптомы:

Основными чертами центрального паралича являются гипертония мышц, повышение сухожильных рефлексов, так называемые сопутствующие движения, или синкинезии, и патологические рефлексы.

Гипертония, или спастичность мускулатуры, определяет другое наименование центрального паралича - спастический. Мышцы напряжены, плотны на ощупь; при пассивных движениях ощущается ясное сопротивление, которое с трудом удается иногда преодолеть. Эта спастичность является результатом повышения рефлекторного тонуса и распределяется обычно неравномерно, что приводит к типичным контрактурам. При центральных параличах верхняя конечность обычно приведена к туловищу и согнута в локтевом суставе: кисть и пальцы также находятся в положении сгибания. Нижняя конечность разогнута в тазобедренном и коленном суставах, стопа согнута и повернута подошвой внутрь (нога распрямлена и «удлинена»). Такое положение конечностей при центральной гемиплегии создает своеобразную позу Вернике-Манна, истолкование закономерностей возникновения которой с точки зрения истории развития нервной системы дано　М.И.　Аствацатуровым.

Походка в этих случаях носит «циркумдуцирующий» характер: из-за «удлинения» ноги больному приходится (чтобы не задевать носком пола) «обводить» пораженной ногой.

Повышение сухожильных рефлексов (гиперрефлексия) является также проявлением усиленной, расторможенной, автоматической деятельности спинного мозга. Рефлексы с сухожилий и надкостницы крайне интенсивны и вызываются легко в результате даже незначительных раздражении: рефлексогенная зона значительно расширяется, т. е. рефлекс может быть вызван не только с оптимального участка, но и с соседних областей. Крайняя степень повышения рефлексов ведет к появлению клонусов (см. выше).

В противоположность сухожильным, кожные рефлексы (брюшные, подошвенные, кремастерные) при центральном параличе не повышаются, а исчезают или понижаются.

Сопутствующие движения, или синкинезии, наблюдаемые при центральном параличе, могут возникать в пораженных конечностях рефлекторно, в частности при напряжении здоровой мускулатуры. В основе возникновения их лежит наклонность к иррадиации возбуждения в спинном мозге на ряд соседних сегментов своей и противоположной сторон, в норме умеряемая и ограничиваемая корковыми влияниями. При расторможении сегментарного аппарата эта наклонность к распространению возбуждения выявляется с особенной силой и обусловливает появление «добавочных», рефлекторных сокращений в парализованных мышцах.

Существует целый ряд синкинезии, характерных для центрального паралича. Приведем здесь некоторые из них:

1) если больной по заданию оказывает здоровой рукой сопротивление разгибанию в локтевом суставе, производимому исследующим, или сильно пожимает ему здоровой кистью руку, то в парализованной руке происходит сопутствующее рефлекторное сгибание;

2) то же сгибание пораженной руки происходит при кашле, чихании, зевоте;

3) при упомянутых условиях в парализованной ноге (если больной сидит со свисающими за край кушетки или стола голенями) наблюдается непроизвольное разгибание;

4) лежащему на спине с вытянутыми ногами больному предлагают приводить и отводить здоровую ногу, в чем ему оказывают сопротивление. В парализованной ноге наблюдается при этом непроизвольное соответствующее приведение или отведение;

5) наиболее постоянным из сопутствующих движений при центральном параличе является симптом сочетанного сгибания бедра и туловища. При попытке больного перейти из горизонтального положения в сидячее (больной лежит на спине со скрещенными на груди руками и разведенными выпрямленными ногами), парализованная или паретическая нога приподнимается (иногда и приводится).

Патологические рефлексы являются группой весьма важных и постоянных симптомов центрального паралича. Особенное значение имеют патологические рефлексы на стопе, наблюдающиеся, понятно, в тех случаях, когда пораженной оказывается нижняя конечность. Наиболее чувствительными являются симптомы Бабинского (извращенный подошвенный рефлекс), Россолимо и Бехтерева. Остальные патологические рефлексы на стопе (см. выше) менее постоянны. Патологические рефлексы на руках выражены обычно слабо и большого значения в практике клинического исследования не приобрели. Патологические рефлексы на лице (главным образом группа «оральных» рефлексов) характерны для центрального паралича или пареза мускулатуры, иннервируемой черепными нервами, и указывают на двухстороннее надъядерное поражение tractus cortico-bulbaris в корковом, подкорковом или стволовом отделах.

Такие симптомы, как повышение сухожильных рефлексов конечностей, ослабление брюшных рефлексов и симптом Бабинского, являются весьма тонкими и ранними признаками нарушения целости пирамидной системы и могут наблюдаться тогда, когда поражение еще недостаточно для возникновения самого паралича или даже пареза. Поэтому диагностическое значение их весьма велико. Е.Л.　Вендерович описал симптом «ульнарного двигательного дефекта», указывающий на очень легкую степень пирамидного поражения: на пораженной стороне слабее сопротивление больного насильственному отведению в сторону максимально приведенного к IV пальцу мизинца.

Причины возникновения:

Спастический паралич возникает из-за поражения двигательного нейрона.Так как расположение клеток и волокон пирамидных пучков довольно тесное, то центральные параличи обычно диффузны, распространяются на целую конечность или половину тела. Периферические же параличи могут ограничиваться поражением некоторых мышечных групп или даже отдельных мышц. Из этого правила, правда, могут быть и исключения. Так, небольшой очажок в коре головного мозга может обусловить возникновение изолированного центрального паралича стопы, лица и　т.д.; и наоборот, множественное диффузное поражение нервов или передних рогов спинного мозга вызывает иногда распространенные параличи периферического типа.
Наиболее часто к спастичности приводят инсульт, черепно–мозговая и спинальная травмы, перинатальная (детский церебральный паралич) и . Причиной спастичности является дисбаланс в нервных импульсах. Которые отправляются нервной системой мышцам. Он ведет к повышенному тонусу последних.
Другие причины спастичности:

      * Травмы головного мозга
      * Травма спинного мозга
      * Поражение головного мозга ввиду нехватки кислорода (гипоксии)
      *
      * (воспаление ткани головного мозга)
      * (воспаление ткани оболочек мозга)
      * Адренолейкодистрофия
      * Амиотрофический боковой склероз
      *

Лечение:

Для лечения назначают:

Существует несколько методов лечения спастичности. Все они преследуют следующие цели:

      * Облегчение симптомов спастичности
      * Уменьшение боли и мышечного спазма
      * Улучшение походки, ежедневной активности, гигиены и ухода
      * Облегчение произвольных движений

Физиотерапевтические методы лечения спастичности:

Физиотерапия проводится с целью уменьшения мышечного тонуса, улучшения движений, силы и координации мышц.

Медикаментозная терапия спастичности:

Применение медикаментозной терапии показано при ежедневном нарушении нормальной деятельности мышц. Эффективное медикаментозное лечение включает в себя применение двух и боле препаратов в сочетании с другими методами лечения. К препаратам, применяемым при спастичности, относятся:

      * Баклофен
      * Бензодиазепины
      * Датролен
      * Имидазолин
      * Габалептин

Инъекции ботулинического токсина при спастичности:

Ботулинический токсин, известный также как Ботокс, эффективен в очень малых количествах при введении в парализованные мышцы. При введении в мышцу Ботокса действие нейромедиатора ацетилхолина, ч помощью которого осуществляется передача импульсов в нервах, блокируется. Это приводит к расслаблению мышц. Действие инъекции начинается в течение нескольких дней и длится около 12 – 16 недель.

Хирургическое лечение спастичности:

К хирургическому лечению относятся интратекальное введение баклофена и селективная дорсальная ризотомия.

Интратекальное введение баклофена. При тяжелых случаях спастичности баклофен назначается путем введения прямо в спинномозговую жидкость. Для этого в кожу живота имплантируется ампула с баклофеном.

Селективная дорсальная ризотомия. При этой операции хирург пересекает определенные нервные корешки. Этот метод используется для лечения тяжелой спастичности, которая мешает нормальной ходьбе. При этом пересекаются только чувствительные нервные корешки.

Тетраплегия (квадраплегия) — это полный или частичный паралич верхних и нижних конечностей, чаще всего вызванный травмой спинного мозга с 1 по 8 уровень шейных позвонков. Следствием травмы шейного отдела служит повреждение .

Уровень паралича конечностей зависит от степени повреждения спинного мозга, имеются ли обломки костной ткани в спинномозговой жидкости, полный разрыв ствола мозга или он отсутствует.

Редко можно встретить людей с совершенно одинаковыми травмами, все они протекают по-разному.

Особенности пациентов с тетраплегией

При травме шейных позвонков больной частично или полностью утрачивает чувствительность. Он не может чувствовать прикосновения, боль, температуру, нет возможности контролировать кишечник и мочевой пузырь, полностью нарушается кровообращение. Людей с такими травмами еще называют спинальниками или шейниками.

Шейники подвержены к образованиям пролежней поэтому рекомендуется составить график для переворачивания больного. Также важно подобрать правильный матрас на кровать, чтобы избежать сильных пролежней и с ними вытекающими последствиями.

У больных с повреждением шейного и грудного отдела нередко возникает гипертония и спазмы мышц. Повышенный тонус может привести к развитию контрактур.

Спазмы мышц или спастические проявления могут быть сгибательные и разгибательные. Спастика проявляется в скручивании пальцев, больной не может их собрать в кулак.

При квадраплегии нарушается терморегуляция и работа потовых желез. В зимнее время такие больные очень мерзнут, а в жаркое изнемогают от жары. Поэтому нежелательно их брать с собой в жаркую погоду на море.

Факторы-провокаторы

Главной причиной тетраплегии является травмирование спинного мозга. Иные факторы:

• аварии, спортивные травмы, падения и др.;
• опухоли;
• воспалительные заболевания: , ;
• врожденные пороки: дистрофия мышц и т.д.

В некоторых случаях нарушение целостности спинного мозга не сопровождается повреждением позвоночника.

Симптоматика синдрома

При визуальном осмотре врач наблюдает нарушение двигательных функций больного. Также при сборе информации выясняется, что человек не может контролировать кишечник и мочеполовую систему. Нередко когда у больного нарушается дыхательная функция, пищеварение и многие другие вегетативные функции.

Потеря чувствительности заключается в онемении конечностей. Симптомы и уровень парализации зависит от степени и места повреждения спинного мозга.

Основные симптомы тетраплегии:

• неконтролируемое сокращение мышц;
• болезненность в мышцах;
• ватность и окаменелость мышц конечностей;
• потеря чувствительности;
• пациент не реагирует на ранение кожи, а также холод;
• человек не контролирование грудных и тазовых мышц.

Ошибочное мнение, что при квадраплегии полностью утрачивается двигательная способность человека – такие пациенты могут шевелить руками или ногами, выполнять некоторые функции организма и даже ходить, будто не получали никаких травм.

Но бывают и такие больные, которые навсегда будут прикованы к инвалидной коляске, они могут иметь слабую чувствительность к прикосновениям, а также возможность шевелить пальцами рук. Все эти последствия напрямую зависят от степени нарушения клеток спинного мозга.

Симптомы и нарушения функций у больных с травмами спинного мозга в разных отделах шейных позвонков:

1. Повреждение на 3, 4 и 5 уровнях шейных позвонков . Происходит нарушение сократительных способностей диафрагмы, из-за чего может быть затрудненно дыхание.
2. Травмирование на 5 уровне . Нарушается сократительная способность плечевых мышц, что приводит к неспособности сгибания и разгибания рук в локте.
3. Травма на 6 уровне . Нарушается двигательная способность в запястьях.
4. 7 уровень шейных позвонков . Нарушается сгибательная работа в локтевом отделе и в запястье.
5. Травмирование на 8 уровне позвонков приводит к нарушению сгибания пальцев рук.

Очень часто тетраплегия вызывает у больного ряд осложнений, поскольку он временно или постоянно обездвижен, что приводит к пролежням, пневмонии, остеопорозу, возникновению инфекционных и респираторных заболеваний, образованию камней в почках и тромбов в глубоких венах, приводящее к сердечно-сосудистым болезням.

Отличия тетраплегии от тетрапареза

Проявления тетраплегии схожи с , но отличие в том, что парез чаще всего возникает из-за врожденных патологий и заболеваний, которые нередко проявляются в совокупности.

Тетрапарез очень часто возникает при рождении ребенка, что влечет за собой . При квадраплегии основной причиной является травма и чаще это происходит у взрослых.

Также при тетерапарезе медикаментозное и оперативное лечение не могут поставить человека на ноги. Лечение и реабилитация направленны на снижение спастики конечностей, а также восстановление обменных процессов и проводящих нервных импульсов.

При квадраплегии при своевременном лечении есть большой шанс восстановления.

Диагностика и методы терапии

При подозрении на повреждение позвоночника и спинного мозга первым делом проводится , где будет выявлена степень повреждения, а также наличие осколков костной ткани.

Правильное лечение на ранней стадии проявления симптомов купирует воспаление, что позволит избежать паралича.

После происшедшей травмы и диагностирования тетраплегии врач незамедлительно должен приступить к лечению больного.

Первая помощь при травмировании клеток спинного мозга заключается в том, что необходимо предотвратить дальнейшее его повреждение.

Помимо этого врачи должны вести контроль над работой сердца, показателями давления и дыхания. В некоторых случаях требуется срочная операция по извлечению осколков и инородных частей в спинном мозге. Также операцию могут провести для стабилизации позвоночника.

К сожалению не один вид хирургического вмешательства не сможет восстановить поврежденные ткани спинного мозга. Также такие ткани могут иметь тенденцию на распространение. Это связанно с сопровождающимися воспалительными процессами, вследствие ухудшения кровообращения и снижения давления. Такое воспаление нередко приводит к полной гибели клеток.

При оказании помощи в первые 8 часов после травмирования, можно остановить воспаление. Для этого применяют кортикостероиды. Но стоит знать, что такие препараты вызывают многие серьезные осложнения.

Поэтому перед тем как их назначить, врач должен быть уверен, что этот препарат принесет пользу больному в большей степени, чем нанесут вред возникающий ряд побочных эффектов после.

После проведенного лечения каждый человек с тетраплегией обязательно должен пройти . поможет исключить риск возникновения атрофирования мышц.

Пассивное лечение направлено на разработку функций рук и ног, для этого применяют различные методы стимуляции, например электроды. Такая мышечная стимуляция дает шанс пациенту к восстановлению двигательных функций верхних и нижних конечностей.

Поскольку больной не может контролировать мочеполовую систему, ему вживляют катетер, который необходимо проверять от закупорки.

Способность к деторождению

Несмотря на сильные нарушения функций организма, в том числе мочеполовой системы, при повреждении спинного мозга женщина не утрачивает способность деторождения. У нее также продолжает присутствовать менструация и фертильность.

Несмотря на заболевание у женщин сохраняется чувствительность интимных зон.

Методы контрацепции в виде спиралей и гормональных препаратов противопоказаны, поскольку они способы вызвать проблемы с кровообращением в нижних конечностях, т.к. отсутствует чувствительность. Также гормональные препараты могут вызвать инфекционные заболевания в области таза.

Прогноз и последствия

Если тетраплегия не вовремя была диагностирована – это может привести к серьезным последствиям.

При качественной реабилитации можно добиться прогрессирования в движениях рук, ног и туловища, избавиться от спастики.

При травмировании такого характера не нужно падать духом, стоит собраться и заново учиться ходить. При поддержке родных и близких, а также при соответствующей терапии можно добиться хороших результатов.

Это наиболее часто встречающаяся форма паралича. В раннем периоде он проявляется повышенной рефлекторной возбудимостью и стойким сохранением неонатальных рефлексов. Гиперактивность хватательного рефлекса приводит к тому, что пальцы ребенка плотно сжаты в кулак. К постоянным признакам относятся длительно сохраняющиеся тонические рефлексы шеи. Когда ребенку придают вертикальное положение, поддерживая его подмышки, у него выгибается спина дугой с ригидной экстензией и аддукцией и ротацией бедер внутрь. Выраженная аддукция бедер приводит к перекрещиванию ног.

При выраженном параличе выгибание спины и симптом ножниц наблюдаются у ребенка даже в покое. Сухожильные рефлексы живые, часто с устойчивым клонусом стоп. Большое диагностическое значение у детей в возрасте старше 2 лет имеет положительный симптом Бабинского. С возрастом спастичность и ригидность становятся более очевидными и часто приводят к патологическому положению конечностей и контрактурам. У них часты сгибательная контрактура , ограничение абдукции и наружная ротация бедер с ограничением разгибания и супинации предплечий. Двусторонняя патология характерна для псевдобульбарного паралича; по этой причине у детей нарушается процесс глотания и появляются чрезмерная болтливость и шутовство.

При спастической тетраплегии процесс распространяется на обе руки и обе ноги. Она сочетается обычно с нарушением умственного развития. В клинической картине преобладают симптомы псевдобульбарного паралича с судорожным синдромом. Ди плегия отражает двигательные нарушения конечностей, более выраженные в ногах. Вовлечение в процесс рук проявляется лишь несовершенством хватательных движений, а у детей старшего возраста-неуклюжеством движений рук. Признаки псевдобульбарного паралича могут отсутствовать или проявляются лишь подергиванием челюсти. Интеллектуально больные часто вполне сохранны, но нередко у них наблюдается апраксия, приводящая к затруднению чтения и письма. Более 50% детей с диплегией рождаются с небольшой массой тела.

Спастическая параплегия, редкая форма церебрального паралича, проявляется поражением только ног. Всегда следует иметь в виду возможность повреждения спинного мозга у ребенка со спастичностью ног.

Спастическую гемиплегию выявляют почти у 7з детей, страдающих церебральным параличом. При этом у них часто развивается гомонимная гемиаиопсия и нарушается чувствительность на стороне гемиплегии. Рука больного принимает довольно своеобразное положение: предплечье согнуто в локтевом суставе и пронировано, кисть согнута. Эти дети хромают, волоча больную ногу и описывая ею круг. Интеллектуальный уровень зависит от того, в одном полушарии или обоих развивается процесс. Судороги в ранний период жизни снижают вероятность нормального интеллектуального развития.

Моноплегия, спастический паралич одной конечности, встречается редко. При тщательном неврологическом обследовании обычно диагностируют асимметричную диплегию или гемиплегию, более выраженные в одной конечности.

0 медицинских процерур предусмотренно при лечении заболевания Спастическая тетраплегия

Медикаменты, которые могут уменьшить напряжение мышц, могут использоваться для улучшения функциональных способностей, лечения боли и уменьшения осложнений, связанных со спастичностью или другими симптомами. Важно обсудить с врачом риск приема лекарств. Выбор средств зависит от того, затрагивает ли болезнь изолированные участки тела, или все мышцы. Лекарственная терапия может включать: Изолированная спастичность. Когда спастичность изолирована одной группой мышц, врач может порекомендовать введение ботулотоксина А прямо в мышцу или нерв. Инъекции могут помочь побороть слюнотечение. Повторные инъекции требуются каждые три месяца. Побочные эффекты могут включать боль, кровоподтеки или выраженную слабость. Более серьезные побочные эффекты – нарушения дыхания и глотания. Генерализованная спастичность. Если поражено всё тело, могут помочь пероральные миорелаксанты. К данным средствам относятся диазепам, дантролен, баклофен. Существует риск развития зависимости от диазепама, поэтому он не рекомендуется для долгосрочного использования. Побочные эффекты включают сонливость, слабость и слюнотечение. Побочные эффекты дантролена – сонливость, тошнота, диарея. Побочные эффекты баклофена включают сонливость, спутанность и тошноту. Баклофен может вводиться в спинной мозг через специальную помпу, которая имплантируется под кожу живота. Ребенку могут быть назначены лекарства для уменьшения слюнотечения. К ним относят циклодол, скополамин, гликопирролат. Терапевтическое лечение Существует множество немедикаментозных методов лечения, которые могут помочь улучшить функциональные способности. К ним относят: Физиотерапию. Тренировка мышц может помочь ребенку улучшить силу, гибкость, чувство баланса, развитие моторных функций и подвижность. Вас также научат, как безопасно ухаживать за ребенком дома, например, как его купать и кормить. Специальные растяжки или шины также могут быть использованы. Некоторые из данных методов используются для улучшения определенной функции, например, улучшают способность ходить. Другие помогают улучшить гибкость ригидных мышц. Профпатологию. Используя специальные тактики и оборудование, специалист по профпатологии будет работать над тем, чтобы ребенок мог независимо выполнять обычные ежедневные дела и ухаживать за собой дома и в школе. Оборудование может включать ходунки, четвероногие трости, электрические кресла. Логопедию. Логопед поможет ребенку улучшить способность правильно говорить или использовать систему знаков для общения. Логопед может научить ребенка использовать компьютер или голосовой синтезатор. Другие устройства для обеспечения общения – доска с картинками предметов и повседневных действий. Предложения могут быть составлены путем указания на различные картинки. Логопед может также помочь справиться с трудностями управления мышцами, используемыми при употреблении пищи и глотании. Рекреационная терапия. Некоторые дети могут извлечь пользу от определенного типа отдыха, например – от катания на лошадях. Такие виды активности могут помочь улучшить моторные функции ребенка, речь и эмоциональное состояние. Хирургические процедуры Хирургические процедуры могут применяться для ослабления мышечного напряжения и коррекции деформации костей. К ним относят: Ортопедические операции. Детям с выраженными контрактурами и деформациями конечностей могут потребоваться операции на суставах и костях бедер и ног для коррекции нарушений позы. Хирургические процедуры позволяют также удлинять мышцы и сухожилия, которые могут быть короткими из-за контрактур. Они могут уменьшить уровень боли и улучшить подвижность. Разъединение нервов. В тяжелых случаях, когда другие методы лечения не помогают, хирурги могут перерезать нерв, идущий к спастическим мышцам во время процедуры, которая называется ризотомией. Процедура вызывает расслабление мышцы, но может вести и к онемению.

Медицинские услуги для лечения заболевания Спастическая тетраплегия

В структуре ДЦП выделяют несколько синдромов двигательных нарушений, которые различаются по характеру и степени поражения нервной системы, патоморфологическим изменениям и этиологии. Физиологическая классификация выделяет основные двигательные аномалии при ДЦП, топографическая классификация указывает на поражение определенных конечностей. ДЦП часто ассоциируется с другими неврологическими нарушениями, включая умственную отсталость, эпилепсию, нарушение зрения, слуха, речи, когнитивных функций и поведения. При этом двигательные нарушения могут быть наименее значимой проблемой для ребенка.

У детей со спастической гемиплегией снижена спонтанная двигательная активность в конечностях на пораженной стороне тела, с раннего возраста дети чаще пользуются одной рукой. Рука чаще поражается в большей степени, чем нога, трудности, связанные с владением пораженной рукой, становятся очевидными к возрасту 1 года. Как правило, дети начинают ходить позже, в возрасте 18-24 мес, при этом формируется гемиплегическая походка (циркумдукция). Осмотр может выявить остановку роста (укорочение) конечностей, особенно кисти руки и большого пальца руки, что наиболее выражено при аномалиях развития контралатеральной теменной доли, так как эта область мозга оказывает влияние на рост конечностей.

В пораженных конечностях определяется спастичность , особенно в мышцах голеней, что приводит к формированию эквиноварусной деформации стоп. Дети с этой формой ДЦП часто ходят на цыпочках в связи с повышением мышечного тонуса. Когда ребенок бежит, на стороне поражения формируется дистоническая установка верхней конечности. Возможны клонус стоп и положительный симптом Бабинского, повышение глубоких сухожильных рефлексов и слабость мышц - сгибателей кистей и стоп. Примерно у 1/3 пациентов со спастическим гемипарезом развиваются эпилептические приступы, обычно на первом году или в первые 2 года жизни. Примерно у 25 % детей со спастической гемиплегией возникают когнитивные нарушения, включая умственную отсталость.

КТ или МРТ может показать атрофию в полушарии мозга в сочетании с расширением бокового желудочка на стороне, контралатеральной по отношению к пораженным конечностям. МРТ - более точный метод, чем КТ, Для диагностики большинства видов поражения вещества мозга при ДЦП, однако КТ может выявлять кальцинаты, ассоциированные с внутриутробными инфекциями. Фокальные церебральные инфаркты, вызванные тромбоэмболией во внутриутробном или перинатальном периоде, возникшей на фоне заболеваний, сопровождающихся нарушением функции гемостаза, особенно на фоне антифосфолипидного синдрома (образование антител к кардиолипидам), - важная причина гемиплегической формы ДЦП. В семейном анамнезе возможно указание на тромбоз и наследственно обусловленное нарушение свертывания крови; обследование матери может предоставить важную информацию в отношении прогноза будущих беременностей и здоровья других членов семьи.

При спастической диплегии билатеральная спастичность в нижних конечностях более выражена, чем в руках. Первые признаки спастической диплегии часто обнаруживаются, когда ребенок начинает ползать. Ребенок использует обе руки равномерно, но наблюдается тенденция к подтягиванию ног (руки определяют движение, как будто ребенок рулит во время ползания) вместо равномерного участия в движения четырех конечностей. Если спастичность очень выражена, пеленание ребенка затруднено в связи с чрезмерным приведением бедер.

Обследование ребенка выявляет повышение тонуса в нижних конечностях в сочетании с повышением сухожильных рефлексов, клонусом стоп и билатеральным положительным симптомом Бабинского. При поддержке под мышки ребенок скрещивает нижние конечности (формируется патологическая поза с ножницеобразным скрещиванием нижних конечностей). Начало самостоятельной ходьбы отсрочено, формируется эквиноварусная установка стоп, и ребенок ходит на цыпочках. Тяжелая спастическая диплегия характеризуется диффузной атрофией и нарушением роста нижних конечностей; при этом наблюдается диспропорция между нижними и нормально сформированными верхними конечностями.

Прогноз в отношении интеллектуального развития благоприятный; вероятность присоединения эпилептических приступов мала. Среди патоморфологических изменений наиболее часто встречается ПВЛ, особенно в области, где волокна пирамидного пути, иннервирующие нижние конечности, проходят через внутреннею капсулу. МРТ играет важную роль для определения тяжести поражения белого вещества и исключения других патологических процессов в веществе головного мозга.

Спастическая тетраплегия - наиболее тяжелая форма в связи с выраженным нарушением двигательной функции всех конечностей и частой ассоциацией с умственной отсталостью и эпилептическими приступами. Нарушение глотания часто развивается в результате супрануклеарного бульбарного паралича и нередко становится причиной аспирационной пневмонии. При патоморфологическом исследовании или МРТ наиболее часто выявляется обширная ПВЛ и мультикистозная кортикальная энцефаломаляция. Неврологический осмотр определяет повышение мышечного тонуса по спастическому типу во всех конечностях, уменьшение спонтанной двигательной активности, повышение сухожильных рефлексов и положительный симптом Бабинского.

Сгибательная контрактура коленных и локтевых суставов часто бывает у детей старшего возраста. В этой возрастной группе особенно распространены ассоциированные неврологические нарушения, включая нарушение речи и зрения. У детей со спастической тетраплегией часто наблюдается атетоз, возможна и смешанная форма ДЦП.

Атетоидная форма ДЦП , называемая также хореоатетоидной или экстрапирамидной, встречается реже, чем формы ДЦП со спастическим мышечным гипертонусом. Для этой формы характерна гипотония, дети плохо удерживают голову, когда ребенка, лежащего на спине, тянут за руки и переводят в положение сидя, отмечается запрокидывание головы вследствие гипотонии в мышцах шеи. В процессе развития заболевания через несколько лет возникает вариабельная мышечная гипертония с ригидностью и дистонией. Возможны затруднения при приеме пищи, гиперкинез в языке и слюнотечение.

Речь, как правило, нарушена в связи с поражением ротоглоточных мышц. У некоторых пациентов речь отсутствует, в других случаях произнесение предложений нечеткое, модуляция голоса нарушена. В большинстве случаев симптомы поражения пирамидных путей отсутствуют, эпилептические приступы нехарактерны, интеллект у многих пациентов сохранен. Эта форма ДЦП в Европе известна как дискинетическая форма ДЦП; наиболее вероятным этиологическим фактором служит асфиксия во время родов. Экстрапирамидная форма ДЦП, возникающая в результате острой тяжелой (практически тотальной) асфиксии в родах, ассоциируется с билатеральными симметричными очагами поражения в задней части скорлупы и вентролатеральном отделе таламуса. Эти очаги коррелируют с патоморфологическими изменениями в базальных ганглиях, названными status marmoratus.