Трисомия по 17 хромосоме. Мутации хромосом и врожденные заболевания

Система хромосом в клеточном ядре представляет собой итог длительной эволюции, она заключает в себе сложный управляющий аппарат клетки, руководящий спецификой обмена веществ. При смене поколений устойчивость этой системы обеспечивается мейозом и оплодотворением. При индивидуальном развитии хромосомы благодаря авторепродукции и механизму митоза устойчиво передаются миллиардам соматических клеток. Вполне понятно, что в случае количественных или качественных нарушений в хромосомном аппарате человека возникают многообразные уклонения от нормального развития.

Качественное и количественное нарушения генотипических свойств человека связаны с появлением генных мутаций. Эти изменения в молекулярной структуре ДНК касаются столь малого участка хромосом, что они не видны под микроскопом. Любой новый мутантный ген путем авторепродукции хромосом

передается всем последующим поколениям. Эти генные мутации могут резко нарушать развитие и вызывают врожденные болезни. Только в одной Х-хромосоме в настоящее время известно более 70 локусов, в которых проявляются генные мутации, каждая из которых вызывает специфическое наследственное заболевание.

Очень важное значение для наследственных заболеваний у человека имеют количественные нарушения в составе ядра. В наборе хромосом появляются дополнительные хромосомы или теряются отдельные хромосомы, в результате нарушается исторически созданная целостная система генетической информации и возникают количественные и качественные нарушения развития особи.

Классическими исследованиями на дрозофиле, дурмане и на других объектах давно показано, что наиболее распространенным типом таких изменений является анеуплоидия, т. е. добавления или потери отдельных хромосом из набора, или полиплоидия, т. е. кратное увеличение набора хромосом. Показано, что все эти изменения в числе хромосом ведут к изменению в развитии особи.

Анеуплоидия у человека может касаться любой из его 23 пар хромосом. Возможно возникновение 23 типов зигот с 47 и такого же числа типов зигот с 45 хромосомами. Каждый из них в силу специфического изменения генного баланса должен иметь специфически нарушенное развитие. Возможно, что во многих случаях это нарушение столь сильно, что эмбрионы погибают. Последние годы явились свидетелями исключительных успехов в цитогенетике человека, показавших существование целого ряда типов хромосомных мутаций, являющихся причиной серьезных врожденных заболеваний, причина появления которых до этих пор была совершенно непонятной.

Первым примером роли трисомии по определенной паре хромосом при вызывании тяжелого врожденного недуга явилось описание хромосомного набора у людей, больных синдромом Дауна. Люди с болезнью Дауна страдают физическими аномалиями в строении лица, век, языка и других частей тела и тяжелой врожденной идиотией. Болезнь Дауна не редка. Она встречается во многих местах и составляет 0,15% от всех рождений.

Лежен, Тюрпен и Гаутнер во Франции сделали неожиданное открытие. Культивируя фибробласты и клетки костного мозга больных болезнью Дауна, они установили, что эти клетки, в отличие от нормальных, имели по 47 хромосом (рис. 145). Оказалось, что лишней была 21-я хромосома. Именно эта маленькая акроцентрическая хромосома оказалась представленной в наборе больных болезнью Дауна в тройном числе.

Целый ряд хромосомных нарушений установлен для половых хромосом у человека.

Установлено (рис. 146) появление особей даже с четырьмя Х-хромосомами (ХХХХ). При появлении синдрома сверх-Клайнфельтера найдены аберранты-мужчины строения XXXY и даже XXXXY . Так, у аберрантов XXXXY дополнительно возникают аномалии скелета, резкое недоразвитие семенников, идиотия. Вместе с тем в этих случаях ярко проявляется особая роль Х-хромосомы для определения мужского типа развития. Были описаны также мужчины с наличием лишней Y -хромосомы - XYY (рис. 147).

Исследование нарушений по количеству половых хромосом во многом было облегчено сделанным М. Барром и его сотрудниками

Открытием так называемого полового хроматина. Было показано, что 65-75% интерфазных ядер у особей женского пола среди млекопитающих и у человека непосредственно под оболочкой яйца содержат компактные хроматиновые тельца, получавшие название полового хроматина (рис. 148). Анализ природы полового хроматина показал, что он появляется под оболочкой ядра в одиночном или большем числе, причём количество хроматиновых телец равно количеству Х-хромосом минус одна. Поэтому у мужчин, имеющих одну Х-хромосому, как правило, в интерфазных ядрах хроматиновых телец нет. У женщин при наличии двух Х-хромосом появляется одно хроматиновое тельце, у особей ХХХ два хроматиновых тельца и т. д. само исследование полового хроматина чрезвычайно просто и эффективно; оно производится на мазках в интерфазных ядрах клеток, взятых из соскобов слизистой полости рта. Это позволяет очень быстро обнаружить нарушения в составе половых хромосом у пациентов, ибо каждый тип нарушения нормального количества половых (XY ) хромосом сопровождается появлением соответствующего количества хроматиновых телец.

Сейчас предприняты попытки массового обследования населения по методике полового хроматина с целью широкого анализа, в какой мере аномалии по половым хромосомам распространены у людей.

При созревании зародышевых клеток в процессе мейоза нерасхождение может коснуться любой пары хромосом, в том числе любой из 22 пар аутосом. В результате этих нарушений в спермии или яйцеклетке человека вместо нормального гаплоидного набора хромосом содержится одна лишняя или, наоборот, отсутствует одна из хромосом какой-либо пары. После оплодотворения такой гаметы другой, нормальной гаметой развиваются особи, в клетках тела которых будет или лишняя аутосома, или нехватка аутосомы.

В 1959 году была обнаружена первая хромосомная болезнь – синдром Дауна, которая была описана нами выше. В настоящее время установлен целый ряд хромосомных болезней, вызванных нарушением количества аутосом. В ряде случаев дефекты в развитии особи, вызванные трисомией, достигают очень резкого выражения. Так, например:

а) трисомия по одной из хромосом в группе 13-15 вызывает тяжелую задержку умственного развития, судороги, глухоту, волчью пасть, дефекты зрения, уродства ступней, гематомы;

б) трисомия по 17-й хромосоме вызывает «треугольный» рот у новорожденных, отсутствие шеи, дефекты ушей, дефекты сердца;

в) трисомия по 18-й хромосоме вызывает недоразвитие скелетной мускулатуры, челюстей, дегенерации ушей, неправильное положение указательного пальца, дефекты стопы;

г) трисомия по 21-й хромосоме - клиническую идиотию (синдром Дауна);

д) трисомия по 22-й хромосоме - случаи шизофрении. Для болезни Дауна показано, что вероятность ее появления растет с возрастом матери. Так, в возрасте матери до 30 лет вероятность нерасхождения хромосомы 21-й пары и вследствие этого рождение ребенка с болезнью Дауна составляет около 0,05%; в возрасте 30-35 лет - около 0,33%; в возрасте 40- 44 лет - более 1 % и затем более резко увеличивается (до 12,5%) в возрасте 45-47 лет. Такая же тенденция роста нерасхождений хромосом при старении матери обнаружена и для других пар аутосом.

Трисомия по целому ряду аутосом ведет к очень тяжелым последствиям. По-видимому, частота появления трисомиков по всем парам аутосом достаточно велика. Однако в большинстве случаев эти трисомики ведут к таким нарушениям развития, что плод гибнет. Такова причина многих ранних спонтанных абортов и случаев мертворождаемости.

Особым классом хромосомных мутаций являются структурные перестройки хромосом. В одном случае появление болезни Дауна оказалось связанным с транслокацией всего тела 21-й хромосомы на одну из аутосом. У больного было 46 хромосом, а не 47, как обычно бывает при синдроме Дауна. Однако фактически их было 47, так как все тело 21-й хромосомы было перенесено на другую хромосому.

Впервые зависимость определенного заболевания от транслокации была описана во Франции. Больной полидиспондилией (физическая и умственная отсталость, сложные дефекты позвоночника) имел вместо нормальных 46 хромосом 45. Однако отсутствие в этом случае одной из маленьких акроцентрических хромосом (22-й хромосомы) было не простым случаем потери. Оказалось, что почти все тело этой акроцентрической хромосомы было транслоцировано на плечо одной из крупных акроцентрических аутосом (13-й хромосомы). Больной имел транслокацию между 13-й и 22-й хромосомами.

Это один из случаев частого появления транслокации в группе акроцентриков (13, 14, 15, 21, 22-й пары хромосом), что обусловлено их связью с ядрышком, где они ассоциируют друг с другом.

Среди структурных мутаций у человека обнаружены делеции, т. е. потери отдельных участков хромосом. Первый случай делеции был установлен в Англии у женщины, имеющей целый ряд дефектов в развитии пола и в умственном развитии. Оказалось, что у нее в одной из Х-хромосом потеряно 2 / 3 ее вещества.

В развитии учения о хромосомных основах наследственных заболеваний большую роль сыграло открытие делеции в 21-й хромосоме, сделанное цитогенетиками в Филадельфии. Было обнаружено, что заболевание хронической миелоидной лейкемией у человека связано с весьма специфическим повреждением в хромосомном наборе белых клеток крови. Это изменение состоит в том,что в одной 21-й хромосоме было потеряно до 1 / 3 ее вещества. Такая поврежденная 21-я хромосома стала называться филадельфской хромосомой (символ Ph ). В этом случае злокачественный рост крови оказался связанным с определенным структурным изменением в определенной хромосоме.

В ряде случаев комплексные изменения в структуре ядра человека ведут к появлению комплексных наследственных дефектов. В этом отношении большой интерес имеет случай анализа на хромосомном уровне появления у больного мальчика синдрома Дауна и лейкемии (рис. 149). Установлено, что среди больных синдромом Дауна лейкемия возникает в 15 раз чаще, чем у людей без этого синдрома. Рядом исследователей было показано, что в отдельности синдром Дауна связан с наличием лишней (21-й) хромосомы. В изученном примере совместного наличия синдрома Дауна и лейкемии хромосомная ситуация оказалась новой и очень интересной.

Анализ родословной большой семьи, у ряда членов которой было изучено строение клеточных ядер (рис. 150), показывает, что мальчик, больной лейкемией и к тому же имевший синдром Дауна, обладал комплексной хромосомной перестройкой (рис. 150, III , 20). Ядра клеток этого мальчика содержали 46 хромосом, т. е. обладали, казалось бы, нормальным строением. Однако детальный цитологический анализ показал, что в ядрах больного одна хромосома из группы 13-15 (рис. 151) оказалась связанной транслокацией с одной из акроцентрических хромосом (из группы пар 21-22 или с Y -хромосомой). Кроме того, одна из данных акроцентрических хромосом имеет удлиненное короткое плечо. Поэтому кариотип больного имеет транслокацию

между двумя хромосомами и дупликацию части одной из хромосом. Мы видим (рис. 150, III , 17, 18, 21), что среди трех братьев больного два имеют в кариотипе транслокацию, причем один из них (рис. 150, III , 17) имеет только транслокацию, а другой - транслокацию и малый центрический фрагмент (рис. 150, III , 21). И тот и другой были нормальными, здоровыми людьми. Сестра, обладавшая нормальным кариотипом (рис. 150, III , 19), была вполне здоровой. Отец этих детей обладал нормальным строением хромосом (рис. 150, II , 4). Мать этой семьи (рис. 150, II , 5) имела транслокацию и маленький центрический фрагмент. Она проявляла несколько малых, но отчетливых ненормальностей (не ходила до пяти лет, имела очень маленький рост и т. д.). В двух случаях у членов этой семьи среди клеток, имеющих нормальный кариотип, были обнаружены хромосомные изменения. Так, у дяди больного мальчика (рис. 150, II , 2), имевшего нормальный набор хромосом, в одной из клеток найдена отчетливая картина транслокации между хромосомами внутри группы 7-12. Перед нами замечательный пример высокой хромосомной изменчивости внутри отдельной семьи. В некоторых случаях наличие хромосомной перестройки не отражается на здоровье ее носителя (рис. 150, III , 17, 21), в других случаях оказывается известное вредное влияние нарушенного кариотипа (рис. 150, II , 5). Наконец, при специфическом изменении в структуре хромосом в виде сочетания транслокации с дупликацией по части одной из хромосом возникает специфическое двойное заболевание в виде синдрома Дауна и лейкемии. В настоящее время известно, что синдром Дауна возникает при разных изменениях хромосом, при которых, однако, во всех случаях вовлекается, по-видимому,

одна и та же хромосома, а именно хромосома пары 21. Выше было показано, что трисомия по этой хромосоме ведет к развитию синдрома. Имеются факты, показывающие, что тот же синдром развивается у людей, у которых эта же хромосома 21 вступила в транслокацию с какой-либо другой хромосомой. В описанном выше случае наличие одной транслокации не вело к синдрому Дауна. Сочетание транслокации с дупликацией части одной из хромосом вызвало одновременно синдром Дауна и лейкемию.

Описанные материалы показывают значение нарушений хромосомных структур в ядрах клеток человека для появления некоторых тяжелых заболеваний. Эти открытия привели к бурному развитию новой области медицинской генетики, а именно цитогенетики наследственных болезней человека и цитогенетики рака.

— Источник—

Дубинин, Н.П. Горизонты генетики/ Н.П. Дубинин. – М.: Просвещение, 1970.- 560 с.

Post Views: 1 722

"Главным пороком людей является неосознанность их действий. Им нужно остановиться хотя бы на миг и подумать о том, что они делают, вспомнить свои корни и вернуться к природе".
(Альбина Тава-Самбу, тувинская шаманка)

Предсказатели и пророки жили на Земле во все времена. Для одних их прорицания являлись поводом для глубоких раздумий о жизни, для другим они были всего лишь возможностью удовлетворить свое любопытство, ну а третьи вообще ничего не желали слышать или были чересчур скептически настроены. Но какую бы критику не претерпевали пророчества, факт остается фактам - многие из них уже нашли отражение в действительности и, судя по происходящим в мире переменам, еще большему их количеству суждено сбыться в скором будущем...
У Каедэ редкая генетическая болезнь – генетическое нарушение. В результате этого нарушения девочка отстает в развитии. Девочка потеряла маленькую часть семнадцатой хромосомы, последствием чего стало замедленное развитие речи и психомоторики. Девочка не может нарисовать круг и уж тем более писать. Более того, врачи предупредили, что через несколько лет девочка совсем ослепнет в результате генетического заболевания. Но сама Каедэ успокаивает своих близких, что с закрытыми глазами, она видит еще лучше.
Люди странные существа. Определившие в процессе своего развития приоритетные цели, они отказались от великого духовного и приняли малое материальное.
Я уже писал в иных работах, что человечество развивая науку и технику, познавая материальный мир идет не в том направлении, которое ему отведено природой. Нам кажется, что создав материальное благосостояние, окружив себя всяческими благами мы обязательно станем счастливы, но увы, примеры бытия говорят об обратном.
Успешные и богатые покидают цивилизованный мир и создают «общества справедливости» то в Индии, то в Южной Америке, бросаются в крайности утопических религий типа Каббалы или Родноверия, опускаются в паутину сект и учений.
Впрочем, в погоне за материальным человечество осознает главное: кто то или что то вознося его на самый пик горы насыпанной рогом изобилия не делает мир свободным, а каждый виток благосостояния накладывает свою очередную кабалу на «счастливого» обладателя благ.
Посудите сами, обрастая богатством, человек подчиняет себе подобных: охрану, сотрудников, борется с конкурентами и постоянно находится в условиях стресса. Его свобода на самом деле не свободна и даже президенты не в состоянии пройтись по улицам своих столиц без элементарного обеспечения от охраны до офицера связи или молчаливого человек с «ядерным чемоданчиком».
Ты спросишь меня читатель, а было ли на Земле время торжества духовности над материальным? К сожалению, нет, не было. Были попытки создать идеальное общество, но путь к нему на много сложнее, чем путь к обществу всемирного потребления.
Наверное уместно задать автору еще один вопрос:
- А знает ли автор как выглядит духовный мир?
Нет, я не знаю этого и сам, много раз размышлявший над этим, строил разные вариацнты, но все они рано или поздно заканчивались тем же – райскими кущами, где существует нега и всемирная любовь. То есть библейский рай на Земле.
А ведь именно Библия и церковь привили миру философию современного состояния народов. Именно Библия воздействовала на умы человечества, докатившись в той или иной форме до сознания самых отдаленных племен.
А еще слепое верование ей, понимание ее материала с чужих слов, возвеличивание того, что на самом деле не существовало никогда.
Читатель, верно думает, что Библия была на Руси всегда? Нет, дорогой мой, эта мысль тебе навязана извне, как и многие другие. Ту книгу, которую ты знаешь ныне, писали в 1721 году, во времена петровских реформ, а закончена она вообще во времена правления императрицы Елизаветы, дочери Петра. Причем последняя считала Библию книгой ненужной и иногда даже вредной. Конечно, веселая Елизавет не показатель, но ведь так думали и священники.
Вот тебе высказывание одного из них, который в Синоде занимался изданием этой книги. Я позже назову его имя и ты будешь удивлен.
- Ежели рассудить в тонкость, то Библия у нас (церковнославянская) и не особо нужна. Учёный, ежели знает по-гречески, греческую и будет читать; а ежели по-латыни, то латинскую, с которой для себя и для поучения народу российскую (имеется в виду на церковнославянском языке), какая ни есть Библия, будет исправлять. Для простого же народа довольно в церковных книгах от Библии имеется.
Внимание читатель, оцени слова члена Синода церкви русского государства, митрополита Арсения (Мацеевича)! Неужели я ослышался?
- Для простого же народа довольно и в церковных книгах от Библии имеется
Вот так звучит голос современника внедрения библии на Руси. По его мнению Библия интересна только ученым, а широкое ее потребление совсем не обязательно. Ну а теперь сравни эти слова с учениями церковных иерархов современности. Неужели не находишь никакого различия? Тогда выслушай мое мнение.
Русь до прихода на трон Романовых не знала Библии вообще. Явилась она к нам с приходом Руси в «просвещенную» Европу, с реформой Никона. Елизаветинская библия, взятая за основу современного учения о вере книга для верхов общества и по мнению митрополита не народная.
Позволь читатель, познакомить тебя с тем, как и когда писалась для Руси эта церковная книга. А заодно рассказать тебе, на основании чего она написана. Я понимаю, что тема поднятая мной очень щепетильная и я могу задеть чувства верующих, но я самчеловек верующий и считаю, что правда обидеть не может.
Читавшие мои работы, знают, что я не приемлю историю (Ис Торы Я) считая ее мифологией. Поэтому говорить мы сейчас будем о Былине русского народа, народа лишенного исконной веры. Многие сейчас отложат чтение, полагая, что автор ударится в поклонение Перуну или Яриле. Нет, я буду говорить о Христианстве, хотя не вижу ничего плохого и в тех богах, которым поклонялись предки. Отрицание их опыта никогда не приводило общество к процветанию, наоборот, забывшие свои корни народы засыхают, подобно дереву лишенному корней. И примеров тому множество.
Работа над новым славянским переводом Библии была начата по именному указу императора Петра I от 14 ноября 1712 года. Существовавший до этого времени перевод был предан забвению. Именно во времена Петра впервые делается попытка сделать Библию главной духовной книгой нового русского православия.

«В Московской типографии печатным тиснением издать Библию на славянском языке, но прежде тиснения прочесть ту Славянскую Библию и согласить во всем с Греческою 70 переводников Библиею, а быть у дела того в смотрении и правлении Еллиногреческих школ учителю, иеромонаху Софронию Лихудию да Спасского монастыря архимандриту Феофилакту Лопатинскому, да типографии справщиком - Феодору Поликарпову и Николаю Семенову, в чтении справщиком же - монаху Феологу да монаху Иосифу. А согласовать и править во главах и стихах и речах противу Греческия Библии грамматическим чином, а буде где в славенском против Греческой Библии явятся стихи пропущены или главы переменены или в разуме Писанию Священному Греческому противность явится, и о том доносить преосвященному Стефану, митрополиту Рязанскому и Муромскому, и от него требовать решения. Петр».

Понимает ли читатель, что Великий Петр не только прорубил окно в Европу, но и изменил веру, продолжая дело реформации первых Романовых?
Интересно будет узнать и следующее: на основании каких славянских рукописей писалась новая Библия. Неужели на Руси таких не существовало? Ведь старые, христианские духовные книги применялись в до-романовской церкви уже не одно столетие, а значит работ богословов было великое множество.
Но как это не удивительно, а места славянским работам в новом написании Библии не нашлось
Комиссия приступила к работе и выполнила сверку существовавшего славянского текста Острожской Библии с греческим, основываясь на «Лондонской Полиглотте» Брайена Уолтона, а также используя как источники Альдинскую Библию (1518 год), Сикстинское издание греческого перевода Танаха (1587 год) и его перевод на латинский язык (1588 год). Псалтырь комиссия не выверяла, а второканонические книги Товита, Иудифи и 3-ю книгу Ездры исправили по Вульгате, как это было сделано при издании Острожской Библии.
Читателю пожалуй мало знакомы перечисленные книги. Открою секрет, Острожская Библия, на которой ныне клянутся президенты Украины имеет очень темную историю своего происхождения. Желающие ее узнать, сделают это сами, я же расскажу, что такое книги Танах, Лондонский Полиглотт и Вульгата.
Если с Танахом, читатель немного знаком, в силу информационной атаки СМИ, то с прочими материалами вряд ли сталкивался вживую.
Тана;х - принятое в иврите название еврейского Священного писания, акроним названий трех сборников священных текстов в иудаизме. Возник в средние века, когда под влиянием христианской цензуры эти книги начали издавать в едином томе. В настоящее время это не самый популярный тип издания, однако слово осталось в употреблении.
«Танахическим» называют древнейший этап истории евреев в соответствии с еврейской традицией. По содержанию, «Танах» почти полностью совпадает с «Ветхим Заветом» христианской Библии. Для более простого понимания Танах это еврейское пятикнижие и еще две книги. Собственно первая Библия написанная в средневековье. Заметьте, не во времена первых христиан, а гораздо позже. То есть это учение народа, который отрицает Христа. Не кажется ли тебе странным, читатель, опираться на такие источники? Как можно проповедовать Христианство, на основании его отрицания. Ведь в иудаизме, которому принадлежит Танах Христу отказано быть мессией.
Оставим эту литературу и перейдем к следующей. На очереди «Лондонский Полиглот»!
Вообще, Полиглотт существует несколько. Я вкратце остановлюсь на каждой.
Полиглотта - книга, в которой рядом с основным текстом помещен перевод этого текста на нескольких языках. Наиболее часто в виде полиглотты издавалась Библия.
Первым таким изданием была Комплютенская Полиглотта, изданная по желанию кардинала Хименеса в городе Алькала-де-Энарес (Complutum) в первой четверти XVI века. Шеститомное издание содержит Ветхий Завет на еврейском, латинском и греческом (Септуагинта) языках, а также таргум Онкелоса с латинским переводом для Пятикнижия, и Новый Завет на греческом и латинском языках.
Антверпенская Полиглотта, или Королевская библия, изданная отчасти на счет короля Филиппа II, была приготовлена к печати под редакцией испанского богослова Бенедикта Арии Монтана при помощи многих других ученых. Она вышла в свет в 1569-72 годах в восьми томах in folio и содержит, кроме еврейского текста, Вульгату, перевод LXX с буквальным латинским переводом, несколько халдейских парафразов, греческий текст Нового Завета с Вульгатой, сирийский перевод сирийскими и еврейскими буквами и латинский перевод этого перевода.
Парижская Полиглота редактировалась адвокатом Гюи-Мишелем де-Жэ (Jay); она вышла в 10 томах in folio в 1645 году и содержит в себе, кроме всей антверпенской Полиглотты, ещё один сирийский и арабский перевод с латинскими толкованиями и самаритянское пятикнижие (Пешитта).
Наиболее полной Полиглотой является Вальтоновская Полиглотта (лондонская полиглотта) на 10 языках (I-VI, 1657, и VII-VIII, 1669), за печатанием которой наблюдал позднейший епископ Честерский Бриан Вальтон. Она содержит в себе первоначальный текст по нескольким экземплярам и, кроме переводов, имеющихся в парижской Полиглотте, ещё эфиопский и персидский, каждый с истолкованием на латинском языке. Кастелль издал к этой Полиглотте «Lexicon heptaglotton», словарь на 7-ми языках: еврейском, халдейском, сирийском, самаритянском, арабском, персидском и эфиопском. Папа Александр VII поместил эту полиглотту в число запрещенных книг.
То есть полиглотта это все тот же Танах.
Пора прояснить, читателю и Вульгату. Я думаю, что ты и сам догадался, что это за книга, но я все же дам справку и о ней.
Здесь все еще проще. Вульгата это первая католическая Библия изданная на латинском языке. Это вообще первая в мире Библия. Именно в Вульгате объединят Ветхий и Новый завет.
Позволь мне отступление читатель? Давай рассудим логически: кому понадобилось объединять учение Христа (Евангелие или Новый завет) если вера преподаваемая в Ветхом Завете совсем иная и именно с ней борется Исус. Сейчас многие меня упрекнут, мол написал ты автор имя Христа не правильно, с одним «И». Нет друзья мои, написал я правильно, вот только не имя это, а написание должности в русском православии до-романовской эпохи. Примерно как Чингисхан (Великий Хан). Исус Христос писался в староверии с одним и и означал всего лишь Мессию Крестоносца. Принесший в мир иную веру он вступил в противоречие со старой, удобной и выгодной сильным мира сего. Правда от которых уже и праха не осталось. А вот тайна Христа, мучает человечество уже много веков. В иных работах я писал об этом человеке. Есть ему реальный прототип в былине. Это император Византии Андроник Комнин.
Так же я писал о разгромленной Хазарии, родине иудаизма. Бежавшие в Европу первосвященники этого народа создали там, на покоренных славянам землях современное иудо-христианство, логическим завершением учения которого стало создание Библии. Сами славяне были трансформированы в иные, придуманные народы и ныне франк не понимает, что он потомок племени воронов (вранцев) считая себя иным по крови славянам. Хазарский каганат, разбитый Русью осознал главное: победить военным методом Русь нельзя, а вот с помощью дипломатии, банковского процента, изменения Веры и быта народа очень даже можно. Вот тогда и была задумана в освобождающейся от «ига» Руси Европе, некая операция иудеев, блестяще проведенная на Руси во времена Великой Смуты. Именно т огда, была поломана система древней веры и предложен человечеству эрзац Библии в качестве нового учения. Теперь только требовалось время, дабы приучить закабаленный народ (до Романовых на Руси крепостного права не было) к новой вере.
Сейчас уже не услышишь название дореволюционной церкви на Руси. Все считают, что РПЦ и есть эта церковь. А ведь это не так. РПЦ создал Сталин в годы Великой Войны и она не наследница романовской церкви. Так что же наступило за староверием и последовавшем за ним старообрядчеством? Изволь! РУССКАЯ ОРТОДОКСАЛЬНАЯ КАТОЛИЧЕСКАЯ ЦЕРКОВЬ или РОКЦ. Именно с введением Библии и произошло то, что прикрывают Никонианской реформой оконченной во времена правления немки Екатерины. Произошло то, что староверы по сей день зовут жидовствующим лютеранством. Произошла попытка изменить русское христианство в европейское иудо-христианство.
Первые Романовы делали это осторожно, понимая, что многие осознали опасность такого пути в Смутное Время. Позволь тебе сказать читатель, что именно Романовы организовали Смуту на Руси и потом оболгали русскую былину, сделав ее историей. Изменение Веры происходило не сразу, а постепенно, с возрастанием роли самодержавия, роста территории Московии. Да читатель, ты не ослышался, именно Московии. Романовы не правили Русью. Им досталась территория Московской Тартарии – малой части империи славян, которую они постепенно начали отвоевывать заново. Все происходило так, как происходит ныне в мире. Распалось великое государство и новые правители начали его собирать по новому, но уже на иных принципах и Вере. Только с победами над Разиным (Астраханская Тартария), войнами Петра, Елизаветы, Анны, Екатерины началось восстановление новой империи Российской. Причем война с Пугачевым (не казаком а ордынским царем из династии противостоящей Романовым в Тобольске) впервые даст Романовым доступ в Сибирь или Желтую Тартарию.
Пойми читатель, империя славян, лежавшая на 4 континентах, всегда была ФЕДЕРАЦИЕЙ.
Романовская Россия уже не была Русью, это совершенно новое государство построенное на иных принципах самодержавия. На принципах Европы Ватикана.
Пройдет время и русская действительность превратит ставленников Запада Романовых в прорусски настроенных царей, но гонения на старую веру их предков навсегда изменят Россию, ставшую на путь имперского развития….
…Сверка текстов и работа над исправлением продолжалась семь лет. В июне 1720 года исправленный текст в восьми томах был предоставлен митрополиту Стефану (Яворскому), а затем по его поручению текст был вновь перепроверен. В 1723 году Синод утвердил перечень представленных ему исправлений библейского текста. Однако печать издания начата не была. Император 3 февраля 1724 года сделал устный указ Святейшему Синоду о порядке издания Библии - при печати «без опущения обозначать прежние речи, которые переправливаны… дабы не было от неспокойных человек нарекания и к народной смуте, и каковыми литерами оную Библию печатать намерено будет, чтоб те литеры объявить Его Величеству». Эту работы были выполнили под руководством Феофилакта (Лопатинского), епископа Тверского. При этом Псалтырь был оставлен в старом переводе, а предлагаемые изменения его текста были обозначены на полях. Комиссия отпечатала различными шрифтами образцы текста и передала их в Синод. Со смертью Петра I в январе 1725 года работа над изданием была приостановлена.
Библия на определенное время была забыта, потому что в российском обществе снова начались смутные времена. Правление маловыразительных личностей, бироновщина и последовавшее за ней воцарение Елизаветы, отодвинуло Россию от Библии на несколько десятков лет. Борьба Елизаветы с иудаизмом в империи носила не системный характер. Императрица не была продолжателем дел своего «привенчаного» батюшки (Елизавета незаконнорожденная до официального брака). Она вообще не правила Россией, а целиком полагалась на своих помощников. Наличие среди них европейцев и определило отношение императрицы к Библии. Последовал ряд указов, согласно которых предлагалось Синоду продолжить работу над Библией, однако утверждалось необходимость на согласование этих работ с русскими летописями и древними духовными книгами. Елизавета, при всем моем к ней уважении была человеком недалеким, малообразованным. Она просто не знала, что ее батюшка и дедушка возами свозили русские рукописи и отправляли из в печь. Это у Булгакова рукописи не горят. А на Руси горели синим пламенем….
18 декабря 1751 года Елизаветинская Библия вышла из печати. Все изменения, внесённые при исправлении перевода были оговорены, примечания к тексту составили отдельный том, практически равный по объёму тексту самой Библии. Первый тираж быстро разошёлся и в 1756 году вышло его второе издание с дополнительными примечаниями на полях и гравюрами, в котором иеромонах Гедеон (Слонимский) исправил ошибки и опечатки первого издания.
Читатель, пойми, что именно тогда поменялась былина на историю.
Еще и сейчас можно увидеть нестыковки современной Библии и Острожской, Полиглоттом и прочими. Я не говорю уже о святом писании староверов. Шутка ли – исправлений было ровно столько, сколько текста содержит сама Библия. А может скажем честно, что Библия была переписана наново и подогнана под новые реалии общества? Причем так она подгонялась по всему миру. Времена издания елизаветинской библии это времена правки всех библий мира и приведение их в единую книгу. Для всего христианского мира вводился новый канон. Создавался Иерусалим в современном Израиле, менялся облик Христа и его учение, а в самой церкви вводилась Библия, которая по сей день лежит на почерном месте в любом храме.
Настало время расшифровать читателю название романовской церкви в России (не Руси а именно России). Слушай читатель!
Русская по названию народа, ортодоксальная по греческой вере (орто-право, доксия же переведена лукаво как слава, на самом деле доксия это вера и перевод правильный не православие, а правоверие), католическая в смысле мирового господства (католическая или в русской транскрипции кафолическая означает вселенская) церковь не имеет ничего общего с византийской верой Руси и первым Христианством. Например само место нахождения Ёросалема в древней Руси определялось на территории современного Стамбула (Царьграда) где на горе Бейкос и было совершено распятие. Происходило это в пригороде Византия Ёросе.
Не веришь? Тогда открой Острожскую библию и прочитай название реки Иордан. Там он прямо назван Босфором!
То, что ныне выдано за Иерусалим и есть Иерусалим - декорация, изготовленная в 19 веке из арабского селения Эль-Куц. Библейский город носил иное название – Ёросалем. Он же Стамбул, он же Троя, он же Константинополь, он же Царьград, он же Византий, он же Киев. Это все названия одного и того же города на Босфоре, где по сей день стоит библейский храм Соломона – Святая София, ныне мечеть-музей Аль-Софи.
В дальнейшем Русская церковь продолжила использовать в богослужебной практике Елизаветинскую Библию, внеся в неё лишь некоторые несущественные изменения.
Для чего я это тебе рассказал, читатель? Наверное, для того, что бы ты начал смотреть на мир своими глазами и начал анализировать происходящее. Конечно, ты можешь сказать, что нет разницы во что верить.. Это твое право, дружище. Но и ответственность так же твоя. Я не скачусь до проповеди, если напомню тебе о душе. Поверь, она бессмертна, потому что бессмертна сама Вселенная.
В самые тяжелые времена миру являлись удивительные люди. Их приход говорил о многом. Здесь и изменение времен и надвигающиеся катастрофы, и деградация человеческой души. Мне кажется, что именно на переломе таких событий находится наша планета. Информационное поле ее настолько велико, что сильные мира сего не в состоянии хранить далее в тайне ложь их предшественников и свою собственную. Мир слишком долго верил не тому Богу. Я прошу прощения, если оскорбил чувства, кого либо из верующих, но я не держал зла рассказывая правду о Библии. Она несомненно достояние всего человечества, как и любая достойная внимания книга. Но писалась она людьми, самыми обычными людьми и содержание ее претерпевало массовых изменений. По моему мнению, события Ветхого завета это реальные события раннего средневековья имевшие место на …Руси. Да читатель, не стоит этому удивляться. Скоро ты узнаешь, что в империи руссов покоривших практически весь мир в средние века, британские острова были местом ссылки, примерно как Соловки. Именно туда и была сослана женщина поднявшая смуту против императоров-великих ханов Русской Орды. Описана она как Есфирь. Однако в истории России известно ее имя. Это Мария Волошек, боровшаяся против Софьи Палеолог – вдовы русского царя. Именно она будет казнена в Лондоне (славянское лон означает лоно, а дон означает любую реку – Лоно Реки) под именем Марии Стюарт.
Так вот ее судьбу предсказала некая провидица, жившая в те времена Марфута.
Впрочем, давайте вернемся к временам более близким.
Известная всем болгарская бабушка Ванга, так же сумела предсказать многие события современности. Я не склонен считать ее пророком, наверное у нее был просто удивительный дар. Впрочем, время покажет. Так вот Ванга предсказала появление во Франции маленькой девочки, которая изменит наш мир и станет знаменитой предсказательницей.
Вот послушайте саму Вангу:
- Мой дар перейдет к маленькой слепой девочке из Франции, она будет не такая как все, она особенная. Этот ребенок – чудо! Найдите ее!
Я не зря начал писать эту миниатюру с рассказа о Каедэ, маленькой девочки из городка затерянного в Пиренеях. Те кто читал мои иные работы, знает, что я потомок православных катаров Монсегюра, русских воинов стоявших гарнизонами по всей покоренной Европе, но позже уничтоженных войсками папы римского и сожженных, как еретики. Я писал о том, как в результате войн Реформации (на Руси Великая Смута) известные ныне государства Европы отделились от великой империи славян и начали переписывать (а то и откровенно выдумывать) историю своих государств. Я говорил, что никаких Древних Рима, Греции, Китая, Вавилонии, Месопотамии и прочего никогда не существовало. Все эти мифологии просто переписаны с истории средневековой Руси и отражены в Ветхом Завете – Торе. История иудеев, это история, украденная из БЫЛИНЫ русского народа. Библия это часть этого воровства. Святое Писание или Новый Завет, книга более древняя, чем Завет Ветхий а объединение их не что иное, как иудо-христианство. Про это в открытую говорит Николя Саркози – ревностный еврей-католик.
В мире существует два бога: Бог Добра и его антипод бог Зла. К чему привел мир последний читатель сам видит, глядя на события, которые происходят последние 500 лет.
Бог Добра материален, как материальны мысли, слова, мечты, молитвы. Его реально можно ощутить в душе делая добро, проявляя милосердие, созидая и трудясь. Всем известно состояние «на душе радостно или спокойно». Это как раз и есть ощущение Добра, единение с ним, процесс который угоден и Богу и человеку.
Но есть и иное состояние, гнетущее и унижающее, нередко ведущее к суициду, состояние ущемления души, положение дискомфорта и вины за содеянное.
Вот это и есть Зло.
Согласись, читатель, что материальной может быть только истина, то есть то, что реально существует. Изначально известно, что истина это добро. Происхождение же зла всегда основано на неправде, то есть на выдумке, или на том, что никогда не существовало. Простой обман выдает за истину то, что не материально, потому как обманутому скоро придется убедиться, что его ожидания не имеют материальной основы. То есть Зло не материально.
Вот потому то оно и прикрывается множеством легенд, тайн, запретов, табу. Как правило за ними стоят обычные преступления скрытые под вуалью мифологий. По моему мнению, наука Ис Торы Я, как раз и есть такая мифология.
Мир обманут и обманут многочисленно сильными мира сего. Ложь цеплялась за ложь и создавала на истине наслоения из человеческих мыслей, становясь таким образом подобием материального состояния, а точнее подделкой на это подобие. Ведь достаточно развеять миф исследованием, что бы он перестал существовать. Но Зло живуче. Оно цепляется за души и называется наваждением. Зло и Добро из разных миров.
Ванга прекрасно понимала это и знала былину славян. Именно эти знания открыли ей путь к осознанию будущего, ибо старушка понимала, что без знания прошлого, нет будущего. Иначе там снова наваждение и жизнь в мире иллюзий.
Каедэ не зря родилась в Пиренеях. Я догадываюсь, почему это произошло. Однако, это тема настолько щепетильна и требует разворачивания огромного объема информации, что требует отдельного поиска. Тем более читателя к этому следует подготовить, пояснить, кто такие катары, поговорить о дуализме и конечно, о Марии Магдалине, как основательнице катарской Церкви – древнего русского правоверия, старообрядчества-христианства.
Я хочу сказать читателю, что у этой слепнущей девочки большое будущее и видит она гораздо лучше любого из нас. Ее появление в мире и именно во Франции предсказано многими. Я повторяю, мне известно, почему именно в этой местности планеты. Однако, это не моя тайна, это тайна катаров, а я один из них.
Уходя из жизни, на костре инквизиции, у стен павшего Монсегюра, последний учитель катаров епископ Бертран де Марти, произнес с пылающего Лобного Места великие слова, которые греют мне мою душу:
- Предначертание свершится.
Вот ради этого и появилась там Каедэ, которая уже начала удивлять мир. Ровно через предсказанный Вангой срок в 27 лет после ее смерти.
По словам Каедэ она не знает, кто такая Ванга, но она часто приходит к ней.
Мне кажется, что мы живем во времена глобального изменения духовности и осознания особой роли славян в мире. Происходящее ныне нельзя рассматривать отдельно, без вмешательства Высшего Разума. Называй его, как хочешь, Богом ли, Аллахом, но мы становимся свидетелями его действа. В такие времена всегда были катастрофы (вспомните библейские Садом, Вавилон и пр.). Но, все же, это катастрофы больше духовные….
….У Каедэ редкая генетическая болезнь – генетическое нарушение. В результате этого нарушения девочка отстает в развитии. Девочка потеряла маленькую часть семнадцатой хромосомы…..
Процесс накопления знаний означает не только воз¬никновение новых связей между нейронами, но и удаление старых связей. В мозгу эмбриона нервные клетки образу¬ют значительно более сложную сеть взаимосвязей, многие из которых разрываются и исчезают по мере взросления. Например, у новорожденных половина клеток зрительной коры головного мозга получает импульсы сразу от обоих глаз. Вскоре после рождения в результате радикального об¬резания лишних аксонов происходит разделение зритель¬ной коры больших полушарий на области, которые обраба¬тывают информацию только от левого или правого глаза. Удаление несущественных связей ведет к функциональной специализации областей мозга. Точно так же скульптор ска¬лывает лишние части в глыбе мрамора, чтобы освободить скрытое в ней произведение искусства.
Европейские народы отличаются от других «перевернутой» хромосомой
Сенсационное открытие сделали исландские ученые. Они установили, что европейские народы имеют особый и уникальный отрезок ДНК в 17-й хромосоме. Часть парных звеньев этой секции ДНК находится в «перевернутом» состоянии по сравнению с их традиционной последовательностью.

17-я хромосома отвечает за продолжение рода и, отчасти, продолжительность жизни. Считается, что это самая древнейшая часть генетического кода человека. Она относится в моменту, когда на Земле существовала только одна человеческая ветвь. Позднее эта разновидность людей полностью исчезла, однако, как утверждают специалисты, в генофонде европейцев следы этих древнейших и таинственных существ сохранились. Тех самых существ, представителем которых был Каин убивший Авеля.
Я далек от сознания восприятия этого сюжета буквально, скорее всего это аллегория. Однако, именно библейские времена (то есть раннее средневековье) и произошло изменение хромосомы у европейцев, в память об отступничестве от Веры, данной миру Добром. В память о создании религий, учений, верований, сект и культов….
Открытие ученые сделали во время анализа недавно созданного генетического банка всех исландцев. Позднее была проверена 17-я хромосома других народов. «Перевернутой» она оказалась только у европейцев,
Вот этой «перевернутой» части и нет у Каедэ.
А теперь сказанное понятными словами. Очень понятными.
17-я хромосома отвечает за ЛОЖЬ. Европейский ребенок получил необычайные способности ради исправления той лжи, которую принесли в мир именно европейские народы, создавая лживые легенды о своих корнях.
В мире есть только два состояния, означающие возвышенные начала: рождение и смерть и оба они связаны с Богом. Это единственные состояния, когда дается и забирается душа. Цикл этот бесконечен. Я уверен, что после тяжелых испытаний мир получит новую духовность. Для этого и пришла в мир Каедэ. Она предтеча грядущих событий. Примерно как Иоанн Креститель в христианстве. Каедэ это смерть старого цикла и начало нового, цикла который выведет мир из состояния растерянности последнего тысячелетия.
Вот на этом пока и остановимся, хотя я повторюсь, что знаю и понимаю много больше, чем написал в этой миниатюре. Ты даже не представляешь, читатель,. сколько интересного нас всех ждет
Впрочем, ты уже становишься свидетелем необычайных событий и их участником. Просто смотришь на мир с точки зрения Торы. Попробуй посмотреть на события своими глазами, включи забытую логику и познай мир. Ведь совсем скоро он изменится навсегда.
Запомни, европейские народы принесли в этот мир ложь, пойдя на поводу у Зла. Вот им и придется исправлять это положение дел.
Если верить Ванге 2016 год изменит Европу навсегда. Правда по ее пророчеству в этом году она будет уничтожена, равно как и вся западная цивилизация.
В 2016 году в России родится ребенок, который изменит мир и объединит религии в единую веру по всему миру. Это и есть главное предсказание Каеде Умбер. После него она замолчала.
Скорее всего навсегда.
Поживем – увидим….

Рецензии

как говорил один психиатр
на его памяти десятки Наполеонов, Иванов Грозных, Македонских
и ни одного случая воплощения какого-либо медиума имя которого не на слуху(!) - ни одного

Растиражированы бренд легче поддается внушению массового потребителя -какое уж тут Добро в ранге сознание, если ВЫ предлагаете поверить в переселение Души Ванги в полу-слепую французскую девочку - это и есть клонирование Мифа, против которого Вы так скептически настроены, тем более, я знаю как проводился в Историю этот Миф - из все участниц забега, судя по всему добежало несколько - ну а какой присудить пальму первенства решит не покупная судейская коллегия

Не против, чтобы выиграла Ваша протеже - пусть уж Россия родит нечто не мертворожденное (не мышонок, не лягушка, а неведома зверушка).

Давайте проведем акцию среди живородящих - вдруг, это реальный шанс изменить хоть что-то

Я не слова не писал о переселении души Ванги а девочку... у Вас богатое воображение и вы просто как литератор это домыслили. Теперь о Наполеоне, Иване Грозном и Македонском... Вот они то как раз мифы... точнее из них созданы мифы. Например царь Иван это 4 последовательно правящих на Руси царя слитые в один образ. Сам Иван Грозный это Василий Блаженный храм которого вы знаете на Красной площади. Македонского никогда не существовало... Это образ растиражированный в истории в средние века Ватиканом. А праобразом его есть Георгий Данилович, он же Чингисхан, он же брат Батыя - Ивана Калиты. Поэтому опусти и этот персонаж. Теперь о Наполеоне... это корсиканский еврей из рода Рамолино - торговцев и менял... Как полководец он полное ничтожество. Конечно есть победы, но с армиями мира которые не стоили и выеденного яйца. При столкновении с реальными войсками обученными тактике и оперативному искусству все окончилось плачевно. Кстати и талант руководителя достаточно пустяшный. опирался Буонапарте на родственников - ничего нового.... Так что по поводу вашего психиатора хорошо сказал Гете... остроумие признак ума, не всегда глубокого... по моему в цель...
Теперь о России. Здесь от нашего мнения ничего не зависит... там иной ход событий и предназначение
Теперь о Вашем предложении насчет акции. Начинайте! Я давно этим увлекаюсь и не жду одобрения свыше. Поверьте, что неплохое занятие, мадам. Хотя бы ради здоровья.

Да, я поняла буквально
я поняла так, что это клонированный образ болгарки Ваенги её Святыми (Лики в храме Ванги) на французской почве - потому что вы настаивали на продолжении сериала

Иначе зачем ей присваивать чуждое девочке имя?

По поводу прочих особ (имелось ввиду не то, кем эти люди были на самом деле (или не были), а то как себя ведут те, кто примеряет на себя данную роль)

По поводу акции - это не всегда так уж полезно для здоровья как вы воображаете, это примерно то же что войти в клетку к хищникам

Но раз уж ваша прорицательница дала такие установки, в вы их повторяете, значит, ребёнок должен быть зачат начиная с апреля этого года по март следующего - посему в при любом исходе (кроме Ирода) это повысит рождаемость в России и принесёт реальную пользу

Почему же не слышу: очень даже слышу
В 1994 году по проекту друга Ванги архитектора Светелина Русева в Рупите была построена часовня, которую православная церковь Болгарии не освятила из-за неканонической архитектуры и несоответствующей церковным правилам росписи. Часовню сейчас именуют храмом.
Храм построен на собственные средства Ванги, спонсоров и простых граждан Болгарии и других государств. Храм назвали именем Петки Бъгарской.

Роспись церкви выполнил Светелин Росев, резчик по дереву – Григор Паунов, иконостас, скульпторы, изготовление креста – Крум Дамянов.

К храму «Света Петка Българска» ведет аккуратная дорожка, затем мостик через ручей, впереди – храм, слева – скульптура Ванги.

Иконостас храма представлен Образами (ликами) тех, кого Ванга видела свои духовным зрением и кто ей сообщал информацию, к с помощью которой слепая Ванга помогала людям.

Лик - это важно, но что такое Лик могут понять только люди для которых славянские языки это родные языки общения.

Но дело уже даже не Ликах. А в том, что девочка, истину по пророчествам которой мы пытаемся установить, не видит тех, кого видела Ванга. Она видит Вангу - посредника (помните я говорила за Наполеона). Почему девочка не видит кого-то из тех "общавшихся с Вангой", почему нет прямого канала связи с Образами, которые были Глазами Ванги?

Не потому ли, что девочке никогда не приходилось слышать и видеть тех реальных Пророков Ванги? Она и не может знать то, что широкая общественность не знает, то, что было доступно ясновидице из Болгарии!

Если бы она (девочка ваша) ссылалась на реальных пророков вопрос был бы не уместен

Вы меня настолько запутали. что я уж не не понимаю сам, про что я писал.)))) Я не занимаюсь изотерикой. Я отставной правоохранитель и создал в интернете виртуальную оперативно-следственную группу из отставных служителей закона многих стран мира. Мы расследуем преступления прошлого и довольно успешно. Работаем в разрезе проекта Новая Хронология. По моим миниатюрам поставлены фильмы и в них поднимается вопрос о массовой фальсификации истории произошедшей в Европе. Меня совсем не интересует то, что вы мне написали. Это не поле деятельности для сыщика. Я говорю лишь о том, что мне известно из реальных источников. В данном случае от полицейских Ирландии, институт опытной криминалистики. Именно они мне дали документы исследования 17 хромосомы у европейцев. По этому есть и доклад ООН. Поэтому я не вижу перспективы дальнейшего обсуждения предложенной Вами темы. Всего доброго
информацию о портале и связаться с администрацией .

Ежедневная аудитория портала Проза.ру - порядка 100 тысяч посетителей, которые в общей сумме просматривают более полумиллиона страниц по данным счетчика посещаемости, который расположен справа от этого текста. В каждой графе указано по две цифры: количество просмотров и количество посетителей.

Хромосомные болезни - это группа тяжелых наследственных заболеваний, вызванных изменением числа хромосом в кариотипе или структурными изменениями отдельных хромосом. Для данной группы заболеваний характерны множественные врожденные пороки развития, задержка внутриутробного и постнатального роста, отставание психомоторного развития, черепно-лицевые дизморфии, нарушение функций нервной, эндокринной и иммунной систем (Ворсанова С.Г.

И др., 1999; Пузырев В.П. и др., 1997).

Частота хромосомных аномалий составляет 5-7 на 1000 новорожденных. В общей группе недоношенных детей хромосомная патология составляет около 3 %. Причем среди недоношенных детей с ВПР уровень хромосомных аномалий достигает 18 %, а при наличии множественных ВПР - более 45% (Ворсанова С.Г. и др., 1999).

Этиологическими факторами хромосомной патологии являются все виды хромосомных мутаций (делеция, дупликация, инверсия, транслокация) и некоторые геномные мутации (анеуплоидии, три- плоидии, тетраплоидии).

К факторам, способствующим возникновению хромосомных аномалий, относят ионизирующую радиацию, воздействие некоторых химических веществ, тяжелые инфекции, интоксикации. Одним из внешних факторов является возраст родителей: у матерей и отцов более старшего возраста чаще рождаются дети с нарушениями кариотипа. Важную роль в возникновении хромосомных аномалий играет сбалансированное носигельство нарушений хромосомного набора. Полные формы хромосомных синдромов возникают в результате воздействия вредных факторов на половые клетки в мейозе, в то время как при мозаичных формах негативные события происходят в течение внутриутробной жизни плода в митозе (Ворсанова С.Г. и др., 1999).

Синдром Дауна - трисомия по 21-й хромосоме (Ворсанова С.Г. и др., 1999; Лазюк Г.И., 1991; Сох A.W., 1999). Частота среди новорожденных - 1:700-1:800. Цитогенетические варианты синдрома Дауна представлены простой полной грисомией 21 (94-95%), транслокационной формой (4%), мозаичными формами (около 2%). Соотношение мальчиков и девочек среди новорожденных с синдромом Дауна равно 1:1.

Дети с синдромом Дауна рождаются в срок, но с умеренно выраженной пренатальной гипотрофией (на 8-10% ниже средних величин). Для больных с синдромом Дауна характерны брахицефалия, монголоидный разрез глаз, круглое, уплощенное лицо, плоский затылок, плоская спинка носа, эпикант, крупный, обычно высунутый язык, деформированные ушные раковины, мышечная гипотония, клинодактилия V, брахимезофалангилия V, резкая гипоплазия средней фаланги и единственная сгибательная складка на мизинце, изменения дерматоглифики (4-пальцевая складка), низкий рост. Патология глаз включает пятна Брушфильда, у детей старшего возраста часто обнаруживается катаракта. Для синдрома Дауна характерны врожденные пороки развития сердца (40 %) и желудочно-кишечного тракта (15%). Наиболее частый вид врожденных пороков сердца - дефекты перегородок, наиболее тяжелым из них является предсердно-желудочковая коммуникация (около 36%). Врожденные пороки развития пищеварительного тракта представлены атрезиями и стенозами двенадцатиперстной кишки. Для детей с синдромом Дауна характерна глубокая умственная отсталость: 90 % детей имеют олигофрению в стадии имбецильности.

Поражения иммунной системы представлены вторичными иммунодефицитами, обусловленными поражением клеточного и гуморального звеньев. У больных с синдромом часто встречаются лейкозы.

Для подтверждения диагноза проводят цитогенетическое исследование. Дифференциальный диагноз проводят с другими хромосомными аномалиями, врожденным гипотиреозом.

Лечение симптоматическое, хирургическая коррекция ВПР.

Синдром Патау - трисомия 13-й хромосомы (Ворсанова С.Г. и др., 1999; Лазюк Г.И., 1991; Сох A.W., 1999). Частота данного синдрома составляет 1:5000 новорожденных. Цитогенетические варианты: простая полная трисомия 13-й хромосомы и различные транслокационные формы. Соотношение полов близко 1:1.

Дети с синдромом Патау рождаются с истиной пренатальной гипотрофией (на 25-30 % ниже средних величин). Многоводие является частым осложнением беременности (около 50 %). Для синдрома Патау характерны множественные BIIP черепа и лица: расщелины верхней 1убы и неба (обычно двусторонние), уменьшенная окружность черепа (редко наблюдается тригоноцефалия), скошенный, низкий лоб, узкие глазные щели, запавшая переносица, широкое основание носа, низко расположенные и деформированные ушные раковины, дефекты скальпа. Отмечается полидактилия и флексорное положение кистей (второй и четвертый пальцы приведены к ладони и полностью или частично перекрыты первым и пятым пальцами).

Для больных с синдромом Патау характерны следующие пороки внутренних органов: дефекты перегородок сердца, незавершенный поворот кишечника, кисты почек, пороки половых органов. Большинство детей с синдромом Патау умирают в первые дни или месяцы жизни (около 95 % - до 1 года).

Для подтверждения диагноза проводят цитогенетическое исследование. Дифференциальный диагноз проводят с другими формами хромосомных аномалий, синдромом Меккеля, рото-лице-пальцевым синдромом II типа, тригоноцефалией Опитца.

Синдром Эдвардса - трисомия 18 (Ворсанова С.Г. и др., 1999; Лазюк Г.И., 1991; Сох A.W., 1999). Частота данного синдрома составляет 1:5000-7000 новорожденных. Цитогенетические варианты почти полностью обусловлены простой полной трисомией 18 и реже мозаичными формами заболевания. Соотношение полов равно М:Ж = 1:3.

Дети с синдромом Эдвардса рождаются с резкой пренатальной гипотрофией (масса при рождении - 2200). Череп долихоцефальной формы, отмечается микростомия, узкие и короткие глазные щели, выступающее надпереносье, деформированные и низко расположенные ушные раковины. Характерно флексорное положение кистей, однако в отличие от синдрома Патау, приведение второго и третьего пальцев более резко выражено, пальцы согнуты только в первом межфаланговом суставе.

Для синдрома Эдвардса характерны пороки сердца и крупных сосудов (около 90% случаев). Преобладают дефекты межжелудочковой перегородки. Высока частота клапанных пороков: в 30% случаев встречается аплазия одной створки полулунного клапана аорты и/или легочной артерии. Эти пороки имеют диагностическое значение, поскольку при других хромосомных болезнях они редки. Описывают пороки ЖКТ (около 50% случаев), глаз, легких, мочевой системы. Дети с синдромом Эдвардса погибают в раннем возрасте от осложнений, вызванных BIIP.

Для подтверждения диагноза проводят исследование кариотипа. Дифференциальный диагноз проводится с синдромами Смита- Лемли-Опитца, церебро-окуло-фациоскелетным, VATER-ac- социацией.

Синдром Шерешевского Тернера (Бочков Н-П., 1997; Ворса- нова С.Г. и др., 1999; Лазюк Г.И., 1991). Частота синдрома составляет 1:2000-1:5000 новорожденных. Цитогенетические формы многообразны. В 50-70% случаев отмечается истинная моносомия во всех клетках (45,ХО). Встречаются другие формы хромосомных аномалий: делеция короткого или длинного плеча Х-хромосс>мы, изохромосомы, кольцевые хромосомы, различные формы мозаицизма (30-40%).

У новорожденных и детей грудного возраста отмечаются короткая шея с избытком кожи и крыловидными складками, лимфатический отек стоп, голеней, кистей рук и предплечий, который является отражением аномалий развития различных отделов лимфатической системы. У трети больных диагноз ставится в период новорожден- ности. В дальнейшем основными клиническими проявлениями являются низкий рост, недоразвитие вторичных половых признаков, гипогонадизм, бесплодие. Описаны пороки сердца, почек, широкая грудная клетка, эпикант, микрогнатия, высокое небо.

Для подтверждения диагноза проводят цитогенетическое исследование.

Лечение", хирургическая коррекция врожденного порока сердца (ВПС), пластическая коррекция шеи, заместительная гормональная терапия.

Синдром Вольфа-Хиршхорна - частичная моносомия короткого плеча хромосомы 4 (Козлова С.И. и др., 1996; Лазюк Г.И., 1991). Частота - 1:100 000 новорожденных. Синдром обусловлен делецией сегмента короткого плеча четвертой хромосомы. Среди детей с синдромом Вольфа-Хиршхорна преобладают девочки.

Резко выраженная задержка физического и психомоторного развития являются одним из основных клинических признаков синдрома. При этом заболевании нренатальная гипотрофия выражена больше чем при других хромосомных болезнях: средняя масса детей при рождении у доношенных детей составляет 2000 г. Характерны следующие черепно-лицевые дизморфии: умеренно выраженная микроцефалия, клювовидный нос, гипертелоризм, эпикант, крупные, оттопыренные ушные раковины, расщелины губы и неба, аномалии глазных яблок, антимонголоидный разрез глаз, маленький рот. Отмечаются также гипоспадия, крипторхизм, сакральная ямка, деформация стоп, судорожный синдром. Более чем у 50% детей имеются врожденные пороки развития сердца, почек, ЖКТ.

Синдром «кошачьего крика» - частичная моносомия короткого плеча хромосомы 5, (5р)-синдром (Козлова С.И. и др., 1996; Лазюк Г.И., 1991). Частота данного синдрома составляет 1:45 000 новорожденных. В большинстве случаев выявляется делеция короткого плеча пятой хромосомы, встречаются мозаицизм по делеции, образование кольцевой хромосомы, транслокации (около 15 %). Девочки с этим синдромом встречаются чаще, чем мальчики.

Наиболее характерными клиническими признаками синдрома 5р- являются специфический плач, напоминающий кошачье мяуканье, и умственное и физическое недоразвитие. Описаны следующие черепно-лицевые аномалии: микроцефалия, низко расположенные, деформированные ушные раковины, лунообразное лицо, гипертелоризм, эпикант, косоглазие, мышечная гипотония, диастаз прямых мышц живота. «Кошачий крик», как правило, обусловлен изменениями гортани (сужение, мягкость хрящей, отечность и необычная складчатость слизистой, уменьшение надгортанника).

Врожденные пороки развития внутренних органов встречаются редко. Встречаются врожденные пороки сердца, ЦНС, почек, ЖКТ. Большинство больных погибают в первые годы жизни, около 10 % - достигают десятилетнего возраста.

Для подтверждения диагноза проводят цитогенетическое исследование. Дифференциальный диагноз проводят с другими хромосомными аномалиями.

Микроцитогенетические синдромы. В эту группу заболеваний входят синдромы, обусловленные незначительными делениями или дупликациями строго определенных участков хромосом. Их истинная этиологическая природа была установлена с использованием молекулярно-цитогенетических методов (Бочков Н.П., 1997).

Синдром Корнелии де Ланге (Козлова С.И. и др., 1996; Пу- зырев В.Г1. и др., 1997). Частота данного синдрома составляет 1:12 000 новорожденных. Синдром обусловлен микродупликацией длинного плеча 3-й хромосомы - dup (3) (q25-q29). Соотношение полов М:Ж = 1:1.

Как правило, дети отстают в росте и психомоторном развитии. Для этого синдрома характерны следующие черепно-лицевые диз- морфии: микроцефалия, синофриз, тонкие брови, длинные, загнутые ресницы, маленький нос с открытыми вперед ноздрями, деформированные ушные раковины, длинный фильтр, тонкая верхняя губа, высокое небо и расщелина неба. Характерными признаками являются акромикрия, олигодактилия, клинодактилия V, гипоплазия лучевой кости. Описаны миопия, астигматизм, атрофия зрительного нерва, страбизм, позднее прорезывание зубов, большие межзубные промежутки, гипертрихоз, высокий голос, мышечный гипертонус. Для данного синдрома характерны следующие ВПР: поликисгоз почек, гидронефроз, пилоростеноз, крипторхизм, гипоспадия, пороки кишечника, ВПС.

Описаны два клинических варианта синдрома. Классический вариант сопровождается выраженной пренатальной гипотрофией, значительной задержкой физического и умственного развития и грубыми пороками развития. Доброкачественный - лицевыми и скелетными аномалиями, небольшой задержкой психомоторного развития, врожденные пороки развития, как правило, не характерны.

Диагноз ставится клинически на основании особенностей фенотипа. Дифференциальный диагноз проводится с синдромом Коф- фина-Сириса.

Синдром лиссэнцефалии (Синдром Миллера -Дикера)

(Козлова С.И. и др., 1996; Пузырев В.II. и др., 1997). Синдром обусловлен микроделецией короткого плеча 17-й хромосомы - del (17) (р 13.3). Соотношение полов М:Ж = 1:1.

Для заболевания характерно выраженное отставание в психомоторном развитии, судорожный синдром. Черепно-лицевые дизмор- фии включают: микроцефалию, высокий лоб, суженный в височных областях, выступающий затылок, ротированные ушные раковины со сглаженным рисунком, антимонголоидный разрез глаз, гипертелоризм глаз, «карпий» рот, микрогнатия, гипертрихоз лица. Характерны полидактилия, камподактилия, поперечная ладонная складка, мышечная гипотония, затруднения при глотании, апноэ, повышение сухожильных рефлексов, децеребрационная ригидность.

Описаны следующие ВНР: BIIC, агенезия почек, атрезия двенадцатиперстной кишки, крипторхизм. Больные погибают в раннем детстве. На аутопсии выявляют отсутствие борозд и извилин в больших полушариях головного мозга.

Диагноз основан на особенностях фенотипа и клинической картины, а также данных молекулярно-генетического исследования. Дифференциальная диагностика проводится с хромосомной патологией, синдромом Цельвегера.

Синдром Смита-Магениса (Smith А.С.М. et al., 2001). Частота данного синдрома составляет 1:25000 новорожденных. Синдром обусловлен интерстициальной делецией короткого плеча 17-й хромосомы - del (17) (pi 1.2). В 50 % случаев описано снижение двигательной активности плода в пренаталыюм периоде. Вес и рост детей при рождении нормальные, в дальнейшем росто-весовые показатели отстаю т от возрастной нормы.

Синдром Смита-Магениса характеризуется специфическим фенотипом, отставанием умственного и физического развития, поведенческими особенностями. К лицевым дизморфиям относятся: гипоплазия средней части лица, широкое, квадратное лицо, брахицефалия, выступающий лоб, синофриз, монголоидный разрез глаз, глубоко посаженные глаза, широкая переносица, короткий вздернутый нос, микрогнатия, толстая, вывернутая вверх верхняя губа. Одним из характерных клинических симптомов является мышечная гипотония, отмечаются гипорефлексия, плохое сосание, глотание, гастроэзофакальный рефлюкс. В младенчестве встречаются нарушения сна (сонливость, частое засыпание, летаргия).

Диагноз основан на сочетании фенотипических и поведенческих особенностей, данных молекулярно-генетического исследования. Дифференциальный диагноз проводится с синдромами Праде- ра-Вилли, Вильямса, Мартина-Белла, вело-кардио-фациальным синдромом.

Синдром Беквита-Видемана (Козлова С.И. и др., 1996). Синдром относится к группе синдромов с опережением физического развития и обусловлен дупликацией короткого плеча 11-й хромосомы: dup(ll)(pl5).

При рождении, как правило, отмечается макросомия с увеличением мышечной массы и подкожного жирового слоя (вес более 4 кг). В некоторых случаях опережение физического развития развивается постнатально. В неонатальном периоде возможно развитие гипогликемии. Наиболее часто встречается макроглоссия, омфа- лоцеле, иногда - расхождение прямых мышц живота. Характерный признак синдрома - вертикальные бороздки на мочках ушей, реже - округлые вдавления на задней поверхности завитка. Типичным признаком является висцеромегалия: описаны увеличение печени, почек, поджелудочной железы, сердца, матки, мочевого пузыря, тимуса. Характерны микроцефалия, гидроцефалия, выступающий затылок, аномалии прикуса, экзофтальм, гемигинертрофия, иммунодефицитные состояния, возможна умеренная умственная отсталость. Костный возраст опережает паспортный. В 5% случаев развиваются злокачественные опухоли. Выявляется гиперхолестеринемия, гиперлигшдемия, гииокальциемия.

Диагноз основывается на совокупности данных клинической картины и результатах молекулярно-генетического исследования. Дифференциальный диагноз следует проводить с врожденным гипотиреозом, омфалоцеле.

Хромосомный набор человека несёт не только наследственные признаки, как написано в любом учебнике, но и кармические долги, которые могут проявляться как наследственные болезни, если человек ко времени их предъявления к оплате не успел изменить своё ошибочное восприятие реальности, тем самым погасив очередной долг. Кроме этого человек мог исказить хромосомы не только ошибками своего мировосприятия, но и неправильным питанием, образом жизни, нахождением или работой во вредоносных местах и т.д.. Все эти факторы дополнительно искажают хромосомы человека, в чём легко убедиться, если периодически проходить исследования состояния хромосом, например, на компьютерной диагностике Оберон. Из этой же диагностики видно, что при исцелении состояние хромосомного набора человека улучшается. Причём восстановление хромосом и только частичное происходит значительно позже восстановления здоровья органа или системы человека если исцеление человека производилось без проработки первопричин. Значит, первыми принимают на себя «удар судьбы» хромосомы человека, что затем проявляется на клеточном уровне, а затем в виде болезни.

Итак, накопленное «богатство» ошибок фиксируется в человеке на уровне его хромосом. Искажения в хромосомах закрывают или искажают сверхспособности человека и создают иллюзию страха , т.к. искажают энергию и информацию, служат причиной иллюзорного восприятия себя, людей и окружающего мира .

Большие искажения в хромосомах человека являются первопричиной гордыни , которая возникает благодаря иллюзорному восприятию себя, начиная с 12% искажений. Большие искажения хромосомного набора обычно присущи колдунам и разнообразной публике, практикующей магию (т.к. мало своей энергии), НЛП, Рейки, гипноз, дианетику, космоэнергетику, «каналы». Таким профессионалам и самим постоянно приходится этим пользоваться, т.к. иначе груз накопленной кармы из-за применения вредоносных методов отодвигания проблем в будущее может и раздавить, то же можно сказать и о неразумных пациентах, соглашающихся на использование таких методов.

Средняя величина искажений хромосомного набора у людей составляет 8%.

Каждая пара хромосом отвечает за свою сферу здоровья и жизни. Приведу данные по 5-й, 8-й, 17-й и 22-й, поскольку именно в них содержатся основные искажения (85% из 100%) у тех, кто будет присутствовать на сеансе 19 апреля.

5-я пара хромосом отвечает за деторождение, взаимоотношение полов, передачу родовых энергий, в том числе кармических воздаяний по отрицательной родовой карме (ОРК).

8-я пара отвечает за иммунитет, очищение от шлаков и токсинов, лимфатическую систему, систему дефекации и выделений (в том числе потовые железы), мочеполовую, почки, печень, селезёнку, тонкий и толстый кишечник.

17-я пара отвечает за выработку в организме гормонов, в том числе эндорфинов, щитовидную железу, гипофиз, всю эндокринную систему.

22-я пара отвечает за костно-мышечную систему и управление движением (вестибулярный аппарат, среднее ухо и нарушение координации), выработку молочной кислоты (усталости), физическую выносливость организма.

Приведу примеры:

– Спортсмены при наличии искажений в 22-й паре хромосом никогда не смогут добиться значительных спортивных достижений. Точнее, величина спортивных достижений обратно пропорциональна искажениям в 22-й паре хромосом.

– Танцовщица никогда не станет выдающейся, если имеет искажения в 5-й и 22-й парах хромосом.

Искажения в хромосомах являются одной из главных причин возникновения изменённых клеток.

Схема строения хромосомы в поздней профазе метафазе митоза. 1 хроматида; 2 центромера; 3 короткое плечо; 4 длинное плечо … Википедия

I Медицина Медицина система научных знаний и практической деятельности, целями которой являются укрепление и сохранение здоровья, продление жизни людей, предупреждение и лечение болезней человека. Для выполнения этих задач М. изучает строение и… … Медицинская энциклопедия

Раздел ботаники, занимающийся естественной классификацией растений. Экземпляры со многими сходными признаками объединяют в группы, называемые видами. Тигровые лилии один вид, белые лилии другой и т.п. Похожие друг на друга виды в свою очередь… … Энциклопедия Кольера

генетическая терапия ex vivo - * генетычная тэрапія ex vivo * gene therapy ex vivo генотерапия на основе изоляции клеток мишеней пациента, их генетической модификации в условиях культивирования и аутологичной трансплантации. Генетическая терапия с использованием зародышевой… … Генетика. Энциклопедический словарь

Животные, растения и микроорганизмы наиболее распространенные объекты генетических исследований.1 Acetabularia ацетабулярия. Pод одноклеточных зеленых водорослей класса сифоновых, характеризуются гигантским (до 2 мм в диаметре) ядром именно… … Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.

Полимер - (Polymer) Определение полимера, виды полимеризации, синтетические полимеры Информация об определении полимера, виды полимеризации, синтетические полимеры Содержание Содержание Определение Историческая справка Наука о Полимеризация Виды… … Энциклопедия инвестора

Особое качественное состояние мира, возможно, необходимая ступень в развитии Вселенной. Естественно научный подход к сущности Ж. сосредоточен на проблеме ее происхождения, ее материальных носителей, на отличии живого от неживого, на эволюции… … Философская энциклопедия