Синдромы. Методы лечения синдрома картагенера у детей Клинические случаи синдрома картагенера у детей

Синдром Картагенера – комбинированный врожденный порок, который включает в себя:

• хронические бронхоэктазы;
• обратное расположение легких;
• гипоплазия (недостаточное развитие) пазух носа или синусит.

Синдром обратного расположения легких сочетается с декстракардией (правостороннее расположение сердца), а иногда даже и с обратным положением внутренних органов (situs viscerus inversus). Situs viscerus inversusобычно сочетается с первичной цилиарной дискинезией (нарушением мукоцилиарного клиренса), который обусловлен врожденным дефектом двигательной функции ресничек эпителия дыхательных путей.

Первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) – это наследственно обусловленное заболевание, в основах развития которого лежат нарушения двигательной активности ресничек дыхательного тракта из-за врожденных дефектов их структуры. Классической формой первичной цилиарной дискинезии (ПЦД) является Синдром Картагенера.

Синдром Картагенера встречается с частотой от 1:30000 до 1:50000 новорожденных. Примерно у 50% больных синдромом Картагенера имеется обратное расположение внутренних органов. Частота первичной цилиарной дискинезии составляет около 1:30000.

Синдром Картагенера часто сочетается с различными врожденными аномалиями: агенезией или гипогенезией лобных пазух, полидактилией (много пальцев), пороками развития мочевыводящих путей, позвонков и ребер, сердца, гипофункцией эндокринных желез (надпочечников, щитовидной, гипофиза), поражением сетчатки (расширение сосудов сетчатки, пигментный ретинит).

Причины синдрома Картагенера

Синдром Картагенера, как и синдром первичной цилиарной дискинезии, – это наследственная патология c аутосомно-рецессивным типом наследования.

Подробное описание синдрома было сделано швейцарским врачом Картагенером в 1933 году. Картагенером сообщил о семейных случаях болезни, что свидетельствует о наследственной природе. В последующем было установлено, что дефекты ресничек, которые препятствуют нормальному их движению, приводят у больных с синдромом Картагенера к нарушениям мукоцилиарного транспорта. Нарушение механизма самоочищения бронхов ведет к хроническим бронхолегочным процессам, ринитам и синуситам. Хотя у части больных есть подвижные реснички, однако же в данных случаях были выявлены или асинхронность, или ускоренные колебания ресничек, что несомненно является патологией, так как подобные движения неэффективны и не обеспечивают нормальный мукоцилиарный транспорт, что впоследствии назвали синдромом дисфункции ресничек.

Симптомы синдрома Картагенера

С первых месяцев жизни ребенка развиваются частые респираторные заболевания, пневмонии, рецидивирующие бронхиты. Характерно раннее развитие хронического бронхита, пневмоний с последующей трансформацией в бронхоэктазы и симптомы бронхоэктатической болезни:

• симптомы интоксикации (головная боль, головокружение, рвота, тошнота, потливость);
• отставание в физическом развитии;
• кашель с гнойной мокротой;
• деформации концевых фаланг по типу «барабанных палочек» из-за развивающейся гипоксии дистальных отделов конечностей, ведущей к разрастанию соединительной ткани между ногтевой пластинкой и костной фалангой;
• деформации ногтей пальцев в виде «часовых стекол».

Перкуторно и аускультативно – правостороннее расположение сердца. Преимущественно в нижних отделах легких, чаще справа, выслушиваются влажные и сухие разнокалиберные хрипы.

• В периоды обострения повышается температура тела, значительно ухудшается общее состояние с нарастанием симптомов интоксикации.
• Постоянные головные боли.
• Хронический кашель.
• Носовое дыхание затруднено.
• Имеются гнойные выделения из носа.
• Часто наблюдаются рецидивирующие или хронические синуситы, аносмия (отсутствие обоняния), отиты, полипозы слизистой оболочки носа, а также гайморовых (верхнечелюстных) пазух.

При синдроме Картагенера и первичной цилиарной дискинезии сперматозоиды не передвигаются, но мужчины потенциально фертильны. В таких случаях осуществляют искусственное оплодотворение с дальнейшим введением «концептуса» в матку. Женщины при синдроме Картагенера и первичной цилиарной дискинезии фертильны.

Прогноз болезни зависит от распространенности бронхолегочного процесса, его характера, частоты обострений, тяжести течения. При правильном лечении и регулярной реабилитации прогноз относительно благоприятный.

Диагностика синдрома Картагенера в Израиле

В клинике заболевания на первом плане – поражение дыхательной системы, так как при синдроме Картагенера, и при первичной цилиарной дискинезии (ПЦД) без обратного расположения внутренних органов, отмечается тотальное поражение дыхательного тракта с ранним проявлением симптомов.

• Иммуннограмма: гипогаммаглобулинемия А, пониженная подвижность лейкоцитов
• Рентгенография
• Бронхоскопия
• Бронхография
• Электронно-микроскопическое исследование мазков слизи
• Биопсия из трахеи и бронхов (при проведении бронхоскопии) с последующей микроскопией
• Биопсия слизистой оболочки носа с последующей микроскопией

Рентгено-бронхологические признаки синдрома Картагенера разнообразны:

• затемнение придаточных пазух носа;
• деформация бронхов;
• бронхоэктазы;
• гнойный эндобронхит.

Лечение синдрома Картагенера в Израиле

Лечение в данном случае проводится симптоматическое

• Противовоспалительная терапия.
• Поддержание дренажной функции бронхов (массаж грудной клетки, постуральный дренаж, ингаляции муколитических препаратов, таких как Амбровикс, Бромгексин, АЦЦ).
• Антибактериальная терапия с учетом чувствительности бактерий, которая выделяется из мокроты, а также бронхиального содержимого в период обострения. Курс лечения удлиненный (2-4 недели). Примененяются максимальные дозы антибиотиков с комбинированными путями введения: эндобронхиально (при бронхоскопии), внутримышечно, перорально.
• Примененяются средства, повышающие общую реактивность организма и местный иммунитет, которые предупредят повторное развитие респираторных заболеваний (бронховаксон, бронхомунал, тимоген, витамины).
• По показаниям – введение иммуноглобулинов, плазмы.
• Физиотерапевтическое лечение (массаж, ЛФК, дренаж).

Хирургическое восстановление расположения органов грудной клетки.

При двусторонних бронхоэктазиях возможно выполнение операции (паллиативная резекция – удаление участка легкого) на стороне большего поражения. Удается добиться существенного улучшения. Но при симметричном поражении бронхов обоих легких уже показана двусторонняя резекция в 2 этапа с интервалом в 8-12 месяцев. По данным функциональных исследований определяется возможность двусторонних резекций. При обширных двусторонних бронхоэктазиях хирургическое лечение не показано. Резекциям легкого должны предшествовать тщательные санации придаточных пазух носа.

Внимание! Все поля формы обязательны. Иначе мы не получим Вашу информацию.

Первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) – это наследственно обусловленное заболевание, в основах развития которого лежат нарушения двигательной активности ресничек дыхательного тракта из-за врожденных дефектов их структуры. Классической формой первичной цилиарной дискинезии (ПЦД) является Синдром Картагенера.

Синдром Картагенера - комбинированный врожденный порок, который включает в себя:

хронические бронхоэктазы;

обратное расположение легких;

гипоплазия (недостаточное развитие) пазух носа или синусит.

Синдром обратного расположения легких сочетается с декстракардией (правостороннее расположение сердца), а иногда даже и с обратным положением внутренних органов (situs viscerus inversus).

Синдром Картагенера встречается с частотой от 1:30000 до 1:50000 новорожденных. Примерно у 50% больных синдромом Картагенера имеется обратное расположение внутренних органов. Частота первичной цилиарной дискинезии составляет около 1:30000.

Синдром Картагенера часто сочетается с различными врожденными аномалиями: агенезией или гипогенезией лобных пазух, полидактилией (много пальцев), пороками развития мочевыводящих путей, позвонков и ребер, сердца, гипофункцией эндокринных желез (надпочечников, щитовидной железы, гипофиза), поражением сетчатки (расширение сосудов сетчатки, пигментный ретинит).

Причины синдрома Картагенера

Синдром Картагенера, как и синдром первичной цилиарной дискинезии – это наследственная патология c аутосомно-рецессивным типом наследования.

Подробное описание синдрома было сделано швейцарским врачом Картагенером в 1933 году. Картагенером сообщил о семейных случаях болезни, что свидетельствует о наследственной природе. В последующем было установлено, что дефекты ресничек, которые препятствуют нормальному их движению, приводят у больных с синдромом Картагенера к нарушениям мукоцилиарного транспорта. Нарушение механизма самоочищения бронхов ведет к хроническим бронхолегочным процессам, ринитам и синуситам. Хотя у части больных есть подвижные реснички, однако же в данных случаях были выявлены или асинхронность, или ускоренные колебания ресничек, что несомненно является патологией, так как подобные движения неэффективны и не обеспечивают нормальный мукоцилиарный транспорт, что в последствии назвали синдромом дисфункции ресничек.

Симптомы синдрома Картагенера

С первых месяцев жизни ребенка развиваются частые респираторные заболевания, пневмонии, рецидивирующие бронхиты. Характерно раннее развитие хронического бронхита, пневмоний с последующей трансформацией в бронхоэктазы и симптомы бронхоэктатической болезни:

симптомы интоксикации (головная боль, головокружение, рвота, тошнота, потливость);

отставание в физическом развитии;

кашель с гнойной мокротой;

деформации концевых фаланг по типу «барабанных палочек» из-за развивающейся гипоксии дистальных отделов конечностей, ведущей к разрастанию соединительной ткани между ногтевой пластинкой и костной фалангой;

деформации ногтей пальцев в виде «часовых стекол».

Перкуторно и аускультативно – правостороннее расположение сердца. Преимущественно в нижних отделах легких, чаще справа, выслушиваются влажные и сухие разнокалиберные хрипы.

В периоды обострения повышается температура тела, значительно ухудшается общее состояние с нарастанием симптомов интоксикации.

Постоянные головные боли.

Хронический кашель.

Носовое дыхание затруднено.

Имеются гнойные выделения из носа.

Часто наблюдаются рецидивирующие или хронические синуситы, аносмия (отсутствие обоняния), отиты, полипозы слизистой оболочки носа, а также гайморовых (верхнечелюстных) пазух.

Прогноз болезни зависит от распространенности бронхолегочного процесса, его характера, частоты обострений, тяжести течения. При правильном лечении и регулярной реабилитации прогноз относительно благоприятный.

СИНДРОМ КАРТАГЕНЕРА мед.
Синдром Картагенера - транспозиция внутренних органов в сочетании с бронхоэктазами и хроническим синуситом. Дефекты ресничек и жгутиков проявляются при синдроме непо-движных ресничек (nl), возможно развитие рецидивирующего хронического бронхита и синусита. Более половины больных с подобным синдромом имеет situs viscerus inversus -транспозицию внутренних органов (сердце справа, печень слева и т.д.), что в совокупности составляет синдром Картагенера (*244400, 14q32, ген DNECL , р).
Клиническая характеристика. Бронхоэктазы, хронический кашель, носовые полипы, синусит, аносмия, дефекты роговицы, средний отит, постоянные головные боли, транспозиция внутренних органов, гипогаммаглобулинемия А, пониженная подвижность лейкоцитов. При синдромах Картагенера и неподвижных ресничек сперматозоиды не передвигаются, хотя такие мужчины потенциально фертильны. В этих случаях проводят искусственное оплодотворение с последующим введением концептуса в матку. При синдроме Картагенера и синдроме неподвижных ресничек женщины фертильны.
Лечение симптоматическое. Хирургическое восстановление нормального расположения органов грудной клетки.
Синонимы. Триада Картагенера, Синдром Зиверта
См. также Синдром неподвижных ресничек (nl), Астения (nl),

МКБ

Примечание

Литература

Справочник по болезням . 2012 .

Смотреть что такое "СИНДРОМ КАРТАГЕНЕРА" в других словарях:

Синдром Картагенера - Реснитчатый эпителий в норме (А) и при синдроме Картагенера (В) … Википедия

КАРТАГЕНЕРА СИНДРОМ - (синдром Зиверта – Картагенера; первое описание сделал в 1902 киевский врач А. К. Зиверт, позднее его описал шведский врач M. Kartagener, 1897–1975; синоним – синдром декстрокардии, бронхоэктазов и синуситов) – одна из форм первичной цилиарной… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Картагенера синдром - (М. Kartagener, род. в 1897 г., швейц. терапевт) см. Картагенера триада … Большой медицинский словарь

Картагенера триада - (М. Kartagener; син. Картагенера синдром) наследственно семейная аномалия развития: сочетание бронхоэктазов, situs viscerum inversus и полипоза слизистой оболочки носа … Большой медицинский словарь

Мед. Мужское бесплодие неспособность мужчины к оплодотворению вследствие расстройств сперматогенеза, эрекции или эякуляции. В 1 мл эякулята в норме содержится около 60 млн сперматозоидов. В женских половых путях они сохраняют способность к… … Справочник по болезням

Мед. Бронхоэктазы необратимое патологическое расширение бронхов в результате гнойно воспалительной деструкции бронхиальной стенки. Классификации Анатомическая Варикозный бронхоэктаз (чёткообразный бронхо эктаз) характеризуется чередованием… … Справочник по болезням

Транспозиция органов - У этого термина существуют и другие значения, см. Транспозиция. Транспозиция органов … Википедия - Эту статью предлагается разделить на Полип носа, Полип кишечника, Полип матки. Пояснение причин и обсуждение на странице Википедия:К разделению/26 декабря 2012. Возможно, она слишком велика или её содержимое не имеет логической связности, и… … Википедия

C индром Гудпасчера

(геморрагический легочно-почечный синдром, легочное кровотечение с гломерулонефритом, персистирующий гемофтиз с гломерулонефритом, идиопатический гемосидероз легких с гломерулонефритом и др.) - редкое заболевание аутоиммунной природы, при котором в патологический процесс вовлекаются базальные мембраны сосудов легких и почек. Болеют преимущественно мужчины в возрасте 18-35 лет.

Этиология и патогенез изучены недостаточно. Высказывается предположение о том, что синдром Гудпасчера является вариантом течения идиопатического гемосидероза легких. В качестве этиологически провоцирующего агента основная роль отводится вирусной инфекции, что косвенно подтверждается увеличением частоты синдрома Гудпасчера в период эпидемий гриппа. Предположение о вирусной природе заболевания нельзя считать окончательно доказанным, несмотря на то, что при электронно-микроскопическом исследовании в клетках эндотелия альвеол и почечных клубочков у части больных выявляются вирусоподобные включения. Имеются указания, что синдром Гудпасчера может возникать у лиц, имеющих контакт с летучими углеводородами и другими органическими растворителями. В настоящее время доказано, что в основе патогенеза синдрома Гудпасчера лежит цитотоксическая тканевая реакция II типа по Джеллу и Кумбсу. Основная повреждающая роль принадлежит аутоантителам типа IgG, откладывающимся на базальных мембранах альвеол и почечных клубочков (вероятно, вследствие сходства антигенной структуры клеток паренхимы легких и почек) и ведущим к повреждению тканей соответствующих органов.

Патологическая анатомия. Макроскопически на срезе легких определяются пятна красновато-коричневатого цвета, свидетельствующие о свежих кровоизлияниях. Микроскопическое исследование легких выявляет геморрагический некротизирующий альвеолит: межальвеолярные перегородки, альвеолы, а также прикорневые лимфатические узлы заполнены эритроцитами и гемосидерофагами. Как и при идиопатическом гемосидерозе легких, могут выявляться истончение, расщепление и разрушение эластических волокон. В почках обнаруживаются изменения, характерные для острой или подострой стадии гломерулонефрита.

Клиника. Основные клинические симптомы: кровохарканье (легочное кровотечение), лихорадка, слабость, боли в груди, одышка. При поражении почек развивается картина почечной недостаточности. Появление отеков, сонливости, неукротимой рвоты, анурии свидетельствует о развитии уремии. Симптомы поражения почек нередко следуют за поражением легких или возникают одновременно.

Данные объективного исследования малохарактерны: бледность кожных покровов, сухие и разнокалиберные влажные хрипы при аускультации легких. Повышение артериального давления отмечается у 15 % больных, гепатоспленомегалия - у 10 %.

Диагностика. Практически постоянными признаками являются выраженная гипохромная железодефицитная анемия, анизо- и пойкилоцитоз. Уровень железа в крови снижается, отмечается гиперазотемия. С помощью методов прямой и непрямой иммунофлюоресценции или радиоиммунологически выявляются циркулирующие антитела против базальных мембран почечных клубочков и альвеол легкого. В моче - макрогематурия, протеинурия, цилиндрурия. При рентгенологическом исследовании выявляются мелкоочаговые диссеминированные изменения на фоне сетчатой деформации легочного рисунка; кровоизлияния в легочную паренхиму проявляются затенением по типу инфаркта легкого. Плевральный экссудат выявляется редко.

Дифференциальную диагностику следует проводить с милиарным туберкулезом (наиболее частая ошибка), милиарной вирусной пневмонией. От острой формы идиопатического гемосидероза легких синдром Гудпасчера отличается одновременным поражением почек, а также выявлением (не во всех случаях) аутоантител к базальным мембранам альвеол и почечных клубочков.

Лечение. Кортикостероиды назначаются в больших дозах (1,5-2 мг/кг массы тела, расчет на преднизолон). Монотерапия кортикостероидами может оказать определенный эффект лишь в случаях изолированного поражения легких (начальные этапы болезни). Сочетанное поражение легких и почек является абсолютным показанием для назначения иммунодепрессантов (азатиоприн в дозе 2,5 мг/кг массы тела, циклофосфамид - 10-20 мг/кг массы тела, реже применяется 6‑меркаптопурин). Прогрессирование почечной недостаточности является показанием для проведения гемодиализа, а при некупирующейся уремии жизнь больных может продлить двусторонняя нефрэктомия. Трансплантация почек проводится после нормализации иммунологического статуса больного (т.е. после прекращения аутоантителогенеза). В последние годы делаются попытки избежать нефрэктомии с помощью проведения повторного плазмафереза. Симптоматическая терапия включает повторные гемотрансфузии, назначение препаратов железа.

Прогноз неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни составляет 8-10 мес (от 2 до 13 мес). Причинами летального исхода являются профузное легочное кровотечение или неуклонно прогрессирующая почечная недостаточность. У мужчин болезнь протекает более злокачественно.

Профилактика не разработана.

Экспертиза трудоспособности. Установление диагноза синдрома Гудпасчера является основанием для перевода больного на инвалидность.

ВИЛЬЯМСА‑КЕМПБЕЛЛА СИНДРОМ

(Н. Williams, P. Campbell) - относится к аномалиям развития бронхиального дерева. В основе этой патологии лежит врожденное недоразвитие хрящей и эластической ткани средних бронхов, что приводит к образованию своеобразных симметричных генерализованных бронхоэктазий. В результате структурной неполноценности бронхиальной стенки развивается гипотоническая дискинезия бронхов, проявляющаяся расширением на вдохе и спадением на выдохе баллонообразно расширенных субсегментарных бронхов. Заболевание обычно начинается в раннем детском возрасте как респираторная инфекция, осложненная бронхитом. Главные клинические симптомы - упорный кашель с небольшим количеством мокроты, свистящее дыхание, подъем температуры, одышка при физической нагрузке. Грудная клетка деформирована вследствие длительной бронхиальной обструкции и эмфиземы, нередко бывают и врожденные аномалии грудной клетки - «грудь сапожника». При бронхографии выявляются генерализованные веретенообразные расширения субсегментарных и более мелких бронхов, раздувающиеся на вдохе и коллабирующиеся на выдохе. Последние изменения хорошо видны во время кинобронхографии. Течение заболевания, как правило, прогрессирующее; развиваются эмфизема, легочно-сердечная недостаточность.

Лечение консервативное: при инфекционном обострении воспалительного процесса в легких назначаются антибактериальные средства, муколитические, отхаркивающие, бронхолитические, общеукрепляющие препараты.

ВИСКОТТА - ОЛДРИЧА СИНДРОМ

(иммунологическая недостаточность с тромбоцитопенией и экземой, A. Wiskott, R. Aldrich) - наследственное заболевание, передающееся по рецессивному типу, характеризующееся низким уровнем иммуноглобулинов, дисгаммаглобулинемией (низким уровнем IgM и повышением IgA), а также генетическим дефектом образования кровяных пластинок. С рождения отмечается тромбоцитопеническая пурпура с выраженным геморрагическим синдромом. Характерны рецидивирующий бронхит, пансинусит, пневмонии со склонностью к абсцедированию и кровотечениям. Присоединяется экзема, при систематическом приеме антибиотиков экзематозный дерматит имеет тенденцию к распространению.

Лечение симптоматическое: антибактериальная, десенсибилизирующая, в том числе и кортикостероидная, терапия, заместительная терапия (переливание цельной крови, иммунной плазмы, иммуноглобулинов, введение аскорбиновой кислоты, рутина, препаратов кальция).

ЗИВЕРТА‑КАРТАГЕНЕРА СИНДРОМ

(Зиверта-Картагенера триада, Картагенера синдром, триада) - патологическое состояние, характеризующееся сочетанием бронхоэктазий с обратным расположением внутренних органов и пансинуситом.

Этиология и патогенез. Сочетание обратного расположения внутренних органов с бронхоэктазиями, а также наличие у некоторых больных синдромом Зиверта-Картагенера других врожденных аномалий (пороков сердца, расщелины верхней губы, гипоплазии половых органов, глухонемых и др.) побудили некоторых авторов считать расширение бронхов при рассматриваемом синдроме также врожденной патологией. Вместе с тем тщательные исследования показали, что бронхоэктазии в данном случае по своим морфологическим особенностям ничем не отличаются от приобретенных и, по всей вероятности, развиваются постнатально. Причина более частого возникновения бронхоэктазии при обратном расположении внутренних органов состоит в наблюдающейся при этом состоянии врожденной неполноценности мукоцилиарного аппарата дыхательных путей («синдром неподвижных ресничек»), которая способствует раннему возникновению в бронхах хронического нагноения, а также в значительной мере объясняет хронический инфекционный процесс в параназальных синусах.

Клиника. Заболевание, как правило, начинает проявляться уже в раннем детстве. Больные жалуются на кашель со слизисто-гнойной мокротой от 50 до 250 мл в сутки, затрудненное дыхание, одышку при физической нагрузке, боли в грудной клетке. Имеются признаки хронического гнойного процесса в параназальных синусах. Характерным являются ежегодные обострения заболевания, преимущественно в весенне-осенний период.

Диагностика. Физикально, а также на обзорных рентгенограммах, выявляется обратное расположение внутренних органов. При бронхографическом исследовании обнаруживается, что правое легкое имеет двух-, а левое - трехдолевое строение. В правом (двухдолевом) легком наиболее частой локализацией бронхоэктазии являются нижняя доля и язычковые сегменты, в левом (трехдолевом) - средняя доля, т. е. отделы, типичные и для формирования приобретенных бронхоэктазии. Часто встречаются двусторонние поражения.

В большинстве случаев бронхоэктазии бывают смешанными или цилиндрическими, реже - мешотчатыми.

При бронхоскопическом исследовании чаще выявляется гнойный диффузный эндобронхит, реже воспаление слизистой бронхов ограничивается зоной поражения. Обращает на себя внимание выраженная гипотоническая дискинезия трахеобронхиального дерева, отчетливо определяемая во время кинобронхографии.

Функция внешнего дыхания изменена у всех больных, при этом преобладают нарушения вентиляции по обструктивному типу.

Лечение больных синдромом Зиверта-Картагенера включает санацию ЛОР-органов, консервативное и оперативное лечение бронхоэктазий и в принципе не отличается от лечения обычных бронхоэктазий, сочетающихся с параназальными синуитами. Основная задача консервативной терапии: санация бронхиального дерева, приводящая к освобождению его от гнойной мокроты и местному воздействию антибактериальных средств на микрофлору. Возможно проведение санаций как через назотрахеальный катетер, так и через гибкий бронхоскоп. Существенное значение имеют средства, способствующие лучшему отхождению гнойной мокроты: муколитики, массаж грудной клетки, постуральный дренаж, дыхательная гимнастика.

Хирургическое лечение больных с синдромом Зиверта-Картагенера показано при локализованных формах бронхоэктазии.

При двусторонних бронхоэктазиях возможна операция на стороне большего поражения - паллиативная резекция легкого. При противорецидивном лечении удается добиться существенного улучшения. При симметричном поражении бронхов обоих легких показана двусторонняя резекция в два этапа с интервалом в 8-12 мес. Возможность двусторонних резекций определяется но данным функциональных исследований легких. При обширных двусторонних бронхоэктазиях оперативное лечение не показано. Резекции легкого должна предшествовать тщательная санация придаточных пазух носа.

Прогноз заболевания без лечения неблагоприятный. Оперативное лечение позволяет добиться улучшения у большинства больных. Однако все больные и после операции нуждаются в диспансерном наблюдении пульмонолога и ЛОР-специалиста.

МАКЛЕОДА СИНДРОМ

(односторонняя эмфизема) - особая форма эмфиземы, поражающей одно легкое.

Этиология и патогенез остаются неясными. Определенное значение придается клапанной обструкции мелких бронхиол, возможно, вследствие врожденного их дефекта или же бронхиолита, перенесенного в детском возрасте с развитием эмфиземы и редукцией капилляров в пораженном легком. Чаще поражается левое легкое. Болеют в основном мужчины.

Для небольшой части больных характерно длительное бессимптомное течение. У остальных ведущей жалобой является одышка, которая появляется в молодом возрасте. Больные склонны к частым респираторным заболеваниям. В ряде случаев имеется тенденция к развитию и бронхиальной астмы. Характерным симптомом является затруднение дыхания в положении на здоровом боку. По мере развития легочной гипертензии могут развиться клинические проявления декомпенсированного легочного сердца.

Диагностика в большинстве случаев нетрудна. Аускультативно на стороне поражения дыхание резко ослаблено, перкуторно - коробочный звук. Рентгенологически определяется асимметрия легочного рисунка за счет повышения прозрачности одного из легких и перераспределения кровотока в здоровую сторону. При бронхографии на стороне поражения определяются признаки деформирующего бронхита, реже - «мозаично» расположенных цилиндрических бронхоэктазии. На ангиопульмонограммах магистральные сосуды сужены, капиллярная фаза кровотока выражена слабо. При сцинтиграфии накопление изотопа в пораженном легком практически отсутствует. Функциональное исследование легочного дыхания показывает характерную для обструктивной эмфиземы перестройку структуры общей емкости легких и увеличение бронхиального сопротивления. Характерны также легочная гипертензия и артериальная гипоксемия.

Синдром Маклеода следует дифференцировать с врожденной долевой эмфиземой, спонтанным пневмотораксом, гигантскими кистами и буллами.

Лечение консервативное, соответствует комплексу терапевтических мер, применяемых у больных диффузной эмфиземой или обструктивным бронхитом. В случаях полноценного второго легкого чаще возможна пневмонэктомия.

Прогноз заболевания неблагоприятный.

МЕНДЕЛЬСОНА СИНДРОМ

Аспирационная пневмония, вызванная попаданием в дыхательные пути желудочного сока. Наиболее частой причиной является рвота, возникающая во время операций под наркозом, а также при родах.

Этиология и патогенез. Ведущая роль в возникновении синдрома Мендельсона принадлежит содержащейся в желудочном соке свободной соляной кислоте. Имеет значение и количество аспирированного содержимого. Выраженные изменения в легких развиваются при аспирации 25-30 мл сока, имеющего рН 2,4 и ниже.

Основную роль в патогенезе играет непосредственно повреждающее действие соляной кислоты и энзимов желудочного сока на альвеолярно-капиллярную мембрану легких. Вначале это приводит к массивному интерстициальному, а затем и альвеолярному отеку легких. При этом важную роль играет повреждение аспиратом сурфактантной системы.

Массивное поступление жидкости в легкие приводит к гиповолемии большого круга, падению артериального давления, снижению сердечного выброса. Вследствие возникших вентиляционно-перфузионных нарушений, коллапса альвеол, вызванных повреждением сурфактанта, и ателектазов, обусловленных обструкцией дыхательных путей аспиратом, развивается тяжелая артериальная гипоксиемия. Однако гиперкапнии при этом не отмечается. Развивающийся ацидоз носит метаболический характер.

Патологическая анатомия. В случаях смерти в остром периоде отмечаются геморрагический отек и увеличение объема легких, повреждения эндотелия, сосудистые тромбозы. В зоне геморрагических изменений обнаруживаются некрозы альвеолярных перегородок. Альвеолярный экссудат содержит эритроциты, фибрин, полиморфно-ядерные лейкоциты и макрофаги. Определяются воспалительные изменения в бронхиальном дереве. При смерти в более поздний период - изменения, характерные для пневмонии и гнойных осложнений.

Клиника поражения проявляется, прежде всего, бронхоспазмом и симптомами нарастающего отека легких, возникающими в первые часы после аспирации. Отмечаются прогрессирующая одышка с цианозом, тахикардия, падение артериального давления, гемоконцентрация. Развивается тяжелая дыхательная недостаточность, нередко ведущая к гибели пострадавшего в течение первых 2 сут. При рентгенологическом исследовании в острый период обнаруживаются участки инфильтрации, преимущественно в нижних и задних отделах легких, сливающиеся в массивные затенения.

Дальнейшее лечение в значительной степени зависит от присоединения инфекции и возможного развития деструктивной пневмонии.

Диагноз, дифференциальный диагноз. В случаях, когда аспирация желудочного сока является сомнительной, синдром Мендельсона при соответствующей симптоматике необходимо дифференцировать с гемодинамическим отеком легких. Несимметричность затенений легких, отсутствие изменений в области верхушек, отсутствие кардиомегалии склоняет диагноз в пользу аспирационного синдрома.

Лечение должно быть направлено прежде всего на купирование острой дыхательной недостаточности. С этой целью назначают оксигенотерапию, а в случаях некупируемой гипоксемии прибегают к искусственной вентиляции легких при повышенном до 5-10 см вод. ст. давлении на выдохе. Имеются указания на положительный эффект от применения гипербарической оксигенации.

Для борьбы с гиповолемией внутривенно (капельно) назначаются коллоидные растворы (полиглюкин). Скорость введения и количество вводимого препарата определяются общим состоянием больного. При резком понижении артериального давления полиглюкин вводят струйно в дозе до 400 мл. В целях борьбы с отеком легких и предотвращения чрезмерного увеличения массы циркулирующей крови одновременно назначаются мочегонные (например, фуросемид - внутрь 40-120 мг, в/в - 20-60 мг в сутки).

В первые 3 сут эффективно использование кортикостероидов (гидрокортизон - 150- 300 мг или преднизолон - 60-100 мг в сутки в 200-1000 мл изотонического раствора натрия хлорида).

При появлении симптомов пневмонии назначают антибиотики, по показаниям - симптоматические средства.

Прогноз. Летальность при синдроме Мендельсона достигает 55-70 %. Плохим прогностическим признаком является сочетание тяжелой артериальной гипоксемии, ацидоза и стойкой гипотензии.

Профилактика состоит в обязательном опорожнении желудка толстым зондом у всех больных и рожениц, которым по неотложным показаниям производится операция под наркозом, а также в использовании перед интубацией приема Селлика.

синдром Стивенса-Джонсона

Вариант полиморфной экссудативной эритемы, характеризующийся распространенным поражением кожи и слизистых оболочек экссудативно-некротического характера.

Этиология и патогенез полностью не выяснены. Учитывая тот факт, что синдром Стивенса-Джонсона развивается, как правило, на фоне приема лекарственных препаратов (антибиотиков, сульфаниламидов, барбитуратов, препаратов пиразолонового ряда), большинство авторов относят этот синдром к аллергическим заболеваниям, считая его одним из проявлений лекарственной болезни.

Патологическая анатомия. Наиболее характерные гистологические признаки заболевания: некроз поверхностных слоев эпидермиса, нарушение межклеточной и эпидермо-дермальной связи, инфильтраты вокруг мелких сосудов, состоящие из лейкоцитов, лимфоцитов, эозинофилов. Указанные изменения весьма схожи с таковыми при медикаментозных токсико-аллергических дерматитах.

Клиника и течение. Первыми признаками болезни являются лихорадка, озноб, головные боли, диспепсические явления, сыпь на коже и слизистых оболочках. Далее присоединяются стоматит и мультиформный дерматит с характерными пузырями на коже и изъязвлением слизистых. Пузыри сливаются, лопаются, образуя болезненные эрозии. В этот период возникают жалобы на кашель сухой или со слизисто-гнойной мокротой, иногда кровохарканье. Вследствие образующихся эрозий на слизистой трахеобронхиального дерева больные отмечают боль в груди при дыхании. Прогрессирует одышка. Нарушение дренажной функции бронхов и резкое снижение реактивности организма ведут к развитию пневмонии (более чем у половины больных).

Диагностика и дифференциальная диагностика. Аускультативная картина зависит от характера поражения органов дыхания: при трахеобронхите выслушиваются жесткое дыхание и рассеянные сухие хрипы, при пневмонии - влажные мелкопузырчатые хрипы на фоне ослабленного дыхания. Рентгенологическое исследование грудной клетки выявляет неоднородные инфильтративные затенения, преимущественно в нижних отделах обоих легких. Синдром Стивенса - Джонсона следует дифференцировать от типичной полиморфной экссудативной эритемы и медикаментозных токсико-аллергических дерматитов. Асимметричность высыпаний, тяжелое течение, наличие висцеральных поражений (трахеобронхит, пневмония и др.) свидетельствуют в пользу синдрома Стивенса - Джонсона.

Лечение заключается в назначении кортикостероидов (начальная суточная доза зависит от тяжести течения синдрома и составляет от 0,5 до 1,5 мг/кг массы тела в сутки). Проводится дезинтоксикационная терапия.

Прогноз. Легкая форма синдрома Стивенса - Джонсона при своевременной отмене препарата, явившегося причиной заболевания, и назначении кортикостероидов, заканчивается выздоровлением. Тяжелые формы болезни в 20-25 % случаев заканчиваются летально.

Профилактика заключается в рациональном назначении лекарственных препаратов с учетом аллергологического анамнеза.

Справочник по пульмонологии / Под ред. Н. В. Путова, Г. Б. Федосеева, А. Г. Хоменко.- Л.: Медицина

Синдром Картагенера – это врожденная комбинированная патология, характеризующаяся триадой признаков: обратным расположением легких, хроническим бронхолегочным процессом и дефектами придаточных пазух носа. Заболевание по Международной классификации болезней МКБ-10 имеет код: Q89.3.

Данная патология возникает у ребенка еще на этапе формирования эмбриона под воздействием мутационных изменений определенных генов. Передается заболевание по аутосомно-рецессивному принципу, то есть носителями являются оба родителя, у которых 50% малышей будут носителями мутированного гена, 25% будут полностью здоровыми и 25% будут больными.

Синдром Картагенера у детей встречается довольно редко, примерно 1 ребенок на 30–50 тысяч новорожденных. Диагностируется патология еще в утробе матери при помощи рентгенологических исследований – наблюдается зеркальное расположение органов.

Прогноз, при условии вовремя оказанной терапии бронхолегочных воспалений и проведения регулярных профилактических мероприятий, положительный.

Этиология

Синдром Картагенера является редким заболеванием. Основной причиной возникновения такой патологии у ребенка являются мутации генов. Генетиками была выявлена мутация в двенадцати генах из 32, что приводит к сбоям в формировании эмбриона.

Чаще всего происходят мутации в следующих генах:

• DNA11 – дефекты, происходящие с данным геном, вызывают первичную цилиарную дискинезию первого типа – патология встречается у 10% больных;
• DNAH5 – патология в данном гене вызывает первичную цилиарную дискинезию третьего типа – встречается у 20% больных.

Этот тип генов отвечает за кодирование белков, которые образуют внутреннюю структуру двигательных ресничек. Когда происходит сбой, образуются реснички, которые либо не двигаются, либо двигаются неправильно.

У большинства больных отмечается отсутствие центрального стержня в назальном и трубчатом эпителии. При правильном координировании движения ресничек не возникает проблем с функционированием органов и тканей в человеческом организме, но когда идут отклонения, то оно приводит к различным сбоям.

Данные аномалии в развитии могут вызывать постоянные воспаления и нагноения в назальных пазухах, в бронхах и легких, могут быть причиной перетекания заболевания в хроническую фазу. У женщин и мужчин с такой патологией может быть диагностировано бесплодие.

Классификация

Синдром Картагенера имеет несколько форм, которые проявляются в:

• обратном расположении легких;
• обратном расположении и сердца, и легких;
• обратном расположении всех внутренних органов.

Заболевание может иметь две стадии развития:

• острая стадия – для нее характерно обострение хронических заболеваний бронхов, легких, воспаление назальных пазух и ушей;
• стадия ремиссии, когда наступает облегчение состояния, уходит воспаление.

Неправильное расположение органов и дефекты в функционировании способствуют переходу заболевания из обычного респираторного недуга в воспалительные осложнения вплоть до .

Симптоматика

Первые симптомы синдрома Картагенера проявляются уже у малышей в 3–6 лет, при этом отмечаются частые респираторные заболевания, воспаления верхних дыхательных путей, легких.

Постоянные респираторные заболевания вызывают обострения , могут провоцировать пневмонии. Все это сказывается на организме ребенка и приводит к изменениям в мышечных тканях и нервных волокнах, порой вызывая расширение участков бронхов.

Патология может сопровождаться рядом нехарактерных вторичных признаков:

• ребенок отстает в физическом развитии;
• сильное потоотделение, головные боли;
• кашель с гноем;
• затруднения в дыхании через нос;
• гнойные выделения из носа;
• возникновение в носу;
• хронические воспаления ушей;
• нарушается кровообращение.

Прямым признаком, который указывает на патологию, является зеркальное расположение внутренних органов, смещение сердца. Патология до определенного времени может никак себя не проявлять.

Диагностика

При осмотре пациента обнаруживается поражение дыхательной системы с соответствующей симптоматикой.

Больного отправляют на дополнительные исследования, чтобы подтвердить синдром Зиверта – Картагенера:

• сдаются анализы крови;
• проводится иммунограмма;
• делается рентгенография;
• проводится бронхоскопия, бронхография;
• берется биопсия из трахеи и слизистой.

В ходе диагностических мероприятий может быть установлено следующее: затемнение в придаточных пазухах носа, деформация бронхов, зеркальное отражение органов, высокий уровень лейкоцитов и эритроцитов в крови.

Лечение

Большинство пациентов с синдромом Картагенера лечение получают симптоматическое, которое заключается в:

• назначении противовоспалительных препаратов и антибактериальных;
• выполнении поддерживающей дренажной функции бронхов с помощью массажей, ингаляций;
• применении препаратов, повышающих общий иммунитет для улучшения реакции противостояния инфекции;
• проведении физиотерапевтических мероприятий.

В тяжелых случаях пациентам назначается хирургическое вмешательство, которая называется паллиативной резекцией, что предполагает удаление части легкого, но если бронхи поражены симметрично, то резекция затрагивает оба органа. Клинические рекомендации необходимо выполнять в полной мере.

Возможные осложнения

Синдром Картагенера может привести к серьезным осложнениям, а именно:

• вызвать кислородное голодание мозга из-за заложенности носа;
• проблемы с памятью и вниманием, так как ткани недополучают кислород;
• проблемы с нервной системой;
• пневмония;
• появление хронических воспалений в бронхах.

Если терапия будет проведена своевременно, то серьезных осложнений можно избежать.

Профилактика

Так как дефекты с функциональностью и расположением внутренних органов связаны с геномом и приобретаются по наследству, то есть это врожденная аномалия, то предотвратить ее нельзя, но можно принять меры по предотвращению осложнений, которые вызовет вирусная инфекция:

• укреплять иммунную систему;
• принимать противовирусные средства;
• заниматься спортом.

Все вышеперечисленное сведет риск осложнений к минимуму. Самолечение недопустимо.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Лёгочная недостаточность – состояние, характеризующееся неспособностью лёгочной системы поддерживать нормальный газовый состав крови, или же он стабилизируется за счёт сильного перенапряжения компенсаторных механизмов аппарата внешнего дыхания. Основа данного патологического процесса – нарушение газообмена в лёгочной системе. Из-за этого в тело человека не поступает требуемый объем кислорода, а уровень углекислого газа постоянно возрастает. Все это становится причиной кислородного голодания органов.

Довольно часто встречаются случаи заболевания людей бронхитом. Это связано с загрязненным воздухом, который вдыхается человек. В таком воздухе содержится большое количество вирусов и паразитирующих бактерий, которые при попадании в организм начинают «обживаться» там и вызывать болезненные рефлексы. Эти рефлексы схожи как у детей, так и у взрослых, но имеют различные степени тяжести.