Врожденные пороки сердца педиатрия. Врожденные пороки сердца у детей. Этиология, классификация, пренатальная диагностика. Клинические симптомы и диагностика врождённых пороков сердца

Детские пороки сердца, из-за сложности диагностики считающиеся одной из основных причин грудничковой смертности, чаще всего обусловлены негативными наследственными и неблагоприятными эко-факторами. Наряду с такими распространенными патологическими изменениями органа, как дефекты перегородки между желудочками и стенозы, к числу сердечных пороков относят транспозицию сосудов, болезнь Толочинова – Роже и тетраду Фалло.

Пороки сердца – это патологические изменения в строении сердца, нарушающие его деятельность. Врожденные пороки сердца у детей возникают во время внутриутробного развития плода.

Пороки формируются с 19-го по 72-й день беременности, когда сердце зародыша из маленького пульсирующего комочка превращается в полноценный орган. Частота возникновения врожденных пороков сердца у грудных детей по отношению ко всем детским болезням первого года жизни составляет – 5-10 %. По данным Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН (2006), в России ежегодно рождаются более 25 тысяч детей с ВПС и частота ВПС составляет 9: 1000 родов.

Больше половины из таких детей нуждаются в срочной операции для спасения жизни. Если ребенок родился с пороком сердца, и ему не была оказана срочная хирургическая помощь, летальный исход в первый год жизни составляет 70 %. В то же время при своевременно сделанной операции 97 % детей не только выживают, но и навсегда избавляются от болезни.

Почему дети рождаются с пороком сердца: причины заболевания

Основными причинами порока сердца у детей являются нарушения нормального развития системы кровообращения еще в эмбриональном периоде. На их развитие решающее влияние оказывают воздействия различных факторов на эмбрион в сроки от третьей до восьмой недели (от 18-го до 40-го дня) внутриутробного развития. В это время происходит формирование камер и перегородок сердца.

Детские врожденные пороки сердца могут возникать при перенесении женщиной вирусных заболеваний в первые три месяца беременности – , респираторно-вирусная инфекция (ОРВИ, ОРЗ), герпес. Почти половина матерей, родивших детей с ВПС, указывали в анамнезе на вирусные заболевания в легкой и тяжелой форме в начале беременности.

Тем не менее нельзя связывать возникновение врожденных пороков только с повреждением эмбриона вирусной инфекцией. Здесь имеют значение многие факторы – хронические заболевания матери, профессиональные болезни, интенсивное применение во время беременности различных лекарств, алкоголизм родителей, курение, наследственная предрасположенность.

Вероятность рождения детей с врожденными пороками сердца для матерей, страдающих сахарным диабетом, составляет 3–5%, хроническим алкоголизмом – 30 %. Риск возникновения врожденного порока сердца в семье, в которой уже есть близкий родственник с пороком сердца, составляет 1–6%. В настоящее время известно около 90 врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы и большое количество различных их вариаций.

Причиной порока сердца при рождении ребенка также могут являться неблагоприятные воздействия на плод в период формирования внутренних органов (радиация, химическое загрязнение окружающей среды, вирусные заболевания, особенно коревая краснуха, у беременной, прием гормональных средств, неполноценное питание, венерические заболевания). Также причинами, почему дети рождаются с пороками сердца, могут быть алкоголизм и сахарный диабет у родителей, а также их возраст (старше 35-40 лет).

Врожденные пороки развития сердца у детей могут быть изолированными (присутствующими в единственном числе) или комбинированными, а также сочетаться с другими аномалиями развития. Наиболее часто встречаются следующие пороки сердца: дефект межжелудочковой перегородки (12–30 % случаев), дефект межпредсердной перегородки (10–12 % случаев), открытый артериальный проток (11–12 % случаев), тетрада Фалло (10–16 % случаев) по отношению ко всем врожденным порокам сердца.

Распространенность того или иного врожденного порока сердца значительно изменяется в различных возрастных группах. Если среди детей в возрасте от 1 года до 14 лет с врожденными пороками сердца транспозиция магистральных сосудов наблюдается в 0,6 % случаев, то среди детей первого года жизни – в 14 %.

Ниже описано, как определить порок сердца у ребенка, т. е. как проводится диагностика заболевания.

Как определить у ребенка врожденный порок сердца: диагностика заболевания

Определить анатомический дефект порока сердца (провести топическую диагностику) довольно сложно. Для диагностики врожденных пороков сердца у детей врач-кардиолог проводит тщательное клиническое обследование и ставит предварительный диагноз порока. Затем применяются инструментальные методы исследования, среди которых важнейшими являются ЭКГ, рентгенологическое исследование, УЗИ сердца, позволяющие уточнить имеющийся анатомический дефект, подробно определить гемодинамические нарушения, вызванные пороком, и степень недостаточности кровообращения.

Для облегчения диагностики пороков сердца у детей все врожденные пороки сердца по предложению педиатра E. Taussig (1948) разделены на две группы – «синие» и «белые» («бледные»). Деление основано на наличии или отсутствии цианоза (синюшности) кожи, ноготков и слизистой.

В группу «белых» входят пороки, при которых либо нет шунта (патологического обходного сообщения) между правым и левым отделами сердца (стеноз (сужение) устья аорты, коарктация аорты, изолированный стеноз легочной артерии), либо если шунт и имеется, то через него протекает обогащенная кислородом кровь преимущественно из левых полостей сердца в правые или из аорты в легочную артерию (дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытый артериальный проток).

В группу «синих» входят пороки, при которых имеется сброс значительного количества венозной крови в артериальное русло благодаря наличию венозно-артериального шунта (триада, тетрада и пентада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана и др.) или в результате впадения легочных вен в правое предсердие (аномальный дренаж легочных вен). Или смешивание крови происходит вследствие отсутствия перегородок (трехкамерное сердце, общий артериальный ствол), либо в результате транспозиции (перемещения) магистральных сосудов. Эти пороки намного опаснее и тяжелее пороков белого типа.

Классификация врожденных пороков сердца у детей (с фото)

Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца у детей, общим для которых является принцип подразделения пороков по их влиянию на гемодинамику. Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в 4 группы.

Классификация пороков сердца у детей по группам:

Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация взрослого типа, стеноз аорты, атрезия аортального клапана; недостаточность клапана легочного ствола; митральные стеноз, атрезия и недостаточность митрального клапана; трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца.

Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения: 1) не сопровождающиеся ранним цианозом – открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, синдром Лютамбаше, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа; 2) сопровождающиеся цианозом – трикуспидальная атрезия с большим дефектом межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток с выраженной легочной гипертензией и током крови из легочного ствола в аорту.

Пороки с гиповолемией малого круга кровообращения:

1. не сопровождающиеся цианозом – изолированный стеноз легочного ствола;
2. сопровождающиеся цианозом – триада, тетрада и пентада Фалло, трикуспидальная атрезия с сужением легочного ствола или малым дефектом межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна (смещение створок трикуспидального клапана в правый желудочек), гипоплазия правого желудочка.

Комбинированные пороки с нарушением взаимоотношений между различными отделами сердца и крупными сосудами: транспозиция аорты и легочного ствола (полная и корригированная), их отхождение от одного из желудочков, синдром Тауссиг – Бинга, общий артериальный ствол, трехкамерное сердце с единым желудочком и др.

Приведенное подразделение пороков имеет практическое значение для их клинической и особенно рентгенологической диагностики, так как отсутствие или наличие изменений гемодинамики в малом круге кровообращения и их характер позволяют отнести порок к одной из групп I–III или предположить пороки IV группы, для диагностики которых необходима, как правило, ангиокардиография. Некоторые врожденные пороки сердца (особенно IV группы) встречаются весьма редко и только у детей. У взрослых из пороков I–II групп чаще выявляются аномалии расположения сердца (прежде всего декстрокардия), аномалии дуги аорты, ее коарктация, аортальный стеноз, открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок; из пороков III группы – изолированный стеноз легочного ствола, триада и тетрада Фалло.

Клинические проявления и течение определяются видом порока, характером гемодинамических нарушений и сроками наступления декомпенсации кровообращения. Пороки, сопровождающиеся ранним цианозом (так называемые синие пороки), проявляются сразу или вскоре после рождения ребенка. Многие пороки, особенно I и II группы, долгие годы имеют бессимптомное течение, выявляются случайно при профилактическом медицинском обследовании ребенка или при появлении первых клинических признаков нарушений гемодинамики уже в зрелом возрасте больного. Пороки III и IV группы могут относительно рано осложняться сердечной недостаточностью, приводящей к летальному исходу.

Диагноз устанавливают путем комплексного исследования сердца. Аускультация сердца имеет значение для диагноза вида порока в основном только при клапанных пороках, аналогичных приобретенным, т. е. при недостаточности клапанов или стенозах клапанных отверстий, в меньшей степени – при открытом артериальном протоке и дефекте межжелудочковой перегородки. Первичное диагностическое обследование при подозрении на врожденный порок сердца обязательно включает электрокардиографию, эхокардиографию и рентгенологическое исследование сердца и легких, которые в большинстве случаев позволяют выявить совокупность прямых (при эхокардиографии) и косвенных признаков определенного порока. В случае выявления изолированного клапанного поражения проводится дифференциальный диагноз с приобретенным пороком. Более полное диагностическое обследование больного, включающее при необходимости ангиокардиографию и зондирование камер сердца, проводится в кардиохирургическом стационаре.

На фото «Классификация пороков сердца у детей» показаны разные виды заболевания:

Порок при рождении ребенка: дефект межжелудочковой перегородки

Наиболее часто встречающимся врожденным пороком сердца является дефект межжелудочковой перегородки, в результате которого происходит сброс крови из левого желудочка в правый, что в дальнейшем приводит к перегрузке малого круга кровообращения.

Правый желудочек постепенно увеличивается в размерах (гипертрофируется). При этом ребенок жалуется на слабость. Кожные покровы его бледные, в области верхней части живота можно увидеть пульсацию. Также жалобы могут быть на одышку, кашель, при кормлении - на затрудненное дыхание, посинение кожных покровов (цианоз). До 3-х лет явно выражено отставание в физическом развитии. После 3-х лет размер дефекта межжелудочковой перегородки уменьшается, и состояние ребенка улучшается.

Дефект локализуется в мембранной или мышечной части перегородки, иногда перегородка полностью отсутствует. Если дефект располагается выше наджелудочного гребня у корня аорты или непосредственно в нем, то обычно этому пороку сопутствует недостаточность аортального клапана.

Симптомы порока сердца у ребенка при большом дефекте появляются на первом году жизни: дети отстают в развитии, малоподвижны, бледны; по мере нарастания легочной гипертензии появляется одышка, цианоз при нагрузке, формируется сердечный горб. В III–IV межреберьях по левому краю грудины определяются интенсивный систолический шум и соответствующее ему систолическое дрожание. Обнаруживается усиление и акцент II тона сердца над легочным стволом. Половина больных с большими дефектами перегородки не доживают до 1 года из-за развития тяжелой сердечной недостаточности или присоединения инфекционного эндокардита.

При малом дефекте мышечной части перегородки (болезнь Толочинова – Роже) порок многие годы может быть бессимптомным (дети нормально развиваются умственно и физически) или проявляться преимущественно частыми пневмониями. В первые 10 лет жизни возможно спонтанное закрытие небольшого дефекта; если дефект остается, в последующие годы постепенно нарастает легочная гипертензия, приводящая к сердечной недостаточности.

Диагноз дефекта межжелудочковой перегородки устанавливают по данным цветной допплерэхокардиографии, левой вентрикулографии и зондирования сердца. Изменения ЭКГ и данные рентгенологического исследования сердца и легких различаются при разных размерах дефекта и разной степени легочной гипертензии; правильно предположить диагноз они помогают лишь при явных признаках гипертрофии обоих желудочков и выраженной гипертензии малого круга кровообращения.

Лечение при малых дефектах без легочной гипертензии часто не требуется. Хирургическое лечение показано больным, у которых сброс крови через дефект составляет более 1∕3 объема легочного кровотока. Операцию предпочтительно выполнять в возрасте 4–12 лет, если она не производится ранее по неотложным показаниям. Небольшие дефекты ушивают, при крупных дефектах (более 2∕3 площади межжелудочковой перегородки) производят их пластическое закрытие заплатами из аутоперикарда или полимерных материалов. Выздоровления добиваются у 95 % оперированных больных. При сопутствующей недостаточности аортального клапана производят его протезирование.

Ребенок родился с врожденным открытым пороком сердца: симптомы и диагностика

Открытый артериальный (боталлов) проток – порок, обусловленный незаращением после рождения ребенка сосуда, соединяющего у плода аорту с легочным стволом. Изредка он сочетается с другими врожденными пороками, особенно часто – с дефектом межжелудочковой перегородки.

Порок открытого артериального протока характеризуется сбросом крови из аорты в легочную артерию и приводит к перегрузке малого круга кровообращения.

Гемодинамические нарушения характеризуются сбросом крови из аорты в легочный ствол, что приводит к гиперволемии малого круга кровообращения и повышает нагрузку на оба желудочка сердца.

Симптомы при небольшом сечении протока могут долгое время отсутствовать; дети развиваются нормально. Чем больше сечение протока, тем раньше проявляются отставание ребенка в развитии, утомляемость, склонность к респираторным инфекциям, одышка при нагрузке. У детей с большим объемом сброса крови через проток рано развиваются легочная гипертензия и сердечная недостаточность, рефрактерная к лечению. В типичных случаях заметно повышается пульсовое АД за счет как роста систолического, так и особенно снижения диастолического АД. Основной симптом – непрерывный систолодиастолический шум («шум поезда в тоннеле», «машинный шум») во втором межреберье слева от грудины, который на глубоком вдохе ослабевает, а при задержке дыхания на выдохе усиливается. В отдельных случаях выслушивается только систолический или только диастолический шум, причем шумы ослабевают по мере нарастания легочной гипертензии, иногда не выслушиваются. В редких для этого порока случаях значительной легочной гипертензии с изменением направления сброса
по протоку появляется диффузный цианоз с преобладающей выраженностью на пальцах стоп.

Диагноз абсолютно подтверждается аортографией (виден сброс контраста через проток) и катетеризацией сердца и легочного ствола (отмечается повышение давления и насыщения крови кислородом в легочном стволе), однако он достаточно достоверно устанавливается и без этих исследований с помощью допплерэхокардиографии (регистрация шунтового потока) и рентгенологического исследования. Последнее выявляет усиление легочного рисунка за счет артериального русла, выбухание дуги (расширение) легочного ствола и аорты, их усиленную пульсацию, увеличение левого желудочка.

Лечение такого порока сердца у детей состоит в перевязке открытого артериального протока.

Порок сердца у грудного ребенка: стеноз аорты

Стеноз аорты в зависимости от его локализации подразделяют на надклапанный, клапанный (наиболее частый) и подклапанный (в выходном тракте левого желудочка).

Гемодинамические нарушения формируются препятствием току крови из левого желудочка в аорту, создающим градиент давления между ними. От степени стеноза зависит уровень перегрузки левого желудочка, приводящей к его гипертрофии, а в поздних стадиях порока – к декомпенсации. Надклапанный стеноз (напоминающий коарктацию) обычно сопровождается изменениями интимы аорты, которые могут распространяться на брахиоцефальные артерии и устья коронарных артерий, нарушая в них кровоток.

Симптомы клапанного стеноза и принципы его диагностики и лечения такие же, как при приобретенном аортальном стенозе. При редком подклапанном стенозе описаны характерные изменения внешности больных (низко расположенные уши, выпяченные губы, косоглазие) и признаки умственной отсталости.

Симптомы у детей, рожденных с пороком сердца – стенозом легочного ствола

Стеноз легочного ствола бывает чаще изолированным, тоже сочетается с другими аномалиями, в частности с дефектами перегородок. Сочетание стеноза легочного ствола с межпредсердным сообщением называют триадой Фалло (третий компонент триады – гипертрофия правого желудочка).

В большинстве случаев изолированный стеноз легочного ствола бывает клапанным, весьма редко встречаются инфундибулярный (подклапанный) изолированный стеноз и стеноз, обусловленный гипоплазией клапанного кольца.

Гемодинамические нарушения определяются высоким сопротивлением кровотоку в зоне стеноза, что приводит к перегрузке, гипертрофии, а затем дистрофии и декомпенсации правого желудочка сердца. По мере нарастания давления в правом предсердии возможно открытие овального окна с формированием межпредсердного сообщения, но чаще последнее бывает обусловлено сопутствующим дефектом перегородки либо врожденным овальным окном.

Признаки такого порока сердца у детей появляются через несколько лет, в течение которых дети развиваются нормально. Относительно ранними являются одышка при физической нагрузке, утомляемость, иногда головокружения, склонность к обморокам. В последующем появляются боли за грудиной, сердцебиение, одышка нарастает. При резко выраженном стенозе у детей рано развивается правожелудочковая сердечная недостаточность с появлением периферического цианоза. Наличие диффузного цианоза свидетельствует о межпредсердном сообщении. Объективно выявляются признаки гипертрофии правого желудочка (сердечный толчок, нередко сердечный горб, пальпируемая пульсация желудочка в подложечной области); грубый систолический шум и систолическое дрожание во втором межреберье слева от грудины, расщепление II тона с ослаблением его над легочным стволом. На ЭКГ определяются признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка и предсердия. Рентгенологически выявляется их увеличение, а также обеднение легочного рисунка, иногда также постстенотическое расширение легочного ствола.

Диагноз уточняют в кардиохирургическом стационаре катетеризацией сердца с измерением градиента давления между правым желудочком и легочным стволом и правой вентрикулографией.

Лечение такого порока сердца у детей – вальвулопластика, которую при триаде Фалло сочетают с закрытием межпредсердного сообщения. Вальвулотомия менее эффективна.

Порок сердца у детей тетрада Фалло: признаки заболевания

Тетрада Фалло – сложный врожденный порок сердца, характеризующийся сочетанием стеноза легочного ствола с большим дефектом межжелудочковой перегородки и декстропозицией аорты, а также выраженной гипертрофией правого желудочка. Иногда порок сочетается с дефектом межпредсердной перегородки (пентада Фалло) или с открытым артериальным протоком.

Гемодинамические нарушения определяются стенозом легочного ствола и дефектом межжелудочковой перегородки. Характерны гиповолемия малого круга кровообращения и сброс венозной крови через дефект перегородки в аорту, что является причиной диффузного цианоза. Реже (при небольшом стенозе ствола) кровь сбрасывается через дефект слева направо (так называемая бледная форма тетрады Фалло).

Симптомы такого врожденного порока сердца у ребенка формируются в раннем возрасте. У детей с тяжелой формой тетрады Фалло диффузный цианоз появляется в первые месяцы после рождения: вначале при плаче, крике, но вскоре становится стойким. Чаще цианоз появляется в сроки, когда ребенок начинает ходить, иногда только в возрасте 6–10 лет (позднее появление). Для тяжелого течения характерны приступы резкого усиления одышки и цианоза, при которых возможны кома и смерть от расстройств мозгового кровообращения. В то же время тетрада Фалло – один из немногих «синих» пороков, встречающихся у взрослых (преимущественно молодого возраста). Больные жалуются на одышку, боли за грудиной (испытывают облегчение в положении на корточках), склонность к обморокам. Выявляются диффузный цианоз, ногти в форме часовых стекол, симптом барабанных пальцев, отставание в физическом развитии. Во II межреберье слева от грудины выслушивается обычно грубый систолический шум, там же иногда определяется систолическое дрожание; II тон над легочным стволом ослаблен. На ЭКГ отмечается значительное отклонение электрической оси сердца вправо. При рентгенологическом исследовании определяются обедненный легочный рисунок (при хорошо развитых коллатералях он может быть нормальным), уменьшение или отсутствие дуги легочного ствола и характерные изменения контуров сердечной тени: в прямой проекции она имеет форму деревянного башмачка, во втором косом положении маленький левый желудочек располагается в виде шапочки на увеличенных правых отделах сердца.

Диагноз предполагают по характерным жалобам и внешнему виду больных при указании в анамнезе на появление цианоза в раннем детстве. Окончательная диагностика порока основывается на данных ангиокардиографии и катетеризации сердца.

Лечение может быть паллиативным – наложение аортолегочных анастомозов. Радикальная коррекция порока состоит в устранении стеноза и закрытии дефекта межжелудочковой перегородки.

Как проявляется у детей порок сердца Толочинова-Роже

Первым, а иногда и единственным проявлением этого порока является систолический шум в области сердца, появляющийся обычно с первых дней жизни ребенка. Шум очень громкий, он выслушивается не только в области сердца, но проводится по всей грудной клетке и даже по костям. Этот шум возникает при прохождении крови через узкое отверстие в перегородке под высоким давлением крови, из левого желудочка в правый желудочек.

У большинства больных детей в области сердца при ощупывании определяется систолическое дрожание грудной клетки – «кошачье мурлыканье», описанное выше. Дети хорошо растут и развиваются, никакими жалобами развитие не сопровождается.

У некоторых детей при болезни Толочинова – Роже выслушивается не грубый, а очень нежный систолический шум, который уменьшается или даже полностью исчезает при физической нагрузке. Такое изменение шума можно объяснить тем, что при нагрузке благодаря мощному сокращению мышцы сердца отверстие в межжелудочковой перегородке полностью закрывается и ток крови через него прекращается. Признаков недостаточности кровообращения при этой форме порока нет. ЭКГ, как правило, не вызывает нареканий. При рентгеновском исследовании определяется, что размеры и форма сердечной тени нормальные. Дефект межжелудочковой перегородки обнаруживается только при УЗИ сердца.

Порок сердца транспозиция магистральных сосудов

Такой порок сердца, как транспозиция магистральных сосудов, характеризуется наиболее тяжелым течением среди пороков с обогащением малого круга кровообращения, что обусловлено изменением типичной локализации магистральных сосудов (аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия – из левого).

При отсутствии сопутствующих компенсирующих коммуникаций (открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок) этот порок не совместим с жизнью, так как имеется разобщение большого и малого кругов кровообращения (во внутриутробном периоде этот факт не влияет на развитие плода, так как малый круг функционально закрыт).

В постнатальном периоде решающее значение приобретает степень смешения венозной и артериальной крови. Характерно быстрое развитие сердечной недостаточности в результате питания миокарда гипоксированной кровью.

Полная транспозиция магистральных сосудов чаще встречается у мальчиков, с момента рождения у них наблюдается постоянный цианоз. При перкуссии отмечается расширение границ сердца в поперечнике и вверх, аускультативная картина различна и зависит от вида компенсирующих коммуникаций (при наличии сопутствующего открытого артериального протока или дефекта межпредсердной перегородки шум может отсутствовать, при дефектах межжелудочковой перегородки в III–IV межреберье слева от грудины выслушивается систолический шум). Характерно снижение артериального давления.

У значительной части детей симптомы сердечной недостаточности определяются уже с конца первого – начала второго месяца жизни, при этом затруднено как грудное вскармливание, так и кормление из бутылочки, в результате чего наблюдается уплощение весовой кривой и раннее развитие гипотрофии ребенка.

Рентгенологически выявляется усиление сосудистого рисунка легких, венозный застой, прогрессирующее увеличение размеров сердца. Сосудистый пучок уплощен в переднезадней проекции и расширен в боковой.

При электрокардиографии определяется правограмма, признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца, реже – обоих желудочков. Возможно нарушение внутрижелудочковой проводимости.

К ценным диагностическим методам, с помощью которых подтверждают диагноз, относится эхокардиография. Размер внутри предсердного дефекта обычно определяется при двухмерном сканировании с расположением датчиков в области верхушки и под мечевидным отростком.

Порок сердца изолированный стеноз легочной артерии

При таком пороке сердца, как сердца изолированный стеноз легочной артерии, неразделенные створки клапана приводят к сужению клапанного отверстия, уменьшению поступления крови в малый круг кровообращения и перегрузке правого желудочка. Реже встречается сужение выходного отверстия правого желудочка. Гемодинамические нарушения могут компенсироваться за счет удлинения систолы правого желудочка.

Как проявляется порок сердца у детей в форме стеноза легочной артерии? Жалобы больного представлены одышкой, а в третьей фазе при развитии сердечной недостаточности – и цианозом. Перкуторная картина представлена расширением границ сердца в поперечном размере. При аускультации выслушивается ослабление второго тона на легочной артерии, акцент первого тона на верхушке; во втором межреберье слева от грудины определяется грубый систолический шум. Артериальное давление не изменено.

Диагностика. При рентгенографическом исследовании выявляются признаки гипертрофии правых отделов сердца и постстенотическое расширение легочной артерии с ослаблением сосудистого рисунка легких.

Электрокардиограмма характеризуется смещением электрической оси сердца вправо, гипертрофией правых предсердия и желудочка, нередко сочетающихся с высокими остроконечными зубцами Р, блокадой правой ножки пучка Гиса.

Двухмерная эхокардиография позволяет выявить выраженную деформацию клапанов легочной артерии, гипертрофию правого желудочка, в поздних стадиях заболевания – его дисфункцию.

При катетеризации сердца выявляют значительный градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией. Давление в последней остается в пределах нормы или снижено.

Правая вентрикулография позволяет четко выявить препятствие току крови в легочную артерию. При этом можно видеть, что струя контрастированной крови поступает через суженное клапанное отверстие в постстенотически расширенный отдел легочной артерии. Часто удается видеть ее измененный клапан. Регистрируются также признаки подклапанной гипертрофии выходного отверстия правого желудочка, что создает дополнительные препятствия току крови.

Осложнения. Чаще всего аномалия осложняется застойной сердечной недостаточностью, что, однако, характерно лишь для тяжелых случаев и детей первых месяцев жизни. При выраженном стенозе у ребенка появляется цианоз, обусловленный прохождением крови справа налево через овальное отверстие. Бактериальный эндокардит относится к числу редких осложнений.

Прогноз. При наличии признаков перегрузки правых отделов сердца и прогрессирующей дыхательной недостаточности прогноз неблагоприятный. Показано оперативное лечение.

Профилактика врожденных пороков сердца у детей

Вы можете спросить: как уберечь своего ребенка от участия в этой «порочной лотерее»? Конечно, 100 %-ой гарантии рождения здорового ребенка не даст никто, даже Господь Бог. Но на 99 % здоровье будущего ребенка все-таки находится в руках его родителей, в первую очередь матери. Поэтому от женщины и ее образа жизни зависит, попадет ее будущий ребенок в «группу повышенного риска» или нет.

Совершенно недостаточно за 1–2 года до предполагаемого срока родов прекращать прием алкоголя, употребление табака и тем более наркотиков! Если девочка-девушка-женщина хочет, чтобы у нее когда-нибудь родился здоровый ребенок, она не должна впускать эти страшные привычки в свою жизнь вообще! Ничто не проходит бесследно для репродуктивного здоровья. Если чувство ответственности перед будущими детьми возникло у женщины «не с пеленок», а пришло с возрастом, то необходимо без долгих раздумий порвать со всем, что может испортить жизнь ей и ее потомству. Чем раньше это произойдет, тем лучше!

Расставшись с факторами очевидного риска, женщина должна начать более внимательно относиться к своему здоровью. В первую очередь это касается имеющихся у нее хронических заболеваний: их нужно тщательно и полностью вылечивать.

Выше упоминалось, что около половины матерей детей с ВПС перенесли вирусные заболевания в начале беременности? Будущая мать должна постараться предохранить себя от заболевания гриппом и своевременно сделать профилактическую прививку, не слушая демагогов, которые пугают народ «прививочными страшилками».

Если женщина работает на вредном производстве, имеет дело с лаками, красками и другими химическими веществами, ей необходимо строго соблюдать все меры профессиональной защиты, не пренебрегать ими ни до, ни во время беременности.

Беременная женщина не только не должна сама курить, но и не быть пассивным курильщиком – то есть не должна находиться в накуренном помещении или рядом с курильщиком.

Для профилактики пороков сердца у детей беременной женщине рекомендуются частые и длительные прогулки. Они защитят ее от развития гипоксемии и гипоксии (снижения количества кислорода в крови и в тканях).

Категорически необходимо исключить контакт беременной женщины с больными краснухой, особенно в первые три месяца беременности. Впервые предположение о значении краснухи как причины возникновения врожденных пороков сердца было высказано офтальмологом Греггом, который, наблюдая большую эпидемию краснухи, заметил, что если беременные женщины болели краснухой в первую половину беременности, то у многих из них дети рождались с врожденными пороками сердца, врожденным поражением глаз (двусторонней катарактой), врожденной глухотой. Впоследствии было выявлено, что возникновение врожденных пороков развития наблюдалось даже у тех детей, матери которых на ранних сроках беременности имели контакт с больными краснухой, не заболев сами. Частота возникновения пороков сердца у детей, матери которых на ранних сроках беременности болели краснухой, по данным ряда авторов, составляет 80-100 %.

Одной из причин, способствующей формированию врожденных пороков сердца, по-видимому, являются и медицинские аборты. Из 180 наблюдаемых нами детей с ВПС 38 % родились от повторной беременности, которой предшествовал аборт. При современном огромном выборе средств предохранения от нежелательной беременности сознательно доводить ситуацию до аборта может только безответственная и равнодушная женщина.

Беременная женщина с большой осторожностью должна подходить к использованию различных лекарственных препаратов, применять их только строго по медицинским показаниям и назначению врача. Если при простудных заболеваниях можно обойтись без лекарств, будущее матери должны использовать народные средства – чай с малиной, с брусникой и др.

Риск рождения ребенка с ВПС особенно велик в семьях, в которых мать или близкие родственники имеют эту патологию. Поинтересуйтесь «историей болезней» в своей семье, и если обнаружили, что прецедент ВПС присутствовал, то обязательно поставьте об этом в известность своего гинеколога. Таким беременным женщинам целесообразно пройти УЗИ сердца плода – пренатальную эхокардиографию. Этот метод позволяет с высокой степенью точности (98 %) диагностировать у плода ВПС, если он имеет место. Эта информация даст врачу-кардиологу возможность еще до рождения ребенка составить план его лечения.

Жизнь детей с врожденными пороками сердца: помощь и клинические рекомендации

Все дети, имеющие эти пороки, должны быть как можно раньше проконсультированы кардиохирургом для решения вопроса о сроках и методах оперативного лечения.

Чтобы прогноз жизни у детей с пороками сердца был благоприятными, они должны быть прооперированы в раннем возрасте (до 1 года). В настоящее время достижения кардиохирургии, особенно российской, дают возможность оказать помощь почти всем детям, и 97 % детей, прооперированных вовремя, становятся совершенно здоровыми. Они проживают столько же, сколько их сверстники, родившиеся со здоровыми сердцами, и так же качественно (Л. Бокерия, 2009).

Помочь ребенку с врожденным пороком сердца можно только при полном взаимопонимании родителей, педиатра – кардиолога и кардиохирурга и четкой преемственности между кардиологом и хирургом. Это тот случай, когда хирургическое и консервативное лечение неотъемлемо дополняют друг друга. Кардиолог ставит первичный диагноз врожденного порока сердца, при необходимости проводит консервативное лечение с целью профилактики и лечения недостаточности кровообращения, дает родителям рекомендации по правильной организации двигательного режима, диетотерапии, осуществляет профилактические мероприятия для предупреждения развития осложнений. Если осложнений избежать не удалось, то кардиолог проводит их лечение, а также лечение сопутствующих заболеваний. От кардиолога зависит своевременность направления ребенка на консультацию к кардиохирургу. После операции ребенок вновь попадает под наблюдение кардиолога, и основной его задачей становится добиться полной реабилитации маленького пациента. Вместе с родителями врач не только даст клинические рекомендации по дальнейшей терапии врожденных пороков сердца у детей, но и поможет адаптироваться «заново рожденному» к различным нагрузкам, выбрать профессию и найти свое место в жизни.

Как же лечить порок сердца у ребенка раннего возраста? Единственным радикальным способом лечения детей с врожденными пороками сердца является операция. Современная медицина достигла огромных успехов в лечении детей с этими заболеваниями. Оптимальное время для хирургического вмешательства определяется врачом-кардиохирургом, как правило, наиболее удачным для оперативного вмешательства считается возраст от 3 до 12 лет (вторая фаза течения заболевания). Но при неблагоприятном течении первой фазы, т. е. развитии сердечной недостаточности или прогрессирующих гипоксемических приступов, не поддающихся консервативному лечению, операция показана и в раннем возрасте. В терминальной фазе операция уже не приносит желаемого эффекта, так как в сердечной мышце, легких, печени и почках отмечаются необратимые дистрофические и дегенеративные изменения.

Уход за детьми с врожденными пороками сердца

Если ребенок родился с врожденным пороком сердца, он нуждается в тщательном уходе с созданием режима дня, включающим максимальное пребывание на свежем воздухе, соответствующе подобранными физическими упражнениями и методами закаливания, направленными на повышения иммунитета.

Оказание первой помощи детям при всех врожденных пороках сердца одинаково. При приступе, начавшемся в домашних условиях, самостоятельно делать ничего не следует. Надо срочно вызвать врача, а до его прихода уложить ребенка в удобное для него положение. В клинике назначат нужное лечение после тщательно проведенного обследования. В большинстве случаев врожденные пороки сердца лечат оперативно в возрасте 2-5-ти лет.

Ребенок с установленным диагнозом должен находиться на диспансерном учете у врача-кардиолога с обязательным посещением его один раз в 3 месяца в первые 2 года жизни. Необходимым являются систематическое рентгенологическое и электрокардиографическое исследование и контроль артериального давления.

Немаловажное значение имеет диетотерапия, особенно при недостаточности кровообращения. Применяются у старших детей разгрузочные дни.

При уходе за детьми с врожденными пороками сердца очень важной и наиболее эффективной считается разгрузочная диета при наличии недостаточности кровообращения, при этом калорийность пищи при постепенном режиме снижается и должна составлять у детей старших возрастов около 2000 ккал. У тучных детей калорийность снижается примерно на 30 % и, наоборот, у истощенных больных надо повысить поправку на кажущийся за счет отеков нормальным вес и проводить режим усиленного питания в рамках основной диеты.

Калорийность покрывается высокопитательными продуктами, не обременяющими пищеварительные органы.

Наибольший эффект при уходе за детьми с пороками сердца дает следующая диета. Больные дети получают 860 г печеного картофеля, 600 г кефира, 200 г чернослива или изюма, которые можно давать в любом виде. Калиевую диету можно назначать 1–2 дня подряд, а затем следует переводить на стол № 10. При необходимости разгрузочные дни периодически повторяют. Вместо указанной разгрузочной диеты можно назначать фруктово-сахарные или сахарно-творожные дни.

Сахарно-творожная диета по Яроцкой. Мочегонное действие ее связано с содержанием кальция и мочевины в твороге, а также с улучшением работы миокарда под влиянием лечения. Вначале назначается 600 г творога и 100 г сахара на четыре приема в день с добавлением сметаны.

Для детей первого года жизни важно ограничивать потребление жидкости до 2/3 суточной нормы. Большое преимущество перед другими видами вскармливания имеет грудное молоко – в нем меньше солей натрия. Следует следить за частотой кормления.

Что делать, если у ребенка порок сердца: как лечить заболевание

Консервативное лечение состоит из двух важных составляющих:

• оказание экстренной помощи при острых состояниях;
• лечение детей с сопутствующими заболеваниями и различными осложнениями.

Основное место из острых состояний занимает развитие острой или подострой сердечной недостаточности.

Острой сердечной недостаточностью называют такое патологическое состояние, при котором сердце не способно поставлять органам и тканям необходимое для нормального функционирования количество крови, несущей кислород и питательные вещества.

Клиническими признаками развивающейся сердечной недостаточности являются такие симптомы, как одышка, тахикардия (учащение пульса), периферический и центральный цианоз (посинение кожных покровов), набухание и пульсация шейных вен. У детей грудного возраста отечный синдром развивается редко, но следует обратить внимание на возможность его возникновения в виде отечности в нижней части живота, поясницы, паховой области. У младенцев также может наблюдаться жидкий стул, срыгивание или рвота, потливость при сосании груди.

Одышка и тахикардия – наиболее частые симптомы острой сердечной недостаточности.

Острая сердечная недостаточность у детей грудного и раннего возраста может развиваться молниеносно. Быстрое нарастание сердечной недостаточности приводит к резкому нарушению кровообращения, которое сопровождается значительным уменьшением оттока крови от сердца, снижением артериального давления и кислородным голоданием тканей. Это состояние называется кардиогенным шоком и проявляется резкой бледностью ребенка, беспокойством, частым нитевидным пульсом, низким, преимущественно систолическим (верхним) давлением, цианозом конечностей и носогубного треугольника, снижением объема выделяемой мочи (олигурией).

Что нужно делать, если у ребенка порок сердца сочетается с острой сердечной недостаточностью? Терапия должна проводиться в условиях стационара под наблюдением специалистов. При появлении первых признаков сердечной недостаточности родители должны вызвать кардиологическую бригаду скорой помощи. До ее приезда ребенка следует уложить в кроватке с приподнятым на 30 градусов головным концом, ограничить прием жидкости и по возможности провести ингаляцию 30–40 % кислородом.

В комплексном лечении врожденных пороков сердца, кроме хирургического вмешательства, в отдельных случаях проводится комплексное консервативное лечение.

Статья прочитана 10 065 раз(a).

Несомненно, внутриутробно у плодa должны диагностироваться все пороки развития. Важную роль также играет педиатр, который своевременно сможет выявить, направить такого малыша к детскому кардиологу.

Если Вы столкнулись с данной патологией, то давайте разберём суть проблемы, а также расскажем подробности лечения пороков детских сердец.

Врождённые и приобретённые пороки сердца занимают вторую позицию среди всех пороков развития.

Врождённый порок сердца у новорождённых и его причины

Органы начинают формироваться на 4-й неделе беременности.

Причин появления врождённого порокa сердца у плода множество. Выделить какую-то одну невозможно.

Классификация пороков

1. Все врождённые пороки сердца у детей подразделяются по характеру нарушения кровотока и наличия или отсутствия синюшности кожи (цианоза).

Цианоз — это посинение кожных покровов. Он обуславливается недостатком кислорода, который доставляется с кровью к органам и системам.

Личный опыт! На моей практике было два ребёнка с декстракардией (сердце расположено справа). Такие детки живут обычной здоровой жизнью. Порок выявляется только при выслушивании сердца.

2. Частота встречаемости.

1. Дефект межжелудочковой перегородки встречается в 20% от всех сердечных пороков.
2. Дефект межпредсердной перегородки занимает от 5 — 10%.
3. Открытый артериальный проток составляет 5 — 10%.
4. Стеноз легочной артерии, стеноз и коарктация аорты занимают до 7 %.
5. Оставшаяся часть приходятся на другие многочисленные, но более редкие пороки.

Симптомы порока сердца у новорождённых

У новорождённых оцениваем акт сосания.

Необходимо обратить внимание на:

Если у младенца порок сердца, он сосёт вяло, слабо, с перерывами в 2 — 3 минуты, появляется одышка.

Симптомы порока сердца у детей старше года

Если говорить о детях подросших, то здесь оцениваем их физическую активность:

• могут ли они без появления одышки подняться по лестнице на 4-й этаж, не присаживаются ли отдохнуть во время игр.
• частые ли респираторные заболевания, включая пневмонию и бронхит.

При пороках с обеднением малого круга кровообращения пневмонии и бронхиты встречаются чаще.

Клинический случай! У женщины на 22-й неделе на УЗИ сердца плода был обнаружен дефект межжелудочковой перегородки, гипоплазия левого предсердия. Это достаточно сложный порок. После рождения таких деток их незамедлительно оперируют. Но выживаемость, к сожалению 0%. Ведь пороки сердца, связанные с недоразвитием одной из камер у плода, сложно поддаются хирургическому лечению и имеют низкую выживаемость.

Комаровский Е. О.: «Наблюдайте всегда за своим чадом. Врач-педиатр не всегда может заметить изменения состояния здоровья. Главные критерии здоровья ребёнка: как кушает, как двигается, как спит».

Сердце имеет два желудочка, которые разделены перегородкой. В свою очередь, перегородка имеет мышечную часть и мембранозную.

Мышечная часть состоит из 3 областей – приточной, трабекулярной и отточной. Данные знания в анатомии помогают врачу поставить точный диагноз по классификации и определиться с дальнейшей тактикой лечения.

Симптомы

Если дефект маленький, то особых жалоб нет.

Если же дефект средний или большой, то появляется следующие симптомы:

• отставание в физическом развитии;
• снижение устойчивости к физической нагрузке;
• частые простуды;
• при отсутствии лечения — развитие недостаточности кровообрaщения.

Дефекты в мышечной части в связи с ростом ребёнка закрываются самостоятельно. Но это при условии маленьких размеров. Также у таких деток необходимо помнить о пожизненной профилактике эндокардита.

При больших дефектах и при развитии сердечной недостаточности следует проводить хирургические мероприятия.

Дефект межпредсердной перегородки

Очень часто порок является случайной находкой.

Дети с дефектом межпредсердной перегородки имеют склонность к частым респираторным инфекциям.

При больших пороках (более 1 см) у ребёнка с рождения может наблюдаться плохая прибавка в весе и развитие сердечной недостаточности. Деток оперируют по достижении пяти лет. Отсроченность операции обусловлена вероятностью самостоятельного закрытия дефекта.

Открытый Боталлов проток

Такая проблема сопровождает недоношенных детей в 50% случаев.

Боталлов проток — это сосуд, который соединяет лёгочную артерию и аорту во внутриутробной жизни малыша. После рождения он затягивается.

Если размеры дефекта большие, обнаруживаются следующие симптомы:

Спонтанное закрытие протока мы ждём до 6 месяцев. Если у ребёнка старше года он остаётся незаращенным, то проток необходимо удалять хирургическим путем.

Недоношенным детям при выявлении ещё в роддоме вводят препарат индометацин, которые склерозирует (склеивает) стенки сосуда. Для доношенных новорождённых эта процедура неэффективна.

Коарктация аорты

Эта врождённая патология связана с сужением главной артерии организма — аорты. При этом создается определённое препятствие кровотоку, что и формирует специфическую клиническую картину.

Случай! Девочка, 13 лет, жаловалась на повышение . При измерении тонометром давления на ногах, оно было значительно ниже, чем на руках. Пульс на артериях нижних конечностей еле прощупывался. При диагностике на УЗИ сердца выявлена коарктация аорты. Ребёнок за 13 лет ни разу не был обследован на предмет врождённых пороков.

Обычно сужение аорты выявляется с рождения, но может и позже. У таких деток даже во внешнем виде есть своя особенность. Вследствие плохого кровоснабжения нижней части тела они имеют довольно развитый плечевой пояс и щуплые ноги.

Встречается чаще у мальчиков. Как правило, коарктация аорты сопутствует дефект в межжелудочковой перегородке.

В норме у аортального клапана должно быть три створки, но так случается, что их с рождения закладывается две.

Дети с двустворчатым аортальным клапаном особо не предъявляют жалоб. Проблема может быть в том, что такой клапан будет быстрее изнашиваться, что послужит причиной развития аортальной недостаточности.

При развитии недостаточности 3 степени требуется хирургическая замена клапана, но это может случиться к 40-50 годам.

Детей с двустворчатым аортальным клапаном необходимо наблюдать дважды в год и обязательно проводить профилактику эндокардита.

Спортивное сердце

Регулярные физические нагрузки приводят к изменениям сердечно-сосудистой системы, которые обозначаются термином «спортивное сердце».

Спортивное сердце характеризуется увеличением полостей сердечных камер и массы миокарда, но при этом сердечная функция остается в пределах возрастной нормы.

Синдром спортивного сердца впервые был описан в 1899году, когда американский врач сравнил группу лыжников и людей, имеющих малоподвижный образ жизни.

Изменения в сердце появляются через 2 года после регулярных тренировок по 4 часа в день по 5 дней в неделю. Спортивное сердце чаще встречается у хоккеистов, спринтеров, танцоров.

Изменения при интенсивных физических загрузках возникают вследствие экономной работы миокарда в покое и достижения максимальных возможностей при спортивных нагрузках.

Спортивное сердце лечения не требует. Дети должны 2 раза в год проходить обследование.

У дошкольника из-за незрелости нервной системы происходит нестойкая регуляция её работы, поэтому они хуже адаптируются к тяжелым физическим нагрузкам.

Приобретённые пороки сердца у детей

Чаще всего среди приобретённых сердечных пороков встречается порок клапанного аппарата.

Безусловно, дети с неоперированным приобретённым пороком обязательно должны наблюдаться у кардиолога или терапевта всю жизнь. Врождённые пороки сердца у взрослых – это важная проблема, о которой необходимо сообщать терапевту.

Диагностика врождённых пороков сердца

1. Клинический осмотр врачом-неонатологом ребёнка после рождения.
2. Фетальное УЗИ сердца. Проводиться на 22-24 недели беременности, где оценивается анатомические структуры сердца плода
3. В 1 месяц после рождения УЗИ скрининг сердца, ЭКГ.

   Самым важным обследованием в диагностировании состояния здоровья плода является УЗИ-скрининг второго триместра беременности.

4. Оценка прибавки в весе у грудничка, характер кормления.
5. Оценка переносимости физических нагрузок, двигательная активность малышей.
6. При выслушивании характерного шума в сердце врач-педиатр направляет ребёнка к детском кардиологу.
7. УЗИ органов брюшной полости.

В современной медицине при наличии необходимого оборудования диагностировать врождённый порок не составляет труда.

Лечение врождённых пороков сердца

Порок сердца у детей возможно вылечить хирургическим путем. Но, следует помнить, что не все сердечные пороки необходимо оперировать, так как они могут самопроизвольно затягиваться, им нужно время.

Определяющим в тактике лечения будет:

Хирургическое вмешательство может быть малоинвазивным, или эндоваскулярным, когда происходит доступ не через грудную клетку, а бедренную вену. Так закрываются небольшие дефекты, коарктация аорты.

Профилактика врождённых пороков сердца

Так как это врождённая проблема, то профилактику следует начинать с внутриутробного периода.

1. Исключение курения, токсических воздействий во время беременности.
2. Консультация генетика при наличии врождённых пороков в семье.
3. Правильное питание будущей мамы.
4. Обязательно лечение хронических очагов инфекции.
5. Гиподинамия ухудшает работу сердечной мышцы. Необходима ежедневная гимнастика, массажи, работа с врачом ЛФК.
6. Беременные женщины должны обязательно проходить УЗИ-скрининг. Порок сердца у новорождённых должен наблюдать врач-кардиолог. При необходимости надо своевременно направлять к кардиохирургу.
7. Обязательное проведение реабилитации оперированных детей, как психологической, так и физической, в санаторно-курортных условиях. Ежегодно ребёнок должен обследоваться в кардиологическом стационаре.

Пороки сердца и прививки

Следует помнить, что лучше отказаться от прививок в случае:

• развития сердечной недостаточности 3 степени;
• в случае возникновения эндокардита;
• при сложных пороках.

Врожденный порок сердца новорожденного – это группа сердечно-сосудистых заболеваний, характеризующаяся наличием анатомического дефекта, которое возникает в период беременности (в утробе мамы), приводящий к значительным нарушениям гемодинамики.

Описание

Порок сердца у новорожденного развивается в 1% случаев (1 грудничок на 100 новорожденных) в нашей стране и 0,8% за ее пределами. Смертность встречается в основном у годовалых малышей, реже в возрасте до 4 месяцев. Наиболее часто наблюдают дефект межжелудочковой перегородки (в 31 проценте случаев), на следующем месте – стеноз артерии (5-8%), третье место разделяют нарушение межпредсердной перегородки и незаращение артериального протока (по 7%), сужение аортального клапана (6%) и тетрада Фалло (5%). Эти структурные изменения могут существовать не только одиночками, но и проявляться комбинированием друг с другом, что значительно ухудшает клинические симптомы и возможность эффективного лечения организма.

Есть даже зависимость рождения малыша с наследственным пороком от времени года: девочки чаще рождаются во второй половине года, а мальчики – в первой.

Уже на 16-18 неделе беременности у малыша можно с помощью ультразвукового исследования (УЗИ) выявить врожденные пороки сердца. Но диагноз должен быть поставлен только во 2-3 триместре беременности. Почему? Потому что на этом сроке формируются все органы.

Существует много классификаций врожденного порока сердца у новорожденных. Одна из них – классификация болезней (МКБ), и если смотреть в ее таблицу, то эта патология также имеет свой код. Следующая классификация относительно изменения кровотока малыша в малом круге кровообращения (МКК):

• Нет влияния на кровообращение.
• Проявляется уменьшение количества крови в малом круге кровообращения (сопровождаются цианозом – тетрадаФалло и не сопровождаются цианозом – стеноз легочного ствола).
• Приводит к увеличению кровообращения в легких (сопровождаются цианозом – нарушения створок и не сопровождаются цианозом – открытый артериальный проток с увеличенным легочным давлением).

Также врожденный поро́к необходимо разделять относительно того, где расположены анатомические дефекты. Они могут быть различными. Существуют такие стадии развития:

1. Первый период. Он характеризуется тем, что новорожденный младенец имеет возможность активировать все процессы адаптации и компенсации в ответ на нарушение гемодинамики. Сколько можно прожить в этой стадии? – Довольно длительно.
2. Стадия компенсации. Возможности адаптации организма снижаются, что проявляется на симптомах и клинике ребенка.
3. Терминальная стадия. Различные компенсаторные возможности организма малыша исчерпаны. Процессы гемодинамики нарушенные. Развиваются дистрофические процессы в сердечной мышце и в других органах, системах. Осложнений появляется все больше, и жизнь подходит к концу.

Причины

Причины и последствия порока сердца у новорожденного могут быть различными. В основном этиология ее возникновения основывается на таких причинах:

1. Экзогенное влияние (до 2%). Наиболее значительно они могут повлиять в важные периоды беременности: 2-3, 8-12, 18-22 недели внутриутробного развития плода. К ним относят применение мамой лекарственных препаратов в домашних условиях, алкоголя, наличие различных заболеваний. Эти причины могут плохо повлиять на младенца: он может родиться раньше срока, иметь инвалидность.
2. Нарушения хромосом (до 3%). Причина этого заболевания– количественные изменения в хромосомах. Чаще всего врожденные пороки сердца у детей развиваются при трисомии. Рождаться малыши будут с дефектом межпредсердной перегородки и межжелудочковой перегородки (ДМЖП).
3. Генная мутация (до 5%). Порок сердца у ребенка с генной мутацией имеет сочетание с нарушениями других органов и систем. Они являются признаками большого количества болезней.
4. Полигенно-мультифакториальная предрасположенность (90%).

Причина развития имеет большое количество видов, поэтому нужно не только поставить диагноз новорожденному, но необходимо найти пояснение этиологии этого заболевания. Чтобы, сразу с лечением дефекта, устранить и причину.

Симптоматика

Необходимо помнить, что чем раньше будет поставлен диагноз «врожденные пороки сердца», тем быстрее специалисты смогут предоставить помощь. Клиника разнообразна и зависима от того, какой вид заболевания имеет новорожденная или новорожденный. Поэтому нужно сразу определять симптомы патологии. К ним относят синеватый цвет кожных покровов грудничков (цианоз) сразу после рождения и при крике, холодные конечности ребенка, а также аускультативные шумы.

Дети, которые имеют такое заболевания, очень беспокойные и требуют помощи: они плачут, отказываются от груди мамы или очень быстро чувствуют усталость. Это может проявляться уже через 30 секунд после первого сосания. Состояние характеризуется одышкой, аритмией, увеличением шейных вен. Такие дети плохо увеличивают массу тела, отмечают отставание в психическом развитии. В возрасте, который называется подростковый, существует боль в сердце, наблюдается изменение грудной стенки по типу сердечного горба.

Симптомы при дефекте межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки – это часто встречающийся вид патологии, который характеризуется наличием отверстия в перегородке между правым и левым желудочком. В результате происходит смешивание крови. Одышка прогрессирует, может быть выраженная усталость у годовалого ребенка. Отставания в психическом развитии нет. При внешнем осмотре существует выпячивание в грудной стенке.

При большом дефекте межжелудочковой перегородки наблюдается тахикардия, одышка в покое. Отмечаются признаки гипоксии, которая переходит в хроническую стадию и является причиной специфической симптоматики. При внешнем осмотре это подтверждает симптом «барабанных палочек» на пальцах конечностей.

Дефект межпредсердной перегородки характеризуется наличием отверстия в стенке, разделяющей левое и правое предсердие, функцией которой является возможность предупреждения смешивания артериальной, венозной крови. В норме такое отверстие (Боталлов проток), есть у каждого грудничка, но не у всех это патология.

Это связано с тем, что внутриутробно у плода нет разделения крови, она у него смешанного типа. При рождении уже происходит ее распределение, поэтому Боталлов проток после рождения должен исчезнуть. При его незаращении можно констатировать врожденный порок.

Этот вид патологического состояния может развиваться длительно без симптомов. Это связано со значительно выраженной адаптацией организма. В основном, проявляется к 4 месяцу жизни и первый симптом – это синеватый цвет кожных покровов. Затем проявляется тахикардия, отставание в психическом развитии и недостаточности массы тела.

Симптоматика при двустворчатом аортальном клапане

Является таким же распространенным заболеванием, как и ДМЖП. Встречается у двух процентов людей. В норме аортальный клапан имеет три створки, регулирующие возврат крови. При этом патологическом состоянии нет одной створки, и в результате клапан двустворчатый.

Возможно, что это заболевание длительно не будет проявляться, и взрослый человек может жить десятилетия, даже не зная о такой кардиальной патологии. С возрастом могут возникать симптомы аортальной недостаточности, характеризующиеся одышкой, которая появляется при значительных физических нагрузках, а при прогрессировании – даже в покое. На первых стадиях увеличивается частота сердечных сокращений, появляется выраженная пульсация шейных вен, возможно развитие обмороков. За счет гипертрофии кардиальной мышцы могут проявляться различные кардиальные боли.

Диагностика

Диагностика заболевания – важный период в будущем лечении ребенка. Им занимаются педиатр, кардиолог, неонатолог и кардиохирург. Применяют два вида обследования: физикальное и инструментальное.

Физикальный метод обследования является обязательным и основывается на анамнезе. Необходимо четко выявить наличие случаев наследственных патологий сердечно-сосудистой системы. Также нужно помнить и про внешний осмотр пациента. При наличии пороков этой системы больной может иметь синеватый цвет кожных покровов, отмечают сильную одышку, увеличенное сердцебиение.

При аускультации отмечаются различные систолические шумы в 6 межреберье, которые увеличиваются при физической нагрузке. При открытом артериальном протоке существует возможность выслушать машинообразный шум.

К инструментальным методам исследования относят электрокардиографию, фонокардиографию, ультразвуковое исследование (УЗИ). С помощью электрокардиографии врач может констатировать наличие гипертрофии, изменение оси, нарушение проводящей функции, которая проявляется различными аритмиями. Принцип метода фонокардиографии помогает четко определить шумы, их частоту. Эхокардиография может предоставить стадию изменения гемодинамики. Гистология не берется.

Происходит выделение и других методов исследования, но они не специфические. Это клинический анализ крови, клинический анализ мочи. Также возможны биохимическое исследование мочи и биохимическое исследование крови.

Лечение

Лечением детей должен заниматься педиатр, кардиолог, неонатолог и кардиохирург. Основной метод терапии – оперативное вмешательство (хирургия). Его осуществляют при состояниях, которые угрожают жизни малыша. Существует три метода операций: открытая, закрытая и рентгенохирургическая (эндоваскулярная). Кардиальная хирургия – это самая современная отрасль, но в то же время самая тяжелая.

Закрытые операции – это такие оперативные вмешательства, при которых хирург будет лечить, не затрагивая сам орган. Преимуществом этого метода является то, что он не требует специализированных инструментов, а необходимы только обычные хирургические приспособления. Операция производится при сросшихся стенках между желудочком и предсердием.

Первая стадия операции – проникновения в левое ушко предсердия, но врач должен знать, что там нет тромбов. Все рыхлые сужения порока хирург увеличивает с помощью пальца и приводит их к нормальному диаметру. Это второй период. Только при наличии не рыхлого сращения створок используются специализированные инструменты.

Тактика ведения открытых оперативных вмешательств заключается в ее выполнении с применением наркоза, потому что с его помощью появляется возможность отключить сердечную функцию организма. Это необходимо в связи с тем, что операция проводится со вскрытием полости органа.

Рентгенохирургические операции – это современный метод лечения больных. В этом оперативном вмешательстве применяют катетер. На его конце расположены несколько специальных баллончиков. Их помещают в просвет магистрального сосуда и через них переходят в кардиальную полость, затем при увеличении давления баллончик расширяют и увеличивают суженный просвет до нормального диаметра. Операцию врачи проводят с помощью монитора, на котором есть все действия врачей в полости тела человека.

Также необходимо помнить, что операции по сроку выполнения разделяют на несколько видов: неотложные, экстренные и плановые. Экстренный вид проводится в тех случаях, если у пациента несовместимое с жизнью состояние. Их производят через малое количество времени. Неотложные операции также проводят быстро, но у врачей есть возможность найти время, за которое они могут выяснить анамнез жизни, болезни, произвести все анализы, чтобы определить состояние пациента. Плановое хирургическое лечение проводится в определенную дату с условием, что опасности для жизни малыша нет.

С помощью одного оперативного вмешательства можем наблюдать купирование порока, но в тяжелых случаях, возможно, необходимо будет несколько оперативных вмешательств. Если малыш новорожденный, то врач может отложить лечение до того периода, когда он окрепнет. Если пациент уже в подростковом возрасте, то необходимо помнить про психологическое состояние.

Возможно применение лекарственной терапии. Доктор Комаровский имеет очень много рекомендаций по этому поводу. Этим методом пытаются устранить у новорожденного симптомы одышки, отека легких и аритмии. Поэтому применяют бета-адреноблокаторы, сердечные гликозиды, нитраты, диуретики, блокаторы кальциевых каналов. Каждая группа имеет свое действие и лекарственный эффект для устранения этой патологии.

Бета-адреноблокаторы связываются с соответствующими рецепторами организма, которые расположены в кардиальной полости, их действие способствует снижению частоты сердечных сокращений. Это приводит к уменьшениювозврата крови. Такие свойства имеет «Карведилол».

Диуретики, такие как «Фуросемид», «Спиронолактон», способствуют выделению из организма воды, что снижает сопротивление сосудов и межклеточная жидкость переходит в полость сосуда. За счет этого происходит уменьшение отеков организма.

Купированию приступов аритмий способствуют лекарственные препараты группы блокаторов кальциевых каналов («Дилтиазем»). Они ингибируют соответствующие структурные нарушения, вследствие этого кальций из межклеточной жидкости не переходит в клетки сердечной мышцы. Это плохо влияет на аритмию, способствуя ее устранению.

Нитраты используются для купирования приступов стенокардии, которая развивается вследствие гипоксии. Основным лекарством этой группы является «Нитроглицерин». Лечиться этим препаратом будет большая масса людей. Он влияет на сосуды: расширяет их и, в последствие, снижает возврата крови к сердечному органу. «Нитроглицерин» не имеет осложнений.

Также в лечении этой патологии применяют лекарственные препараты гликозидов: «Дигоксин», «Коргликон». Их свойство заключается в значительном увеличении силы сердечных сокращений, но при этом частота их снижается. Эти препараты не должны назначатьсяс диуретиками. «Дигоксин» - это лучший препарат группы сердечных гликозидов.

Необходимо помнить, что с помощью лекарственных препаратов анатомическое нарушение не исчезнет, но они способствуют увеличению компенсаторных возможностей организма, что является важным. Также нужно следовать рекомендациям и методам профилактики.

Врач в отделении педиатрии должен помнить о врожденной патологии сердечной мышцы. Ведь она является очень распространенной как в нашей стране, так и за ее пределами. Но наиболее тщательно к этому должен подходить неонатолог, который первым проводит осмотр и исследование новорожденного. Чем раньше произвести диагностику этого состояния, тем больше улучшаются прогнозы.

Но бдительными должны быть и будущие мамы. Они должны применять все методы профилактики для предупреждения развития различных болезней. Затем им нужно тщательно наблюдать за состоянием младенца, за его развитием, следовать рекомендациям врача. И если эти два звена – мама и врач, будут в симбиозе, то не нужно переживать о возможных последствиях.

Эозинофилия у детей: причины, симптомы и лечение

Эозинофилия у детей может развиваться по ряду причин, некоторые из них очень серьезные, поэтому при обнаружении повышения уровня эозинофилов следует пройти полное обследование. Эозинофилия - это явление, при котором количество эозинофилов увеличивается. Эти клетки являются разновидностью лейкоцитов. Они «обитают» в желудочно-кишечном тракте, легких, капиллярах, кожных покровах. Главная задача эозинофилов - поглощать и растворять инородные белки. Если уровень этих клеток повышается, значит, в организме происходит какой-то патологический процесс.

Почему может повыситься уровень эозинофилов

Детская эозинофилия может доставить родителям много беспокойства. Но сначала необходимо разобраться в сути проблемы.

Этот показатель может сдвинуться в сторону повышения по таким причинам:

• аллергические реакции, при этом эозинофилия протекает умеренно. Такой ответ организма могут вызвать некоторые лекарственные препараты или продукты питания;
• внутриутробная инфекция. В этом случае говорят о том, что эозинофилия передалась ребенку по наследству;

Эозинофилия у ребенка проявляется в зависимости от того, какое заболевание ее вызывало.

В таком состоянии происходят серьезные поражения жизненно важных органов:

• сердца;
• легких;
• головного мозга.

Если причиной болезни стали аутоиммунные заболевания, то:

• ребенок худеет, страдает от анемии;

• на коже появляется сыпь;
• возникают боли в суставах;
• воспаляются сосудистые стенки.

• наблюдается увеличение печени и селезенки;
• увеличиваются и становятся болезненными лимфоузлы;
• ухудшается аппетит;
• возникают головные боли, тошнота, отеки, слабость.

Как лечат эозинофилию

Лечение эозинофилии проводится гематологом.

Терапию назначают в зависимости от того, что вызвало повышение уровня клеток, а также от общего состояния организма ребенка:

1. Если проблему вызвала аллергическая реакция на медикаменты, то достаточно просто отменить их употребление.
2. Если не удалось выявить болезнь, которая вызвала повышение эозинофилов, то назначают курс глюкокортикостероидов. Они подавляют выработку этого вида лейкоцитов.

После того как курс лечения будет окончен, ребенку необходимо сдать кровь на анализ, чтобы оценить терапевтический эффект.

При значительном повышении уровня эозинофилов необходима срочная госпитализация. В больнице ребенка подробно обследуют и назначают соответствующее лечение.

Эозинофилия - это неблагоприятный процесс в организме, который чаще всего свидетельствует о наличии серьезных заболеваний. Если клетки начали усиленно вырабатываться, значит, в организм проникли вредоносные микроорганизмы.

Даже если признаков никакого заболевания нет, все равно оставлять это явление без внимания нельзя.

Высокий уровень эозинофилов может свидетельствовать об очень тяжелой болезни: чем раньше поставят диагноз и начнут лечение, тем выше шансы на выздоровление. Очень важно периодически сдавать тесты крови, чтобы определить нарушения в клетках крови и вовремя устранить это явление.

Мы привыкли, что болезни сердца проявляются в основном у людей более зрелых, но достаточно неожиданным для каждого родителя будет обнаружения неправильной работы сердца у своего ребенка.

В норме сердцебиение здорового человека в состоянии покоя должна составлять 100 ударов в минуту, если этот показатель выше, то речь уже идет о тахикардии, которая характеризуется учащенным сердцебиением.

Тахикардия у детей явление достаточно распространенное, рассмотрим же причины ее появления у детей разных возрастных групп.

Тахикардия у новорожденных может быть связана с ускоренным процессом обмена веществ и развитию всех систем. Все эти причины не принесут вред здоровью малыша, но существуют более серьезные причины, которые требуют наблюдения врача:

В более позднем возрасте, где-то в 10 лет, в норме сердцебиение должно уже составлять до 120 ударов в минуту, это намного меньше, нежели у ребенка до года. А уже в 13 лет достигает отметки 100-110, что является нормой для взрослого человека.

Врачи диагностируют заболевание, если показатель нормы превышает отметку на 20 ударов в минуту.

Тахикардия у подростков усиливается надменной их подвижностью, по сравнению со взрослыми. Как правило, у детей до 10 лет повышенное сердцебиение связано с ускоренным процессом метаболизма и большими потребностями в кислороде.

Также к причинам развития тахикардии у подростков можно отнести:

• низкий гемоглобин (анемия);
• обезвоживания;
• чрезмерные физические нагрузки;
• шумы в сердце;
• врожденные заболевание сердца;
• заболевания эндокринной системы;
• стрессы и эмоциональные потрясения, которые влияют на нервную систему;
• усиленный рост, когда сердце не справляется с положенной на него нагрузкой.

Проявляется тахикардия у детей всех возрастов одинаково, это следующие симптомы:

• боль в груди и одышка при физической нагрузке;
• головокружения, обмороки;
• учащенное сердцебиение, слабость;
• возможна тошнота.

У новорожденных и детей до 3 лет тахикардия может дополняться следующими признаками:

• учащенность дыхания;
• капризность и беспокойность;
• повышенная сонливость или наоборот расстройство сна;
• ухудшение аппетита.

Тахикардия у ребенка до трех лет трудно диагностируется, поскольку симптомы ее проявления могут быть не заметны родителям, а сам ребенок не может еще объяснить, что его беспокоит.

Дети старшего возраста могут описать свое состояние, что существенно помогает выявить заболевание, и назначить лечение.

Клиники для диагностики и терапии

Если ваш 10-летний ребенок жалуется на боль в области сердца, а пульс сильно учащен, то это повод обратиться в клинику для диагностики. Диагностика поможет не только определить заболевание, но и определить степень тяжкости, а также вид тахикардии. Существуют следующие методы диагностики:

1. Электрокардиография. Показывает частоту и ритмичность сокращений сердца. С ее помощью можно выявить вид тахикардии, а также возможные другие заболевания сердца, такие как ишемическую болезнь, аритмию.
2. Эхокардиография. Позволяет более подробно рассмотреть все патологические процессы, которые происходят в сердце.
3. Электрофизиологическое исследование сердца. Позволяет проследить за механизмом работы сердца и проявлением тахикардии, а также проконтролировать эффективность лечения.

Чтобы подобрать лечение, не редко в дополнение к вышеперечисленным методам диагностики требуется также сдать общий анализ крови и крови на уровень гормонов щитовидной железы.

Предоставляем список клиник в Москве и Санкт-Петербурге, где можно пройти обследование сердца.

Борьба с заболеванием и прогнозы на будущее

Выявив у ребенка 10 лет тахикардию, родителям не стоит отчаиваться, а наоборот срочно обращаться к врачу и подбирать подходящее лечение.

Для того, чтобы лечение дало положительный результат, изначально нужно выявить причину заболевания и устранить ее, для этого нужно вспомнить, после чего начали появляться симптомы тахикардии.

Это может быть чрезмерная физическая нагрузка в школе или же перенесенный стресс у ребенка (поскольку психика у детей 13 лет нестабильна, любое переживание может перерастать в настоящее потрясение) или же следствие другого заболевания, например, перенесенного ГРВИ с высокой температурой.

Обычно после устранения первоначальной причины все симптомы проходят без медикаментозного лечения.

Если же причина кроется в заболеваниях эндокринной системы или же болезнях сердца, тогда нужно принимать препараты, приписанные кардиологом.

Детям младшей группы, начиная от 7 до 13 лет, могут назначить седативные препараты и средства, которые понижают пульс. Для новорожденных приписывают гомеопатические препараты, которые успокаивают нервную систему.

При более серьезных проявлениях заболевания, например желудочковой тахикардией, обычное медикаментозное лечение не даст результатов, нужно только хирургическое вмешательство.

Как правило, дети страдающие тахикардией ведут обычный образ жизни, даже занимаются спортом. Дети, заболевание у которых сохраняется к 13 годам, скорее всего, будет проявляться и в более зрелом возрасте, таким детям нужно предпринимать следующие профилактические меры:

• следить за правильным питанием, соблюдать диету, не курить, не употреблять алкоголь, ограничить употребления кофе;
• избегать набора лишнего веса;
• избегать стрессов и переживаний;
• по необходимости принимать седативные препараты и витамины для сердца;
• заниматься спортом, только без чрезмерных нагрузок.

Симптомы тахикардии у детей старше 10-ти лет могут исчезнуть, только подобрав правильное лечение и предпринимая профилактические меры.

Любая болезнь сердца, в том числе и тахикардия, может нести большую опасность для жизни ребенка, поэтому нужно прислушиваться к жалобам своих детей на недомогание, а также регулярно посещать доктора при обнаружении учащенного сердцебиения, для быстрого выздоровления ребенка.

• У Вас часто возникают неприятные ощущения в области сердца (боль, покалывание, сжимание)?
• Внезапно можете почувствовать слабость и усталость…
• Постоянно ощущается повышенное давление…
• Об одышке после малейшего физического напряжения и нечего говорить…
• И Вы уже давно принимаете кучу лекарств, сидите на диете и следите за весом …

Пороком сердца называют структурный дефект этого органа. Если Ваш ребенок имеет врожденный порок сердца, это означает, что он родился с нарушением анатомического строения сердца.

Некоторые врожденные пороки сердца у детей являются легкими и не нуждаются в лечении. Например, небольшое отверстие между камерами сердца, которое самопроизвольно закрывается со временем. Другие врожденные пороки сердца у детей являются более сложными и могут даже потребовать ряда операций, выполняемых поэтапно, в течение нескольких лет.

Необходима тщательная диагностика типа и характеристик врожденного порока сердца, чтобы определить дальнейшую тактику его ведения, необходимость и объем оперативных вмешательств, и ожидаемый прогноз .

Симптомы врожденного порока сердца

Тяжелые врожденные пороки сердца (ВПС) обычно становятся очевидными вскоре после рождения или в течение первых нескольких месяцев жизни. Симптомы ВПС могут включать:

Менее тяжелые ВПС могут оставаться невыявленными много лет, поскольку зачастую не имеют никаких внешних проявлений. Если симптомы ВПС проявляются у детей старшего возраста, они могут включать в себя:

• Быстрое появление одышки во время физических упражнений
• Быстрая утомляемость при физической нагрузке
• Отек рук, лодыжек или стоп

Когда обращаться к врачу

Тяжелые ВПС часто диагностируются до родов, или вскоре после рождения ребенка. Однако если порок сердца ранее не был выявлен у Вашего ребенка, но Вы заметили у него какие-либо из "тяжелых" симптомов, перечисленных выше - обратитесь к своему педиатру.

Если Ваш ребенок имеет любой из "легких" симптомов ВПС, перечисленных выше, Вам также следует обратиться к своему педиатру. Врач обследует ребенка и поможет определить, вызваны эти симптомы ВПС или каким-то другим заболеванием.

Причины возникновения врожденных пороков сердца

Как работает сердце?

Сердце состоит из четырех полых камер - две справа и две слева. Выполняя свою работу - перекачивая кровь по всему организму, сердце использует свои левые камеры для одних задач, а правые - для других.

Из правой части сердца кровь движется в легкие по сосудам, которые называются легочными артериями. В легких кровь насыщается кислородом , затем возвращается к левой стороне сердца через легочные вены. Левая часть сердца направляет эту кровь через аорту к остальным частям тела.

Почему возникают врожденные пороки развития сердца?

В течение первых шести недель беременности происходит закладка, формирование сердца и начинается сердцебиение. В этот же период времени закладываются все крупные кровеносные сосуды, несущие кровь в сердце и из сердца.

Именно в этот период развития ребенка могут возникать анатомические дефекты сердца. В настоящее время ученым не известны непосредственные причины большинства пороков сердца, однако считается, что основными факторами риска является генетическая предрасположенность, некоторые заболевания, прием некоторых лекарств, а также некоторые экологические факторы (например, курение родителей).

Виды пороков сердца

Существует много различных типов врожденных пороков сердца. Их принято делить на следующие основные категории:

Отверстия в сердце. Отверстия могут образовываться в стенках, разделяющих камеры сердца, или между основными кровеносными сосудами, выходящими из сердца. Эти отверстия позволяют крови, богатой кислородом, перемешиваться с кровью, бедной кислородом. Если отверстия являются крупными, и кровь смешивается в больших объемах, то в организме развивается дефицит кислорода.

Хроническая кислородная недостаточность может вызвать цианоз кожи или ногтей у ребенка (они приобретают синюшную окраску). У ребенка также могут развиваться другие признаки сердечной недостаточности - такие как: одышка, раздражительность и отеки ног.

Дефектом межжелудочковой перегородки называется отверстие в стенке, разделяющей правый и левый желудочки (нижние камеры сердца). Дефектом межпредсердной перегородки называют отверстие между верхними камерами сердца (предсердиями).

Открытым артериальным протоком называют состояние, при котором вовремя не закрывается отверстие между легочной артерией (содержащей венозную кровь) и аортой (содержащей богатую кислородом кровь). Открытый атриовентрикулярный канал (дефект предсердно-желудочковой перегородки) - это крупное отверстие в самом центре сердца.

Затруднение кровотока. Когда кровеносные сосуды или клапаны сердца сужаются из-за ВПС, сердцу требуется прилагать большие усилия, чтобы качать кровь через них. Наиболее распространенным пороком такого типа является стеноз легочной артерии . Это состояние возникает, когда клапан, через который кровь проходит из правого желудочка в легочную артерию, и затем в легкие - слишком узок, чтобы функционировать должным образом.

Другим видом обструктивного порока сердца является стеноз клапана аорты . Это состояние развивается, когда клапан, позволяющий крови проходить из левого желудочка в аорту, и затем - во весь организм, является слишком узким. Суженные клапаны заставляют сердечную мышцу работать с большим напряжением, что в конечном итоге приводит к утолщению и расширению сердца.

Аномальные кровеносные сосуды. В основе некоторых ВПС лежит неправильное расположение или изменение строения кровеносных сосудов, несущих кровь к сердцу и от сердца.

Транспозиция магистральных сосудов : состояние, при котором легочные артерии и аорта "меняются местами", и выходят из неправильных сторон сердца.

Коарктация аорты: состояние, при котором самый крупный сосуд в теле человека имеет выраженное сужение, что приводит к серьезной перегрузке сердца и высокому артериальному давлению.

Тотальная аномалия соединения легочных вен - это дефект, при котором кровеносные сосуды, идущие из легких, впадают в неправильную часть сердца (в правое предсердие, вместо левого).

Аномалии клапанов сердца. Если клапаны сердца не могут открываться и закрываться правильно, адекватный кровоток невозможен.

Одним из примеров этого типа дефекта является аномалия Эбштейна . Суть этого ВПС состоит в деформации трикуспидального клапана, расположенного между правым предсердием и правым желудочком.

Другим примером является атрезия легочной артерии - порок, при котором кровь идет в легкие аномальным путем.

Неразвитость сердца. Иногда недоразвитию подвергается крупная часть сердца. Например, при синдроме гипоплазии левых отделов сердца, левая половина сердца не достаточно развита, чтобы эффективно перекачивать необходимые организму объемы крови.

Сочетание дефектов. Некоторые дети рождаются с несколькими пороками сердца. Самым известным из сочетанных пороков является тетрада Фалло, которая представляет собой сочетание четырех дефектов: отверстие в стенке между желудочками сердца, стеноз выходного отдела правого желудочка, сдвиг аорты вправо и утолщение мышц в правом желудочке.

Факторы риска развития врожденных пороков сердца

Большинство врожденных пороков сердца образуются в результате проблем на ранних стадиях развития сердца ребенка, причины которых неизвестны. Однако некоторые факторы окружающей среды и генетические риски, способные провоцировать пороки, науке все же известны. Они включают в себя следующие:

• Краснуха (немецкая корь). Заболевание краснухой во время беременности может привести к нарушениям развития сердца у ребенка. Именно поэтому врачи рекомендуют женщинам, планирующим беременность, заранее вакцинироваться против краснухи.

• Сахарный диабет. Наличие этого хронического заболевания у беременной женщины может мешать развитию сердца плода. Вы можете снизить этот риск, тщательно контролируя диабет до беременности и во время нее. Гестационный диабет (диабет, возникающий только во время беременности), как правило, не увеличивает риск развития порока сердца у ребенка.

• Медикаменты. Некоторые медицинские препараты, принимаемые во время беременности, могут спровоцировать врожденные дефекты, в том числе врожденные пороки сердца. Непременно советуйтесь с Вашим врачом обо всех лекарственных препаратах, которые вы принимаете, прежде чем планировать беременность.

Наиболее известными препаратами, вызывающими пороки сердца, являются талидомид, изотретиноин, препараты лития, а также противосудорожные препараты, содержащие вальпроат.

• Алкоголь во время беременности. Избегайте употребления алкоголя во время беременности, потому что это увеличивает риск врожденных пороков сердца.

• Курение. Курение во время беременности повышает вероятность врожденных дефектов сердца у ребенка.

• Наследственность. Врожденные пороки сердца более вероятны в семьях, где у родителей есть некоторые генетические синдромы. Например, многие дети с синдромом Дауна (трисомия 21 хромосомы) - имеют пороки сердца.

Генетическое тестирование может обнаружить такие отклонения у плода во время внутриутробного развития. Если у вас уже есть ребенок с врожденным пороком сердца, врач-генетик может оценить вероятность развития порока сердца у следующего ребенка в семье.

Осложнения врожденных пороков сердца

К осложнениям, которые могут возникать у ребенка с ВПС, относятся:

• Хроническая сердечная недостаточность. Это тяжелое осложнение, при котором сердце не способно адекватно перекачивать кровь по всему телу; она развивается у детей с грубыми пороками сердца. Признаками застойной сердечной недостаточности являются: учащенное дыхание и плохой набор веса.
• Замедление роста и развития. Дети со среднетяжелыми и тяжелыми пороками сердца часто отстают в физическом развитии. Они могут не только отставать в росте и силе от своих сверстников, но и запаздывать в нервно-психическом развитии.
• Проблемы с сердечным ритмом. Нарушения сердечного ритма (аритмии) могут быть вызваны как самим врожденным пороком сердца, так и рубцами, которые формируются после операции по исправлению этого порока сердца.
• Цианоз. Если порок сердца приводит к смешиванию крови, богатой кислородом с кровью, бедной кислородом, то у ребенка развивается серовато-голубой цвет кожи, то есть состояние, которое называется цианоз.
• Инсульт. Изредка у некоторых детей с врожденными пороками сердца развивается инсульт , из-за сгустков крови , образующихся в патологических отверстиях сердца, и попадающих по кровотоку в головной мозг . Инсульт является также потенциальным осложнением некоторых корректирующих операций на врожденных пороках сердца.
• Эмоциональные проблемы. У некоторых детей с врожденными пороками сердца развивается ощущение неуверенности в себе и многочисленные эмоциональные проблемы, поскольку они имеют физические ограничения и нередко испытывают трудности в обучении. Если вы заметили длительное угнетенное настроение у вашего ребенка - обсудите это с вашим врачом.
• Необходимость пожизненного наблюдения у врачей. Лечение для детей с ВПС может не закончиться после радикальной операции, и продолжаться всю оставшуюся жизнь.

Таким людям требуется особенное отношение к здоровью и лечению любых заболеваний. Например, у них имеется значительный риск инфекций тканей сердца (эндокардита), сердечной недостаточности или проблем с клапанами сердца. Большинству детей с врожденными пороками сердца будет необходимо регулярное наблюдение у кардиолога на протяжении всей их жизни.

Подготовка к визиту врача

Если Ваш ребенок имеет угрожающий жизни врожденный порок сердца, вероятнее всего, это будет выявлено сразу после рождения, или даже до рождения, во время проведения стандартных скрининговых процедур при беременности.

Если Вы стали подозревать наличие порока сердца у ребенка в более позднем возрасте (в младенчестве, или детстве), поговорите с врачом вашего ребенка.

Врач захочет узнать у Вас, чем Вы болели во время беременности, использовали ли какие-либо лекарственные препараты, принимали ли алкоголь во время беременности, а также задаст вопросы относительно остальных факторов риска.

В ожидании визита к врачу, запишите все симптомы, которые Вам кажутся подозрительными, даже если вы считаете их не связанными с предполагаемым пороком сердца. Запишите, когда вы впервые заметили каждый из этих симптомов.

Составьте список всех лекарств, витаминов и биологически активных добавок, которые Вы принимали во время беременности.

Запишите заранее вопросы, которые Вы хотели бы задать своему врачу.

Например, Вы можете спросить:

• Какие анализы и тесты необходимы моему ребенку? Требуется ли перед ними какая-либо специальная подготовка?
• Требуется ли моему ребенку лечение, и какое?
• Какие долгосрочные осложнения можно ожидать у моего ребенка?
• Как мы будем отслеживать эти возможные осложнения?
• Если у меня еще будут дети, каков риск развития у них ВПС?
• Есть ли у Вас какие-либо печатные материалы по данной проблеме, которые я бы мог(ла) изучить дома? Какие сайты Вы посоветуете мне посетить, чтобы лучше разобраться в этой проблеме?

Ваш врач, вероятно, задаст вам ряд вопросов. Подготовьтесь заранее к ним, чтобы не терять на вспоминание драгоценное время приема. Например, доктор может спросить:

• Когда Вы впервые заметили эти симптомы у вашего ребенка?
• Когда возникают эти симптомы?
• Эти симптомы наблюдаются постоянно, или время от времени? Что их провоцирует?
• Среди Ваших ближайших родственников есть люди с врожденными пороками сердца?
• Что, по-Вашему, облегчает симптомы у вашего ребенка?
• Отставал ли ранее Ваш ребенок в физическом и нервно-психическом развитии?

Диагностика врожденных пороков сердца

Врач может заподозрить порок сердца случайно, при обычном физикальном осмотре, во время аускультации сердца . Он может услышать специфический шум в сердце, который возникает, когда кровь течет через измененное пороком сердце и/или кровеносные сосуды. Эти шумы нередко слышны через обычный стетоскоп.

Большинство шумов в сердце ребенка являются "невинными" - это означает, что они возникают не по причине ВПС, и не представляют никакой опасности для здоровья ребенка. Однако некоторые шумы могут указывать на ненормальный ток крови в сердце, а значит - на ВПС.

Если после физикального осмотра и сбора анамнеза у врача появилось подозрение на порок сердца, врач может назначить определенные анализы и тесты, для уточнения своих подозрений, например:

Эхокардиография (ЭХО-КГ, УЗИ сердца). Этот метод обследования позволяет врачу увидеть порок сердца, иногда даже до рождения ребенка. Это поможет выбрать оптимальную тактику, заранее госпитализировать вас в специализированную клинику и тд. В этом методе используются ультразвуковые волны, которые проникают в ткани, но не оказывают никакого вреда, ни вам, ни ребенку.

Врач может назначать ЭХО-КГ после рождения ребенка с определенной частотой, чтобы наблюдать динамику изменений в сердце - в тех случаях, когда операция не показана незамедлительно.

Электрокардиограмма (ЭКГ). Этот неинвазивный тест записывает электрическую активность сердца вашего ребенка и может помочь в диагностике некоторых пороков сердца или проблем с ритмом сердца. Электроды, подключенные к устройству, располагаются на теле вашего ребенка в определенном порядке, и улавливают тончайшие электромагнитные волны, которые исходят из сердца вашего ребенка.

Рентгенография грудной клетки. Врачу может потребоваться снимок грудной клетки вашего ребенка, чтобы увидеть, нет ли увеличения сердца, а также скопления жидкости в легких. Эти симптомы могут указывать на наличие сердечной недостаточности.

Пульсоксиметрия. Этот тест измеряет количество кислорода в крови вашего ребенка. Датчик помещается на кончик пальца вашего ребенка, или прикрепляется к его ножке, и по степени проникновения красного света сквозь ткани - определяет уровень кислорода в крови (сатурацию). Недостаток кислорода в крови может указывать на проблемы с сердцем.

Катетеризация сердца. Иногда врачу требуется проведение инвазивных методик, таких как катетеризация сердца. Для этого тонкая, гибкая трубка (катетер) вводится в крупный кровеносный сосуд в паху ребенка, и проводится по сосудам вверх, до самого сердца.

Катетеризация иногда необходима, поскольку она может дать врачу значительно больше информации об особенностях порока сердца, чем эхокардиография. Кроме того, во время катетеризации сердца, можно выполнить некоторые лечебные процедуры, о чем будет сказано ниже.

Лечение врожденных пороков сердца

В ряде случаев, ВПС не несет никаких долгосрочных рисков для здоровья вашего ребенка, и не требует какого-либо лечения. Более того, многие ВПС в виде мелких дефектов, такие как небольшие отверстия во внутренних стенках сердца, возможно, даже самостоятельно устранятся с возрастом.

Однако другие пороки сердца являются опасными, и требуют лечения вскоре после их выявления. В зависимости от типа порока сердца, который был выявлен у вашего ребенка, врачи могут применять следующие способы лечения:

Процедуры с использованием катетеризации сердца

У некоторых детей и взрослых врожденные пороки сердца могут быть закрыты с помощью методов катетеризации, без хирургического вскрытия грудной клетки и сердца. При катетеризации, как уже объяснялось, врач вводит катетер в бедренную вену, проводит его до сердца под контролем рентген-аппаратуры.

Как только катетер установлен точно в месте дефекта, через него выводятся специальные микроинструменты, позволяющие закрыть отверстие, или расширить зону сужения.

К примеру, чтобы исправить отверстие во внутренней стенке сердца, такое как дефект межпредсердной перегородки, катетер проводят через кровеносный сосуд в это отверстие, затем он выпускает устройство, похожее на зонтик, которое закрывает этот просвет и отсоединяется от катетера, оставаясь в сердце. Этот "зонтик" закрывает отверстие, а с течением времени над ним развивается нормальная ткань, которая окончательно исправляет этот дефект.

При необходимости расширения суженных участков, таких как стеноз клапана легочной артерии, катетер оснащают небольшим баллоном, который в нужный момент раздувают. Это создает расширение в нужном месте, и улучшает ток крови, исправляя ВПС.

Операция на открытом сердце

В некоторых случаях врач не сможет исправить порок сердца вашего ребенка с помощью катетеризации. Тогда придется применить операцию на открытом сердце, чтобы устранить дефект.

Тип операции, необходимый вашему ребенку, зависит от вида и степени дефекта. Но все эти типы операций объединяет одно: кардиохирургам потребуется временно остановить сердце, и использовать аппарат искусственного кровообращения (АИК), чтобы он продолжал циркуляцию крови в организме, пока сердце будет временно выключено, и на нем будет проводиться операция. В некоторых случаях хирурги смогут исправить дефект, используя миниинвазивные приборы, вводимые между ребрами. В других - понадобится широко раскрыть грудную клетку, для доступа к сердцу непосредственно рук хирурга.

Случаи, когда порок сердца можно исправить с помощью катетеризации или миниинвазивных операций - скорее исключение и редкость. В большинстве случаев, хирургам все же понадобится операция на открытом сердце.

Пересадка сердца. Если тяжелый дефект в сердце не может быть исправлен, трансплантация сердца может стать вариантом лечения.

Медикаментозное лечение

Некоторые нетяжелые врожденные пороки сердца, особенно те, что обнаруживаются в позднем детстве или в зрелом возрасте, можно лечить с помощью лекарств, помогающих более эффективной работе сердца. Кроме того, в некоторых случаях проведение операции невозможно по ряду объективных причин, или проведенная операция не принесла радикального улучшения. Во всех этих случаях лекарственная терапия может стать основным вариантом медицинской помощи.

Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (ИАПФ) , блокаторы ангиотензин II рецепторов (БРА), бета-блокаторы, и лекарства, которые вызывают потерю жидкости (диуретики), могут помочь облегчить нагрузку на сердце за счет снижения артериального давления, частоты сердечных сокращений и объема жидкости в грудной клетке. Некоторые лекарства также могут быть назначены для коррекции нарушений ритма сердца (аритмий).

Иногда необходимо сочетанное лечение. Например, в течение года могут быть назначены несколько поэтапных шагов: катетеризации, а затем и операция на открытом сердце. Некоторые операции потребуется повторить по мере роста ребенка.

Длительность лечения

Некоторые дети с врожденными пороками сердца требуют нескольких процедур и операций на протяжении всей жизни. И хотя результаты хирургических вмешательств для детей с пороками сердца значительно улучшились в последние десятилетия, большинство людей, перенесших операции по поводу ВПС, за исключением пациентов с совсем простыми дефектами, потребует постоянного наблюдения врачей, даже после полной хирургической коррекции порока.

Непрерывное наблюдение и лечение. Даже если ваш ребенок перенес радикальную операцию на сердце, и его порок полностью исправлен, состояние его здоровья должно контролироваться врачами на протяжении всей его оставшейся жизни.

Сначала контроль осуществляет детский кардиолог, а затем и взрослый кардиолог. Врожденный порок сердца может повлиять на взрослую жизнь вашего ребенка, например - способствовать развитию других проблем со здоровьем.

Ограничение физических упражнений. Родители детей с ВПС могут беспокоиться о рисках грубых игр и физической активности, даже после радикального лечения. Обязательно уточните это у своего врача. Однако следует знать, что ограничение физической активности потребуется лишь небольшой части таких детей, остальные могут иметь полноценные или почти полноценные физические нагрузки, наравне со здоровыми сверстниками.

Профилактика инфекций. В зависимости от типа врожденного порока сердца у вашего ребенка, а также метода хирургического лечения, применявшегося у него, ребенку, возможно, потребуется ряд дополнительных мер для предотвращения инфекции.

Иногда операция по поводу ВПС может увеличить риск инфекций сердца, внутренней его оболочки или клапанов (инфекционный эндокардит). Из-за этого риска вашему ребенку, возможно, потребуется принимать антибиотики при некоторых плановых операциях или стоматологических процедурах.

Самый высокий риск вторичных инфекций сердца имеют дети с искусственными клапанами сердца. Спросите кардиолога о ситуациях, в которых вашему ребенку потребуются профилактические антибиотики.

Поддержка семьи

Совершенно естественно, что вы будете чувствовать сильное беспокойство о здоровье своего ребенка, даже после радикального лечения врожденного порока сердца. Хотя многие дети после радикального лечения ВПС ничем не отличаются от здоровых детей, вам следует знать некоторые особенности:

Трудности развития. Поскольку ребенку с ВПС нередко приходится длительно восстанавливаться после перенесенной операции, он может отставать от сверстников по умственному и физическому развитию. Некоторые детские проблемы могут перетекать в школьные годы, такие дети испытывают сложности в школе. Поговорите с врачом вашего ребенка о том, как помочь ребенку преодолеть эти беды.

Эмоциональные трудности. Многие дети, которые испытывают трудности развития, могут чувствовать себя неуверенно, и к физическим и когнитивным проблемам - добавляются эмоциональные проблемы. Особенно это актуально в школьном возрасте. Поговорите с врачом вашего ребенка о том, как вы можете помочь своему ребенку справиться с этими проблемами. Он может также посоветовать группы поддержки для самих родителей, а также семейного или детского психотерапевта.

Группы поддержки. Рождение ребенка с тяжелым заболеванием является серьезным испытанием для любой семьи, и в зависимости от тяжести порока, может приносить вам трудности разной силы и длительности. Не отказывайтесь от помощи и поддержки для самих себя. Вам, возможно, будет полезно пообщаться с другими родителями, которые уже прошли через подобную ситуацию - это может принести вам утешение и ободрение. Спросите своего врача, где в вашем городе есть группы поддержки родителей, столкнувшихся с ВПС у своего ребенка.

Профилактика врожденных пороков сердца

Поскольку точная причина большинства врожденных пороков сердца не известна, почти нет способов профилактики ВПС. Тем не менее, есть некоторые вещи, которые вы можете сделать, чтобы несколько снизить риск врожденных дефектов у вашего будущего ребенка, например:

1. Вакцинируйтесь вовремя от краснухи. Сделайте это до беременности.
2. Лечите свои хронические заболевания. Если вы страдаете сахарным диабетом, строго соблюдайте предписания врача и старайтесь достичь максимального контроля сахара в крови, это снизит риск ВПС у плода. Если у вас есть другие хронические заболевания, такие как эпилепсия, которые требуют использования тератогенных лекарственных средств, обсудите риски и преимущества этих препаратов с врачом во время планирования беременности.
3. Избегайте вредных веществ. Во время беременности избегайте контакта с красками и другими сильнопахнущими веществами. Не принимайте какие-либо лекарственные препараты, травы или биологически-активные добавки без консультации с вашим врачом. Откажитесь от курения и потребления алкоголя во время беременности.
4. Принимайте препараты с фолиевой кислотой во время беременности. Ежедневное потребление 400 мкг фолиевой кислоты, по данным современных исследований, уменьшает риск врожденных дефектов головного и спинного мозга, а также пороков сердца.

Групповое понятие, которое объединяет аномалии поля морфологической системы сердца и магистральных сосудов, которые возникают в результате нарушения и незавершенности образования в периоды внутриутробного и постнатального развития.

ВПС – 3 место после пороков ЦНС и ОДА.

25% — погибают на 1 году жизни

Около 50% — в течение дальнейшей жизни.

Этиология:

1. Хромосомные нарушения – 5% (синдром Дауна, Патау).
2. Факторы внешней среды:

• Радиация
• Лекарственные препараты
• Вирусные заболевания (8 неделя беременности) – вирус краснухи, герпеса, Эпштейн-Бара, ЦМВ, гепатита В

1. Болезни метаболизма матери – СД, Ожирение, АГ, АС.
2. Наследственная отягощенность.

Факторы риска:

1. возраст матери < 17 и > 35 лет
2. эндокринная патология
3. токсикоз
4. угроза прерывания
5. использование гормонов в период рождения
6. мертворождение в анамнезе
7. наличие в семье ребенка с ВПС

Классификация:

1. Пороки белого и синего типа.
2. ВПС белого типа с обогащением МКК – ДМПП, ДМЖП, ОАП; ВПС синего типа с обогащением МКК – транспозиция магистральных сосудов.
3. С обеднением МКК: белого – СЛА, синего – болезнь Фалло.
4. С обеднением БКК: белые – стеноз, коарктация аорты.
5. Без нарушения гемодинамики: микроДМЖП (болезнь Толочинова-Роже), декстрокардия, аномалии развития дуги аорты.

Фазы течения пороков:

1 фаза – первичной адаптации – с 1-го вдоха ребенка. Весь организм включается в компенсацию аномалий гемодинамики. Гипертрофия отделов сердца, увеличение числа анастомозов, увеличение коллатеральной сети, интенсификация дыхания, защитная вазоконстрикция сосудов легких. Длительность – в течение 1-го года жизни. Погибает 40-80%

2 фаза – относительной компенсации. Длительность от 2 лет до пубертата. Улучшаются показатели ФР, уменьшаются клинические проявления СН, уменьшается одышка, цианоз.

3 фаза – терминальная. Прогрессия СН, присоединяются осложнения – НРС, пневмонии, дистрофии, метаболические нарушения, летальный исход.

Осложнения ВПС:

• Легочная гипертензия
• Дистрофия
• Анемия
• Рецидивирующие пневмонии
• Инфекционный эндокардит
• Тромбоэмболический синдром
• Нарушение ритма и проводимости

Пороки белого типа.

ДМПП – 5-37%; Д:М = 3:1.

Представляет собой аномальное сообщение между двумя предсердиями. Может быть одиночной (микродефект) или по типу «сито», либо полное отсутствие МПП.

Часто сочетается с болезнью Фалло, транспозицией магистральных сосудов.

1. Отставание в ФР.
2. Транзиторный цианоз (при плаче, физической нагрузке)
3. Бледные дети, может быть синкопе.
4. АД норма или снижено.
5. Негрубый систолический шум с максимумом во 2 межреберье слева от грудины. Акцент 2 тона над ЛА. Шум Кумбса – в результате относительной недостаточности 3-хстворчатого клапана.

ДЖиагностика:

• ЭКГ – отклонение ЭОС вправо, правограмма, p-pulmonale, АВ-блокада различной степени
• Рентген органов ГК: усиление легочного рисунка, расширение корней легких, дилатация легочного ствола, кардиомегалия с преобладанием правых отделов, талия сердца сглажена.
• ЭХО-КГ – визуализация дефекта, количество, размер, размеры камер сердца. Оценить признаки легочной гипертензии
• Катетеризация полостей сердца.

Дифференциальный диагноз:

Причина летальности – прогрессирование ПЖН, высокая ЛГ. Дети живут до 20-30 лет. Оптимальный возраст для операции – 3-12 лет.

Характеризуется аномальным сообщением между желудочками.

48; случаев.

Может быть одиночным или множественным, в мембранозной (60%) или в мышечной части (наиболее благоприятный). Характер и степень гемодинамических нарушений зависит от величины и количества дефектов, из локализации, степени ЛГ.

• Небольшой дефект 0,1-0,5 см – сброс минимальный
• Средний дефект 1-3 см – значительный сброс

При резком повышении давления в ЛА происходит смена шунта – идет сброс справа налево – синдром Эйзенменгера.

• Тяжелая ЛГ (формирование склеротических процессов)
• Смена шунта справа налево (клиническое проявление цианоза и гипоксемии)
• Расширение ствола ЛА, рентген признаки синдрома ампутации (обеднение сосудистого рисунка по периферии ткани)
• Снижение легочного кровотока
• Гипертрофия и дилатация всех отделов сердца
• Снижение или исчезновение шума ДМЖВ и появление диастолического шума Грехема-Стилла
• Исчезновение акцента 2 тона над ЛА.

1. Признаки СН и прогрессирующей ЛГ: утомляемость, одышка, сердцебиение, гипотрофия, парастернальный сердечный горб (грудь Девиса).
2. Грубый шум с максимумом в 3-4 межреберье по левой парастернальной линии. При появлении синдрома Эйзенменгера шум исчезает.
3. Барабанные палочки, часовые стекла
4. Гепатоспленомегалия
5. формирование ПЖСН – набухание вен шеи, отеки, выраженная гепатомегалия, носовые кровотечения, полицитемия.

Диагностика:

1. ЭКГ – динамичность показаний: вначале признаки перегрузки левых отделов сердца→ПЖ, нарушение проводимости, ритма сердца, смещение сегмента S-T.

2. Рентген – усиление легочного рисунка, расширение корней легких, кардиомегалия, симптом ампутации.

3. ЭХО-КГ – локализация, размеры, скорость кровотока через дефект, размеры полостей.

Дифференциальный диагноз:

Варианты течения:

1. Спонтанное закрытие к 4-6 годам – при небольших дефектах в мышечной части.
2. Развитие синдрома Эйзенменгера.
3. Переход ДМЖП в белую форму тетрады Фалло

Продолжительность жизни – до 20-27 лет

Умирают от СН, бактериального эндокардита, тромбоза ЛА.

Показания к оперативному лечению:

• Отсутствие тенденции к спонтанному самозаращению
• Признаки ЛГ
• Стойкая рефрактерная фармакотерапия СН
• Значительное отставание ФР
• Инфекционный эндокардит

Противопоказания:

• Крайне высокая степень ЛГ
• Синдром Эйзенменгера

Леонард Ботало – 1860 год

5-34%% Д:М = 4:1.

Если в течение 2 недель артериальный проток не закрылся – диагноз ОАП.

Физиологическая констрикция АП – за счет сокращения стенок интимы.

Факторы, ингибирующие закрытие АП:

• Гипоксемия
• Наличие в крови дилатирующих эндогенных медиаторов

Часто у недоношенных с дыхательными расстройствами.

Сброс крови из аорты в ЛА→гиперволемия МКК с формированием ЛЖН, затем ПЖН→ДГ.

1. Рождение с нормальной массой.
2. Клиника зависит от размеров протока.
3. Вялость, слабость, одышка, сердцебиение. К з годам – снижение толерантности к физической нагрузке.
4. САД – норма или повышено, ДАД – снижено
5. Грубый машинный систолический шум во 2 межреберье по правой парастернальной линии. Акцент 2 тона над ЛА.

Диагностика:

1. ЭКГ – умеренная гипертрофия левых отделов, затем правых; НРА и проводимости.
2. Рентген – усиление легочного рисунка, расширение корней легких, симптом ампутации, кардиомегалия.
3. ЭХО-КГ – визуализация протока.

Оптимальный возраст оперативного лечения – 1-2 года.

Методы лечения:

1. Консервативный – ингибиторы простагландинов→спазм и облитерация – индометацин 0,1-0,2 мг/кг 2 раза в сутки в течение 3 дней в первые 2 недели жизни.
2. Торакотомия – перевязка ОАП, наложение пластмассовой клипсы, эндоваскулярная окклюзия.

Коарктация аорты.

4 место среди пороков.

Варианты:

• Изолированный
• + ОАП
• + другие ВПС

Клиника зависит от степени сужения аорты.

• Преобладание лиц мужского пола
• Отсутствие пульса на бедренной артерии
• Хорошее развитие верхнего плечевого пояса, недостаточно развиты нижние конечности
• Сердцебиение, головные боли, рецидивирующие кровотечения
• Систолический шум по левому краю грудины, проводится на спину
• Кардиомегалия за счет увеличения левых отделов сердца.

1. ЭКГ – гипертрофия левых отделов, систолическая перегрузка левых отделов.
2. Рентген – выбухание сосудистого рисунка по правому контуру, выражена талия сердца, узоры в области 3-5 ребра (развитие коллатеральной сосудистой сети).
3. ЭХО-КГ – протяженность стеноза, размер, объем кровотока, гипертрофия и дилатация камер сердца.

Более 50% погибает на 1 году жизни.

Рефераты, курсовые, дипломные, контрольные (предпросмотр)

Классификация.

1. врожденные — диагностируются как правило в детском возрасте (новорожденности).

2. приобретенные — человек их поучает в молодом. как правило юношеском возрасте.

К врожденным порокам сердца относят:

» дефект межжелудочкового перегородки (ДМЖП) — в мембранозной или мышечной ее части

» открытый артериальный проток (ОАП)

» диспозиции сосудов

» аномалии клапанного аппарата

Приобретенные пороки сердца (ППС). Подавляющее большинство их них — пороки клапанные, также относится перфорация межжелудочковой перегородки вследствие ОИМ или инфекционного эндокардита.

При постановке диагноза порок сердца надо учитывать, что любой порок имеет прямые симптомы то есть непосредственно связанные с нарушением тока крови, что создает шумы и дрожание, а также симптомы косвенные которые связаны либо с изменениями самого сердца (гипертрофия, дилатация) и симптомы связанные с особенностью нарушений периферического кровообращения (то есть те жалобы, с которыми приходит пациент к врачу). Для каждого изолированного порока существует своя классификация, но на сегодняшний день предложена и широко используется на практике общая классификация для всех пороков сердца, которая была предложена Нью-йоркской ассоциацией кардиохирургов.

Согласно этой классификации все пороки можно поделить на 4 класса.

1. Первый функциональный класс — порок есть, но изменений в отделах сердца нет (порок незначим). пример пролапс митрального клапана.

2. Второй функциональный класс — есть изменения со стороны сердца, но они обратимы. Изменений в других органах нет. Успех операции 100%.

3. Третий функциональный класса — появляются необратимые изменения со стороны сердца и обратимые изменения со стороны других органов.

4. Четвертый функциональный класс характеризуется появлением необратимых изменений со стороны других органов и систем.

Эта классификация позволяет оценить прогноз трудоспособности, дать рекомендации относительно физической активности. Фактически диагноз может быть сформулирован следующим образом:

порок (название)

этиология порока

функциональный класса порока

функциональный класса сердечной недостаточности.

Приобретенные пороки сердца.

Этиология.

1. ревматизм — более ѕ случаев (у молодых пациентов в 95-97%)

2. инфекционный эндокардит

3. атеросклероз и кальциноз

4. сифилис — вызывает порок аортального клапана

5. инфаркт миокарда

6. другие. редкие причины.

Клиника и диагностика.

Рассмотрим изолированные пороки, хотя на практике чаще наблюдаются комбинированные пороки (2 вида пороков в одном клапане) и сложные пороки (когда одновременно поражено несколько клапанов).

МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ.

Этиология: как правило ревматическая, 0.5% случаев — другие причины.

Патоморфология. Преимущественно пролиферативное воспаление у основания клапана, сужение собственно отверстия и сращение створок.

Патофизиология. В результате сужения АВ-отверстия предсердию нужно создать большее давление (появляются одышка и тахикардия при нагрузке, что часто объясняется нетренированностью). Далее левое предсердие либо дилятируется, либо к мерцательной аритмии. И то, и другое приводит к резкому уменьшению сократительной способности левого предсердия, вследствие этого возникает повышение давления в венах возникает рефлекс Китаева, а отсюда одышка. Увеличивается давление в артериях малого круга и возникает гипертрофия правого желудочка, в результате чего малый круг переполняется кровью и возникает клиника левожелудочковой недостаточности, которая сама по себе является злокачественной. Затем правый желудочке дилятирует и наступает изменения по большому кругу кровообращения. Нормальная площадь митрального отверстия 4.5 см кубический, критичес4ая 1.5 см. Таким образом 1/3 площади отверстия еще оставляет возможности для компенсации, далее идет упорная декомпенсация.

Клиника. Кроме сердцебиения, жалобы на перебои в работе сердца, одышку и эпизоды удушья необходимо отметить кровохарканье. Также часто отмечаются слабость и усталость.

» инфантильность (то есть пациент выглядит немного моложе своего возраста)

» facies mitralis — яркий румянце щек на фоне обще бледности, является одним из проявлений периферического цианоза (так как уменьшен сердечный выброс)

» при пальпации асимметрия пульса и давления так как увеличенное левое предсердие сдавливает сосудистый пучок: слева пульс реже, АД ниже, нежели справа

» при перкуссии сердце увеличено влево и вверх.

» мерцательная аритмия — зачастую способствует тромбоэмболии

» резкое усиление первого тона (хлопающий). Это связано с недостаточным наполнением левого желудочка, систола его короче чес в норме.

» появление щелчка открытия митрального клапана (следует тотчас за вторым тоном)

» в диастоле появляется шум: на фоне синусового ритма появляется пресистолический шум, который обусловлен сокращением левого предсердия; шум может быть диастолическим.

Эта симптоматика лучше всего выслушивается на верхушке. в точке Боткина и в аксиллярной области в положении пациента на левом боку. Может быть акцент второго тона на a.pulmonalis как следствие легочной гипертензии.

1. ЭКГ: признаки гипертрофии правого желудочка и левого предсердия. Если возникает мерцательная аритмия — характерна ЭКГ картина

2. ФКГ — фактически дает данные о том, что мы слышим. Позволяет оценить интервал 2 тон — митральный щелчок. Чем интервал короче. тем степень стеноза тяжелее.

3. ЭхоКГ — позволяет оценить размеры отделов сердца, площадь митрального отверстия. Имея доплеровский датчик, можно регистрировать скорость движения крови через митральное отверстие.

4. Рентгенография грудной полости: увеличение сердца влево и вверх. Признаки легочной гипертензии.

5. Катетеризация полостей сердца. измерение давления в них. Происходит увеличение давления в левом предсердии с 25 мм.рт.ст. до 80 -100-110 мм.рт.ст.

ЛЕЧЕНИЕ. Радикальное — хирургическое.

1.баллонная вальвулопластика — самая атравматическая операция, можно использовать лишь на ранних стадиях порока.

2.комиссуротомия — через левое предсердия разрезаются створки митрального клапана. Эти операции нерадикальны, они переводят стеноз в недостаточность, которая течет более благоприятно. Через 10 лет у подавляющего числа больных появляется рестеноз.

3.Радикальное лечение заключается в протезировании митрального клапана

Терапия. если операция невозможна: вазодилататоры (прямые и АСЕ-ингибиторы), диуретики, сердечные гликозиды при мерцательной аритмии (тахисистолическая форма).

МИТРАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ.

Этиология: инфекционный эндокардит, инфаркт папиллярных мышц, пролапс митрального клапана.

Патофизиология: в систолу происходит сброс крови в левое предсердие. Для компенсации происходит дилатация и гипертрофия левого желудочка. Возникает нагрузка объемом предсердия — он дилятирует, повышается давление в малом круге — гипертрофируется правый желудочек, но компенсаторные возможности левого желудочка лучше чем правого. вот почему правый желудочке дилятирует быстрее левого. В итоге у больного формируется сердечная недостаточность с недостаточностью кровообращения по большому кругу кровообращения.

Клиника. Характеризуется жалобами. связанными прежде всего с сердечной недостаточностью (одышка, утомляемость, отеки, бои в правом подреберье и т.д.)

Осмотр. Нет патогномоничных признаков.

Пальпация: границы сердца смещены влево вниз. Аускультация: первый тон на верхушке ослабевает вплоть до полного его исчезновения. Систолический шум возникает тотчас за первым тоном, занимает всю систолу. Максимально хорошо выслушивается на верхушке, а также в аксиллярной области в положении больного на левом боку.

Дополнительные методы исследования.

1. ЭКГ — признаки гипертрофии преимущественно левого желудочка

3. ЭхоКГ — дает представление о движение клапанов (величина отверстия). Доплерография позволяет оценить степень регургитации.

ЛЕКЦИЯ № 13. Реабилитация детей с заболеваниями органов сердечно-сосудистой системы

1. Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца (ВПС) – наличие тех или иных дефектов развития сердца и магистральных сосудов, возникших в результате воздействия на эмбрион и плод различных вредных факторов в период беременности (как то: заболевания, применение лекарств, алкоголизм, курение, профессиональные вредности и др.). В структуре заболевания выделяются фаза адаптации, фаза относительной компенсации, терминальная фаза.

При ранней реабилитации радикальным методом является хирургическая помощь, но и после нее длительно сохраняются изменения функций сердечно-сосудистой системы. Главными задачами являются улучшение и тренировка функций сердечно-сосудистой системы, санация очагов хронической инфекции, повышение сопротивляемости организма. Имеет значение лечебная физкультура.

Дети, у которых отсутствуют жалобы и одышка при обычных играх, могут заниматься ЛФК с постепенным увеличением нагрузки.

Больные с жалобами на быструю утомляемость и одышку при небольшой физической нагрузке получают постепенное расширение двигательного режима. Показаны рибоксин 0,2 г 2 раза в день, кокарбоксилаза 0,025-0,05 г 1 раз в день, витамины.

Поздняя реабилитация проводится в местном санатории с использованием ЛФК, постепенным расширением двигательного режима, водолечением и другими факторами санаторной реабилитации. Климатореабилитация включает длительное пребывание детей на воздухе, что улучшает неспецифическую резистентность организма.

Восстановительное лечение в поликлинике предусматривает закаливание организма ребенка с использованием факторов курортной реабилитации. При этом имеют значение ЛФК в виде индивидуальных или малогрупповых занятий, прогулки. Широко используется водолечение: хвойные, кислородные, хлоридные, натриевые, йодобромные, углекислые ванны по щадящей методике. Применяются и другие факторы курортной реабилитации.

Дальнейше динамическое наблюдение при консервативном ведении детей с врожденными пороками сердца направлено на поддержание компенсации и профилактику декомпенсации сердечной деятельности.

Дети с пороками, сопровождающимися как обогащением, так и обеднением малого круга, а также обеднением большого круга кровообращения, на первом году жизни наблюдаются 1 раз в месяц; на втором году – 1 раз в 2 месяца; в дальнейшем – 2–3 раза в год. При развитии осложнений, а также после операций по индивидуальному графику 1–2 раза в год их госпитализируют для клинической реабилитации.

Динамическое наблюдение проводят педиатр, кардиолог, лор-врач и стоматолог, они осматривают детей 2 раза в год, другие специалисты – по показаниям.

На всех этапах реабилитации необходимы санация очагов инфекции, тщательное лечение интеркуррентных заболеваний. Неоперированные дети на учете остаются постоянно, после операции – 1–2 года.

2. Врожденные кардиты

Ранний врожденный кардит возникает до 7-го месяца внутриутробного развития. Обязательным морфологическим субстратом его является фиброэластоз или эластофиброз эндо– и миокарда.

Поздний врожденный кардит развивается у плода позже 7-го месяца гестации без фиброэластоза и эластофиброза.

Диагноз врожденного кардита считается достоверным, если симптомы поражения сердца выявляются внутриутробно или в первые дни после рождения без предшествующего интеркуррентного заболевания или при анамнестических данных о болезни матери во время беременности.

Ранняя реабилитация предусматривает предупреждение развития сердечной недостаточности. Назначаются нестероидные противовоспалительные средства, препараты, улучшающие трофику миокарда, а также УФО с индивидуально подобранной биодозой.

Облучают кожу отдельными полями (вдоль позвоночника, по-яснично-крестцовое, верхнегрудное, нижнегрудное поля), показаны электросон при небольшой частоте импульсов, общий массаж, ЛФК с постепенным увеличением количества упражнений.

Поздняя реабилитация на этапе санаторного лечения осуществляется с индивидуальным подходом к выбору реабилитационных факторов.

Имеют значение все те же, что и на этапе ранней реабилитации, факторы при более свободном выборе нагрузок. Проводится санация очагов инфекции. Широко используется климатореаби-литация.

Восстановительное лечение в условиях поликлиники предусматривает закаливание детей. С этой целью используются факторы курортного лечения.

Широко применяется водолечение. Назначают теплые пресные или хвойные ванны при температуре воды 36–37 °C, обливание, обтирание, души, купания в водных источниках, ЛФК, прогулки по ровной местности.

Дальнейшее динамическое наблюдение проводят при раннем кардите постоянно, при позднем кардите – в течение 5 лет после исчезновения признаков болезни. Осмотры педиатром на первом году проводятся 2 раза в месяц, кардиологом – 1 раз в 2–3 месяца; лор-врачом, стоматологом – 2 раза в год. Лабораторно-ин-струментальные исследования делают 2 раза в год во время госпитализации для клинической реабилитации и уточнения диагноза.

3. Приобретенные кардиты

Неревматический кардит – воспалительное поражение преимущественно миокарда, развивающееся на фоне иммунологической недостаточности организма.

Острый неревматический кардит проявляется на фоне или через 1–2 недели после перенесенного любого инфекционного заболевания, характеризуется кардитом с поражением (или без поражения) проводящей системы сердца. На основании классификации течение кардита может быть острым, подострым или хроническим, по клиническим проявлениям различаются легкие, средней тяжести и тяжелые формы болезни.

Подострые кардиты чаще встречаются у детей старшего возраста. Они могут быть первично подострые, когда постепенно нарастают признаки сердечной недостаточности. Для подострого кардита типичны все проявления острого, но они отличаются стойкостью.

Хронический кардит также встречается чаще у детей старшего возраста. Он может быть первично-хроническим, обнаруживается при плановом осмотре детей или при появлении признаков сердечной недостаточности. Хронический кардит может формироваться на фоне острого и подострого кардитов. Чаще он протекает без жалоб больного.

Ранняя реабилитация предусматривает профилактику сердечной недостаточности, что достигается этиологическим и патогенетическим лечением, устранением предрасполагающих факторов и очагов хронической инфекции. Назначаются кортикостероид-ные препараты и производные хинолоновых кислот.

На этом этапе реабилитации имеют значение своевременное расширение режима до тренирующего, ЛФК под контролем состояния, изменений в сердце, положительной динамики болезни и лабораторно-инструментальных показателей.

Поздняя реабилитация проводится с использованием санаторных методов реабилитации в условиях поликлиники или в местном санатории кардиологического профиля, где восстановление функциональных возможностей сердца достигается применением всех методов санаторной реабилитации в комплексе (лечебной педагогики, режима, ЛФК, диеты).

Целью этого этапа реабилитации является профилактика осложнений кардита (кардиосклероза, гипертрофии миокарда, нарушений проводимости; поражений клапанного аппарата, констриктивного миоперикардита, тромбоэмболического синдрома).

Восстановительное лечение в поликлинике предусматривает профилактику рецидивов. Проводится методом закаливания с использованием факторов курортного лечения в условиях поликлиники или на курорте.

Эти методы реабилитации применяются при отсутствии признаков недостаточности кровообращения. После курортного лечения восстановительное лечение продолжается по индивидуально составленной программе.

Динамическое наблюдение и обследование проводятся в процессе реабилитации. Наблюдение осуществляют педиатр и кардиолог 1 раз в 2 месяца – на первом году, затем 2 раза в год. Лор-врач и стоматолог также осматривают ребенка 2 раза в год, остальные специалисты – по показаниям. Два раза в год больных госпитализируют для обследования и клинической реабилитации. С учета больные снимаются через 2–5 лет после исчезновения всех признаков болезни, а дети, больные хроническим кардитом, наблюдаются постоянно.

4. Ревматизм

Ревматизм – иммунопатологический процесс, развивающийся преимущественно в соединительной ткани сосудов и сердца в связи с инфекцией /? – гемолитическим стрептококком группы А. У большинства детей при ревматизме наступает выздоровление, но при длительной и массивной стрептококковой инфекции развивается хроническая ревматическая болезнь со склонностью к рецидивированию ревмокардита.

Ранняя реабилитация направлена на восстановление функций пораженных органов с учетом активности процесса. Назначают противоревматическое лечение (пенициллин, нестероидные противовоспалительные препараты, стероидные гормоны при тяжелых формах болезни, витамины С, А, Е), охранительный режим, психотерапию.

Применяют УФО в эритемной дозировке с индивидуально подобранной биодозой. При полиартритах эритему локализуют в области суставов; если явления полиартрита отсутствуют, то воздействия УФ-лучами проводят на рефлекторно-сегментарные зоны.

Противопоказаниями для УФО являются геморрагический синдром, пороки сердца с недостаточностью кровообращения. Применяется электрофорез кальция по методике общего воздействия Вермеля, что способствует выравниванию соотношения электролитов крови, улучшению тонуса сердечной мышцы, уменьшению проницаемости сосудов.

Рекомендуется электросон при небольшой частоте импульсов, что улучшает психоэмоциональное состояние. При хорее применяют теплые пресные или хвойные ванны в чередовании с электросном. При стабилизации активности ревматизма назначают лечебную физкультуру.

Поздняя реабилитация проводится в местных кардиологических санаториях в активной фазе ревматизма с пороком и без порока сердца.

В санатории на фоне лечения используется весь комплекс санаторных факторов реабилитации, санируют очаги инфекции. Санаторная реабилитация предусматривает полное выздоровление ребенка.

Восстановительное лечение осуществляется в поликлинике с целью профилактики рецидивов болезни с постоянной круглогодовой бициллинопрофилактикой. Через 8-12 месяцев после окончания острого периода при отсутствии признаков активности и недостаточности кровообращения показано курортное лечение. Оно может проводиться на курортах, в лагерях отдыха курортного типа, в поликлинике. При этом используются природные факторы, минеральные воды, лечебные грязи, ЛФК, закаливающие процедуры.

Дальнейшее динамическое наблюдение за детьми, больными ревматизмом, осуществляют участковый педиатр и кардиоревма-толог в течение 2 лет ежеквартально, в дальнейшем – 2 раза в год. Осмотр лор-врачом и стоматологом необходим 2 раза в год, остальными специалистами – по показаниям. Два раза в год дети, находящиеся на динамическом наблюдении, могут госпитализироваться для обследования, уточнения диагноза и клинической реабилитации. Бициллинопрофалактика проводится в течение 3–5 лет.

Критериями эффективности реабилитации являются отсутствие повторных атак и формирования порока сердца, адаптация к физической нагрузке.

5. Сердечная недостаточность

Сердечная недостаточность – потеря способности сердца обеспечивать гемодинамику, необходимую для нормальной жизнедеятельности организма.

Сердечная недостаточность – результат нарушения сократительной функции миокарда. В зависимости от тяжести сердечной недостаточности выделяются 4 функциональных класса.

Ранняя реабилитация проводится одновременно с лечением на больничном этапе путем устранения причины возникновения заболевания, организации режима и питания в пределах стола № 10, назначения сердечных гликозидов, допамина, кардиотрофиче-ских средств, диуретиков, вазодилататоров.

Поздняя реабилитация (санаторный этап) – осуществляется в местном санатории или в условиях поликлиники. Регулируется двигательный режим, назначается ЛФК в соответствии с общим состоянием больного.

Продолжается прием препаратов, улучшающих метаболические процессы в миокарде (кокарбоксилазы, рибоксина, АТФ, витаминов группы В). Проводятся санация очагов инфекции, лечебная педагогика. Рекомендуется пребывание больного на свежем воздухе.

Восстановительная реабилитация осуществляется в условиях поликлиники с использованием в последующем курортного лечения, где расширяется двигательный режим, проводятся закаливание, питание в соответствии с возможностями переваривания и всасывания пищи (стол № 5), прогулки на свежем воздухе, лечебная педагогика.

Динамическое наблюдение на первом году осуществляется ежемесячно. Кардиолог осматривает ребенка раз в 2–3 месяца, на втором году – раз в квартал, затем раз в 5 месяцев.

Два раза в год ребенок может госпитализироваться для обследования и реабилитации. Лабораторно-инструментальные исследования необходимы 2 раза в год (общий анализ и биохимический анализ крови, ЭКГ, ФКГ, УЗИ сердца), функциональные пробы – по показаниям. Дети, перенесшие сердечную недостаточность, с учета не снимаются.

6. Артериальная гипертония

Первичная артериальная гипертония (гипертоническая болезнь) – заболевание, характеризующееся стойким повышением артериального давления.

При клинической характеристике первичной артериальной гипертонии у детей необходимо соблюдать следующие стадии.

IA стадия – транзиторное повышение систолического давления до 130–150 мм рт. ст. при нормальном уровне диастоличе-ского давления.

К стадия – лабильная систолическая гипертония в пределах 130–150 мм рт. ст. в отдельных случаях повышается диастолическое давление до 80 мм рт. ст. Появляются жалобы на головную боль, тахикардию.

11А стадия – систолическое давление достигает 160–180 мм рт. ст. диастолическое – 90 мм рт. ст. появляются признаки гипертрофии левого желудочка, частые жалобы на головную боль, звон в ушах;

11Б стадия характеризуется стойким повышением АД. Могут быть гипертонические кризы, которые протекают по симпатоад-реналовому типу, характеризуются резкой головной болью, снижением зрения, рвотой.

Больные возбуждены, отмечаются дрожь во всем теле и другие вегетативные симптомы. Криз продолжается от нескольких минут до нескольких часов.

III стадия у детей не встречается.

Ранняя реабилитация проводится одновременно с лечением. Назначаются ЛФК, прогулки на воздухе, лечебные ванны – хвойные, кислородные, хлоридные, натриевые (концентрация натрия хлорида – 10 г/л), йодобромные.

Используются лекарственный электрофорез с магния сульфатом, бромом, эуфиллином на воротниковую зону, гальванизация по рефлекторно-сегментарной методике.

Поздняя реабилитация проводится в местном санатории, где используются все факторы санаторной реабилитации. Физические факторы назначаются поочередно, учитывая индивидуальные особенности сердечно-сосудистой и нервной систем.

Восстановительная реабилитация имеет целью устранение предрасполагающих факторов. Назначаются диета, психотерапия, занятия физкультурой, корректируется режим дня. Показано курортное лечение в условиях лагеря отдыха.

Динамическое наблюдение проводится в течение 2–3 лет участковым врачом и кардиологом раз в квартал с правом госпитализации для обследования и реабилитации 2 раза в год.

7. Артериальная гипотония

Артериальная гипотония диагностируется при снижении АД у детей школьного возраста ниже 90/48 мм рт. ст. Характеризуется головокружением, головной болью, сердцебиением, слабостью, иногда обмороками.

Главным критерием диагностика является результат измерения артериального давления.

Ранняя реабилитация осуществляется на фоне лечения. Используются физические факторы для улучшения функционального состояния нервной и сердечно-сосудистой систем: электро-сон, лекарственный электрофорез, массаж, ЛФК. Реабилитацию детей после обморока начинают с гальванического воротника по Щербаку. Применяют электрофорез кальция, мезатона на воротниковую зону.

Поздняя реабилитация проводится в местном санатории, где имеют значение все факторы санаторной реабилитации. Применяются кислородные, жемчужные, хлоридные, натриевые и другие ванны с температурой воды 35–36 °C, стимулирующие функцию симпатической нервной системы, усиливающие сократительную деятельность миокарда, оказывающие тонизирующее влияние на ЦНС. Большое значение имеют ЛФК, массаж.

Восстановительная реабилитаци проводится методом закаливания, применением факторов курортного лечения.

Динамическое наблюдение осуществляется участковым врачом совместно с кардиологом в течение 2–3 лет и более при осмотре 1 раз в квартал, с полным клиническим обследованием 2 раза в год. Критериями выздоровления являются нормализация АД, благоприятные реакции на функциональные пробы.

8. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)

Геморрагический васкулит – системное заболевание стенок микрососудов в результате повреждения их иммунными комплексами.

Критерием диагностики служит геморрагический синдром, который определяет клинический вариант болезни: кожный, суставный, абдоминальный, почечный, смешанный (кожно-су-ставно-почечно-абдоминальный).

ФК определяется выраженностью геморрагического синдрома, РП – общим состоянием больного.

Ранняя реабилитация, способствующая улучшению функции сосудов, включает назначение дезагрегантов (курантила, трентала, индометацина), гепарина, а также организацию режима (постельный), витаминизированного рационального питания, психотерапию.

Поздняя реабилитация осуществляется путем постепенного использования факторов санаторной реабилитации (лечебной педагогики, прогулок на свежем воздухе, спокойных игр, ЛФК). Назначается электросон, санируются очаги инфекции.

Восстановительная реабилитация – вторичная профилактика проводится путем закаливания, использования индивидуально подобранных факторов курортной реабилитации (бальнеопроце-дур, прогулок, ЛФК, терренкур, занятий по интересам).

Динамическое наблюдение осуществляет участковый врач в течение 5 лет при обследовании 2 раза в год в условиях стационара. При наличии почечного синдрома проводится такое же наблюдение, как и при гломерулонефрите.

9. Узелковый периартериит

Узелковый периартериит – системное воспалительное заболевание артерий преимущественно мелкого и среднего калибра, характеризующееся ишемией соответствующих зон органов (вплоть до инфарктов и некрозов).

Критериями диагностики являются очаговый (в различных органах) болевой синдром, артериальная гипертония, лихорадка, похудание, потливость, наличие узелков на коже, полиморфизм жалоб.

Ранняя реабилитация проводится одновременно с лечением (назначаются преднизолон 2 мг/кг в сутки, нестероидные противовоспалительные средства, гипотензивные препараты), предусматривает улучшение функций пораженных сосудов.

Может использоваться электрофорез с лекарственными препаратами на место ишемии. Необходимо лечение интеркуррент-ных заболеваний и очагов хронической инфекции.

Поздняя реабилитация начинается после стихания проявлений болезни и уменьшения признаков активности процесса. Используются все факторы санаторной реабилитации.

Имеют значение психотерапия и лечебная педагогика, пища должна содержать витамины, микроэлементы, биологически активные добавки. Назначают ЛФК, массаж, водные процедуры (ванны, душ), лечебный сон, пребывание на свежем воздухе, игры без физической нагрузки.

Восстановительная реабилитация проводится длительно. Используются закаливающие процедуры, ЛФК, массаж. При исчезновении признаков активности воспалительного процесса используются факторы курортного лечения с целью полной ликвидации остаточных явлений после ишемии, инфарктов, тромбозов, гангрен. Реабилитация проводится с индивидуальным подбором процедур, режима, лечебной педагогики.

Динамическое наблюдение осуществляется постоянно участковым врачом и кардиологом с частотой и полным обследованием не менее 2 раз в год.

Это возможно во время госпитализации больного для реабилитации и клинического обследования с целью уточнения диагноза. Лабораторно-инструментальные исследования на всех этапах реабилитации и динамического наблюдения одинаковы: определяют общий анализ крови, С-реактивный белок, содержание в крови иммуноглобулинов G, М, Е. Очень важны своевременная диагностика и лечение интеркуррентных заболеваний с целью профилактики рецидива. Ремиссии бывают длительными (до 10 лет).

10. Инвалидность детей при заболеваниях органов кровообращения

Инвалидность детям сроком от 6 месяцев до 2 лет не устанавливается.

1. Инвалидность сроком на 2 года устанавливается при геморрагических васкулитах.

Клиническая характеристика: сочетание двух или более синдромов с течением заболевания более 2 месяцев, ежегодные обострения. Учитываются и такие заболевания: патологические состояния сердечно-сосудистой системы, врожденные и приобретенные пороки сердца и крупных сосудов (неоперабельные и не подлежащие оперативному вмешательству до определенного возраста), состояния после оперативного вмешательства на сердце и крупные сосуды, нарушения ритма сердца, в том числе после имплантации кардиостимуляторов.

2. Инвалидность сроком до 5 лет устанавливается при сердечной недостаточности.

Клиническая характеристика: застойная сердечная недостаточность II–III степеней и более или хроническая выраженная гипоксемия.

3. Инвалидность на срок до достижения 16-летнего возраста устанавливается при заболеваниях, патологических состояниях, врожденных и приобретенных пороках сердца, неоперабельным больным с нарушением кровообращения II степени, при злокачественной гипертензии.