Поликистоз почек вк. Что из себя представляет поликистоз почек. Возможно есть вопросы вы на внимание

Поликистоз почек – болезнь, при которой в обеих почках появляются многочисленные , заполненные жидкостью. Они со временем увеличиваются в размерах и вызывают атрофию почечной ткани. Чаще недугом страдают люди в возрасте 45–65 лет, когда возрастные изменения провоцируют прогрессирование сбоев в функциональности органа. Несмотря на серьезность заболевания, лечение поликистоза почек дает положительные результаты при своевременном его диагностировании.

Причины развития патологии

Главной причиной возникновения патологии является наследственная предрасположенность. Если поликистозом страдает один из родителей, то есть вероятность, что в будущем все дети приобретут этот недуг.

Кроме этого, причиной может стать мутация генов. Врачи выявили ген, отвечающий за развитие этой патологии. Он встречается в 16-й хромосоме, которая не отвечает за половые признаки. Следовательно, риск развития болезни примерно одинаковый у обеих полов.

Также наблюдались случаи появление поликистоза почек у женщин, которые в период беременности принимали препараты с нефротоксичным действием.

Однако на сегодняшний день специалисты не могут с точностью определить, как и по каким причинам возникает механизм кистообразования.

Симптомы заболевания

Несмотря на то, что в основном болезнь передается по наследству и зарождается еще в утробе, первые поликистоза почек симптомы проявляются ближе к пожилому возрасту. В редких ситуациях недуг диагностируется у маленьких детей.

Основные проявления носят неспецифический характер, которые также могут быть присущи другим патологиям.

Однако клиническая картина в целом, лабораторные и инструментальные исследования позволяют врачу с точностью поставить верный диагноз.

К наиболее распространенным признакам поликистоза почек относят такие:

• Болевые ощущения. Тянущие боли локализованы в пояснице и внизу живота, возникают из-за растяжения почечных тканей кистами, которые сдавливает соседние сосуды.
• Увеличение органа. Прощупывается при пальпации, во время которой пациент испытывает болевые ощущения в районе почек.

• Появление в моче крови. Внутри кисты существует риск развития кровотечения, которое требует немедленного обращения к врачу. Часто в этом случае проводят оперативное вмешательство.
• Повышение кровяного давления, сопровождающееся общей слабостью организма, быстрой утомляемостью, потерей аппетита. Провоцируется тем, что в области органа, отвечающей за обмен веществ, уменьшается кровообращение. В связи с этим происходит выброс элементов, которые поднимают давление.
• Инфицирование мочевыводящих каналов. Когда нарушается процесс выведения мочи, болезнетворные микроорганизмы распространяются и поражают почечную ткань, лоханку и сами кисты. Как следствие, в местах повреждений может развиться абсцесс.

• Появление камней. Когда метаболизм нарушается и одновременно присутствует киста большого размера, могут образоваться , затрудняющие выведение мочи, что вызывает болезненные ощущения и гематурию.

Учитывая проявление признаков, выделяют 3 стадии болезни:

• На этом этапе организм справляется с частичной почечной дисфункцией. Характеризуется ноющей болью в районе органа, потерей сил, головной болью, астеничностью при обычных физических нагрузках.
• Способность организма компенсировать почечную недостаточность снижается. При этом человек испытывает жажду, ощущение во рту сухости, головную боль, позывы к рвоте, повышение артериального давления.

• Функции органа резко снижаются, кровь наполняется продуктами метаболизма, и почки не справляются с их выводом из организма. Возникают резкие боли, постоянное недомогание, тошнота и рвота, жажда.

Часто кистообразование в почках сопровождается такими заболеваниями, как поликистоз печени, селезенки, поджелудочной железы.

Диагностические мероприятия

Во время диагностики заболевания лечащий врач сначала анализирует жалобы пациента и интересуется, страдал ли кто-то из родственников подобным недугом. Методом пальпации прощупывается участок в подреберье. При наличии увеличены и становятся бугристыми. Больная почка может увеличиться настолько, что это дает возможность увидеть ее невооруженным глазом, в особенности у маленьких детей.

Подтвердить предполагаемый диагноз может ряд исследований:

• Биохимический и лабораторный анализы крови. Красные кровяные клетки уменьшаются в числе, а мочевина и креатинин – увеличиваются.
• Анализ урины. Ее удельный вес понижен, в ней содержится много лейкоцитов и эритроцитов.
• УЗИ почек, МРТ или компьютерная томография подтверждают увеличение размера органа, его кистозное перерождение и снижение функциональности.

Если развилась тяжелая стадия не дает положительных результатов, принимается решение пересадить почку от здорового донора-родственника.

В этом случае проводится генетическое исследование.

Принципы лечения болезни

Несмотря на то, что заболевание очень серьезное, оно с успехом лечится при своевременном диагностировании. Не стоит заниматься самолечением: только квалифицированные специалисты знают, как лечить поликистоз почек.

Учитывая неспособность современной медицины повлиять на первопричину возникновения болезни, терапия направлена на улучшение общего состояния больного и устранение неприятных симптомов:

1. При сильном болевом синдроме назначают анальгетики и противовоспалительные препараты.
2. В случае обнаружения очага инфекции показан прием антибактериальных препаратов.
3. Если болезнь сопровождается повышенным давлением, то индивидуально подбирается комплекс лекарств от гипертензии.
4. Использование средств для поддержания работы органа.

В лечении поликистоза важно придерживаться правильного питания. Ограничивается употребление белка, исключаются соленые продукты, жирные, жареные блюда, консервы, газированные напитки. Рекомендуются молочные продукты, овощи, нежирные сорта рыбы и мяса. Основная задача диеты – исключить пищу, которая задерживает жидкость в организме.

Особенности оперативного вмешательства

Хирургическое лечение проводится при тяжелых проявлениях недуга:

• сильные боли из-за резкого разрастания кист;
• образование большой кисты, которая препятствует кровотоку;
• воспаление кист с появлением гнойников;
• часто моча выделяется с кровью;
• повышение давления, которое не удается нормализовать;
• сильно выраженная почечная недостаточность с риском полной потери функциональности мочевыделительной системы.

Наиболее распространенный тип оперативного вмешательства – игнипунктура, когда в коже делаются проколы, через которые из кист вытягивается жидкость. Проводя такую операцию 2 раза в год, можно значительно улучшить качество жизни больных поликистозом.

Если в кистах начали развиваться гнойные образования или, кроме поликистоза, есть другие болезни почек, проводится открытая операция, при которой кисты удаляются вместе с участками почечных тканей. В более тяжких случаях приходится удалять всю почку.

Одним из вариантов терапии является пересадка почки, которая требует пожизненного приема специальных препаратов для угнетения иммунитета (чтобы иммунные клетки не отвергали чужеродный орган).

Люди, которые не понаслышке знают, что такое поликистоз почек, должны ответственно относиться к своему здоровью: регулярно наблюдаться у врача, придерживаться правильной диеты и вести здоровый образ жизни.

Поликистоз почек у детей встречается с частотой 1 случай на 250-1000 новорожденных, однако в связи с латентным течением в детском возрасте диагностируется редко. В зависимости от клинической формы, поликистоз почек может обнаружиться или проявиться в различные возрастные периоды: у новорожденных, детей раннего возраста, подростков или взрослых преимущественно в возрасте 30-40 лет. Кистозные изменения почек у детей нередко сочетаются с поликистозом печени, поджелудочной железы, селезенки, легких, поликистозными яичниками, мегауретером, добавочной почкой.

Причины и симптомы

Детскийполикистоз почек формируется уже в самом начале эмбрионального развития и обусловливается несрастанием канальцев метанефроса (окончательной почки) и собирательных канальцев зачатка мочеточника. Наряду с наследственным фактором, возникновение поликистоза связывают и с другими причинами. Мутации генов могут быть связаны с воздействием лекарств и химических веществ, разнообразных вирусов и иных отрицательных факторов.

В зависимости от того, в каком возрасте у ребенка появились первые симптомы заболевания, выделяют следующие группы:
Перинатальную (начинается с 28 недели беременности и заканчивается через 7 дней после родов).
Неонатальную (первые 4 недели жизни после рождения).
Раннего детского возраста (3-6 мес.).
Ювенильную (6 мес.5 лет).

Каждая группа имеет свои особенности, зависящие от проявлений и прогноза недуга. При первых двух группах развития поликистоза почек у новорожденных 90% почечной ткани заменяется кистами. Это ведет к стремительному увеличению объема почек и живота младенцев. У них выявляется резко развивающаяся почечная недостаточность, которая провоцируют смертельный исход (в первые несколько дней после рождения), недоразвитие легких и пневмотораксы.

При поликистозе 3-4 групп количество кист намного меньше, но возникают признаки аномалии других органов.

Самыми частыми симптомами детского поликистоза являются: артериальная гипертензия (повышение артериального давления), инфекции мочевых путей. Кроме того, со временем развивается почечная недостаточность, которая проявляется в виде нарушений работоспособности почек, анемии, изменений в костной ткани, отставании малыша в росте. Вместе с этим обнаруживается печеночный фиброз (разрастание соединительной ткани), часто осложненный кровотечениями в пищеводе и желудочно-кишечном тракте, а также повышением давления в системе воротной вены.

Диагностика

Диагноз ставится посредством проведения инструментального и клинико-лабораторного обследования малыша, а также анализа его родословной. Необходимо проведение общего анализа мочи, исследования мочи по методике Зимницкого, пробы Реберга, биохимии крови.

С целью подтверждения диагноза проводится экскреторная урография (рентгенологический метод исследования мочевыводящих путей), почечная ангиография (метод контрастного рентгенологического исследования кровеносных сосудов), динамическая сцинтиграфия (метод функциональной визуализации для получения двумерного изображения), УЗИ, компьютерная томография.

С целью выявления мутантного гена применяется метод молекулярной гибридизации (объединение генетического материала разных клеток в одной клетке). В настоящее время недуг можно выявить внутриутробно на УЗИ (после 30-ой недели).

Лечение

Лечение детскогополикистоза осуществляется на протяжении всей жизни.

Оно направлено на предупреждение осложнений и улучшение работы почек. Больные детки нуждаются в дополнительных курсах терапии. Кроме того, они должны постоянно соблюдать питьевую и пищевую диеты.

В случае сопутствующего воспаления в почках осуществляется терапия пиелонефрита с помощью уросептиков и препаратов группы антибиотиков. Если присоединяется артериальная гипертензия, прописываются гипотензивные препараты.

При развитии хронической формы почечной недостаточности на фоне поликистоза осуществляется гемодиализ (очищение крови) и решается вопрос о процедуре трансплантации почки.

При увеличении объема кист может понадобиться оперативное вмешательство: чрескожная пункционная аспирация (введение иглы) кист, а также лапараскопическое иссечение кистозных образований.

Прогноз при данном недуге всегда непростой. Раннее начало прогрессирования патологии усугубляет его еще больше. В младенчестве поликистоз протекает особенно неблагоприятно и часто заканчивается летальным исходом. Почти у всех оставшихся в живых малышей к 20 годам развивается тяжелая форма почечной недостаточности. В данном случае продление жизни пациента будет связано с пересадкой донорского органа.

Боль – в животе, по фланку или в пояснице – наиболее частая первичная жалоба, и она практически всегда присутствует у пациентов с АДПБП. Боль может быть вызвана таким:

• увеличение одной или нескольких кист
• кровотечение, которое может произойти внутри кисты или привести к макрогематурии со сгустками, которые могут закрыть мочеточник, или вызвать околопочечную гематому
• инфекция мочевых путей (острый пиелонефрит, острый цистит, паранефротический абсцесс)
• нефролитиаз и почечная колика
• редко, сопутствующая гипернефрома.

Вдобавок, пациенты могут испытывать боль в животе, связанную с другими патологическими состояниями. Тупая боль и неприятное ощущение тяжести может быть вызвано поликистозно увеличенной печенью. Редко, кисты печени могут инфицироваться, особенно после пересадки почек.

Боль в животе может также быть связана с дивертикулитом, который описывается у 80% пациентов с АДПБП на гемодиализе, возможно, вследствие патологии соединительной ткани. Однако, эта частота не является достоверно большей, чем у пациентом на диализе без поликистоза.

Пациенты с АДПБП могут иметь более высокий риск развития аневризмы грудного (но не брюшного) отдела аорты.

Кроме боли, к другим симптомам, характеризующим раннюю стадию АДПБП, могут относиться усталость, одышка, слабость, недомогание.

Гематурия является частым и основным проявлением поликистоза, и обычно самостоятельно прекращается в течение 1 недели или меньше. Поликистозные почки очень чувствительны к травматизму, даже при небольших травмах кровотечение возникает у более 60% пациентов. Легкая травм может привести к внутрипочечному кровотечению или к кровоизлиянию в забрюшинное пространство, что сопровождается интенсивной болью требующей использования сильных анальгетиков.

Гипертония является одним из наиболее распространенных проявлений АДПБП. Даже при нормальной функции почек, гипертензию находили у 50-75% пациентов. Клиническое течение гипертензии при поликистозе почек очень непохоже на гипертензию при хроническом гломерулонефрите или тубулоинтерстициальных нефропатиях. При АДПБП, гипертония более выражена в начале заболевания, и становится меньшей на фоне прогрессирования почечной недостаточности. Повышение диастолического давления характерно для поликистоза почек.

При пальпации определяются образования по фланкам живота при поздней стадии поликистоза. У пациентов с тяжелым поликистозом печени отмечается узловая гепатоспленомегалия.

Симптомы, связанные с почечной недостаточностью (к примеру, бледность, уремический запах, сухость кожи, отеки) являются достаточно редкими.

Диагностической методикой выбора при работе с пациентами с ПБП является УЗИ. Оно также идеально подходит для скрининга членов семьи пациентов. Компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) и магнитно-резонансная ангиография (МРА) – эффективны в определенных случаях.

УЗИ наиболее часто используемая методика, помогающая диагностировать поликистоз почек. Она может определить кисты от 1-1,5 см. При нем не используется рентген или контрастный, оно широко распространено и недорогое. Чувствительность УЗИ при АДПБП1 для пациентов, находящихся в группе риска, старше 20 лет, составляет 99%; однако ложно-отрицательные результаты бывают у более молодых пациентов. При АДПБП2 чувствительность ниже.

УЗИ также может помочь оценить внепочечные проявления поликистоза в органах брюшной полости (к примеру, кисты печени, кисты поджелудочной железы и др.).

УЗИ критерии АДПБП1 были установлены Ravine с соавт. В 1994 году:

• хотя бы 2 кисты в одной почке или по 1 кисте в каждой почке у пациентов из группы риска моложе 30 лет;
• хотя бы по 2 кисты в каждой почке у пациентов из группы риска в возрасте 30-59 лет;
• хотя бы по 4 кисты в каждой почке у пациентов группы риска старше 60 лет.

УЗИ критерии для АДПБП у пациентов с семейным анамнезом, но неизвестным генотипом, были установлены Pei с соавт.в 2009 г.:

• три или больше (уни- или билатерально) почечных кист у пациентов в возрасте 15-39 лет;
• две или более кисты в каждой почке у пациентов в возрасте 30-59 лет.

Меньше, чем 2 почечные кисты при обследовании являются фактором, позволяющим с вероятностью 100% исключить АДПБП у пациентов старше 40 лет.

КТ является более чувствительной методикой, чем УЗИ, и может определить кисты от 0,5 см. Однако, при это пациент получает определенное облучение, и оно более дорогое; таким образом, оно не является рутинным методом диагностики или скрининга поликистоза почек. КТ может быть полезным при спорных случаях у детей, или при осложненных случаях (к примеру, камень почки, подозрение на опухоль).

МРТ – еще более чувствительно, чем КТ или УЗИ. Этот метод полезен в дифференциальной диагностике почечно-клеточной карциномы и простых кист. СРТ является оптимальным методом мониторинга размеров почки и паренхимы органа после лечения для оценки эффективности терапии или прогрессирования заболевания. Однако, МРТ не является рутинным методом диагностики из-за дороговизны и утомительности исследования для пациента.

Магнитно-резонансная ангиография (МРА) – является предпочтительной методикой для диагностики внутричерепных аневризм. МРА используется скорее выборочно, чем рутинно. Показаниями для МРА являются:

• Семейный анамнез инсультов
• Развитие симптомов, характерных для внутричерепной аневризмы
• Работа или хобби, при котором потеря сознания может быть летальна
• Наличие аневризм в анамнезе.

Другими важными обследованиями являются:

• электролиты крови, включая кальций и фосфор.
• развернутый анализ крови
• анализ мочи
• бактериальный посев мочи
• почечные пробы (креатинин и мочевина)
• показатели паратгормона

Повышенный гематокрит может быть следствием повышенного выделения эритропоэтина кистами. Снижение концентрационной способности почек является ранним проявлением заболевания. Микроальбуинурия отмечается у 35% пациентов с АДПБП, однако нехарактерна массивная протеинурия, как при нефротическом синдроме.

У пациентов с поликистозной болезнью почек часто проводятся генетические консультации. Основными показаниями для генетического скрининга являются молодые люди с нормальными показателями УЗИ, которые могут потенциально быть донорами почек. Генетический анализ основанный на связывании с ДНК имеет точность больше 95% в отношении АДПБП1 и АДПБП2.

Стадийность по показателям клубочковой фильтрации.

Стадиями нарушения работы почек являются такие:

• Стадия 1 – Уровень клубочковой фильтрации (КФ) >90 мл/мин.
• Стадия 2 – КФ 60-90 мл/мин
• Стадия 3 – КФ 30-60 мл/мин
• Стадия 4 – КФ 15-30 мл/мин
• Стадия 5 – КФ

Внутривеннная урография раньше широко использовалась для диагностики поликистоза почек. Среди недостатков этого исследования является использование контраста, и то, что оно диагностически ценно только при поздних стадиях АДПБП, когда развивается расширение чашечек. Последнее время данное исследование не используется для диагностики поликистоза почек.

Ирригография с барием может быть полезна для диагностики дивертикулеза толстой кишки.

Допплерография и эхокардиография могут помочь в исключении пролапса митрального клапана, который часто ассоциирован с АДПБП.