Педиатрия впс. Характеристика врожденных пороков сердца у детей. Профилактика врождённых пороков сердца

Пороком сердца называется стойкое патологическое изменение в строении сердца, нарушающее его функцию. Врожденные пороки сердца (ВПС) и крупных сосудов формируются в результате нарушения эмбриогенеза на 2-8-й неделе беременности или перенесенного в период внутриутробного развития эндокардита.

В развитии ВПС большую роль играют вирусные заболевания матери (краснуха, корь, эпидемический паротит, ветряная оспа, грипп), а также токсоплазмоз беременных. Пороки сердца встречаются у близких родственников, нередко сопровождаются хромосомными болезнями и аномалиями развития, что говорит о генетической наследственной предрасположенности. Определенное значение в их возникновении имеют радиоактивное облучение, возраст родителей, воздействие на беременных токсических и химических веществ, применение некоторых лекарственных средств (метотрексат, фенобарбитал и др.).

В зависимости от анатомических изменений пороки подразделяют на синие и белые.

Синими пороками называют те пороки, при которых в результате анатомических изменений венозная кровь поступает в артериальное русло.

Белые пороки - те пороки, при которых в результате анатомических изменений сердца в артериальное русло поступает достаточно оксигенированная кровь. При этом у большей части пороков происходит шунтирование крови из левых камер сердца в правые через дефекты.Такая ситуация наблюдается при:

Дефекте межжелудочковой перегородки

Дефекте межпредсердной перегородки

Открытом артериальном протоке

В зависимости от состояния гемодинамики в малом и большом кругах кровообращения выделяют 4 группы ВПС:

пороки с обогащением малого круга;

пороки с обеднением малого круга;

пороки с обеднением большого круга;

пороки без нарушений гемодинамики.

ВПС может проявиться сразу после рождения или через некоторое время и распознается по характерным клиническим признакам . Основными клиническими признаками врожденных пороков сердца является сердечная недостаточность и явления артериальной гипоксемии, либо их сочетание.

У больных появляются цианоз (постоянный, преходящий или временный), одышка, шум над областью сердца и сосудами. Увеличиваются границы сердца. Отмечается склонность к респираторным инфекциям и затяжным повторным пневмониям. Дети отстают в физическим развитии.

В течении ВПС выделяют три фазы.

Первая фаза (первичной адаптации) характеризуется приспособлением организма к нарушениям гемодинамики. Через 2-3 года наступает вторая фаза - фаза относительной компенсации. В этот период значительно улучшается состояние ребенка, его физическое развитие и двигательная активность. Третья фаза -терминальная. Она наступает, когда компенсаторные возможности исчерпаны и развиваются дистрофические и дегенеративные изменения в сердечной мышце. Третья фаза болезни неизбежно заканчивается смертью больного.

1.2. Пороки с обогащением малого круга кровообращения

Пороки с обогащением малого круга характеризуются сбросом крови в правые отделы сердца и легочную артерию в результате наличия патологического сообщения между малым и большим кругами кровообращения.

Открытый артериальный проток (ОАП). Артериальный проток в период внутриутробного развития соединяет аорту с легочной артерией и уравновешивает давление в малом и большом кругах кровообращения. В первые дни после рождения ребенка он закрывается, за счет того что, давление в легочной артерии и аорте одинаково. Сохранение его функции после 3 месяцев жизни расценивается как ВПС. Появляется путь сброса крови из аорты в легочную артерию. Давление в аорте независимо от систолы и диастолы всегда больше, чем в легочной артерии. Следовательно, сброс будет всегда, что приведет к увеличению объемной скорости легочного кровотока и легочной гипертензии, поражается стенка сосудов легких.

Открытый артериальный проток малого диаметра не сопровождается гемодинамическими расстройствами. При широком артериальном протоке в первые дни жизни может наблюдаться цианоз, систоло-диастолический (“машинный”) шум. Этот шум однотипный, амплитуда его не зависит ни от 1 , ни от 2 тона. Чем больше градиент давления, тем интенсивнее шум. Таким образом, шум выслушивается в первые дни жизни, нарастает к 10-12 годам. В этом возрасте устанавливается соотношение давления в аорте и легочной артерии. По мере возрастания давления в легочной артерии шум уменьшается. К моменту декомпенсации порока шум может вообще исчезнуть.

Из-за значительного сброса крови из аорты пульс частый и высокий, то есть складывается ситуация, похожая на аортальную недостаточность (объем крови поступил, а затем уменьшился. При аортальной недостаточности кровь сбрасывается в левый желудочек, а при открытом аортальном протоке кровь сбрасывается в легочную артерию). При открытом аортальном протоке рано гипертрофируется правый желудочек.

Увеличивается как правый, так и левый желудочек. Левый желудочек увеличивается вслед за правым. Правый желудочек увеличивается за счет гипертензии малого круга. Левый желудочек увеличивается за счет большого количества крови, которая частично возвращается обратно. Из-за значительной турбулентности крови по артериальному протоку рано наступают изменения в его стенке (кальцификация).

Дефект межпредсердной перегородки.

В области межпредсердной перегородки остается соустье, которое во время внутриутробного развития является нормальным фетальным сообщением. Артериальная кровь идет от плаценты через пупочную вену в полую вену, откуда попадает в правое предсердие. Кровоснабжение легочной ткани осуществляется от аорты. Малый круг не функционирует.

Чаще всего дефект межпредсердной перегородки низкий, то есть в области foramen ovale. При этом возникают следующие патологические изменения: в правое предсердие поступает больше крови, чем в норме, так как при этом пороке кровь в правое предсердие поступает из полых вен и из левого предсердия за счет градиента давления между предсердиями. Следовательно, объем нагрузки на правые отделы сердца резко увеличивается, что ведет к увеличению объема кровотока по легочной артерии. В раннем детском и юношеском возрасте симптомы, связанные с нарушением кровообращения выражены слабо: ребенок мало прибавляет в весе, часто более ОРВИ. Очень длительное время наблюдается бессимптомный период. В возрасте 18-20 лет нагрузка на правые отделы сердца еще больше возрастает, что ведет к появлению сердцебиения, частых пневмоний, одышки и развитию правожелудочковой недостаточности.

Пока не появится значительной перегрузки правых отделов сердца порок бессимптомен. Первым и патогномоничным симптомом является появление расщепления 2 тона над легочной артерией, что обусловлено тем, что пульмональные клапаны захлопываются после аортальных. Появляется систолический шум над легочной артерией, за счет увеличения объемной скорости кровотока (возникают гемодинамические проявления легкой формы стеноза клапана легочной артерии). Когда объем крови в правом предсердии увеличивается в 3 и более раз, то появляется диастолический шум над проекцией трикуспидального клапана, так как возникает функциональный стеноз трикуспидального клапана за счет резгого увеличения объема крови. После появления диастолического шума возникает правожелудочковая недостаточность .

На ЭКГ: Отклонение электрической оси сердца вправо, то есть максимальной зубец R в 3 стандартном отведении, блокада правой ножки пучка Гисса, которая может быть полной и неполной (частичной). Если блокада частичная, то мы не задумываемся о ее причине, так как у 10% населения это является вариантом нормы.

Рентгенологическое исследование: является более информативным. Будет наблюдаться усиление сосудистого рисунка, что никогда не является вариантом нормы. Отмечается усиление тени корней и тени сосудов, которые обрываются к периферии. В более поздние сроки, когда увеличен правый желудочек, то его увеличение хорошо видно в боковой проекции. Правый желудочек может закрыть ретростернальное пространство и увеличиться вторая дуга слева (напомним, что первая дуга - это аорты, вторая - легочная артерия, третья - ушко левого предсердия, четвертая - левый желудочек).

Лечение: только оперативное. Показанием является увеличение кровенаполнения правого предсердия в два раза против нормы.

Одной из наиболее часто диагностируемых аномалий развития сердечно-сосудистой системы у детей считается врожденный порок сердца. Такое анатомическое нарушение структуры сердечной мышцы, возникающее в период внутриутробного развития плода, грозит серьезными последствиями для здоровья и жизни ребенка. Избежать трагического исхода вследствие ВПС у детей может помочь своевременное медицинское вмешательство.

Задача родителей – ориентироваться в этиологии недуга и знать об основных его проявлениях. В силу физиологических особенностей новорожденных некоторые патологии сердца сложно диагностировать сразу после появления малыша на свет. Поэтому нужно внимательно следить за состоянием здоровья растущего ребенка, реагировать на любые изменения.

Классификация врожденных пороков сердца у детей

Врожденный порок сердца провоцирует нарушение кровотока по сосудам или в сердечной мышце.

Чем раньше врожденный порок сердца будет выявлен, тем благоприятнее прогнозы и исход лечения заболевания.

В зависимости от внешних проявлений патологии выделяют следующие типы ВПС:

• «Белые» (или «бледные») пороки

Такие пороки тяжело диагностировать из-за отсутствия явных симптомов. Характерное изменение – бледность кожных покровов у ребенка. Это может сигнализировать о поступлении недостаточного количества артериальной крови в ткани.

• «Синие» пороки

Основное проявление данной категории патологии – посинение кожных покровов, особенно заметное в области ушей, губ и пальцев. Такие изменения вызывает гипоксия тканей, спровоцированная смешиванием артериальной и венозной крови.

К группе «синих» пороков относят транспозицию аорты и легочной артерии, аномалию Эбштейна (смещенное место прикрепления створок трехстворчатого клапана к полости правого желудочка), тетраду Фалло (так называемую «синюшную болезнь», комбинированный дефект, сочетающий четыре патологии – стеноз выходного отдела правого желудочка, декстрапозицию аорты, высокий и гипертрофию правого желудочка).

Учитывая характер нарушения кровообращения, врожденные пороки сердца у детей классифицируют на такие типы:

1. Сообщение со сбросом крови слева направо (открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки).
2. Сообщение со сбросом крови справа налево (атрезия трехстворчатого клапана).
3. Пороки сердца без сброса крови (стеноз или коарктация аорты, стеноз легочной артерии).

В зависимости от сложности нарушения анатомии сердечной мышцы выделяют такие врожденные пороки сердца в детском возрасте:

• простые пороки (одиночные дефекты);
• сложные (сочетание двух патологических изменений, к примеру, сужение сердечных отверстий и клапанная недостаточность);
• комбинированные пороки (сложные для лечения комбинации множественных аномалий).

Причины возникновения патологии

Нарушение дифференцировки сердца и появление ВПС у плода провоцирует воздействие неблагоприятных факторов окружающей среды на женщину в период вынашивания ребенка.

К основным причинам, способным вызвать сердечные аномалии у детей в период их внутриутробного развития, относятся:

• генетические нарушения (мутация хромосом);
• курение, употребление алкоголя, наркотических и токсических веществ женщиной в период вынашивания ребенка;
• перенесенные во время беременности инфекционные болезни (вирус краснухи и гриппа, ветрянка, гепатит, энтеровирус и др.);
• неблагоприятные экологические условия (повышенный радиационный фон, высокий уровень загрязнения воздуха и т. д.);
• употребление лекарств, прием которых запрещен в период беременности (также препаратов, чье влияние и побочные эффекты не достаточно исследованы);
• наследственные факторы;
• соматические патологии матери (в первую очередь сахарный диабет).

Это основные факторы, провоцирующие возникновение порока сердца у детей в период их внутриутробного развития. Но существуют и группы риска – это дети, рожденные женщинами старше 35 лет, а также страдающими эндокринными дисфункциями или токсикозом I триместра.

Симптомы ВПС

Уже в первые часы жизни детский организм может сигнализировать об аномалиях развития сердечно-сосудистой системы. Аритмия, учащенное сердцебиение, затруднение дыхания, потеря сознания, слабость, синюшные или бледные кожные покровы свидетельствуют о возможных патологиях сердца.

Но симптомы ВПС могут проявиться и значительно позже. Беспокойство родителей и немедленное обращение за медицинской помощью должны вызвать такие изменения в состоянии здоровья ребенка:

• посинение или нездоровая бледность кожи в области носогубного треугольника, стоп, пальцев, ушей и лица;
• трудности с кормлением ребенка, плохой аппетит;
• отставание в увеличении веса и роста у малыша;
• отеки конечностей;
• повышенная утомляемость и сонливость;
• обмороки;
• повышенное потоотделение;
• одышка (постоянно затрудненное дыхание или временные приступы);
• независимое от эмоциональных и физических нагрузок изменение сердечного ритма;
• шумы в сердце (определяются при прослушивании врачом);
• боли в области сердца, грудной клетки.

В некоторых случаях пороки сердца у детей протекают бессимптомно. Это усложняет выявление недуга на ранних его стадиях.

Предотвратить усугубление болезни и развитие осложнений поможет регулярное посещение педиатра. Врач при каждом плановом осмотре обязательно выслушивает звучание тонов сердца ребенка, проверяя наличие или отсутствие шумов – неспецифических изменений, которые зачастую носят функциональный характер и не несут опасности для жизни. До 50% выявленных при педиатрическом осмотре шумов могут сопровождать «малые» пороки, не требующие хирургического вмешательства. В этом случае рекомендуют регулярное посещение, наблюдение и консультации детского кардиолога.

Если врач сомневается в происхождении таких шумов или наблюдает патологические изменения звука, ребенка обязательно направляют на кардиологическое обследование. Детский кардиолог повторно выслушивает сердце и назначает дополнительные диагностические исследования для того, чтобы подтвердить или опровергнуть предварительный диагноз.

Проявления недуга в разной степени сложности встречаются не только у новорожденных детей. Пороки могут впервые дать о себе знать уже в подростковом возрасте. Если у ребенка, внешне выглядящего абсолютно здоровым и активным, появляются признаки отставания в развитии, наблюдается посинение или болезненная бледность кожи, одышка и усталость даже от небольших нагрузок, то необходим осмотр педиатра и консультация кардиолога.

Способы диагностики

Чтобы изучить состояние сердечной мышцы и клапанов, а также выявить аномалии кровообращения, врачи используют такие способы :

• Эхокардиография – ультразвуковое исследование, позволяющее получить данные о патологиях сердца и его внутренней гемодинамике.
• Электрокардиограмма – диагностика нарушений сердечного ритма.
• Фонокардиография – отображение тонов сердца в виде графиков, позволяющих изучить все нюансы, недоступные при выслушивании ухом.
• с допплером – методика, позволяющая врачу визуально оценить процессы кровотока, состояние сердечных клапанов и коронарных сосудов с помощью прикрепления специальных датчиков в области грудной клетки пациента.
• Кардиоритмография – исследование характеристик структуры и функций сердечно-сосудистой системы, её вегетативной регуляции.
• Катетеризация сердца – ввод катетера в правый или левый отделы сердца для определения давления в полостях. Во время этого обследования проводится и вентрикулография – рентгенологическое исследование камер сердца с введением контрастных веществ.

Каждый из этих методов не применяется врачом изолированно – для точного диагностирования патологии сравниваются результаты разных исследований, позволяющих установить основные нарушения гемодинамики.

На основе полученных данных кардиолог определяет анатомический вариант аномалии, уточняет фазу течения, и прогнозируется вероятные осложнения порока сердца у ребенка.

Если в роду кого-либо из будущих родителей имели место пороки сердца, организм женщины в период вынашивания ребенка подвергался, хотя бы одному из опасных факторов или будущий ребенок находиться в группе риска возможного развития ВПС, то беременная должна предупредить об этом наблюдающего её акушера-гинеколога.

Врач, учитывая такую информацию, должен особое внимание обратить на наличие признаков сердечных аномалий у плода, применить все возможные меры диагностики недуга в дородовом периоде. Задача будущей мамы – своевременно проходить УЗИ и другие назначенные доктором обследования.

Лучшие результаты с точными данными о состоянии сердечно-сосудистой системы дает новейшее оборудование для диагностики детских пороков сердца.

Лечение врожденного порока сердца у детей

Врожденные аномалии сердца в детском возрасте лечат двумя способами:

1. Хирургическое вмешательство.
2. Терапевтические процедуры.

В большинстве случаев единственным возможным шансом спасти жизнь ребенка является именно первый радикальный способ. Обследование плода на наличие патологий сердечно-сосудистой системы проводят еще до его появления на свет, поэтому чаще всего вопрос о назначении операции решается именно в этот период.

Роды в таком случае проводят в специализированных родильных отделениях, функционирующих при кардиохирургических больницах. Если операция не проведена сразу после рождения ребенка, хирургическое лечение назначают в максимально короткие сроки, желательно на первом году жизни. Такие меры продиктованы необходимостью обезопасить организм от развития возможных опасных для жизни последствий ВПС – сердечной недостаточности и .

Современная кардиохирургия предполагает проведение операций на открытом сердце, а также с помощью метода катетеризации, дополненного рентгеновской визуализацией и чреспищеводной эхокардиографией. Устранение дефектов сердечных пороков эффективно проводится с помощью баллонной пластики, эндоваскулярного лечения (методы введения стенов и герметизирующих инструментов). В комплексе с хирургическим вмешательством пациенту назначают лекарственные препараты, повышающие эффективность лечения.

Терапевтические процедуры являются вспомогательным методом борьбы с недугом и применяются при возможности или необходимости перенесения операции на более поздние сроки. Терапевтическое лечение часто рекомендуют при «бледных» пороках, если болезнь не развивается стремительно в течение месяцев и лет, не угрожает жизни ребенка.

В подростковом возрасте могут развиваться приобретенные пороки сердца у детей – комбинации из исправленных дефектов и вновь возникающих аномалий. Поэтому ребенку, который подвергался хирургической коррекции патологии, позже может понадобиться повторное оперативное вмешательство. Такие операции чаще всего проводятся щадящим малоинвазивным методом, чтобы исключить нагрузку на психику и организм ребенка в целом, а также избежать шрамов.

При лечении сложных пороков сердца врачи не ограничиваются коррекционными методами. Чтобы стабилизировать состояние ребенка, устранить угрозу жизни и максимально повысить её продолжительность для пациента требуется проведение целого ряда пошаговых оперативных вмешательств с обеспечением полноценного кровоснабжения организма и легких в частности.

Своевременное выявление и лечение врожденных и сердца у детей дает возможность большинству маленьких пациентов полноценно развиваться, вести активный образ жизни, поддерживать здоровое состояние организма и не чувствовать себя ущемленным в моральном или физическом плане.

Даже после успешного хирургического вмешательства и самых благоприятных врачебных прогнозов основная задача родителей – обеспечить ребенку регулярные посещения и осмотры детского кардиолога.

Лашковская Т.А. - доцент, канд. мед. наук

Врожденные пороки сердца (ВПС) - одна из самых распростра­ненных врожденных аномалий у детей (30% от всех врожденных по­роков развития). По частоте встречаемости ВПС занимают 3-е место после врожденной патологии опорно-двигательного аппарата и цен­тральной нервной системы.

В Республике Беларусь ежегодно рожда­ется около 600-800 детей с ВПС. На 1000 родившихся приходится 7­17 детей с ВПС. 30-50% детей с ВПС без оказания высококвалифици­рованной медицинской помощи погибают в периоде новорожденности, к 1 году - 87% детей. Современный уровень развития сердечно­сосудистой хирургии позволяет корригировать и восстановить здоро­вье у 97% детей с ВПС.

Этиология ВПС. В этиологии ВПС имеют значение три основ­ных фактора:

1) генетическое наследование порока:

Мутации одного гена - 3,5% (синдромы Холта-Орама, Марфана, Элерса-Данло, Картагенера и др.);

Хромосомные аномалии - 5% (синдромы Патау и Эдвардса, Дауна, Шерешевского-Тернера и др.).

2) воздействие факторов среды, оказывающих патологическое влияние на эмбриогенез и формирование ВПС:

Инфекционные агенты: вирус краснухи, цитомегаловирусы, вирус простого герпеса, вирус гриппа, энтеровирус, вирус Коксаки В и др.;

Рентгеновское облучение женщин в первом триместре бере­менности;

Профессиональные вредности: компьютерное излучение, ин­токсикация ртутью, свинцом, воздействие ионизирующей радиации и др.;

Вредные привычки матери: хронический алкоголизм, курение и др.;

Соматические заболевания матери: сахарный диабет, хрони­ческая ревматическая болезнь сердца;

Прием лекарственных препаратов во время беременности: противосудорожных препаратов - стеноз легочной артерии, стеноз аорты у плода, коарктация аорты; солей лития - аномалия Эбштейна, гормональные противозачаточные средства - тетрада Фалло, комби­нированные пороки и др.;

3) сочетание наследственной предрасположенности и патологи­ческого влияния различных факторов среды - 90% всех ВПС.

Тератогенное влияние факторов внешней среды особенно опас­но для плода в период первичной закладки сердца, которая происхо­дит в период с 3 до 8 недели гестации.

Структура ВПС. В настоящее время известно около 90 вариан­тов ВПС (200 различных сочетаний). Около 50% всех ВПС - пороки, протекающие без цианоза с гиперволемией малого круга кровообра­щения. Для всех этих пороков характерно при длительном течении развитие легочной гипертензии.

К наиболее часто встречающимся ВПС относят пороки «боль­шой восьмерки»: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), коарктация аорты (КА), транспозиция магистральных артерий (ТМА), открытый арте­риальный проток (ОАП), тетрада Фалло (ТФ), стеноз легочной арте­рии (ЛА), аортальный стеноз (АС) (таблица 47).

Таблица 47 - Классификация ВПС

В своем естественном течении все ВПС проходят три фазы:

1) первичной адаптации;

2) относительной компенсации;

Фаза первичной адаптации характеризуется приспособлением организма ребенка к нарушениям гемодинамики, вызванным поро­ком.

С первого вдоха у ребенка начинает функционировать малый круг кровообращения с последующим закрытием фетальных комму­никаций: открытого артериального протока, открытого овального ок­на и разобщения кругов кровообращения. Происходит становление как общей, так и внутрисердечной гемодинамики. При неадекватной гемодинамике (резкое обеднение кровообращения в малом круге кро­вообращения, полное разобщение кругов кровообращения, выражен­ный застой в малом круге кровообращения) состояние ребенка про­грессивно и резко ухудшается, нарастает сердечная недостаточность, что заставляет проводить в данную фазу экстренные оперативные вмешательства.

Фаза относительной компенсации наступает через 1-3 года по­сле фазы первичной адаптации. В данной фазе для естественного те­чения пороков характерно подключение большого количества ком­пенсаторных механизмов с целью обеспечения существования орга­низма в условиях нарушенной гемодинамики. Жалобы ребенка уменьшаются, улучшается физическое развитие и моторная актив­ность. В данную фазу важно подготовить ребенка к плановой ради­кальной операции.

Вслед за второй фазой, независимо от ее длительности, без опе­ративной коррекции порока, наступает третья фаза - фаза декомпен­сации. Для этого периода характерно истощение компенсаторных ме­ханизмов и развитие рефрактерной к лечению сердечной недостаточ­ности, легочной гипертензии и формирование необратимых измене­ний во внутренних органах, что приводит к неизбежной смерти ре­бенка.

Основные клинические симптомы ВПС - цианоз, сердечная не­достаточность, кардиомегалия, отсутствие или ослабление перифери­ческой пульсации, шумы над областью сердца.

Клинические проявления всех ВПС в основном представлены двумя синдромами: синдромом артериальной гипоксемии и застойной сердечной недостаточностью.

Синдром артериальной гипоксемии. Снижается содержание ки­слорода и рН в капиллярной крови. В норме рО2 составляет 60-80 мм рт. ст., SO2 - 96-98%. Артериальная гипоксемия характеризуется снижением рО2 до 50 мм рт. ст., а цианоз становится заметным при уровне насыщения гемоглобина менее 75-85%. При длительной и резко выраженной гипоксемии в тканях включаются механизмы ана­эробного гликолиза, происходит накопление кислых продуктов мета­болизма и развивается метаболический ацидоз.

В формировании артериальной гипоксемии при ВПС могут иг­рать роль три основных механизма:

Внутрисердечный сброс крови справа налево и ее поступле­ние в аорту;

Сниженный легочный кровоток и уменьшенный легочный возврат артериальной крови к сердцу;

Разобщение большого и малого кругов кровообращения.

При большинстве ВПС цианотического типа артериальная ги­поксемия связана с первыми двумя механизмами.

Цианоз может иметь различные оттенки, которые определяются количественным соотношением артериальной и венозной крови, аде­кватностью легочного кровотока (склероз сосудов малого круга кро­вообращения).

Голубой оттенок цианоза - единственный желудочек сердца, тетрада Фалло (первые недели жизни данный порок может протекать без цианоза).

Малиновый оттенок цианоза бывает при менее выраженном недонасыщении крови О2: при аномалии Эбштейна, которая характери­зуется аномалией створок трикуспидального клапана и смещением части его дистально в полость правого желудочка, что приводит к об­разованию аномально большого правого предсердия, и редуцирован­ного правого желудочка, имеется ООО или вторичный ДМПП, или ДМЖП.

Фиолетовый оттенок цианоза (стойкий, общий цианоз) - харак­терен для ТМС. Данный порок наиболее часто встречается у новоро­жденных и детей первых месяцев жизни. Без компенсаторных комму­никаций - ОАП, ДМПП, ДМЖП - порок несовместим с жизнью. ТМС встречается чаще у мальчиков, данный порок может быть афоничным.

При ВПС может быть дифференцированный цианоз - наличие цианоза на ногах и отсутствие на руках бывает при предуктальной коарктации аорты, гипоплазии левого желудочка; наличие цианоза на руках и отсутствие на ногах характерно для ТМС в сочетании с гипо­плазией дуги аорты.

Дифференциальная диагностика происхождения цианоза. Для уточнения генеза цианоза применяется тест с дыханием 100% кисло­родом. Оценку результатов теста проводят через 10-15 минут дыха­ния 100% кислородом. У больных с «сердечным» цианозом рО2 воз­растает не более чем на 10-15 мм рт. ст., так как величина концентра­ции О2 в легких практически не влияет на величину примеси венозной крови к артериальной на уровне внутрисердечных сообщений.

При легочных заболеваниях повышение парциального давления кислорода в альвеолах сопровождается пропорциональным его по­вышением в крови более чем на 10-15 мм рт. ст.

Сердечная недостаточность - это патологическое состояние, при котором сердце не способно обеспечить кровообращение, необходи­мое для обеспечения потребностей организма.

Сердечная недостаточность развивается в связи с повышенной нагрузкой на сердце объемом крови или давлением; вследствие сни­жения сократимости миокарда при гипоксии или воспалительном процессе в сердечной мышце.

Основные симптомы сердечной недостаточности - тахикардия, одышка, признаки застоя по малому или большому кругу кровообра­щения. У детей грудного возраста сердечная недостаточность почти всегда носит бивентрикулярный характер (см. лекцию по сердечной недостаточности).

Для ВПС с цианозом (особенно для тетрады Фалло) являются характерными цианотично-одышечные приступы, которые чаще раз­виваются у детей в возрасте от 6 до 24 месяцев, на фоне анемии (аб­солютной или относительной).

Цианотично-одышечный приступ начинается внезапно, ребенок становится беспокойным, усиливается одышка, цианоз всего тела, уменьшается интенсивность шума. При длительном течении приступа возможны апноэ, потеря сознания (гипоксическая кома), судороги. При длительном приступе может развиться гемипарез. Возникнове­ние цианотично-одышечных приступов связано со спазмом инфунди­булярного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь через ДМЖП поступает в аорту и вызывает или усиливает ги­поксию ЦНС. Такие дети часто присаживаются на корточки или ле­жат в постели с приведенными к животу ногами, облегчая тем самым свое состояние из-за уменьшения венозного притока крови к сердцу.

У детей с ВПС, протекающх с обогащением малого круга кро­вообращения, формируется вторичная легочная гипертензия (ЛГ).

В своем течении легочная гипертензия проходит три основ­ные фазы:

1) гиперволемическую,

2) смешанную,

3) склеротическую.

Первая фаза ЛГ - гиперволемическая: развивается при несоот­ветствии сосудистого русла объему притекающей крови в первые ме­сяцы жизни ребёнка. При этом сосуды легких переполнены кровью, но защитного рефлекса в виде спазма не возникает, чем объясняется большой сброс крови слева направо. Началом развития легочной ги­пертензии является повышение систолического давления в легочной артерии более 30 мм рт. ст.

Вторая фаза ЛГ - смешанная: в ответ на гиперволемию малого круга кровообращения возникает спазм легочных сосудов с дальней­шим повышением давления в легочной артерии; уменьшается вели­чина артериовенозного сброса крови; увеличивается общелегочное сопротивление кровотоку.

На ЭКГ в данную фазу ЛГ возрастют правограмма и признаки гипертрофии правых отделов сердца.

После успешной хирургической коррекции порока в первую или вторую фазу ЛГ давление в легочной артерии почти полностью нор­мализуется.

Третья фаза течения ЛГ - склеротическая. Возникают дест­руктивные необратимые изменения в легочных сосудах: расширение легочной артерии, стойкий цианоз и выраженная гипертрофия с сис­толической перегрузкой правых отделов сердца, высокая необратимая легочная гипертензия, формирование хронической правожелудочко­вой недостаточности, развитие вторичного комплекса Эйзенменгера.

Таблица 48 - Степени легочной гипертензии

Стандартный комплекс обследования ребенка, поступившего впервые в стационар с подозрением на ВПС, включает: подробный сбор анамнеза, осмотр с измерением артериального давления, клини­ческое обследование, оценку кислотно-основного состояния, транску­танную пульсоксиметрию, развернутую гемограмму, электрокардио­грамму, рентгенографию сердца, допплерэхокардиографию.

– группа заболеваний, объединенных наличием анатомических дефектов сердца, его клапанного аппарата или сосудов, возникших во внутриутробном периоде, приводящих к изменению внутрисердечной и системной гемодинамики. Проявления врожденного порока сердца зависят от его вида; к наиболее характерным симптомам относятся бледность или синюшность кожных покровов, шумы в сердце, отставание в физическом развитии, признаки дыхательной и сердечной недостаточности. При подозрении на врожденный порок сердца выполняется ЭКГ, ФКГ, рентгенография, ЭхоКГ, катетеризация сердца и аортография, кардиография, МРТ сердца и т. д. Чаще всего при врожденных пороках сердца прибегают к кардиохирургической операции – оперативной коррекции выявленной аномалии.

Общие сведения

Врожденные пороки сердца - весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца. Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.

Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.

К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии , относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП – 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты , коарктация аорты , открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).

Причины врожденных пороков сердца

Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).

Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца. В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перего­родки.

Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов. В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана , Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдром Картагенера , Карпентера, Робертса, Гурлер и др.) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гун­тера и др.).

Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца бере­менности, когда происходит фетальный органогенез.

Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий – глаукому или катаракту , глухоту , врожденные пороки сердца (тетраду Фалло , транспозицию магистральных сосудов , открытый артериальный проток, общий артериальный ствол , клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия , нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.

Кроме краснухи беременной, опасность для плода в плане развития врожденных пороков сердца представляют ветряная оспа , простой герпес , аденовирусные инфекции , сывороточный гепатит , цитомегалия , микоплазмоз , токсоплазмоз , листериоз , сифилис , туберкулез и др.

Осложнениями врожденных пороков сердца могут стать бактериальный эндокардит , полицитемия , тромбозы периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга, застойные пневмонии , синкопальные состояния , одышечно-цианотические приступы, стенокардитический синдром или инфаркт миокарда .

Диагностика врожденных пороков сердца

Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный). При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр. Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой - электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки , эхокардиографией (ЭхоКГ).

ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца. С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов. Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника). При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.

При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.

Лечение врожденных пороков сердца

Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца. При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург .

Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки , рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта . При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство , предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов. Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др. При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.

Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е. разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена , Сеннинга , Мастарда и др. Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.

Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы , отека легких), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.

Прогноз и профилактика врожденных пороков сердца

В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.

Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ , биопсия хориона , амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности . Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.

Групповое понятие, которое объединяет аномалии поля морфологической системы сердца и магистральных сосудов, которые возникают в результате нарушения и незавершенности образования в периоды внутриутробного и постнатального развития.

ВПС – 3 место после пороков ЦНС и ОДА.

25% — погибают на 1 году жизни

Около 50% — в течение дальнейшей жизни.

Этиология:

1. Хромосомные нарушения – 5% (синдром Дауна, Патау).
2. Факторы внешней среды:

• Радиация
• Лекарственные препараты
• Вирусные заболевания (8 неделя беременности) – вирус краснухи, герпеса, Эпштейн-Бара, ЦМВ, гепатита В

1. Болезни метаболизма матери – СД, Ожирение, АГ, АС.
2. Наследственная отягощенность.

Факторы риска:

1. возраст матери < 17 и > 35 лет
2. эндокринная патология
3. токсикоз
4. угроза прерывания
5. использование гормонов в период рождения
6. мертворождение в анамнезе
7. наличие в семье ребенка с ВПС

Классификация:

1. Пороки белого и синего типа.
2. ВПС белого типа с обогащением МКК – ДМПП, ДМЖП, ОАП; ВПС синего типа с обогащением МКК – транспозиция магистральных сосудов.
3. С обеднением МКК: белого – СЛА, синего – болезнь Фалло.
4. С обеднением БКК: белые – стеноз, коарктация аорты.
5. Без нарушения гемодинамики: микроДМЖП (болезнь Толочинова-Роже), декстрокардия, аномалии развития дуги аорты.

Фазы течения пороков:

1 фаза – первичной адаптации – с 1-го вдоха ребенка. Весь организм включается в компенсацию аномалий гемодинамики. Гипертрофия отделов сердца, увеличение числа анастомозов, увеличение коллатеральной сети, интенсификация дыхания, защитная вазоконстрикция сосудов легких. Длительность – в течение 1-го года жизни. Погибает 40-80%

2 фаза – относительной компенсации. Длительность от 2 лет до пубертата. Улучшаются показатели ФР, уменьшаются клинические проявления СН, уменьшается одышка, цианоз.

3 фаза – терминальная. Прогрессия СН, присоединяются осложнения – НРС, пневмонии, дистрофии, метаболические нарушения, летальный исход.

Осложнения ВПС:

• Легочная гипертензия
• Дистрофия
• Анемия
• Рецидивирующие пневмонии
• Инфекционный эндокардит
• Тромбоэмболический синдром
• Нарушение ритма и проводимости

Пороки белого типа.

ДМПП – 5-37%; Д:М = 3:1.

Представляет собой аномальное сообщение между двумя предсердиями. Может быть одиночной (микродефект) или по типу «сито», либо полное отсутствие МПП.

Часто сочетается с болезнью Фалло, транспозицией магистральных сосудов.

1. Отставание в ФР.
2. Транзиторный цианоз (при плаче, физической нагрузке)
3. Бледные дети, может быть синкопе.
4. АД норма или снижено.
5. Негрубый систолический шум с максимумом во 2 межреберье слева от грудины. Акцент 2 тона над ЛА. Шум Кумбса – в результате относительной недостаточности 3-хстворчатого клапана.

ДЖиагностика:

• ЭКГ – отклонение ЭОС вправо, правограмма, p-pulmonale, АВ-блокада различной степени
• Рентген органов ГК: усиление легочного рисунка, расширение корней легких, дилатация легочного ствола, кардиомегалия с преобладанием правых отделов, талия сердца сглажена.
• ЭХО-КГ – визуализация дефекта, количество, размер, размеры камер сердца. Оценить признаки легочной гипертензии
• Катетеризация полостей сердца.

Дифференциальный диагноз:

Причина летальности – прогрессирование ПЖН, высокая ЛГ. Дети живут до 20-30 лет. Оптимальный возраст для операции – 3-12 лет.

Характеризуется аномальным сообщением между желудочками.

48; случаев.

Может быть одиночным или множественным, в мембранозной (60%) или в мышечной части (наиболее благоприятный). Характер и степень гемодинамических нарушений зависит от величины и количества дефектов, из локализации, степени ЛГ.

• Небольшой дефект 0,1-0,5 см – сброс минимальный
• Средний дефект 1-3 см – значительный сброс

При резком повышении давления в ЛА происходит смена шунта – идет сброс справа налево – синдром Эйзенменгера.

• Тяжелая ЛГ (формирование склеротических процессов)
• Смена шунта справа налево (клиническое проявление цианоза и гипоксемии)
• Расширение ствола ЛА, рентген признаки синдрома ампутации (обеднение сосудистого рисунка по периферии ткани)
• Снижение легочного кровотока
• Гипертрофия и дилатация всех отделов сердца
• Снижение или исчезновение шума ДМЖВ и появление диастолического шума Грехема-Стилла
• Исчезновение акцента 2 тона над ЛА.

1. Признаки СН и прогрессирующей ЛГ: утомляемость, одышка, сердцебиение, гипотрофия, парастернальный сердечный горб (грудь Девиса).
2. Грубый шум с максимумом в 3-4 межреберье по левой парастернальной линии. При появлении синдрома Эйзенменгера шум исчезает.
3. Барабанные палочки, часовые стекла
4. Гепатоспленомегалия
5. формирование ПЖСН – набухание вен шеи, отеки, выраженная гепатомегалия, носовые кровотечения, полицитемия.

Диагностика:

1. ЭКГ – динамичность показаний: вначале признаки перегрузки левых отделов сердца→ПЖ, нарушение проводимости, ритма сердца, смещение сегмента S-T.

2. Рентген – усиление легочного рисунка, расширение корней легких, кардиомегалия, симптом ампутации.

3. ЭХО-КГ – локализация, размеры, скорость кровотока через дефект, размеры полостей.

Дифференциальный диагноз:

Варианты течения:

1. Спонтанное закрытие к 4-6 годам – при небольших дефектах в мышечной части.
2. Развитие синдрома Эйзенменгера.
3. Переход ДМЖП в белую форму тетрады Фалло

Продолжительность жизни – до 20-27 лет

Умирают от СН, бактериального эндокардита, тромбоза ЛА.

Показания к оперативному лечению:

• Отсутствие тенденции к спонтанному самозаращению
• Признаки ЛГ
• Стойкая рефрактерная фармакотерапия СН
• Значительное отставание ФР
• Инфекционный эндокардит

Противопоказания:

• Крайне высокая степень ЛГ
• Синдром Эйзенменгера

Леонард Ботало – 1860 год

5-34%% Д:М = 4:1.

Если в течение 2 недель артериальный проток не закрылся – диагноз ОАП.

Физиологическая констрикция АП – за счет сокращения стенок интимы.

Факторы, ингибирующие закрытие АП:

• Гипоксемия
• Наличие в крови дилатирующих эндогенных медиаторов

Часто у недоношенных с дыхательными расстройствами.

Сброс крови из аорты в ЛА→гиперволемия МКК с формированием ЛЖН, затем ПЖН→ДГ.

1. Рождение с нормальной массой.
2. Клиника зависит от размеров протока.
3. Вялость, слабость, одышка, сердцебиение. К з годам – снижение толерантности к физической нагрузке.
4. САД – норма или повышено, ДАД – снижено
5. Грубый машинный систолический шум во 2 межреберье по правой парастернальной линии. Акцент 2 тона над ЛА.

Диагностика:

1. ЭКГ – умеренная гипертрофия левых отделов, затем правых; НРА и проводимости.
2. Рентген – усиление легочного рисунка, расширение корней легких, симптом ампутации, кардиомегалия.
3. ЭХО-КГ – визуализация протока.

Оптимальный возраст оперативного лечения – 1-2 года.

Методы лечения:

1. Консервативный – ингибиторы простагландинов→спазм и облитерация – индометацин 0,1-0,2 мг/кг 2 раза в сутки в течение 3 дней в первые 2 недели жизни.
2. Торакотомия – перевязка ОАП, наложение пластмассовой клипсы, эндоваскулярная окклюзия.

Коарктация аорты.

4 место среди пороков.

Варианты:

• Изолированный
• + ОАП
• + другие ВПС

Клиника зависит от степени сужения аорты.

• Преобладание лиц мужского пола
• Отсутствие пульса на бедренной артерии
• Хорошее развитие верхнего плечевого пояса, недостаточно развиты нижние конечности
• Сердцебиение, головные боли, рецидивирующие кровотечения
• Систолический шум по левому краю грудины, проводится на спину
• Кардиомегалия за счет увеличения левых отделов сердца.

1. ЭКГ – гипертрофия левых отделов, систолическая перегрузка левых отделов.
2. Рентген – выбухание сосудистого рисунка по правому контуру, выражена талия сердца, узоры в области 3-5 ребра (развитие коллатеральной сосудистой сети).
3. ЭХО-КГ – протяженность стеноза, размер, объем кровотока, гипертрофия и дилатация камер сердца.

Более 50% погибает на 1 году жизни.

Рефераты, курсовые, дипломные, контрольные (предпросмотр)

Классификация.

1. врожденные — диагностируются как правило в детском возрасте (новорожденности).

2. приобретенные — человек их поучает в молодом. как правило юношеском возрасте.

К врожденным порокам сердца относят:

» дефект межжелудочкового перегородки (ДМЖП) — в мембранозной или мышечной ее части

» открытый артериальный проток (ОАП)

» диспозиции сосудов

» аномалии клапанного аппарата

Приобретенные пороки сердца (ППС). Подавляющее большинство их них — пороки клапанные, также относится перфорация межжелудочковой перегородки вследствие ОИМ или инфекционного эндокардита.

При постановке диагноза порок сердца надо учитывать, что любой порок имеет прямые симптомы то есть непосредственно связанные с нарушением тока крови, что создает шумы и дрожание, а также симптомы косвенные которые связаны либо с изменениями самого сердца (гипертрофия, дилатация) и симптомы связанные с особенностью нарушений периферического кровообращения (то есть те жалобы, с которыми приходит пациент к врачу). Для каждого изолированного порока существует своя классификация, но на сегодняшний день предложена и широко используется на практике общая классификация для всех пороков сердца, которая была предложена Нью-йоркской ассоциацией кардиохирургов.

Согласно этой классификации все пороки можно поделить на 4 класса.

1. Первый функциональный класс — порок есть, но изменений в отделах сердца нет (порок незначим). пример пролапс митрального клапана.

2. Второй функциональный класс — есть изменения со стороны сердца, но они обратимы. Изменений в других органах нет. Успех операции 100%.

3. Третий функциональный класса — появляются необратимые изменения со стороны сердца и обратимые изменения со стороны других органов.

4. Четвертый функциональный класс характеризуется появлением необратимых изменений со стороны других органов и систем.

Эта классификация позволяет оценить прогноз трудоспособности, дать рекомендации относительно физической активности. Фактически диагноз может быть сформулирован следующим образом:

порок (название)

этиология порока

функциональный класса порока

функциональный класса сердечной недостаточности.

Приобретенные пороки сердца.

Этиология.

1. ревматизм — более ѕ случаев (у молодых пациентов в 95-97%)

2. инфекционный эндокардит

3. атеросклероз и кальциноз

4. сифилис — вызывает порок аортального клапана

5. инфаркт миокарда

6. другие. редкие причины.

Клиника и диагностика.

Рассмотрим изолированные пороки, хотя на практике чаще наблюдаются комбинированные пороки (2 вида пороков в одном клапане) и сложные пороки (когда одновременно поражено несколько клапанов).

МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ.

Этиология: как правило ревматическая, 0.5% случаев — другие причины.

Патоморфология. Преимущественно пролиферативное воспаление у основания клапана, сужение собственно отверстия и сращение створок.

Патофизиология. В результате сужения АВ-отверстия предсердию нужно создать большее давление (появляются одышка и тахикардия при нагрузке, что часто объясняется нетренированностью). Далее левое предсердие либо дилятируется, либо к мерцательной аритмии. И то, и другое приводит к резкому уменьшению сократительной способности левого предсердия, вследствие этого возникает повышение давления в венах возникает рефлекс Китаева, а отсюда одышка. Увеличивается давление в артериях малого круга и возникает гипертрофия правого желудочка, в результате чего малый круг переполняется кровью и возникает клиника левожелудочковой недостаточности, которая сама по себе является злокачественной. Затем правый желудочке дилятирует и наступает изменения по большому кругу кровообращения. Нормальная площадь митрального отверстия 4.5 см кубический, критичес4ая 1.5 см. Таким образом 1/3 площади отверстия еще оставляет возможности для компенсации, далее идет упорная декомпенсация.

Клиника. Кроме сердцебиения, жалобы на перебои в работе сердца, одышку и эпизоды удушья необходимо отметить кровохарканье. Также часто отмечаются слабость и усталость.

» инфантильность (то есть пациент выглядит немного моложе своего возраста)

» facies mitralis — яркий румянце щек на фоне обще бледности, является одним из проявлений периферического цианоза (так как уменьшен сердечный выброс)

» при пальпации асимметрия пульса и давления так как увеличенное левое предсердие сдавливает сосудистый пучок: слева пульс реже, АД ниже, нежели справа

» при перкуссии сердце увеличено влево и вверх.

» мерцательная аритмия — зачастую способствует тромбоэмболии

» резкое усиление первого тона (хлопающий). Это связано с недостаточным наполнением левого желудочка, систола его короче чес в норме.

» появление щелчка открытия митрального клапана (следует тотчас за вторым тоном)

» в диастоле появляется шум: на фоне синусового ритма появляется пресистолический шум, который обусловлен сокращением левого предсердия; шум может быть диастолическим.

Эта симптоматика лучше всего выслушивается на верхушке. в точке Боткина и в аксиллярной области в положении пациента на левом боку. Может быть акцент второго тона на a.pulmonalis как следствие легочной гипертензии.

1. ЭКГ: признаки гипертрофии правого желудочка и левого предсердия. Если возникает мерцательная аритмия — характерна ЭКГ картина

2. ФКГ — фактически дает данные о том, что мы слышим. Позволяет оценить интервал 2 тон — митральный щелчок. Чем интервал короче. тем степень стеноза тяжелее.

3. ЭхоКГ — позволяет оценить размеры отделов сердца, площадь митрального отверстия. Имея доплеровский датчик, можно регистрировать скорость движения крови через митральное отверстие.

4. Рентгенография грудной полости: увеличение сердца влево и вверх. Признаки легочной гипертензии.

5. Катетеризация полостей сердца. измерение давления в них. Происходит увеличение давления в левом предсердии с 25 мм.рт.ст. до 80 -100-110 мм.рт.ст.

ЛЕЧЕНИЕ. Радикальное — хирургическое.

1.баллонная вальвулопластика — самая атравматическая операция, можно использовать лишь на ранних стадиях порока.

2.комиссуротомия — через левое предсердия разрезаются створки митрального клапана. Эти операции нерадикальны, они переводят стеноз в недостаточность, которая течет более благоприятно. Через 10 лет у подавляющего числа больных появляется рестеноз.

3.Радикальное лечение заключается в протезировании митрального клапана

Терапия. если операция невозможна: вазодилататоры (прямые и АСЕ-ингибиторы), диуретики, сердечные гликозиды при мерцательной аритмии (тахисистолическая форма).

МИТРАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ.

Этиология: инфекционный эндокардит, инфаркт папиллярных мышц, пролапс митрального клапана.

Патофизиология: в систолу происходит сброс крови в левое предсердие. Для компенсации происходит дилатация и гипертрофия левого желудочка. Возникает нагрузка объемом предсердия — он дилятирует, повышается давление в малом круге — гипертрофируется правый желудочек, но компенсаторные возможности левого желудочка лучше чем правого. вот почему правый желудочке дилятирует быстрее левого. В итоге у больного формируется сердечная недостаточность с недостаточностью кровообращения по большому кругу кровообращения.

Клиника. Характеризуется жалобами. связанными прежде всего с сердечной недостаточностью (одышка, утомляемость, отеки, бои в правом подреберье и т.д.)

Осмотр. Нет патогномоничных признаков.

Пальпация: границы сердца смещены влево вниз. Аускультация: первый тон на верхушке ослабевает вплоть до полного его исчезновения. Систолический шум возникает тотчас за первым тоном, занимает всю систолу. Максимально хорошо выслушивается на верхушке, а также в аксиллярной области в положении больного на левом боку.

Дополнительные методы исследования.

1. ЭКГ — признаки гипертрофии преимущественно левого желудочка

3. ЭхоКГ — дает представление о движение клапанов (величина отверстия). Доплерография позволяет оценить степень регургитации.

ЛЕКЦИЯ № 13. Реабилитация детей с заболеваниями органов сердечно-сосудистой системы

1. Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца (ВПС) – наличие тех или иных дефектов развития сердца и магистральных сосудов, возникших в результате воздействия на эмбрион и плод различных вредных факторов в период беременности (как то: заболевания, применение лекарств, алкоголизм, курение, профессиональные вредности и др.). В структуре заболевания выделяются фаза адаптации, фаза относительной компенсации, терминальная фаза.

При ранней реабилитации радикальным методом является хирургическая помощь, но и после нее длительно сохраняются изменения функций сердечно-сосудистой системы. Главными задачами являются улучшение и тренировка функций сердечно-сосудистой системы, санация очагов хронической инфекции, повышение сопротивляемости организма. Имеет значение лечебная физкультура.

Дети, у которых отсутствуют жалобы и одышка при обычных играх, могут заниматься ЛФК с постепенным увеличением нагрузки.

Больные с жалобами на быструю утомляемость и одышку при небольшой физической нагрузке получают постепенное расширение двигательного режима. Показаны рибоксин 0,2 г 2 раза в день, кокарбоксилаза 0,025-0,05 г 1 раз в день, витамины.

Поздняя реабилитация проводится в местном санатории с использованием ЛФК, постепенным расширением двигательного режима, водолечением и другими факторами санаторной реабилитации. Климатореабилитация включает длительное пребывание детей на воздухе, что улучшает неспецифическую резистентность организма.

Восстановительное лечение в поликлинике предусматривает закаливание организма ребенка с использованием факторов курортной реабилитации. При этом имеют значение ЛФК в виде индивидуальных или малогрупповых занятий, прогулки. Широко используется водолечение: хвойные, кислородные, хлоридные, натриевые, йодобромные, углекислые ванны по щадящей методике. Применяются и другие факторы курортной реабилитации.

Дальнейше динамическое наблюдение при консервативном ведении детей с врожденными пороками сердца направлено на поддержание компенсации и профилактику декомпенсации сердечной деятельности.

Дети с пороками, сопровождающимися как обогащением, так и обеднением малого круга, а также обеднением большого круга кровообращения, на первом году жизни наблюдаются 1 раз в месяц; на втором году – 1 раз в 2 месяца; в дальнейшем – 2–3 раза в год. При развитии осложнений, а также после операций по индивидуальному графику 1–2 раза в год их госпитализируют для клинической реабилитации.

Динамическое наблюдение проводят педиатр, кардиолог, лор-врач и стоматолог, они осматривают детей 2 раза в год, другие специалисты – по показаниям.

На всех этапах реабилитации необходимы санация очагов инфекции, тщательное лечение интеркуррентных заболеваний. Неоперированные дети на учете остаются постоянно, после операции – 1–2 года.

2. Врожденные кардиты

Ранний врожденный кардит возникает до 7-го месяца внутриутробного развития. Обязательным морфологическим субстратом его является фиброэластоз или эластофиброз эндо– и миокарда.

Поздний врожденный кардит развивается у плода позже 7-го месяца гестации без фиброэластоза и эластофиброза.

Диагноз врожденного кардита считается достоверным, если симптомы поражения сердца выявляются внутриутробно или в первые дни после рождения без предшествующего интеркуррентного заболевания или при анамнестических данных о болезни матери во время беременности.

Ранняя реабилитация предусматривает предупреждение развития сердечной недостаточности. Назначаются нестероидные противовоспалительные средства, препараты, улучшающие трофику миокарда, а также УФО с индивидуально подобранной биодозой.

Облучают кожу отдельными полями (вдоль позвоночника, по-яснично-крестцовое, верхнегрудное, нижнегрудное поля), показаны электросон при небольшой частоте импульсов, общий массаж, ЛФК с постепенным увеличением количества упражнений.

Поздняя реабилитация на этапе санаторного лечения осуществляется с индивидуальным подходом к выбору реабилитационных факторов.

Имеют значение все те же, что и на этапе ранней реабилитации, факторы при более свободном выборе нагрузок. Проводится санация очагов инфекции. Широко используется климатореаби-литация.

Восстановительное лечение в условиях поликлиники предусматривает закаливание детей. С этой целью используются факторы курортного лечения.

Широко применяется водолечение. Назначают теплые пресные или хвойные ванны при температуре воды 36–37 °C, обливание, обтирание, души, купания в водных источниках, ЛФК, прогулки по ровной местности.

Дальнейшее динамическое наблюдение проводят при раннем кардите постоянно, при позднем кардите – в течение 5 лет после исчезновения признаков болезни. Осмотры педиатром на первом году проводятся 2 раза в месяц, кардиологом – 1 раз в 2–3 месяца; лор-врачом, стоматологом – 2 раза в год. Лабораторно-ин-струментальные исследования делают 2 раза в год во время госпитализации для клинической реабилитации и уточнения диагноза.

3. Приобретенные кардиты

Неревматический кардит – воспалительное поражение преимущественно миокарда, развивающееся на фоне иммунологической недостаточности организма.

Острый неревматический кардит проявляется на фоне или через 1–2 недели после перенесенного любого инфекционного заболевания, характеризуется кардитом с поражением (или без поражения) проводящей системы сердца. На основании классификации течение кардита может быть острым, подострым или хроническим, по клиническим проявлениям различаются легкие, средней тяжести и тяжелые формы болезни.

Подострые кардиты чаще встречаются у детей старшего возраста. Они могут быть первично подострые, когда постепенно нарастают признаки сердечной недостаточности. Для подострого кардита типичны все проявления острого, но они отличаются стойкостью.

Хронический кардит также встречается чаще у детей старшего возраста. Он может быть первично-хроническим, обнаруживается при плановом осмотре детей или при появлении признаков сердечной недостаточности. Хронический кардит может формироваться на фоне острого и подострого кардитов. Чаще он протекает без жалоб больного.

Ранняя реабилитация предусматривает профилактику сердечной недостаточности, что достигается этиологическим и патогенетическим лечением, устранением предрасполагающих факторов и очагов хронической инфекции. Назначаются кортикостероид-ные препараты и производные хинолоновых кислот.

На этом этапе реабилитации имеют значение своевременное расширение режима до тренирующего, ЛФК под контролем состояния, изменений в сердце, положительной динамики болезни и лабораторно-инструментальных показателей.

Поздняя реабилитация проводится с использованием санаторных методов реабилитации в условиях поликлиники или в местном санатории кардиологического профиля, где восстановление функциональных возможностей сердца достигается применением всех методов санаторной реабилитации в комплексе (лечебной педагогики, режима, ЛФК, диеты).

Целью этого этапа реабилитации является профилактика осложнений кардита (кардиосклероза, гипертрофии миокарда, нарушений проводимости; поражений клапанного аппарата, констриктивного миоперикардита, тромбоэмболического синдрома).

Восстановительное лечение в поликлинике предусматривает профилактику рецидивов. Проводится методом закаливания с использованием факторов курортного лечения в условиях поликлиники или на курорте.

Эти методы реабилитации применяются при отсутствии признаков недостаточности кровообращения. После курортного лечения восстановительное лечение продолжается по индивидуально составленной программе.

Динамическое наблюдение и обследование проводятся в процессе реабилитации. Наблюдение осуществляют педиатр и кардиолог 1 раз в 2 месяца – на первом году, затем 2 раза в год. Лор-врач и стоматолог также осматривают ребенка 2 раза в год, остальные специалисты – по показаниям. Два раза в год больных госпитализируют для обследования и клинической реабилитации. С учета больные снимаются через 2–5 лет после исчезновения всех признаков болезни, а дети, больные хроническим кардитом, наблюдаются постоянно.

4. Ревматизм

Ревматизм – иммунопатологический процесс, развивающийся преимущественно в соединительной ткани сосудов и сердца в связи с инфекцией /? – гемолитическим стрептококком группы А. У большинства детей при ревматизме наступает выздоровление, но при длительной и массивной стрептококковой инфекции развивается хроническая ревматическая болезнь со склонностью к рецидивированию ревмокардита.

Ранняя реабилитация направлена на восстановление функций пораженных органов с учетом активности процесса. Назначают противоревматическое лечение (пенициллин, нестероидные противовоспалительные препараты, стероидные гормоны при тяжелых формах болезни, витамины С, А, Е), охранительный режим, психотерапию.

Применяют УФО в эритемной дозировке с индивидуально подобранной биодозой. При полиартритах эритему локализуют в области суставов; если явления полиартрита отсутствуют, то воздействия УФ-лучами проводят на рефлекторно-сегментарные зоны.

Противопоказаниями для УФО являются геморрагический синдром, пороки сердца с недостаточностью кровообращения. Применяется электрофорез кальция по методике общего воздействия Вермеля, что способствует выравниванию соотношения электролитов крови, улучшению тонуса сердечной мышцы, уменьшению проницаемости сосудов.

Рекомендуется электросон при небольшой частоте импульсов, что улучшает психоэмоциональное состояние. При хорее применяют теплые пресные или хвойные ванны в чередовании с электросном. При стабилизации активности ревматизма назначают лечебную физкультуру.

Поздняя реабилитация проводится в местных кардиологических санаториях в активной фазе ревматизма с пороком и без порока сердца.

В санатории на фоне лечения используется весь комплекс санаторных факторов реабилитации, санируют очаги инфекции. Санаторная реабилитация предусматривает полное выздоровление ребенка.

Восстановительное лечение осуществляется в поликлинике с целью профилактики рецидивов болезни с постоянной круглогодовой бициллинопрофилактикой. Через 8-12 месяцев после окончания острого периода при отсутствии признаков активности и недостаточности кровообращения показано курортное лечение. Оно может проводиться на курортах, в лагерях отдыха курортного типа, в поликлинике. При этом используются природные факторы, минеральные воды, лечебные грязи, ЛФК, закаливающие процедуры.

Дальнейшее динамическое наблюдение за детьми, больными ревматизмом, осуществляют участковый педиатр и кардиоревма-толог в течение 2 лет ежеквартально, в дальнейшем – 2 раза в год. Осмотр лор-врачом и стоматологом необходим 2 раза в год, остальными специалистами – по показаниям. Два раза в год дети, находящиеся на динамическом наблюдении, могут госпитализироваться для обследования, уточнения диагноза и клинической реабилитации. Бициллинопрофалактика проводится в течение 3–5 лет.

Критериями эффективности реабилитации являются отсутствие повторных атак и формирования порока сердца, адаптация к физической нагрузке.

5. Сердечная недостаточность

Сердечная недостаточность – потеря способности сердца обеспечивать гемодинамику, необходимую для нормальной жизнедеятельности организма.

Сердечная недостаточность – результат нарушения сократительной функции миокарда. В зависимости от тяжести сердечной недостаточности выделяются 4 функциональных класса.

Ранняя реабилитация проводится одновременно с лечением на больничном этапе путем устранения причины возникновения заболевания, организации режима и питания в пределах стола № 10, назначения сердечных гликозидов, допамина, кардиотрофиче-ских средств, диуретиков, вазодилататоров.

Поздняя реабилитация (санаторный этап) – осуществляется в местном санатории или в условиях поликлиники. Регулируется двигательный режим, назначается ЛФК в соответствии с общим состоянием больного.

Продолжается прием препаратов, улучшающих метаболические процессы в миокарде (кокарбоксилазы, рибоксина, АТФ, витаминов группы В). Проводятся санация очагов инфекции, лечебная педагогика. Рекомендуется пребывание больного на свежем воздухе.

Восстановительная реабилитация осуществляется в условиях поликлиники с использованием в последующем курортного лечения, где расширяется двигательный режим, проводятся закаливание, питание в соответствии с возможностями переваривания и всасывания пищи (стол № 5), прогулки на свежем воздухе, лечебная педагогика.

Динамическое наблюдение на первом году осуществляется ежемесячно. Кардиолог осматривает ребенка раз в 2–3 месяца, на втором году – раз в квартал, затем раз в 5 месяцев.

Два раза в год ребенок может госпитализироваться для обследования и реабилитации. Лабораторно-инструментальные исследования необходимы 2 раза в год (общий анализ и биохимический анализ крови, ЭКГ, ФКГ, УЗИ сердца), функциональные пробы – по показаниям. Дети, перенесшие сердечную недостаточность, с учета не снимаются.

6. Артериальная гипертония

Первичная артериальная гипертония (гипертоническая болезнь) – заболевание, характеризующееся стойким повышением артериального давления.

При клинической характеристике первичной артериальной гипертонии у детей необходимо соблюдать следующие стадии.

IA стадия – транзиторное повышение систолического давления до 130–150 мм рт. ст. при нормальном уровне диастоличе-ского давления.

К стадия – лабильная систолическая гипертония в пределах 130–150 мм рт. ст. в отдельных случаях повышается диастолическое давление до 80 мм рт. ст. Появляются жалобы на головную боль, тахикардию.

11А стадия – систолическое давление достигает 160–180 мм рт. ст. диастолическое – 90 мм рт. ст. появляются признаки гипертрофии левого желудочка, частые жалобы на головную боль, звон в ушах;

11Б стадия характеризуется стойким повышением АД. Могут быть гипертонические кризы, которые протекают по симпатоад-реналовому типу, характеризуются резкой головной болью, снижением зрения, рвотой.

Больные возбуждены, отмечаются дрожь во всем теле и другие вегетативные симптомы. Криз продолжается от нескольких минут до нескольких часов.

III стадия у детей не встречается.

Ранняя реабилитация проводится одновременно с лечением. Назначаются ЛФК, прогулки на воздухе, лечебные ванны – хвойные, кислородные, хлоридные, натриевые (концентрация натрия хлорида – 10 г/л), йодобромные.

Используются лекарственный электрофорез с магния сульфатом, бромом, эуфиллином на воротниковую зону, гальванизация по рефлекторно-сегментарной методике.

Поздняя реабилитация проводится в местном санатории, где используются все факторы санаторной реабилитации. Физические факторы назначаются поочередно, учитывая индивидуальные особенности сердечно-сосудистой и нервной систем.

Восстановительная реабилитация имеет целью устранение предрасполагающих факторов. Назначаются диета, психотерапия, занятия физкультурой, корректируется режим дня. Показано курортное лечение в условиях лагеря отдыха.

Динамическое наблюдение проводится в течение 2–3 лет участковым врачом и кардиологом раз в квартал с правом госпитализации для обследования и реабилитации 2 раза в год.

7. Артериальная гипотония

Артериальная гипотония диагностируется при снижении АД у детей школьного возраста ниже 90/48 мм рт. ст. Характеризуется головокружением, головной болью, сердцебиением, слабостью, иногда обмороками.

Главным критерием диагностика является результат измерения артериального давления.

Ранняя реабилитация осуществляется на фоне лечения. Используются физические факторы для улучшения функционального состояния нервной и сердечно-сосудистой систем: электро-сон, лекарственный электрофорез, массаж, ЛФК. Реабилитацию детей после обморока начинают с гальванического воротника по Щербаку. Применяют электрофорез кальция, мезатона на воротниковую зону.

Поздняя реабилитация проводится в местном санатории, где имеют значение все факторы санаторной реабилитации. Применяются кислородные, жемчужные, хлоридные, натриевые и другие ванны с температурой воды 35–36 °C, стимулирующие функцию симпатической нервной системы, усиливающие сократительную деятельность миокарда, оказывающие тонизирующее влияние на ЦНС. Большое значение имеют ЛФК, массаж.

Восстановительная реабилитаци проводится методом закаливания, применением факторов курортного лечения.

Динамическое наблюдение осуществляется участковым врачом совместно с кардиологом в течение 2–3 лет и более при осмотре 1 раз в квартал, с полным клиническим обследованием 2 раза в год. Критериями выздоровления являются нормализация АД, благоприятные реакции на функциональные пробы.

8. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)

Геморрагический васкулит – системное заболевание стенок микрососудов в результате повреждения их иммунными комплексами.

Критерием диагностики служит геморрагический синдром, который определяет клинический вариант болезни: кожный, суставный, абдоминальный, почечный, смешанный (кожно-су-ставно-почечно-абдоминальный).

ФК определяется выраженностью геморрагического синдрома, РП – общим состоянием больного.

Ранняя реабилитация, способствующая улучшению функции сосудов, включает назначение дезагрегантов (курантила, трентала, индометацина), гепарина, а также организацию режима (постельный), витаминизированного рационального питания, психотерапию.

Поздняя реабилитация осуществляется путем постепенного использования факторов санаторной реабилитации (лечебной педагогики, прогулок на свежем воздухе, спокойных игр, ЛФК). Назначается электросон, санируются очаги инфекции.

Восстановительная реабилитация – вторичная профилактика проводится путем закаливания, использования индивидуально подобранных факторов курортной реабилитации (бальнеопроце-дур, прогулок, ЛФК, терренкур, занятий по интересам).

Динамическое наблюдение осуществляет участковый врач в течение 5 лет при обследовании 2 раза в год в условиях стационара. При наличии почечного синдрома проводится такое же наблюдение, как и при гломерулонефрите.

9. Узелковый периартериит

Узелковый периартериит – системное воспалительное заболевание артерий преимущественно мелкого и среднего калибра, характеризующееся ишемией соответствующих зон органов (вплоть до инфарктов и некрозов).

Критериями диагностики являются очаговый (в различных органах) болевой синдром, артериальная гипертония, лихорадка, похудание, потливость, наличие узелков на коже, полиморфизм жалоб.

Ранняя реабилитация проводится одновременно с лечением (назначаются преднизолон 2 мг/кг в сутки, нестероидные противовоспалительные средства, гипотензивные препараты), предусматривает улучшение функций пораженных сосудов.

Может использоваться электрофорез с лекарственными препаратами на место ишемии. Необходимо лечение интеркуррент-ных заболеваний и очагов хронической инфекции.

Поздняя реабилитация начинается после стихания проявлений болезни и уменьшения признаков активности процесса. Используются все факторы санаторной реабилитации.

Имеют значение психотерапия и лечебная педагогика, пища должна содержать витамины, микроэлементы, биологически активные добавки. Назначают ЛФК, массаж, водные процедуры (ванны, душ), лечебный сон, пребывание на свежем воздухе, игры без физической нагрузки.

Восстановительная реабилитация проводится длительно. Используются закаливающие процедуры, ЛФК, массаж. При исчезновении признаков активности воспалительного процесса используются факторы курортного лечения с целью полной ликвидации остаточных явлений после ишемии, инфарктов, тромбозов, гангрен. Реабилитация проводится с индивидуальным подбором процедур, режима, лечебной педагогики.

Динамическое наблюдение осуществляется постоянно участковым врачом и кардиологом с частотой и полным обследованием не менее 2 раз в год.

Это возможно во время госпитализации больного для реабилитации и клинического обследования с целью уточнения диагноза. Лабораторно-инструментальные исследования на всех этапах реабилитации и динамического наблюдения одинаковы: определяют общий анализ крови, С-реактивный белок, содержание в крови иммуноглобулинов G, М, Е. Очень важны своевременная диагностика и лечение интеркуррентных заболеваний с целью профилактики рецидива. Ремиссии бывают длительными (до 10 лет).

10. Инвалидность детей при заболеваниях органов кровообращения

Инвалидность детям сроком от 6 месяцев до 2 лет не устанавливается.

1. Инвалидность сроком на 2 года устанавливается при геморрагических васкулитах.

Клиническая характеристика: сочетание двух или более синдромов с течением заболевания более 2 месяцев, ежегодные обострения. Учитываются и такие заболевания: патологические состояния сердечно-сосудистой системы, врожденные и приобретенные пороки сердца и крупных сосудов (неоперабельные и не подлежащие оперативному вмешательству до определенного возраста), состояния после оперативного вмешательства на сердце и крупные сосуды, нарушения ритма сердца, в том числе после имплантации кардиостимуляторов.

2. Инвалидность сроком до 5 лет устанавливается при сердечной недостаточности.

Клиническая характеристика: застойная сердечная недостаточность II–III степеней и более или хроническая выраженная гипоксемия.

3. Инвалидность на срок до достижения 16-летнего возраста устанавливается при заболеваниях, патологических состояниях, врожденных и приобретенных пороках сердца, неоперабельным больным с нарушением кровообращения II степени, при злокачественной гипертензии.