Лепра болезнь как передается. Лепра или проказа. Что за болезнь такая? Поражение нервной системы

Это системный инфекционный процесс с хроническим течением, вызываемый микобактериями лепры и сопровождающийся эпидермальными, висцеральными проявлениями, а также признаками поражения нервной системы. Выделяют 4 клинические формы лепры: лепроматозную, туберкулоидную, недифференцированную и пограничную. Типичными признаками лепры служат кожные проявления (эритематозно-пигментные пятна, узелки, бугорки), полиневриты, резкая деформация и обезображивание лица, конечностей и др. Установлению диагноза лепры способствует проведение лепроминовой пробы, бактериоскопии и патогистологического исследования биоптата из пораженных очагов. Лечение лепры проводится длительно, повторными курсами противолепрозных препаратов.

МКБ-10

A30 Лепра [болезнь Гансена]

Общие сведения

Лепра (проказа, болезнь Хансена) – малоконтагиозная инфекция, приводящая к генерализованному гранулематозному поражению покровных тканей, периферических нервов, в тяжелых случаях - костно-мышечной системы, глаз и внутренних органов. Лепра считается одним из древнейших заболеваний человечества, на протяжении многих веков внушавшим зловещий ужас. В средние века «прокаженные» объявлялись «заживо умершими», подвергались остракизму или пожизненной изоляции в специализированных лечебницах - лепрозориях. Сегодня отношение к заболеванию существенно изменилось, однако, несмотря на доступность специфического лечения, проблема заболеваемости лепры остается актуальной для ряда стран Азии, Африки, Латинской Америки. По различным данным, в мире от 3 до 12-15 млн. человек больны лепрой; ежегодно диагностируется свыше 500-800 тыс. новых случаев заболевания.

Причины лепры

Источниками лепрозной инфекции выступают больные люди, которые выделяют возбудителей с носовой слизью, слюной, грудным молоком, семенной жидкостью, мочой, каловыми массами, отделяемым изъязвившихся лепром кожи. Также естественным резервуарами инфекции могут являться животные - броненосцы и обезьяны. Инфицирование микобактериями лепры происходит преимущественно воздушно-капельным путем, реже - при повреждении кожного покрова или укусах кровососущих насекомых. Описаны случаи заражения при нанесении татуировок .

Лепра считается малоконтагиозной болезнью; обычно инфицированию предшествует регулярный и длительный контакт с больным. Здоровые люди обладают высокой естественной резистентностью к лепре. В большей степени к лепрозной инфекции восприимчивы дети, а также лица, страдающие хроническими интеркуррентными заболеваниями, алкоголизмом , наркоманией . Достоверная продолжительность инкубационного периода не установлена; по данным различных авторов, она может составлять от 2-3 месяцев до 20 и более лет (в среднем 3-7 лет).

Классификация

Согласно общепринятой классификации, выделяют 4 основных клинических типа лепры: лепроматозный, туберкулоидный, недифференцированный и пограничный (диморфный). Недифференцированная лепра считается ранним проявлением заболевания, из которого в дальнейшем развиваются два полярных клинико-иммунологических варианта – лепроматозный или туберкулоидный. Для наиболее злокачественного типа - лепроматозной лепры характерно присутствие больших количеств микобактерий в организме и отрицательный характер лепроминовой пробы. При сравнительно благоприятном, туберкулоидном типе лепры, напротив, имеет место небольшое количество возбудителя и положительная лепроминовая реакция.

В течении каждого из вариантов лепры отмечаются стационарная, прогрессирующая, регрессивная и резидуальная стадия. Первые две стадии характеризуются лепрозными реакциями – обострением очагов заболевания, несмотря на проводимую терапию.

Симптомы лепры

Лепроматозная лепра

Самый неблагоприятный клинический вариант лепры, протекающий с генерализованным поражением кожи, слизистых оболочек, глаз, периферических нервов, лимфоузлов, внутренних органов. Кожный синдром характеризуется наличием симметричных эритематозных пятен на лице, кистях, предплечьях, голенях, ягодицах. Вначале они имеют красный цвет, округлую или овальную форму, гладкую блестящую поверхность, однако со временем приобретают буро-ржавый цвет. Спустя месяцы и даже годы кожа в области этих высыпаний уплотняется, а сами элементы превращаются в инфильтраты и бугорки (лепромы).

В области инфильтратов кожа имеет синюшно-бурый цвет, повышенную сальность, расширенные поры. Потоотделение в зонах пораженной кожи сначала снижается, затем полностью прекращается. Отмечается выпадение бровей, ресниц, бороды, усов. Диффузные инфильтративные изменения приводят к углублению естественных морщин и складок кожи лица, утолщению носа, надбровных и скуловых дуг, нарушению мимики, отчего лицо больного лепрой обезображивается и принимает свирепый вид («лицо льва»). Уже на ранних стадиях в инфильтративных очагах образуются лепромы – безболезненные бугорки размером от 1-2 мм до 2-3 см, расположенные гиподермально или дермально.

На гладкой лоснящейся поверхности лепром могут определяться участки шелушения кожи, телеангиэктазии . При отсутствии лечения лепромы изъязвляются; заживление язв происходит длительно с образованием келоидного рубца . Кожа подмышечных впадин, локтевых, подколенных, паховых областей, волосистой части головы не поражается.

При лепроматозной лепре в патологический процесс часто вовлекаются глаза с развитием конъюнктивита , эписклерита , кератита, иридоциклита . Типична заинтересованность слизистой оболочки полости рта, гортани, языка, красной каймы губ и особенно слизистой оболочки носа. В последнем случае возникают носовые кровотечения , ринит ; в дальнейшем – инфильтрация и лепромы. При развитии лепром в области хрящевой перегородки носа может произойти ее перфорация и возникнуть деформация носа. Поражение гортани и трахеи при лепроматозном типе лепры приводит к нарушению голоса вплоть до афонии, стенозу голосовой щели. Висцеральные поражения представлены хроническим гепатитом , простатитом , уретритом, орхитом и орхиэпидидимитом , нефритом. Вовлечение в специфический процесс периферической нервной системы протекает по типу симметричного полиневрита . При лепре развиваются расстройств чувствительности, трофические и двигательные нарушения (парез мимической мускулатуры, контрактуры , трофические язвы , мутиляции, атрофия потовых и сальных желез).

Течению лепроматозной лепры свойственны периодические обострения (лепроматозные реакции), во время которых происходит увеличение и изъязвление лепром, образование новых элементов, возникает лихорадка, полилимфаденит .

Туберкулоидная лепра

Туберкулоидный тип лепры протекает более доброкачественно с поражением кожи и периферических нервов. Дерматологические признаки характеризуются возникновением гипохромных или эритематозных пятен с четкими контурами на коже лица, туловища, верхних конечностей. По периферии пятен появляются плоские плотные папулы красновато-фиолетового оттенка, напоминающие красный плоский лишай . Сливаясь между собой, папулы образуют бляшки кольцевидной конфигурации (фигурный туберкулоид), в центре которых появляется участок депигментации и атрофии. На пораженных участках кожи снижаются функций потовых и сальных желез, развивается сухость и гиперкератоз , происходит выпадение пушковых волос. При туберкулоидной лепре часто поражаются ногти, которые становятся тускло-серыми, утолщенными, деформированными , ломкими .

Вследствие поражения периферических нервов лепра сопровождается нарушением температурной, тактильной и болевой чувствительности. Чаще встречается поражение лицевого, лучевого и малоберцового нервов: они утолщаются, становятся болезненными и хорошо пальпируются. Следствием патологических изменений периферических нервов служат парезы и параличи, атрофия мышц, трофические язвы стоп, контрактуры («клешневидная кисть», «тюленья стопа»). В запущенных случаях может произойти резорбция фаланг и укорочение (мутиляция) кистей и стоп. Внутренние органы при туберкулоидной лепре, как правило, не поражаются.

Недифференцированная и пограничная лепра

При недифференцированном типе лепры типичные дерматологические проявления отсутствуют. Вместе с тем, на коже у больных данной формой лепры возникают асимметричные участки гипо- или гиперпигментации , сопровождающиеся снижением кожной чувствительности и ангидрозом . Поражение нервов протекает по типу полиневритов с параличами, деформацией и трофическим изъязвлениями конечностей.

Кожные проявления пограничной лепры представлены асимметричными пигментными пятнами, отдельными узлами или выступающими бляшками застойно-красного цвета. Обычно высыпания локализуются на нижних конечностях. Неврологические проявления включают асимметричные невриты . В дальнейшем недифференцированная и пограничная лепра может трансформироваться как в лепроматозную, так и в туберкулоидную форму.

Диагностика

Лепра - не такое уж забытое заболевание, и вероятность столкнуться с ним в клинической практике имеют врачи различных специальностей: инфекционисты , дерматологи, неврологи и др. Поэтому следует проявлять настороженность и исключать лепрозный процесс у пациентов с длительно не регрессирующими кожными высыпаниями (эритемой, пигментными пятнами , папулами, инфильтратами, бугорками, узлами), нарушением различных видов чувствительности на отдельных участках кожи, утолщением нервных стволов и другими типичными проявлениями. Более точную диагностику позволяет провести бактериоскопическое выявление микобактерий лепры в соскобах слизистой оболочки носа и пораженных участков кожи, гистологических препаратах лепрозных бугорков и лимфоузлов.

Результаты реакции на лепромин позволяют дифференцировать тип лепры. Так, туберкулоидная форма лепры дает резко положительный лепроминовый тест; лепроматозная форма – отрицательный. При недифференцированной лепре реакция на лепроматозный антиген слабоположительная или отрицательная; при пограничной лепре - отрицательная. Меньшей специфичностью обладают функциональные пробы с никотиновой кислотой, гистамином, горчичником, проба Минора.

Лепру следует дифференцировать с целым рядом заболеваний кожи и периферической нервной системы. Среди дерматологических проявлений сходством с лепрой обладают высыпания в третичном периоде сифилиса, многоформная экссудативная эритема, токсикодермия, туберкулез и саркоидоз кожи, красный плоский лишай, лейшманиоз, узловатая эритема и др. Из поражений нервной системы необходимо исключить сирингомиелию, невриты травматического генеза, невральную амиотрофию Шарко-Мари-Тута и пр.

Лечение лепры

В настоящее время лепра является излечимым заболеванием. При распространенных кожных проявлениях, положительных результатах микроскопии или рецидивах лепры больные госпитализируются в специальные противолепрозные учреждения. В остальных случаях пациенты получают терапию амбулаторно по месту жительства.

Лечение лепры проводится длительно и комплексно, курсовым методом. Одновременно назначают 2-3 противолепрозных средства, основными из которых служат препараты сульфонового ряда (диаминодифенилсульфон, сульфаметрол и др.). Во избежание развития лекарственной резистентности препараты и их сочетание меняют каждые 2 курса лечения. Продолжительность курса специфического лечения лепры составляет несколько лет. Также применяются антибиотики (рифампицин, офлоксацин), иммунокорректоры, витамины, адаптогены, гепатопротекторы, препараты железа. С целью повышения иммунореактивности больным лепрой показана вакцинация БЦЖ .

Для предупреждения инвалидизации с самого начала лечения больным лепрой назначается массаж, ЛФК, механотерапия , физиотерапевтическое лечение, ношение ортопедических пособий. Важными составляющими комплексной реабилитации выступают психотерапия, профессиональная переориентация, трудоустройство, преодоление лепрофобии в обществе.

Прогноз и профилактика

Прогноз лепры зависит от клинической формы патологии и сроков начала терапии. Ранняя диагностика и начало лечения (в течение года от момента развития симптомов лепры) позволяют избежать инвалидизирующих последствий. В случае более позднего выявления лепры сохраняются нарушения чувствительности, парезы, обезображивающие деформации. При отсутствии лечения гибель пациентов может наступить от лепрозной кахексии, асфиксии, амилоидоза, интеркуррентных заболеваний.

Система профилактики лепры предусматривает обязательную регистрацию и учет больных, госпитализацию впервые выявленных пациентов, диспансерное наблюдение за членами семьи и контактными лицами. Общие профилактические мероприятия направлены на улучшения условий и качества жизни, укрепление иммунитета. Лица, переболевшие лепрой, не допускаются к работе в пищевой и коммунальной сферах, детских и медицинских учреждениях; не могут менять страну проживания.

В данной статье мы рассмотрим, что является причиной лепры, каким образом происходит заражение, почему больных держат в специальных лепрозориях. Разберемся, как оградить себя от страшной болезни, что предпринять при подозрении на лепру. Вы узнаете, какие эффективные методы лечения существуют и чего ожидать при заражении.

Определение

Лепра — известное столетиями заразное инфекционное заболевание. Так как она имеет длительный инкубационный период — то есть после заражения может практически не проявляться до 5 лет, необходимо знать особенности заболевания, чтобы вовремя выявить первые симптомы.

Лепра имеет множество имен — финикийская болезнь, скорбная болезнь, болезнь Хансена, болезнь Святого Лазаря. Раньше лепру называли проказой.

Говоря научным языком, лепра — это хронический гранулематоз, то есть хроническая инфекция организма. Возбудителем является микобактерия Mycobacterium leprae, которую в 1871 году открыл норвежец Хансен. Совсем недавно, в 2008 году, была открыта новая разновидность бактерии Mycobacterium lepromatosis. Эта бактерия не образует спор и не имеет капсулы. Удивительно, но размножить бактерию в специальной питательной среде для изучения методов размножения так и не удалось.

Сегодня в России больных лепрой очень мало, потому вероятность эпидемии ничтожна, но по сей день встречаются единичные случаи заражения.

Наиболее распространена лепра в Нижнем Поволжье, на Северном Кавказе и в Прибалтике.

Пути заражения и группа риска

Заразиться лепрой можно от больного человека как воздушно-капельным, так и контактно-бытовым путем. Микобактерии лепры в больших количествах находятся в носовой слизи, слюне, моче, грудном молоке и даже крови. Почему один человек инфицируется при пятиминутном контакте с больным, а другой может остаться здоров при длительном общении, медицине пока неизвестно.

Считается, что у некоторых людей есть резистентность к болезни — то есть они к ней невосприимчивы. Легче заражаются дети, особенно со склонностью к аллергии.

Внутриутробно лепра не передается. Если беременная женщина болеет проказой, то ребенок родится здоровым, только его следует сразу изолировать от матери, во избежание заражения.

Наиболее всего рискуют заразиться люди с плохим иммунитетом, вредными привычками (алкоголизм, курение, неправильное питание). Также влияют социально-экономические факторы. Чаще лепра отмечается в Азии, в развивающихся странах с низким уровнем жизни.

Симптомы и типы лепры

После заражения лепрой наступает инкубационный период, время, когда болезнь себя никак не проявляет. Стандартно такой период длится 4 — 5 лет, то есть можно заразиться и ничего об этом не знать.

Очень редко инкубационный период бывает кратким — симптомы появляются через 3 — 5 месяцев. Также отмечены случаи бессимптомного носительства в течении 10 — 50 лет.

Первоначально пациенты начинают чувствовать недомогание — боли в суставах, общую слабость, проблемы с желудочно-кишечным трактом, встречаются носовые кровотечения.

Помимо кожи, лепра поражает нервную систему, поэтому проявляются неврологические боли.

Затем болезнь раскрывается основной симптоматикой. И здесь есть три пути, то есть три разновидности лепры.

Лепроматозный тип

Данная разновидность характерна именно кожными проявлениями. На коже человека появляются красные пятна, иногда с лиловым оттенком. Важным признаком является изменение чувствительности — в зоне пятен возможно онемение, покалывание или полная потеря чувствительности нервных окончаний.

Постепенно пятна становятся все более плотными, кожа в этих местах утолщается, задействуется подкожная клетчатка, на которой появляются узлы. Пятна могут располагаться по всему телу, но чаще появляются на участках кожи на сгибах.

Отмечается поражение лица, пятна начинаются с ушей, переходят на лицо, искажая мимику. Такое проявление называется “львиной мордой”.

Также возникают подкожные бугорки от красноватого до ржавого оттенка, которые со временем превращаются в язвы. Из таких язв выделяются миллиарды бацилл лепры.

Поражается и слизистая оболочка носа. В носу образуются корочки и язвы, поражения могут разрушить хрящевую ткань, тогда появляется еще один характерный симптом — приподнятый кончик носа.

Болезнь может распространиться на слизистую рта и гортани, что приводит к хрипоте, а при поражении связок человек теряет голос.

Поражаются и глаза человека, там тоже образуются язвы, без лечения можно потерять зрение. Лимфоузлы инфицированного сильно увеличены, но при этом безболезненны и подвижны.

Лепроматозный тип заболевания угнетает нервную систему. Появляются симптомы от простых нервных расстройств до сильных психозов.

Также вовлекается периферическая нервная система, что проявляется невритами и полиневритами. Часто встречаются двигательные расстройства.

Отмечаются искаженные чувствительные реакции — холод принимается за тепло и наоборот. Далее наступает полная потеря чувствительности кожи. Из-за нарушения кровообращения происходит мутация кистей рук и стоп.

Костный скелет расслаивается, деформируются ногти. Стопы или кисти становятся плоскими, как ласты у тюленей. Также может прекратиться потоотделение и салоотделение, тогда кожа становится абсолютно сухой.

Одновременно поражаются органы человека, увеличиваются и уплотняются легкие, печень. Сбивается гормональный фон, люди быстро стареют, наступает преждевременный климакс у женщин и импотенция у мужчин.

Туберкулоидный тип

Данная разновидность лепры обладает более спокойным течением. Здесь также отмечаются кожные поражения.

Но это четко очерченные бесцветные пятна, или яркие красные проявления с папулами по краям, похожие на лишай. Затем папулы сливаются воедино, образуя большие бляшки, кожа в центре которых со временем атрофируется.

Затрагивается и периферическая нервная система. Здесь гораздо раньше пропадает чувствительность кожи. Больной не ощущает тепло и холод, не чувствует болевые ощущения кожи, потом пропадают и тактильные ощущения — прикосновения.

Для туберкулоидного типа характерно выпадение волос, наружение потоотделения на пораженных участках кожи.

Недифференцированный тип

Такая разновидность отличается отсутствием кожных проявлений. Может быть несколько неярких и размытых пятен на коже. Этот момент вводит в заблуждение и затрудняет диагностику.

Возможно появление папул, однако в них нет возбудителя лепры, их можно принять за дерматит. В большинстве случаев самочувствие больного также не нарушается. Поражается нервная система. Возможна деформация конечностей — “конская стопа”, “когтеобразная кисть”.

Такой тип лепры со временем трансформируется либо в лепроматозный, либо в туберкулоидный. Если при пробе на лепроминовую реакцию результат положительный, то трансформация может быть только в более легкую туберкулоидную форму. Если же результат отрицательный, вполне вероятна грядущая лепроматозная форма.

Диагностика

Диагностировать лепру сложно. Изначально пациенты с кожными высыпаниями чаще всего обращаются к дерматологу и не связывают незначительное недомогание с кожными проблемами. Лепру можно принять за генодерматоз, саркоидоз, туберкулез, васкулит, дисхромий и другие заболевания кожи.

Здесь важно подробно собрать анамнез пациента, связать кожные проявления с неврологическими симптомами, изучить кожу пациента на предмет утолщенных нервных окончаний вблизи кожных поражений.

Для диагностики производится бактериологическое и патоморфологическое исследование отделяемого материала из носа, язв (если таковые есть), гортани. Метод называется “окраска по Цилю-Нильсену”.

Бактерия лепры кислотоустойчивая, такие микроорганизмы плохо окрашиваются растворами красителей, потому пробу окрашивают специальным карболовым фуксином Циля, потом обрабатывают кислотой. После этого только бактерии лепры не обесцвечиваются а остаются ярко-красными.

При недифференцированном типе заболевания диагностика затрудняется тем, что бактерии лепры отсутствуют в смывах из носа или из язв.

Для диагностики можно сделать никотиновую пробу. Для этого внутривенно вводят никотиновую кислоту, после чего кожные пятна лепры краснеют и отекают.

Лечение

Несмотря на громкое название и страшную симптоматику, лепра лечится. Для этого подходят специальные противомикробные препараты.

Указанные лекарства назначают больному лепрой длительным курсом.

Обычно бактерии лепры погибают через 12 недель лечения, однако курс необходимо продолжить, так как лепра может рецидивировать через несколько лет. Стандартно длительность лечения составляет 2 года.

После курса больной считается “санированным”, то есть он не представляет угрозы для окружающих, но такие люди должны регулярно проходить медицинское освидетельствование, они находятся на учете пожизненно.

Лепрозории

Это специальные медицинские учреждения, куда помещают больных лепрой для лечения. В России функционирует 4 лепрозория: в Ставропольском крае, Астрахани, Краснодарском крае и Сергиево-посадском районе Московской области.

Пролеченные пациенты, находящиеся под наблюдением в таких местах, не лишены возможности общаться с внешним миром, они могут контактировать со здоровыми людьми, выезжать в город.

Но, так как велик риск рецидива, остаются в специализированном учреждении.

Благодаря современной терапии, пациенты лепрозориев прекрасно выглядят, как здоровые люди. Редко встречаются переболевшие лепрой с характерными дефектами конечностей, до “львиных лиц” чаще не доходит.

К сравнению, в Европе лепрозории отсутствуют, там пролеченных пациентов отпускают домой.

В России же считается, что лепра до конца неизлечима, более того к страшному заболеванию склонно все потомство человека. Однако в Российских лепрозориях высокая продолжительность жизни, как утверждают сами врачи, люди умирают от старости а не от лепры.

В данном видео вы сможете познакомиться с пациентами лепрозория, расположенного в Сергиево-Посадском районе Московской области и узнать мнение врача-лепролога о данной болезни:

Народные методы

Средства народной медицины при лечении лепры, к сожалению, бесполезны. Однако местные кожные процедуры можно сочетать с основным лечением.

Компресс из сока алоэ

Как применять: выжмите сок алоэ, делайте компрессы на пораженные участки дважды в день в течение месяца, повторяйте курс лечения каждые 2 месяца.

Результат: сок алоэ отличается сильными противовоспалительными свойствами, при таком лечении кожные проявления лепры заживают гораздо быстрее. Но это при условии системной медицинской терапии специальными препаратами.

Профилактика

• Если в семье есть случаи заболевания лепры, всем необходимо проходить диспансеризацию каждый год.
• Новорожденных детей необходимо изолировать от матери и переводить на искусственное вскармливание.
• Дети школьного возраста могут посещать обычные школы, однако обследование на предмет заражения проводится уже 2 раза в год.
• Всем, кто тесно контактировал с больным, проводят лепроминовую пробу или реакцию Митсуды. В кожу вводят взвеси микобактерий и отслеживают реакцию организма. Если иммунный ответ сильный, значит риск заражения минимален. При отсутствии иммунного ответа человек подлежит более детальному обследованию.

Вопрос-ответ

У меня диагностировали лепру, направили в лепрозорий для лечения. Я теперь там и умру?

Лепра перестала быть смертельным недугом. Данное заболевание, особенно выявленное на ранней стадии, хорошо поддается лечению. Курс терапии длится 2 года, после чего человек не заразен и может вести обычный образ жизни. Однако инфицированным лепрой запрещено работать в пищевой промышленности и в детских учреждениях. Вы будете стоять на учете и регулярно проходить обследование.

У сестры диагностировали лепру, всей семьей проходим обследование. Но сестра беременна! Врач говорит, угрозы для ребенка нет, так ли это? Сестра находится в лепрозории, говорят, после родов ребенка передадут в семью, а сестра останется долечиваться.

Врачи совершенно правы. Лепра не передается внутриутробно. Ребенок должен родиться здоровым. Однако сразу после родов его необходимо изолировать от матери и перевести на искусственное вскармливание, так как можно легко заразиться через материнское молоко.

У нашей дальней родственницы обнаружили лепру. Мы не так уж часто общаемся, но теперь нас обязуют пройти обследование. У меня двое детей школьников, их теперь без справки не пускают в школу, имеют ли они на это право?

Все родственники и находящиеся в близком контакте люди должны пройти медицинское обследование. Для посещения детьми школы теперь придется проходить диспансеризацию дважды в год. Для взрослых достаточно диагностической пробы раз в год.

Что запомнить:

1. Возбудителем лепры является микобактерия Mycobacterium leprae или палочка Хансена.
2. Заразиться лепрой можно от больного человека контактно-бытовым или воздушно-капельным путем. Однако внутриутробно заболевание не передается — зараженные лепрой беременные женщины рожают здоровых детей. Но у всего потомства остается склонность к заражению.
3. Инкубационный период после заражения, когда болезнь себя практически не проявляет, длится стандартно 4 — 5 лет. В исключительных случаях несколько месяцев. Отмечены прецеденты инкубационного периода в 10 — 50 лет.
4. Самый тяжелый тип лепры — лепроматозный. Туберкулезный тип протекает гораздо легче. Отмечают также недифференцированный тип, который со временем переходит в один из вышеперечисленных основных.
5. Лепра поддается излечению, курс специальных групп антибактериальных препаратов длится до двух лет. Далее больной не заразен, болезнь не прогрессирует. Однако обязательна ежегодная диспансеризация и пожизненный больничный учет.

Эпидемиология

Распространение лепры в мире (2003).

Лепра передается через выделения из носа и рта, во время тесных и частых контактов с людьми, не проходящими лечения.

За 1990-е годы в мире число больных проказой снизилось с 10-12 млн до 1,8 млн. В основном лепра распространена в тропических странах. Но хотя число случаев заболеваемости в мире продолжает падать, болезнь по-прежнему широко распространена в некоторых районах Бразилии , Южной Азии (Индия , Непал), Восточной Африки (Танзания , Мадагаскар , Мозамбик) и западной части Тихого океана . Бразилия занимает первое место, Индия - второе и Бирма - третье. В 2000 году ВОЗ перечислила 91 страну с эндемичными очагами лепры. Индия , Бирма и Непал составили вместе долю в 70 % случаев заболеваемости.

К группе высокого риска заболеваемости относятся жители районов эндемичной распространённости лепры с плохими условиями жизни: загрязнённой водой, без постельного белья и достаточного питания. Лица, страдающие от болезней, ослабляющих иммунную функцию (например, СПИДа) также попадают в группу высокого риска.

В 1995 ВОЗ оценила число людей, ставших инвалидами из-за лепры, в 2 млн чел.

В 1999 количество больных лепрой в мире оценено в 640 тыс. человек, в 2000 году - 738 284 человек, в 2002 году - 763 917 человек.

На начало 2009 года, по официальным данным ВОЗ, в мире было 213 036 инфицированных лепрой.

Инкубационный период

Инкубационный период обычно составляет три-пять лет, но может колебаться от шести месяцев до нескольких десятилетий (описан инкубационный период продолжительностью в 40 лет) . Он протекает бессимптомно. Также для лепры характерен не менее длительный латентный период, неспецифичность и необязательность продромальных признаков (недомогание, слабость, сонливость, парестезия , ощущение зябкости), что значительно затрудняет раннюю диагностику заболевания.

Виды заболевания

В основном при проказе поражаются охлаждаемые воздухом ткани организма: кожа, слизистая оболочка верхних дыхательных путей и поверхностно расположенные нервы. В нелеченных случаях инфильтрация кожи и деструкция нервов могут приводить к выраженной деформации облика и уродству. Однако сами микобактерии лепры не способны вызывать отмирание пальцев кисти или стопы. К утрате частей тела в результате некроза тканей приводит вторичная бактериальная инфекция в тех случаях, когда лишенные чувствительности ткани подвергаются травмам, что остается незамеченным и невылеченным. Выделяют два полярных типа заболевания (туберкулоидный и лепроматозный), пограничный и неопределённый. Неопределённая проказа обычно начинается с поражения кожи. Очаги практически незаметны. Первым симптомом обычно служит парестезия или гиперестезия на каком-либо участке кожи. При внимательном осмотре здесь можно найти гипо- или гиперпигментированное пятно, одно или несколько. Высыпания могут самостоятельно разрешиться через один-два года.

Туберкулоидная проказа

Туберкулоидная проказа обычно начинается появлением четко очерченного гипопигментированного пятна, в пределах которого отмечается гиперестезия . В дальнейшем пятно увеличивается, его края приподнимаются, становятся валикообразными с кольцевидным или спиралевидным рисунком. Центральная часть пятна подвергается атрофии и западает. В пределах этого очага кожа лишена чувствительности, отсутствуют потовые железы и волосяные фолликулы. Вблизи пятна обычно пальпируются утолщенные нервы, иннервирующие пораженные участки. Поражение нервов приводит к атрофии мышц; особенно страдают мышцы кисти. Нередки контрактуры кистей и стоп. Травмы и сдавления ведут к инфекции кистей и стоп, на подошвах образуются нейротрофические язвы. В дальнейшем возможна мутиляция фаланг . При поражении лицевого нерва встречаются лагофтальм и обусловленный им кератит , а также язва роговицы , приводящая к слепоте.

Лепроматозная проказа

Лепроматозная проказа обычно сопровождается обширными и симметричными относительно срединной линии тела поражениями кожи. Очаги поражения могут быть представлены пятнами, бляшками, папулами , узлами (лепромами). Они имеют расплывчатые границы, плотный и выпуклый центр. Кожа между элементами утолщена. Чаще всего страдают лицо, ушные раковины, запястья, локти, ягодицы и колени. Характерный признак - выпадение наружной трети бровей. Для поздних стадий болезни характерны «львиное лицо» (искажение черт лица и нарушение мимики из-за утолщения кожи), разрастание мочек ушей. Первыми симптомами болезни часто служат заложенность носа, носовые кровотечения, затруднённое дыхание. Возможна полная непроходимость носовых путей, ларингит , охриплость. Перфорация носовой перегородки и деформация хрящей приводят к западению спинки носа (седловидный нос). Проникновение возбудителя в переднюю камеру глаза приводит к кератиту и иридоциклиту . Паховые и подмышечные лимфоузлы увеличены, но не болезненны. У мужчин инфильтрация и склероз ткани яичек приводят к бесплодию. Часто развивается гинекомастия . Для поздних стадий болезни характерны гипостезия периферических отделов конечностей. При биопсии кожи обнаруживают диффузное гранулематозное воспаление.

Пограничные типы проказы по своим проявлениям стоят между полярными типами.

Лечение проказы

Лечение проказы требует участия многих специалистов. Помимо антимикробной терапии , могут понадобиться консультации и лечение ортопеда , офтальмолога , невропатолога , физиотерапевта . Противолепрозная терапия осуществляется с помощью следующих средств: дапсона , рифампицина , клофазимина; в последнее время обнаружена противолепрозная активность миноциклина , офлоксацина и кларитромицина .

Прогноз

При своевременной диагностике лепра полностью излечивается . При запоздалом лечении болезнь приводит к стойким морфологическим изменениям и инвалидизации больного.

Знаменитые больные

Проказа стала известна еще в далекие времена, когда люди еще не знали, как бороться с данной напастью. Считается, что в Европу эту хворь принесли финикийские мореплаватели, которые побывали в Древнем Египте. Но пик распространения начался в Средневековье, когда инфицированных было настолько много, что властям пришлось строить специальные учреждения для изоляции прокаженных. Такие изоляторы строились при монастырях, куда зараженных отправляли доживать свои последние года. Те люди, у которых замечали язвенные проявления на теле, называли прокаженными и изгоняли из общества. Возбудитель лепры, был описан Г. Гансеном в 1973 г.

О лепре упоминалось и в Библии, а точнее в Ветхом Завете. Где можно найти рекомендации, что совершать с теми людьми, которые заражены кожным нарушением, что необходимо делать с жилищем и одеждой этих зараженных. Например, там, где обитал прокаженный, жилье и всю одежду сжигали. А человек, который болен должен носить порванное одеяние, для того чтобы демонстрировать язвы и тем самым не подпускать к себе личностей здоровых.

Считалось, что это недомогание переходило к здоровой личности через близкие контакты. Поэтому инфицированные людей отправляли в специальные изоляторы или изгоняли. Но эту эпидемию старались остановить и использовали различные масла. Такими маслами были шолмогровое и гиднокарповое, которые предотвращали отпадение ушей, носа и пальцев. Но эти масла имели негативное воздействие на почки из-за содержащихся в них ядов.

Эта хворь в прошлые века росла с большой скоростью в связи с тем, что врачи не боролись с пораженным эпидермисом.

По этой причине больные страдали гнойными язвами и деформацией конечностей и лица. Но медицина XXI века уже намного развита, и эта дерматологическая проблема успешно излечивается.

Это заболевание возникает из-за возбудителя Mycobacterium leprae. Инфицироваться можно только от источника – пострадавшего человека. Инфицирование происходит методом аэрозоля – поступает через воздух, дыхание, попадание слюней на здорового человека.

Как было выяснено, пораженный этой сыпью, при выделении мокроты с помощью кашля, высвобождает приблизительно миллион бактерий. Инфицирование происходит при чиханье, покашливания, выбрызгивает слизистых выделений, которые попадают в дыхательные пути здорового человека. Случалось, что инвазия происходила через маленькие ранки на коже или слизистой оболочки.

Люди со слабым иммунитетом, имеющие хронические болезни, проживающие в плохих условиях — составляют группу риска.

Микроорганизмы попадают в кровеносную систему и находят себе благоприятное место в человеческом теле. Микобактерии начинают размножаться и формируются узелки. Такие образования напоминают бугорки, которые содержат в себе иммунные клетки. Такая бугристость появляется на лице, при этом уродуя и деформируя тело.

Гранулемы растут не только на лице, но и на внутренних органах человека – печени, легких, селезенке, почках и других. Костная ткань, которая поражена гранулемами, становится хрупкой и впоследствии часто ломаются. А когда такие бугорки располагаются в районе нервных путей, то развиваться паралич, питание окружающих тканей возле поражения прекращается.

Симптомы проказы

С момента инфицирования и до проявления соответствующий признаков недомогания может пройти от трех до пяти лет в среднем, но встречались случаи, когда инкубационный период длился и до двадцати.

Незаметные проявления заболевания возникает у инфицированного, на которые, обычно, мало кто обращает внимание.

• общая слабость;
• недомогание;
• хочется постоянно спать;
• человек находится в вялом состоянии;
• чувство разбитости.

Иногда пациенты жалуются на онемение в пальцах, конечностях и образование бугорков на теле, недомогание не выказывает себя быстро и ярко, поэтому с учетом таких незначительных проявлений – диагностировать заболевание на ранних стадиях очень сложно.

Когда болезнь прогрессирует, то у человека постепенно отмирает ткань, поражаются слизистая оболочка и места, которые контактировали с зараженным. При прогрессировании микобактерии проникают в глубокие слои эпидермиса, при этом происходит поражение клеток ЦНС.

Микроорганизмы не служат причиной разрушения костной ткани. Первопричина — несвоевременное терапия инфекционного поражения, при этом появляется некроз тканей на конечностях.

Травмированные места лишаются кровообращения и раны плохо заживают, поэтому образуется вторичное инфицирование и пальцы руки или ногти постепенно отмирают.

В зависимости от того, где расположены язвы, выделяют несколько типов заболевания:

• Лепроматозный тип — самая тяжелая форма, которая трудно поддается лечению и в итоге приводит к инвалидности, а если не начать терапию, то и к летальному исходу. Первые проявления — появление на коже блестящих пятен без определенно четких контуров. У темнокожего человека такая пигментация имеет более светлый окрас, а у белых людей – красный цвет. Инфицированные участки кожи сохраняют свою чувствительность. Через несколько лет в области поражения выпадает волосяной покров, образуются бугорки и припухают.

На лице систематически образуются язвы, которые поражает инфекция. Когда такие раны заживают, то на их месте появляются грубые рубцы, которые уродуют лицо. Первым признаком лепроматозной формы является то, что слизистая оболочка носа поражается и за счет этого модифицируется. При неправильном лечении, страдает слизистая оболочка горла, что приводит к изменению голоса.

Когда процесс инфицирования прогрессирует, начинает теряться чувствительность в нижних конечностях. На поздних этапах поражения новообразующие раны долго не заживают. Лимфатические узлы начинают воспаляться, а у мужчин развивается процесс нагноения в зоне яичек. У пациента чаще всего поражаются глаза, что приводит к слепоте. В костях образуются узелки, особенно в области хрящевого соединения, что в конечном итоге приводит к частым переломам.

• Туберкулезный тип – является сравнительно легким процессом болезни, при котором поражается только поверхностная часть эпидермиса, а нормальная работа внутренних органов не нарушается. На первичной стадии на теле проявляется один очаг инфекции или несколько, в среднем — 5. Со временем единичные поражения, начинают сливаться, образуют одно большое пятно с бордовым контуром, края приподняты, а кожный покров становится тоньше. Места очагов нечувствительны, даже на расстоянии 2 см. Когда эпидермис травмируется, то при неправильном уходе ранки начинают загнивать.

Нервная система поражается, что характерно для туберкулезного вида. Возле таких ранок можно нащупать уплотнения, которые причиняют боль – это утолщение узелков. Движение пальцев руки нарушается, при этом образуются определенные внешние признаки – «птичья лапка», «свисающая стопа».

• Недифференцированный тип – является легкой формой, которая приводит только к поражению кожного покрова и периферических нервов. Появляются на поверхности тела плоские пятна. Если не начать правильное лечение, то этот вид лепры может перейти в туберкулезную форму. При проведении анализа часто не находят возбудителя. Нервные окончания утолщаются в зоне поражения. Появляется боль, присутствует такой симптом, как беганье мурашек, лицо инфицированного деформируется и руки видоизменяются.

Диагностика заболевания

Когда пациент обращается к врачу с высыпаниями на коже, то на первый взгляд, сложно определить, чем вызвано заражение. Поэтому не зря лепру называют «великим имитатором». При первом осмотре, на теле у зараженного человека обнаруживаются изменения цвета кожи, высыпание может быть единичным или множественным, которые находятся в различных местах, имеют разный размер и форму.

Вместе с такими проявлениями могут обнаружиться бугорки, узелки, волоски на пораженном участке выпадают, ногти начинают ломаться, чувствительность эпидермиса уменьшается, где обнаружены язвы и другие нарушения кожного покрова.

При диагностике проверяют изменения температуры тела, наличие чувствительности и боли в месте поражения, имеются ли уплотнения в районе высыпания, но самое важное выяснить есть ли в организме пациента возбудитель с помощью бактериологического и патоморфологического исследования.

Диагностируются все виды недуга при обнаружении определенных симптомов – появление бугорков, которые имеют бурый цвет и жирный блеск, волосяной покров выпадает, чувствительность нарушается, находят утолщенные отростки. С помощью мазков у пациента исследуют на наличие лепрозные бактерии в месте заражения. Затрудняется диагностика, если при липоматозом и недифференцированном типах не обнаруживается возбудитель микобактерия. Чтобы определить вид недуга, необходимо использовать реакцию связывания комплемента (РСК) и ответ организма на преципитацию.

При выявлении больному вводят 1% раствора никотиновой кислоты, после чего сыпь начинает менять цвет на более красный и отекает.

Как проходит стандартная диагностика лепры:

• все тело инфицированного подвергается осмотру, а также слизистой оболочки носа и ротовой полости;
• проверяют лимфосистему, смотрят не увеличены ли лимфоузлы;
• исследуются кости человека, на выявление изменений костной ткани;
• проведение различных проб – на потоотделение, определение уровня чувствительности, введение в организм пациента никотиновой кислоты и др.;
• анализ на наличие возбудителя;
• исследование кусочка кожи, который берется из очаговой зоны.

Лечение проказы

Для лечения заболевания задействовано множество специалистов с разных областей – ортопед, дерматолог, офтальмолог, хирург, физиотерапевты. Чаще всего для лечения назначают — Дапсон. Взрослым — дневная норма от 50- 100 мг медикамента. Дапсон очень долго распадается в организме, что позволяет применять даже беременным.

Существуют и побочная реакция, которая проявляется нечасто – гемолиз, гепатит и дерматит.

Срок лечения при лепроматозном форме происходит в течение 12 недель, за этот период погибает большое количество возбудителей. Но лечение необходимо проводить на протяжении 5-10 лет. А если терапия прекращается, то появляется риск развития рецидивов.

Но как было замечено в последнее время микобактерии стали более устойчивы к Дапсону. Еще одно средство, которое эффективно борется с возбудителем – Рифампицин. На протяжении пяти дней приема при ежедневной дозе 1500 мг средства бактерии не обнаруживаются в очаге заболевания.

Прописывают врачи еще и Клофазимин – который еще недостаточно изучен, но назначается в дозе от 50-200 мг в день. При использовании такого лекарства у белокожих людей возникает красное высыпание, которое препятствует нормальному лечению. Побочное действие — диарея или спазм кишечника.

Существуют и другие лекарственные медикаменты, которые помогают при лечении заболевания: Этионамид, Протионамид, Тиамбутозин, Тиоацетазин и др.

Курация должна проходить с помощью трех медикаментов – Дапсон, Рифампицин и Клофазимин. Терапию продолжают, пока анализы не покажут отрицательные результаты.

К симптоматической терапии добавляют жаропонижающие и обезболивающие препараты. С тяжелой формой лепры бодрятся высокими дозами преднизона 60-120 мг ежедневно. При этом борьба с бактериями должна продолжаться. Талидомид отлично помогает при образовании узлов. Это средство противопоказано женщинам, которые еще собираются рожать детей. При тяжелых рецидивах применяются кортикостероиды, для предотвращения повреждения нервов.

Во избежание инвалидности, необходимо использовать обувь с плотной подошвой или съемными протезами, деформацию кисти возможно предупредить специальными упражнениями или повязки из гипса. В некоторых случаях рекомендуется обратиться за помощью к хирургу, для трансформации сухожилий.

Для восстановления лица прибегают к пластической хирургии. Помощь психолога необходима тем больным, которые были долгое время изолированы от общества.

Эпидемиологически опасная местность

Лепрой зарегистрирована в 93 странах мира, где 73 % пострадавших приходит на Индию, Непал, Танзания и Бирма. По сравнению со Средневековьем, инкубационный период изменился, стал длиннее.

Как считают врачи иммунологи, что у большинства людей на плане есть иммунитет к этому недугу – 95%, а вот остальные 5% стоит опасаться этой инфекции.

Поэтому те люди, которые хотят посетить одну из перечисленных стран, где болезнь встречается чаще всего, должны знать, что вакцины от «проказы» не существует.

Обычные противотуберкулезные прививки являются отличной профилактикой. Всем знакомая прививка БЦЖ является одним из методов профилактики, но применение этой вакцинации разрешается только при поездке, где находится много зараженных. Туристам не рекомендуют вступать в контакт с животными из вышеперечисленных стран.

Осложнения и прогноз жизни

Проблемы после болезни значительны – деформация конечностей, лицевой зоны, влияние на органы человека. При неправильной курации, пальцы ног и рук отмирают. Поражение нервной системы приводит к параличу, а длительное течение инфицирования может привести к слепоте, человек становится уродливым из-за деформации лицевых костей и хрящевой ткани, что в итоге приводит к инвалидности.

Современная медицина может с точностью сказать, что прогноз жизни пациента внушает оптимизм, но лечение длится довольно долго. Случается так, что человек просто сдается и выздоровление не наступает. При таких обстоятельствах высокий процент летального исхода.

Лепра – это не смертельный диагноз, который человека навсегда изолирует от общества.

Излечение и продолжительность жизни значительно выше, чем было раньше. Но стоит помнить, что при правильном и своевременном лечении, человек может избежать инвалидности и осложнений после инфицирования.

Но эффективного лекарства от этого заболевания еще не изобретено, поэтому не стоит медлить с терапией, при появлении первых симптомов. Микобактерии очень плохо реагируют на различные антибиотики и антибактериальные средства. Но ученые продолжают изучать эту болезнь и стремятся найти эффективное лекарство от проказы.