– нарушения строения и функции поджелудочной железы, сформировавшиеся во внутриутробном периоде. Проявляются опоясывающими болями в верхней части живота, тошнотой, рвотой, признаками кишечной непроходимости. Могут отмечаться симптомы сахарного диабета в виде полиурии и жажды. Часто аномалии протекают бессимптомно. Диагностика основана на результатах рентгенологического и эндоскопического обследования. Секреторная и эндокринная функции оцениваются лабораторно. Лечение хирургическое, проводится сфинктеропластика, удаление кист, наложение кишечных анастомозов и т. д. Консервативная терапия включает диету и ферменты.

Общие сведения

Аномалии развития поджелудочной железы в структуре пороков ЖКТ встречаются достаточно часто. Так, расщепленная поджелудочная железа диагностируется у 4-11% людей в общей популяции. Распространены эктопия ткани селезенки и врожденные кисты поджелудочной железы . Часто пороки развития являются сочетанными и включают нарушения со стороны других органов пищеварительного тракта, сердца, костной системы. Аномалии развития поджелудочной железы актуальны в педиатрии ввиду сложной диагностики, включающей дорогостоящие инструментальные методы визуализации. Кроме того, поджелудочная железа выполняет массу важных задач, и нарушение ее функционирования часто оказывает глобальное действие на организм.

Причины и классификация

Поджелудочная железа формируется из энтодермы первичной кишки, начиная с 3 недели эмбрионального развития. Процесс невероятно сложен, поскольку орган проходит этап слияния из различных закладок, ротации и топографического определения по отношению к соседним органам. К концу первого триместра беременности железа начинает функционировать. Многие аномалии развития поджелудочной железы являются генетически обусловленными, хотя лишь для некоторых из них определен тип наследования и локализация мутантного гена. Вредные привычки матери, внутриутробные инфекции , некоторые лекарственные препараты могут оказывать тератогенное действие на плод, приводя к развитию пороков.

Классификация аномалий развития поджелудочной железы основана на анатомических особенностях органа и этапах, на которых произошло нарушение правильной закладки. Выделяют аномалии недоразвития, к которым относится агенезия (несовместима с жизнью) и гипоплазия. Аномалии ротации включают кольцевидную и добавочную (аберрантную) поджелудочную железу, а также эктопию дуоденального сосочка. Нарушение эмбрионального развития протоков железы приводит к расщеплению органа либо формированию изолированно существующей головки поджелудочной железы. Также выделяют атипичные формы главного протока, врожденные кисты и другие аномалии развития поджелудочной железы.

Симптомы аномалий развития

Многие пороки протекают бессимптомно и выявляются случайно при обследовании по другим поводам. Однако существуют аномалии развития, клинически заметные с рождения либо в первый год жизни ребенка. Например, общая гипоплазия железы проявляется дефицитом ее внешней и внутренней секреторной функции. У ребенка отмечается стеаторея , возможна тошнота и рвота, полиурия и гипергликемия. Кольцевидная поджелудочная железа располагается вокруг двенадцатиперстной кишки, при ее выраженном сдавливании развивается кишечная непроходимость , которая может быть полной или частичной. Для состояния характерна рвота, отсутствие стула, снижение веса.

Аномалии развития поджелудочной железы, затрагивающие ее протоки, проявляются симптомами панкреатита. Отмечается типичный для заболеваний данного органа болевой синдром – схваткообразные боли в левом подреберье и эпигастрии, иррадиирущие в позвоночник. Воспалительный процесс в железе обусловлен внутрипротоковой гипертензией. Встречается при расщеплении поджелудочной железы, аномалиях главного протока (по типу спирали, реже – петли), аномальном панкреатобилиарном соустье и т. д. Врожденные кисты уменьшают массу полноценной железы, поэтому проявляются недостаточной секреторной функцией , симптомы которой описаны выше.

Диагностика

При бессимптомном течении аномалии обнаруживаются случайно. При подозрении на порок развития выполняется комплекс лабораторных и инструментальных методов обследования. Общий и биохимический анализ крови определяют уровень ферментов, с этой же целью показан анализ кала. Повышенный уровень глюкозы в крови указывает на дефицит внутреннесекреторной функции поджелудочной железы. Все аномалии развития поджелудочной железы требуют рентгенологического и эндоскопического подтверждения. Рентгенография с двойным контрастированием позволяет визуализировать двенадцатиперстную кишку и заподозрить кольцевидную поджелудочную железу, если имеет место стеноз кишки без изменения структуры слизистой оболочки.

Для диагностики состояния протоков применяется магнитно-резонансная холангиопанкреатография . Метод является в высокой степени информативным и неинвазивным. Абдоминальное УЗИ позволяет судить о положении поджелудочной железы и соседних органов, а также выявить врожденные кисты и заподозрить участки эктопии ткани селезенки. Эзофагогастродуоденоскопия проводится для оценки состояния слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки и дуоденального сосочка, а также с целью взятия материала для биопсии. Кроме того, необходимо исключить наличие аберрантных желез в стенке кишечника, поэтому эндоскопическое исследование верхних отделов ЖКТ дополняется колоноскопией .

Лечение, прогноз и профилактика

При отсутствии клинических признаков терапия не назначается. Симптомы кишечной непроходимости при кольцевидной поджелудочной железе требуют экстренной операции, цель которой – создание анастомоза в обход стенозированного участка двенадцатиперстной кишки. При аномалиях протоков показана эндоскопическая сфинктеропластика, позволяющая нормализовать внутрипротоковое давление и частично нивелировать симптомы панкреатита. Всегда проводится терапия ферментами, а также диетотерапия. Врожденные кисты удаляются хирургическим путем. Консервативная терапия аномалий развития поджелудочной железы заключается в компенсации недостаточной секреторной функции. Осуществляется лечение гипергликемии.

Грубые аномалии развития поджелудочной железы обычно сочетаются с другими пороками и несовместимы с жизнью. В остальных случаях прогноз относительно благоприятный. Если порок устраняется после операции, качество жизни больного может оставаться на высоком уровне. Заместительная терапия ферментами приводит к адекватному функционированию железы, в целом лечение, как правило, эффективно, но необходимо диспансерное наблюдение у педиатра и детского гастроэнтеролога . Профилактика возможна на антенатальном этапе развития, особенно при отягощенном анамнезе у матери по заболеваниям органов ЖКТ. Показана рациональная диета, необходим отказ от вредных привычек и профилактика внутриутробных инфекций.

Проблемы с поджелудочной железой у ребенка, симптомы которых должен знать каждый родитель, чтобы вовремя распознать заболевание, довольно распространены на сегодняшний день. Иногда патология этого пищеварительного органа встречается даже у новорожденных.

Симптомы патологических изменений

Размеры поджелудочной железы у детей сразу же после рождения не должны превышать 5,5 см. Постепенно длина органа увеличивается. Размеры поджелудочной железы в норме меняются в зависимости от возраста малыша. Отдельно складываются 3 показателя: хвоста, тела и головки. Когда присутствуют заболевания поджелудочной железы у детей, то размер изменяется, а сам орган становится толще. При этом все патологические процессы сопровождаются характерной симптоматикой.

Гиперплазия на начальной стадии сопровождается увеличением органа. Затем возникает нарушение пищеварения вследствие воспалительного процесса, затрагивающего поджелудочную железу.

Симптомы заболевания у детей:

1. Потеря аппетита. Новорожденные могут отказываться от грудного молока или смеси. Дети от 2 лет и старше едят мало, жалуются на отсутствие аппетита, часто отказываются от приема пищи в первой половине дня.
2. Тошнота и рвота. Изменения поджелудочной железы у ребенка всегда сопровождаются отвращением к еде. При этом на начальных стадиях присутствует тошнота, а уже затем присоединяется рвота. Это вызвано ферментной недостаточностью. При патологических процессах в данном органе нарушается выработка веществ, которые способствуют перевариванию пищи.
3. Болевые ощущения. Такая симптоматика присуща воспалительным процессам. Если у ребенка болит поджелудочная железа, то дискомфорт локализуется с левой стороны от пупка, ближе к подреберью. На запущенной стадии боли могут носить опоясывающий характер.
4. Нарушения стула. Воспалительные процессы в органе нередко сопровождаются диареей. В испражнениях присутствуют частички непереваренной пищи. Этот признак имеет важное диагностическое значение.

При наличии аденомы органа признаки часто схожи с воспалительными процессами и другими видами заболеваний поджелудочной железы. Новообразования данного характера встречаются довольно редко и формируются из клеток железистого эпителия.

Дополнительные симптомы

Поджелудочная железа при панкреатите претерпевает изменения, что может затронуть эндокринную функцию органа. Это приводит к появлению сахарного диабета. При этом у детей может присутствовать повышенная жажда, снижение концентрации внимания, отставание в развитии.

При панкреатите нередко повышается температура тела и появляется острая боль. В этот период дети становятся беспокойными. Груднички практически не спят и постоянно плачут, что обусловлено спазмами ЖКТ. Очень важно проследить начало обострения и незамедлительно обратиться к врачу.

Методы лечения

Что делать, если обострилась болезнь поджелудочной железы у ребенка, необходимо знать каждому родителю, ведь несвоевременное оказание помощи может привести к панкреонекрозу. Основной метод лечения в данный период — это отказ от пищи хотя бы на 24-48 часов. В это время ребенок должен находиться под пристальным вниманием врачей. Лечение в фазе обострения воспалительных процессов поджелудочной железы в домашних условиях не предусматривается.

По мере улучшения состояния необходимо пересмотреть рацион ребенка. Следует включить в меню протертые вегетарианские супы, тушеные овощи, постное печенье, картофельное пюре, творог. Необходимо исключить какао, молоко, жирные и жареные блюда, свежие фрукты и овощи. Все приправы, концентрированные соки, орехи и другие сложные для переваривания продукты запрещаются. Лечение вторичного панкреатита также базируется на правилах диетического питания.

При этом дополнительно для терапии используют спазмолитики, которые уменьшают выраженность болевого синдрома. Если ребенок отказывается от еды, то силой заставлять его не нужно, достаточно, чтобы в организм поступало достаточное количество жидкости.

Важную роль в лечении играет прием препаратов ферментной группы. К таким медикаментам можно отнести Мезим, Панкреатин, Панзинорм и др. В данной линейке средств содержатся вещества, способствующие восполнению недостаточности ферментов поджелудочной железы. При этом происходит более качественное переваривание пищи, что устраняет боль, тошноту и диарею. Курс терапии варьируется от тяжести течения симптоматики.

Лечение нередко дополняется препаратами, устраняющими тошноту и рвоту, однако применять их часто нельзя, так как они оказывают системное действие на организм. Вместо этого лучше заваривать травы, которые избавят от неприятной симптоматики.

Дополнительные методы лечения

Народные методы можно использовать только на стадии выздоровления. Для детей очень полезны семена подсолнечника. Их следует употреблять ежедневно по 2 ст. л. Семечки необходимо предварительно подсушить, но не жарить.

Для поджелудочной железы полезен чай с мятой. Такое лечение можно назначать детям не младше 5 лет. При этом в чай можно добавлять немного сахара. Если у ребенка уже был панкреатит, то крайне важно ограничить потребление шоколада и кислых фруктов.

Отвар семян укропа можно использовать как вспомогательное средство лечения. Для этого не обязательно готовить средство самостоятельно, а можно приобрести специальный чай с фенхелем, который продается для самых маленьких.

Дополнительный метод лечения — это массаж. В фазе обострения его использовать нельзя. Необходимо поглаживать живот ребенка по часовой стрелке без надавливания. Это поможет устранить боль и снять спазм.

Во время терапии хороший эффект оказывает отвар картофеля. Для этого нужно очистить от кожуры несколько клубней, залить их водой и поставить на огонь. Варить до готовности картофеля. Затем жидкость слить и дать ребенку. Полученный бульон можно слегка подсолить и употреблять с сухариками.

Лечение минеральными водами дает хороший результат только на стадии выздоровления. При этом врач прописывает оптимальный по составу вариант. Постепенно в меню можно вводить зрелые бананы, хурму, которые обладают вяжущими и обволакивающими свойствами.

Кисломолочные продукты разрешены только при хроническом течении недуга. Сразу после улучшения состояния не рекомендуется нагружать орган, употребляя большое количество пищи. Следует придерживаться дробного питания. Дети должны употреблять пищу маленькими порциями, но не реже чем через каждые 2-3 часа. Если ребенок находится на грудном вскармливании, то лечение предусмотрено только стационарное. При этом женщина должна пересмотреть свой рацион и исключить все, что может спровоцировать болезненную симптоматику.

Поджелудочная железа (ПЖ) располагается забрюшинно, перед ней находится желудок, который отделен сальниковой сумкой. ПЖ имеет вытянутую форму: ее головка локализуется правее от белой линии живота и охватывается петлей двенадцатиперстной кишки. Тело вытянуто в сторону селезенки, хвост граничит с левым надпочечником, соприкасается с селезенкой и углом поперечно-ободочной кишки, может быть загнут вверх.

При искривлении поджелудочной железы или другой деформации необходимо продолжить обследование для исключения патологии как самой ПЖ, так и прилежащих к ней органов. Его нужно провести своевременно, поскольку железа является вторым по размеру паренхиматозным органом системы пищеварения после печени, а по значимости занимает ведущее место. Она вырабатывает панкреатический сок с и секретирует . От ее здоровья зависят практически все органы и системы, и любой сбой в ее работе приведет к заболеваниям с сомнительным прогнозом.

Форма поджелудочной железы

ПЖ имеет вытянутую форму, располагается практически горизонтально. Состоит из трех частей: головки, тела, хвоста. Головка - наиболее утолщенная часть, к хвосту ПЖ суживается. У каждого человека в норме железа имеет свои особенности формы. Она может быть:

• изогнута под некоторым углом;
• как буква Л;
• вытянута безо всяких изгибов;
• в форме гантели;
• в виде кольца.

Паренхима ПЖ обладает высокой эластичностью, что делает возможным ее сгибание, распрямление и даже образование кольца. Загиба поджелудочной железы в виде диагноза в медицине не существует, поскольку это не всегда относится к патологии - является отклонением в форме органа. Опасность такого изменения формы бывает в случае, когда железа охватывает кольцом луковицу ДПК. Такое положение ПЖ проявляется выраженной клинической симптоматикой.

При изгибе поджелудочной железы ее функции не нарушаются. Только значительный перегиб ПЖ приводит к резкому ухудшению состояния: луковица ДПК оказывается зажатой тканью железы. Но такое крайнее изменение формы отмечается редко и кратковременно. Хотя в литературе описаны случаи развития непроходимости ДПК - тогда требуется срочное врачебное вмешательство. часто это явление встречается в области тела или хвоста, объясняется повышенной подвижностью органа, которая уменьшается с возрастом.

В большинстве случаев такое изменение формы ПЖ неопасно. Из-за связи с тонкой кишкой и желудочной брюшиной железа хорошо зафиксирована и редко изменяет локализацию по отношению к близлежащим органам, в зависимости от положения тела в пространстве.

Что такое деформация поджелудочной железы?

ПЖ - орган, чрезвычайно уязвимый к воздействию внешних и внутренних факторов. Патология, которую они вызывают, приводит к деформации - изменению нормальных размеров и формы со значительным смещением железы или без него. Такое отклонение необходимо выявлять, пока ребенок маленький, с целью дальнейшей коррекции возможных патологий в будущем.

Почему деформируется поджелудочная железа?

Главные причины, приводящие к деформации:

• острое воспаление;
• киста;
• новообразование различной природы;
• аномалии развития;
• неправильное питание;
• спаечный процесс в месте расположения органа;
• ожирение.

У ребенка причиной деформированной поджелудочной железы, помимо неправильного питания, может стать наследственность.

После острого панкреатита возможно небольшое изменение формы железы или смещение ее вверх. Деформация выражается в углообразном загибе или многократном перегибе. В дальнейшем заболевание приобретает хроническое течение, что при частых рецидивах также может приводить к патологическим изменениям формы.

Киста ПЖ только при ее размере больше 6-7 см может вызвать деформацию органа. Сама киста не всегда хорошо визуализируется даже на сонографии, но при больших размерах заподозрить ее наличие можно по измененному контуру ПЖ.

Неровные контуры, выпуклости на поверхности ПЖ с локальными асимметричными выпячиваниями, необычные перегибы указывают на новообразования или метастазы из другого органа.

Аномалии развития поджелудочной железы

Аномалии развития ПЖ - это отклонения от нормального анатомического строения и функционирования органа, которые формируются в период развития плода. Среди пороков ЖКТ встречаются часто.

Регистрируются достаточно часто. Код по МКБ - Q 45.3

Классификация основана:

• на специфике нарушения ;
• на этапах формирования, когда возникла неправильная закладка.

Выделяют аномалии:

• недоразвития - агенезия (несовместима с жизнью) и гипоплазия;
• расположения - кольцевидная и добавочная ПЖ, а также эктопия сосочка ДПК.

Патология формирования протоков ПЖ вызывает ее расщепление:

• полное (вирсунгов проток делит ПЖ на 2 части);
• неполное (на 2 части делится один из участков ПЖ);
• развитию изолированной головки железы.

В отдельную группу аномалий входят:

• атипичные изменения вирсунгова протока (в виде петли или спирали);
• врожденные кисты.

Они не вызывают жалоб и обнаруживаются как находка при диагностике других органов. Но могут проявляться картиной панкреатита:

• болью в животе;
• тошнотой;
• кишечной непроходимостью.

Последствие патологии - сахарный диабет с жаждой и полиурией (при поражении ).

При гипоплазии ПЖ выражена внешняя и внутренняя секреторная недостаточность. Клинически это сопровождается стеатореей, тошнотой, рвотой, гипергликемией.

Появление перекрученной поджелудочной железы с рождения не зависит от того, как протекала беременность. ПЖ в процессе развития из-за ее эластичности может перекрутить, но с ростом организма возможно восстановление нормального положения, если нарушалась проходимость протока и не сдавливались ткани железы.

Кольцевидная ПЖ может охватывать двенадцатиперстную кишку на любом уровне. Это вызывает развитие полной или частичной непроходимости и сопровождается:

• рвотой;
• полным отсутствием стула;
• резким .

Состояние необходимо дифференцировать с раком головки ПЖ, прорастающим в стенку кишки.

Аномальное расположение в другом органе панкреатической ткани вместе с сосудами и собственным протоком называется аберрантным. Это образование ничем не связано с нормально расположенной ПЖ. При эктопированной поджелудочной железе овальное образование с четкими контурами, толщиной 1,5-2,5 см может локализоваться в антральном отделе желудка, ДПК или желчном пузыре. Иногда ее обнаруживают в достаточно отдаленных органах грудной или брюшной полости.

При расположении в вертикальной части ДПК может сдавливаться проток аберрантной железы за счет отека с развитием обструктивного процесса в добавочной железе. При УЗ исследовании есть сходство с полипом, но, в отличие от него, в центре визуализируется большая плотность за счет имеющегося выводного протока. Опасность такой дистопированной железы в том, что в ней также может развиваться воспаление - эктопический панкреатит. Эта редкая патология у детей.

Удвоению могут подвергаться тело или хвостовая часть при общей головке ПЖ. Возможно образование двух полных желез, располагающихся параллельно. Расщепление ПЖ и аномалии вирсунгова протока сопровождаются внутрипротоковой гипертензией, которая приводит к воспалению.

Из-за врожденных кист масса полноценной паренхимы резко уменьшается. Это проявляется симптомами недостаточности всех функций ПЖ.

Методы диагностики патологии

Диагностика изменений ПЖ затруднена из-за ее забрюшинной локализации. Пальпаторно определить нельзя ни расположение органа, ни его параметры. Лишь в редких случаях значительного увеличения ПЖ можно ее .

В случае деформации, вызванной панкреатитом, диагноз выставляется на основании лабораторных исследований и при подробном выяснении жалоб и анамнеза заболевания.

Для подтверждения патологии необходимо исследовать:

• амилазу крови и мочи;
• копрограмму;
• эластазу кала.

Для верификации диагноза используются функциональные методы:

• УЗИ (ультразвуковое исследование);
• ЭФГДС (эзофагофиброгастродуоденоскопия);
• ФКС (фиброколоноскопия);
• КТ и МРТ (компьютерная и магнитно-резонансная томография).

Самым удобным, доступным, относительно безопасным методом, получившим хороший отзыв врачей всех специальностей, является УЗИ. Это скриннинговое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства (УЗИ ОБП и ЗП). Оно позволяет определить:

• изменение размеров ПЖ и соседних органов;
• четкость границ;
• наличие или очаговых изменений;
• эхогенность тканей;
• имеющееся искривление органа.

Поскольку при деформации ПЖ клинические проявления встречаются редко, а лабораторные показатели могут быть нормальными, основными методами диагностики, помимо УЗИ, являются или КТ. При подозрении на злокачественное новообразование обязательно проведение МРТ и гистологическое исследование.

ЭГДС используется для обнаружения эктопии, степени уменьшения просвета кишки кольцевидной железой.

ФКС – осмотр слизистой оболочки кишечника выявляет дополнительные участки ПЖ.

Объем исследований, необходимый для установления точного диагноза, определяется врачом. По их результатам решается, какие методы лечения необходимы в каждом случае.

Методы лечения недуга

Выбор способа лечения зависит от спровоцировавших деформацию заболеваний: он может быть консервативным или оперативным. Бессимптомные аномалии не требуют лечения.

При воспалении ПЖ применяется комплексная терапия с использованием , назначения диетического питания, физиотерапии. Опухоли с первых дней должны наблюдать и лечить онкологи. Травмы и кишечная непроходимость лечатся оперативно.

Медикаменты

Поскольку самая частая причина изгиба ПЖ - панкреатит, его лечение восстанавливает нормальную форму и расположение органа. Используется несколько групп медикаментов:

• спазмолититические препараты;
• антиферментные средства.

При отсутствии воспалительного процесса, но нарушенной внешнесекреторной и инкреторной функции показана длительная заместительная терапия:

• сахароснижающими препаратами или инсулином.

Фитотерапия

Для лечения патологии, приводящей к деформации ПЖ, не подходит. При остром панкреатите или обострении хронического этот метод противопоказан из-за большой вероятности развития . Воспаление ПЖ протекает тяжело, имеет много осложнений с неблагоприятным прогнозом, из-за этого использовать растения и препараты из них не рекомендуется. При выявлении опухоли таким лечением можно спровоцировать рост новообразования.

В случаях обнаруженных кист, травматических повреждений, врожденных аномалий метод неэффективен.

Физиотерапия

Физиотерапевтическое лечение используется в стадии стойкой . В остром периоде детям и взрослым назначаются только минеральные воды. Применяется . Через несколько недель от начала возможно применение отдельных физиотерапевтических методов с целью:

• уменьшения спазма;
• нормализации секреции панкреатического сока;
• купирования воспаления;
• восстановления кровоснабжения пораженных участков.

Эффективны следующие процедуры:

• электрофорез со спазмолитиками;
• лечебные грязи;
• импульсная ультразвуковая терапия.

Хирургическое вмешательство

Оперативные методы используются при выявлении различных образований в ПЖ. Их объем зависит от обнаруженной патологии и ее тяжести. Если есть выраженные нарушения функций, проводятся:

• сфинктеропластика;
• удаление кисты (либо используются методы, позволяющие забрать жидкость из кисты);
• формируются кишечные анастомозы.

• одни считают, что необходимо удалять дополнительную железу из-за риска малигнизации, независимо от наличия проявлений, расположения, размеров;
• другие - только при длительных жалобах и формировании осложнений.

Операция часто приводит к компенсаторной гипертрофии основной поджелудочной железы.

Сегодня радикальное лечение заменяется, по возможности, альтернативным эндоскопическим вмешательством. Исследования последних лет выявили положительный эффект применения синтетических аналогов соматостатина длительного действия (Ланреотида). Но в настоящее время эта терапия не имеет подтверждения доказательной медициной.

Радикальные методы лечения показаны также:

• при образованиях (камни, опухоли, кисты, абсцессы), деформирующих ПЖ;
• при панкреонекрозе, вызывающем отек железы;
• при различных стенозах.

Сегодня широко применяются современных малоинвазивные технологии и бескровные вмешательства, которые:

• практически не травмируют орган;
• уменьшают развитие осложнений;
• снижают сроки реабилитации;
• улучшают прогноз и качество жизни.

Но в тяжелых и запущенных случаях применяется лапаротомия (вскрытие брюшной полости) и люмботомия (вскрытие забрюшинного пространства). В каждом конкретном случае выбор метода лечения индивидуален.

Возможные осложнения аномалий развития ПЖ

Осложнения при аномалиях ПЖ связаны с развитием панкреатита. В свою очередь, воспаление приводит:

• к затруднению оттока панкреатического секрета и желчи;
• к абсцессам;
• к сахарному диабету либо гипогликемии.

При появлении первых признаков нездоровья и своевременном обращении к специалисту для обследования, дальнейшего лечения вероятность осложнений снижается при выполнении всех рекомендаций.

Диета во время болезни

При панкреатите применяется диета - по Певзнеру. Специальное питание включает:

• повышение в рационе белков (мясо птицы, кролика, нежирная рыба, говядина - его необходимо перекручивать, получая измельченную массу);
• каши и клетчатку в виде овощей, фруктов, ;
• ограничение жиров;
• исключение жареного, копченого, острого.

Перетертая, измельченная пища должна приниматься небольшими порциями 4-6 раз в день теплой. При всех видах патологии ПЖ необходимо исключить употребление алкогольных напитков.

Такая диета назначается при панкреатите. В других случаях в ней нет необходимости.

Изменение локализации или формы ПЖ не всегда сопровождаются выраженной симптоматикой. Но являются показанием к дальнейшему детальному обследованию, чтобы своевременно предупредить развитие заболевания и его осложнения.

Список литературы

1. Лойт А.А., Звонарев Е.Г. Поджелудочная железа: связь анатомии, физиологии и патологии. Клиническая анатомия. №3 2013 г.
2. Островский А.Г., Карашуров Е.С. Редкие заболевания поджелудочной железы: Учебное пособие. Петрозаводск, 1988 г.
3. Соколов Ю.Ю. Диагностика и хирургическое лечение дуоденопанкреатобилиарных аномалий у детей. Автореферат диссертации. Москва, 2002 г.
4. Митьков В.В. Допплерографические показатели чревного кровотока в норме. Ультразвуковая и функциональная диагностика 2001г. №1 стр. 53–61
5. Сиду П.С., Чонг В.К. Измерения при ультразвуковом исследовании. Практический справочник. Медицинская литература Москва, 2012 г.
6. Ультразвуковая диагностика: нормативы, материалы и методические рекомендации. Под редакцией С.А. Бальтера. М. Интерпракс, 1990 г.
7. Маргорин Е.М. Индивидуальная анатомическая изменчивость человека. Методическое пособие. Л. 1975 г.

Человеческий организм – разумный и достаточно сбалансированный механизм.

Среди всех известных науке инфекционных заболеваний, инфекционному мононуклеозу отводится особое место...

О заболевании, которое официальная медицина называет «стенокардией», миру известно уже достаточно давно.

Свинкой (научное название – эпидемический паротит) называют инфекционное заболевание...

Печеночная колика является типичным проявлением желчнокаменной болезни.

Отек головного мозга – это последствия чрезмерных нагрузок организма.

В мире не существует людей, которые ни разу не болели ОРВИ (острые респираторные вирусные заболевания)...

Здоровый организм человека способен усвоить столько солей, получаемых с водой и едой...

Бурсит коленного сустава является широко распространённым заболеванием среди спортсменов...

Поджелудочной железы гиперплазия

Гиперплазия поджелудочной железы

Гиперплазия – это патология, связанная с увеличением количества тканевых клеток организма. Это происходит в процессе их деления, которое может быть вызвано различными факторами.

Увеличение числа клеток поджелудочной железы приводит к возникновению таких нарушений как гиперплазия, гипоплазия и гипертрофия поджелудочной железы.

Когда меняют свой размер клетки, отвечающие за выработку инсулина, наблюдается такая патология, как гиперплазия островков Лангерганса. При этом внутри островков увеличиваются В-клетки, вызывая явление незидиобластоза. Этот процесс может происходить и внутри нормальных островков.

Гипоплазия представляет собой врожденную недоразвитость органа, которая носит наследственный характер или может быть результатом нарушений в работе всего организма.

При гипертрофии огромный размер поджелудочной железы обусловлен не делением клеток, а объемом самого органа вследствие воздействия химических агентов.

Виды опухолей поджелудочной железы. Их особенности.

Опухоль обычно локализуется в области головки поджелудочной железы, реже поражает хвост или тело органа.

Новообразования могут быть как доброкачественные, так и злокачественные. В первом случае процесс видоизменения клеток проходит медленно, без симптомов, не затрагивает другие органы, не оставляет метастазы. В другом случае возникают патологические изменения в функционировании органа, приводящие к необратимым последствиям – раку поджелудочной железы.

Причины развития гиперплазии

Болезненное состояние поджелудочной железы, связанное с образованием опухоли, может быть вызвано разными причинами:

• чрезмерное употребление алкогольных напитков, курение;
• если профессиональная сфера деятельности человека связана с канцерогенными веществами;

• часто гиперплазия является сопутствующим нарушением при таких болезнях, как сахарный диабет и панкреатит;
• генетическая предрасположенность.

Опасность гиперплазии

Гиперпластическое образование может увеличиваться в размерах, доставляя дискомфорт и нарушая работу других систем организма. Если оставить заболевание без внимания, могут возникнуть осложнения:

• Доброкачественная опухоль может перерасти в злокачественную.
• Гиперплазия вызывает панкреатит и другие воспалительные заболевания поджелудочной железы.
• Существует риск возникновения желтухи.
• Желчный проток передавливается, и в двенадцатиперстную кишку не попадает желчь.
• Больной мучается запорами, если перекрыт просвет кишки.
• Нарушается работа эндокринной системы организма.

Признаки гиперплазии

Если опухоль является доброкачественным новообразованием, она может долгое время оставаться в тени. Бессимптомный характер течения болезни не позволяет вовремя установить диагноз и начать лечение. Поэтому отклонения в работе поджелудочной железы могут быть случайно обнаружены при профилактических осмотрах. Исключение составляют эндокринные нарушения, охватывающие область железы, так как изменения в гормональном плане чаще бывают очевидны.

При прогрессивном развитии болезни растущие клетки начинают влиять на соседние ткани и органы, появляются явные симптомы недуга. К примеру:

• Боль в области подреберья, иногда пупка опоясывающего характера с отдачей в левую руку.
• Появление желтухи и нарушений в работе печени: изменение окраски кала и мочи, недомогание, головная боль, потеря массы тела, аппетита, кожный зуд.
• Усталость, головокружение и даже обмороки. Чувство внезапного страха, активная работа потовых желез.
• Запоры, тошнота, рвота, ощущение тяжести в желудке после приема пищи.

Методы борьбы с гиперплазией поджелудочной железы

Эффективность лечения зависит от того, на какой стадии заболевания больной обратился за медицинской помощью, сколько прошло времени с появления первых симптомов болезни. В любом случае последует операционное вмешательство.

Больного необходимо госпитализировать для проведения детального медицинского исследования и взятия анализов. На основе результатов ставится вопрос о проведении операции с целью дальнейшего детального обследования поврежденных опухолевых клеток.

В современной медицинской практике проводят несколько видов операций, в зависимости от степени и места поражения органа:

• если опухоль локализуется в хвосте поджелудочной железы, то этот пораженный участок может быть удален;
• если болезнь обусловлена нарушениями гормональной функции поджелудочной железы, то применяют процесс вылущивания;
• если возникает гиперплазия головки поджелудочной железы, вырезают не только опухоль, но и двенадцатиперстную кишку.

Для лечения небольшой доброкачественной опухоли на хвостике поджелудочной железы применяют также современные малоинвазивные методики, позволяющие сводить к минимуму не только операционные травмы, но сам процесс хирургического вмешательства.

При обнаружении каких-либо симптомов гиперплазии поджелудочной железы нужно срочно обратиться к врачу, провести комплексное обследование внутренних органов. Своевременное обращение в медицинское учреждение позволит вовремя начать лечение и предотвратить заболевание на начальной стадии.

pankreotit-med.com

Опухоли поджелудочной железы

Опухоль поджелудочной железы часто возникает именно на головке данного органа. Не так часто может быть поражено гиперплазией тело или хвост. В здоровом состоянии эта железа вырабатывает сок, в котором есть ферменты и гормоны. Если же обнаруживается какое-либо объемное образование на этом месте, то, соответственно, начинается сбой в работе.

Опухоль поджелудочной железы часто возникает именно на головке данного органа.

При гиперплазии идет нарушение деления клеток, из-за чего в дальнейшем и образуется опухоль поджелудочной железы. Она может быть доброкачественная или злокачественная. В первом случае новообразование в поджелудочной железе имеет медленный цикл развития, при этом не наблюдаются метастазы и нет риска их возникновения, к тому же опухоль остается «на своем месте», не затрагивая соседние ткани и органы. Что касается второго варианта, то он всем известен под названием «рак», и тут все намного тяжелее, так как если вовремя не будет оказано лечение, то итог будет печальным.

Доброкачественные опухоли поджелудочной железы произрастают из ткани органа и остаются в данной проекции.

Причины возникновения гиперплазии

Опухоль на поджелудочной железе может возникнуть по таким причинам:

• злоупотребление алкогольными напитками и курением, причем по статистике данная категория лиц имеет гиперплазию в три раза чаще, чем остальные люди;
• если человек имеет дело на производстве с канцерогенами;
• при наличии такой болезни, как сахарный диабет, есть высокая вероятность получить данное заболевание;
• когда больной страдает частым панкреатитом, причем наблюдаются постоянные рецидивы;
• наследственная предрасположенность.

Если человек может поставить хотя бы одну галочку в вышеперечисленных пунктах, то для сохранения собственного здоровья лучше хотя бы раз в полгода проходить обследования у врачей.

При гиперплазии идет нарушение деления клеток, из-за чего в дальнейшем и образуется опухоль поджелудочной железы. Она может быть доброкачественная или злокачественная.

Признаки гиперплазии поджелудочной железы

В случае, когда имеются доброкачественные опухоли поджелудочной железы, т.е. образование имеет доброкачественный характер, сама опухоль долгое время может себя и не проявлять. Больной почувствует, что что-то не так, уже тогда, когда размеры не станут увеличенными. По этой причине иногда становится трудно диагностировать гиперплазию, так как явные симптомы у больного попросту отсутствуют. Единственным исключением являются нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы, так как даже при незначительных формах начинается сбой в гормональном фоне организма.

Для сохранения собственного здоровья лучше хотя бы раз в полгода проходить обследования у врачей.

Когда гиперплазия развивается и растет, она начинает «мешать» соседним органам. Соответственно, это будет провоцировать определенный дискомфорт. Симптомы такого процесса могут быть следующие:

1. Возникновение болевых ощущений. В большинстве случаев место их дислокации - правое или левое подреберье. Иногда болит и в районе пупка. Боль, возможно, будет передаваться и в левую руку, лопатку (ту, с какой стороны и болит). Имеет опоясывающий характер. При этом стоит отметить, что возникновение дискомфорта никак не связано с приемом пищи, он может быть во время еды, после или даже в ночное время, когда поджелудочная железа «отдыхает».
2. Если опухоль поразила головку железы, то происходит сдавливание общего желчного протока, вследствие чего у больного может появиться желтуха.
3. Если у человека присутствует нейроэндокринная опухоль, то происходит сбой выработки гормонов, поэтому больной будет постоянно ощущать усталость. Причем также наблюдается головокружение и даже обмороки, возникает необоснованное чувство страха. Потовые железы начинают активно работать.
4. Если гиперплазия затрагивает 12-перстную кишку, то больной может страдать запором. В этом случае может наблюдаться чувство тошноты (нередко и рвота), а после каждого приема пищи возникает чувство тяжести.

Своевременная диагностика поможет быстрее определить форму заболевания и назначить правильный курс лечения.

При первых же проявлениях каких-либо из вышеперечисленных симптомов необходимо сразу же обращаться к врачу. Даже если опухоль и доброкачественная, то это не значит, что на нее можно не обращать внимания, ведь нет 100% гарантии, что это именно доброкачественное образование, может быть и наоборот. Поэтому при первых же симптомах следует обращаться за помощью в медицинское учреждение. Своевременная диагностика поможет быстрее определить форму заболевания и назначить правильный курс лечения.

Чем опасна гиперплазия?

Образование может разрастаться, конечно, на другие органы оно не перейдет, но дискомфорт может вызвать сильный и нарушить полноценную работу организма. Если болезнь запустить, то можно столкнуться со следующими проблемами:

1. Малигнизацией. При таком процессе доброкачественное образование перерождается в злокачественное. Если вовремя не решить этот вопрос, то угроза летального исхода очень высока.
2. Механической желтухой и желчной интоксикацией. Происходит в том случае, когда развитие гиперплазии привело к передавливанию желчного протока, из-за чего желчь не может поступать в 12-перстную кишку.
3. Панкреатитом. При этом варианте происходит воспаление поджелудочной железы.
4. Запором. Такое происходит в том случае, если опухоль передавливает просвет 12-перстной кишки.
5. Развитием эндокринных болезней или же нарушений.

Образование может разрастаться, конечно, на другие органы оно не перейдет, но дискомфорт может вызвать сильный и нарушить полноценную работу организма

Данное последствие может возникнуть тогда, когда гиперплазия распространилась на клетки, которые занимаются выработкой гормонов и располагаются на островках органа.

Своевременное обследование

Очень часто получается так, что человек при определенных симптомах думает, что у него одна болезнь, а пройдя обследование, оказывается, что у него опухоль, которая благодаря своим размерам затронула другие органы, создав, тем самым, ложные ощущения.

Обычно данное заболевание легко выявляет УЗИ. Если во время исследования брюшной полости у специалиста возникают сомнения по поводу диагноза, то он может назначить компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

Сегодня популярен такой простой метод, как сдача крови, анализы которой позволяют определить общий и биохимический состав.

Также кровь проверяют на наличие онкомаркеров, которые позволяют исключить или же подтвердить злокачественную гиперплазию.

В первую очередь человека госпитализируют, дабы можно было провести полноценное обследование. К большому сожалению, чтобы была возможность определить характер опухоли, все же делают операцию, а уже после нее детальное гистологическое исследование того места, где она раньше находилась. Вот почему рационально соглашаться на операции.

Во многом успешное лечение обуславливает то, насколько своевременно больной при проявлении первых симптомов обратился к врачу. Но в любом случае без хирургического вмешательства не обойтись.

Современная медицина применяет несколько видов операционных вмешательств, которые позволяют побороть гиперплазию:

• удаление зараженного участка - чаще всего данная операция применима, если место дислокации опухоли - хвост поджелудочной железы;
• вылущивание - тут подразумевается ликвидация опухоли, когда болезнь связана с выделением гормонов;
• панкреатодуоденальное удаление подразумевает под собой устранение не только опухоли, но 12-перстной кишки, чаще всего такую операцию производят при поражении головки органа.

Первое время нельзя подвергать себя чрезмерным нагрузкам, так как это может спровоцировать появление грыжи. Лучше всего в этот период носить специальный бандаж.

Если возникает необходимость делать последний вид операции, то следует искать высококвалифицированного специалиста, так как она считается наиболее сложной и требует определенного опыта врача.

Сегодня гиперплазия может устраняться и при помощи малоинвазивных лапароскопических вмешательств.

Данный метод используется в тех случаях, когда опухоль относительно небольшая и расположена на хвостике. Он применим, если подтвердили доброкачественную гиперплазию.

После таких операций больному необходимо пройти курс реабилитации. В первую очередь он включает в себя соблюдение диеты, которая подразумевает полный отказ от жирных, жареных и богатых холестерином продуктов и блюд. Такой рацион должен соблюдаться на протяжении года. Также человеку назначают медикаменты, которые содержат в себе ферменты, аналогичные содержащимся в поджелудочной железе.

Первое время нельзя подвергать себя чрезмерным нагрузкам, так как это может спровоцировать появление грыжи. Лучше всего в этот период носить специальный бандаж. Когда соблюдаются все врачебные наставления, человек достаточно быстро восстанавливается после операции и забывает о том, что у него когда-то была гиперплазия.

bezpankreatita.ru

Гиперплазия, гипоплазия, гипертрофия поджелудочной железы

Гиперплазия – это увеличение количества клеток, составляющих ткань или орган, за счет их деления. Эта патология возникает под влиянием различных факторов, стимулирующих клеточное деление. Такими являются: утрата части органа, ткани, стимуляторы роста тканей, антигенные раздражители, онкогенные вещества и др.

В поджелудочной железе может возникать гиперплазия островков Лангерганса, когда увеличиваются количество и размеры клеток, вырабатывающих инсулин. При норме 225 мкм диаметр островковых клеток увеличивается до 250 мкм. У новорожденных детей гиперплазия клеток поджелудочной железы может быть вызвана сахарным диабетом матери и наследственными факторами.

Врожденная недостаточность поджелудочной железы - гипоплазия - это недоразвитие органа (синдром Швахмана-Бодиана). Патология может носить наследственный характер, а может быть следствием нейтропении, панцитопении, метафизального дизостоза и карликового роста.

Недоразвитие этого органа может носить тотальный характер - когда размеры органа намного меньше нормы, но его анатомические отделы сохранены, и частичный – когда у органа есть только головка, но нет тела и хвоста. Этот порок развития может быть как изолированным, так и сочетаться с аномалиями развития других органов и систем.

Клиническая картина гипоплазии поджелудочной железы проявляется сахарным диабетом, обильным жирным стулом, тромбоцитопенией и нейтропенией, типичным абдоминальным панкреатическим болевым синдромом. Могут присоединяться инфекции дыхательных путей и кожи, синуситы, отиты легких и более серьезные патологии.

Диагностируется гипоплазия с помощью ультразвукового исследования, компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии и др. Лечение – при помощи заместительной терапии. При хроническом панкреатите на фоне этой патологии используют эндоскопические методики лечения.

Гипертрофией называют патологию, при которой ткани или органы имеют чрезмерные размеры, но не за счет количества клеток, а за счет их объема. В случае с поджелудочной железой гипертрофия может быть вызвана влиянием химических агентов.

В гипертрофированных клетках поджелудочной железы за счет богатой эндоплазматической сети и большого количества рибосом усиливается синтез белка. Поэтому можно сказать, что усиление деятельности пораженного органа происходит за счет роста числа специфических образований. В одном случае растут уже имеющиеся клетки, а в другом происходит образование новых.

zhkt.guru

Есть ли шанс полноценно жить при опухоли поджелудочной железы?

Опухоль поджелудочной железы является злокачественным новообразованием, начинающим свое действие из эпителиальной ткани, которая выстилает протоки железистых клеток и поджелудочной железы. Клетки поджелудочной железы по причине мутации определенных генов бесконтрольно делятся, образуя из незрелого эпителия опухоль. Новообразование может проходить в соседние органы, сдавливая их. Опухоль на поджелудочной железе внешне выглядит как плотный узел, не имеющий четких границ. Раковые клетки из первичного очага с током крови или с лимфой, через брюшину распространяются по организму, образуя метастазы - вторичные отдаленные опухоли.

Факторы риска

Попадание в организм никотина или хотя бы дыма повышает риск заболевания раком. На вскрытии у курильщиков в поджелудочной железе обнаруживаются гиперпластические изменения, чаще всего в ее протоках. Как показывает статистика, у мужчин образовывается опухоль поджелудочной железы чаще, чем у женщин. Встречается заболевание в социально и экономически развитых странах, виной этому неправильный рацион. Жирная пища, фаст-фуд и частые перекусы нагружают пищеварительную систему, желудок, а пища, содержащая ретиноиды и витамины, уменьшает в разы риск возникновения этого недуга.

Диабет – один из важных факторов для образования злокачественной опухоли. Люди, страдающие от диабета, нередко имеют гиперплазию эпителия протоков поджелудочной железы. Ученые сумели доказать, что риск развития в поджелудочной железе новообразования у тех, кому поставлен диагноз сахарный диабет, в два раза возрастает, однако до сих пор открыт вопрос о том, какую роль диабет играет в образовании опухоли. Большой процент пациентов с рассматриваемой патологией имеют хронический панкреатит. Также есть мнение о том, что сужение протоков и застой секрета могут способствовать долговременному воздействию на проточный эпителий канцерогенов.

Также заболевания желчевыводящий путей могут стать причиной развития рака поджелудочной железы. Уже доказана зависимость между диагностированием холестериновых камней в желчном пузыре и развитием онкологии головки поджелудочной железы.

Классификация

На сегодняшний день известны некоторые варианты опухоли поджелудочной железы, классификация такова:

• плоскоклеточный рак;
• аденокарцинома;
• ацинарно-клеточная форма;
• цистаденокарцинома;
• недифференцированная форма рака.

Около 80% людям при исследовании под микроскопом ткани опухоли диагностируют аденокарциному (новообразование, разросшееся из железистого эпителия).

Опухоль поджелудочной железы среди списка онкологических заболеваний занимает 6 место по частоте проявления. В основном, люди старше 60 лет страдают от подобного заболевания, если нет сопутствующих патологий. Мужчины примерно на 15% чаще болеют чем женщины.

Рак в половине случаев развивается сначала в головке органа, в 15% - в теле, в 10% - приходится на хвост. Только в 25% выявляют полное поражение поджелудочной железы.

Симптоматика

Симптоматика проявляется тогда, когда начинается сдавливание окружающих органов, это провоцирует обтурацию (закупорку) протоков, может вызвать в результате распада тканей интоксикацию организма.

Первые признаки проявляются, когда опухоль достигает приличных размеров. Сдавливание сопутствующих органов сопровождается болевыми ощущениями. Ощущения происходят из-за проросшей сквозь нервные окончания опухоли. Боль у каждого разная, начиная от обычных ноющих ощущений, заканчивая острыми воспалениями. При поражении головки поджелудочной железы беспокоят болевые ощущения в районе правого подреберья, при поражении хвостовой части - слева, опухоль общая идет с опоясывающим характером. Когда нарушена диета при опухоли поджелудочной железы и в организм попадает жирная пища, боль усиливается, ощущается в любом положении, как стоя, так и лежа.

Когда опухолью сдавливаются желчевыводящие пути кишечника или расположенные поблизости вены, возникают симптомы закупорки. Когда желчный проток сдавливается, отток желчи в кишечник из печени прекращается, что может привести к механической желтухе. Подобное заболевание имеет следующие симптомы опухоли поджелудочной железы:

• Склеры, кожные покровы и слизистые оболочки окрашиваются в желтоватый цвет;
• Стул обесцвечивается;
• Мочевыделения приобретают темноватый оттенок, цвета темного пива;
• Желчный пузырь и печень увеличиваются в размерах;
• Появляется кожный зуд.

Поражение желтухой проходит медленно, цвет кожных покровов потепенно меняется до слабо-зеленого. Желчевыводящие пути сдавливаются, а без своевременного лечения могут привести к острой печеночно-почечной недостаточности, открываются кровотечения, а позже наступает летальный исход.

Желудочная и кишечная непроходимость, которые вызываются прорастанием опухоли поджелудочной железы, могут развить сахарный диабет в случае, если панкреатические островки самой железы повреждены. Увеличивается селезенка, новообразование проходит в селезеночные вены. Любой орган, который поражается опухолью, может вызвать кровотечение.

Интоксикация выделяет свои признаки опухоли поджелудочной железы по причине попадания токсинов и продуктами распада самого новообразования. Признаки следующие:

• Отсутствие аппетита (это в первую очередь касается мяса), влекущее снижение веса;
• Усталость и вялость;
• Температура тела повышается;
• Ноющие боли.

Интоксикация часто скрывает сопутствующие признаки плохого усвоения пищи и нарушения переваривания.

Диагностика заболевания

Прежде чем устанавливать лечение заболевания, необходимо провести качественную диагностику. КТ является главным методом определения подобного рода онкологии. Пунктирование проводится для установления окончательного диагноза, включает в себя: биопсию под контролем УЗИ и КТ с морфологическим исследованием. Опухолевые маркеры не имеют большую информативность, чем остальные методы. Поэтому все патологии следует определить на стадии диагностирования, чтобы сопутствующие возможные осложнения не появлялись во время лечения.

Обследование пациента при РПЖ начинается с объективного осмотра и с расспроса о жалобах. Они малоинформативны на ранних стадиях рака. Увеличенную печень, желчный пузырь и селезенку практически всегда обнаруживают во время пальпации органов брюшной полости. При РПЖ в запущенных случаях определяется в брюшной полости жидкость - асцит.

Для РПЖ также характерные в биохимическом анализе крови некоторые изменения - билирубин увеличивается, как и ферменты (амилаза, липаза и др.), виден печеночный трансаминаз (АсАт, АлАт), изменение в желчных кислотах, снижается уровень белков на более поздних стадиях.

Рентгенологические методы, включающие в себя компьютерную и магнитно-резонансную томографию, холангиографию - чреспеченочную и чрескожную, ангиографию и УЗИ, позволяют определить место локализации опухоли, ее размеры и очаг поражения в соседних органах.

Изучение ткани новообразование под микроскопом и биопсия позволяет подтвердить онкологическое происхождение клеток с определением типа рака.

Лечение опухоли

Удаление опухоли поджелудочной железы хирургическим путем назначается в основном 10–15% случаев, когда заболевание рано обнаружено, опухоль прорастает в пределах поджелудочной железы, а метастазы еще не появились. Органосохраняющие операции чаще всего назначаются пациентам младше 40 лет, они могут перенести оперативное вмешательство.

При помощи операции устраняется часть железы или весь орган, иногда охватывается часть двенадцатиперстной кишки, желудка, общего желчного протока с лимфатическими узлами, которые также подвержены опухолевому процессу. Пациенты после подобного лечения должны пожизненно принимать препараты, содержащие инсулина и пищеварительные ферменты.

Анастомоз устанавливается между тощей кишкой и желчным пузырем при помощи хирургического вмешательства, этот метод обеспечивает прямой отток желчи. В случае, если невозможно удалить опухоль из-за глубокого поражения, специалисты прибегают к выполнению ряда процессов, которые бы облегчили выведение желчи и улучшили самочувствие больного.

Одним из процессов считается, например, ретроградная эндоскопическая холангиопанкреатография (РЭПХ). В процессе лечения с РПЖ в желчные протоки пациента вставляют катетер, облегчающий через суженную часть отток желчи. Катетер заменяется каждые 3 месяца.

Чреспеченочная чрескожная холангиография (ЧЧХ), еще одна манипуляция, улучшающая самочувствие больных опухолью подобного типа. ЧЧХ включает в себя постановку раскрывающегося стента в районе сужения желчных протоков. Для этого на несколько дней требуется госпитализация больного в стационар.

Лучевая терапия назначается уже после оперативного вмешательства для предотвращения возникновения из клеток новых очагов опухоли, остаточных человеческом организме. Для неоперабельных пациентов устраняются боли. Химиотерапия опухоли поджелудочной железы не дает желаемого эффекта, ее обычно используют при неоперабельных опухолях в совокупности с лучевой терапией, лечение помогает улучшить самочувствие больного.

Поддерживающее лечение и паллиативная терапия

Установка дренажа считается еще одним способом нормализации оттока. Проходимость при этом методе также восстанавливается, а желчь в специальный мешочек выводится наружу.

Болевые ощущения при онкологическом заболевании поджелудочной железы является итогом распространения опухоли и сдавливания окружающих ее органов и нервов. Для устранения подобных ощущений обычно назначаются стандартные ненаркотические анальгетики, препараты, содержащие наркотик, пластыри и иные медикаменты.

Когда уже нет шансов на окончательное выздоровление, применяется следующий метод: близ спинного мозга, в просвет эпидурального пространства вводится катетер, через него поступает анестетик местного действия, блокируя проведение болевого нервного импульса. Устанавливается катетер немного выше опухоли. Он фиксируется на коже. С одной стороны, это неудобно, непривычно смотрится, катетер, который виден из спины, выдает эстетические неудобства. Но плюсов больше: не вызывает пагубного влияния на организм больного, особенно это касается наркотических препаратов.

Из-за особенностей функционирования поджелудочной железы, а также плохой выявляемости поражения, лечение рака достаточно трудоемкое. В большинстве случаев диагностируется заболевания тогда, когда уже пошли метастазы, а органы сдавливаются большим новообразованием. Если оказать качественную помощь даже на более поздних стадиях поддерживается на благоприятном уровне опухоль поджелудочной железы, прогноз зависит от лечения и реабилитации.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Агенезия, аплазия и гипоплазия поджелудочной железы (Q45.0)

Врожденные заболевания, Гастроэнтерология

Общая информация

Краткое описание

Полная агенезияАплазия (агенезия) - общее название аномалий развития, при которых отсутствует часть тела, орган или его часть, участок какой-либо ткани.
поджелудочной железы (ПЖ) - очень редкая аномалия развития, несовместимая с жизнью. Как правило, сочетается с другими пороками развития (замедление внутриутробного развития, тяжелая форма неонатального сахарного диабета).

Гипоплазия (недоразвитие) поджелудочной железы может быть тотальной (значительное уменьшение размеров органа с сохранением всех его анатомических отделов) и частичной (имеется только головка ПЖ, а тело и хвост отсутствуют).

Гипоплазия может представлять собой изолированный порок или выступать одним из проявлений сложных сочетанных пороков развития не только органов желудочно-кишечного тракта, но и органов других систем (синдромы Швахмана, Кларка-Хэдвилда (см. подпункт K86.8), синдром Йохансона-Близзарда, врожденная сидеробластная анемия с экзокринной недостаточностью).
Среди перечисленных пороков необходимо отдельно отметить синдром Йохансона-Близзарда, поскольку расстройства экболической (ферментообразующей) функции ПЖ при нем являются доминирующими.

Период протекания

Минимальный период протекания (дней): 1

Максимальный период протекания (дней): не указан

XI Конгресс КАРМ-2019: Лечение бесплодия. ВРТ

1-2 ноября, Алматы, отель Rixos

Современные подходы к лечению бесплодия. ВРТ: Настоящее и будущее

- Ведущие специалисты в сфере ВРТ из Казахстана, СНГ, США, Европы, Великобритании, Израиля и Японии
- Симпозиумы, дискуссии, мастер-классы по актуальным проблемам

Регистрация на конгресс

Классификация

Общая классификация пороков развития поджелудочной железы

1. Аномалии, связанные с нарушением ротации и миграции:
- добавочная (аберрантная) ПЖ;
- кольцевидная ПЖ;
- эктопияЭктопия - врожденное или приобретенное смещение органа или ткани в необычное место.
дуоденального сосочка.
2. Аномалии, обусловленные нарушением эмбрионального развития протоков ПЖ (вентрально-дорсальные протоковые аномалии):
- расщепленная ПЖ;
- неполная расщепленная ПЖ;
- изолированный дорсальный сегмент.
3. Общее недоразвитие:
- агенезия;
- гипоплазияГипоплазия - остановка развития органа, его части или организма в целом в результате прекращения увеличения числа клеток.
.
4. Удвоение:
- протоков;
- тотальное;
- частичное (хвоста, тела);
- добавочного сосочка.
5. Атипичные формы протока ПЖ:
- в виде петли;
- спиральный;
- прочие (разнообразные).
6. Аномальное панкреатобилиарное соустье :
- тип А;
- тип В;
- тип С.
7. Врожденные кисты:
- единичные;
- множественные.
8. Прочие аномалии (положения, эктопии ткани селезенки в ПЖ).

Врожденные гипoплазии поджелудочной железы у детей

1. Тотальная гипoплазия органа:

1.1 Недоразвитие ацинозной и островковой ткани всех отделов железы/

1.2 Недоразвитие ацинозной и островковой ткани в пределах отделов, формирующихся из самостоятельных эмбриональных зачатков:

Дорсальной части;
- вентральной части.

2. Парциальная гипoплазия внешнесекреторного аппарата ПЖ:

2.1 Селективные дефициты панкреатических ферментов:
2.1.1 Изолированные:
- избирательная недостаточность трипсиногена;
- избирательная недостаточность панкреатической липазы;
- постоянное отсутствие панкреатической амилазы.
2.1.2 Сочетанные:
- сочетанная недостаточность панкреатических протеолитических ферментов и липазы;
- сочетанная недостаточность трипсина и панкреатической амилазы.

2.2 Врожденная липоматозная гипoплазия:
2.2.1 Без сопутствующих гематологических нарушений.
2.2.2 В сочетании с гематологическими проявлениями:
- синдром Shwachman-Bodian;
- синдром Burke;
- синдром Pearson-Stoddard.

2.3 Гипоплазии ПЖ в сочетании с множественными пороками развития других органов (хромосомные, генные, мультифакториальные).

Этиология и патогенез

Гипоплазия поджелудочной железы носит аутосомно-рецессивный тип наследования, что доказано в многочисленных работах.

Эпидемиология

Данные противоречивы в связи с большим количеством вариантов.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Основные клинические проявления изолированной гипоплазии поджелудочной железы (как тотальной, так и частичной):
1. Врожденный сахарный диабет.
2. Признаки внешнесекреторной недостаточности (выраженная стеаторея), типичный абдоминальный панкреатический болевой синдром.

При гипоплазии ПЖ как одном из проявлений сочетанного порока развития наблюдаются симптомы, типичные для поражения других органов и систем.

1. Синдром Швахмана (Shwachman-Bodian) и синдром Бурке (Burke). Проявления: сахарный диабет, признаки внешнесекреторной недостаточности ПЖ, гипоплазия костного мозга (панцитопения), жировой гепатоз, фиброэластозФиброэластоз - чрезмерное разрастание или нарушение роста эластических волокон соединительной ткани
миокарда, гипофизарная хондродистрофияХондродистрофия - врожденная болезнь, характеризующаяся нарушением энхондрального остеогенеза; проявляется карликовостью, короткими конечностями при обычной длине туловища, деформацией нижних конечностей и позвоночник
, задержка роста и физического развития при нормальном умственном развитии.

2. Синдром Кларка-Хэдфилда (Clark-Hadfield). Проявления: атрофия ПЖ и гепатомегалияГепатомегалия - значительное увеличение печени.
, задержка роста и развития, пониженное питание, обильный жирный стул вследствие внешнесекреторной недостаточности.

3. Синдром Йохансона-Близзарда ( Johanson-Blizzard). Проявления: выраженная внешнесекреторная недостаточность ПЖ, аплазия крыльев носа, глухота, нанизмНанизм (карликовость) - патологическое отставание особи в росте по сравнению со средней нормой; выделяют две группы карликовости - с пропорциональным и непропорциональным телосложением
, отсутствие постоянных зубов. Характерно также резкое отставание в психическом и физическом развитии детей. Липоматозные изменения ПЖ при данном синдроме выявляются только у части больных.

4. Врожденная сидеробластная анемия. Проявления: ацинарная ткань ПЖ атрофирована, фиброзная ткань изменена. В результате наблюдается резкое снижение секреции панкреатических ферментов и бикарбонатов, развитие экзокринной недостаточности.

Наиболее тяжелая форма среди внесиндромных тотальных гипоплазий ПЖ - недоразвитие ацинозной и островковой ткани в пределах отделов, формирующихся из самостоятельных эмбриональных зачатков дорсальной части. Она характеризуется сочетанием расстройств инкреторный (инсулиновой и глюкагоновой) и экзокринной (экболической) функций органа.
Данный вариант гипоплазий ПЖ отличается особой тяжестью, связанной с тем, что на первый план выступают расстройства углеводного обмена. На фоне быстро прогрессирующих диабетогенных метаболических сдвигов нарушения кишечного пищеварения и всасывания менее заметны или вообще не успевают развиться. Продлить жизнь ребенка возможно только при помощи рано начатого лечения инсулином и панкреатическими ферментами.

Недоразвитие только одного из двух эмбриональных зачатков ПЖ имеет более легкое течение, не сопровождается ранним дефицитом инсулина и панкреатических ферментов и может проявиться в зрелом возрасте. Описан случай (G. Lechner и R. Reag) длительной (в течение 18 месяцев) дуоденальной непроходимости у мужчины 26 лет, у которого ранее был установлен сахарный диабет. при проведении операции у него была обнаружена гипоплазия дорсального эмбрионального зачатка ПЖ с отсутствием шейки, тела, крючковидного отростка и большей части головки.

К особой группе гипоплазий внешнесекреторного аппарата ПЖ относят варианты, при которых пока не обнаружены явные изменения в анатомо-гистологической структуре органа, однако, в панкреатическом соке отсутствует один или несколько пищеварительных ферментов: трипсин, карбоксипептидаза, липаза или амилаза. В подобных случаях предполагается избирательное выключение функции клеток-продуцентов отсутствующего энзима.
Постоянный признак такой болезни - расстройство стула. Фекалии имеют резкий неприятный запах и содержат большое количество неусвоенного пищевого белка. Трипсин в дуоденальном содержимом отсутствует и не появляется даже после максимальной стимуляции секретином и панкреозиминомПанкреозимин (холецистокинин) - биологически активное вещество, образующееся в слизистой оболочке двенадцатиперстной и тонкой кишки при поступлении в них желудочного содержимого, вызывающее сокращение и опорожнение желчного пузыря
.
Поскольку активность других протеолитических ферментов (химотрипсин и карбоксипептидаза) проявляется только в присутствии трипсина, очень рано возникают глубокие нарушения белкового обмена. Синтез белка замедляется в организме ребенка в связи с ограниченным поступлением независимых аминокислот. У больного формируется выраженная гипопротеинемия с последовательными - вначале локальными, а далее генерализованными отеками. Для заболевания типичны гипохромная анемия с умеренным ретикулоцитозом и повышенная кровоточивость вследствие недостаточного содержания в крови протромбина и фибриногена. Отмечают также пеллагроподобное шелушение кожи, выпадение волос, ломкость ногтей.

Проявления селективного дефицита панкреатической липазы:
- стеаторея;
- признаки дефицита жирорастворимых витаминов A, D, Е и К;
- фекалии напоминают топленое масло.
Аппетит, физическое развитие и масса тела не изменяются. Липолитическая активность полностью отсутствует при применении существующих методов стимуляции ПЖ.

Известны также такие селективные дефициты, как врожденная постоянная недостаточность панкреатической амилазы и сочетанные дефициты панкреатических протеолитических энзимов и липазы, трипсина и панкреатической амилазы. Концентрация натрия и хлора в поте при всех перечисленных селективных дефицитах не повышается. Современные методы гистологического исследования биоптатов ПЖ структуральных отклонений в секреторных клетках не выявляют.

При синдромах Швахмана и Бурке липоматозная гипоплазия внешнесекреторного отдела ПЖ в обязательном порядке сочетается с гранулоцитопенией, первичный характер которой не вызывает сомнений.
Непостоянные признаки - отставание в росте, а также наличие метафизарных дизостозов и других нарушений со стороны скелета.
Первые клинические проявления (начинаются в первые дни или недели жизни ребенка) - расстройство стула, стеаторея.
Проявления:
1. Развивается гипотрофия , обнаруживаются признаки поливитаминной недостаточности.
2. Живот увеличивается в размерах.

3. Каловые массы становятся обильными и приобретают характерный жирный блеск и неприятный запах.
4. Активность панкреатических ферментов в дуоденальном соке резко снижена и не нарастает после стимуляции ПЖ панкреoзимином и секретином.
5. В кале трипсин не определяется совсем или содержится в небольшом количестве.
6. Частые респираторные инфекции у детей, объясняемые дефицитом иммунитета, который свойственен гранулоцитопениям любого происхождения.
7. Нейтропения при обоих синдромах может быть преходящей.
Прижизненное или посмертное морфологическое исследование ПЖ выявляет жировое замещение ткани выводных канальцев и ацинусов при неизмененных betta-клетках островков Лангерганса. По некоторым данным, в островковых зонах отсутствуют alpha-клетки. Этим в определенной степени можно объяснить склонность больных детей к гипогликемии в результате дефицита глюкагона. Развитие цирротических изменений в печени может усугублять расстройство углеводного обмена.

Синдром Пирсона (Pearson-Stoddart), описанный недавно, является одним из видов липоматозной гипоплазии ПЖ, сочетающейся с гематологическими сдвигами. Для него характерны стойкая сидеробластическая анемия и вакуолизация клеток-предшественников эритроидного и миелоидного ростков костного мозга.
Проявления синдрома отмечаются уже в первые недели жизни. Предполагается, что заболевание носит наследственный характер. Начальные признаки заболевания во многом повторяют симптомы других вариантов липоматозной гипоплазии ПЖ. В то же время у всех пациентов в молодых клетках костного мозга обнаруживаются вакуоли, содержащие продукты метаболизма. Считается, что вакуолизацияВакуолизация - разновидность клеточной дистрофии, характеризующаяся образованием в цитоплазме вакуолей, содержащих воду, гликоген или липиды
, анемия и нейтропения связаны с дефицитом внутриклеточных энзимов. Своеобразие синдрома Pearson-Stoddard проявляется в присущих только ему ацинарной атрофии, фиброзе и гемосидерозе ПЖ.

Диагностика

Диагностика основана на методах визуализации: УЗИ, КТ, МРТ, ЭРХПГЭРХПГ - эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография
, МРХПГМРХПГ - магнитно-резонансная холангиопанкреатография
.
Определяют:
- гипоплазированную железу с сохранением анатомических отделов либо только головку поджелудочной железы в случае частичной гипоплазии;
- отсутствие главного протока поджелудочной железы;
- наличие функционирующего санториниева протока.

Диагноз подтверждается гистологическим исследованием ткани поджелудочной железы.

Лабораторная диагностика

1. Общий анализ крови (анемия, агранулоцитоз).
2. Определение общего белка сыворотки крови и белковых фракций (тотальная или селективная гипопротеинемия).
3. Определение холестерина сыворотки крови (снижение при селективной недостаточности липазы или при тотальной секреторной недостаточности).
4. Определения сахара сыворотки крови (повышение).
5. Определение ферментов поджелудочной железы в аспирате из двенадцатиперстной кишки (тотальное или селективное снижение).
6. Копрограмма с определением уровня ферментов (например, снижение трипсина).

Дифференциальный диагноз

1. Наследственный рецидивирующий панкреатит. Исключается путем генеалогического анализа и по отсутствию цистинурии, аргининурии и лизинурии.

2. Муковисцидоз. При дифференциальной диагностике, наряду с другими признаками, учитывают свойственное муковисцидозу повышение концентрации натрия и хлора в поте, отсутствие гранулоцитопении, а также определенный эффект заместительной терапии панкреатическими ферментами.

3. Наследственный дефицит кишечной энтерокиназы (которая участвует также в процессах превращения трипсиногена в трипсин). Для дифференциальной диагностики используют тест с добавлением к дуоденальному соку энтерокиназы. Появление после этого в субстрате трипсина однозначно исключает наличие врожденного изолированного дефицита трипсиногена.

4. Любые другие заболевания, сопровождающиеся синдромом мальабсорбции, стеатореей, врожденным сахарным диабетом и отставанием в развитии.

Осложнения

- гипотрофияГипотрофия - расстройство питания, характеризующееся различной степенью дефицита массы тела
;
- анемия;
- гипергликемияГипергликемия - повышенное содержание глюкозы в крови
;
- сочетанные и вторичные поражения других органов и систем.

Лечение за рубежом