Проказа современное название. Происхождение проказы. Особенности течения у детей

Проказа (лепра) – это инфекционное заболевание, поражающее кожные покровы и периферическую нервную систему человека. Болезнь проказа считается одним из древнейших заболеваний, упоминания о котором встречаются еще в Ветхом завете. В те времена больные проказой считались «нечистыми». От них шарахались здоровые люди, их подвергали гонениям и лишали права на нормальную жизнь. Пик заболеваемости проказой приходится на 12-14 вв, когда инфекция поражала население практически всех европейских стран.

Для борьбы с проказой средневековые эскулапы применяли многочисленные лепрозории – учреждения, которые занимались выявлением и лечением прокаженных. Первоначально больные проказой располагались на территории монастырей, где им выделились дома и участки для ведения сельхоздеятельности. Фактически, несчастные люди проживали в своеобразных резервациях и не имели возможности общаться с остальным миром. Впрочем, тогда изоляция больных проказой была вполне оправдана и принесла свои плоды. Уже к 16 веку проказа ушла из Европы. Единичные случаи заболевания какое-то время регистрировались на территории средиземноморского побережья и Скандинавии, но до масштабных эпидемий дело так и не дошло.

Сегодня мы знаем о проказе практически все. Вопреки распространенному мнению, инфекция не передается при простом прикосновении к больному и далеко не всегда приводит к смерти. Известно, что болезнь проказа угрожает лишь 5-7% людей, а остальные жители Земли имеют стойкую иммунологическую защиту против возбудителя. Что касается способа передачи инфекции. В большинстве случаев для заражения необходим длительный прямой кожный контакт. Также существует теория, что проказа, симптомы которой могут проявиться и через 10 лет после поражения, проникает в организм при вдыхании бактерий, выделяемых изо рта или полости носа больного человека. Возможно, именно это предположение отчасти объясняет тот факт, что на сегодняшний день в мире зарегистрировано около 11 млн. больных проказой и многие из них не имели никаких кожных контактов с инфицированными людьми.

Что вызывает проказу?

Заболевание проказы вызывается палочковидными микроорганизмами - Mycobacterium leprae . Они были открыты в 1874 году ученым Г.Хансеном. Эти микроорганизмы имеют свойства, близкие к туберкулезным, но не обладают способностью размножаться в питательных средах и зачастую ничем не проявляют себя в течение многих лет. Достаточно сказать о том, что инкубационный период заболевания нередко составляет 15-20 лет, что обусловлено характерными особенностями проказы. Сам по себе он не способен вызвать некроз тканей. Это означает, что деятельность микроорганизмов должна активироваться каким-либо внешними факторами, например, вторичной бактериальной инфекцией, неправильным питанием, загрязненной водой или плохими условиями жизни.

Длительный инкубационный и не менее длительный латентный период часто приводят к тому, что при диагнозе лечение проказы начинается слишком поздно, поскольку врачи испытывают объективные проблемы с ранней диагностикой заболевания.

В настоящее время специалистам известно две формы проказы:

• лепроматозная – возбудитель воздействует в основном на кожные покровы;
• туберкулоидная – по большей части болезнь затрагивает периферическую нервную систему.

Выделяют и пограничную форму проказы, которая имеет тенденцию развития в какой-либо из двух основных типов заболевания.

Симптомы проказы

Туберкулоидная форма имеет следующие характерные симптомы проказы:

• появление четко очерченного пятна, которое постепенно увеличивает в размерах;
• отсутствие волосяных фолликул и потовых желез на пораженной поверхности кожи;
• вблизи пятна четко прощупывают утолщенные нервы;
• атрофия мышц;
• образование нейротрофических язв на подошвах;
• контрактуры кистей и стоп.

По мере того, как прогрессирует болезнь проказа, симптомы заболевания также нарастают. Со временем у больных появляется мутиляция фаланг, язва роговицы и прочие поражения лицевого нерва, приводящие к слепоте.

Лепроматозная проказа проявляет себя обширными поражениями кожи в виде бляшек, папул, пятен и узлов. Как правило, подобные образования возникают на лице, ушных раковинах, локтях, запястьях и ягодицах. Очень часто проказа сопровождается выпадением бровей. Для поздних стадий заболевания характерно искажение черт лица, разрастание мочек ушей, носовые кровотечения, затрудненное дыхание. Также больные проказой страдают от ларингита, охриплостей и кератита. Инфильтрация возбудителей в ткани яичек приводит к бесплодию у мужчин.

Лечение проказы

На протяжении нескольких столетий против болезни проказы использовалось хаульмугровое масло, однако, современная медицина располагает куда более эффективными средствами, в частности – сульфоновыми препаратами. Они не относятся к специфическим лечебным средствам, но могут остановить развитие инфекции и оказывают общеукрепляющее воздействие на организм.

При легких формах заболевания излечение наступает в течение 2-3 лет. Тяжелое течение проказы увеличивает этот срок до 7-8 лет. Добавим также, что недавно были обнаружены штаммы бактерий лепты, устойчивых к дапсону (основной препарат, использующийся в современной медицине), поэтому в последние годы сульфаминовые средства применяются в сочетании с другими лекарствами. Например, при лепроматозном типе инфекции широко используется клофамизин.

Разумеется, исследователи не собираются останавливаться на достигнутом и ищут более действенные способы борьбы с проказой, которые уменьшат сроки лечения и снизят остроту симптомов у тяжелых больных.

Видео с YouTube по теме статьи:

Проказа — устаревшее название заболевания, сегодня более актуален термин «лепра», или болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз. Это инфекционное заболевание, поражающее кожные покровы и периферическую нервную систему человека, известно человечеству с древних времён.

«Проклятые» изгои

Проказа уже достаточно изучена, и известно, что заболевание не передаётся при простом прикосновении больного и не всегда приводит к смерти. Но в Средневековой Европе проказы боялись больше, чем современные люди опасаются СПИДа или рака.

Фото: www.globallookpress.com

Первые упоминания о болезни встречаются в письменных памятниках, относящихся к XV-X векам до н. э. Вполне вероятно, что в древности проказу путали с другими кожными заболеваниями, например с псориазом.

Проказа внушала страх и отвращение, так как долгое время была неизлечима, приводила к неминуемой инвалидности и смерти. Именно это стало основой предрассудков, лепрофобии и дискриминационного отношения к больным.

Виды лечения того времени, такие как очищение желудка и кровопускания, были бессильны.

Пик заболеваемости проказой приходится на период с XII по XIV века, когда инфекция поражала население практически всех европейских стран.

Судьба заболевших была однозначной — они неминуемо становились изгоями, прокажённого считали «проклятым». Больные лишались всех социальных прав, им запрещалось входить в церковь, посещать рынки и ярмарки, мыться в проточной воде или пить её, прикасаться к чужим вещам, есть рядом или даже говорить с незаражёнными людьми, стоя против ветра.

Лепра у одного из супругов считалась законным поводом для развода, при появлении первых же признаков проказы человека отпевали в церкви, как мёртвого, и устраивали символические похороны, после которых больному давали особую одежду — тяжёлый балахон с капюшоном. Прокажённые обязаны были предупреждать о своём появлении с помощью рога, трещотки, колокольчика или криков: «Нечист, нечист!».

С появлением первых лепрозориев жизнь больных проказой приобрела более цивилизованный облик. Лепрозориями стали места, где жили заболевшие, обычно они находились вблизи монастырей.
К концу XVI века проказа исчезла в большинстве европейских стран. Почему именно проказа отступила — до конца не ясно, но многие видят причину в эпидемии чумы, которая в первую очередь поразила ослабленные организмы людей, уже больных проказой.

Герхард Хансен и Рауль Фоллеро

Два человека в истории этой болезни сыграли заметную роль. Герхард Хансен, норвежский врач, знаменит тем, что в 1873 открыл возбудитель лепры. Он объявил об обнаружении Mycobacterium leprae в тканях всех больных, но он не распознал их как бактерии и получил незначительную поддержку коллег. Позже выяснилось, что микобактерии лепры близки по своим свойствам к туберкулёзным, но не способны к росту на искусственных питательных средах, что затрудняло изучение проказы.

«Святой Франциск XX века» — так называли Рауля Фоллеро, французского поэта, писателя и журналиста, который посвятил свою жизнь борьбе с проказой и с дискриминацией больных ею. В 1948 году он основал Орден милосердия, а в 1966 году — Федерацию европейских противолепрозных ассоциаций.

Именно благодаря ему с 1953 года 30 января отмечается Всемирный день помощи больным проказой. По-другому эту дату называют «Днём прав больных лепрой».

Кроме этого, известны случаи, когда врачи заражали сами себя, чтобы узнать закономерности развития этой страшной болезни. Так, в середине XIX века врач Даниель Корнелиус Даниельсен в течение 15 лет ставил эксперименты, вводя себе кровь и гной прокажённых, но стать прокажённым у него так и не вышло.

Вопреки предрассудкам

Проказа не передаётся при простом прикосновении больного и далеко не всегда смертельна. Лишь около 10 % лиц, подвергающихся опасности заражения, действительно заболевают ею. Большинство же людей обладает необходимым уровнем иммунологической защиты от возбудителя.

В основном заражение происходит из-за длительного прямого кожного контакта, реже — при вдыхании бактерий, попадающих в воздух из полости носа или рта больного. Есть версии, что к лепре клинически восприимчивы только 30 % людей и что само заболевание носит генетически обусловленный характер. Но, несмотря на то, что некоторые особенности заболевания всё ещё служат предметом спора учёных, известны два основных типа проказы:

Лицо 24-летнего больного лепрой. 1886 год. Фото: wikipedia.org

Лепроматозный — поражает кожу, где размножаются микобактерии, вызывая образование узлов, называемых лепромами. Постепенно образуются крупные складки, и у больного формируется «львиный лик». При распаде лепромы деформируют нос, начинают отваливаться фаланги пальцев. Это наиболее тяжёлая и злокачественная форма болезни.

Туберкулоидный — поражается в основном кожа, периферические нервы, иногда — внутренние органы. Образования на коже нечувствительны, асимметричны, красновато-коричневого цвета. Туберкулоидная лепра в 40 раз менее заразна по сравнению с лепрозной формой.

Также выделяют пограничную форму заболевания, которая обычно развивается в какой-либо из двух основных типов. Ювенильная форма проказы возникает у детей, выражается в множестве малозаметных пятен на коже. Неопределённая форма самая благоприятная — на коже появляются несколько пятен, но спустя несколько месяцев пятна исчезают, будто болезнь проходит сама собой.

Для постановки точного диагноза на фоне клинических признаков всегда проводится бактериоскопическое и гистологическое исследования.

Лечение и личная профилактика

Профилактика проказы заключается в тщательном соблюдении правил личной гигиены. По словам самого Герхарда Хансена, чистота и мыло — главные враги проказы.

Сегодня проказа не относится к массовым заболеваниям, но, по данным ВОЗ, в мире ею страдают около 11 млн человек. С одной стороны, проблема смертности и распространения проказы решена, с другой — важно помнить о существовании этого заболевания. И сегодня актуальна проблема поздней диагностики ввиду того, что врачи стали забывать о возможности появления отдельных случаев проказы. При этом болезнь в 42 % случаев приводит к тяжёлой инвалидности, а при отсутствии лечения больные тяжёлой формой заболевания погибают через 5-10 лет.

Обновление: Октябрь 2018

Пик распространенности лепры приходится на средние века (12 – 16), когда большинство населения европейских стран было поражено данным заболеванием. В те времена проказа считалась неизлечимой болезнью, прокаженные выдворялись из города и были вынуждены носить на шее гусиную лапку и звенеть в колокольчик, предупреждая о своем появлении.

Несмотря на спад заболеваемости, лепра до сих пор имеет место на Земле и врачи любой специальности должны быть настороже в отношении диагностики данной болезни. Последний случай официально зарегистрированной лепры в России был установлен в 2015 году у мигранта из Таджикистана, работающего строителем в Москве.

Исторические факты

• Распространение лепры связано с Крестовыми походами, когда рыцари, участвующие в них, заражались проказой в завоеванных странах и приносили заболевание в Европу.
• Лепру смогла остановить чума. При эпидемии данного заболевания в Европе в первую очередь заболевали ослабленные и истощенные люди, в том числе и больные проказой.
• Во Франции королем был издан указ, согласно которому все прокаженные подвергались «религиозному трибуналу», по которому их препровождали в церковь, где укладывали в гроб и отпевали, а затем уносили на кладбище и опускали в могилу. После того, как гроб был опущен в могилу, произносились слова: «Ты для нас мертвый, а не живой» и на гроб скидывались несколько лопат земли. Затем «покойника» извлекали и отправляли в лепрозорий. Он не имел права вернуться обратно, а для родных и близких считался официально умершим.
• Прокаженные в средние века были лишены социальных прав. Они не должны были посещать церковь, трактиры, ярмарки и прочие публичные места, а также мыться в открытых водоемах, пить проточную воду, принимать пищу вместе со здоровыми, трогать их вещи и разговаривать с ними.
• Проказа в католической церкви была законным поводом для развода, хотя католическая вера запрещает последние.
• Другими названиями лепры в средневековье служили: черная немочь, финикийская болезнь, ленивая смерть, медленная смерть, скорбная болезнь. В Росси лепру стали называть проказой, от древнерусского слова «казить», что значить искажать, обезображивать.

Лепра и ее классификация

Проказа – что это за болезнь? Лепрой называется хроническое инфекционное заболевание, при котором поражаются кожные покровы и слизистые оболочки, нервная система, опорно-двигательный аппарат и внутренние органы.

Заболевание относится к малоконтагиозным (малозаразным) инфекциям и заражаются ею от 5 до 7% населения земного шара, в остальных случаях (примерно 95%) у людей имеется выраженный иммунитет, предотвращающий инфицирование лепрой. Вопреки бытующему мнению – проказа не передается по наследству и при беременности от матери к плоду.

Эпидемиология лепры

Во всем мире зарегистрировано не более 2 миллионов больных лепрой. Снижение количества заболевших с 11 – 12 миллионов произошло в 90-ые года прошлого столетия. В Российской Федерации на 2007 год зарегистрировано только 600 человек инфицированных, и 35% из них проходят стационарное лечение, а остальные лечатся амбулаторно.

Заболевание распространено в странах с жарким климатом (тропики, субтропики) и практически не встречается в холодных регионах. Первое место по распространенности болезни занимает Бразилия, второе – Индия и третье – Южная Азия: Бирма, Непал. Также проказа распространена в Восточной Африке: Мозамбик, Мадагаскар и в среднеазиатских республиках бывшего СССР (Таджикистан, Узбекистан) и в Казахстане.

Источником заражения является больной человек. Но инфекцию также переносят человекообразные обезьяны и броненосцы. Кроме того, природным резервуаром лепры служат водоемы и почва, но заразится таким путем маловероятно.

Вне человеческого организма (на воздухе) микобактерии лепры быстро погибают, но сохраняют жизнеспособность в течение длительного времени в трупах больных.

Количество больных лепрой в разных странах различно и в первую очередь зависит от социально-экономического уровня страны, финансового обеспечения населения, соблюдения общей и санитарной культуры. Передается заболевание 2 путями:

• воздушно-капельный — осуществляется посредством кашля, чихания и даже разговора больного, что способствует выделению в окружающую среду огромного количества возбудителей проказы.
• через поврежденные кожные покровы — при нанесении татуировок или при укусе кровососущих насекомых.

Так как заболевание относится к малоконтагиозным инфекциям, то риск заражения ею напрямую связан с продолжительностью контакта и его характером (половые связи, родственные или проживание по соседству). В супружеских парах и семьях, которые проживают с инфицированными, близкие заболевают лишь в 10 – 12% случаев. Крайне высока заболеваемость проказой среди детей младшего возраста (несформировавшийся иммунитет). Различий в заболеваемости среди мужчин и женщин не установлено, но мужчины негроидной расы чаще заражаются данной инфекцией.

После помещения больного в лепрозорий, переезда его в другую квартиру или в случае смерти проводится заключительная дезинфекция жилого помещения.

• Также обеззараживанию подвергаются самые опасные в эпидемическом плане объекты (белье, посуда, мокрота и носовая слизь).
• Белье и посуду либо кипятят в течение 15 минут в 2%-ом растворе гидрокарбоната натрия, либо замачивают на протяжении часа в 1%-ом растворе хлорамина.
• Полы и стены помещений, где проживал больной, опрыскивают раствором 0,5% хлорамина или 0,2% хлорной известью.

Классификация лепры

По типу заболевания выделяют:

• лепроматозную лепру;
• туберкулоидную лепру;
• недифференцированную лепру;
• диморфную или пограничную лепру.

По течению в каждой форме выделяют стадии:

• стационарная;
• прогрессирующая;
• регрессивная;
• резидуальная.

Основным источником лепрозной инфекции является больной человек, который выделяет микобактерии лепры в окружающую среду через слюну, носовую слизь, грудное молоко, сперму, мочу, кал и раневое отделяемое. Возбудитель лепры проникает в кожу и слизистые, оттуда в нервные окончания, лимфатические и кровеносные сосуды. С током крови и лимфы разносятся по всему организму и поражает внутренние органы.

Здоровый человек практически не восприимчив к лепре. В группу риска по инфицированию входят дети, алкоголики, наркоманы и люди с хроническими заболеваниями, особенно с ослабленным иммунитетом.

Клиническая картина

Инкубационный период при проказе в среднем составляет 3 – 7 лет, но может укорачиваться до 6 месяцев и удлиняться до нескольких десятилетий (15 – 20 лет). Медицине известен случай инкубационного периода лепры, который продолжался 40 лет. В этот период отсутствуют какие-либо симптомы болезни. Кроме того, проказа характеризуется и длительным латентным периодом, при котором не обязательно появление признаков продромального синдрома (слабость, недомогание, утомляемость, сонливость, парестезии).

Клинические проявления каждой формы болезни различные, но также имеются и общие симптомы лепры:

Туберкулоидная лепра

Это самый благоприятный тип заболевания, при котором поражается кожа, периферические нервы и реже некоторые висцеральные органы. Кожные проявления различны в зависимости от стадии заболевания и имеют вид одиночных пятен или папулезной сыпи или бляшек.

В ранней стадии болезни пятна несколько пигментированы или могут иметь вид эритематозных пятен с четкими контурами. Затем на границе пятен возникают множественные мелкие и многоугольные красно-синюшные папулы. Они быстро сливаются в сплошные бляшки, которые возвышаются над поверхностью кожи. По мере прогрессирования болезни центр бляшки утолщается и атрофируется. Таким образом, формируются большие кольцевидные сливающиеся бордюрные элементы или фигурные туберкулоиды. Их размеры достигают 10 – 15 мм и больше, с образованием обширных очагов, расположенных на спине, груди, пояснице. Локализация этих высыпаний носит асимметричный характер.

Также в процесс вовлекаются ногти, которые становятся тусклыми и ломкими, утолщаются, слоятся и крошатся. Цвет ногтей сероватый, на них появляются продольные борозды.

Симптомы поражение периферической нервной системы возникают очень рано. В местах поражения кожи нарушаются температурная, болевая и тактильная чувствительность, отмечается выпадение пушковых волос, изменяется пигментация, нарушается сало- и потоотделение. Кожа становится сухой, иногда возникает гиперкератоз. В начальной стадии наблюдается либо диссоциация нарушений кожной чувствительности, либо ее кратковременное усиление (гиперестезия). Затем чувствительность снижается и исчезает полностью.

Около кожных бляшек и пятен легко прощупываются утолщенные и болезненные нервные стволы. Наиболее часто в процесс вовлекаются лучевые, локтевые, околоушные нервы и ветви лицевого нерва. При поражении крупных нервных стволов возникают парезы и параличи, нарушается двигательная активность пальцев и развивается их контрактуры («птичья лапа», «свисающая стопа»), мелкие мышцы атрофируются, изменяются ногти, появляются трофические язвы и мутиляции (самопроизвольное отторжение некротизированных участков организма – пальцев, кистей, носа). При поражении лицевого нерва возникает парез лицевых мышц – «маскообразное лицо» и лагофтальм (веки полностью не закрываются).

Лепроматозная лепра

Наиболее тяжелый вариант заболевания, характеризуется многочисленными клиническими проявлениями на кожных покровах. Рано поражаются слизистые, а внутренние органы и нервная система вовлекаются в процесс позднее. Систематизация клинических проявлений лепроматозной лепры:

Кожные проявления

Во всех кожных высыпаниях имеется большое количество микобактерий лепры. Кожные высыпания представлены в виде эритематозных или эритематозно-пигментных пятен, которые располагаются симметрично, имеют небольшие размеры и не имеют четких границ. Данные пятна обнаруживаются на ладонях, лице, разгибательных поверхностей голеней и предплечий и в ягодичной области. Пятна блестят и имеют гладкую поверхность. По мере прогрессирования заболевания пятна из красных превращаются в бурые или желтоватые (ржавые, медные). Расстройств чувствительности и потоотделения в участках кожных поражений не наблюдается. На протяжении долгого времени (месяцы и годы) пятна либо не изменяются, либо исчезают, но зачастую преобразуются в инфильтраты и лепромы. В случае инфильтрата пятна выглядят как бляшки или участок кожной инфильтрации без определенных границ. При возникновении пареза сосудов или гемосидерозе пятна становятся бурыми или синюшно-бурыми.

Нарушение функций кожи

В случае инфильтрации кожи работа сальных желез усиливается, а кожа в пораженных местах становится жирной, начинает блестеть и лосниться. Расширяются фолликулы пушковых волос и протоки потовых желез, что приводит к формированию «апельсиновой корки». Отделение пота в районе инфильтрации сначала уменьшается, потом прекращается. В ранней стадии заболевания не отмечается нарушение роста пушковых волос, но через несколько лет (3 – 5) начинают выпадать ресницы и брови, борода и усы.

Изменение лица

Если произошла диффузная инфильтрация лица, больной приобретает характерный вид – «морда льва». При этом естественные морщины и складки становятся глубже, надбровные дуги значительно выступают, происходит утолщение носа, а щеки, губы и подбородок приобретают дольчатость.

Образование лепром

При лепроматозной форме в процесс не вовлекаются: волосистая часть головы и веки, подмышки и локтевые сгибы, подколенные ямки. На месте инфильтратов на ранней стадии начинают формироваться одиночные и множественные лепромы, размерами от 1 – 2 мм до 3 см. Они, как правило, локализуются на лице (на лбу, надбровных дугах, крыльях носа, щеках и подбородке), а также на ушных мочках, кистях, предплечьях и голенях, в ягодичной области и на спине. Лепромы четко отграничены от окружающих тканей и безболезненны. Такие образования имеют гладкую поверхность, лоснятся, иногда шелушатся. Со временем плотноватые лепромы размягчаются, а реже становятся очень плотными. Иногда образования рассасываются, после чего остается запавшее пигментированное пятно. Если лечение не проводится, лепромы изъязвляются, при этом язвы болезненные, после заживления их остаются келоидные рубцы.

Поражение слизистых

Всегда в процесс вовлекается слизистая носа, а в запущенном случае и слизистая рта, гортани, языка и губ. Развивается ринит и носовые кровотечения, нарушается носовое дыхание за счет образования лепром в носу, при расположении лепромы на носовой перегородке нос деформируется, а при поражении голосовых складок сужается голосовая щель и развивается афония (невозможность говорить).

Другие нарушения

Также при лепроматозной форме в процесс часто вовлекаются глаза с возникновением кератита, конъюнктивита, блефарита, иридоциклита и помутнением хрусталика. Кроме того, данный вариант болезни характеризуется поражением периферической нервной системы, лимфоузлов, печени, сосудистых стенок и яичек. При поражении нервной системы развивается симметричный полиневрит и нарушается чувствительность в области кожных высыпаний, но через длительный период времени. В очень поздней стадии неврита формируются трофические и двигательные нарушения (парез мимических и жевательных мышц лица, лагофтальм, контрактуры и мутиляции, язвы стоп).

Поражение печени приводит к формированию хронического гепатита, а вовлечение в процесс яичек – к орхиту и орхиэпидидимиту. Позднее нарушается функция яичек, что вызывает инфантилизм и гинекомастию.

Недифференцированная и диморфная лепра

Диморфный (пограничный) тип заболевания протекает с признаками лепроматозной и туберкулоидной форм. При недифференцированном типе лепре поражаются нервы (локтевой, ушной и малоберцовый). Это сопровождается появлением асимметричных участков кожи с повышенной и сниженной пигментацией и снижением кожной чувствительности и потоотделением вплоть до полного его прекращения. Вовлечение в процесс нервов ведет к развитию полиневритов, которые заканчиваются параличами, деформацией конечностей и возникновением на них трофических язв.

Диагностика лепры

Диагностика заболевания в первую очередь основывается на клинической картине. Выявление проказы в поздних стадиях не представляет сложностей (выпадение бровей, ресниц, наличие лепром, парезы и параличи, утрата пальцев, кистей, деформация носа, «морда льва» и прочие признаки). В ранней стадии заболевания признаки стертые и атипичные, что ведет к затруднениям в постановке диагноза. С лепрой может столкнуться врач любой специальности (инфекционист, невролог, дерматолог и прочие), что связано с многообразием кожных проявлений и поражений периферической нервной системы, которые не реагируют на назначенное лечение.

Точно диагностировать проказу помогают лабораторные методы, которые включают бактериоскопическое и гистологическое исследования:

• бактериоскопически исследуются соскобы с носовой слизистой, мочек ушей, подбородка и пальцев;
• гистологически исследуются лепромы, лимфатические узлы и раневое отделяемое трофических язв.

Полученные препараты окрашивают по Нельсону, в мазках выявляются микобактерии лепры.

С целью определения тактильной, болевой и температурной чувствительности кожи выполняются функциональные пробы (с никотиновой кислотой и гистамином, горчичником и реактивом Минора).

Изучаются реакция организма на лепромин (кожные пробы). При туберкулоидной форме лепроминовый тест дает положительный ответ, при лепроматозной форме – отрицательный. Недифференцированный вариант лепры выдает слабоположительную или отрицательную реакцию, а пограничный – отрицательную.

Лечение

Медицина далеко шагнула вперед и поэтому лепра на сегодняшний день излечима, особенно, если болезнь «захвачена» на ранней стадии, когда человек еще не стал инвалидом. Лечение таких больных проводится в лепрозориях – специальные противолепрозные учреждения или амбулаторно. Лепрозории известны еще со средних веков, когда общество пыталось ограничить контакт прокаженных со здоровыми людьми.

• В настоящее время в противолепрозные медицинские учреждения помещаются больные с множественными кожными высыпаниями и положительными результатами бактериоскопического исследования с целью проведения первичного этапа лечения.
• Также в лепрозории направляются пациенты, которые находятся на диспансерном учете, при развитии у них рецидива болезни.
• Амбулаторно лечатся больные с небольшим количеством высыпаний и отрицательными результатами бактериоскопического исследования.

Лечение проказы должно проводиться комплексно и включать одновременное назначение двух – трех противолепрозных препарата с параллельным назначением стимулирующих и общеукрепляющих средств (метилурацил, витамины, аутогемотрансфузия, пирогенал, гамма-глобулин и прочие средства).

• К основным противолепрозным лекарствам относятся препараты сульфонового ряда (диафенилсульфон, солюсольфон и диуцифон).
• Вместе с ними применяются антибиотики: рифампицин, лампрен, офлоксацин, этионамид, клофазимин.
• Длительность одного курса лечения противолепрозными средствами составляет 6 месяцев. Если больной хорошо переносит терапию, перерывы между курсами не проводятся. Комплексное лечение в одном курсе включает назначение одного препарата сульфоного ряда и 1 – 2 антибиотика. Для предупреждения развития лекарственной устойчивости препараты чередуется каждые 2 курса терапии.

Лечение больных лепрой длительное и продолжается от 12 месяцев до 2 – 3 лет.

Вопрос – ответ

Вопрос:
Каков прогноз у больных проказой?

При раннем обращении больного за медицинской помощью и начале лечения прогноз благоприятный. В случае развития выраженной клинической картины высока вероятность инвалидизации больного (контрактуры, парезы, параличи), что может потребовать хирургического или ортопедического лечения.

Вопрос:
Имеются ли на территории России лепрозории?

Да, на сегодняшний день в РФ функционируют 4 протилепрозных учреждения: в Астрахани, в Сергиевом Посаде, в Краснодарском крае и Ставрополье. Больные в лепрозориях имеют собственные дома, приусадебное хозяйство, занимаются различными ремеслами. Медицинский персонал проживает рядом с лепрозорием.

Вопрос:
Если проказа излечима, то вернется ли прежний внешний вид больного после выздоровления? Исчезнет ли «маска льва», лепромы и прочие признаки?

Конечно, нет. В подобных запущенных случаях лечение направлено на ликвидацию микобактерий лепры из организма. Борьба с контрактурами, парезами и прочими признаками лепры требует проведения ЛФК, физиотерапии, а в некоторых случаях и хирургической коррекции. И, естественно, утраченные пальцы не отрастут вновь, как потерянный хвост у ящерицы.

Вопрос:
Какие возможны осложнения и последствия?

Лепра в запущенных случаях приводит к возникновению длительно незаживающих трофических язв на конечностях, поражению глаз и развитию глаукомы, слепоты, потере голоса, проваливанию носа, деформации и утрате пальцев, развитию параличей. Если лечение больного не проводится, то он погибает от кахексии, амилоидоза или асфиксии.

Вопрос:
Есть ли прививка от проказы, и какая должна проводиться ее профилактика?

Нет, прививки от лепры не существует. Считается, что вакцинирование БЦЖ (против туберкулеза) значительно снижает риск инфицирования микобактериями лепры. Проводится общая профилактика проказы, направленная на улучшение качества жизни, бытовых условий и стимуляции иммунитета. Больной проказой должен иметь отдельную посуду, постельное белье и полотенце, расческу и прочие личные предметы. Все проживающие лица в одном доме с больным должны регулярно проходить лабораторное исследование на предмет выявления возбудителя заболевания и соблюдать правила личной гигиены (мытье рук, ношение маски и перчаток при обработке язвенных поверхностей у больного).

Несмотря на то что ранее это заболевание считалось неизлечимым и смертельно опасным, современная медицина располагает лекарствами для лечения проказы. С помощью антибиотиков можно избавиться от болезни за несколько месяцев.

Возбудитель лепры – бактерия Mycobacterium leprae. Она размножается в организме человека очень медленно. Ее изучением занимается наука микробиология. Возбудитель заболевания схож с микобактериями туберкулеза. В микробиологии Mycobacterium leprae был открыт в 1874 году.

Другое название проказы — болезнь Хансена (в честь ученого, который открыл бактерию Mycobacterium leprae).

Инкубационный период составляет от 2 до 20 лет, то есть симптомы лепры могут появиться спустя 20 лет после заражения. В среднем заболевание дает о себе знать через 3-10 лет.

Виды

Существует 4 вида проказы:

• лепроматозная (черная проказа);
• туберкулоидная (белая лепра);
• недифференцированная;
• смешанная.

Эти разновидности отличаются количеством и местом локализации язв.

Лепроматозная

Для этой разновидности характерно быстрое размножение бактерий, из-за чего на кожном покрове образуются узлы (лепромы) или бляшки с чешуйчатой поверхностью. Кожа утолщается, появляются складки.

Характерным симптомом лепроматозной формы является «львиная морда».

Лепра отличается сложным течением. Выпадают брови, искажаются черты лица, нарушается мимика, западает спинка носа, разрастаются мочки ушей.

При этом виде поражается не только кожа и нервы, но также лимфатические узлы, слизистая глаз и внутренние органы. Первые симптомы такие:

• заложенность носа;
• носовые кровотечения;
• затрудненное дыхание;
• охриплость голоса, ларингит;

Чаще всего страдает лицо, запястья, локти, ягодицы, колени, почки и половые органы.

Черная проказа наиболее заразная и опасная, поскольку может привести к летальному исходу.

Туберкулоидная

При этой форме поражается кожный покров и периферические нервы, внутренние органы остаются не тронутыми.

Проказа начинается с появления красных или белых пятен на коже с четкими контурами, иногда они покрыты чешуйками. Со временем они увеличиваются в размерах и возвышаются над поверхностью кожного покрова, их середина, наоборот, западает. На этом участке волосы становятся белыми и выпадают, кожа теряет чувствительность.

Поражение нервов приводит к атрофии мышц, особенно это ощущается, если поражены конечности. Происходят деструктивные изменения костей и суставов.

Симптомы туберкулоидной лепры могут самостоятельно исчезать.

Данный вид болезни чаще локализуется на кистях рук и стопах.

Недифференцированная

Типичные кожные проявления отсутствуют. Симптомами является полиневрит с параличом и изъязвление конечностей.

Смешанная

Этот вид включает в себя признаки лепроматозной и туберкулоидной лепры.

Симптомы

Первые признаки проявляются на кожном покрове. Меняется цвет кожи, появляются узлы, пятна, папулы и бугорки. Далее, поражается слизистая рта, глаз и носа, а также нервы, которые располагаются на поверхности кожи. Исчезает чувствительность нервных окончаний.

Патанатомия лепры (патологическая анатомия болезни) выглядит так: в первую очередь поражаются те участки кожного покрова, которые постоянно контактируют с воздухом (лицо и руки). Образования можно заметить на ушных раковинах, локтях, запястье и ягодицах.

В запущенных случаях поражаются глубокие слои кожи, симптомы проказы выглядят так:

• язвы на коже, некроз тканей;
• выпадение бровей и ресниц;
• высыпания на слизистых носа и рта;
• деформирование лица или конечностей вследствие повреждения нервов и отмирания тканей;
• онемение конечностей;
• сосудистые нарушения;
• увеличение паховых и подмышечных лимфоузлов.

Пациент испытывает недомогание и слабость. На более поздних стадиях разрастаются мочки ушей, часто случаются носовые кровотечения, затрудняется носовое дыхание.

Если человек несвоевременно обратился за медицинской помощью, то высок риск того, что у него останутся внешние уродства.

Бактерии лепры не способны вызывать отмирание пальцев и не приводят к деформации облика. Некроз развивается на фоне присоединения вторичной бактериальной инфекции, которая попадает из-за травм кожного покрова.

Как передается проказа?

Проказа является редким заболеванием, особенно в странах с холодным климатом, но, тем не менее, ею болеют более 11 млн. человек во всем мире. Чтобы не заболеть, нужно знать, как передается болезнь. Заразна лепра или нет?

Возбудитель проказы передается при контакте с кожей больного человека, но заразиться можно только при длительном прикосновении. Заражаются проказой и воздушно-капельным путем, если слюна больного попадет в дыхательные пути здорового человека.

Заболевание распространено в Африке, Азии, Японии, Корее, Центральной и Южной Америке. Дети более восприимчивые к бактерии Mycobacterium leprae, нежели взрослые.

В группу риска входят такие категории населения:

• дети;
• люди с хроническими, осложненными инфекционными процессами, болезнями;
• пациенты, страдающие алкоголизмом или наркоманией.

Какой врач лечит лепру?

При подозрении на лепру нужно обратиться к дерматологу и инфекционисту. Может понадобиться консультация офтальмолога и невролога.

Диагностика

Поставить диагноз на основании внешнего осмотра невозможно. Болезнь нужно дифференцировать с эритемой, сифилисом, саркоидозом и опоясывающим лишаем.

Диагностика лепры включается лабораторные и бактероскопические исследования, а именно:

• соскоб кожи или слизистой;
• пункция лимфатических узлов;
• реакция на лепромин (для установления формы проказы);
• пробы с гистамином и никотиновой кислотой.

Лечение

Проказу лечат в специализированных медицинско-профилактических учреждениях – лепрозориях. Больные с таким диагнозом должны проходить терапию изолированно от других людей. В развитых странах пациентов с лепрой в такие учреждения уже не помещают.

В России существует 4 лепрозория.

Лечение лепры – процесс сложный. Чем раньше человек обратился в больницу, тем выше шансы вылечить болезнь.

Результат лечения зависит от стадии лепры и правильности схемы терапии. На выздоровление уходит от 6 месяцев до года. Если у больного тяжелая стадия лепры, тогда лечение более продолжительное.

Основу медикаментозной терапии составляют антибиотики, НПВС и специальные препараты от проказы. Вид и схему антибактериальной терапии назначает врач индивидуально для каждого пациента.

Медикаментозное лечение:

• противолепрозные средства (Протионамид, Пиразинамаид, Клофазимин, сульфоновые преператы Дапсон, Сульфетрон и Димоцифон);
• антибиотики (Рифампицин, Дапсон, Кларитромицин, Офлоксацин);
• противовоспалительные средства (преднизолон и ацетилсалициловая кислота);
• иммуномодуляторы (Тимоген, Левомизол).

Лечение должно быть комплексным. Курс может дополняться гепатопротекторами, препаратами железа, витаминными комплексами и вакцинацией БЦЖ.

Препарат Дапсон тормозит развитие заболевания.

Сульфоновые препараты незаменимы для предотвращения развития осложнения, но их нельзя применять в таких случаях:

• болезни печени, кроветворных органов и почек;
• пороки сердца;
• гастроэнтериты;
• органические заболевания нервной системы.

Для лечения лепры можно использовать Талидомид – снотворно-седативный препарат, который подавляет иммунную систему. Он устраняет симптоматику болезни.

Кроме медикаментов, для лечения проказы применяют физиотерапевтические процедуры и лечебную гимнастику. Главная цель ЛФК – предупреждение развития невритов, контрактур и амиотрофий.

Некоторым больным требуется помощь психотерапевта.

Осложнения

Последствия зависят от вида лепры, места ее локализации и своевременности лечения. У человека могут возникнуть такие осложнения:

• подошвенные язвы;
• кератит, ларингит;
• хронические носовые кровотечения из-за деформации носа;
• язва роговицы, лагофтальм, глаукома, слепота;
• искажение внешнего облика, деформация лица, мутация фаланг, скручивание конечностей;
• почечная недостаточность;
• эректильная дисфункция и бесплодие у мужчин.

Больной лепрой теряет чувствительность, поэтому часто травмируется, из-за чего его внешний вид становится еще более непривлекательным.

Если больной не обращается за медицинской помощью, развивается некротический васкулит, поэтому летальный исход неизбежен.

Профилактика

Профилактические меры:

• укрепление иммунитета;
• сбалансированное питание;
• улучшение качества жизни;
• профилактика инфекционных и воспалительных болезней;
• ведение здорового образа жизни.

Лепра является полностью излечимым заболеванием, но шансы на выздоровление есть только у тех, кто вовремя обратился за диагностикой и лечением. Нужно не забывать, что у этой болезни высока вероятность инвалидизации и летального исхода.

Нет похожих статей.