Возрастной фиброз легких. Что такое фиброз легких? Сколько живут с недугом

Ткань легких эластична - это необходимо для полноценного газообмена. Альвеолы должны беспрепятственно наполняться таким объемом воздуха, который дает организму достаточное количество кислорода.

Если по тем или иным причинам легочная ткань уплотняется, развивается фиброз легких. Что это такое и как лечить данное заболевание?

Быстрый переход по странице

Фиброз легких — что это такое?

Фиброз легких - это уплотнение легочной ткани в процессе замещения ее соединительной, образование рубцов. Из-за снижения эластичности альвеол дыхательная функция нарушается. Кислород и углекислый газ с трудом проходят через альвеолярные стенки.

Кислородное голодание развивается из-за того, что альвеолы не могут сокращаться на выдохе и расправляться на вдохе, как раньше. В результате в организм попадает мало кислорода, и обратно отработанный воздух выводится не полностью.

Причины фиброза легких:

загрязненная атмосфера, вдыхание пыли, стружки, силикатов, плесени и других вредных веществ;
аллергия на медикаментозные средства или лучевую терапию опухолей;
курение;
внутренние патологии, затрагивающие соединительные ткани (ревматизм, склеродермия, системная красная волчанка, артрит);
инфекции и воспалительные болезни (туберкулез, васкулит, пневмония и другие);
сахарный диабет;
если причину выяснить не удается, говорят об идиопатическом фиброзе легкого.

Факторы, провоцирующие фиброз легких у детей, аналогичны таковым у взрослых. При этом до трех лет это заболевание диагностируется крайне редко.

Родителям стоит знать, что толчком к развитию фиброза в детском возрасте может стать пассивное курение, а также пневмония или другие заболевания дыхательных путей.

Патология имеет разную выраженность, в зависимости от этого выделяют такие стадии фиброза легких:

Пневмофиброз - соединительная ткань чередуется со здоровыми легочными участками.
Цирроз - замещена большая часть альвеолярной ткани, бронхи деформированы.
Склероз - ткань замещена полностью, легкое сильно уплотняется.

Симптомы и виды фиброза легких

По распространению в тканях заболевание разделяют на два вида:

Очаговый фиброз легких , при котором затронут определенный небольшой участок органа. Его симптомы могут проявиться через несколько месяцев или лет. Этот вид часто возникает при саркоидозе.
Диффузный фиброз легких , или тотальный - патологический процесс затрагивает все ткани равномерно, эта разновидность более опасна. Признаки развиваются быстро, и прогноз неблагоприятный.

Патология также бывает односторонней (фиброз правого легкого или левого) или двусторонней. Последний тип затрагивает оба легких, но его можно спутать с диффузным односторонним поражением. Например, когда тотальный фиброз левого легкого распространяется на корни легких, которые находятся с обеих сторон.

Заболевание может развиваться долго, никак не проявляя себя. Выраженная симптоматика на ранних стадиях имеет место у малой части больных. При фиброзе легких симптомы таковы:

сильная одышка;
незначительное повышение температуры;
постоянный кашель - сухой или с небольшим количеством мокроты в зависимости от первопричины фиброза;
цианоз (синюшность) рук и слизистой рта;
дыхание сбивается, становится поверхностным и частым;
отечность;
общая слабость;
частое сердцебиение.

Не обязательно все эти признаки появляются одновременно. Сначала могут присутствовать только одышка и покашливание, и человек не обращает на это внимания. Остальные симптомы развиваются при прогрессировании болезни.

При апикальном пневмофиброзе , который затрагивает верхнюю часть легких, и на поздних стадиях фиброза проявления могут быть такими:

выраженная одышка;
частое сердцебиение;
болевые ощущения за грудиной;
сильная отечность ног;
утолщение пальцев и ногтей;
вялость, низкий тонус мышц и организма в целом;
увеличение шейных вен.

Если обратить внимание на симптомы, сразу пройти обследование и начать лечение, можно избежать опасных необратимых изменений в легких.

Как лечить фиброз легких — препараты и методы

Поскольку патология часто выступает осложнением других заболеваний, то для эффективного лечения фиброза легких в первую очередь важно выявить и устранить основную патологическую причину.

Фиброзное изменение тканей - необратимый процесс. Поэтому специфического лечения фиброза легких не существует. Подход должен быть индивидуальным, комплексным и направлен он на то, чтобы остановить разрастание соединительной ткани и не допустить развития вторичной инфекции.

Методы в терапии фиброза таковы:

Медикаментозное лечение в зависимости от основной причины и прием гормональных препаратов.
Дыхательные упражнения, легкий бег, ходьба.
Кислородные ингаляции.
Здоровое питание, правильный режим труда и отдыха, отсутствие высоких физических нагрузок.
Хирургическое вмешательство используется при тотальном фиброзе поздней стадии и заключается в пересадке легкого.

Для лечения фиброза легких доктор может назначить такие препараты:

цитостатики (Циклофосфамид);
глюкокортикоиды (Преднизолон по 0,5-1 г в сутки с дальнейшим постепенным снижением дозировки);
иммунодепрессанты (Азатиоприн по 20-50 мг 3 раза в сутки);
антибиотики при наличии инфекционно-воспалительного процесса;
бронхолитики при сильном кашле;
сердечные гликозиды при развитии сердечной недостаточности;
витамины, общеукрепляющие средства.

Пример дыхательной гимнастики :

1. Наберите в легкие воздуха и держите 5-15 секунд.

2. Губы при этом плотно сожмите, но щеки не раздувайте.

3. С силой выпустите из легких немного воздуха.

4. Медленно выдыхайте оставшийся воздух.

Выполняйте это упражнение 3-4 раза в день, а для профилактики 1-2 раза.

Если фиброзный процесс остановить нельзя, то показана операция по пересадке легкого или удалению его пораженных участков.

Прогноз

При фиброзе легких продолжительность жизни зависит от вида заболевания, его стадии и от того, когда начато лечение.
Распространенные осложнения болезни:

легочное сердце;
развитие вторичной инфекции;
хроническая дыхательная недостаточность.

Диффузная форма чаще всего заканчивается летальным исходом. Относительно благоприятный прогноз, если нет опасных последствий, имеет очаговый фиброз легких. Сколько живут при таком заболевании?

При хроническом медленно развивающемся фиброзе без лечения продолжительность жизни составляет не более 3-5 лет. Пересадка легкого или его тканей, своевременное адекватное лечение продляет это срок до 8-10 лет и более.

Атопический дерматит - что это такое (фото), чем…
Полипы - что это такое? Виды, фото, локализация и…

Сайт - медицинский портал онлайн консультации детских и взрослых врачей всех специальностей. Вы можете задать вопрос на тему "лучевой фиброз" и получить бесплатно онлайн консультацию врача.

Задать свой вопрос

Вопросы и ответы по: лучевой фиброз

2012-12-26 14:40:19

Спрашивает Анна :

У меня лучевой фиброз корня легкого. Появились уплотнения в полости рта нижней челюсти корень языка снизу потом слева тяж теперь справа как тяж прощупываются зернистость анализ крови в норме,консультация гематолога - в норме Что это?

Отвечает Имшенецкая Мария Леонидовна :

Добрый день. Вам необходимо сделать КТ или МРТ челюстно-лицевого аппарата с мягкими тканями. А также обязателен очный осмотр доктора. так как по описанию сказать ничего нельзя. Удачи Вам

2013-08-23 06:14:37

Спрашивает Ирина :

Добрый день! В марте у меня обнаружили рак матки, в апреле прооперировали и поставили диагноз умеренно-дифференцированная аденокарцинома ст.1в кл.гр.3а рТ1вN0M0G2.Прошла курс лучевой терапии (20 пушек и 8 внутривлагалищных).Прошло 4 месяца и я сделала УЗИ.Заключение:выявлена зона фиброза до 72 мм в поперечнике в клетчатке малого таза, постлучевой хронический цистит, в области культи влагалища определяются аваскулярные грануляции размерами = 16х12.4х14.3 мм.Объясните пожалуйста мое заключение и надо ли мне еще дополнительно сдавать на онкомаркеры и пройти дообследование(может МРТ или КТ)? Спасибо за ответ. Еще у меня болит левая нога в бедре. Чувство отлежания. Может это быть связано с раком или нет?Куда мне обратиться и какое пройти обследование.

Отвечает Бондарук Ольга Сергеевна :

Фиброз может быть следствием лучевой терапии. Если есть сомнения - имеет смысл провести МРТ с контрастным усилением, учитывая боль и онемение - +МРТ позвоночника.

2013-02-15 15:54:44

Спрашивает Роман :

Больная Н. болеет с 2006 года сначала bl правой молочной железы затем в 2008 bl левой железы состояние после комбинированого лечения (РМЭ+ПХТ)в 2009 году bl corporis uteri, состояние после лучевой терапии. Mts в легкие. На 23.01.13(по результатам КТ) правое легкое-без особенностей в S2 левого легкого объемное образование с многоузловым лучистым контуром 47мм,с тяжистостью к плевре. Подобное образование определяется в S8 левого легкого 22.6*31.5. Линейный фиброз в передне-базальных отделах. 15.02.13 обнаружен симптом немого легкого слева. Данных за ОДН нет. во всех отделах правого легкого выслушиваются мелкопузырчатые хрипы. насколько рационально в данном случае химиотерапия и есть ли смысл (паллиативного) хирургического вмешательства? С уважением фельдшер Никитинский.

Отвечает Бондарук Ольга Сергеевна :

Операция абсолютно не целесообразна, химиотерапия - вполне. Хорошо бы еще знать рецепторный статус опухоли, для определения целесообразности гормонотерапии.

2012-10-16 09:26:10

Спрашивает Елена :

Здравствуйте. Очень нужна Ваша консультация.
У мамы 54 г. 23.08.12 г. была проведена операция в институте радиологии (Харьков) по удалению груди. Диагноз: 3А стадия инвазивная дольковая частично протоковая карцинома (М 85223) солидно скиррозного строения с выраженным фиброзом G3 с метастазами в 5 лу. PR- ER- HER2++. прошли курс лучевой терапии 1 месяц.
Вчера прошли КТ-определяются единичные паратрахеальные лимфоузлы средостения до 16 мм в диаметре.Диагноз: состояние после левосторонней мастэктомии, убедительных данных за объемных образований не выявлено. КТ-признаки лимфоаденопатии лимфоузлов средостения, МКБ, узлового образования матки, китчф печени, паранеавральной сакральной кисты.Скажите, пожалуйста, что может означать заключение томографии-это метастазы? Спасибо.

Отвечает Маетный Евгений Николаевич :

Здравствуйте! Признаков метастазирования нет. Лимфатическая система должна реагировать на происходящие в организме процессы. Томография- дополнительный метод, позволяющий ВАШЕМУ ДОКТОРУ принимать взвешенные решения по лечению.

2012-10-02 08:07:28

Спрашивает Елена :

Здравствуйте! Очень надеюсь на то, что мой вопрос не останется без ответа. Маме 54 года 23.08.12 г. сделали операцию по удалению груди. Диагноз: инвазивная дольковая частично протоковая карцинома (М8522\3) солидно скиррозного строения с выраженным фиброзом G3 с метастазами в 5 л\у -рT1N2M0 ст.3А кл.гр.2.ER- PR- HER2++. Прошла 1 месяц лучевой терапии, теперь будем готовиться к ХТ. Какая ХТ нам нужна, нужно ли сейчас пройти томографию всего организма? Какие прогнозы на выздоровление в нашем случае? Спасибо Вам огромное!

Отвечает Кирсенко Олег Владимирович :

Елена, прогноз в целом не плохой. Нужно пройти 6 блоков х\т по схеме: доксорубицин, эндоксан, 5фторурацил- в адъювантном режиме этого достаточно. КТ можно пройти.

2012-05-04 19:16:31

Спрашивает Анастасия :

Здравствуйте! 7 лет назад у моей мамы обнаружили рак груди. В результате грудь убрали, она прошла курсы химии и лучевой терапии. Спустя 7 лет у мамы обнаружили раковые очаги в легких. Назначили химиотерапию. После прохождения третьего курса химии, состояние ухудшилось, стали появляться одышки, постоянный сухой кашель,резкая потеря веса. Врачи говорили, что это из-за химии, нужно переждать пока препараты выйдут из крови и станет лучше. Но прошло уже 2 месяца, а состояние только хуже. Мы настояли на проведении рентгена, после чего вдруг выяснилось, что у нее фиброз в легких. Онколог сказала, что это опять же из-за химии... И что нам теперь делать? Мама очень плохо себя чувствует, постоянная мучительная одышка даже в состоянии покоя, толком не может есть, очень потеряла в весе, каждый день вызываем скорую, чтобы сделали укол от одышки. Можно ли как-то лечить фиброз? Как уменьшить одышку?

Отвечает Тельнов Иван Сергеевич :

Здравствуйте, Анастасия. Фиброз, к сожалению, вылечить нельзя. Это, образно говоря, "шрамы" в ткани легкого. Судя по той картине которую вы описали у вашей мамы есть вероятность наличия метастазов рака груди в ткань легкого. Для подтверждения этого Вашей маме необходимо провести компьютерную томографию органов грудной клетки и повторно обратиться к онкологу.

2011-09-24 17:33:15

Спрашивает Альберт :

Здравствуйте. у моей мамы в ноябре 2010 г обнаружилось новообразование головного мозга.
Хронология:
1) 12/2010 - операция через трепанацию, по гистологии - анапластическая астроцитома.
2) 02/2011 - прошли лучевую терапию (19 сеансов, 50 гр) на аппарате Электа
3) 01/2011-09/2011 - прошли 7 курсов химиотерапии темодалом.
В течение года постоянно употребляем дексаметазон, ввиду наличия отека и показаний к применению, так как при отмене препарата отмечалось головокружение, тошнота и сразу быстрое ухудшение состояния. 2 месяца назад поставлен диагноз остеопороз, с 2-мя потологическими неосложненными переломами позвонков. В отделе l1 поясничного отдела позвоночника по последнему МРТ интерпретируется метастаз или локальный фиброз. По последнему МРТ отмечается отрицательная динамика по сравнению с прошлой томографией, рост с 32 мм до 50 мм.
Вопрос: основываясь на вашем опыте подскажите пожалуйста есть ли показания для кибер-ножа и возмутся ли специалисты работать этим прибором при условии, что в этом году мы уже проходили лучевую терапию, основанную на гамма-излучение?

2011-08-12 21:17:53

Спрашивает Савченко Лариса Вячеславовна :

Моему сыну 26 лет. В апреле 2011 года прошол курс лучевой терапии - диагноз лимфогранулематоз средостения. В августе 2011 года при контрольном обследовании выявлен пневмоплевральный фиброз обоих легких. Для установления динамики предложенно проити через 1-1,5 месяца повторное обследование. Необходимоли нам сейчас обращаться к врачу-специалисту для назначения лечения или уже с редультатами повторного обследования (динамикой) снова начинать бегать по врачам?

2011-05-08 05:57:57

Спрашивает Жабборов Кукдрат :

Добрый день. Я врач травматолог. Оперировал больного по поводу ложного сустава в дистального метафиза правой лучевой кости. Объем операции: освобождение от фиброзов, очишение канала. и аутокость из бугристости без укорочение локтевой кости. Аутокость фиксировал с кетгутовыми швами. Через 2.5 месяца рнетгенологическый срощение не отмечаются. Дальнейшая тактика что делать?Спасибо заранее.

Отвечает Полулях Михаил Васильевич :

Уважаемый, коллега. В лечении перелома важно добиться хорошего сопоставления и стабильной фиксации отломков. Боюсь, что кетгутом Вам сделать это было очень сложно, практически невозможно. Без осмотра рентгенограммы дать ответ по данному пациенту сложно.

Задать свой вопрос

Популярные статьи на тему: лучевой фиброз

Одним из распространенных и прогностически неблагоприятных интерстициальных заболеваний легких является идиопатический фиброзирующий альвеолит, который характеризуется воспалением и фиброзом легочного интерстиция и воздухоносных пространств.

Фиброз легких – это патологический процесс, при котором в органе формируется фиброзная ткань . Это особая форма соединительной ткани с высокой прочностью при растяжении. Она имеет коллагеновую структуру из упругих волокон. В норме в организме эта ткань выстилает суставы и сухожилия.

При фиброзе легких в органе происходят фиброзно-очаговые изменения, которые замещают здоровые ткани и приводят к дисфункции дыхательной системы.

Причины болезни и патоморфологические изменения

При фиброзе легких происходит активная продукция коллагена, аномальное разрастание соединительной ткани постепенно заменяет здоровую паренхиму . Это процесс носит необратимый характер, обратный механизм замещения не работает.

Причины и предрасполагающие факторы:

хронические инфекционно-воспалительные заболевания дыхательной системы;
аллергические реакции общего характера, бронхиальная астма;
радиоактивное облучение;
механические травмы;
врожденные и наследственные патологии;
профзаболевания – гранулематозы (силикоз, амилоз, асбестоз, антракоз,бериллиоз);
воздействие лекарственных препаратов – сульфаниламиды, антибиотики, цитостатики (средства для химиотерапии);
инфекционные болезни – сифилис, туберкулез.

К факторам риска относится курение, неблагоприятные условия окружающей среды (пыль металлов, древесины), гастроэзофагальный рефлюкс, при котором наблюдается микроаспирация дыхательных путей (попадание в них содержимого желудка).

Фиброзные изменения легочной ткани при длительном воспалении начинаются со структурных изменений кровеносных сосудов. Первыми попадают под разрушение артерии. Постепенно происходит фиброзное замещение паренхимы самого органа. Соединительная ткань поражает нормальные анатомические слои, которые разделяют капилляры и полости альвеол. Так постепенно разрушается эпителий, эндотелий и мембраны капилляров.

Чтобы остановить такие изменения, организм включает репаративный процесс (восстановление). Активизируются медиаторы – биологически активные вещества, которые запускают процесс рубцевания. Постепенно эти преобразования выходят из-под контроля, и начинается повсеместное перерождение легочной ткани в соединительную.

На последних стадиях заболевания образуется обширный фиброматоз – патология, при которой паренхима полностью утрачивает свою растяжимость и эластичность . Многократное наслоение соединительных волокон приводит к образованию фиброзных тяжей в легких, которые видоизменяют не только альвеолы, но и сосуды, нервы. Появляются закрытые, ограниченные полости.

Фиброзные изменения в легких – это патология, при которой развиваются грубые нарушения дыхательной функции легких (недостаточность газообмена).

Виды фиброза легких

Болезнь, в зависимости от степени распространения в органе, локализации подразделяется на несколько видов, что создает диагностическую ценность и позволяет назначить адекватное лечение:

Локальный фиброз – это строго ограниченный пораженный участок легочной ткани . На рентгеновских снимках четко видны границы патологического процесса. Протекает бессимптомно и редко беспокоит пациентов.
Очаговый фиброз – наличие в легких нескольких воспалительных очагов раной площади и структуры. Они могут быть как ограниченные, так и диффузные (разлитые, без четких границ).
Прикорневой фиброз – поражение паренхимы в сегменте, где анатомически расположено место соединения легкого с органами средостения (сердце, аорта, легочная артерия).
Апикальный фиброз – разрастание соединительной ткани в верхушке легкого (апикальный сегмент). Первоначальные проявления заболевания схожи с бронхитом. Легко определяется на рентгене.
Перибронхиальный фиброз – соединительная ткань формируется вокруг бронхиол, является следствием бронхита или бронхопневмонии. Также со временем развивается фиброз бронхов. Рубцевание бронхиального дерева приводит к обструкции нижних дыхательных путей.
Интерстициальный фиброз – соединительная ткань разрастается вокруг сосудов и в межальвеолярных перегородках. Развивается после перенесенной пневмонии.
Постлучевой фиброз – это вторичное заболевание, которое появляется у пациентов после облучения легких при лечении рака .

Симптомы фиброза легких

Основные симптомы фиброза – постепенно нарастающая одышка и сухой непродуктивный кашель, который носит приступообразный характер . При применении противокашлевых средств приступ не снимается из-за низкой чувствительности фиброза к этим препаратам.

Преимущественно легочным фиброзом болеют люди старше 50 лет. Но ощутимые признаки болезни, которые ухудшают самочувствие, проявляются после 60-70 лет жизни. Общее состояние человека постепенно ухудшается, но бывают случаи стремительного прогрессирования заболевания.

В начале болезни одышка мало заметна и не беспокоит людей. Затем она постепенно нарастает и человеку тяжело переносить даже незначительные физические нагрузки (покойная ходьба, нагибания, приседания). На последних стадиях пациенту тяжело говорить, сильная одышка присутствует в состоянии покоя, в горизонтальном положении.

На фоне деструктивных изменений легких развивается дыхательная недостаточность и гипоксия. Симптомы:

частое поверхностное дыхание;
бледная кожа с синим оттенком;
учащенное сердцебиение;
в акте дыхания участвует дополнительная мускулатура;
резкий упадок сил, хроническая усталость;
потеря массы тела, астения;
головокружение, плохой ночной сон, сонливость в дневное время суток;
отеки, сердечная недостаточность.

Главное осложнение течения болезни – это развитие «легочного сердца». Фиброзные образования в альвеолах ведут к увеличению давления в малом круге кровообращения. В результате увеличивается нагрузка на миокард, он гипертрофируется. Признак – увеличение половины сердца справа (желудочек и предсердие) относительно левой.

У некоторых пациентов на фоне фиброза развивается фиброма легких – доброкачественная опухоль из соединительнотканных волокон .

Диагностика заболевания

Перед тем как лечить фиброз легких, проводят тщательную диагностику в рамках консилиума специалистов из разных отраслей медицины.

Часто болезнь обнаруживается при профилактической флюорографии . На снимке отчетливо видны затемненные участки легкого, которые свидетельствуют о наличии патологического процесса. Для более детального обследования грудной клетки человека направляют на рентген.

На рентгенологических снимках четко видны очаги при ограниченном фиброзе. При прикорневом поражении темные пятна на снимке – это фиброзно измененные корни легких. На флюорограмме фиброз корней легкого со смазанными контурами.

Большое диагностическое значение имеет КТВР – компьютерная томография высокого разрешения . При послойном анализе определяются такие патологические признаки:

характерные тени при линейном фиброзе;
тяжистый фиброз с сотовой структурой в виде кистозных пространств, наполненных воздухом с максимальным диаметром 1 см;
фиброз бронхов, который сопровождается бронхоэктазами (увеличенные участки бронхиального дерева с поврежденной стенкой);
паренхиматозные тяжи имеют матовость, но выражены не сильно;
при поражении, относящемся к апикальной плевре, обнаруживаются микроузелки, кисты, воздушные ловушки.

В некоторых случаях для уточнения диагноза пациентам назначают биопсию, которая является не обязательной для всех пациентов. При гистологическом исследовании тканей четко прослеживается чередование здоровых участков паренхимы с сотовыми фиброзными изменениями. Воспаление в тканях слабое, есть участки инфильтрации плазмой и лимфоцитами. Коллаген очень плотный. Кисты заполнены воспаленным эпителием и слизью.

Лечение фиброза легких

Лечение фиброза легких консервативное и основано на доказательной медицине. Медикаментозная терапия не способна остановить деструктивные изменения в легких и вылечить пациента . Поэтому она носит паллиативный характер и направлена на максимальное продление жизни человека.

Лекарства для лечения фиброза легких:

Гормональные средства – глюкокортекостероиды. Они уменьшают выраженность хронического воспаления, но не останавливают выработку коллагена (Гидрокортизон, Преднизолон).
Спазмолитики – для расслабления гладкой мускулатуры дыхательных путей и усиления дренажа (Норадреналин, Изадрин, Теофедрин).
Муколитики (отхаркивающие) – устраняют обструкцию, облегчают кашель (Лазолван, Эреспал, Аскорил).
Сердечные гликозиды – поддерживают работу сердечной мышцы (Дигоксин, Адонизид, Строфантин).
Нестериодные противовоспалительные средства – уменьшают и снимают боли в грудной клетке (Нимесил, Диклофенак, Ибупрофен).
Препараты калия – питание для миаркарда (Аспаркам, Панангин).

Каждому пациенту, который находится на стационарном лечении, проводят оксигенотерапию – насыщение организма кислородом.

Дыхательная гимнастика при фиброзе легких – главный принцип борьбы с одышкой . Она позволяет укрепить дыхательные мышцы, что делает вдох более глубоким.

Лечение фиброза легких народными средствами неэффективно. Лекарственные травы могут назначать с целью укрепления иммунитета и поддержания жизненных сил пациента.

Продолжительность жизни при фиброзе легких не превышает 5 лет. При стремительно развивающейся патологии летальный исход наступает в течение нескольких месяцев. Профилактика заболевания – отказ от курения, соблюдение правил техники безопасности на производстве, охрана труда, осторожность в применении химических летучих соединений в быту.

Процесс образования в легких рубцовой (фиброзной) ткани в медицине классифицируется как фиброз легких. Эта патология характеризуется нарушениями дыхательной функции, снижением эластичности и растяжимости легочной ткани, затруднением прохождения кислорода и углекислого газа через стенку альвеол.

Виды и формы фиброза легких

Рассматриваемое заболевание может быть односторонним, двусторонним. Кроме этого, врачи различают очаговый фиброз легких (состояние, когда поражается лишь небольшой фрагмент легкого) и тотальный (патология захватывает все легкое).

Разрастание соединительной ткани может протекать с разной интенсивностью, именно этот факт позволяет различать следующие формы фиброза легких:

пневмофиброз (фиброз) – разрастание соединительной ткани носит умеренный характер, она всегда чередуется с неизмененной легочной тканью;
пневмосклероз (склероз) – замещение участков легочной ткани соединительной носит грубый характер, имеет место быть уплотнение легких;
цирроз легких – легочная ткань полностью заменилась соединительной, произошло повреждение бронхов и сосудов легкого.

Так как причин развития рассматриваемого заболевания достаточно много, врачи выделяют его формы и по этому фактору:

лекарственный фиброз – развивается на фоне вынужденного длительного приема лекарственных препаратов, которые назначают для лечения или онкологических новообразований;
первичный (идиопатический) фиброз – патология развивается без видимых причин;
фиброз-следствие пылевых заболеваний легких – имеются в виду силикоз, асбестоз и другие;
фиброз на фоне имеющихся заболеваний соединительной ткани в организме – например, и/или ;
фиброз инфекционного происхождения – может возникнуть после или .

Из вышеперечисленных данных можно сделать вывод, что причинами развития фиброза легких являются:

длительный прием специфических лекарственных препаратов;
влияние вредных производственных факторов;
патологии соединительной ткани;
(воспаление стенок кровеносных сосудов);

Симптомы фиброза легких

Существует несколько специфических признаков рассматриваемого заболевания. Самым главным симптомом является , которая сначала возникает только на фоне физических нагрузок, но по мере прогрессирования заболевания этот симптом беспокоит больного и в покое. Еще одним специфическим симптомом фиброза легких считается , который может быть сухим или влажным с отделением незначительного количества мокроты, но всегда отличается длительным течением и бесполезностью проводимого лечения.

Кроме этих специфических признаков, для фиброза легких будут характерными:

Буквально с первых дней рассматриваемого заболевания человек начинает отмечать слабость, повышенную утомляемость. Эти симптомы не являются специфическими, поэтому и внимания особого не заслуживают по мнению больного, хотя при проведении диагностических мероприятий специалист уже сможет выявить фиброз легких.

Как проводят диагностику фиброза легких

В первую очередь врач будет собирать следующие сведения у больного:

жалобы – снижение массы тела, непроходящий общая слабость;
история заболевания – когда появились первые симптомы, отмечался ли рост интенсивности его проявлений;
история жизни – больной должен оповестить врача о случаях заболевания туберкулезом или пневмонии, ревматоидным артритом или системной склеродермией. Причем, совершенно неважно, когда пациент перенес эти заболевания, имеются ли они в данный момент.

Для постановки точного диагноза врач обязательно проведет ряд инструментальных и лабораторных исследований пациента:

Лечение фиброза легкого

Какого-то специфического лечения рассматриваемого заболевания не существует, но общие рекомендации будут следующими:

Необходимо исключить воздействие повреждающих факторов. Речь идет о профессиональной вредности, и здесь у больного вариантов нет – только смена трудовой деятельности.
Регулярно проводить кислородотерапию. Такая процедура проводится исключительно в поликлинических условиях и по назначению лечащего врача, представляет собой ингаляции кислорода с помощью специальных аппаратов.
Если были диагностированы ограниченные участки пневмосклероза, но они никак не проявляются клинически, то терапия вообще не проводится, но врач должен вести динамическое наблюдение за пациентом.

Обратите внимание: если у больного был диагностирован тотальный фиброз легких, то показана пересадка легких, а если имеется функционально неполноценный ограниченный очаг фиброза, то его удаляют полностью.

Несмотря на отсутствие какого-либо специфического лечения, больной должен находиться под наблюдением и выполнять все рекомендации специалистов. Если диагностированный фиброз легких будет игнорироваться, то возможно развитие осложнений:

легочная гипертензия;
хроническая дыхательная недостаточность;
«легочное сердце» хронического течения;
присоединение вторичной инфекции.

Фиброз легких считается достаточно коварным заболеванием – диагностируется с трудом и на поздних стадиях развития, какого-либо медикаментозного лечения не предусмотрено, но всегда есть риск развития вышеуказанных осложнений.

Цыганкова Яна Александровна, медицинский обозреватель, терапевт высшей квалификационной категории

Что такое фиброз легких? Фиброз – это рубцевание; легочный фиброз – необратимое образование и замещение паренхимы легких фиброзной тканью. Фиброз лёгкого всегда ведет к нарушению функции дыхания, потому как эластичность легочной ткани заметно падает.

Как следствие, это затрудняет обмен кислорода в альвеолах. А именно в альвеолах и происходит газообмен: при контакте с кровью кислород из воздуха переходит в нее, а углекислый выходит. Выздоровление при фиброзе легких не наступает потому, что регенерации фиброза в легочную ткань не бывает.

При фиброзе в легких уплотняется соединительная ткань в перегородках между альвеолами и их стенках; альвеолы становятся не эластичными, нерастяжимыми и непроницаемыми для воздуха и выпадают из газообмена. Сами легкие увеличиваются по величине из-за нарастания этой плотной ткани. Процесс неуклонно прогрессирует и летален, если его не лечить.

Этиология явления

Рост соединительной ткани в легких могут вызывать разные факторы:

контактирование с органическими и неорганическими частичками мелкодисперсной структуры (антрацитовая пыль, минеральная вата, плесень, мука, асбест, кремний);
хронические легочные воспаления (саркоидоз, ТБ, пневмония);
васкулит;
циррозы, аллергии;
лучевая терапия (ионизирующие газы), по завершении которой диагностируется постлучевой фиброз легких;
иммунодефицитные состояния и аутоиммунные процессы (волчанка, ревматизм);
муковисцидоз – наследственная патология, при которой развивается кистозный фиброз;
курение;
длительный прием некоторых ЛС.

Все вышеперечисленное относится к случаям интерстициального фиброза. Но более, чем в половине случаев фиброза, его этиология оказывается неизвестной, поэтому некоторые вообще считают фиброз идиопатическим заболеванием.

Идиопатические случаи не поддаются лечению вообще. Они возникают больше у мужчин, в возрасте 50-60 лет. Хотя точные причины неизвестны, но доказана роль наследственности и плохой этиологии.

Разные виды фиброза легких в медицинской литературе могут называться иначе: диффузный альвеолит, фиброзный, криптогенный, фиброзирующий идиопатический, хроническая пневмония и др.

Наиболее распространен фиброз при силикозе – вдыхание кварцевой пыли. В ней содержится салициловая кислота, обладающая способностью вызывать рост соединительной ткани в легочной ткани.

Данная профпатология встречается среди рабочих металлургических заводов. Строительные профессии предполагают ингаляции алюминиевой пыли, талька, сварочных газов, цемента.

Последние исследования показывают, что появлению фиброза способствуют: недосып, отчего постоянно накапливается усталость и постоянно недополучается кислород. У больных фиброзом легких практически всегда имеются сердечно-сосудистые патологии.

Виды фиброза

Причин возникновения фиброза довольно много, поэтому его делят на:

фиброз лекарственный – прием ЛС, назначаемых при онкологии и аритмиях;
идиопатический легочный фиброз (первичный);
пылевые легочные патологии – пневмокониозы: силикоз, силикатоз, каолинозы, талькозы, металлокониозы (сидероз, алюминоз, баритоз).
фиброз при аутоиммунных патологиях;
фиброз инфекционный (ТБ, бактериальная пневмония и пр.).

По площади распространения фиброз бывает локальный или очаговый фиброз легких и диффузный (тотальный); одно- и двусторонний фиброз.

По локализации в легких: фиброз апикальный – в верхних отделах легких; поражение прикорневой зоны, фиброз корней легких. По интенсивности и степени роста фиброзной ткани выделяют:

цирроз – диффузное и полное рубцовой ткани вместо легочной и поражение сосудов и бронхов.
пневмофиброз легких – рубцовая ткань выражена умеренным ростом, она перемежается с легочной;
пневмосклероз – соединительная ткань грубо и повсеместно разрастается и занимает место легочной; появляются уплотнения в легких.

Разделение по этиологическим факторам: интерстициальный (к нему относится большая группа патологий с проявлением конкретных негативных причин) и идиопатический легочный фиброз.

Симптоматические проявления

Сначала проявлений часто не бывает, затем главным признаком становится одышка, возникающая сначала при нагрузках, потом и в покое, кашель – со скудной мокротой, но чаще сухой, бледность кожи и акроцианоз.

Прогрессирование фиброза ведет к утолщению фаланг пальцев и изменению ногтей – пальцы - барабанные палочки и ногти - часовые стекла. Формируется “легочное сердце”, поскольку нарастает СН. Проявляется ростом диспноэ, периферическими отеками, набуханием яремных вен, сердцебиением, болями за грудиной. Также появляется постоянная слабость, утомление, больной физически не может выполнять обычные нагрузки.

О наличии фиброзных изменений говорит:

хрипы, боли в груди;
кашель с вязкой мокротой;
одышка в покое;
тахикардия;
отеки и цианоз;
гипергидроз;
бронхиты;
дыхание учащенное и поверхностное.

Фиброз (апикальный) легких: симптомы – меняется апикальный сегмент легких; симптомы его напоминают бронхит и легко выявляются рентгенологически. При поздних стадиях все симптомы ярко выражены.

А что такое фиброз (кистозный фиброз) легких? Это муковисцидоз – системная наследственная патология, при которой имеется дефект гена, регулирующего солевой обмен. Из-за этого нарушается повсеместно работа желез внешней секреции, которые продуцируют пот и слизь. Слизь необходима в органах для защиты их от высыхания и патогенов; увлажнения их.

Происходит поражение легких, поджелудочной железы, кишечника и пазух носа. При муковисцидозе слизь сгущается и закупоривает выводные протоки.

Помимо симптомов легочного фиброза, такой кистозный фиброз проявляется затяжным кашлем, отставанием в росте, похудении, бочкообразной грудной клетке, вздутии живота, бесплодии у мужчин, колитах, панкреатитах, полипах в носу, гайморитах и пр.

Методы диагностики

Сначала аускультация и перкуссия легких;

Рентген – фиброзные участки выглядят на флюорограмме затемненными.
При фиброзе корневой части корень тяжистый за счет увеличения локальных лимфоузлов, поэтому здесь учитывается симптоматика.
После рентгенографии назначают проведение МРТ и КТ;
Проведение бронхоскопии – введение зонда в бронхи и исследование их.

Спирография – выявляет разные стороны дыхательной функции и определяет жизненную емкость легких (ЖЕЛ):

определяется частота дыхания (ЧД) – число дыхательных циклов в минуту;
ДО – дыхательный объем – количество вдыхаемого за 1 раз воздуха;
МОД – тот же объем, но за минуту;
ЖЕЛ – после предельного спокойного вдоха объем выдыхаемого воздуха;
форсированная ЖЕЛ (ФЖЕЛ) – то же самое, но после полноценного выдоха;
максимальная вентиляция легких (МВЛ) – ЧД умножают на амплитуду дыхательных движений.

Также назначается биопсия – биоптат берется с участка фиброза на рентгене. Кистозный фиброз требует проведения анализа пота, кала на химотрипсин и жирные кислоты, ПЦР-диагностики.

Принципы лечения

Специфического лечения не существует; имеются только общие рекомендации, которые больной должен выполнять неукоснительно.

Целью лечения становятся:

Исключение повреждающих факторов; сюда входит смена трудовой деятельности, без вариантов.
Регулярная ингаляция кислорода; проводится амбулаторно.
Локальный фиброз – лечения не требует, только динамическое наблюдение; диффузный процесс требует пересадки легких. После операции пациенты живут еще не меньше 5 лет.

Несмотря на то, что полностью избавиться от фиброза нельзя, можно заметно улучшить качество жизни больных, что также приостановит процесс патологии. Проведение лечения при фиброзе обязательно однозначно.

Прием ЛС всегда сочетается с физиотерапией. Из ЛС можно назвать комплексное лечение ГКС, цитостатиками, антифиброзными средствами. ГКС – Преднизолон, Дексаметазон и др. ГКС принимают в течение 3 месяцев, затем в качестве поддерживающей терапии принимают еще 2 года.

Цитостатики – Азатиоприн, Циклофосфамид. Антифиброзные – Колхицин, Верошпирон. Они уменьшают скорость роста соединительной ткани. Такое сочетание дает позитивные изменения, но нужно учитывать побочные эффекты и постоянно находиться под наблюдением врача. Диета No9.

Фиброзный кистоз (ФК) - не имеет специального лечения. При нем проводится лечение антибиотиками, ингаляции гипертонического раствора соли и Сальбутамола, Амброксола и пр. Прогноз неблагоприятный.

Физиотерапия

Физиотерапия в данном случае складывается из оксигенной терапии и дыхательной гимнастики. Они улучшают кровоток, газообмен, увеличивают ЖЕЛ (жизненная ёмкость лёгких).

Дыхательная гимнастика является вспомогательным видом лечения. Кроме нее, рекомендуется также велосипедная езда, утренние пробежки, быстрая ходьба. Фиброз (легких) вдвое нагружает межреберные мышцы и оставшуюся паренхиму, что вызывает быструю утомляемость больного.

Лечебная дыхательная гимнастика при фиброзе легких и направлена на минимизацию напряжения и утомления. Кроме того, упражнения помогают отхождению мокроты.

Дыхательная гимнастика состоит из последовательного чередования брюшного, легочного и полного дыхания:

Стоя, делаются вдохи и выдохи, но только животом. Грудная клетка придерживается для контроля рукой и неподвижна. На вдохе - глубокое втягивание живота.
Работает только грудная клетка, живот неподвижен. Дышать нужно глубоко и плавно.
Полное дыхание. Это завершающее упражнение. Начинается вдох с выпячивания живота; при максимальном выпячивании нужно сделать еще несколько под вздохов до отказа. Затем делается плавный выдох грудной клеткой.

Повтор каждого из упражнений по 5-6 раз ежедневно. Гимнастика предотвращает застой в легких.

Для нормализации газообмена выполняется выдох с сопротивлением. Делается носовой вдох, выдох через рот в стакан с водой через трубочку – повторять по 10 раз в день.

Для выведения легочной мокроты делается выжимание лежа. В положении лежа, делать вдох, а на выдохе прижимать колени к груди и сдавливать их. При окончании упражнения покашлять.

Народная медицина

Фиброз легких: лечение и как лечить народными средствами? Народная медицина является вспомогательным методом, используется после консультации с врачом. Фитотерапия результативна в начальных стадиях болезни.

Прием настоя семени льна снимает кашель, уменьшает одышку, его принимают несколько раз в день. Применяется и анисовый отвар – хорошо улучшает общее самочувствие больного. Лечебный чай для очищения лёгочной ткани от слизи – настой фиалки и орегано – 3 приема в день.

Полезно делать вечером компрессы из мятых капустных листьев или лопуха. Больным пневмосклерозом хорошо помогает прием отвара корней девясила и шиповника - его принимают в течение 2 месяцев. Отвар хорошо помогает избавиться от мокроты, слизи, помогает регенерации легочной ткани.