Симптомы заболевания иммунной системы. Нарушение иммунитета: причины и лечение Синдромы нарушения иммунитета

Что такое иммунная система и по какому принципу она работает должен знать каждый. Зная это, человек с легкостью может предупредить любые нарушения в и оставаться здоровым и красивым долгие годы. Немаловажно знать признаки и симптомы при нарушениях работы иммунной системы для своевременного реагирования и восстановления.

Иммунитет человека подразумевает за собой слаженную работу всего организма и противостояние болезнетворным микроорганизмам. Присутствие различных бактерий в нашем организме в некоторых случая бывает полезным и необходимым, а в других случаях могут оказать пагубное влияние для, вплоть до смерти человека. Главной миссией нашей иммунной системы является распознавание бактерий, какие из них вредные, а какие полезные.

Здоровый иммунитет должен отторгать любые инфекции из организма, а в случае, если инфекция все-таки пробралась, немедленно уничтожить ее. Какие-либо изменения или нарушения в работе нашей иммунной системы могут иметь первичный и вторичный характер. К первичным относятся изменения, связанные с генетикой. К вторичным – изменения из-за воздействия факторов окружающей среды. Стабильная работа и бесперебойное в полной мере зависит от множества факторов, которые действуют на него как снаружи, так и внутри.

Иммунитет современного человека сформировался не за один год. За многие столетия ослабленная внешним воздействием иммунная система человека отлаживала свою работу и подстраивалась под всевозможные болезни и инфекции, становясь все сильнее и сильнее. Сейчас большинство неизвестных бактерий и микроорганизмов, попав в тело человека, распознаются на генном уровне. Абсолютно во все клетки заложена некая информация о ней.

Если эта информация отличается от той информации, которая заложена в нашем организме, то наш организм незамедлительно пытается от нее избавиться, распознавая в ней врага. Такие «враждебные» клетки называют антигенами. Например, при попадании в организм клетки вируса гриппа организм начинает вырабатывать антитела, которые направляются для борьбы именно с этим вирусом на основе заложенной в памяти.

При соприкосновении антител с антигенами враждебные клетки уничтожаются, обезопасив организм. Именно таким образом наша иммунная система и борется с всевозможными болезнями и вирусами.

Наши пра-прародители лечились и повышали свой иммунитет исключительно средствами , такими как настои, мази, травы, отвары. Подобное лечение иммуннитета с каждым годом совершенствовалось, становясь все более и более полезными. Конечно же, не обходилось и без жертв.

Например, во время различных эпидемий лечение иммунитета травами было мало эффективным, и светлейшие умы в области медицины пытались найти другие более действенные методы. На смену нетрадиционной медицине пришли различные химические препараты, некоторые из которых все-таки основывались на различных травах и смесях. Минус таких смесей в том, что при борьбе с вредными бактериями они уничтожают и полезные, что существенно снижает защитные функции организма. Зачастую такие повреждения непоправимы.

Возможные причины снижения защиты организма

Сбой в иммунной системе человека может быть вызван различными причинами. К ним смело можно отнести стрессы, плохую экологическую обстановку, отсутствие здорового питания, вредные привычки, недостаток сна, воздействие радиации, различные аллергии и так далее. Все эти причины самым неблагоприятным образом сказываются на нашем здоровье.

Тело человека можно сравнить с полем боя, на котором постоянно сражаются вредные и полезные бактерии, происходят различные химические реакции, как вредные, так и полезные. В данной ситуации именно наш иммунитет позволяет переживать эти опасные схватки.

Наш организм до последнего борется со всеми негативными факторами, будь то последствия химического лечения, магнитным бурям, прием большого количества , вредные токсины и выбросы опасных химических веществ заводами и фабриками. Эти факторы являются самыми губительными для нашего организма, нарушая его стабильную работу и не давая иммунной системе работать в полную силу. Этим самым мы подвергаем себя огромному риску перед различными инфекциями и болезнями.

Симптомы нарушений

Какие же симптомы самые распространенные, когда у человека происходит сбой? Их мы рассмотрим ниже.

1. Если вы замечаете, что стали быстро уставать и ваших сил не хватает на то, что вы раньше делали без проблем, а также постоянная усталость и поникшее настроение.
2. Признаками пониженного иммунитета является и учащенные случаи заболевания, будь то обычное ОРВИ или Грипп, повторное заболевание недавно излеченной болезнью.
3. Различные проявления аллергии также являются признаком пониженного иммунитета. При таких причинах организм пытается выбросить из себя вредные токсины через эпителий.
4. Постоянный дискомфорт, причиной которого может служить тахикардия или повышение температуры тела.
5. Ломота в спине, мышечные и суставные боли.
6. Нарушенный режим сна, постоянное желание поспать, или же наоборот бессонница.
7. Участившиеся признаки любых хронических заболеваний
8. Затруднение работы пищеварительной системы, отсутствие аппетита, тошнота после приема пищи

Если вы наблюдаете хотя бы несколько из этих симптомов, то вам в кратчайшие сроки нужно обратиться за консультацией и медицинской помощью к терапевту. В случае возникновения аллергических реакций поход к аллергологу обязателен.

Очень часто подобные симптомы могут быть физиологического характера. Причинами тому могут быть смена времен года, беременность на любых стадиях, возраст человека. Особенно интересно ведет себя иммунная система . Так как иммунитет должен бороться со всеми чужеродными организмами, во время беременности его защитные свойства снижаются, дабы не дать отторгнуть клетки ребенка. В связи с этим во время беременности болеют чрезвычайно часто, в частности различными инфекционными заболеваниями.

Достаточно часто иммунная система человека дает сбои с наступлением. Эти сбои случаются из-за недостатка витаминов в организме. Так как организм испытывает слабость и недостаток витаминов, он становится уязвимым для инфекций и чужеродных организмов, которые в свою очередь и вызывают простудные заболевания. Таким образом именно начало весны является для иммунитета самой опасной порой года, и именно весной наиболее заметны вспышки респираторных и инфекционных заболеваний.

У человека иммунные клетки вырабатывает вилочковая железа. Интересным фактом является то, что вилочковая железа перестает расти еще в подростковом возрасте, затем следует обратный процесс – она уменьшается. Со стороны это кажется очень страшным процессом, но со временем она вырабатывает столько же клеток, сколько вырабатывала в детстве. Все проблемы заключаются в том, что именно сами клетки становятся менее активными. В связи с этим с возрастом иммунная система человека становится все слабее и слабее, делая его более податливым различным болезням и инфекциям. Поэтому врачи в советуют укреплять иммунную систему методом вакцинации.

Детская иммунная система немного отличается от взрослой. В ней различают пять самых опасных периодов в зависимости от . Если ребенок часто болеет, болезни повторяются с завидной периодичностью – то это явный признак пониженного иммунитета, который незамедлительно нужно повышать.

Восстановление организма

Для нормализации работы иммунной системы необходимо хорошо высыпаться, правильно питаться, стараться вести активный образ жизни, заняться лечением хронических заболеваний, полностью отказаться от вредных привычек, принимать необходимые витамины, почаще проходить профилактические осмотры у врачей-специалистов. Стимуляция защитных свойств организма с помощью физических и постепенной тенденцией к увеличению нагрузок также неплохо укрепят иммунитет. Ну и конечно же постарайтесь избегать стрессов, которые весьма пагубно влияют на наш иммунитет.

В некоторых случаях, чтобы начать лечение, народной медицины. Народные рецепты не смогут нанести организму большого вреда, а в большинстве случаев они являются неплохой альтернативой лекарствам и иммуномодуляторам. Особенно актуально воспользоваться народной медициной в те периоды, когда организм испытываем максимальную нехватку витаминов и полезных веществ. Особенно это свойственно холодной поре года – зиме, ведь именно зимой мы не можем получить всех тех необходимых витаминов, которые находятся во фруктах и овощах.

Следуя таким несложным инструкциям можно укрепить свой организм, не подвергая себя чрезмерному лечению химическими препаратами и антибиотиками. Иммунитет – главный защитник нашего организма, и оттого, как мы будем за ним следить, зависит наше здоровье. Соблюдение правильного распорядка дня и активному образу жизни вы не только получите крепкий иммунитет, но и обретете ту жизненную энергию, которая поможет вам в достижении самых заветных целей. Берегите свое здоровье и здоровье ваших близких – и в старости оно вас не подведет.

Иммунодефицит (ИД) – генетический и/или лабораторный признак дефекта (недостаточности) звена иммунитета с клиническими или без клинических проявлений.

Общие признаки иммунодефицитной болезни:

Наличие острого или рецидивирующего (хронического) воспалительного инфекционного процесса любой локализации. Вирусные и/или бактериальные инфекции у новорожденных.

Выявление вирусов, условно-патогенных бактерий и/или грибов в очаге поражения.

Клинические признаки, характерные для первичных иммунодефицитов у детей.

Наличие причин (иммуносупрессивных факторов), вызвавших приобретенную ИДБ.

Лабораторные признаки иммунодефицита.

Для диагноза достаточно двух первых признаков в сочетании или без с 3-м и 4-м.

Инфекционные синдромы любой локализации – главные клинические «маркеры» иммунодефицитов и служат клиническими проявлениями иммунодефицитной болезни. Связь с инфекцией, «вызываемых» условно-патогенными микроорганизмами (вирусами, бактериями, грибами) с иммунодефицитом очевидна, т.к. только при его наличии возможна их экспансия – инфекция. Именно недостаточность противовирусного или антибактериального иммунитета приводит к размножению этих микроорганизмов – аутологичных или поступивших извне.

Состояние резистентности, иммунитета организма являются определяющими факторами развития любой инфекции.

Что касается условно-патогенных микроорганизмов – абсолютного большинства вирусов, бактерий, грибов, то развитие инфекции при их участии возможно только в иммунодефицитном организме, т.е. при наличии абсолютного , а не относительного иммунодефицита какого-то фактора, звена, рецептора или молекулы иммунитета.

Следовательно, без иммунодефицита нет инфекции, а она – есть клиническое проявление ИДБ. Поэтому, как и инфекции, ИДБ имеют острое, подострое и хроническое течение.

Различают первичные и вторичные иммунодефициты (ИД) и соответственно иммунодефицитные болезни.

Первичные ИД – это генетические аномалии , обычно клинически манифестируются (хотя и не всегда!) у детей. Вторичные ИД возникают у клинически здоровых людей под влиянием различных причин, правда, у многих из них можно выявить генетическую предрасположенность к развитию ИДБ.

Первичные комбинированные иммунодефициты

Тяжелый комбинированный ИД (ТКИД) .

При этом состоянии страдает дифференцировка различных клеток, включая стволовые. Существует несколько вариантов ТКИД.

Тяжелый комбинированный иммунодефицит с ретикулярной дисгенезией. Механизм: нарушена дифференцировка и пролиферация гемопоэтической стволовой клетки в лимфоидную и миелоидную стволовую клетку. Наблюдается агранулоцитоз, отсутствие лимфоцитов.

Дети погибают в первые месяцы жизни от септического процесса.

Тяжелый иммунодефицит с пониженным или нормальным количеством В-клеток. Механизм и клиника: дефект гена, ответственного за общую γ-цепь цитокиновых рецепторов (ИЛ-2, -4, -7) или гена протеинкиназы Jak 3; в первые 6 месяцев жизни у ребенка начинаются упорная инфекция легких, кандидомикоз глотки, пищевода, диарея. Имеется количественный и/или функциональный дефицит Т-клеток, содержание В-клеток может соответствовать норме или превышать ее, но эти клетки слабо секретируют иммуноглобулины, уровни иммуноглобулинов А, М, G снижены.

Иммунодефицит, проявляющийся атаксией-телеангиоэктазией (синдром Луи-Бар).

Механизм ИД: мутации, инверсии и транслокации в 7 и 14 хромосомах, перестройка гена Т-рецептора и другие изменения.

Клиника полиморфна, изменения в системе иммунитета в начальной фазе заболевания незначительные или не наблюдаются; могут преобладать неврологические и сосудистые расстройства, телеангиэктазии склер и кожи, мозжечковая атаксия, дисгенез яичников; в дальнейшем поражение системы иммунитета усиливается; характерно развитие затяжных, вялотекущих и хронических пневмоний; смерть от инфекционных и сосудисто-неврологических расстройств.

Снижен уровень Т-лимфоцитов наблюдается уровни IgG, IgG2, IgG4, ответ на ФГА и на бактериальные антигены, дисиммуноглобулинемия, нередко имеется дефицит IgA; иногда встречаются гипоплазия тимуса и атрофия лимфоузлов, дисбаланс Тх/Тс.

Синдром Вискотта-Олдрича.

Механизм: в Хр11 дефектен ген was и поэтому нарушена экспрессия гликолизированного кислого гликопротеина – сиалопорфирина (CD43), участвующего в активации Т-клеток; аутосомно-рецессивный тип наследования. Частота – 4:1/млн детей.

Клинически проявляется триадой признаков – сочетанием экземы, тромбоцитопении, рецидивирующей инфекции.

Имеется лимфоцитопения, Т-лимфопения, снижен уровень Т-хелперов, тромбоцитопения, отсутствуют реакции ПЧЗТ, определяемые кожными тестами; снижен ответ лимфоцитов на ФГА и антигены; значительно снижен уровень IgM, высокое содержание IgA и IgЕ, нормальный или высокий уровень IgG, снижена продукция антител к пневмококковым полисахаридам; макрофаги не расщепляют полисахаридные антигены.

Клиника: тромбоцитопения при рождении; кровотечения; экзема; у детей в первые месяцы жизни возникают повторные гнойные инфекции, вызываемые пневмококками и другими полисахаридсодержащими бактериями; спленомегалия; злокачественные опухоли (5-12%); имеется выраженная гипоплазия вилочковой железы и лимфоидной ткани.

Т-клеточные иммунодефициты

При этих состояниях происходит преимущественное поражение Т-звена системы иммунитета.

Аплазия или гипоплазия тимуса – синдром Ди-Джорджи.

Механизм: нарушено эмбриональное развитие структур 3-4-го глоточных карманов, делеция в хромосоме 22q11, не развивается эпителий тимуса и паращитовидных желез. Имеется недостаточность функции Т-клеток; снижено количество лимфоцитов и их функциональная активность, повышен уровень IgE.

Клиника: аплазия или гипоплазия тимуса; пороки развития: волчья пасть, аномалия правой дуги аорты, недоразвитие крупных сосудов, грудины; катаракта, неонатальная тетания из-за недоразвития паращитовидных желез; частые инфекционные осложнения; отсутствуют реакции ПЧЗТ; уменьшено количество лимфоцитов в тимусзависимых зонах лимфоузлов.

Синдром Незелофа .

Характеризуется гипоплазией тимуса, нарушением нормального созревания Т-лимфоцитов, их дефицитом в Т-зависимых зонах системы иммунитета. Резко угнетены функции Т-клеток, общее количество лимфоцитов уменьшено, синтез иммуноглобулинов нормален или снижен, антителообразование угнетено.

Недостаточность аденозиндезаминазы (АДА).

Механизм: генетический дефект в локусе 20-ой хромосомы – 20.q12 – 13.11, наследуется по рецессивному типу; имеется «молчащий» аллель локуса АДА; дефицит ее в эритроцитах и лимфоцитах ведет к накоплению деоксиаденозина, токсично действующего на Т-лимфоциты. Уже в первые недели жизни отмечается лимфоцитопения; недостаточность Т-лимфоцитов, появляется сразу после рождения ребенка, сочетается с аномалиями развития скелета (деформация, окостенение), выявляются признаки инволюции вилочковой железы.

B-клеточные иммунодефициты

При этих дефицитах происходит преимущественное поражение В-звена системы иммунитета.

Агаммаглобулинемия с дефектом гормона роста, сцепленная с Х-хромосомой (болезнь Брутона).

Болеют мальчики, так как из-за мутации гена Хq22 в длинном плече Х-хромосомы нет тирозинкиназы btk , не функционируют структурные гены синтеза иммуноглобулинов. Рецессивный тип наследования, сцепленный с Х-хромосомой. Отсутствуют или резко (менее 200 мг/л) снижен уровень IgM, IgG и IgA; отсутствуют плазматические клетки в лимфоидной ткани и слизистых оболочках.

Клиника проявляется на 2 – 3 году жизни: снижена резистентность организма к бактериям, грибам, а резистентность к вирусам нормальная; нет реакций лимфоузлов, селезенки в периоды обострений процесса, не бывает увеличения аденоидов, гиперплазии миндалин, нередки сочетания с атопической экземой, аллергическим ринитом, бронхиальной астмой. В настоящее время при проведении заместительной терапии иммуноглобулинами больные могут жить достаточно долго.

Дисиммуноглобулинемии .

Это избирательная недостаточность одного или нескольких классов иммуноглобулинов. Наиболее частым из них является селективный дефицит иммуноглобулина А (1:70-1:100). Этот дефект может быть бессимптомным, однако с ним нередко связаны рецидивы заболеваний органов дыхания и пищеварения, потому, что он защищает слизистые оболочки от микробов.

Селективные дефициты IgM или IgG встречаются редко. Больные с дефицитом IgM обычно погибают от сепсиса. Дефицит IgG может проявляться различными симптомами в зависимости от отсутствующих субклассов IgG (чаще IgG2). Дефицит иммуноглобулинов класса Е клинически не проявляется, однако существует синдром IgE-гипергаммаглобулинемии, который характеризуется различными аллергическими проявлениями, а также хроническими бактериальными инфекциями.

Дефекты системы мононуклеарных фагоцитов и гранулоцитов

По механизму такие ИД можно разделить на четыре группы.

В первую группу входят ИД, связанные с недостаточной активностью ферментов, результатом чего является нарушение переваривания поглощенного объекта.

Ко второй группе относятся ИД, обусловленные нарушением хемотаксиса фагоцитов.

Третья группа ИД связана с недостаточностью опсонирующих факторов сыворотки крови (антител и комплемента).

Четвертая группа характеризуется недостаточной экспрессией рецепторов на поверхности макрофагов (для C3-компонента комплемента, для Fc-фрагментов Ig и др.).

Например, при дефиците адгезинов лейкоцитов (LAD-I синдром) из-за дефекта гена отсутствует молекула CD18, и они не прилипают к эндотелию и не мигрируют в ткани.

Хроническая гранулематозная болезнь характеризуется тем, что полинуклеары способны к фагоцитозу, но не переваривают поглощенные микробы. В основе этого процесса лежит дефект НАДФ-оксидазы, катализирующей превращение кислорода в супероксид-анион, необходимый для проявления бактерицидной активности нейтрофилов. В фагоцитах персистируют каталазоположительные стафилококки, клебсиеллы, сальмонеллы, кишечная палочка, грибы. На 1-4 году жизни у детей возникают экзематозный дерматит, гнойные поражения кожи, абсцессы в различных органах, лимфадениты, бронхопневмония, присоединяется грибковая инфекция.

Лабораторными диагностическими критериями служат отсутствие киллинга фагоцитированных бактерий, отрицательные и сниженные НСТ-тест, хемолюминесценция после фагоцитоза частиц зимозана или латекса.

Синдром Чедиака – Хигаси клинически характеризуется повышенной чувствительностью к гнойной и вирусной инфекции и ослаблением окраски волос, кожи и радужки глаз. В цитоплазме нейтрофилов и макрофагов появляются гигантские гранулы, образующиеся вследствие слияния цитоплазматических гранул, которые выявляются при окраске на пероксидазу. Одновременно наблюдаются патологическая агрегация меланосом и, как следствие, альбинизм. Повышенная предрасположенность к инфекции объясняется нарушением процесса поступления миелопероксидазы в вакуоли и слабым ответом их на хемотаксические стимулы.

Недостаточность системы комплемента

В системе комплемента может наблюдаться дефицит любого компонента, причем отсутствие какого-либо фактора блокирует активацию последующих. Это сопровождается развитием различных патологических состояний. Дефицит С1, С2, С4 и С5 проявляется синдромом схожим с системной красной волчанкой. Дефицит С3 характеризуется возвратными гнойными инфекциями.

Кроме недостаточности основных компонентов встречаются дефициты ингибиторов системы комплемента: С1-ингибитора и С3-инактиватора. Клинически недостаточность С1-ингибитора проявляется наследственным ангионевротическим отеком . Отеки гортани, конечностей и другие возникают из-за увеличения концентрации фрагмента С2-компонента, обладающего вазоактивным действием. Обычно такие больные гетерозиготны и у них синтезируется небольшое количество ингибитора. Уровень его можно повысить, вводя анаболические стероиды, либо проводя заместительную терапию самим ингибитором.

Направления лечения первичных иммунодефицитов

Пересадка костного мозга, неонатального тимуса, эмбриональной печени – с целью замещения недостающих клеток и создания условий для их полноценной дифференцировки. Трансплантация используется при тяжелых комбинированных ИД.

Заместительная терапия иммуноглобулинами, ферментами, гормонами тимуса, медиаторами, витаминами и другими факторами.

Антибактериальная терапия при сопутствующей инфекции.

Генная терапия: введение в клетки СИ (лимфоциты) больных нормальных генов. Первым был введен ген аденозиндезаминазы в лимфоциты больных с недостаточностью этого фермента.

Вторичные иммунодефициты

Вторичные (приобретенные) ИД формируются под действием окружающей среды, встречаются гораздо чаще, чем первичные.

Признаки вторичных ИД:

отсутствие наследственной обусловленности

возникновение на фоне нормальной реактивности организма

связь с причинным фактором, обусловившим ИД

Причины вторичных ИД

1. Экологические неблагоприятные воздействия на организм и систему иммунитета (физические, химические, биологические).

2. Заболевания, поражающие систему иммунитета:

– вирусные (чаще)

– аллергические и аутоаллергические, онкологические

– нарушения обмена веществ, пролиферации клеток, потеря белка

– прочие тяжелые заболевания

3. Иммунодепрессивные методы лечения:

– лекарственная иммуносупрессия

– лучевая и другие виды энергии в больших дозах

– хирургические вмешательства и наркоз

– реакция «трансплантат против хозяина» (РТПХ) после аллотрансплантации костного мозга

4. Физический и эмоциональный стресс

5. Недостаточное питание и истощение (белковая, жироуглеводная, витаминная, микроэлементная недостаточность).

6. Профессиональные вредные факторы (химические, физические, психоэмоциональные).

7. Возрастные: недоношенность детей и патология старения («синдром пожилых»)

Вторичный, как и первичный, ИД может быть скрытым, не иметь клинических признаков и выявляется только при лабораторном обследовании. ИД с клиническими признаками является иммунодефицитной болезнью . Клинически она проявляется хроническими гнойно-воспалительными инфекциями кожи, верхних дыхательных путей, легких, мочеполовой системы, желудочно-кишечного тракта и других органов. От преходящих (транзиторных) сдвигов в системе иммунитета они отличаются сохранением нарушений в системе иммунитета после окончания действия причинного фактора.

По тяжести клинического течения различают легкие, средней тяжести, субкомпенсированные и тяжелые декомпенсированные вторичные иммунодефицитные болезни (ВИБ).

Вирусные вторичные иммунодефицитные болезни

Вирусы часто персистируют в организме человека без проявлений патологии, т.е. отмечается широко распространенное вирусоносительство. Это касается вирусов герпеса, цитомегаловируса, аденовирусов, вируса Эпштейн-Барр и многих других. При снижении уровня и дефицитах в системе интерферонов они способны индуцировать иммунодефицит и, следовательно, ВИБ несколькими путями:

– трансформируя геном клеток СИ;

– непосредственно разрушая иммунокомпетентные клетки,

– индуцируя апоптоз;

– связываясь с рецепторами и изменяя их активность, хемотаксис, активируя супрессоры;

– связывая или выделяя цитокины, т.е. модифицируя иммунореактивность.

Некоторые вирусы обладают способностью к репликации в самих иммунокомпетентных клетках. Примером такого механизма может быть известный тропизм к В-лимфоцитам вируса Эпштейн-Барр или избирательное поражение Т-хелперов вирусом ВИЧ. Вирусы многих острых инфекций, в част­ности, кори, гриппа, краснухи, ветряной оспы, паротита, гер­песа – могут вызывать преходящую анергию на другие антигены. Клинически транзи­торная иммуносупрессия выражается в развитии вирусно-бактериальных осложнений, нередко наблюдаемых при этих инфекциях. Персистен­ция вирусов гепатита может приводить к иммуномодуляции, суп­рессии Т-клеток.

Трансплацентарно передаваемые вирусы (цитоме­галии, краснухи) оказывают повреждающее действие на различные ткани, в том числе и на клетки СИ. Наиболее значительные де­фекты описаны при врожденной краснухе и цитомегалии. У части детей обнаружено отсутствие гуморального и клеточного иммунно­го ответа на антигены, у других – селективный дефицит IgA. Последний дефект объясняют способностью ви­руса блокировать развитие клеток на промежуточной стадии диф­ференцировки.

Иммунодепрессия при активной цитомегаловирусной инфекции у детей проявляется снижением числа СD3 + , CD4 + -Т-лимфоцитов, угнетением фагоцитарной активности нейтрофилов. Такие дети предрасположены к развитию бактериальных и вирусных суперин­фекций.

Нарушения в составе Т- и В-лимфоцитов наблюдаются при герпе­тической инфекции, когда увеличивается количество Т-активированных лимфоцитов на фоне общей Т- и В-лим­фоцитопении и снижение экспрессии молекул HLA-системы. Хроническая персистенция вируса герпеса в лейкоцитах и нервных ганглиях приводит к развитию ИД.

Между вирусной инфекцией и недостаточностью СИ су­ществует сложная патогенетическая взаимосвязь. С одной сторо­ны, вирусная инфекция может индуцировать вторичный иммуноде­фицит, с другой – у пациентов с недостаточностью иммунитета вирусная суперинфекция становится причиной тяжелых, угрожающих жиз­ни, состояний, т.е. усиливает этот ИД.

Персистирующие вирусы и внутриклеточный иммунитет

Многие вирусы – герпеса, цитомегаловирус (ЦМВ), Эпштейна-Барр, риновирусы, энтеровирусы постоянно присутствуют в клетках организма и, периодически активируясь, индуцируют различные клинические проявления. Ярким примером служат вирусы герпеса 1-8 типов, которые персистируют в нервных ганглиях и вызывают поражения кожи и слизистых оболочек соответственно уровню локализации ганглиев – лябиальный, таракальный (опоясывающий герпес), сакральный (генитальный). Вирусы герпеса 8 типа персистируют в Т-лимфоцитах, Эпштейна-Барра – в В-клетках и других, ЦМВ – в макрофагах, лейкоцитах, клетках эпителия. У большинства людей, их носителей, они не вызывают инфекций, что, по-видимому, обусловлено достаточно высоким иммунитетом, прежде всего интерфероновым, т.к. их репликации не происходит.

Ярким примером вирусиндуцированного ИД служит ВИЧ-инфекция. Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) вызывает инфекционное заболевание, связанное с первичным поражением СИ и развитием тяжелого вторичного иммунодефицита, на фоне которого активируется условно-патогенная и непатогенная микрофлора.

Вторичные иммунодефициты при заболеваниях

Все тяжелые заболевания приводят к развитию иммунологической недостаточности.

Одной из причин вторичного иммунодефицита служат нарушения обмена веществ. При сахарном диабете, например, угнетаются хемотаксис и фагоцитирующая активность нейтрофилов, в результате чего возникают кожные пиодермии, абсцессы.

При ожогах ИД возникают в связи с большой потерей иммуноглобулинов и белков комплемента с плазмой крови. Если площадь поражения кожи превышает 30%, развиваются нарушения клеточного иммунитета.

Опухоли выделяют иммуномодулирующие факторы и цитокины, подавляющие иммунитет. Наблюдается снижение количества Т-лимфоцитов, увеличение активности клеток-супрессоров, угнетение фагоцитоза. Особенно выраженные изменения возникают при распространенных опухолевых процессах с метастазированием.

Вторичные иммунодефициты при различных патофизиологических состояниях и стрессе

При хроническом голодании иммунодефициты возникают из-за недостатка белков, витаминов и микроэлементов. В этих случаях прежде всего страдает клеточная система иммунитета: снижается ответ лимфоцитов на митогены, наблюдается атрофия лимфоидной ткани, нарушается функция нейтрофилов.

Тяжелые физические нагрузки и сопутствующий стресс у спортсменов-профессионалов в зависимости от длительности нагрузки вызывают временные или стойкие иммуномодуляции. Отмечается снижение уровня иммуноглобулинов, субпопуляций Т-лимфоцитов, активности фагоцитоза. В этот «иммунодефицитный период» спортсмены высокочувствительны к различным инфекциям. Показатели СИ обычно нормализуются в период отдыха, однако не всегда.

Вторичные ИД при хирургических операциях связаны с мощной стрессовой реакцией и с действием препаратов для наркоза. Развивается временное иммунодефицитное состояние, при котором падает количество Т- и B-лимфоцитов, снижается их функциональная активность. Нарушенные показатели восстанавливаются только через месяц, если отсутствуют факторы, угнетающие иммунитет.

При старении организма ИД являются результатом иммуномодуляций, возникающих от воздействия неблагоприятных факторов и от болезней, особенно вирусных. У здоровых пожилых людей (90-100 лет) показатели СИ близки их величинам у людей среднего возраста, хотя и имеют свои особенности.

Новорожденные и дети раннего возраста имеют показатели СИ иные, чем взрослые; у них циркулирует материнский IgG, полученный через плаценту, уровень которого снижается в 3-6 месяцев, что не является ИД. Недоношенные дети рождаются с различными дефектами СИ, связанными как с ее незрелостью, так и нередко с внутриутробными инфекциями. Искусственное вскармливание детей вызывает дефицит секреторного IgA и других защитных факторов (лизоцим и др.) материнского молока.

Болезни иммунной системы

А-Я А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я Все разделы Наследственные болезни Неотложные состояния Глазные болезни Детские болезни Мужские болезни Венерические болезни Женские болезни Кожные болезни Инфекционные болезни Нервные болезни Ревматические болезни Урологические болезни Эндокринные болезни Иммунные болезни Аллергические болезни Онкологические болезни Болезни вен и лимфоузлов Болезни волос Болезни зубов Болезни крови Болезни молочных желез Болезни ОДС и травмы Болезни органов дыхания Болезни органов пищеварения Болезни сердца и сосудов Болезни толстого кишечника Болезни уха, горла, носа Наркологические проблемы Психические расстройства Нарушения речи Косметические проблемы Эстетические проблемы

Болезни иммунной системы включают в себя патологические состояния, развивающиеся на фоне изменения эффекторных механизмов иммунитета. Болезни иммунной системы классифицируются с учетом активности иммунных реакций: в случае гиперреакции на внешние аллергены развиваются аллергические болезни, при извращенной реакции на собственные (эндогенные) тканевые антигены – аутоиммунные заболевания. При гипореактивности иммунной системы возникают иммунодефицитные состояния, при которых организм становится уязвимым к различного рода инфекциям. Основными органами иммунной системы являются костный мозг, тимус, селезенка, миндалины, лимфатические узлы, а также лимфоидная ткань слизистых оболочек.

Диагностикой и лечением болезней иммунной системы занимаются врачи различных специальностей: аллергическая патология и иммунная недостаточность находятся в поле зрения аллергологов-иммунологов, аутоиммунные заболевания (в зависимости от ведущего синдрома) – в компетенции специалистов-ревматологов, эндокринологов , неврологов , гастроэнтерологов, кардиологов и др. Вместе с тем, в возникновении аллергической, иммунодефицитной и аутоиммунной патологии прослеживается тесная взаимосвязь. Например, при дефиците секреторного иммуноглобулина A вначале могут развиваться хронические инфекционные поражения кожи, осложняющиеся в дальнейшем аутоиммунными заболеваниями (дерматомиозитом , ревматоидным артритом , СКВ и бронхиальной астмой .

Болезни иммунной системы, при которых развивается состояние иммунодефицита, могут быть первичными – врожденными или наследственными и вторичными – приобретенными. К первой группе относятся агаммаглобулинемия, лимфоцитарная дисгенезия, синдром Луи-Бар , синдром Вискотта–Олдрича и др. Вторичные иммунодефициты могут развиваться на фоне инфекционных, лимфопролиферативных, метаболических заболеваний, интоксикации, облучения, приема лекарственных препаратов (иммунодепрессантов, кортикостероидов). При них может повреждаться клеточное или/и гуморальное звено иммунитета, система фагоцитоза. Самой известной формой вторичного иммунодефицита является СПИД (ВИЧ-инфекция).

Общими проявлениями, сопровождающими различные иммунодефициты, служат рецидивирующие инфекции - пневмонии , инфекции мочевыводящих путей, менингит , генерализованный кандидоз , герпес, фурункулез и др. Иммунодефицитные состоянии часто сочетаются с аллергическими болезнями - экземой , отеком Квинке. На сегодняшний день доказано, что врожденные дефекты или приобретенный дефицит каких-либо иммунных факторов играют ведущую роль в развитии многих онкологических заболеваний. Пациенты с выраженной иммунной недостаточностью часто погибают от оппортунистических инфекций.

Для выявления или подтверждения иммуно­дефицита необходимо специальное лабораторное исследование иммунного статуса : определение численности и морфоло­гии лимфоцитов, содержания иммуноглобулинов в сыворотке крови, исследо­вание системы комплемента, определение специфических антител и др. Может быть показано проведение биопсии лимфатических узлов , рентгенографии органов грудной клетки , УЗИ тимуса и селезенки. Лечение болезней иммунной системы, протекающих с иммунологической недостаточностью, предусматривает заместительную терапию (введение иммуноглобулинов, сывороток, трансплантацию костного мозга), иммунокоррекцию, иммуномодуляцию.

Особую категорию болезней иммунной системы составляют аутоиммунные нарушения. При данной группе заболеваний клетки иммунной системы проявляют аутоагрессию по отношению к тканям собственного организма. Распространенность аутоиммунных заболеваний чрезвычайно высока – ими страдает около 5-7% населения планеты. Болезни иммунной системы с аутоаллергическим механизмом делятся на органоспецифические – при них аутоантитела направлены против конкретного органа-мишени (аутоиммунный гастрит , аутоиммунный тиреоидит , аутоиммунный гепатит и др.), неорганоспецифические – в этом случае аутоантитела могут атаковать разные органы и ткани (склеродермия , СКВ, ревматоидный артрит и др.) и смешанные.

Триггерами, запускающими каскад иммунопатологических реакций, могут выступать бактериально-вирусные инфекции, радиационное воздействие, лекарственные и токсические вещества, стресс. Ряд аутоиммунных заболеваний обусловлен наследственными факторами. Для многих болезней иммунной системы данной группы характерны боли в суставах и мышцах, кожная сыпь, набор или потеря веса, утомляемость, повышенная кровоточивость или склонность к тромбозам, лихорадка, мышечная слабость. Большинство аутоиммунных заболеваний имеет неуклонно прогрессирующее течение, и без соответствующего лечения они могут привести к тяжелой инвалидизации.

Наиболее ценными методами диагностики болезней аутоиммунного характера являются лабораторные исследования, направленные на выявление в крови аутоантител к различным тканям, циркулирующих иммунных комплексов, острофазовых белков, компонентов системы комплемента, генетических маркеров. Поскольку многие антитела не являются специфичными для той или иной патологии, а обнаруживаются при целом ряде болезней иммунной системы, лабораторная диагностика всегда дополняется инструментальными методами (рентгенографией , УЗИ, эндоскопией , сцинтиграфией , биопсией и др.). В последние годы достигнут заметный прогресс в лечении болезней иммунной системы. Традиционный подход включает проведение иммуносупрессорной терапии, противовоспалительной терапии кортикостероидами, эфферентной терапии (гемодиализ, гемосорбция). По показаниям выполняется хирургическое лечение (спленэктомия при гемолитической анемии , перикардэктомия при аутоиммунном перикардите , тиреоидэктомия при аутоиммунном тиреоидите и т. д.). Очень обнадеживающие перспективы открывает трансплантация CD34+ аутологичных стволовых гемопоэтических клеток.

В разделе «Иммунные болезни» справочника «Красота и Медицина» собран подробный перечень иммунодефицитных и аутоиммунных патологий. Ознакомившись с ними, читатель получит исчерпывающую информацию о причинах, течении, современных возможностях диагностики и лечения заболеваний.

Представляет собой некий «защитный механизм», который способен отбивать атаки различных вирусов, бактерий и заболеваний, которым мы подвергаемся изо дня в день. Иногда защита теряет свою прочность, и слабый иммунитет больше не справляется со своими функциями. Такое может произойти из-за неправильного питания, стресса или другого негативного состояния, в котором находится человек.

Как и, главное, когда нужно помочь своему организму? Есть ли какие-нибудь предупредительные сигналы? Об этом мы расскажем в сегодняшней статье.

Слабый иммунитет: симптомы

Итак, иммунитет — это наша защита от негативного воздействия внешних факторов , от всего, что может навредить организму. Иммунная система состоит из целого ряда клеток, тканей и органов, которые вместе обеспечивают надежную защиту.

«Защитные» клетки, лейкоциты или белые кровяные клетки, борются с болезнетворными организмами. Они находятся в селезенке, вилочковой железе и в костном мозге и называются «лимфатическими органами».

Если по какой-то причине количество лейкоцитов снижается, то организм теряет способность противостоять воздействию внешних элементов и «заболевает» . Очень важно знать и обращать внимание на определенные сигналы, которые посылает нам тело, чтобы вовремя принять соответствующие меры и не допустить распространения болезни.

Какие симптомы указывают на слабый иммунитет?

1. Усталость

Конечно, у может быть очень много причин. Однако продолжительная или уже хроническая усталость, когда вы чувствуете себя измотанными, только вставая с постели утром , — повод забеспокоиться. Если даже самые небольшие усилия даются вам с большим трудом, разница температур вызывает головокружение или грозит обмороком, то вы имеете дело с ослабленным иммунитетом.

2. Частые инфекции

Они могут быть разными: инфекции мочевыводящих путей, желудочные инфекции, частая диарея или опухшие, покрасневшие десны.

Инфекции указывают на сбой в иммунной системе. Слабый иммунитет больше не справляется со своей задачей, допуская проникновение болезнетворных бактерий и вирусов в организм.

3. Простуда, грипп, ангина

Как часто вы болеете? Раз в месяц? У вас постоянно болит ? Вы легко подхватываете грипп? Если так, то советуем внимательнее отнестись к своему здоровью, проконсультироваться с врачом и сдать анализы, чтобы проверить уровень белых кровяных клеток. Скорее всего, именно иммунная система подводит вас и не защищает организм должным образом.

4. Аллергические реакции

Некоторые люди страдают от аллергии намного чаще, чем другие. Они не могут выносить цветочную пыльцу, пыль и другие вещества в окружающей воздухе. Эти вещества оказывают воздействие на кожу и слизистые оболочки тела, что моментально сказывается на самочувствии.

Если это про вас, то, возможно, все дело в ослабленном иммунитете.

5. Долго незаживающие раны

Вполне возможно и такое, что неглубокий порез или самая обыкновенная ссадина на коже долго не затягиваются, доставляя дискомфорт. Бывает, что раны не только не заживают, но, наоборот, воспаляются. В них попадает инфекция, и поврежденное место опухает и болит. Из-за чего это происходит? Ответом может быть все тот же ослабленный иммунитет, но врач, безусловно, скажет точнее.

Научитесь укреплять иммунную систему

1. Обратите внимание на свой рацион

Правильный рацион практически является синонимом хорошего здоровья . Зачастую мы придерживаемся здорового питания, только когда уже появились определенные проблемы со здоровьем.

Очень важно обеспечить себе разнообразное и сбалансированное питание в режиме «нон стоп». В рационе обязательно должны присутствовать свежие овощи и фрукты, постный белок. При этом не должно быть слишком много сахара, жиров и алкоголя.

Превосходным и незаменимым союзником в данном случае станут цитрусовые и продукты с высоким содержанием витамина С. Он способствует укреплению иммунитета, поэтому не забывайте про апельсины, мандарины, виноград и помидоры.

2. Больше спите

Для поддержания иммунной системы очень важно высыпаться. Нужно постараться обеспечить себе глубокий восстанавливающий . Он восполнит дефицит энергии и восстановит защитные функции организма.

Бессонница и тревожный чуткий сон, напротив, ослабляют иммунитет, а значит, вредят здоровью.

3. Уход и гигиена

Иногда мы не обращаем внимание на общеизвестный факт: необходимо мыть руки перед едой и приготовлением пищи, после общения с животными, после того, как пришли домой с работы или прогулки.

Важно также позаботиться о чистоте потребляемых продуктов питания. Тщательно мойте овощи, которые собираетесь готовить, при необходимости даже замочите их на какое-то время в воде. Эти простые, но необходимые советы помогут защитить вашу иммунную систему.

4. Научитесь справляться с негативными эмоциями и стрессом

Стресс — это не просто эмоция. Если такое состояние станет хроническим, то может повлечь за собой серьезные проблемы со здоровьем . Расставьте приоритеты, учитесь любить и видеть положительное в своей жизни, находите время, чтобы иногда побаловать себя. Это действительно работает!

Главное условие возникновения инфекционного процесса - восприимчивость макроорганизма, т. е. иммунодефицит. Когда здоровье подрывает даже условно-патогенный микроорганизм, имеется абсолютный иммунодефицит. Связь инфекций, вызванных условно-патогенными микроорганизмами, с иммунодефицитом очевидна, т. к. только тогда возможна их экспансия. Именно недостаточность противовирусного или антибактериального иммунитета позволяет этим микроорганизмам - аутологичным или поступившим извне - размножаться.

Представление о том, что инфекция - процесс, полностью зависимый от микроорганизма, еще доминирует в сознании врачей. Серьезные нарушения в системе иммунитета организма, предшествующие болезни, игнорируются. Отсюда стремление докторов всеми способами
уничтожить микроорганизм. В результате появляются все более резистентные его варианты, а они индуцируют дисбиозы и хронические формы иммунопатологии.

После того как был открыт пенициллин и показана его результативность при лечении инфекций, ассоциированных с бактериями, в медицине окончательно утвердилась концепция, что основное средство против инфекции - противомикробные препараты.
Однако сегодня накапливается все больше данных об их неэффективности и угрожающе нарастающей резистентности к ним микробов. Требуется новая стратегия борьбы.

Инфекция (инфекционный процесс) - патологический процесс, возникающий вследствие взаимодействия патогенных микроорганизмов и клеток с тканями неиммунного, чувствительного макроорганизма. Это сопровождается размножением и изменением реактивности макроорганизма, повреждением тканей. Инфекция - одно из возможных следствий взаимодействия микро- и макроорганизма. Другой, более частый исход - естественная резистентность, вмешательство иммунитета или его усиление.

Облигатно-патогенные бактерии (особо опасных инфекций - чумы, сибирской язвы и др.) обладают высокой вирулентностью, умеют подавлять и преодолевать естественные барьеры иммунитета нормального, но неиммунного к ним организма, когда имеется относительный иммунодефицит (ИД). Для защиты требуется предварительная активация, например, вакцинация - индукция антител и/или иммунных Т-клеток, т. е. создание иммунитета, тогда эти бактерии преодолеть его не смогут.

Относительный или абсолютный иммунодефицит - основная причина инфекций, поскольку при повышении, стимуляции иммунитета вакцинацией возникает резистентность к конкретным, даже высоковирулентным возбудителям. Благодаря вакцинации удалось ликвидировать оспу, уносившую миллионы жизней; индуцируется невосприимчивость к кори, полиомиелиту, гриппу, гепатиту В, клещевым энцефалитам,
желтой лихорадке и иным инфекциям. Это говорит о том, что устойчивость организма, иммунитет, а не вирулентность возбудителя - определяющий фактор сопротивления любой инфекции.

Инфекционные болезни следует рассматривать как иммунодефицитные инфекционные. Основой стратегии их профилактики и лечения должна стать активация иммунитета восприимчивого организма.

Инфекционная болезнь - прежде всего иммунодефицитная болезнь (ИДБ) у человека, когда патогенность проникшего инфекта больше иммунитетных возможностей в момент заражения

С этих позиций антимикробная терапия (противовирусная, противобактериальная), с одной стороны, способ уменьшить инфицирующую дозу возбудителя, приблизить ее к относительно недостаточному иммунитетному барьеру, а с другой - средство получения антигенов и липополисахаридов разрушенных микробов, стимулирующих иммунитет и повышающих этот барьер.

Следовательно, без ИД нет инфекции, сама по себе она - клиническое проявление ИДБ.

Признаки ИДБ:

• острый, рецидивирующий, хронический инфекционный процесс любой локализации;
• выявление вирусов, условно-патогенных бактерий и/или грибов в очаге поражения;
• клинические - стигмы, характерные для первичных иммунодефицитов у детей;
• наличие причин (иммуносупрессивных факторов), вызвавших приобретенную, вторичную ИДБ;
• лабораторные маркеры ИД, подтвержденные в динамике;
• эффективность иммунокорригирующей терапии.

Инфекционные синдромы могут сочетаться с синдромами гиперактивации системы иммунитета (СИ) - аллергическими и аутоиммунными. Сыпь при инфекциях - проявление аллергии на антигены микроорганизмов.

Различают первичные и вторичные ИД и, соответственно, ИДБ, которые, как и инфекции, имеют острое, подострое или хроническое течение.
Первичные ИД - это генетические аномалии, они обычно клинически манифестируются у детей, но иногда только у взрослых (например, дефицит секреторного IgA). Идентифицировано свыше 250 генетических дефектов иммунитета, но их во много раз больше - по числу молекул и рецепторов в СИ. Известно, что дефект IgA встречается с частотой 1:700–1:1000. В Беларуси не менее 10 тысяч человек только с этим дефектом.
Вторичные ИД возникают у здоровых людей под влиянием различных причин, хотя у многих уже имеется генетическая предрасположенность к развитию ИДБ.

Среди первичных и вторичных ИД наблюдаются структурные и функциональные. Структурные могут быть органными - при отсутствии или недостаточности иммунитета органа (аплазия тимуса, аспления, вторичные постспленэктомический и посттонзиллэктомический синдромы); клеточными - при отсутствии или неполноценности клеток СИ; молекулярными - при отсутствии или неполноценности рецепторов, цитокинов; генными точечными, приводящими к изменению последовательности или замене отдельных аминокислот в рецепторах или цитокинах.
Функциональные ИД могут быть функционально-генетическими (возникают в связи с изменением активности генов цитокинов или клеточных рецепторов); клеточными (появляются из-за нарушений взаимодействий клеток иммунитета); органными и межсистемными (развиваются из-за нарушений регуляции между различными органами иммунитета, нервной и эндокринной системами).

Инфекционные заболевания и синдромы различной локализации - главные клинические маркеры ИД, клинические «маски» ИДБ. Представлены тремя большими группами:

• воспаление кожи и слизистых оболочек (фурункулезы, дерматиты, бронхолегочные, желудочно-кишечные, урогенитальные инфекции);
• поражение клеток СИ (лимфоаденопатии, СПИД, лимфомиелопролиферативные болезни и др.);
• комбинированные синдромы.

Локализацию ИД в некоторых случаях можно определить клинически. Т-клеточные ИДБ сопровождаются вирусными инфекциями, кожно-слизистым кандидозом, реакцией «трансплантат против хозяина», первичными признаками Т-клеточных дефицитов, лимфопенией малых лимфоцитов крови, СПИД-подобными синдромами.

При В-клеточных ИДБ беспокоят повторные пиогенные инфекции, гнойно-септические заболевания, персистирующая гиперплазия лимфатических узлов кишечника.
При фагоцитарных ИДБ наблюдаются рецидивирующие абсцессы, локальные бактериальные инфекции.

Клинико-лабораторными признаками ИДБ могут быть:

• снижение числа лейкоцитов всех типов (лимфоцитов, гранулоцитов, моноцитов), иногда лейкоцитоз некоторых из них (эозинофилия, моноцитоз и др.);
• уменьшение общего уровня комплемента (С50), гипо(а)гаммаглобулинемия при электрофорезе сыворотки крови;
• отсутствие тени вилочковой железы или ее малый размер при рентгенографии у детей;
• микроорганизмы в экссудатах, крови.

Так, например, наличие Haemophilus influence указывает на дефект IgA+IgG2 (отиты, хронические бронхиты); Str. pneumonia - на неуничтожение бактерий фагоцитами; Staph. aureus - на недостаточность фагоцитоза, антител или С3-компонента комплемента; Salmonella (носительство) - на дефект sIgA; БЦЖ (диссеминация) - на нарушение клеточного иммунитета.

Гнойные инфекции барьерных тканей - кожи и слизистых оболочек обычно возникают при дефектах факторов местного иммунитета.

Инфекционные поражения слизистых оболочек носа, пазух, носоглотки, бронхов, кишечника, половых органов - наиболее распространенные клинические синдромы ИДБ.

Простуда издревле считается одной из основных причин ассоциированных с ней заболеваний. Однако развитие последних предопределено синдромом гипотермии. Он вызывает снижение/недостаточность по-движности липопротеидных мембран, хемотаксиса и метаболизма макрофагов и нейтрофилов слизистых оболочек, которые обеспечивают защиту от микроорганизмов. Когда этого не происходит, они свободно размножаются.

Возникшая ИДБ с клиникой инфекции сопровождается дальнейшим угнетением иммунитета. Примером могут служить ИДБ с клиникой хирургической инфекции, для нее характерны признаки общей вариабельной ИДБ, когда отмечаются различные, обычно комбинированные дефекты иммунитета - фагоцитоза, гуморального и клеточного звеньев иммунитета, цитокиновой сети.

Недостаточность гуморальных и клеточных факторов естественного врожденного иммунитета - первого барьера на пути бактерий - частая причина развития гнойной инфекции. Дефициты лизоцима, СРБ, маннан-связывающего белка, опсонинов, факторов комплемента, гистатинов и других бактерицидных веществ - основа возникновения такого состояния.

Некоторые формы гнойной инфекции развиваются на фоне гиперреактивности - аллергии к бактериальным и другим антигенам: острый аппендицит, острые панкреатит, холецистит и др.

Для лабораторной диагностики используются методы оценки иммунного статуса, включающие характеристику клеточных и гуморальных звеньев системы иммунитета. Наиболее проста диагностика агамма(гипо)глобулинемий - дефектов иммуноглобулинов системы комплемента. Однако и их в Беларуси часто не выявляют. Количественное определение IgG, IgM и IgA позволяет обнаружить дефицит иммуноглобулинов - гипо- или агаммаглобулинемию. Только в текущем году при консультации больных в различных отделениях больниц Витебска доценты кафедры клинической иммунологии и аллергологии ВГМУ О. В. Смирнова и В. В. Янченко выявили без тотальных эпидисследований 5 пациентов с этими дефектами.

Для диагностики по показаниям определяют ферменты, отсутствующие при первичных ИДБ (аденозиндезаминазу, пуриннуклеозидфосфорилазу, альфа-фетопротеин при атаксии; гранулы лейкоцитов при гранулематозной болезни). Генодиа-гностика возможна в спецлабораториях.
Лечение первичных тяжелых ИДБ и синдромов после уточнения диагноза надо проводить в специализированных центрах, соблюдая общие принципы лечения ИДБ и обосновывая адекватную терапию.

Лечение включает: а) устранение причин вторичных ИДБ; б) ликвидацию клинических синдромов, в т. ч. инфекционных; в) коррекцию самого иммунодефицита; профилактику рецидивов и осложнений.

Каждое направление требует своих методов и подходов, схемы лечения ИДБ - комплекс медикаментозных и немедикаментозных мероприятий.

Наиболее эффективна заместительная иммунотерапия агаммаглобулинемий (введением в/в и п/к препаратов внутривенных иммуноглобулинов). Уровень последних нужно контролировать, т. к. при снижении до 4 г/л и меньше инфекции возвращаются. Инъекции повторяют.

Терапия инфекционных осложнений. Поскольку ИДБ проявляются инфекционными осложнениями, главное в лечении - противомикробная терапия. Выбор препаратов зависит от вида микрофлоры и иммунодефицита. Часто необходим комплексный подход из-за наличия ассоциаций микроорганизмов. Антибактериальная по существу может быть иммуностимулирующей. Бактерии, разрушаемые антибиотиками, выделяют большое количество липополисахаридов (ЛПС) клеточной стенки (мощные иммуностимуляторы).

Реконструктивная иммунотерапия. Восстанавливает иммунитет у больных с генетическими дефектами трансплантация жизнеспособных стволовых клеток СИ донора или генная терапия. Материалом для этого могут служить полипотентные гемопоэтические стволовые клетки крови, костного мозга или эмбриональной печени.

Нормальный ген переносится вектором в клетки больного.

Применение иммуномодуляторов при первичных ИД. При большинстве средне- и тяжелых первичных ИД обычные иммуномодуляторы неэффективны - нужна пересадка костного мозга или заместительная терапия иммуноглобулинами. Однако в некоторых случаях они могут быть полезны как средства, усиливающие компенсаторные возможности СИ. На их фоне удается уменьшить антибактериальную терапию, получить более длительную ремиссию. Отмечено увеличение количества лейкоцитов, лимфоцитов, фагоцитоза.

Принципы лечения вторичных ИДБ:

I. Этап иммунокорригирующей терапии (острый период):

1) вирус-индуцированные Т-клеточные ИДБ:
противовирусные препараты, ингибиторы репликации,
интерфероны (, ),
Т-миметики (тактивин, тималин и др.),
Т-цитокины (ронколейкин и др.);

2) В-клеточные, ассоциированные с бактериальными инфекциями ИДБ:

иммуноглобулины (антитела) при тяжелом течении внутривенно,
В-миметики (миелопид и др.),
иммунокорректоры широкого спектра, комплекс цитокинов;

3) фагоцитарные ИДБ:
антибактериальные (противогрибковые) препараты,
иммуностимуляторы широкого спектра, цитокины,
интерфероны,
витамины (С и др.), микроэлементы.

II. Этап противорецидивной иммунореабилитации (при ремиссии):

1) адаптогены;

2) иммуностимуляторы растительного происхождения (эхинацея и др.);

3) санаторно-курортное лечение;

4) физиотерапия (КВЧ, ультразвук и др.) на органы иммунитета;

5) иммуностимулирующие вакцины широкого спектра (ликопид, рибомунил и др.).

Вид иммунокоррекции (общая и местная) и ее конкретный метод (физический, химический, биологический) определяются природой дефицита и его принадлежностью к тому или другому варианту нарушения иммунитета, а в целом - диагнозом «ИДБ».

Нужна ранняя диагностика ИД, поскольку наиболее эффективно лечение начальных форм.

Сочетание местной и общей иммунокорригирующей терапии имеет лучший клинический эффект. Комбинированная иммунокоррекция может включать совокупность 3–4 средств и способов различного воздействия, влияющих на разные звенья системы иммунитета.

В период ремиссии надо проводить противорецидивную иммунопрофилактику. Она включает весь арсенал иммунотерапевтических средств, по существу это иммунореабилитация.

Первоочередные мероприятия в Беларуси по диагностике и лечению ИДБ:

• совершенствование иммуноаллергологической службы: подготовка врачей, начиная с преподавания клинической иммунологии во всех университетах (как это делается в ВГМУ), создание соответствующих кабинетов в областных центрах;
• внедрение обязательного определения IgG, IgM, IgA в сыворотке крови у больных с рецидивами инфекций;
• полное обеспечение пациентов с (а)гипогаммаглобулинемией препаратами внутривенных иммуноглобулинов (это намного выгоднее, чем лечение неэффективными методами);
• разрешение клиническим иммунологам при некоторых ИДБ (по показаниям) назначать, а станциям переливания крови проводить прямое переливание крови от здоровых доноров, в т. ч. родственников, что поможет восстановить систему иммунитета.

Главная стратегия борьбы с инфекциями как следствием иммунодефицитов - иммунопрофилактическое повышение защитных сил у людей.

Случай и з практики

Пациент Х., 22 года . С диагнозом «бронхиальная астма» поступил по направлению военкомата в аллергологическое отделение Витебской ОКБ.
Жалобы на частые пневмонии: последние 3 года - каждые 2–3 месяца. В прошлом году перенес гнойный шейный лимфаденит слева (оперирован). Ранее ежегодно были бронхиты. В последнее время приступы удушья при физической нагрузке и в сырую погоду; заложенность носа.

Состояние удовлетворительное. Кожа и видимые слизистые без патологии. Лимфоузлы не пальпируются. Аускультативно в легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные. Пульс 76 в мин. АД 120/70 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Отеков нет. Стул, диурез в норме. Общий анализ крови: ЭР 5,071012/л, лейкоциты 9,3109/л, п - 1%, с - 73%, э - 3%, м - 4%, л
- 19%, гемоглобин - 142 г/л, СОЭ - 4 мм/час.

IgG 2,3 г/л, IgA 0,5 г/л, IgM 0 г/л; ИК 8 ед.; субпопуляции лимфоцитов, показатели фагоцитоза не отличались от референтных значений. ЭКГ: ритм синусовый, ЧСС 79 в минуту. Электрическая ось сердца типа SI SII SIII. Рентгенография ОГК: немного деформированный легочной рисунок в нижних отделах справа и слева. Корни умеренно тяжисты. Органы средостения расположены обычно. Кожные диагностические пробы с бытовыми, эпидермальными и пыльцевыми аллергенами сенсибилизации не выявили. Спирография: значительное снижение проходимости на уровне трахеи, умеренная на уровне крупных, средних бронхов на фоне небольшого снижения ЖЕЛ. После пробы с физической нагрузкой значительно уменьшается проходимость на уровне крупных, средних и мелких бронхов, умеренно снижена на уровне трахеи. Снижение ОФВ на 26%.

Поставлен диагноз: общая вариабельная иммунодефицитная болезнь с клиникой рецидивирующих бронхитов и пневмоний. Бронхиальная астма, неспецифическая форма, легкое персистирующее течение, ДН0.

Назначена заместительная терапия внутривенными иммуноглобулинами. Состояние улучшилось.
***
Пациент В., 39 лет. Поступил в аллергологическое отделение ВОКБ с жалобами на кашель, одышку при нагрузке, боли в лучезапястных, плечевых, коленных суставах. Объективно: состояние удовлетворительное. Кожа и видимые слизистые без патологии. Лимфоузлы не пальпируются. Коленные суставы отечны, без гипере-мии. Аускультативно в легких дыхание везикулярное, сухие хрипы на вдохе и выдохе с обеих сторон. Тоны сердца ясные, ритмичные. Пульс 66 в мин. АД 120/80 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Стул, диурез в норме. Общий анализ крови: ЭР 4,431012/л, лейкоциты 5,5109/л, п - 3%, с - 74%, э - 2%, м - 8%, л - 13%, гемоглобин - 146 г/л, СОЭ - 2 мм/час.
IgG 4,2 г/л, IgA 0,2 г/л, IgM 0,4 г/л; ИК 3 ед.; ФИ - 75%; ФЧ 8, субпопуляции
лимфоцитов не отличались от референтных значений. Антитела к ДНК отрицательны, как и РФ. Биохимические показатели в пределах референтных значений.
ЭКГ: ритм синусовый, ЧСС 62 в мин. Нормальная электрическая ось сердца. Рентгенография ОГК: легочные поля эмфизематозны, без инфильтративных теней. Легочной рисунок немного усилен, деформирован с обеих сторон. Корни умеренно тяжисты. Синусы свободны. Удлинена дуга левого желудочка. Спирография: умеренное смешанное нарушение проходимости на уровне трахеи
крупных бронхов, значительное снижение на уровне мелких.
За 2 года перенес 5 пневмоний. Два месяца назад лечился по поводу полисегментарной левосторонней пневмонии. Тогда же выполнена иммунограмма, на которой отсутствовали IgA, IgM, а IgG - 2 г/л.
Пациента проконсультировал сотрудник кафедры клинической
иммунологии и аллергологии ВГМУ и порекомендовал заместительную терапию внутривенными иммуноглобулинами. В. выписали в удовле-творительном состоянии. В анамнезе - лейкопения до 15 лет, состоял на учете у гематолога. Двое детей. У младшего сына также лейкопения.
Диагноз, поставленный в ВОКБ: общая вариабельная иммунодефицитная болезнь с клиникой рецидивирующих бронхитов и пневмоний. После лечения внутривенными иммуноглобулинами выписан с улучшением.