Что такое серповидно клеточная анемия. Серповидно-клеточная анемия человека: причины, симптомы, лечение. Можно ли предупредить болезнь

Серповидноклеточная анемия (СКА) – гемоглобинопатия, дрепаноцитоз, гемоглобиноз SS или «молекулярная болезнь», как назвал ее Полинг, который совместно с другим исследователем (Итано) в 1949 году обнаружил, что гемоглобин больных, имеющих этот тяжелый недуг, отличается физико-химическими характеристиками от нормального гемоглобина. В этом же году был точно установлено, что заболевание наследуется из поколения в поколение, однако имеет неравномерное географическое распространение.

Сама болезнь впервые была описана еще в 1910 году, и сделал это врач из Америки по фамилии Херрик. Он, обследуя молодого негра, проживающего на Антильских островах, обнаружил тяжелую анемию и выраженную желтизну склер и слизистых оболочек.

Врача заинтересовала болезнь, поскольку ранее он ничего подобного не видел, поэтому он решил изучить и описать ее. При более детальном исследовании крови больного Херрик увидел необычные эритроциты, которые поразительно напоминали серп. Такие красные кровяные клетки стали называться дрепаноцитами, а патология именоваться серповидноклеточной анемией.

Причины

Причины этого тяжкого недуга кроются в физико-химических свойствах (растворимость, эритрофоретическая подвижность) гемоглобина, но не того, который признан нормальным (HbA), способным обеспечивать дыхание и питание тканей. Все дело в аномальном гемоглобине HbS, который образовался в результате мутации и присутствует у больных данным заболеванием вместо нормального – HbA. Кстати, гемоглобин S стал первым описанным и расшифрованным красным кровяным пигментом из всех дефектных гемоглобинов (есть и другие аномальные Hb, например, C, G Сан-Хосе, которые, впрочем, не дают такое тяжелое течение патологии).

Гемоглобин, содержащийся в эритроцитах больных серповидноклеточной анемией, имеет, на первый взгляд, совсем небольшие отличия. Всего-то замещение одной аминокислоты другой в 6-ом положении β-цепи (в нормальном располагается глютаминовая кислота, а в аномальном – валин). Однако глютаминовая кислота – кислая, а валин – нейтральный, что приводит к существенному изменению заряда молекулы, а, следовательно, изменению всех характеристик красного пигмента крови.

аномальное строение аминокислотной цепи гемоглобина S

Коль заболевание наследуется от родителей детям, то естественно было предположить, что причиной подобного дефекта является какой-то ген, возникший в ходе патологической мутации. (мутации генов происходят постоянно – как полезные, так и вредные). Изучение на генетическом уровне показало, что это действительно так. Аномалия нашла себе место в структурном гене бета-цепи, из-за него происходит подмена в 6-ой аминокислоте одного основания на другое (аденин на тимин). Однако, чтобы читателю было легче разобраться, есть необходимость очень коротко объяснить некоторые термины, употребляемые генетиками, иначе причины появления такой тяжелой патологии так и останутся непонятными. Таким образом, последовательность аминокислот в белке (а гемоглобин, как известно, белок) кодируют 3 нуклеотида, которые контролируются определенными генами и называются кодирующими тринуклеотидами, кодонами или триплетами.

В данном случае получается, что:

• Не тронутый мутацией ген (триплет у людей здоровых – ГАГ), обеспечивает формирование нормального гемоглобина (HbA);
• У больных, в результате точечной мутации, появления патологического гена серповидноклеточной анемии происходит замена аденина на тимин и кодирующим тринуклеотидом является уже ГТГ.

По причине подобных изменений на генетическом уровне возникает такое нехорошее следствие, как:

1. Замещение отрицательно заряженной глютаминовой кислоты на нейтральный валин;
2. Изменение заряда молекулы HbS, а, стало быть, физико-химических свойств гемоглобина.

Наследование гемоглобиноза SS происходит по законам Менделя (в данном случае – патология наследуется по аутосомно-рецессивному типу с неполным доминированием). Если ребенок получил ген серповидноклеточной анемии и от отца, и от матери, он становится гомозиготой по данному признаку («гомо» – похожий, удвоенный, спаренный, то есть, SS), его красный кровяной пигмент будет иметь вид HbSS и вскоре после рождения у него проявится тяжелое заболевание. Повезет больше, если малыш окажется гетерозиготным (с гемоглобином HbAS), ведь, поскольку эта болезнь является гомозиготной формой HbS, то патология будет скрыта в нормальных условиях, но, вместе с тем, серповидноклеточная аномалия тоже никуда не денется. Она может дать о себе знать в будущем поколении, если встретит ген, несущий подобную информацию. Или же проявится у самого носителя гена серповидноклеточной анемии, если человек попадет в экстремальную ситуацию (недостаток кислорода, обезвоживание).

наследование серповидноклеточной анемии (по аутосомно-рецессивному типу с неполным доминированием)

Почему эритроциты приобретают такую необычную форму?

Еще в 20-х годах прошлого столетия было установлено, что приобретение эритроцитами формы серпа связано с недостатком кислорода. Дефицит такого необходимого для нормальной жизнедеятельности организма элемента приводит к тому, что:

• В HbSS между остатками чуждого для нормального гемоглобина валина образуются гидрофобные связи;
• Молекула гемоглобина начинает «бояться» воды;
• Формируется линейная кристаллизация молекул HbSS;
• Кристаллы внутри гемоглобина S нарушают структурное строение мембран красных кровяных телец, заставляя последние приобрести форму серпа.

Следует заметить, что не все клетки навсегда теряют свой естественный вид. Для отдельных кровяных телец этот процесс оказывается обратимым, почему в мазках крови среди серповидных форм встречаются и нормальные эритроциты.

Прийти в норму красные клетки крови могут «успеть» при повышении парциального давления О 2 . Те же эритроциты, которых «заметила» система мононуклеарных фагоцитов, преждевременно погибают и удаляются из сообщества. Так развивается анемия, для которой, кстати, характерна не только склонность к тромботическим эпизодам, но и повышенная скорость разрушения кровяных телец, несущих аномальный гемоглобин (особенно, если имеет место необратимая серповидность).Такие эритроциты долго не живут. Если нормальные клетки могут циркулировать в крови до 3,5 месяцев, то серпообразные погибают в течение 15 – 20 – 30 дней. Анемия требует образования новых эритроцитов, в крови увеличивается количество молодых форм – ретикулоцитов., развивается эритроидная гиперплазия костного мозга, сопровождаемая изменениями в костной системе (скелет, череп).

Серповидные кровяные тельца становятся неподатливыми, теряют свои уникальные свойства (эластичность, способность деформироваться и проникать в самые узкие сосуды). Кроме этого, затрудняется продвижение по капиллярам и продвижение других форменных элементов крови. Это приводит к сгущению крови, повышению ее вязкости, нарушению кровотока, особенно в сосудах мелкого калибра, в микроциркуляторном русле происходит застой. Следствием подобных преобразований станет кислородное голодание тканей, и формирование еще большего количества дефектных эритроцитов – возникает порочный круг, для которого весьма характерны следующие признаки:

• Замедление кровотока (особенно, в микроциркуляторном русле);
• Очаговые нарушения кровообращения (инфаркты) в костной системе и внутренних органах, причиной которых стали тромбозы сосудов мелкого калибра серпообразными кровяными тельцами;
• Хроническая гемолитическая гиперплазия костного мозга;
• Эпизодические кризы, сопровождающиеся болями в животе, а также суставными и мышечными болями.

Наиболее уязвимыми при замедлении кровотока оказываются те органы, которые особо нуждаются в кислороде. Разрушение серпообразных эритроцитов в кровеносных сосудах селезенки нередко заканчивается тромбозом этих сосудов, что, в свою очередь, может приводить к повторным . Результатом этого становится атрофия селезенки.

Нормальный гемоглобин и серповидноклеточность

Иногда серпообразные красные кровяные тельца очень пугают врачей, появляясь у людей, имеющих вполне нормальный гемоглобин и никогда не слышащих о таком тяжком недуге, как СКА. Когда это происходит? Дело в том, что на образование серпообразных форм может влиять ряд внеэритроцитарных факторов:

1. Низкие значения – они способствуют удалению кислорода из крови, чем провоцируют изменение формы эритроцитов;
2. Повышение температуры тела (увеличивается поглощение кислорода);
3. (кровь недостаточно насыщается кислородом);
4. Беременность и роды.

Безусловно, в данных случаях приобретая серповидную форму, красные клетки крови также теряют свойства, также повышается вязкость крови и затрудняется кровоток в . Однако с внеэритроцитарными факторами (если в эритроцитах содержится нормальный гемоглобин) можно как-то бороться, используя адекватную терапию, или они могут уйти сами по себе, если это были временные обстоятельства (лихорадка, беременность). В случае серповидноклеточной анемии все перечисленные выше факторы еще больше усугубят ситуацию и окончательно замкнут порочный круг.

Распространенность гена серповидноклеточной анемии

Такая патология, как серповидноклеточная анемия, неравномерно распространена на планете. В основном, эта болезнь «выбирает» тропический и субтропический климат Западного полушария. Наиболее часто аномальный гемоглобин S встречается в Африке (Уганда, Камерун, Конго, побережье Гвинейского залива и т. д.), поэтому некоторые считают HbS специфическим «африканским» гемоглобином. Однако это не совсем правильно.

Нередко аномальную форму красного кровяного пигмента можно встретить в странах Азии и Ближнего Востока. Привлекает ген серповидноклеточной анемии и теплый климат некоторых европейских стран, например, Греции, Италии, Португалии (в отдельных районах частота встречаемости его достигает 27 – 32%).

А вот народы севера и северо-запада Европы пока могут быть спокойны, здесь аномальный гемоглобин HbS – крайняя редкость. Между тем, не следует забывать об активной миграции последних лет. Конечно, на лодках до Европы добираются гетерозиготы, больной серповидноклеточной анемией вряд ли отправится в путешествие. Но ведь эти люди, обжившись на новом месте, будут жениться и заводить детей, то есть, становится возможным появление гомозигот и самой болезни. В конце-концов, не исключены и межэтнические браки, и тогда распространенность на земном шаре гемоглобиноза SS, возможно, приобретет другие очертания.

Заболевание (гомозиготная форма HbS), как правило, дебютирует между 3 и 6 месяцем жизни ребенка, обычно протекая по типу кризов и прогрессируя, задерживает и сильно изменяет общее развитие маленького человека. Дети погибают в возрасте 3 – 5 лет, некоторые доживают до 10-летнего возраста и лишь единицам в Африке удается достигнуть взрослого состояния. Правда, в экономически развитых странах (Великобритания, Германия, США и пр.) болезнь может иметь несколько иное течение, ведь питание и лечение, которые могут позволить себе жители данных регионов, повышают и качество жизни, и ее продолжительность. В США зарегистрированы случаи, когда больные серповидноклеточной анемией встретили и 50-, и 60-летний юбилей.

Серповидноклеточная анемия

Что же представляет собой это тяжелое заболевание? Какие изменения в организме оно привносит?

Оказалось, что симптомы болезни настольно многообразны, что недуг «удостоился звания Великого имитатора».

Серповидноклеточную анемию, поскольку она проявляется вскоре после рождения, причисляют к патологии детского возраста. Очень редко болезнь дебютирует у подростков и, тем более, у взрослых, хотя и молодых, людей. Наличие СКА в среднем возрасте – исключение, которое можно встретить в богатой семье, проживающей, например, в США. Однако в той же Африке до 50% малышей погибают на первом году жизни, то есть, практически сразу после появления симптомов.

Некоторые исследователи условно разделяют течение заболевания на три периода:

• От 5-6 месяцев жизни до 2-3 лет;
• От 3 до 10 лет;
• Старше 10 лет (затяжная форма).

Следует отметить, что у новорожденных всякие симптомы болезни, как правило, отсутствуют (о наличии гена сеповидноклеточной анемии можно судить только после проведения генетического анализа). А так, эритроциты младенцев – двояковогнутые диски, как им и надлежит быть, ребенок внешне здоров. Это происходит за счет фетального гемоглобина, который, однако, вскоре начнет замещаться гемоглобином S. Где-то к полугоду фетальный Hb окончательно покинет красные клетки крови и тогда начнется развитие болезни, если ген серповидноклеточной анемии достался малышу от обоих родителей. Кодировать последовательность аминокислот в глобине будет триплет ГТГ (вместо ГАГ), который станет причиной синтеза патологического гемоглобина и изменения формы красных кровяных телец. Направить этот процесс в нужное русло на таком уровне просто невозможно, поскольку ген серповидноклеточной анемии в гомозиготном состоянии этого не позволит.

У маленьких детей после ухода фетального гемоглобина и замещения его HbSS появляются первые признаки болезни:

1. Потеря аппетита;
2. Повышенная восприимчивость к различным инфекциям;
3. Раздражительность и беспокойство;
4. Желтушность кожи и видимых слизистых;
5. Увеличение селезенки;
6. Замедление общего развития.

Но так как болезнь имеет три периода и ее называют «великим имитатором», возможно, читателю будет интересно более детально изучить ее.

Первые признаки болезни

Иной раз в первом периоде появляются симптомы и больше никаких признаков патологии не следует. Но подобное, когда ГА является единственным признаком болезни, случается очень редко. Вместе с тем, анемия даже не определяет тяжесть течения болезни. Ее пациенты неплохо переносят и особо не жалуются на здоровье. Такой феномен можно объяснить тем, что кривая диссоциации патологического гемоглобина смещена вправо (по сравнению с аналогичной кривой нормального гемоглобина), а сродство к О 2 снижено, поэтому гемоглобин легче отдает кислород тканям.

Классический же вариант первого периода имеет три главных симптома:

• Болезненная припухлость костей конечностей;
• Появление гемолитических кризов (наиболее частая причина смерти);

На первом этапе болезни воспалительный характер припухлости, распространяющейся на различные участки костно-суставной системы (стопы, голени, кисти рук, нередко – суставы), дает интенсивную болезненность. Морфология данного симптома заключается в появлении , которые обеспечивают питание тканей, серпообразными кровяными тельцами.

Второе (самое страшное и опасное) проявление патологического состояния – гемолитический криз , который у 12% больных выступает в качестве дебюта заболевания. Причиной гемолитического криза нередко становятся перенесенные инфекции (корь, пневмония, малярия). Присоединение криза к воспалительно-инфекционному процессу сильно усугубляет течение болезни и ухудшает состояние больного, что отмечается при лабораторном исследовании крови:

1. Гемоглобин стремительно падает;
2. Общее количество эритроцитов также уменьшается, ведь серповидные клетки долго не живут, а нормальных красных телец в мазке практически нет;
3. Резко снижается гематокрит.

Клинически все это проявляется ознобом, значительным повышением температуры тела, возбуждением, нарастанием анемической комы. К сожалению, большинство детей через несколько часов (от начала столь бурных событий) погибает. Однако, если больного удалось «вытащить», то в дальнейшем можно ожидать изменение лабораторных показателей (повышение неконъюгированного билирубина и уробилина в моче) интенсивно-желтую окраску кожи (разумеется, если больной относится к белой расе), склер и видимых слизистых.

Иногда в первом периоде имеют место другие кризы – апластические , для которых характерна гипоплазия костного мозга, дающая выраженную анемию и уменьшение молодых форм эритроцитов (ретикулоцитов) в крови. Апластические кризы чаще всего возникают на фоне инфекционных болезней и более характерны для африканского континента, поскольку там перед сезоном дождей – настоящий «разгул» инфекций. Симптомы апластического криза: слабость, головокружение, резкое ухудшение состояния, развитие сердечной недостаточность.

Между тем, это не все кризы, которые могут подстерегать больного ребенка. У детей могут встречаться секвестрационные кризы , причиной которых является застой крови в печени и селезенке, хотя явные признаки гемолиза могут отсутствовать. Зато симптомы такого криза очень красноречиво свидетельствуют о тяжелом состоянии малыша:

• Стремительное увеличение селезенки и печени;
• Сильнейшие боли в животе, поэтому колени ребенка согнуты и прижаты к животу;
• Желтуха становится более выраженной;
• Уровень гемоглобина падает до 20г/л;
• Нередко – коллапс.

Причиной подобного криза в большинстве случаев является пневмония .

Таким образом, для описываемой болезни характерны два главных вида криза:

1. Тромботический или болевой (ревматоидный, абдоминальный, сочетанный);
2. Анемический (гемолитический, апластический, секвестрационный).

И, наконец, еще один важный признак, присутствующий в начале болезни – инфаркты легких , которые обычно повторяются и возникают в результате тромбоза легочных сосудов аномальными кровяными тельцами. Симптомы (внезапная боль в грудной клетке, одышка, кашель) указывают на тяжелое состояние больного, хотя, следует заметить, смерть в подобных случаях наступает сравнительно редко.

Вторая фаза

На втором этапе развития болезни первая роль достается хронической гемолитической анемии , которая может прийти сразу после гемолитического криза или развиваться постепенно, а также новые симптомы, причиной которых выступают тромбозы внутренних органов. Симптомы второго периода, в общем-то, типичны:

• Слабость, утомляемость;
• Бледность кожных покровов с присутствием некоторой желтизны;
• Продолжительность жизни красных клеток крови не больше 1 месяца;
• Гиперплазия костного мозга;
• Изменения костной системы («башенный» череп, искривленный позвоночник, тонкие длинные конечности);
• Сплено- и гепатомегалия (за счет чего сильно увеличен живот), поражения печени (причина – ишемия с последующим некрозом гепатоцитов), протекающие по типу гепатитов, усиленный гемолиз с вторичным гемохроматозом, холангит, калькулезный холецистит (камни в желчном пузыре). В большинстве случаев исход – развитие цирроза;
• Страдания сердечно-сосудистой системы: увеличенное сердце, частый пульс, изменения на ЭКГ. Нередким последствием ГА является сердечная недостаточность, причиной которой одни авторы считают ишемию миокарда, другие – тромбозы легочных сосудов и кардиодистрофию (поражения сердца в иных случаях приводят к диагностической ошибке, поскольку симптомы могут свидетельствовать о ревматическом пороке сердца, тем более, что у таких больных присутствуют суставные изменения);
• Тромбозы почечных сосудов, инфаркты и кровотечения (макро- и микрогематурия) приводящие к развитию и почечной недостаточности;
• Неврологическая симптоматика, напоминающая диффузный энцефалит и возникающая на фоне сосудистых нарушений (головная боль, головокружение, судорожный синдром, парестезии, параличи черепно-мозговых нервов, гемиплегии);
• Зрительные нарушения вплоть до слепоты (отслойка сетчатки, изменения глазного дна, кровоизлияния);
• Образование трофических язв;
• Абдоминальные кризы (причина – тромбоз мелких сосудов брыжейки), которые из-за сильной боли могут закончиться шоком и гибелью больного.

Большая часть детей, серповидной анемией погибает именно во втором периоде. Причиной смерти, как правило, являются: , . И без того тяжелое течение сильно усугубляют инфекции, на фоне их дети, в основном, не доживают даже до 5-летнего возраста.

Затяжная форма

Больше 10 лет больные с СКА живут очень редко, но с улучшением жизненных условий и качества медицинского обслуживания отдельные пациенты достигают взрослого состояния. Однако следует отметить, эти люди не совсем полноценны, они инфантильны, астеничны, плохо развиты во всех смыслах. Как правило, по жизни их сопровождает гемолитическая анемия, аспления в результате аутоспленэктомии (инфаркты селезенки приводят к образованию рубцов, сморщиванию органа и уменьшению его размеров). По причине несостоятельности селезенки затормаживается образование иммуноглобулинов, от чего сильно страдает иммунитет – любая инфекция может привести к и летальному исходу.

В этом периоде нередки абдоминальные кризы и неврологические расстройства, которые дают усиление гемолиза и желтухи.

Беременность у женщин, доживших до половой зрелости, протекает очень тяжело и заканчивается выкидышем или рождением мертвого ребенка. Сама женщина также часто погибает, поскольку во время беременности развивается тяжелейшая анемия, за которой следует шок, кома и смерть.

Лечение

Такого лечения, которое избавило бы человека от тяжелого недуга раз и навсегда просто не существует. Если гетерозиготам (HbAS), то есть, носителям, можно порекомендовать придерживаться некоторых правил (не пить, не курить, в горы не ходить, тяжелой работой себя не загружать, чтобы патологический гемоглобин «сидел тихо» в эритроцитах), то гомозиготам (больным СКА) потребуется настоящее лечение, направленное на:

1. Борьбу с анемией и повышение качества красных клеток крови ( эритроцитарной массы, гидроксимочевина в капсулах);
2. Устранение болевого синдрома (наркотические анальгетики: промедол, морфий, трамадол);
3. Ликвидацию излишков железа, вышедшего из разрушенных эритроцитов (десферал, эксиджад);
4. Лечение инфекционных заболеваний (антибиотики);
5. Предотвращение образования, а затем распада серпообразных кровяных телец (кислородотерапия).

В иных случаях при СКА приходится прибегать к хирургическому лечению. Например, почечные кровотечения бывают столь длительны и интенсивны, что приходится удалять кровоточащий участок почки или даже целую почку. Но иногда оперативное вмешательство бывает и неоправданным, когда встречаются такие абдоминальные кризы, которые имитируют хирургическую патологию (аппендицит, холецистит, кишечная непроходимость).

Видео: серповидноклеточная анемия в программе “Жить здорово”

Видео: лекция по анемиям – гемолитическая, Минковского-Шоффара, серповидноклеточная

Серповидноклеточная анемия – тяжело протекающее наследственное заболевание, которое при отсутствие поддерживающей терапии угрожает появлением смертельно опасных осложнений. Наиболее высокий уровень распространённости патологии отмечается на Африканском континенте. Установлено, что люди, страдающие этим недугом, практически не болеют малярией.

Особенности заболевания, его характеристика

В крови здорового человека встречается примерно 90% гемоглобина вида Hb A и до 10% Hb F. При серповидноклеточной анемии происходит замещение первого типа белка на патологическую разновидность Hb S.

Но постепенно, с каждым следующим кругом кровообращения происходит повышение проницаемости мембраны клеток, увеличиваются потери воды и ионов калия. В связи с этим пластичность эритроцитов снижается, и способность к восстановлению нормальной формы утрачивается. Они уже не могут легко проходить сквозь узкий просвет капилляров, из-за этого возникает опасность закупорки сосудов. Входящий в состав серповидных эритроцитов гемоглобин способен связывать меньшее количество кислорода, поэтому нарастает кислородное голодание тканей.

Из-за хрупкости мембраны, патологически изменённые красные кровяные тельца быстро разрушаются. При отсутствии своевременно оказанной помощи все эти явления могут привести к появлению серьёзных осложнений и к летальному исходу.

Особенность заболевания заключается в том, что оно наследуется согласно принципу неполного доминирования гена. При незначительной концентрации в крови патологической разновидности гемоглобина больные могут ощущать менее выраженную гипоксию, в некоторых случаях она проявляется только при повышенных физических нагрузках. Если большинство эритроцитов относится к типу А, симптомы заболевания будут максимально выражены, а течение – тяжёлым.

Узнать больше о заболевании и наглядно увидеть его суть можно, просмотрев этот видеоролик:

Причины возникновения заболевания

При наследовании ребёнком повреждённого гена только от одного из родителей развивается гетерозиготная форма серповидноклеточной анемии. В этом случае количество эритроцитов с патологической разновидностью гемоглобина уравновешивается нормально функционирующими клетками крови и человек является бессимптомным носителем без клинических проявлений патологии. Риск получения гена предрасположенности к этому виду анемии для детей, один из родителей которых является носителем, достигает 50%.

Медицина пока не располагает сведениями о точных причинах появления мутаций, вследствие которых возникает серповидноклеточная анемия. Как показывают научные исследования, повреждению различных участков ДНК и развитию наследственных заболеваний могут способствовать следующие факторы:

• Заболевание малярией. Предполагается, что при попадании в организм её возбудителей - плазмодий может возникнуть мутация в качестве защитной реакции, предотвращающей проникновение инфекции в эритроциты.
• Влияние вирусов – в состав вирусных нуклеопротеидов входит РНК или ДНК. Попадая в генетический аппарат клеток человека, они заставляют его вырабатывать новые вирусные единицы. Этот процесс также может сопровождаться мутациями хромосом.
• Ионизирующее излучение, получаемое при повышенном радиационном фоне окружающей среды, частом проведении рентгенологических обследований.
• Контакт с вредными химическими веществами, в частности с используемым на фармакологическом производстве эпихлоргидрином, применяемым для изготовления синтетических полимеров стиролом, вдыхание табачного дыма, попадание в организм солей тяжёлых металлов. Эти вещества способны вызывать мутации, в том числе и способствующие злокачественному перерождению тканей.
• Медикаментозные препараты, оказывающие влияние на хромосомы. Наиболее высокой мутагенной активностью обладают применяемые для подавления роста опухолей цитостатики, используемые для угнетения патологически функционирующих клеток иммунитета иммунодепрессанты и средства, содержащие ртуть.

Симптомы серповидноклеточной анемии, течение болезни

Признаки начальной стадии болезни

Образование множества серповидных эритроцитов с последующим массовым разрушением в мелких сосудах, печени, костном мозге, селезёнке становится причиной развития гемолитических кризов. Эти состояния могут перемежаться эпизодами ремиссии или идти непрерывной чередой.

Клинические проявления второй стадии серповидноклеточной анемии

У больного увеличены селезёнка и печень, из-за тромбоза сосудов существует риск развития инсульта головного мозга, образования трофических язв на коже конечностей, головы, туловища. Отмечается гемосидероз – высокая плотность железа в клетках крови и тканей внутренних органов, что угрожает развитием цирроза печени, сердечной недостаточности и других опасных патологий.

Особенности третьей стадии болезни

Диагностика заболевания, обследования, анализы

Методы лечения серповидноклеточной анемии

Для устранения гемолитических кризов применяются следующие методы лечения:

• Повысить уровень гемоглобина и содержание эритроцитов позволяет переливание крови и эритроцитарной массы.
• Предупредить образование серповидных эритроцитов и негативные последствия, вызванные их быстрым разрушением, помогает кислородотерапия. При использовании кислородной маски обеспечивается поступление в лёгкие пациента около 5 л кислорода в минуту.
• Для ликвидации болевого синдрома применяются сильнодействующие обезболивающие, в частности, наркотические препараты: Промедол, Трамадол, Морфин.
• Для повышения концентрации в эритроцитах гемоглобина Hb F, не подвергающегося трансформации в разновидность Hb S, назначается приём медикаментозного средства Гидреа. Его используют по достижении больными совершеннолетия при возникновении не менее 3-х обострений заболевания на протяжении года.
• Снизить избыточное содержание железа в организме позволяет назначение препаратов Десферал и Эксиджад.
• Предотвратить развитие криза помогает внутривенное вливание регидратационных растворов.
• Для предупреждения присоединения инфекции и развития вызываемых ею осложнений новорождённым, страдающим серповидноклеточной анемией, начиная с 2-х месячного возраста проводится антибиотикотерапия. Её продолжительность может составить 5 и более лет. Для повышения сопротивляемости организма к пневмококкам ребёнку проводится специфическая вакцинация.
• При наличии показаний применяется удаление селезёнки. Операция улучшает состояние больного на длительный период времени.
• Достаточно высокую эффективность имеет пересадка костного мозга. Недостатками этого метода является значительная стоимость, необходимость подбора совместимого донора и приёма в дальнейшем препаратов, угнетающих иммунную систему, для предотвращения отторжения донорской ткани.

Прогноз, возможные осложнения

Регулярное проведение лечебных мероприятий, позволяют уменьшить частоту обострений заболевания, улучшить самочувствие больных и достичь старческого возраста.

Перекрытие серповидными эритроцитами кровеносных сосудов мужского полового органа приводит к появлению приапизма (продолжительной, сопровождающейся болью эрекции), а в некоторых случаях и к импотенции. При закупорке артерий в различных отделах спинного и головного мозга наблюдается нарушение или утрата двигательных функций, в тяжёлых случаях – ишемический инсульт. Эти состояния могут нанести серьёзный ущерб здоровью пациента, особенно в раннем детстве, а некоторые из них – даже привести к смерти.

Профилактика заболевания

Снизить вероятность появления гемолитических кризов и осложнений у больных позволяет ряд профилактических мер:

• Место проживания больного должно находиться над уровнем моря не выше, чем на высоте 1500 м.
• Следует избегать перелётов на авиалайнерах, чтобы исключить попадание в области разреженного атмосферного воздуха и перепады давления, приводящие к снижению поступления кислорода в ткани организма.
• Желательно, чтобы в районе проживания пациента преобладали мягкие климатические условия без излишне высоких или низких температурных значений.
• Необходимо исключить курение и употребление алкогольных напитков.
• Увеличить образование эритроцитов позволяет регулярный приём фолиевой кислоты.
• Для предотвращения обезвоживания организма необходимо пить не менее 1,5 л воды или других видов жидкости в течение дня.
• Следует избегать стрессов и физических нагрузок, выбирать лёгкий труд, не сопряжённый с нахождением в помещениях с высокой или низкой температурой воздуха.

Характеризуется заболеванием системы крови, которое носит наследственный характер. Генетический дефект играет главную роль в нарушении образования нормальных цепей гемоглобина в эритроцитах. Электрофизиологические свойства аномального гемоглобина, который при этом образуется, значительно отличаются от гемоглобина у здорового человека – они изменяются вместе с эритроцитами, которые приобретают длинную форму. Название заболевание непосредственно зависит от вида эритроцитов под микроскопом – формы серпа.

У человека это заболевание наследуется сразу от обоих родителей. Тип наследования серповидноклеточной анемии – аутосомно-рецессивный, а это значит, для появления заболевания ребенку необходимо унаследовать мутантные гены от обоих родителей. Серповидноклеточная анемия наследуется как не полностью доминантный признак: рецессивные гомозиготы развиваются с сильной анемией, обычно заканчивающейся смертельным исходом. Анемия у гетерозигот зачастую протекает в легкой форме. В том случае, когда пробанд страдает легкой формой серповидноклеточной анемии, решением этой проблемы становится вакцинация.

Данная анемия фиксируется как наиболее тяжело протекающая форма наследственной гемоглобинопатии. Развитие заболевания характеризуется тем, что происходит формирование гемоглобина S вместо необходимого гемоглобина А. Именно этот неправильный белок приводит к разрушению и закупорке сосудов. Заболевание поражает людей вне зависимости от возраста или пола. Если ребенок наследует патогенный ген только от одного из родителей, тогда это называется бессимптомной формой. Однако и при такой форме серповидноклеточной анемии потомство способно унаследовать мутантный ген.

Как развивается серповидноклеточная анемия у человека

Серповидноклеточная анемия относится к заболеваниям крови, которые имеют наследственный характер. В чем же заключается эта патология? Эритроциты у человека, как правило, выглядят в форме полукруга и являются гибкими – эти характеристики позволяют им свободно перемещаться по мелким кровеносным сосудам, чтобы доставлять кислород ко всем частям тела. В случае с серповидноклеточной анемией клетки крови принимают форму полумесяца, иногда серпа.

Именная такая форма кровеносных клеток заставляет эритроциты распадаться, что и становится причиной анемии. Нормальная продолжительность здоровых красных клеток составляет 120 дней, в то время как серповидные клетки существуют всего лишь около 20 дней. Это всего одна из проблем, которая встречается у людей с данным заболеванием. Второй проблемой становится тот фактор, что нездоровые клетки могут легко слипаться и прилипать к стенкам сосудов, что блокирует поток крови. Именно это и вызывает сильные боли, постоянное повреждение головного мозга и других жизненно важных органов.

Патологические процессы, которые происходят в организме вследствие изменения формы клеток на серповидную, проявляются следующим образом:

1. Происходит активное разрушение кровяных телец, что приводит к уменьшению их срока жизни.
2. Происходит закупорка сосудов, поскольку образовывается осадок в виде деформированных эритроцитов.
3. Происходит нарушение кровоснабжения тканей и органов, что приводит к хронической гипоксии.

Симптомы серповидноклеточной анемии

Пациенты с этим заболеванием зачастую жалуются на сильные боли в грудной клетке и других частях тела. Кровяные клетки в форме серпа вызывают множество серьезных заболеваний, которые сопровождаются следующими признаками:

1. Лихорадка.
2. Трудности с дыханием.
3. Сильнейшие болезненные ощущения.
4. Анемия.
5. Боли в суставах, вследствие чего развивается артрит.
6. Проблемы с кровотоком в селезенке или печени.
7. Различные инфекции.

Все проявления серповидноклеточного заболевания разделяются на несколько обширных групп, которые зависят от патологического механизма, происходящего в организме. Первая группа непосредственно связана с повышением разрушенных эритроцитов. Вторая группа обусловлена тем, что происходит закупорка капилляров. А также фиксируется и третья группа, которая относится к гемолитическим кризам. Беременность при данном заболевании может протекать достаточно проблематично, с высоким риском осложнений.

Серповидноклеточная патология в большинстве случаев приводит к серьезным повреждениям мозга и других жизненно важных органов: сердца, почек, печени, селезенки и костей. Характерной чертой этого заболевания выступает тот факт, что все проявления и тяжесть могут значительно различаться у пациентов, вне зависимости от наличия их кровного родства. Наследование серповидноклеточной анемии происходит даже в том случае, если пробанд страдает легкой формой серповидноклеточной анемии.

Прогнозирование гомозиготных форм при серповидноклеточной анемии достаточно неблагоприятно – большинство пациентов не живут больше десяти лет. Причиной летального исхода становятся различные инфекционные осложнения. Более благоприятный прогноз у пациентов с гетерозиготной формой патологического изменения – течение заболевания проходит в легкой форме.

Причины серповидноклеточной анемии

Генетическая аномалия в гене гемоглобина – одна из главных причин появления у человека серповидноклеточной анемии. Именно эта аномалия и становится причиной образования гемоглобина в форме серпа. Процесс происходит в результате высвобождения кислорода от серповидного гемоглобина, который склеивается, образовывая стержни. Они же и приводят к повреждению эритроцитов, а также изменению формы. Признаки заболевания появляются по причине серповидных эритроцитов.

Стоит отметить, что серповидноклеточная анемия не является заразной, а имеет генетический характер и наследуется при рождении. В большей степени повезло тем людям, которые унаследовали только один аномальный ген от родителя – у них не будет этого заболевания и никаких признаков. Прогрессирование болезни отмечается в том случае, когда человек в наследство получил сразу два аномальных гена от двоих родителей. О неполном доминировании серповидноклеточной анемии говорит присутствие в крови гетерозигот и эритроцитов с гемоглобином А.

Лечение серповидноклеточной анемии

Лекарственная терапия при серповидноклеточной анемии заключается в приеме опиоидных обезболивающих, противовоспалительных препаратов, антибиотиков против инфекций, кислорода. Также, возможно, потребуется введение необходимых жидкостей – переливание эритроцитов при тяжелом течении анемии. Достаточно новым способом лечения данной патологии выступает пересадка стволовых клеток, которые способны на сто процентов избавить пациента от заболевания. Опасность заключается в риске летального исхода, однако абсолютно все пациенты, которые прошли данную процедуру, избавились от серповидноклеточной анемии.

При сильных болезненных ощущениях применяются наркотические анальгетики – Трамадол, Промедол и морфин. Гемолитические кризы устраняются кислородотерапией, регидратацией и применением обезболивающих средств. Также людям с таким диагнозом рекомендуется полностью отказаться от вредных привычек, скорректировать свой образ жизни так, чтобы избегать сильных физических нагрузок и низких температур.

К сожалению, у людей с этим диагнозом продолжительность жизни значительно меньше.

При серповидноклеточной анемии гомозиготы по аллелю способны выжить и дать потомство, но со значительно меньшей вероятностью, чем здоровые представители. Однако прогресс современной медицины позволяет в значительной мере продлить жизнь многим пациентам. Постоянные лечебные терапии помогают продлить жизнь и повысить качество ее во много раз.

Также проводятся профилактические меры, которые способны предупредить быстрое развитие и прогрессирование серповидноклеточной анемии. В первую очередь это избегание ситуаций-провокаторов: обезвоживания, инфекционных болезней, перенапряжения и стрессов, влияния экстремальных температур. В отдельных случаях необходимо проведение медико-генетической консультации, если в родословной были больные серповидноклеточной анемией. Консультация проводится для того, чтобы оценить риск развития заболевания у последующего потомства.

Симптомы серповидно-клеточной анемии

Гомозиготная серповидно-клеточная анемия обычно проявляется у детей к 4-5 месяцу жизни, когда увеличивается количество HbS, а процентное содержание серповидных эритроцитов достигает 90%. В таких случаях раннее возникновение гемолитической анемии у ребенка обуславливает задержку физического и умственного развития. Характерны нарушения развития скелета: башенный череп, утолщение лобных швов черепа в виде гребня, кифоз грудного или лордоз поясничного отдела позвоночника.

В развитии серповидно-клеточной анемии выделяют три периода: I - с 6 месяцев до 2-3 лет, II - с 3 до 10 лет, III - старше 10 лет. Ранними сигналами серповидно-клеточной анемии служат артралгии , симметричное опухание суставов конечностей, боли в груди, животе и спине, желтушность кожи, спленомегалия. Дети с серповидно-клеточной анемией относятся к категории часто болеющих . Степень тяжести течения серповидно-клеточной анемии тесно коррелирует с концентрацией HbS в эритроцитах: чем она выше, тем тяжелее выражена симптоматика.

В условиях интеркуррентной инфекции, стрессовых факторов, обезвоживания, гипоксии, беременности и пр. у больных данным видом наследственной анемии могут развиваться серповидно-клеточные кризы: гемолитический, апластический, сосудисто-окклюзионный, секвестрационный и др.

При развитии гемолитического криза состояние больного резко ухудшается: возникает фебрильная лихорадка, в крови повышается непрямой билирубин, усиливается желтушность и бледность кожных покровов, появляется гематурия. Стремительный распад эритроцитов может привести к анемической коме. Апластические кризы при серповидно-клеточной анемии характеризуются угнетением эритроидного ростка костного мозга, ретикулоцитопенией, снижением гемоглобина.

Следствием депонированием крови в селезенке и печени служат секвестрационные кризы. Они сопровождаются гепато- и спленомегалией , сильными болями в животе, резкой артериальной гипотонией . Сосудисто-окклюзионные кризы протекают с развитием тромбоза сосудов почек, ишемии миокарда, инфаркта селезенки и легких, ишемического приапизма , окклюзии вен сетчатки , тромбоза мезентериальных сосудов и др.

Гетерозиготные носители гена серповидно-клеточной анемии в обычных условиях ощущают себя практически здоровыми. Морфологически измененные эритроциты и анемия у них возникают только в ситуациях, связанных с гипоксией (при тяжелой физической нагрузке, авиаперелетах, восхождении в горы и др.). Вместе с тем, остро развившийся гемолитический криз при гетерозиготной форме серповидно-клеточной анемии может иметь летальный исход.

Осложнения серповидно-клеточной анемии

Хроническое течение серповидно-клеточной анемии с повторными кризами приводит к развитию целого ряда необратимых изменений, нередко становящихся причиной гибели больных. Примерно у трети больных отмечается аутоспленэктомия – сморщивание и уменьшение размеров селезенки, вызванное замещением функциональной ткани рубцовой. Это сопровождается изменением иммунного статуса больных серповидно-клеточной анемией, более частым возникновением инфекций (пневмонии , менингита , сепсиса и др.).

Исходом сосудисто-окклюзионных кризов могут стать ишемические инсульты у детей, субарахноидальные кровоизлияния у взрослых, легочная гипертензия , ретинопатия , импотенция , почечная недостаточность . У женщин с серповидно-клеточной анемией отмечается позднее становление менструального цикла, склонность к самопроизвольному прерыванию беременности и преждевременным родам . Следствием ишемии миокарда и гемосидероза сердца служит возникновение хронической сердечной недостаточности ; повреждения почек - хронической почечной недостаточности .

Длительный гемолиз, сопровождаемый избыточным образованием билирубина, приводит к развитию холецистита и желчнокаменной болезни . У больных серповидно-клеточной анемией часто возникают асептические некрозы костей, остеомиелит , язвы голеней.

Диагностика и лечение серповидно–клеточной анемии

Диагноз серповидно-клеточной анемии выставляется гематологом на основании характерных клинических симптомов, гематологических изменений, семейно-генетического исследования. Факт наследования ребенком серповидно-клеточной анемии может быть подтвержден еще на этапе беременности с помощью биопсии ворсин хориона или амниоцентеза .

В периферической крови отмечается нормохромная анемия (1-2х1012/л), снижение гемоглобина (50-80 г/л), ретикулоцитоз (до 30%). В мазке крови обнаруживаются серповидно измененные эритроциты, клетки с тельцами Жолли и кольцами Кабо. Электрофорез гемоглобина позволяет определить форму серповидно-клеточной анемии – гомо- или гетерозиготную. Изменение биохимических проб крови включает гипербилирубинемию, увеличение содержания сывороточного железа. При исследовании пунктата костного мозга выявляется расширение эритробластического ростка кроветворения.

Дифференциальная диагностика направлена на исключение других гемолитических анемий, вирусного гепатита А, рахита , ревматоидного артрита , туберкулеза костей и суставов , остеомиелита и др.

Серповидно-клеточная анемия относится к категории неизлечимых болезней крови . Таким пациентам требуется пожизненное наблюдение гематолога, проведение мероприятий, направленных на предупреждение кризов, а при их развитии – проведение симптоматической терапии.

В период развития серповидно-клеточного криза требуется госпитализация. С целью быстрого купирования острого состояния назначается кислородотерапия , инфузионная дегидратация, введение антибиотиков, обезболивающих средств, антикоагулянтов и дезагрегантов, фолиевой кислоты. При тяжелом течении обострений показано переливание эритроцитарной массы . Проведение спленэктомии не способно повлиять на течение серповидно-клеточной анемии, однако может на время уменьшить проявления заболевания.

Прогноз и профилактика серповидно–клеточной анемии

Прогноз гомозиготной формы серповидно-клеточной анемии неблагоприятный; большая часть пациентов погибает в первое десятилетие жизни от инфекционных или тромбоокклюзионных осложнений. Течение гетерозиготных форм патологии гораздо более обнадеживающее.

Для предупреждения быстро прогрессирующего течения серповидно-клеточной анемии следует избегать провоцирующих условий (обезвоживания, инфекций, перенапряжения и стрессов, экстремальных температур, гипоксии и пр.). Детям, страдающим данной формой гемолитической анемии, в обязательном порядке показана вакцинация против пневмококковой и менингококковой инфекции . При наличии в семье больных серповидно-клеточной анемией необходима медико-генетическая консультация для оценки риска развития заболевания у потомства.

Обусловленное генетическим дефектом при котором нарушается образование нормальных соединений гемоглобина в красных кровяных клетках.

В обычном состоянии эритроциты гибкие, круглые и легко двигаются по кровеносным сосудам. При наличии СКА, эритроциты теряют гибкость, становятся липкими, приобретают форму напоминающую серп, либо полумесяц (отсюда название болезни), от чего они быстро разрушаются, застревают в кровеносных сосудах.

Вследствие этого происходит замедление, либо полная блокировка доставки кислорода к органам, системам организма. Это становится причиной разнообразных тяжелых состояний, вплоть до летального исхода.

Как проявляется серповидно-клеточная анемия человека, симптомы, лечение, причины заболевания какие? Поговорим об этом:

Почему возникает серповидно клеточная анемия человека, причины ее какие?

Болезнь серповидноклеточная анемия у человека – одна из наиболее тяжелых разновидностей анемии, к тому же передающаяся по наследству. Причина заболевания - дефект генов. Если оба родителя - носители «неправильного» гена, их детям он передастся с 25 % вероятностью, а в половине случаев они унаследуют только предрасположенность к заболеванию.

Если же такой ген есть только у одного из родителей, риска наследования СКА ребенком нет. Однако, примерно в 50% существует вероятность наследования ребенком одного гена данного заболевания.

Как проявляется серповидноклеточная анемия человека, симптомы ее какие?

Малыши до 5 лет:

Первые признаки болезни начинают проявляться уже после полугода с момента рождения ребенка. Развивается вазоокклюзионный криз, при котором серповидные клетки вызывают блокаду мелких сосудов, мешая нормальному кровотоку, вызывая в тканях и органах. В результате малыш испытывает сильную боль области живота, костях и мышцах. Внешне начало заболевания проявляется в бледности кожи, желтушности. Моча становится темной, может повыситься температура тела.

Кроме того у ребенка опухают кисти, стопы, прикосновение к ним вызывает боль. Наблюдается мышечная слабость, начинается искривление конечностей. Подросший малыш не хочет стоять, отказывается от ходьбы. Во всем остальном у ребенка, как правило, существенных нарушений здоровья не наблюдается. Кроме, может быть, частых инфекционных заболеваний.

При закупоривании искривленными эритроцитами сосудов селезенки, которая отвечает за очистку кровотока от вредоносных бактерий, нормальная функция органа нарушается. Поэтому в течение первых лет жизни, организм ребенка становится особо восприимчивым к инфекциям. Значительно возрастает риск развития (смертельное заражение крови).

При наличии одного или нескольких подобных признаков, родителям необходимо как можно скорее показать малыша врачу. Это поможет избежать опасных для жизни последствий.

Дети школьного возраста

Серповидноклеточная анемия у детей этого возраста проявляется периодическим процессом закупорки сосудов (капилляров) больших костей. Обычно такое явление не вызывает серьезных проблем и выражается только не сильно выраженной, ноющей болью в костях.

По мере роста, развития ребенка, патологический процесс распространяется на иные органы, ткани. В частности, закупорка сосудов легких приводит к развитию тяжелого респираторного заболевания. Наиболее серьезным осложнением является закупорка сосудов мозга, что может привести к . Однако это осложнение встречается довольно редко - в 10 % случаев.

Подростковый возраст

Характерной особенностью проявления заболевания у подростков, является задержка физического развития, примерно, на 2-3 года. Подростки, страдающие серповидноклеточной анемией, как правило, ниже ростом, чем их сверстники, запаздывает их сексуальное развитие.

Взрослые пациенты

У взрослых больных заболевание проявляется хронической, либо , вследствие закупорки капилляров этих органов. Причем такая закупорка носит хроническую форму, может быть длительной или постоянной. В некоторых случаях, если не принимать необходимых мер к лечению, развиваются серьезные осложнения, вплоть до летального исхода.

Помимо описанных признаков, патология может давать симптоматику, различающуюся по частоте проявления, а также степени тяжести. Костные кризы могут возникать довольно часто.

Общие симптомы серповидно-клеточной анемии человека

Перечислим наиболее характерные общие симптомы заболевания, наблюдающиеся у пациентов разного возраста:

Симметричные болезненные опухоли суставов конечностей, спине и животе;
- учащенные ночные мочеиспускания, повышенная утомляемость;
- частые инфекционные заболевания, желтуха кожных покровов, склер глаз;

В периодах ремиссии, когда нет очередного кризиса, большинство пациентов живет обычной, нормальной жизнью. Однако у части больных, страдающих, в частности, от закупорки капилляров глазной сетчатки, прогрессирует ухудшение зрения, что в конечном итоге может привести к полной слепоте.

Также следует отметить, что описанные осложнения серповидноклеточной анемии: частые костные кризы и инфекционные заболевания, почечная и легочная недостаточность, а также слепота, крайне редко проявляются все сразу у одного пациента.

Как корректируется серповидно-клеточная анемия человека, лечение ее какое эффективно?

Лечением данной патологии занимается врач-гематолог. К сожалению, на сегодняшний день серповидноклеточную анемию вылечить полностью невозможно. Единственной эффективной методикой является пересадка костного мозга. Однако найти донора довольно трудно, а кроме того во время проведения операции существуют серьезные риски для пациента, в том числе смертельно опасные.

Тем не менее, своевременная диагностика СКА чрезвычайно важна для успешной терапии иных патологий, развивающихся у пациентов на ее фоне, а также оказания больным адекватной, необходимой хирургической, а также акушерской помощи. Безусловно, своевременно поставленный диагноз и назначенное лечение необходимы для стабилизации состояния пациента, предотвращения тяжелых кризов, развития серьезных осложнений, а значит, и продления его жизни.

Основные терапевтические методики:

В случае острого криза, сопровождающегося болезненными ощущениями, используют ненаркотические анальгезирующие препараты, например, или .

При сильной, нестерпимой боли во время криза, больного лечат в условиях стационара с использованием наркотических анальгетиков. По мере стабилизации состояния, переходят на ненаркотические. Во время лечения обязательно учитывается возможность возникновения дегидратации, ацидоза.

Осуществляют поддерживающую терапию, представляющую собой трансфузии отмытых, либо размороженных эритроцитов, применение антикоагулянтов.

При развитии инфекционного заболевания, пока нет результатов лабораторного бактериологического исследования, назначают антибактериальные препараты, активные бактериям Streptococcus pneumoniae или Haemophilus influenzae.

Проводят трансплантацию костного мозга.

Во время обострения болезни, при наличии криза, показано соблюдение постельного режима. С целью предотвращение возможных осложнений, снижения болезненных ощущений, пациенту назначают проведение кислородной терапии. При необходимости проводятся внутривенные вливания необходимых препаратов.

Для поддержания иммунной системы, укрепления организма, а также с целью снижения риска возникновения осложнений, можно использовать рецепты народной медицины. Безусловно, народная медицина сама по себе не может вылечить серповидноклеточную анемию. Однако ее простые методики, в совокупности с соблюдением медицинских рекомендаций, позволят поддерживать состояние ремиссии.

Народные средства для усиления иммунитета, улучшения общего состояния, нормализации уровня гемоглобина:

Для укрепления организма, для скорейшего восстановления после болезни, народные целители предлагают использовать это средство: смешайте вместе 1 стакан свежевыжатого сока гранатовых зерен и по половине стакана свежеприготовленного лимонного, морковного и сока зеленого яблока. Смесь перелейте в подходящую по объему банку, куда добавьте еще половину стакана майского меда. Все тщательно взболтайте, закройте горлышко крышкой, храните на холоде. Пейте по четверти стакана трижды за сутки. Перед употреблением необходимый объем рекомендуется немного подогреть.

Можно приготовить еще одно очень действенное средство для усиления иммунной системы, улучшения качества крови, нормализации гемоглобина: хорошо помойте, обсушите на полотенце по стакану сухофруктов: кураги, инжира, чернослива и темного изюма (можно взять смесь из темного и светлого). Добавьте 2-3 перемолотых вместе с (косточки нужно удалить) и стакан меда. Все тщательно перемешайте. Съедайте по 1 ст. л. 3-4 раза за день.

Очень хорошим средством, помогающим усилить защитные силы организма является чеснок. Можно просто увеличить его потребление или приготовить чесночную настойку, которая поможет очистить сосуды, улучшить общее состояние, способствует омоложению: очистите, порежьте кусочками 300 г свежего чеснока. Выложите подходящую банку, долейте 1 л. питьевого спирта. Плотно закройте, поставьте в темное место на 3-4 недели. Готовое, уже процеженное средство принимайте по 1 ч.л с глотком молока.

Полезные советы для поддержания здоровья при СКА

Соблюдайте здоровую диету, включающую витаминизированную пищу. Чтобы костный мозг активно вырабатывал эритроциты, необходимо ежедневно употреблять продукты, богатые фолиевой кислотой: лук-порей, петрушку, шпинат, листья черемши и салата, а также орехи, бобовые, капусту и дрожжи. По совету врача можно принимать препараты .

Увеличьте потребление свежей пищи, богатой биофлавоноидами и антиоксидантами: темно окрашенные овощи, фрукты, ягоды (тёмный виноград, чернослив, черешня, смородина, черника, свёкла, баклажаны и т.д).

Не допускайте обезвоживания организма: пейте достаточно свежей воды, а также соки, компоты и т.д. Обезвоживание при СКА опасно, так как способствует выработки серповидных клеток, увеличивает риск развития криза. Особенно больше пейте, если занимаетесь спортом, либо проживаете в сухом, жарком климате.

Не перегревайтесь и не переохлаждайтесь, избегайте стрессовых состояний. Эти явления могут способствовать развитию криза.

Регулярно занимайтесь физкультурой, либо посильным спортом, однако без излишнего усердия, избегайте перегрузок.

При лечении иных заболеваний, внимательно и осторожно используйте лекарства. Некоторые препараты обладают сужающим действием на сосуды, что еще более затрудняет движение эритроцитов. Таким свойством, например, обладает известный противоотечный препарат Псевдоэфедрин.

В заключении нашего разговора, необходимо отметить, что серповидноклеточную анемию предупредить невозможно, так как заболевание относится к разряду генетических. Поэтому на этапе планирования беременности, супругам, имеющим «неправильный ген» рекомендуется обратиться за консультацией к специалисту-генетику.

При имеющихся подозрениях на СКА, следует вовремя пройти диагностику, начать лечение. Точное соблюдение медицинских предписаний, внимательное отношение к собственному здоровью, значительно увеличивает качество и продолжительность жизни больного. Будьте здоровы!

Светлана, www.сайт
Google

- Уважаемые наши читатели! Пожалуйста, выделите найденную опечатку и нажмите Ctrl+Enter. Напишите нам, что там не так.
- Оставьте, пожалуйста, свой комментарий ниже! Просим Вас! Нам важно знать Ваше мнение! Спасибо! Благодарим Вас!