Гемолітичний криз: опис, причини, симптоми та особливості лікування. Лікування гемолітичного кризу Гемолітичний криз симптоми

Розвиток кризу починається з ознобу, нудоти, блювання, слабкості, переймоподібних болів у попереку та животі, зростаючої задишки, підвищення температури тіла, тахікардії тощо. При тяжкому кризі зазвичай різко може знижуватися артеріальний тиск, розвинутися анурія та колапс. Часто спостерігається збільшення селезінки, котрий іноді печінки.

Для гемолітичного кризу характерні: анемія, що швидко розвивається, нейтрофільний лейкоцитоз, ретикулоцитоз, підвищення вмісту вільного білірубіну, позитивні тести Кумбса при аутоімунній гемолітичній анемії, уробілін в сечі і вільний гемоглобін при внутрішньосудинному гемолізі. кров'яних тілець крові, з виділенням в довкілля гемоглобіну.В нормі гемоліз завершує життєвий цикл еритроцитів приблизно за 125 діб, відбуваючись в організмі людини і тварин безперервно.

Патологічний гемоліз виникає під впливом холоду, гемолітичних отрут чи деяких ліків та інших факторів у чутливих до них людей. Гемоліз уражає гемолітичних анемій. За локалізації процесу виділяють типи гемолізу – внутрішньоклітинний та внутрішньосудинний). Руйнування відбувається набагато швидше, ніж організм може виробляти нові клітини крові.

Гемолітичний криз викликає гостру (і найчастіше важку) анемію (клініко-гематологічні синдроми, загальне явище для яких – зниження концентрації гемоглобіну в крові, частіше при зменшенні в той же час числа або загального обсягу еритроцитів. Це поняття без деталізації не визначає конкретного захворювання, тобто, анемію необхідно вважати одним із симптомів різних патологій), тому що при анемії тіло не може виробляти достатньо еритроцитів замість тих, що були знищені. Тоді частина еритроцитів, які переносять кисень (гемоглобін), вивільняється в кровотік, що може призвести до пошкодження нирок.

Поширені причини гемолітичного кризу

Є багато причин гемолізу, у тому числі:

Відсутність деяких ферментів усередині червоних кров'яних клітин;

Дефекти молекул гемоглобіну усередині еритроцитів;

Дефекти білків, які становлять внутрішню структуру еритроцитів;

Побічні ефекти ліків;

Реакція на переливання крові.

Діагностика та лікування гемолітичного кризу

Хворий повинен звернутися до лікаря, якщо у нього є якісь із наступних симптомів:

Зменшення кількості сечі;

Втома, бліда шкіра або інші симптоми анемії, особливо, якщо ці симптоми посилюються;

Сеча виглядає червоною, червоно-коричневою або коричневою (колір чорного чаю).

Хворому може знадобитися невідкладна допомога. Вона може включати: перебування у лікарні, кисень, переливання крові та інші процедури.

Коли стан хворого стабільний, лікар виконає діагностичне обстеження та поставить хворому питання – наприклад, такі:

Коли хворий уперше помітив симптоми гемолітичного кризу;

Які саме симптоми хворий помітив;

Чи є у хворого історія гемолітичної анемії, дефіциту G6PD чи розладу нирок;

Чи є у когось у сім'ї хворого історія гемолітичної анемії чи аномального гемоглобіну.

Діагностичне обстеження може іноді показати набряк селезінки (спленомегалії).

Тести для хворого можуть включати:

хімічний аналіз крові;

Загальний аналіз крові;

Тест Кумбса (або реакція Кумбса – це антиглобуліновий тест для визначення неповних антиеритроцитарних антитіл. Даний тест використовують для виявлення антитіл до резус-фактору у вагітних жінок та для визначення гемолітичної анемії у новонароджених дітей з резус-несумісністю, що спричиняє руйнування еритроцитів);

КТ нирок або всієї черевної порожнини;

УЗД нирок або всієї черевної порожнини;

Аналіз сироватки вільного гемоглобіну та ін.

Гематологія-гемолітичний криз

Гемолітичний криз виникає внаслідок вираженого гемолізу еритроцитів. Спостерігається при вродженій та набутих гемолітичних анеміях, системних захворюваннях крові, переливанні несумісної крові, дії різних

гемолітичних отрут, а також після прийому низки медикаментів (сульфаніламідів, хінідину, групи нітрофуранів, амі-допіркка, резохіна та ін.).

Розвиток кризи починається з появи ознобу, слабкості, нудоти, блювання, переймоподібних болів у животі та попереку, наростаючої задишки, підвищення температури тіла, іктеричності слизових і шкіри, тахікардії.

При тяжкому кризі різко знижується артеріальний тиск, розвиваються колапс та анурія. Часто спостерігається збільшення селезінки, котрий іноді печінки.

Характерні: виражена анемія, що швидко розвивається, ретикулоцитоз (досягаючий %), нейтрофільний лейкоцитоз, підвищення вмісту непрямого (вільного) білірубіну, нерідко позитивні тести Кумбса (при ауто-імунній гемолітичній анемії), наявність у сечі уробіліну та гемоеміческого гемолієзу.

Диференціальний діагноз проводиться між захворюваннями, що ведуть до розвитку гемолізу (вроджена та набуті гемолітичні анемії), а також посттрансфузнонним гемолізом, гемолізом внаслідок дії гемолітичних отрут та деяких лікарських препаратів.

При вродженій гемолітичній анемії визначаються збільшення селезінки, ретикулоцитоз, мікросфероцитоз, зниження осмотичної стійкості еритроцитів та високий рівень у крові непрямого білірубіну.

У діагностиці аутоімунної гемолітичної анемії важливе значення мають дані анамнезу (тривалість захворювання, наявність подібного захворювання - у найближчих родичів), а також позитивні реакції Кумбса та показники кислотної еритрограми.

Діагноз гемолітичного кризу внаслідок переливання несумісної крові ґрунтується на даних анамнезу, визначення групи крові донора та реципієнта, а також проведення проби на індивідуальну сумісність.

Вказівка в анамнезі на контакт з токсичними речовинами або на прийом лікарських препаратів, які можуть викликати гемоліз, а також відсутність у хворих на еритро-цитарні антитіла, мікросфероцитоз і зниження рівня глю-козо-6-фосфатдегі^огенази дають підставу вважати, що гемолітичний криз розвинувся внаслідок дії гемолітичних отрут або токсичної дії медикаментів.

Комплекс невідкладних заходів

Терапія антигістамінними та гормональними препаратами: внутрішньовенно ввести 10 мл 10 % розчину хлориду кальцію або глюконату кальцію, підшкірно ввести 1-2 мл 1 % розчину димедролу, 1 мл 2 % розчину промедолу та в/ммг перед-нізолону.

Введення вазоконстриктивних препаратів та серцевих глікозів: внутрішньовенно крапельно 1 мл 0,06 % розчину корглякону на 500 мл 5 % розчину глюкози або ізотонічного розчину хлориду натрію; підшкірно або внутрішньовенно 1-2 мл розчину мезатону.

Для профілактики гострої ниркової недостатності показано крапельне внутрішньовенне введення 4-5 % розчину гідрокарбонату натрію, при розвитку її-заходу, спрямовані на поліпшення функції нирок (див. с. 104).

При посттрансфузійному гемолізі призначити паранефраль-ну блокаду і краплинно ввести манітол з розрахунку 1 г на 1 кг маси тіла.

При повторних гемолітичних кризах, що протікають з переважним внутрішньоклітинним гемолізом, показана спленектомія.

Обсяг медичних заходів у частинах та військово-лікувальних установах

У МПП (військовому лазареті). Діагностичні заходи: загальний аналіз крові, сечі.

Лікувальні заходи: внутрішньовенне введення хлориду кальцію або глюконату кальцію; п/к введення промедолу з димедролом та кордіаміном. При колапс показано введення. езатону та кофеїну. Евакуація хворого на омедб та госпіталь санітарним транспортом на ношах у супроводі лікаря (фельдшера).

В омедбі або госпіталі. Діагностичні заходи: термінова консультація терапевта та хірурга, клінічний аналіз крові та сечі, дослідження у сечі вільного гемоглобіну, визначення у крові прямого та непрямого білірубіну; еритрограми, імунологічні реакції (тести Кумбса).

Лікувальні заходи: проводити терапію, спрямовану на компенсацію серцево-судинної недостатності, коргліконом, мезатоном, норадреналіном; призначити антибіотики широкого спектра дії; ввести в/ммг перед-нізолону; при неефективності терапії-сплен-ектомія. При розвитку гострої ниркової недостатності проводити комплекс заходів, зазначених у розділі лікування гострої ниркової недостатності.

Медична бібліотека

Медична література

Форум про здоров'я та красу

12:19 Відгуки про клініки та лікар.

12:08 Відгуки про клініки та лікар.

10:25 Ревматолог, артролог.

09:54 Новини про здоров'я та кра.

09:53 Новини про здоров'я та кра.

09:52 Новини про здоров'я та кра.

09:51 Новини про здоров'я та кра.

09:49 Новини про здоров'я та кра.

09:48 Новини про здоров'я та кра.

09:47 Новини про здоров'я та кра.

Невинність і куряче яйце. Який між ними зв'язок? А така, що жителі племені куаньяма, що мешкає на кордоні з Намібією, в давнину позбавляли дівчат невинності за допомогою курячого яйця. Ненабагато

Температура тіла - комплексний показник теплового стану організму людини, що відображає складні відносини між теплопродукцією (виробленням тепла) різних органів і тканин та теплообміном між

Невеликі зміни в харчуванні та способі життя допоможуть змінити вашу вагу. Бажаєте скинути зайві кілограми? Не хвилюйтеся, вам не доведеться морити себе голодом або робити виснажливі вправи. Дослідж

Лікування гемолітичного кризу

КРИЗИ (франц. criseперелом, напад) - термін, що використовується для позначення раптових змін в організмі, які характеризуються нападоподібною появою або посиленням симптомів хвороби і мають тимчасовий характер. Систематизація До. вкрай складна, тому що під цим терміном мають на увазі явища, що нерідко відрізняються за патогенезу і клин, проявам. Так, терміни «бластний криз», «ретикулоцитарний криз» застосовуються в гематології для позначення гострих змін складу крові при лейкозах, перніціозної анемії; в офтальмології нерідко використовуються терміни "глаукоматозний криз", "глаукомоциклічний криз" при глаукомі; у хірургії – «криз відторгнення» при трансплантації органів чи тканин; в неврології -«міастенічний. криз» при міастенії, «табетичний криз» при спинній сухотці, «солярний криз» при соляриті; у гастроентерології – «шлунковий, кишковий криз». Перелічені До. відносяться до закономірних проявів певних патол, станів або захворювань. Поряд із ними існує інша група К., які виступають як провідний клин, ознака хвороби. До цієї групи належать церебральні До., гіпертонічні До., тиреотоксичний, аддисонічний, катехоламіновий, гіперкальціємічний, гемолітичний, еритремічний та деякі інші.

Церебральні кризи

Церебральні кризи можна поділити на первинні та вторинні. Первинні церебральні До. розвиваються при функціональному або органічному ураженні головного мозку, гол. обр. у зв'язку з розладом центрів регулювання вегетативних функцій, у т. ч. тонусу судин, функції низки внутрішніх органів. Т. о., за своєю сутністю вони найчастіше є церебральними вегетативними До. Однак клин, прояви первинних церебральних До. можуть бути наслідком дисфункції та інших відділів головного мозку. Залежно від локалізації ураження або дисфункції мозку До. можуть бути скроневими, гіпоталамічними (діенцефальними) або стовбуровими. Вторинні церебральні До. (вісцерально-церебральні До.) характеризуються невролом, порушеннями, обумовленими соматичними захворюваннями.

Особливе місце займають судинні церебральні До., які проявляються нестійкими порушеннями функцій головного мозку в результаті минущого порушення мозкового кровообігу і можуть бути первинними, так і вторинними.

Залежно від обсягу та локалізації судинних змін у мозку розрізняють генералізовані церебральні До. та регіонарні (що охоплюють окремий судинний басейн).

Патогенез первинних церебральних К. складний. У походження їх велике значення має порушення функцій, стану лімбіко-ретикулярної системи, а також залоз внутрішньої секреції. Ці порушення проявляються церебральним вегетативним кризом, моно-або полісимптомним. При цьому втрачається рефлекторна взаєморегуляція між окремими функціями, що лежить в основі забезпечення всіх гомеостатичних та пристосувальних функцій людини (див. Адаптація, Гомеостаз).

При локалізації процесу у верхніх відділах стовбура мозку, в області вестибулярних ядер і ядер блукаючого нерва, тісно пов'язаних між собою, відзначається переважання парасимпатичної спрямованості церебрального До. Поразка задніх відділів гіпоталамічної області, в якій найбільше представлені адренергічні структури, що мають особливий зв'язок з апаратом адаптації, призводить до розвитку симпатико-адреналових До.

В основі церебральних судинних К. лежить механізм судинної мозкової недостатності, або мікроемболія, або ангіодистонічні явища зі зміною проникності судинної стінки. Судинний церебральний К., що виникає за механізмом судинної мозкової недостатності, часто викликається впливом екстрацеребральних факторів (зміна артеріального тиску, падіння серцевої діяльності, крововтрата та ін.), які за наявності стенозу однієї з судин, що живлять мозок, зумовлюють розвиток ішемії мозку внаслідок зменшення притоку крові. у басейн цієї судини. Цей механізм особливо часто має місце при атеросклерозі.

Розвитку судинних До. може сприяти порушення нервової регуляції мозкового кровообігу. При церебральних До. ішемія мозку зазвичай неглибока і короткочасна, у зв'язку з чим осередкові мозкові симптоми зникають після відновлення мозкового кровотоку. Мікроемболії, що лежать в основі деяких судинних церебральних К. при атеросклерозі, ревматизмі та васкулітах різної етіології, бувають кардіогенними (при кардіосклерозі, пороках серця, інфарктах міокарда) та артеріогенними (з дуги аорти та магістральних артерій). Джерелом емболів служать дрібні шматочки пристінкових тромбів, кристали холестерину і атероматозні маси з атеросклеротичних бляшок, що розпадаються, а також агрегати тромбоцитів. Закупорка емболом дрібної судини, супроводжуючись перифокальним набряком, веде до появи осередкових симптомів, які зникають після розпаду або лізису емболу та зменшення набряку або після встановлення повноцінного колатерального кровообігу. У ряді випадків минущі мозкові симптоми, що розвиваються без виражених коливань артеріального тиску, обумовлюються змінами фіз.-хім. властивостей крові: підвищенням її в'язкості, збільшенням кількості формених елементів, зменшенням вмісту кисню, гіпоглікемією та ін. особливо в зоні ураженої судини, що і веде до появи осередкових симптомів. За даними Е. У Шмідта (1963), церебральні судинні До. часто спостерігаються на тлі атеросклеротичного стенозуючого процесу в екстракраніальних відділах хребетних та сонних артерій; іноді К. виникають у хворих з патол, звивистістю та перегинами цих судин, внаслідок чого при певних положеннях голови може відбуватися порушення мозкового кровотоку. Остеохондроз шийного відділу хребта в поєднанні з атеросклерозом магістральних артерій голови нерідко обумовлює виникнення регіонарного судинного До., викликаного тим, що остеофіти в області унковертебральних зчленувань при форсованих поворотах голови здавлюють прохідну.

Основою патогенезу церебральних К. при вроджених вадах серця є розлади загальної гемодинаміки, хрон, гіпоксемія, спричинена недостатністю кровообігу у великому колі, аномалії розвитку мозкових судин. К. у хворих з набутими вадами серця обумовлені скоротливою недостатністю кровопостачання мозку у зв'язку з ослабленням серцевої діяльності, коливаннями артеріального тиску, що ведуть до гіпоксії мозку. При ішемічній хворобі серця церебральні До. виникають внаслідок патол, аферентної імпульсації, що сприяє залученню до процесу периферичних та центральних відділів. н. с. Різні церебральні До., що виникають при порушеннях серцевого ритму, зумовлені гострою недостатністю мозкового кровообігу, що викликає церебральну гіпоксію.

Церебральні судинні До. при захворюваннях жел.-киш. тракти обумовлені патолом, імпульсацією з рефлексогенних зон ураженого органу на сегментарні спинальні вегетативні центри з подальшим поширенням подразнення на центральні вегетативні утворення (лімбіко-ретикулярна система), що викликає вторинні церебральні ангіодистонічні порушення. У патогенезі церебральних К. при печінковій недостатності мають значення порушення різних видів обміну, провідну роль грає інтоксикація. Основа патогенезу церебральних К. при гострій та хронічній, нирковій недостатності - порушення обміну, розвиток азотемії, ацидозу.

Патоморфол, зміни описані лише при церебральних судинних До. Ці дані отримані на підставі дослідження мозку хворих, що померли під час До., що ускладнилися набряком мозку, гострою лівошлуночковою або нирковою недостатністю або (набагато рідше) гострим розвитком перфоративних виразок шлунка та кишечника. Морфол, зміни в головному мозку при судинних церебральних До. можуть полягати в просочуванні білковими масами і кров'ю судинних стінок, що супроводжується їх осередковим некробіозом, іноді з пристіночним тромбозом (див.), у розвитку міліарних аневризм (див.), у невеликих див.) та плазморагії (див.), появі вогнищ периваскулярної) розплавлення (енцефалолізису), іноді в осередковому або дифузному набряку (див.), осередковому випаданні нервових клітин, проліферації астроцитів (дифузної або осередкової). Кожен судинний До., хоч би який він був легкий, зазвичай залишає після себе зміни.

Клин, картина церебральних К. поліморфна. Церебральні До., обумовлені неврозами (див.), протікають з переважанням серцево-судинних порушень. При органічному ураженні скроневих структур (переважно правої півкулі) церебральні До. характеризуються складними психопатолами, феноменами, які включають нюхові та слухові галюцинації (см.), стани деперсоналізації (див.) та дереалізації (див.). При цьому зазвичай різко виражені вегетативно-вісцеральні порушення з тенденцією до парасимпатичної спрямованості.

Гіпоталамічні До. дуже різноманітні по клин, проявам (див. Гіпоталамічний синдром). Іноді Гіпоталамічний К. протікає у вигляді синдрому Говерса: напади болю в надчеревній ділянці, що тривають бл. 30 хв., що супроводжуються блідістю шкірних покривів, порушенням ритму дихання, холодним потом, страхом смерті та іноді закінчуються блюванням та поліурією. При ураженнях мозкового стовбура клин, картина До. різноманітна, але частіше, особливо при каудальної локалізації процесу, виникають вагоінсулярні До.

Церебральні судинні До. у вітчизняній літературі зазвичай називають минущими порушеннями мозкового кровообігу (ПНМК), у зарубіжній – транзиторними ішемічними атаками. До минучих відносять ті випадки порушень мозкового кровообігу, у яких клин, симптоми зберігаються не довше 24 год.

Церебральні судинні К. при атеросклерозі (див.) часто протікають без загальномозкових симптомів або останні виражені нерезко, так само як і вегетативні, проте нерідко спостерігається блідість обличчя, підвищене потовиділення; АТ у більшості випадків нормальний, рідше знижений або помірно підвищений. Найбільш характерний раптовий розвиток тимчасових осередкових мозкових симптомів. Розвиток До. часто провокується фізичним та розумовим перенапругою, емоційними навантаженнями, больовими нападами, перегріванням, нейроендокринними зрушеннями, що виникають у клімактеричному періоді, різкими метеоролами. змінами.

Якщо церебральний судинний До. обумовлений дисциркуляторними порушеннями в басейні внутрішньої сонної артерії, що забезпечує більшу частину півкулі великого мозку, то осередкова симптоматика проявляється частіше парестезіями у вигляді оніміння, іноді з відчуттям поколювання шкіри обличчя або кінцівок на протилежному боці; Нерідко парестезії з'являються одночасно в половині верхньої губи, язика, на внутрішній поверхні передпліччя, кисті. Можуть виникати паралічі або парези м'язів обличчя та язика на протилежному боці, а також мовні порушення у вигляді моторної або сенсорної афазії (див.), апрактичні розлади, випадання протилежного поля зору (див. Геміанопсія), порушення схеми тіла та ін. -пірамідний синдром (зниження зору або повна сліпота на одне око і парез протилежних кінцівок) вважається патогномонічним для стенозу або оклюзії внутрішньої сонної артерії на шиї (див. Альтернуючі синдроми). Минуще порушення зору на боці недостатньо функціонуючої сонної артерії та парестезії на протилежній половині тіла при гіпертонічній хворобі описані як кризи Петцля.

Для церебральних судинних До., обумовлених дисциркуляцією в басейні хребетної та базилярної артерій, характерні стовбурові симптоми: запаморочення системного характеру, порушення координації, ковтання, двоїння в очах, ністагм, дизартрія, двосторонній патол, рефлекси. Нерідко також з'являються різні зорові та оптико-вестибулярні розлади, короткочасні випадання пам'яті, порушення орієнтування, пов'язані з дисциркуляцією у басейні задніх мозкових артерій (див. Мозковий кровообіг).

Клин, прояви судинних церебральних До. при васкулітах, цукровому діабеті та захворюваннях крові подібні з атеросклеротичними церебральними До., тому слід враховувати особливості того соматичного захворювання, при якому виникає До.

Клин, картина церебральних судинних К. при гіпертонічній хворобі або симптоматичній артеріальній гіпертензії характеризується швидким та значним підвищенням АТ, вираженими загальномозковими та вегетативними симптомами.

Церебральні судинні К. при гіпотензії розвиваються на тлі зниженого артеріального тиску і характеризуються блідістю шкірних покривів, ослабленням пульсу, підвищеним потовиділенням, загальною слабкістю, запамороченням, відчуттям пелени перед очима (див. Гіпотензія артеріальна).

Вісцероцеребральні К. нерідко виникають при різних захворюваннях серця, по клин, проявам вони поліморфні (див. Кардіоцеребральні синдроми). Так, при вроджених вадах серця можливі цефалгічні До., синкопальні стани, епілептиформні, синюшно-задишкові К. Поява нападів втрати свідомості у хворих з «синіми» вадами серця є грізним симптомом. Цефалгічні та синкопальні К. виникають також у хворих з набутими вадами серця. При ішемічній хворобі серця кардіоцеребральні К. виражаються в появі минучих осередкових мозкових симптомів, а також різноманітної вегетативної симптоматики. Клин, прояви церебральних До., що виникають при порушеннях серцевого ритму, включають втрату свідомості, цефалгію, запаморочення. Так, при синдромі Морганьї - Адамса-Стокса відзначаються прості або судомні види непритомності; при пароксизмальній тахікардії (див.) та миготливої аритмії можуть виникати непритомність, блідість обличчя, запаморочення та інші минущі симптоми. Різноманітні церебральні До. (мігрене-і меньероподібні, непритомні) виникають при виразковій хворобі шлунка та дванадцятипалої кишки, а також при захворюваннях печінки та жовчовивідних шляхів. У хворих з хроном, недостатністю підшлункової залози К. проявляються у вигляді церебральних судинних порушень, гіпоглікемічних станів. Різні церебральні До. можуть також спостерігатися при гострій та хронічній, нирковій недостатності.

Тривалість церебральних судинних До. коливається від кількох хвилин на добу. Вихід у більшості випадків сприятливий, проте гіпертонічний церебральний К. іноді може ослабитися набряком мозку або важкою лівошлуночковою недостатністю, набряком легень і закінчитися смертельним наслідком. Перебіг і результати церебральних До. при вогнищевих ураженнях головного мозку зазвичай визначаються характером органічного процесу, на тлі якого виникають До. Перебіг висцероцеребральних До. також залежить в основному від характеру і тяжкості захворювання внутрішніх органів, що викликав До. період загострення соматичного захворювання; регрес церебральних порушень також настає з поліпшенням функції внутрішніх органів.

Лікування

Терапія первинних церебральних До. проводиться з урахуванням основного захворювання, топіки ураження нервової системи та вихідного тонусу вегетативної нервової системи у міжприступному періоді. Якщо при первинних церебральних до. ), циннаризин (стугерон). Рекомендується також введення літичних сумішей, а іноді і гангліоблокуючих засобів. Підвищення тонусу парасимпатичного відділу. н. с. при первинних церебральних До. вимагає призначення внутрішньо холінолітичних засобів центральної дії: циклодол а (артан, паркінсан), амізил а та ін. Внутрішньовенно вводяться препарати кальцію. Якщо ці К. супроводжуються алергічними симптомами, застосовують антигістамінні засоби (димедрол, піпольфен, супрастин, тавегіл). При дисфункції обох відділів ст. н. с. застосовуються засоби, що мають адрено- та холінолітичну дію: беллоїд, беллатамінал, белласпон. При тяжкому До. необхідно вводити серцево-судинні засоби (кордіамін, камфора, адреналін, мезатон).

При лікуванні церебральних судинних К. атеросклеротичного походження слід звертати увагу на підтримку артеріального тиску на нормальному рівні, на поліпшення серцевої діяльності, використовувати судинорозширювальні засоби. При серцевій недостатності вводять внутрішньовенно 0,25-1 мл 0,06% розчину корглікону або 0,05% розчину строфантину в 10-20 мл 20% розчину глюкози, а також кордіамін, камфорне масло підшкірно. При різкому падінні АТ призначають 1% розчин мезатону підшкірно (0,3-1 мл) або внутрішньовенно (0,1-0,3-0,5 мл 1% розчину в 40 мл 5-20-40% р. -ра глюкози), кофеїн та ефедрин підшкірно. Для покращення мозкового кровотоку призначається внутрішньовенне або внутрішньом'язове введення еуфіліну. У деяких випадках можливе застосування антикоагулянтів під контролем стану системи згортання крові. Є дані, що свідчать про перспективність застосування при повторних церебральних судинних К. атеросклеротичного походження антиагрегантів - препаратів, що перешкоджають утворенню тромбоцитарних агрегатів, зокрема ацетилсаліцилової кислоти, продектину.

При гіпотонічних К. призначають кофеїн 0,1 г внутрішньо, ефедрин 0,025 г внутрішньо, мезатон 1 мл 1% розчину або кортин - 1 мл підшкірно, заспокійливі засоби.

Вісцероцеребральні До. вимагають комплексного лікування, яке проводиться залежно від нозол, форми соматичного захворювання, а також від характеру До.

Гіпертонічні кризи

Гіпертонічні кризи спостерігаються у хворих, які страждають на гіпертонічну хворобу (див.) або артеріальну гіпертензію (див. Гіпертензія артеріальна).

Характерною є циклічність виникнення гіпертонічних К. Факторами, що сприяють їх виникненню, можуть бути психоемоційна перенапруга, гормональні зрушення у жінок (менструальний цикл, менопауза), метеорол. впливу та ін.

Патогенетичні механізми гіпертонічних К. не повністю розкриті; частіше артеріальна гіпертензія виникає у відповідь на емоційну напругу, що супроводжується формуванням вогнищ збудження у структурах ц. н. с.

Найбільш близьке ставлення до виникнення судинних гіпертензивних реакцій мають гіпоталаморетикулярні утворення. Пресорному ефекту в нормальних умовах протистоять потужні депресорні барорецепторні та гуморальні впливи (простагландини, кінини тощо), що діють за принципом саморегуляції.

Гіпертонічний К. супроводжується змінами з боку гіпофізарно-надниркової системи, що проявляється посиленою секрецією АКТГ, вазопресину, глюкокортикоїдів та альдостерону. Під час К. збільшується вміст катехоламінів у крові та екскреція їх із сечею. Дія зазначених пресорних агентів на реактивність та тонічне скорочення артеріол реалізується значною мірою через їх вплив на активний транспорт іонів (збільшення внутрішньоклітинного вмісту натрію та кальцію).

Порушення гіпоталаморетикулярних структур мозку може призводити до порушень внутрішньониркової гемодинаміки: стійкого зменшення кровотоку в кірковій речовині нирок і скороминущого збільшення кровотоку в мозковій речовині. В результаті ішемії кіркового шару нирок підвищується вироблення реніну, збільшення кровотоку в мозковій речовині нирок сприяє підвищеному утворенню ниркових простагландинів і кінінів, що протидіють гіпертензивній реакції. Від ступеня та тривалості порушень внутрішньониркової гемодинаміки залежить здатність нирок продукувати гуморальні речовини пресорної та депресорної дії. Підвищена продукція реніну призводить до посиленого утворення ангіотензину, який у свою чергу стимулює вироблення альдостерону.

Виникнення гіпертонічного До., його тяжкість та наслідки багато в чому визначаються станом механізмів ауторегуляції мозкового кровотоку. Експериментальні дослідження на кролях показали, що при зміні реактивності підкіркових центрів звичайний адаптаційний депресорний рефлекс з барорецепторів каротидного синуса слабшає, змінюється на пресорний і може зумовити виникнення гіпертонічного До.

Гіпертонічні До. супроводжуються підйомом артеріального тиску. Зазвичай виникає сильний головний біль, часто розпираючого характеру, болі в очних яблуках - спонтанні й сили, що посилюються при русі очей, нудота, іноді блювання, шум і дзвін у вухах, несистемне запаморочення. Хворі відчувають тривогу і напруження; часом спостерігається психомоторне збудження або, навпаки, сонливість та оглушення. З вегетативних симптомів найчастішими є відчуття жару в особі, гіперемія або блідість його, тахікардія, озноб, парестезії в кінцівках та спині, поліурія. У тяжких випадках можуть спостерігатися менінгеальні симптоми. При люмбальній пункції виявляється підвищення тиску цереброспінальної рідини. Виникають і осередкові неврол, симптоми, частіше нерезко виражені; іноді відзначаються фокальні чи загальні епілептичні напади; на очному дні – набряк дисків (сосків) зорових нервів, точкові крововиливи.

По клин, течії та гемодинамічні показники розрізняють два типи гіпертонічних кризів. першого типу (гіперкінетичні) бурхливо розвиваються, відносно легко протікають, супроводжуються вираженими вегетосудинними розладами (головний біль, збудження, тремтіння, тахікардія). У момент До. підвищується переважно систолічний та пульсовий тиск; значно наростають хвилинний об'єм крові, венозний тиск та швидкість кровотоку, але загальний периферичний опір кровотоку не зростає і може навіть знижуватися. зазвичай закінчується через 1-3 години, при цьому іноді буває рясне сечовиділення. Такі До. зустрічаються гол. обр. у хворих із ранніми стадіями гіпертонічної хвороби (I або II А).

Гіпертонічні До. другого типу протікають значно важче. У клініці провідними є мозкові симптоми: сильний головний біль, запаморочення, сонливість, нудота та блювання. Нерідко ці К. супроводжуються тимчасовими порушеннями зору, іншими осередковими невролами, симптомами. За таких К. підвищується не тільки систолічний, але особливо різко діастолічний тиск. Хвилинний об'єм крові та венозний тиск частіше не змінюються, але суттєво підвищується загальний периферичний опір кровотоку. Це так зв. еукінетичний варіант гіпертонічного К. За наявності ішемічної хвороби серця К. другого типу може протікати при зниженому серцевому викиді, але суттєво підвищеному загальному периферичному опорі кровотоку (гіпокінетичний варіант). Кризи другого типу зазвичай виникають у хворих на гіпертонічну хворобу II Б і III стадії, протікають 3-5 днів, можуть ускладнюватися гострою коронарною недостатністю, лівошлуночковою недостатністю серця, осередковими порушеннями мозкового кровообігу. У ряді випадків під час До. виявляється збільшена кількість патол, елементів в осаді сечі.

Виділяють також кардіальні гіпертонічні До., при яких клин, картині переважає порушення серцевої діяльності. За клинами, проявами розрізняють три варіанти гіпертонічних кардіальних К. г 1) астматичний, 2) ангінозний з інфарктом міокарда, 3) аритмічний.

При першому варіанті різке підвищення артеріального тиску супроводжується гострою лівошлуночковою недостатністю з нападами серцевої астми (див.), а у важких випадках і з набряком легень (див.). При другому варіанті на тлі різкого підвищення артеріального тиску спостерігаються, крім серцевої астми, напади стенокардії та розвиток інфаркту міокарда. Третій варіант гіпертонічного кардіального К. супроводжується раптовою різкою тахікардією, яка може бути обумовлена пароксизмальною тахікардією або пароксизмом мерехтіння - тріпотіння передсердь.

Лікування

Для усунення гіпертонічних К. застосовують гіпотензивні препарати.

При гіпертонічних К. першого типу стан хворого дозволяє застосовувати ліки, що знижують тиск через 1,5-2 години після їх введення. Препаратом вибору може бути резерпін (рауседіл). Препарат вводиться внутрішньом'язово у дозі 1,0-2,5 мг. При необхідності препарат повторно вводять через 4-6 год. Загальна доза на добу не повинна перевищувати 5 мг. Більш ефективна комбінація резерпіну з фуросемідом у дозі 80 мг всередину або етакриновою до-тою в дозі 100 мг внутрішньо. Показано також внутрішньом'язове або внутрішньовенне введення 0,5% розчину дибазолу в дозі 6-12 мл. Сульфат магнію для усунення гіпертонічного До. першого типу вводять внутрішньом'язово або внутрішньовенно (повільно) в дозі 10-20 мл 25% розчину.

Гіпертонічні К. другого тину вимагають швидкого, протягом 10-15 хв., Зниження АТ і усунення гіперволемії та набряку мозку. З цією метою вводять внутрішньовенно або внутрішньом'язово клофелін (гемітон, катапресан, клонідин) у дозі 0,15-0,30 мг. Ефект настає через 10-15 хв. За потреби повторну ін'єкцію призначають через 1-4 години. Клофелін гальмує вивільнення норадреналіну в довгастому мозку; його вплив багато в чому подібний до впливу гангліоблокаторів. Швидке та сильне зниження тонусу судин великого та малого кола кровообігу досягається введенням гангліоблокаторів – бензогексонія та пентаміну (під контролем АТ). Нонтімін повільно вводять у вену в дозі 0,2-0,5-0,75 мл 5% розчину, розведених в 20 мл ізотонічного розчину хлориду натрію. Для внутрішньом'язової ін'єкції використовують 0.3-0,5-1 мл 5% розчину пентаміну. Гіпотензивний ефект введеного внутрішньом'язового пентаміну може бути посилений дроперидолом (1-3 мл 0,25% розчину внутрішньом'язово). Гангліоблокатори особливо показані при розвитку під час К. лівошлуночкової недостатності серця. Арфонад (триметафан, камсилат) - гангліоблокатор, який застосовують для екстреного зниження АТ при артеріальній гіпертензії, що не купується, і набряку мозку. Препарат вводять внутрішньовенно крапельно (500 мг арфонаду на 500 мл 5% розчину глюкози), починаючи з 30-50 крапель на хвилину і поступово збільшуючи до 120 крапель на хвилину до отримання потрібного ефекту.

Велику допомогу з усунення гіперволемії та набряку мозку можуть надати діуретики (фуросемід, дихлотіазид, гіпотіазид). Їх призначають парентерально у поєднанні із зазначеними вище препаратами.

Катехоламінові кризи

Катехоламінові кризи типові для феохромоцитоми (див.). Вони характеризуються раптовим значним підйомом АТ та різноманітними вегетативними та обмінними порушеннями. В основі їх лежить гіперпродукція катехоламінів (див.), зокрема адреналіну та норадреналіну. Артеріальна гіпертензія обумовлена не тільки судинозвужувальною дією катехоламінів, а й пов'язана з активацією системи ренін – ангіотензин – альдостерон.

Катехоламіновий К. при феохромоцитомі може бути спровокований фіз. перенапругою, нервово-емоційною дією, тиском на пухлину, але часто безпосередня причина залишається нез'ясованою. Криз розвивається бурхливо. Хворий блідий, покритий потім, сильно збуджений, тремтить, відчуває страх. Він скаржиться на сильний головний біль та запаморочення, біль за грудиною. Різко підвищується тиск систоли (до 250-300 мм рт. ст.), діастолічний може зберігатися на колишньому рівні або також підвищуватися (до 150-170 мм рт. ст.). Відзначається тахікардія та порушення серцевого ритму у вигляді екстрасистолії або мерехтіння передсердь. Характерні лейкоцитоз з еозинофілією в периферичній крові, гнієр глікемія та глюкозурія. У сечі визначається величезна кількість катехоламінів, значно більша, ніж при гіпертонічних К. Катехоламіновий К. триває від кількох хвилин до декількох годин і закінчується раптово. Іноді в період виходу з К. спостерігається різке падіння артеріального тиску, аж до колапсу.

Лікування

Лікування катехоламієвого К. полягає у застосуванні ад ре політ і чес до їх засобів, які блокують дію катехоламінів на рівні ефекторів і тим самим знижують АТ. Найчастіше використовують фентоламін (реджитін) та тропафен. Фентоламін вводять внутрішньом'язово 1 мл 0,5% розчину. Тропафен призначають внутрішньовенно 1 мл 2% розчину.

Тиреотоксичні кризи

Тиреотоксичні кризи – тяжке ускладнення тиреотоксикозу (див.). Криз може бути спровокований будь-яким значним зовнішнім подразником (стрессором), інфекцією, фіз. або психічною травмою, перегріванням, струмектомією при недостатній передопераційній підготовці (так зв. післяопераційний К.). У ряді випадків безпосередня причина До. залишається незрозумілою. Патогенез тиреотоксичного До. обумовлений надходженням у кров великих кількостей тиреоїдних гормонів, що призводять до різких змін функції печінки, надниркових залоз, серця.

Для тиреотоксичного До. характерно гострий початок і блискавичність течії. Клінічно тиреотоксичний К. проявляється сильним психічним збудженням, нерідко з маренням і галюцинаціями, різким тремором кінцівок, різкою тахікардією (до 150-200 ударів пульсу в хвилину), іноді з пароксизмами мерехтіння передсердь, сильним потовиділенням, сильним потовиділенням; розвивається лихоманка. У сечі визначається велика кількість ацетону. Характерно зниження функції кіркової речовини надниркових залоз аж до гострої недостатності надниркових залоз. Іноді з'являється жовтяниця, яка може поєднуватися з гострою жировою дистрофією печінки. Тривалість До. варіює від 2 до 4 діб. У важких випадках розвивається коматозний стан з летальним кінцем. Причиною летального результату може бути серцева недостатність, гостра «жирова дистрофія печінки, недостатність кіркової речовини надниркових залоз.

Лікування

Лікування тиреотоксичного К. полягає в усуненні зневоднення та інтоксикації, у боротьбі з явищами гострої недостатності кіркової речовини надниркових залоз. Внутрішньовенно крапельно за добу вводять 2-3 л ізотонічного розчину хлориду натрію з 5% розчином глюкози, 150-300 мг гідрокортизону або еквівалентні дози преднізолону. Призначають седативні засоби, резерпін, серцеві глікозиди. З цілого пригнічення секреції тиреоїдних гормонів рекомендується призначення тиреостатиків (мерказоліл); іноді проводять внутрішньовенне введення 1% розчину Люголю, приготовленого з йодистим натрієм замість калію, у кількості 100-250 крапель в 1 л 5% розчину глюкози. У терапії К. можна використовувати анаприлін (індерал) у дозі 0,04-0,06 г на добу. При вкрай тяжких формах використовують локальну гіпотермію.

Гіперкальціємічні кризи

Гіперкальціємічні кризи найчастіше є ускладненням первинного гіперпаратиреозу, зумовленого аденомою або гіперплазією навколощитовидних залоз. Основний патогенетичний фактор – гіперкальціємія (див.). Розвиток К. пов'язаний з інтоксикацією кальцієм, коли його концентрація в крові перевищує критичний рівень (14-17 мг%).

Гіперкальціємічний К. розвивається раптово в результаті дії будь-якого провокуючого фактора: груба пальпація області навколощитовидних залоз, призначення багатої кальцієм молочної дієти або антацидних препаратів хворому на гіперпаратиреоз. Початковою ознакою До. часто є болі в животі, що локалізуються в епігастрії. З'являється або посилюється нудота, яка переходить у неприборкану блювоту, що супроводжується спрагою, підвищується температура. Відзначаються виражені суглобові болі, міалгії, м'язова слабкість, судоми. На ЕКГ реєструється синусова тахікардія та укорочення інтервалу Q – Т. Швидко розвивається загальмованість, сплутаність свідомості, потім кома (на тлі судинного колапсу та азотемії). Кома зазвичай виникає при гіперкальціємії, що досягає 20 мг%. може закінчитися смертю хворого.

Іноді гіперкальціємічний К. супроводжується гострою метастатичною легеневою кальцифікацією, гострою нирковою недостатністю, гострим панкреатитом.

Лікування

При гіперкальціємічному До. важливе створення форсованого діурезу за допомогою фуросеміду, що призначається в дозі 100 мг/год з ізотонічним розчином хлориду натрію внутрішньовенно, та застосування гемодіалізу з безкальцієвим діалізатом. Термінова операція видалення паратиреоаденоми або гіперплазованих навколощитовидних залоз є засобом вибору у випадках первинного гіперпаратиреозу, що спричинив гіперкальціємічний До.

Гіпокальціємічні кризи

Гіпокальціємічні кризи є станом, протилежним гиперкальциемическому До., т. е. розвивається гостра тетанія (див.).

Найбільш часто гіпокальціємічний К. виникає як ускладнення операцій на щитовидній залозі. Іншими причинами його можуть бути ідіопатичний гіпопаратиреоз із нечутливістю до паратиреоїдного гормону; ураження навколощитовидних залоз метастатичним або інфільтративним пухлинним процесом: різкий дефіцит в організмі вітаміну D або іонів магнію; гіпокальціємії при введенні великих доз кальцитоніну, глюкагону, мітроміцину, солей фосфору, при тривалому прийомі фенобарбіталу. Основним патогенетичним механізмом гіпокальціємічного К. є різкий дефіцит кальцію в організмі. розвивається при зниженні загального кальцію до 7,5 мг% і нижче, а іонізованого до 4,3 мг% і нижче.

Для До. характерні м'язові спазми, судоми, утруднення дихання, на ЕКГ подовження інтервалу Q - Т. Під час важких До. внаслідок спазму м'язів гортані може настати асфіксія.

Лікування

При гипокальциемическом До. показано внутрішньовенне введення 10-20 мл 10% глюконату чи хлориду кальцію.

Адісонічні кризи

Адісонічні кризи розвиваються у хворих з хроном, недостатністю надниркових залоз (див. Аддісонова хвороба) при неадекватному лікуванні, приєднанні інтеркурентних інфекцій та інтоксикацій, а також внаслідок хірургічного втручання з приводу супутніх захворювань. Механізм виникнення К. при аддісоновій хворобі обумовлений швидким та різким наростанням дефіциту мінерало- та глюкокортикоїдів.

розвивається, як правило, гостро протягом декількох годин. Початок До. проявляється швидким посиленням симптомів аддісонової хвороби. Різко погіршується загальний стан, збільшується загальна слабкість, різко знижується апетит, з'являється нудота, потім нестримне блювання, пронос. Посилюється адинамія, наростає дегідратація. У крові різко знижується концентрація натрію та хлоридів та підвищується рівень калію, наростає вміст залишкового азоту, нерідко відзначається виражена гіпоглікемія, наростає лейкоцитоз та прискорюється РОЕ. Знижується добове виділення 17-кортикостероїдів, 17-оксикортикостероїдів, альдостерону. При невчасному та нераціональному лікуванні можливий розвиток коми зі смертельним результатом.

Лікування

Лікування аддисонічного К. полягає у проведенні замісної гормональної терапії, у боротьбі з дегідратацією та порушенням електролітного балансу. Внутрішньовенно крапельно за добу вводять 2-3 л 5% розчину глюкози, приготовленого на ізотонічному розчині хлориду натрію разом з гідрокортизоном у дозі 200-500 мг або преднізолоном у кількості 50-150 мг. У поєднанні із зазначеним вище лікуванням вводять масляний розчин дезоксикортикостерону в дозі 20-40 мг на добу внутрішньом'язово з інтервалом в 6 год. При неприборканому блюванні внутрішньовенно вводять 10% розчин натрію хлориду в кількості 10-20 мл. При необхідності призначають мезатон та норадреналіну гідротартрат.

Гемолітичні кризи

Гемолітичні кризи характеризуються раптовим та швидким розвитком гемолітичної анемії (див.). може бути наслідком аутоімунних процесів в організмі хворого; може виникати в результаті отруєння гемолітичною отрутою або переливання несумісної крові (за резус-фактором або групою); може бути спровокований різними індиферентними факторами у осіб з ензімопатією (дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази в еритроцитах). Гемолітичний К. характеризується гострим ознобом і лихоманкою, сильним головним болем, оливково-жовтим забарвленням шкірних покривів, вираженою задишкою. Іноді виникають абдомінальні болі, що нагадують картину гострого живота. Розвивається невгамовне блювання величезними масами жовчі, нерідко рідкі випорожнення. Сеча кольору чорного пива або міцного розчину перманганату калію. У важких випадках До. може ускладнитися гострою нирковою недостатністю.

Гемоліз розвивається бурхливо, жовтяниця починається через 2-3 години від початку хвороби і досягає максимуму через 15-20 год. Протягом першої доби утворюється виражена нормохромна анемія. При сприятливому перебігу гемоліз закінчується протягом 2-4 тижнів. настає значне поліпшення чи повне одужання. У важких випадках можливий летальний кінець від анемічної коми або уремії (див.).

Лікування

При аутоімунному гемолітичному К. засобом вибору є глюкокортикоїдні гормони, що призначаються у великих дозах (преднізолон 50-100 мг на добу). При гострому токсичному гемолітичному До., при ензимопатіях та пароксизмальній гемоглобінурії показані повторні переливання крові по 250-500 мл, загалом до 1 - 2 л на добу (при відсутності ознак ниркової недостатності); внутрішньовенне введення рідин (40% розчин глюкози; поліглюкін) до 400-500 мл на день; призначення середніх доз глюкокортикоїдів (25-40 мг преднізолону на добу). Ефективним методом боротьби з гострою уремією є гемодіаліз (див.). При гострому гемолітичному До., викликаному внутрішньоклітинним гемолізом (у хворих на хворобу Мінковського - Шоффара), показано операцію спленектомії під захистом переливання крові.

Еритремічні кризи

Еритремічні кризи виникають при поліцитемії на тлі різкого збільшення кількості еритроцитів. Вони характеризуються сильною слабкістю, сонливістю, головним болем, блюванням, запамороченням, шумом у вухах (клин, картина може нагадувати синдром Меньєра). Хворі відчувають припливи до голови почуття жару. Еритремічні До. по суті ставляться до церебральних До. В основі їх лежить порушення мозкової гемодинаміки внаслідок еритремії, різкого згущення крові.

Лікування

При еритремічному До. показані повторні кровопускання, застосування п'явок, введення антикоагулянтів, а також симптоматичних засобів.

Бібліографія: Акімов Р. А. Минущі порушення мозкового кровообігу, Л., 1974, бібліогр.; Боголепов Н. К. Церебральні кризи та інсульт, М., 1971, бібліогр.; Гращенков Н. І. та Бойова E. М. Динамічні розлади мозкового кровообігу, Вестн. АМН СРСР № 10, с. 48, 1958; Грінштейн А. М. та Попова Н. А. Вегетативні синдроми, М., 1971; Калінін А. П. і Л у-к'янчиков В. С. Гіпер- і гипокаль-циемический кризи як невідкладні стани при патології околощитовидных залоз, Тер. арх., т. 50 № 5, с. 136, 1978, бібліогр.; Крейндлер А. Церебральний інфаркт та церебральний крововилив, пров. з румун., Бухарест, 1975, бібліогр.; Моїсеєв С. Г. Гіпертонічні кардіальні кризи, Клин, мед., Т. 54, № 2, с. 43, 1976; Минущі порушення мозкового кровообігу, під ред. Р. А. Ткачова, М., 1967, бібліогр.; Атнер Н. А., Денисова Е. А. і Смажнова Н. А. Гіпертонічні кризи, М., 1958, бібліогр.; Посібник з клінічної ендокринології, під ред. Ст Р. Баранова, Л., 1977; Шмідт Е. В. Структура минучих порушень мозкового кровообігу, Журн, невропат, і психіат., Т. 73, № 12, с. 1761, 1973, бібліогр.; Шмідт. Ст, Л у н e в Д. К. і ВерещагінН. Ст Судинні захворювання головного та спинного мозку, М., 1976, бібліогр.; Еріна Е. Ст Лікування гіпертонічної хвороби, М., 1973, бібліогр.; Heintz R. Akute hypertensive Krisen bei essentieller und renaler Hyper-tonie, кн.: Aktuelle Hypertonieprobleme, hrsg. v. H. Losse u. R. Heintz, S. 120, Stuttgart, 1973.

Д.К. Лунєв, E. А. Нємчинов, М. Л. Федорова.

Під гемолізом (haemolysis, гемо + lysis – розпад, руйнування), або еритроцитолізом, розуміють руйнування еритроцитів з виходом гемоглобіну в навколишнє еритроцити середовище. Залежно від місця виникнення розрізняють внутрішньоапаратний, внутрішньоклітинний (intracellularis), внутрішньосудинний (intravascularis) та постгепатитний (posthepatitica) гемоліз. При внутрішньоапаратному гемолізі локалізація ураження знаходиться в апараті штучного кровообігу під час перфузії, при внутрішньоклітинному - усередині клітин ретикулоендотеліальної системи, головним чином у селезінці, при внутрішньосудинному - в циркулюючій крові, при постгепатитному - в циркулюючій крові в результаті появи в крові аермоантинів ). Гемолітичні кризи виникають при гемолітичних анеміях, в основі яких лежать підвищена здатність еритроцитів до руйнування та зменшення тривалості їхнього життя. Гемолітичні анемії поділяються на спадкові та набуті (табл. 30). клініка. Симптоми гемолітичної анемії патогенетично пов'язані з інтенсивним руйнуванням еритроцитів, що найяскравіше виражено під час гемолітичного кризу. Криз, як правило, виникає раптово під впливом перегрівання, переохолодження, перевтоми, травм, інфекційного проієсу та інших факторів. Хворі скаржаться на загальну слабкість, запаморочення, біль у кістках, м'язах, животі. Відзначаються підвищення температури, Таблиця 30. Гемолітичні анемії, що супроводжуються гемолітичним кризом, задишка, тахікардія. При руйнуванні великої кількості еритроцитів загальний стан хворих може бути дуже важким, супроводжується порушенням свідомості до прострації та розвитку шоку. Гемоліз еритроцитів викликає підвищення вмісту непрямого білірубіну в крові та розвиток жовтяниці. У кишках утворюється велика кількість уробілірубіногену і стеркобілірубіногену, що призводить до інтенсивного фарбування калових мас. У зв'язку з інтенсивним всмоктуванням стеркобілірубіногену в кишках зростає вміст уробілірубіногену і уробіліну в сечі, внаслідок чого сеча набуде вигляду пива або міцного чаю. Реакція на білірубін у сечі негативна, тому що непрямий білірубін з крові не потрапляє до сечі. Значно знижується кількість еритроцитів та гемоглобіну у сечі, відзначаються високий ретикулоцитоз, анізоцитоз, пойкілоцитоз, поліхроматофілія, може визначатися гіперлейкоцитоз. У кістковомозковому пунктаті виявляється гіперплазія еритроїдних елементів. При внутрішньосудинному гемолізі спостерігається гемоглобінемія. При цьому гемоглобін не може бути повністю захоплений гаптоглобіном і вільний гемоглобін надходить до сечі; виникає гемоглобінурія, внаслідок чого сеча набуває чорного або бурого кольору. Можлива закупорка ниркових канальців гемоглобіном та уламками еритроцитів з розвитком ГНН. Крім клінічних проявів, зумовлених гемолізом, при окремих формах гемолітичних анемій є деякі особливості. Так, при хворобі Мінковського – Шоффара можуть відзначатися інші аномалії розвитку (баштовий череп, сідлоподібний ніс, високе стояння твердого неба), збільшення печінки та селезінки, високий ретикульоз, мікросфероцитоз (середній діаметр еритроциту зменшено до 5-6 мкм), зсув кривої Джонса вліво, зниження осмотичної резистентності до еритроцитів. У зв'язку з тим, що захворювання має хронічний перебіг і характеризується постійно підвищеним вмістом білірубіну, у жовчі створюються умови для утворення білірубінового каміння та розвитку жовчнокам'яної хвороби, що супроводжується печінковою колікою з можливістю виникнення механічної жовтяниці. Для таласемії також характерні аномалії розвитку, збільшення печінки та селезінки. У хворих на таласемію відзначаються остеонороз трубчастих кісток з витонченням кортикального шару і розширенням кістковомозкової порожнини, «вугіллястий» периостоз кісток черепа, який на рентгенограмі набуває вигляду «щітки» або «їжачка». Анемія гіпохромного характеру, еритроцити мають своєрідний вид (мішенеподібні еритроцити) у зв'язку з розташуванням гемоглобіну в центрі, їхня осмотична стійкість висока. Гемолітичні кризи виникають у ранньому дитячому віці. Для серповидноклітинної анемії характерний феномен серповидності еритроцитів, бліді еритроцити. Осмотична резистентність не змінено. Гемолітичні кризи при серповидноклітинній анемії виникають у дітей раннього віку. Спадкові гемолітичні анемії, зумовлені дефіцитом активності ферменту глюкозо-6-фосфатдегідрогенази (Г-6-ФДГ), характеризуються розвитком гемолізу, чаші при прийомі ліків (сульфаніламідних та протитуберкульозних препаратів, ацетилсаліцилової кислоти та ін.) Спеціальним ФДН. Дефіцит Г-6-ФДГ в еритроцитах є причиною порушення пентозофосфатного циклу (аеробний шлях окиснення глюкози); в результаті не утворюється активний водень, необхідний відновлення глутатіону, що захищає гемоглобін і мембрану еритроцитів від окислювачів, якими можуть бути лікарські препарати. Таким чином, еритроцит, що не захищений глутатіоном, гемолізується. Осмотична резистентність може бути як зниженою, так і нормальною. Для аутоімунної гемолітичної анемії характерна наявність антиеритроцитарних антитіл (пряма та непряма проби Кумбса позитивні). Осмотична резистентність еритроцитів нормальна. Хвороба Маркіафави – Мікелі (хронічна гемолітична анемія з пароксизмальною гемоглобінурією) характеризується гемолізом еритроцитів переважно у судинах нирок, виділенням гемоглобіну та гемосидерину із сечею. Схильність до гемолізу еритроцитів при цьому захворюванні пов'язана з дефіцитом ферменту ацетилхолінестерази. Гемоліз може бути викликаний нормальними компонентами крові, такими як тромбін, комплемент, пропердин та ін. Крім того, еритроцити дуже чутливі до зміщення рН крові в кислу сторону, що відзначається під час сну. Тому гемолітичний криз виникає, як правило, вночі, а ранкова сеча набуває темного кольору за рахунок наявності в ній гемоглобіну та гемосидерину. Під час кризу у хворих підвищується температура і виникає біль у ділянці нирок. Можуть спостерігатися тромбози мезентеріальних судин та інших периферичних судин. Тромбоутворення обумовлено появою при гемолізі великих гемоглобіно-гаптоглобінових молекул, у яких можуть бути формові елементи крові. При дослідженні периферичної крові у хворих виявляють анемію, ретикулоцитоз, тромбоцитопенію, лейко- та гранулоцитопенію з відносним лімфоцитозом. Для підтвердження діагнозу виробляють спеціальні гематологічні випробування: пробу Хема та сахарозну пробу. Лікування та надання невідкладної допомоги. Під час гемолітичного кризу утворюється велика кількість токсичних речовин. Отже, необхідно провести насамперед заходи, спрямовані на нейтралізацію та виведення токсичних продуктів з організму. З цією метою здійснюють інфузійну та дезінтоксикаційну терапію. внутрішньовенно вводять 5% розчин глюкози, розчин Рінгера або ізотонічний розчин натрію хлориду. Для забезпечення дезінтоксикаційного ефекту призначають гемодез та 10 % розчин альбуміну (зв'язує непрямий білірубін). Нормалізація капілярного кровообігу забезпечується призначенням реополіглюкіну. Для попередження ниркового блоку, що розвивається в результаті утворення в ниркових канальцях солянокислого гематину, внутрішньовенно вводять 4% розчин бікарбонату натрію з розрахунку: Якщо дефіцит основ не визначено, внутрішньовенно вводять 4% розчин бікарбонату натрію з розрахунку 3-8 ммоль/ (кг-сут). У 100 мл 4% розчину міститься приблизно 44 ммоль бікарбонату натрію. Натрію гідрокарбонат вводять до основної реакції сечі (рН = 7,5 -8). На тлі інфузійної терапії показано призначення препаратів, що стимулюють діурез: 2,4% розчин еуфіліну, 1% розчин лазиксу. За відсутності ефекту показаний гемодіаліз. Виражена анемія вимагає переливання еритроцитарної маси, відмитих та розморожених еритроцитів (5 мл/кг маси), підібраних індивідуально за результатами непрямої проби Кумбса. При розвитку синдрому гіперкоагуляції призначають гепарин за схемою (див. лікування ДВС-синдрому). Хворим із набутими анеміями, особливо імунного генезу, призначають глюкокортикоїди у дозі 1,5-5 мг/кг маси (по преднізолону), які вводять парентерально. При хворобі Маркіафави – Мікелі призначають анаболічні гормони. Метандростенолон (діанобол, неробол) застосовують у добовій дозі 0,2-0,4 мг/кг 1-2 рази на день перед їдою. Ретаболіл вводять внутрішньом'язово 1 раз на тиждень у дозі 0,5 -1 мг/кг протягом 1,5-2 місяців, потім протягом 1,5-3 місяців вводять зменшену (підтримуючу) дозу - від 2,5 до 0,5 мг / кг. Призначають також антиоксиданти. Токоферолу ацетат (вітамін Е) випускають в ампулах по 1 мл, що містять 5%, 10% і 30% розчин його в олії. В 1 краплі цих розчинів міститься відповідно 1, 2 та 6 мг токоферолу ацетату, в 1 мл – 50, 100 та 300 мг вітаміну відповідно. Токоферол ацетат випускають також у капсулах, що містять 0,1 або 0,2 мл 50% розчину в олії. Токоферолу ацетат має виражену антиоксидантну дію, він пригнічує і обмежує вільнорадикальні реакції і тим самим захищає ненасичені жирні кислоти в лінідах від псроксидації, тобто захищає клітинні та субклітинні мембрани від пошкодження. Крім того, токоферолу ацетат стимулює синтез тема, а завдяки цьому і синтез гемосодержащих ферментів (гемоглобіну, міоглобіну, цитохромів, кеталази, пероксидази). дозах: дітям грудного віку - по 5-10 мг на добу, старшим дітям - по 10-15 мг на добу.У таких дозах препарат можна призначати протягом 1 -2 міс.Після перерви у 3-6 міс лікування можна повторити. ситуаціях, які вимагають отримання швидкого ефекту, вводять внутрішньом'язово вищі дози, але у 5 -7 днів, та був переходять прийом фізіологічних доз. При гемолітичних анеміях, зокрема у новонароджених, призначають по 10-15 мг/кг на добу протягом тижня. При склередемі та склеремі внутрішньом'язово вводять по 30-100 мг на добу протягом тижня. Заповнення еритроцитів здійснюється внутрішньовенним введенням еритроцитарної маси 7-9-денного терміну зберігання (за цей час інактивується пропердин та зменшується небезпека посилення гемолізу) або еритроцитів, що тричі відмити ізотонічним розчином натрію хлориду. Завдяки відмиванню видаляються пропердин і тромбін, лейкоцити і тромбоцити, що мають антигенні властивості. При тромботичних ускладненнях призначають антикоагулянти. Для попередження розвитку гемосидерозу, що виникає в результаті гемолізу та частих трансфузій, внутрішньом'язово вводять дефероксамін (десферол). Десферол є протиотрутою при інтоксикаціях, викликаних залізом, утворює з останнім комплексну сполуку та сприяє виведенню її з організму. Десферол призначають внутрішньо по 5-10 г і внутрішньом'язово або внутрішньовенно каїельно по 60-80 мг/кг на добу. Замість десферолу можна використовувати тетацин-кальцій, який внутрішньовенно вводять краплинно в дозі 30-75 мг/кг на добу. Добову дозу поділяють на дві трансфузії, що виробляються з проміжком 4-8 год. Використовується головним чином при хронічному отруєнні свинцем. При хворобі Мінковського - Шоффара та аутоімунної гемолітичної анемії гарний ефект має спленектомія.

До гострого гемолітичного кризу може призвести спадкова схильність до еритроцитів, а також виникнення імунної гемолітичної анемії, коли антитіла руйнують клітини еритроцитів.

Також криз може виникнути при переливанні несумісної для донора крові або якщо матеріал був бактеріально забруднений. Клітини еритроцитів можуть руйнуватися при виникненні цілого ряду захворювань крові.

Прийом деяких лікарських препаратів (хінідину, сульфаніламідів та ін.) також може викликати гемолітичний криз, якщо пацієнт був хворий на спадкову гемолітичну анемію. Також до людей, схильних до захворювання відносять тих, хто піддається посиленим фізичним навантаженням, займається парашутним спортом, парапланеризмом і альпінізмом. Тобто тими видами спорту, за яких організм людини зазнає різкого перепаду атмосферного тиску.

Гемолітичний криз: симптоми

Гемолітичний криз можна діагностувати за сукупністю кількох характерних симптомів:

людина блідне;
його знобит;
температура тіла різко підвищується;
виникають переймоподібні больові відчуття в животі та попереку;
слизові забарвлюються в жовтий колір.

Також виникають такі мозкові явища як різке зниження зору, запаморочення, аж до втрати свідомості. У крові збільшується концентрація ретикулоцитів, у плазмі підвищується білірубін, вільний гемоглобін.

Плазма крові може фарбуватись у жовтий або рожевий кольори. Підвищується вміст сечовини та вільного гемоглобіну. Може розвинутись ниркова недостатність у гострій формі, яка може перетекти в повну анурію, а в деяких випадках навіть уремію.

Гемолітичний криз: невідкладна допомога

Для надання першої допомоги необхідно зігріти тіло людини, для цього можна використовувати грілку. Дуже ефективним є застосування таких препаратів як гепарин, метипред або преднізалон. Їх вводять внутрішньовенно.

Необхідно провести терапію з використанням гормональних та антигістамінних препаратів. До них відносяться:

Основою для сприятливого результату після гемолітичного кризу є те, як швидко хворого буде доставлено до найближчого гематологічного стаціонару, в якому йому зможуть надати екстрену допомогу.

При первинному обстеженні хворого у стаціонарі уточнюється діагноз. У тяжких випадках проводять переливання крові, для якого підбирається донорська кров, еритроцити якої мають бути повністю сумісними з кров'ю хворого.

Для цього використовують відмиту еритроцитну суспензію, яка має бути приготовлена за 5-6 днів до процедури. Якщо ж у хворого виявлено отруєння гемолітичною отрутою, то найефективнішою процедурою є лікувальний плазмаферез. Він дозволяє дуже швидко очистити кров від агента, яким був викликаний гемоліз, а також від імунних комплексів та антитіл. Трансфузійна терапія може проводитися тільки після повного обстеження хворого, щоб не викликати посилення гемолізу.

Brainblogger.ru Тенденції розвитку науки та медицини

Гемолічний криз

Гострий гемолітичний криз може бути обумовлений спадковою патологією еритроцитів або руйнуванням еритроцитів антитілами (імунні гемолітичні анемії), переливанням несумісної або бактеріально забрудненої крові, інтенсивним ушкодженням еритроцитів при різних захворюваннях крові. При ряді спадкових гемолітичних анемій гострий гемоліз може провокуватися прийомом деяких ліків (сульфаніламідів, хінідину та ін), великими фізичними навантаженнями, великими перепадами атмосферного тиску (підйоми в гори, політ на негерметизованих літаках та планерах, парашутний спорт).

Гемолітичний криз характеризується швидким розвитком загальної слабкості, болями в попереку і животі, ознобом і підвищенням температури тепа, а також мозковими явищами (запаморочення, втрата свідомості, менінгеальні симптоми, порушення зору), болями в кістках і суглобах. З'являється загальна блідість, що поєднується з жовтяничним фарбуванням слизових оболонок. При гемолітичному кризі часто виникає гостра ниркова недостатність до повної анурії та уремії. У крові знижується вміст гемоглобіну, еритроцитів, плазма може бути жовтяничною чи рожевого кольору. Вміст ретикулоцитів у крові різко підвищений; наростає білірубін у плазмі крові, а також рівень вільного гемоглобіну, залишкового азоту та сечовини.

Невідкладна допомога при гемолітичному кризі. Зігрівання тіла грілкою, внутрішньовенне введення преднізолону (метипреда) та гепарину. Проводять терапію антигістамінними та гормональними препаратами: хлоридом або глюконатом кальцію, промедолом. Швидка доставка хворого на гематологічний стаціонар, де уточнюють діагноз і при необхідності переливання крові підбирають сумісні донорські еритроцити. Останні вводять у вигляді відмитої еритроцитної суспензії, краще після 5-6 днів зберігання. При отруєннях гемолітичною отрутою показаний лікувальний плазмаферез для швидкого видалення з крові агента, антитіл та імунних комплексів, що викликав гемоліз. Трансфузійна терапія повинна проводитися за життєвими показаннями з великою обережністю, оскільки вона може посилити гемоліз, спровокувати другу хвилю.

Гематологія-гемолітичний криз

Комплекс невідкладних заходів

Обсяг медичних заходів у частинах та військово-лікувальних установах

У МПП (військовому лазареті). Діагностичні заходи: загальний аналіз крові, сечі.

Невідкладна допомога при гемолітичній анемії

При всіх формах гемолітичної анемії в період виражених гемолітичних кризів необхідні екстрені заходи, спрямовані на нейтралізацію та виведення токсичних продуктів з організму, попередження ниркового блоку, покращення гемодинаміки та мікроциркуляції, порушеної внаслідок спазму периферичних судин, закупорки їх стромальними елементами та мікро. З цією метою при масивному гемолізі призначають внутрішньовенно крапельно 5% розчин глюкози, розчин Рінгера або ізотонічний розчин натрію хлориду по 500 мл, гемодез, поліглюкін або реополіглюкін по 400 мл на добу, 10% розчин альбуміну по 100 мл. Для попередження утворення в ниркових канальцях солянокислого гематину внутрішньовенно вводять лужні розчини (по 90 мл 8,4% розчину натрію бікарбонату, помл 2-4% розчину гідрокарбонату натрію повторно до появи лужної реакції сечі - рН 7,5-8).

Призначають серцево-судинні засоби за показаннями (кофеїн, коразол та ін.), а також препарати, що стимулюють діурез (внутрішньовенно по 5-10 мл 2,4 % розчину еуфіліну, по 2-4 мл 2 % розчину лазиксу, по 1-1 ,5 г/кг манітолу в 10-20% розчині). Останній не слід застосовувати при анурії, щоб уникнути гіперволемії та тканинної дегідратації.

У разі відсутності ефекту та наростання ниркової недостатності показаний гемодіаліз за допомогою апарату «штучна нирка».

При вираженій анемії виробляють переливання еритроцитарної маси, відмитих та розморожених еритроцитів помл, підібраних індивідуально по непрямій пробі Кумбса.

У процесі гемолізу може розвинутись симптом гіперкоагуляції з тромбоутворенням. У цих випадках показано застосування гепарину за схемою.

Хворим на набуту гемолітичну анемію (особливо імунного генезу) призначають кортикостероїди (преднізолон з розрахунку 1-1,5 мг на 1 кг маси тіла всередину або парентерально з подальшим поступовим зниженням дози або гідрокортизон помг внутрішньом'язово). Крім глюкокортикоїдів з метою усунення імунологічного конфлікту можна застосовувати меркаптопурин, азатіоприн (імуран) помг (1-3 таблетки) на день протягом 2-3 тижнів під контролем показників крові.

При хворобі Маркіафави-Мікелі в період вираженого гемолітичного кризу показані анаболічні гормони (метандростенолон або неробол) помг на добу, ретаболіл по 1 мл (0,05 г) внутрішньом'язово, антиоксиданти (токоферолу ацетат по 1 мл% розчину, аевіт по 2 мл 2 на день внутрішньом'язово). Як гемотрансфузійні засоби рекомендуються еритроцитарна маса 7-9-денного терміну зберігання (під час якого інактивується пропердин і зменшується небезпека посилення гемолізу) або еритроцити, тричі відмиті ізотонічним розчином натрію хлориду. Відмивання сприяє видаленню пропердину і тромбіну, а також лейкоцитів і тромбоцитів, які мають антигенні властивості. При тромботичних ускладненнях призначають антикоагулянти. Кортикостероїди не показані.

Хворим на гемолітичну анемію у зв'язку з можливістю розвитку на ґрунті гемолізу та частих гемотрансфузій гемосидерозу рекомендується внутрішньом'язове введення дефероксаміну (десферолу) - препарату, що фіксує на собі зайві запаси заліза і виводить їх, помг 1-2 рази на день.

При хворобі Мінковського-Шоффара та аутоімунної гемолітичної анемії гарний ефект дає спленектомія.

Гемолітичний криз. Діагностика та надання невідкладної допомоги;

Гострий гемоліз - важкий патологічний стан, що характеризується масивним руйнуванням еритроцитів, швидким виникненням нормохромної гіперрегенераторної анемії, синдромів жовтяниці, гіперкоагуляції, наслідком чого є виражені гіпоксичний, інтоксикаційний синдроми, тромбози, гостра ниркова.

Лікування гемолітичного кризу при ферментативній еритропатії

(симптоматичне з урахуванням етіопатогенезу):

Преднізолон – 2-3 мг/кг/добу – спочатку внутрішньовенно, потім внутрішньо до нормалізації кількості ретикулоцитів.

Трансфузія відмитих еритроцитів при вмісті гемоглобіну нижче 4,0 ммоль/л (6,5 г/%) (переливання еритроцитарної маси без підбору індивідуального донора небезпечне)

Попередження переохолоджень за наявності холодових аутоАТ

Спленектомія при хронічній течії (при неефективності кортикостероїдної терапії протягом 6 місяців)

1. Усунення дії етіологічного чинника

2. Дезінтоксикація, дезагрегація, протишокові заходи, боротьба з ГНН

3. Пригнічення антитілоутворення (при імунному генезі).

4. Замісна гемотрансфузійна терапія.

5. Методи гравітаційної хірургії

Перша лікарська допомога

Спокій, зігрівання хворого, гаряче солодке питво

При серцево-судинній недостатності – дофамін, адреналін, інгаляція кисню

При вираженому больовому синдромі-анальгетики внутрішньовенно.

При аутоімунних ГА, трансфузіях несумісної за групою та резус-фактором крові доцільно вводити наркотики

При імунному генезі гемолізу (у тому числі і поттрансфузійному) – преднізолон 90-200 мг внутрішньовенно струминно

та спеціалізована медична допомога

Дезінтоксикаційна терапія: реополіглюкін, 5% глюкоза, фізіологічний розчин з включенням розчинів ацесоль, дисоль, трисоль до 1 л/добу внутрішньовенно краплинно в підігрітому вигляді (до 35°); гідрокарбонат натрію 4% 150 - 200,0 мл внутрішньовенно крапельно; ентеродез внутрішньо 5 г у 100 мл кип'яченої води 3 рази на день

Підтримка діурезу не менше 100 мл/год внутрішньовенним введенням рідини, діуретиками

Екскрецію вільного гемоглобіну можна збільшити підлужуванням сечі. Для цього до внутрішньовенних рідин, що вводяться, додають бікарбонат натрію, що підвищує рН сечі до > 7,5

Корекція порушень мікроциркуляції та гемореології: гепарин 10-20 тис. од./добу, реополіглюкін 200-400,0 мл внутрішньовенно крапельно, трентал 5 мл внутрішньовенно краплинно в 5% глюкозі, курантил 2 мл внутрішньом'язово

Ангіпоксанти - оксибутират натрію 20% 10 -20 мл внутрішньовенно крапельно

Антиоксиданти (особливо при кризі пароксизмальної нічної гемоглобінурії, гемолітичної хвороби новонароджених) -токоферол ацетат 5, 10, 30% розчин в олії по 1 мл внутрішньом'язово (нагріти до температури тіла), аевіт 1,0 мл внутрішньом'язово або всередину по 0 2 мл 2-3 рази на день

Профілактика та лікування гемосидерозу - десфераль внутрішньом'язово або внутрішньовенно крапельно по 500-1000 мг/добу

Введення гепарину для профілактики гемолітико-уремічного синдрому при гемолітичній анемії, спричиненій нейрамінідазою, а також переливання відмитої еритроцитарної маси (вільної від анти-T-Ag)

При тяжкому стані, зниженні гемоглобіну менше 80 г/л та Ер менше ЗХ1012г/л - трансфузії відмитих (1, 3, 5, 7 разів) еритроцитів або еритромаси з підбором по пробі Кумбса

При гострому імунному гемолізі – преднізолон 120-60-30 мг/добу – за знижувальною схемою

Цитостатики - азатіоприн (125 мг на добу) або циклофосфамід (100 мг на добу) у поєднанні з преднізоном, коли інша терапія не допомагає. Іноді вінкристин або андрогенний препарат даназол

Імуноглобулін G 0,5-1,0 г/кг/добу внутрішньовенно протягом 5 діб

Плазмаферез, гемосорбція (видалення імунних комплексів, мікрозгустків, токсинів, патологічних метаболітів)

Спленектомія при мікросфероцитозі, хронічних аутоімунних ГА, ряді ензимопатій

Лікування ДВЗ-синдрому, ГНН у повному обсязі

З. К. Жумаділова професор, доктор медичних наук, зав кафедрою

озноб, підвищення температури;

головний біль, задишка, тахікардія, падіння артеріального тиску;

блювання, біль у животі та поперековій ділянці, м'язах, кістках;

жовтяниця, петехії, тромбози судин;

у тяжких випадках шок, ГНН, анемія, анізоцитоз, пойкілоцитоз, еритро- та нормобластоз, ретикулоцитоз.

преднізолонмг або гідрокортизонмг внутрішньовенно

реополіглюкін або поліглюкін 400 мл внутрішньовенно, при необхідності з норадреналіном або мезатоном 2-4 мл, глюкоза 5% 500 мл

натрію гідрокарбонат 4% мл в/в краплинно

манітол 10% в/вмл або лазиксмг в/в

гепаринЕД внутрішньовенно, курантил 0,5% мл внутрішньовенно краплинно в 100 мл ізотонічного розчину

при анемії – повторне переливання еритроцитарної маси

при розвитку ГНН – гемодіаліз, плазмаферез

при гемолітичному кризі у хворих на аутоімунну гемолітичну анемію – еритроцитарна маса, підібрана по пробі Кумбса внутрішньовенно 150/200 мл, спленектомія.

Невідкладна допомога при внутрішніх кровотечах

запаморочення, шум у вухах, слабкість, можлива непритомність;

холодний піт, блідість;

тахікардія, падіння артеріального тиску;

сухість у роті, спрага;

у явному періоді:

блювання кров'ю темного (рідше червоного) кольору типу «кавової гущі», іноді зі згустками крові та залишками їжі, кисла реакція;

поява мелени при кровотечах із верхніх відділів, свіжої крові та згустків – із нижніх відділів шлунково-кишкового тракту.

^ Оцінка крововтрати на догоспітальному етапі:

Лабораторні та клінічні ознаки

не нижче 3,5 х10 12/л

менше 2,5х10 12 /л

АТ систол. (мм рт.ст.)

різкий біль у грудях;

ядуха, «чавунний ціаноз»;

шок, можливо втрата свідомості;

на ЕКГ глибокий S 1 у відведеннях V 5-6 глибокий Q III з'являється блокада правої ніжки пучка Гіса, згладжуються або стають негативними зубці Т у відведеннях III,aVF, V 1-2 , виявляється P-pulmonale, комплекс rR у відведеннях aVR.

Смерть настає протягом кількох секунд чи хвилин.

задишка з ЧДД дов хвилину;

тахікардія, зниження артеріального тиску, акроціаноз;

гостра правошлуночкова недостатність (набухання шийних вен, біль у правому підребер'ї внаслідок збільшення печінки та розтягування глісонової капсули);

підвищення температури;

кровохаркання (пізня ознака);

хрипи, шум тертя плеври з 2 дня;

можливі ЕКГ-зміни (див. «Тяжка форма»);

рентгенологічні ознаки (вибухання конуса легеневої артерії, розширення кореня легені, локальне просвітлення легеневого поля, високе стояння купола діафрагми за ураження. При розвитку інфаркту легені – інфільтрація).

^ Легка форма. Протікає у різних варіантах:

Перехідна пароксизмальна задишка з тахікардією, потім невеликим зниженням АТ (часто помилково оцінюється як прояв серцевої астми).

Повторні невмотивовані непритомності та колапси з відчуттям нестачі повітря.

Рецидивні пневмонії неясної етіології.

Про ТЕЛА слід думати, коли описана симптоматика розвивається у оперованих хворих, після пологів, за наявності інфекційного ендокардиту, миготливої аритмії, у хворих із вимушеною гіподинамією (інсульт, інфаркт міокарда, тяжка серцева недостатність та ін.), тромбофлебітом.

фентаніл 0,005% 2-3 мл (промедол 2% 1-2 мл або морфін 1% 0,5-1 мл) + дроперидол 0,25% 2-3 мл + димедрол 1% (супрастин 2% або піпольфен 2,5%) ) 1-2 мл внутрішньовенно;

стрептодеказу 3 млн ФЕ шприцом внутрішньовенно в 40 мл фіз. млн ОД внутрішньовенно 20 мл фіз.р-ра замін (або 1,5 млн ОД внутрішньовенно шприцом, а 1 млн ОД внутрішньовенно крапельно за 1 годину), або анізольований плазміноген – стрептокіназний активований комплекс (АПСАК) 30 мг внутрішньовенно за 5 хв (попередньо ввести 30 мг преднізолону), або тканинний активатор плазміногену (ТАП, актилізі) 100 мг (10 мг струминно, потім 50 мг внутрішньовенно крапельно за 1 годину і 40 мг внутрішньовенно краплинно за 2 год);

гепаринтис.ЕД в/в, потім в/в крапельно зі швидкістю 1000 ОД/год (ОД/добу) 4-5 діб або ОД п/к через 6ч 7-8 днів з поступовим скасуванням. За 3-5 діб до відміни гепарину призначаються непрямі антикоагулянти (фінілін, синкумар) на 3 місяці та більше;

кровохаркання при ТЕЛА не є протипоказанням для введення фібринолітичних та антикоагулянтних препаратів;

антиагреганти: тиклід по 0 рази на добу, або трентал по 0,2 - 3 рази на добу 1-2 тижні, потім по 0,1 - 3 рази на добу або аспірин 125 мг на добу протягом 6-8 місяців:

еуфілін 2,4% 5-10 мл внутрішньовенно в 5-10мл 2% новокаїну (не вводити при рівні систолічного АТ менше 100 мм.рт.ст.), но-шпа або папаверину гідрохлорид 2% 2 мл внутрішньовенно через 4 год, строфантин 0,05% 0,5-0,75 мл або корглікон 0,06% 1-1,5 мл внутрішньовенно в 20 мл фіз. розчину;

реополіглюкінмл в/в. При падінні артеріального тиску додати допмін (дофамін) 5% 4-8 мл або норадреналін 0,2% (мезатон 1% 2-4 мл, ввести преднізолон 3-4 мл (60-90 мг) внутрішньовенно;

лазиксмг внутрішньовенно;

оксигенотерапія зі 100% зволоженим киснем, за необхідності інтубація трахеї;

хірургічне лікування (емболектомія) при тромбоемболії легеневого стовбура або його головних гілок.

Вебер В.Р. «Невідкладні статки на практиці терапевта», Новгород, 1998

Соловйов С.К., Іванова М.М., Насонов Є.Л. - Інтенсивна терапія ревматичних захворювань, посібник для лікарів, Москва, 2001

Стандарти діагностики та лікування внутрішніх хвороб - Шулутко Б.І., Макаренко С.В., М., Медицина, Санкт-Петербург, 2003

Саліхов І.Г, Ахмеров С.Ф., Латфуллін І.А. «Загальні принципи діагностики невідкладних станів», Практична медицина, 2005 №5, с.12

Довідник кардіолога - Джанашія П.Х., Шевченко Н.М. , Вид-во «Медичне інформаційне агентство», 2006

НЕВІДКЛАДНА ДОПОМОГА ПРИ ГЕМОЛІТИЧНИХ КРИЗАХ

Гемолітичний кризсиндром, що характеризується різким загостренням клінічних та лабораторних ознак внутрішньоклітинного (внутрішньоорганного) або внутрішньосудинного руйнування еритроцитів. Найбільш важко протікає внутрішньосудинний гемоліз, що нерідко ускладнюється ДВС-синдромом.

Внутрішньосудинний гемоліз проявляється лихоманкою, ознобом, тахікардією та болем у спині. Характерна лабораторна ознака – зниження рівня гаптоглобіну. ( Гаптоглобін- Білок, що зв'язує вільний гемоглобін; комплекс гемоглобін-гапто-

Класифікація гемолітичних анемій залежно від

від локалізації гемолізу

Аутої ммун ні гемолітичні анемії

Гемолітичні анемії, зумовлені дефектами еритроцитів мембрани

Гемолітичні анемії, зумовлені дефектами метаболізму еритроцитів

Гемолітична анемія внаслідок травматичного гемолізу

Гемолітична анемія, обумовлена фср-ментопатіями

Гемоліз, зумовлений переливанням несумісної крові

Пароксизмальна нічна гемоглобінурія Гемолітична анемія, обумовлена інфекціями

глобин швидко видаляється макрофагами.) Коли запас гаптоглобіну вичерпаний, у крові з'являється вільний гемоглобін. Фільтруючись у ниркових клубочках, він реабсорбується проксимальними канальцями і перетворюється на гемосидерин. При масивному гемолізі гемоглобін не встигає реабсорбуватися і виникає гемоглобіну-рія, що загрожує нирковою недостатністю.

Внутрішньоклітинний гемоліз протікає в ретикулоендотеліальній системі (переважно в селезінці), проявляється жовтяницею та спленомегалією. Рівень гаптоглобіну сироватки нормальний або трохи знижений. При гемолізі слід виконати пряму пробу Кумбса (виявляє IgG і СЗ на мембрані еритроцитів, дозволяючи відрізнити імунний гемоліз від неімунного).

11.4 ГЕМОЛІТИЧНИЙ КРИЗ

Гемолітичний криз - синдром, що є наслідком гострого масивного внутрішньосудинного гемолізу еритроцитів

Етіологія та патогенез.

Гемолітичний криз розвивається у хворих з хронічними набутими та вродженими гемолітичними анеміями під впливом інфекцій, травм, охолодження, прийому медикаментів, а також при вступі до крові гемолітичних субстанцій та переливанні несумісної крові.

Легкий ступінь гемолітичного кризу може протікати безсимптомно або характеризуватись невеликою іктеричністю склер та шкірних покривів. У важких випадках відзначаються озноб, лихоманка, біль у спині та животі, гостра ниркова недостатність, жовтяниця, анемія.

ОСНОВНІ НАПРЯМКИ ТЕРАПІЇ.

· Зменшення інтоксикації та стимуляція діурезу;

· Запобігання подальшому гемолізу;

На догоспітальному етапі як протишокові заходи проводиться переливання плазмозамінних розчинів: мл реополіглюкінаабо реоглюману, 400 мл ізотонічного розчину натрію хлоридуабо розчину Рінгера,мл 10% альбумінадо стабілізації АТ на рівні рт. ст. Якщо АТ не стабілізується, вводять допаміну дозі 2-15 мкг/(кг хв) або добутамін 5-20 мкг/(кг хв).

Гемолітичний криз

Альтернативні назви: гострий гемоліз

Гемолітичний криз (гострий напад, який виникає внаслідок яскраво вираженого гемолізу еритроцитів. Спостерігається при захворюваннях крові, вродженій та набутій гемолітичних анеміях, системних переливаннях несумісної крові, при дії різних гемолітичних отрут, а також після прийому деяких медикаментів – хінідину, сульфан групи нітрофуранів, резохіна та ін.

Поширені причини гемолітичного кризу

Є багато причин гемолізу, у тому числі:

Відсутність деяких ферментів усередині червоних кров'яних клітин;

Дефекти молекул гемоглобіну усередині еритроцитів;

Дефекти білків, які становлять внутрішню структуру еритроцитів;

Побічні ефекти ліків;

Реакція на переливання крові.

Діагностика та лікування гемолітичного кризу

Хворий повинен звернутися до лікаря, якщо у нього є якісь із наступних симптомів:

Зменшення кількості сечі;

Втома, бліда шкіра або інші симптоми анемії, особливо, якщо ці симптоми посилюються;

Сеча виглядає червоною, червоно-коричневою або коричневою (колір чорного чаю).

Коли хворий уперше помітив симптоми гемолітичного кризу;

Які саме симптоми хворий помітив;

Чи є у хворого історія гемолітичної анемії, дефіциту G6PD чи розладу нирок;

Чи є у когось у сім'ї хворого історія гемолітичної анемії чи аномального гемоглобіну.

Діагностичне обстеження може іноді показати набряк селезінки (спленомегалії).

Тести для хворого можуть включати:

хімічний аналіз крові;

Загальний аналіз крові;

КТ нирок або всієї черевної порожнини;

УЗД нирок або всієї черевної порожнини;

Аналіз сироватки вільного гемоглобіну та ін.

Тактика невідкладних заходів при гемолітичному кризі, зумовленому спадковим дефіцитом ферменту Г-6-ФД

Найчастішою причиною, що викликає появу гемолітичних кризів, є дефіцит ферменту глюкозо-6-фосфатдегідрогенази (Г-6-ФД).

Г-6-ФД – ключовий фермент одного зі шляхів утилізації глюкози – гексозомонофосфатного шляху (шлях Ембдена-Мейергофа, пентозофосфатний шлях, гексозомонофосфатний шунт – ГМФШ).

Спадковий дефіцит ферменту глюкозо-6-фосфатдегідрогенази, викликаючи блокування першого етапу в пентозному циклі, призводить до зменшення кількості редукованих нуклеотидів, що, у свою чергу, зумовлює різке зниження вмісту відновленого глютатіону. У зрілих еритроцитах ГМФШ є єдиним джерелом НАДФ-Н. Забезпечуючи окисний потенціал клітини, ко- фермент НАДФ-Н тим самим запобігає або робить оборотними окислювальні процеси, що ведуть до збільшення окисленого глютатіону, або метгемоглобіну.

Дефіцит Г-6-ФД зумовлює недостатню швидкість регенерації глютатіону через глютатіон-редуктазу. Відновлений глютатіон не може протистояти окислювальній дії звичайних доз лікарських препаратів – відбувається окислення гемоглобіну, випадання в осад його ланцюгів. Тільця 1ййнца, що утворюються, при проходженні через селезінку «вириваються» з еритроцитів. При цьому втрачається частина поверхні клітини, що призводить до її загибелі. Відбувається перекисне окислення мембрани еритроцитів та їхнє руйнування в судинному руслі під дією окислювачів. Таким чином, дефіцит Г-6-ФД спричиняє зниження протиоксидантної функції еритроцитів і, як наслідок, - гемоліз.

Серед факторів, що провокують виникнення гемолітичного кризу при спадковій аномалії, – вживання певних лікарських препаратів чи харчових продуктів, інфекції.

Гемолітичний криз (гострий внутрішньосудинний гемоліз) при спадковому дефіциті Г-6-ФД розвивається через кілька годин або кілька днів після дії провокуючого фактора. При цьому треба відзначити, що чим раніше розвивається гемоліз, тим ймовірніше його важкий перебіг.

Вираженість гемолізу варіює залежно від варіанта ферменту, рівня активності Г-6-ФД та дози прийнятого препарату. Поширений біля Азербайджану середземноморський варіант - Г-6-ФД Мей- характеризується чутливістю до нижчої дозі оксиданта, ніж інші варіанти ферменту. Крім того, для нього характерна зменшена активність Г-6-ФД та в молодих клітинах – ретикулоцитах. Тому самообмеження гемолізу для Г-6-ФД, що спостерігається при африканському варіанті, багатьма авторами заперечується. Необхідно відзначити, що ретикулоцитоз, що обмежує гемоліз за рахунок вищого рівня Г-6-ФД у молодих клітинах, а йому відводиться основна роль у самообмеженні гемолізу, розвивається лише на 4-6 добу від початку гемолітичного кризу.

Фавізм є одним із проявів носія гена недостатності активності ферменту Г-6-ФД і виникає при вживанні в їжу кінських бобів (чорниці, лохини, квасолі, гороху), вдиханні пилку цієї рослини або нафталінового пилу. Розвитку криза може передувати продромальний період, слабкість, озноб, сонливість, біль у попереку та животі, нудота, блювання.

Гемолітичний криз при фавізмі носить стрімкий та важкий характер, найчастіше ця форма недостатньої активності Г-6-ФД ускладнюється розвитком ниркової недостатності.

Лікування в період гемолітичного кризу завжди проводиться у стаціонарі та спрямоване на усунення анемічного синдрому, білірубінової інтоксикації та профілактику ускладнень.

Існуюча тактика лікування гемолітичного кризу при дефіциті Г-6-ФД проводиться за принципом терапії ДВЗ-синдрому. Для запобігання або усунення гострої ниркової недостатності показано інфузійну терапію на фоні дегідратації.

Тактика лікування гемолітичного кризу при дефіциті Г-6-ФД:

1) для запобігання розвитку метаболічного ацидозу внутрішньовенно крапельно вводять 500-800 мл 4-5%-ного розчину гідрокарбонату натрію. Діючи як слабкий діуретичний засіб, він сприяє якнайшвидшому виведенню продуктів гемолізу;

2) для покращення ниркового кровотоку внутрішньовенно призначається 10-20 мл 2,4%-ного еуфіліну;

3) для підтримки форсованого діурезу - 10% розчин манітолу з розрахунку 1 г/кг;

4) для боротьби з гіперкаліємією – внутрішньовенно розчин глюкози з інсуліном;

5) профілактику ниркової недостатності забезпечує також лазикс (фуросемід) по 4-60 мг внутрішньовенно через 1,5-2,5 год, що викликає форсований натрійурез;

6) для профілактики ДВЗ доцільні малі дози гепарину під шкіру живота;

7) у разі розвитку анурії введення манітолу не показано, а при наростанні ниркової недостатності проводиться перитонеальний діаліз або гемодіаліз.

Ефективні препарати вітаміну Е, еревіт. Ксіліт - по

0,25-0,5 г 3 рази на день у поєднанні з рибофлавіном по

0,02-0,05 г 3 рази на день сприяє збільшенню відновленого глютатіону в еритроцитах.

Відомості щодо застосування екстракорпоральних методів гемокорекції при гострих гемолітичних кризах, зумовлених недостатністю активності Г-6-ФД, відсутні.

Нами було застосовано плазмаферез у ранньому періоді розвитку гемолітичного кризу при фавізмі (5 осіб) та при лікарсько індукованому гемолізі (6 осіб), зумовленому дефіцитом ферменту Г-6-ФД.

У всіх описаних випадках активність Г-6-ФД коливалася в межах 0-5% від нормальної кількості. Серед пацієнтів 8 чоловіків (18-32 років) та 3 жінки (18-27 років).

Процедура проводилася за перших ознак розвитку гемолітичного криза: через 6 год, 2 год, через добу після вживання бобових культур. Плазмаферез здійснювали дискретним центрифужним методом із видаленням у середньому 1-1,5 ОЦП. Заміщення здійснювали донорською плазмою, розчинами кристалоїдів.

Критерієм для обсягу плазми, що видаляється, служила кількість вільного гемоглобіну плазми.

Слід зазначити, що на тлі процедури детоксикації відзначалося значне поліпшення загального стану пацієнтів, зниження симптомів білірубінової інтоксикації (зниження рівня білірубіну до значень, корригируемых консервативними заходами протягом наступної доби) і спостерігалося просвітлення сечі. Період реконвалесценції був суттєво зменшений порівняно з пацієнтами, яким при гемолітичному кризі не застосовувався плазмаферез. У жодного пацієнта після проведеного плазмаферезу не розвинулися симптоми гострої ниркової недостатності.

В одному випадку гемолітичного кризу при фавізмі було проведено повторний сеанс плазмаферезу через добу з видаленням ОЦП.

Проведені дослідження дозволяють рекомендувати включити проведення плазмаферезу на ранніх стадіях гемолітичного кризу при дефіциті Г-6-ФД (особливо при фавізмі) до стандартного протоколу комплексної інтенсивної терапії. Плазмаферез дозволяє видалити вільний гемоглобін плазми, продукти клітинного розпаду, строго зруйнованих дефектних еритроцитів з тканинного русла, значно зменшує кількість еритроцитів з дефектами мембран та старих функціонально малоактивних форм. Крім того, процедура плазмаферезу сприяє збільшенню надходження свіжої плазми з власних тканин організму, поліпшенню мікроциркуляції в периферичному судинному руслі, судинах печінки, нирок, малому колі кровообігу, впливаючи на реологію, гемокоагуляційну систему, імунітет. Крім детоксикації, слід зазначити антиоксидантний ефект екстракорпоральних процедур. Елімінація продуктів окислення вільних радикалів з організму призводить до збільшення активності факторів оксидантного захисту, що має особливе значення у разі дефіциту ферменту Г-6-ФД.

Сторінка 47 з 93

Гострі гемолітичні стани спостерігаються при найрізноманітніших захворюваннях. Причини виникнення гострих гемолізів можуть бути наявність ендогенних ізоантитіл, як при гемолітичній хворобі новонародженого, автоімунізація (анемія типу Ледерера-Бріля), вливання несумісної крові (див. Гемотрансфузійний шок), бактеріальні гемолізини (стрепто-, стафілококи) отрути тваринного походження (укус змій), промислові отрути (бензол, анілін та ін), медикаменти (антипірин, фенацетин, хінін, кріоженін, сульфаніламіди, резорцин), сирі або варені боби фава (фавізм). Гострі гемолітичні кризи спостерігаються і за хвороби Минковского-Шоффара. Ці гемолітичні стани ставлять під загрозу життя дитини та вимагають відповідного швидкого лікування.

ГЕМОЛІТИЧНА ХВОРОБА НОВОРОДЖЕНОГО

Гемолітична хвороба новонародженого найчастіше обумовлюється несумісністю між кров'ю матері та кров'ю дитини щодо Rh-фактора та дещо рідше – несумісністю групи крові в системі АВ0. Гемолітична хвороба новонароджених спостерігається приблизно у 2 до 5 на 1000 новонароджених. Основним процесом є гемоліз – наслідок реакції антиген-антитіло.

Щодо тяжкості захворювання при Rh-несумісності значення має передусім тривалість впливу материнських аглютинінів на плід. Ізоімунізація при Rh-несумісності відбувається наступним чином: якщо Rh-негативна жінка завагітніє від Rh-позитивного чоловіка і плід успадкує Rh-позитивний антиген від батька, то між материнським та дитячим організмом виходить стан Rh-несумісності. Rh-позитивні червоні кров'яні клітини плода потрапляють у кров матері, яка реагує на чужорідний антиген утворенням антитіл. Ці антитіла можуть проникнути через плаценту назад у плід, і таким чином виходить тривалий процес аглютинації та гемолізу червоних кров'яних клітин у плода. Кількість антитіл залежить, в першу чергу, від вагітностей, що передували, від Rh-позитивного чоловіка, а також і від того, чи робилися до цього вливання матері Rh-позитивної крові. У такої попередньо сенсибілізованої жінки вже за першої вагітності може народитися дитина з явищами гемолітичної хвороби.

Клінічна картина.

Вона проявляється у трьох формах: 1) Hi drops foetus universalis зі швидким летальним кінцем, 2) гемолітична анемія і 3) icterus neonatorum gravis, найчастіша форма, що загрожує життю дитини та потребує негайної постановки діагнозу та невідкладного лікування.
Спостерігаються такі важливі клінічні ознаки: 1. Жовтяниця з'являється вже в перші 24-48 годин життя та швидко посилюється. Видимі слизові та склери очей також жовтяничні. У жовтий колір пофарбована пуповина, а також vernix caseosa і навколоплідна рідина. Плацента набрякла та збільшена.

Блідість, що іноді маскує наявність жовтяниці.
Набряки кінцівок чи тулуба, залежно від тяжкості захворювання.
Збільшення печінки та селезінки (може не бути лише як виняток).
Темна сеча, іноді слабо зеленого відтінку з позитивною реакцією на уробіліноген та білірубін.
Анемія з еритробластозом. Відсутність еритробластів у периферичній крові не виключає діагнозу гемолітичної хвороби новонародженого. Число червоних кров'яних клітин спочатку зазвичай нижче 5000000 в 1 куб. мм, а гемоглобін – нижче 100% по Салі. Ці величини швидко і прогресивно знижуються, досягаючи в деяких випадках 2000000 і менше еритроцитів і 10% гемоглобіну.
Білірубінемія вище 4 мг% у пуповині та вище 18 мг% у сироватці - швидко підвищується.
Реакція Кумбса є позитивною.
Загальний стан тяжкий. Діти апатичні, мляві, погано беруть груди, неспокійні. Іноді скрикують і одержують судоми. Без лікування діти помирають зазвичай до кінця першого тижня з явищами печінкової коми та повного виснаження. Якщо тим не менше залишаються живими, то отримують ядерну жовтяницю з її наслідками.

Лікування.

1. Обмінне переливання крові. Виробляють уже протягом перших 12-24 годин життя.

Переливають свіжу цитратну Rh-негативну однойменну кров. При АВ0-несумісності переливають кров групи 0, сумісну по відношенню до Rh-фактору. Як виняток, обмінне переливання крові можна проводити і консервованою кров'ю, але взятою за 3-4 доби до цього. (У консервованій крові швидко підвищується рівень калію, і ця гіперкаліємія може викликати тетанічну надзбудливість і навіть судоми. Життя еритроцитів у консервованій крові коротшає, губляться їх біохімічні властивості. Зменшується також здатність еритроцитів переносити кисень. Змінюють свої якості. еритроцитну масу, оскільки вона збільшує гематокрит та в'язкість, перевантажуючи кровообіг новонародженого. Обмінне переливання крові у нас проводять зазвичай шляхом введення в пупкову вену до 6-8 см глибини поліетиленового катетера, на протилежному кінці якого є довга люмбальна голка. Шприцем, місткістю 10 або 20 мл, послідовно витягають і вводять по 10-20 мл крові. У легших випадках обмінюють у середньому 600 мл крові, а важких випадках - 900-1000 мл крові, т. е. 95% всієї крові дитини. Після кожного вилучення 100 мл крові, впорскують по 2 мл 10% розчину глюконату кальцію з метою уникнення гіпокальціємії, і по 2 мл 20% розчину декстрози.
Під час обмінного переливання крові вводять ларгактил внутрішньом'язово в дозі 1-2 мг на 1 кг ваги. Наприкінці обмінного переливання, залежно від ступеня анемії, і якщо тиск у пупковій вені невисокий, вводять на 20-30-50 мл крові більше. Після обмінного переливання дитині необхідно забезпечити повний спокій.
В даний час віддають перевагу замкненій системі, яка має наступні переваги: забезпечується повна стерильність, немає небезпеки повітряної емболії, усувається можливість витікання крові з катетера, що неминуче при вилученні шприцом, і, нарешті, працювати з цією системою неважко.

Преднізон у дозі 5-10 мг на добу протягом 7 до 10 днів.
Вітаміни: вітамін С у дозі 100-200 мг; вітамін Β1 у дозі 10 мг; вітамін В12 у дозі 20 гам і вітамін К у дозі 5-10 мг внутрішньом'язово.
Кардіотонічні засоби - у разі потреби.
Перістон останнім часом відкидають.

(С. haemolytica) К. при гемолітичних анеміях, обумовлений масивним розпадом еритроцитів і характеризується жовтяницею, лихоманкою.

- Постановка та оцінка імунологічної реакції еритроцитів при дослідженні груп крові.
Терміни та визначення, що використовуються в селекції, генетиці та відтворенні сільськогосподарських тварин
- раптовий короткочасний стан у хворого з появою нових та посиленням наявних симптомів хвороби.
Медичні терміни
- раптово виникає відносно короткочасний стан у хворого, що характеризується появою нових або посиленням наявних симптомів хвороби. аддисонічний - див.
Медична енциклопедія
- що викликає гемоліз або зумовлений...
Великий медичний словник
- раптово виникає відносно короткочасний стан у хворого, що характеризується появою нових або посиленням наявних симптомів хвороби.
Великий медичний словник
- Ш., що виникає при інтенсивному гемолізі, напр. під час переливання несумісної крові.
Великий медичний словник
- Викликає, що супроводжується або призводить до руйнування еритроцитів. Наприклад, гемолітичне антитіло є однією з причин, що призводять до руйнування еритроцитів.
Медичні терміни
- гемолітичний дод. 1. соотн. із сут. гемоліз, пов'язаний з ним.
Тлумачний словник Єфремової
- ...
Форми слова
- ...
- ; мн. крі/зи, Р....
Орфографічний словник російської мови
-А, чоловік. . Гострий напад хвороби, що раптово настав.
Тлумачний словник Ожегова
- криз м. Раптове різке погіршення стану хворого і натомість наявного захворювання; напад...
Тлумачний словник Єфремової
- ...
Орфографічний словник-довідник
- гемоліт"...
Російський орфографічний словник
- гемолітичний, що викликає явище гемолізу або супроводжується гемолізом, обумовлений ним.
Словник іноземних слів російської мови

"криз гемолітичний" у книгах

КРИЗ ПРИ ГОЛОДАННІ

З книги Спосіб життя в Еру Водолія автора Васильєв Е В

КРИЗ ПРИ ГОЛОДАННІ Коли організм брудний, криз настає у період від 8-го до 12-го дня голодування. Криз - це стан дискомфорту, поганого настрою та самопочуття. Криз зазвичай настає вночі. Якщо до кризи буває нездужання, то після кризи ніякого нездужання вже немає

2.9. Гіпертонічний криз

З книги Швидка допомога. Керівництво для фельдшерів та медсестер автора Верткін Аркадій Львович

2.9. Гіпертонічний криз Гіпертонічний криз проявляється різким збільшенням артеріального тиску, як правило, більше 220/120 мм рт. ст.Патофізіологія Схема 2Первинний огляд Оцініть рівень свідомості пацієнта. Оцініть життєво важливі параметри пацієнта, виміряйте артеріальне

Гіпертонічний криз

автора Храмова Олена Юріївна

Гіпертонічний криз Гіпертонічний криз - це стан, при якому відбувається різке підвищення артеріального тиску, що супроводжується погіршенням самопочуття. Гіпертонічна хвороба дуже поширена, тому із проявами кризи у родичів, друзів.

Гіперкальціємічний криз

З книги Довідник невідкладної допомоги автора Храмова Олена Юріївна

Гіперкальціємічний криз Гіперкальціємічний криз – це патологічний стан, зумовлений різким підвищенням концентрації іонів кальцію у крові. Гіперкальціємічний криз зустрічається відносно мало, тому що ускладнює

Гіпокальціємічний криз

З книги Довідник невідкладної допомоги автора Храмова Олена Юріївна

Гіпокальціємічний криз Гіпокальціємічний криз - це патологічний стан, обумовлений падінням рівня кальцію в крові нижче за фізіологічну норму (2,25-2,75 ммоль/л). Стан кальцієвого обміну в організмі відображає зміст загального та іонізованого

Тиреотоксичний криз

З книги Довідник невідкладної допомоги автора Храмова Олена Юріївна

Тиреотоксичний криз Тиреотоксичний криз – це важке ускладнення захворювань щитовидної залози, у якому відбувається надмірне виділення нею гормонів. Криз може виявитися не тільки наслідком нелікованого зоба з гіпертиреозом (підвищенням продукції гормонів),

Гіпертонічний криз

автора В'яткіна П.

Гіпертонічний криз Психоемоційне навантаження, сильна нервова напруга у хворого на гіпертонічну хворобу можуть призвести до гіпертонічного кризу, ускладнення гіпертонічної хвороби, що виникає як у період стресової ситуації, так і після неї.