Транспозиція великих судин у новонароджених. Аномалія відходження (транспозиція) магістральних артерій від серця. Відмінності від некоригованої форми

Транспозиція магістральних судин (ТМС) – це вроджена серцева вада, при якій формується аномалія відходження центральних судин (аорти та легеневої артерії) від серця. У нормі аорта несе кров від лівого шлуночка, а легеневий стовбур відходить від правого шлуночка. При транспозиції розташування центральних судин змінюється в такий спосіб, що аорта повідомляється з правим шлуночком, а стовбур легеневої артерії – з лівим.

Це захворювання зустрічається, за різними даними, у 7-15% - 12-20% серед вад серця, частіше буває у хлопчиків. Така вада несумісна з життям, тобто при його виявленні у новонародженого необхідне ургентне оперативне втручання. Коригована транспозиція магістральних судин негаразд позначається на здоров'я дітей.

Етіологія захворювання

Порок формується у процесі ембріогенезу, причини його формування визначити досить складно. Етіологічними факторами можуть бути:

1. Захворювання матері під час вагітності. До них відносяться ГРВІ, інтоксикація будь-якої етіології, краснуха, кір, цукровий діабет. Неправильне відходження великих судин може відбуватися через мутагенну дію факторів навколишнього середовища на організм вагітної жінки. Зокрема, йдеться про куріння, зловживання спиртними напоями, прийом заборонених ліків, нестачу поживних речовин та вітамінів.
2. Спадкова схильність.
3. Хромосомні аномалії. Ця вада, наприклад, зустрічається у дітей із синдромом Дауна.

Якщо під час ранньої перинатальної діагностики виявляються множинні вади розвитку плода або має місце поєднання несумісних із життям змін, лікарі можуть пропонувати переривання вагітності.

Залежно від анатомічних особливостей розвитку вади розрізняють дві форми захворювання:

• повну транспозицію магістральних судин;
• кориговану транспозицію магістральних артерій.

Повна транспозиція магістральних судин в дітей віком характеризується відсутністю повідомлення між колами кровообігу. По аорті, що виходить із правого шлуночка, тече ненасичена киснем венозна кров. Вона поширюється всім органам і тканинам організму, потім по венам повертається знову у праві відділи серця.

У малому колі кровообігу кров циркулює між лівими відділами серця (передсердям та шлуночком) та легенями. Тобто кров насичується киснем, але вона не може потрапити до всіх органів та тканин організму, а циркулює лише з малого кола кровообігу.

У плода в процесі внутрішньоутробного розвитку дихання через легені не здійснюється, тому легеневе коло не функціонує. При цьому кров циркулює через відкрите вікно овальне, яке в нормі є у кожного плода. Після народження мале коло кровообігу починає функціонувати, і насичення киснем має здійснюватися за допомогою дихання через легені. При повній транспозиції та відсутності комунікацій у вигляді додаткових вад дитина нежиттєздатна і гине практично відразу після народження.

Коригована транспозиція магістральних судин – найбільш сприятлива ситуація щодо прогнозу і життєздатності дитини на момент народження. У цьому випадку за допомогою супутньої наявності додаткових вад серця (наприклад, дефекту міжшлуночкової або міжпередсердної перегородки) здійснюється повідомлення між великим і малим колами кровообігу. Ці комунікації хоч і не повністю, але певною мірою компенсують стан пацієнта.

У 80% випадків існують додаткові комунікації, за допомогою яких організм хоч би частково компенсує гемодинамічні порушення. Повна транспозиція з відсутністю сполучення між колами кровообігу зустрічається досить рідко, проте дуже небезпечна для життя дитини.

Клінічні прояви та діагностика

Клініку захворювання насамперед визначають гемодинамічні порушення. Транспозиція магістральних судин у новонароджених характеризується такими симптомами:

1. Внаслідок циркуляції по всьому організму венозної крові, збідненої киснем, тіло дитини має синюшний відтінок (ціаноз).
2. Поступово через компенсаторне збільшення об'єму циркулюючої крові відбувається перевантаження серця. Воно збільшується у розмірах, розвивається серцева недостатність, яку супроводжують такі симптоми, як задишка, частий пульс, набряки. Відбувається збільшення печінки.
3. Зазвичай дитина відстає у фізичному розвитку, характерна гіпотрофія.
4. Може формуватися «серцевий горб».
5. Змінюється вид фаланг пальців, вони стають схожими на «барабанні палички», що при кисневому голодуванні.

Часто за наявності цієї вади вже за народження лікар може запідозрити його наявність. На таку думку насамперед наводить наявність вираженого ціанозу шкірних покривів у дитини. Якщо має місце коригована транспозиція магістральних артерій, синюшності при народженні може бути. Вона може проявитися пізніше, коли додаткові шляхи сполучення кіл кровообігу вже не справляються із забезпеченням оксигенованої кров'ю організму в міру його зростання.

Крім даних фізикального обстеження, яких зазвичай не вистачає для встановлення правильного діагнозу, використовують також такі інструментальні методи:

1. Ехокардіографію або ультразвукове дослідження (УЗД) серця – найбільш доступний та досить інформативний метод діагностики, який дозволяє визначити місце відходження аорти та легеневої артерії, виявити додаткові шляхи комунікації та супутні вади серця.
2. Рентгенографію грудної клітки – додатковий метод дослідження. Дозволяє відзначити кардіомегалію (збільшені розміри серця), визначити положення легеневої артерії, збіднення чи згущення легеневого малюнка. На знімку можна побачити, що змінено судинний пучок. Він стає широким у бічній проекції та звуженим у передньо-задній.
3. Електрокардіограма (ЕКГ) не дозволяє встановити точний діагноз, проте допомагає виявити супутні порушення роботи серця, ознаки гіпертрофії відділів серця, навантаження правих відділів, наявність порушень ритму.
4. Аналіз парціальної напруги газів та пульсоксиметрія допомагають визначити ступінь збагачення крові киснем.
5. Катетеризацію серця (зондування порожнин) – малоінвазивну процедуру, суть якої полягає у веденні катетера в серці через стегнову артерію. Таким чином, можна отримати інформацію про парціальний тиск кисню у правих та лівих відділах серця, визначити тиск у серцевих камерах. Відзначатиметься перенасичення у правих відділах та недостатня насиченість киснем у лівих.
6. Рентгенівські методи дослідження з контрастуванням включають коронароангіографію, аортографію, вентрикулографію. За допомогою введення контрастної речовини є можливість візуалізації патологічного надходження крові з правого шлуночка до аорти, а з лівої – до легеневої артерії. Можна визначити наявність повідомлень та додаткових вад.

Можливості лікування

При транспозиції магістральних судин необхідно якнайшвидше пройти весь діагностичний процес. Лікування необхідно розпочинати відразу після постановки діагнозу.Консервативні методи при цій порокі серця неефективні, тому у таких випадках завжди проводиться операція.

При повній формі транспозиції судин проводиться екстрене хірургічне лікування, оскільки є загроза життю пацієнта. Коригована транспозиція магістральних судин також потребує хірургічного лікування. Однак ситуація не така ургентна, як за повного варіанта через часткову компенсацію.

Варіанти оперативного лікування ТМС:

1. Артеріальне перемикання – втручання, у якому кардіохірург здійснює переміщення великих судин на свої місця, тобто з'єднує аорту з лівим шлуночком, а легеневу артерію – з правим. Крім того, проводиться корекція дефектів між камерами серця за їх наявності.
2. Операція на передсердя полягає у здійсненні повідомлення між передсердями. У цьому випадку венозна кров може надходити в ліві відділи серця та легеневу артерію для збагачення киснем. При цьому зберігається позиція магістральних артерій і правий шлуночок змушений прокачувати через себе насичену киснем кров і доставляти її по всьому організму. Інакше кажучи, він перебирає функцію лівого желудочка. Це може призвести до гіпертрофії та дилатації правого шлуночка, а також спровокувати різні порушення серцевого ритму.
3. Паліативна операція проводиться в перші дні після появи дитини на світ при загрозі її життю. Полягає вона в атріальній септостомії - збільшення розмірів отвору в перегородці між передсердями. Для цього ендоваскулярно вводиться балон, що коригує, або проводиться резекція міжпередсердної перегородки. Мета – здійснення повідомлення між передсердями і, як наслідок, повідомлення між малим та великим колом кровообігу. Ця операція виконується з метою корекції гемодинамічних порушень для покращення стану дитини та підготовки до проведення основної операції (1 або 2 варіант).

Після операції необхідне подальше довічне спостереження кардіолога або кардіохірурга, дотримання щадного режиму. Дитина повинна уникати важких фізичних навантажень, дотримуватись режиму праці та відпочинку, стежити за правильним харчуванням та повноцінним сном, проходити періодичне медичне обстеження. Необхідне проведення профілактики інфекційного ендокардиту.

Прогноз після оперативної корекції досить непоганий – 85-90% пацієнтів демонструють позитивні віддалені результати, при складних вадах серця – у 65-70% випадків. За повної транспозиції та відсутності своєчасного лікування прогноз невтішний – 50 % дітей не виживає протягом першого місяця та більше 2/3 дітей – протягом 1 року життя. При коригованій транспозиції магістральних артерій виживання та прогноз дещо краще. Однак за відсутності лікування з віком стан погіршується. Як наслідок порушень гемодинаміки наростає серцева недостатність та інші серйозні ускладнення.

Транспозиція магістральних судин - дуже важка вроджена аномалія, що досить часто зустрічається і має серйозні наслідки за відсутності своєчасної хірургічної корекції. Велике значення має рання діагностика. Добре, якщо вада виявлена ​​у плода ще до пологів. Найчастіше наявність такого пороку не є підставою, щоб жінці запропонували зробити аборт. Рання діагностика дає можливість відповідного ведення вагітності та підготовки до пологів. Навіть якщо ваду виявлено після пологів, своєчасна діагностика та лікування допоможуть зберегти дитині життя.

Вроджені неправильно розташовані судини, що виходять із шлуночків серця, становлять загрозу для життя. Транспозиція магістральних судин - найчастіше зустрічається вроджена вада серця серед інших вад. Спостереження вагітної може виявити проблему до народження дитини, що допоможе спланувати лікування.

Особливості хвороби

Правильна будова передбачає, що легеневий стовбур виходить із шлуночка праворуч, який відповідає за венозну кров. Через цей магістральний посуд кров прямує у легені, де збагачується киснем. З лівого шлуночка виступає артерія. Ліва половина відповідає за артеріальну кров, яка прямує у велике коло для живлення тканин.

Транспозиція – це патологія, коли магістральні судини змінили місцями.З правого шлуночка збіднена кров потрапляє до артерії та великого кола. А з лівого шлуночка кров, призначена для насичення клітин киснем, йде знову замкненим колом у легені.

Виходять два паралельні кола, де збагачена кров не може потрапляти у велике коло, а при попаданні в легені вона не насичується киснем, тому що не віддала його тканинам і не збідніла. Венозна кров у великому колі одночасно створює кисневе голодування тканин.

Як сприймаються аномальні розташування судин для різних періодів життя:

• Дитина в утробі. Дитина в утробі не відчуває дискомфорту при подібній патології, тому що у нього кров ще не проходить велике коло і вона не є в цей період життєво важливою.
• Для народженої дитини має значення, щоб була можливість хоч якась частина венозної крові одержувати кисень. Ситуацію рятує наявність інших вроджених аномалій. коли є отвір у ній і кров різних шлуночків може повідомлятися між собою. Частина венозної крові переміщається в лівий шлуночок і тому залучається до малого кола. Вона має можливість отримати кисень, потрапляючи у легені. Артеріальна кров, частково потрапляючи в праву половину серця, артерією йде у велике коло і не дає тканинам потрапити в критичний стан через гіпоксію. Також частковий обмін кров'ю між венозним та артеріальним кровообігом може здійснюватися завдяки:
  • ще не закритій артеріальній протоці,
  • якщо передсердна перегородка має ,
  • овального вікна.

На цьому етапі фахівці визначаються коли краще зробити коригування пацієнту. Розглядають, скільки можна почекати, частіше не більше місяця. Роблять дії, щоб не трапилося, що малі та великі кола абсолютно ізольовані один від одного. Дитина найчастіше має синюшний колір шкірних покривів. Згодом починають накопичуватися негативні впливи кисневого голодування та з'являються все більше симптомів хвороби.

• Доросла людина, якщо в ранньому дитинстві не було виправлено вроджених дефектів, викликаних цим видом пороку, не може бути життєздатним. Це пов'язано з тим, що накопичуються в організмі результати прогресування патології, що призводять до незворотних процесів. Варіанти можуть бути, якщо аномалія не дуже важкої форми, але без коригування неможливо мати нормальну тривалість життя.

Про особливості недуги та основний метод боротьби з транспозицією магістральних судин розповідають детальніше медспеціалісти в наступному відео:

Форми та класифікація

Фахівці розрізняють чотири варіанти порушень.

1. Неповна транспозиція. Коли магістральні судини відходять із одного шлуночка, наприклад: правого.
   Якщо судини помилково природи змінилися місцями, але з них має вихід їх обох шлуночків.
2. Повна транспозиція магістральних судин. Так називають ваду, коли основні магістралі артерія та легеневий стовбур помінялися місцями. В результаті виходить два паралельні кола кровообігу. При цьому кров венозного кровообігу та артеріального кола не повідомляється між собою.
   Складний випадок. Протриматися до корекції допомагає , який дає змогу повідомлятися крові малого та великого кола. Він зберігається з перинатального періоду, і лікарі намагаються затримати його закриття до процедури, що коригує.
3. Транспозиція магістралей, що має додаткові вади фізіології. Сюди підходять випадки, коли перегородка серця має отвір, що дефект. Однак ця обставина полегшує новонароджений стан і дає можливість дожити до процедури, що коригує.
4. Коригована форма транспозиції магістральних судин
   При цій патології природа начебто зробила подвійну помилку. Як і першому випадку, основні магістральні судини взаємно переміщені місцями. А друга аномалія – лівий та правий шлуночки теж знаходяться на місці один одного. Тобто правий шлуночок розташований ліворуч і навпаки.
   Така форма полегшує ситуацію, тому що на кровообіг не має сильного впливу. Але згодом все одно накопичуються наслідки патології, тому що правий та лівий шлуночки від природи створені нести різне навантаження і їм важко замінювати один одного.

Неправильне розташування магістральних судин (схема)

Причини виникнення

Неправильне розташування магістральних судин формується під час перинатального життя плода в період, коли відбувається створення серця та системи судин. Це посідає перші вісім тижнів. Чому трапляється аномальний збій достеменно не відомо.

До факторів, що сприяють неправильному внутрішньоутробному розвитку органів, відносять:

• схильність майбутньої матері до впливів:
  • контакту зі шкідливими хімічними речовинами,
  • прийом лікарських засобів без погодження з лікарем,
  • вплив іонізуючого випромінювання,
  • проживання у місцях з неблагополучною екологією,
  • якщо вагітна перехворіла:
    • вітряною віспою,
    • ГРВІ,
    • кіром,
    • герпесом,
    • епідемічним паротитом,
    • сифілісом,
    • краснухою;
• схильність на генетичному рівні,
• недостатнє харчування або недотримання дієти,
• вживання алкоголю,
• цукровий діабет у майбутньої матері без належного контролю під час виношування дитини
• якщо вагітність припадає на вік старше сорока років,
• хвороба зустрічається у дітей з іншими хромосомними порушеннями, наприклад Синдром Дауна.

Симптоми

Оскільки без коригування в ранньому дитинстві пацієнти не виживають, можна говорити про симптоми транспозиції магістральних судин у новонароджених дітей:

• шкіра має синюватий відтінок,
• збільшена печінка,
• задишка,
• прискорені серцеві скорочення;
• надалі, якщо дитина без виправлення дефектів змогла вижити:
  • відбувається затримка у фізичному розвитку,
  • погано набирає необхідну відповідно до віку вагу,
  • збільшується грудна клітка,
  • серце має розмір більше за норму,
  • набряклість.

Діагностика

Визначити транспозицію магістральних судин можна у плода під час внутрішньоутробного розвитку. Це допоможе спланувати допомогу для дитини та підготуватися до неї. Якщо проблему не виявили, то при народженні фахівці з ціанозу передбачають ваду серця.

Щоб уточнити вид порушення можуть бути такі процедури.

• Ехокардіографія
  Дуже інформативний та безпечний метод. Можна визначити неправильне розташування судин та інші дефекти.
• Рентгенологічні знімки
  Дають можливість побачити форму та розміри серця, деякі особливості судин.
• Катетеризація
  В ділянку серця вводиться по судинах катетер. З його допомогою можна детально обстежити внутрішню будову серцевих камер.
• Ангіографія
  Один із способів огляду судин із застосуванням контрастної речовини.

Наступне відео розповість вам про те, як виглядає транспозиція магістральних судин:

Лікування

Головний та єдиний спосіб лікування при транспозиції магістральних судин – операція.Є кілька методів, як підтримати новонародженого під час коригування.

Терапевтичним та медикаментозним способами

Метод терапевтичний знадобиться під час спостереження за станом після операції. Застосовують медикаментозний метод як допоміжний. Під час підготовки новонародженого до коригування, йому може бути призначено приймати простагландин Е1. Мета: перешкодити зарощуванню артеріальної протоки.

Вона існує у дитини до народження, потім заростає. Підтримка протоки відкритим допоможе дитині дожити до операції. Зберігатиметься можливість повідомлятись венозному та артеріальному кровообігу.

А тепер поговоримо про операцію під час транспозиції магістральних судин.

Операція

• Перше оперативне втручання, яке у більшості випадків роблять новонародженим якнайшвидше – процедура Рашкінда. Вона полягає у введенні катетера з балончиком у ділянку серця під наглядом апаратури.
  Балончик у овальному вікні роздмухується, тим самим розширює його. Операція закритого типу (паліативна).
• Операція з коригування дефектів є радикальним втручанням із застосуванням штучної підтримки кровообігу (операція Жатене). Ціль процедури – повне виправлення природних дефектів. Найкращий час для її проведення – перший місяць життя.
• Якщо запізнитись із зверненням до фахівців за допомогою, то іноді операцію з переміщення судин зробити не виходить. Це пов'язано з тим, що шлуночки підлаштувалися і пристосувалися до існуючого навантаження і зміну можуть не витримати. Зазвичай це стосується дітей старше року і до двох років. Але фахівці мають варіант, як можна допомогти їм. Проводиться оперативне втручання з метою перенаправлення потоків крові, щоб у результаті великому колі циркулювала артеріальна кров, а малому – венозна.

Більш детально про те, як проводиться операція, якщо у дитини виявлено транспозицію магістральних судин, розповість наступне відео:

Профілактика захворювання

До зачаття дитини треба серйозно готуватись, обстежити здоров'я, виконувати рекомендації фахівців. Під час вагітності слід уникати ситуацій, які завдають шкоди:

• перебувати в місцях з неблагополучною екологією,
• не контактувати з хімікатами,
• не піддаватися вібрації, іонізуючого випромінювання;
• таблетки, якщо потрібно приймати, то радитися з фахівцем;
• дотримуватись запобіжних заходів, щоб уникнути інфекційних захворювань.

Але якщо трапилася патологія, то найкращий варіант – виявлення її до народження дитини. Тому слід спостерігатися під час виношування дитини.

Ускладнення

Чим довше живе дитина без коригування, тим більше організм підлаштовується до ситуації. Лівий шлуночок звикає до зниженого навантаження, а правий до підвищеного. У здорової людини навантаження розподіляється навпаки.

Знижене навантаження дозволяє шлуночку зменшувати товщину стінок. Якщо із запізненням зробити коригування, то лівий шлуночок після процедури може не впоратися з новим навантаженням.

Без операції кисневе голодування тканин наростає, створюючи нові хвороби та скорочуючи термін життя. Дуже рідко бувають ускладнення після операції: звуження легеневої артерії. Це трапляється, якщо під час процедури застосовувалися для протезування штучні матеріали чи швів.

Для того, щоб цього уникнути в багатьох клініках застосовують:

• особливу методику пришивання елементів, що враховує подальше зростання магістралі;
• для протезування використовують натуральні матеріали.

Прогноз

Після виконання коригуючої операції позитивні результати бувають у 90% випадків. Такі пацієнти після процедури потребують тривалого спостереження фахівцями. Їм рекомендується не піддавати себе значним фізичним навантаженням.

Без кваліфікованої допомоги новонароджені з переміщеними від природи судинами гинуть у місяць життя до 50%. Хворі, що залишилися, здебільшого живуть не довше року у зв'язку з гіпоксією, яка прогресує.

Транспозиція серцевих судин одна із найважчих вад розвитку серця. При цьому транспозиція магістральних судин має ще й високий відсоток поширеності: близько 15% серед загального числа порушень. Це захворювання має лише один спосіб лікування – і це операція.

Медицина поки що не встановила точних причин цієї патології. Можливо, її провокують несприятлива екологічна ситуація, хвороби чи шкідливі звички матері.

Серце людини включає в свою будову дві половини, які відокремлені одна від одної суцільною перегородкою. У кожній з них є по одному шлуночку і передсердя, а також отвір між ними, що перегороджується клапаном.

Серце - це орган, що працює за циклічним типом, кожен його цикл складається з трьох ступенів: систола передсердь, систола шлуночків і остання - діастола. На першому ступені кров переливається всередину передсердь, потім, на другій стадії, збільшується внутрішньокамерний тиск, і вона переходить в аорту та легеневу артерію, в яких тиск набагато менше. Остання фаза – серцева пауза, вона триває 0,1 секунди.
В організмі людини функціонують два кола кровообігу: малий та великий. За кожен відповідає одна з половин серця.

Щоб кров могла збагатитися киснем, їй потрібно спочатку переміститися з правого шлуночка і потрапити до легеневої артерії, якою вона дійде до легенів. Насичена киснем, вона потрапляє в ліве передсердя, з нього - в лівий шлуночок, що відправляє її в аорту, що веде до органів та тканин організму.

У новонароджених

Спочатку якість здоров'я дитини може навіть розцінюватися як позитивна. Однак транспозиція магістральних судин у новонароджених дітей викликає посинення зовнішніх тканин -. У наступні дні поступово з'являтимуться нові симптоми транспозиції: задишка, набряки внутрішніх органів. При рентгенографії виявиться відходження аорти.

Види

Серед різновидів цієї хвороби розрізняють три види. Найважчий із них – проста ТМС, коли симптоми транспозиції не відшкодовуються додатковими.

При ТМС простого типу є повна зміна розташування головних серцевих судин, абсолютна ізоляція кіл кровообігу. Дитина народжується на нормальному терміні вагітності у задовільному стані. Артеріальна протока закривається, тому що відпадає потреба в ньому.

Щоб підтримувати протоку у відкритому стані, лікар прописує хворому певні препарати. Підтримка такої відкритості протоки є єдиним способом, при якому можливе змішання венозної та артеріальної крові. Надалі необхідно буде провести операцію, тільки таким шляхом можливе подальше життя дитини.

Другий вид - транспозиційних магістральних судин з порушеннями будови міжшлуночкової та передсерцевої перегородки, в якій спостерігається аномальний отвір. Це забезпечує частковий зв'язок двох кіл кровообігу. Але жодної гарної перспективи це не дає.

Мабуть, є єдина перевага цього різновиду - транспозиція магістральних судин у дітей на перших термінах не провокує важких ускладнень. З'являється час те що, щоб спланувати операцію, ретельно виявивши особливості патології.

Аномальний просвіт у стіні, що перегороджує, може мати різний розмір, від якого багато в чому залежить стан дитини. При малому отворі симптоми пороку серця менш виражені, але його все ж таки легко виявити. При більшому діаметрі отвору спостерігається майже повний обмін крові, через що можна оцінити стан хворого як позитивний. Однак усередині серця тиск в одному шлуночку стає таким самим, як і в іншому, що призводить до розвитку.

Якщо вчасно не провести операцію на серці, судини малого кола у дитини руйнуватимуться до такого критичного стану, в якому вона вже нічим не зможе допомогти. При коригованій транспозиції магістральних судин викликається зміна положення серцевих шлуночків замість судин. Процес кровообігу в такому випадку відбувається так: венезна кров, що не містить кисню, проникає в шлуночок лівої половини, що приєднує до себе легеневу артерію. Збагатившись у легенях, вона опиняється у правому шлуночку, подальший шлях до частин організму лежить по великому колу кровообігу, до якого вона потрапляє через аорту. З картини видно, що здійснюється майже нормальне функціонування кровоносної системи. Ускладнень та критичних симптомів у даному випадку не виникає.

Але правий серцевий шлуночок, не призначений для забезпечення великого кола, працює слабше, ніж лівий. Тому у людей із таким різновидом ТМС спостерігаються деякі порушення у розвитку.

Виявлено транспозицію магістральних судин серця може бути ще на початкових етапах вагітності із застосуванням УЗД (). Завдяки особливій системі кровообігу дитини, яка перебуває в утробі, захворювання не призводить до ускладнень її розвитку. Але така наявність патології, що не виявляється, і стає основною причиною не встановленої загрози для життя до моменту народження.

Проводиться діагностика транспозиції магістральних судин із застосуванням таких засобів:

• Оцінка провідності міокарда провадиться на .
• Про патології серця та його основних судин дозволяє дізнатися ехокардія.
• Визначення серцевих розмірів та місця проходження артеріального ствола, які сильно відрізняються від здорових, відбувається на рентгенографії.
• Катетеризація визначає працездатність клапанів та показники тиску в різних ділянках серцевої камери.
• Метод визначення розташування судин – ангіографія.
• КТ(), ПЕТ виявляють додаткові патології, для грамотного планування хірургічного втручання.

Якщо у плода виявили ТМС, розумним рішенням у багатьох випадках стане переривання вагітності. Операції з лікування транспозиції судин проводять лише у небагатьох спеціалізованих клініках, інших альтернатив усунення захворювання немає.

Якщо жінка все ж таки зважиться на подальше виношування плода, слід заздалегідь визначити її в лікарню, здатну здійснити подібну операцію. Звичайні пологові будинки пропонують тільки процедуру Рашкінда, що приносить тимчасовий ефект стабілізації.

Лікування

Перед батьками дитини з ТМС виникає питання, чи можна вилікувати це захворювання іншими методами. На жаль, лікування транспозиції магістральних судин можливе лише шляхом операції. Перші кілька днів після народження вважаються найкращим періодом для її проведення. Згубний вплив на дихальну та кровоносну систему при цій патології відбувається дуже швидко, саме тому проміжок часу між появою на світ та операцією має бути якнайменше.

Існує два види лікування:

• Застосування паліативного втручання дозволяє підвищити активність малого кола. За цієї процедури між передсердями спеціально створюється отвір. Це змушує правий шлуночок починає працювати на два кола кровообігу.
• Коригувальні операції передбачають зміну неправильно розташованих судин місцями: легеневу артерію зшивають із правим шлуночком, а аорту – з лівим.

Протягом усього життя необхідно постійно спостерігатися у кардіолога. Зі віковими змінами можливі ускладнення. Обмеження у фізичному навантаженні поширяться на всі види транспозиції судин, це правило потрібно постійно дотримуватися.
Слід провести ретельні дослідження стану плода, щоб унеможливити наявність такого смертельно небезпечного захворювання. Тільки своєчасна постановка діагнозу та операція є гарантією збереження життя дитини.

Ранні спроби хірургічного лікування вади робилися в середині 1950-х років. Вони були прообразом сучасної анатомічної корекції - перетину та реанастомозування магістральних артерій з переміщенням коронарних артерій. Всі ці спроби були невдалі, оскільки більшість дітей з інтактними міжшлуночковою та міжпередсердною перегородками після закриття боталової протоки перебували у вкрай тяжкому стані. З метою підвищення оксигенації артеріальної крові Blalock і Hanlon у 1950 р. запропонували метод створення повідомлення між системним та легеневим колами кровообігу на передсердному рівні. Ця операція вирішувала лише короткострокові завдання, тому що швидке зниження тиску в лівому шлуночку призводило до втрати його здатності нести навантаження під системним тиском. Крім того, в ті роки ще не було необхідної перфузіологічної техніки та мікросудинного інструментарію для виконання анатомічної корекції.

Наприкінці 1960-х років, коли почала розвиватися хірургія коронарних артерій, було розроблено техніку мікросудинних анастомозів. Вона стимулювала прогрес у хірургічному лікуванні ВВС у новонароджених. На початку 1970-х років Barratt-Boyes у ​​Новій Зеландії та Castaneda і співавтори у США першими показали можливість первинної корекції більшості ВВС у дитячому віці з досить низькою летальністю, компенсуючи недосконалість штучного кровообігу застосуванням гіпотермічної зупинки кровообігу.

До цього часу величезний внесок у лікування ТМА зробили Rashkind та Miller, які впровадили метод балонної атріосептостомії. Ця процедура як частина діагностичної катетеризації серця мала важливі переваги перед операцією Blalock-Hanlon, такі як безпека, відсутність зрощень.

Перші успішні операції повної гемодинамічної корекції кровообігу при ТМА були описані Senning та Mustard на основі первісної ідеї Albert про можливість внутрішньопередсердного переміщення потоків артеріальної та венозної крові за допомогою латки при анатомічно некоригованій морфології пороку. Наприкінці 1970-х років Brom відродив згаслий інтерес до операції Senning і разом із співавторами Quaegebeur та Rohmer представив чудові безпосередні результати цієї операції. Trusler і співавтори Торонто, де свого часу Mustard розробив свою операцію, продемонстрували низьку госпітальну летальність при цьому варіанті гемодинамічної корекції.

У той же період активного пошуку методів хірургічного лікування складних ВПС Jatene та співавтори у Бразилії показали здійсненність анатомічної корекції ТМА. Вона була виконана у дитини, яка залишалася клінічно благополучною після неонатального періоду завдяки наявності ДМЖП, що підтримує високий тиск у лівому шлуночку, що дозволило йому впоратися із системним навантаженням. Yacoub та співавтори у Великій Британії адаптували операцію артеріального перемикання до хворих з ТМА та ІМЖП. Вони запропонували двоетапне лікування. Перше втручання передбачало звуження легеневої артерії з метою підготовки лівого шлуночка до майбутнього системного навантаження. Коригуючу ваду операцію виконували через 1 рік після першого етапу. На основі експериментальних даних про швидку адаптацію лівого шлуночка до гострого навантаження тиском та ехокардіографічних досліджень у клініці Jonas та співавтори впровадили операцію «швидкого» двоетапного артеріального перемикання: звуження легеневого стовбура, доповнене системно-легеневим анастомозом, і через 7-10 днів. У цей термін не розвиваються зрощення, які різко ускладнюють повторні операції.

Найважливіший внесок у затвердження анатомічної корекції ТМА як операцію вибору зробили Castaneda та співавтори. Вони запропонували виконувати первинні операції артеріального перемикання у неонатальному періоді у дітей з ІМШП, що виключає необхідність спеціальної підготовки лівого шлуночка. Причиною успіху цієї тактики є те, що лівий шлуночок у плода нагнітає кров під системним тиском завдяки функціонуванню ОАП.

У 1981 р. Lecompte і співавтори внесли істотне доповнення до техніки операції артеріального перемикання - переміщення дистальної легеневої артерії допереду від висхідної аорти, таким чином, полегшуючи виконання прямого анастомозу нелегеневої артерії без використання кондуїту.

На початковому етапі застосування операції артеріального перемикання Castaneda та співавтори вважали, що існує кілька рідкісних варіантів відходження та розгалуження коронарних артерій, при яких успішна транслокація їх у неоаорту неможлива і цьому контингенту хворих слід пропонувати операцію Senning. Однак Yacoub і співавтори вже на той час стверджували, що всі варіанти коронарних артерій можуть бути переміщені, і час довів правильність цієї позиції. Проте, слід зазначити, деякі рідкісні варіанти коронарних артерій, зокрема відходження обох головних коронарних артерій від одного синуса, створюють значні технічні труднощі.

В історії лікування ТМА було запропоновано альтернативні методи операцій з метою уникнення труднощі переміщення коронарних артерій. Деякі з них не втратили свого значення і, за певними показаннями, застосовуються до цього дня при корекції не тільки ТМА. Незалежно один від одного Damus, Kaye і Stansel розробили операцію, яка передбачає анастомозування «кінець у бік» проксимального кінця легеневого стовбура з висхідною аортою та імплантацію кондуїту між правим шлуночком та дистальною легеневою артерією.

Передопераційна стабілізація

На дохірургічному етапі необхідно виконати такі лікувально-діагностичні заходи:

1. Отримати дані про насичення артеріальної крові киснем та її рН, провести кисневу пробу, щоб підтвердити наявність ціанотичного ВВС.

2. Провести корекцію метаболічного ацидозу, гіпоглікемії та гіпокальціємії.

3. Навчити інфузію простагландину E1 для покращення насичення артеріальної крові киснем шляхом підтримки прохідності ОАП. Вона має бути продовжена під час катетеризації аж до операції. Інфузія простагландину є лише короткочасною альтернативою процедурі Rashkind. Витік крові із системного кола кровообігу в легеневий через ОАП призводить до феномену «обкрадання», зокрема органів черевної порожнини. Це може загрожувати розвитком некротичного ентероколіту. Якщо немає достатнього за обсягом двонаправленого шунтування через протоку, скидання крові зліва направо збільшує легеневий артеріальний та венозний застій та лівопередсердну гіпертензію. Після балонної атріосептостомії створюються ідеальні умови для декомпресії лівого передсердя через створений дефект та заповнення об'єму крові у системному колі.

4. При тяжкій гіпоксії проводити інгаляцію кисню для зниження ЛСС та збільшення обсягу легеневого кровотоку, що може підвищити сатурацію артеріальної крові. Оперативному втручанню зазвичай передують катетеризація серця та балонна атріосептостомія. У хворих без дефектів міжшлуночкової та міжпередсердної перегородок балонна атріосептостомія має бути виконана відразу після їх надходження до кардіохірургічного центру. Підвищення артеріального насичення дає свободу вибору терміну операції не більше 1-3 тижнів. після народження. У випадках, коли хворий має достатні розміри ДМПП, корекція пороку може бути виконана без попередньої катетеризації та атріосептостомії.

Операцію Rashkind роблять наступним чином. Катетер із балончиком на кінці проводять у ліве передсердя через відкрите овальне вікно. Балон роздмухують рідкою рентгеноконтрастною речовиною і різко просмикують у праве передсердя під рентген- або ехоскопічним контролем. Через міжпередсердне повідомлення, що утворилося, збільшується обсяг змішуваної крові більш ніж на 10%. Мінімальний міжпередсердний градієнт тиску оцінюється як задовільний результат процедури.

У дітей старшого віку міжпередсердна перегородка міцніша і не розривається при спробі балонної септостомії. У цих випадках застосовується ножова техніка Парком. За допомогою вбудованого на кінці катетера леза розсікають перегородку і виконують балонну дилатацію.

Хірургічне лікування

При невдалих спробах катетерного руйнування міжпередсердної перегородки виконують операцію Hanlon-Blalock – хірургічне висічення задньої частини міжпередсердної перегородки без штучного кровообігу.

Операція Hanlon-Blalock та відкрита септектомія зі штучним кровообігом створюють кращі умови для перемішування крові та більш високе насичення артеріальної крові киснем, ніж балонна септостомія, і цей ефект зберігається більш тривалий час. У ранніх серіях операцій летальність перевищувала 30%. Надалі її вдалося знизити до 1,4%. В даний час до цього втручання рідко вдаються через досить високу ефективність катетерних методів атріосептостомії. Однак ця операція залишається в арсеналі закритих методів лікування та застосовується, коли жорсткість перегородки не дозволяє виконати катетерні втручання.

Протягом кількох днів після атріосептостомії стан новонародженого стабілізується після пологової травми, гіпоксії та ацидозу, пов'язаних із закриттям ОАП. Важливо оцінити стан нирок, печінки, кишечника та мозку. На момент операції всі системи органів мають функціонувати нормально. В інтубації та штучній вентиляції немає необхідності. Однак якщо немає адекватного перемішування крові на передсердному рівні після септостомії, слід відновити інфузію простагландину та інтубація в цих умовах може виявитися корисною як запобіжний засіб від можливих епізодів апное. Немає потреби також у постійному артеріальному катетері, оскільки насичення киснем може адекватно моніторуватися пульсоксиметром. Тим не менш, перед доставкою хворого в операційну доцільно для економії часу катетеризувати артерію та вену.

Корекція гемодинаміки спрямована на переміщення артеріальної крові у велике коло кровообігу, а венозної - до малого на одному з трьох рівнів:

передсердя;

шлуночковому;

артеріальному.

Вибір типу операції та термінів її виконання визначається наявністю або відсутністю супутніх вад серця, несприятливої ​​анатомії коронарних артерій, часом направлення на хірургічне лікування. Незалежно від планування операції артеріального чи венозного перемикання хворим обов'язково виробляють балонну атріосептостомію.

Хірургічне лікування простої транспозиції

Фізіологічна корекція

На передсердному рівні здійснюють перерозподіл потоків крові, використовуючи один із двох варіантів - операцію Senning або операцію Mustard. Легенєве і системне венозне повернення перенаправляють за допомогою перикардіальної латки або з використанням тканин передсердь у протилежні шлуночки, таким чином, штучно створюючи передсердно-шлуночкові дискордантні відносини.

Операції Mustard і Senning до певної міри є паліативними, оскільки усувають лише гемодинамічні, а не анатомічні порушення. Правий шлуночок продовжує функціонувати як системний, а лівий як легеневий. Внутрішньопередсердні шляхи мають неприродну конфігурацію. З цим пов'язані ускладнення раннього та віддаленого післяопераційного періодів:

обструкція легеневого та системного венозного повернення;

залишковий шунт на передсердному рівні;

недостатність тристулкового клапана у віддалені терміни після операції;

відсутність синусового ритму та часта суправентрикулярна аритмія;

знижена толерантність правого шлуночка до фізичного навантаження;

раптова смерть, зумовлена ​​порушенням ритму;

обструктивна хвороба легеневих судин.

Перелічені ускладнення переважно характерні для операції Mustard.

Операція Mustard може бути виконана в будь-якому віці, якщо хворий потребує негайного подальшого лікування після балонної атріосептостомії. Проте до 3 міс. летальність вища та ускладнення зустрічаються частіше. Оптимальним терміном операції є вік 6-12 місяців. Операція може бути виконана при супутньому ДМЖП зі СЛА або з легеневою гіпертензією.

Операцію виконують в умовах штучного кровообігу та поверхневої чи глибокої гіпотермії. Верхню порожнисту вену канюлюють через її стінку, а нижню порожню вену - у місці її з'єднання з правим передсердям вигнутими під прямим кутом канюлями. Виконують поздовжню атріотомію. Латку викроюють з аутоперикарда на пропозицію Brom у вигляді штанів. Розмір «штанин» по краях, що прилягають до порожнистих вен, повинен дорівнювати 3/4 кола відповідної вени. Міжпердісну перегородку січуть, створюючи загальне передсердя. Коронарний синус розсікають в ліве передсердя для того, щоб він продовжував дренуватися в системне венозне передсердя і щоб збільшити міжпередсердне повідомлення. Голі краї посіченої перегородки обшивають для з'єднання листків ендокарда та поліпшення загоєння без зрощень та надмірного рубцювання. Далі виробляють атріосептопластику: лату підшивають спочатку до переднього краю лівих легеневих вен, потім лінію шва проводять по задній стінці лівого передсердя, уздовж верхнього і нижнього країв легеневих вен, досягаючи стінки правого передсердя у отворів верхньої і нижньої. «Штанини штанів» підшивають тим самим безперервним швом до переднього півкола порожнистих вен і зліва від коронарного синуса до залишків міжпередсердної перегородки. При лівій юкстапозиції правого вушка та інших поодиноких випадках малого правого передсердя необхідно його збільшити клаптем перикардіальної латки.

Через війну реконструкції межпредсердной перегородки кров із легеневих вен і коронарного синуса дренується через тристулковий клапан у правий шлуночок, а кров із порожнистих вен - через мітральний клапан у лівий шлуночок, тобто. повна ТМА переводиться в кориговану. Принагідно закривають ДМЖП і усувають стеноз легеневої артерії.

В даний час операцію Mustard виконують рідко, головним чином у дітей не молодше 4-5 років, через можливе порушення відтоку крові з легеневих та системних вен. Ця операція знову з'явилася в арсеналі сучасної кардіохірургії у зв'язку з впровадженням подвійного перемикання на артеріальному та передсердному рівнях при коригованій ТМА.

Операція Senning.

Головна перевага цієї операції полягає в тому, що при меншій частоті ускладнень у віддаленому періоді порівняно з операцією Mustard і за відсутності обмежених неонатальним періодом термінів втручання, як при операції артеріального перемикання, вона може бути виконана у будь-якому віці. Протипоказанням до виконання стандартної операції Senning є лівостороння юкстапозиція вушок передсердь та декстроверсія.

Зазвичай операцію виконують у віці 5-6 місяців в умовах помірної гіпотермії без зупинки штучного кровообігу, використовуючи канюляцію обох порожнистих вен безпосередньо через їхню передню стінку. За наявності ДМЖП та інших супутніх аномалій вони усуваються на початку операції. Перед початком штучного кровообігу вимірюють коло порожнистих вен, що необхідно визначення ширини передньої стінки каналу порожнистих вен. Накладають маркувальні шви по верхньому та нижньому краях міжпередсердної борозни, відстань між якими визначає довжину майбутнього розрізу лівого передсердя.

Маркувальний шв також позначають нижню точку майбутнього розрізу правого передсердя. Відстань між нижніми кінцями розрізів лівого та правого передсердь повинна дорівнювати 2/3 кола нижньої порожнистої вени. Після початку перфузії та охолодження до 24 °С розпрепаровують міжпередсердну борозну і роблять у ній короткий розріз дренажу лівого передсердя. Верхня точка розрізу стінки правого передсердя має бути приблизно на 1 см вперед від crista terminalis. Між підготовленими орієнтирами виконують атріотомію. Залишків міжпередсердної перегородки після балонної атріосептостомії зазвичай недостатньо для формування передньої стінки легенево-венозного каналу. Цей дефект перегородки заповнюють клаптем аутоперикарда. Висікають «підлозі» міжпередсердної перегородки трапецієподібної форми в основному за рахунок лімбічної тканини. Розріз проводять до верхнього та нижнього краю правих легеневих вен. Відсічена «підлоги», частково сформована з раніше пришитого клаптя перикарда, залишається прикріпленою в ділянці міжпередсердної борозни.

Для створення передньої стінки легенево-венозного каналу з метою мінімального використання неживого матеріалу формують додаткову підлогу шляхом розсічення спільної з лівим передсердям коронної стінки синуса. «підлогу», що утворилася, зі стінки коронарного синуса подовжують шляхом збирання в складку задньої стінки лівого передсердя на ділянці між гирлами лівих легеневих вен і отвором лівого вушка. В результаті утворюється якийсь навіс, до якого безперервним швом фіксують вершину підлоги, сформованої з міжпередсердної перегородки. Шов продовжують в обидві сторони по задній стінці лівого передсердя до усть правих легеневих вен біля основи «підлоги».

Розріз лівого передсердя продовжують до максимальної довжини між маркувальними швами. Канал системних вен утворюють, використовуючи латеральну стінку правого передсердя між розрізами правого та лівого передсердь. Латеральний край розрізу стінки правого передсердя пришивають двома безперервними швами навколо усть верхньої та нижньої порожнистих вен, далі до залишку міжпередсердної перегородки, де обидва шви зустрічаються в її центрі. Коронарний синус залишається у новоствореному лівому передсерді.

Після створення шляхів припливу по порожніх венах конструюють легенево-венозний шлях. Для збільшення корисної площі перерізу отвору в лівому передсерді виробляють надріз правої верхньої легеневої вени на глибину до 1 см. У деяких випадках вдається пришити край медіальної «підлоги» правого передсердя, що залишилася, навколо верхньої і нижньої порожнистих вен до вільного краю розрізу лівого передсердя. Однак якщо є сумніви щодо надмірного натягу стінки правого передсердя та обструкції легеневого венозного або системного венозного шляху, можна розширити стінку передсердя вільним клаптем перикарда або, що краще, використовувати його in situ. Фіксацію перикарда починають у перехідній складці в місці з'єднання верхньої порожнистої вени з правим передсердям біля кінця кінця розрізу лівого передсердя. Лінія шва проходить по верхній порожній вені та стінці правого передсердя. Роблять поверхневі стібки, щоб уникнути пошкодження синусового вузла. Аналогічно фіксують перикард до місця впадання нижньої порожнистої вени та до стінки правого передсердя. Конструювання легеневого венозного шляху завершують, зшиваючи вільний край перикарда з краєм медіальної «підлоги» стінки правого передсердя.

Анатомічна корекція

Артеріальне перемикання.

Переваги операції артеріального перемикання. Проста логіка та численні дослідження переконують, що лівий шлуночок більш пристосований для системного гідродинамічного навантаження, ніж правий. Цьому сприяють анатомічні особливості будови лівого шлуночка - насоса, що ідеально адаптується до роботи під тиском:

циліндрична форма;

малий діаметр порожнини, що оптимізує постнавантаження;

концентричне скорочення;

розташування вхідного та випускного клапанів у безпосередній близькості.

Правий шлуночок з його серповидною формою порожнини з великою площею внутрішньої поверхні, з відмінним від лівого шлуночка типом скорочення, що нагадує хутра, і віддаленими один від одного припливним та випускним відділами є насосною камерою, пристосованою виконувати об'ємне навантаження під низьким тиском. Крім того, лівий шлуночок кровопостачається двома артеріями, а правий – лише однією. Лівий шлуночок має більший об'єм скорочувальної маси, тому що філогенетично лівошлуночковий синус розвивається з примітивного шлуночка на стадії утворення петлі серцевої трубки, а конус і більша частина правого шлуночка походять від бульбусу серця. Множинні та малі папілярні м'язи правого шлуночка прикріплюються до перегородки та передньої вільної стінки шлуночка, на відміну від лівого шлуночка, що має два потужні папілярні м'язи, тому при дилатації правого шлуночка стулки тристулкового клапана розтягуються в різні боки, викликаючи регургітацію. Операція Jatene підключає лівий шлуночок як системний насос і відтворює нормальні анатомічні та гемодинамічні характеристики.

Показання до операції артеріального перемикання

Операція Jatene застосовується не тільки при простій d-ТМА, але і при:

d-ТМА з ДМШП;

відходженні магістральних судин від правого шлуночка з підлеглим ДМЖП;

поєднанні ТМА з коарктацією аорти або перервою дуги аорти та обструкцією вивідного тракту правого шлуночка;

двоприточному єдиному шлуночку серця лівого типу з ТМА, важким субаортальним стенозом, коарктацією, гіпоплазією або перервою дуги аорти та дуктусзалежним системним кровотоком у новонароджених. При цьому поєднанні артеріальне перемикання проводиться з метою обходу субаортального стенозу шляхом створення виходу в аорту через стовбур легеневий - неоаорту. Незабаром після операції може знадобитися системно-легеневий анастомоз в результаті прогресування стенозу підлеглого;

дисфункції правого шлуночка з недостатністю тристулкового клапана після операції передсердного перемикання Ці втручання виконують у два етапи, перший з яких - звуження легеневої артерії. Тренування лівого шлуночка у хворих старшого віку вимагає більш тривалого часу і ефект його менш передбачуваний, ніж у новонароджених і грудних дітей, що швидко ростуть. Погіршення функції лівого шлуночка та недостатність мітрального клапана є відносним протипоказанням до двоетапної конверсії до артеріального перемикання. У цих випадках показано трансплантацію серця;

прогресуючої динамічної обструкції лівого шлуночка після гемодинамічних операцій на передсердному рівні Теоретично ця проблема вирішується одноетапною конверсією в артеріальне перемикання. Однак внаслідок впливу струменя крові стінка легеневого стовбура витончена, що ускладнює гемостаз;

вродженої коригованої транспозиції з ДМЖП та збільшеним легеневим кровотоком.

Останнім часом за сприятливих анатомічних і гемодинамічних умов виконують подвійне перемикання - на артеріальному та передсердному рівні.

Термін виконання операції

Операцію виконують у неонатальному періоді, поки лівий шлуночок ще втратив можливості здійснювати системний кровообіг, як у внутрішньоутробному періоді. Інволюція лівого шлуночка може відстрочитися завдяки персистування великого ОАП або динамічної обструкції вивідного тракту лівого шлуночка. При ехокардіографічному дослідженні динамічне звуження вивідного тракту лівого шлуночка можна відрізнити від анатомічного по вибуху міжшлуночкової перегородки вліво за відсутності потовщення ендокарда, гребеня та вузликів. Безпечний період можна на якийсь час подовжити інфузією ПГЕ1, якщо необхідно відстрочити операцію. Ідеальний час операції – перші тижні життя. Пізніше за цей термін лівий шлуночок не може долати опір великого кола кровообігу. Немає надійних критеріїв втрати лівим шлуночком здатності здійснювати системний кровотік. Не можна віднести до них навіть пряме вимірювання тиску в лівому шлуночку або визначення градієнта тиску між шлуночками. Наприклад, при швидкому закритті ОАП та швидкому зниженні ЛСС тиск у лівому шлуночку може впасти нижче системного рівня вже на 4-5-й день після народження. Це не означає, що лівий шлуночок не здатний виконувати системну роботу, якщо операцію буде зроблено в цей час. Однак якщо низький тиск триматиметься кілька тижнів, лівий шлуночок, швидше за все, стане непридатним для артеріального перемикання. Чим довше функціонує ОАП, тим більше шансів, що шлуночок не втратив своєї вихідної потужності у 3-4-тижневому віці.

Зазвичай користуються емпіричними, досить відносними критеріями передбачення післяопераційної працездатності лівого желудочка. Операція не протипоказана, якщо тиск у лівому шлуночку не нижче 70% тиску у правому шлуночку, якщо маса лівого шлуночка відповідає нормі для даної поверхні тіла і якщо вік дитини менше 2 тижнів. Усім пацієнтам з d-ТМА та ІМШП у віці до 2 тижнів. виконують корекцію вади незалежно від тиску в лівому шлуночку. Інформації, отриманої при ехокардіографічному дослідженні, достатньо прийняття рішення про операцію. Поза неонатальним періодом показана катетеризація серця.

Двоетапна корекція d-ТМА з інтактною міжшлуночковою перегородкою.

Існує безліч причин відстрочення операції за межі «безпечного» для артеріального перемикання періоду: некротичний ентероколіт, ниркова та печінкова недостатність, крововилив у мозок, сепсис, недоношеність з дуже малою масою дитини, географічна віддаленість від хірургічного центру, очікуване спонтанне закриття ДМ . У цих випадках є вибір між первинною корекцією гемодинаміки на передсердному рівні та двоетапним анатомічним хірургічним лікуванням.

На користь двоетапного лікування свідчать такі показники:

вік старше 1-2 місяців;

відношення маси лівого шлуночка до маси правого шлуночка< 0,6;

тиск у лівому шлуночку< 50 мм рт. ст.

Додатковими корисними, але не вирішальними критеріями є ехокардіографічні показники - наявність або відсутність вибуху міжшлуночкової перегородки в порожнину лівого шлуночка, товщина стінки, об'єм шлуночка.

Як зазначалося вище, було запропоновано звуження легеневої артерії, щоб збільшити постнавантаження та стимулювати гіпертрофію лівого шлуночка. Примітно, що перша успішна анатомічна корекція ТМА з ІМЖП передбачала на першому етапі звуження легеневої артерії у поєднанні з накладенням системно-легеневого анастомозу або без нього і через кілька місяців – дебандаж та артеріальне перемикання. Згодом було показано, що звуження може забезпечити тренованість лівого шлуночка протягом декількох днів, тому підготовча та остаточна операції можуть бути виконані в межах однієї госпіталізації. Клінічний перебіг інтервалу між операціями характеризується низьким серцевим викидом через поєднання гострого об'ємного навантаження правого шлуночка, зумовленого шунтом, та дисфункцією лівого шлуночка, пов'язаної із звуженням легеневої артерії. Клінічне поліпшення відбувається на 7-10 день, коли потужність лівого шлуночка стає достатньою, щоб нести системне навантаження.

Перший етап роблять через правосторонню торакотомію або серединну стернотомію. Виконують подключично-легеневий анастомоз за допомогою судинного протезу з GoreTex діаметром 3,5-4 мм, потім звуження легеневого стовбура під контролем тиску в лівому шлуночку. Тиск у його порожнині має становити приблизно 75% системного.

Якщо перший етап був виконаний у період новонародженості, семи днів достатньо для підготовки лівого шлуночка до основної операції. Вона виконується у сприятливих умовах відсутності перикардіальних зрощень. Техніка операції відрізняється від стандартної лише необхідністю перетину та ушивання анастомозу та дебандажу легеневої артерії. Якщо ж звуження легеневої артерії проведено в пізніші терміни, необхідний триваліший період тренування лівого шлуночка і наступна операція може бути відкладена на один рік, оскільки зникає виграш від швидкого двоетапного лікування. У цьому випадку остаточна корекція вади складніша за первинну операцію через труднощі виконання маневру Lecompte і необхідність висічення звуженого сегмента легеневої артерії.

Розроблено та інші методи підготовки лівого шлуночка до операції артеріального перемикання: часткова черезшкірна балонна оклюзія легеневого стовбура, системно-легеневий анастомоз без бандажу легеневої артерії та первинна операція з паралельним екстракорпоральним артеріальним насосом у післяопераційному періоді.

Вивчення віддалених результатів двоетапного хірургічного лікування ТМА виявило найгірший, ніж після первинної корекції, функціональний стан лівого шлуночка, більшу частоту регургітації неоаортального клапана та дилатації клапанного кільця.

Методика операції артеріального перемикання

Особливості проведення штучного кровообігу та захисту міокарда

Аорту канюлюють безпосередньо нижче за брахіоцефальну артерію, використовуючи пряму жорстку канюлю. У хірургії ТМА використовується як бікувальна канюляція, так і канюляція правого передсердя одним катетером через вушко. Останній метод має перевагу, оскільки одна канюля за наявності міжпередсердного повідомлення одночасно забезпечує дренаж лівопередсердного повернення. Пряма канюляція порожнистих вен створює ймовірність дисбалансу венозного відтоку з верхньої і нижньої половини тіла і набряку відповідної області. Після початку перфузії канюлюють нижню порожнисту вену і обжимають її тасьмою. Верхню венозну канюлю проводять у верхню порожнисту вену.

Гематокрит.

Раніше вважалося, що гемодилюція є обов'язковою при гіпотермічній перфузії та зупинці кровообігу. Існує концепція, що підвищена в'язкість крові при глибокій гіпотермії може призвести до погіршення перфузії тканин. Однак багато досліджень показали, що гемодилюція знижує доставку кисню. Крім того, зниження онкотичного тиску призводить до набряку тканин. Розведення факторів згортання крові збільшує післяопераційну крововтрату і викликає необхідність збільшення об'єму крові, що переливається, що також сприяє набряку. Тому перфузат, що включає кров та плазморозширювачі, має бути в такій пропорції, щоб концентрація гемоглобіну становила 9 г%, а гематокрит – 25-30%. рН-стратегія забезпечує зниження частоти ускладнень під час операції та в післяопераційному періоді порівняно з альфа-стат-стратегією. Зокрема було показано, що набряк мозку після гіпотермічної зупинки кровообігу більш виражений при альфа-стат-стратегії, ніж при рН-стат-стратегії.

Об'ємна швидкість кровотоку.

До цього часу немає єдиного протоколу щодо оптимальної швидкості перфузії при операції артеріального перемикання. Існують три переваги: ​​повна об'ємна швидкість перфузії з глибокою гіпотермією, повна об'ємна швидкість з помірною гіпотермією і навіть повна продуктивність насоса при нормотермічній перфузії. Більшість хірургів використовують глибоку гіпотермію при зниженому обсязі перфузії. При повній об'ємній швидкості перфузійний тиск у дітей масою 3-5 кг має бути в межах 35-45 мм рт.ст. При ІМШП застосовують короткий період повної зупинки кровообігу для закриття ДМПП. За наявності ДМЖП або інших аномалій, таких як коарктація, гіпоплазія або перерва дуги аорти, застосовують два періоди гіпотермічної зупинки кровообігу з 10-15-хвилинною реперфузією між ними.

Глибока гіпотермія у новонароджених робить істотний внесок у захист міокарда і дозволяє зробити одноразову інфузію кардіоплегічного розчину на тривалий час ішемії міокарда. Повторні дози кардіоплегії у новонароджених сприяють набряку міокарда.

Кальцій.

Для підтримки гематокриту в межах 25-30% перфузат додають кров, консервовану цитратом, який зв'язує кальцій. Тому під час охолодження концентрація іонізованого кальцію низька. Це важливо для покращення захисту міокарда та зменшення його післяопераційного набряку.

Судинорозширюючі препарати.

Після періоду зупинки кровообігу або значно зниженого об'єму перфузії часто спостерігається спазм периферичних судин. Ймовірно, він є наслідком ушкодження ендотелію та пов'язаного з цим зниження активності синтази оксиду азоту. У зв'язку з цим корисно під час перфузії вводити судинозширювальні засоби, такі як фентоламін, феноксибензамін і нітрогліцерин.

Хірургічна техніка

Операцію виконують через серединну стернотомію. Вилочкову залозу майже повністю резецирують. З передньої поверхні перикарда викроюють великий прямокутний клапоть і зберігають його в крижаному сольовому розчині. Легке підтягування турнікету на кисетному шві правого вушка дозволяє покращити експозицію магістральних артерій. Дослідження анатомії має на меті:

визначити місце відходження та маршрут коронарних артерій;

констатувати наявність або відсутність аномального петельного ходу артерій;

визначити взаємовідносини магістральних судин.

Зазвичай при d-ТМА аорта розташована спереду стовбура легеня. Найчастішою і найпростішою анатомією є нормальне проходження коронарних артерій, переднезадня орієнтація магістральних судин і приблизно однакові їх розміри.

При виділенні судин використовують електрокоагуляцію. Виділяють і мобілізують центральні легеневі артерії, включаючи перші гілки в коренях легень. Гілки легеневої артерії та аорту обводять гумовими тасьмами. Стінка артеріальної протоки вкрай слабка, якщо продовжується інфузія простагландину. Протоку починають виділяти під правою стороною аорти, звільняючи його правий край. Підтягування тасьми навколо лівої легеневої артерії полегшує виділення лівого краю артеріальної протоки. Під протоку підводять дві 3/0 лігатури, які зав'язують одразу після початку штучного кровообігу. Протоку двічі перев'язують і ушивають обидва кінці. Аортальний кінець можна перекрити судинною дужкою. Маніпуляції на протоці повинні бути вкрай обережними, так як кровотеча, що виникла, важко контролювати. Накладання додаткових прямих швів зазвичай посилює кровотечу або призводить до звуження перешийка аорти. Серйозну кровотечу краще контролювати під час зупинки кровообігу. У разі вираженого легеневого кровотоку через велику артеріальну протоку пережимають турнікетом праву легеневу артерію з метою підвищення діастолічного тиску в аорті та поліпшення коронарного кровотоку.

Накладають маркувальні шви в проксимальній частині легеневого стовбура для позначення передбачуваних місць транслокації усть коронарних артерій з урахуванням необхідності мінімальної ротації артерій. Хворого охолоджують до температури 18 ° С у прямій кишці. Затискають аорту та вводять першу дозу кардіоплегічного розчину в просвіт аорти у місці передбачуваної аортотомії.

У більшості пацієнтів із d-ТМА анатомія коронарних артерій наближається до норми. У таких випадках виконують стандартну операцію Jatene.

Висхідну аорту перетинають приблизно на 1 см дистальніше усть коронарних артерій на рівні біфуркації легеневої артерії. Це приблизно відповідає середині відстані між затискачем та аортальним кільцем. Аорта повинна бути перетнута досить високо, щоб зменшити довжину аорти, що реконструюється, яка лежатиме позаду легеневої артерії.

З цієї причини легеневий стовбур перетинають низько, кілька міліметрів вище комісур легеневого клапана. Низький розріз залишає достатню кількість нативної тканини у біфуркації легеневої артерії, зменшує довжину кореня майбутньої аорти та дозволяє виконати маневр Lecompte без компресії. Далі завершують виділення легеневих артерій до пайових гілок. Біфуркацію легеневої артерії переміщають допереду від висхідної аорти, використовуючи другий затискач або пінцет. Затискач на аорті переміщують донизу від біфуркації, розташовуючи поряд з аортальною канюлею для експозиції максимальної довжини дистальної висхідної аорти.

За оптимального рівня перетину магістральних судин майбутня неоаорта коротка, а неолегочная артерія довга. Затискач на аорті фіксують у хірургічному полі на 12 год для стабілізації дистальної аорти.

Висічення та імплантація «гудзиків» коронарних артерій

Коронарні артерії січуться разом із майданчиком, що становить більшу частину стінки коронарного синуса, щоб виконати анастомоз на безпечній відстані від усть. «Ґудзик» є ділянкою стінки аорти з гирлом коронарної артерії. Спочатку січуть лівий «гудзик». Передній вертикальний розріз роблять близько до лівої латеральної комісури, продовжуючи до дна синуса. Задній вертикальний розріз роблять уздовж задньої комісури. Горизонтальним розрізом, паралельним аортальному кільцю, з'єднують два попередні. Залежно від локалізації гирла цей розріз може бути більшій чи меншій відстані від аортального кільця. В окремих випадках, коли гирло розташоване дуже низько, аортальне кільце може бути резецировано у цьому місці. За допомогою коагуляції відокремлюють від міокарда 2-4 мм ствола лівої коронарної артерії, намагаючись не пошкодити її гілки. При необхідності мобілізують також дрібні гілочки з-під епікарду. Так само формують «гудзик» правої коронарної артерії, звільняючи кілька міліметрів початкової ділянки правої коронарної артерії, щоб переміщення не супроводжувалося перегином правої коронарної артерії.

Імплантація «гудзиків» коронарних артерій вимагає дотримання трьох принципів:

1. Місця пересадки повинні розташовуватися по латеральних сторонах неоаорти, щоб вони не здавлювалися неолегочной артерією, що лежить попереду.

2. Вирізи в неоаорті мають бути овальними.

3. Місце імплантації лівого «гудзика» має бути нижчим, а правою - вище аортального анастомозу.

У місцях проксимальної неоаорти, попередньо помічених маркувальними швами, роблять U-подібні вирізи за розмірами гудзиків коронарних артерій. Дно цих вирізів зазвичай знаходиться на рівні вершин комісур неоаортального клапана. Ліву коронарну артерію пересаджують у нижню латеральну частину неоаорти. Вершину «гудзика» викроюють гострою, щоб вона не збільшувала корінь неоаорти, який завжди більший, ніж розмір дистальної висхідної аорти. Край вирізу неоаорти повинен відступати на 2-3 мм ліворуч від передньої комісури. Глибина вирізу повинна відповідати висоті «гудзика», але не ближче 2 мм від кільця. «Ґудзик» лівої коронарної артерії вшивають у відповідний виріз проленової ниткою 7/0.

Іноді при звичайному відходженні коронарних артерій зустрічається довга звивиста ліва головна коронарна артерія без оточуючої жирової клітковини, підвішена на «брижі». У цих випадках артерію реімплантують правіше і вище шва аортального анастомозу.

Нещільності вшивають окремими швами цьому етапі, оскільки після завершення реконструкції дуже важко зупинити кровотечу, особливо з-під лівої коронарної артерії.

Альтернативою U-подібному вирізу в неоаорті є J-подібний розріз, що утворює «двері», що медіально відкриваються. Цей прийом зменшує ступінь ротації коронарної артерії, проте збільшує діаметр проксимальної неоаорти, який вже вихідно був більшим за діаметр дистального кінця пересіченої аорти.

Праву коронарну артерію імплантують у латеральній позиції вище аортального анастомозу. Верхню частину «гудзика» викроюють гострокінцевою. У правому латеральному краї неоаорти січуть місце для імплантації правої коронарної артерії висотою 2-8 мм, залежно від довжини вільного переміщення «гудзика». Занадто низьке розміщення правої коронарної артерії є помилкою. Зазвичай основу гудзика пришивають на рівні аортального шва.

Неспіввісність прилеглих комісур аортального і легеневого клапанів зустрічається рідко і ніколи не перешкоджає переміщенню «гудзика» правої коронарної артерії, оскільки вона знаходиться вище за комісур. Неспіввісність може ускладнити імплантацію «гудзика» лівої коронарної артерії, яка може точно потрапити на передню комісуру. Співвісність прилеглих комісур можна відновити обертанням кореня неоаорти вправо, що дозволить усунути передню комісуру медіально. При необхідності проксимальну неоаорту можна повернути на 10-40 ° праворуч і зафіксувати в цьому положенні декількома стібками задньої лінії аортального анастомозу. Після повороту проксимальної неоаорти лівий «гудзик» може розміститися нормально в лівому латеральному положенні.

Аортальний анастомоз та імплантація гудзика правої коронарної артерії у дистальну аорту

Праву коронарну артерію включають дистальну аорту, виконуючи вертикальний розріз. Як правило, діаметри проксимальної та дистальної аорти не збігаються. Анастомоз аорти виконують безперервним швом проленової ниткою 6/0. Області в кутах «гудзиків» укріплюють матрацними швами. Проксимальна легенева артерія зазвичай ширша за дистальну аорту, тому при виконанні шва задню стінку легеневої артерії прибирають, не зморщуючи передню стінку, що містить коронарні артерії.

Аортальний анастомоз починають з правого боку, використовуючи кінець нитки, що фіксує задню частину основи правого «гудзика». Далі виконують ліву частину анастомозу за допомогою другого кінця цієї нитки. По ходу шва нитку пов'язують, щоб не послаблювалася лінія шва.

При виконанні анастомозу аорти необхідно забезпечити латеральне положення лівого «гудзика». Після досягнення середини передньої стінки аорти накладають вузловий шов, орієнтований на точку 12 год по циферблату. Далі лінія шва досягає передньої частини основи правого «гудзика». Дистальний сегмент висхідної аорти розсікають вертикально на довжину, що відповідає висоті правого «гудзика». При зближенні кінців нитки їх пов'язують разом. Праву «гудзик» вшивають у розріз дистальної аорти, починаючи від задньої частини основи і рухаючись вгору. Імплантація правого «гудзика» дозволяє зрівняти розміри дистальної та проксимальної аорти та реконструювати синотубулярне з'єднання.

Перед завершенням анастомозу дренаж лівого передсердя перетискають, доки лівий шлуночок не заповниться кров'ю. Після цього зв'язують кінці ниток та відкривають дренаж лівого передсердя.

Для перевірки герметичності анастомозу обидва стволи коронарних артерій ніжно перетискають пінцетами і відкривають аорту. Місця нещільностей уточнюють за допомогою струменя сольового розчину зі шприца та накладають додаткові шви або наносять біологічний клей.

Реконструкція нелегеневого ствола

Реконструкцію неолегочного стовбура краще виконувати при перетиснутій аорті. У сприятливих умовах аортальний затискач можна відкрити. Кров з коронарного синуса відсмоктують і додатковою вакуумною лінією дренують правий шлуночок.

Для заповнення вирізів у неолегочном стволі використовують великий прямокутний клапоть свіжого аутоперикарда, обробленого глютаральдегідом. Використовують пролен 6/0.

Латку поміщають у переднє середостіння і шви проводять на відстані, починаючи з лівого боку. Після досягнення задньої комісури лату розрізають вертикально, створюючи місце для комісури. Надлишок тканини резецирують. Далі лінію шва ведуть, повторюючи конфігурацію вирізів.

Видалення аортального затиску

Після зняття затиску ретельно оцінюють якість реперфузії забарвлення міокарда та наповнення коронарних артерій. Звертають увагу на проходження проксимальних стволів коронарних артерій. Починають зігрівання пацієнта.

Дистальний анастомоз легеневого стовбура

Дистальний анастомоз легеневого стовбура виконують безперервним швом проліном 6/0. Коли шов на задньому півкола завершено, починають зігрівання.

Пересадка коронарних артерій при петельному проходженні

У 35% випадків коронарні артерії утворюють петлі, проходячи позаду або попереду легеневої артерії. Розрізняють 3 типи петльового ходу коронарних артерій.

1. Задній петльовий перебіг коронарних артерій зустрічається у 20% пацієнтів у двох варіантах:

огинаюча артерія відходить від правої коронарної артерії і огинає легеневий стовбур ззаду;

єдине коронарне гирло із загальним лівим стволом, що проходить позаду легеневої артерії.

2. Передній петльовий перебіг коронарних артерій спостерігається у 1% пацієнтів і існує у трьох варіантах, два з яких зустрічаються у вигляді єдиної коронарної артерії. "Чиста" передня петля зустрічається дуже рідко.

3. Подвійні петльові коронарні артерії мають місце у 14% пацієнтів. Артерії огинають аорту спереду та легеневу артерію ззаду. Найчастіше зустрічаються два варіанти:

із задньою петлею, утвореною загальним лівим коронарним стволом - інвертовані коронарні артерії по Castaneda

із задньою петлею, утвореною огинаючою артерією. Рідкісним варіантом є єдина коронарна артерія.

Техніка транслокації всіх петлевих коронарних артерій аналогічна така при нормальному проходженні коронарних артерій. Небезпека пересадки артерій залежить від їх петлевого ходу. Задня петля створює ризик перегину, а передня петля – ризик розтягування коронарної судини.

Для успішної транслокації петлевих коронарних артерій слід керуватися трьома принципами:

місце імплантації «гудзика» має бути з бічної поверхні аорти, щоб артерія не стискалася розташованою спереду легеневою артерією;

отвір під імплантацію «гудзика» повинен мати овальну форму;

лівий «гудзик» має бути розташований низько, а правий - високо, вище аортального анастомозу.

Для попередження перегину та розтягування необхідне повне виділення коронарних стволів. Зокрема, при задньому петльовому ході огинаючої артерії, що відходить від правої коронарної артерії, артерію, що обгинає, слід повністю виділити позаду легеневого стовбура для забезпечення вільної мобілізації. При подвійних петлевих коронарних артеріях задню обгинальну артерію максимально виділяють, а передню, в даному випадку праву коронарну артерію, яка перетинає правий шлуночок, виділяють протягом 20 мм і відокремлюють від правого шлуночка та аорти.

Пересадка коронарних артерій у нестандартних умовах

Пересадка коронарної артерії при интрамуральном ході супроводжується великими технічними труднощами. Діагноз цього рідкісного варіанту коронарних артерій перед операцією встановлюють головним чином за допомогою ЕхоКГ і підтверджують після відкриття аорти. У багатьох випадках ця аномалія є внутрішньоопераційною знахідкою. Гирло лівої аномальної коронарної артерії майже завжди розміщено високо у правому синусі у безпосередній близькості від задньої комісури. Внаслідок цього початкова частина лівої коронарної артерії проходить у товщі стінки аорти. Протяжність цієї ділянки може бути досить довгою, може перетинати лівий синус ззаду. Праве гирло також може бути незвичайно. Права артерія проходить вгору і вправо, зрідка вона виходить із лівого синуса. Два гирла близько прилягають один до одного, іноді обидві артерії мають спільне гирло. Крім того, ліве гирло часто гіпоплазоване та стенозоване.

Описано різні методи операцій. Найбільш безпечним з них вважається метод Azou та Mee. Принцип операції при интрамуральном ході коронарної артерії полягає у поділі двох усть. Якщо обидві коронарні артерії відходять від одного синуса, можна обмежитися висіченням єдиного довшого блоку для обох усть за умови, що кожна артерія не має інтрамурального ходу. При цьому може знадобитися відокремлення задньої комісури неолегочного клапана з наступною ресуспензією на етапі реконструкції легеневої артерії перикардом. За наявності інтрамурального сегмента однієї з коронарних артерій загальний блок поділяють на два гирла, якщо це можливо. Інтрамуральний процес оцінюють за допомогою коронарного зонда, його протяжність може бути до 20 мм. Ліве гирло розтинають протягом 5 мм, звільняючи його від «даху». В результаті цього відстань між гирлами збільшується, що дозволяє створити два «гудзики». Виділяючи лівий «гудзик», слід за допомогою коронарного зонда діяти дуже обережно через можливість довгого інтрамурального сегмента. Фінальний розріз може пройти по самому дну лівого синуса, тому, на відміну від правого «гудзика», лівий «гудзик» може виявитися складною конфігурацією і вкрай довгою. Устя розташовуються дуже близько до краю «гудзика», що ускладнює виконання анастомозу. Для створення точного анастомозу необхідно використовувати 8/0 та 9/0 проленові нитки.

У деяких випадках інфундибулярна артерія відходить високо від головної лівої коронарної артерії. Після пересадки лівої коронарної артерії інфундибулярна гілка створює натяг та стеноз основного ствола, тому її потрібно виділити, мобілізувати та перетнути. Рідше інфундибулярна гілка відходить від правої коронарної артерії, і за необхідності нею слід пожертвувати.

Пересадка коронарних артерій за єдиного гирла

Єдине коронарне гирло є варіантом коронарних артерій, що мають петльовий перебіг. На думку Lacour-Gauet, незважаючи на те, що зі стінки аорти висікається тільки єдиний «гудзик», пересадку цих артерій виконують за тими ж принципами, що й артерій, що мають петльовий хід. Істотним елементом операції є максимальна мобілізація коронарних стволів, що йдуть як спереду аорти, так і за легеневою артерією. Праву «гудзик» переміщують в аорту вище лінії аортального шва, а ліву - нижче лінії шва. Єдине гирло часто поєднується з розташуванням магістральних судин «пліч-о-пліч», що створює додаткові технічні труднощі та необхідність усунення біфуркації легеневої артерії вправо.

Як зазначалося вище, найчастішим варіантом єдиної коронарної артерії є відходження загального стовбура коронарної артерії від синуса 2 і відгалуження від нього правої і лівої коронарної артерії, яка проходить позаду легеневого стовбура і потім ділиться на передню низхідну артерії. При пересадці в неоаорту є анатомічні умови для перегину артерії, що обгинає, і зниження кровотоку в зоні її кровопостачання - тупого краю лівого шлуночка і задньої частини міжшлуночкової перегородки. Щоб уникнути крутого вигину артерії використовується метод створення підлоги з передньої стінки неоаорти на кшталт пастки, що відкривається медіально. Як згодом з'ясувалося, ішемії міокарда сприяє додатковий механізм порочного кола, специфічного для проходження лівих коронарних артерій позаду легеневої артерії, особливо якщо вони відходять від синуса 2. Пусковим механізмом цього порочного кола служить помірний ступінь ішемії лівого шлуночка, що виникає в результаті натягу лівої головної коронарної артерії, утворення петлі або перегину на епікарді, якщо артерія не звільнена від епікардіального жиру. Ішемія призводить до розтягування лівого шлуночка. Часто у новонароджених серце значно збільшується в обсязі та не вміщається у грудну клітку. Це призводить до подальшого розтягування та перегину коронарної артерії. Підтримання адекватного артеріального тиску шляхом додаткової трансфузії та збільшення тиску наповнення шлуночків погіршують ситуацію.

«Порочне коло», що утворилося, важко перервати. Корисно спробувати мобілізувати на більшому протязі головну ліву коронарну артерію, щоб її петля лягала вільно. Можна реімплантувати артерію в інше місце, використовуючи невеликий клапоть аутоперикарда, хоча це технічно важко через необхідність розпустити циркулярний шов на легеневій артерії для забезпечення необхідної експозиції. Потрібно знову перетиснути аорту і повторно ввести корінь кардіоплегічний розчин. Перелічені дії суттєво подовжують час перфузії, і тому зберігається загроза набряку міокарда.

Попередження зазначених ускладнень перспективніше за їх лікування. Sheule і Jonas, керуючись великим особистим досвідом, рекомендують точно дотримуватися наведених нижче порад.

Перший прийом у процесі пересадки коронарних артерій надзвичайно важливий. Поки серце скорочується і магістральні судини перебувають під нормальним тиском, шви-маркери накладають у місця, куди передбачається пересадити коронарні артерії. Вони мають бути точно на рівні усть коронарних артерій. Колишні уявлення про перевагу дистальнішої фіксації усть артерій себе не виправдали.

Дуже важливо уникати ротації при накладенні аортального анастомозу. Якщо проксимальна частина неоаорти буде ротована, коронарні артерії виявляться над оптимальному місці. Деякі хірурги вважають за корисне перед перетином легеневого стовбура накласти 3 шви-тримачки: прямо на передню стінку і на 120 вліво і вправо. Необхідно також уникати ротацію висхідної аорти при її перетисканні.

U-подібний виріз у проксимальній неоаорті повинен розташовуватися вище за комісур неоаортального клапана. Слід пам'ятати, що власний аортальний клапан розташовується на субаортальному конусі і тому знаходиться дистальніше за неоартальний клапан. При висіченні стінки легеневої артерії для реімплантації усть коронарних артерій треба стежити, щоб дно U-подібного вирізу знаходилося на рівні вершин комісур неоаортального клапана або дещо дистальніше.

Фіксація усть коронарних артерій до U-подібних вирізів має бути ретельно виконана без перекосу та деформації просвіту гирла.

Важливо мобілізувати адекватну довжину єдиної головної коронарної артерії та проксимальні відділи правої та лівої коронарних артерій, не перетинаючи дрібних гілок, таких як артерія синусового вузла. Гілки мають бути мобілізовані протягом кількох міліметрів, за потреби - до 1 см. Виділені з епікарда артерії відрізняються вираженою еластичність і добре тягнуться.

При переміщенні єдиної коронарної артерії, що відходить від першого синуса, ризику розвитку «порочного кола» із залученням фактора набряку міокарда немає. Устя обох коронарних артерій січуть загальним блоком. Верхній його край пришивають безпосередньо до краю проксимальної легеневої артерії. До півкола цього блоку підшивають клапоть аутоперикарда, формуючи кишеню. Освічений синус, не ротований у жодному напрямку. Висхідну аорту пришивають до передньої стінки цієї кишені під час виконання неоаортального анастомозу.

Було запропоновано також модифікація наведеної вище методики, коли коронарні артерії не січуться і залишаються in situ. У стінці аорти у ділянці синуса вирізують поглиблення. Глибокіший виріз роблять у стінці прилеглої проксимальної легеневої артерії і краї обох вирізів зшивають. Формують кишеню, використовуючи не перикард, а частково посічену стінку сусіднього синусу некоронарного. Її пришивають у глибину синуса, що містить гирла коронарних артерій. При анастомозуванні неоаорти край кишені залучають у шов таким чином, що кишеня, що містить коронарні артерії, виявляється в просвіті аорти. При реконструюванні нелегеневої артерії передня стінка кишені стає задньою стінкою.

Цей варіант анатомії коронарних артерій часто спостерігається, коли аорта і легенева артерія лежать пліч-о-пліч. Гирло артерії при цьому розташоване більш допереду. Єдиний ствол дає початок правій коронарній артерії, яка проходить спереду аорти. Складність її пересадки полягає в тому, що «гудзик» гирла має бути повернений на 180 0 щодо правої коронарної артерії, у той час як при пересадці звичайних артерій відбувається ротація «гудзика» до прилеглої неоаорті не більше ніж на 90 0 . Як правило, вдається виділити праву головну коронарну артерію з її епікардіального ложа, що забезпечує достатню мобільність, що дозволяє підтягнути артерію до легеневого стовбура та анастомозувати «гудзик» без надмірного натягу. У випадках сильного натягу артерію можна подовжити трубкою діаметром 4 мм та довжиною 4-5 мм, згорнутою з аутоперикарда. Розмір цієї трубки є достатнім для дорослого.

У поодиноких випадках єдиної коронарної артерії, що йде між аортою та легеневою артерією, «гудзик» гирла потрібно було б розгорнути на 180 0, що призвело б до оклюзії артерії. Запропоновано прийом, який дозволяє ротувати «гудзик» лише на 90 0 . Використовується клапоть аутоперикард для створення даху.

Пересадка коронарних артерій є ключовим елементом операції артеріального перемикання, від якого залежить безпосередня летальність та ускладнення віддаленого періоду. Перегин та розтяг пересаджених коронарних артерій призводять до летальної ішемії міокарда. Навіть у хворих із зростанням дитини, що пережили операцію, може розвинутися пізня обструкція коронарних артерій. Тому, незважаючи на, здавалося б, техніку операцій, що встановилася, і низьку госпітальну летальність у клініках, що накопичили великий досвід цих операцій, у літературі з'являються нові пропозиції щодо методики транслокації коронарних артерій. Їхня мета - зробити операцію незалежною від індивідуального мистецтва хірурга, особливо у важких для пересадки варіантах анатомії - інтрамуральних коронарних артеріях, артеріях з коротким стовбуром, множинних гирлах коронарних артерій в одному синусі, проходженні коронарнарної артерії.

Вихідні просторові відносини між майданчиком коронарного синуса Вальсальви і стовбуром артерії після транслокації в легеневу артерію змінюються у разі на 90 0 . Протокольними стали прийоми, що дають змогу якщо не усунути, то зменшити ступінь порушення вихідної геометрії майданчика коронарного синуса Вальсальви та стовбура коронарної артерії. Так, при типі Г Yacoub і Radley-Smith, при якому огинаюча артерія відходить від правого заднього синуса і проходить позаду легеневого стовбура, місце пересадки коронарної артерії на легеневий стовбур зміщують краніально, щоб уникнути перегину артерії, що обгинає. Однак за цієї методики зберігається ризик розтягування артерії.

Цій же меті служить прийом «відчинених дверей», описаний ще в 1988 р. Безсумнівна користь цього прийому зменшується можливістю зморщування коронарних артерій, що містять гирла, виступів неоаорти після анастомозування дистальної аорти з неоаортою.

Для збільшення об'єму каналу коронарних артерій, що пересаджуються, використовують додаткову лату з аутоперикарда. Цей метод загрожує такими ускладненнями, як тромбоз, відсутність зростання та дегенерація, тому його не можна визнати ідеальним.

Yamagiushi та співавтори запропонували спосіб транслокації коронарних артерій, який є подальшим удосконаленням прийому «trap door» та його подальшої модифікації. Після стандартного початку операції аорту перетинають досить високо - на 10 мм вище за гирло коронарної артерії. Легеневу артерію перетинають у біфуркації. Після ретельного підтвердження конфігурації коронарних усть та характеру стовбура коронарної артерії січуть U-подібні «гудзики» усть. Множинні гирла одного синуса висікають в єдиному U-подібному блоці. Оскільки висхідна аорта перетинається вище, ніж зазвичай, «гудзик» має видовжену форму. Використовуючи маркувальний шов на проксимальному прядиві легеневої артерії, розтинають його передню стінку у вигляді ключки. Розріз не продовжують углиб синуса Вальсальви, обмежуючись синотубулярною зоною, щоб зберегти конфігурацію синуса. «Ґудзик» коронарної артерії пришивають ниткою 7/0, починаючи з основи вирізу. Коли шов досягає верхнього рівня пенька легеневого стовбура, надмірну частину «гудзика» згинають і зшивають з верхнім краєм «двері» легеневого стовбура, формуючи коронарний канал, що випинається. Після переміщення біфуркації легеневої артерії допереду від висхідної аорти ствол легеневий анастомозують з дистальної аортою ниткою 6/0. При цьому передню стінку висхідної аорти анастомозують із внутрішнім краєм зігнутого «гудзика». За потреби цим способом пересаджують і другу артерію. Далі реконструкцію нелегеневої артерії виконують як завжди.

На думку авторів, цей метод має ряд переваг перед методом trap door, оскільки створює ширший коронарний канал, який не деформується після виконання анастомозу між дистальною аортою і неоаортою, не використовуються тканини, що не ростуть, не потрібно проведення розрізу легеневого стовбура вглиб коронарного синуса при короткому стовбур коронарної артерії. Останнє дозволяє уникнути деформації синуса Вальсальви та подальшої регургітації неоаортального клапана. Даний метод хороший при розбіжності комісур аортального та легеневого клапанів, оскільки місцем транслокації коронарної артерії на неоаорту є синотубулярна зона, і немає необхідності заглиблюватися в синус Вальсальви. При загальноприйнятій техніці правильне визначення місця імплантації коронарної артерії в неоаорту залежить від досвіду хірурга. Цей чинник істотно впливає ускладнення під час операції артеріального перемикання. Даний метод значно знижує залежність якості транслокації коронарної артерії від індивідуального досвіду хірурга, може стати стандартною універсальною методикою і особливо показаний при інтрамуральних коронарних артеріях, короткому стовбурі коронарної артерії та множинних гирлах коронарної артерії в одному синусі. Однак, на думку авторів, вона не придатна при типах Б і В за класифікацією Yacoub та Radley-Smith.

Однією з проблем пересадки єдиної коронарної артерії при розташуванні магістральних судин «пліч-о-пліч» і при аномалії Taussig-Bing є компресія лівого «гудзика», від якої відходить права петльова коронарна артерія, біфуркацією легеневої артерії. Для попередження здавлення правої коронарної артерії розсікають праву легеневу артерію від біфуркації вправо на 20 мм і анастомозують реконструйований ствол легеневий безпосередньо з правою легеневою артерією для зміщення легеневого стовбура вправо. Ліву частину легеневого стовбура закривають латкою або ушиванням для збільшення довжини лівої легеневої артерії.

Внутрішньосерцевий етап операції

Закриття міжпередсердного дефекту та ДМЖП проводиться після завершення конструювання неоаорти. Вводять додаткову дозу кардіоплегічного розчину в просвіт неоарти в умовах повної швидкості перфузії при температурі 22 0 С або, на вибір хірурга, при повній зупинці кровообігу і температурі 18 0 С. Дефект міжшлуночкової перегородки закривають через просвіт аорти або через розріз із прокладками. Дефект міжпередсердної перегородки вшивають.

Заключну частину операції виконують при відновленому коронарному кровотоку. Затискач з аорти знімають. Обстежують стан кровопостачання всіх відділів серця, наповнення коронарних артерій. За наявності зовнішніх ознак гіпоперфузії міокарда проводять ревізію якості транслокації коронарних артерій. За потреби затискають аорту, знову вводять кардіоплегічний розчин у корінь аорти, розпускають шов на легеневій артерії та проводять відповідну корекцію коронарних анастомозів.

Під час зігрівання катетер вводять у ліве передсердя для моніторування тиску.

Хворого відлучають від АІК на фоні кардіотонічної підтримки допаміном у дозі 5 мкг/кг/хв. Для моніторування тиску та газів венозної крові вводять катетер у вушко правого передсердя.

Завершення операції

Після завершення корекції для моніторування тиску вводять катетери у вушко лівого передсердя і неолегочний стовбур через лінію шва. Обидва катетери фіксують до епікарду проленом 6/0. Пришивають електроди до правого передсердя та шлуночка. Проводять передсердну стимуляцію підтримки синусового ритму 130-150 ударів на хвилину. Після повного зігрівання штучний кровообіг зупиняють на фоні інфузії допаміну 5-10 мг/кг/хв, за необхідності застосовують мілринон та адреналін. Ретельно обстежують стан перфузії серця.

Ознаками ішемії є блідість міокарда та підвищення тиску у лівому передсерді, які виявляються раніше, ніж зміни на ЕКГ. Підвищення тиску у лівому передсерді понад 10 мм рт. ст. свідчить скоріше про механічне порушення кровотоку коронарними артеріями, ніж про вихідну несумісність лівого шлуночка, і вимагає негайного відновлення штучного кровообігу і корекції якості транслокації коронарних артерій. Дисфункція лівого шлуночка на тлі нормального коронарного кровотоку зазвичай пов'язана з нестачею маси лівого шлуночка і може вимагати ранньої ЕКМО.

Операції у новонароджених часто ускладнюються набряком міокарда. У цих випадках вдаються до відстроченого закриття рани. Грудину не зводять, залишаючи розпірки з гумових трубок, щоб краї розпилу грудини не зімкнулися. Рану закривають плівкою або зашивають мобілізовану шкіру з підшкірною клітковиною. Через 2-4 дні рану повністю закривають у відділенні інтенсивної терапії.

Гемостаз.

Кровотеча одна із частих ускладнень операції артеріального перемикання. З накопиченням досвіду проблеми гемостазу стають рідкісними. Якщо кровотеча не вдається зупинити звичайними засобами, відновлюють штучний кровообіг і при необхідності розпускають шов дистального легеневого анастомозу, щоб отримати доступ до всіх місць, що кровоточать.

Післяопераційний період

Хворого доставляють у відділення інтенсивної терапії, не перериваючи введення релаксуючих засобів та штучної вентиляції. Парціальна напруга кисню спочатку знижена і поступово зростає протягом 12 год. Після операції протягом 9-18 год серцевий викид зазвичай знижений на 10-20%, що супроводжується помірною олігурією за відсутності ознак низького серцевого викиду, таких як зниження периферичної перфузії та гіпотензії . Хворим призначають мінімальні дози кардіотоніків, одночасно продовжуючи введення периферичних вазодилататорів. Шляхом маніпуляції об'ємним навантаженням намагаються утримувати тиск у лівому передсерді до 10 мм рт. ст. та артеріальний тиск не вище 60 мм рт. ст., щоб не створювати надмірне постнавантаження, що призводить до розтягування лівого шлуночка, підвищення тиску в лівому передсерді та розвитку мітральної недостатності. Артеріальна гіпертензія також сприяє кровотечі. За відсутності серцевої недостатності та кровотечі хворого відлучають від ШВЛ, як правило, протягом 48 годин після операції.

У хворих, оперованих після 2-3 тижнів. і не мають значущої ОАП або динамічної обструкції вивідного тракту лівого шлуночка, середній артеріальний тиск протягом 2-3 днів утримують на рівні 40-45 мм рт. ст. за умови, що кінцівки залишаються теплими. У цих пацієнтів уникають об'ємного навантаження та намагаються утримати тиск у лівому передсерді на рівні 6-8 мм рт. ст., доки збільшиться маса міокарда лівого желудочка. Екстубацію проводять на 3-6 добу після операції. Якщо при відлученні від вентиляції тиск у передсерді стає вищим за 10 мм рт. ст., хворого повертають на повну вентиляцію та через 2 добу. роблять нову спробу. Периферичні вазодилататори продовжують вводити протягом 3-4 днів після екстубації.

Ускладнення віддаленого періоду після операції артеріального перемикання

Артеріальне перемикання із максимальним наближенням відтворює нормальні анатомічні співвідношення. Воно має істотну перевагу, тому що не супроводжується ускладненнями, характерними для внутрішньокардіальної корекції гемодинаміки. Однак у 5-10% хворих розвивається СЛА у місці реконструкції, у 5-10% – повна AV-блокада, у 20% – недостатність аортального клапана як пізніше ускладнення, особливо у хворих після звуження легеневої артерії. Причиною аортальної недостатності можуть бути нерівні розміри стулок легеневого клапана та їх ексцентрична коаптація. Як раннім, і пізнім ускладненням є обструкція коронарних артерій, що може призвести до ішемії міокарда, інфаркту і навіть смерті. Зазначені ускладнення зустрічаються дедалі рідше у міру вдосконалення методики операції та за виражених порушеннях усуваються хірургічним шляхом.

– важка вроджена патологія серця, що характеризується порушенням становища основних судин: відходженням аорти від правих відділів серця, а легеневої артерії – від лівих. Клінічні ознаки транспозиції магістральних судин включають ціаноз, задишку, тахікардію, гіпотрофію, серцеву недостатність. Діагностика транспозиції магістральних судин ґрунтується на даних ФКГ, ЕКГ, рентгенологічного дослідження органів грудної клітки, катетеризації порожнин серця, вентрикулографії. Методами оперативної корекції транспозиції магістральних судин є паліативні втручання (балонна атріосептостомія) та радикальні операції (Мастарда, Сеннінга, Жатене, Растеллі, артеріального перемикання).

Загальні відомості

Безпосередні механізми транспозиції магістральних судин остаточно не вивчені. За однією з версій, вада зумовлена ​​неправильним вигином аортально-пульмональної перегородки в процесі кардіогенезу. Згідно з сучаснішими уявленнями, транспозиція магістральних судин є результатом неправильного зростання субаортального та субпульмонального конуса при розгалуженні артеріального стовбура. При закладці серця в нормі резорбція інфундибулярної перегородки призводить до формування аортального клапана взад і вниз від клапана легеневої артерії, над лівим шлуночком. При транспоцизії магістральних судин процес резорбції порушується, що супроводжується розташуванням клапана аорти над правим шлуночком, а клапана легеневої артерії над лівим.

Класифікація транспозиції магістральних судин

Залежно кількості супутніх комунікацій, виконують компенсуючу роль, і стану малого кола кровообігу розрізняють такі варіанти транспозиції магістральних судин:

1. Транспозиція магістральних судин, що супроводжується гіперволемією або нормальною величиною легеневого кровотоку:

• з дефектом міжпередсердної перегородки або відкритим овальним вікном (проста транспозиція)
• з ДМЖП
• з відкритою артеріальною протокою та наявністю додаткових комунікацій.

2. Транспозиція магістральних судин, що супроводжується зменшенням легеневого кровотоку:

• зі стенозом виносного тракту лівого шлуночка
• з ДМЖП та стенозом виносного тракту лівого шлуночка (складна транспозиція)

У 80% випадків транспозиція магістральних судин поєднується з однією чи кількома додатковими комунікаціями; у 85-90% хворих на порок супроводжується гіперволемією малого кола кровообігу. Для транспозиції магістральних судин характерне паралельне розташування аорти щодо легеневого стовбура, тоді як у нормальному серці обидві артерії перехрещуються. Найчастіше аорта знаходиться попереду легеневого стовбура, у поодиноких випадках судини розташовуються в одній площині паралельно, або аорта локалізується ззаду від легеневого стовбура. У 60% спостережень виявляється D-транспозиція - положення аорти праворуч від легеневого стовбура, у 40% - L-транспозиція - лівостороннє положення аорти.

Особливості гемодинаміки при транспозиції магістральних судин

З позицій оцінки гемодинаміки важливо розрізняти повну транспозицію магістральних судин та кориговану. При коригованій транспозиції аорти та легеневої артерії має місце шлуночково-артеріальна та передсердно-шлуночкова дискордантність. Іншими словами, коригована транспозиція магістральних судин поєднується з інверсією шлуночків, тому внутрішньосерцева гемодинаміка здійснюється у фізіологічному напрямку: в аорту надходить артеріальна кров, а в легеневу артерію венозна. Характер і вираженість гемодинамічних порушень при коригованій транспозиції магістральних судин залежить від супутніх вад – ДМЖП, мітральної недостатності та інших.

Повна форма поєднує в собі дискордантні шлуночково-артеріальні взаємини при конкордантних взаєминах інших відділів серця. При повній транспозиції магістральних судин венозна кров із правого шлуночка надходить в аорту, розноситься великим колом кровообігу, а потім знову надходить у праві відділи серця. Артеріальна кров викидається лівим шлуночком у легеневу артерію, по ній – у мале коло кровообігу і знову повертається до лівих відділів серця.

У внутрішньоутробному періоді транспозиція магістральних судин практично не порушує фетальний кровообіг, оскільки легене коло у плода не функціонує; циркуляція крові здійснюється по великому колу через відкрите овальне вікно або відкриту артеріальну протоку. Після народження життя дитини з повною транспозицією магістральних судин залежить від наявності супутніх комунікацій між малим та великим колом кровообігу (ТОВ, ДМЖП, ОАП, бронхіальних судин), які забезпечують змішання венозної крові з артеріальною. За відсутності додаткових вад діти гинуть відразу після народження.

При транспозиції магістральних судин шунтування крові здійснюється в обох напрямках: при цьому, чим більший розмір комунікації, тим менший рівень гіпоксемії. Найбільш сприятливими є випадки, коли ДМПП або ДМЖП забезпечують достатнє змішування артеріальної та венозної крові, а наявність помірного стенозу легеневої артерії запобігає надмірній гіперволемії малого кола.

Симптоми транспозиції магістральних судин

Діти з транспозицією магістральних судин народжуються доношеними, з нормальною чи трохи підвищеною вагою. Відразу після народження, з початком функціонування окремого легеневого кола кровообігу, наростає гіпоксемія, що клінічно проявляється тотальним ціанозом, задишкою, тахікардією. При транспозиції магістральних судин, що поєднується з ОАП та коарктацією аорти, виявляється диференційований ціаноз: синюшність верхньої половини тіла виражена більшою мірою ніж нижньою.

Вже в перші місяці життя розвиваються та прогресують ознаки серцевої недостатності: кардіомегалія, збільшення розмірів печінки, рідше – асцит та периферичні набряки. При огляді дитини з транспозицією магістральних судин звертає увагу на деформацію фаланг пальців, наявність серцевого горба, гіпотрофію, відставання в моторному розвитку. За відсутності стенозу легеневої артерії переповнення кров'ю малого кола кровообігу призводить до частого виникнення повторних пневмоній.

Клінічний перебіг коригованої транспозиції магістральних судин без супутніх ВПС тривалий час безсимптомний, скарги відсутні, дитина розвивається нормально. При зверненні до кардіолога зазвичай виявляється пароксизмальна тахікардія, атріовентрикулярна блокада, шуми у серці. За наявності супутніх ВВС клінічна картина коригованої транспозиції магістральних судин залежить від їхнього характеру та ступеня гемодинамічних порушень.

Діагностика транспозиції магістральних судин

Наявність у дитини транспозиції магістральних судин зазвичай розпізнається ще в пологовому будинку. Фізикальне обстеження виявляє гіперактивність серця, виражений серцевий поштовх, зміщений медіально, розширену грудну клітину. Аускультативні дані характеризуються посиленням обох тонів, шумом систоли і шумом ОАП або ДМЖП.

У дітей віком 1-1,5 місяців по ЕКГ виявляються ознаки навантаження та гіпертрофії правих відділів серця. При оцінці рентгенографії грудної клітини високоспецифічними ознаками транспозиції магістральних судин є: кардіомегалія, характерна конфігурація тіні серця яйцеподібної форми, вузький судинний пучок у переднезадній проекції і розширений у бічній проекції, ліве положення дуги аорти (в більшості випадків або його збагачення при дефектах перегородки.

Лікування транспозиції магістральних судин

Усім пацієнтам із повною формою транспозиції магістральних судин показано екстрене оперативне лікування. Протипоказанням є випадки розвитку незворотної легеневої гіпертензії. До операції новонародженим проводиться медикаментозна терапія простагландином Е1, що допомагає зберегти артеріальну протоку незарощеним та забезпечити адекватний кровотік.