– порушення форми, розміру, локалізації, кількості, симетричності та пропорцій внутрішніх та зовнішніх статевих органів. Причиною виникнення є несприятлива спадковість, інтоксикації, інфекційні хвороби, ранні та пізні гестози, гормональні порушення, професійні шкідливості, стреси, погане харчування, погана екологія і т.д. досліджень. Лікувальна тактика визначається особливостями пороку розвитку.

Класифікація аномалій жіночих статевих органів

З урахуванням анатомічних особливостей розрізняють такі типи вроджених дефектів жіночої репродуктивної системи:

• Відсутність органу: повна – агенезія, часткова – аплазія.
• Порушення просвіту: повне зарощення чи недорозвинення – атрезія, звуження – стеноз.
• Зміна розміру: зменшення – гіпоплазія, збільшення – гіперплазія.

Збільшення кількості цілих органів чи його частин називають мультиплікацією. Зазвичай спостерігається подвоєння. Аномалії жіночих геніталій, у яких окремі органи утворюють цільну анатомічну структуру, називаються злиттям. При незвичній локалізації органу говорять про ектопію. За ступенем тяжкості розрізняють три типи аномалій жіночих статевих органів. Перший – легкі, які впливають функції геніталій. Другий – середньої тяжкості, які надають певний вплив на функції репродуктивної системи, але не виключають дітонародження. Третій – важкі, що супроводжуються грубими порушеннями та невиліковною безплідністю.

Причини аномалій жіночих статевих органів

Ця патологія виникає під впливом внутрішніх та зовнішніх тератогенних факторів. До внутрішніх факторів відносять генетичні порушення та патологічні стани організму матері. До таких чинників входять всілякі мутації і обтяжена спадковість неясної етіології. У родичів пацієнтки можуть виявлятися вади розвитку, безплідні шлюби, множинні викидні і висока смертність дітей.

До списку внутрішніх факторів, що викликають аномалії жіночих статевих органів, також включають соматичні захворювання та ендокринні порушення. Деякі фахівці у своїх дослідженнях згадують вік батьків старше 35 років. У числі зовнішніх факторів, що сприяють розвитку аномалій жіночих статевих органів, вказують наркоманію, алкоголізм, прийом ряду лікарських препаратів, погане харчування, бактеріальні та вірусні інфекції (особливо – у першому триместрі гестації), професійні шкідливості, побутові отруєння, несприятливу екологічну обстановку , перебування у зоні воєнних дій тощо.

Безпосередньою причиною аномалій жіночих статевих органів стають порушення органогенезу. Найбільш грубі дефекти виникають при несприятливих впливах ранніх термінах гестації. Закладка парних мюллерових проток відбувається на першому місяці гестації. Спочатку вони мають вигляд тяжів, але другого місяця трансформуються в канали. Надалі нижня і середня частини цих каналів зливаються, із середньої частини утворюється зачаток матки, з нижньої – зачаток піхви. На 4-5 місяці відбувається розмежування тіла та шийки матки.

Фалопієві труби, що походять з верхньої частини мюллерових проток, що не злилася, закладаються на 8-10 тижні. Формування труб завершується до 16-го тижня. Незаймана плева походить з нижньої частини проток, що злилися. Зовнішні статеві органи утворюються зі шкірних покривів та сечостатевої пазухи (передньої частини клоаки). Їхнє диференціювання здійснюється на 17-18 тижні гестації. Формування піхви починається на 8 тижні, його посилене зростання посідає 19 тиждень.

Варіанти аномалій жіночих статевих органів

Аномалії зовнішніх статевих органів

Пороки розвитку клітора можуть проявлятися у вигляді агенезії, гіпоплазії та гіпертрофії. Перші два дефекти є надзвичайно рідкісними аномаліями жіночих статевих органів. Гіпертрофія клітора виявляється при вродженому адреногенітальному синдромі (вроджена гіперплазія надниркових залоз). Виражена гіпертрофія сприймається як показання до хірургічної корекції.

Аномалії вульви, як правило, виявляються у складі множинних вад розвитку, поєднуються з вродженими дефектами прямої кишки та нижніх відділів сечовивідної системи, що обумовлено формуванням перерахованих органів із загальної клоаки. Можуть спостерігатися такі аномалії жіночих статевих органів, як гіпоплазія великих статевих губ або зарощення піхви, що поєднується або не поєднується із зарощенням ануса. Нерідко зустрічаються ректовестибулярні та ректовагінальні нориці. Лікування оперативне - пластика статевих губ, пластика піхви, висічення нориці.

Аномалії незайманої пліви та піхви

Аномалії яєчників та маткових труб

Досить поширеними аномаліями маткових труб є вроджена непрохідність та різні варіанти недорозвинення труб, які зазвичай поєднуються з іншими ознаками інфантилізму. До аномалій жіночих статевих органів, що підвищують ризик розвитку позаматкової вагітності, належать асиметричні фалопієві труби. Рідко виявляються такі вади розвитку, як аплазія, повне подвоєння труб, розщеплення труб, сліпі ходи та додаткові отвори у трубах.

Аномалії яєчників зазвичай виникають при хромосомних порушеннях, поєднуються з уродженими дефектами або порушенням діяльності інших органів та систем. Дисгенезія яєчників спостерігається при і синдромі Клайнфельтера. Агенезія однієї або обох гонад і повне подвоєння яєчників відносяться до надзвичайно рідкісних аномалій жіночих статевих органів. Можлива гіпоплазія яєчників, що зазвичай поєднується з недорозвиненням інших відділів репродуктивної системи. Описано випадки ектопії яєчників та утворення додаткових гонад, що прилягають до основного органу.

Розвиток вагітності в аномальній матковій трубі є показанням до невідкладної тубектомії. При нормально функціонуючих яєчниках та аномальних трубах вагітність можлива шляхом екстракорпорального запліднення взятої при пункції фолікула яйцеклітини. У випадках аномалії яєчників можливе використання репродуктивних технологій із заплідненням донорської яйцеклітини або перенесенням у матку пацієнтки донорського ембріона.

Поведінка медичного персоналуу пологовій кімнаті значно впливає на батьків та їх взаємовідносини з дитиною. Новонародженого слід називати «ваша дитина» або «ваша дитина» без згадки про поле. З первинного огляду не можна називати підлогу чи робити будь-які припущення. Немовля з аномаліями геніталій може стати повноцінним членом суспільства. Не слід соромитися аномалій статевих органів. Не завжди відразу зрозуміло, що робити далі, але співпраця сім'ї та лікарів дозволить ухвалити оптимальне рішення.

В даний час відбувся значний прогрес у діагностиці, розумінні патології, розвитку хірургічних методів лікування, розумінні психологічних проблем та потреб пацієнтів. Терміни «інтерсексуальний», «псевдогермафродитизм», «гермафродитизм» та «трансформація статі» спірні, сприймаються батьками як тавро і бентежать їх. Згідно з новою термінологією, ці захворювання називають «порушеннями сексуального розвитку». Порушення сексуального розвитку – вроджені захворювання, при яких є аномалії хромосомної, гонадної чи анатомічної статі.

Обстежити дитину необхідно у присутності батьків, щоб продемонструвати точні відхилення геніталій. Геніталії обох статей розвиваються з тих самих зародкових структур і можливо як надлишковий, і недостатній розвиток. Аномальний зовнішній вигляд можна виправити та виховувати дитину, як хлопчика чи дівчинку. Важливо запропонувати батькам не давати дитині імені та не реєструвати її до визначення статі.

Нормальний розвиток статевих органів

Недиференційована гонадна тканина вже у 6-тижневого плоду, і вона може розвинутися як за чоловічим, так і за жіночим типом. На активний процес диференціювання за чоловічим типом впливає наявність чи відсутність генетичних чи гормональних впливів. Порушення диференціювання за чоловічим типом призводить до маскулінізації або у разі жіночого генотипу вірилізація призводить до помилкового жіночого гермафродитизму (інтерсекс).

За диференціювання за чоловічим типом відповідає секс-детермінуюча область гена, розташованого на короткому плечі Y-хромосоми (SRY). Під впливом цієї області відбувається утворення яєчка із недиференційованої гонади.

Тестостерон, що виробляється яєчками, стимулює дозрівання вольфових структур (протоки, що виносять, придаток яєчка і насіннєві бульбашки), і антимюллерів гормон пригнічує мюллерові структури (фалопієві труби, матка і верхня частина піхви). Маскулінізація статевих структур відбувається під впливом периферичної конверсії тестостерону в дигідротестостерон у зовнішніх геніталіях. Основна частина диференціювання за чоловічим типом закінчується до 12 тижнів вагітності. Зростання статевого члена та опускання яєчок у мошонку відбувається протягом усієї вагітності.

У відсутність SRY відбувається диференціювання за жіночим типом.

Клінічні ознаки новонародженого з підозрою на порушення сексуального розвитку

Очевидна чоловіча стать

• Тяжкі гіпоспадії з поділом скротальних мішків.
• Гіпоспадії з яєчками, що не опустилися.
• Обидва непальповані яєчка з або без мікропенісу у доношеного новонародженого.

Очевидна жіноча стать

• Укорочена вульва з єдиним отвором.
• Пахвинна грижа, що містить гонаду, що пальпується.
• Гіпертрофія клітора.

Невизначена стать

• Геніталії невизначеного (проміжного) типу.

Причини аномалій статевих органів у новонароджених

Найпростіше класифікувати їх за гістологічною будовою гонад та прогнозом щодо фертильності.

Синдром Свайєра: жіночий фенотип при 46, XY каріотипі, будь-які гонади, що стимулюють статеве дозрівання, відсутні.

Синдром Денис-Драш: рідкісне захворювання, що складається з тріади, вроджена нефропатія, пухлина Вільмса та аномалії геніталій, внаслідок мутації гена пухлини Вільмса (WT1), що знаходиться на 11 хромосомі (lip 13).

Синдром Сміта-Лемлі-Опітца: рідкісне захворювання, що виникає при дефекті синтезу холестерину, з аутосомно-рецесивним типом спадкування. Уражені особи мають множинні вроджені аномалії: внутрішньоутробна затримка росту, дисморфні риси обличчя, мікроцефалія, низько вуха, вовча паща, аномалії геніталій, синдактилія, затримка розумового розвитку.

Каптомелічна карликовість (викривлені кінцівки): тип успадкування аутосомно-домінантний, захворювання викликане мутацією S0X9 (секс-детермінуючий ділянку гена, пов'язаного з Y хромосомою, що знаходиться на довгому плечі 17 хромосоми). Прояви: низький ріст, гідроцефалія, переднє викривлення стегнової та великогомілкової кістки та слабка маскулінізація.

Клінічна оцінка

Для виявлення ендокринних розладів у матері та/або дії препаратів або гормонів необхідно ретельно зібрати акушерський анамнез. При опитуванні в сімейному анамнезі виявляють незрозумілу смерть немовлят, аномальний розвиток геніталій чи безплідність і визначають ступінь спорідненості. Це може зазначити аутосомно-рецесивне успадкування.

Оглядають статевий член, визначають довжину зрощення урогенітального синуса та положення отвору уретри. Необхідно відзначити розмаїтість і зморшкуватість лабіоскротальних складок і спробувати пропальпувати будь-які гонади в цих складках або пахвинній ділянці. Для цього потрібне значне терпіння.

Точна діагностика тільки на підставі фізичного обстеження неможлива, оскільки при тому самому клінічному стані зовнішній вигляд геніталій може сильно відрізнятися. Єдиний висновок, який можна зробити за наявності гонад, що пальпуються, - немовля не має генетичної жіночої статі і у нього відсутня вроджена гіперплазія надниркових залоз.

Методи дослідження

Найчастіша причина аномалій геніталій у немовлят – вроджена гіперплазія надниркових залоз. Тому всім немовлятам з ознаками вірилізації та непальпованих гонадами необхідний біохімічний скринінг. У переважній більшості випадків уродженої гіперплазії надниркових залоз є дефіцит 21-гідроксилази (95%). Підвищення рівня 17-гідроксипрогестерону підтверджує вроджену гіперплазію надниркових залоз унаслідок дефіциту 21-гідроксилази. Необхідно стежити за рівнем електролітів у немовляти, оскільки гіпонатріємія та гіперкаліємія часто виявляються через 48 годин і потребують адекватного лікування (лікування гіповолемії та судинної недостатності, призначення натрію та гідрокортизону).

Відразу проводять визначення каріотипу (хромосомний аналіз). Флюоресцентну гібридизацію Y-хромосоми у більшості лабораторій виконують протягом 48 годин, але детальний аналіз каріотипу часто займає 1 тиж (з G-бендингом хромосом).

Досвідчений фахівець з УЗД відносно швидко визначає яєчники та матку, що підтверджує жіночу стать.

При гонадах, що пальпуються, і негативному результаті скринінгу на вроджену гіперплазію надниркових залоз необхідно подальше обстеження. Для виявлення піхви, маткового каналу і фалопієвих труб або проток, що виносять, проводять генітограму (переважно дитячим радіологом, що має досвід у діагностиці урологічних аномалій у жінок). Для визначення дефекту біосинтезу тестостерону, активності 5а-редуктази або нечутливості до андрогенів потрібні біохімічні дослідження. Таке обстеження виконують у центрі третього рівня, який має досвід діагностики таких станів.

Встановлення статі

Засновано на таких міркуваннях:

• потенціал фертильності;
• можливість повноцінної сексуальної функції;
• ендокринний статус;
• потенціал злоякісної трансформації;
• можливість хірургічної корекції та вибір часу виконання операції.

Тривале лікування таких дітей потребує обстеження за участю лікарів:

• педіатра/дитячого ендокринолога;
• дитячого уролога;
• психолога;
• генетика;
• гінеколога (залежно від основного захворювання).

Online Тести

• Ваша дитина: зірка чи лідер? (питань: 6)

  Цей тест призначений для дітей віком 10-12 років. Він дозволяє визначити, яке місце ваша дитина посідає у колективі однолітків. Щоб правильно оцінити результати і отримати найточніші відповіді, не варто давати багато часу на роздуми, попросіть дитину відповідати те, що першою спаде їй на думку.

Пороки розвитку статевих органів

Що таке Пороки розвитку статевих органів.

Вроджені вади розвитку зовнішніх та внутрішніх геніталій становлять від 1 до 4% випадків гінекологічних захворювань у дітей та підлітків. Близько третини вад пов'язано з непрохідністю піхви та шийки матки. Під вродженою непрохідністю піхви та шийки матки мається на увазі аплазія (відсутність частини або всього органу) або атрезія (перегородка довжиною менше 2 см), що перешкоджає відтоку менструальної крові та надалі статевого життя. При отворі у перегородці діагностують свищеву форму атрезії.

Непрохідність піхви та шийки матки стає наслідком впливу генетичних, ендокринних, екзогенних факторів та пов'язана з порушенням ембріогенезу. У нормі проксимальні мюллерові протоки не зливаються і формують маткові труби, а ди-стальні мюллерові протоки зливаються, утворюючи матку і проксимальну частину піхви. Дистальна частина піхви формується в результаті складних взаємодій між каудальною частиною мюллерових проток, що злилися, урогенітальним синусом і клоакою. Залежно від того, на якій ділянці не відбулося такого злиття та каналізації, виникає та чи інша вада розвитку. Аномалії розвитку статевої системи нерідко супроводжуються вадами розвитку сечових шляхів.

Патогенез (що відбувається?) під час вад розвитку статевих органів:

Класифікація непрохідності піхви та шийки матки

• Атрезія незайманої пліви.
• Атрезія піхви (повна, свищева):
  • проксимальна;
  • дистальна.
• Аплазія піхви:
  • верхнього відділу;
  • середнього відділу;
  • середнього та нижнього відділів;
  • верхнього та середнього відділів;
  • тотальна.
• Непрохідність шийки матки.
  • Атрезія цервікального каналу (всього чи зовнішнього зіва).
  • Аплазія шийки матки (усієї або вагінальної частини).
• Непрохідність піхви у поєднанні з патологією нижніх сечових шляхів.

Симптоми вад розвитку статевих органів:

Клініка вродженої непрохідності піхви та шийки матки проявляється, як правило, з початком менструацій та формуванням гематокольпосу чи гематометри. Вкрай рідко вади діагностуються до настання пубертату через відсутність скарг у маленьких дівчаток. Однак у немовлят внаслідок стимуляції піхвових та цервікальних залоз материнськими естрогенами можливе заповнення та розтягування піхви слизом з утворенням мукокольпосу (флюорокольпосу). Мукокольпос не має характерної симптоматики, складний для діагностики та виявляється випадково при обстеженні дитини з приводу занепокоєння, зазвичай пов'язаного з сечовипусканням, об'ємного утворення черевної порожнини чи асоційованих вад розвитку. При значному розтягуванні піхви можливі обструкція та гідронефротична трансформація верхніх сечових шляхів. У підлітковому віці непрохідність піхви і шийки матки призводить до розтягування кров'ю статевих шляхів з гострими болями, що циклічно повторюються, в животі, з якими дівчатка часто потрапляють в хірургічні клініки. При гематокольпосі болі ниючі, а гематометри проявляє себе спастичними болями, іноді з втратою свідомості.

Свищеві (неповні) форми атрезії піхви як у ранньому, так і в підлітковому віці часто супроводжуються висхідною інфекцією та утворенням піокольпосу. Клінічно норкова форма атрезії з піокольпосом проявляється періодичними гнійними виділеннями, визначити причину яких важко. Піокольпос, що має повідомлення із зовнішнім середовищем, зазвичай не супроводжується вираженим погіршенням стану, підвищенням температури, розширенням порожнини матки та цервікального каналу. Піокольпос, що не дренується, рідко буває ізольованим. Як правило, швидко розвиваються піометри, піосальпінкс і рефлюкс гною в черевну порожнину. Тоді наростає клініка «гострого живота», погіршується загальний стан хворої, температура сягає фебрильних значень. Висхідна інфекція розвивається часом настільки швидко, що навіть екстрена кольпотомія не рятує хворих від перитоніту та гістеректомії.

Діагностика вад розвитку статевих органів:

Діагностика простих варіантів пороку не становить складнощів. Стандартне обстеження при підозрі на непрохідність піхви та шийки матки, крім загальноклінічних та лабораторних досліджень, включає збір анамнезу, оцінку фізичного та статевого розвитку, огляд зовнішніх статевих органів, бактеріологічне та бактеріоскопічне дослідження виділень зі статевих шляхів, ректально-абдомінальне статевої та сечової систем. Як правило, цих досліджень достатньо для точного визначення варіанта пороку та вибору методу оперативного втручання.

При об'єктивному обстеженні напередодні піхви і незаймана плева виглядають зазвичай. Навіть за тотальної аплазії піхви його переддень збережено. Тільки при атрезії незайманої пліви її вигляд відрізняється від звичайного. При натисканні на передню черевну стінку над лоном незаймана плева вибухає у вигляді цианотичного купола.

Бактеріологічне та бактеріоскопічне дослідження виділень зі статевих шляхів дають суттєву інформацію в основному при нориці піхви, коли гнійні виділення служать непрямим діагностичним ознакою, а результати аналізів необхідні для проведення раціональної антибактеріальної терапії.

Пальповане при ректально-абдомінальному дослідженні округле еластичне малоболюче і малорухливе утворення, що відтісняє матку догори, зазвичай є гематокольпосом. Тиск гематокольпос через пряму кишку передається на матку і відчувається при пальпації над лоном. Зміщення гематокольпосу обмежена, чим він відрізняється, наприклад, від кісти яєчника, схожої локалізації, консистенції та форми.

Зондування піхви має на меті визначення глибини нижнього відділу піхви і проводиться одночасно з ректально-черевним дослідженням. Відстань від верхівки куполи піхви до дна гематокольпосу дозволяє точно визначити діастаз між відділами піхви, оцінити запаси пластичного матеріалу та намітити план операції. Дистальна частина піхви часто представлена ​​одним присінком і має глибину близько 1-2 см. Рідше заглиблення за незайманою плівою буває менше 1 см.

Ультразвукове дослідження (УЗД) внутрішніх геніталій документально підтверджує правильність трактування клінічних даних. Дослідження проводять при наповненому сечовому міхурі з розташуванням датчика над лоном та в області промежини. Принагідно оглядають органи черевної порожнини та заочеревинного простору. УЗД дозволяє достовірно визначити розміри матки та її порожнини, товщину ендометрію, розміри та товщину стінок гематокольпосу, відстань від його дна до шкіри промежини. Разом про те достовірність УЗД досить висока лише у діагностиці найпростіших форм пороку - низьких атрезии піхви без подвоєння органів. У всіх сумнівних випадках – при розбіжності даних анамнезу, клінічної картини та результатів обстеження дані УЗД слід перевіряти іншими методами – ендоскопією, магнітно-резонансною томографією (МРТ). У деяких спостереженнях найбільш інформативними є лапароскопія та вагінографія.

У діагностиці складних чи нетипових вад розвитку піхви слід віддавати перевагу магнітно-резонансної томографії. Спеціальної підготовки до МРТ не потрібно. Дослідження проводять у положенні пацієнтки на спині у фронтальній, сагітальній та аксіальній проекціях. При атрезії та аплазії піхви найбільш інформативна для уточнення анатомічної будови сагітальна проекція, що дозволяє точно визначити величину діастазу між відділами піхви, розміри гематометри та гематокольпосу, оцінити стан шийки матки. Однак при подвоєнні піхви і матки сагітальні зрізи не дозволяють легко реконструювати анатомічні взаємини органів. У разі подвоєння статевих шляхів більш інформативним є дослідження у фронтальній проекції. У розпізнаванні багатьох складних аномалій внутрішніх статевих органів МРТ представляє найбільш цінну інформацію, що зумовлює вибір оперативного втручання.

Дані УЗД та МРТ при свищевій формі непрохідності піхви можуть різнитися залежно від часу проведення дослідження та ступеня заповнення піхви вмістом. Випорожнення зазвичай відбувається під час ректально-абдомінального дослідження. Піокольпос може випорожнюватися спонтанно на фоні протизапальної терапії. Помилкове трактування даних МРТ можливе при «порожній» піхві.

У діагностиці «порожнього» піхви при свищевих формах ат-резії вагінографія більш інформативна, ніж УЗД та МРТ. До появи УЗД та МРТ вагінографія була єдиним дослідженням порожнини піхви вище за рівень обструкції. Однак вагінографія пов'язана з високим ризиком інфікування проксимального відділу піхви при замкнутому гематокольпосі. Нині вагінографію доцільно використовувати лише за свищевой формі атрезии піхви як документирующего дослідження.

Ендоскопічні дослідження нижніх сечових шляхів (синусо-уретроцистоскопія), як і потворні дослідження, показані дітям з поєднаною сечостатевою патологією (ятрогенні пошкодження уретри, персистуючий урогенітальний синус, клоакальні аномалії).

Таким чином, уточнення анатомії пороку розвитку, необхідне для вибору хірургічної тактики, можливе лише при комплексному обстеженні, що включає рентгенологічні та ендоскопічні методи. МРТ залишається найінформативнішим клінічним методом дослідження органів малого тазу.

Діагностичні труднощі при непрохідності піхви та шийки матки підтверджуються високою частотою та різноманітністю діагностичних помилок, що здійснюються як гінекологами, так і лікарями інших спеціальностей.

Первинний етап діагностики при вродженій непрохідності піхви та шийки матки практично завжди викликає утруднення та рідко завершується встановленням правильного діагнозу. Захворювання часто проявляє себе вельми несподівано, починається з гострого болю в животі, затримки сечі або появи пухлиноподібної освіти в черевній порожнині, які нерідко стають причиною термінової лапаротомії.

Багатьом дівчаткам-підліткам із вродженою непрохідністю піхви спочатку виконують апендектомію з приводу підозри на гострий апендицит і лише потім їм встановлюють правильний діагноз. Це зумовлено різкими болями в животі, які часто не залишають у хірурга сумнівів у необхідності екстреної операції. Уникнути невиправданих апендектомій дозволяє УЗД.

До тяжких наслідків може призвести невірна діагностика мукокольпосу у немовлят. Підозр на пухлину або кісту черевної порожнини провокує хірурга на виконання широкої лапаротомії з видаленням верхнього відділу піхви.

Гостра затримка сечі або домішка гною в сечі (піурія), що зустрічається при свищевому піокольпосі, потребує урологічного обстеження. Дитина може надовго стати «мандрівником» урологічними стаціонарами.

Часто зустрічаються помилки при повному подвоєнні матки та аплазії або атрезії однієї половини подвійної піхви. Найбільш складно визначити другу замкнуту піхву, коли є дві нирки, так як повне подвоєння матки і додаткове замкнуте рудиментарну піхву супроводжуються агенезією однієї нирки.

У зв'язку з гострими болями внизу живота при непрохідності піхви нерідко розкривають гематокольпос та евакуюють його вміст. Подібне втручання, особливо при високому гематокольпосі, пов'язане зі значним ризиком ушкодження уретри, сечового міхура і прямої кишки і може призвести до розвитку піокольпосу, піометри та перитоніту. Екстрених показань для випорожнення гематокольпосу немає. Жіночі статеві шляхи мають великі адаптаційні можливості, і знеболюючої терапії (баралгін, максиган) буває достатньо для ослаблення або усунення больового синдрому. Оперативні втручання можуть виконувати лише фахівці, бажано у пацієнток у міжменструальному періоді.

Лікування вад розвитку статевих органів:

При атрезії незайманої пліви показано оперативне лікування під загальним знеболенням - традиційне хрестоподібне розтин гімена. Після евакуації вмісту гематокольпосу з метою гемостазу у піхву вводять тампон, який видаляють через 1 добу. Надалі рекомендується промивання піхви 3% розчином перекису водню або антисептиками протягом 7-10 днів.

Хірургічне лікування вродженої непрохідності піхви і шийки матки є серйозним завданням, вимагає використання місцевих тканин і дозволяє досягти нормальної прохідності піхви при всіх варіантах аномалій без застосування кишкового, очеревинного та шкірного кольпопоезу. Реконструкція піхви покликана створити умови для безперешкодного відтоку менструальних виділень, забезпечити можливість нормального статевого життя, настання та виношування вагітності. Відновлення прохідності піхви і шийки матки, збереження наявних анатомічних утворень і реконструкція ділянок піхви, що відсутні, складають сенс і завдання лікування.

Виявивши непрохідність піхви, лікар не завжди повинен негайно «приймати роботу». Якщо очевидний недолік пластичного матеріалу – малі розміри гематокольпосу, великий діастаз між наявними відділами піхви, слід відкласти оперативне лікування та зважити можливості залучення додаткових пластичних ресурсів. Поповнити тканинний дефіцит краще штучним розтягуванням нижнього відділу піхви, а отже, і збільшенням розмірів гематокольпосу при наступних менструаціях. Дистальний відділ піхви розтягують розширювачами Гегара № 19-24 з використанням естрогеновмісних мазей, що покращують пластичні властивості тканин зовнішніх статевих органів і піхви, протягом 2-4 менструальних циклів.

Пластику піхви виконують згідно з принципами пластичної хірургії з використанням параболоїдних клаптів з широкою живильною основою, атравматичного інертного матеріалу, дбайливо поводжуючись з тканинами. Аплазії середнього та нижнього відділів піхви представляють найважчу для оперативного лікування форму вади розвитку.

Оперативні втручання у хворих із непрохідністю шийки матки виконують за аналогічними принципами. Хороша експозиція шийки матки досягається при використанні заднесагітального параректального доступу. Анастомози шийки матки з піхвою формують з використанням клаптів та частковим розсіченням цервікального каналу для утворення протяжної лінії з'єднання.

При подвоєнні матки та піхви, одна з яких замкнена рудиментарна, потрібне висічення міжпіхвової перегородки. Під час операції необхідно прагнути до її максимального висічення.

Ефективність та прогноз. Комплекс методів діагностики та хірургічного лікування дозволяє досягти нормальної прохідності та обсягу піхви при всіх варіантах аномалій.

До яких лікарів слід звертатися, якщо у Вас вади розвитку статевих органів:

Гінеколог

Вас щось непокоїть? Ви хочете дізнатися більш детальну інформацію про вади розвитку статевих органів, її причини, симптоми, методи лікування та профілактики, перебіг перебігу хвороби та дотримання дієти після неї? Чи Вам необхідний огляд? Ви можете записатися на прийом до лікаря– клініка Eurolabзавжди до ваших послуг! Найкращі лікарі оглянуть Вас, вивчать зовнішні ознаки та допоможуть визначити хворобу за симптомами, проконсультують Вас та нададуть необхідну допомогу та поставлять діагноз. ви також можете викликати лікаря додому. Клініка Eurolabвідкрита для Вас цілодобово.

Як звернутися до клініки:
Телефон нашої клініки у Києві: (+38 044) 206-20-00 (багатоканальний). Секретар клініки підбере Вам зручний день та годину візиту до лікаря. Наші координати та схема проїзду вказані. Перегляньте детальніше про всі послуги клініки на її.

(+38 044) 206-20-00

Якщо Вами раніше були виконані будь-які дослідження, обов'язково візьміть їх результати на консультацію до лікаря.Якщо дослідження не були виконані, ми зробимо все необхідне в нашій клініці або у наших колег в інших клініках.

У вас? Необхідно дуже ретельно підходити до стану Вашого здоров'я загалом. Люди приділяють недостатньо уваги симптомів захворюваньі усвідомлюють, що це хвороби може бути життєво небезпечними. Є багато хвороб, які спочатку ніяк не виявляють себе в нашому організмі, але в результаті виявляється, що, на жаль, їх вже лікувати занадто пізно. Кожне захворювання має певні ознаки, характерні зовнішні прояви – звані симптоми хвороби. Визначення симптомів – перший крок у діагностиці захворювань загалом. Для цього просто необхідно по кілька разів на рік проходити обстеження у лікарящоб не тільки запобігти страшній хворобі, але й підтримувати здоровий дух у тілі та організмі в цілому.

Якщо Ви хочете поставити запитання лікарю – скористайтеся розділом онлайн консультації, можливо Ви знайдете там відповіді на свої запитання та прочитаєте поради щодо догляду за собою. Якщо Вас цікавлять відгуки про клініки та лікарі – спробуйте знайти потрібну Вам інформацію в розділі . Також зареєструйтесь на медичному порталі Eurolab, щоб бути постійно в курсі останніх новин та оновлень інформації на сайті, які будуть автоматично надсилатися Вам на пошту.

Інші захворювання із групи Хвороби сечостатевої системи:

Тривалість заняття – 6 год.

Мета заняття: вивчити етіологію, патогенез, класифікацію, клініку, діагностику основних форм аномалій та вад розвитку жіночих статевих органів; принципи терапії

Студент повинен знати: ембріогенез жіночої статевої системи, класифікацію аномалій та вад розвитку геніталій, клініку, діагностику та лікування.

Студент повинен вміти: діагностувати аномалії та вади розвитку жіночих статевих органів, провести огляд шийки матки за допомогою дзеркал, зондування порожнини матки, оцінити отримані результати та призначити лікування.

Місце проведення заняття: навчальна кімната, гінекологічне відділення.

Оснащення: таблиці, слайди, ехограми, гістерограм, відеофільми.

План організації заняття:

Організаційні питання – 10 хв.

Опитування студентів – 35 хв.

Робота у гінекологічному відділенні – 105 хв.

Продовження заняття у навчальній кімнаті – 100 хв.

Підсумковий контроль знань. Відповіді на запитання. Домашнє завдання – 20 хв.

Аномалія (від грец. anomalia) – неправильність, відхилення від нормального чи загальної закономірності.

До порушень розвитку статевої системи належать: 1) аномалії статевого розвитку, що супроводжуються порушенням статевого диференціювання (пороки розвитку матки та піхви, дисгенезія гонад, вроджений адреногенітальний синдром – АГС); 2) аномалії статевого розвитку без порушення статевого диференціювання (передчасне статеве дозрівання, затримка статевого дозрівання). Частота аномалій розвитку (АР) статевої системи становить близько 2,5%. Хромосомна та генна патологія є причиною близько 30% порушень статевого розвитку.

Аномалії розвитку (АР) статевих органів виникають вже в процесі ембріонального розвитку, хоча в деяких випадках можуть розвинутись і постнатально. Поряд з невеликими відхиленнями в будові, які не надають істотного впливу на життєдіяльність організму, до поняття «аномалії» входять також і тяжкі порушення ембріонального розвитку, що позначаються терміном «потворності», часто несумісні з життям. Частота вроджених аномалій розвитку статевих органів становить 0,23-0,9%, а стосовно всіх вад розвитку - близько 4%.

Пороки розвитку (ПР) статевих органів можуть бути дуже різноманітні як за своїм анатомічним характером, так і за результатами на стан здоров'я жінки. Для правильної оцінки особливостей пороків, що зустрічаються, необхідно розглянути нормальний процес розвитку геніталій.

У процесі ембріонального розвитку першими закладаються статеві залози. У ембріона на 3-4 тижні розвитку на внутрішній поверхні первинної нирки утворюється закладка гонади. При цьому у плода спостерігається асиметрія розвитку яєчників, яка проявляється в анатомічній та функціональній перевазі правого яєчника. Ця закономірність зберігається у репродуктивному віці. Клінічне значення цього явища полягає в тому, що після видалення правого яєчника у жінок значно частіше виникають порушення менструальної функції та нейроендокринні синдроми.

Утворення статевої системи тісно пов'язане з розвитком сечової системи, тому розгляд процесу розвитку правильніше здійснити одночасно як єдиної системи.

Нирки людини набувають своєї остаточної анатомічної та функціональної форми не відразу, а після двох проміжних стадій розвитку: переваги (pronephos) та первинної нирки (mesonephos) або вольфове тіло. Внаслідок цих двох перетворень утворюється остаточна або, вторинна, нирка (metanephos). Всі ці зачатки утворюються послідовно з різних зон нефрогенних тяжів, що розташовуються вздовж хребта. При цьому перевага існує короткий час, що швидко піддається зворотному розвитку і залишає після себе тільки первинний сечовий залишок або вольфів (мезонефральний) проток. Паралельно регресу переваги відбувається формування вольфового тіла, що представляє собою два поздовжні валики, що розташовуються симетрично вздовж зачатка хребта. Остаточна нирка утворюється з каудального відділу нефрогенного тяжа, а сечовод - з вольфової протоки. У міру розвитку постійної нирки та сечоводу відбувається регрес вольфових тіл та вольфових ходів. Їхні залишки у вигляді тонких канальців, вистелених епітелієм, місцями зберігаються і з них можуть утворитися кісти (параоваріальні). Залишок краніального кінця первинної нирки (epoopharon) розташовується у широкій зв'язці між трубою та яєчником; каудальний кінець (paroopharon) знаходиться також у широкій зв'язці між трубою та маткою. Залишки вольфової (гартнерівської) протоки розташовуються в бічних відділах шийки матки та піхви і можуть служити тлом для утворення кісти – кіста гартнерового ходу, а залишки вольфових тіл – параоваріальної кісти.

Паралельно з розвитком сечової системи йде освіта та статева система. На 5-му тижні розвитку на внутрішній поверхні вольфових тіл з'являються валикоподібні потовщення зародкового епітелію, різко відмежовані від тканини вольфових тіл, - зачатки майбутніх статевих залоз (яєчників у жінки та яєчок у чоловіка). Одночасно із закладкою статевих залоз на зовнішній поверхні обох вольфових тіл починають розвиватися потовщення зародкового епітелію у вигляді тяжів, які називаються мюллеровими. Вони розташовуються паралельно і назовні від вольфових тіл. У міру зростання в хвостовому напрямку мюллерові тяжі із суцільних епітеліальних утворень перетворюються на канали (парамезонефральні). Одночасно з цим у зародка жіночої статі поступово редукуються вольфове тіло та вольфовий канал. Надалі верхні відділи мюллерових каналів залишаються назовні від вольфових проток, а нижні відхиляються досередини і, взаємно наближаючись до злиття, утворюють одну загальну протоку.

З верхніх відділів мюллерових каналів утворюються маткові труби, та якщо з нижніх – матка і більшість піхви. Цей процес починається з 5–6-го тижня і закінчується до 18-го тижня внутрішньоутробного розвитку. Кінці верхніх відділів розширюються і утворюють вирви труб. Поступово подовжуючись, мюллерові канали досягають сечостатевого каналу та беруть участь в утворенні піхви. З утворенням мюллерових каналів сечостатевий канал поділяється на сечовий та статевий. Повне злиття мюллерових каналів та утворення матки відбувається наприкінці 3-го місяця розвитку ембріона, а утворення просвіту піхви – на 5-му місяці. Ділянки мюллерових каналів, що брали участь у формуванні маткових труб, та статеві залози (яєчники), спочатку розташовані по осі тіла зародка (вертикально), поступово переходять у горизонтальне положення і на 4-му місяці розвитку плода приймають положення, властиве дорослій жінці.

З сечостатевої клоаки та шкірних покривів нижніх відділів тіла зародка утворюються зовнішні статеві органи. На нижньому кінці тулуба зародка утворюється клоака, куди впадають кінець кишки, вольфові ходи з сечоводами, що розвиваються з них, а потім і мюллерові ходи. Від клоаки відходить алантоїс (сечовий проток). Перегородка, що йде зверху, ділить клоаку на дорсальний відділ (rectum) та вентральний відділ – сечостатеву пазуху (sinusurogenitalis). З верхнього відділу сечостатевої пазухи утворюється сечовий міхур, з нижнього – сечівник і переддень піхви. Вентральна поверхня клоаки (клоочна мембрана) спочатку є суцільною. Із закінченням процесу відділення сечостатевої пазухи від прямої кишки клоакальна мембрана також поділяється на анальний та урогенітальний відділи. Проміжна частина між зазначеними відділами є зачатком промежини. Надалі утворюється отвір в урогенітальній мембрані (зовнішній отвір уретри) та в анальній мембрані (задніпрохідний отвір). Спереду від клоачної мембрани по середній лінії з'являється клоачний бугор. У передній його частині виникає статевий бугор (зачаток клітора), навколо якого утворюються напівмісячної форми валики (статеві валики), що є зачатками великих статевих губ. На нижній поверхні статевого горбка в ділянці, суміжній із сечостатевою пазухою, утворюється жолобок, краї якого згодом перетворюються на малі статеві губи.

ЕМБРІОГЕНЕЗ

Внутрішньоутробний розвиток статевих органів відбувається відповідно до генетичної (хромосомної) статі ембріона. Хромосомний набір зумовлює спрямовану статеву еволюцію та дорослого індивіда. Статева клітина людини (чоловіча або жіноча) містить 23 хромосоми (гаплоїдний набір). Генетичний, або хромосомний, стать визначається в момент запліднення і залежить від того, який хромосомний матеріал отримує яйцеклітина, яка в нормі має 22 аутосоми і статеву Х-хромосому, при злитті її зі сперматозоїдом, що містить 22 аутосоми і статеву Х- або Y- . При злитті яйцеклітини зі сперматозоїдом, що несе Х-хромосому, утворюється жіночий генотип - 46 (XX), первинна статева залоза ембріона закладатиметься за жіночим типом (яєчники). При заплідненні яйцеклітини сперматозоїдом, що містить статеву Y-хромосому, первинна статева залоза ембріона розвиватиметься за чоловічим типом (яєчка). Нормальний чоловічий генотип, отже, визначається набором, що складається з 44 аутосомних та 2 статевих хромосом X та Y.

Будова статевих залоз визначає гонадну підлогу.

Яєчники в ембріональному періоді функціонально неактивні, і диференціювання жіночого типу йде пасивно, не вимагаючи контролю з боку статевих залоз. Яєчко зародка дуже рано стає активним ендокринним органом. Під впливом андрогенів, що виробляються ембріональними яєчками, відбувається розвиток та формування внутрішніх та зовнішніх статевих органів за чоловічим типом. Формуються і розвиваються сім'явиносні канальці, придатки яєчок, насіннєві бульбашки, передміхурова залоза; утворюються мошонка, статевий член, сечівник, відбувається поступове опускання яєчок в мошонку.

При відсутності андрогенів, порушенні їх вироблення або нечутливості периферичних рецепторів до них, процесі ембріогенезу зовнішні статеві органи можуть формуватися ПО жіночому типу або ж розвиваються різні їх аномалії. З моменту народження стать визначається будовою зовнішніх статевих органів, після чого закріплюється психоафектною сексуалізацією на перших 18-30 міс життя дитини і підкріплюється протягом усього подальшого життя.

7. Схема статевої диференціювання ембріона: а - чоловічий ембріон після 11 тижнів; б - 6-тижневий ембріон; в - жіночий ембріон після 11 тижнів; 1 - передміхурова залоза; 2 - куперові залози; 3 - уретра; 4 - яєчко; 5 - придаток яєчка; 6 - насіннєві бульбашки; 7 - вольєрів канал; 8 — первинна прло"ва заліза; 9 — вольфове тіло; 10 — мюллерів канал; 11 — мюллерів канал, що злився; 12 — піхва; 13 — яєчник; 14 — гартнерів тяж; 15 — маткова труба; 16—матка.

Розвиток статевих залоз. Статеві органи тісно пов'язані з сечовими і формуються з первинної нирки зародка - mesonephros. За рахунок розростання багатошарового епітеліального покриву, що покриває mesonephros, утворюється зародковий валик - епітеліальний зачаток первинної статевої залози. Він проникає в глибину mesonephros, утворюючи перші статеві тяжі, що складаються з первинних статевих клітин - гоноцитів. (попередників сперматозоїдів), сполучнотканинних клітин, які секретуватимуть статеві гормони, а також недиференційованих клітин, що грають трофічну та опорну роль. З 7 тижня тканинні структури первинної статевої залози плода починають диференціюватися в чоловічі (яєчка) або жіночі (яєчники) статеві залози. При розвитку яєчка з 8-го тижня первинні статеві тяжі активно розростаються і перетворюються на насіннєві канальці з утворенням у них просвітів.

У просвіті насіннєвих канальців знаходяться статеві клітини - сперматогоній, які утворюються з гоноцитів і в майбутньому започаткують сперматогенез. Сперматогоній розташовуються сустентоцитах, здійснюють трофічну функцію. З сполучнотканинних зачатків mesonephros утворюються проміжні клітини, здатні виробляти чоловічі статеві гормони протягом певного періоду ембріогенезу. Розвиток первинної статевої залози в яєчка завершується до 60-го дня внутрішньоматкового розвитку плода. Встановлено, що плодовим яєчком виділяються андростандіон, андростерон та інші стероїди андрогенної природи. Виділення тестостерону більш виражене на 9-15 тижні. Вже на 10-му тижні розвитку рівень тестостерону в яєчках плода людини у 4 рази вищий, ніж у яєчниках. На 13-15-му тижні ембріонального розвитку вміст тестостерону в яєчках перевищує його в яєчнику у 1000 разів. Від продукції тестостерону залежить подальше формування внутрішніх та зовнішніх статевих органів.

Розвиток внутрішніх статевих органів. З розвитком тазової нирки у вищих хребетних первинна нирка втрачає своє призначення органу виділення. Наприкінці 2-го місяця внутрішньоутробного розвитку вивідний канал первинної нирки розщеплюється на 2 протоки: ductus mesonephricus (вольфова протока) і ductus paramesonepliricus (мюллерів протока — рис. 7). З ducti mesonephrici розвиваються сім'явиносні шляхи, з ducti paramesonephrici утворюється маткова труба. Чоловічі статеві гормони, що виділяються ембріональними яєчками, сприяють відокремленню н розвитку ducti mesonephrici. Крім того, яєчка секретують ще якісь інші фактори нестероїдної природи, під впливом яких відбуваються регрес та атрофія мюллерових каналів. Верхній відділ ducti mesonephrici (після зворотного розвитку первинної нирки) з'єднується з насіннєвими канальцями яєчка і утворюють сім'явиносні канальці, мережу яєчка, канал придатка яєчка.

8. Схема диференціювання зовнішніх статевих органів плода (ліворуч - дівчинка, праворуч - хлопчик), а - 2-3 міс; б-в - 3-4 міс; г-д - у момент народження; 1 - статева складка; 2 - анус; 3 - статевий валик; 4 - статева щілина; 5 - статевий горбок; 6-уретральна склвдка; 7 - мошонковий валик; 8 - уретральна щілина; 9 - статевий відросток; 10 - складка внутрішньої статевої губи; 11 - валик зовнішньої статевої губи; 12 - вульварна тріска; 13 - шов мошонки; 14 - мошонка; 15 - уретральний шов; 16 - статевий член; 17 - мала статева губа; 18 - вхід у піхву; 19 - отвір уретри; 20 - велика статева губа; 21 - клітор.

Просвіти передміхурової залози з'являються після народження, до періоду статевого дозрівання. Ductus paramesonepliricus при розвитку чоловічого організму зникають, залишаються тільки їх рудименти: верхня частина - відросток яєчка і нижня частина, з якої утворюється чоловіча матка - сліпий придаток передміхурової частини уретри на насіннєвому горбку.

Розвиток зовнішніх статевих органів. Зовнішні статеві органи формуються в обох статей із статевого горбка та клоакальної щілини. Загальна клоака ще на ранніх стадіях розвитку зародка розділяється перегородкою, що спускається зверху, на 2 відділи: задній (задній прохід) і передній (сечостатева щілина, в яку виходять вольфові і мюллерові протоки). З сечостатевої щілини формуються сечовий міхур та сечівник, а також сечоводи та ниркові балії. На нейтральній стадії зовнішні статеві органи представлені статевим горбком сечостатевої щілини та двома парами складок, що охоплюють її (рис. 8).

Внутрішні називаються статевими складками, зовнішні - статевими валиками, З 4-го місяця ембріонального життя починається диференціювання зовнішніх статевих органів. У чоловічого зародка під дією андрогенів, що виділяються яєчком, статевий горбок росте, і з нього розвивається головка, а пізніше - печеристі тіла статевого члена. Статеві складки, оточуючи сечостатевий отвір, поширюються на нижню частину статевого горбка, утворюють уретральну борозенку. Краї статевих складок, зростаючись уздовж уретральної борозенки, формують сечівник, навколо якого з мезенхіми статевого горбка формується печеристе тіло уретри.

Підлогові валики у чоловіків, з'єднуючись по всій протяжності, утворюють шкірну частину мошонки. У неї на момент народження плода опускаються яєчка. Хромосомні порушення (кількісні, структурні, генні мутації), ембріотоксичні впливи ендогенного та екзогенного характеру можуть призвести до розвитку аномалій внутрішніх та зовнішніх статевих органів. Аномалії розвитку яєчок включають аномалії положення, а також кількісні та структурні.

ПОРОКИ РОЗВИТКУ ЯЄЧК АНОМАЛІЇ ПОЛОЖЕННЯ ЯЄЧОК (КРИПТОРХІЗМ)

Активну роль переміщенні яєчка в мошонку грають скорочувальна здатність направного тяжа, напруга м'язів живота, підвищення внутрішньочеревного тиску. На 8-му місяці яєчко проходить паховий канал, при цьому просвіт вагінального відростка очеревини широко повідомляється з черевною порожниною. На 9-му місяці яйце опускається в мошонку. Направний тяж редукується, перетворюючись на зв'язку, що з'єднує каудальний полюс яєчка з дном мошонки. Піхвовий відросток очеревини облітерується у проксимальному відділі, і черевна порожнина відмежовується від міжоболонкового синуса яєчка.

Відсутність одного або обох яєчок у мошонці називається крипторхізмом (від грец. Хрupтоs; - прихований та орxis - яєчко). Крипторхізм визначається у 10-20% новонароджених, у 2-3% однорічних дітей, у 1% у пубертатному періоді і лише у 02-03% дорослих чоловіків. Така статистика обумовлена ​​тим, що незавершене опущення яєчка у новонароджених у більшості спостережень ліквідується у перші тижні позаутробного розвитку. До 1 року самостійне опущення яєчка відзначається ще в 70% дітей із крипторхізмом. Надалі можливість самостійного усунення яєчок у мошонку існує до періоду статевої зрілості.

Етнологія та патогенез. Затримка міграції яєчка в мошонку може бути обумовлена ​​ендокринними порушеннями, механічними причинами, дисгенезією статевих залоз, спадково-генетичними моментами та поєднанням зазначених факторів. У виникненні крипторхізма важлива роль відводиться ендокринному фактору. Гормональні дніскореляції у вагітних жінок, порушення інкреторної функції яєчок, щитовидної залози, гіпофіза ембріона здатні викликати затримку переміщення яєчок у мошонку. Зазначені причини мають значення при двосторонньому крилторхізм.

При односторонній затримці яєчка певну роль грають механічні чинники, серед яких під час операції виявляються вузькість пахового каналу; відсутність тунелю у мошонку; укорочення насіннєвого канатика, вагінального відростка очеревини, судин, що живлять яєчко; недорозвинення напрямної зв'язки; перитонеальные зрощення у сфері внутрішнього отвори пахового каналу та інших. Перелічені зміни можуть виникати внаслідок перенесених захворювань, травм під час вагітності, але можуть мати і вторинний характер і натомість гормональних порушень у внутрішньоутробному періоді розвитку плода.

Двосторонній черевний крипторхізм нерідко поєднується з дисгенезією яєчок. Гістологічними дослідженнями майже в половині спостережень встановлюється первинна гіпоплазія, яєчок, що не опустилися. Тому частина хворих, незважаючи на раннє низведение в мошонку, яєчка залишаються неповноцінними. Цілком ймовірно, що неправильно сформоване в ембріональному періоді яєчко схиляє до розвитку крипторхізму внаслідок порушення інкреторної функції. На користь дисгенезії яєчок свідчить і велика кількість аномалій придатка і сім'явивідної протоки, які виявляються прикрипторхізм.

У ряді випадків неопущення яєчок має спадково-генетичну природу. Спостерігається сімейний крипторхізм у чоловіків кількох поколінь. Лікарі, які лікують крипторхізм, повинні звертати увагу на вивчення сімей хворих хлопчиків.

Класифікація. Досі немає загальноприйнятої класифікації крипторхізму. Найбільш відповідає правильному тлумаченню термінології цього захворювання класифікація С. Л. Гореліка, Ю. Д. Мірлеса (1968). Ми користуємося своєю класифікацією крипторхізму та вважаємо її зручною для застосування у практичній роботі.
Крипторхізм може бути одностороннім та двостороннім. Виділяються 4 види крипторхізму: обумовлений ретенцією, ектопією, а також хибний та набутий.

9. Варіанти сходження яєчка (схема). 1,4 - звичайний шлях сходження яєчка; 2 - затримка яєчка в черевній порожнині; 3 - затримка яєчка в пахвинному каналі; 5-8 - ектопія яєчка, відхилення від звичайного шляху в мошонку; 7 - пінальна ектопія; 8 - стегнова ектопія.

Крипторхізм, обумовлений ектопією (незвичайним місцем розташування яєчка, що опустилося). Ектопія буває промежинна, лобкова, стегнова, пінальна, поперечна та ін. Ектопія виникає внаслідок відхилення яєчка від звичайного шляху проходження в мошонку. При цьому яєчко може розташовуватися на лобку, промежині, внутрішній поверхні стегна, в основі статевого члена. При поперечній ектопії обидва яєчка знаходяться в одній із половин мошонки.

Помилковий крипторхізм (так зване мігруюче яєчко). Яєчко може тимчасово під впливом холоду або фізичних навантажень мігрувати в пахвинний канал і навіть у черевну порожнину. При зігріванні та розслабленні м'язів воно повертається у мошонку. При помилковому крипторхізм мошонка завжди добре розвинена, з вираженою складчастістю і помітним серединним швом, пахвинне кільце дещо розширене.

Набутий крипторхізм. Найчастіше після травми яєчко може піти в черевну порожнину чи пахвинний канал. До цього схильне мігруюче яєчко, при якому пахвинний канал досить широкий. В інших випадках міграції яєчка в черевну порожнину сприяє його атрофії.

Діагностика крипторхізму ґрунтується на аналізі скарг та огляді хворого. Основними симптомами є недорозвинення, асиметрія мошонки, відсутність одного або обох яєчок у мошонці. Часто хворі скаржаться на ниючі болі в пахвинній ділянці або в животі. При крипторхізмі, обумовленому пахвинною ретенцією або ектопією, біль з'являється вже в ранньому віці через часті травмування, утиски, перекруту яєчка. При черевній затримці яєчка біль, зазвичай, приєднується лише періоді статевого дозрівання. Вона може посилюватися при фізичному навантаженні, затримці випорожнень, статевому збудженні.

У багатьох хворих спостерігається поєднання крипторхізму з пахвинною грижею. Тому пацієнтів потрібно оглядати лежачи, у спокійному стані та при напрузі черевного преса. При напруженні в пахвинний канал може опускатися грижовий мішок разом з яєчком, яке стає доступним для дослідження. Якщо в паховому каналі промацати яєчко не вдається, слід ретельно оглянути і пропальпувати місця можливої ​​ектопії. Тільки за винятком незвичайної локалізації яєчка можна запідозрити наявність черевної ретенції. У 5-10% хворих, особливо при двосторонньому крипторхізмі, можуть спостерігатися ознаки ендокринної недостатності (євнухоїдна статура, ожиріння, недорозвинення статевого члена, оволосіння та жіночого типу, гінекомастія).

Однак ці симптоми є більш характерними для анорхізму. В деяких хворих відзначається затримка статевого розвитку. Черевну двосторонню затримку яєчок слід диференціювати від анорхізму, а односторонню від монорхізму, що нерідко досить важко. В даний час для цього з успіхом застосовується магніторезонансна томографія, ультразвукове сканування, а також сцинтиграфія яєчок після введення сполук Тс. При сцинтиграфії за допомогою гамма-камери вдається визначити не лише локалізацію та розміри яєчка, а й його функціональний стан. Цінну інформацію може дати ангіографія: дослідження черевної аорти для виявлення яєчної артерії, а також суперселективне зондування внутрішньої яєчкової вени з виконанням яєчка, що не опустився. У сумнівних випадках показано оперативну ревізію пахової області та заочеревинного простору.

При різних видах крипторхізму на яєчко, розташоване в незвичайних для нього умовах, діє ряд несприятливих факторів; підвищена температура, постійна травматизація, порушення харчування та гіперстимуляція з боку гіпофіза. Ці умови призводять до розвитку атрофічних процесів у яєчку, порушення сперматогенезу і можуть викликати його злоякісне переродження. При крипторхізм можуть також спостерігатися утиск або перекрут яєчка. Ознаками цих ускладнень є раптова поява болів у ретенованому або ектопованому яєчку, припухлість, у поодиноких випадках – підвищення температури тіла. При підозрі на перекручення або утиск для попередження некротичних змін у яєчку необхідно термінове оперативне втручання.

Лікування крипторхізму може бути консервативним, оперативним та комбінованим. Консервативне лікування має бути спрямоване на покращення функціонального стану яєчка та на корекцію ендокринних порушень, які нерідко супроводжують крнпторхізму. Терапія може проводитися у всіх випадках як передопераційна підготовка у хворих з гормональними порушеннями, а також мати місце у післяопераційному періоді.

Лікування починають із 4—5-річного віку. Широко використовують вітамінні препарати. Токоферолу ацетат (вітамін Е) регулює гістобіохімічні процеси в гландулоцитах та в епітелії канальців яєчка шляхом стимуляції гіпоталамо-гіпофізарної системи. Ретинол (вітамін А) активізує процеси регенерації клітин у яєчках, а також бере участь у формуванні ядерних структур сперматогенного епітелію. Вітаміни С, Р, В покращують окислювально-відновні процеси в тканинах, мають велике значення для нормального функціонування ендокринних залоз центральної та периферичної нервової системи.

І.Ф. Юнда (1981) рекомендує починати лікування істинного крипторхізму відразу ж після народження дитини призначенням матері токоферолу ацетату, що годує, внутрішньом'язово по 200-300 мг на добу. У віці старше 1 міс дитині дають токоферолу ацетат у мікстурі по 5-10 мг на добу на 2-3 прийоми протягом 1 1/2-2 міс. З місячною перервою курс лікування повторюють 3-4 рази на рік: Матері, що годує, призначають полівітаміни, Важливе значення має надаватися повноцінному харчування дитини. Їжа має містити достатню кількість білків, жирів та вуглеводів.

При зниженому харчуванні можна провести лікування нероболілом, який відноситься до анаболічних стероїдів, стимулює синтез білка в організмі, покращує обмінні процеси у придаткових статевих залозах. При надмірному харчуванні, ожирінні рекомендується застосовувати тиреоїдин, який підвищує тканинне дихання, покращує обмін речовин в організмі, активує антитоксичну функцію печінки, видільну здатність нирок, нормалізує функції щитовидної та статевих залоз.

Зазначені препарати призначають залежно від віку, індивідуальних особливостей та стану пацієнта. Тиреоїдин у таблетках рекомендують по 0,005 г у віці 5 років, 0,05 г - у віці 15 років 1-2 рази на день протягом 15-25 днів. Нероболіл у таблетках призначають: від 3 мг 1 раз на день у віці 5 років, до 5 мг 1-2 рази на день у віці 15 років (протягом 20-30 днів).

Ретенированное яєчко відрізняється зниженою здатністю вироблення тестостерону, що з двосторонньому, а нерідко і за односторонньому процесі супроводжується гипоандрогенемией. Для стимуляції функції інтеретиціальних клітин яєчка проводиться терапія хоріонічним гонадотропіном або його аналогом, що містить переважно ЛГ. Збільшення вироблення тестостерону міжуточними клітинами може сприяти опущенню яйця, що затримався. Залежно від віку вводять внутрішньом'язово 250, 500 або 1000 ОД хоріонічного гонадотропіну (хоріогоніну) від 1 до 3 разів на тиждень, на курс лікування 6-18 ін'єкцій. М.Г. Георгієва (1969) рекомендує вводити хоріогонін по 500-700 ОД 1 раз на день протягом 3 днів в пахвинний канал з боку нештущенного яєчка, що надає, крім звичайного, місцеву депреесорно-лізуючу дію.

При вираженій аідрогенній недостатності можливе поєднане застосування нероболілу (нероболу) та хоріогоніну в дозах, що відповідають віку. У період статевого дозрівання за явних ознак гіпогонадизму доцільно призначати внутрішньом'язові ін'єкції тестостерону по 10-20 мг через день (на курс 15 - 20 ін'єкцій). Після цього проводиться лікування хоріогоніном по 1000 ОД внутрішньом'язово 3 рази на тиждень (на курс 12 ін'єкцій).

Основним методом лікування крипторхізму залишається оперативний (орхнпексія). Ми вважаємо, що орхіпексію доцільно проводити у віці 5-б років, до моменту вступу дитини до школи. Більш раннє оперативне лікування, очевидно, не має сенсу, тому що в цьому віці ще не сформовано судинну систему та насіннєвий канатик.

Існує велика кількість способів низведення яєчок у мошонку. Але вони різняться зрештою лише способами фіксації.

Операцію проводять під наркозом. Розріз виробляють у пахвинній ділянці, як при грижосіченні. Після відкриття передньої стінки пахового каналу шукають яйце. Основним методом низведення яєчка в мошонку є мобілізація насіннєвого канатика (рис. 10 а). У цьому слід обов'язково відокремити від нього незаращенный вагінальний відросток очеревини (рис. 10, б). За наявності грижі вагінальний відросток перетворюється на грижовий мішок. У такому випадку його слід розкрити, потім за допомогою препаровки розсікти в поперечному напрямку очеревину, що покриває насіннєвий канатик, і, знімаючи її з насіннєвого канатика, виділити, прошити і перев'язати шийку грижового мішка.

Після цього слід пальцем проникнути у внутрішнє кільце пахового каналу, тупо розшити його в медіальному напрямку та відокремити очеревину від насіннєвого канатика. Вказані маніпуляції в більшості випадків сприяють зведенню яєчка в мошонку Слід критично ставитися до рекомендацій перетинати яєчкову артерію для подовження насіннєвого канатика, оскільки це може призвести до атрофії яєчка через порушення харчування. Однак при короткій судинній ніжці можлива аутотрансплантація яєчка в мошонку з використанням для артеріалізації нижньої надчеревної артерії. Менш сприятлива пересадка яєчка на клубові судини.

У відповідній половині мошонки, розсовуючи тканини, створюють ложе для яєчка. У дорослих яєчко частіше фіксують у мошонці товстою шовковою лігатурою, прошитою через мобілізовані його оболонки, виведеною через дно мошонки та прикріпленою за допомогою еластичної гумової тяги до спеціальної манжетки, одягненої на верхню третину гомілки. Операцію закінчують пластикою пахового каналу за способом Мартинова чи Кімбаровського.

10. Мобілізація насіннєвого канатика та яєчка єдиним блоком разом з вагінальним відростком очеревини (а); мобілізація насіннєвого канатика виділенням вагінального відростка очеревини та грижового мішка (б).

Хворих виписують на 10-12-й день після операції. Другий етап операції роблять через 2-3 міс. Він полягає у висіченні шкірного анастомозу та зашиванні невеликих ран на стегні та мошонці.

Операція при ектопії досить проста внаслідок значної довжини насіннєвого канатика. Поперечна ектопія яєчка лікування не потребує.

При двосторонній ретенції питання вирішують індивідуально з урахуванням скарг хворого та безпеки одного з яєчок. Перевагу слід віддавати окремому зведенню яєчок. При цьому ми починаємо з менш складного оперативного втручання.

Прогноз при крипторхізм, зумовлений ретенцією яєчок, покращується після оперативного лікування. Безпліддя виліковується у 80% оперованих при односторонньому та у 30% – при двосторонньому крипторхізмі.

АНОМАЛІЇ КІЛЬКОСТІ ЯЄЧОК

Поліорхізм. Наявність понад 2 яєчок є рідкісною аномалією. Описано 36 випадків поліорхізму.

Додаткове яєчко, може мати свій придаток і сім'явивідну протоку. Яєчко та придаток зазвичай недорозвинені. Пальпації недостатньо для підтвердження наявності додаткового яєчка, так як пухлини яєчка, додаткові придатки, кісти та інші внутрішньомошонкові утворення можуть бути помилково прийняті за додаткове яєчко. Подвійні яєчка можуть розташовуватися в черевній порожнині і піддаватися дегенеративним змінам. Враховуючи схильність гіпоплазованих яєчок до злоякісного переродження, показано оперативне видалення додаткового яєчка зі зниженням нормального за наявності крипторхізму.

Синорхідизм. Вкрай рідко спостерігається внутрішньочеревне зрощення яєчок, що перешкоджає їх опущенню в мошонку. Гормональних порушень при цьому не виявляється, що відрізняє цей патологічний стан від анорхізму та двосторонньої черевної ретенції яєчок. Діагностика заснована на УЗ-скануванні та оперативній ревізії заочеревинного простору.

Монорхізм (одностороння агенезія яєчка) - вроджена аномалія, що характеризується наявністю одного яєчка. Дана аномалія виникає в результаті порушення ембріональної закладки первинної нирки з одного боку, з якої утворюється статева залоза, тому монорхізм нерідко поєднується з вродженою аплазією нирки, відсутністю придатка і сім'явивідної протоки, спостерігається недорозвинення мошонки на відповідній стороні. Наявність одного нормального яєчка не проявляється розладами сперматогенезу та ендокринними порушеннями. Якщо ж єдине яєчко не опускається в мошонку або перебуває у рудиментарному стані, спостерігаються ознаки гіпогонадизму.

Діагноз повинен бути встановлений за допомогою ангіографії, сцинтиграфії яєчок або ревізії заочеревинного простору і черевної порожнини.

Лікування. При гіпоплазії єдиного яєчка показано замісну терапію андрогенами, особливо в період статевого дозрівання. Така терапія сприятиме нормальному розвитку статевих органів.

Анорхізм (гонадна агенезія) - вроджена отут яєчок у індивіда з каріотипом 46 XY. У зв'язку з тим, що яєчка в ембріональному періоді не секретують андрогени, статеві органи розвиваються за жіночим типом або мають рудиментарну будову. Набагато рідше у своїй зовнішні статеві органи розвиваються по чоловічому, типу. У такому випадку спостерігається євнухоїдна статура, відсутність придатків яєчка, сім'явивідних проток, передміхурової залози; рудиментарна мошонка.

Остаточний діагноз ставлять після виключення двосторонньої черевної ретенції яєчок. Для цього можуть бути проведені радіонуклідні дослідження та сцинтиграфія яєчок після введення сполук Тс. Після внутрішньовенного введення препарату на гамма-камері визначають локалізацію та характер крипторхізму. При анорхізм локального накопичення препарату не буде. Можна провести пробу з хоріогоніном на наявність андрогенів тестикулярних в крові. У сумнівних випадках показана оперативна ревізія черевної порожнини та заочеревинного простору.

Лікування. При анорхізмі проводять замісну терапію статевими гормонами в залежності від будови зовнішніх статевих органів, і морфотипу хворого, Терапія андрогенними препаратами включає призначення метилтестоетерону, андріолу в таблетках 3 рази на день або тестостерону пропіонату по 50 мг (1 мл 5% олійного розчину). Надалі можна застосовувати препарати пролонгованої дії: сустанон-250, омнодрен-250, тестенат. Всі вони вводяться внутрішньом'язово по 1 мл 1 раз на 2-3 тижні. Застосовується трансплантація статевозрілих яєчок на судинній ніжці, а також вільна пересадка яєчок плодів та новонароджених.

Фемінізуюча терапія проводиться під час статевого дозрівання. При різкому недорозвиненні вторинних статевих ознак призначають 0,1% масляний розчин зет-радіолу дипропіонату по 1 мл внутрішньом'язово 1 раз на 7-10 днів. Лікування триває 3-4 міс для стимуляції вторинних статевих ознак, після чого переходять на циклічну терапію. Призначають естрадіолу дипропіоіат по 1 мл 0,1% масляного розчину 1 раз на 3 дні, 5-7 внутрішньом'язових ін'єкцій. Разом з останньою ін'єкцією вводять прогестерон (1 мл 1% масляного розчину), а потім продовжують вводити його 7 днів поспіль внутрішньом'язово. Такі курси циклічної терапії повторюють 4-б разів.

АНОМАЛІЇ СТРУКТУРИ ЯЙЦЯ

Гонадна тканина розвивається неоднаково. На тій стороні, де переважно розвивається яєчникова тканина, зберігаються похідні ducti paramesonephrici (матка, труби). На боці, де формується яєчко, зберігаються похідні duett mesonephrici (сім'явивідна протока, придаток яєчка). Зовнішні статеві органи мають подвійну будову з величезним переважанням чоловічих чи жіночих статевих ознак. Морфотип хворих визначається превалюванням гормональної активності однієї із статевих залоз у період статевого дозрівання. Статевий член розвинений, за наявності гіпоспадії, під ним розташовується недорозвинена піхва. Нерідко спостерігаються циклічні виділення крові із піхви або сечостатевого синуса.

Розвиваються молочні залози. Психічна стать хворих визначається частіше вихованням, а чи не будовою зовнішніх статевих органів. Залежно від будови внутрішніх та зовнішніх статевих органів проводиться коригувальне оперативне лікування, а також терапія жіночими чи чоловічими гормонами. Хибний чоловічий гермафродитизм відзначається у індивідів з каріотипом 46XY, у яких за наявності яєчок зовнішні статеві органи розвиваються за жіночим або інтерсексуальним типом. Причинами хибного чоловічого гермафродитизму можуть бути гормональні порушення під час вагітності, токсоплазмозу, інтоксикації.

До цієї аномалії яєчок наводить також ряд генетично обумовлених захворювань, з яких найбільш відомий синдром яєчок, що фемінізують.

Синдром фемінізуючих яєчок. Ця аномалія розвивається в осіб із чоловічим каріотипом 46XY та жіночим фенотипом, вона обумовлена ​​нечутливістю периферичних тканин до андрогенів. Зовнішні статеві органи розвинені за жіночим типом. У хворих відсутня матка, маткові труби, піхва недорозвинена, закінчується сліпо. Молочні залози добре розвинені. Яєчка можуть розташовуватися в товщі великих статевих губ, в пахвинних каналах, черевної порожнини.

Насіннєві канальці недорозвинені, проміжна тканина гіперплазована. Яєчка продукують нормальну кількість андрогенів та підвищену кількість естрогенів. Захворювання генетично обумовлено, передається здоровою жінкою, носієм рецесивного гена, половині своїх синів. Лікування шляхом введення екзогенних андрогенів не викликає вірилізації. Яєчка зберігають, оскільки є джерелом естрогенів. Проводять фемінізуючу гормональну терапію (див. Анорхізм).

Синдром Клайнфелтера (дисгенезія насіннєвих канальців) описаний в 1942 р. Захворювання обумовлено наявністю не менше однієї додаткової Х-хромосоми в комплексі статевих хромосом. Основна форма каріотипу 47ХХУ встановлена ​​P. Jacobs та 1. Strong у 1959 р. Спостерігаються й інші хромосомні варіанти цього синдрому - XXXY, XXXXY, XXYY, а також мозаїчні форми типу XY/XXY та ін. Частота синдрому серед новонароджених хлопчиків досягає 2,5 :1000. Захворювання проявляється в період статевого дозрівання у нормальних хлопчиків. Дорослі чоловіки звертаються до лікаря щодо безпліддя.

Клінічна картина характеризується недостатнім розвитком вторинних статевих ознак: високим зростанням, євнухоїдною статурою, маленькими яєчками, нормально розвиненим або зменшеним статевим членом, мізерним ростом волосся на яйці та оволосінням на лобку за жіночим типом У 50% хворих виявляється гінекомастія. Клінічне прояв андрогенної недостатності пояснюється порушенням рецепції тканинами тестостерону. Іноді відзначається різний ступінь психічного недорозвинення (більш обтяжена у хворих з великою кількістю Х-хромосом). При дослідженні еякуляту виявляється азооспермія. Встановлюється наявність Х-статевого хроматину в ядрах клітин слизової оболонки ротової порожнини.

При біопсії яєчок визначається аплазія сперматогенного епітелію з гіалінозом насіннєвих канальців та гіперплазією інтерстиціальних клітин. Гормональна картина характеризується низьким рівнем тестостерону та високими показниками ФСГ та ЛГ у плазмі крові.

Лікування полягає у призначенні тестостерону та інших андрогенів, вітамінотерапії. Однак замісна терапія буває недостатньо ефективною через порушення рецепції андрогенів клітинами-мішенями придаткових статевих залоз, статевих органів та інших тканин. Гінекомастія підлягає оперативному лікуванню, оскільки існує ризик малігнізації молочних залоз.

У період статевого дозрівання і пізніше проводиться лікування тестенатом, сустаноном-250 або омнодроном-250, які вводять внутрішньом'язово по 1 мл через кожні 3-4 тижні. Лікування спрямоване на розвиток вторинних статевих ознак, зростання статевого члена, підтримання та посилення лібідо. Сперматогенез не відновлюється.

Описано хроматин-негативний варіант синдрому Клайнфелтера з каріотипом 47XYY. Набагато рідше у хворих спостерігається полісомія Y-хромосом із набором XYYY або XYYYY. Індивіди з таким набором хромосом відрізняються високим зростанням, великою фізичною силою, психопатичною поведінкою з рисами агресивності та легким ступенем розумової відсталості. Частота цього синдрому серед немовлят 1:1000. Чоловіки з каріотипом 47XYY фертильні. Діти можуть мати нормальний каріотип або іноді гетероплоидный набір хромосом.

Синдром Шерешевського-Тернера є варіантом чистої дисгенезії залоз. Захворювання описане в 1925 р. Н. А. Шерешевським у жінок, в 1938 р. Тернер для характеристики цього синдрому запропонував основні симптоми: інфантилізм, крилоподібна шийна складка, вальгусна девіація ліктьових та колінних суглобів. Крім того, синдром Шерешевського-Тернера проявляється низьким зростанням (широкий плечовий пояс, вузький таз, укорочення нижніх кінцівок з деформацією пальців рук та ніг). При цьому захворюванні виражений статевий інфантилізм. Яєчники недорозвинені, у них практично відсутній фолікулярний епітелій, продукція естрогенів знаходиться на дуже низькому рівні. Це призводить до недорозвинення матки, піхви, аменореї, безплідності, зутства вторинних статевих ознак.

Було встановлено, що більше половини жінок із цим синдромом мають моносомію Х-хромосом, каріотип 45Х0. Виникнення цієї аномалії пов'язують із порушенням сперматогенезу чи овогенезу у батьків. Спостерігаються мозаїчні форми (X0/XX, X0/XY). Рідше фенотипічний синдром Тернер визначається у чоловіків з каріотипом 46XY. Етіологія захворювання у разі пояснюється наявністю транслокації частини Х-хромосом на Y-хромосому. Іноді виявляється мозаїка X0/XY. Синдром Тернера проявляється у чоловіків низьким зростанням та вказаними змінами тіла, а також анатомічним та функціональним гіпогонадизмом (гіпотрофією статевих органів, двостороннім крипторхізмом, низьким виробленням тестостерону, гіпоплазованими яєчками).

Лікування полягає у проведенні фемінізуючої терапії жінкам та призначенні андрогенів чоловікам. Для стимулювання зростання хворих та розвитку зовнішніх статевих органів можна проводити лікування соматотропіном, анаболічними гормонами та вітамінотерапію.

11. Варіанти гіпоспадії. 1 - головчаста; 2 - стовбурова; 3 - мошонкова; 4 - проміжна.

При дослідженні еякуляту визначається аспермія, рідше – азооспермія. При гістологічному вивченні біопсійного матеріалу яєчка виявляється відсутність сперматогенного епітелію в канальцях. Базальна мембрана їх вистелена лише сустентоцитами. Межуча тканина яєчка при цьому синдромі не страждає. Секреція статевих гормонів знижена. Рівні гонадротропінів підвищені. При генетичних дослідженнях у хворих встановлюється нормальний каріотип 46XY.
Del Castillo та співавт. (1947) вважали термінальну агенезію уродженою пороком. Надалі аналогічні зміни в канальцях яєчок (термінальна атрофія) визначалися у хворих після променевого впливу та в експерименті на тваринах при застосуванні цистостатичних препаратів.

Прогноз щодо відновлення сперматогенезу несприятливий.

Вроджена гіпоплазія яєчок. Етіологія повністю не вивчена. В її основі лежить недорозвинення статевих залоз в ембріональному періоді за відсутності цитогенетичних відхилень у хворих з чоловічим каріотипом 46XY. Гіпоплазія частіше діагностується випадково при зверненні пацієнтів з приводу безплідного шлюбу. Характерні для цієї групи хворих зменшення яєчок, розташованих у мошонці, гіпоплазія придатків яєчок, статевого члена, передміхурової залози, недостатнє термінальне оволосіння, що супроводжується іноді диспропорційним розвитком частин тіла, псевдогінекомастією. При дослідженні біоптатів яєчка виявляється різною мірою гіпоплазія сперматогенного епітелію в канальцях, сперматозоїди трапляються рідко або відсутні. У проміжній тканині відзначаються дегенерація та скупчення гландулоцитів. Секреція статевих гормонів знижена при підвищеному чи зниженому рівні гонадотропінів.

Лікування полягає у проведенні андрогенної терапії або призначенні гонадотропінів, біогенних стимуляторів, вітамінів А, Е та ін.

АНОМАЛІЇ ПІДЛОВОГО ЧЛЕНА ТА СЕЧЕВИПУСКАЛЬНОГО КАНАЛУ

В результаті зовнішній отвір сечівника відкривається вище природного і може розташовуватися в області вінцевої борозни, на вентральній поверхні статевого члена, в області мошонки або промежини (мал. 11). . При будь-якій формі гіпоспадії між зовнішнім отвором та головкою зберігається вузька смужка слизової оболонки та щільний фібріозний тяж (хорда). При цій формі аномалії сечівник стає коротшим за кавернозні тіла. Наявність укороченої уретри та короткої нееластичної хорди призводить до викривлення статевого члена. Головка статевого члена пригнута донизу, широка, а препуціальний мішок має вигляд каптуру.

Клінічна картина. Скарги хворого залежать від їхнього віку та від виду гіпоспадії. Якщо дітей турбує головним чином розлад сечовипускання, то дорослих — утруднення чи неможливість статевого акту.

При головчастій гіпоспадії, яку припадає майже 70% всіх гіпоспадії, діти і дорослі скарг майже пред'являють. Сечівник при цьому відкривається біля місця нормального розташування вуздечки, що не викликає особливих розладів. Скарги виникають лише за наявності стенозу зовнішнього отвору чи за дуже сильно нахиленої голівці, коли сеча може потрапляти на ноги.

При стволовій гіпоспадії деформація статевого члена більш виражена. Зовнішній отвір розташовується на задній поверхні полового члена між головкою і коренем мошонки. Під час сечовипускання струмінь спрямований донизу, що ускладнює спорожнення сечового міхура. Ерекція стає болісною, а деформація статевого члена порушує статевий акт.

При мошонковій гіпоспадії статевий член дещо зменшений і нагадує клітор, а зовнішній отвір уретри розташовується в області розщепленої мошонки, що нагадує статеві губи. Хворі при цьому мочаються за жіночим типом, сеча розбризкується, що викликає мацерацію внутрішніх поверхонь стегон. Новонароджених з мошонковою гіпоспадією іноді помилково приймають за дівчаток чи хибних гермафродитів.

При промелсностной гіпоспадії отвір уретри розташовується ще більше позаду, на промежині. Статевий член також нагадує клітор, а розщеплена мошонка – статеві губи. Проміжна гіпоспадія часто поєднується з крипторхізмом, що ще більше ускладнює статеву диференціацію хворих.

Діти рано починають розуміти свою неповноцінність, стають замкнутими, дратівливими, усамітнюються. Після закінчення статевого дозрівання вони скаржаться на неможливість статевого акту.

Діагностика типової гіпоспадії особливих труднощів не викликає. Однак диференціювати мошонкову та проміжну гіпоспадню від жіночого хибного гермафродитизму часом дуже важко. Необхідно звертати увагу на крайню плоть, яка у хлопчиків з гіпоспадія розташовується на дорсальній поверхні статевого члена. При хибному гермафродитизмі вона переходить на вентральну поверхню клітора і зливається з малими статевими губами.

Піхва у цих хворих сформовано добре, але іноді як дивертикул виходить із просвіту уретри. Необхідно також дослідити вміст 17-КС у сечі та виявляти чоловічий та жіночий хроматин. З рентгенологічних даних застосовують генітографію (для виявлення матки та придатків), уретрографію (для виявлення сечостатевого синуса) та оксигеносупраренографію. Значні можливості має магніторезонансна томографія та УЗ-діагностика. В особливо скрутних випадках для виявлення яєчників виробляють лапароскопію або лапаротомію.

Лікування. Головчаста гіпоспадія та гіпоспадія дистальної стовбурової третини сечівника, якщо немає значного викривлення статевого члена або стенозу, хірургічної корекції не потребують. У решті випадків оперативне лікування є методом вибору.

На цей час запропоновано багато різних оперативних методів лікування, але загальними всім є такі рекомендації: проводити Операцію вже у роки життя, тобто. ще до появи незворотних процесів у кавернозних тілах; перший етап операції - випрямлення статевого члена - здійснюють у віці 1-2 роки; другий етап - створення недостатнього відрізка уретри - у віці 6-13 років.

12. Варіанти операції випрямлення статевого члена при гіпоспадії (1-5).

13. Схема пластики шкірного дефекту за Смітом - Блекфілд в модифікації Савченко (1-3 - етапи операції).

15. Схема пластики сечівника по Сесілу - Каппу (1-5 - етапи операції).

Найчастіше для заміщення дефекту застосовують так звану уніфіковану схему, коли використовують шкіру препуціального мішка та мошонки у вигляді мобільних трикутних клаптів на широкій живильній основі [Савченко Н.Є., 1977] (рис. 12). Уніфікація дозволяє мобілізувати та перемістити запаси шкіри крайньої плоті та мошонки за методом Сміта — Блекфілда у модифікації Н.Є.Савченка (рис. 13). Як правило, після операції спостерігаються зміщення сечівника в проксимальному напрямку та збільшення ступеня гіпоспадії. Однак це не впливає на подальший перебіг операцій. Підлоговий член потім фіксують на 8-10 днів до шкіри живота. Операція закінчується відведенням сечі через уретральний катетер.

Другий етап операції проводиться не раніше ніж через 5 місяців після першого. Запропоновано близько 50 різних способів формування сечівника. Однак найперспективнішими є методи з використанням довколишніх тканин! Так, наприклад, за Дюплеєм, на нижній поверхні полового члена від головки і навколо отвору уретри викроюють шкірний клапоть і формують сечівник (рис. 14). Потім уретру занурюють шляхом зшивання по середній лінії клаптями, що залишилися з боків. Якщо шкіри недостатньо, то завантажити новостворену уретру можна зустрічними трикутними клаптями.

Якщо дефект шкіри носить тотальний характер протягом статевого члена, то уретру можна тимчасово занурити в мошонку. Після приживлення на мошонці виробляють паралельні розрізи і викроюють клапті для прикриття новосформованого сечівника. Сесілу - Калпу (рис. 15). Методика операції у модифікації Н.Е.Савченко дозволяє уніфікувати пластику сечівника при всіх видах гіпоспадії та є методом вибору. Щоб уникнути ерекції, усім хворим після операції призначають транквілізатори, валеріану або броміди (камфори монобромід, натрію бромід).

16. Варіанти епіспадії. 1 - головчаста форма; 2 - епіспадія статевого члена; 3 - повна епіспадія.

При будь-якій формі епіспадії статевий член тією чи іншою мірою сплощується і коротшає за рахунок підтягнутості до передньої черевної стінки, а крайня плоть зберігається лише на його вентральній поверхні. Причиною епіспадії є неправильний розвиток сечостатевого синуса, статевого горбка та урогенітальної мембрани. В результаті зміщення урегральної платівки вона виявляється над статевим горбком. Статеві складки при формуванні сечівника не зростаються, залишаючи розщепленою його верхню стінку.

Клінічна картина. Симптоматика залежить від форми епіспадії. Епіспадія головки статевого члена характеризується розщепленням спонгіозного тіла головки на дорсальній поверхні, де у вінцевої борозни визначається зовнішній отвір сечівника. Головка сплощена. При ерекції відзначається незначне викривлення статевого члена догори. Сечовипускання не порушено, відзначається лише ненормальний напрямок струменя сечі.

Епіспадія статевого члена супроводжується ущільненням, укороченням та викривленням його догори. Головка та печеристі тіла розщеплені, по дорсальній поверхні вільні від крайньої плоті, яка зберігається на вентральній стороні статевого члена. Зовнішній отвір у вигляді вирви відкривається на тілі статевого члена або біля його кореня (рис. 16). Від зовнішнього отвору до головки тягнеться уретральний жолоб, вистелений смужкою слизової оболонки. Сфінктер сечового міхура збережений, проте нерідко відзначається його слабкість. Тому при напрузі черевного преса може спостерігатись нетримання сечі. Значне розбризкування сечі змушує мочитися сидячи, відтягуючи статевий член до промежини. У дорослих приєднуються скарги на утруднення чи неможливість вчинення статевого акту через деформацію та викривлення статевого члена, що посилюються під час ерекції.

Тотальна епіспадія характеризується повною відсутністю передньої стінки сечівника, розщепленням протягом печеристих тіл і сфінктера сечового міхура. Статевий член недорозвинений вигнутий догори і підтягнутий до живота. Зовнішній отвір сечівника у вигляді широкої лійки розташовується біля основи статевого члена і обмежений зверху шкірною складкою передньої черевної стінки. Через постійне підтікання сечі є мацерація шкіри промежини та стегон. При тотальній епіспадії спостерігається значне розходження кісток лобкового симфізу, у зв'язку з чим у хворих відзначається качина хода та розпластаний живіт.

Захворювання поєднується з крипторхізмом, гіпоплазією яєчок, з недорозвиненням мошонки, передміхурової залози та вадами розвитку верхніх сечових шляхів. Тотальна епіспадія зумовлює найбільший ступінь розладів сечовипускання та повністю позбавляє дорослих хворих на статеву функцію.

Діагностика епіспадії труднощів не викликає і ґрунтується на простому огляді хворих. Необхідно досліджувати нирки та верхні сечові шляхи для виключення аномалії та пієлонефриту.

Лікування. Епіспадія головки корекції найчастіше не потребує. В інших випадках показано оперативне лікування, яке має бути спрямоване на відновлення сечівника, шийки сечового міхура, корекцію деформацій та викривлення статевого члена. Вибір методу операції повинен проводитись залежно від форми епіспадії та індивідуальних особливостей хворого. Оперативна корекція виконується у віці 4-5 років. Перед операцією необхідно усунути попрілості та мацерацію шкіри.

Значні труднощі виникають при відновленні сфінктера сечового міхура з наступною пластикою сечівника. Найбільшого поширення набули операції пластики шийки сечового міхура та уретри по Юнгу—Диссу та пластики шийки сечового міхура по Державіну.

Операція Юнга-Дісса полягає у висіченні рубцевої тканини та формуванні задньої уретри та шийки сечового міхура за рахунок сечового трикутника. Сечовий міхур розкривають розрізом від верхівки до зовнішнього сфінктера: З боків викроюють І січуть 2 трикутні ділянки слизової оболонки. З серединної доріжки, що залишилася, слизової оболонки формують уретру. Демукозовані бічні клапті мобілізують і зшивають внахлест, формуючи шию сечового міхура. Лобкові кістки зближують капроновими щвами. Сформовану дистальну частину сечівника занурюють, зшиваючи над нею печеристі тіла за білочну оболонку та шкіру статевого члена (рис. 17). Для. відведення сечі використовують епіцистостому.

а — сечовий міхур розкритий по середній лінії, викроєні та посічені трикутні клапті слизової оболонки (пунктир); б - мобілізовані стінки сечового міхура зшиті внахлест; із серединної платівки сформована на катетері уретру.

18. Пластика шийки сечового міхура по Державін при повній епіспадії. а - накладання першого ряду швів, що звужують шийку сечового міхура; б - накладання другого ряду швів.

Пластика сечівника застосовується як самостійна операція при епіспадії головки або статевого члена, вона може також бути завершальним етапом у лікуванні тотальної епіспадії. Різні методи формування сечівника при епіспадії відрізняються один від одного ступенем мобілізації слизової оболонки при створенні уретральної трубки, а також переміщенням її на вентральну поверхню або залишенням на тильній поверхні полового члена.

19. Етапи пластики уретри за Дюплеєм при епіспадії (а - д).

20. Пластика уретри по Тіршу при епіспадії (а - в - етапи операції).

21. Закриття ранового дефекту при пластику уретри щодо епіспадії (а - б).

22. Етапи пластики уретри за Юнгом при епіспадії (а - е).

Прихований статевий член вважається пороком розвитку, що досить рідко зустрічається, при якому статевий член не має власної шкіри і розташовується під шкірою мошонки, лобка, промежини або стегна. Цю аномалію необхідно диференціювати від micropenis, від ектопії, або від вродженої відсутності статевого члена, при якому нерідко відзначається розщеплення мошонки, а зовнішній отвір редукованого сечівника відкривається на промежині або в прямій кишці.

Лікування має бути оперативним і полягати у вивільненні статевого члена з клітковини та формуванні власного шкірного покриву.

Для профілактики розладів психічного стану дитини, а також для створення сприятливих умов розвитку печеристих тіл оперативне лікування показано у віці від 3 до 6 років.

Перетинчастий статевий член. При цій аномалії шкіра мошонки відходить від середини або навіть головки статевого члена. Досить часта аномалія, що діагностується, однак, у дорослих чоловіків, оскільки ускладнює статеві зносини.

Лікування оперативне. Проводиться звільнення статевого члена поперечним розсіченням перетинчастої частини мошонки. Розріз після мобілізації статевого члена зшивають подовжньо. Іноді доводиться вдаватися до часткового висічення мошонки.

Фімоз. Частою пороком розвитку статевого члена є фімоз - звуження крайньої плоті, що перешкоджає звільненню головки з препуцинального пішака.

При фімозі всередині препуціального мішка накопичується білувата сальна речовина (смегма), що продукується залозами, розташованими на головці статевого члена. Смегма може згущуватися, інкрустуватися солями, а при приєднанні інфекції – розкладатися, викликаючи запалення головки та крайньої плоті статевого члена (баланопостит), що надалі може призвести до розвитку раку. Виражений фімоз може спричинити утруднення сечовипускання у дітей, затримку сечі і навіть спричинити розширення верхніх сечових шляхів (уретерогідронефроз).

Лікування. У дітей нерідко вдається звільнити головку статевого члена після розширення отвору крайньої плоті та роз'єднання пухких спайок між головкою та внутрішнім листком крайньої плоті металевим зондом. У дорослих, а також прн вираженому фімозі у дітей показана операція - кругове висічення крайньої плоті з подальшим зшиванням внутрішнього і зовнішнього листків її, розсічення крайньої плоті та ін.

Парафімоз. Одним з небезпечних ускладнень фімозу є парафімоз, коли внаслідок будь-яких причин (статевий акт, мастурбація та ін) звужена крайня плоть зсувається за головку статевого члена, розвивається її набряк, що призводить до утиску головки та порушення її кровопостачання. За відсутності термінової допомоги може розвинутись некроз ущемленої голівки статевого члена.

Лікування парафімозу полягає в спробі вправлення рясно змащеною вазеліновим маслом головки статевого члена. Якщо ці спроби не призводять до успіху, то роблять розтин ущемляючого кільця. Надалі показано кругове висічення крайньої плоті в плановому порядку.

Коротка вуздечка статевого члена може супроводжувати фімозу або зустрічатися самостійно. Коротка вуздечка перешкоджає звільненню головки статевого члена з препуціального мішка, викликаючи викривлення статевого члена при ерекції та виникнення болю при статевих зносинах. При цьому коротка вуздечка нерідко надривається, викликаючи кровотечу.

О.Л. Тіктінський, В.В. Михайличенко
Лікування полягає в розсіченні короткої вуздечки в поперечному напрямку та зшиванні рани поздовжньо.