Спинномозкова грижа, що тяжко піддається методам лікування, у новонароджених, зустрічається в 60% всіх випадків порушень опорно-рухового апарату. Повністю вилікувати дане захворювання у немовлят неможливо, але при вчасно вжитих заходах можна зменшити кількість та інтенсивність ускладнень та допомогти дитині вести відносно нормальне життя.

Що таке спинномозкова грижа

Захворювання нерідко супроводжується клишоногою, гідроцефалією (водянкою), а також суміжними захворюваннями, пов'язаними з порушенням сечовивідної системи та травного тракту.

Вроджена спинномозкова грижа у плода в більшості випадків утворюється в попереково-крижової ділянці, рідше в грудному відділі.

Залежно від клінічних проявів прийнято розрізняти кілька видів патологічних порушень.

До вроджених спинномозкових гриж відноситься:

Діагноз «вроджена спинномозкова грижа», практично в будь-якому випадку означає, що батькам доведеться навчитися доглядати хвору дитину. Своєчасно призначена та грамотно проведена терапія збільшує шанси на відносно нормальний розвиток дитини.

Чому дитина народжується зі спинномозковою грижею

На сьогоднішній день виявлено такі причини виникнення вродженої грижі спинного мозку:

Лікування у новонароджених пов'язане із ризиком розвитку інвалідності. На сьогоднішній день, найкращим методом терапії вважається запобігання розвитку захворювання. Превентивні заходи включають правильний розпорядок дня, грамотно підібраний раціон, зведення стресів до мінімуму протягом усього терміну вагітності.

Чим небезпечна спинномозкова грижа у немовляти

Можливість самовилікування дитини відсутня. Замість очікування дива, краще розпочати грамотне лікування якомога раніше!

Як визначити, що у дитини спинномозкова грижа

На заході приділяють велику увагу ранньому визначенню грижі, у період розвитку плода. Це дає можливість провести успішну операцію з видалення опуклості та практично повного відновлення здоров'я дитини.

Коли оперують спинномозкові грижі новонародженим

Перінатальна хірургія

Ведення пологів при спинномозковій грижі у плода здійснюється за допомогою кесаревого розтину. Природні пологи можуть спричинити рецидив захворювання.

Як показала практика, наслідки перинатальної операції у немовлят практично непомітні. Догляд за дитиною зводиться до підтримки нормальної працездатності кишечника та сечового міхура, та постійного спостереження у фахівця.

На жаль, подібні операції, як і хірургія спинномозкових гриж у недоношених новонароджених, проводяться виключно в «Західних» та Ізраїльських клініках. Вітчизняні центри хірургії поступово впроваджують подібні методи лікування, але на даний момент лише лічені одиниці фахівців здатні з успіхом провести даний вид операції.

Післяпологова хірургія

Згодом може виникнути необхідність повторної операції. На результати лікування впливає інтенсивність розростання та тяжкість патологічних змін. Тривалість життя залежить від типу грижі, а також наявності гідроцефалії.

Додаткові методи хірургічного втручання

• Шунтування – допомагає знизити тиск гідроцефалії на головний мозок дитини та видалити зайву рідину.
• Усунення анатомічних аномалій структури хребта.
• Ортопедичне лікування
• Відновлення роботи кишечника та сечового міхура.

Анестезія при хірургічному втручанні призначається лише після визначення супутніх патологій. Грижа може впливати на роботу нирок та печінки новонародженого. У разі до призначення анестезії підходять з особливою обережністю.

Де проводять операції з вродженої спинномозкової грижі

Яка реабілітація необхідна після операції

Так, після проходження лікування в ізраїльській клініці нерідко призначається санаторне лікування зі спинномозковими грижами в пансіонаті, розташованому на березі Мертвого моря. Це дає можливість хірургу, який виконав операцію, стежити за процесом відновлення пацієнта та вносити корективи до реабілітаційних методів.

Під час відновлення виконуються такі процедури:

Адреси санаторіїв та реабілітаційних центрів можна дізнатися на сайті клініки, яка проводить хірургічне лікування.

Спинномозкова грижа у новонароджених діагностується у 60% випадків від усіх уроджених патологій опорно-рухового апарату. Це складне захворювання, яке не можна повністю усунути, і всі терапевтичні та хірургічні заходи у період вагітності спрямовані на збереження дитини та створення умов для нормального життя з можливістю самообслуговування.

Вроджена спинномозкова грижа закінчується інвалідністю для третини хворих, але сучасні методики неонатальної діагностики дають змогу вчасно визначити патологічний процес для ухвалення рішення про лікування з моменту народження.

Ще досі невідомо точно, чому розвивається грижа спинного мозку, але є докази зв'язку аномалії у плода з дефіцитом мінералів та вітамінів. Ця патологія нерідко поєднується з іншими вродженими вадами розвитку, включаючи водянку, клишоногість, захворювання ШКТ та органів малого тазу.

Найчастіше дефект локалізується в поперековому відділі хребта, і може бути відкритим чи закритим.

Чому виникає спинномозкова грижа

Етіологія спинномозкової грижі у немовлят вивчена недостатньо. На ймовірність розвитку аномалії впливає кілька факторів, які можуть поєднуватись. У перші 8 тижнів внутрішньоутробного розвитку плода відбувається формування нервової трубки. Несприятливі чинники у період можуть призвести до неповного зарощення каналу хребта, що сприятиме поділу кількох хребців. Через утворену щілину виходять тверді оболонки спинного мозку, безпосередньо мозкова рідина, та рідше нервові коріння.

Спинномозкова грижа у дітей пов'язана із впливом наступних факторів:

Спинномозкові та черепно-мозкові грижі мають різні форми, залежно від локалізації та тяжкості. Деякі види патологій проявляються незначною деформацією хребта із слабкою симптоматикою, тоді прогноз лікування сприятливий. Тяжкі дефекти завжди супроводжуються вираженим комплексом неврологічних проявів та виходом за межі шкіри цереброспінальної рідини та оболонок спинного мозку.

Найнебезпечніші форми недуги характеризуються виходом назовні спинного мозку та нервових корінців.

Вроджена грижа може діагностуватися у будь-якому відділі хребта:

1. У шийному. Рідкісний вид патології, розташовується дефект у верхній частині спинного мозку, який відповідає за голосові зв'язки, м'язи обличчя та шиї. Патологія впливає можливість нормальної рухової активності, може вплинути на функцію ССС і органів дихання.
2. У грудному. Зустрічається частіше, позначається функції м'язів обличчя, гортані, уражаються одночасно дихальна і серцево-судинна системи, рідше страждають печінка, шлунок, кишечник, селезінка.
3. У поперековому. Частий вид патології, що впливає на рухову функцію нижніх кінцівок, порушує роботу ШКТ, призводить до порушень з боку сечостатевої системи вже у дорослих людей.

За ступенем випинання елементів спинного мозку виділяють 4 форми хвороби:

1. Легка форма – менінгоцеле. У дефект хребта проникає лише спинномозкова оболонка, безпосередньо мозок зберігає свою нормальну структуру та функцію, симптоми слабо виражені.
2. Середнього ступеня тяжкості - менінгомієлоцеле . За межі хребта малюка виходить також речовина спинного мозку, нервова трубка не пошкоджена, спостерігаються неврологічні прояви.
3. Тяжка форма - менінгорадикулоцеле. В області дефекту виходить кілька елементів: спинний мозок, оболонка, нерви та коріння, нервова трубка збережена.
4. Вкрай важкий ступінь - мієлоцистоцеле . Структура спинного мозку повністю порушена, прогноз відновлення несприятливий.

Крім перерахованих форм патології, зустрічається ще тяжчий стан, коли спинномозкова грижа поєднується з пухлиною. Це може бути доброякісне новоутворення, фіброма чи ліпома. Лікувальні заходи при цьому спрямовані на видалення випинання одночасно з пухлиною. Без операції є ризик переродження доброякісного раку на злоякісний, що закінчується летальним кінцем.

Клінічні прояви

Патологія може бути прихованою, тоді за зовнішніми ознаками можна визначити лише невелике вилучення у хребетному стовпі та його деформацію. Найчастіше спостерігаються яскраві симптоми захворювання, які поєднують прояви одночасно кількох порушень, залежно від ураженого відділу хребта.

Симптоми вродженої спинномозкової грижі у дитини:

• порушення або повна відсутність больової та тактильної чутливості;
• порушення кровообігу в нижніх та верхніх кінцівках;
• парез та параліч;
• відхилення функції органів малого тазу;
• дисфункції дихальної системи та серця.

Такі стани призводять до приєднання вторинного симптомокомплексу.

У хворого з'являються контрактури, спостерігається порушення рухливості суглобів, що без відповідного лікування стає необоротним. У дитини може розвиватися м'язова атрофія, виникають проблеми з терморегуляцією. Рідше можна спостерігати такі порушення, як трофічні виразки, пролежні, нетримання калу та мимовільне сечовипускання.

Обстеження при грижі у дитини

Коли з народження у малюка спостерігаються симптоми спинномозкової грижі, проводиться низка досліджень для виявлення всіх супутніх порушень та підбору лікування.

Діагностика включає такі заходи:

• консультація у невролога - огляд лікарем дитини, оцінка рухової активності малюка, м'язового тонусу, визначення локалізації грижі та ступеня її тяжкості;
• проведення магнітно-резонансної томографії чи КТ для вивчення пошарових знімків та уточнення всіх патологічних процесів у спинному мозку, МРТ може проводитись кілька разів, для новонародженого це безпечне дослідження;
• огляд малюка нейрохірургом з метою оцінки доцільності проведення хірургічного лікування та прогнозування післяопераційного відновлення;
• проведення контрастної мієлографії - Вивчення структури пошкодженої ділянки спинного мозку, речовина вводиться внутрішньовенно і накопичується в окремих зонах патологічного вогнища, виділяючи хворі області;
• трансілюмінація - Світлове сканування для оцінки вмісту грижі.

Методи лікування

Хірургічне лікування при спинномозковій грижі може проводитися в перинатальний період та після народження малюка. Оперування всередині утроби вважається ефективнішим способом, і операція проводиться у період із 19 по 26 тижня вагітності. Метою хірургічного лікування буде закриття щілини у хребті для повернення спинного мозку на місце та профілактики його випинання з подальшим пошкодженням.

Пологи здійснюються лише методом кесаревого розтину. Після перинатальної операції прогноз сприятливий, наслідки хірургічного втручання незначні, і правильний режим після народження дозволяє повністю усунути. Спеціальний догляд за малюком полягає у забезпеченні нормальної функції травлення, роботи легень та серця. За дитиною постійно спостерігає фахівець.

Перинатальні операції проводяться лише у кількох російських клініках, ця методика лише впроваджується, тому частіше дитину оперують вже після народження.

Операцію після пологів показано в перші дні життя, після чого хірургічне лікування не буде ефективним, прогноз погіршується. Несвоєчасна допомога веде до інвалідності. Крім основної операції, дитині може призначатися шунтування зниження внутрішньочерепного тиску при гидроцефалии.

Реабілітація

Післяопераційне ведення малюка включає низку заходів для профілактики рецидиву та збереження нормальної функції внутрішніх органів. Відновлення дитина проходить у спеціалізованому центрі, де надають весь спектр необхідних лікувальних методик (ЛФК, масаж, фізіотерапія). Після операції зазвичай призначається санаторне лікування біля моря, де за дитиною продовжує спостерігати хірург. Метою реабілітації також буде усунути залишкові симптоми, які турбують та позначаються на якості життя дитини.

Післяопераційне відновлення включає такі процедури:

1. ЛФК- лікувальною фізкультурою з дитиною займаються інструктори, заняття ЛФК потрібні повернення нормальної рухливості хребта, і навіть зміцнення м'язового корсета, що продовжить період ремісії. Перші заняття після операції зазвичай виконуються під водою, щоб уникнути випадкового травмування та різких рухів. ЛФК - це обов'язковий етап реабілітації, і фізкультура має стати надалі частиною життя дитини, підлітка та дорослої людини.
2. Лікувальний масаж. При вродженій грижі масаж допомагає покращити кровообіг у уражених ділянках хребта, ніг та рук. Виконується він лише фахівцем, адже багато рухів можуть пошкодити ослаблений скелет малюка.

ЛФК та ​​масаж поєднуються з носінням післяопераційного бандажу, дотриманням дієти, помірною активністю для повноцінного розвитку дитини. Це вроджене захворювання може суттєво вплинути життя людини, але адекватний підхід до лікування виключає багато проблем.

Спинномозкова грижа - це травма, при якій деформований міжхребцевий диск виходить із загальної вертикальної лінії хребетного стовпа і зміщується праворуч або ліворуч. За своїм походженням грижа буває вродженою чи набутою. Найчастіше з'являється в поперековому відділі, тому що S-подібний вигин хребта робить це місце найбільш уразливим до перевантажень.

Захворювання вражає всі категорії населення, вік постраждалих коливається від 20 до 50 років, але трапляється також у новонароджених. У більшості випадків при пізньому зверненні по медичну допомогу пацієнт отримує інвалідність. Хребетна грижа лікується невропатологом і за необхідності хірургом, без кваліфікованої допомоги ушкодження спинного мозку прогресуватимуть.

Механізм захворювання, симптоми

Грижа може виникнути через підняття ваги, падіння з висоти, внаслідок удару або зіткнення. У дітей її може спровокувати родова травма або падіння з коляски та ліжечка. Якщо спинномозкова грижа виникла у новонародженого, причинами практично завжди є порушення внутрішньоутробного розвитку плода. Внаслідок систематичного неправильного навантаження на хребет у дорослих грижі формуються поступово, проте рано чи пізно дають себе знати. Ознаки захворювання:

• оніміння ділянок шкіри на стегні, гомілки чи стопі, почуття поколювання чи затікання;
• складнощі з повним контролем над м'язами стегна, гомілки, стопи;
• болючість при згинанні спини, нахилах; біль у поперековому відділі хребта, які можуть віддаватися в живіт, ноги, область паху;
• підвищене потовиділення.

Характер больових відчуттів нерівномірний. Після фізичної роботи або тривалого перебування у незручному положенні біль посилюється. Під час рефлекторного скорочення м'язів черевної стінки при чханні або кашлі, больові відчуття можуть стати нестерпними. Як правило, симптоми розвиваються поступово, хвороба прогресує повільно, поки одного разу корінці спинного нерва не виявляються настільки сильно передавленими, що пацієнт не може розпрямити ногу або використовувати її як опору. При запущеній грижі місце травми височить над поверхнею шкіри та набрякає. Якщо спинномозкова грижа виникає у плода на ранніх термінах вагітності, у разі виявлення патології деякі лікарі рекомендують перервати вагітність. При дуже ранньому розвитку захворювання інвалідність настає у всіх випадках, за рідкісним винятком. Іноді грижа з'являється у шийному відділі хребта, і тоді симптоми виглядають так:

• м'язові болі у руках, особливо у пальцях;
• перепади артеріального тиску, запаморочення, слабкість;
• проблеми зі сном, безсоння, сплутаність нових спогадів, знижена концентрація уваги;
• хронічний головний біль.

Якщо через травму або вроджену ваду грижа формується у грудному відділі хребта, з'являються такі ознаки:

• болючість при вдиху;
• м'язові болі в ділянці ребер, між лопатками;
• гострий біль у серці, особливо при піднятті тяжкості або різких розворотах;
• оніміння ділянок шкіри в районі грудної клітки, у верхній частині спини.

Хронічні сколіози можуть викликати виникнення грижі у шийному та грудному відділах. Для встановлення діагнозу використовується така послідовність дій:

• збирання анамнезу, скарги пацієнта;
• візуальний огляд спини у прямому та зігнутому положеннях;
• Комп'ютерна томографія;
• рентгенографічне дослідження;
• Магнітно-резонансна томографія;
• спондилографія.

Постановка діагнозу відбувається виходячи з укладання невропатолога і, за необхідності, нейрохірурга.

Консервативне лікування спинномозкової грижі

Якщо грижа маленька, немає жодних ускладнень, може бути призначений постільний режим без навантажень на два, три місяці. Пацієнт повинен переважно розташовуватися на спині, піднімати ноги за допомогою складених ковдр або подушок і стежити, щоб положення було зручним. Після того, як знято загострення, пацієнту призначаються фізіотерапевтичні процедури:

• голкорефлексотерапія;
• лазерна терапія;
• вакуумна терапія;
• особливий лікувальний масаж за допомогою досвідченого фахівця вдома або в стаціонарі;
• лікувальна гімнастика, підібрана з урахуванням специфіки травми, яку пацієнт виконує самостійно або у домашніх умовах, або у терапевтичній групі під керівництвом інструктора.

Для того, щоб зняти сильний м'язовий біль, у гострий період призначають ненаркотичні знеболювальні та нестероїдні протизапальні засоби. Приступати до будь-яких фізичних вправ слід не раніше, ніж у лікуванні настане прогрес.


При сильних болях не можна займатися гімнастикою, це може спровокувати усунення грижі та викликати серйозні рухові розлади.
У межах лікувальної гімнастики застосовується витяг хребта. Пацієнт приходить до стаціонару і під керівництвом інструктора займається на спеціальному тренажері. Під час вправи відбувається перепад тиску, через що хребет розтягується і деформований міжхребцевий диск встає на місце. Якщо під час виконання вправи біль не зменшується, а збільшується, потрібно обов'язково повідомити про це інструктора. У новонароджених застосовуються ті ж заходи, що й у дорослих, за винятком того, підбору вправ з урахуванням особливостей розвитку скелета та м'язового каркасу. Діти виконують вправи з допомогою дорослих.

Оперативне лікування спинномозкової грижі

Багато постраждалих хочуть всіма силами уникнути операції, а найчастіше хірургічне втручання є найдієвішим способом швидко позбутися грижі, поки вона не торкнулася важливих нервових центрів.

При спинномозкових грижах не можна лікуватися народними методами, робити гарячі компреси, відвідувати лазні та сауни, пити спиртові настоянки, приймати гарячі ванни з лікарськими травами. Такі дії можуть спровокувати швидке та значне погіршення стану хворого, крім того, що для лікування причин захворювання вони абсолютно марні. Чим пізніше хворий звертається за ефективною медичною допомогою, тим складніше відбувається лікування грижі.
Якщо пацієнта мучать нестерпні болі, починається нетримання сечі і калу, він важко переміщається і вже не може обходитися без знеболювальних, операція просто обов'язкова.
Якщо грижа сформувалася без небезпечних ускладнень, можна довірити досвідченому фахівцю проведення репозиції міжхребцевого диска вручну. Однак якщо консервативне лікування не дає позитивного ефекту протягом 5 місяців, а ручна репозиція неможлива — призначається планове хірургічне втручання. Кількість пацієнтів із такими показаннями від загальної кількості постраждалих — близько 12%.

Спинномозкова грижа та профілактика рецидиву захворювання

На жаль, великий ризик формування грижі повторно, у тому самому чи іншому місці. Щоб цього не сталося, рекомендується уважно прислухатися до своїх відчуттів під час виконання витягування хребта та інших вправ з лікувальної гімнастики. Больові відчуття під час заняття повинні зменшуватись, а не наростати.

Якщо після операції або зняття загострення грижі потрібно виконати важку фізичну роботу, наприклад підняти піаніно на 10 поверх без ліфта, найкраще довірити це іншій людині. І новонародженим, і дорослим підбирається курс препаратів, що покращують харчування тканин спинного мозку, ноотропів та нейротрофіків. Діти повинні регулярно проходити профілактичний огляд невропатолога для контролю над захворюванням. Послаблення м'язового корсета та неправильна постава можуть з часом призвести до того, що неправильно розподілене навантаження на хребет спровокує грижу. Спинномозкова грижа у легких випадках проходить за чотири місяці, у складніших — термін може бути збільшений до кількох років. Для того, щоб захворювання не перейшло в хронічну форму з постійними болями, важливо відповідально ставитися до лікування та звертатися за медичною допомогою якомога раніше.

Дата публікації статті: 08.07.2015

Дата поновлення статті: 23.10.2018

Одна з найважчих вроджених аномалій - спинномозкова грижа, яка виникає при незарощенні задньої стінки хребетного каналу з виходом через дефект твердих мозкових оболонок, спинного мозку, спинномозкової рідини, корінців спинномозкових нервів, що утворився. Це винятково дитяча хвороба.

Дитина з вродженою спинномозковою грижею. Натисніть на фото для збільшення

Поширеність аномалії – 1 випадок на 1000–3000 новонароджених. Найбільш типова локалізація спинномозкової грижі - попереково-крижовий відділ хребта, рідше незарощення дужок з утворенням випинання спостерігається в грудному та шийному відділах.

Аномалія супроводжується серйозними руховими та чутливими розладами, порушеннями функції внутрішніх органів, що призводять до інвалідності. Без лікування спинномозкова грижа закінчується для більшості дітей загибеллю, а ті, що залишилися живими, стають інвалідами.

Після проведення своєчасного адекватного лікування більшість дітей виживають, проте порушення тією чи іншою мірою вираженості зберігаються. Лише у 10% пацієнтів вдається домогтися відновлення тазових, рухових та чутливих функцій.

Причини патології

Безпосередня причина спинномозкової грижі - вада розвитку, при якому порушується процес розвитку і замикання дужок хребців, які в нормі утворюють задню стінку хребетного каналу і закривають спинний мозок. Через кістковий дефект під впливом підвищеного тиску спинномозкової рідини випинається спинний мозок разом із корінцями та оболонками, утворюючи грижу.

Фактори, що призводять до подібних порушень розвитку хребта, досі недостатньо вивчені. Вважається, що спинномозкова грижа може сформуватися внаслідок:

• спадковості;
• дефіциту вітамінів в організмі вагітної жінки (передусім фолієвої кислоти);
• численних факторів, що викликають аномалії у плода (прийом ліків, наркотиків, алкоголю під час вагітності; деяких інфекцій, впливу токсинів).

Симптоми

Симптоми грижі визначаються її розмірами, локалізацією та вмістом. Найлегше протікають і найсприятливіший прогноз в утворень невеликого розміру з виходом у складі випинання одних лише мозкових оболонок (менінгоцеле). Оскільки при такому варіанті спинний мозок сформований правильно, жодної неврологічної симптоматики не спостерігається, а відзначається лише зовнішній дефект – об'ємне утворення над хребтом, вкрите витонченою шкірою.

Види спинномозкової грижі

У разі виходу через незрослі дужки спинномозкових корінців (менінгорадикулецеле) або спинного мозку разом з корінцями (мієломенінгоцеле) у дитини, крім зовнішньої освіти над хребтом, розвивається важка неврологічна симптоматика:

• паралічі та парези (повна або часткова відсутність рухів) нижніх кінцівок;
• втрата больової та тактильної чутливості;
• розлади функції тазових органів (неможливість формування довільного контролю за дефекацією та сечовипусканням).

До ніг не проходять нервові сигнали та харчування, через що з часом виникають трофічні розлади: ноги стають тонкими, з в'ялими слабкими м'язами, витонченою шкірою, набряклими, з трофічними виразками. На шкірі попереку та сідниць виникають пролежні (навіть при адекватному гігієнічному догляді). Без лікування діти гинуть від інфекції, що приєдналася, або стають глибокими інвалідами.

Методи лікування

Якщо у дитини діагностовано спинномозкову грижу, то єдиним методом лікування буде операція.Її призначають у найкоротші терміни, бажано першого тижня після народження.

Суть операції – видалення грижового мішка та закриття кісткового дефекту хребта.

Операція може бути відкладена тільки у разі менінголе невеликого розміру за відсутності рухових, чутливих порушень і тазових розладів і при шкірному покриві, що добре зберігся (передчасне втручання при подібному типі грижі може викликати неврологічні розлади внаслідок пошкодження структур спинного мозку в ході операції). У всіх інших випадках операція є обов'язковою, і тільки вона може врятувати життя дитині.

Після операції малюкові буде потрібний тривалий період реабілітації, що включає регулярне проведення ретельних гігієнічних заходів, профілактику запорів, лікувального масажу та гімнастики, фізіотерапії.

Результат лікування багато в чому залежить від розміру та локалізації грижі:

При менінгоцелі після усунення освіти зазвичай жодних проблем у подальшому розвитку у дитини не виникає, вона одужує і веде цілком нормальний, активний спосіб життя.

При менінгорадикулоцелі та мієломенінгоцелі прогноз неоднозначний. Зазвичай паралічів і парезів при відповідному післяопераційному догляді і повноцінній реабілітації після операції не буває, але функція тазових органів навіть при невеликих розмірах освіти відновлюється набагато гірше, і у багатьох прооперованих діток зберігаються мимовільні сечовипускання (можливо - тільки в нічний) нетримання калу, а в період дорослого життя – безпліддя у жінок та порушення потенції та еректильні дисфункції у чоловіків.

Коментар до відео: "спина Біфіда" включає спинномозкову грижу.

Висновок

Оскільки спинномозкова грижа - важке важковиліковне захворювання, то величезне значення відіграють питання профілактики її виникнення.Вагітним жінкам необхідно дбати про стан свого здоров'я, уникати негативних факторів, приймати рекомендовані лікарем вітаміни та фолієву кислоту на ранніх термінах вагітності. Виявлена ​​на УЗД грижа у плода є підставою для штучного переривання вагітності за медичними показаннями (за згодою вагітної жінки).

Власник та відповідальний за сайт та контент: Афіногенів Олексій.

10. Пороки розвитку центральної нервової системи. Спинномозкові грижі у дітей. Класифікація. клініка. Діагностика Ускладнення. Лікарська та хірургічна тактика.

Спинномозкова грижа

Спинномозкова грижа - важка вада розвитку, що характеризується вродженим незарощенням задньої стінки хребетного каналу з одночасним грижовим випинанням твердої мозкової оболонки, покритим шкірою і містить спинномозкову рідину або спинний мозок і/або його коріння. Комплекс анатомічних та функціональних порушень, що виникають при спинномозковій грижі, умовно поєднують терміном «мієлодисплазія».

Мієлодисплазія - збірне поняття, що об'єднує велику групу пороків розвитку спинного мозку з типовою локалізацією (синдром каудальної регресії) і широким діапазоном проявів, від рахішизису до прихованих суто тканинних змін. Мієлодисплазію поділяють на дві форми: органну (спинномозкові грижі) і тканинну (до кісткових маркерів останньої відносять незарощення дужок хребців, агенезію крижів і куприка, діастематомієлію та ін.). Непрямі ознаки тканинної форми мієлодисплазії: ділянки шкірної пігментації або депігментації в попереково-крижовій ділянці, осередки інтенсивного оволосіння, дермальний синус у верхній частині міжягідної складки.

Частота народження дітей зі спинномозковою грижею становить 1 випадок на 1000-3000 новонароджених. Порок розвитку на рівні шийного відділу хребта зустрічають у 3,2% випадків, грудного – у 18%, люмбосакрального – у 56%. Близько 40% складає корінкова форма ( meningoradiculocele ).

Досить часто ця патологія поєднується з іншими вродженими аномаліями: гідроцефалією, діастематоміелією, синдромами Арнольда-Кіярі та Кліппеля-Фейля, краніостенозом, незарощення верхньої губи, кардіопатією, вадами розвитку нижніх сечових шляхів, атрез.

При вроджених мальформаціях люмбосакрального відділу хребта (спинномозковій грижі, агенезії крижів і куприка, різних варіантах дисплазії люмбосакрального зчленування, діастематомієлії та ін.) на тлі різноманітних неврологічних проявів (м'язів та паразу). трофічних виразок промежини і нижніх кінцівок) часто зустрічають варіанти регіонарного тканинного дисморфізму у вигляді гемангіом, липом, ліпофібром і лімфангіом («синдром спинального дизрафізму»).

В основі виникнення спинномозкової грижі лежить вада розвитку спинного мозку, що з'являється як результат затримки закладки та замикання медулярної пластинки в мозкову трубку. Порушується процес розвитку і замикання дужок хребців, який у нормі разом з м'якими тканинами, що утворилися з ектодерми, і оболонками мозку, що отримали початок з мезодерми, закриває спинномозковий канал. Внаслідок наявності кісткового дефекту задньої стінки хребетного каналу під впливом підвищеного тиску ліквору в субарахноїдальному просторі спинний мозок з корінцями та оболонками випинається, формуючи об'ємне утворення, частково або повністю покрите шкірою.

Етіологія цієї вади розвитку вивчена недостатньо. Велика кількість фізичних, хімічних та біологічних факторів, діючи на організм плода в період формування хребта, можуть спричинити цю вроджену мальформацію. Варіанти каудального дизембріогенезу представлені на рис. 3-19.

Класифікація

Залежно від ступеня недорозвинення та участі окремих елементів спинного мозку та хребта у патологічному процесі розрізняють кілька анатомічних форм (рис. 3-20).

Менінгоцеле

При цій формі вади виявляють незарощення дужок хребців. Через дефект випинаються лише оболонки спинного мозку. Вміст грижового мішка – спинномозкова рідина без елементів нервової тканини. Спинний мозок зазвичай не змінений і розташований

правильно. У неврологічному статусі можливі різноманітні варіанти порушень функції тазових органів, явища дистально гопарапарезу, паретичні деформації стоп.

Менінгорадикулоцеле

До складу грижі входять корінці спинного мозку, частина яких зрощена з внутрішньою стінкою грижового мішка. При цій формі вад розвитку часто спостерігають додаткові інтрамедулярні утворення у вигляді липом (ліпоменінгоцеле), вроджених арахноїдальних кіст і т.д. Спинний мозок має нормальне анатомічне розташування. Ступінь неврологічної симптоматики залежить від рівня ураження. Що локалізація дефекту хребта, то більше виражені неврологічні «випадання» із боку органів малого таза і нижніх кінцівок.

Менінгомієлоцеле

При цій формі крім оболонок і корінців спинного мозку грижевий вміст залучений безпосередньо і спинний мозок. Зазвичай спинний мозок, вийшовши зі спинномозкового каналу, проходить в грижовий мішок і закінчується в його центрі у вигляді зародкової мозкової пластинки, що не замкнулася в трубку. Сіра та біла речовина цієї ділянки спинного мозку сформована неправильно. При цій формі вад розвитку значно виражені неврологічні дефекти: у дітей зазвичай виявляють тотальне нетримання сечі і калу, млявий або спастичний парапарез, паретичну деформацію нижніх кінцівок.

Мієлоцистоцеле

Мієлоцистоцеле – найважча форма гриж. При ній спинний мозок страждає особливо сильно, випинаючи разом з оболонками через дефект хребта. Витончений спинний мозок розтягнутий спинномозковою рідиною, що накопичується в порочно розширеному Центральному каналі, нерідко мозок прилягає до внутрішньої стінки грижового мішка або зрощений з нею. Для цієї форми характерні ті неврологічні розлади з порушеннями функційтазо вих органів і парезом нижніх кінцівок. Мієлоцистоцелемо жет розташовуватися в шийному, грудному та грудопоперековомувідділах

хребта. Найбільш важкі та незворотні неврологічні випадіння реєструють саме за цієї форми вади розвитку.

Рахішиза

При цій патології відбувається повне розщеплення м'яких тканин, хребта, оболонок та спинного мозку. Спинний мозок, що не зімкнувся в трубку, лежить у вигляді бархатистої маси червоного кольору, складається з розширених судин та елементів мозкової тканини. Задній рахішиза нерідко поєднується з переднім (коли розщеплені не тільки дужки, а й тіла хребців) та важкими каліцтво головного мозку та інших органів. Найчастіше рахішизис зустрічають у ділянці нирок. Діти із цією формою вади розвитку нежиттєздатні.

Spina bifida occulta

Spina bifida occulta - прихований дефект дужок хребців, коли відсутнє грижове випинання. Найбільш часта локалізація цієї форми - крижовий та поперековий відділи хребта. На рівні незарощення дужок хребців можна спостерігати різні патологічні утворення у вигляді щільних фіброзних тяжів, хрящової та жирової тканини, липом, фібром та ін. При рентгенографії виявляють незарощення дужок, іноді тіл хребців. Незарощення дужок хребців, ускладнене пухлиною (наприклад, ліпомою, фібромою), відоме під назвою spina bifida complicata . Ліпоматозна тканина розташовується під шкірою, заповнює дефект у дужках хребців і може не тільки зростатися з оболонками спинного мозку, але і проникати в субарахноїдальний простір, де нерідко інтимно зростається з корінцями та спинним мозком, розташованим нижче за звичайний рівень (інтрарадикулярний ріст).

Діастематомієлія

Діастематомієлія - ​​аномалія хребта, що характеризується наявністю кісткового шипа (у частини хворих інверсія остистого відростка), що стискає та поділяє спинний мозок на дві половини. Зазвичай аномалія має безліч додаткових дизрафічних ознак у вигляді гіперпігментації шкіри та гіпертрихозу над зоною ураження, короткої термінальної нитки, сколіозу тощо.

По середній лінії хребта, зазвичай у поперековомувідділі,визначають пухлину (розміри варіюють), покриту часто витонченою в центрі і рубцово-зміненою шкірою. При різкому стоншенні

шкіри пухлина просвічує. У її заснування буває розташований уча-

стік надмірного оволосіння або судинна пляма. В основі

пухлини пальпують незрослі дужки хребців (рис. 3-21).

Розлади чутливості при вроджених вадах спинно-

го мозку складаються з сегментарних, провідникових та корінців

вих порушень. Вони можуть проявлятися анестезією, гіпестезією, рідше – гіперестезією. Розрізняють такі варіанти неврологи-

чеських випадінні: анестезія промежини і нижніх кінцівок, відсутність бульбокавернозного, анального, ахіллова, колінного, підошовного та кремастерного рефлексів, що свідчить про поєднаний передньо-і задньороговий тип ураження, а також про поширеність мієлодиспластичного процесу. Тяжкі трофічні порушення у вигляді трофічних виразок промежини і нижніх

кінцівок виникають у третини хворих.

Характерно відставання розвитку однієї з нижніх кінцівок (або обох), що виявляється у її укороченні, зменшенні розміру стопи, атрофії м'язів, надмірної пітливості або сухості шкірних покривів, ціанотичності, блідості, зміні температури шкіри. При цьому при двосторонній патології ці симптоми бувають виражені неоднаково праворуч і ліворуч.

Тазові розлади приєднуються до наявних неврологічним руховим і чутливим порушенням. Однак слід мати на увазі, що порушення функцій тазових органів (хронічні запори або слабкість замикального апарату прямої кишки з нетриманням калу, тотальне нетримання сечі, відсутність позову на сечовипускання) може з'явитися задовго до розвитку вираженої неврологічної симптоматики.

Гідроцефалію зустрічають у 30% хворих зі спинномозковими грижами. Своєчасна нейросонографія головного мозку дозволяє чітко верифікувати діагноз і при наявності внутрішньочерепної гіпертензії, що наростає, провести вентрикуло-перитонеальне шунтування шлуночків мозку і таким чином зупинити наростання Iгідроцефально-гіпертензійного синдрому (рис. 3-22).

Нетримання сечі - провідний симптом у клініці мієлодиспла- зії, що виникає у 90% випадків. Прояви цієї ознаки різноманітні і зустрічаються у вигляді півлакіурії (з частотою сечовипускань до 40-60 разів на добу), імперативного нетримання сечі (позик на сечовипускання, як правило, відсутня або проявляється у вигляді больового еквівалента), енурезу.

Нейрогенний сечовий міхур при мієлодисплазії має свої особливості. Вони пов'язані як мінімум із двома обставинами. Перше - локалізація пороку та його ставлення до складної системи іннервації сечового міхура. Недорозвинення спинного мозку на рівні Lj-S 3 сегментів, де переважно розташовані центри сечовипускання, визначає можливі варіанти міхурових дисфункцій. Друге – дитина народжується з порушеною іннервацією сечового міхура, тому природний етап формування рефлексу на сечовипускання випадає.

Двигуни дисфункції сечового міхура посилюються вторинними прогресуючими розладами кровопостачання детрузора, внутріпу-зірною гіпертензією та хронічним запаленням. Домоменту зверненняхворого до лікаря в сечовій системі створюється часом вкрай несприятливихня ситуація, що проявляється тотальною лейкоцитурією, бактеріурією, болями в животі, інтоксикацією, нетримання сечі і т.д. У зв'язку з цим не-обхідне застосування великого та різнопланового комплексу клінічних, рентгенологічних, уродинамічних та електрофізіологічних методів дослідження.

Серйозна проблема в лікуванні хворих з мієлодисплазією - незагальмований (неадаптований, нестабільний) сечовий міхур - характерна для цього захворювання форма порушення регуляції акту сечовипускання. Сечовий міхур слід називати нестабільним, якщо між двома актами сечовипускання, тобто. у фазу накопичення, детрузор викликає підвищення внутрішньоміхурового тиску при дії будь-яких подразників. За однією з точок зору, сакральний парасимпатичний центр сечового міхура знаходиться в гіперактивному стані і отримує впливи, що гальмують, з боку вищележачих відділів спинного мозку. При затримці розвитку супраспінальних центрів чи пороках розвитку спинальних провідників гіперактивний стан спинального центру викликає хаотичні незагальмовані скорочення детрузора фазу наповнення, тобто. призводить до розвитку незагальмованого сечового міхура.

Незагальмована активність сечового міхура та порушення уродинами за типом інтермітуючої гіпертензії обумовлені різким збудженням усіх елементів еферентної ланки парасимпатичної нервової системи, що включає сакральний центр, тазові нерви, М-холінорецептори, що підтверджується ефективністю блокади або перетином. Правильна інтерпретація цього факту має значення для вибору адекватної тактики хірургічного лікування.

Відставання у розвитку супраспінальних центрів за наявності вродженої патології каудальних відділів спинного мозку призводить до відсутності підпорядкування зовнішнього уретрального сфінктера вольовому контролю. У нормі рефлекторне розслаблення детрузора супроводжується рефлекторним спазмом сфінктерів, а при детрузорно-сфінктерної дисинергії мимовільне скорочення детрузора супроводжується скороченням сфінктерів. Подібна уретральна обструкція викликає гостре підвищення внутрішньоміхурового тиску, що перевищує мікційне. Клінічно цей стан проявляється поллакіурією, імперативними позивами (при збереженні рефлекторної дуги), нестримною сечею, нелокалізованими болями тощо. При рентгенологічному дослідженні у подібних хворих часто виявляють міхурово-сечовідні рефлюкси, аж до мегауретера.

Нетримання калу - одна з основних клінічних ознак мілодисплазії, його спостерігають у 70% хворих. Справжнього нетримання калу в дітей практично не буває у зв'язку з явищами хронічного копростазу, а нетримання полягає у вигляді постійного каломазанія.

Виражені денерваційні зміни з боку нижніх кінцівок у вигляді млявого парапарезу, паретичної клишоногості відзначають у 60% хворих. Причому ступінь та поширеність парезу можуть варіювати; він виражений тим менше, чим каудальний розташований дефект спинномозкового каналу.

У важких випадках спинномозкова грижа супроводжується нижнім парапарезом та порушенням функцій тазових органів. Дитина постійно буває мокрою, так як кал і сеча виділяються безперервно-

Проте, викликаючи мацерацію шкіри. Тонус зовнішнього анального сфінктера відсутня, анус часто зяє. Нижні кінцівки зігнуті в кульшових суглобах і розташовані під прямим кутом до тулуба. Всі ці симптоми свідчать про глибокі розлади іннервації та виражений недорозвинення спинного мозку.

Діагностика

В останні роки широкого поширення набула внутрішньоутробна пренатальна діагностика за допомогою УЗД. При виявленні важких форм спинномозкової грижі, так само як і інших важких вад розвитку черепа, хребта, головного та спинного мозку, показано переривання вагітності.

Всі варіанти спинномозкової грижі можуть поєднуватися з вадами розвитку головного або спинного мозку на іншому рівні, тому таким хворим слід виконувати рентгенографію всього хребта. Поряд з цим слід проводити УЗД, КТ та МРТ, що дозволяють виявити діастематомієлію, сирингомієлію, об'ємні утворення типу ліпом, фібром, тератом, лікворних кіст, наявність дермального синуса, що в принципі змінює тактику лікування (рис. 3-23, 3-24). 3-25 та 3-26).

Диференціальну діагностику проводять головним чином з тератомами крижово-копчикової області, для яких характерні дольчатость будови, наявність щільних включень та асиметричне розташування пухлини. Поставити правильний діагноз допомагає рентгенологічне дослідження, що виявляє при спинномозковій грижі незарощення дужок хребців.

Лікування

Єдиний правильний та радикальний метод терапії – хірургічне лікування. Воно показано відразу після встановлення діагнозу. При невеликих грижах з хорошим шкірним покривом, якщо відсутні порушення функцій тазових органів та нижніх кінцівок, до вирішення питання про операцію потрібно підходити дуже обережно, тому що в результаті травмування інтимно припаяних до грижового мішка елементів спинного мозку після операції можуть розвинутися неврологічні порушення ятрогенного характеру.

хребта

Сушністьоперації полягає у видаленні грижовогомішка та пластиці дефекту дуже хребців. У період новонародженості показаннями до хірургічного втручання з приводу менінгорадикулієле вважають розрив оболонок грижі та можливість інфікування з розвитком менінгіту. Якщо такої безпосередньої загрози немає, оперативне лікування слід відкласти на пізніший термін (1 - 1,5 роки) і проводити його потрібно у спеціалізованому стаціонарі з використанням прецизійної мікрохірургічної техніки. Якщо дитина була прооперована в ранньому віці і в неї зберігаються стійкі неврологічні порушення, резистентні до консервативного лікування, необхідно ретельне всебічне обстеження для вирішення питання про можливу реконструкцію провідникового апарату спинного мозку.

Вивчення результатів хірургічного лікування аномалій спинного мозку свідчить, що його тимчасово втрачених функцій відбувається в частини хворих після усунення здавлення спинного мозку, тобто. після ліквідації впливу таких постійних подразників, як кісткові остеофіти, арахноїдальні спайки та кісти, епідуральні рубці, ліпоми, ліпофіброми тощо. Виходячи з цього, здавлення спинного мозку (тобто наявність вогнища патологічної ірритативної імпульсації),наявне у ряду хворихз уродженими аномаліями хребта та спинного мозку, необхідно усувати хірургічним шляхом. Правильність такого принципового становища підтверджують найближчі та віддалені результати хірургічного лікування.

В основі хірургічного лікування менінгорадикулоієле (або наслідків раніше проведеного видалення грижі) та інших доброякісних захворювань каудальних відділів хребта та спинного мозку лежать такі принципи.

Ліквідація осередку еферентної патологічної імпульсації.

Відновлення анатомо-топографічних взаємовідносин елементів кінського хвоста і спроба реіннервації нижчих сегментів.

Поліпшення гемодинаміки в зоні ураження та відновлення нормального струму ліквору.

Подібного ефекту можна досягти шляхом мікрохірургічного радикулізу з прецизійним висіченням всіх рубцевих зрощень, лікворних кіст та інших патологічних інтрарадикулярних утворень.

Складність хірургічної тактики полягає в тому, що з усуненням спинномозкової грижі оперативне лікування у більшості дітей не закінчується. Необхідний ефект дає тільки комплексне багатоетапне лікування із залученням спеціалістів різного профілю: уролога (лікування поєднаних аномалій сечовидільної системи та порушень функцій сечового міхура), нейрохірурга і мікрохірурга (при гідроцефалії, що розвивається, і для проведення реіннервації тазових органів); .

Визначаючи спектр лікувальних заходів, доводиться враховувати буквально всі ланки гомеостазу організму дитини, яка страждає на мієлодисплазію, бо тільки такий підхід може забезпечити певний рівень клінічного ефекту та соціальну адаптацію дитини.

11. Некротичний ентероколіт новонароджених. Етіологія. Класифікація. Клінічні прояви та діагностика перфорації шлунково-кишкового тракту. Надання екстреної хірургічної допомоги (лапароцентез, лапаротомія). Ускладнення. Післяопераційне лікування.

Визначення.Виразково-некротичний ентероколіт (ЯНЕК)внутрішньоутробний пролонгований патологічний стан кишечника, спричинений гіпоксично-ішемічним ушкодженням, що персистує у постнатальному періоді з розвитком місцевого ішемічно-реперфузійного процесу, некрозу та з утворенням виразок.

• Стадія		Симптоми		ШКТ-симптоми		Рентгеноло гічні ознаки		Лікування
  IА - підозрюваний ЯНЕК		Перепади температури тіла, апное, брадикардія, летаргія		Затримка випорожнення шлунка, незначне здуття живота, блювання		Норма або помірно виражений парез		Припинення ентерального харчування, антибіотики 3 доби
  IВ - підозрюваний ЯНЕК				Яскраво-червона кров із прямої кишки
  ІА-установ- { ленний I ЯНЕК, легка форма				Те ж + відсутність перистальтики кишечника, +/ _ болючість при пальпації живота		Розширення петель кишечника, парез ШКТ, пнев-матоз кишечника		Припинення ентерального харчування, антибіотики 7-10 діб, якщо аналізи нормальні 24-48 год
  IIВ - встановлений ЯНЕК, середньоважка форма		Те ж + метаболічний ацидоз, тромбо-цитопенія		Те ж + відсутність перистальтики кишечника, виражена болючість при пальпації, ознаки флегмони передньої черевної стінки		Те ж + газ у портальній вені +/- асцит		Припинення ентерального харчування, антибіотики 14 діб, NaHCO, при ацидозі
  IIIА - важкий ЯНЕК, без перфорації		Те ж + артеріальна гіпотензія, брадикардія, тяжка апное, респіраторний та метаболічний ацидоз, синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання, нейтропія		Те ж + перитоніт, виражений біль та напруга передньої черевної стінки		Те ж саме виражений асцит		Припинення ентерального харчування, антибіотики 14 діб, NaHC0 3 при ацидозі+ 200 мл/кг на добу рідини, інотропні агенти, вентиляційна терапія, парацентез
  III в -	Те саме, що і		Те саме, що і ІІІА		Те саме, що і		Те ж + опе
  важкий					IIIВ + пнев-		рація
  ЯНЕК, з					моперитонеум
  перфора
  цією кі
  шечника

• Епідеміологія.Частота виразково-некротичного ентероколіту становить 4-28% від числа всіх новонароджених, госпіталізованих до відділень реанімації та інтенсивної терапії. У Сполучених Штатах Америки (США) при щорічному народженні близько 4 млн дітей від 1200 до 9600 новонароджених хворіють на виразковонекротичний ентероколіт. Найбільш низька поширеність ЯНЕК у Японії та Скандинавських країнах, де він у 10-20 разів нижчий, ніж у США.

  Чинники ризику ЯНЕК.

Антенатальні фактори ризику:

хронічна фетоплацентарна недостатність;

хронічна внутрішньоутробна гіпоксія плода;

затримка внутрішньоутробного розвитку.

Постнатальні фактори ризику:

маса тіла при народженні нижче 1500 г;

гестаційний вік нижче 32 тижнів;

ентеральне годування молочними сумішами;

необхідність проведення штучної вентиляції легень;

синдром дихальних розладів.

Імовірність ризику виникнення захворювання при взаємодії таких факторів, як хронічна внутрішньоутробна гіпоксія, гестаційний вік менше 32 тижнів та ентеральне вигодовування молочними сумішами, у 12,3 рази вище, ніж у новонароджених, які не зазнали зазначених факторів ризику.

Патогенез.

Фетоплацентарна недостатність та хронічна гіпоксія плодасупроводжуються збільшенням судинної резистентності кровотоку в матково-плацентарній та плодовоплацентарній системах кровообігу, що свідчить

про вазоконстрикцію та зниження кровопостачання вісцеральних

органів, у тому числі кишківника. Поєднання пролонгованої внутрішньоутробної гіпоксії плода та редукованого кишково-

го кровотоку викликає гіпоксично-ішемічне ушкодження кишечника ще до народження. Ця обставина може спричинити морфофункціональну незрілість кишечника після народження.

Ентеральне годування молочними сумішамипризводить до фазних змін у гемодинаміці клубової кишки: вазо-

констрикції в перші 20 хв та вазодилатації через 30 хв по-

ледве годування. Вазоконстрикція, що змінюється вазодилатацією

у здухвинній кишці, аналогічна патофізіологічним хутром.

низм неоклюзійних ішемічних і реперфузійних по-

ушкоджень у кишечнику з вивільненням вільних радикалів

кисню, прозапальних цитокінів, зі значним на-

рушенням продукції N0, який відіграє важливу роль у фізіоло-

ії кишечника. Пошкодження слизової оболонки кишечника при

Ішемічні та реперфузійні стани обумовлено також утворенням ейкозаноїдів, нейтрофілів, підвищенням рівня плазмового та кишкового факторів активації тромбоцитів, здатних посилювати проникність слизової оболонки кишечника. Зміна проникності слизової оболонки кишечника у поєднанні з її гіпоперфузією полегшує бактеріальну транслокацію, взаємодію мікроорганізмів з епітелієм слизової оболонки, що призводить до локального запалення із вивільненням прозапальних медіаторів.

Поєднання антенатальних та постнатальних розладів кишкового кровообігу, взаємодія їх з метаболічними потребами ентерального годування, здатність викликати ішемічні та реперфузійні пошкодження клубової кишки надають патологічний вплив на тканинну оксигенацію та у поєднанні з морфофункціональною незрілістю кишок ЯНЕК(Табл. 21.1).

Класифікація ЯНЕК (Walsh М.С. et.al. 1986)

Стадія Iвключає новонароджених із підозрою на захворювання. У цих дітей легкі системні та шлунково-кишкові розлади. Рентгенологічне дослідження виявляє помірне розширення петель кишківника, але у більшості пацієнтів відзначаються нормальні рентгенологічні дані. Відзначаються порушення харчування, відмова від їди, особливо у новонароджених з низькою масою тіла.

У стадії IIдіагноз ЯНЕК підтверджується наявністю пневматозу кишечника при рентгенологічному дослідженні живота. Помірна болючість при пальпації передньої черевної стінки у стадії ІІА стає більш вираженою у стадії І В. Стан дітей погіршується, з'являються ознаки метаболічного ацидозу, у лабораторних аналізах крові – тромбоцитопенія. Поява набряку передньої черевної стінки, посилення підшкірної венозної мережі в області пупка і по ходу пупкової вени свідчать про перитоніті, що розвивається.

Більш тяжке чи прогресуюче захворювання класифікується як стадія ІІІ,яка характеризується клінічною нестабільністю з прогресуючим погіршенням функції життєво важливих органів, дихальною недостатністю, синдромом дисемінованого внутрішньосудинного згортання (ДВС-синдром) та шоком. У стадії IIIА кишечник інтактний, тоді як у стадії IIIВ спостерігається перфорація кишечника.

ДіагностикаРентгенологічне дослідження є невід'ємною частиною комплексного обстеження новонародженого з ЯНЕК.

Розтягнення кишечникаі набряк його стінки проявляється у вигляді множинних заповнених газом переросли петель кишечника з рівнями рідини.

Пневматоз кишечникавизначається як патологічний процес, що характеризується здуттям кишкової стінки внаслідок утворення у ній бульбашок газу.

Наявність газу у ворітній вені - скупчення газу у напрямку ворітної вени у вигляді лінійних утворень, який поширюється з кишечника по венах брижових.

Пневмоперитонеум – вільний газ у черевній порожнині свідчить про перфорацію кишечника.

Нерухомі і розширені петлі кишечника в якому-небудь відділі черевної порожнини на серії рентгенограм протягом 24-36 год служать ознакою некрозу кишки, що розвивається.

Лікування.

Консервативне лікування. При підозрах на ЯНЕК або на початкових стадіях його прояви схема лікування може бути подана у такому вигляді:

скасування ентерального годування;

декомпресія ШКТ;

Інфузійна терапія та парентеральне харчування;

Раціональна антибіотикотерапія;

селективна деконтамінація кишківника;

Імуностимулююча терапія;

десенсибілізуюча терапія.

Хірургічне лікування.Показання до операції:

клінічне погіршення стану дитини визначає-

ся нестабільністю життєво важливих функцій і може про

бути системною артеріальною гіпотензією, олігурією.млявістю та адинамією, зупинками дихання, наростаючимметаболічним ацидозом. Наявність перелічених симптомів,незважаючи на інтенсивну терапію, є показанням для хірургічного лікування;

гіперемія та набрякпередньої черевної стінки, сильна постійний біль при пальпації живота є ознаками перитонітута абсолютним показанням до оперативного лікування;

пневмоперитонеум- Класичний критерій, визначальнийпоказання до лапаротомії чи лапароцентезу;

рентгенологічна ознака наявності газу в портальній венозній системі має високу специфічність і прогностичну цінність позитивного результату для некрозу кишки;

знижене газонаповнення кишечника і наявність рідини в черевній порожнині розглядаються як ознаки прихованої перфорації кишки і перитоніту, що розвивається;

нерухомі розширені петлі кишечника,ні на серії рентгенологічного дослідження протягомдоби, лише у 57% пацієнтів служать показанням до операції.Клінічно стабільні пацієнти із зазначеною ознакою виодужують при інтенсивній терапії;

позитивний результат лапароцентезуоцінюється наявністю вільної запальної рідини в черевній полости і є свідченням некрозу кишки. Діагностична чутливість тесту виявилася найвищою (87%) проти раніше переліченими критеріями;

лабораторні дослідження крові,що включають оцінкукількості лейкоцитів, тромбоцитів, визначення відношення кількості юних нейтрофільних гранулоцитів до загального доособливості сегментоядерних лейкоцитів, мають досить високу діагностичну чутливість (64%) і спеціфічністю (100%) і, отже, можуть визначати Бувай*пізнання до хірургічного лікування. Діагностична цінність перерахованих критеріїв підвищується за їх комбінації.Тести вважаються позитивними при кількості лейкоцитів менше 9000 мм 3 , тромбоцитів менше 200 000 мм 3 при показникувідношення метамієлоцитів до загальної кількості сегментоядерних лейкоцитів більше 5.