Об'ємне утворення у верхній частині переднього середостіння. Пухлина середостіння. Область середостіння умовно поділяють поверхи

У середостінні можуть спостерігатися як доброякісні, і злоякісні освіти різного будови.

Приблизно у 1/3 хворих на утворення середостіння виявляються злоякісними. У верхньому середостінні пухлини можуть походити із щитовидної залози (аденоми) або вилочкової залози (тимоми), рідше виявляються тератоми.

Утворення, розташовані в передньому середостінні, зазвичай є лімфомами, але можуть бути доброякісними тератомами, бронхіальними або перикардіальними кістами. Середня частина середостіння зазвичай є місцем виникнення злоякісних лімфів. Приблизно 1/4 всіх пухлин середостіння, крім аденоми щитовидної залози, має неврогенное походження. У задньому середостінні частіше локалізуються лімфоми та .

Симптоми утворення середостіння

Опорні клінічні симптоми визначаються структурою тканини, з якої розвивається пухлина, і змінюються залежно від їхньої локалізації. У початковому періоді за повільного зростання явних клінічних симптомів немає. Єдиним опорним симптомом у таких ситуаціях є «факт наявності пухлиноподібної освіти» (ФНГО), яка може бути виявлена ​​випадково або при профілактичному флюорографічному обстеженні. Лише зі збільшенням освіти спостерігається здавлення, усунення чи руйнація оточуючих тканин і прилеглих органів.

Виділяють три види компресійних синдромів: органні (зміщення та здавлення серця, бронхів, стравоходу), а також судинні (здавлення плечеголовних та верхньої порожнистої вен, лімфатичної протоки, аорти) та неврогенні (здавлення блукаючого, діафрагмального, симпатичного нервів). Неврологічні симптоми виявляються при неврогенних утвореннях, синдром верхньої порожнистої вени при утвореннях переднього середостіння, що виходять із вилочкової залози. Проявами пухлини середостіння можуть бути кашель, задишка, у грудях, утруднення при ковтанні, захриплість голосу. Можуть також виникнути синдром Горнера, перикардіальна тампонада або вегетативні реакції (червоні плями на шкірі, що чергуються з блідістю) – при неврогенних або карциноїдних пухлинах.

Спостерігаються також симптоми загальної інтоксикації за рахунок продуктів, що виробляються утворенням середостіння (особливо пухлинами симпатичної нервової системи – катехоламінова інтоксикація), розпаду та супутніх запальних процесів.

Діагностика утворень середостіння

Багатоосьова рентгенографія, комп'ютерна томографія, ангіографія та ультрасонографія дозволяють встановити локалізацію, форму та поширеність пухлинного процесу. Диференціальна діагностика передбачає необхідність ідентифікації істинних та неістинних пухлин, доброякісних та злоякісних. Підвищений вміст катехоламінів у сечі та крові вказує на розвиток неврогенних пухлин, а фетопротеїну – на тератому.

Точна середостіння ґрунтується на даних морфологічного дослідження біопсійного матеріалу, отриманого при або бронхоскопії. У багатьох випадках торакотомія може виявитися кращою, оскільки вона дає можливість видалення всієї пухлини.

Лікування утворень середостіння

Терапія утворень середостіння визначається насамперед гістотипом пухлини. Хірургічне видалення більшості пухлин середостіння (крім лімфом) є шляхом вибору. Радіотерапія та хіміотерапія при злоякісних пухлинах обмежені. Нейробластоми та гангліобластоми підлягають хірургічному видаленню з подальшим проведенням радіотерапії та хіміотерапії. Тимоми зазвичай видаляють хірургічним шляхом, проте лікування злоякісних тимів необхідно доповнювати хіміотерапією із включенням цисплатини. Злоякісні лімфоми дуже чутливі до радіотерапії та хіміотерапії. Зазначені методи застосовуються залежно від гістологічного типу пухлини та поширеності процесу.

Це група злоякісних пухлин, яка походить з органів та тканин, розташованих у цій галузі. Середостіння обмежене з боків легень, спереду та ззаду – грудиною, хребетним стовпом та ребрами, а знизу – діафрагмою. Тут знаходяться великі кровоносні та лімфатичні судини, тому рак середостіння часто виникає вдруге внаслідок метастазування з інших частин організму. Самі органи середостіння теж є джерелом новоутворення - до нього призводить проліферація клітин тимусу, трахеї, стравоходу, бронхів, нервових стовбурів, перикарда, жирової або сполучної тканини. Трапляються і атипії, цитологія яких нагадує ембріональні тканини.

Актуальність проблеми полягає в тому, що середній вік хворих - 20-40 років. Він зустрічається у підлітків (дівчат та юнаків), і навіть у дітей. У тому числі страждають від цієї недуги і люди похилого віку. Захворюваність у Росії становить 0,8–1,2%, чи п'яту частину всіх пухлин у цій галузі. Епідеміологія показує, що він буває як у чоловіків, так і у жінок у всьому світі, хоча є епідеміологічно несприятливі райони. Наприклад, жіночий тиреотоксичний зоб поширений у гірських районах, там висока частотність виявлення раку в передній частині середостіння.

З'ясувати, наскільки освіта небезпечна, можна лише шляхом гістологічного дослідження, що ускладнює диференціацію. Навіть доброякісний характер не виключає малігнізації. Рак середостіння смертельно небезпечний, прогноз несприятливий, смертність висока і через труднощі діагностики, а й тому, що він часто буває неоперабельним через залучення великих судин, нервів, життєво важливих органів. Проте це не означає, що він невиліковний - шанс вижити є, потрібно продовжувати боротися.

Якщо вам чи вашим близьким потрібна медична допомога, зв'яжіться з нами. Спеціалісти сайту порадять клініку, в якій ви зможете отримати ефективне лікування:

Види раку середостіння

Класифікація раку середостіння утруднена, оскільки існує опис понад 100 різновидів новоутворень, у тому числі виділяють первинні та вторинні види.

За цитологічною картиною розрізняють такі типи:

• дрібноклітинний - швидко прогресує, оскільки метастазує гематогенно та лімфогенно;
• плоскоклітинний – розвивається довго, виникає зі слизових (плеври, перикарда, стінок судин);
• ембріональний, або герміогенний – формується з ембріональних оболонок унаслідок патологій ембріогенезу плода;
• низькодиференційований.

За походженням та локалізації виділяють форми:

• ангіосаркому;
• ліпосаркому;
• синовіальна саркома;
• фібросаркому;
• лейоміосаркому;
• рабдоміосаркому;
• злоякісна мезенхімома.

Міжнародна класифікація TNM застосовується визначення поширеності захворювання.

Рак середостіння, симптоми та ознаки з фото

Саме початок раку середостіння носить безсимптомний характер, що виявляється відсутністю скарг у хворого, доки розміри пухлини не збільшаться. Слід звернути увагу на слабкість, стомлюваність, зниження ваги, що становить до 10–12 кілограмів за 1–2 місяці.

При первинному залученні бронхів та трахеї, хвороба виражається порушенням дихання (задишка, кашель). На ранніх етапах ураження перикарда перші явні прояви – аритмія, брадикардія, частий пульс. Больовий синдром виражений, болить за грудиною, біль та печіння локалізуються з боку розвитку та іррадіюють у спину в лопатку.

Зовнішні видимі зміни на тілі виникають, якщо здавлюються центральні вени. При тиску на верхні порожнисті вени спостерігається ціаноз, він також проступає, коли онкопухлина здавлює легені та трахео-бронхіальне дерево. Червоні плями на шкірі, обличчі, дермографізмі, підвищена пітливість, опущення повіки, розширення зіниці, западіння очного яблука - характерна одностороння симптоматика проростання симпатичного стовбура.

Початкові ознаки проростання зворотного гортанного нерва – осиплість голосу, зміна тембру; спинного мозку – парестезії (відчуття мурашок, поколювання). Онкологічна настороженість має виникнути і тоді, коли виявлено ізольований плеврит чи перикардит.

До пізніх симптомів належать: температура без видимого запалення та інфекційного процесу, кахексія, виснаження. Болі в кістках свідчать про метастази.

Провісники раку середостіння настільки різноманітні, що не кожен лікар може запідозрити його розвиток. В цьому випадку не можна просто пальпувати гулю або побачити виразку, тому головними способами діагностування залишаються інструментальні методи обстеження.

Причини раку середостіння

Причини виникнення раку середостіння різноманітні, важко визначити, що запускає онкологічний процес. Психосоматика - одне з відгалужень медицини - вважає, що онкологія утворюється через зміну психоемоційного стану людини.

Генетика звинувачує спадковість, коли ген, який провокує формування атипії, передається у спадок. Схильність може виникати протягом формування ембріона через порушення ембріогенезу плода.

Є й вірусна теорія, за якою збудник (наприклад, вірус папіломи, СНІД чи герпес) викликає поява мутацій генів. Однак рак середостіння не заразний для оточуючих, заразитися ним повітряно-краплинним або іншим шляхом неможливо.

Медики виявляють фактори, що викликають онкологічне переродження, основні з яких:

• вік – імунологічний захист організму поступово знижується;
• канцерогени, що надходять із їжею або через забруднення навколишнього середовища;
• радіація та опромінення;
• патології вагітності;
• хронічне захворювання.

Стадія характеризує ступінь поширення раку середостіння.:

• нульова, або in situ (0) – на ранньому етапі патологія практично не виявляється;
• перша (1) - інкапсульована пухлина без інвазії в медіастинальну клітковину;
• друга (2) - є інфільтрація жирової клітковини;
• третя (3) - проростання кількох органів середостіння та лімфовузлів;
• четверта та остання (4) - є уражені метастазами віддалені органи.

Визначити ступінь допоможуть фото та знімки комп'ютерної та магнітно-резонансної томографії, що прикладаються до висновку лікаря-діагноста.

Якщо є підозра на рак середостіння, щоб перевірити його, виявити новоутворення та поставити діагноз, використовують :

• опитування, ознайомлення з історією хвороби;
• огляд (пальце-пальцева перкусія, пальпація);
• тест на онкомаркери;
• УЗД - виявляє інші осередки;
• рентгенологічне обстеження та флюорографія (основний спосіб діагностування);
• ендоскопічні дослідження (бронхоскопія, езофагоскопія, торакоскопія);
• ПЕТ-КТ перевірка для визначення віддаленого метастазування;
• комп'ютерна або магнітно-резонансна томографія, щоб отримати пошарові фотографії онкоутворення.

Лікування раку середостіння

Рак середостіння виліковний, якщо пацієнти вчасно звернуться до фахівця. Ефективний засіб проти, який допоможе перемогти та позбавиться раку, пропонує торакальна хірургія. Дії хірурга спрямовано повне видалення залучених структур під загальним знеболюванням. Операбельний рак середостіння і всі уражені тканини видаляють шляхом торакотомії, після чого призначають променеву та хіміотерапію. Мета – зупинити зростання пухлини, уповільнити поширення. Опромінення та хіміотерапію також використовують, якщо є протипоказання до оперативного втручання. Допомогти полегшити стан на всіх етапах може симптоматична терапія - хворий приймає сильні знеболювальні препарати, серцево-судинні засоби.

Іноді клінічна ремісія триває недовго. Коли захворювання виникає повторно (рецидиви), тривалість життя хворого скорочується та тактика лікування змінюється. Якщо рак середостіння не лікувати, його наслідок – летальний кінець. Запущений рак середостіння та розпад ракової пухлини також впливають на термін, відпущений пацієнту. Виживання становить 35%, на неї впливають швидкість, час протікання та динаміка процесу. Одужання можливе при своєчасному виявленні пухлини, що нерідко трапляється при зверненні до медичного закладу щодо інших захворювань зі схожими симптомами, або на профілактичних оглядах.

Профілактика раку середостіння

Оскільки етіологія раку середостіння відрізняється і немає можливості повністю виключити фактор, що ушкоджує, щоб запобігти його рекомендується виконувати загальні рекомендації, які зменшують шанс захворіти і певною мірою захищають від раку:

• активний спосіб життя;
• відсутність шкідливих звичок (куріння, алкоголь);
• нормальний сон;
• режим дня;
• здорове харчування.

Слід уникати стресів, перевтоми, сильних фізичних навантажень, вчасно проходити профілактичні огляди та флюорографію, яка може показати освіту. Тільки вчасна медична допомога допоможе уникнути смерті.

Вам також можуть бути корисні дані статті

Хіміотерапія при раку середостіння - це терапія з використанням сильнодіючих препаратів, спрямованих на руйнування.

Освіта середостіння – це новоутворення, що розвивається у медіастинальному просторі грудей. При цьому воно може бути різноманітних типів у морфологічному плані. Загальна картина цього захворювання виявляється у вигляді симптомів компресії та проростання патології в органи, що знаходяться поруч. Діагностується воно за рахунок застосування рентгену, томографії, ендоскопії, а також трансторкальної пункції (хоча може застосовуватись і аспіраційна біопсія). Лікуватися тільки за допомогою хірургічного втручання, тільки за злоякісної форми додатково застосовується променева, а також хіміотерапія.

Пухлини, а також кісти середостіння легені – це близько 5% від усіх утворень подібного типу. Більшість їх, але це 70%, становлять патології, мають доброякісну форму, інші 30% — це злоякісні освіти. Вражає ця хвороба всіх, незалежно від статі, вік якої становить від 20 до 40 років, іншими словами, найбільш активну частину населення. Такі пухлини мають характерною рисою своє велике морфологічне розмаїття, і навіть високий шанс початкової злоякісності чи малигнизации з часом.

А також вони можуть призвести до інвазії або компресії важливих для життя людини органів, розташованих у середостінні, від дихальних шляхів до стравоходу. Процедура хірургічного видалення дуже складна. Це робить подібні патології одними із найскладніших проблем сьогодні у сфері торакальної хірургії, а також пульмонології.

Класифікація

Щодо появи клінічних проявів цього захворювання, то для них характерними є:

• Компресія або інвазія що знаходяться поряд з утворенням тканин та органів;
• Поява загальних симптомів, а також специфічна для конкретного типу.

Насамперед, незалежно від морфологічного характеру захворювання, воно проявляється у вигляді больових відчуттів, локалізованих у грудній клітці, які виникають внаслідок здавлювання або через проростання патології безпосередньо у нервові сплетення. У цьому випадку болі будуть мати помірну силу і «віддавати» в шию, плечі та область між лопатками.

Об'ємні утворення середостіння, що розвиваються з лівого боку, можуть спричиняти болі, аналогічні тим, що з'являються при стенокардії. Коли в цьому випадку відбувається здавлювання або інвазія симпатичного стовбура, що знаходиться поруч, це досить часто призводить до розвитку симптому Горнера. Якщо присутні болючі відчуття в кістках, то така ситуація часто означає наявність у них метастаз.

Компресія венозних стволів, як правило, проявляється у вигляді синдрому верхньої порожнистої вени. У цьому випадку відбувається порушення відтоку крові не тільки з голови, а й усієї верхньої частини тулуба. Для такої ситуації характерна наявність тяжкості, а також галасу, сильні болі в ній, поява задишки, набряку обличчя і грудей. А також при цьому відбувається набухання вен шийного відділу та підвищується рівень венозного тиску.

Коли здавлюються бронхи або трахеї – це призводить до кашлю та задишки. Як загальні симптоми може з'являтися слабкість, лихоманка, тахікардія, аритмія та інші прояви. Вони найчастіше з'являються за наявності злоякісних.

У разі розвитку певних пухлин середостіння з'являються вже специфічні симптоми. Наприклад, за наявності злоякісних лімфом збільшеного розміру, спостерігається підвищена пітливість і сильний свербіж. Об'ємна фібросаркома призводить до раптового зниження кількості глюкози у крові.

Діагностика

Більшість різноманітностей симптоматики цієї недуги далеко не завжди дозволяють лікарям провести виявлення освіти, що вражає простір середостіння, тільки за даними анамнезу та зовнішніх проявів. За рахунок цього основну роль у ході діагностики відіграють інструментальні методи. Так, за допомогою комплексного рентгенологічного обстеження найчастіше можна точно виявити, де саме знаходиться пухлина, яку має форму, розміри та наскільки поширена.

Найбільш важливим у разі підозри у лікаря на цю патологію є проведення рентгену грудної клітки, стравоходу, а також поліпозиційна рентгенографія. Для підтвердження або уточнення отриманих таким способом даних може бути призначено ще й КТ, МРТ і МСКТ легень.

Як способи ендоскопічного дослідження застосовуються такі методи, як:

1. Медіастіноскопія.
2. Відеоторакоскопія.
3. Бронхоспокій.

Так, здійснення останнього дозволяє виключити бронхогенну локалізацію патології, і навіть її проростання в трахеї чи великі бронхи. А також може бути застосований метод транстрахеальної або трансбронхіальної біопсії освіти. Іноді може бути взято зразків аномальних тканин за рахунок проведення пункційної біопсії, яку проводять під чітким контролем УЗД.

Щоб отримати необхідні для морфологічного дослідження матеріали, лікарі віддають перевагу торакоскопії, яка проводиться під зоровим контролем. Іноді, щоб провести ревізію та біопсію простору середостіння, здійснюється медіастинотомія.

Лікування

Для недопущення переростання утворень у злоякісну форму, а також розвитку компресійного синдрому важливо максимально швидко після виявлення проводити їх видалення. Для цього використовують або відкритий спосіб хірургічного втручання (лапаротомія), або торакоскопічний. Коли пухлина перебуває у загрудою області чи має двостороннє розташування, то її усунення застосовується поздовжня стернотомія. А якщо захворювання має передньо-бічну локалізацію, це дозволяє безпроблемно видаляти її торактомію.

За наявності у великого важкого загальносоматичного фону рекомендується проведення трансторакальної ультразвукової аспірації. Коли присутня злоякісна форма захворювання, здійснюється хірургічне видалення пухлини розширеного типу або паліативне, щоб не допустити декомпресії, що знаходяться в середостінні, органів.

• До яких лікарів слід звертатися, якщо у Вас Злоякісні новоутворення переднього середостіння.

Що таке Злоякісні новоутворення переднього середостіння

Середовищемназивається частина грудної порожнини, обмежена спереду – грудиною, частково реберними хрящами та позадугрудинною фасцією, ззаду – передньою поверхнею грудного відділу хребта, шийками ребер та передхребцевою фасцією, з боків – листками середостінної плеври. Знизу середостіння обмежено діафрагмою, а зверху - умовною горизонтальною площиною, проведеною через верхній край ручки грудини.

Найбільш зручна схема поділу середостіння, запропонована в 1938 Твайнінгом - двома горизонтальними (вище і нижче коренів легень) і двома вертикальними площинами (спереду і ззаду коренів легень). У середостінні, таким чином, можна виділити три відділи (передній, середній та задній) та три поверхи (верхній, середній та нижній).

У передньому відділі верхнього середостіння знаходяться: вилочкова заліза, верхній відділ верхньої порожнистої вени, плечоголовні вени, дуга аорти і гілки, що відходять від неї, плечеголовний стовбур, ліва загальна сонна артерія, ліва підключична артерія.

У задньому відділі верхнього середостіння розташовані: стравохід, грудна лімфатична протока, стовбури симпатичних нервів, блукаючі нерви, нервові сплетення органів і судин грудної порожнини, фасції та простору клітини.

У передньому середостінні розташовуються: клітковина, відроги внутрішньогрудної фасції, у листках якої укладені внутрішні грудні судини, лімфатичні загрудинні вузли, передні середостінні вузли.

У середньому відділі середостіння знаходяться: перикард із ув'язненим у ньому серцем і внутрішньоперикардіальними відділами великих судин, біфуркація трахеї та головні бронхи, легеневі артерії та вени, діафрагмальні нерви з супроводжуючими їх діафрагмальноперикардіальними судинами, фасциальноклітинні.

У задньому відділі середостіння розташовані: низхідна аорта, непарна і напівнепарна вени, стовбури симпатичних нервів, блукаючі нерви, стравохід, грудна лімфатична протока, лімфатичні вузли, клітковина з відрогами внутрішньогрудної фасції, що оточує органи середостіння.

Відповідно до відділів і поверхів середостіння можна відзначити певні переважні локалізації більшої частини його новоутворень. Так, помічено, наприклад, що внутрішньогрудний зоб частіше розташовується у верхньому поверсі середостіння, особливо у його передньому відділі. Тимоми виявляються, як правило, у середньому передньому середостінні, перикардіальні кісти та ліпоми – у нижньому передньому. Верхній поверх середнього відділу середостіння є найчастішою локалізацією тератодермоїдів. У середньому поверсі середнього відділу середостіння найчастіше виявляються бронхогенні кісти, тоді як гастроентерогенні кісти виявляються на нижньому поверсі середнього та заднього відділів. Найчастішими новоутвореннями заднього відділу середостіння на всьому його протязі є нейрогенні пухлини.

Патогенез (що відбувається?) під час Злоякісних новоутворень переднього середостіння

Злоякісні новоутворення середостіння походять із різнорідних тканин і поєднуються лише одними анатомічними межами. До них відносяться не тільки справжні пухлини, а й різні за локалізації, походження та перебігу кісти та пухлиноподібні утворення. Всі новоутворення середостіння за джерелом їх походження можна поділити на такі групи:
1. Первинні злоякісні новоутворення середостіння.
2. Вторинні злоякісні пухлини середостіння (метастази злоякісних пухлин органів, розташованих поза середостінням, у лімфатичні вузли середостіння).
3. Злоякісні пухлини органів середостіння (стравохід, трахея, перикард, грудна лімфатична протока).
4. Злоякісні пухлини з тканин, що обмежують середостіння (плеври, грудини, діафрагми).

Симптоми Злоякісних новоутворень переднього середостіння

Злоякісні новоутворення середостіння виявляються переважно в молодому та середньому віці (20 – 40 років), однаково часто як у чоловіків, так і у жінок. У перебігу хвороби при злоякісних новоутвореннях середостіння можна назвати безсимптомний період і період виражених клінічних проявів. Тривалість безсимптомного періодузалежить від локалізації та розмірів злоякісного новоутворення, швидкості зростання, взаємовідносин з органами та утвореннями середостіння. Найчастіше новоутворення середостіння тривалий час протікають безсимптомно, та його випадково виявляють при профілактичному рентгенологічному дослідженні грудної клітини.

Клінічні ознаки злоякісних новоутворень середостіння складаються з:
- симптомів здавлення або проростання пухлини до сусідніх органів та тканин;
- загальних проявів захворювання;
- специфічних симптомів, притаманних різних новоутворень;

Найбільш частими симптомами є болі, що виникають внаслідок здавлення або проростання пухлини в нервові стовбури або нервові сплетення, що можливо як при доброякісних, так і злоякісних новоутвореннях середостіння. Болі, як правило, неінтенсивні, що локалізуються на стороні поразки, і нерідко іррадіюють у плече, шию, міжлопаткову область. Болі з лівою локалізацією часто схожі на болі при стенокардії. У разі виникнення болю в кістках слід припускати наявність метастазів. Здавлення або проростання пухлиною прикордонного симпатичного стовбура зумовлює виникнення синдрому, що характеризується опущенням верхньої повіки, розширенням зіниці та западінням очного яблука на стороні ураження, порушення потовиділення, зміна місцевої температури та дермографізму. Поразка зворотного гортанного нерва проявляється осиплістю голосу, діафрагмального нерва - високим стоянням купола діафрагми. Здавлення спинного мозку веде до розладів функції спинного мозку.

Проявом компресійного синдрому є і здавлення великих венозних стволів і, в першу чергу, верхньої порожнистої вени (синдром верхньої порожнистої вени). Він проявляється порушенням відтоку венозної крові від голови та верхньої половини тулуба: у хворих з'являються шум і тяжкість у голові, що посилюються у похилому положенні, біль у грудях, задишка, набряклість і синюшність обличчя, верхньої половини тулуба, набухання вен шиї та грудної клітки. Центральний венозний тиск підвищується до 300-400 мм вод. ст. При здавленні трахеї та великих бронхів виникає кашель та задишка. Здавлення стравоходу може спричинити дисфагію – порушення проходження їжі.

На пізніх стадіях розвитку новоутворень виникають: загальна слабкість, підвищення температури тіла, пітливість, схуднення, характерні для злоякісних пухлин. У деяких хворих спостерігаються прояви порушень, пов'язаних з інтоксикацією організму продуктами, що виділяються пухлинами, що ростуть. До них відноситься артралгічний синдром, що нагадує ревматоїдний поліартрит; болі та припухлість суглобів, набряки м'яких тканин кінцівок, наростання частоти серцевих скорочень, порушення серцевого ритму.

Деяким пухлинам середостіння притаманні специфічні симптоми. Так, свербіж шкіри, нічна пітливість характерні для злоякісних лімфом (лімфогранулематоз, лімфоретикулосаркома). Спонтанне зниження рівня цукру в крові розвивається при фібросаркомах середостіння. Симптоми тиреотоксикозу характерні для внутрішньогрудного тиреотоксичного зоба.

Таким чином, клінічні ознаки новоутворень, середостіння дуже різноманітні, проте вони проявляються в пізніх стадіях розвитку захворювання і не завжди дозволяють встановити точний етіологічний та топографоанатомічний діагноз. Важливими для діагностики є дані рентгенологічних та інструментальних методів, особливо для розпізнавання ранніх стадій захворювання.

Неврогенні пухлини переднього середостінняє найчастішими і становлять близько 30% від усіх первинних новоутворень середостіння. Вони виникають з оболонок нервів (невриноми, неврофіброми, неврогенні саркоми), нервових клітин (симпатогоніоми, гангліоневроми, парагангліоми, хемодектоми). Найчастіше неврогенні пухлини розвиваються з елементів прикордонного стовбура та міжреберних нервів, рідко з блукаючого та діафрагмального нервів. Звичайною локалізацією цих пухлин є заднє середостіння. Значно рідше неврогенні пухлини розташовуються у передньому та середньому середостінні.

Ретикулосаркому, дифузну та нодулярну лімфосаркому(гігантофолікулярну лімфому) називають також "злоякісними лімфомами". Ці новоутворення є злоякісні пухлини з лімфоретикулярної тканини, вражають частіше осіб молодого та середнього віку Спочатку пухлина розвивається в одному або кількох лімфатичних вузлах з подальшим поширенням на сусідні вузли. Генералізація настає зарано. До метастатичного пухлинного процесу, крім лімфатичних вузлів, залучаються печінка, кістковий мозок, селезінка, шкіра, легені та інші органи. Повільніше протікає захворювання при медулярній формі лімфосаркоми (гігантофолікулярній лімфомі).

Лімфогранулематоз (хвороба Ходжкіна)зазвичай має більш доброякісний перебіг, ніж злоякісні лімфоми. У 15-30% випадків у I стадії розвитку захворювання може спостерігатися первинне локальне ураження лімфатичних вузлів середостіння. Захворювання найчастіше зустрічається у віці 20-45 років. Клінічна картина характеризується неправильним хвилеподібним перебігом. З'являється слабкість, пітливість, періодичні підйоми температури тіла, біль у грудній клітці. Але характерні для лімфогранулематозу свербіж шкіри, збільшення печінки і селезінки, зміни в крові і кістковому мозку на цій стадії часто відсутні. Первинний лімфогранулематоз середостіння може довго протікати безсимптомно, при цьому збільшення лімфатичних медіастинальних вузлів довгий час може залишатися єдиним проявом процесу.

При медіастинальних лімфомахнайчастіше уражаються лімфатичні вузли переднього та переднього верхнього відділів середостіння, коріння легень.

Диференціальна діагностика проводиться з первинним туберкульозом, саркоїдозом та вторинними злоякісними пухлинами середостіння. Підмогою в діагностиці може бути проведення пробного опромінення, так як злоякісні лімфоми в більшості випадків чутливі до променевої терапії (симптом снігу, що "тане"). Остаточний діагноз встановлюється при морфологічному дослідженні матеріалу, одержаного при біопсії новоутворення.

Діагностика Злоякісних новоутворень переднього середостіння

Основним методом діагностики злоякісних новоутворень середостіння є рентгенологічний. Застосування комплексного рентгенологічного дослідження дозволяє в більшості випадків визначити локалізацію патологічної освіти - середостіння або сусідні органи та тканини (легкі, діафрагма, грудна стінка) та поширеність процесу.

До обов'язкових рентгенологічних методів обстеження хворого з новоутворенням середостіння належать: - рентгеноскопія, рентгенографія та томографія грудної клітки, контрастне дослідження стравоходу.

Рентгеноскопія дає можливість виявити "патологічну тінь", скласти уявлення про її локалізації, форму, розміри, рухливість, інтенсивність, контури, встановити відсутність або наявність пульсації її стінок. У ряді випадків можна будувати висновки про зв'язку виявленої тіні з розташованими поруч органами (серцем, аортою, діафрагмою). Уточнення локалізації новоутворення значною мірою дозволяє визначити його характер.

Для уточнення одержаних при рентгеноскопії даних виробляють рентгенографію. При цьому уточнюють структуру затемнення, його контури, ставлення новоутворення до сусідніх органів та тканин. Контрастування стравоходу допомагає оцінити його стан, визначити ступінь усунення чи проростання новоутворенням середостіння.

У діагностиці новоутворень середостіння широко застосовуються ендоскопічні методи дослідження. Бронхоскопія застосовується для виключення бронхогенної локалізації пухлини або кісти, а також для визначення проростання злоякісною пухлиною середостіння трахеї та великих бронхів. Під час цього дослідження можливе проведення трансбронхіальної або транстрахеальної пункційної біопсії утворень середостіння, що локалізуються в галузі біфуркації трахеї. Дуже інформативним у ряді випадків виявляється проведення медіастиноскопії та відеоторакоскопії, у яких біопсія здійснюється під контролем зору. Взяття матеріалу для гістологічного або цитологічного дослідження можливе і при трансторакальної пункційної або аспіраційної біопсії, що проводиться під рентгенологічним контролем.

За наявності збільшених лімфатичних вузлів надключичних областей проводять їхню біопсію, що дозволяє визначити їх метастатичне ураження або встановити системне захворювання (саркоїдоз, лімфогранулематоз та ін.). При підозрі на медіастинальний зоб використовують сканування області шиї та грудної клітки після введення радіоактивного йоду. За наявності компресійного синдрому роблять вимірювання центрального венозного тиску.

Хворим із новоутвореннями середостіння виконують загальний та біохімічний аналіз крові, реакцію Вассермана (для виключення сифілітичної природи освіти), реакцію з туберкуліновим антигеном. При підозрі на ехінококоз показано визначення реакції латексаглютинації з ехінококовим антигеном. Зміни морфологічного складу периферичної крові виявляються головним чином при злоякісних пухлинах (анемія, лейкоцитоз, лімфопенія, підвищена ШОЕ), запальних та системних захворюваннях. При підозрі на системні захворювання (лейкоз, лімфогранулематоз, ретикулосаркоматоз та ін.), а також незрілі неврогенні пухлини виконують кістковомозкову пункцію з вивченням мієлограми.

Лікування Злоякісних новоутворень переднього середостіння

Лікування злоякісних новоутворень середостіння- Оперативне. Видалення пухлин і кіст середостіння необхідно проводити якомога раніше, оскільки це є профілактикою їх малігнізації або розвитку компресійного синдрому. Винятком можуть бути лише невеликі ліпоми та целомічні кісти перикарда за відсутності клінічних проявів та тенденції до їх збільшення. Лікування злоякісних пухлин середостіння у кожному даному випадку потребує індивідуального підходу. Зазвичай, в основі його лежить оперативне втручання.

Застосування променевої та хіміотерапії показано при більшості злоякісних пухлин середостіння, але в кожному конкретному випадку їх характер та зміст визначаються біологічною та морфологічною особливостями пухлинного процесу, його поширеністю. Променева та хіміотерапія застосовуються як у комбінації з оперативним лікуванням, так і самостійно. Як правило, консервативні методи становлять основу терапії при стадіях пухлинного процесу, що далеко зайшли, коли виконання радикальної операції неможливе, а також при лімфомах середостіння. Хірургічне лікування при цих пухлинах може бути виправдане лише на ранніх стадіях захворювання, коли процес локально вражає певну групу лімфатичних вузлів, що на практиці зустрічається не так часто. В останні роки запропоновано та успішно використовується методика відеоторакоскопії. Цей метод дозволяє не лише візуалізувати та документувати новоутворення середостіння, але й видалити їх за допомогою торакоскопічних інструментів, завдаючи мінімальної операційної травми пацієнтам. Отримані результати свідчать про високу ефективність цього методу лікування та можливість проведення втручання навіть у пацієнтів з тяжкими супутніми захворюваннями та низькими функціональними резервами.

Даний вид захворювання відображається як пухлина та кісти, причини захворювання можуть залежати від віку людини та локалізації формування в середньому, задньому та передньому середостінні. При цьому освіти можуть бути як безсимптомними, які найчастіше проявляються у дорослих, так і викликати обструкцію дихальних шляхів, що найчастіше трапляється у дітей. У момент встановлення діагнозу стали використовувати КТ, але за потребою можуть проводитися інші дослідження.

Що може викликати об'ємні утворення середостінь

По суті, їх ділять на особливі групи, і в кожній із них є особливі характерні освіти. Якщо розглядати передню групу, то вона обмежується в ділянці грудини, плечоголовних судин та перикарди. До середньої групи можна віднести розташування між задніми та середніми середостіннями. Задня група обмежується трахеєю та перикардом, може відображатися і в ділянці хребта. Що ж до дітей, то часті освіти проявляються такі як кіста чи пухлина. Щодо дорослих, то сюди можна віднести тимому і нейтрогенні пухлини. Трапляються ще й лімфоми, але лише у віці від 20 до 40 років.

Симптоми утворення середостінь

Насправді симптоми освіти повинні залежати тільки від локалізації, і найчастіше зустрічаються безсимптомні. Набагато частіше супроводжується розвитком клінічної симптоматики – злоякісна пухлина, порівняно з доброякісною. Такі симптоми виявляються як біль у грудній клітці та зменшення ваги тіла. У дитячому віці симптоми виявляються при виклику стискання бронхів та трахеї, а також стридор, пневмонії, рецидивні бронхіти. Формування переднього середостіння при великих розмірах викликає задишку в положенні лежачи на спині. Середня середостіння здавлює дихальні шляхи та кровоносні судини. В результаті це призводить до розвитку синдрому статевої верхньої вени або обструкції дихальних шляхів. Задня середостіння стискає стравохід і в результаті проростає в нього. У результаті це може призвести до розвитку одинофагії або дисфагії.

Діагностика освіти середостінні

У деяких випадках об'ємні утворення середостіння можуть зустрічатися при проведенні рентгенографії органів у сфері грудної клітки. А також може виявлятися в інших променевих дослідженнях, які роблять як клінічну симптоматику в області грудної клітки. Можуть проводитися також і додаткові дослідження діагностики, і найчастіше це біопсія та променеві, які необхідно проводити для того, щоб було легше визначити вид освіти.

КТ, що має внутрішньовенне контрастування, вважається більш інформативним візуалізаційним методом. Диференціювати КТ від інших процесів можна з високим ступенем впевненості в ділянці грудної клітини нормальної структури при кісті, доброякісній пухлині. Правильний діагноз встановлюють при різних утвореннях середостінь, в результаті товстоїгальної біопсії та тонкоголкової аспіраційної біопсії. Де аспірацильна тонкоголкова біопсія необхідна щодо злоякісних процесів, якщо є підозри на тимому чи лімфому. При такому процесі необхідно робити товстоїгольну біопсію. Якщо йдеться підозра на туберкульоз, тоді необхідно провести туберкулінову пробу. При підозрі на ектопічну тканину в ділянці щитовидної залози необхідно провести дослідження концентрації тиреотропного гормону.

Лікування освіти середостіння

Саме лікування буде залежати від типу об'ємної освіти, є особливі доброякісні утворення, кіста перикадри, які також можуть спостерігатися. Багато злоякісних пухлин в обов'язковому порядку повинні видалятися тільки хірургічним шляхом, але в особливих випадках необхідно обов'язково проводити хіміотерапію. При прояві гранулематозних захворювань обов'язково необхідно проводити антимікробну адекватну терапію.

Показання до хірургічного лікування

В обов'язковому порядку необхідно проводити хірургічне втручання у разі прояву новоутворень середостінь. Такі захворювання як саркома, карциноїдні пухлини та інвазійний тимом не викликатимуть сумнівів. Але при цьому можна відзначити винятки, це медіастинальні лімфоми, і для такого лікування необхідно використовувати хіміопроменеву терапію. Розгляньмо показання до хірургічного лікування, визначити його можна такими обставинами.

Насамперед можна відзначити те, що будь-яка освіта може виявлятися у злоякісній формі. А якщо використовувати консервативну тактику в момент відсутності надійного морфологічного підтвердження, то це призводить до інвазії життєво важливих структур і органів. Для такого випадку найкраще використовують дослідження операційного препарату. Інші методи не принесуть повної впевненості.

Кожен доброякісний або злоякісний об'ємний процес, який відображається в замкнутому просторі, є потенційною загрозою. Якщо ґрунтуватися на всіх наданих рекомендаціях щодо показання до хірургічного лікування, можна віднести такі пункти. Будь-які утворення середостінь гістологічний діагноз не зміг правдоподібно уточнити морфологічний діагностичний метод. Злоякісні пухлини з віддаленими метастазами ускладнені медіастинальною компресією, а також будь-які місцево-поширені та локальні утворення, за винятком медіастинальних лімф.

Якщо враховувати те, що безсимптомні кісти або інші доброякісні освіти будуть абсолютно нешкідливими, вони належать до неоперативного лікування. У цьому випадку неможливо дати згоду з консервативної точки зору, оскільки доброякісна пухлина та кіста не такі й небезпечні, якщо розглядати у співвідношенні синдрому компресії органів у порівнянні зі злоякісними новоутвореннями. У медичній літературі є багато інформації про різні варіанти медіастинальної синдрому компресії, які обумовлені доброякісною патологією.

Протипоказання до хірургічного лікування

Враховуючи те, що кожна об'ємна освіта сполучається з ризиком небезпечних ускладнень для життя пацієнта, то тут найкраще відзначити не лише протипоказання до хірургічного лікування, але ще й принципи вибору методу хірургічної агресії. Використовуючи сучасну хірургічну техніку, надається можливість провести втручання різного обсягу, реконструкцію та резекцію на багатьох анатомічних структурах.

До синдрому медіастинальної компресії у різних клінічних варіантах можна віднести як протипоказання, а й життєве нерідке показання у сфері хірургічного втручання. Порожнинні широкі втручання у сфері освіти середостінь будуть протипоказані у разі, якщо проявиться виражена коронарна, дихальна, ниркова, печінкова, церебральна недостатність. Тільки в тому випадку, якщо вони не пов'язані з утворенням середостінь. Якщо це сталося, тоді питання треба буде вирішувати в індивідуальному порядку.