Пірамідна система неврології. Пірамідний шлях. Центральний та периферичний нейрон. Пірамідні шляхи головного мозку. Будова

За Сєченовим, всі зовнішні прояви діяльності мозку зводяться до рухових актів. Причиною дії людини є зовнішній вплив та довільні рухи у строгому сенсі є рефлекторні.

З позиції неврології, рух- Це складний рефлекторний акт, центр якого знаходиться в корі великого мозку, а провідною системою є пірамідний шлях.

Пірамідний шлях

Двигунабо пірамідний шляхє двонейронним. Схема пірамідних шляхів чудово представлена ​​на малюнку вище і не потребує пояснень.

Варто зазначити, що в межах стовбура мозку від рухових шляхів відходять волокна до сітківки, потім до рухових ядр черепних нервів. корково-ядерні волокна(Fibrae corticonucleares), хід яких представлений на схемі нижче.

Окремо варто сказати, що черевний корінець з'єднується зі спинним корінцем, утворюючи змішаний спинномозковий нерв. Надалі спинномозкові нерви формують сплетіння, та якщо з сплетень виходять периферичні нерви. Кожен периферичний нерв містить волокна від кількох сусідніх сегментів спинного мозку та іннервує певні зони. Периферичний руховий нейрон пов'язані з м'язами лише свого боку, тоді як центральний здебільшого - з м'язами протилежного боку.

Мотонейрони пірамідного шляху

Морфологічно та функціонально розрізняють три типи клітин передніх рогів - рухових нейронів (мотонейронів):

1. α-великі,
2. α-малі,
3. γ-клітини.

α-Мотонейрони

α-Великімотонейрони здійснюють швидкі фізичні рухи, закінчуючись у білих м'язах; α-малімотонейрони надають тонічні дії, закінчуючись в червоних м'язах, що повільно скорочуються (дивіться малюнок).

γ-Мотонейрони

Особливий інтерес представляють γ-мотонейрони. Прямих рухових актів ці клітини не здійснюють і тому позначення їх відносно мотонейронами. Еферентні їх волокна підходять до особливого виду пропріоцепторів, закладених у товщі м'яза, м'язовим веретенам», або кільцеподібно-спіральним утворенням. Від цих рецепторів імпульси йдуть аферентними волокнами через спинні коріння, підходять до малих α-мотонейронів ( вставні клітини, клітини Реншоу), надаючи через них вплив на тонічний стан м'яза. Отже, крім центрального контролю, що виконується через пірамідні та сітчастоспинномозкові шляхи, здійснюється і периферичний контроль, що було доведено відкриттям γ-мотонейронів.

Пірамідна система

система еферентних нейронів, тіла яких розташовуються в корі великого мозку, закінчуються в рухових ядрах черепних нервів та сірій речовині спинного мозку. У складі пірамідного шляху (tractus pyramidalis) виділяють корково-ядерні волокна (fibrae corticonucleares) та корково-спинномозкові волокна (fibrae corticospinales). І ті, й інші є аксонами нервових клітин внутрішнього, пірамідного шару кори великого мозку (Кора великого мозку). Вони розташовуються в передцентральній звивині та прилеглих до неї полях лобової та тім'яної часткою. У передцентральній звивині локалізується первинне рухове поле, де розташовуються пірамідні нейрони, що керують окремими м'язами та групами м'язів. У цьому звивині існує соматотопическое представництво мускулатури. Нейрони, що управляють м'язами глотки, язика та голови, займають нижню частину звивини; вище розташовуються ділянки, пов'язані з м'язами верхньої кінцівки та тулуба; Проекція м'язів нижньої кінцівки знаходиться у верхній частині передцентральної звивини і переходить на медіальну поверхню півкулі.

Пірамідний шлях утворюють переважно тонкі нервові волокна, які проходять у білій речовині півкулі та конвергують до внутрішньої капсули ( Мал. 1 ). Корково-ядерні волокна формують , а кірково-спинномозкові волокна - передні 2/3 задньої ніжки внутрішньої капсули. Звідси пірамідний шлях продовжується в основу ніжки мозку і далі в передню частину моста (див. головний мозок). Протягом ствола мозку корково-ядерні волокна переходять на протилежний бік до дорсолатеральних ділянок ретикулярної формації, де вони перемикаються на рухові ядра III, IV, V, VI, VII, IX, X, XI, XII черепних нервів (Черепні нерви); тільки до верхньої третини ядра лицевого нерва йдуть неперехрещені волокна. Частина волокон пірамідного шляху проходить зі стовбура головного мозку.

У довгастому мозку пірамідний шлях знаходиться в пірамідах, які на кордоні зі спинним мозком утворюють (decussatio pyramidum). Вище перехрестя пірамідний шлях містить 700000 до 1300000 нервових волокон з одного боку. В результаті перехрестя 80% волокон переходить на протилежний бік і утворює в бічному канатиці спинного мозку (Спинний мозок) кірково-спинномозковий (пірамідний) шлях. Неперехрещені волокна з довгастого мозку продовжуються у передній у вигляді переднього корково-спинномозкового (пірамідного) шляху. Волокна цього шляху переходять на протилежний бік протягом спинного мозку у його білій спайці (посегментно). Більшість корково-спинномозкових волокон закінчується в проміжному сірому речовині спинного мозку на його вставних нейронах, лише частина їх утворює синапс безпосередньо з руховими нейронами передніх рогів, які дають початок руховим волокнам спинномозкових нервів (Нерви). У шийних сегментах спинного мозку закінчується близько 55% корково-спинномозкових волокон, у грудних сегментах 20% та в поперекових сегментах 25%. Передній кірково-спинномозковий шлях продовжується лише до середніх грудних сегментів. Завдяки перехрестю волокон у П. с. ліве керує рухами правої половини тіла, а права півкуля - рухами лівої половини тіла, проте тулуба та верхньої третини особи отримують волокна пірамідного шляху з обох півкуль.

Функція П. с. полягає у сприйнятті програми довільного та проведенні імпульсів цієї програми до сегментарного апарату стовбура головного та спинного мозку.

У клінічній практиці стан П. с. визначають характером довільних рухів. Оцінюють обсяг рухів і силу скорочення поперечносмугастих м'язів по шестибальній системі (повна сила м'язів – 5 балів, «поступливість» м'язової сили – 4 бали, помірне зниження сили при повному обсязі активних рухів – 3 бали, можливість повного обсягу рухів тільки після відносного усунення сили тяжіння кінцівки - 2 бали, збереження ворушіння з ледь помітним скороченням м'яза - 1 бал і відсутність довільного руху - 0). Оцінити силу скорочення м'язів кількісно можна з допомогою динамометра. Для оцінки збереження пірамідного корково-ядерного шляху до руховим ядрам черепних нервів використовують тести, за допомогою яких визначають функцію м'язів голови та шиї, що іннервуються цими ядрами, кортикоспінального тракту – при дослідженні м'язів тулуба та кінцівок. Про ураження пірамідної системи судять також за станом м'язового тонусу та трофікою м'язів.

Патологія.Порушення функції П. с. спостерігаються при багатьох патологічних процесах. У нейронах П. с та їх довгих аксонах нерідко виникають порушення обмінних процесів, що призводять до дегенеративно-дистрофічних змін цих структур. Порушення бувають генетично обумовленими або є наслідком інтоксикації (ендогенної, екзогенної), а також вірусного ураження генетичного апарату нейронів. Для дегенерації характерний поступовий, симетричний і наростаючий розлад функції пірамідних нейронів, в першу чергу, що мають найбільш довгі аксони, тобто. закінчуються у периферичних мотонейронів поперекового потовщення. Тому пірамідна недостатність у разі спочатку виявляється у нижніх кінцівках. До цієї групи захворювань відноситься сімейна спастична Штрюмпелля (див. Параплегія), портокавальна енцефаломієлопатія, фунікулярний мієлоз, а також Міллса - односторонній висхідний неясної етіології. Він починається зазвичай у віці від 35-40 до 60 років центральним парезом дистальних відділів нижньої кінцівки, який поступово поширюється на проксимальні відділи нижньої, а потім на всю верхню і переходить у спастичну геміплегію з вегетативними та трофічними порушеннями в паралізованих кінцівках. П. с. уражається часто при повільних вірусних інфекціях, таких як Аміотрофічний бічний склероз, Розсіяний склероз та ін. Майже завжди в клінічній картині осередкових уражень головного та спинного мозку є ознаки порушення функції пірамідної системи. При судинних ураженнях головного мозку (, ішемія) пірамідні розлади розвиваються гостро або підгостро з прогресуванням при хронічній недостатності мозкового кровообігу. П. с. може залучатися при енцефалітах (Енцефаліти) і Мієліт ах, при черепно-мозковій травмі (Черепно-мозкова травма) і хребетно-спинномозковій травмі (Хребетно-спинномозкова травма), при пухлинах центральної нервової системи та ін.

При поразці П. с. розвиваються центральні та паралічі із характерними порушеннями довільних рухів. Підвищуються м'язовий за спастичним типом (м'язів зазвичай не змінюється) і глибокі на кінцівках, знижуються або зникають шкірні рефлекси (черевні, кремастерні), з'являються патологічні рефлекси на руках – Россолімо – Вендеровича, Якобсона – Ласка, Бехтерева, Жуковського, Гоффманна, на ніг Бабінського, Оппенгейма, Чаддока, Россолімо, Бехтерева та ін (див. Рефлекси). Характерним для пірамідної недостатності є Жюстера: укол шпилькою шкіри в області підвищення великого пальця руки викликає великого пальця і ​​його до вказівного при одночасному розгинанні інших пальців і тильному згинанні кисті та передпліччя. Нерідко виявляється симптом доладного ножа: при пасивному розгинанні спастичної верхньої кінцівки і згинанні нижньої кінцівки дослідник відчуває спочатку різке пружне опір, яке потім раптово слабшає. При поразці П. с. часто відзначаються глобальні, координаторні та імітаційні Синкінезії.

Для виявлення парезу легкого ступеня використовують спеціальні тести: руховий рефлекс Вендеровича (можливість відвести мізинець від безіменного пальця при його щипкоподібному відтягуванні); опускається і згинається в ліктьовому та променево-зап'ястковому суглобах) та ін.

Залежно від локалізації патологічного вогнища та його розмірів спостерігаються різноманітні варіанти клінічної картини порушення функції П. с. При ураженні кори передцентральної звивини розвивається спастична - параліч однієї верхньої чи нижньої кінцівки, кисті чи стопи і навіть окремих пальців. Можливо ізольоване пірамідних нейронів, пов'язаних з ядрами лицевого та під'язичного нервів. При цьому розвивається центральний параліч () мімічної мускулатури нижньої частини особи, що має односторонню над'ядерну іннервацію, та м'язів однієї половини язика. При великому кірковому осередку на зовнішній поверхні передцентральної звивини розвивається фаціолінгвобрахіальний параліч. При подразненні збережених нейронів виникають пароксизми джексонівської епілепсії (Джексонівська епілепсія) або шкірівніковської епілепсії (Кожевніковська епілепсія).

Найчастіше П. с. уражається лише на рівні внутрішньої капсули. При цьому розвивається спастичний параліч кінцівок на боці, протилежній патологічному осередку. Для такої капсулярної геміплегії характерна повна втрата довільних рухів у дистальних відділах кінцівок (у кисті та стопі), типовою є Верніке - Манна ( Мал. 2 ): рука зігнута в ліктьовому, променево-зап'ястковому та міжфалангових суглобах, приведена до тулуба, і гомілка розігнута, у положенні підошовного згинання і повернена всередину. При ходьбі паретична виноситься вперед, описуючи півколо (так звана косить). Спастичність, а потім і паралізованих м'язів виникають внаслідок одночасного ураження у внутрішній капсулі аксонів пірамідної та екстрапірамідної систем.

Руйнування пірамідної системи на рівні стовбура головного мозку проявляється різними альтернуючими синдромами (Альтернуючі синдроми): Вебера (при ураженні однієї ніжки мозку), Фовілля або Мійяра - Гюблера (при ураженні половини мосту мозку), Авелліса, Джексона (при ураженні продолу) .

При руйнуванні спинного мозку вище шийного потовщення розвивається спастична, а нижче шийного потовщення (але вище поперекового потовщення) - спастична параплегія. Двостороннє ураження корково-ядерних трактів призводить до виникнення псевдобульбарного паралічу (Псевдобульбарний параліч) (парезу), однієї половини поперечника спинного мозку (правої чи лівої) – до розвитку Броун-Секара синдрому (Броун – Секара синдром).

Діагноз ураження П. с. встановлюють на підставі дослідження рухів хворого та виявлення ознак пірамідної недостатності (наявність парезу або паралічу, підвищення м'язового тонусу, підвищення глибоких рефлексів, клонусів, патологічних кистьових та стопних знаків), особливостей клінічного перебігу та результатів спеціальних досліджень (електронейроміографії, томістів). ).

Диференціальний пірамідний параліч проводять з периферичними парезами і паралічами, які розвиваються при ураженні периферичних мотонейронів. Для останніх характерні і атрофія паретичних м'язів, зниження м'язового тонусу (гіпо-і), ослаблення або відсутність глибоких рефлексів, зміни електрозбудливості м'язів та нервів (переродження). При гострому розвитку поразки П. с. у перші кілька годин чи доби нерідко спостерігається зниження м'язового тонусу та глибоких рефлексів у паралізованих кінцівках. Пов'язано це зі станом Діашиза, після усунення якого настає підвищення м'язового тонусу та глибоких рефлексів. Водночас пірамідні знаки (симптом Бабінського тощо) виявляються і на тлі ознак діашизу.

Лікування поразок П. с. спрямовано на основне. Застосовують лікарські препарати, що покращують у нервових клітинах (ноотропіл, церебролізин, енцефабол, глутамінову кислоту, аміналон), проведення нервового імпульсу (прозерин, дибазол), мікроциркуляцію (вазоактивні препарати), що нормалізують м'язовий тонус (мідокалм, бафен, Е. Широко використовують ЛФК, (точковий) та рефлексотерапію, спрямовані на зниження м'язового тонусу; фізіо- та бальнеотерапію, ортопедичні заходи. Нейрохірургічне проводиться при пухлинах і травмах головного та спинного мозку, а також при ряді гострих порушень мозкового кровообігу (при тромбозі або стенозі екстрацеребральних артерій, внутрішньомозкової гематоми, мальформації церебральних судин та ін.).

Бібліогр.:Блінков С.М. та Глезер І.І. Мозок людини у цифрах та таблицях, с. 82, Л., 1964; Хвороби нервової системи, за ред. П.В. Мельникука, т. 1, с. 39, М., 1982; Граніт Р. Основи регуляції рухів, з англ., М., 1973; Гусєв Є.І., Гречко В.Є. та Бурд Г.С. Нервові хвороби, с. 66, М., 1988; Дзугаєва С.Б. головного мозку людини (в онтогенезі); 92, М., 1975; Костюк П.К. Структура та низхідних систем спинного мозку, Л. 1973; Лунєв Д.К. Порушення м'язового тонусу при мозковому інсульті, М., 1974; Багатотомне посібник з неврології, під ред. Н.І. Гращенкова, т. 1, кн. 2, с. 182, М., 1960; Скоромець Д.Д. захворювань нервової системи, с. 47, Л., 1989; Туригін В.В. Проводять шляхи головного та спинного мозку, Омськ. 1977.

капсула; 3 – середній мозок; 4 -; 5 - довгастий мозок; 6 – перехрест пірамід; 7 - латеральний кірково-спинномозковий (пірамідний) шлях; 8, 10 – шийні сегменти спинного мозку; 9 - передній кірково-спинномозковий (пірамідний) шлях; 11 - біла; 12 - грудний; 13 - поперековий спинного мозку; 14 - рухові нейрони передніх рогів спинного мозку">

Мал. 1. Схематичне зображення пірамідного шляху на різних рівнях головного та спинного мозку: 1 – пірамідні нейрони кори великого мозку; 2 – внутрішня капсула; 3 – середній мозок; 4 – міст; 5 - довгастий мозок; 6 – перехрест пірамід; 7 - латеральний кірково-спинномозковий (пірамідний) шлях; 8, 10 – шийні сегменти спинного мозку; 9 - передній кірково-спинномозковий (пірамідний) шлях; 11 – біла спайка; 12 – грудний сегмент спинного мозку; 13 - поперековий сегмент спинного мозку; 14 – рухові нейрони передніх рогів спинного мозку.

- (systema pyramidales), пірамідний шлях, кортикоспінальний тракт, система нервових центрів і нервових шляхів, що починаються від великих пірамідних нейронів кори великих півкуль (в осн. Передніх відділів неокортексу), аксони яких закінчуються на ... Біологічний енциклопедичний словник

ПІРАМІДНА СИСТЕМА- (си.: пірамідний шлях, tractus cortico spinalis) з точки зору філо та онтогенезу на відміну від екстрапірамідної або палеокінетичної, як пов'язана з неенцефалоном, називається неокінетичною системою. Будучи неенцефалічною освітою, … … Велика медична енциклопедія

У фізіології основний еферентний провідний шлях кори головного мозку, що передає імпульси рухів. Починається від гігантських нервових клітин передньої центральної звивини кори головного мозку і закінчується на рухових передніх нейронах. Великий Енциклопедичний словник

- (фізіол.), основний еферентний провідний шлях кори головного мозку, що передає імпульси рухів. Починається від гігантських нервових клітин передньої центральної звивини кори головного мозку і закінчується на рухових нейронах передніх рогів. Енциклопедичний словник

Пірамідний шлях, система нервових структур, що беруть участь у складній та тонкій координації рухових актів. У нижчих хребетних П. с. ні, вона з'являється тільки у ссавців, утворюючи еферентну частину рухового аналізатора. Велика радянська енциклопедія - – нервова структура, що забезпечує довільні рухи та представлена ​​мультиполярними нервовими клітинами лобової кори, протяжними аксонами, які у складі моносинаптичного провідного шляху прямують до моторних нейронів ядер черепних. Енциклопедичний словник з психології та педагогіки

Система нервових волокон, якими довільні рухові імпульси від пірамідних клітин, розташованих у корі передцентральної звивини, прямують до руховим ядрам черепних нервів і переднім рогам спинного мозку. Пірамідний шлях ділиться … Медичні терміни

система пірамідна- система волокон, якими рухові імпульси з кори великих півкуль проводяться до руховим ядрам стовбура мозку і передніх рогів спинною мозку. Складається з пірамідного пучка, в якому розрізняють корково ядерний і спинно. Словник термінів та понять з анатомії людини

Пірамідна система (синонім пірамідний шлях) - це сукупність довгих еферентних проекційних волокон рухового аналізатора, що беруть початок переважно в передній центральній звивині кори головного мозку, що закінчуються на рухових клітинах передніх рогів спинного мозку і на клітинах рухових ядер.

Пірамідний шлях йде від кори, від гігантських пірамідних клітин Беца шару V поля 4 у складі променистого вінця, займаючи передні дві третини заднього стегна та коліно внутрішньої сумки головного мозку. Потім проходить через середню третину основи ніжки мозку мосту (вароліїв). У довгастому мозку пірамідна система утворює компактні пучки (піраміди), частина волокон яких на рівні кордону між довгастим і спинним мозком переходить на протилежний бік (перехрест пірамід). У стовбурі мозку від пірамідної системи до ядра лицьового і під'язикового нервів і до рухових ядр відходять волокна, що перехрещуються дещо вище або на рівні цих ядер. У спинному мозку перехрещені волокна пірамідної системи займають задню частину бічних канатиків, неперехрещені – передні канатики спинного мозку. Аферентні імпульси руховий аналізатор отримує від м'язів, суглобів та . Ці імпульси проходять до кори головного мозку через зоровий бугор, звідки підходять до задньої центральної звивини.

У передній і задній центральних звивинах є розподіл кіркових точок для окремих м'язів, що збігаються з розподілом відповідних м'язів тіла. Роздратування коркового відділу пірамідної системи, наприклад рубцем оболонки мозку, викликає напади джексонівської (див.). При випаданні функції пірамідної системи в головному мозку з'являються паралічі або парези, а також пірамідні симптоми (підвищення сухожильних і поява патологічних рефлексів, підвищення м'язового паралізованих м'язів). Поразка кортико-нуклеарних шляхів лицевого нерва призводить до центрального парезу цього нерва. Осередок ураження пірамідної системи у сфері внутрішньої сумки веде до геміплегії (див.). Пошкодження пірамідної системи в стовбурі мозку дає поєднання пірамідних симптомів на протилежному боці із симптомами ураження ядер черепно-мозкових нервів на боці ураження – альтернуючі синдроми (див.). Поразка пірамідної системи в спинному мозку - див.

Пірамідна система (tractus pyramidalis; синонім пірамідний шлях) - система довгих еферентних проекційних волокон рухового аналізатора, що беруть початок у передній центральній звивині кори мозку (цитоархітектонічні поля 4 і в) та частково з інших полів та областей. Свою назву пірамідна система отримала від так званих пірамід довгастого мозку, утворених на його вентральній поверхні пірамідними трактами, що проходять там.

У нижчих хребетних пірамідна система відсутня. Вона з'являється лише у ссавців, і її значення в еволюції поступово зростає. У людини пірамідна система досягає максимального розвитку, а її волокна у спинному мозку займають близько 30% площі діаметра (у вищих мавп 21,1%, собак 6,7%). Представництвом пірамідної системи у корі мозку є ядро ​​рухового аналізатора. У нижчих ссавців ядро ​​рухового аналізатора просторово не відокремлено від ядра шкірного аналізатора і має IV зернистий шар (ознака чутливої ​​кори). Ці ядра взаємно перекриваються, принаймні філогенетичного розвитку дедалі більше відокремлюючись друг від друга. Найбільш відокремлені вони у людини, хоч і в неї є залишки перекриття у вигляді полів 3/4 і 5. В онтогенезі кіркове ядро ​​рухового аналізатора диференціюється рано – на початку другої половини утробного життя. До народження поле 4 зберігає IV зернистий шар, що є повторення в онтогенезі ознак, що виявляються на ранніх стадіях філогенезу ссавців. Обкладення мієліну нервових волокон пірамідної системи здійснюється протягом 1-го року життя.

У дорослої людини основне кіркове представництво пірамідної системи відповідає цитоархітектонічним полям 4 та 6 передньої центральної звивини мозку. Поле 4 характеризується наявністю гігантських пірамідних клітин Беца у шарі V, агранулярністю (відсутністю гранулярних шарів) та великою шириною кори (близько 3,5 мм). Поле 6 має подібну структуру, але не має гігантських пірамідних клітин Беца. Від цих полів, від гігантських пірамідних клітин Беца та від інших пірамідних клітин шарів V і III, а за сучасними даними, та від інших полів та областей кори мозку бере початок пірамідний тракт. Він утворюється низхідними волокнами калібру від 1 до 8 мк і більше, які в білій речовині півкуль мозку, в променистому вінці сходяться у напрямку внутрішньої сумки, де, утворюючи компактний пучок, займають передні дві третини її заднього стегна і коліно.

Потім волокна пірамідної системи йдуть у середній третині основи ніжки мозку. Вступаючи в міст, вони розпадаються на окремі дрібні пучки, що проходять серед поперечно розташованих волокон лобно-мосто-мозочкового шляху та власних ядер моста. У довгастому мозку волокна пірамідної системи знову збираються в компактний пучок і утворюють піраміди. Тут більшість волокон переходить на протилежний бік, складаючи перехрест пірамід. У стовбурі мозку волокна до рухових черепно-мозкових нервів (кортико-нуклеарні; tractns corticonuclearis) і до передніх рогів спинного мозку (кортико-спінальні; tractus corticospinals lat. et ant.) йдуть разом до нижнього краю верхньої оливи. Потім кортико-нуклеарний шлях поступово віддає свої волокна до рухових ядр лицьового, під'язикового, трійчастого і блукаючого нервів. Ці волокна перехрещуються лише на рівні ядер чи безпосередньо з них. Кортико-спінальні волокна спускаються в спинний мозок (див.), де волокна, що перехрещуються, пірамідної системи зосереджуються в бічному стовпі, займаючи його задню частину, а неперехрещуються проходять в передньому стовпі. Закінчуючи на рухових клітинах передніх рогів (чи вставних клітинах) спинного мозку, волокна пірамідної системи, поступово виснажуючи, досягають крижового відділу спинного мозку. Кількість волокон пірамідної системи перевищує 1 млн. Крім рухових, є й вегетативні волокна.

Корковий відділ пірамідної системи, чи рухова зона кори головного мозку, є ядром рухового аналізатора. Аналізаторна, або аферентна, природа цього ядра підтверджується аферентними волокнами, що йдуть від зорового бугра. Як встановлено, волокна пірамідної системи беруть початок з ширшої території кори мозку, ніж передня центральна звивина та пірамідна система тісно пов'язана з екстрапірамідною системою, особливо у кірковому відділі (рис. 1). Тому при різних локалізаціях уражень головного мозку зазвичай в тій чи іншій мірі страждає пірамідна система.

Фізіологічно пірамідна система є системою, що здійснює довільні рухи, хоча останні зрештою є результатом діяльності всього мозку. У передній центральній звивині є соматотопічний розподіл кіркових точок окремих м'язів, електричне подразнення яких викликає дискретні руху цих м'язів. Особливо широко представлені м'язи, що виконують найтонші робочі довільні рухи (рис. 2).

Мал. 1. Схема пірамідного тракту та розподілу місць його виникнення в корі мозку: 1 – лімбічна область; 2 - тім'яна область; 3 – прецентральна область; 4 – лобова область; 5 – острівцева область; 6 - скронева область; 7 - зоровий бугор; 8 – внутрішня сумка.

Мал. 2. Схема соматотопічного розподілу м'язів кінцівок, тулуба та обличчя в корі передньої центральної звивини (за Пенфілдом і Болдрі).

Ураження пірамідної системи у нижчих ссавців не спричиняють значних порушень рухових функцій. Чим вище організовано ссавець, тим значніші ці порушення. Патологічні процеси в кірковому відділі пірамідної системи, особливо в передній центральній звивині, що подразнюють кору мозку, викликають парціальну (часткову), або джексонівську, епілепсію, що проявляється переважно клонічними судомами м'язів протилежної половини обличчя, тулуба та кінцівок на протилежному боці. Випадання функцій пірамідної системи проявляється паралічами, парезами.

Поразки пірамідної системи виявляються при неврологічному дослідженні довільних (активних) рухів, їх обсягу у різних суглобах, м'язової сили, м'язового тонусу та рефлексів у поєднанні з іншими неврологічними симптомами. Все більшого діагностичного значення набувають електроенцефалографія та електроміографія. При односторонньому ураженні кори головного мозку в зоні передньої центральної звивини найчастіше спостерігаються моноплегії та монопарези руки або ноги протилежної сторони тіла. Ураження кортико-нуклеарних шляхів лицевого нерва зазвичай виражається центральним парезом нижньої та середньої гілок цього нерва. Менш ураженої зазвичай виявляється верхня гілка зважаючи на її двосторонню іннервацію, хоча і її ураження нерідко вдається виявити (хворий не може ізольовано закрити око на стороні поразки). Вогнищеве поразка пірамідної системи в області внутрішньої сумки веде зазвичай до геміплегії (або геміпарезу), а при двосторонньому ураженні до тетраплегії.

Ураження пірамідної системи в області стовбура мозку визначаються по поєднанню пірамідних симптомів на протилежному боці з ураженням ядер черепно-мозкових нервів або їх корінців на стороні ураження, тобто за наявністю синдромів альтернування (див.).

При пірамідних геміплегіях та геміпарезах зазвичай найбільше страждають дистальні відділи кінцівок.

Геміплегії та геміпарези при ураженні пірамідної системи зазвичай характеризуються підвищенням сухожильних рефлексів, підвищенням м'язового тонусу, втратою шкірних рефлексів, особливо підошовного, виникненням патологічних рефлексів - екстензорних (Бабінського, Оппенгейма, Гордона та ін) і флексорних (Флексорних та ін). ), і навіть захисних рефлексів. Сухожильні та періостальні рефлекси викликаються з розширеної зони. З'являються перехресні рефлекси та співдружні рухи – так звані синкінезії (див.). У початкових стадіях пірамідної геміплегії м'язовий тонус (іноді і рефлекси) буває знижений з діасхізу (див.). Підвищення м'язового тонусу виявляється пізніше – через 3-4 тижні від початку ураження. Найчастіше, особливо при капсулярних ураженнях, підвищення м'язового тонусу переважає у згиначах передпліччя та розгиначах гомілки. Такий розподіл м'язової гіпертонії веде до появи контрактури типу Верніке – Манна (див. Верніке-Манна тип контрактур).

Існують наступні низхідні провідні шляхи:
корково-спинномозковий провідний шлях (пірамідний провідний шлях);
ретикуло-спинномозковий провідний шлях (екстрапіра-мідний шлях);
переддверно-спинномозковий провідний шлях;
покришково-спинномозковий провідний шлях;
шовно-спинномозковий провідний шлях;
провідні шляхи амінергічних систем ЦНС;
провідні шляхи вегетативної нервової системи.

Корково-спинномозковий провідний шлях

Являє собою великий провідний шлях довільної рухової активності. Близько 40% його волокон починається з первинної моторної кори прецентральної звивини. Інші волокна беруть початок із додаткової моторної області на медіальній стороні півкулі, премоторної кори головного мозку на латеральній стороні півкулі, соматичної сенсорної кори, кори тім'яної частки та кори поясної звивини. Волокна від двох вищезгаданих сенсорних центрів закінчуються на чутливих ядрах стовбура головного мозку та спинного мозку, де вони регулюють передачу чутливих імпульсів.

Корково-спинномозковий провідний шляхспускається вниз через променистий вінець та задню ніжку внутрішньої капсули до стовбура головного мозку. Потім він проходить у ніжці (головного мозку) на рівні середнього мозку та базилярної частини моста, досягаючи довгастого мозку. Тут він утворює піраміду (звідси назва - пірамідний провідний шлях).

Проходячи через стовбур мозку, кірково-спинномозковий провідний шлях віддає волокна, які активують рухові ядра черепних нервів, зокрема тих, що іннервують м'язи обличчя, щелепи та язика. Ці волокна називають кірково-бульбарними. (Також використовують термін "кірково-ядерний", оскільки термін "бульбарний" можна інтерпретувати по-різному.)

Характеристика волокон корково-спинномозкового шляхувище за рівень спинномозкового переходу:

Близько 80% (70-90%) волокон переходять на протилежний бік лише на рівні перехреста пірамід;

Ці волокна спускаються по протилежній стороні спинного мозку і складають латеральний кірково-спинномозковий провідний шлях (перехрещується кірково-спинномозковий провідний шлях); 20% волокон, що залишилися, не перехрещуються і продовжують спускатися вниз у передній частині спинного мозку;

Половина з цих волокон, що не перехрещуються, вступає в передній/вентральний корково-спинномозковий провідний шлях і розташовується в вентральному/передньому канатиці спинного мозку на шийному і верхньому грудному рівнях; дані волокна переходять на протилежну сторону на рівні білої спайки та іннервують м'язи передньої та задньої стінок черевної порожнини;

Інша половина вступає в латеральний кірково-спинномозковий провідний шлях на своїй половині спинного мозку.

Вважають, що кірково-спинномозковий провідний шлях містить близько 1 млн. нервових волокон. Середня швидкість проведення імпульсу становить 60 м/с, що свідчить про середній діаметр волокна, рівний 10 мкм («правило шести»). Близько 3% волокон – дуже великі (до 20 мкм); вони відходять від гігантських нейронів (клітини Беца), розташованих переважно в області рухової кори, що відповідає за іннервацію нижніх кінцівок. Всі волокна корково-спинномозкового шляху - збуджуючі і як медіатор використовують глутамат.

Клітини-мішені латерального кірково-спинномозкового шляху:

а) Мотонейрони дистальних відділів кінцівок. У передніх рогах сірої речовини спинного мозку аксони латерального корково-спинномозкового шляху можуть безпосередньо утворювати синапси на дендритах α- і γ-мотонейронів, що іннервують м'язи кінцівок, особливо верхніх (проте, як правило, це відбувається через інтернейрони в межах сірої речовини спинного мозку). Окремі аксони латерального корково-спинномозкового шляху можуть активувати «великі» або «малі» рухові одиниці.

Двигуна - це комплекс, що складається з нейрона переднього рогу спинного мозку і всіх м'язових волокон, які цей нейрон іннервує. Нейрони малих рухових одиниць вибірково іннервують невелику кількість м'язових волокон та беруть участь у виконанні тонких та точних рухів (наприклад, під час гри на піаніно). Нейрони переднього рогу, що іннервують великі м'язи (наприклад, великий сідничний м'яз), здатні окремо викликати скорочення сотні м'язових клітин відразу, так ці м'язи відповідають за грубі та прості рухи.

Унікальна властивість цих корковомотонейронних волокон латерального корково-спинномозкового шляху демонструє поняття «фракціонування», що стосується змінної активності інтернейронів, внаслідок чого невеликі групи нейронів можуть бути вибірково активовані для виконання конкретної загальної функції. Це легко показати на вказівному пальці, який може бути зігнутий або розігнутий незалежно від положення інших пальців (хоча три з його довгих сухожилля мають загальний початок з м'язовим ложем всіх чотирьох пальців).

Фракціонування має велике значення при виконанні звичних рухів, таких як застібка пальта або зав'язування шнурків. Травматичне або інше пошкодження корковомотонейронної системи на будь-якому рівні спричиняє втрату навичок виконання звичних рухів, які потім рідко піддаються відновленню.

При виконанні даних рухів α- і γ-мотонейрони активуються спільно через латеральний кірково-спинномозковий провідний шлях таким чином, що веретена м'язів, первинно задіяних у русі, посилають імпульси про активне розтягування, а веретена м'язів-антагоністів - про пасивне розтягування.

б) Клітини Реншоу. Функції синапсів латерального корково-спинномозкового шляху на клітинах Реншоу досить численні, так як гальмування деяких клітинних синапсах головним чином відбувається за рахунок інтернейронів типу Iа; на інших синапсах цю функцію виконують клітини Реншоу. Ймовірно, найбільш важлива функція - контроль спільного скорочення основних рушійних м'язів та їх антагоністів для фіксації одного або кількох суглобів, наприклад, при роботі з кухонним ножем або лопатою. Спільне скорочення відбувається за рахунок інактивації інгібуючих інтернейронів Іа клітинами Реншоу.

в) Збудливі інтернейрони. Латеральний кірково-спинно-мозковий провідний шлях впливає на діяльність рухових нейронів, розташованих у середній частині сірої речовини та в основі переднього рогу спинного мозку, що іннервують осьові (хребетні) м'язи та м'язи проксимальних відділів кінцівок за допомогою збуджуючих інтернейронів. г) la-інгібуючі інтернейрони. Ці нейрони також розташовані в середній частині сірої речовини спинного мозку та активуються латеральним кірково-спинномозковим шляхом насамперед при здійсненні довільних рухів.

Активність Ia-інтернейронів сприяє розслабленню м'язів-антагоністів до того, як почнуть скорочуватися агоністи. Крім того, вони викликають рефрактерність мотонейронів м'язів-антагоністів до стимуляції аферентами нервово-м'язового веретена при їх пасивному розтягуванні під час руху. Послідовність процесів при довільному згинанні колінного суглоба показана на малюнку нижче.

(Зверніть увагу на термінологію: у спокійному положенні стоячи коліна людини «закриті» у невеликому перерозгинанні, а чотириголовий м'яз стегна знаходиться в неактивному стані, про що свідчить «вільне» положення надколінка. При спробі згинання одного або обох колін відбувається посмикування чотириголового м'яза стегна відповідь на пасивне розтягування у ній десятків м'язових веретен, оскільки таким чином відбувається опір згинання, рефлекс називають рефлексом опору.

З іншого боку, під час довільного згинання колінного суглоба м'язи сприяють цьому руху за допомогою такого ж механізму, але вже через рефлекс допомоги. (Зміна знака з негативного на позитивний називають рефлексом зміни напряму.)

д) Пресинаптичні інгібіторні нейрони, що забезпечують рефлекс розтягування. Розглянемо рухи спринтера. На кожному кроці сила тяжіння тягне його тіло вниз, на випрямлене чотириголовим м'язом коліно. У момент зіткнення із землею всі нервово-м'язові веретени в скороченому чотириголовому м'язі різко розтягуються, внаслідок чого виникає небезпека розриву м'яза. Сухожильний орган Гольджі забезпечує деякий захист за допомогою внутрішнього гальмування, проте основний захисний механізм забезпечує латеральний корково-спинномозковий шлях через пресинаптичне гальмування аферентів веретен поблизу контакту з мотонейронами.

У той же час подовження паузи до ахіллового рефлексу служить перевагою в цій ситуації, оскільки відбувається відновлення мотонейронів, що іннервують задню частину гомілки, для наступного ривка. Припускають, що рівень придушення рефлексу розтягування з боку латерального корково-спинномозкового шляху залежить від конкретних рухів.

е) Пресинаптичне пригнічення чутливих нейронів першого порядку. У задньому розі сірої речовини спинного мозку існує деяке придушення передачі чутливих імпульсів спиноталамічний провідний шлях при скоєнні довільних рухів. Це відбувається шляхом активації синапсів, утворених інгібуючими вставковими нейронами та первинними чутливими нервовими закінченнями.

Ще більш тонку регуляцію спостерігають на рівні тонкого і клиноподібного ядер, де волокна пірамідного шляху (після перетину) здатні посилювати передачу чутливих імпульсів під час повільних акуратних рухів або послаблювати її під час швидких рухів.

Відео анатомія пірамідних шляхів - tractus corticospinalis et corticonuclearis

Пірамідна система- система еферентних нейронів, тіла яких розташовуються в корі великого мозку, закінчуються в рухових ядрах черепних нервів та сірій речовині спинного мозку. У складі пірамідного шляху (tractus pyramidalis) виділяють корково-ядерні волокна (fibrae corticonucleares) та корково-спинномозкові волокна (fibrae corticospinales). І ті, й інші є аксонами нервових клітин внутрішнього, пірамідного шару кори великого мозку . Вони розташовуються в передцентральній звивині та прилеглих до неї полях лобової та тім'яної часткою. У передцентральній звивині локалізується первинне рухове поле, де розташовуються пірамідні нейрони, що керують окремими м'язами та групами м'язів. У цьому звивині існує соматотопическое представництво мускулатури. Нейрони, що управляють м'язами глотки, язика та голови, займають нижню частину звивини; вище розташовуються ділянки, пов'язані з м'язами верхньої кінцівки та тулуба; Проекція м'язів нижньої кінцівки знаходиться у верхній частині передцентральної звивини і переходить на медіальну поверхню півкулі.

Пірамідний шлях утворюють переважно тонкі нервові волокна, які проходять у білій речовині півкулі та конвергують до внутрішньої капсули ( Мал. 1 ). Корково-ядерні волокна формують коліно, а кірково-спинномозкові волокна - передні 2/3 задньої ніжки внутрішньої капсули. Звідси пірамідний шлях продовжується в основу ніжки мозку і далі в передню частину моста (див. Головний мозок ). Протягом ствола мозку корково-ядерні волокна переходять на протилежний бік до дорсолатеральних ділянок ретикулярної формації, де вони перемикаються на рухові ядра III, IV, V, VI, VII, IX, X, XI, XII черепних нервів ; тільки до верхньої третини ядра лицевого нерва йдуть неперехрещені волокна. Частина волокон пірамідного шляху проходить зі стовбура головного мозку до мозочка.

У довгастому мозку пірамідний шлях знаходиться в пірамідах, які на кордоні зі спинним мозком утворюють перехрест (decussatio pyramidum). Вище перехрестя пірамідний шлях містить від 700000 до 1300000 нервових волокон з одного боку. В результаті перехреста 80% волокон переходить на протилежний бік і утворює у бічному канатиці спинного мозку латеральний кірково-спинномозковий (пірамідний) шлях. Неперехрещені волокна з довгастого мозку продовжуються в передній канатик спинного мозку у вигляді переднього кірково-спинномозкового (пірамідного) шляху. Волокна цього шляху переходять на протилежний бік протягом спинного мозку у його білій спайці (посегментно). Більшість корково-спинномозкових волокон закінчується в проміжній сірій речовині спинного мозку на його вставних нейронах, лише частина їх утворює синапс безпосередньо з руховими нейронами передніх рогів, які дають початок руховим волокнам спинномозкових. нервів . У шийних сегментах спинного мозку закінчується близько 55% корково-спинномозкових волокон, у грудних сегментах 20% та в поперекових сегментах 25%. Передній кірково-спинномозковий шлях продовжується лише до середніх грудних сегментів. Завдяки перехрестю волокон у П. с. ліва півкуля головного мозку керує рухами правої половини тіла, а права півкуля - рухами лівої половини тіла, проте м'язи тулуба і верхньої третини особи отримують волокна пірамідного шляху з обох півкуль.

Функція П. с. полягає у сприйнятті програми довільного руху та проведенні імпульсів цієї програми до сегментарного апарату стовбура головного та спинного мозку.

У клінічній практиці стан П. с. визначають характером довільних рухів. Оцінюють обсяг рухів і силу скорочення поперечносмугастих м'язів по шестибальній системі (повна сила м'язів – 5 балів, «поступливість» м'язової сили – 4 бали, помірне зниження сили при повному обсязі активних рухів – 3 бали, можливість повного обсягу рухів тільки після відносного усунення сили тяжіння кінцівки - 2 бали, збереження ворушіння з ледь помітним скороченням м'яза - 1 бал і відсутність довільного руху - 0). Оцінити силу скорочення м'язів кількісно можна з допомогою динамометра. Для оцінки збереження пірамідного корково-ядерного шляху до руховим ядрам черепних нервів використовують тести, за допомогою яких визначають функцію м'язів голови та шиї, що іннервуються цими ядрами, кортикоспінального тракту – при дослідженні м'язів тулуба та кінцівок. Про ураження пірамідної системи судять також за станом м'язового тонусу та трофікою м'язів.

Патологія.Порушення функції П. с. спостерігаються при багатьох патологічних процесах. У нейронах П. с та їх довгих аксонах нерідко виникають порушення обмінних процесів, що призводять до дегенеративно-дистрофічних змін цих структур. Порушення бувають генетично обумовленими або є наслідком інтоксикації (ендогенної, екзогенної), а також вірусного ураження генетичного апарату нейронів. Для дегенерації характерний поступовий, симетричний і наростаючий розлад функції пірамідних нейронів, в першу чергу, що мають найбільш довгі аксони, тобто. закінчуються у периферичних мотонейронів поперекового потовщення. Тому пірамідна у разі спочатку виявляється у нижніх кінцівках. До цієї групи захворювань належить сімейна спастична параплегія Штрюмпелля (див. Параплегія ), портокувальна енцефаломієлопатія, фунікулярний мієлоз , і навіть синдром Міллса - односторонній висхідний неясної етіології. Він починається зазвичай у віці від 35-40 до 60 років центральним дистальних відділів нижньої кінцівки,

При поразці П. с. розвиваються центральні і паралічі із характерними порушеннями довільних рухів. Підвищуються м'язовий тонус за спастичним типом (трофіка м'язів зазвичай не змінюється) і глибокі рефлекси на кінцівках, знижуються або зникають шкірні рефлекси (черевні, кремастерні), з'являються патологічні рефлекси на руках – Россолімо – Вендеровича, Якобсона – Ласка, Бехтерева, Жук на ногах - Бабинського, Оппенгейма, Чаддока, Россолімо, Бехтерева та ін (див. Рефлекси ). Характерним для пірамідної недостатності є симптом Жюстера: укол шпилькою шкіри в області підвищення великого пальця руки викликає згинання великого пальця і ​​приведення його до вказівного при одночасному розгинанні інших пальців і тильному згинанні кисті та передпліччя. Нерідко виявляється симптом доладного ножа: при пасивному розгинанні спастичної верхньої кінцівки і згинанні нижньої кінцівки дослідник відчуває спочатку різке пружне опір, яке потім раптово слабшає. При поразці П. с. часто відзначаються глобальні, координаторні та імітаційні синкінезії .

Діагноз ураження П. с. встановлюють на підставі дослідження рухів хворого та виявлення ознак пірамідної недостатності (наявність а або а, підвищення м'язового тонусу, підвищення глибоких рефлексів, клонусів, патологічних кистьових та стопних знаків), особливостей клінічного перебігу та результатів спеціальних досліджень (електронейроміографії, електроенцефалографії. ).

Диференціальний діагноз пірамідних паралічів проводять з периферичними амі та амі,

Лікування поразок П. с. спрямовано основне захворювання. Застосовують лікарські препарати, що покращують метаболізм у нервових клітинах (ноотропіл, церебролізин, енцефабол, глутамінову кислоту, аміналон), проведення нервового імпульсу (прозерин, дибазол), мікроциркуляцію (вазоактивні препарати), нормалізують м'язовий тонус (мідокалм, мідокалм, В, Е. Широко використовують ЛФК, масаж (точковий) та рефлексотерапію, спрямовані на зниження м'язового тонусу; фізіо- та бальнеотерапію, ортопедичні заходи. Нейрохірургічне лікування проводиться при пухлинах і травмах головного і спинного мозку, а також при ряді гострих порушень мозкового кровообігу (при екстрацеребральних артерій, внутрішньомозковій гематомі, мальформаціях церебральних судин та ін.).

Бібліогр.:Блінков С.М. та Глезер І.І. Мозок людини у цифрах та таблицях, с. 82, Л., 1964; Хвороби нервової системи, за ред. П.В. Мельникука, т. 1, с. 39, М., 1982; Граніт Р. Основи регуляції рухів, пер з англ., М., 1973; Гусєв Є.І., Гречко В.Є. та Бурд Г.С. Нервові хвороби, с. 66, М., 1988; Дзугаєва С.Б. Проводять шляхи головного мозку людини (в онтогенезі), с. 92, М., 1975; Костюк П.К. Структура та функція низхідних систем спинного мозку, Л. 1973; Лунєв Д.К. Порушення м'язового тонусу при мозковому е, М. 1974; Багатотомне посібник з неврології, під ред. Н.І. Гращенкова, т. 1, кн. 2, с. 182, М., 1960; Скоромець Д.Д. Топічна діагностика захворювань нервової системи, с. 47, Л., 1989; Туригін В.В. Проводять шляхи головного та спинного мозку, Омськ. 1977.