Головна · Запор · Нефрон складається з капсули та капілярного клубочка. Будова та функція нефрону: судинний клубочок. Будова нефрону: ниркове тільце

Нефрон складається з капсули та капілярного клубочка. Будова та функція нефрону: судинний клубочок. Будова нефрону: ниркове тільце

Нормальну фільтрацію крові гарантує правильну будову нефрону. Він здійснює процеси зворотного захоплення хімічних речовин із плазми та вироблення ряду біологічних активних сполук. У нирці міститься від 800 тисяч до 1,3 млн. нефронів. Старіння, неправильний спосіб життя та збільшення кількості захворювань призводять до того, що з віком кількість клубочків поступово знижується. Для розуміння принципів роботи нефрона варто знатися на його будові.

Опис нефрону

Основною структурною та функціональною одиницею нирки є нефрон. Анатомія та фізіологія структури відповідає за утворення сечі, зворотний транспорт речовин та вироблення спектру біологічних субстанцій. Схема будови нефрону є епітеліальною трубкою. Далі формуються мережі капілярів різного діаметра, які впадають у збірну судину. Порожнини між структурами заповнені сполучною тканиною у вигляді інтерстиціальних клітин та матриксу.

Розвиток нефрону закладається ще ембріональному періоді. Різні типи нефронів відповідають різні функції. Загальна довжина канальців обох бруньок становить до 100 км. У нормальних умовах не вся кількість клубочків задіяна, працює лише 35%. Нефрон складається з тільця, як і з системи каналів. Має таку будову:

  • капілярний клубочок;
  • капсула ниркового клубочка;
  • ближній каналець;
  • низхідний та висхідний фрагменти;
  • дальні прямі та звивисті канальці;
  • сполучний шлях;
  • збиральні протоки.

Функції нефрону у людини

У день 2 млн клубочків утворюється до 170 л первинної сечі.

Поняття нефрона ввів італійський лікар та біолог Марчелло Мальпігі. Так як нефрон вважається цілісною структурною одиницею нирки, то й відповідає за виконання наступних функцій в організмі:

  • очищення крові;
  • формування первинної сечі;
  • зворотний капілярний транспорт води, глюкози, амінокислот, біоактивних речовин, іонів;
  • утворення вторинної сечі;
  • забезпечення сольового, водного та кислотно-лужного балансу;
  • регулювання рівня артеріального тиску;
  • секреція гормонів

Схема будови ниркового клубочка та капсули Боумена.

Нефрон починається капілярним клубочком. Це – тіло. Морфофункціональна одиниця – мережа капілярних петель, загальним числом до 20, які оточує капсула нефрону. Кровопостачання тіло отримує від артеріоли, що приносить. Стінка судин є шаром ендотеліальних клітин, між якими знаходяться мікроскопічні проміжки діаметром до 100 нм.

У капсулах виділяють внутрішній та зовнішній епітеліальні кулі. Між двома шарами залишається щілинний проміжок – сечовий простір, де міститься первинна сеча. Вона огортає кожну посудину і формує цільну кулю, таким чином розділяючи кров, розташовану в капілярах, від просторів капсули. Базальна мембрана служить базою, що підтримує.

Влаштований нефрон за типом фільтра, тиск в якому не постійне, воно змінюється в залежності від різниці ширини просвітів судин, що приносить і виносить. Фільтрація крові у нирках відбувається у клубочку. Форменні елементи крові, білки, зазвичай не можуть проходити крізь пори капілярів, тому що їх діаметр значно більший і вони затримуються базальною мембраною.

Подоцити капсули

До складу нефрону входять подоцити, що утворюють внутрішній шар капсулі нефрону. Це зірчасті епітеліоцити великого розміру, які оточують нирковий клубочок. У них овальне ядро, яке включає розсіяний хроматин та плазмосому, прозора цитоплазма, витягнуті мітохондрії, розвинений апарат Гольджі, укорочені цистерни, мало лізосом, мікрофіламенти та кілька рибосом.

Три типи відгалужень подоцитів утворюють педикули (цитотрабекули). Вирости тісно вростають одна в одну і лежать на зовнішньому шарі базальної мембрани. Структури цитотрабекул у нефронах формують ґратчасту діафрагму. Ця частина фільтра має негативний заряд. Для їх нормальної роботи також потрібні білки. У комплексі відбувається фільтрація крові у просвіт капсули нефрону.

Базальна мембрана

Будова базальної мембрани нефрону нирки має 3 кулі завтовшки близько 400 нм, складається з колагеноподібного білка, гліко- та ліпопротеїдів. Між ними розташовані шари щільної сполучної тканини – мезангія та куля мезангіоцититів. Тут також розташовуються щілини розміром до 2 нм – пори мембрани, вони мають значення у процесах очищення плазми. З обох боків відділи сполучнотканинних структур покриті системами глікоколіксу подоцитів та ендотеліоцитів. Фільтрація плазми задіює частину речовини. Базальна мембрана ниркових клубочків функціонує як бар'єр, через який не повинні проникати великі молекули. Також і негативний заряд мембрани запобігає проходженню альбумінів.

Мезангіальний матрикс

Крім того, складається нефрон із мезангію. Він представлений системами елементів сполучної тканини, що розташовуються між капілярами мальпігієвого клубочка. Також це відділ між судинами, де відсутні підоцити. До його основного складу входять пухка сполучна тканина, що містить мезангіоцити та юкставаскулярні елементи, які розташовуються між двома артеріолами. Основна робота мезангія - підтримуюча, скорочувальна, а також забезпечення регенерації компонентів базальної мембрани і подоцитів, так і поглинання старих складових компонентів.

Проксимальний каналець

Проксимальні капілярні ниркові канальці нефронів нирки поділяються на вигнуті та прямі. Просвіт невеликого розміру його формують циліндричний або кубічний тип епітелію. На верхівці міститься щіткова облямівка, яка представлена ​​довгими ворсинками. Вони складають поглинаючий шар. Велика площа поверхні проксимальних трубочок, велика кількість мітохондрій та близьке розташування перитубулярних судин призначені для селективного захоплення речовин.

Відфільтрована рідина надходить із капсули в інші відділи. Мембрани близько розташованих клітинних елементів поділяються проміжками, якими відбувається циркуляція рідини. У капілярах звивистих клубочків проводиться процес реабсорбції 80% компонентів плазми, серед них: глюкоза, вітаміни та гормони, амінокислоти, а також сечовина. Функції канальців нефрону включають вироблення кальцитріолу та еритропоетину. У сегменті виробляється креатинін. Сторонні субстанції, які потрапляють у фільтрат із міжклітинної рідини, екскретуються із сечею.

Структурно-функціональна одиниця нирки має у складі тонкі відділи, також звані петлею Генле. Вона складається з 2 сегментів: низхідного тонкого і висхідного товстого. Стінка низхідної ділянки діаметром 15 мкм утворена плоским епітелієм з множинними піноцитозними бульбашками, а висхідної - кубічним. Функціональне значення канальців нефрона петлі Генле охоплює ретроградне переміщення води в низхідній частині коліна і її пасивне повернення в тонкому сегменті, що піднімається, зворотне захоплення іонів Na, Cl і K в товстому відрізку висхідного згину. У капілярах клубочків цього сегмента молярність сечі підвищується.

Нирки розташовані ретроперитонеально по обидва боки хребетного стовпа лише на рівні Th12–L2. Маса кожної нирки дорослого чоловіка – 125–170 г, дорослої жінки – 115–155 г, тобто. сумарно менше ніж 0,5% загальної маси тіла.

Паренхіма нирки поділяється на розташоване назовні (у опуклій поверхні органу) кірковеі те, що знаходиться під ним мозкова речовина. Пухка сполучна тканина утворює строму органа (інтерстицій).

Коркове речовинарозташований під капсулою нирки. Зернистий вид кірковій речовині надають присутні ниркові тільця та звивисті канальці нефронів.

Мозкове речовинамає радіально смугастий вигляд, оскільки містить паралельно йдуть низхідну і висхідну частини петлі нефронів, збиральні трубочки і збиральні протоки, прямі кровоносні судини ( vasa recta). У мозковій речовині розрізняють зовнішню частину, розташовану безпосередньо під кірковою речовиною, і внутрішню частину, що складається з вершин пірамід

Інтерстиційпредставлений міжклітинним матриксом, що містить відростчасті фібробластоподібні клітини та тонкі ретикулінові волокна, тісно пов'язані зі стінками капілярів та ниркових канальців

Нефрон як морфо-функціональна одиниця нирки.

У людини кожна нирка складається приблизно з мільйона структурних одиниць, званих нефронами. Нефрон є структурною та функціональною одиницею нирки тому, що він здійснює всю сукупність процесів, внаслідок яких утворюється сеча.


Рис.1. Сечовидільна система. зліва: нирки, сечоводи, сечовий міхур, сечівник (уретра) справа6 будова нефрону

Будова нефрону:

    Капсула Шумлянського-Боумена, всередині якої розташований клубочок капілярів – ниркове (мальпігієве) тільце. Діаметр капсули – 0,2 мм

    Проксимальний звивистий каналець. Особливість його епітеліальних клітин: щіткова облямівка – мікроворсинки, звернені у просвіт канальця

    Петля Генлі

    Дистальний звивистий каналець. Його початковий відділ обов'язково торкається клубочка між артеріолами, що приносить і виносить.

    Сполучний каналець

    Збиральна трубка

Функціональнорозрізняють 4 сегменту:

1.Гломерула;

2.Проксимальний – звита та пряма частини проксимального канальця;

3.Тонкий відділ петлі - низхідний і тонка частина висхідного відділу петлі;

4.Дистальний - товста частина висхідного відділу петлі, дистальний звивистий каналець, сполучний відділ.

Збиральні трубки у процесі ембріогенезу розвиваються самостійно, але функціонують разом із дистальним сегментом.

Починаючись у корі нирки, збиральні трубки зливаються, утворюють вивідні протоки, які проходять через мозкову речовину і відкриваються в порожнину ниркової балії. Загальна довжина канальців одного нефрону – 35-50 мм.

Типи нефронів

У різних сегментах канальців нефрону є суттєві відмінності в залежності від їх локалізації в тій чи іншій зоні нирки, величині клубочків (юкстамедулярні більші за суперфіціальні), глибині розташування клубочків і проксимальних канальців, довжині окремих ділянок нефрону, особливо петель. Велике функціональне значення має зона нирки, в якій розташований каналець, незалежно від того, він знаходиться в кірковій або мозковій речовині.

У кірковому шарі знаходяться ниркові клубочки, проксимальні та дистальні відділи канальців, сполучні відділи. У зовнішній смужці зовнішньої мозкової речовини знаходяться тонкі низхідні та товсті висхідні відділи петель нефронів, збиральні трубки. У внутрішньому шарі мозкової речовини розташовуються тонкі відділи петель нефрону та збиральні трубки.

Таке розташування частин нефрону у нирці невипадкове. Це важливо в осмотичному концентруванні сечі. У нирці функціонує кілька різних типів нефронів:

1. з уперфіційні (поверхневі,

коротка петля );

2. і нтракортикальні (всередині кіркового шару );

3.Юкстамедулярні (біля межі кіркового та мозкового шару ).

Однією з важливих відмінностей, перерахованих трьох типів нефронів, є довжина петлі Генле. Всі поверхневі - кіркові нефрони мають коротку петлю, в результаті чого коліно петлі розташовується вище межі, між зовнішньою і внутрішньою частинами мозкової речовини. У всіх юкстамедулярних нефронів довгі петлі проникають у внутрішній відділ мозкової речовини, часто досягаючи верхівки сосочка. Інтракортикальні нефрони можуть мати коротку і довгу петлю.


ОСОБЛИВОСТІ КРОВОПОСТАЧАННЯ НИРКИ

Нирковий кровотік не залежить від системного артеріального тиску у широкому діапазоні його змін. Це пов'язано з міогенним регулюванням , обумовленої здатністю гладком'язових клітинвасferens скорочуватися у відповідь на розтягнення їх кров'ю (при підвищенні артеріального тиску). В результаті кількість крові, що протікає, залишається постійною.

У хвилину через судини обох нирок в людини проходить близько 1200 мл крові, тобто. близько 20-25% крові, що викидається серцем в аорту. Маса нирок становить 0,43% маси тіла здорової людини, а отримують вони ¼ частина об'єму крові, що викидається серцем. Через судини кори нирки протікає 91-93% крові, що надходить у нирку, решта її постачає мозкову речовину нирки. Кровотік у корі нирки в нормі становить 4-5 мл/хв на 1 г тканини. Це найвищий рівень органного кровотоку. Особливість ниркового кровотоку у тому, що з зміні артеріального тиску (від 90 до 190 мм.рт.ст) кровотік нирки залишається незмінним. Це зумовлено високим рівнем саморегуляції кровообігу у нирці.

Короткі ниркові артерії - відходять від черевного відділу аорти і являють собою велику судину з відносно великим діаметром. Після входження у ворота нирок вони поділяються на кілька міжчасткових артерій, які проходять у мозковій речовині нирки між пірамідами до прикордонної зони нирок. Тут від міждолькових артерій відходять дугові артерії. Від дугових артерій у напрямку кіркової речовини йдуть міждолькові артерії, які дають початок численним артеріолам, що приносять клубочковим.

У нирковий клубочок входить артеріола, що приносить (аферентна), в ньому вона розпадається на капіляри, утворюючи мальпегії клубочок. При злитті вони утворюють артеріолу, що виносить (еферентну), за якою кров відтікає від клубочка. Еферентна артеріола, потім знову розпадаються на капіляри, утворюючи густу мережу навколо проксимальних та дистальних звивистих канальців.

Дві мережі капілярів – високого та низького тиску.

У капілярах високого тиску (70 мм рт.ст.) – у нирковому клубочку – відбувається фільтрація. Великий тиск пов'язані з тим, что:1) ниркові артерії відходять безпосередньо від черевного відділу аорти; 2) їхня довжина невелика; 3) діаметр артеріоли, що приносить, в 2 рази більше, ніж виносить.

Таким чином, більша частина крові в нирці двічі проходить через капіляри - спочатку в клубочку, потім навколо канальців це так звана «чудова мережа». Міждолькові артерії утворюють численні аностомози, які грають компенсаторну роль. У освіті околоканальцевой капілярної мережі важливе значення має артеріолу Людвіга, яка відходить від междольковой артерії, чи то з приносить клубочковой артеріоли. Завдяки артеріолі Людвіга можливе екстрагломерулярне кровопостачання канальців у разі загибелі ниркових тілець.

Артеріальні капіляри, що утворюють навколоканальцеву мережу, переходять у венозні. Останні утворюють зірчасті венули, розташовані під фіброзною капсулою - міждолькові вени, що впадають у дугові вени, які зливаються і утворюють ниркову вену, яка впадає в нижню вену статеву.

У нирках розрізняють два кола кровообігу: великий кірковий - 85-90% крові, мінімальний юкстамедулярний - 10-15% крові. У фізіологічних умовах 85-90% крові циркулює по великому (кірковому) колу ниркового кровообігу, при патології кров рухається малим або укороченим шляхом.

Відмінність кровопостачання юкстамедулярного нефрону - діаметр приносить артеріоли приблизно дорівнює діаметру артеріоли, що виносить, еферентна артеріола не розпадається на навколоканальцеву капілярну мережу, а утворює прямі судини, які спускаються в мозкову речовину. Прямі судини утворюють петлі різних рівнях мозкового речовини, повертаючи назад. Східні та висхідні частини цих петель утворюють протиточну систему судин, званих судинним пучком. Юкстамедулярний шлях кровообігу є своєрідним «шунтом» (шунт Труета), у якому більшість крові надходить над кіркове, а мозкове речовина нирок. Це так звана дренажна система нирок.

Нефрон є структурна одиниця нирки, що відповідає за формування урини. Працюючи 24 години, органи пропускають до 1700 л плазми, утворюючи трохи більше літра урини.

Зміст [Показати]

Нефрон

Від роботи нефрону, яким є структурно-функціональна одиниця нирки, залежить, наскільки успішно здійснюється підтримка балансу, виводяться відпрацьовані продукти. За добу два мільйони нефронів нирок, стільки, скільки їх в організмі, виробляють 170 л первинної сечі, згущують до добової кількості до півтора літрів. Сумарна площа видільної поверхні нефронів становить майже 8 м2, що у 3 рази перевищує площу шкіри.

У системи виділення високий резерв міцності. Створюється він завдяки тому, що одночасно працює лише третина нефронів, що дозволяє вижити при видаленні нирки.

Очищається в нирках артеріальна кров, що йде по артеріолі, що приносить. Виходить очищена кров по артеріолі, що виходить. Діаметр приносить артеріоли більше, ніж у артеріоли, за рахунок чого створюється перепад тиску.

Будова

Відділи нефрону нирки такі:

  • Починаються у кірковому шарі нирки капсулою Боумена, яка розташовується над клубочком капілярів артеріоли.
  • Капсула нефрону нирки повідомляється з проксимальним (найближчим) канальцем, що спрямовується в мозкову речовину - це і є відповіддю на питання в якій частині нирки знаходяться капсули нефронів.
  • Каналець перетворюється на петлю Генле – спочатку в проксимальний відрізок, потім – дистальний.
  • Закінченням нефрону прийнято вважати місце, де починається збірна трубочка, куди надходить вторинна сеча з багатьох нефронів.

Схема нефрону

Капсула

Клітини підоцити, оточують клубочок капілярів подібністю до шапочки. Освіта називають нирковим тільцем. У його пори проникає рідина, яка опиняється у просторі Боумена. Тут збирається інфільтрат – продукт фільтрації плазми крові.

Проксимальний каналець

Цей вид складається із клітин, покритих зовні базальною мембраною. Внутрішня частина епітелію має вирости - мікроворсинки, як щіточка, що вистилають каналець по всій довжині.

Зовні знаходиться базальна мембрана, зібрана у численні складки, які при наповненні канальців розпрямляються. Каналець при цьому набуває округлої форми в поперечнику, а епітелій сплощується. За відсутності рідини діаметр канальця стає тонким, клітини набувають призматичного вигляду.

До функцій відноситься реабсорбція:

  • Na - 85%;
  • іонів Ca, Mg, K, Cl;
  • солей – фосфатів, сульфатів, бікарбонату;
  • сполук – білків, креатиніну, вітамінів, глюкози.

З канальця реабсорбенти потрапляють у кровоносні судини, які густою мережею обплітають каналець. На цій ділянці в порожнину канальця всмоктується жовчна кислота, поглинаються щавлева, парааміногіппурова, сечова кислоти, відбувається всмоктування адреналіну, ацетилхоліну, тіаміну, гістаміну, транспортуються лікарські засоби – пеніциліну, фуросеміду, атропіну та ін.

Тут відбувається розщеплення гормонів, які з фільтрату, з допомогою ферментів облямівки епітелію. Інсулін, гастрин, пролактин, брадикінін руйнуються, їх концентрація у плазмі знижується.

Петля Генлі

Після входження у мозковий промінь проксимальний каналець перетворюється на початковий відділ петлі Генле. Каналець переходить у низхідний відрізок петлі, що спускається в мозкову речовину. Потім висхідна частина піднімається в кіркову речовину, зближуючись із капсулою Боумена.

Внутрішній пристрій петлі спочатку не відрізняється від будови проксимального канальця. Потім просвіт петлі звужується, через нього проходить фільтрація Na міжтканинну рідину, яка стає гіпертонічною. Це має значення для роботи збиральних трубочок: завдяки високій концентрації солі в рідині, що омиває, в них відбувається всмоктування води. Висхідний відділ розширюється, перетворюється на дистальний каналець.

Петля Гентле

Дистальний каналець

Ця ділянка вже коротше складається з низьких епітеліальних клітин. Ворсинки всередині каналу відсутні, із зовнішнього боку добре виражена складчастість базальної мембрани. Тут йде реабсорбція натрію, продовжується реабсорбція води, секреція в просвіт канальця іонів водню, аміаку.

На відео схема будови нирки та нефрону:

Види нефронів

За особливостями будови, функціональному призначенню розрізняють такі типи нефронів, які функціонують у нирці:

  • кіркові – суперфіціальні, інтракортикальні;
  • юкстамедулярні.

Коркові

У кірковому шарі знаходяться два різновиди нефронів. Суперфіціальні становлять близько 1% від загальної кількості нефронів. Відрізняються поверхневим розташуванням клубочків у корі, найкоротшою петлею Генле, невеликим об'ємом фільтрації.

Кількість інтракортикальних - понад 80% нефронів нирки, що розташовуються в середині коркового шару, відіграють основну роль у фільтрації урини. Кров у клубочку інтракортикального нефрону проходить під тиском, оскільки артеріола, що приводить, значно ширше виводить.

Юкстамедулярні

Юкстамедулярні – нечисленна частина нефронів нирки. Їхня кількість не перевищує 20% від числа нефронів. Капсула знаходиться на межі коркового і мозкового шару, решта його розташована в мозковому шарі, петля Генле спускається майже до самої ниркової балії.

Цей вид нефронів має визначальне значення здатність концентрувати сечу. Особливо юкстамедулярного нефрону відноситься те, що виводить артеріол цього виду нефрону має той же діаметр, що і приносить, а петля Генле найдовша з усіх.

Артериоли, що виносять, утворюють петлі, які рухаються в мозковий шар паралельно петлі Генле, впадають у венозну мережу.


Функції

До функції нефрону нирки входить:

  • концентрування урини;
  • регуляція тонусу судин;
  • контроль за тиском крові.

Сеча утворюється у кілька етапів:

  • у клубочках фільтрується плазма крові, що надходить по артеріолі, утворюється первинна сеча;
  • реабсорбція із фільтрату корисних речовин;
  • концентрація сечі.

Коркові нефрони

Основна функція – утворення урини, реабсорбція корисних сполук, білків, амінокислот, глюкози, гормонів, мінералів. Коркові нефрони беруть участь у процесах фільтрації, реабсорбції за рахунок особливостей кровопостачання, а реабсорбовані сполуки відразу проникають в кров через близько розташовану капілярну мережу артеріоли, що виносить.

Юкстамедулярні нефрони

Основна робота юкстамедулярного нефрону полягає в концентруванні сечі, що можливо, завдяки особливостям руху крові у артеріолі, що виходить. Артеріола не переходить у капілярну мережу, а переходить у венули, що впадають у вени.

Нефрони цього виду беруть участь у формуванні структурного утворення, що регулює кров'яний тиск. Цей комплекс секретує ренін, необхідний для вироблення ангіотензину 2 – судинозвужувальної сполуки.

Порушення функцій нефрону та як відновити

Порушення роботи нефрону призводить до змін, що відбиваються на всіх системах організму.

До розладів, спричинених дисфункцією нефронів, належать порушення:

  • кислотності;
  • водно-сольового балансу;
  • обмін речовин.

Захворювання, що викликаються порушенням транспортних функцій нефронів, називають тубулопатіями, серед яких розрізняють:

  • первинні тубулопатії – вроджені дисфункції;
  • вторинні – набуті порушення транспортної функції.

Причинами появи вторинної тубулопатії є ушкодження нефрону, викликане дією токсинів, у тому числі ліків, злоякісних пухлин, важких металів, мієломи.

За місцем локалізації тубулопатії:

  • проксимальні – пошкодження проксимальних канальців;
  • дистальні - пошкодження функцій дистальних звивистих канальців.

Види тубулопатії

Проксимальна тубулопатія

Ушкодження проксимальних ділянок нефрону призводить до формування:

  • фосфатурії;
  • гіпераміноацидурія;
  • ниркового ацидозу;
  • глюкозурії.

Порушення реабсорбції фосфатів призводить до розвитку рахітоподібної будови кісток – стану, стійкого до лікування вітаміном D. Патологію пов'язують із відсутністю білка-переносника фосфату, нестачею рецепторів, що зв'язують кальцитріол.

Ниркова глюкозурія пов'язана із зниженням здатності всмоктувати глюкозу. Гіпераміноацидурія – це явища, у якому порушується транспортна функція амінокислот у канальцях. Залежно від виду амінокислоти патологія призводить до різних системних захворювань.

Так, якщо порушена реабсорбція цистину, розвивається захворювання на цистинурію – аутосомно-рецесивне захворювання. Хвороба проявляється відставанням у розвитку, нирковою колькою. У сечі при цистинурії можлива поява цистинових каменів, які легко розчиняються у лужному середовищі.

Проксимальний канальцевий ацидоз викликається нездатністю поглинати бікарбонат, через що він виділяється із сечею, а крові його концентрація знижується, а іонів Cl, навпаки, підвищується. Це призводить до метаболічного ацидозу, у своїй відбувається посилення виведення іонів K.

Дистальна тубулопатія

Патології дистальних відділів проявляються нирковим водним діабетом, псевдогіпоальдостеронізмом, канальцевим ацидозом. Нирковий діабет – ушкодження спадкове. Вроджене порушення спричинене відсутністю реакції клітин дистальних канальців на антидіуретичний гормон. Відсутність реакції призводить до порушення здатності до концентрації урини. У хворого розвивається поліурія, щодня може виділятися до 30 л сечі.

При комбінованих порушеннях розвиваються складні патології, одна з яких називається синдромом де Тоні-Дебре-Фанконі. При цьому порушено реабсорбцію фосфатів, бікарбонатів, не всмоктуються амінокислоти, глюкоза. Синдром проявляється затримкою розвитку, остеопорозом, патологією будови кісток, ацидозом.

Нормальну фільтрацію крові гарантує правильну будову нефрону. Він здійснює процеси зворотного захоплення хімічних речовин із плазми та вироблення ряду біологічних активних сполук. У нирці міститься від 800 тисяч до 1,3 млн. нефронів. Старіння, неправильний спосіб життя та збільшення кількості захворювань призводять до того, що з віком кількість клубочків поступово знижується. Для розуміння принципів роботи нефрона варто знатися на його будові.

Опис нефрону

Основною структурною та функціональною одиницею нирки є нефрон. Анатомія та фізіологія структури відповідає за утворення сечі, зворотний транспорт речовин та вироблення спектру біологічних субстанцій. Схема будови нефрону є епітеліальною трубкою. Далі формуються мережі капілярів різного діаметра, які впадають у збірну судину. Порожнини між структурами заповнені сполучною тканиною у вигляді інтерстиціальних клітин та матриксу.

Розвиток нефрону закладається ще ембріональному періоді. Різні типи нефронів відповідають різні функції. Загальна довжина канальців обох бруньок становить до 100 км. У нормальних умовах не вся кількість клубочків задіяна, працює лише 35%. Нефрон складається з тільця, як і з системи каналів. Має таку будову:

  • капілярний клубочок;
  • капсула ниркового клубочка;
  • ближній каналець;
  • низхідний та висхідний фрагменти;
  • дальні прямі та звивисті канальці;
  • сполучний шлях;
  • збиральні протоки.

Повернутись до змісту

Функції нефрону у людини

У день 2 млн клубочків утворюється до 170 л первинної сечі.

Поняття нефрона ввів італійський лікар та біолог Марчелло Мальпігі. Так як нефрон вважається цілісною структурною одиницею нирки, то й відповідає за виконання наступних функцій в організмі:

  • очищення крові;
  • формування первинної сечі;
  • зворотний капілярний транспорт води, глюкози, амінокислот, біоактивних речовин, іонів;
  • утворення вторинної сечі;
  • забезпечення сольового, водного та кислотно-лужного балансу;
  • регулювання рівня артеріального тиску;
  • секреція гормонів

Повернутись до змісту

Нирковий клубочок

Схема будови ниркового клубочка та капсули Боумена.

Нефрон починається капілярним клубочком. Це – тіло. Морфофункціональна одиниця – мережа капілярних петель, загальним числом до 20, які оточує капсула нефрону. Кровопостачання тіло отримує від артеріоли, що приносить. Стінка судин є шаром ендотеліальних клітин, між якими знаходяться мікроскопічні проміжки діаметром до 100 нм.

У капсулах виділяють внутрішній та зовнішній епітеліальні кулі. Між двома шарами залишається щілинний проміжок – сечовий простір, де міститься первинна сеча. Вона огортає кожну посудину і формує цільну кулю, таким чином розділяючи кров, розташовану в капілярах, від просторів капсули. Базальна мембрана служить базою, що підтримує.

Влаштований нефрон за типом фільтра, тиск в якому не постійне, воно змінюється в залежності від різниці ширини просвітів судин, що приносить і виносить. Фільтрація крові у нирках відбувається у клубочку. Форменні елементи крові, білки, зазвичай не можуть проходити крізь пори капілярів, тому що їх діаметр значно більший і вони затримуються базальною мембраною.

Повернутись до змісту

Подоцити капсули

До складу нефрону входять подоцити, що утворюють внутрішній шар капсулі нефрону. Це зірчасті епітеліоцити великого розміру, які оточують нирковий клубочок. У них овальне ядро, яке включає розсіяний хроматин та плазмосому, прозора цитоплазма, витягнуті мітохондрії, розвинений апарат Гольджі, укорочені цистерни, мало лізосом, мікрофіламенти та кілька рибосом.

Три типи відгалужень подоцитів утворюють педикули (цитотрабекули). Вирости тісно вростають одна в одну і лежать на зовнішньому шарі базальної мембрани. Структури цитотрабекул у нефронах формують ґратчасту діафрагму. Ця частина фільтра має негативний заряд. Для їх нормальної роботи також потрібні білки. У комплексі відбувається фільтрація крові у просвіт капсули нефрону.

Повернутись до змісту

Базальна мембрана

Будова базальної мембрани нефрону нирки має 3 кулі завтовшки близько 400 нм, складається з колагеноподібного білка, гліко- та ліпопротеїдів. Між ними розташовані шари щільної сполучної тканини – мезангія та куля мезангіоцититів. Тут також розташовуються щілини розміром до 2 нм – пори мембрани, вони мають значення у процесах очищення плазми. З обох боків відділи сполучнотканинних структур покриті системами глікоколіксу подоцитів та ендотеліоцитів. Фільтрація плазми задіює частину речовини. Базальна мембрана ниркових клубочків функціонує як бар'єр, через який не повинні проникати великі молекули. Також і негативний заряд мембрани запобігає проходженню альбумінів.

Повернутись до змісту

Мезангіальний матрикс

Крім того, складається нефрон із мезангію. Він представлений системами елементів сполучної тканини, що розташовуються між капілярами мальпігієвого клубочка. Також це відділ між судинами, де відсутні підоцити. До його основного складу входять пухка сполучна тканина, що містить мезангіоцити та юкставаскулярні елементи, які розташовуються між двома артеріолами. Основна робота мезангія - підтримуюча, скорочувальна, а також забезпечення регенерації компонентів базальної мембрани і подоцитів, так і поглинання старих складових компонентів.

Повернутись до змісту

Проксимальний каналець

Проксимальні капілярні ниркові канальці нефронів нирки поділяються на вигнуті та прямі. Просвіт невеликого розміру його формують циліндричний або кубічний тип епітелію. На верхівці міститься щіткова облямівка, яка представлена ​​довгими ворсинками. Вони складають поглинаючий шар. Велика площа поверхні проксимальних трубочок, велика кількість мітохондрій та близьке розташування перитубулярних судин призначені для селективного захоплення речовин.

Відфільтрована рідина надходить із капсули в інші відділи. Мембрани близько розташованих клітинних елементів поділяються проміжками, якими відбувається циркуляція рідини. У капілярах звивистих клубочків проводиться процес реабсорбції 80% компонентів плазми, серед них: глюкоза, вітаміни та гормони, амінокислоти, а також сечовина. Функції канальців нефрону включають вироблення кальцитріолу та еритропоетину. У сегменті виробляється креатинін. Сторонні субстанції, які потрапляють у фільтрат із міжклітинної рідини, екскретуються із сечею.

Повернутись до змісту

Петля Генлі

Структурно-функціональна одиниця нирки має у складі тонкі відділи, також звані петлею Генле. Вона складається з 2 сегментів: низхідного тонкого і висхідного товстого. Стінка низхідної ділянки діаметром 15 мкм утворена плоским епітелієм з множинними піноцитозними бульбашками, а висхідної - кубічним. Функціональне значення канальців нефрона петлі Генле охоплює ретроградне переміщення води в низхідній частині коліна і її пасивне повернення в тонкому сегменті, що піднімається, зворотне захоплення іонів Na, Cl і K в товстому відрізку висхідного згину. У капілярах клубочків цього сегмента молярність сечі підвищується.

Нирки є складною структурою. Їхньою структурною одиницею є нефрон. Будова нефрону дозволяє йому повноцінно виконувати свої функції – у ньому відбувається фільтрація, процес реабсорбції, екскреція та секреція біологічно активних компонентів.

Формується первинна, потім вторинна урина, яка виводиться через сечовий міхур. Протягом дня через орган, що виводить, фільтрується велика кількість плазми. Її частина надалі повертається до організму, решта — видаляється.

Будова та функції нефронів взаємопов'язані. Будь-яке пошкодження нирок або найменших одиниць може призвести до інтоксикації і подальшого порушення роботи всього організму. Наслідком нераціонального застосування деяких препаратів, неправильного лікування чи діагностики може стати ниркова недостатність. Перші прояви симптоматики – це причина відвідування фахівця. Цією проблемою займаються урологи та нефрологи.

Нефрон є структурною та функціональною одиницею нирки. Є активні клітини, які безпосередньо беруть участь у продукуванні сечі (третина від кількості), інші перебувають у резерві.

Резервні клітини стають активними в екстрених випадках, наприклад при травмах, критичних станах, коли різко втрачається великий відсоток одиниць нирки. Фізіологія виділення передбачає часткову загибель клітин, тому резервні структури здатні в найкоротші терміни активуватися підтримки функцій органу.

Щороку втрачається до 1% структурних одиниць — вони гинуть назавжди і не відновлюються. За правильного способу життя, відсутності хронічних захворювань втрата починається лише після 40 років. Враховуючи, що кількість нефронів у нирці становить приблизно 1 мільйон, відсоток видається невеликим. На старість робота органу може значно погіршитися, що загрожує порушенням функціональності сечовидільної системи.

Процес старіння можна сповільнити, змінивши спосіб життя та споживаючи достатню кількість чистої питної води. Навіть у кращому випадку з часом залишається лише 60% активних нефронів у кожній нирці. Ця цифра зовсім не критична, тому що фільтрація плазми порушується тільки з втратою понад 75% клітин (як активних, так і тих, що в резерві).

Деякі люди живуть, втративши одну нирку, тоді всі функції виконує друга. Робота сечовидільної системи значно порушується, тому необхідно вчасно проводити профілактику та лікування захворювань. У такому разі потрібне регулярне відвідування лікаря для призначення підтримуючої терапії.

Анатомія нефрону

Анатомія та будова нефрону досить складні – кожен елемент відіграє певну роль. У разі порушення у роботі навіть найменшої складової нирки перестають нормально функціонувати.

  • капсула;
  • клубочкова структура;
  • канальцева структура;
  • петлі Генлі;
  • збиральні трубочки.

Нефрон у нирці складається із повідомлених один з одним сегментів. Капсула Шумлянського-Боумена, клубок дрібних судин – це складові ниркового тіла, де відбувається процес фільтрації. Далі йдуть канальці, де назад всмоктуються та продукуються речовини.

З тільця нирки починається проксимальна ділянка; далі виходять петельки, що йдуть у дистальний відділ. Нефрони в розгорнутому вигляді окремо мають довжину близько 40 мм, а якщо їх скласти, виходить приблизно 100000 м-коду.

Капсули нефронів знаходяться в кірковій речовині, включаються в мозкову, потім ще раз в кіркову, а наприкінці — у збірні структури, які виходять у миску нирки, де починаються сечоводи. По них видаляється вторинна урина.

Капсула

Нефрон починається з мальпігієвого тіла. Воно складається з капсули та клубка капілярів. Клітини навколо дрібних капілярів розташовуються у формі шапочки - це ниркове тільце, яке пропускає плазму, що затрималася. Подоцити покривають стінку капсули зсередини, яка разом із зовнішньою формує щілинну порожнину діаметром 100 нм.

Фенестровані (закінчені) капіляри (складають клубочка) постачаються кров'ю від аферентних артерій. По-іншому їх називають «чарівною сіткою», бо вони не відіграють жодної ролі у газообміні. Кров, що проходить цією сіткою, не змінює свій газовий склад. Плазма і речовини, що розчинилися, під впливом кров'яного тиску потрапляють в капсулу.

Капсула нефрону накопичує інфільтрат, що містить шкідливі продукти очищення плазми – так формується первинна сеча. Щелевидный проміжок між шарами епітелію виконує функцію фільтра, що працює під тиском.

Завдяки тим, що приводять і виносять клубочковим артеріолам, тиск змінюється. Базальна мембрана відіграє роль додаткового фільтра – затримує деякі елементи крові. Діаметр молекул білків більший, ніж пори мембрани, тому вони не проходять.

Непрофільтрована кров потрапляє в еферентні артеріоли, що переходять у сітку з капілярів, що обволікає канальці. Надалі до крові надходять речовини, які реабсорбуються у цих канальцях.

Капсула нефрону нирки людини повідомляється з канальцем. Наступний відділ називається проксимальним, туди далі переходить первинна урина.

Звивисті канальці

Проксимальні канальці бувають прямими та вигнутими. Поверхня всередині вистилається епітелієм циліндричного та кубічного типу. Щіточна облямівка з ворсинками є поглинаючим шаром канальців нефронів. Вибіркове захоплення забезпечується великою площею проксимальних канальців, близькою дислокацією перитубулярних судин та великою кількістю мітохондрій.

Рідина циркулює між клітинами. Компоненти плазми як біологічних речовин фільтруються. У звивистих канальцях нефрону виробляються еритропоетин та кальцитріол. Шкідливі включення, які у фільтрат з допомогою зворотного осмосу, виводяться з уриной.

Сегменти нефрону фільтрують креатиніну. Кількість цього білка в крові – важливий показник функціональної діяльності нирок.

Петлі Генле

Петля Генле захоплює частину проксимального та відрізок дистального відділу. Спочатку діаметр петлі не змінюється, потім вона звужується і пропускає іони Na ​​назовні у позаклітинний простір. За рахунок створення осмосу відбувається всмоктування H2O під тиском.

Східний і висхідний протоки - це складові петлі. Східна ділянка діаметром 15 мкм складається з епітелію, де розташовані множинні піноцитозні бульбашки. Висхідна ділянка вистелена кубічним епітелієм.

Петлі розподілені між корковою та мозковою субстанцією. У цій галузі вода переміщається у низхідну частину, потім повертається.

На початку дистальний канал торкається капілярної мережі в місці судини, що приводить і виводить. Він досить вузький і вистилається гладким епітелієм, а зовні гладка базальна мембрана. Тут виділяється аміак та гідроген.

Збиральні трубочки

Збиральні трубки інакше називаються «беллінієві протоки». Їхня внутрішня вистилка — це світлі та темні клітини епітелію. Перші реабсорбують воду і беруть безпосередню участь у виробленні простагландинів. Хлористоводнева кислота продукується у темних клітинах складчастого епітелію, має властивість змінювати pH урини.

Збірні трубочки та збірні протоки не належать до структури нефрону, оскільки розташовуються трохи нижче, нирковій паренхімі. У цих структурних елементах відбувається пасивне зворотне всмоктування води. Залежно від функціональності нирок, в організмі регулюється кількість води та іонів натрію, що, своєю чергою, позначається на кров'яному тиску.

Структурні елементи поділяють залежно від особливостей будівлі та функцій.

  • кірковий;
  • юкстамедулярний.

Коркові діляться на два типи - інтракортикальні та суперфіціальні. Кількість останніх – приблизно 1% від усіх одиниць.

Особливості суперфіціальних нефронів:

  • малий обсяг фільтрації;
  • розташування клубочків на поверхні кори;
  • найкоротша петля.

Нирки переважно складаються з нефронів інтракортикального типу, яких понад 80%. Вони перебувають у кірковому шарі і виконують головну роль фільтрації первинної урини. Через більшу ширину артеріоли, що виводить, у клубочки інтракортикальних нефронів кров надходить під тиском.

Коркові елементи регулюють кількість плазми. При нестачі води вона обернено захоплюється з юкстамедулярних нефронів, розміщених у більшій кількості в мозковій речовині. Вони відрізняються великими нирковими тільцями з відносно довгими канальцями.

Юкстамедулярні складають понад 15% усіх нефронів органу і формують остаточну кількість урини, визначаючи її концентрацію. Їхня особливість будови — довгі петлі Генле. Виносять і приводять судини однакової довжини. З виносять утворюються петлі, що проникають у мозкову речовину паралельно з Генле. Далі вони входять до венозної сітки.

Функції

Залежно від типу, нефрони нирок виконують такі функції:

  • фільтрація;
  • зворотне всмоктування;
  • секреція.

Перша стадія характеризується виробленням первинної сечовини, яка далі очищується при реабсорбції. На цьому етапі всмоктуються корисні речовини, мікро- і макроелементи, вода. Остання стадія формування урини представлена ​​канальцевою секрецією – утворюється вторинна сеча. З нею виводяться речовини, які не потрібні організму.
Структурно-функціональною одиницею нирки є нефрони, які:

  • підтримують водно-сольовий та електролітний баланс;
  • регулюють насиченість сечі біологічно активними компонентами;
  • підтримують кислотно-лужний баланс (pH);
  • контролюють тиск крові;
  • виводять продукти метаболізму та інші шкідливі речовини;
  • беруть участь у процесі глюконеогенезу (отримання глюкози із сполук невуглеводного типу);
  • провокують секрецію деяких гормонів (наприклад, які регулюють тонус стінок судин).

Процеси, які у нефроні людини, дозволяють оцінити стан органів видільної системи. Це можна зробити двома способами. Перший – обчислення вмісту креатиніну (продукту розпаду білка) у крові. Цей показник характеризує, наскільки одиниці нирок справляються з функцією фільтрації.

Робота нефрона також може бути оцінена за допомогою другого показника швидкості клубочкової фільтрації. Плазма крові та первинна сеча в нормі повинні фільтруватися зі швидкістю 80-120 мл/хв. Для людей у ​​віці нормою може бути нижня межа, оскільки після 40 років клітини нирок гинуть (клубочків стає значно менше і органу складніше повноцінно проводити фільтрацію рідин).

Функції деяких складових клубочкового фільтра

Клубочковий фільтр складається з фенестрованого ендотелію капіляра, базальної мембрани та підоцитів. Між цими структурами знаходиться мезангіальний матрикс. Перший шар виконує функцію грубої фільтрації, другий відсіює білки, а третій очищає плазму від дрібних молекул непотрібних речовин. Мембрана має негативний заряд, тому через неї не проникають альбуміни.

Фільтрується плазма крові в клубочках, а підтримують їхню роботу мезангіоцити - клітини мезангіального матриксу. Ці структури виконують скорочувальну та регенеративну функцію. Мезангіоцити відновлюють базальну мембрану і подоцити, а також, подібно до макрофагів, вони поглинають відмерлі клітини.

Якщо кожна одиниця робить свою роботу, нирки функціонують як злагоджений механізм, а утворення сечі проходить без повернення в організм отруйних речовин. Це і запобігає накопиченню токсинів, появі набряклості, підвищеного тиску та іншої симптоматики.

Порушення функцій нефрону та їх профілактика

У разі порушення роботи функціональних та структурних одиниць нирок відбуваються зміни, що відбиваються на роботі всіх органів – порушується водно-сольова рівновага, кислотність та обмін речовин. Перестає нормально функціонувати ШКТ, через інтоксикацію можуть виявлятись алергічні реакції. Також підвищується навантаження печінку, оскільки цей орган безпосередньо пов'язані з виведенням токсинів.

Для захворювань, пов'язаних із транспортною дисфункцією канальців, існує єдина назва – тубулопатії. Вони бувають двох видів:

  • первинні;
  • вторинні.

Перший тип – це вроджені патології, другий – набута дисфункція.

Активна загибель нефронів починається при прийомі ліків, у побічних ефектах яких вказано можливі захворювання нирок. Нефротоксичну дію мають деякі препарати з наступних груп: нестероїдні протизапальні засоби, антибіотики, імуносупресори, протипухлинні та ін.

Тубулопатії поділяються на кілька видів (за місцем розташування):

  • проксимальні;
  • дистальні.

При повній або частковій дисфункції проксимальних канальців може спостерігатися фосфатурія, нирковий ацидоз, гіпераміноацидурія та глюкозурія. Порушена реабсорбція фосфатів призводить до руйнування кісткової тканини, яка не відновлюється при терапії із застосуванням вітаміну D. Гіперацидурія характеризується порушенням транспортної функції амінокислот, що призводить до різних захворювань (залежить від типу амінокислоти).
Подібні стани вимагають негайної допомоги медиків, як і дистальні тубулопатії:

  • нирковий водний діабет;
  • канальцевий ацидоз;
  • псевдогіпоальдостеронізм.

Порушення бувають комбінованими. При розвитку складних патологій може одночасно зменшуватися всмоктування амінокислот із глюкозою та реабсорбція бікарбонатів із фосфатами. Відповідно, виявляються такі симптоми: ацидоз, остеопороз та інші патології кісткової тканини.

Запобігають появі дисфункції нирок правильний режим харчування, вживання достатньої кількості чистої води та активний спосіб життя. Необхідно вчасно звертатися до фахівця у разі виникнення симптомів порушення роботи нирок (для профілактики переходу гострої форми захворювання на хронічну).


Структурно-функціональною одиницею нирки є нефрон, що складається з судинного клубочка, його капсули (ниркове тільце) та системи канальців, що ведуть у збірні трубки (рис.3). Останні морфологічно не належать до нефрону.

Малюнок 3. Схема будови нефрону (8).

У кожній нирці людини є близько 1 млн. нефронів, з віком їхня кількість поступово зменшується. Клубочки розташовані в кірковому шарі нирки, з них 1/10-1/15 частина перебувають на кордоні з мозковим шаром і називаються юкстамедулярними. Вони мають довгі петлі Генле, що заглиблюються в мозкову речовину та сприяють більш ефективній концентрації первинної сечі. У дітей грудного віку клубочки мають малий діаметр та їх загальна поверхня, що фільтрує, значно менше, ніж у дорослих.

Будова ниркового клубочка

Клубочок покритий вісцеральним епітелієм (подоцитами), що у судинного полюса клубочка перетворюється на парієтальний епітелій капсули Боумена. Боуменово (сечовий) простір безпосередньо переходить у просвіт проксимального звивистого канальця. Кров надходить у судинний полюс клубочка через аферентну (приносить) артеріолу і, після проходження по петлях капілярів клубочка, залишає його за еферентною (що виносить) артеріолі, що має менший просвіт. Стиснення артеріоли, що виносить, збільшує гідростатичний тиск в клубочку, що сприяє фільтрації. Усередині клубочка аферентна артеріола поділяється на кілька гілок, які в свою чергу дають початок капілярам кількох часточок (рис. 4А). У клубочку є близько 50 капілярних петель, між якими були знайдені анастомози, що дозволяють функціонувати клубочку як диалізуюча система. Стінка капіляра клубочка є потрійним фільтром, що включає фенестрований ендотелій, гломерулярну базальну мембрану і щілинні діафрагми між ніжками подоцитів (рис.4Б).

Малюнок 4. Будова клубочка (9).

А – клубочок, АА – аферентна артеріола (електронна мікроскопія).

Б - схема будови капілярної петлі клубочка.

Проходження молекул через фільтраційний бар'єр залежить від їх розміру та електричного заряду. Речовини з молекулярною вагою >50.000 Так майже фільтруються. Через негативний заряд у нормальних структурах клубочкового бар'єру аніони затримуються більшою мірою, ніж катіони. Ендотеліальні клітинимають пори чи фенестри діаметром близько 70 нм. Пори оточені глікопротеїдами, що мають негативний заряд, є своєрідним ситом, через які відбувається ультрафільтрація плазми, але затримуються формені елементи крові. Гломерулярна базальна мембрана(ГБМ) представляє безперервний бар'єр між кров'ю та порожниною капсули, і у дорослої людини має товщину 300-390 нм (у дітей тонше – 150-250 нм) (рис. 5). ГБМ також містить велику кількість негативно заряджених глікопротеїдів. Вона складається із трьох шарів: а) lamina rara externa; б) lamina densa та в) lamina rara interna. Важливою структурною частиною ГБМ є колаген IV типу. У дітей зі спадковим нефритом, що клінічно проявляється гематурією, виявляються мутації колагену IV типу. Патологія ГБМ встановлюється електронно-мікроскопічним дослідженням біоптату нирок.

Рисунок 5. Стінка капіляра клубочка – гломерулярний фільтр (9).

Знизу розташований фенестрований ендотелій, над ним – ГБМ, на якій чітко видно регулярно розташовані ніжки підоцитів (електронна мікроскопія).

Вісцеральні епітеліальні клітини клубочка, Підоцити, підтримують архітектуру клубочка, перешкоджають проходженню білка в сечовий простір, а також синтезують ГБМ. Це високоспеціалізовані клітини мезенхімального походження. Від тіла подоцитів відходять довгі первинні відростки (трабекули), кінці яких мають «ніжки», прикріплені до ГБМ. Малі відростки (педикули) відходять від великих майже перпендикулярно і закривають собою вільний від великих відростків простір капіляра (рис. 6А). Між сусідніми ніжками подоцитів натягнута фільтраційна мембрана – щілинна діафрагма, яка останні десятиліття є предметом численних досліджень (рис. 6Б).

Малюнок 6. Будова підоцита (9).

А – ніжки підоцитів повністю покривають ГБМ (електронна мікроскопія).

Б – схема фільтраційного бар'єру.

Щілинні діафрагми складаються з білка нефрину, який тісно пов'язаний у структурному та функціональному відносинах з безліччю інших білкових молекул: подоцином, СД2АР, альфа-актиніном-4 та ін. В даний час встановлені мутації генів, що кодують білки підоцитів. Наприклад, дефект гена NРНS1 призводить до відсутності нефрину, що має місце при вродженому нефротичному синдромі фінського типу. Ушкодження подоцитів внаслідок впливу вірусних інфекцій, токсинів, імунологічних факторів, а також генетичних мутацій можуть призвести до протеїнурії та розвитку нефротичного синдрому, морфологічним еквівалентом якого незалежно від причини є розплавлення ніжок підоцитів. Найбільш частим варіантом нефротичного синдрому у дітей є ідіопатичний нефротичний синдром із мінімальними змінами.

До складу клубочка входять також мезангіальні клітини, основна функція яких – забезпечення механічної фіксації капілярних петель. Мезангіальні клітини мають скорочувальну здатність, впливаючи на клубочковий кровотік, а так само фагоцитарну активність (Рис. 4Б).

Ниркові канальці

Первинна сеча потрапляє в проксимальні ниркові канальці та піддається там якісним та кількісним змінам за рахунок секреції та реабсорбції речовин. Проксимальні канальці- Найдовший сегмент нефрону, на початку він сильно вигнутий, а при переході в петлю Генле випрямляється. Клітини проксимального канальця (продовження парієтального епітелію капсули клубочка) циліндричної форми, з боку просвіту вкриті мікроворсинками ("щіткова облямівка"). багатьох речовин (глюкози, амінокислот, іонів натрію, калію, кальцію та фосфатів).У проксимальні канальці надходить приблизно 180 л клубочкового ультрафільтрату, а 65-80% води та натрію реабсорбується назад.Таким чином, внаслідок цього значно зменшується обсяг первинної сечі без зміни її концентрації. Петля Генлі.Пряма частина проксимального канальця переходить у низхідне коліно петлі Генле. Форма епітеліальних клітин стає менш витягнутою, зменшується кількість мікроворсинок. Висхідний відділ петлі має тонку та товсту частини та закінчується у щільній плямі. Клітини стінок товстих сегментів петлі Генле великі містять багато мітохондрій, які генерують енергію для активного транспорту іонів натрію і хлору. Основний іонний переносник цих клітин – NKCC2 пригнічується фуросемідом. Юкстагломерулярний апарат (ПІВДНЯ)включає 3 типи клітин: клітини дистального канальцевого епітелію на стороні, що примикає до клубочка (щільна пляма), екстрагломерулярні мезангіальні клітини і гранулярні клітини в стінках аферентних артеріол, що продукують ренін. (Мал. 7).

Дистальний каналець.За щільною плямою (macula densa) починається дистальний каналець, що переходить у збірну трубку. У дистальних канальцях всмоктується близько 5% первинної первинної сечі. Переносник пригнічується діуретиками з групи тіазидів. Збиральні трубкимають три відділи: кортикальний, зовнішній та внутрішній медулярний. Внутрішні медулярні ділянки збірної трубки впадають у сосочкову протоку, що відкривається в малу філіжанку. Збірні трубки містять два типи клітин: основні («світлі») та вставні («темні»). У міру переходу кортикального відділу трубки до медулярного зменшується число вставних клітин. Основні клітини містять натрієві канали, робота яких пригнічується діуретиками амілоридом, тріамтереном. У вставних клітинах немає Na+/K+-АТФази, але містяться Н+-АТФаза. Вони здійснюється секреція Н + і реабсорбція Сl - . Таким чином, у збірних трубках здійснюється кінцевий етап зворотного всмоктування NaCl перед виходом з нирок сечі.

Інтерстиціальні клітини нирок.У кірковому шарі нирок інтерстицій виражений слабо, тоді як у мозковому шарі він більш помітний. Коркова речовина нирок містить два типи інтерстиціальних клітин – фагоцитуючі та фібробластоподібні. Фібробластоподібні інтерстиціальні клітини продукують еритропоетин. У мозковій речовині нирок є три типи клітин. У цитоплазмі клітин одного з цих типів містяться дрібні ліпідні клітини, що є вихідним матеріалом для синтезу простагландинів.



У кожній нирці дорослої людини налічується щонайменше 1 млн нефронів, кожен із яких здатний виробляти сечу. Одночасно функціонує зазвичай близько 1/3 всіх нефронів, що достатньо для повноцінного виконання екскреторної та інших. Це свідчить про наявність суттєвих функціональних резервів нирок. При старінні відзначається поступове зниження числа нефронів(на 1% на рік після 40 років) через відсутність у них здатність до регенерації. Багато людей у ​​80-річному віці кількість нефронів зменшується на 40% порівняно з 40-річними. Однак втрата такого великого числа нефронів не є загрозою для життя, оскільки їхня частина може повноцінно виконувати видільну та інші функції нирок. У той самий час ушкодження понад 70% нефронів від загальної кількості при захворюваннях нирок може бути причиною розвитку хронічної ниркової недостатності.

Кожен нефронскладається з ниркового (мальпігієвого) тільця, в якому відбувається ультрафільтрація плазми крові та утворення первинної сечі, і системи канальців і трубочок, в яких первинна сеча перетворюється на вторинну і кінцеву (що виділяється в балію і в довкілля) сечу.

Мал. 1. Структурно-функціональна організація нефрону

Склад сечі при її русі по балії (чашечкам, чашкам), сечоводам, тимчасовому утриманні в сечовому міхурі і сечовивідним каналом істотно не змінюється. Таким чином, у здорової людини склад кінцевої сечі, що виділяється при сечовипусканні, дуже близький до складу сечі, що виділяється в просвіт (малих чашок великих чашок) балії.

Ниркове тільцезнаходиться в кірковому шарі нирок, є початковою частиною нефрону та утворено капілярним клубочком(що складається з 30-50 капілярних петель, що переплітаються) і капсулою Шумлянського - Боумеіа.На розрізі капсула Шумлянського — Боумея має вигляд чаші, всередині якої розташований клубочок кровоносних капілярів. Епітеліальні клітини внутрішнього листка капсули (подоцити) щільно прилягають до стінки клубочкових капілярів. Зовнішній лист капсули розташовується на деякій відстані від внутрішнього. В результаті між ними утворюється щілинний простір - порожнина капсули Шумлянського - Боумена, в яку фільтрується плазма крові, і її фільтрат утворює первинну сечу. З порожнини капсули первинна сеча перетворюється на просвіт канальців нефрона: проксимальний каналець(звивистий і прямий сегменти), петлю Генле(низхідний та висхідний відділи) та дистальний каналець(прямий та звивистий сегменти). Важливим структурно-функціональним елементом нефрону є юкстагломерулярний апарат (комплекс) нирки.Він розташований у трикутному просторі, утвореному стінками артеріол, що приносить і виносить, і дистальним канальцем (щільною плямою - maculadensa), щільно прилеглим до них. Клітини щільної плями мають хемо- і механочутливість, регулюючи активність юкстагломерулярних клітин артеріол, які синтезують ряд біологічно активних речовин (ренін, еритропоетин та ін.). Звивисті сегменти проксимального та дистального канальців знаходяться у кірковій речовині нирки, а петля Генле – у мозковому.

З звивистого дистального канальця сеча надходить у сполучний каналець, з нього в збиральну трубочкуі збиральна протокакіркової речовини нирок; 8-10 збірних проток з'єднуються в одну велику протоку ( збиральна протока кіркової речовини), який, опускаючись у мозкову речовину, стає збірною протокою мозкової речовини нирок.Поступово зливаючись, ці протоки формують протока великого діаметру, який відкривається на вершині сосочка піраміди в малу чашку великої чашки балії.

Кожна нирка має щонайменше 250 збірних проток великого діаметра, кожен із яких збирає сечу приблизно від 4000 нефронів. Збиральні трубочки та збірні протоки мають спеціальні механізми підтримки гіперосмолярності мозкової речовини нирки, концентрування та розведення сечі та є важливими структурними компонентами утворення кінцевої сечі.

Будова нефрону

Кожен нефрон починається двостінною капсулою, всередині якої знаходиться судинний клубочок. Сама капсула складається з двох листків, між якими розташована порожнина, що переходить у просвіт проксимального канальця. Він складається з проксимального звивистого та проксимального прямого канальців, що становлять проксимальний сегмент нефрону. Характерною особливістю клітин цього сегмента є наявність щіткової облямівки, що складається з мікроворсинок, що є виростами цитоплазми, оточені мембраною. Наступний відділ - петля Генле, що складається з тонкої низхідної частини, яка може глибоко спускатися в мозкову речовину, де вона утворює петлю і повертає на 180 ° у бік кіркової речовини у вигляді висхідної тонкої, що переходить в товсту частину петлі нефрону. Висхідний відділ петлі піднімається до рівня свого клубочка, де починається дистальний звивистий каналець, який переходить у короткий зв'язуючий каналець, що з'єднує нефрон із збірними трубочками. Збиральні трубочки починаються в кірковій речовині нирки, зливаючись, вони утворюють більші вивідні протоки, які проходять через мозкову речовину, і впадають у порожнину ниркової чашки, які в свою чергу вливаються в ниркову балію. По локалізації розрізняють кілька типів нефронів: поверхневі (суперфіціальні), інтракортикальні (всередині коркового шару), юкстамедулярні (їхні клубочки розташовані на межі коркового та мозкового шарів).

Мал. 2. Будова нефрону:

А - юкстамедулярний нефрон; Б - інтракортикальний нефрон; 1 - ниркове тільце, що включає капсулу клубочка капілярів; 2 - проксимальний звивистий каналець; 3 - проксимальний прямий каналець; 4 - низхідне тонке коліно петлі нефрону; 5 - висхідне тонке коліно петлі нефрону; 6 - дистальний прямий каналець (товсте висхідне коліно петлі нефрону); 7 - щільна пляма дистального канальця; 8 - дистальний звивистий каналець; 9 - сполучний каналець; 10 - збірна трубка кіркової речовини нирки; 11 - збірна трубка зовнішньої мозкової речовини; 12 - збиральна трубка внутрішньої мозкової речовини

Різні типи нефронів відрізняються не тільки за локалізації, але й за величиною клубочків, глибиною їхнього розташування, а також за довжиною окремих ділянок нефрону, особливо петлі Генле та за участю в осмотичній концентрації сечі. У звичайних умовах через нирки проходить близько 1/4 об'єму крові, що викидається серцем. У кірковій речовині кровотік досягає 4-5 мл/хв на 1 г тканини, отже це найвищий рівень органного кровотоку. Особливістю ниркового кровотоку є те, що кровотік нирки залишається постійним при зміні у досить широких межах системного артеріального тиску. Це забезпечується спеціальними механізмами саморегуляції кровообігу у нирці. Короткі ниркові артерії відходять від аорти, у нирці вони розгалужуються більш дрібні судини. У нирковий клубочок входить артеріола, що приносить (аферентна), яка в ньому розпадається на капіляри. Капіляри при злитті утворюють артеріолу, що виносить (еферентну), по якій здійснюється відтік крові від клубочка. Після відходження від клубочка артеріола, що виносить, знову розпадається на капіляри, утворюючи мережу навколо проксимальних і дистальних звивистих канальців. Особливістю юкстамедулярного нефрону і те, що еферентна артеріолу не розпадається на околоканальцевую капілярну мережу, а утворює прямі судини, які спускаються в мозкову речовину нирки.

Типи Нефронів

Види нефронів

За особливостями будови та функцій виділяють два основні види нефронів: кіркові (70-80%) та юкстамедулярні (20-30%).

Коркові нефронипідрозділяють на суперфіціальні, або поверхневі, кіркові нефрони, в яких ниркові тільця розташовані у зовнішній частині кіркової речовини, та інтракортикальні кіркові нефрони, в яких ниркові тільця розташовуються в середній частині кіркової речовини нирки. Коркові нефрони мають коротку петлю Генле, що проникає лише у зовнішню частину мозкової речовини. Основною функцією цих нефронів є утворення первинної сечі.

Ниркові тільця юкстамедулярних нефронівзнаходяться у глибоких шарах кіркової речовини на кордоні з мозковим шаром. Вони мають довгу петлю Генле, що проникає глибоко в мозковий шар, аж до вершин пірамід. Основне призначення юкстамедулярних нефронів - створення в мозковій речовині нирки високого осмотичного тиску, необхідного для концентрування та зменшення об'єму кінцевої сечі.

Ефективний фільтраційний тиск

  • ЕФД = Р кап - Р бк - Р онк.
  • Р кап- гідростатичний тиск у капілярі (50-70 мм рт. ст);
  • Р 6к- гідростатичний тиск у просвіті капсули Боумена - Шумлянекого (15-20 мм рт. ст.);
  • Р онк- Онкотичний тиск у капілярі (25-30 мм рт. ст).

ЕФД = 70 - 30 - 20 = 20 мм рт. ст.

Освіта кінцевої сечі є результатом трьох основних процесів, які у нефроні: , і секреції.