A diabetes insipidus klinikai és laboratóriumi tünetei. Central diabetes insipidus: a diagnózis és a kezelés modern szempontjai. A minirin teszt elvégzésének módszertana

Hypothalamus diabetes insipidus, hypophysis diabetes insipidus, neurohypophysealis diabetes insipidus, diabetes insipidus.

Meghatározás

A Diabetes insipidus egy olyan betegség, amelyet a vesék képtelensége jellemez a víz visszaszívására és a vizelet koncentrálására, amely a vazopresszin szekréciójának vagy működésének hibáján alapul, és súlyos szomjúságérzetben és nagy mennyiségű híg vizelet kiválasztásában nyilvánul meg.

Kód a Betegségek Nemzetközi Osztályozása 10. revíziója szerint

• E23.2 Diabetes insipidus.
• N25.1 Nefrogén diabetes insipidus

Járványtan

A diabetes insipidus prevalenciája a populációban különböző források szerint 0,004-0,01%.

Megelőzés

A megelőzést nem fejlesztették ki.

Szűrés

A szűrés nem történik meg.

Osztályozás

• A klinikai gyakorlatban a diabetes insipidusnak három fő típusa van:
• központi (hipotalamusz, hipofízis), amelyet a vazopresszin szintézisének vagy szekréciójának károsodása okoz;
• nefrogén (vese-, vazopresszin-rezisztens), amelyet a vazopresszin hatásával szembeni vese rezisztencia jellemez;
• primer polydipsia: olyan rendellenesség, amelyben a kóros szomjúság (dipsogén polydipsia) vagy a kényszeres ivásvágy (pszichogén polydipsia) és az ezzel járó túlzott vízbevitel elnyomja a vazopresszin fiziológiás szekrécióját, ami végül a diabetes insipidus jellegzetes tüneteihez vezet, miközben a szervezet kiszárad. a szervezet helyreállítja a vazopresszin szintézisét.

A diabetes insipidus egyéb, ritkább típusait is azonosították:

• terhességi, a placenta enzim fokozott aktivitásával kapcsolatos - arginin-aminopeptidáz, amely elpusztítja a vazopresszint;
• funkcionális: az első életév gyermekeknél fordul elő, és a vesék koncentrációs mechanizmusának éretlensége és a foszfodiészterázok fokozott aktivitása miatt következik be, ami a vazopresszin receptor gyors deaktiválásához és a hormon rövid időtartamához vezet;
• Iatrogén: ez a típus magában foglalja a diuretikumok használatát, ajánlásokat nagy mennyiségű folyadék fogyasztására.

Az áramlás súlyosságától függően:

• enyhe forma - akár 6-8 l / nap kiválasztás kezelés nélkül;
• közepes - kiválasztás 8-14 l / nap kezelés nélkül;
• súlyos - több mint 14 l / nap kiválasztódás kezelés nélkül.

Kompenzációs szint:

• kompenzáció - a szomjúság és a poliuria kezelésében nem zavarja;
• szubkompenzáció - a kezelés során a nap folyamán szomjúság és polyuria epizódok lépnek fel, amelyek befolyásolják a napi tevékenységeket;
• dekompenzáció - a szomjúság és a polyuria a betegség kezelése alatt is fennáll, és jelentős hatással van a napi tevékenységekre.

Etiológia

Központi diabetes insipidus

Veleszületett.

◊ Család:

• autoszomális domináns;
• DIDMOAD-szindróma (diabetes mellitus és diabetes insipidus kombinációja, a porckorongok sorvadása és a szenzorineurális hallásvesztés - Diabetes Insipidus, Diabetes Mellius, Opticus atrófia, süketség).

◊ Az agy fejlődésének megsértése - septo-opticus dysplasia.

Szerzett:

• trauma (idegsebészeti műtétek, traumás agysérülés);
• daganatok (craniopharyngioma, germinoma, glioma stb.);
• metasztázisok más lokalizációjú daganatok agyalapi mirigyében;
• hipoxiás/ischaemiás agykárosodás;
• limfocitás neurohypophysitis;
• granuloma (tuberkulózis, szarkoidózis, hisztiocitózis);
• fertőzések (veleszületett citomegalovírus fertőzés, toxoplazmózis, encephalitis, meningitis);
• vaszkuláris patológia (aneurizma, érrendszeri rendellenességek);
• idiopátiás.

Nefrogén diabetes insipidus

Veleszületett.

◊ Család:

• X-hez kötött öröklődés (V2 receptor génhiba);
• autoszomális recesszív öröklődés (az AQP-2 gén hibája).

Szerzett:

• ozmotikus diurézis (glucosuria diabetes mellitusban);
• anyagcserezavarok (hiperkalcémia, hypokalemia);
• krónikus veseelégtelenség;
• obstruktív uropathia;
• gyógyszerek;
• elektrolitok kimosódása a vese interstitiumából;
• idiopátiás.

Elsődleges polidipsia

• Pszichogén - neurózisok, mániás pszichózis vagy skizofrénia debütálása vagy megnyilvánulása.
• Dipsogén - a hipotalamusz szomjúságközpontjának patológiája.

Patogenezis

A centrális diabetes insipidus patogenezise: a gyűjtőcsatornák fő sejtjeinek V2 receptorán (2-es típusú vazopresszin receptorán) a vazopresszin szekréciójának vagy hatásának megsértése ahhoz a tényhez vezet, hogy nincs vazopresszin érzékenység "beágyazódása". vízcsatornák (aquaporins 2) bejutnak az apikális sejtmembránba, és így nem történik vízvisszaszívás. Ugyanakkor a vizeletben nagy mennyiségű víz veszít el, ami kiszáradást és ennek következtében szomjúságot okoz.

Klinikai kép

A diabetes insipidus fő megnyilvánulásai a súlyos polyuria (napi 2 l/m2-nél nagyobb vizeletürítés, idősebb gyermekeknél és felnőtteknél napi 40 ml/kg-nál nagyobb vizeletürítés), polidipsia (kb. 3-18 l/nap) és a kapcsolódó alvászavarok. Jellemző a sima hideg/jéghideg víz kedvelése. Előfordulhat a bőr és a nyálkahártyák kiszáradása, a nyálelválasztás és az izzadás csökkenése. Az étvágy általában csökken. A szisztolés vérnyomás (BP) normális vagy enyhén alacsony lehet, a diasztolés vérnyomás jellegzetes emelkedésével. A betegség súlyossága, vagyis a tünetek súlyossága a neuroszekréciós elégtelenség mértékétől függ. Részleges vazopresszin hiány esetén előfordulhat, hogy a klinikai tünetek nem olyan egyértelműek, és csak ivás megvonása vagy túlzott folyadékvesztés (túra, kirándulás, meleg időjárás) esetén jelentkeznek. Tekintettel arra, hogy a glükokortikoidok szükségesek ahhoz, hogy a vesék elektrolitokat nem tartalmazó vizet ürítsenek ki, a centrális diabetes insipidus tüneteit elfedheti az egyidejű mellékvese-elégtelenség, és ebben az esetben a glükokortikoid terápia kijelölése a manifesztációhoz / növekedéshez vezet. poliuriában.

Diagnosztika

Anamnézis

Az anamnézis felvételekor tisztázni kell a betegek tüneteinek időtartamát és fennmaradását, a polydipsia, polyuria, a korábban azonosított szénhidrát-anyagcsere-zavarok, valamint a rokonok cukorbetegségének jelenlétét.

Fizikális vizsgálat

A vizsgálat során a kiszáradás tünetei észlelhetők: száraz bőr és nyálkahártya. A szisztolés vérnyomás normális vagy enyhén alacsony, a diasztolés vérnyomás emelkedett.

Laboratóriumi kutatás

A Diabetes insipidust a vér ozmolalitásának növekedése, hypernatraemia, folyamatosan alacsony ozmolalitás jellemzi.<300 мосм/кг) или относительная плотность мочи (<1005). Для первичной полидипсии - снижение осмоляльности крови и гипонатриемия на фоне такой же низкой осмоляльности и относительной плотности мочи. Необходимо проведение клинического анализа мочи, а также определение концентрации калия, кальция, глюкозы, мочевины и креатинина в биохимическом анализе крови для исключения воспалительных заболеваний почек и наиболее частых электролитно-метаболических причин возникновения нефрогенного несахарного диабета.

Genetikai vizsgálatra van szükség, ha a betegség örökletes természetére gyanakszik.

Instrumentális kutatás

Az agy mágneses rezonancia képalkotása (MRI) a centrális diabetes insipidus okainak diagnosztizálására (daganatok, infiltratív betegségek, a hipotalamusz és az agyalapi mirigy granulomatikus betegségei stb.).

Nefrogén diabetes insipidus esetén:

• a vesefunkció állapotának dinamikus vizsgálata (glomeruláris filtrációs ráta, vese szcintigráfia stb.);
• a vesék ultrahangvizsgálata (ultrahang).

Megkülönböztető diagnózis

A diabetes insipidus három fő formájának pontos differenciáldiagnózisa alapvető fontosságú a kezelés megválasztásához, valamint a betegség lehetséges okának további feltárásához és a patogenetikai kezeléshez. Három szakaszon alapul.

• Az első szakaszban megerősítik a hipotóniás polyuria jelenlétét - a vizelet termelése több mint 2 l / m2 / nap vagy 40 ml / kg / nap idősebb gyermekeknél és felnőtteknél, akiknek relatív sűrűsége 1000-nél kisebb vagy ozmolalitása kisebb, mint 300 mosm / kg.
• A második szakaszban száraz étkezési tesztet végeznek (kivéve az elsődleges polidipsiát) és dezmopresszin tesztet (a diabetes insipidus központi és nefrogén típusának elkülönítésére).
• A harmadik - a betegség okainak keresése.

Kezdeti műveletek:

• vért venni az ozmolalitás és a nátrium megállapítására;
• vizelet gyűjtése a térfogat és az ozmolalitás meghatározásához;
• mérje le a beteget;
• vérnyomást és pulzust mérni.

A teszt leáll, ha:

• a testtömeg több mint 3-5%-os csökkenése;
• elviselhetetlen szomjúság;
• a beteg objektíven súlyos állapotával;
• a nátrium és a vér ozmolalitása a normál tartomány fölé emelkedik;
• a vizelet ozmolalitása több mint 300 mosm / kg-mal.

Száraz étkezési teszt elvégzése ambuláns alapon.

Csak! Stabil állapotú, polydipsia gyanújával rendelkező és akár 6-8 l / nap ürítő betegek számára. A cél a vizelet legtöményebb (utolsó) adagjának beszerzése.

Módszertan.

• Kérje meg a beteget, hogy teljesen korlátozza a folyadékbevitelt, ameddig elviseli. A legkényelmesebb a korlátozást néhány órával lefekvés előtt és éjszakai alvás közben elkezdeni.
• A páciens vizeletmintát gyűjt, ha természetes vizelési szükséglete van éjszaka és ébredéskor, miközben csak az utolsó adagot viszi el elemzésre, mivel ez lesz a legkoncentráltabb a teljes folyadékkorlátozás mellett.
• Az elemzésig a vizeletet hűtőszekrényben zárva tárolják.
• A beteg maga is leállíthatja a vizsgálatot, egészségi állapotától vezérelve, majd elemzésre behozza az utolsó adag vizeletet az ivás folytatása előtt.
• A vizelet utolsó részében az ozmolalitást / ozmolaritást határozzák meg: a 650 mosm / kg-ot meghaladó mutató lehetővé teszi a diabetes insipidus bármely genezisének kizárását.

Dezmopresszin teszt elvégzése (a diabetes insipidus központi és nefrogén formáinak differenciáldiagnózisára) a G.L. Robertson.

Betegeknél polidipsia kizárása után, optimális esetben szárazdiétás teszt után végezzük.

Módszertan:

• kérje meg a pácienst, hogy teljesen ürítse ki a hólyagot;
• 2 μg dezmopresszint kell beadni intravénásan, intramuszkulárisan vagy szubkután, vagy 10 μg intranazálisan, vagy 0,1 mg dezmopresszin tablettát a nyelv alá a teljes felszívódásig;
• a beteg enni és inni szabad (a megivott folyadék mennyisége nem haladhatja meg a kiszáradási szakaszban kiürült vizelet mennyiségét);
• 2 és 4 óra elteltével gyűjtsük össze a vizeletet a térfogat és az ozmolalitás meghatározásához;
• másnap reggel vegyünk vért a nátrium és az ozmolalitás meghatározásához, gyűjtsük össze a vizeletet a térfogat és az ozmolalitás meghatározásához.

A legtöbb betegben a szomjúságközpont funkcionális állapota teljesen megmarad, ezért a normonatremia és a normális vérozmolalitás a veszteségnek megfelelő folyadékbevitellel fenntartható. A biokémiai változások csak akkor válnak nyilvánvalóvá, ha a beteg vízhez jutása korlátozott, és a szomjúságközpont patológiájában. Az ilyen betegeknél a "diabetes insipidus" diagnózisának megerősítéséhez (vagyis a pszichogén és dipsogén polidipsia kizárásához) száraz étkezési teszt szükséges. A kiszáradás során a keringő vértérfogat csökkenése, a glomeruláris filtrációs sebesség csökkenése, valamint a vér ozmolalitása és nátriumszintjének növekedése ellenére a polyuria továbbra is fennáll, a vizelet koncentrációja és ozmolalitása szinte nem növekszik (a vizelet relatív sűrűsége 1000-1005, a vizelet ozmolalitása alacsonyabb, mint plazma ozmolalitás, azaz 300 mosm/kg alatt Ez kiszáradási tünetek kialakulásához vezet: súlyos általános gyengeség, tachycardia, hipotenzió, összeomlás.A szervezet kiszáradásával fejfájás, hányinger, hányás is jelentkezik, ami súlyosbítja a folyadék- és elektrolithiányt , láz, véralvadás a nátriumkoncentráció növekedésével , hemoglobin, maradék nitrogén, eritrocitaszám.Görcsök, pszichomotoros izgatottság lép fel.

Szakorvosi konzultáció indikációi

Ha gyanítja, hogy a hipotalamusz-hipofízis régióban kóros elváltozások vannak, akkor idegsebész és szemész konzultációja szükséges; ha a húgyúti rendszer patológiáját észlelik - urológus, és ha a polidipsia pszichogén változata megerősítést nyer, pszichiáter / neuropszichiáter konzultációra van szükség. Ha a DIDMOAD-szindróma részeként centrális diabetes insipidus kialakulását gyanítják, további vizsgálatot kell végezni a diabetes mellitus jelenlétére, a szemész vizsgálatát a látóidegek sorvadásának kizárására, valamint egy fül-orr-gégész - szenzorineurális halláskárosodást.

Diagnózis példa

Középsúlyos diabetes insipidus, kompenzáció.

Kezelés

Megerősített diabetes insipidus esetén ingyenes (szükségletnek / szomjúságnak megfelelő) ivási rendet kell kialakítani.

A központi diabetes insipidusban a vazopresszin szintetikus analógját, a dezmopresszint írják fel. A dezmopresszin csak a V2 vazopresszin receptorokat aktiválja a vese gyűjtőcsatornáinak fő sejtjeiben. A vazopresszinhez képest a dezmopresszin kevésbé kifejezett hatással van az erek és a belső szervek simaizomzatára, nagyobb antidiuretikus hatással rendelkezik, és ellenállóbb az enzimatikus pusztítással szemben is (beleértve a placenta arginin-aminopeptidázt, azaz felhasználható a progesztogénben típusú diabetes insipidus) , amely a molekula szerkezetében bekövetkezett változások következménye.

Jelenleg a dezmopresszin különféle gyógyszerformákban kapható. A gyógyszert napi 2-3 alkalommal alkalmazzák 0,1 mg-os kezdő adagban tablettáknál, 60 mcg-os nyelv alatti tablettáknál, vagy napi 1-2 alkalommal 10 mcg-os (1 adag) kezdő adagban intranazális kimért permetnél és 5 -10 mcg (1-2 csepp) intranazális cseppekhez. Ezután a gyógyszer adagját addig változtatják, amíg el nem érik az optimumot - a minimumot a túlzott szomjúság és a poliuria szabályozására.

A veleszületett nephrogén diabetes insipidus kezelése tiazid diuretikumokkal (hipotiazid 50-100 mg/nap) és nem szteroid gyulladáscsökkentő szerekkel (indometacin 25-75 mg/nap, ibuprofen 600-800 mg/nap) vagy ezek kombinációjával történik. ezeket a gyógyszereket. Szerzett nephrogén diabetes insipidus esetén először az alapbetegséget kezelik.

További irányítás

Tekintettel arra, hogy a dezmopresszin terápiát elsősorban a beteg jólléte alapján választják ki, a betegség kompenzációja a szomjúságközpont funkcionális biztonságától függ. Ugyanakkor ajánlott rendszeresen meghatározni a vérplazma ozmolalitását és / vagy a nátrium koncentrációját a vérben, mérni a vérnyomást, meghatározni az ödéma jelenlétét a gyógyszer túladagolásának / elégtelenségének kizárása érdekében. A legsúlyosabb betegek a csökkent szomjúságérzetű betegek. Az ilyen rendellenességek adipsiás változatában az ivási rendszer fix vagy a kiválasztott vizelet mennyiségétől függően javasolt. A diabetes insipidus kifejezett dipogén összetevőjével (NEM primer polydipsiával!) A dezmopresszin időszakos adagolása is lehetséges, vagyis a gyógyszer adagjának időszakos kihagyásával a vízmérgezés kialakulásának megelőzése érdekében. Azokban az esetekben, amikor az MRI nem tárja fel a hypothalamus-hipofízis régió patológiáját a diabetes insipidus központi formájában, javasolt az MRI megismétlése 1, 3 és 5 év elteltével, feltéve, hogy nincs negatív dinamikája a neurológiai tüneteknek és a látómezőknek. mivel a centrális diabetes insipidus több évig megelőzheti a hypothalamus-hipofízis régió daganatainak kimutatását.

Ellenőrző feladatok

1. feladat

Egy 46 éves betegnek 3 hónapja polydipsia, polyuria van. Ezek a panaszok hirtelen jelentkeztek, az ivási rend nem változott, a beteg nem kapott gyógyszert. A Zimnitsky-mintában a vizelet fajsúlyának csökkenése, míg a száraz étkezéssel végzett vizsgálat során nem nőtt a vizelet fajsúlya és ozmolalitása. A diabetes insipidus milyen formáira lehet gyanakodni ennél a betegnél?

A. Terhességi.

B. Központi.

B. Funkcionális.

G. Iatrogén.

D. A fentiek mindegyike.

A helyes válasz a B.

A páciens központi diabetes insipidusban szenvedhet, amelyet a vazopresszin szintézisének vagy szekréciójának károsodása okoz. A terhességi diabetes insipidus nőkben alakul ki, és a placenta enzim - arginin-aminopeptidáz - fokozott aktivitásával jár, amely elpusztítja a vazopresszint. A funkcionális diabetes insipidus az első életév gyermekeknél fordul elő, és a vesék koncentrációs mechanizmusának éretlensége és a foszfodiészterázok fokozott aktivitása miatt következik be, ami a vazopresszin receptor gyors deaktiválásához és a hormon rövid időtartamához vezet. Az iatrogén diabetes insipidust a diuretikumok használatára vonatkozó indikációk jelenléte jellemzi, a nagy mennyiségű folyadék fogyasztására vonatkozó ajánlás végrehajtása.

2. feladat

Egy 30 éves beteg naponta legfeljebb 7 liter folyadékot ivott, dezmopresszint írtak fel, a kezelés során időszakosan kiújulnak a polydipsia epizódok, jelentősen rontva a beteg állapotát és csökkentve a teljesítményét. Mi ennek a betegnek a diagnózisa?

A. Enyhe diabetes insipidus, kompenzáció.

B. Enyhe diabetes insipidus, szubkompenzáció.

B. Mérsékelt diabetes insipidus, dekompenzáció.

G. Mérsékelt diabetes insipidus, kompenzáció.

D. Súlyos diabetes insipidus, kompenzáció.

A helyes válasz a B.

Mivel a diabetes insipidus enyhe formája kezelés nélkül akár 6-8 liter vizelet kiválasztásával is jellemezhető naponta; középső - poliuria 8-14 literig; súlyos - több mint 14 literes váladékozás esetén a betegnek a betegség enyhe formája van. A kezelés alatti kompenzáció szakaszában a szomjúság és a poliuria általában nem zavarja; szubkompenzációval a kezelés hátterében a nap folyamán szomjúság és polyuria epizódok lépnek fel, amelyek befolyásolják a napi tevékenységeket; a betegeknél a dekompenzáció szakaszában a szomjúság és a poliuria továbbra is fennáll a gyógyszerek szedése során, és jelentős hatással van a napi tevékenységekre.

3. feladat

Egy 2 éves gyermeknél a porckorongok részleges sorvadása, egy évvel később halláskárosodást, 3 év múlva pedig 1-es típusú cukorbetegséget diagnosztizáltak nála. Jelenleg a beteg 8 éves, panaszok vannak szomjúságról, polyuriáról. Vércukor a nap folyamán 5-9 mmol / l, glikozilált hemoglobin - 7%. A vizelet aglucosuria elemzése során fajsúly ​​- 1004, fehérjét nem észleltek. A mikroalbuminuria vizeletvizsgálata negatív. A vizelet ozmolalitása 290 mosm/kg. Mi ennek a betegnek a diagnózisa?

A. Diabéteszes nephropathia.

B. DIDMOAD szindróma.

B. Pszichogén polidipsia.

D. A diabetes mellitus dekompenzációja (ozmotikus diurézis).

D. Fanconi-szindróma.

A helyes válasz a B.

A betegnél a szindrómák jellegzetes kombinációja van - diabetes insipidus (Diabetes Insipidus), diabetes mellitus (Diabetes Mellius), látóideg-sorvadás (Optic atrófia), szenzorineurális halláskárosodás (süketség) - DIDMOAD-szindróma. A diabéteszes nephropathia 1-es típusú diabetes mellitusban később alakul ki, és mikroalbuminuria jelenléte jellemzi. A pszichogén polidipsia esetében a diabetes mellitus és a diabetes insipidus kombinációja a süketséggel és a látóideg-lemezek sorvadásával nem jellemző. A beteg jó kompenzációval rendelkezik a cukorbetegségben, ami kizárja az ozmotikus diurézist. A Fanconi-szindrómát (de Toni-Debre-Fanconi-kór) a foszfát, a glükóz, az aminosavak és a bikarbonát tubuláris reabszorpciójának megsértése, az izomgyengeség, az osteomalacia és az osteopenia okozta csontdeformitások formájában jelentkező klinikai megnyilvánulások jellemzik.

4. feladat

Egy 21 éves beteg hányingerre, hányásra, fejfájásra, fokozott szomjúságra és poliuriára panaszkodott. A gasztroenterológiai központban vizsgálták - a gyomor-bél traktus szerveiből származó patológiát nem tárták fel. Az állapot rosszabbodott - a szomjúság és a poliuria nőtt, a napi elfogyasztott folyadék mennyisége 8 literre nőtt, szinte állandó fejfájás, hányással, az oldalsó látómezők elvesztése, pangásos látólemezek. A vizsgálat kimutatta, hogy a reggeli vizelet fajsúlya 1002-re csökkent, a vér ozmolalitása - 315 mosm/kg, a vizelet ozmolalitása - 270 mosm/kg. Vércukorszint éhgyomorra - 3,2 mmol / l. A vesék ultrahangja nem mutatott változást a vesék méretében, a pyelocalicealis rendszer szerkezetében. Milyen vizsgálatokat kell először elvégezni a betegen?

A. Vércukorszint meghatározása a nap folyamán.

B. Szárazevési teszt.

B. Genetikai vérvizsgálat az AQP-2 gén hibájának kimutatására.

D. Az agy MRI-je.

D. Kiválasztó urográfia.

A helyes válasz G.

A betegnek klinikai képe van a diabetes insipidusról és a neurológiai megnyilvánulásokról (fejfájás, hányinger, pangásos szemfenéki elváltozások és látómezők elvesztése), ami lehetővé teszi a diabetes insipidus centrális formájának gyanúját a daganat növekedése miatt. A diagnózis megerősítéséhez az agy MRI-je szükséges. A vizelet alacsony fajsúlya és a glükózuria hiánya, valamint az éhgyomorra kialakuló normoglikémia kizárja a cukorbetegséget, és a glikémia napközbeni vizsgálata nem szükséges. Genetikai vérvizsgálatot végeznek az AQP-2 gén patológiájával összefüggő örökletes diabetes insipidus formáinak kizárására, amelyek a ciklikus adenozin-monofoszfát és adenilát-cikláz szintézisének megsértéséhez vezetnek a vesetubulusok sejtjeiben. klinikai helyzetben ez nem egy tanulmány lesz, amelyre elsősorban szükség van. A vesék ultrahangja szerint méretük és szerkezetük nem zavart, ami kizárja a vesék ráncosodását, és nem igényel sürgősségi kiválasztó urográfiát.

5. feladat

Diabetes insipidus gyanúja merül fel egy 38 éves betegnél, aki 6 hónapja polyuria és polydipsia panaszokkal küzd. Milyen diagnosztikai tervet kell készíteni a vizsgálat első szakaszában?

A. Teljes vérkép, vizeletvizsgálat, vese ultrahang.

B. Teljes vérkép, vizeletvizsgálat, agy MRI.

B. Zimnitsky teszt, Nechiporenko vizeletvizsgálat, vércukorvizsgálat.

G. Zimnitsky teszt, a vér és a vizelet ozmolalitásának meghatározása.

D. Zimnitsky teszt fehérje és cukor, vér ozmolalitás meghatározásával.

A helyes válasz a B.

Diabetes insipidus gyanúja esetén a diagnosztikai keresés első szakaszában megerősítik a hipotóniás polyuria jelenlétét - a vizelet mennyisége több mint 2 l / m2 / nap vagy 40 ml / kg / nap idősebb gyermekeknél és felnőtteknél relatív sűrűséggel 1000-nél kisebb (a Zimnitsky-teszt alatt) vagy 300 mosm/kg-nál kisebb ozmolalitás (vizelet ozmolalitásvizsgálata vagy ozmolalitás számítás).

6. feladat

Egy 23 éves, diabetes insipidus gyanúja miatt szárazdiéta-tesztet terveznek. Az orvos figyelmezteti a beteget, hogy a vizsgálat napján reggel tömegmérés történik, majd vérvizsgálatot végeznek a nátriumszint és az ozmolalitás megállapítására, valamint vizeletmintát vesznek a térfogat és az ozmolalitás meghatározására. . A betegnek tilos inni, könnyű reggeli folyadék nélkül megengedett (főtt tojás, omlós zabkása), lehetőség szerint az étkezéstől tartózkodni. A vizsgálat során óránként mérik a vérnyomást és a pulzust, majd a vizsgálat kezdetétől számított 6 óra elteltével vért és vizeletet vizsgálnak az ozmolalitás megállapítására. Melyek a pontatlanságok a megadott információkban?

V. A vizsgálat megkezdése előtt nincs szükség mérlegelésre.

B. A vizsgálat kezdetén nem vizsgálják a vért és a vizeletet az ozmolalitás meghatározására.

B. A vizsgálat során a beteg nem korlátozódik az élelmiszerre.

D. A vérnyomás és a pulzus ellenőrzése 15 percenként történik 6 órán keresztül.

E. A vizelet- és vérmintákat 1-2 órás időközönként vizsgálják.

A helyes válasz D.

A száraztáptal végzett klasszikus vizsgálat (dehidratációs teszt) protokollja G.L. Robertson (a diabetes insipidus megerősítésére).

Kezdeti műveletek:

▪ vérvétel ozmolalitás és nátrium vizsgálatára;

▪ vizelet gyűjtése a térfogat és az ozmolalitás meghatározásához;

▪ mérjük le a beteget;

▪ vérnyomást és pulzust mérni.

A jövőben rendszeres időközönként, a beteg állapotától függően, 1 vagy 2 óra elteltével ismételje meg ezeket a műveleteket.

A vizsgálat során: a beteg nem ihat, kívánatos az étkezés korlátozása is (legalább a vizsgálat első 8 órájában); etetéskor az étel nem tartalmazhat sok vizet és könnyen emészthető szénhidrátot, főtt tojás, gabonakenyér, sovány húsok, halak lehetnek.

7. feladat

Egy 5 éves betegen szárazdiéta tesztet végeznek. A fiú nem viseli jól a vizsgálatot, állandóan vizet kér, sír, nem tud megnyugodni, levertség, 38,6 °C-ig terjedő láz, hányinger figyelhető meg. A vizsgálat megkezdése előtti súlyméréskor a gyermek testtömege 18 kg volt, a vizsgálat kezdetétől számított 3 óra elteltével a testsúly 17,4 kg-ra csökkent. A vizelet ozmolalitása a vizsgálat elején 270 mosm/kg, 3 óra múlva 272 mosm/kg.Az orvos a vizsgálatot leállítja. Mely változtatások NEM jelentenék a páciens vizsgálatának leállítását?

A. A gyermek súlyos állapota.

B. Fogyás.

B. Nem nő a vizelet ozmolalitása.

D. Nagy szomjúság.

D. A fentiek mindegyike.

A helyes válasz a B.

A száraz étkezés klasszikus tesztje leáll, ha a következő változások jelennek meg:

▪ 3-5%-ot meghaladó testtömeg-veszteséggel;

▪ elviselhetetlen szomjúság;

▪ ha a beteg állapota objektíven súlyos;

▪ a nátrium és a vér ozmolalitása a normál tartomány fölé emelkedik;

▪ a vizelet ozmolalitásának növekedése 300 mosm/kg felett.

Így a vizelet ozmolalitás növekedésének hiánya nem jelenti azt, hogy le kell állítani a száraz étkezési tesztet.

8. feladat

Egy 47 éves, diabetes insipidus-gyanús betegen száraz étkezési tesztet végeztek, melynek eredményeként nem nőtt a vizelet fajsúlya és ozmolalitása, és nem csökkent a vér ozmolalitása. Dezmopresszin tesztet terveznek. Tabletta formában kapható. Milyen adagot kell kiválasztani a beteg vizsgálatához?

A helyes válasz G.

Dezmopresszin teszt elvégzésekor (a diabetes insipidus központi és nefrogén formáinak differenciáldiagnózisára) a G.L. Robertson 2 mcg dezmopresszint injektál intravénásan, intramuszkulárisan vagy szubkután, vagy 10 mcg intranazálisan, vagy 0,1 mg dezmopresszin tablettát a nyelv alá, amíg teljesen fel nem szívódik.

9. feladat

Egy 28 éves, gesztagén diabetes insipidusban szenvedő betegnek a vazopresszin szintetikus analógját - dezmopresszint - írták fel. Milyen különbségek vannak a dezmopresszin és a vazopresszin között, amelyek lehetővé teszik gesztagén diabetes insipidus esetén történő alkalmazását?

A. Enyhe hatás az érrendszeri simaizomzatra.

B. Nagyobb ellenállás az enzimes lebontással szemben.

C. A depó űrlapok jelenléte, amelyek lehetővé teszik a napi 1 beírást.

D. Kevesebb antidiuretikus aktivitás.

D. A magzatra gyakorolt ​​teratogén hatás hiánya.

A helyes válasz a B.

A dezmopresszin csak a V2 vazopresszin receptorokat aktiválja a vese gyűjtőcsatornáinak fő sejtjeiben. A vazopresszinhez képest a dezmopresszin kevésbé kifejezett hatással van az erek és a belső szervek simaizomzatára, nagyobb antidiuretikus hatással rendelkezik, és ellenállóbb az enzimatikus destrukciókkal szemben is (beleértve a placenta arginin-aminopeptidázát is, azaz progesztogén típusban alkalmazható diabetes insipidus ), amely a molekula szerkezetében bekövetkezett változások következménye. A gyógyszernek nincs depó formája. Nincsenek adatok a vazopresszin és a dezmopresszin magzatra gyakorolt ​​teratogén hatásáról.

10. feladat

Egy 4 éves kislánynál veleszületett nefrogén diabetes insipidust diagnosztizáltak. Az alábbi kezelési rendek közül melyiket kell javasolni ennek a betegnek?

A. Dezmopresszin 100 mcg/nap orálisan és indometacin 25 mg/nap.

B. Hidroklorotiazid 100 mg/nap és dezmopresszin 100 mcg/nap.

B. Indometacin és ibuprofen koradagokban.

D. Hidroklorotiazid és ibuprofen.

D. Hidroklorotiazid orálisan és furoszemid intramuszkulárisan.

A helyes válasz G.

A veleszületett nephrogén diabetes insipidus kezelése tiazid diuretikumokkal (hidroklorotiazid 50-100 mg/nap) és nem szteroid gyulladáscsökkentő szerekkel (indometacin 25-75 mg/nap, ibuprofen 600-800 mg/nap) vagy ezek kombinációjával történik. ezeket a gyógyszereket. Szerzett nephrogén diabetes insipidus esetén először az alapbetegséget kezelik.

11. feladat

Egy 38 éves betegnél a craniopharyngioma műtéti kezelése után diabetes insipidust diagnosztizáltak, és a tervek szerint dezmopresszint írnak fel neki nyelvalatti tabletta formájában. Milyen kezdő adagot kell választani ebben a helyzetben?

A helyes válasz a B.

A dezmopresszint diabetes insipidusban naponta 2-3 alkalommal alkalmazzák 0,1 mg-os kezdő adagban tablettáknál, 60 mcg-os nyelvalatti tablettáknál vagy napi 1-2 alkalommal 10 mcg-os (1 adag) kezdő adagban intranazálisan adagolt permetezésnél és 5-10 mcg (1-2 csepp) intranazális cseppekhez. Ezután a gyógyszer adagját addig változtatják, amíg el nem érik az optimumot - a minimumot a túlzott szomjúság és a poliuria szabályozására.

Bibliográfia

1. Dzeranova L.K., Pigarova E.A. Central diabetes insipidus: a diagnózis és a kezelés modern szempontjai // Kezelőorvos. - 2006. - 10. sz. - S. 44–51.

3. Robertson G.L. Diabetes insipidus // Endokrinológia Metab. Clin. N. Am. - 1995. - 1. évf. 24.-P. 549–572.

4. Robinson A.G., Verbalis J.G. The posterior hypophysis // Williams endokrinológiai tankönyv; szerk. írta: P.R. Larsen, H.M. Kronenberg, S. Melmed, K.S. Polonsky. - 10. kiadás - Philadelphia, 2003. - P. 281–330.

5. Pigarova E.A. 13. fejezet A neurohypophysis betegségei. Klinikai neuroendokrinológia, szerk. Dedova I. I. - UP Print, M.: 2011. - p. 239–256.

Diabetes insipidus vagy diabetes insipidus- olyan betegség, amelyben a vazopresszin (antidiuretikus hormon) hiánya miatt erős szomjúság lép fel, és a vesék nagy mennyiségű, alacsony koncentrációjú vizeletet választanak ki.

Ez a ritka betegség nőknél, férfiaknál és gyermekeknél egyaránt gyakori. A 18 és 25 év közötti fiatalok azonban a leginkább hajlamosak rá.

A vesék anatómiája és élettana

A vese szerkezete

A vesében a veseszövetet és a kismedencei rendszert feltételesen közvetlenül megkülönböztetik.

veseszövet felelős a vér szűréséért, hogy vizeletet képezzen, és kismedencei rendszer- a keletkező vizelet felhalmozódására és kiválasztására.

A veseszövetben két anyag (réteg) található: corticalis (közelebb található a vese felszínéhez) és agyi (mediálisan helyezkedik el a kéregtől). Nagyszámú, egymással szorosan összefüggő apró véredényt és vizelettubulust tartalmaznak. Ezek a vese szerkezeti funkcionális egységei - nefronok(minden vesében körülbelül egymillió van belőlük).

Minden nefron kezdődik a vesetestből(Malpighi-Shumlyansky), amely egy vaszkuláris glomerulus (apró kapillárisok összefonódó felhalmozódása), amelyet egy gömb alakú üreges szerkezet vesz körül (Shumlyansky-Bowman kapszula).

A glomerulus szerkezete

A glomerulus erei a veseartériából származnak. Eleinte, miután elérte a veseszövetet, átmérője csökken, és elágazódik, kialakul szállító edény(afferens arteriola). Továbbá az afferens ér a kapszulába áramlik, és benne a legkisebb erekbe (valójában a glomerulusba) ágazik, ahonnan a efferens edény(efferens arteriola).

Figyelemre méltó, hogy a glomerulus edényeinek falai félig áteresztőek ("ablakkal" rendelkeznek). Ez biztosítja a víz és egyes oldott anyagok (toxinok, bilirubin, glükóz és mások) szűrését a vérben.

Ezenkívül az afferens és efferens erek falában van a vese juxtaglomeruláris apparátusa ahol a renin termelődik.

Két lapból áll (külső és belső). Közöttük van egy résszerű tér (üreg), amelybe a glomerulusból a vér folyékony része, néhány benne oldott anyaggal együtt behatol.

Ezenkívül a kapszulából egy csavart csövek rendszere származik. Kezdetben a kapszula belső leveléből alakulnak ki a nefron húgytubulusai, majd a gyűjtőcsatornákba áramlanak, amelyek egymással kapcsolatban állnak és a vesekelyhekbe nyílnak.

Ez a nefron szerkezete, amelyben a vizelet képződik.

A vese élettana

Emellett a vese részt vesz a kálium- és nátriumionok cseréjében, a vörösvértestek szintézisében és a véralvadásban, a vérnyomás és a sav-bázis egyensúly szabályozásában, a zsírok, fehérjék és szénhidrátok anyagcseréjében.

Ahhoz azonban, hogy megértsük, hogyan zajlanak le ezek a folyamatok, „fel kell fegyverkeznünk” bizonyos ismeretekkel a vese munkájáról és a vizelet képződéséről.

A vizelet képződésének folyamata három szakaszból áll:

• Glomeruláris szűrés(ultrafiltráció) a vesetestek glomerulusaiban fordul elő: a falukban lévő "ablakon" keresztül a vér folyékony része (plazma) bizonyos oldott anyagokkal kiszűrődik. Ezután belép a Shumlyansky-Bowman kapszula lumenébe


• Fordított szívás(reszorpció) a nefron vizelettubulusaiban fordul elő. A folyamat során a víz és a tápanyagok visszaszívódnak, amelyek nem ürülhetnek ki a szervezetből. Ezzel szemben az eltávolítandó anyagok felhalmozódnak.


• Kiválasztás. Egyes anyagok, amelyeknek ki kell ürülniük a szervezetből, már a vesetubulusokon keresztül bejutnak a vizeletbe.

Hogyan történik a vizeletürítés?

Ez a folyamat azzal kezdődik, hogy az artériás vér belép a vaszkuláris glomerulusba, amelyben az áramlása valamelyest lelassul. Ennek oka a veseartéria magas nyomása és a vaszkuláris ágy kapacitásának növekedése, valamint az erek átmérőjének különbsége: az afferens ér valamivel szélesebb (20-30%-kal), mint az efferens. .

Emiatt a vér folyékony része a benne oldott anyagokkal együtt az "ablakon" kezd kilépni a kapszula lumenébe. Ugyanakkor a glomerulus kapillárisainak falai általában megtartják a kialakult elemeket és néhány vérfehérjét, valamint nagy molekulákat, amelyek mérete meghaladja a 65 kDa-t. Azonban beengedik a méreganyagokat, glükózt, aminosavakat és néhány más anyagot, beleértve a hasznosakat is. Így képződik az elsődleges vizelet.

Ezenkívül az elsődleges vizelet belép a vizeletcsatornákba, amelyekben víz és hasznos anyagok újra felszívódnak: aminosavak, glükóz, zsírok, vitaminok, elektrolitok és mások. Ezzel párhuzamosan a kiválasztandó anyagok (kreatinin, húgysav, gyógyszerek, kálium- és hidrogénionok) felhalmozódnak. Így az elsődleges vizelet másodlagos vizeletté alakul, amely a gyűjtőcsatornákba, majd a vese pyelocalicealis rendszerébe, majd az ureterbe és a hólyagba kerül.

Figyelemre méltó, hogy körülbelül 150-180 liter elsődleges vizelet képződik 24 órán belül, míg a másodlagos vizelet 0,5-2,0 liter.

Hogyan szabályozzák a veseműködést?

Ez egy meglehetősen összetett folyamat, amelyben a vazopresszin (antidiuretikus hormon) és a renin-angiotenzin rendszer (RAS) vesz részt a legaktívabban.

Renin-angiotenzin rendszer

Fő funkciók

• az érrendszeri tónus és a vérnyomás szabályozása
• fokozott nátrium-reabszorpció
• serkenti a vazopresszin termelését
• fokozott véráramlás a vesékben

Az idegrendszer stimuláló hatására, a veseszövet vérellátásának csökkenésére vagy a vér nátriumszintjének csökkenésére reagálva a vese juxtaglomeruláris apparátusában renin termelődik. A renin viszont elősegíti az egyik plazmafehérje átalakulását angiotenzin II-vé. Valójában az angiotenzin II meghatározza a renin-angiotenzin rendszer összes funkcióját.

vazopresszin

Ez egy hormon, amely a hipotalamuszban szintetizálódik (termelődik) (az agy lábai előtt található), majd belép az agyalapi mirigybe (a török ​​nyereg alján található), ahonnan a vérbe kerül.

A vazopresszin szintézisét főként a nátrium szabályozza: koncentrációjának növekedésével a vérben nő a hormon termelése, csökkenésével pedig csökken.

A hormon szintézise is fokozódik stresszes helyzetekben, a szervezetben a folyadék csökkenése vagy a nikotin bevitele esetén.

Ezenkívül a vazopresszin termelése csökken a vérnyomás emelkedésével, a renin-angiotenzin rendszer gátlásával, a testhőmérséklet csökkenésével, az alkoholfogyasztással és bizonyos gyógyszerek (például klonidin, haloperidol, glükokortikoidok) hatására.

Hogyan befolyásolja a vazopresszin a veseműködést?

A vazopresszin fő feladata- elősegíti a víz visszaszívódását (felszívódást) a vesékben, csökkentve a vizeletképződés mennyiségét.

A cselekvés mechanizmusa

A véráramlással a hormon eljut a vesetubulusokba, ahol speciális területekhez (receptorokhoz) kötődik, ami a vízmolekulák áteresztőképességének növekedéséhez ("ablak" megjelenéséhez) vezet. Ennek köszönhetően a víz újra felszívódik és a vizelet koncentrálódik.

A vizelet felszívódásán kívül a vazopresszin számos más folyamatot is szabályoz a szervezetben.

A vazopresszin funkciói:

• Elősegíti a keringési rendszer kapillárisainak összehúzódását, beleértve a glomeruláris kapillárisokat is.
• Támogatja a vérnyomást.
• Befolyásolja az adrenokortikotrop hormon szekrécióját(az agyalapi mirigyben szintetizálódik), amely szabályozza a mellékvese hormonok termelését.
• Fokozza a pajzsmirigy-stimuláló hormon felszabadulását(az agyalapi mirigyben szintetizálódik), amely serkenti a pajzsmirigy tiroxin termelését.
• Javítja a véralvadást amiatt, hogy a vérlemezkék aggregációját (csomósodását) okozza, és fokozza bizonyos véralvadási faktorok felszabadulását.
• Csökkenti az intracelluláris és intravaszkuláris folyadék mennyiségét.
• Szabályozza a testnedvek ozmolaritását(az oldott részecskék összkoncentrációja 1 literben): vér, vizelet.
• Stimulálja a renin-angiotenzin rendszert.

A diabetes insipidus típusai

• Központi diabetes insipidus. A hipotalamuszban a vazopresszin elégtelen termelésével vagy az agyalapi mirigyből a vérbe való felszabadulásának megsértésével képződik.


• Vese (nefrogén) diabetes insipidus. Ebben a formában a vazopresszin szintje normális, de a veseszövet nem reagál rá.

Ezen kívül néha az ún pszichogén polidipsia(fokozott szomjúság) stresszre adott válaszként.

Is diabetes insipidus terhesség alatt alakulhat ki. Ennek oka a vazopresszin placenta enzimek általi elpusztítása. A betegség tünetei általában a terhesség harmadik trimeszterében jelentkeznek, de a szülés után maguktól eltűnnek.

A diabetes insipidus okai

A központi diabetes insipidus okai

Agykárosodás:

• hipofízis vagy hipotalamusz daganatok
• szövődmények agyműtét után
• néha fertőzések után alakul ki: SARS, influenza és mások
• encephalitis (agygyulladás)
• koponya- és agysérülések
• a hipotalamusz vagy az agyalapi mirigy vérellátásának zavara
• rosszindulatú daganatok metasztázisai az agyban, amelyek befolyásolják az agyalapi mirigy vagy a hipotalamusz működését
• a betegség veleszületett lehet

• a betegség veleszületett lehet(leggyakoribb ok)
• a betegséget néha bizonyos állapotok vagy betegségek okozzák amelyekben a vese velője vagy a nephron húgytubulusai sérülnek.
• ritka formájú vérszegénység(sarlósejtes)
• policisztás(többszörös ciszta) vagy amiloidózis (amiloid lerakódás a vesékben)
• krónikus veseelégtelenség
• a káliumszint növekedése vagy a kalciumszint csökkenése a vérben
• gyógyszerek szedése, amelyek toxikusan hatnak a veseszövetre (például lítium, amfotericin B, demeklocilin)
• néha legyengült betegeknél vagy idős korban fordul elő

Az esetek 30%-ában azonban a diabetes insipidus oka továbbra is tisztázatlan. Mivel az elvégzett vizsgálatok nem tártak fel olyan betegséget vagy tényezőt, amely ennek a betegségnek a kialakulásához vezethet.

A diabetes insipidus tünetei

A betegség megnyilvánulásainak súlyossága azonban két ponttól függ:

• mennyire reagálnak a vazopresszinre a nephron tubulus receptorai
• az antidiuretikus hormon hiánya vagy hiánya

A legtöbb a betegség első jelei- erős fájdalmas szomjúság (polydipsia) és gyakori bőséges vizelés (polyuria), amelyek még éjszaka is zavarják a betegeket.

Naponta 3-15 liter vizelet ürülhet ki, mennyisége néha eléri a napi 20 litert is. Ezért a beteget erős szomjúság gyötri.

A jövőben a betegség előrehaladtával a következő tünetek csatlakoznak:

• Kiszáradás (a szervezet vízhiánya) jelei mutatkoznak: bőr- és nyálkahártyaszárazság (szájszárazság), fogyás.
• A nagy mennyiségű folyadék fogyasztása miatt a gyomor megnyúlik, sőt néha le is süllyed.
• A szervezet vízhiánya miatt a gyomorban és a belekben az emésztőenzimek termelése megzavarodik. Ezért a beteg étvágya csökken, gyomorhurut vagy vastagbélgyulladás alakul ki, és hajlamos a székrekedésre.
• A nagy mennyiségű vizelet felszabadulása miatt a hólyag megnyúlik.
• Mivel nincs elég víz a szervezetben, az izzadás csökken.
• A vérnyomás gyakran csökken, és a pulzusszám emelkedik.
• Néha megmagyarázhatatlan hányinger és hányás jelentkezik.
• A beteg gyorsan elfárad.
• A testhőmérséklet emelkedhet.
• Néha ágybavizelés (enuresis) jelentkezik.

• álmatlanság és fejfájás
• érzelmi labilitás (néha még pszichózisok is kialakulnak) és ingerlékenység
• a szellemi aktivitás csökkenése

A diabetes insipidus tünetei férfiaknál

A diabetes insipidus tünetei nőknél

Diabetes insipidus gyermekeknél

Néha azonban a betegség jelei nem kifejezettek: a gyermek nem eszik jól és hízik, gyakran hány evés közben, székrekedése és ágybavizelése van, ízületi fájdalmakra panaszkodik. Ebben az esetben a diagnózist későn állítják fel, amikor a gyermek már lemaradt testi-lelki fejlődésében.

Míg az újszülötteknél és a csecsemőknél (különösen a vesetípusnál) a betegség megnyilvánulásai világosak és eltérnek a felnőttekétől.

A diabetes insipidus tünetei egy év alatti gyermekeknél:

• a baba jobban szereti a vizet, mint az anyatejet, de néha nincs szomjúság
• a baba gyakran és nagy mennyiségben vizel
• szorongás van
• a testsúly gyorsan elveszik (a gyermek szó szerint „a szemünk előtt” fogy)
• szöveti turgor csökken (ha a bőrt összehajtjuk és elengedjük, lassan visszatér normál helyzetébe)
• nincs vagy kevés könny
• gyakori hányás lép fel
• pulzusszám emelkedik
• a testhőmérséklet gyorsan emelkedhet vagy csökkenhet

Diabetes insipidus diagnózisa

• Mennyi a beteg által megivott folyadék és vizelet mennyisége. Ha térfogata meghaladja a 3 litert, ez a diabetes insipidus javára utal.

• Van-e ágybavizelés és gyakori, bőséges éjszakai vizelés (nocturia), és hogy a beteg iszik-e vizet éjszaka. Ha igen, akkor meg kell adni az elfogyasztott folyadék mennyiségét és a kiválasztott vizelet mennyiségét.

• Függetlenül attól, hogy a fokozott vagy fokozott szomjúság és a pszichés ok összefügg-e. Ha ez hiányzik, amikor a beteg azt csinálja, amit szeret, sétál vagy látogat, akkor valószínűleg pszichogén polidipsia van.

• Vannak-e betegségek(daganatok, endokrin rendellenességek és mások), amelyek lendületet adhatnak a diabetes insipidus kialakulásának.

• meghatározzák a vizelet ozmolaritását és relatív sűrűségét (a vesék szűrőfunkcióját jellemzi), valamint a vérszérum ozmolaritását
• számítógépes tomográfia vagy az agy mágneses magrezonanciája
• Röntgenfelvétel a török ​​nyeregről és koponyáról
• echoencephalográfia
• kiválasztó urográfia
• A vesék ultrahangja
• a nátrium, kalcium, kálium, nitrogén, karbamid, glükóz (cukor) szintjét a vérszérum határozza meg
• Zimnitsky teszt

Laboratóriumi adatok alapján A diabetes insipidus diagnosztikai kritériumai a következő mutatók:

• a vér nátriumszintjének emelkedése (több mint 155 mekv/l)
• a vérplazma megnövekedett ozmolaritása (több mint 290 mosm/kg)
• a vizelet ozmolaritásának csökkenése (kevesebb, mint 100-200 mosm / kg)
• a vizelet alacsony relatív sűrűsége (kevesebb, mint 1010)

Figyelemre méltó, hogy ez a teszt nemcsak a diagnózis felállítását teszi lehetővé, hanem a cukorbetegség típusának meghatározását is.

Folyadékkorlátozási vizsgálati eljárás

Ezután a beteg abbahagyja a folyadékok (víz, gyümölcslevek, tea) fogyasztását, amíg csak lehetséges.

A vizsgálat megszakad, ha a beteg:

• fogyás 3-5%
• elviselhetetlen szomjúság
• az általános állapot élesen romlik (hányinger, hányás, fejfájás jelentkezik, gyakoribbá válnak a szívösszehúzódások)
• a nátrium és a vér ozmolaritása magasabb a normálisnál

A vér ozmolaritásának és nátriumtartalmának növekedése, valamint a testtömeg 3-5%-os csökkenése a központi diabetes insipidus.

mivel a kiürült vizelet mennyiségének csökkenése és a fogyás hiánya, valamint a normál szérum nátriumszint azt jelzi vese diabetes insipidus.

Ha a teszt eredményeként a diabetes insipidust igazolják, minirin tesztet végeznek a további diagnózis érdekében.

A minirin teszt elvégzésének módszertana

Mit mondanak a teszteredmények?

A centrális diabetes insipidus esetén a kiürült vizelet mennyisége csökken, és relatív sűrűsége nő. Míg a vese diabetes insipidusban ezek a mutatók gyakorlatilag nem változnak.

Figyelemre méltó, hogy a betegség diagnosztizálásához nem határozzák meg a vazopresszin szintjét a vérben, mivel a technika túl drága és nehezen kivitelezhető.

Diabetes insipidus: differenciáldiagnózis

A diabetes insipidus kezelése

A központi diabetes insipidus kezelése

• Ha a vizelet mennyisége kevesebb, mint négy liter naponta, gyógyszereket nem írnak fel. Csak az elvesztett folyadék pótlása és diéta betartása javasolt.


• Ha a vizelet mennyisége meghaladja a napi négy litert, olyan anyagokat írnak fel, amelyek vazopresszinként hatnak (pótló terápia) vagy serkentik annak termelését (ha a hormon szintézise részben megmarad).

Több mint 30 éve a Desmopressint (Adiuretin) intranazálisan (a gyógyszer orrjáratokba történő beadása) alkalmazzák helyettesítő terápiaként. Mára azonban megszűnt.

Ezért jelenleg az egyetlen gyógyszer, amelyet a vazopresszin helyettesítésére írnak fel - Minirin(a Desmopressin tabletta formája).

A betegség tüneteit elnyomó Minirin adagját nem befolyásolja a beteg kora vagy súlya. Mivel minden az antidiuretikus hormon elégtelenségének mértékétől vagy teljes hiányától függ. Ezért a Minirin adagját mindig egyénileg választják ki a beadás első három-négy napjában. A kezelés minimális adagokkal kezdődik, amelyeket szükség esetén növelnek. A gyógyszert naponta háromszor veszik be.

Olyan gyógyszerekre, amelyek serkenti a vazopresszin termelését a klórpropamid (különösen a cukorbetegség és a diabetes insipidus kombinációja esetén hatékony), a karbamazepin és a Miskleron kezelésére.

Vese diabetes insipidus kezelése.

Gyógyszeres kezelés

Gyakorolják a gyógyászati ​​anyagok kinevezését, amelyek paradox módon csökkentik a vizelet mennyiségét - tiazid diuretikumok (diuretikumok): Hidroklorotiazid, Indapamid, Triampur. Alkalmazásuk azon alapul, hogy megakadályozzák a klór visszaszívódását a nefron vizelettubulusaiban. Ennek eredményeként a vér nátriumtartalma valamelyest csökken, és a víz fordított felszívódása nő.

Gyulladáscsökkentő gyógyszereket (ibuprofen, indometacin és aszpirin) néha a kezelés kiegészítéseként írnak fel. Alkalmazásuk azon alapul, hogy csökkentik bizonyos anyagok beáramlását a nefron vizelettubulusaiba, ezáltal csökkentik a vizelet térfogatát és növelik annak ozmolalitását.

A diabetes insipidus sikeres kezelése azonban bizonyos táplálkozási szabályok betartása nélkül lehetetlen.

diabetes insipidus: diéta

Ezért mindenekelőtt korlátozott sóbevitel(nem több, mint 5-6 gramm naponta), és kiosztják, és hozzáadás nélkül elkészítik az ételt.

Hasznos aszalt gyümölcsök mert káliumot tartalmaznak, ami fokozza az endogén (belső) vazopresszin termelődését.

Kívül, le kell mondani az édességről hogy ne fokozza a szomjúságot. Szintén ajánlott tartózkodni az alkoholfogyasztástól.

Az étrend megfelelő mennyiségű friss zöldséget, bogyót és gyümölcsöt, tejet és tejsavtermékeket tartalmaz. Ezenkívül hasznosak a gyümölcslevek, kompótok, gyümölcsitalok.

Nagyon fontos, hogy foszfor kerül a szervezetbe(az agy normál működéséhez szükséges), ezért zsírszegény halfajták, tenger gyümölcsei és halolaj fogyasztása javasolt.

Kívül, egészséges sovány hús és tojás(tojássárgája). Nem szabad azonban elfelejteni, hogy diabetes insipidus esetén továbbra is meg kell tenni korlátoz fehérjéket, hogy ne növelje a vesék terhelését. mivel a zsírok (például vaj és növényi olaj), valamint a szénhidrátok (burgonya, tészta és mások) kell elegendő mennyiségben jelen van az étrendben.

Részletekben ajánlatos enni: Napi 5-6 alkalommal.

Diabetes insipidus: kezelés népi gyógymódokkal

A szomjúság csökkentése érdekében:

• Vegyünk 60 gramm apróra vágott bojtorján gyökeret, helyezzük egy termoszba, és öntsünk egy liter forrásban lévő vizet. Hagyja éjszakára, és reggel expresszálja. Naponta háromszor vegyen be egy pohár kétharmadát.


• Vegyünk 20 gramm bodza virágot, öntsünk egy pohár forrásban lévő vizet, és hagyjuk egy órán át. Ezután szűrjük le, és ízlés szerint adjunk hozzá mézet. Vegyünk egy pohár naponta háromszor.


• Vegyünk 5 gramm (egy teáskanál) zúzott fiatal diólevelet, és öntsünk rá egy pohár forrásban lévő vizet. Hagyja felfőni, és vegye be, mint a teát.

Naponta egy teáskanál borsólisztet fogyasszunk, amely glutaminsavban gazdag.

Az alvás javítására és az ingerlékenység csökkentésére nyugtató díjak érvényesek:

• Vegyünk egyenlő részekre zúzott macskagyökereket, komlótobozokat, anyafűfűszereket, csipkebogyót, mentaleveleket, és alaposan keverjük össze. A kapott keverékből vegyen egy evőkanál nyersanyagot, és öntsön egy pohár forrásban lévő vizet. Hagyja egy órát főzni, majd szűrje le. Vegyünk 1/3 csésze éjszaka álmatlanság vagy fokozott idegi izgalom esetén.


• Vegyünk egyenlő részekre zúzott macskagyökeret, édeskömény és kömény gyümölcsöket, anyafű gyógynövényeket, és alaposan keverjük össze. Ezután a kapott keverékből vegyen ki két evőkanál nyersanyagot, öntsön 400 ml forrásban lévő vizet, hagyja lehűlni és szűrje le. Vegyünk fél pohárral ingerlékenységre vagy ideges izgalomra.

("cukorbetegség") olyan betegség, amely akkor alakul ki, ha az antidiuretikus hormon (ADH) nem termelődik megfelelően, vagy csökken a veseszövet érzékenysége a hatásra. Ennek hatására jelentősen megnő a vizelettel kiürülő folyadék mennyisége, olthatatlan szomjúságérzet jelentkezik. Ha a folyadékveszteséget nem kompenzálják teljesen, akkor a szervezet kiszáradása alakul ki - kiszáradás, amelynek megkülönböztető jellemzője az egyidejű poliuria. A diabetes insipidus diagnózisa a klinikai képen és a vér ADH szintjének meghatározásán alapul. A diabetes insipidus kialakulásának okának meghatározásához a beteg átfogó vizsgálatát végzik el.

ICD-10

E23.2

Általános információ

("cukorbetegség") olyan betegség, amely akkor alakul ki, ha az antidiuretikus hormon (ADH) nem termelődik megfelelően, vagy csökken a veseszövet érzékenysége a hatásra. Az ADH szekréciójának a hipotalamusz általi megsértése (abszolút hiány) vagy fiziológiai szerepe megfelelő képzettséggel (relatív hiány) a vesetubulusokban a folyadék reabszorpciós (reabszorpciós) folyamatainak csökkenését és az alacsony relatív sűrűségű vizelettel történő kiválasztását okozza. . Diabetes insipidusban a nagy mennyiségű vizelet felszabadulása miatt olthatatlan szomjúság és a szervezet általános kiszáradása alakul ki.

A Diabetes insipidus egy ritka endokrinopátia, amely a betegek nemétől és korcsoportjától függetlenül, gyakrabban 20-40 éves korosztályban alakul ki. A diabetes insipidus minden 5. esetben idegsebészeti beavatkozás szövődményeként alakul ki.

Osztályozás

Komplikációk

A Diabetes insipidus veszélyes a szervezet kiszáradásának kialakulására, olyan esetekben, amikor a vizeletben lévő folyadékveszteség nem pótolható megfelelően. A kiszáradást éles általános gyengeség, tachycardia, hányás, mentális zavarok, vérrögképződés, hipotenzió az összeomlásig, neurológiai rendellenességek nyilvánítják. Még súlyos kiszáradás esetén is fennáll a polyuria.

Diabetes insipidus diagnózisa

Tipikus esetek diabetes insipidusra utalnak az olthatatlan szomjúság és a napi 3 liternél több vizeletürítés miatt. A vizelet napi mennyiségének értékeléséhez Zimnitsky-tesztet végeznek. A vizelet vizsgálatakor meghatározzuk annak alacsony relatív sűrűségét (<1005), гипонатрийурию (гипоосмолярность мочи - 100-200 мосм/кг). В крови выявляются гиперосмолярность (гипернатрийемия) плазмы (>290 mosm/kg), hypercalcaemia és hypokalaemia. A cukorbetegség kizárása az éhomi vércukorszint meghatározásával. A diabetes insipidus központi formájával a vérben alacsony ADH-tartalmat határoznak meg.

A szárazevési teszt eredménye jelzésértékű: 10-12 órás absztinencia a folyadékfogyasztástól. Diabetes insipidus esetén több mint 5%-os súlyvesztés következik be, miközben a vizelet alacsony fajsúlya és hipoozmolaritása megmarad. A diabetes insipidus okait röntgen, neuropszichiátriai, szemészeti vizsgálatok során tisztázzák. Az agy térfogati képződményeit az agy MRI-je kizárja. A diabetes insipidus vese formájának diagnosztizálására ultrahangot és a vesék CT-jét végezzük. Szükséges a nefrológus konzultációja. Esetenként vesebiopsziára van szükség a vesepatológia megkülönböztetéséhez.

A diabetes insipidus kezelése

A tünetekkel járó diabetes insipidus kezelése a kiváltó ok (például daganat) megszüntetésével kezdődik. A diabetes insipidus minden formája esetén helyettesítő terápiát írnak elő az ADH szintetikus analógjával - dezmopresszinnel. A gyógyszert orálisan vagy intranazálisan alkalmazzák (orrba csepegtetve). A pituitrin olajos oldatából készült hosszan tartó készítményt is előírják. A diabetes insipidus központi formájában klórpropamidot, karbamazepint írnak fel, amelyek serkentik az antidiuretikus hormon szekrécióját.

A víz-só egyensúly korrekciója sóoldatok nagy térfogatú infúziós adagolásával történik. Jelentősen csökkenti a diurézist a diabetes insipidus szulfanilamid diuretikumokban (hipoklorotiazid). A diabetes insipidusban a táplálkozás a fehérjekorlátozáson (a vesék terhelésének csökkentése érdekében) és a megfelelő szénhidrát- és zsírbevitelen, a gyakori étkezéseken, valamint a zöldség- és gyümölcsételek számának növelésén alapul. Italok közül a szomjat gyümölcslevekkel, gyümölcsitalokkal, befőttekkel ajánlott oltani.

Előrejelzés

A posztoperatív időszakban vagy terhesség alatt kialakuló diabetes insipidus gyakrabban átmeneti (tranziens) jellegű, idiopátiás - éppen ellenkezőleg, tartós. Megfelelő kezelés mellett nincs életveszély, bár a gyógyulást ritkán rögzítik.

A betegek gyógyulása a daganatok sikeres eltávolítása, a tuberkulózis, a malária, a szifilitikus eredetű diabetes insipidus specifikus kezelése esetén figyelhető meg. A hormonpótló kezelés helyes kijelölésével a munkaképesség gyakran megmarad. A diabetes insipidus nefrogén formájának legkedvezőtlenebb lefolyása gyermekeknél.

diabetes insipidus - a hypothalamus hormon vazopresszin (ADH-antidiuretikus hormon) abszolút vagy relatív hiánya által okozott betegség.

A betegség gyakorisága nem ismert, az endokrin betegek 0,5-0,7%-ában fordul elő.

A vazopresszin felszabadulás szabályozása és hatásai

vazopresszin az oxitocin pedig a hipotalamusz szupraoptikus és paraventrikuláris magjában szintetizálódik, granulátumba csomagolják a megfelelő neurofizinekkel, és az axonok mentén az agyalapi mirigy hátsó részébe (neurohypophysis) szállítják, ahol felszabadulásig tárolódnak. A vazopresszin tartalékai a neurohypophysisben élesen csökkennek szekréciójának krónikus stimulációja során, például az ivástól való hosszan tartó absztinencia esetén.

A vazopresszin szekrécióját számos tényező okozza. Ezek közül a legfontosabb az a vér ozmotikus nyomása, azaz a plazma ozmolalitása (vagy más módon ozmolaritása). Az elülső hipotalamuszban, a szupraoptikus és paraventrikuláris magokhoz közel, de elkülönülve található. ozmoreceptor . Ha a plazma ozmolalitása egy bizonyos normál minimumon vagy küszöbértéken van, a vazopresszin koncentrációja nagyon alacsony. Ha a plazma ozmolalitása meghaladja ezt az alapértéket, az ozmocentrum ezt érzékeli, és a vazopresszin koncentráció meredeken emelkedik. Az ozmoregulációs rendszer nagyon érzékenyen és nagyon pontosan reagál. Némelyik növekedés ozmoreceptor érzékenység társul kor.

Az ozmoreceptor nem egyformán érzékeny a különböző plazmaanyagokra. Nátrium A (Na +) és anionjai a legerősebb ozmoreceptor és vazopresszin szekréciót serkentő szerek, a Na és anionjai általában a plazma ozmolalitásának 95%-át meghatározzák.

Nagyon hatékonyan serkenti a vazopresszin szekrécióját az ozmoreceptoron keresztül szacharóz és mannit. A glükóz gyakorlatilag nem stimulálja az ozmoreceptort, valamint a karbamidot.

A vazopresszin szekréció stimulálásának legmegbízhatóbb értékelő tényezője az elhatározásNa + és a plazma ozmolalitása.

A vazopresszin szekrécióját befolyásolja vérmennyiség és vérnyomás. Ezeket a hatásokat a pitvarban és az aortaívben található baroreceptorokon keresztül fejtik ki. A baroreceptor ingerei az afferens rostok mentén haladnak az agytörzsig a vagus és a glossopharyngealis idegek részeként. Az agytörzsből a jelek a neurohypophysisbe kerülnek. A vérnyomás csökkenése vagy a vértérfogat csökkenése (például vérveszteség) jelentősen serkenti a vazopresszin szekrécióját. De ez a rendszer sokkal kevésbé érzékeny, mint az ozmotikus ingerek az ozmoreceptorra.

A vazopresszin felszabadulását serkentő egyik hatékony tényező az hányinger, spontán, vagy eljárások (hányás, alkohol, nikotin, apomorfin) okozta. Még bejövő hányingerrel, hányás nélkül is 100-1000-szeresére emelkedik a vazopresszin szintje a plazmában!

Kevésbé hatékony, mint az émelygés, de ugyanolyan állandó inger a vazopresszin szekrécióra hipoglikémia, különösen éles. A glükózszint 50%-os csökkenése a vérben a kiindulási szinthez képest emberben 2-4-szeresére, patkányokban 10-szeresére növeli a vazopresszin tartalmát!

Növeli a vazopresszin szekrécióját renin-angiotenzin rendszer. A vazopresszin stimulálásához szükséges renin és/vagy angiotenzin szintje még nem ismert.

Azt is hiszik, hogy nem specifikus stressz olyan tényezők okozzák, mint a fájdalom, érzelmek, fizikai aktivitás, növeli a vazopresszin szekrécióját. Továbbra sem ismert azonban, hogy a stressz hogyan serkenti a vazopresszin szekrécióját – valamilyen speciális módon, vagy a vérnyomás csökkenésével és hányingerrel.

Gátolja a vazopresszin szekrécióját vazoaktív anyagok, például noradrenalin, haloperidol, glükokortikoidok, opiátok, morfin. De még nem világos, hogy ezek az anyagok központilag hatnak-e, vagy a vérnyomás és a térfogat növelésével.

A szisztémás keringésbe kerülve a vazopresszin gyorsan eloszlik az extracelluláris folyadékban. Az intra- és extravascularis tér közötti egyensúly 10-15 percen belül kialakul. A vazopresszin inaktiválása főként a májban és a vesében történik. Egy kis része nem pusztul el, és épségben kiválasztódik a vizelettel.

Hatások. A vazopresszin legfontosabb biológiai hatása az vízvisszatartás a szervezetben a vizeletkibocsátás csökkentésével. Hatásának alkalmazási helye a vese disztális és/vagy gyűjtőcsatornáinak hámja. Vazopresszin hiányában a nefron ezen részét borító sejtmembránok leküzdhetetlen akadályt képeznek a víz és az oldott anyagok diffúziója előtt. Ilyen körülmények között a nephron proximálisabb részeiben képződött hipotóniás szűrlet változatlan formában halad át a distalis tubuluson és a gyűjtőcsatornákon. Az ilyen vizelet fajsúlya (relatív sűrűsége) alacsony.

A vazopresszin növeli a distalis és a gyűjtőcsatornák vízáteresztő képességét. Mivel a víz ozmotikus anyagok nélkül szívódik fel újra, megnő benne az ozmotikus anyagok koncentrációja, és térfogata, pl. mennyisége csökken.

Bizonyíték van arra, hogy a helyi szöveti hormon, a prosztaglandin E gátolja a vazopresszin hatását a vesékben. Viszont a nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (például indometacin), amelyek gátolják a prosztaglandinok szintézisét a vesékben, fokozzák a vazopresszin hatását.

A vazopresszin számos extrarenális rendszerre is hat, mint például az erekre, a gyomor-bélrendszerre és a központi idegrendszerre.

Szomjúság nélkülözhetetlen kiegészítője a vazopresszin antidiuretikus hatásának . A szomjúság a víz szükségességének tudatos érzése. A szomjúságot számos olyan tényező gerjeszti, amelyek vazopresszin szekréciót okoznak. Ezek közül a leghatékonyabb az hipertóniás környezet. A plazma ozmolalitás abszolút szintje, amelynél a szomjúság jelentkezik, 295 mosmol/kg. A vér ilyen ozmolalitása mellett a vizelet általában maximális koncentrációban ürül ki. A szomjúság egyfajta fék, amelynek fő funkciója az antidiuretikus rendszer kompenzációs képességeit meghaladó mértékű kiszáradás megakadályozása.

A szomjúságérzet a plazma ozmolalitásával egyenes arányban gyorsan növekszik, és elviselhetetlenné válik, ha az ozmolalitás már csak 10-15 mosmol/kg-mal haladja meg a küszöbértéket. A vízfogyasztás arányos a szomjúságérzettel. A vértérfogat vagy a vérnyomás csökkenése szintén szomjúságot okoz.

Etiológia

A diabetes insipidus központi formáinak kialakulása a hipotalamusz különböző részeinek vagy az agyalapi mirigy hátsó lebenyének vereségén alapul, i.e. neurohypophysis. Az okok a következő tényezők lehetnek:

fertőzések akut vagy krónikus: influenza, meningoencephalitis, skarlát, szamárköhögés, tífusz, szepszis, mandulagyulladás, tuberkulózis, szifilisz, reuma, brucellózis, malária;

traumás agysérülés : véletlen vagy sebészeti; Áramütés; születési trauma a szülés során;

lelki trauma ;

terhesség;

hypothermia ;

a hipotalamusz vagy az agyalapi mirigy daganata : metasztatikus vagy elsődleges. Az agyalapi mirigyben gyakrabban ad áttétet, mint az emlő- és pajzsmirigyrák, a hörgők. Infiltráció daganatos elemekkel lymphogranulomatosisban, lymphosarcomában, leukémiában, generalizált xanthomatosisban (Hand-Schuller-Chrispen-kór). Elsődleges daganatok: adenoma, glioma, teratoma, craniopharyngioma (különösen gyakori), sarcoidosis;

endokrin betegségek : Simmonds, Shien, Lawrence-Moon-Biedl szindrómák, hipofízis törpeség, akromegália, gigantizmus, adinosogenitális disztrófia;

idiopátiás: a betegek 60-70%-ánál a betegség oka továbbra is tisztázatlan. Az idiopátiás formák között szembetűnő a több generáción keresztül követett örökletes diabetes mellitus. Az öröklődés típusa autoszomális domináns és recesszív;

autoimmun : a hipotalamusz magjainak pusztulása autoimmun folyamat eredményeként. Úgy gondolják, hogy ez a forma az idiopátiás diabetes insipidusban fordul elő, amelyben autoantitestek jelennek meg a vazopresszint kiválasztó sejtek ellen.

Perifériával Diabetes insipidusban a vazopresszin termelés megmarad, de a vese tubuláris receptorainak érzékenysége a hormonra csökken vagy hiányzik, vagy a hormon nagymértékben elpusztul a májban, a vesében és a placentában.

Nefrogén diabetes insipidus gyakrabban figyelhető meg gyermekeknél, és a vesetubulusok anatómiai inferioritása (veleszületett rendellenességek, cisztás degeneratív folyamatok), vagy a nefron károsodása (amiloidózis, szarkoidózis, lítiummérgezés, metoxifluramin) következménye. vagy a vese tubuláris epiteliális receptorainak csökkent érzékenysége a vazopresszinnel szemben.

Diabetes Insipidus Klinika

Panaszok

szomjúságra a közepesen súlyostól a fájdalmasig, nem engedi el a betegeket éjjel-nappal. Néha a betegek 20-40 liter vizet isznak naponta. Ugyanakkor megvan a vágy, hogy jeges vizet vegyen;

poliuriaés gyakori vizelés. A vizelet könnyű, urokrómok nélkül;

testi és lelkigyengeség;

csökkent étvágy,fogyás; lehetséges fejlesztés elhízottság ha a diabetes insipidus primer hypothalamus-rendellenességek egyik tüneteként alakul ki.

dyspeptikus rendellenességek a gyomor oldaláról - teltségérzet, böfögés, fájdalom az epigastriumban; belek - székrekedés; epehólyag - nehézség, fájdalom a jobb hypochondriumban;

mentális és érzelmi zavarok: fejfájás, érzelmi egyensúlyhiány, álmatlanság, csökkent szellemi aktivitás, ingerlékenység, könnyezés; néha pszichózisok alakulnak ki.

a menstruáció megsértése, férfiaknál - potencia.

Anamnézis

A betegség kezdete lehet akut, hirtelen; ritkábban - fokozatos, és a tünetek fokozódnak a betegség súlyosbodásával. Az ok lehet traumás agyi vagy mentális sérülés, fertőzés, agysebészeti beavatkozás. Leggyakrabban az okot nem lehet azonosítani. Néha kialakul a diabetes insipidus által okozott öröklődés.

Folyam krónikus betegségek.

Ellenőrzés

érzelmi labilitás;

a bőr száraz, a nyálfolyás és az izzadás csökken;

a testtömeg csökkenthető, normál vagy növelhető;

a nyelv gyakran kiszárad a szomjúság miatt, a gyomor határai az állandó folyadéktúlterhelés miatt lesüllyednek. A gyomorhurut vagy az epeúti diszkinézia kialakulásával fokozott érzékenység és fájdalom jelentkezhet az epigastrium és a jobb hypochondrium tapintásakor;

szív- és érrendszeri és légzőrendszer, a máj általában nem szenved;

vizeletürítési rendszer: gyakori vizelés, polyuria, nocturia;

jelekkiszáradás test, ha a vizeletben elvesztett folyadékot valamilyen okból nem pótolják - vízhiány, „száraz étrenddel” végzett vizsgálat, vagy a „szomjúság” központ érzékenysége csökken:

súlyos általános gyengeség, fejfájás, hányinger, ismételt hányás, súlyosbító kiszáradás;

hipertermia, görcsök, pszichomotoros izgatottság;

CCC rendellenesség: tachycardia, hipotenzió az összeomlásig és kómáig;

vérrögök: a Hb, az eritrociták, a Na + (N136-145 mmol / l vagy meq / l) kreatinin (N60-132 μmol / l vagy 0,7-1,5 mg%) mennyiségének növekedése;

a vizelet fajsúlya alacsony - 1000-1010, a polyuria továbbra is fennáll.

A hiperozmoláris dehidráció ezen jelenségei különösen jellemzőek a veleszületett nephrogén diabetes insipidusra gyermekeknél.

A diagnózis felállításra kerül a diabetes insipidus klasszikus jelei, valamint laboratóriumi és műszeres vizsgálatok alapján:

polidipsia, polyuria

a vizelet alacsony fajsúlya - 1000-1005

plazma hiperozmolaritás, > 290 mosm/kg (N280-296 mosm/kg víz, vagy mmol/kg víz);

vizelet hipoozmolaritás,< 100-200 мосм/кг;

hypernatraemia, > 155 meq/l (N136-145 meq/l, mmol/l).

Szükség esetén lebonyolítják minták :

Száraz étkezési teszt. Ezt a vizsgálatot kórházban végzik, időtartama általában 6-8 óra, jó toleranciával - 14 óra. Folyadékot nem adnak. Az élelmiszernek fehérjéből kell állnia. A vizeletet óránként gyűjtik, és minden óránkénti adag térfogatát és fajsúlyát megmérik. Mérje meg a testtömegét minden 1 liter vizelet után.

Fokozat: a vizelet fajsúlyának szignifikáns változásának hiánya két egymást követő részletben a testtömeg 2%-os csökkenésével az endogén vazopresszin stimulációjának hiányát jelzi.

A minta 50 ml 2,5%-os oldat intravénás injekciójávalNaCl 45 percen belül. Diabetes insipidusban a vizelet térfogata és sűrűsége nem változik jelentősen. Pszichogén polidipsiában a plazma ozmotikus koncentrációjának növekedése gyorsan serkenti az endogén vazopresszin felszabadulását, és csökken a kiürült vizelet mennyisége, miközben fajsúlya nő.

Teszt vazopresszin készítmények bevezetésével - 5 egység in / in vagy / m. Valódi diabetes insipidus esetén az egészségi állapot javul, a polydipsia és a polyuria csökken, a plazma ozmolaritása csökken, a vizelet ozmolaritása nő.

A diabetes insipidus differenciáldiagnózisa

A diabetes insipidus fő jelei szerint - polidipsia és poliuria - ez a betegség megkülönböztethető számos olyan betegségtől, amelyek ezekkel a tünetekkel járnak: pszichogén polidipsia, diabetes mellitus, kompenzációs poliuria krónikus veseelégtelenségben (krónikus veseelégtelenség).

A nefrogén vazopresszin-rezisztens diabetes insipidust (veleszületett vagy szerzett) a primer aldosteronizmussal járó polyuria, a nephrocalcinosissal járó hyperparathyreosis, krónikus enterocolitisben felszívódási zavar szindróma alapján különböztetjük meg.

Cukorbetegséggel

22. táblázat

Pszichogén polidipsiával

23. táblázat

Központi (hipotalamusz-hipofízis) nefrogén diabetes insipidusszal

24. táblázat

A diabetes insipidus kezelése

Etiológiai : hipotalamusz vagy agyalapi mirigy daganatai esetén - műtét, vagy sugárterápia, kriodestrukció, radioaktív ittrium bevezetése.

Fertőző folyamatokban - antibiotikum-terápia.

Hemoblasztózisokkal - citosztatikus terápia.

Helyettesítő terápia - vazopresszint helyettesítő gyógyszerek:

Adiuretin(a vazopresszin szintetikus analógja) intranazálisan, 1-4 csepp minden orrlyukba naponta 2-3 alkalommal; 5 ml-es injekciós üvegekben kapható, 1 ml - 0,1 mg hatóanyag;

Adiurecrine(a szarvasmarha hátsó agyalapi mirigyének kivonata). Por formájában kapható. Lélegezzen be 0,03-0,05 naponta 2-3 alkalommal. Egy inhaláció időtartama 6-8 óra. Az orrüreg gyulladásos folyamataiban az adiurecrin felszívódása megszakad, és hatékonysága élesen csökken;

RP: adiurecrini 0,05 Dsd No. 30.S. lélegezze be az orron keresztül, ampullák 1 ml;

Pituitrin. 5 egységnyi tevékenység kiadása. Szarvasmarha hátsó agyalapi mirigyének vízben oldódó kivonata. Naponta 2-3 alkalommal 5 egységben (1 ml) adják be. Gyakran tüneteket okoz vízmérgezés(fejfájás, hasi fájdalom, hasmenés, folyadékretenció) és allergia;

DDAVP(1 deamino-8D-arginin-vazopresszin) - a vazopresszin szintetikus analógja;

tiazid csoportba tartozó diuretikumok(Hypothiazid és mások). A napi 100 mg hipotiazid csökkenti a glomeruláris filtrációt, a Na + kiválasztását a vizelet mennyiségének csökkenésével. A tiazid diuretikumok hatása nem minden diabetes insipidusban szenvedő betegnél észlelhető, és idővel gyengül;

Klórpropamid(szájon át szedhető antidiabetikus gyógyszer) hatásos egyes diabetes insipidusban szenvedő betegeknél. 0,1 és 0,25 tabletták. Rendeljen hozzá napi 0,25 adagot 2-3 adagban. Az antidiuretikus hatás mechanizmusa nem teljesen tisztázott, feltételezhető, hogy legalább a szervezetben lévő minimális mennyiségben potencírozza a vazopresszint.

A hipoglikémia és a hyponatraemia elkerülése érdekében ellenőrizni kell a glükóz és a Na + szintjét a vérben.