Bronchiectasis és hormonok. bronchiectasis. A bronchiectasis következményei

A bronchiectasia a hörgők egy vagy több szakaszának tartós kiterjedése, amely a faluk rugalmas és izmos rétegeinek tönkremenetele miatt következik be. A bronchiectasia gyakori patológia: a statisztikák szerint a krónikus tüdőbetegségek 12-35%-át teszi ki. Arról, hogy miért fordul elő ez a betegség, mik a tünetei, a diagnózis és a kezelés elvei, és cikkünkben lesz szó.

Terminológia és osztályozás

Minden bronchiectasis, előfordulásuk mechanizmusától függően, elsődleges és másodlagos formákra oszlik.

Elsődleges bronchiectasis, vagy tulajdonképpen a bronchiectasia, önálló patológia – a krónikus nem specifikus tüdőbetegségek egyike. Gyermekeknél és serdülőknél a látszólag egészséges tüdő hátterében fordul elő - vagyis nincs összefüggés a légzőrendszer krónikus betegségeivel. A bronchiectasis fertőzött, de gyakorlatilag el vannak izolálva a tüdő közeli területeitől.

Másodlagos bronchiectasis krónikus légúti betegségek hátterében alakul ki, ezek szövődményei. A betegség első tünetei már felnőttkorban jelentkeznek. A fertőzött bronchiectasia szorosan összefügg a szomszédos tüdőparenchymával.

Annak ellenére, hogy a bronchiectasisnak 2 formája van, a betegek gyakran mindkettőt "bronchiectasisnak" nevezik, ezért cikkünkben szó lesz az elsődleges és másodlagos bronchiectasisról is.

A morfológiai jellemzők szerint a bronchiectasia három típusra osztható:

• cisztás vagy saccularis (úgy néznek ki, mint a hörgők szintjén lévő saccularis kiterjedések, nem alacsonyabbak, mint a 4. rend);
• fusiform, vagy hengeres (ezek úgymond egymással sorba kapcsolt gyöngyök, amelyek hirtelen végződnek; az ilyen bronchiectasia a 6–10. rendű hörgők szintjén található);
• többszörös hörgőtágulat, vagy "varicose bronchiectasia" (úgy néz ki, mint az előző formák keresztezése, úgy néz ki, mint a visszér).

A bronchiectasia kialakulásának okai és mechanizmusai

A bronchiectasisnak külső és belső okai is vannak. A belsőről a következőket kell megjegyezni:

• a hörgőfal alsóbbrendűsége, genetikailag okozott; ugyanakkor a fal egy vagy több rétege nem elég fejlett;
• immunhiányok, amelyek hozzájárulnak a gyakori fertőző betegségekhez;
• a bronchopulmonáris rendszer rendellenességei;
• egyensúlyhiány az enzimrendszerben, melynek funkciója a megfelelő hörgőtermelés.

Az alábbiakban felsoroljuk a bronchiectasis kialakulásához vezető betegségeket.

1. Cisztás fibrózis. Ezzel a patológiával a hörgők mirigyeinek szekréciója károsodik, aminek következtében a nyálka megváltoztatja tulajdonságait, sűrűvé válik. A hörgőkben stagnál, és gyorsan megfertőződik. A genetikailag hibás hörgőfal megsérül, legyengül és megnyúlik, bronchiectasis alakul ki.
2. A "rögzített csillók" szindróma. Ez a szindróma magában foglalja a genetikailag meghatározott betegségek egész csoportját, amelyekben a hörgő nyálka szekréciója és kiválasztódása károsodott, ami előfeltételeket teremt a bronchiectasis kialakulásához.
3. Primer és másodlagos immunhiányok.
4. A légutak gyakori vírusos és bakteriális fertőzései - különösen obstruktív, gyermekkori fertőzések (szamárköhögés, kanyaró),.
5. A felső légúti krónikus fertőzések -, arcüreggyulladás,.
6. Bronchogén rák, a hörgők kívülről megnagyobbodott nyirokcsomók általi összenyomása, a hörgők idegen teste és egyéb betegségek, amelyek elzáródást okoznak (a hörgő lumenének elzáródása).
7. Chagas-kór, Rilay-Day-szindróma és egyéb neuropátiás rendellenességek.

Bronchiectasis akkor fordul elő, ha a genetikailag hibás hörgőfalat 2 mechanizmus befolyásolja: a hörgők átjárhatóságának kifejezett megsértése, majd gyulladás.

Az összes fent felsorolt ​​betegségnél a hörgők átjárhatósága bizonyos fokig romlik, vagy hozzájárulnak ennek az állapotnak a kialakulásához. Az elzáródás (elzáródás) helye alatti tüdő nem vesz részt a légzésben, és alábbhagy - atelektázia képződik. Ezután a hörgőben az elzáródás helye alatt gyulladásos folyamat alakul ki, amelyben a fal is részt vesz, és ezt követően bronchiectasis alakul ki.

A bronchiectasia tünetei

A betegség általában 5-25 éves korban debütál. Már az első tünetek megjelenése előtt a beteg (vagy szülei, ha a beteg gyermek) gyakori, hosszan tartó gyógyulást, a betegség után hosszú ideig szubfebrilis testhőmérsékletet észlel.

A bronchiectasia fő tünete a reggel, amikor nagy mennyiségű köpet távozik. A köpet köhögés akkor is megjelenik, ha a beteg speciális pozíciókban van, amelyek javítják a hörgők elvezetését - előrehajolva vagy egészséges oldalon fekve. A remisszió időszakában a köpet mennyisége több tíz milliliter, karaktere nyálkahártya-gennyes. Az exacerbáció időszakában a váladék mennyisége meredeken növekszik, és több száz millilitert tesz ki. A karaktere is megváltozik - gennyessé, egyes esetekben gennyes-véressé. Ha a bronchiectasisban szenvedő beteg köpetét egy edénybe gyűjtik, 3 részre osztják, de 2 réteg vizuálisan jobban észrevehető: felül - folyékony, áttetsző, nyálkeverékkel; alsó - vastag, gennyes.

Ezenkívül a bronchiectasisban szenvedő betegek a láz miatt aggódnak. Instabil, erős köhögéssel jelentkezik, köpet köhögés után elmúlik. A láz száma általában nem haladja meg a 38-38,2 ° C-ot.

A betegség súlyosbodásának időszakában általános mérgezés tünetei jelentkeznek: gyengeség, fáradtság, étvágytalanság, csökkent teljesítmény, ingerlékenység.

Ha a betegség hosszú ideig tart, akkor a betegben cor pulmonale alakul ki. Külsőleg ez a légszomj megjelenésében nyilvánul meg - eleinte csak fizikai megterheléskor, majd a betegség későbbi szakaszaiban és nyugalomban.

A szervezet elhúzódó oxigénhiányának és krónikus mérgezésének jele az ujjak torzulása, amely dobverő formájában jelentkezik, és a körmök óraszemüveg formájában.

Diagnosztikai alapelvek

Az orvos gyanítja a bronchiectasis jelenlétét a pácienssel való kommunikáció és az objektív vizsgálat szakaszában. Gyakori megfázás, hosszan tartó alacsony fokú lázzal, erős köhögés reggel, bőséges gennyes vagy nyálkahártya-gennyes köpet váladékozással - ezek az adatok azonnal felkeltik a szakember figyelmét. A vizsgálat során észreveszi az ujjak és a körmök deformálódását, valamint a gyors légszomjat - légszomjat. A betegség súlyosbodása során a tüdő meghallgatása (auszkultációja) különféle ralis gócokat tár fel, amelyek köhögés után nem tűnnek el. Mindezek az adatok a bronchiectasis diagnózisa mellett tanúskodnak, de ezt laboratóriumi és műszeres módszerekkel kell megerősíteni.

• A betegség remissziója alatt az általános vérvizsgálatban nincs változás. Az exacerbáció időszakában enyhe leukocitózis (a leukociták számának növekedése) van.
• A köpet elemzésekor a laboratóriumi asszisztens meghatározza a gyulladásos folyamat aktivitását, amelyet nagy mennyiségű köpet, megnövekedett leukociták és neutrofilek, egy vagy több típusú baktérium jelenléte bizonyít.
• Az EKG-n krónikus cor pulmonale kialakulása esetén a jobb kamrai hipertrófia jelei lesznek.
• A mellkas röntgenfelvételén egyes betegeknél sejtmintázatot határoznak meg a tüdő alsó lebenyeiben, azonban a legtöbb esetben a bronchiectasis esetében ez a vizsgálat nem tájékoztató jellegű.
• A mellkasi szervek számítógépes tomográfiája sokkal fontosabb a diagnózisban, mint a radiográfia.
• Ez a fő módszer a patológia diagnosztizálására. Az érintett területen a kontraszt meghatározza a hörgők kiterjedésének különböző formáit. Általában ezek a változások a 4-6. rendű hörgők szintjén lokalizálódnak. Elég gyakran a kontraszt nem terjed ki a tágulási terület alá (ezt a jelenséget a "vágott fa" tünetének nevezik).
• Egyes esetekben a beteget felírhatják, ami segít meghatározni a fokozott nyálka- vagy vérzés forrását, a gyulladásos folyamat jelenlétét és lokalizációját.

A bronchiectasis kezelésének elvei

A patológia kezelésének fő eszköze, valamint a másodlagos megelőzés eszköze a hörgőfa rehabilitációja. Orrkátéteren keresztül dioxidin, furatsilin, antibiotikumok vagy gyógyszerek antiszeptikus oldatát fecskendezik be a hörgőkbe, amelyek hígítják a köpetet.

A betegség súlyosbodásának időszakában a betegnek antibakteriális gyógyszereket kell szednie. Általában szájon át írják fel, azaz tabletták vagy szuszpenziók formájában (ha a beteg gyermek). Az antibiotikum-terápia időtartamát az adott betegben a betegség lefolyásának dinamikájának mutatói alapján határozzák meg - amíg a köpet mennyisége el nem éri a minimumot, és jellege nyálkás lesz.

Ezek a kezelés egyik alapvető összetevője is. Ezek a tevékenységek a következők:

• vibrációs mellmasszázs;
• testtartási vízelvezetés;
• légzőgyakorlatok;
• olyan gyógyszerek szedése, amelyek hígítják a köpetet - mucolitikumok (ambroxol, brómhexin stb.), és olyan gyógyszerek, amelyek javítják a hörgők kiválasztását - köptetők (borostyán, útifű stb.).

Abban az időszakban, amikor az exacerbáció tünetei visszafejlődnek, a betegnek fizioterápiát - UHF és egyéb eljárásokat mutatnak be.

Ha a bronchiectasia csak az egyik tüdő egyik lebenyében lokalizálódik, és a betegség súlyosbodása gyakori és hosszan tartó, akkor érdemes a műtéti kezelésre gondolni, amikor a tüdő érintett területét egyszerűen eltávolítják. Jelenleg ezt a kezelési módszert rendkívül ritkán alkalmazzák.

A bronchiectasis megelőzése

Ennek a patológiának az elsődleges megelőzése a bronchopulmonalis fa akut betegségeinek - bronchitis, bronchiolitis és tüdőgyulladás - megelőzése vagy időben történő teljes körű kezelése, valamint a megelőzés. A gyermekek rubeola és kanyaró elleni oltása csökkenti a bronchiectasis kialakulásának esélyét ezen fertőzések után.

A másodlagos prevenció célja a bronchiectasia exacerbációinak gyakoriságának minimalizálása és a szövődmények kockázatának csökkentése. Ez a hörgőfa időben történő fertőtlenítésével és a kialakuló exacerbációk megfelelő, komplex terápiájával érhető el, amíg a gyulladás tünetei teljesen eltűnnek.

A bronchiectasisról az „Élj egészségesen!” programban:

Tudod:

Azok, akik rendszeresen reggeliznek, sokkal kisebb eséllyel lesznek elhízva.

A legtöbb nő több örömet tud szerezni gyönyörű testének tükörben való szemléléséből, mint a szexből. Szóval, nők, törekedjetek a harmóniára.

Ha a máj működése leállna, a halál egy napon belül bekövetkezne.

Ha az ember szíve nem is dobog, még sokáig élhet, amint azt Jan Revsdal norvég halász bebizonyította nekünk. A "motorja" 4 órára leállt, miután a horgász eltévedt és elaludt a hóban.

Négy szelet étcsokoládé körülbelül kétszáz kalóriát tartalmaz. Tehát ha nem akar jobban lenni, jobb, ha nem eszik naponta két szeletnél többet.

Munka közben agyunk egy 10 wattos izzónak megfelelő mennyiségű energiát használ fel. Tehát a feje fölött egy villanykörte képe abban a pillanatban, amikor egy érdekes gondolat felmerül, nincs is olyan messze az igazságtól.

Az Egyesült Királyságban van egy törvény, amely szerint a sebész megtagadhatja a beteg műtétét, ha dohányzik vagy túlsúlyos. Az embernek fel kell hagynia a rossz szokásokkal, és akkor talán nem lesz szüksége sebészeti beavatkozásra.

Tanulmányok szerint azoknál a nőknél, akik hetente több pohár sört vagy bort isznak, nagyobb a mellrák kialakulásának kockázata.

Baktériumok milliói születnek, élnek és halnak meg a beleinkben. Csak nagy nagyításban láthatóak, de ha összefognák, egy közönséges kávéscsészébe is elférnének.

Amerikai tudósok egereken végeztek kísérleteket, és arra a következtetésre jutottak, hogy a görögdinnyelé megakadályozza az érrendszeri érelmeszesedés kialakulását. Az egerek egyik csoportja sima vizet, a második csoport görögdinnyelevet ivott. Ennek eredményeként a második csoport erei mentesek voltak a koleszterin plakkoktól.

A legritkább betegség a Kuru-kór. Csak az új-guineai szőrme törzs képviselői betegednek meg tőle. A beteg haldoklik a nevetéstől. Úgy tartják, hogy a betegség oka az emberi agy evése.

A napi kétszeri mosoly csökkentheti a vérnyomást, és csökkenti a szívroham és a szélütés kockázatát.

Az antidepresszánsokat szedő személy a legtöbb esetben ismét depressziós lesz. Ha valaki önállóan megbirkózott a depresszióval, minden esélye megvan, hogy örökre elfelejtse ezt az állapotot.

A statisztikák szerint hétfőnként 25%-kal nő a hátsérülések, 33%-kal a szívinfarktus kockázata. Légy óvatos.

Egy átlagos ember egy élete során akár két nagy nyálat termel.

Meghatározás

Különbséget kell tenni a bronchiectasis mint anatómiai fogalom és a bronchiectasis között. A bronchiectasis (bronchus + görög ectasis - expanzió) a hörgők tartós (visszafordíthatatlan) kiterjedése, amely kifejezett szerkezeti változásokkal és falaik funkcionális alsóbbrendűségével jár. Bronchiectasis– Ez egy gyermekkorban kialakult betegség, melynek morfológiai szubsztrátja a bronchiectasis, majd fertőzésük és krónikus gennyes gyulladásos folyamat kialakulása bennük (gennyes endobronchitis).

A bronchiectasis, mint önálló nozológiai forma, más néven primer bronchiectasis, vannak másodlagos bronchiectasisok, amelyek a bronchopulmonalis rendszer egyéb betegségeinek szövődményei: krónikus bronchitis (a bronchiolektázia kialakulása jellemzi), krónikus tüdőgyulladás, tüdőtályog. , tuberkulózis, daganatok, idegen testek és a hörgőkben kialakuló cicatricialis folyamatok. A másodlagos bronchiectasia kialakulásának oka lehet a tüdő fejlődési rendellenességei (cystás hypoplasia, tracheobronchomegalia stb.), genetikailag meghatározott betegségek (cisztás fibrózis, immobilis csillószindróma), valamint primer immunhiányos állapotok is. A bronchiectasis mint a betegség önálló nozológiai formája, amely a bronchiectasia kialakulását okozta, (lásd alább) "az anamnézisben maradt", és a kóros folyamat fő, és gyakran egyetlen megnyilvánulása a gennyes endobronchitis az üregekben. kitágult hörgők. Másodlagos bronchiectasis esetén a tágult hörgők üregeiben a gennyes-gyulladásos folyamat jelei az alapbetegség klinikai képére vonatkoznak, és általában nem rendelkeznek domináns értékkel.

Az X revíziós betegségek nemzetközi osztályozásában a bronchiectasist önálló betegségként a J 47 kód jelzi.

A dokumentum felsorolja a veleszületett bronchiectasiat is, amelynek Q 33.4 kódja van, és csak az első két életévben használatos gyermekeknél.

társadalmi jelentősége

Prevalencia a bronchiectasia a fellebbezési adatok szerint 0,1-0,4% között mozog. A bronchiectasia valós prevalenciáját nem lehet megállapítani, mivel a diagnózishoz bronchográfiai vizsgálat szükséges. Részesedése az összes COPD-ben nem haladja meg a 3-4%-ot. A múlt század 60-as évei óta csökkent a bronchiectasis előfordulási gyakorisága, ami a gyermekkori fertőzések, különösen a kanyaró és a szamárköhögés gyakoriságának csökkenésével, valamint az akut bronchopulmonalis megbetegedések, elsősorban a kezelés sikerével magyarázható. gyermekeknél a tüdőgyulladás, amely főként a bronchiectasis kialakulásához kapcsolódik.

A bronchiectasia hozzájárul a halandósági minta, a

valamint átmeneti és tartós rokkantság, bár ezeket a kérdéseket nem találták meg

kifejezések az irodalomban. Halálos kimenetel fordulhat elő a betegség súlyosbodásával, különösen súlyos perifokális tüdőgyulladás és károsodott hörgőelvezetés esetén, késleltetett köpetelválasztással, ami élesen növeli a gennyes mérgezés szindrómáját. Áttétes agytályog, gennyes meningitis, septicopyemia, tüdővérzés, valamint másodlagos szisztémás amyloidosis és másodlagos COPD kialakulása esetén is kedvezőtlen kimenetelű lehet.

A betegség súlyosbodásával, valamint a szövődmények kialakulásával a beteg nem tud dolgozni. A bronchiectasia gyakori (évente több mint 2-3 alkalommal) súlyosbodása esetén, súlyos gennyes mérgezés szindróma jelenlétében az exacerbációk közötti időszakokban, nagy mennyiségű gennyes köpet, időszakosan előforduló "hőmérsékletű gyertyák" (nem teljes) remisszió), tartós rokkantság állapítható meg. Tartós rokkantság akkor is előfordul, ha pulmonális szívelégtelenség, vesekárosodással járó másodlagos amiloidózis és krónikus veseelégtelenség kialakulása szövi meg.

sti, valamint a tüdő kiterjedt reszekciói után súlyos légzési elégtelenség kialakulásával.

Etiológia és patogenezis

Fő ok-okozati tényezők betegségeket tüdőgyulladásnak tekintik, ritkábban

tuberkulózisos bronchoadenitis, amely gyermekkorban fejlődik ki, és a hörgők átjárhatóságának károsodásához vezet egészen az obstruktív atelektázia kialakulásáig. Az atelektázia közvetlen oka lehet a gyermek vékony és hajlékony hörgőinek hiperplasztikus nyirokcsomói általi összenyomása vagy a hörgők lumenjének viszkózus köpetével való elzáródása. Az atelektázia kialakulásában további (néha alapvető) érték a tüdőszövet összeomlása. következtében a felületaktív anyag tüdőgyulladása miatti megsértése - egy speciális lipoprotein komplex, amely biztosítja az alveoláris membrán szükséges felületi feszültségét.

NÁL NÉL az atelektázia területén a hörgők vízelvezető funkciója károsodik, ami a szekréció késleltetéséhez, a fertőzés aktiválásához és a fejlődéshez vezetgennyes endobronchitis az obturációs szinttől távolabb. A gennyes folyamat továbbterjed a hörgők falának minden rétegére, ami a simaizmok és a porcos elemek degenerálódását és hegszövettel való helyettesítését okozza. Ennek eredményeként a hörgők elveszítik normál rugalmasságukat és funkcionális hibássá válnak.

NÁL NÉL a hörgők funkcionális alsóbbrendűségének feltételei a terjeszkedésükhöz a következőkhöz vezetnekpatogenetikai tényezők:

1. Megnövekedett intrabronchialis nyomás köhögéskor és a hörgők nyújtása felgyülemlett köpettel.

2. Megnövekedett, atelektázia következtében a tüdőtérfogat csökkenése miatt negatív intrathoracalis nyomás, különösen a belégzési fázisban. A légköri levegőhöz kapcsolódó hörgők és az intrathoracalis nyomás közötti nyomáskülönbség a hörgőkre kiterjedően hat.

Úgy gondolják, hogy ezek a tényezők csak gyermekkorban (10-12 éves korig) okozhatják a bronchiectasis kialakulását, amikor a hörgők normális kialakulása még nem fejeződött be. A bronchopulmonalis in-

fertőzések: a hörgőtágulat gyakran kanyaróhoz, szamárköhögéshez, vírusos és bakteriális fertőzéshez társuló tüdőgyulladás után alakul ki, amelyben a hörgőfa kifejezett elváltozásai figyelhetők meg. A legtöbb szerző úgy véli, hogy a hörgőfal veleszületett inferioritása (a simaizomzat, a rugalmas és porcos szövetek elégtelen fejlettsége) hozzájárul a bronchiectasia kialakulásához.

Egyes szerzők csak a hörgőfal veleszületett inferioritása miatt teszik lehetővé a bronchiectasia kialakulását korai gyermekkorban (dezontogenetikus bronchiectasis). A szerzők szerint az ilyen bronchiectasia a múltbeli tüdőgyulladással, a hörgők átjárhatóságának károsodásával és a hörgőfal gennyes-destruktív elváltozásával nélkül alakul ki.

Az ebből eredő hörgőtágulatok az kitartó karakter és

a hörgőelzáródás megszüntetése után . A köpet kiürítésének megsértése

krónikus gyulladás fennmaradásához vezet bennük, amely időszakosan súlyosbodik a kedvezőtlen tényezők hatására.

A bronchiectasisban a kóros folyamat előrehaladása mindenekelőtt a másodlagos diffúz hörghurut kialakulásának útján halad, amely kezdetben reverzibilis, és a bronchiectasis által érintett tüdőszakasz eltávolítása után eltűnhet. Ha egy radikális műtétet nem vagy későn hajtanak végre, akkor krónikus diffúz bronchitis előrehalad. Egyes betegekben (az esetek kb. 20%-ában) krónikus obstruktív bronchitis és COPD alakul ki légzési elégtelenség kialakulásával, majd krónikus cor pulmonale ennek dekompenzációjával.

A folyamat előrehaladása az ép hörgőkbe áramló gennyes köpet következtében új bronchiectasis kialakulásához is vezethet, és gennyes hörghurut alakul ki tartós hörgőelzáródással. Tehát a bazális szegmensek elsődleges léziójával e mechanizmus eredményeként a hörgők másodlagos elváltozása alakulhat ki a nádszegmensekben.

Az itt bemutatott adatok a bronchiectasia etiológiájára és patogenezisére vonatkoznak. Ezenkívül a megfelelő antibiotikum-terápia felírásához az orvosnak tudnia kell ennek az exacerbációnak az etiológiája, amelyet a laboratóriumi vizsgálatok eredményei alapján ítélnek meg, elsősorban bakteriológiai vizsgálattal a bronchiectasis gennyes tartalmának antibiogramjának értékelésével. Az exacerbációkat gyakrabban okozza a gram-negatív flóra (Klebsiella, Proteus, Pseudomonas, Haemophilus influenzae stb.), Valamivel ritkábban - staphylococcus, pneumococcus, streptococcus vagy vegyes mikroflóra.

Osztályozás

A bronchiectasisnak nincs hivatalos osztályozása. A sok javasolt lehetőség közül a gyakorlati munkához a legkényelmesebb az A.Ya besorolása. Tsygelnik, amelyet mi adunk meg néhány kiegészítéssel. Az osztályozás a következő jellemzőket biztosítja.

1. A betegség formája:

a) enyhe (hörghurut); b) „száraz” (vérzés); c) kiejtett (klasszikus).

2. A folyamat lokalizálása megosztások és szegmensek szerint.

3. Az ectasias típusa (a bronchográfia szerint): saccularis, hengeres, fusiform, vegyes.

4. A folyamat fázisa: exacerbáció, remisszió.

5. Szövődmények: tüdőgyulladás, hemoptysis, tüdővérzés, aspirációs tályog a tüdő érintetlen területén, metasztatikus agytályog, pleurális empyema, meningitis, septicopyemia, másodlagos krónikus diffúz bronchitis, másodlagos szisztémás amyloidosis.

Példák a klinikai diagnózis megfogalmazására

1. Bronchiectasis, súlyos (klasszikus) forma, saccularis bronchiectasis a bal oldali VIIVIII szegmensekben, exacerbációs fázis. Másodlagos krónikus gennyes obstruktív bronchitis, exacerbációs fázis. DN I.

2. Bronchiectasis, "száraz" forma, túlnyomórészt hengeres bronchiectasis a jobb oldali X szegmensben, exacerbációs fázis. Szövődmény: bőséges tüdővérzés.

Klinika és diagnosztika

Klinikai tünetek a betegségek általában 3-5-20 éves korban jelentkeznek. Gyakran csak a szülők részvételével lehet megállapítani a betegség kezdetének valódi időpontját. A betegség 1,5-2-szer gyakoribb a férfiaknál.

A betegek jelentős részében a betegség kezdetben kis mennyiségű köpet kísérő köhögésben nyilvánul meg (a betegség bronchitises formája), ennek hátterében hajlamos a megfázásra és a betegség időszakos súlyosbodására, ami gyakran előfordul SARS diagnózisa, krónikus bronchitis vagy krónikus tüdőgyulladás súlyosbodása.

A betegség kifejezett (klasszikus) formájával a fő panasz a súlyosbodás időszakában a köhögés, amely jelentős mennyiségű (napi 30-50-200-300 ml vagy több) gennyes köpet váladékozásával jár. Klinikai tünetek jelennek meg üreg szindróma:

1) a köpet szétválasztása teli szájjal, főleg reggel;

2) a köpet elválasztásának a testhelyzettől való függése; ez annak a ténynek köszönhető, hogy a tágult hörgőkben a kórosan megváltozott nyálkahártya elveszti érzékenységét, és a köhögési reflex csak akkor lép fel, ha a köpet bejut az érintetlen hörgőkbe;

3) néha kellemetlen szag a köpetből, ami a köpet rothadó bomlását jelzi, amikor bronchiectasisban stagnál.

Álláskor a köpet két rétegre oszlik: a felső, amely opálos folyadék nagy nyálkeverékkel, és az alsó, amely teljes egészében gennyes üledékből áll. Ennek az üledéknek a térfogata a jellemző

gennyes gyulladás intenzitása. A tüdőtályogtól eltérően, bronchiectasis esetén a köpetben nincsenek rugalmas rostok.

Egyes betegeknél (körülbelül 30%) hemoptysis és tüdővérzés figyelhető meg. A hemoptysis a vér köpettel történő kiválasztására (köhögésére) utal. A tüdővérzés tiszta vér köhögése a légutakból vagy a tüdőből. Vannak kicsi (100 ml-ig), közepes (500 ml-ig) és nagy, bőséges (több mint 500 ml-es) tüdővérzések. A hemoptysis és a tüdővérzés a betegség bármely formája esetén megfigyelhető (átlagosan a betegek 25-30% -ánál), és a bronchiectasis "száraz" formájában ez a betegség egyetlen megnyilvánulása. A tüdővérzés általában erős fizikai megterhelés vagy túlmelegedés után jelentkezik. A vérzés és a hemoptysis közvetlen oka a bronchiectasis falában lévő megváltozott erek felszakadása.

Kiterjedt elváltozások és a betegség másodlagos diffúz obstruktív bronchitis (COPD) szövődményei esetén légszomj figyelhető meg. A mellkasi mellkasi fájdalom a reaktív száraz mellhártyagyulladás miatt a betegség súlyosbodásával járhat. Általában a betegség súlyosbodása során feltárulnak a mérgezés tünetei: általános gyengeség, rossz közérzet, izzadás.

A testhőmérséklet emelkedése az exacerbáció során kifejezettebb (akár 38,5-39 ° C-ig) a betegség első éveiben, ami nyilvánvalóan nemcsak a hörghurutban fellépő gennyedéssel jár, hanem a körülöttük megőrzött parenchyma tüdőgyulladásával is. . A jövőben a bronchiectasis körüli parenchyma megsemmisül, és a betegség súlyosbodása következik be

A lebegtetés szinte teljes egészében az üregekben zajló gennyes folyamatnak köszönhető

széles hörgők; hőmérséklet-emelkedés ezekben az esetekben ritkán haladja meg

38 °C.

A betegség remissziós szakaszában csökken a köhögés és a köpet váladék mennyisége, csökkennek a mérgezés megnyilvánulásai, normalizálódik a testhőmérséklet. Azonban egyértelmű kapcsolat van a beteg általános állapota és a hőmérsékleti reakció között a hörgők vízelvezető funkciójának állapotával; késéssel az osztályon

A köpetmérgezés fokozódik, és a testhőmérséklet emelkedik (hőmérséklet "gyertyák").

Objektív vizsgálaton a betegek 30-40%-ában

az ujjak terminális phalangusaiban "dobverő" és a körmök "óraszemüveg" formájában vannak elváltozások. Ez a gennyes mérgezéssel járó tünet gyakoribb a betegség hosszú lefolyása esetén.

A tüdő érintett területe felett, általában a hátsó alsó szakaszokban, az ütőhang tompaságát határozzák meg, vagy száraz üregek jelenlétében dobhártya ütőhangot (az ütőhangszerek során nem fordulhat elő változás); jellemzőbb, hogy ezen a területen a kemény légzés hátterében hangzatos és meglehetősen tartós, közepes és nagy bugyborékoló nedves hangok hallhatók, amelyeket a "géppuska-ropogással" hasonlítanak össze. A köpet kiürülése után, és különösen a betegség súlyosbodásának megszűnése után a nedves ralisok száma csökken, amíg teljesen el nem tűnik.

Az auscultatory kép drámaian megváltozik, ha a hörgőket viszkózus titok zárja el. Ilyen esetekben a légzés és a sípoló légzés az érintett területen nem hallható, és csak a köpet kiürítése vagy a hörgők terápiás mosása után kezdődik.

A bronchiectasis súlyosbodásával, a leukocitózissal, a neutrofil balra tolódással gyakran megfigyelhető az akut fázis vérparamétereinek eltérése; az ESR természetes növekedése. Súlyos gennyes mérgezés esetén számos betegnél hipo- vagy normokróm vérszegénység alakul ki (poszthemorrhagiás vagy myelotoxikus).

A direkt és oldalsó vetületben készült mellkas röntgenfelvételén 1-2 szegmensre vagy egy teljes lebenyre kiterjedő fokozott és deformált tüdőmintázat látható, ritkábban kiterjedtebb, és az érintett szakaszok csökkennek. méretű pneumofibrosis miatt. A fibrózis hátterében gyakran sejtes tüdőmintázat található. A korábbi elképzelésekkel ellentétben a sejtek nem a kitágult hörgők üregeinek felelnek meg, hanem tüdőtágulási területek a pneumothorax hátterében.

moszklerózis. Csak nagyon ritka esetekben, a röntgenfelvételen lehetséges közvetlenül kimutatni a hörgőtágulást vékony falú üregek formájában, néha folyadékszinttel.

A tüdő érintett területének szerkezeti változásai megbízhatóbban ítélhetők meg a multiaxiális röntgen szuperexponált és tomográfiás vizsgálatok adataiból.

Ezek a változások gyakrabban találhatók meg a bal alsó lebenyben és a jobb középső lebenyben. Közvetlen röntgenfelvételen a bal alsó lebeny, térfogata csökkent, szinte teljesen „elrejtőzik” egy balra eltolt szív mögött; szerkezete csak a bal oldalsó röntgenfelvételen jól látható. Hasonlóképpen, a közvetlen röntgenfelvétel nem használható a jobb oldali alsó lebeny változásainak megítélésére, különösen, ha térfogata csökken (a mediastinum melletti kis háromszögletű sötétedés formájában). A jobb oldali képen jól látható a középső lebeny, legfeljebb 2-3 cm széles, jól meghatározott csík formájában, amely ferdén halad a tüdő gyökerétől az elülső kosztofréniás sinusig.

A tüdő röntgen- és tomográfiája csak a bronchiectasis közvetett jeleit tárhatja fel, amelyek a klinikai adatokkal kombinálva lehetővé teszik a betegség jelenlétének megalapozott gyanúját.

Kritikus a bronchiectasis diagnózisa szempontjából

a hörgők kontrasztos vizsgálata - bronchográfia . Bronchográfiát végeznek

a betegség súlyosbodásának megszüntetése után a köpet mennyiségének maximális csökkenése, mivel a nagy mennyiségű váladék jelenléte a hörgőkben megakadályozza, hogy kontrasztanyaggal töltsék fel őket, és a vizsgálat eredményei informatívak.

A bronchográfia reggel üres gyomorban történik. Felnőtteknél az eljárást gyakran helyi érzéstelenítésben végzik. Az első szakasz: ülő helyzetben az orr, a nasopharynx érzéstelenítése (a glottisig) 0,5% -os dikain oldattal történik. Ebben az esetben a betegnek helyesen kell lélegeznie: lélegezzen be az orron keresztül, lélegezzen ki a szájon keresztül. A jobb átjárhatóságú orrlyukba történő belégzéskor először csepegtetik, és

majd teli pipettával 0,5%-os dikain oldatot öntünk bele, amely egyenletesen eloszlik a nyálkahártyán és eléri a glottist. 5-7 perc elteltével, amikor az érzéstelenítés beáll (ezt a torok kínos érzése határozza meg), a katétert a megfelelő orrlyukon keresztül a glottishoz vezetik, majd mély lélegzetvétellel átnyomják a glottiszon. a légcsőbe. Ezt a rekedtség megjelenése határozza meg. A légcsőbe 3-5 ml keveréket öntünk, amely 1-2 ml 0,5%-os dikainoldatból és 2-3 ml 10%-os novokainoldatból áll. Ezt követően a köhögés elmúlik.

A jövőben bronchiectasia gyanúja esetén az ún nem irányított bronchográfia, amely lehetővé teszi a hörgőfa egészének állapotának felmérését, a kóros folyamat kiterjedésének és a közelgő műtét volumenének kérdésének megoldását. Ebből a célból az eljárás további szakaszait lateroszkópon hajtják végre. A pácienst a vizsgálandó oldalra helyezzük, a katétert a légcső közepére vezetjük, és azon keresztül 3-4 ml-t fecskendezünk be ugyanabból a keverékből, mint korábban.

A vizsgált tüdő hörgőinek érzéstelenítése után a katéteren keresztül jódtartalmú kontrasztanyagot, jodolipolt (jódozott növényi olajat) injektálnak norszulfazollal kombinálva. Ezt a gyógyszert szulfiodolnak nevezik. Az elkészítéshez 10 g porított, nem kristályos norszulfazolt adunk 30 ml jodolipolhoz. A keveréket alaposan eldörzsöljük, amíg teljesen homogén masszát nem kapunk, és a katéteren keresztül fecskendővel 10-20 ml szulfojodolt fecskendezünk a légutakba. 3-4 nap elteltével a vizsgálatot a másik oldalon végzik.

Irányított vagy szelektív bronchográfiával elején hajtjuk végre an

esztézia, majd a kontraszt bevezetése a lobaris vagy szegmentális (sőt szubszegmentális) hörgőbe vezetett katéter segítségével. Ez a technika lehetővé teszi a hörgőszűkület (például daganat) vagy a hörgő-mirigyes fisztulák megbízhatóbb azonosítását a kis hörgőkben.

Az észlelt bronchiectasis lehet zacskós, hengeres, fusiform és vegyes; a bronchiectasiat a saccularis bronchiectasis túlsúlya jellemzi. Ugyanakkor az érintett területen belül

(lebenyek, szegmensek, szegmenscsoportok) az összes vagy csaknem minden hörgők érintettek, főként a 4-6. rendűek, amelyeknek a végei vakon végződnek a bronchiectasistól distalisan elhelyezkedő kisebb hörgők obliterációja miatt. Jellemző a bronchiectasia lokalizációja az alsó lebenyben a bal oldalon, a nádszegmensekben, valamint a jobb oldalon a középső és alsó lebenyben. A felső lebenyekben a bronchiectasia elhelyezkedése nem jellemző a bronchiectasisra; az ilyen bronchiectasia másodlagos, és általában korábbi tüdőtuberculosishoz kapcsolódik.

A bronchiectasia természetének objektív megítélése érdekében javasolt a bronchiectasis átmérőjének összehasonlítása a legszélesebb helyen. az előző átmérőjével

változatlan hörgő bronchiectasia kialakulása . Hengeres bronchiectasis esetén átmérőjük meghaladja az előző hörgő átmérőjét 10-15 %, orsó alakú - by 15-30 %-kal, zsákkulárisakkal - több mint 30%-kal. Az érintett szegmens(ek)en belül egy kupacban elhelyezkedő nagy bronchiectasis egy "szőlőfürt" képet ad a bronchogramon. A hörgőkből származó kisebb bronchiectasia 7-9 sorrendben, legyen rózsafüzér vagy gyöngyök alakja a bronchogramon.

A bronchográfia nemcsak a hörgők morfológiai változásainak megállapítását, hanem értékelését is lehetővé teszi a hörgők funkcionális rendellenességei a jodolipolból való felszabadulásuk időpontja szerint: bronchiectasisban szenvedő betegeknél erősen lelassul.

Így a bronchográfia a fő módszer a bronchiectasis diagnosztizálására. . Lehetővé teszi a nyelv beállítását

A hörgők lízise, ​​prevalenciája és típusa, deformáló hörghurut, károsodott hörgők átjárhatóságának kimutatása, a hörgőfa funkcionális rendellenességeinek értékelése, valamint egyes esetekben idegen test vagy daganat azonosítása a hörgőkben.

Jelenleg a bronchográfia alternatívájaként CT vizsgálat, amelyből bronchiectasis is kiderült. Ennek a vizsgálatnak a negatív eredménye azonban nem elegendő a bronchiectasis kizárásához; ezekben az esetekben, valamint a tervezett radikális műtétnél bronchográfiát kell végezni. Emellett az újra-

A számítógépes tomográfia eredményei nem határozzák meg egyértelműen a bronchiectasis típusát.

Diagnosztikai bronchoszkópia a hörgők nyálkahártyájának gyulladásának prevalenciájának és jellegének felmérésére, a hörgők tartalmának mintavételére bakteriológiai, citológiai és mikológiai vizsgálatra, a nyálkahártya gyanús területeinek biopsziájára. A bronchoszkópián a hörgőkben elhelyezkedő bronchiectasis 4-6 sorrendben és a kisebb hörgőkben közvetlenül nem láthatók, mivel fibrobronchoszkópiával csak a hörgők láthatók jól 1-3 sorrend (fő, megosztott, szegmentális). A hörgőtükrözés azonban feltárhatja a bronchiectasia közvetett jeleit: a genny kiürülését azon szegmentális hörgők szájából, ahol gennyes hörgők vannak.

A szövődménymentes bronchiectasisban a külső légzés funkciójának megsértése a restriktív (korlátozó) típus szerint mérsékelten kifejezett; a krónikus diffúz hörghurut szövődményeivel a szellőzési zavarokat vegyes vagy obstruktív típus határozza meg.

Bronchiectasis jellemzi folyamatosan progresszív, hullámzó lefolyású. A betegség progressziójának és szövődményeinek leggyakoribb változatait a fentiekben felsoroljuk.

Megkülönböztető diagnózis

Mindenekelőtt a bronchiectasia differenciáldiagnózisát kell elvégezni másodlagos bronchiectasis esetén kialakulhat krónikus hörghurutban, krónikus tüdőgyulladásban, tüdőtályogban, tuberkulózisban, daganatokban, idegen testekben és a hörgőkben kialakuló cicatricialis folyamatokban. A másodlagos hörghurutot a fenti betegségekkel való kapcsolat, az érintett szegmenseken belüli kis számú hörghurut jellemzi, és krónikus hörghurut esetén - szétszórt lokalizáció a tüdő különböző részein; túlnyomórészt hengeres vagy orsó alakú jellege a hörgők és a hörgők kiterjedésének, ezért a hasi szindróma mérsékelten kifejezett. Ehhez-

hozzá lehet tenni, hogy a bronchiectasia gyermekkorban kezdődik, a másodlagos bronchiectasia általában felnőtteknél alakul ki.

A differenciáldiagnózisban gennyes szindróma által szem előtt kell tartani az akut és krónikus tályogot és a tüdő cisztás hypoplasiáját (veleszületett betegség).

"Száraz" (vérző) bronchiectasis esetén minden betegséggel differenciáldiagnózist végeznek, amely vérzést és tüdőt adhat

A bronchiectasis kezelése a következőkre oszlik konzervatív és sebészeti. Kismértékű és nem kifejezett, többnyire hengeres hörgőtágulatban szenvedő betegeknél, másrészt, ha a műtét ellenjavallata van, a konzervatív terápia a fő kezelési mód. A műtétre való felkészülés során konzervatív terápiát is végeznek a betegség súlyosbodásának enyhítésére.

Konzervatív kezelés egy bizonyos kezelési rend hátterében, megfelelő fizikai aktivitással és légzőgyakorlatokkal történik, a dohányzás teljes kizárásával és az egyéb szennyező anyagok hatásainak kiküszöbölésével. A konzervatív kezelés alapja az a hörgőfa higiéniája, amely passzívra és aktívra oszlik. A passzív higiénia magában foglalja a mucolitikumok és köptetők kinevezését, valamint a testtartási (pozíciós) vízelvezetést. A testtartási drenázs során a páciens olyan testhelyzetet vesz fel, amely biztosítja a váladék elválasztását az érintett hörgőktől. Tehát a hörghurut leggyakrabban a bazális szegmensekben történő lokalizációjával a beteg hason fekvő helyzetben 40-45% -os szögben lelógatja a test fejét az ágyról. A testtartási drenázs hatékonysága jelentősen megnő, ha a mellkas kopogtatásával kombináljuk.

Azonban aktív a hörgőfa higiéniája, amely magában foglalja a hörgők tartalmának leszívását, lemosását, majd gyógyászati ​​anyagok hörgőkbe juttatását. A kézikönyv előző fejezeteiben tárgyalt gyógyászati ​​anyagok helyi adagolásának különféle módjai közül bronchiectasis esetén előnyben részesítjük a fibrobronchoszkópon keresztül történő endobronchiális beadást. A gyógyszer bevezetése előtt a hörgőket megmossák, és a hörgők tartalmát elektromos szívással szívják le (mosás). Az előző fejezetben megjelölt antibiotikumok mellett az endobronchialis adagoláshoz dioxidint, nitrofurán készítményeket (furatsilin, furagin), valamint természetes eredetű antiszeptikumot, a klorofilliptet használnak. A száloptikás bronchoszkópia azonban terheléses eljárás, ezért általában a hörgőfa kombinált fertőtlenítését végzik. Ugyanakkor körülbelül hetente egyszer bronchoszkópos higiéniát végeznek, és a közöttük lévő időközönként egy gumikatéteren keresztül endobronchiálisan antimikrobiális gyógyszert adnak be. Jó hatás érhető el a hörgőfa mikroirrigátoron (vezérelt katéteren) keresztül történő fertőtlenítése során is. A gyógyszerek endobronchiális beadásának egyéb módszerei kevésbé hatékonyak - inhaláció és gégefecskendő használata.

Mérsékelt súlyosbodás esetén korlátozhatja magát antibiotikumok helyi adagolása. Súlyos exacerbáció esetén, amelyet jelentős testhőmérséklet-emelkedés és súlyos gennyes mérgezés kísér,

prebronchiális módszerek kombinálják antibiotikumok parenterális adagolásával terápiás dózisokban, figyelembe véve azok kompatibilitását . A parenterális beadásra szánt antibiotikumok kiválasztása ugyanazon elvek szerint történik, mint a krónikus tüdőgyulladás esetén.

Nem szabad megfeledkezni arról, hogy az antibiotikumok parenterális és orális adagolásának hatékonysága összefügg a perifokális tüdőgyulladásra gyakorolt ​​hatásukkal, kisebb mértékben - a bronchitis lefolyásával; továbbá a kezelés gyakorlatilag hatástalan a hörgőtáji gennyesedésben. Ebben a tekintetben az endobronchitisben szenvedő hörgőfa higiéniája elsődleges fontosságú a bronchiectasis kezelésében.

az antimikrobiális gyógyszerek minden adagolási módja. Az etiotróp terápiát a klinikai hatékonyság és a beteg köpetéből izolált mikroflóra antibiotikumokkal szembeni érzékenységének ellenőrzése mellett javasolt elvégezni.

Szükségesnek tartjuk hangsúlyozni, hogy az orvosok gyakran alábecsülik a terápiás szerepet testtartási (pozíciós) vízelvezetés, amelyet naponta legalább 2 alkalommal kell elvégezni (reggel ébredés után és este lefekvés előtt). A pácienst meg kell tanítani az optimális helyzet megtalálásának technikájára a hörgők köpetből történő kiürítéséhez. A testtartási drenázs hatását fokozza köptető és nyálkaoldó szerek egyidejű alkalmazása, légzőtorna, mellkasi masszázs.

A betegség súlyos súlyosbodása esetén alkalmazza méregtelenítés passzív immunterápiát végeznek. Az exacerbáció megszüntetése után az immunállapot specifikus eltéréseitől függően differenciált farmakológiai immunkorrekció javasolt.

Fizikai tényezőktől bronchiectasia esetén az érintett területre UHF elektromos tér alkalmazása javasolt alacsony termikus dózisban. A kezelést bizalom jelenlétében végezzük, és nincsenek akadályok a genny bronchiectasisból való kiáramlásában. A fizioterápia ellenjavallt hemoptysis és tüdővérzés esetén.

Kedvező hatás a bronchiectasis lefolyására szanatórium-üdülő kezelés a meleg évszakban a mediterrán éghajlathoz közeli körülmények között (a Kaukázus északnyugati partja Anapa és Gelendzhik városok közelében, a Krím déli partja). A szanatóriumi kezelés csak a betegség remissziójának szakaszában javallt a hörgőfa előző fertőtlenítése után és komplikációk hiányában.

Az orvosi komplexum fontos eleme az a felső légutak higiéniája( arcüreggyulladás, mandulagyulladás kezelése, adenoidok eltávolítása). Mivel a köpet sok fehérjét veszít, ennek megnövekedett tartalmát a napi étrendben kell biztosítani.

Sebészet(az érintett tüdőrész reszekciója) a legradikálisabb módszer, amely teljes gyógyuláshoz vezethet. Egyoldalú folyamattal a legtöbb betegnél radikális sebészeti kezelés lehetséges. Kétoldali aszimmetrikus folyamattal a műtét a nagyobb elváltozás oldalán történik; ezt követően általában vissza lehet tartani a gennyes-gyulladásos folyamatot a nem operált oldalon. Kétoldali szimmetrikus elváltozás esetén kétoldali reszekciót jeleznek, gyakrabban az alsó lebenyeket, néha ezen kívül a nyelvi szegmenseket. A műtétet két szakaszban hajtják végre, 6-12 hónapos időközönként.

A sebészi kezelés alatti teljes gyógyulás nem minden betegnél érhető el; az operáltak kb. 20%-ánál maradvány bronchiectasis kerül meghatározásra a jövőben. A tüdőreszekciók mortalitása speciális intézményekben nem haladja meg az 1-2% -ot.

Ellenjavallatok A sebészeti beavatkozások gyakori folyamatok, amikor a tüdőből kevesebb, mint 3 lebeny marad érintetlen, súlyos légzési elégtelenséggel járó COPD és cor pulmonale, valamint vese amiloidózis jelenléte. Ugyanakkor a vesék amiloidózisának kezdeti megnyilvánulásai (albuminuriás stádium) sok szerző szerint nem ellenjavallatok a műtétre, mivel reverzibilisek és gyakran a műtét után megszűnnek.

A gyógyulás prognózisaáltalában kedvezőtlen. Gyakorlati gyógyulás csak csekély mértékű károsodás esetén és időben történő műtét esetén lehetséges. Ezekben az esetekben a bronchopulmonalis rendszerben nincsenek „maradékhatások”, és a tüdőszövet enyhe csökkenése nem csökkenti a légzésfunkciót.

Életre szóló előrejelzés A legközelebbi és távoli időtartamot főként a pulmonális szívelégtelenség mértéke (COPD szövődményekkel), valamint a másodlagos szisztémás amiloidózis és a kapcsolódó funkcionális veseelégtelenség jelenléte határozza meg. A tüdővérzés, az áttétes agytályog kialakulása komoly életveszélyt jelenthet

ha, meningitis, septicopyemia, a bronchiectasis súlyos súlyosbodásával, a hörgőelvezetés megsértésével.

Munkaképesség-előrejelzés főként a tüdő szívelégtelenség és a másodlagos amiloidózissal összefüggő szervek, elsősorban a vesék működési zavaraitól függ. Tartós rokkantság is előfordulhat a betegség súlyos lefolyása esetén, amely gyakori exacerbációkkal, súlyos gennyes mérgezés szindrómával, légszomjjal jár, különösen olyan esetekben, amikor az aktív kezelés nem eredményez remissziót.

Megelőzés

A bronchiectasia elsődleges megelőzése a tüdőgyulladás, az akut bronchitis és a SARS teljes körű kezelése gyermekeknél.

A másodlagos megelőzés a bronchiectasia súlyosbodásának megakadályozásában és progressziójának megfékezésében áll. Ebből a célból a betegeket orvosi megfigyelésre viszik, amely során terápiás intézkedéseket tesznek. A betegeket posturális drenázsra tanítják, amelyet napi 2-3 alkalommal javasolt elvégezni. Időnként használt köptetők és nyálkaoldók. Tavasszal és ősszel adaptogéneket írnak fel, a köpet ürítésének növekedésével - fitoncidek vagy antibiotikumok belélegzése. SARS esetén profilaktikus antibiotikum kúra javasolt. A betegség kifejezett súlyosbodása esetén ambuláns endobronchiális higiéniai tanfolyamot végeznek, vagy a beteget fekvőbeteg-kezelésre küldik.

Irodalom

1 Paleev N.R., Borokhov A.N., Ilchenko V.A. Bronchiectatikus betegség // Útmutató a belső betegségekhez. Légúti betegségek / Szerk. N.R.

Paleev. - M.: Medicina, 2000. - S. 450-458.

2. Rice J. Diagnosztikai eszközök a pulmonológiában. Per. angolról. – M.:

Medicina, 1994. - 312 p.

3. Tsigelnik A.Ya. Bronchoectatikus betegség. - L.: Medicina, 1968. – 444 s.

A bronchektázist a szegmentális és szubszegmentális hörgők lumenének irreverzibilis hengeres vagy saccularis kiterjedésének nevezik. A hörgők falának pusztulása következtében alakulnak ki, amely kora gyermekkorban átvitt tüdőgyulladás vagy gennyes fertőzés után következik be. A bronchiectasis az esetek 50% -ában kétoldali, a tüdő alsó lebenyeiben vagy a bal tüdő nyelvi szegmensében lokalizálódik.

Lehetnek elsődlegesek, azaz független kóros folyamatok (ebben az esetben bronchiectasisról beszélnek), vagy másodlagosak - tuberkulózissal, daganatokkal, krónikus tüdőtályogokkal.

A bronchiectasia lehet veleszületett vagy szerzett. A veleszületett bronchiectasia ritka. Ezeket a hörgők embrionális fejlődési rendellenességei okozzák, például a tüdő cisztás hipopláziájával, méhsejt-tüdővel. Általában ilyen esetekben más rendellenességekkel kombinálják, mint például a Kartagener-szindróma (a bronchiectasis és a pansinusitis és a situs viscerum inversus kombinációja), a csigolyák és a bordák fejlődési rendellenességei, a nyelőcső tágulása stb.

A szerzett bronchiectasia gyermekeknél az élet első 3 évében az esetek 50%-ában tüdőgyulladás hátterében alakul ki, ami megnehezíti a gyermekkori akut betegségek lefolyását - kanyaró, szamárköhögés stb. Krónikus bronchitis, krónikus tüdőgyulladás, rostos-barlangos tuberkulózis, bronchiális asztma, szintén hozzájárulnak a bronchiectasia, a cisztás fibrózis kialakulásához.

Etiológia és patogenezis. A következő tényezők járulnak hozzá a bronchiectasis kialakulásához:

1) veleszületett vagy szerzett természetű változások a hörgőfal rugalmas tulajdonságaiban;

2) a hörgő lumenének elzáródása daganat, gennyes dugó, idegen test vagy a nyálkahártya duzzanata miatt;

3) az intrabronchiális nyomás növekedése (például hosszú távú szüntelen köhögés esetén).

Az egyik vagy másik tényező túlsúlyától függően bronchiectasis lép fel, a tüdő egy részének atelektasiával kombinálva vagy anélkül.

A hörgő jelentős, de hiányos idegentest általi elzáródása vagy a nyálkahártya duzzanata miatti átjárhatóságának hosszú távú megsértése esetén gyulladásos változások alakulnak ki a hörgő falában. Ennek hátterében a lebeny vagy szegmens atelektáziája fordul elő. Elegendő időtartammal a tüdő egy része összezsugorodik, növekszik a negatív intrapleurális nyomás, ami az intrabronchiális nyomás növekedésével együtt hozzájárulhat a hörgők terminális szakaszainak tágulásához. Így bronchiectasis alakul ki, kombinálva a tüdő atelectasisával (atelektatikus bronchiectasis). A nyálkahártya stagnálása a kitágult hörgőkben és a fertőzés kialakulása pedig a hörgők nyálkahártyájának és a peribronchiális szövetek gyulladását okozza. Amikor ez megtörténik, a hörgők bolyhos hámjának átalakulása többrétegű lapossá, a hörgők falának rugalmas és izmos elemeinek megsemmisülése. Ennek eredményeként a hörgők funkcionális rendellenességei bronchiectasisba mennek át - visszafordíthatatlan anatómiai változások, amelyek a betegség minden egyes súlyosbodásával fokozódnak.

Kóros kép. Megkülönböztetni bronchiectasis hengeres és saccularis; atelektáziával (atelektatikus) kombinálva és anélkül.

Atelektatikus bronchiectasis esetén az érintett lebeny (vagy szegmens) mérete jelentősen csökken, a tüdő többi részéhez képest világosabb rózsaszínű. Nem tartalmaz szén pigmentet, ami a szellőzés hiányát jelzi. A metszeten élesen kitágult hörgők láthatók egymás közelében. Atelektázia hiányában az érintett lebeny színe és mérete nem változik. A metszeten normálisan elhelyezkedő hörgők láthatók hengeres vagy zsákul kitágult végszakaszokkal.

A mikroszkópos vizsgálat a hörgők megvastagodott falát, polimorfonukleáris sejtekkel infiltrált, rostos szövet növekedési gócokat és elasztikus szövetektől mentes területeket tár fel. A saccularis kitágult hörgők falát laphám borítja. Egyes helyeken a hám hiányzik. Granulációs szövettel keveredik, helyenként a hám papillomatikus kinövései vannak.

A bronchiectasis kialakulásának három szakasza van.

I. szakasz: a változások a 0,5-1,5 cm átmérőjű kis hörgők tágulására korlátozódnak, a hörgők fala nem változik, nincs bennük gennyedés. A kitágult hörgők üregei megtelnek nyálkával.

II. szakasz: a hörgők falának gyulladásos elváltozásai egyesülnek. A kitágult hörgők gennyet tartalmaznak. A hám épsége megszakad, az oszlopos hámot néha rétegzett laphám váltja fel. Hámlasztáskor fekélyek képződnek a nyálkahártyán. A nyálkahártya alatti rétegben heges kötőszövet alakul ki.

III. szakasz: a gennyes folyamat átmenete a hörgőkből a környező tüdőszövetbe pneumoszklerózis kialakulásával. A hörgők jelentősen kitágultak, megvastagodott falaikban elhalás és gyulladás jelei mutatkoznak, a peribronchiális kötőszövet erőteljes fejlődésével. A kitágult hörgők üregeit genny tölti meg, a nyálkahártya helyenként kifekélyesedik, granulációs szövet borítja. Az izomrostok és a porcos váz elpusztulnak, és helyüket kötőszövet veszi át.

Ebben a szakaszban krónikus pulmonális szívelégtelenség, jelentős disztrófiás változások alakulnak ki a szívizomban és a parenchymás szervekben, krónikus gennyes mérgezés következtében. A tuberkulózisos bronchodenitis hátterében bronchoektatikus betegség alakulhat ki, amely a hörgők szűkületét okozza, majd gennyes fertőzést, a hörgők falának megsemmisülését és tágulását követi.

Klinikai kép és diagnózis. A bronchiectasis esetében a hosszú távú lefolyás jellemző, időszakos exacerbációkkal. Egyes esetekben a betegeket évek óta csak a köhögés aggasztja, fokozatosan növekvő mennyiségű köpettel. A relatív jólét időszakait azonban gyakrabban felváltják az exacerbációk időszakai, amelyek során a testhőmérséklet emelkedik, és jelentős mennyiségű köpet szabadul fel (5-200-500 ml vagy több). Nyálkahártya-gennyes vagy gennyes köpet, edényben állva 3 rétegre oszlik (alsó - genny, középső - savós folyadék, felső - nyálka). Gyakran vércsíkok láthatók a köpetben. A betegek körülbelül 10%-ának van tüdővérzése. A hemoptysis és a vérzés forrásai a hörgők nyálkahártyájának aneurizmálisan kitágult kis erei, amelyek gennyes pusztuláson mennek keresztül.

A kóros folyamat súlyosbodásának gyakori tünetei a mellkasi fájdalom, légszomj. A bronchiectasia klasszikus jele az ujjak alsócomb és a körmök az óraszemüveg formájában. Ezeket a változásokat gyakran fájdalom kíséri a végtagokban (hipertrófiás osteoarthropathia szindróma, Pierre Marie és Bamberger leírta).

A bronchektázia meglehetősen ritka állapot, leggyakrabban fertőző gyulladásos betegség következtében alakul ki, amelyet egy vagy több artéria deformációja kísér.

Fajták

A betegséget először 1819-ben írták le, de részletesebben csak a 20. század közepén foglalkoztak vele. A bronchiectasia egy krónikus tüdőbetegségként írható le, amelyben a légutak (hörgők) begyulladnak és könnyen elveszítik alakjukat. Ennek eredményeként légszomj jelenik meg, köpet szabadul fel, megjelenik. Ezt a formát bronchiectasisnak nevezik. Súlyos esetekben cor pulmonale alakul ki.

A bronchektázia többnyire fokális folyamat, amely a tüdő lebenyét vagy szegmensét érinti. Sokkal ritkábban, egyszerre fordulnak elő mindkét tüdőben. Nagy a kockázata a szisztémás betegségeknek, mint pl

A deformitás típusától függően a bronchiectasis lehet hengeres, saccularis vagy fusiform.

A bronchiectasia típusai

A bronchiectasis kialakulásának okai

A hörgőtágulat okai sokrétűek.

Fertőzés

A bronchektázia lehet fertőző elváltozás eredménye, amelyet nem kezeltek, vagy nem megfelelően vagy hiányosan kezeltek. Manapság a fejlődő országokban a betegségek egyik vezető oka. Jellemző kórokozók: Klebsiella, Staphylococcus, mycoplasma, mycobacteriumok, kanyaró, influenza, herpesz, adenovírusok. Gyermekeknél a légúti syncytia vírusa a patológia oka lehet.

Különösen figyelemre méltó a nem tuberkulózisos mikobaktériumok által okozott fertőzés (MAC-fertőzés). Leggyakrabban a HIV-fertőzött egyéneket érinti. Normális immunitású embereknél ezek a kórokozók a tüdőszövetet érintik, és a tüdőbetegségben nem szenvedő 60 év feletti nemdohányzók, akik hajlamosak elnyomni a köhögést, nagyobb valószínűséggel szenvednek.

Az elsődleges kórokozó hatására kialakuló bronchiectasia kialakulása után ezeket az üregeket más, gyulladást támogató mikrobák – Haemophilus influenzae és Pseudomonas aeruginosa – népesítik be.

A hörgő összenyomása

Bronchiectasis előfordulhat a hörgő daganat általi összenyomásának helye alatt, pneumoszklerózis góca, megnagyobbodott nyirokcsomók, idegen test.

A gyomortartalom leszívása

Főleg olyan felnőtteknél figyelhető meg, akik hosszú ideig ágynyugalomban vannak, vagy értelmi és mentális zavarokkal küzdenek, beleértve az időseket is. A gyomortartalom tüdőbe jutásának oka gyakran alkoholmérgezés. Ezt követően gyulladás alakul ki, amely bronchiectasis kialakulásával végződik.

Az aspirációs kockázati tényezők a gastrooesophagealis reflux betegség és a Helicobacter pylori fertőzés.

cisztás fibrózis

Ez egy szisztémás betegség, amely befolyásolja a klorid transzport és a nyálkakiválasztás folyamatait. A cisztás fibrózis a bronchiectasis leggyakoribb oka a fejlett országokban.

Sok betegnél a bronchiectasia gyakorlatilag a betegség egyetlen tünete. A hörgők viszkózus köpet és fertőzés miatti elzáródása miatt fordulnak elő.

Talán a cisztás fibrózis egyik genetikai változata a Young-szindróma. Ezt a betegséget fiatal férfiaknál figyelik meg, és bronchiectasis (főleg a tüdő alsó lebenyeiben), arcüreggyulladás és azoospermia kíséri, ami meddőséget okoz.

Elsődleges ciliáris dyskinesia

Ez az örökletes rendellenességek csoportja, amely 15-30 ezer emberből 1-nél fordul elő. Megnyilvánulásai a légutakat bélelő hám mozdulatlan vagy nem kellően aktív csillói, amelyek eltávolítják a köpetet és a szennyeződéseket.

Ennek az állapotnak egy változata a Kartagener-szindróma, amely magában foglalja a belső szervek transzpozícióját (tükörmozgását), arcüreggyulladást és bronchiectasiat.

Allergiás bronchopulmonalis aspergillosis

Ez allergiás reakció a nemzetségbe tartozó gombák belélegzett részecskéire, amelyet hörgőgörcs és bronchiectasia jellemez. Patológiát kell gyanítani azoknál az egyéneknél, akik köpet köhögnek, és görcsrohamai nem reagálnak a szabványra.

A CT-vel meghatározzák ennek a patológiának a sajátosságait - a központi hörgők vereségét. A páciens vérében az eozinofilek és az immunglobulin E (IgE) megnövekedett tartalmát határozzák meg - az allergia jeleit.

Immunhiányos állapotok

Lehetnek veleszületettek vagy szerzettek. A leggyakoribb veleszületett állapotok (bár ritkák) a B-limfociták gamma-globulinok termelődésének károsodásával járnak. Ezekben az esetekben a hipogammaglobulinémia a következő formák egyike lehet:

• immunglobulin G (IgG) alosztály hiánya;
• X-hez kötött agammaglobulinémia;
• immunglobulin A (IgA), M (IgM) vagy E (IgE) hiánya.

A betegséget általában gyermekeknél diagnosztizálják visszatérő arcüreggyulladás ill. A korai diagnózis nagyon fontos, mivel a gamma-globulin hiány pótlása megakadályozza a betegség előrehaladását.

A szerzett immunhiányos szindrómával járó HIV-fertőzést immunszuppresszió kíséri, és ennek hátterében gyakori tüdőgyulladás és egyéb légúti fertőzések. A bronchiectasia azonban ennek a betegségnek a független megnyilvánulása is lehet.

Veleszületett anatómiai rendellenességek

A bronchiectasiat különféle veleszületett anatómiai rendellenességek okozhatják.

• A bronchopulmonalis elválasztást a légutak rendellenes szerkezete és visszatérő fertőzések kísérik.

• A Williams-Campbell-szindrómát a porcok hiánya kíséri a nagy hörgők falában, ami a kiterjedésükhöz vezet.
• A Mounier-Kuhn-szindróma egy ritka betegség, amelyet a légcső és a nagy hörgők kiterjedése jellemez.
• A Swire-James-szindróma a tüdő fejlődésének egyoldalú rendellenessége, amely a kis hörgők gyulladásához és a bronchiectasishoz vezet.
• A sárga köröm szindróma a nyirokrendszer fejlődésének ritka patológiája, amely különösen exudatív pleurális folyadékgyülemet és károsodott tüdőszellőzést okoz.

Alfa1 antitripszin (AAT) hiány

Ez egy ritka genetikai betegség, amelyben a betegek fogékonyabbá válnak a hörgő- és tüdőfertőzésekre.

Autoimmun betegségek, kötőszöveti betegségek és idiopátiás gyulladásos betegségek

A rheumatoid arthritis a betegek 3,2-35%-ánál bronchiectasishoz társul, és a tüdőbetegség a reumás folyamat kezdete előtt is kialakulhat, és rontja annak prognózisát.

A hörgők kitágulása gyakran megfigyelhető Sjögren-szindrómában, Bechterew-kórban és szisztémás lupus erythematosusban.

Az ilyen megsértéssel járó gyulladásos betegségek közül a vastagbélgyulladás, a Crohn-betegség, a polichondritis és a szarkoidózis figyelhető meg. A bronchiectasia gyakran Marfan-szindrómában és policisztás vesebetegségben szenvedő egyéneknél fordul elő.

A tüdőszövet patológiája

Az úgynevezett vontatási bronchiectasia feszültség hatására jön létre, amely a környező tüdőszövet hegesedése miatt alakul ki. Az ilyen fibrózist vagy sugárzás okozhatja, és akkor gyakrabban a tüdő felső lebenyében található; az alsó lebenyben az ilyen megnagyobbodások általában ismeretlen eredetű idiopátiás tüdőfibrózissal járnak.

Mérgező gázoknak való kitettség

Ez gyakran a hörgők maradandó károsodásához vezethet. A klór és az ammónia a legveszélyesebb ebből a szempontból.

Betegség elterjedtsége

Nincsenek szisztematikus adatok a bronchiectasia prevalenciájáról. Úgy gondolják, hogy az elmúlt évtizedekben ennek a patológiának a gyakorisága csökkent. A fejlett országokban főként cisztás fibrózisban szenvedő betegeknél fordul elő. A bronchiectasia valódi prevalenciáját azonban nagyon nehéz megbecsülni a hosszú tünetmentes lefolyás miatt.

A betegség gyakrabban érinti az alacsony jövedelmű és társadalmi státuszú embereket. Leginkább 60 és 80 év közöttiek szenvednek. A nem tuberkulózisos MAC fertőzés fontos szerepet játszik a nők bronchiectasisának kialakulásában.

A betegség kialakulása

Tüdő bronchiectasisban

A bronchiectasia a nagy és közepes hörgők kórosan megnagyobbodott területe, amelyet a hörgők falának izom- és rugalmas szöveteinek gyengülése vagy pusztulása okoz. Az érintett területen gyulladás, hegesedés és duzzanat jelei lehetnek. A mögöttes tüdőszövet gyakran szenved mikrobiális fertőzésben, gyakran alakul ki benne.

A bronchiectasia a bronchiectasia alapja. Lehetnek veleszületettek és szerzettek. A veleszületett forma már csecsemőknél előfordul, a hörgők fejlődésének késése okozza.

A megszerzett formákat idősebb gyermekeknél és felnőtteknél rögzítik. Fertőzés, köpet-visszatartás, légzési korlátozások vagy a tüdőszövet helyi védekezésének hibái okozzák. E folyamatok eredményeként a lézióban proteázokat szekretáló neutrofil leukociták halmozódnak fel. Ezek az enzimek elpusztítják a hörgők falának fehérjebázisát. A környező szövet is károsodik, ennek következtében kötőszövet képződik benne (peribronchiális pneumoszklerózis).

Ennek eredményeként a hörgők fala kitágul. Ugyanakkor megnő a viszkózus köpet szekréciója, amelyben a kórokozó mikroorganizmusok szaporodnak. A gennyes köpet hozzájárul a hörgők falának károsodásának előrehaladásához, így kialakul a betegség ördögi köre.

Tünetek

A bronchiectasis klinikai tünetei:

• állandó, hónapokig, évekig tartó köpéssel;
• vércsíkok megjelenése a köpetben vagy akut fertőzés hozzáadása után;
• légzés, láz, gyengeség, fáradtság és fogyás;
• a hemoptysis epizódjai köpettermelés nélkül.

Az akut vírusos vagy bakteriális fertőzés bronchiectasishoz való hozzáadása a következő tünetekkel jár:

• fokozott köpettermelés;
• a váladék fokozott viszkozitása, kellemetlen szaguk lehetséges;
• fokozott gyengeség;
• fokozott légszomj, mellkasi fájdalom, zihálás légzés közben.

A páciens külső vizsgálata során az orvos nem látja a bronchiectasisra jellemző jeleket. Megjegyzi a hosszú távú tüdőbetegség tüneteit:

• szórt zihálás, különösen belégzéskor;
• az ujjak körömfalánjainak megvastagodása (a betegek 3% -ánál megfigyelhető jel, amely a betegség súlyos lefolyását jelzi);
• az arc cianózisa, málnapír;
• kimerültség, fogyás;
• orrpolipok és krónikus sinusitis jelei;
• légzési nehézség fekvéskor.

Diagnózis

Bronchiectasis gyanúja jellegzetes tünetek alapján (napi köhögés gennyes köpettel). A diagnózis megerősítésére a következő módszereket alkalmazzák:

Bronchiectasis a bronchogramon pulmonalis aspergillosisban

• a mikroorganizmusok és az antibiotikumokkal szembeni érzékenységük meghatározásával;
• nagy felbontású;
• bronchográfia;
• a külső légzés működésének vizsgálata.

Vizsgálatok a bronchiectasis kialakulását okozó alapbetegség azonosítására:

• az immunglobulinok szintjének meghatározása a hipogammaglobulinémia kizárása érdekében;
• a szérum alfa-1-antitripszin szintjének meghatározása annak hiányának kizárására;
• az aspergillus gombák elleni antitestek meghatározása a tüdő aspergillózisának kizárására;
• szűrővizsgálatok az autoimmun betegségek kimutatására.

Patológiát tükrözhet, vagy normális eredményeket adhat. A normától való eltérésekkel általában visszafordíthatatlan hörgőelzáródást észlelnek, vagyis a FEV1-nek a norma alá csökkenését és ennek a mutatónak a növekedését a szalbutamol belélegzése után kevesebb mint 12% -kal vagy 200 ml-rel. Néha a légutak hiperreaktivitása figyelhető meg, majd a szalbutamollal végzett pozitív tesztet rögzítik. A bronchiectasisban szenvedő betegek FEV1 mutatói évről évre fokozatosan csökkennek.

A tüdő röntgen adatai

Ha bronchiectasis gyanúja merül fel, a betegnek komputertomográfiát kell végeznie a tüdőben. Segítségével az orvosok háromdimenziós képet készítenek a mellkasi szervekről a legkisebb anatómiai részletekkel.

Kezelés

A kezelés fő irányai:

• antibiotikumok és fizioterápiás módszerek;
• - a hörgőket tágító anyagok;
• glükokortikoidok;
• oxigénterápia;
• sebészet.

Posturális vízelvezetés

• a dohányzás abbahagyása, beleértve a passzív dohányzást is;
• jó táplálkozás, gazdag állati fehérjékben, vitaminokban;
• influenza és pneumococcus fertőzés elleni védőoltás;
• kanyaró, rubeola és szamárköhögés elleni védőoltás gyermekeknél;
• rendszeres testtartási vízelvezetés mellkasütéssel;
• inhalációk sóoldattal, sóbarlangok, szobák látogatása.

A hosszú távú otthoni oxigénterápia olyan súlyos légzési elégtelenségben és szövődményekben szenvedő betegek számára készült, mint például a cor pulmonale.

A cisztás fibrózisban szenvedő betegeket speciális központokban kell kezelni.

Antibiotikumok

Enyhe és közepesen súlyos esetekben járóbeteg-kezelésre az orvos 7-10 napra az amoxicillin, a doxiciklin, a ko-trimoxazol, az azitromicin vagy a klaritromicin, a ciprofloxacin, a cefuroxim vagy a cefaclor valamelyikét írja fel.

A betegség mérsékelt és súlyos esetekben az antibiotikumokat injekció formájában írják fel. Különböző spektrumú és hatásmechanizmusú gyógyszerek kombinációját alkalmazzák: aminoglikozidok, szintetikus penicillinek, harmadik generációs cefalosporinok, fluorokinolonok, tobramicin.

Ha a bronchiectasis hátterében mikobaktériumokat találnak, a tuberkulózis elleni gyógyszereket - rifampicint, etambutolt, sztreptomicint vagy klaritromicint - a kezelési komplexum tartalmazza. Ebben az esetben a kezelés 1,5-2 évig tart.

Ha néha rendszeres antibiotikumot írnak fel, például havonta 7 napon vagy hetente.

Ezzel bizonyítást nyert az antibiotikumok, nevezetesen a tobramicin inhalációs adagolásának hatékonysága, különösen a Pseudomonas aeruginosa krónikus fertőzése esetén.

Egyéb gyógyszerek:

• híg köpet, nem segít minden betegnek;
• A szalbutamol és a ventolin segít enyhíteni a hörgőgörcsöt, ha van ilyen;
• inhalációs glükokortikoidokkal (beklometazon, flutikazon) végzett gyulladáscsökkentő kezelés javasolt hörgőelzáródás esetén a légzésfunkció szerint.

Művelet

A bronchiectasis területeinek sebészeti eltávolítása ilyen esetekben szükséges:

• a betegség gyakori súlyosbodása, antibiotikumokkal nehezen kezelhető;
• a fertőző exacerbációk gyakoriságának csökkentésének szükségessége;
• masszív hemoptysis vagy;
• idegen test vagy daganat jelenléte a hörgőkben;
• MAC fertőzés vagy tüdő aspergillosis.

A megváltozott hörgőkkel rendelkező tüdő egy részének eltávolítása után a következő szövődmények lehetségesek:

• pleurális empiéma;
• hemothorax (vérzés a pleurális üregbe);
• a tüdő atelectasisa;

Súlyos bronchiectasisban szenvedő betegeknél, különösen a cisztás fibrózisban szenvedőknél, megfontolható az egyik vagy mindkét tüdő átültetése. A javallat általában a FEV1 csökkenése a normál érték 30%-a alá, de nőknél és fiatal betegeknél korábban is elvégezhető a donor tüdőtranszplantációja.

Előrejelzés

Általában a betegségnek kedvező prognózisa van, ha nem társul cisztás fibrózissal.

Lehetséges szövődmények:

• visszatérő tüdőgyulladás;
• pleurális empiéma;