ДЖВП – клинический симптомокомплекс, обусловленный нарушением моторики желчного пузыря, желчных протоков и их сфинктеров, в рез-те чего страдает гепатоцит и выработка желчи. Этиология: 1) первичные ДЖВП – вызываются диетическими погрешностями (употребление большого кол-ва жирной, острой пищи), малоподвижный образ жизни, травмы; 2) вторичные ДЖВП – встречаются чаще и являются проявлением других заболеваний ЖКТ (гастродуоденит, дуоденит, ЯБ, гепатит и т.д.) или эндокринных заб-ний (ожирение, СД). Патогенез: 1) вследствие невроза с доминированием тонуса симпатического и парасимпатического отдела ЦЕС происходит стойкий спазм или гипотония сфинктеров желчных путей. 2) При заб-ях 12-п. к-ки нарушается секреция холецистокинина, а при заболеваниях жел-ка и киш-ка – гастрина, нейрогормонов --> нарушается регуляция, двигательная активность желчных путей --> длительно текущая дискенезия вызывает застой и инфицирование желчи, заброс кишечного содержимого в желчный пузырь (рефлюкс). Клиника: 1) при гипомоторной ДЖВП – боль в правом подреберье, «+» симптомы желчного пузыря, тупая боль после приема пищи, м.б. сочетанной, в желудке, эпигастрии, сочетается с тошнотой, снижением аппетита, отрыжкой. М.б. диспептические кишечные расстройства – понос, метеоризм. Общие симптомы интоксикации: утомляемость, головные боли, потливость со стороны ССС – повышение давление, учащение пульса. 2) При гипермоторной ДЖВП – боль, приступообразная, острая, возникает через 30-40 минут после еды, длится около 30 минут; диспепсические проявления; со стороны ССС – урежение пульса, понижение АД (гипотония). Диагностика. 1) Осмотр; 2) анамнез; 3) ОАК (д.б. N); 4) ОАМ (д.б.N); 5) б/хим анализ крови (белок и фракции в N, билирубин, ферменты, АлАт, АсАТ, ЩФ м.б. изменены); 6) УЗИ (форма, размеры желчного пузыря, поджелудочной железы); 7) дуоденальное зондирование: 1 этап – это время холедоха, когда вытекает светло-желтая желчь из общего желчного протока в ответ на раздражение стенки 12-п. к-ки оливой зонда, собирают по 3 порции, 5 минут каждая. В N порция А выделяется 0,5-1 мл/мин (если быстрее – гипотония, если медленнее – гипертония общего желчного протока). Затем в зонд вводят в течение 3 мин 33% р-р сульфата магния --> закрывают зонд на 3 мин (наступает рефлекторное закрытие сфинктера Одди --> истечение желчи прекращается). 2 этап – «время закрытого сфинктера Одди» (начинается с момента открытия зонда до появления желчи) – если более 7 минут – спазм сфинктера, если менее 4 минут – гипотония. 3 этап – время выделения желчи порции А (с момента открытия сфинктера Одди и появления светлой желчи) – если за 3-5 минут вытекает больше 8 мл желчи – гипотония, если за 3-5 минут вытекает меньше 5 мл – гипертония. 4 этап – время выделения желчи порции В (начинается с момента выделения темной пузырной желчи из-за расслабления сфинктера Люткенса и сокращения желчного пузыря) – если за время более 25 минут менее 15 мл желчи – гипотония сфинктера Люткенса, если за время менее 15 мин меньше 50 мл выделяется желчи, то это гипертония сфинктера Люткенса. 5 этап – время выделения желчи порции С (после истечения темной желчи, выделяется более светлая, чем порция А) – со скоростью 0,5-1 мл/мин. Для проверки степени опорожнения повторно вводят раздражитель, и если снова идет темная желчь (порция В) значит пузырь сокращается не полностью, т.е. есть гипертоническая дискенезия. 8) ??? Копрограмма (при гипермоторном типе – стеаторея II типа, т.е. много свободных жирных кислот из-за того, что желчные кислоты не эмульгируют жиры). Лечение. 1) Диета № 5 (щадящий хар-ер – механически, физически, химически, т.е. пища д.б. теплой, малыми порциями, дробно, нельзя жирное, соленое, острое, жаренное, при обострении нельзя свежие овощи и фрукты); 2) желчегонные пр-ты: а) холеретики (стимулируют выработку желчи) – истинные холеретики (способствуют выработке непосредственно желчного компонента) – холензим, аллахол, кукурузные рыльца); пр-ты, увеличивающие секрецию желчи за счет водного компонента – гидрохолеритики – минеральные воды (Смирновская, Трусковец), делает тюбажи (сначала натощак дают теплую воду без газа – 1 стакан, потом реб-к лежит с грелкой на правом боку 30 минут, после этого встает и приседает до появления горечи во рту). б) холекинетики (стимулируют желчевыделение): пр-ты, вызывающие повышение тонуса желчного пузыря и снижение тонуса желчных путей – сульфат магния, холецистокинин; пр-ты, вызывающие расслабление тонуса желчных путей (спазмолитики) – атропин, платифиллин, для снятия острого приступа – дюспатолин (расслабляет сфинктер Одди). 3) Коррекция вегетативного статуса (реб-ка направляем к невропатологу). 4) Ваготоникам даем женьшень, элеутерококк, розовую радиолу, кордиамин; симпатотоникам – настойки валерианы, пустырника.

Заболевания желчевыводящих путей являются второй по распространенности гастроэнтерологической патологией у детей после заболеваний гастродуоденальной зоны.

В педиатрической практике в большинстве случаев используется группировка заболеваний билиарной системы предложенная М.Я. Студеникиным:

1. Функциональные заболевания. Дискинезии:

гиперкинетическая (гипертонус желчного пузыря),

гипокинетическая (гипотонус желчного пузыря),

гипертоническая (спазм сфинктеров),

гипотоническая (недостаточность сфинктеров) и их комбинации.

2. Воспалительные заболевания.

Локализация: холецистит, холангит, холецистохолангит;

Течение: острое, хроническое, рецидивирующее, латентное;

Характер воспаления: катаральное, флегмонозное, гангренозное;

Фаза заболевания : обострение, ремиссия.

3. Обменные заболевания - желчнокаменная болезнь. Стадия: физико-химическая, латентная, клиническая.

5. Аномалии развития:

отсутствие желчного пузыря (агенезия),

гипоплазия желчного пузыря,

внутрипеченочный желчный пузырь,

подвижной (блуждающий) желчный пузырь,

добавочный желчный пузырь;

внутрипузырные перегородки,

перетяжки и перегородки желчного пузыря, приводящие к изменению его формы;

дивертикул желчного пузыря;

атрезия желчных протоков,

врожденное кистозное расширение общего желчного протока (мегалохоледохус).

6. Опухоли

Дискинезии желчевыводящих путей

Н аиболее распространенной патологией билиарной системы у детей являются функциональные заболевания желчных путей, которые развиваются в результате моторно-тонической дисфункции желчного пузыря, желчных протоков и их сфинктеров. Согласно последней международной классификации (Римский консенсус по функциональным расстройствам органов пищеварения, 1999) принят термин “дисфункциональные расстройства билиарного тракта”. Однако следует отметить, что отечественные педиатры до настоящего времени еще широко используют термин “дискинезии желчевыводящих путей”.

Дисфункциональные расстройства билиарного тракта подразделяют на дисфункцию желчного пузыря и дисфункцию сфинктера Одди. Основу формирования дисфункциональных расстройств составляет нарушение взаимодействия иннервационной и паракринной систем, осуществляющих последовательность сокращения и расслабления желчного пузыря и системы сфинктеров Одди, Люткенса, Мирицци, что приводит к дискоординации их деятельности и нарушению пассажа желчи в кишечник.

Дисфункциональные расстройства относят к функциональным заболеваниям, так как в желчевыводящей системе отсутствуют органические изменения и признаки воспалительного процесса. Однако нарушение пассажа желчи приводит к стазу, а в дальнейшем – к воспалению желчного пузыря и холелитиазу.

Принято выделять первичные и вторичные ДЖП:

Причины первичных ДЖП:

Погрешности в диете: избыточное употребление жирной, жареной пищи, нерегулярное питание с неравномерным распределением объема пищи между её приёмами

Дисфункции вегетативной нервной системы (нейроциркуляторная дистония). Гипомоторные ДЖП связаны с симпатикотонией, а гипермоторные с ваготонией.

Неврозы и неврозоподобные состояния

Пищевая аллергия и атопический диатез

Семейная наследственная предрасположенность и особенности образа жизни

Гиподинамия

Хронические очаги ЛОР инфекции

Хронические пищевые отравления и употребление консервированной и сублимированной пищи

Эндокринная патология – ожирение, тиреотоксикоз, сахарный диабет

Нарушения эндокринной регуляции - нарушение продукции и дисбаланс секретина, соматостатина, окситоцина, кортикостероидов, половых гормонов

Причины вторичных ДЖП:

Аномалии развития жёлчного пузыря и жёлчных путей

Хроническая гастродуоденальная патология, обусловливающая повышение или понижение внутридуоденального давления

Перенесенный вирусный гепатит

В клинической практике выделяют две основные формы дискинезий желчного пузыря: 1. Гипертоническая – тонус желчного пузыря повышен 2. Гипотоническая - тонус желчного пузыря понижен

Указанные варианты дискинезий могут сочетаться с гипертонией или гипотонией сфинктора Одди и других сфинкторов жёлчевыводящих путей. В начале заболевания преобладают гиперкинетические формы дискинезии желчного пузыря, а при длительном течении, когда происходит истощение развиваются гипокинетические варианты дискинезий.

Клинические особенности различных вариантов ДЖП:

Для гипертонической-гиперкинетической дискинезии желчевыводящих путей характерны приступообразные, довольно интенсивные боли в животе, которые провоцируются приемом жирной, жареной, богатой приправами пищей или физической нагрузкой. Иногда боли появляются и усиливаются при беге и быстрой ходьбе. При пальпации живота отмечаются боли в правом подреберье, болезненность в точке проекции жёлчного пузыря. Болевой приступ чаще кратковременен и легко купируется приемом спазмолитиков и холеспазмолитиков, применением тепла на область печени.

При гипотонической-гипокинетической дискинезии жёлчного пузыря превалируют тупые, ноющие и достаточно длительные боли в животе. Дети старшего возраста могут жаловаться на тяжесть в правом подреберьи, чувство горечи во рту. Могут отмечаться диспетические явления в виде горечи во рту, отрыжку, иногда тошноту и снижение аппетита. Характерная черта гипомоторной дискинезии - умеренное увеличение печени связанное с застоем желчи. Размеры печени увеличены не постоянно и могут уменьшаться и даже нормализоваться после приема холекинетических препаратов и дуоденального зондирования.

Следует отметить, что для достоверной диагностики и дифференциальной диагностики вариантов ДЖП необходимо подтверждение параклиническими (инструментальными и лабораторными) методами исследования.

Наиболее информативным и в то же время малоинвазивным методом является ультразвуковое исследование (УЗИ), позволяющее определить форму, размер желчного пузыря, выявить деформации, врожденные аномалии развития, воспалительные изменения, конкременты в желчном пузыре и желчных протоках, уточнить тип дискинетических расстройств.

У здоровых детей желчный пузырь определяется как абсолютно эхо-свободная структура округлой, овальной или грушевидной формы; длина его составляет 4-7 см, ширина 2,5-3 см. Для определения типа дискинезии желчевыводящих путей сопоставляется площадь желчного пузыря натощак и через 1 час после приема желчегонного завтрака (1-2 желтка сырых куриных яиц). При условии уменьшения площади желчного пузыря на 1/2-2/3 первоначальной, двигательная функция его расценивается как нормальная; при гиперкинетическом типе дискинезии желчный пузырь сокращается более чем на 2/3 своего первоначального объема, при гипокинетическом - менее чем на 1/2.

Для оценки тонуса и моторной функции билиарной системы дуоденальное зондирование является менее информативным, так как введение металлической оливы в двенадцатиперстную кишку уже само является мощным раздражителем и, следовательно, не может отражать истинное функциональное состояние желчевыводящих путей. Однако лабораторное исследование порций полученного содержимого может оказаться полезным, особенно при подозрении на наличие воспаления.

Дискинезия желчевыводящих путей – функциональное состояние, при котором нарушается поступление желчи в двенадцатиперстную кишку вследствие несогласованной работы желчевыводящих путей. Они находятся либо в постоянно сокращенном, спазмированном состоянии (гипермоторная дискинезия) или вообще не сокращаются (гипомоторная дискинезия).

Врачи выделяют две основные формы дискинезии. При гиперкинетической форме тонус желчного пузыря повышен и его сокращения происходят слишком быстро и сильно. Сфинктеры (мышечные «ворота») при этом раскрываются недостаточно. Это вызывает резкие болевые ощущения в правом подреберье. Приступы боли обычно кратковременны и редко продолжаются больше одного часа. Как правило, они возникают не на пустом месте, а провоцируются отрицательными эмоциями, волнениями, нервными перегрузками. У женщин обострения заболевания бывают связаны с менструальным циклом, так как во время месячных тонус желчного пузыря обычно повышен. Гиперкинетическая форма дискинезии чаще встречается в молодом возрасте.

Гипокинетической формой дискинезии, наоборот, чаще страдают люди старшего возраста. Ее причина - недостаточно интенсивное сокращение желчного пузыря. Это также проявляется болью в правом подреберье. Правда, боль обычно не сильная, но длительная, носит тупой, нередко распирающий характер. Впрочем, здесь, как и вообще в медицине, нет ничего абсолютного. Все проявления заболевания очень индивидуальны. Даже опытному врачу не так-то легко поставить точный диагноз, основываясь лишь на жалобах пациента.

Дискинезия желчных путей состоит из череды обострений и улучшений. Спустя некоторое время в желчном пузыре и протоках может возникать воспалительный процесс (холецистит, холангит) или образовываться желчные камни (желчнокаменная болезнь).

Диагностика

· Биохимический анализ крови. Во время выраженного обострения в анализе крови обнаруживают повышение уровня печеночных ферментов (щелочная фосфатаза и др.).

· УЗИ печени и желчного пузыря, которое позволяет оценить состояние желчного пузыря и его протоков, выявить камни.

· Дуоденальное зондирование - сбор желчи для анализа с помощью желудочного зонда. Процедуру применяют и с лечебной целью для промывания желчевыводящих путей при застое желчи. Для этого после сбора желчи в зонд вводят подогретую минеральную воду. Процедуру проводят натощак.

· Тесты с применением специальных препаратов. Вводят лекарственное вещество (например, секретин), которое усиливает выработку желчи. Если имеется заболевание, то желчь не успевает выделиться в кишечник, а скапливается в желчном пузыре и протоках. Происходит расширение протоков и увеличение объема пузыря, что регистрируют при помощи УЗИ.

· Рентгеновские методы – холецистография.

Важно в процессе обследования установить форму дискинезии - от этого будет зависеть метод лечения. Необходимое условие лечения дискинезии - соблюдение диеты.

Диета при гиперкинетической форме - это частое дробное питание (4-5 раз в день), ограничение продуктов, вызывающих сокращения пузыря (жирные, мясные продукты, растительное масло, пирожные и другие изделия из жирного теста, пиво, газированные напитки). Блюда должны быть преимущественно протертыми и отварными, не слишком жирными или острыми. Побольше фруктов и ягод в любом виде!

Из лекарственных препаратов применяются в основном спазмолитики (но-шпа и т.д.). Не лишними будут и желчегонные препараты (холосас, холензим,фламин) и лекарственные травяные сборы (кукурузные рыльца, шиповник, мята перечная и т.д.).

По сей день широко применяется старинный способ лечения - питье минеральных вод. При этой форме болезни рекомендуются воды с низкой и средней минерализацией: Нарзан, Навтуся, Славяновская, Смирновская, Ессентуки №4 и №20. Воду надо пить горячей (40-25 градусов), по ½ стакана или по 1 стакану 3-4 раза в день за полчаса до еды.

Если все вышеперечисленное не помогло, врач может назначить тюбаж - промывание желчных путей.

Диета при гипокинетической форме обязательно должна включать продукты, обладающие желчегонным действием: сметану, сливочное и растительное масло, сливки, яйца всмятку, черный хлеб, овощи. Они стимулируют двигательную активность желчных путей. С этой же целью используют экстракт алоэ, элеутерококк, женьшень. Хорошо помогают растительные желчегонные сборы. В их состав обычно входят цветки бессмертника, тысячелистник, листья мяты, плоды кориандра и др.

Применяются желчегонные средства – циквалон, 10% р-ры ксилита или сорбита, карловарская соль и травы – отвар петрушки, отвары и настои одуванчика лекарственного, тысячелистника обыкновенного, аира болотного, барбариса.

Минеральные воды используются и здесь, но только с высокой степенью минерализации. Например, Баталинская, Арзни, Ессентуки №17. Их надо пить холодными по ½-1 стакану 3-4 раза в день за 30-60 мин. до еды (в течение 3-4 недель).

Кроме того, применяется тюбаж с карловарской солью, сернокислой магнезией или сорбитом.

Дискинезию лечат также с помощью физиотерапии. Последние годы все чаще применяется лазер, иглорефлексотерапия.