Симптоми печінкової недостатності у немовлят. Симптоми печінкової недостатності у дітей Гостра печінкова недостатність у дітей

Симптоми печінкової недостатності однакові як в жінок, і чоловіків. Гостра і хронічна печінкова недостатність може призвести до печінкової коми, якщо вчасно не розпізнати її ознаки.

Печінкова недостатність – це комплекс порушень роботи органу, що виникає через брак або повну відсутність здорових функціональних гепатоцитів. Виникає при масивних дегенеративних процесах, які у печінці. Внаслідок порушення обмінних процесів виникає енцефалопатія, яка є порушенням роботи мозку через інтоксикацію ендогенними та екзогенними отрутами. У цьому органі відбувається близько 300 процесів, які звільняють організм від токсинів. Що стосується повної відмови печінки, тобто. смерті всіх гепатоцитів, настає печінкова кома, а потім, за вісім годин – смерть.

Симптоми хвороби

Усі хвороби печінки без відповідного лікування рано чи пізно призводять до печінкової дистрофії, а вона, у свою чергу, – до синдрому печінкової недостатності.

1. Жовтяниця

Перший із симптомів, який помітний неозброєним оком. Шкіра та слизові оболонки рота, носа, очей, статевих органів набувають жовтого кольору за рахунок накопичення в них білірубіну та білівердину: від зеленого до насичених помаранчевих відтінків. Залежно від натурального кольору шкіри її відтінок змінюється, але у людей, які мають генетично відокремлену смаглявість, буде видно лише пожовтіння склери очних яблук. Жовтяниця виникає через накопичення жовчі. Стиснення жовчовивідних шляхів провокує скупчення рідини в жовчному міхурі, що може викликати печінкові кольки, а потім вона проникає в кров через порушення функцій гепатоцитів.

1. Зміна кольору фекалій

Бурий тон перевареної їжі обумовлюється зовсім не вихідними компонентами, а стеркобіліном, який є похідним складових жовчі. Так як жовч більше не може виводитися в кишківник, кал стає блідо-жовтого або бежевого кольору.

1. Колір сечі

Так як нирки намагаються вивести зайвий білірубін, сеча стає темно-коричневою або жовтувато-коричневою - під колір пігменту, що шукається.

1. Свербляча шкіра

З'являється неконтрольована сверблячка, яка не послаблюється ніякими препаратами, при цьому екземи не спостерігається. Часто він починається зі ступнів і піднімається вище.

1. Ураження ШКТ

Порушення функцій виділення жовчі негативно впливає перебіг процесів засвоєння їжі. Нудота стає постійним супутником хворого, а після їди без додаткових ферментів проявляється блювання.

Подальші дегенеративні процеси у кишечнику провокують зниження чи втрату апетиту, і навіть його спотворення — прагнення з'їсти заздалегідь неїстівні продукти. Ситуація посилюється діареєю, яка проявляється не менше трьох-чотирьох разів на день.

1. Отруєння внутрішніми токсинами

Наступні стадії хвороби мають на увазі погіршення стану на тлі відмирання клітин печінки, які не встигають відновитися або лізуватися нормальним шляхом. Продукти розпаду власних тканин організму, які раніше знешкоджувалися печінкою, тепер акумулюються у здорових органах, порушуючи обмін речовин. Температура тіла зростає, пацієнт відчуває слабкість, біль у суглобах та м'язах. Температура може підвищуватись до критичної - 40С або триматися в межах 37-38С. Гострі процеси дають більш виражену симптоматику отруєння продуктами обміну. Вірусні інфекції печінки можуть посилювати загальну інтоксикацію організму внаслідок посиленого виділення вірусного агента та руйнування клітин під впливом препаратів парабіозу вірусів.

1. Переродження печінки

Зміна будови печінки є закономірним наслідком відмирання частини клітин. Воно супроводжується збільшенням або зменшенням органу, залежно від типу процесів, що протікають.

Збільшення (гепатомегалія) легко визначається при пальпації, що підтверджується за допомогою УЗД органів черевної порожнини. Поширена етіологія гепатомегалії - розлад кровообігу, спайки, закупорка, некроз кровоносних судин печінки, холестаз, поява та розвиток новоутворень - ракових пухлин, туберкулів, гнійних абсцесів та ін.

Цілком протилежну картину спостерігають при цирозі печінки, коли функціональна тканина заміщається сполучною. Печінка зменшується в розмірах, твердне, поверхня стає зморшкуватою,

1. Скупчення рідини в черевній порожнині або асцит.

Наше тіло пронизане кровоносними судинами, що щільною мережею проникають у всі структури організму. Але мало хто знає про наявність другої, лімфатичної системи, що дісталася нам від найдавніших предків на шляху еволюційного розвитку — перших істот, що вийшли на сушу, ще не теплокровних, але вже мають окремі кровоносні та лімфатичні системи. Лімфа омиває всі клітини організму, будучи частиною внутрішнього середовища. У разі деструкції пережимання лімфатичних судин лімфа просочується через їх стінки і накопичується в порожнинах, відповідно, при порушенні відтоку лімфи в печінці рідина накопичується в черевній порожнині. Корпус буквально роздмухує, при зовнішньому огляді живіт можна легко сплутати з вагітністю.

1. Порушення кровообігу

Внаслідок порушення кровообігу в печінці, а саме стискання судин, підвищується тиск. Серце працює на зношування, що веде до потовщення стінок, аритмії, брадикардії та ін. Стінки кровоносних судин не витримують тиску, починається випіт рідини в тканині, що викликає набряки, і розрив капілярів та кровоносних судин, що зумовлює внутрішні гематоми.

Розширення вен - беззмінний симптом усіх захворювань, які торкаються кровоносної системи. У разі коли уражаються органи черевної порожнини, так звані судинні зірочки з'являються на плечах, грудях, животі. Вони є судинами, що відходять від портальних вен, які компенсують нестачу кровообігу.

1. Збільшення селезінки.

У разі виключення печінки із функціоналу організму селезінка бере на себе частину її функцій. Через порушення кровообігу збільшується тиск у нижній порожнистій та портальній венах. Це, своєю чергою, викликає збільшення селезінки, оскільки вона депонує у собі кров організму.

1. Кривава блювота

Це прояв розриву вен стравоходу. Пацієнта рве кров, що згорнулася, іноді кров може стати помітною тільки в калі. Може мати гострий чи періодичний характер.

1. Набряк легенів

На тлі портальної гіпертензії збільшується тиск у всіх кровоносних судинах, і рано чи пізно легені зазнають впливу гіпертензії на фоні відмови печінки. Хворі скаржаться на задишку, кашель. Згодом стан погіршується, лопаються кровоносні судини, що пронизують альвеоли. З'являється кашель з яскравою яскраво-червоною артеріальною кров'ю.

Набряк легень може розвинутись як швидко, так і дуже повільно, все залежить від індивідуальних особливостей організму. Цей симптом надзвичайно небезпечний, оскільки може спричинити зупинку дихання.

13. Печінкова енцефалопатія

Останнє, що приймає він токсичний удар, це головний мозок. Нервова система за рахунок існування гематоенцефалічного бар'єру тримається до останнього, і збої в роботі можуть призвести до коми і навіть до смерті. Класичні симптоми будь-якої енцефалопатії - запаморочення, загальмованість, безсоння, порушення когнітивних функцій, марення, судоми, дезорієнтація у часі та просторі, втрата чутливості, гіперреактивність, психози, депресії тощо.

Критичне накопичення токсинів, продуктів розпаду тканин та інших шкідливих для організму речовин у крові можуть стати причиною енцефалопатії, а за відсутності лікування – і так званої “печінкової коми”, яка неминуче призведе до смерті.

Причини

Для зрозумілості необхідно перерахувати причини виникнення печінкової недостатності:

Незалежно від етіології розвиток однаково і за часом займає від двох днів до тижня при гострій формі і до п'яти років при хронічній.

Патогенез та стадії захворювання

Дійсно важливо для діагностики та лікування хвороб печінки – знати, які процеси протікають у глибині організму, викликаючи ті чи інші наслідки та вчасно помітити ознаки печінкової недостатності. Патологічне зміна кислотно-основної рівноваги та дисбаланс електролітів (зниження кількості іонів калію, натрію, хлору в крові, ацидоз, алкалоз) провокує інтоксикацію організму, у тому числі й крайній симптом – печінкову енцефалопатію.

Механіка розвитку або патогенез печінкової недостатності полягає в масивному некрозі клітин печінки. Некроз розвивається так:

1. На гепатоцити впливає шкідливий агент. Клітини починають виділяти ферменти, які руйнують відмерлі гепатоцити і попутно ушкоджують здорові.
2. Імунна система виділяє тільця, які атакують пошкоджені гепатоцити та повністю їх знищують.
3. Процес поширюється здорові тканини.
4. При відмиранні понад 70% гепатоцитів з'являються симптоми печінкової недостатності.
5. Обмін речовин не може протікати нормально. Печінка більше не може акумулювати глікоген, синтезувати сечовину та розкладати аміак, і він отруює організм.

Тяжкість симптомів залежить від відсоткового співвідношення функціональних та мертвих клітин, а також швидкості їх відмирання.

Захворювання ділиться на три стадії:

1. Початкова. Компенсована стадія, яка характеризується посиленою боротьбою печінки з агресивним агентом, чи то токсин, вірус, бактерія чи механічна травма. Триває від кількох годин до кількох місяців, залежно від сили завданої шкоди;
2. Виражена або декомпенсована. Характерний раптовий перехід від початкової стадії, стрибок температури, різке погіршення стану, початок прояву симптомів.
3. Термінальна. Дистрофія печінки; повне знищення функціональних клітин. Закінчується печінковою комою, і протягом двох днів – смертю.

Види та форми печінкової недостатності

Класифікація печінкової недостатності поділяє її види на дві гілки: гостра та хронічна. Відмінності їх полягає у протяжності у часі та ступені виразності симптомів. Варто докладніше зупинитись на їх описі.

Гостра печінкова недостатність

При гострій печінковій недостатності компресійна стадія відсутня чи дуже коротка. Симптоматика яскраво виражена. Час розвитку – від кількох діб до кількох тижнів, без лікування досить швидко призводить до коми та смерті.

Існує близький до гострого, швидший перебіг хвороби — фульмінантна (блискавична) печінкова недостатність. За такого розвитку подій відмова печінки настає за 6-10 годин. Причини таких явищ - інтоксикація отрутами, лікарськими речовинами, інсектицидами, пестицидами та ін.

Залежно від типу та розташування порушень виділяють кілька її форм:

1. Печінково-клітинна (ендогенна) - характеризується масовим осередковим ураженням гепатоцитів, викликаним сильним токсичним впливом (наприклад, отрут, ліків тощо), гострими гепатитами.
2. кзогенна – провокується дефіцитом харчування внаслідок патологій кровопостачання. Порушення кровообігу в печінці чи патології венах, що несуть до неї кров, часто виникає при цирозах. Кров циркулює, минаючи печінку, отруюючи всі органи та системи організму.
3. Змішана - поєднує в собі обидві вищеописані форми та їх симптоми, характерна для хронічних та системних захворювань печінки.

Перебіг захворювання завжди тяжкий. Найчастіше гостра недостатність викликана потраплянням до організму великої дози отруйної речовини. Прийом сильнодіючих препаратів, особливо в комбінації з алкоголем, після операцій у черевній порожнині або гепатитах типу А, В, С, D, E, F також може стимулювати розвиток захворювання.

Хронічна печінкова недостатність

Хронічна печінкова недостатність розвивається повільно, і натомість постійного надходження гепатотоксичних чинників. Симптоми можуть бути непомітні або проявитися лише на останніх стадіях, після тривалого часу (від 2х місяців до 6-10 років)

Спочатку може виявлятися ознаками порушення обміну речовин, жовчнокам'яною хворобою, розладами шлунка, які лікарі не пов'язують із печінковою недостатністю.

Причинами хронічної печінкової недостатності можуть бути алкоголізм, гепатити типу B та C, цукровий діабет та інші розлади ендокринної системи, аутоімунні захворювання

Форми хронічної недостатності ідентичні формами гострої. Процеси, що пригнічують діяльність печінки протягом кількох років, набагато важче піддаються корекції та лікувальним процедурам. Найпоширенішою формою є цироз печінки, що проявляється на фоні алкоголізму. Щоденна інтоксикація етанолом призводить до повільного некрозу функціональних тканин, які не можуть відновитися, та їх заміщення

Чому ж хронічну печінкову недостатність так важко діагностувати? Все через надзвичайну живучість цієї чудової залози. Печінка встигає компенсувати отримані ушкодження, але частина токсичних речовин протягом тривалого часу циркулює організмом, погіршуючи загальний стан організму і викликаючи ускладнення захворювань, які в інших умовах не змогли б розвинутися. Наприклад, якщо людина мала ймовірність розвитку артриту через умови праці, інтоксикація гарантовано посилить цю ймовірність. Він прийде до лікаря і скаржиться на суглоби, хоча початкова причина зовсім в іншій системі органів.

Рано чи пізно настає момент, коли ослаблена хронічним надходженням токсинів печінка піддається впливу будь-яких додаткових гепатотоксичних факторів, і гепатоцити втрачають можливість відновлення. При такому збігу обставин може виникнути енцефалопатія та печінкова кома.

Що може призвести до ускладнень при хронічній печінковій недостатності:

1. алкоголь у будь-яких кількостях;
2. Прийом лікарських засобів у великих дозах;
3. Вживання великої кількості жирної та білкової їжі;
4. Стреси;
5. Інфекції, що вражають усі системи організму;
6. Вагітність;
7. Загальний наркоз операцій.

Ця хвороба вимагає дотримання дієти та проходження курсу процедур для детоксикації організму.

Прогноз, як і при гострій недостатності, несприятливий: лише 30% хворих встигають розпочати лікування вчасно, а при енцефалопатії та печінковій комі шанси вижити знижуються до 10-15%.

Діагностика

Діагностика печінкової недостатності проводиться лише лікарем-гепатологом, гастроентерологом чи терапевтом.

До методів діагностики входить:

1. Загальний аналіз крові - в нього входить замір гемоглобіну, лейкоцитів та швидкості осідання еритроцитів.
2. Печінкові проби крові – визначення загального білірубіну, рівень трансаміназ АлТ, ГГТ та АсТ, проведення тимолової проби, визначення коефіцієнта Де Рітіса. Дають поняття про рівень ураження тканин печінки, стан жовчовивідних шляхів.
3. Біохімічний аналіз крові - визначення кількості глюкози, сечовини, білка, холестерину, вільного та зв'язаного заліза, аміаку в крові.
4. Загальний аналіз сечі - для діагностики цікавий колір, кількість уробіліну і білка. При печінковій недостатності показники підвищуються вдесятеро, а колір стає близьким до кольору темного пива.
5. Аналіз крові на антитіла до вірусів гепатитів – за наявності антитіл є і вірус, що підкаже лікарям, як боротися із цією хворобою. При ослабленому імунітет антитіл може і не бути. , визначення конкретного вірусу.
6. УЗД черевної порожнини – інструментальний метод визначення розміру, щільності печінки, рельєфу її поверхні. Дозволяє побачити пухлини, туберкульозні вузлики та інші новоутворення.
7. Комп'ютерна томографія (КТ) та магнітно-резонансна томографія (МРТ) – найбільш точний метод дослідження, який чітко показує стан печінки.
8. Біопсія печінки - взяття частини біоматеріалу (тканин печінки) на дослідження. Дозволяє побачити та оцінити процеси, що відбуваються з печінковою тканиною.

Лікування гострої та хронічної форм

Найважливіше для успішного лікування печінкової недостатності – вчасно її розпізнати. Далі йдуть цілком логічні рекомендації, виходячи з вищеописаних симптомів та причин.

1. Потрібно скоригувати режим для п'ятиразового, дробового харчування.
2. Усунути джерело хронічного надходження шкідливих речовин.
3. Дотримуватись дієти (у медицині вона називається “стіл №5” для людей з хворою печінкою.
4. Виключити попадання токсичних речовин у організм. Мається на увазі повна відмова від алкоголю, лікарських засобів (крім тих, що призначені лікарем), бажано зовсім відмовитися від шкідливих звичок.
5. Проводити процедури, спрямовані на якнайшвидше виведення токсинів з організму.

Природно, усунення симптомів гострої печінкової недостатності суттєво відрізняється від лікування хронічної.

Необхідні заходи при гострій печінковій недостатності:

1. Детоксикація: введення розчинів хлориду натрію, ац-сіль, реосорбілакт або його аналоги внутрішньовенно.
2. Безбілкова дієта: білки є одним із джерел азоту, який при розкладанні кишковими бактеріями перетворюється на аміак. Хвора печінка не може перетворити аміак на сечовину, і аміак курсує по організму разом із кров'ю, отруюючи органи.
3. Виведення аміаку - застосування глутамінової кислоти та орнітину
4. Припікання виразок – при геморагії стравоходу необхідно усунути кровотечу, можливо, хірургічним шляхом.
5. Препарати, що сприяють відновленню печінки: аргінін, орнітин, гепатопротектори (Есенціалі, Гепа-Мерц і т.д.)
6. Седативні, знеболювальні, спазмолітичні препарати для заспокоєння пацієнта.
7. Забезпечення прохідності жовчних шляхів можливо за допомогою операції.
8. Судинорозширюючі препарати швидкої дії, що знижують тиск.

Усі препарати застосовуються внутрішньовенно.

Лікування хронічної печінкової недостатності:

1. Пошук та усунення основного захворювання, що викликало печінкову недостатність.
2. Дотримання суворої дієти протягом усього лікування.
3. Симптоматична корекція обміну речовин з урахуванням індивідуальних результатів аналізів.
4. Контролює стан печінки за допомогою інструментальних методів.
5. Очищення кишечника за допомогою клізм, препаратів лактулози та препаратів, що пригнічують діяльність мікрофлори.
6. Проведення курсів внутрішньом'язового введення вітамінів для підтримки відновлення печінки
7. Прийом гепатопротекторів.
8. Пам'ятайте, народними методами це захворювання не лікується!

Радикальні методи лікування

До прискорених та високовитратних методів лікування відноситься гемодіаліз, плазмаферез та трансплантація печінки. Загальна характеристика плазмаферезу та гемодіалізу – це очищення крові від токсинів за межами організму. Гемодіаліз проводить кров через апарат штучної нирки, а плазмаферез проганяє через спеціальні фільтри саме плазму, залишаючи на них всі шкідливі домішки. Для лікування печінкової недостатності найкраще підходить плазмаферез.

Трансплантація печінки — складна та досить небезпечна операція, що застосовується лише в крайніх випадках. Для того, щоб печінка прижилася, бажаний близький зв'язок з донором. Операція може закінчитися смертю як донора, так хворого. Орган передають безпосередньо протягом декількох хвилин від відділення у донора. Пересадка повністю не потрібна: беруть частину печінки, і підшивають до хворої частини, зі з'єднанням всіх судин та нервових закінчень. У Росії подібні операції проводять у крайніх випадках.

Дієта та режим дня

Для початку варто уточнити, що при неможливості вживання їжі - постійне блювання, нудота - внутрішньовенно вводяться поживні розчини, що і становить основний "раціон" хворого протягом кількох днів, доки лікарі не стабілізують стан.

Основна мета дієти - забезпечити надходження необхідних мінералів, вітамінів, зберегти оптимальний водно-сольовий баланс і знизити кількість аміаку, що виділяється бактеріями.
І тому існує спеціальна дієта, звана “печінкової”. Варто зазначити, що не варто самовільно змінювати харчування при подібних недугах - лікар підкаже вам, що потрібно їсти у вашому, індивідуальному випадку.
На малюнку вказані рекомендовані та небажані продукти для вживання при хворобах печінки та шлунково-кишкового тракту.

Для початку рекомендується скоротити вживання білка до 40 гр на день (при нормі на здорову людину від 120 гр при розрахунку 2,5 гр білка на кілограм живої маси). Зауважте, до уваги береться перетравний білок, яке кількість варіюється в різних білкових продуктах. Деякі хворі спокійно почуваються при підвищенні кількості білка до 60-80 гр на день. Пам'ятайте, тривалий дефіцит білка загрожує порушенням обміну речовин, кровотворення, функціональності м'язів, тому лікар поступово доводитиме його до норми. Білок потрібно вводити поступово, починаючи з рослинного білка та згодом, за відсутності негативної реакції, давати м'ясо та м'ясопродукти.

Бажано вживати продукти, корисні печінки. Про них ми розповімо вам у іншій статті.
Необхідно забезпечувати максимальне надходження всіх незамінних амінокислот для прискорення регенерації печінки. Амінокислоти - це будівельний матеріал, з якого

Включіть у раціон висівки та каші – вони допоможуть очищенню кишечника.
Для ослаблення інтоксикації слід приймати лактулозу, яка знижує засвоєння азоту бактеріями кишківника.

Гостра печінкова недостатність (ОПічН) є важким ускладненням багатьох захворювань та патологічних станів. У випадках запізнілої діагностики та невчасної терапії летальність при ній досягає 60-80%.

0 основні функції печінки. Печінка грає дуже велику роль у білковому обміні. У ній відбувається синтез всього альбуміну (12-15 г на добу). Крім цього здійснюється переамінування та дезамінування амінокислот за участю ферментів АЛТ, АСТ, глутаматдегідрогенази; утворення сечовини, глютаміну, креатину. У клітинах печінки синтезуються 75-90% -глобулінів, 50% -глобулінів (-глобуліни у печінці не синтезуються). У печінці синтезуються компоненти протромбінового комплексу (II, VII, IX, X), що залежать від вітаміну К, а також інші фактори зсідання (фібриноген, VI, XI. XII, XIII). Тут же відбувається утворення інгібіторів зсідання крові: антитромбіну та антиплазміну. У печінці також здійснюється катаболізм білків за участю ферментів катепсинів, кислої карбоксипептидази, колагенази, дипептидази; специфічний обмін окремих амінокислот (90% фенілаланіну перетворюється на тирозин, з триптофану утворюються триптамін, серотонін, хінолінова кислота; з гістидину – гістамін, із серину – етаноламін, вихідний продукт синтезу холіну). Ферменти печінки безпосередньо відщеплюють сірководень від молекул цистеїну, каталізують окислення SH-груп сірковмісних амінокислот.

Роль печінки в ліпідному обмініполягає в окисленні ацилгліцеринів; утворення кетонових тіл (ацетооцтова кислота, ?-оксимасляна кислота); синтез тригліцеридів, фосфоліпідів, ліпопротеїнів; синтез холестерину; утворенні жовчних кислот (холева та хенодезоксихолева) до 0,4 г/добу. Печінка бере участь у розщепленні та всмоктуванні харчових ліпідів, так як присутність жовчі необхідна для гідролізу та всмоктування жирів у кишечнику. Жовчні кислоти перебувають у постійному кишково-печінковому кругообігу. Через печінку та кишечник вони проходять до 10 разів на добу (дворазово при кожному прийомі їжі). У гепатоцитах реабсорбовані жовчні кислоти знову зв'язуються з гліцином і таурином і реекскретуються в жовч.

Печінка бере участь і в вуглеводному обміні. У ній здійснюється включення галактози та фруктози до метаболізму; глюконеогенез; синтез та розпад глікогену, вміст якого в печінці становить 100-300 г; утворення глюкуронової кислоти. За добу у печінці відбувається чотириразовий обмін запасів глікогену.

Важливість ролі печінки у пігментному обмінітакож важко переоцінити. Вона бере участь у: утворенні білірубіну; захоплення, кон'югації та екскреції його; метаболізмі та реекскреції уробіліногенів. За добу розпадається 1% циркулюючих еритроцитів, вивільняється 7,5 г гемоглобіну, утворюється до 100-300 мг білірубіну. 70-80% білірубіну зв'язуємось з глюкуроновою кислотою, а також з гліцином, сірчаною та фосфорною кислотами. При надходженні в кишечник у складі жовчі білірубін під дією бактеріальних дегідрогеназ відновлюється до безбарвних уробіліногенових тіл - d-уробіліногену, i-уробіліногену та 1-уробіліногену (стеркобіліногену) в дистальному відділі тонкої кишки і в товстій кишці. У нормі кишково-печінкова циркуляція уробіліногенів мінімальна. Вони всмоктуються у проксимальному відділі тонкої кишки, реекскретуються у жовч або розщеплюються у печінці. При ураженні гепатоцитів реекскреція та розщеплення уробіліногенів порушується, вони надходять у загальний кровотік та сечу. Кожна фракція білірубіну є сумішшю гетерогенних в хімічному відношенні сполук (до 8-9 фракцій з однієї сироватки).

Печінка бере участь в обміні біологічно активних речовин, регулюючи вміст стероїдних гормонів (глюкокортикоїдів, альдостерону, андрогенів та естрогенів). У ній утворюються водорозчинні кон'югати з глюкуроновою та сірчаною кислотами, відбувається ферментативна інактивація, а також утворюється специфічний зв'язуючий глюкокортикоїди білок – транскортин; інактивуються нестероїдні гормони – інсулін, глюкагон, тиреоїдні гормони, соматотропний, гонадотропний, антидіуретичний гормони. Крім того, у печінці відбувається утворення катехоламінів (з фенілаланіну в гепатоцитах утворюється тирозин, попередник адреналіну, норадреналіну, дофаміну), їх інактивація, а також утворення серотоніну та гістаміну.

Істотна роль печінки та в обмін вітамінів. Печінка бере участь у всмоктуванні жиророзчинних вітамінів (А, Д, Е, К), навіщо необхідні жовчні кислоти. У ній здійснюється синтез вітаміну А з каротину, утворюються біологічно активні форми вітамінів В1 (піридоксаль-фосфат), фолієвої кислоти (тетрагідрофолієва кислота), холіну (цитидинмонофосфатхоліну). Печінка здійснює депонування та виведення вітамінів А, Д, К, РР, Е, Bl, B2, В12, фолієвої кислоти.

Печінка бере участь і в обмін мікроелементів. Тут знаходиться депо заліза в організмі (15 моль/кг тканини у чоловіків та 4 моль/кг у жінок) у вигляді феритину (23% заліза). При надлишку утворюється гемосидерин (37% заліза). У печінці синтезується трансферрин, що транспортує залізо в кровотік. Крім того, у печінці знаходиться і депо міді, відбувається синтез церулоплазміну.

Печінка є одним з основних компонентівфункціональною системи детоксикації. Саме в ній переважно відбувається біотрансформація ксенобіотиків та ендогенних токсичних субстанцій. Печінка створює потужний бар'єр по дорозі крові, що відтікає від кишечника. У кишечнику під дією ферментів бактерій відбувається розкладання білка до токсичних продуктів: фенолу, індолу, скатолу, кадаверину, путресцину та ін. Аміак знешкоджується за рахунок перетворення його на сечовину. Крім того, печінку разом із селезінкою видаляють із крові, що протікає, і руйнують до 70-80% мікроорганізмів. Купферівські клітини печінки мають не тільки виражену фагоцитарну активність по відношенню до мікробів, але також забезпечують очищення крові від ендотоксинів кишкової мікрофлори, комплексів антиген-антитіло, продуктів розпаду тканин.

Єдності в розумінні самої сутності печінкової недостатності немає, як її значення в танатогенезі багатьох патологічних станів.

Під печінковою недостатністю слід розуміти стан організму, при якому печінка не може забезпечити підтримання гомеостазу та потреби організму хворого в обміні речовин, біотрансформації токсинів та біологічно активних речовин.

Існують шість груп основних причин, що визначають розвиток, перебіг та клінічну картину печінкової недостатності:

1) фульмінантні та субфульмінантні гепатити, спричинені вірусами, рикетсіями, спірохетами та іншою гепатотропною інфекцією;

2) токсичні гепатити, дегенеративні ураження печінки, що розвиваються внаслідок токсичної або токсико-алергічної дії різних хімічних речовин;

3) несприятливий перебіг хронічного гепатиту та цирозу печінки;

4) тривалий та важкий холестаз;

5) некроз печінки або пухлинна деструкція органу;

6) гіпоксія паренхіми печінки.

Фульмінантний гепатит- Гострий гепатит, що ускладнився гострою печінковою недостатністю з енцефалопатією з порушенням свідомості в термін менше 2 тижнів після появи жовтяниці. Субфульмінантний гепатит- Гострий гепатит, що ускладнився гострою печінковою недостатністю з енцефалопатією з порушенням свідомості в термін від 2 тижнів до 3 місяців після появи жовтяниці. Після появи енцефалопатії найгостріша стадія триває до 7 днів, гостра – до 28 днів, підгостра – до 3 міс. Летальність при фульмінантній та субфульмінантній формах без трансплантації печінки досягає 80%.

Провідною причиною фульмінантного гепатиту є вірусна гепатотропна інфекція. Удосконалення діагностики хвороб печінки призвело до розширення алфавіту гепатотропних вірусів. В даний час ідентифіковано 6 патогенних вірусів (HAV, НBV, НCV, HDV, НEV, SEN), 4 з яких (НBV, НCV, HDV, SEN) мають безперечну здатність викликати хронічне запалення печінки (табл. 39.1).

Таблиця 39.1

Гепатотропні віруси

Примітка: - "?" - Невідомо.

Розвиток гострих та підгострих токсичних гепатитівпов'язане з дією гепатотоксичних ксенобіотиків, у тому числі медикаментів. Механізми прямої гепатотоксичної дії полягають у пошкодженні гепатоцитів, блокаді процесів тканинного дихання, порушенні синтезу нуклеїнових кислот. Гепатотоксичні отрути зустрічаються як на виробництві (чотирьоххлористий вуглець, бензол, толуол, ФОС, хлороформ, нітрофарби, кислоти, луги, свинець та ін), так і в побуті (отрута фаллоідин, що міститься в блідій поганці; афлатоксини, а етиловий алкоголь, неорганічні сполуки миш'яку, фосфору, берилію). Одним з рідкісних ускладнень, що виникають після проведення анестезії, є токсичні гепатити, що викликаються інгаляційними анестетиками фторсодержащими. Найчастіше вони виникають після застосування фторотану, рідше вони зумовлені енфлюраном та ізофлюраном. Вважають, що такі ушкодження частіше виникають при повторному застосуванні летючих анестетиків, що містять фтор, або навіть при першій анестезії на фоні прийому цими хворим трийодтироніну.

Причиною розвитку токсичного гепатиту з ОПечН можуть бути і багато терапевтичних лікарських засобів, серед яких особливе місце займають жиророзчинні медикаменти. Звідси висока гепатотоксичність інгібіторів монооксидази, трициклічних антидепресантів (амітриптиліну), еритроміцинів (не тільки етилсукцинату та пропіонату, а й сучасного есмолату), протитуберкульозних препаратів (ізоніазиду, рифампітазу), сульфослацеза (Особливо при прийомі в поєднанні з фенобарбіталом).

Звичні препарати – анальгетики, амінофілін, антиаритмічні засоби (наприклад, кордарон) метаболізуються у печінці. У хворих з гепатопатіями різного генезу вони можуть спричинити поглиблення функціональних розладів, аж до печінкової коми. На відміну від інфекційного гепатиту, шкідлива дія одноразового надходження ксенобіотиків швидко досягає максимуму і потім з різною швидкістю регресує. Необхідно інтенсивним лікуванням врятувати хворого та дочекатися регенерації гепатоцитів.

Несприятлива течія хронічного гепатитута цирозу печінки призводить до розвитку недостатності її функції. Цироз печінки, як правило, поєднується з проявами портальної гіпертензії. Небезпечним ускладненням портальної гіпертензії є розвиток кровотеч із варикозно-розширених вен стравоходу. Прогресування ОПечН у таких обставинах може бути пов'язане з надлишковим прийомом харчового білка, введенням барбітуратів та опіатів, з кишковою інфекцією (зокрема з сальманельозом), неконтрольованим призначенням сечогінних (на тлі алкалозу порушується амоніогенез у нирках). Можуть мати значення і медикаментозні фактори: використання метіоніну, введення звичайних, неспеціалізованих амінокислотних сумішей для корекції частої для цих пацієнтів недостатності білка. Для прогресування ОПечН у таких хворих має значення хірургічний стрес, системна гіпоксія, переливання значних кількостей цитратної крові пізніх термінів зберігання, ендогенна інтоксикація будь-якого генезу. Безперечно, драматичний ефект має шлунково-кишкова кровотеча з мікробним розпадом крові, що вилилася в кишечник, і масивним амоніогенезом. Тому при глибоких циротичних змінах печінки очікується посилення ОПечН після навіть невеликих хірургічних втручань.

Тривалий та важкий холестазз перешкодою для жовчотоку на різному рівні (від холангів до великого дуоденального сосочка) може стати причиною ОПічН у зв'язку з високою жовтяницею. Через стадію внутрішньопечінкового холестазу можливий розвиток ОПічН при сепсисі. Функціональна декомпенсація печінки у зв'язку з хронічним холестазом виникає, як правило, при так званому холангіті, що склерозує.

Чинники, що викликають гіпоксію паренхімипечінки: шок; крововтрата і всі види гіповолемій, серцева та дихальна недостатність, ниркова недостатність, гемоліз еритроцитів (отруєння оцтовою кислотою, мідним купоросом), шлунково-кишкова кровотеча (гниття крові, що призводить до утворення аміаку, фенолу, індолу), загальна , септичні стани, що супроводжуються масивною бактеріальною інвазією та гемолізом, операції з використанням штучного кровообігу

Як правило, клінічні прояви ОПечН досить неспецифічні і виявляються на пізніх стадіях хвороби, тому основними детермінантами її наявності та виразності є лабораторні критерії та результати проб навантаження. У формуванні конкретного патологічного явища, що веде до розвитку ОПечН, має суттєве значення різні поєднання основних синдромів, що характеризують її особливості:

Синдрому холестазу,

Синдрому гепатоцитолізу,

Запально-мезенхімальний синдром,

Геморагічного синдрому,

Синдрому портальної гіпертензії, гепатолієнального синдрому,

Синдрому печінкової енцефалопатії.

Синдром холестазу- Порушення відтоку жовчі з накопиченням її компонентів у печінці та крові. Жовтяниця - симптом, що розвивається внаслідок накопичення в крові надмірної кількості білірубіну. Печінкова жовтяниця обумовлена ​​ізольованим чи комбінованим порушенням захоплення, зв'язування та виведення білірубіну. Порушення виведення зумовлюють підвищення рівня пов'язаного білірубіну в крові та його поява в сечі, що обумовлено зміною проникності печінкових клітин, розривом жовчних канальців внаслідок некрозу печінкових клітин, закупоркою внутрішньопечінкових жовчних канальців густою жовчю внаслідок деструкції та запалення. При цьому відбувається регургітація жовчі назад у синусоїди. У печінці порушується трансформація уробіліногенів, уробілін надходить у сечу. Жовтянне фарбування шкіри та слизових оболонок з'являється при підвищенні білірубіну понад 34,2 мкмоль/л. Печінка здатна метаболізувати та виділяти в жовч білірубін у кількості, що в 3-4 рази перевищує його продукцію у фізіологічних умовах.

Клінічні ознаки холестазу: свербіж шкіри, розчісування, порушення всмоктування жиророзчинних вітамінів (розлад зору у темряві, кровоточивість, біль у кістках), жовтяниця, темна сеча, світлий кал, ксантоми, ксантелазми.

Лабораторні ознаки: накопичення у крові компонентів жовчі (холестерину, фосфоліпідів, жовчних кислот, лужної фосфатази, у-глютаміл-транспептидази, 5-нуклеотидази, міді, кон'югованої фракції білірубіну). При повному порушенні відтоку жовчі гіпербілірубінемія досягає 257-342 мкмоль/л, при поєднанні з гемолізом та порушенням клубочкової фільтрації у нирках може досягати 684-1026 мкмоль/л.

Синдром цитолізупов'язаний з порушенням цілісності гепатоцитів та проникності мембран, пошкодженням клітинних структур та виходом складових частин клітини у міжклітинний простір, а також у кров, порушенням функції гепатоцитів.

Клінічні ознаки цитолізу: жовтяниця, геморагічний синдром, кровоточивість ясен, кровотечі з носа, геморагічні висипання на шкірі, дисгормональні розлади, печінкові знаки (пальмарна еритема, "зірочки Чистовича", запах з рота), зниження маси тіла, диспептичний та астен -психічні розлади.

Лабораторні ознаки: підвищення активності аланінамінотрансферази, аспартатамінотрансферази, альдолази, кон'югованого (прямого) білірубіну в крові, зниження протромбінового індексу, альбуміну, ефірів холестерину, активності холінестерази, фібриногену, факторів свертання. Серед нових індикаторів цитолізу привертає увагу альфа-глутатіон-S-трансфераза - фермент цитоплазми гепатоциту. Як індикатор цитолізу він перевершує амінотрансферазу.

Запально-мезенхімальний синдромє виразом процесів сенсибілізації імунокомпетентних клітин та активації ретикулогістіоцитарної системи у відповідь на антигенну стимуляцію.

Клінічні ознаки: підвищення температури тіла, біль у суглобах, збільшення лімфатичних вузлів та селезінки, ураження шкіри, нирок.

Лабораторні ознаки: збільшення ШОЕ, лейкоцитів, 2- та -глобулінів, імуноглобулінів, позитивна тимолова проба, зниження показника сулемової проби, з'являються антитіла до субклітинних компонентів тканини печінки (визначаються за допомогою імуноферментного аналізу). Крім того, створено нові маркери мезенхімально-запального синдрому та фіброгенезу. Проколаген-3-пептид – один із нових індикаторів цього класу. Гіалуронат – інший представник проб цього класу. Він є компонентом екстрацелюлярного матриксу. З його допомогою вперше з'явилася можливість оцінити функцію ендотеліальних елементів печінки, які відіграють важливу роль у нормі та при патології. Гіалуронат є маркером запалення та фіброгенезу печінки.

Геморагічний синдром. При ОПічН відбувається зниження синтезу факторів зсідання крові. Спочатку знижується синтез VII, потім II, IX, X, а при тяжкій печінково-клітинній недостатності також зменшується синтез факторів I, V, XIII. При механічній жовтяниці синтез протромбіну порушений не внаслідок пошкодження печінки, а через припинення надходження жовчі до кишечника (ахолія). Для синтезу протромбіну необхідний вітамін К, який є жиророзчинним та всмоктується у кишечнику при нормальному перетравленні жиру. Необхідною умовою для цього є присутність жовчі в тонкій кишці. Тому деяким хворим показано запровадження вітаміну До, хоча це рідко призводить до ліквідації коагулопатії. Підвищене споживання факторів зсідання крові виникає внаслідок того, що з пошкоджених клітин печінки відбувається виділення в кров тромбопластичних факторів, утворюються тромбоцитарні тромби, активізується фібринолітична система. Ці процеси вимагають підвищеної кількості I, II, V, VII, IX-XI чинників, у результаті виникає коагулопатія споживання, тобто. виникає тромбогеморагічний синдром. Геморагічний синдром проявляється кровотечами, що у свою чергу призводить до розвитку гемічної гіпоксії та погіршення харчування печінки. Кровотечі посилюють гіпопротеїнемію. Кровотечі частіше зустрічаються у шлунково-кишковому тракті, що викликає мікробне бродіння крові в кишечнику, збільшення продукції аміаку та посилення інтоксикації.

Синдром портальної гіпертензії, гепатолієнальнийсиндром проявляється у вигляді поєднання гепато-і спленомегалії, підвищення функції селезінки. Поєднаність ураження печінки та селезінки пояснюється тісним зв'язком обох органів із системою ворітної вени, спільністю їх іннервації та шляхів лімфовідтоку. Обидва органи складають єдиний ретикулогістиоцитарний апарат. Розвиток портальної гіпертензії веде до утворення варикозно-розширених вен стравоходу (кровотечі), розвитку асциту.

Оцінку функціональної дієздатності печінки проводять за трьома напрямками: метаболічним, екскреторним, детоксикаційним.

Для контролю повноцінності перебігу метаболічних процесів застосовують такі проби: визначення концентрації протромбіну, альбуміну, активності холінестерази. Більш інформативними є проба з внутрішньовенним навантаженням галактозою, а також визначення рівня короткоживучих прокоагулянтів печінкового походження: проакцелерину та проконвертину. Інша група проб пов'язана з екскреторними процесами. З відомими застереженнями сюди входять також індикатори холестазу – білірубін, солі жовчних кислот, гамма-глутамілтранспептидазу (ГГТП) сироватки крові. Важливим є також визначення типових індикаторів гепатодепресії - бромсульфалеїнової та особливо індоціанової проб. Значна частина навантажувальних проб пов'язана з процесами детоксикації, отже, з функцією гладкого ендоплазматичного ретикулума і, в першу чергу, з роботою цитохромів Р450, Р448 та ін У таких процесах здійснюється трансформація лікарських речовин. За цим принципом будуються проби навантаження антипіринова, кофеїнова і лідокаїнова, а також амідопіриновий дихальний тест.

Печінкова енцефалопатія(ПЕ) є комплексом потенційно оборотних нервово-психічних порушень, що включають зміну свідомості, інтелекту та поведінки та нервово-м'язові порушення. В даний час найбільш повно поєднує накопичені знання про патогенез печінкової енцефалопатії є гіпотеза "глії", згідно з якою ендогенні нейротоксини і амінокислотний дисбаланс, що виникають в результаті печінково-клітинної недостатності та (або) портосистемного шунтування крові, призводять до набряку і функціонально. Останні змінюють проникність гематоецефалічного бар'єру, активність іонних каналів, порушують процес нейротрансмісії та забезпечення нейронів макроергічними сполуками. Ці зміни проявляються клінічними симптомами печінкової енцефалопатії. Серед ендогенних нейротоксинів чільне місце відводиться аміаку.

В останні роки розкрито деякі механізми нейротоксичної дії аміаку, зокрема: обмеження функції малат-аспартатного човника, внаслідок якого зменшується транспорт іонів водню та знижується синтез АТФ у головному мозку. Аміак впливає на проникність гематоенцефалічного бар'єру, що стимулює транспорт ароматичних кислот у головний мозок і, як наслідок цього, посилює синтез хибних нейротрансмітерів та серотоніну. Аміак збільшує афінність постсинаптичних серотонінових рецепторів, які грають велику роль у регуляції сну та поведінки. Розглядається можливість прямої модуляції аміаком нейрональної активності . До групи ендогенних нейротоксинів належать також меркаптани, коротко- та середньоланцюгові жирні кислоти, феноли. Таким чином, печінкова енцефалопатія є результатом комплексного впливу та взаємного посилення кількох факторів: ендогенних нейротоксинів, серед яких провідне значення має аміак, амінокислотного дисбалансу та зміни функції нейротрансмітерів та їх рецепторів.

Ступінь вираженості нейропсихічних симптомів печінкової енцефалопатії коливається від "0" (латентна або субклінічна форма - "ЛПЕ"), до "4" (глибока кома). Нейропсихічні симптоми при ПЕ охоплюють зміни свідомості, інтелекту, поведінки та нейром'язові порушення. Виділені чотири стадії печінкової енцефалопатії можуть переходити одна до одної. При цьому більшість симптомів, що з'явилися на ранніх стадіях, зберігається і на наступних. Градація печінкової енцефалопатії за ступенем тяжкості представлена ​​у табл. 39.2. Основний критерій визначення її стадії – стан свідомості. Решта симптоматики має підлегле значення. Латентна печінкова енцефалопатія (0-я стадія) характеризується відсутністю клінічних симптомів і виявляється лише при використанні додаткових методів дослідження – психометричних тестів (тест зв'язку чисел, тест лінії), електроенцефалографії, викликаних потенціалів та ін. Частота ЛПЕ у хворих на цироз печінки становить 30 %. У 1-ю стадію печінкової енцефалопатії порушується ритм сну: з'являються сонливість вдень і безсоння вночі. У 2-й стадії сонливість наростає і виникає порушення свідомості. У 3-й стадії до перелічених змін приєднується дезорієнтація у часі та просторі, наростає сплутаність свідомості та настає 4-та стадія – власне кома. Вона характеризується відсутністю свідомості та реакції на больові подразники.

Таблиця 39.2

Стадії печінкової енцефалопатії (за Н.О.Соnn, 1979)

Перебіг ендогенної печінкової коми найчастіше гострий. Порушення функції мозку наступають раптово, які динаміка прогресує. Часто на перших стадіях спостерігаються збудження та занепокоєння хворого. Прогноз ендогенної печінкової коми поганий - без трансплантації летальність хворих на фульмінантні захворювання печінки досягає 80%.

У більшої частини хворих розвиток печінкової енцефалопатії пов'язаний з провокуючими факторами: шлунково-кишковою кровотечею (19 – 26%), інфекцією, у тому числі перитонітом (9 – 15%), прийомом седативних препаратів та транквілізаторів (10 – 14%), масивною терапією (4 – 8%), прийомом алкоголю (5 – 11%), операцією накладання портокавального анастомозу (6 – 8%), надмірним вживанням тваринних білків (3 – 7%), хірургічним втручанням з приводу інших захворювань (2 – 6%) ), лапарацентез з видаленням великої кількості асцитичної рідини (2 - 5%).

Після їх усунення та відповідного лікування печінкова енцефалопатія регресує. Натомість ймовірність розвитку нового епізоду підвищується. Значні труднощі у лікуванні становить хронічно прогредієнтний перебіг енцефалопатії. Воно зустрічається рідко та розвивається у літніх пацієнтів з вираженим портокавальним шунтуванням крові після операції накладання портокавального анастомозу. Поява енцефалопатії у хворого на цироз печінки є несприятливою прогностичною ознакою. Разом з іншими симптомами (асцит, гемморагічний синдром, посилення жовтяниці) її поява свідчить про декомпенсацію цирозу.

Класифікація. Враховуючи безліч причин, що призводять до розвитку печінкової недостатності, та різноманітність клінічної картини цієї патології єдиної класифікації ОПечН зараз не існує. На наш погляд, у практичному відношенні зручна робоча класифікація, подана в табл.39.3. У ній виділені екскреторна (механічна жовтяниця та ін.) та клітинно-печінкова (цироз печінки, токсичний гепатит та ін.) форми ОПічН, а також два ступені. Декомпенсований ступінь ОПечН визначається за наявності двох і більше ознак.

Таблиця 39.3

Класифікація печінкової недостатності

(Лахін Р.Є., 1999)

Для хворих з цирозом печінки можливе використання тих, що набули широкого поширення критеріїв Чайльда-П'ю (табл. 39.4). Ступінь порушення функції печінки за цією шкалою корелює з летальністю. Так, наприклад, у хворих на цироз печінки, яким виробляли портокавальне шунтування, цей показник становить 0-10%, 4-31% і 19-76% для класів А, В і С відповідно.

Таблиця 39.4

Критерії Чайльда – П'ю

Інтенсивна терапія. Гостра печінкова недостатність є показанням для розміщення хворих на ВРІТ. Їм необхідно виконати катетеризацію центральної вени, дотримання приблизно нульового гідробалансу. У хворих з ОПечН важливо контролювати рівень глюкози (небезпека гіпоглікемії, проте 40% розчин глюкози краще не вводити, перевагу віддають повільному введенню 10% розчину, хворі дуже чутливі до інсуліну). Зважаючи на схильність хворих до інфекції, велике значення має інтенсивний догляд.

Базисна терапія:

Поліпшення печінкового кровотоку (усунення гіповолемії, анемії, призначення кардіотоніків, усунення парезу кишечника);

оксигенація крові (інгаляції кисню, ГБО);

Антиоксиданти (солкосерил, актовегін до 1000 мг на добу внутрішньовенно);

Профілактика та лікування гострої дихальної недостатності;

Профілактика та лікування гострої ниркової недостатності;

Профілактика та лікування септичних ускладнень;

Профілактика та лікування ДВС синдрому (+ вітамін К);

Профілактика та лікування психічних розладів;

Спрямована інфузійна терапія (концентровані розчини глюкози з магнієм, інсуліном, поповнення білкових втрат);

Дієта з обмеженням прийому білка, особливо тварини (краще вуглеводи, що легко засвоюються), парентеральне харчування.

Специфічна терапія.

Етіологічне лікування спрямоване на усунення причин розвитку ОПічН . При шоці, гіпоциркуляції, наприклад, потрібна термінова нормалізація обсягу циркулюючої крові, серцевого викиду та мікроциркуляції. При отруєнні гепатотоксичними отрутами особлива увага приділяється антидотній терапії та виведенню отрути з організму. При вірусних гепатитах проводиться противірусна терапія, застосування якої ранніх етапах хвороби часто запобігає ОПечН. Застосування комбінованого лікування аутоімунного гепатиту кортикостероїдами та азатіоприном дозволило досягти 20-річного виживання 80% хворих. Разом з тим, залишається значна категорія пацієнтів, резистентних до імуносупресії.

Усунення негативної дії аміаку, передусім, передбачає зниження його продукції за рахунок деконтамінації кишечника (невсмоктуються антибіотики), його очищення (клізми), застосування глютамінової кислоти (1% розчин 10,0 мл внутрішньовенно або в таблиці по 1, 0 г 2-3 р/добу), лактулози (15-200 мл/добу, досягаючи почастішання випорожнень до 2-3 разів).

Утилізація аміаку досягається використанням солянокислого аргініну (0,3 – 0,5 гр/кг/добу на 2-3 прийоми), орніцетилу (гепа-мерц, орнітин-аспартат), бензоату натрію, що зв'язує аміак з утворенням гіппурової кислоти (10 г/ сут.).

Великий інтерес представляє використання лікарських засобів із вузько спрямованим впливом на печінкові клітини – гепатопротекторів. Дані щодо механізму дії цих препаратів представлені в табл. 39.5. У зв'язку з тим, що він різний, доцільно одночасно призначати кілька препаратів (наприклад, гептрал + есенціал + орнітин). Рекомендовані дози гепатопротекторів під час лікування ОПечН становлять:

гептрал - 10 - 20 мл (800-1600 мг) внутрішньовенно або внутрішньом'язово на добу;

натрусив – по 1 чайній ложці 3 десь у день;

легалон - по 1 капс (140 мг) 3 рази на добу;

есенціалі - 10 - 20 мл на добу або 2 капс. 3 рази на добу;

хофітол - по 5 мл 1-2 рази на добу внутрішньом'язово або внутрішньовенно;

ліпоєва кислота – 0,5% розчин до 25 мг/кг/добу;

ліпамід – по 0,05 г. 3 р/добу всередину;

липостабил - 10 - 20 мл внутрішньовенно 1 раз на добу або 2 капс 3 рази на добу всередину;

орніцетил – 1-3 флакони (2-6 р.) на добу внутрішньовенно або внутрішньовенно.

Таблиця 39.5

Механізм дії гепатопротекторів

Операцією вибору екстракорпоральної детоксикації останнім часом вважається плазмаферез у режимі плазмозаміни, меншою мірою плазмосорбція. Гемосорбція на стандартних сорбентах при гіпербілірубінеміях є малоефективною, навіть якщо застосовуються спеціальні методики передперфузійної обробки гемосорбенту. За наявності механічної жовтяниці неодмінною умовою еферентної терапії має вважатися попереднє надійне зниження жовчної гіпертензії шляхом зовнішнього відведення жовчі або внутрішнього дренування жовчних шляхів. Іноді першу операцію плазмаферезу з плазмозаміною переважно компонентами (нативна плазма) та препаратами крові (альбумін) проводять безпосередньо перед хірургічним втручанням, повторюючи її ще 1-2 рази з інтервалом 1-2 дні невдовзі після операції. Подібним чином доводиться надходити, коли досить травматичне хірургічне втручання виконується у пацієнтів із вихідною тяжкою недостатністю печінки. Найбільш високу ефективність у лікуванні ОПечН мають альбумінопосередкована гемодіафільтрація за системою зворотної молекулярної адсорбції, а також використання сорбційних методик на живих гепатоцитах.

Перспективним напрямом при тяжкій печінковій недостатності вважається трансплантаційний. Наявні дані свідчать, що однорічне виживання при пересадці печінки становить 68%; 5-річна – 62% від загальної кількості прооперованих.

Показники ступеня терміновості трансплантації – критерії UNOS.

1 ступінь.Гостра печінкова недостатність у дорослих, гостра або хронічна недостатність дитини (менше 18 років) з очікуваним прогнозом життя без трансплантації печінки менше 7 днів при знаходженні в палаті ВРІТ.

2а ступінь.Хронічна хвороба печінки з очікуваною тривалістю життя без трансплантації печінки менше 7 днів при знаходженні в ВРІТ.

2б ступінь.Перебування в ВРІТ не менше 5 днів з приводу гострої печінкової недостатності.

3 ступінь.Необхідність постійного перебування у стаціонарі.

Печінка цілодобово працює і терпить наші слабкості, шкідливі звички, стреси, хвороби та навколишній світ. Функцій у печінки дуже багато: вона знешкоджує токсини, перетравлює їжу, підтримує сталість організму та виконує ще багато будь-якої роботи.

З погіршенням екології внаслідок діяльності людини, поширенням вірусних гепатитів та інших інфекцій, алкоголізму та наркоманії, погіршенням якості їжі, малорухомим способом життя та з розвитком фармацевтичної промисловості навантаження на нашу печінку значно зросло. І коли все це звалюється одночасно і у великій кількості, печінка може не справлятися, і тоді розвивається ризик розвитку печінкової недостатності, яка, у свою чергу, може призвести до незворотних процесів в організмі та смерті хворого.

І так, печінкова недостатність– це патологічний стан, синдром, що характеризується ураженням печінкових клітин та порушенням роботи печінки зі втратою її компенсаторних можливостей та основних функцій, проявляється хронічною інтоксикацією організму. Печінкова недостатність може призвести до печінковій комітобто повній відмові печінки і великому ураженню головного мозку продуктами розпаду.

Трохи статистики!

• Від печінкової недостатності вмирає від 50 до 80% всіх випадків захворювання.
• У світі щороку помирає в середньому дві тисячі людей через печінкову недостатність.
• У 15% випадків печінкової недостатності не вдається пояснити причину її розвитку.
• Найчастіші причини розвитку печінкової недостатності – ураження печінки алкоголем, лікарськими препаратами та вірусними гепатитами.

• Печінка має близько 500 функційа за одну хвилину в ній відбувається понад 20 000 000 хімічно реакцій.
• Під час проведення експериментівна тваринах з'ясували, що після видалення печінки, тварини перебувають у нормальному стані протягом 4-8 годин, а через 1-2 доби помирають у стані печінкової коми.
• Цироз печінкизавжди проявляється печінковою недостатністю.
• Хвороба Боткіна, чи вірусний гепатит А, у людей старше 40 років з наявністю в анамнезі захворювань печінки та жовчного міхура у 40% випадків призводить до печінкової недостатності. Вірусний гепатит А серед народу прийнято вважати захворюванням дитячого віку, яке досить легко переноситься (прирівнюють до вітряної віспи, краснухи, скарлатини тощо).
• Вірусний гепатит Еу вагітних у 20% закінчується печінковою недостатністю, тоді як у чоловіків і невагітних жінок вірусний гепатит Е може не виявлятися зовсім.
• Прийом такого, здавалося б, звичайного препарату, як парацетамолможе призвести до розвитку блискавичної течії печінкової недостатності (фульмінантна печінкова недостатність). А парацетамол у багатьох країнах прийнято приймати у великих дозах при банальній застуді та ГРВІ.
• Саме від печінкової недостатності більшість людей помирає внаслідок отруєння отруйними грибами(бліді поганки, мухомори та інші).
• У більшості випадків печінкової недостатності у дорослих, крім інших причин розвитку синдрому, виявляється факт зловживання алкоголем.

Анатомія печінки

Характеристика печінки:

• вага – близько 1,5 кг,
• форма – грушоподібна,
• нормальні розміри печінки у дорослих:
  • довжина по косій лінії – до 15 см,
  • довжина правої частки - 11,0-12,5 см,
  • довжина лівої частки – 6-8 см,
  • висота - 8-12 см,
  • товщина – 6-8 см,
• краї печінки – рівні,
• консистенція – м'яка,
• структура – ​​однорідна,
• поверхні – блискучі та гладкі,
• колір – бурий,
• покрита очеревиною – серозною оболонкою, яка обмежує органи черевної порожнини.
• має здатність до регенерації (відновлення).

• діафрагмальна поверхня- відповідає формі діафрагми,
• вісцеральна(Звернена до органів) поверхня- Прилягає до навколишніх органів,
• нижній край –під гострим кутом,
• верхньозадній край -під тупим кутом, заокруглений.

• права частка,
• ліва частка,
• квадратна частка,
• хвостова частка.

Між квадратною та хвостовою частинами печінки, у правій поздовжній борозні знаходяться ворота печінки, які включають структури:

• печінкова артерія,
• портальна вена,
• жовчна протока,
• нерви та лімфатичні судини.

Регенерація печінки

Відновлення печінки відбувається шляхом проліферації гепатоцитів (зростання та збільшення їх кількості), хоча чому це відбувається досі вченим не відомо.

Швидкість регенерації печінки залежить від віку. У дітей швидкість відновлення органу та обсяг, до якого він відновлюється більший, ніж у людей похилого віку. Регенерація відбувається повільно: так у дітей цей період становить 2-4 тижні, а у людей похилого віку – від 1 місяця. Швидкість та обсяг регенерації також залежить від індивідуальних особливостей та захворювання, що викликало її пошкодження.

Відновлення печінки можливе лише при усуненні причин розвитку гепатиту, зменшення на неї навантаження, а також при надходженні до організму нормальної кількості корисних поживних речовин.

Не відновлюється печінка у разі наявності у ній активного інфекційного процесу (при вірусних гепатитах).

Будова печінки

1. Серозна оболонка– очеревина.
2. Фіброзна оболонка- капсула, від якої проходять тонкі гілки сполучної тканини. Вони поділяють паренхіму (частина органу, яка містить у собі спеціальні функціонуючі структури або орган без оболонок) печінки на часточки.
3. Печінкові часточки– структурна та функціональна одиниця печінки, її розмір близько 1 мм, у печінці їх міститься близько півмільйона.
4. Клітини Купфера- Зірчасті макрофаги печінки, імунні клітини, розташовуються у великій кількості в капілярах печінкової часточки. Виконують захисну функцію печінки.

• Центральна часточка печінки– знаходиться у центрі печінкової часточки.
• Гепатоцити– печінкові клітини, які виконують секреторну функцію печінки, постійно виробляє жовч. Клітини печінки розташовуються печінковими балками – у два шари. Гепатоцит розташовується між жовчним канальцем та внутрішньодольковим капіляром.
• Жовчні проточки- Розташовуються між печінковими балками, по них жовч з гепатоцитів потрапляє в жовчні ходи.
• Внутрідолькові капіляри або синусоїди– кровоносні судини, через які хімічні сполуки потрапляють у гепатоцити та виходять із них перероблені речовини.

1. Портальна вена та печінкова артерія – через ці судини кров із внутрішніх органів надходить у печінку, причому швидкість кровотоку в печінці значно сповільнюється, що сприяє повнокров'ю органу;
2. Міждолькові судини, разом з міждольковими жовчними проточками утворюють міждолькову печінкову тріаду;
3. Навколодолькові судини;
4. внутрішньочастинні судини або синусоїди;
5. Центральна вена – збирає кров із синусоїдів печінкової часточки;
6. Збиральні або піддолькові судини,
7. Печінкова вена – несе кров у нижню порожню вену.

Жовчні судини печінки

• Жовчні ходи – не мають оболонки, розташовуються між гепатоцитами, збирають із них жовч;
• Міждолькові жовчні проточки;
• Навколодолькові жовчні проточки;
• Збиральні жовчні протоки;
• Жовчні протоки;
• Жовчний міхур, куди з усіх жовчних проток жовч потрапляє через протоки міхура, жовчний міхур є тимчасовим резервуаром для жовчі, де вона відстоюється і «зріє»; обсяг жовчного міхура від 50 до 80мл;
• Загальна жовчна протока з'єднує жовчний міхур та печінкові протоки з цибулею дванадцятипалої кишки, де необхідна жовч для травлення їжі.

Склад жовчі

Основна функція жовчі- Перетравлення жирів у кишечнику, за рахунок емульгування жовчними міцелами.

Жовчні міцели – це частинки компонентів жовчі, оточені іонами, частина колоїду.

Жовч буває:

• Молода або печінкова жовч- Виділяється безпосередньо з печінки, минаючи жовчний міхур, має жовтуватий солом'яний колір, прозора.
• Зріла або пухирна жовч- Виділяється з жовчного міхура, має темний оливковий колір, прозора. У жовчному міхурі з жовчі всмоктується рідина та виділяється слиз (муцин), таким чином, жовч стає в'язкою та концентрованою.
• Базальна жовч– суміш молодої та зрілої жовчі, яка надходить у дванадцятипалу кишку, золотистого жовтого кольору, прозора.

1. Вода –у жовчі частина води становить близько 97%, у ній розчинені основні компоненти жовчі.


2. Жовчні кислоти:
   • холева та хенодезоксихолева кислоти – первинні жовчні кислоти,
   • глікохолева та таурохолева кислоти (сполуки з амінокислотами),
   • дезоксихолева та літохолева кислоти (вторинні жовчні кислоти, що утворюються в кишечнику під дією кишкової мікрофлори).
   Жовчні кислоти утворюються із холестерину в гепатоцитах. У жовчі вони знаходяться у вигляді солей та аніонів. Роль жовчних кислот велика у перетравленні жирів та всмоктуванні жирних кислот та тригліцеридів у кишечнику. Частина жовчних кислот всмоктується в кишечнику назад у кров і знову потрапляють у печінку.


3. Жовчні пігменти:
   • білірубін
   • білівердін.
   Жовчні пігменти утворюються з гемоглобіну в селезінці та в клітинах Купфера. Будь-який еритроцит утворюється в червоному кістковому мозку (еритропоез) і руйнується в селезінці, і невелика частина їх у печінці. Еритроцити містять у собі гемоглобін, який переносить на собі атоми кисню та вуглекислого газу, тобто здійснює газообмін у тканинах. Після руйнування еритроциту стоїть питання утилізації гемоглобіну. Жовчні пігменти – проміжні продукти розпаду гемоглобіну, з допомогою жовчі виводяться з організму.

   Ці пігменти фарбують жовч у жовтий, зелений та коричневий кольори. А також після зв'язування з киснем незначно забарвлює сечу (уробіліноген) та кал (стеркобіліноген).



4. Печінкові фосфоліпіди (лецитини)- Утворюються шляхом синтезу фосфоліпідів, які надходять з їжею. Відрізняється від звичайних фосфоліпідів тим, що на них не діють ферменти підшлункової залози, а в незміненому вигляді разом із жовчними кислотами беруть участь у перетравленні жирів і частково всмоктуються назад у кров і надходять у гепатоцити, а потім у жовч.


5. Холестерин– у жовчі знаходиться у вільному вигляді або у вигляді синтезованих з нього жовчних кислот. Надходить в організм разом із їжею. Бере участь у перетравленні жирів у кишечнику.


6. Іони:
   • натрій,
   • кальцій,
   • калій,
   • хлор,
   • бікарбонати
   Іони потрапляють у кров та печінку разом із їжею. Головна їхня роль - поліпшення проникності клітинних стінок, а також іони входять до складу міцели в тонкому кишечнику. За рахунок них відбувається всмоктування води з жовчі в жовчному міхурі та її концентрація, а також покращення всмоктування поживних речовин у кишковій стінці.

Схематичне зображення жовчної міцели.

Основні функції печінки – головна лабораторія організму

• Освіта жовчі- Жовч сприяє розщепленню та всмоктування жиру в кишечнику.
• Знешкодження токсинів та інших сторонніх речовин, що надходять з поза, перетворюючи їх на нешкідливі речовини, які, у свою чергу, виводяться нирками із сечею. Це відбувається за допомогою хімічних реакцій у гепатоцитах (біотрансформація). Біотрансформація здійснюється за рахунок сполуки з білками, іонами, кислотами та іншими хімічними речовинами.
• Участь у білковому обміні- Утворення сечовини з продуктів розпаду білкових молекул - аміаку. При підвищеній кількості аміак стає отрутою для організму. Сечовина з печінки потрапляє у кров, а далі виводиться із нирками.
• Участь у вуглеводному обміні– при надлишку глюкози у крові печінка синтезує з неї глікоген – реакція глікогенезу. Печінка, а також кістякова мускулатура є депо для запасу глікогену. При нестачі глюкози в організмі глікоген трансформується на глюкозу – реакція глюкогенолізу. Глікоген – запас глюкози в організмі та енергія для роботи скелетно-м'язової системи.
• Участь у жировому обміні– при нестачі жирів в організмі печінка здатна вуглеводи (а саме глікоген) синтезувати у жири (тригліцериди).
• Утилізація продуктів розпаду гемоглобінушляхом перетворення його в жовчні пігменти та виведення їх з жовчю.
• Кровотворенняу плода під час вагітності. Печінка також бере участь у освіті факторів згортання крові.
• Руйнування та утилізація надлишку гормонів, вітамінів та інших біологічно активних речовин
• Депо для деяких вітамінів та мікроелементів, Таких, як вітаміни В 12 , А, Д.

Причини та патогенез печінкової недостатності

Механізм розвитку печінкової недостатності за етапами

• Вплив несприятливих (гепато-токсичних) факторівна мембрану печінкових клітин – гепатоцитів.
• З гепатоцитів починають виділятися ферменти, які продовжують руйнувати (перетравлювати) печінкові клітини
• Імунна система починає виділяти аутоімунні антитіладо пошкоджених гепатоцитів, які їх повністю знищують (некроз печінкової тканини).
• Поширення цього процесуінші гепатоцити.
• При ураженні 70-80% печінкових клітин розвивається печінкова недостатність.
• Повна чи часткова втрата функцій печінки.
• При тривалому процесі – утворюються анастомози(додаткові судини, які минаючи пошкоджені ділянки, об'єднують збережені судини) між портальною та нижньою порожнистими венами (в нормі їх з'єднують судини печінки). Через ці анастомози кров циркулює, не потрапляючи до печінки, що зменшує шанси для регенерації печінки.
• Метаболічний ацидоз- Попадання в кров токсинів, які не переробляються печінкою, ураження ними всіх систем і тканин, можливе ураження головного мозку.
• Порушення всіх обмінних процесівв організмі, оскільки печінка перестає синтезувати та депонувати глікоген, утворювати сечовину та виводити аміак з організму.
• Порушення роботи жовчовивідної системи - Застій жовчі (або холестаз)призводить до потрапляння в кров великої кількості білірубіну, який чинить токсико-алергічну реакцію на всі системи, органи та тканини. При цьому печінка може збільшуватись у розмірах.
• Печінкова енцефалопатія- Поразка продуктами розпаду головного мозку.
• Печінкова кома- Поразка великих ділянок центральної нервової системи, часто є незворотним процесом.

Причини печінкової недостатності

• гіпо-або авітамінози,
• хронічна ниркова недостатність (ХНН),
• гормональні захворювання,
• нестача кисню в організмі, включаючи анемії,
• масивні крововтрати,
• переливання несумісної групи крові,
• хірургічні операції у черевній порожнині.

Види печінкової недостатності

Гостра печінкова недостатність

Також можливий блискавичний розвиток печінкової недостатності – фульмінантна печінкова недостатність, яка частіше виникає при отруєнні отрутами, хімікатами, лікарськими препаратами тощо.

Причини, які можуть призвести до гострої печінкової недостатності:

Залежно від причин розвитку розрізняють форми гострої печінкової недостатності:

• Ендогенна або печінково-клітинна форма- виникає при ураженні клітин печінки внаслідок впливу на них гепатотоксичних факторів. Характеризується швидким некрозом (або відмирання) гепатоцитів.
• Екзогенна форма– розвивається внаслідок порушення печінкового та/або позапечінкового кровообігу (у системах портальної та нижньої порожнистої вен), найчастіше при цирозі печінки. При цьому кров з токсичними речовинами мине печінка, впливаючи на всі органи та системи організму.
• Змішана форма- при дії як печінково-клітинних, так і судинних факторів порушення роботи печінки.

Після розвитку гострої печінкової недостатності всі токсини, які надходять із навколишнього середовища або утворюються в результаті обміну речовин, негативно впливають на клітини всього організму. При ураженні головного мозку настає печінкова енцефалопатія, потім кома і смерть пацієнта.

Гостра печінкова недостатність – вкрай тяжкий стан організму, що потребує негайної дезінтоксикаційної терапії.

Прогноз захворювання– у більшості випадків, несприятливий шанс на відновлення життєвих функцій печінки залежить від здатності печінки до регенерації (її компенсаторних можливостей), часу до початку лікувальних заходів, ступеня ураження головного мозку та усунення гепатотоксичних факторів. Сама гостра печінкова недостатність – оборотний процес. А з печінкової коми виходять лише у 10-15% випадків.

Хронічна печінкова недостатність

Характеризується поступовим розвитком симптомів на тлі загострення хронічних захворювань печінки та жовчовивідної системи.

Причини хронічної печінкової недостатності:

Як і при гострій печінковій недостатності розрізняють форми:

• екзогенна форма– ураження та некроз печінкових клітин відбувається поступово, частина клітин регенерується, але при продовженні впливу несприятливих факторів відмирання гепатоцитів триває.
• ендогенна форма- Порушення кровообігу печінки,
• змішанаформа.

За наявності додаткових гепато-токсичних факторів відбувається декомпенсація (втрата можливостей регенерації гепатоцитів), при цьому може розвинутись печінкова енцефалопатія і далі кома та летальний кінець.

Фактори, які можуть призвести до енцефалопатії та коми при хронічній печінковій недостатності:

• вживання алкоголю,
• самостійний прийом ліків,
• порушення дієти, вживання великої кількості білків і жирів,
• нервовий стрес,
• поширений інфекційний процес (сепсис, грип, менінгококцемія, вітряна віспа, туберкульоз та інші),
• вагітність, пологи, переривання вагітності,
• операції на черевній порожнині тощо.

Захворювання потребує невідкладного адекватного лікування та дезінтоксикації.

Прогноз:несприятливий, у 50-80% випадків печінкової енцефалопатії настає смерть хворого. При компенсованій хронічній печінковій недостатності можливе відновлення печінки лише при усуненні всіх гепатотоксичних факторів та проведення адекватної терапії. Часто хронічна печінкова недостатність на початкових стадіях протікає безсимптомно і діагноз можна поставити тільки на підставі даних цілеспрямованих обстежень. Це є причиною невчасної діагностики та лікування захворювання, що значно знижує шанси на одужання.

Фото:препарат печінки хворого, який страждав на цироз печінки. Печінка зморщена, зменшена у розмірі, спостерігається розширення печінкових судин. Печінкова тканина вся проросла сполучною тканиною.

Чим відрізняється гостра та хронічна печінкова недостатність (особливості)?

Симптоми печінкової недостатності

Гостра печінкова недостатність, особливості клінічного перебігу

1. Латентна стадія печінкової енцефалопатії –на цій стадії у пацієнтів немає скарг і немає яскраво виражених симптомів ураження печінки. Зміни можна виявити лише під час обстеження.
2. І стадія печінкової енцефалопатії – прекома.При цьому наростають симптоми печінкової недостатності: синдроми холестазу, портальної гіпертензії, інтоксикаційні симптоми, з'являються перші симптоми ураження нервової системи як її гальмування.
3. ІІ стадія печінкової енцефалопатії – прекома.На цій стадії спостерігається обтяження стану пацієнта, наростають симптоми печінкової енцефалопатії, гальмування змінюється збудженням нервової системи, з'являються нечисленні патологічні рефлекси. Більш яскраво стають вираженими симптоми порушення згортання крові, наростає інтоксикація, печінка різко зменшується в розмірах, при пальпації її виявити не вдається (симптом «порожнього підребер'я»). На цій стадії з'являється печінковий запах із рота.
4. Кома- Втрата свідомості, хворий виявляє рефлекси тільки на сильніші подразники, з'являються ознаки поліорганної недостатності (одночасний перебіг печінкової, легеневої, серцевої, ниркової недостатності, набряку мозку).
5. Глибока кома- хворий непритомний, спостерігається повна відсутність рефлексів на будь-які подразники внаслідок набряку головного мозку, розвивається поліорганна недостатність. Найчастіше – це незворотний процес, настає смерть пацієнта.

Сприятливим фактом є можливість оборотності процесу у разі своєчасної дезінтоксикаційної терапії на ранніх стадіях.

Хронічна печінкова недостатність, особливості клінічного перебігу

1. I стадія -функціональні можливості печінки ще збережені. Ця стадія характеризується появою диспептичних розладів, слабко вираженої інтоксикації (слабкість, сонливість).
2. ІІ стадія -наростання диспептичних розладів, інтоксикації, поява симптомів ураження нервової системи як гальмування, втрати пам'яті, порушення координації руху. З'являється печінковий запах із рота. На цій стадії можливі короткочасні втрати пам'яті. На цьому етапі печінка лише частково виконує свої функції.
3. ІІІ стадія -значне зниження функціональних можливостей печінки. Раніше симптоми, що з'явилися, стають більш вираженими. З'являються прояви холестазу та портальної гіпертензії, порушення згортання крові, обтяження стану нервової системи (виражена слабкість, порушення мови).
4. IV стадія (печінкова кома) -печінка повністю гине і не функціонує. Спостерігається втрата свідомості, зниження рефлексів, потім їхня відсутність. Розвивається набряк мозку. Наростає поліорганна недостатність. Найчастіше – це незворотній процес, хворий гине.

• кожна її стадія розвивається поступово, тижнями, місяцями, роками;
• обов'язковими симптомами є прояви портальної гіпертензії;
• всі симптоми менш виражені, ніж при гострому перебігу синдрому.
• хронічна печінкова недостатність – незворотний процес і рано чи пізно призведе до печінкової енцефалопатії та коми.

Діагностика печінкової недостатності

Лабораторні методи дослідження стану печінки

*Всі норми показників вказані лише для дорослих.

Інструментальні методи діагностики захворювань печінки

Додаткові методи дослідження при печінковій недостатності

1. рентгенографія органів грудної клітки,
2. КТ або МРТ головного мозку
3. фіброгастродуоденоскопія (зондування стравоходу, шлунка, цибулини дванадцятипалої кишки),
4. інші за свідченнями.

Лікування гострої печінкової недостатності

• Найголовніше, за можливості, усунути можливу причину розвитку печінкової недостатності.
• Лікування необхідно розпочати негайно.
• Госпіталізація є обов'язковою! Гостру печінкову недостатність лікують лише в умовах стаціонару, при вираженій енцефалопатії – у реанімаційному відділенні.
• Лікування спрямоване на підтримку стану організму та обміну речовин.
• Якщо виключити причину розвитку недостатності печінки та протягом 10 днів повноцінно підтримувати життєзабезпечення хворого, настає регенерація гепатоцитів, що дає можливість хворому вижити.

Етапи інтенсивної терапії гострої печінкової недостатності

1. Зупинка кровотеч за наявності геморагічного синдрому:
   • При необхідності хірургічне лікування, спрямоване на відновлення цілісності судин
   • Введення кровоспинних препаратів: амінокапронова кислота (етамзілат), вітамін К (вікасол), аскорбінова кислота (вітамін С), вітамін Р (рутин), фібриноген та інші.
   • При неефективності даних заходів можливе переливання препаратів донорської крові, а саме тромбоцитарної маси та інших факторів згортання крові.
2. Зменшення інтоксикації:
   • очищення кишечника,
   • безбілкова дієта,
   • введення препаратів, що стимулюють перистальтику кишечника (церукал, метаклопрамід та інші),
   • вливання неогемадезу, реосорбілакт з метою детоксикації.
3. Відновлення об'єму циркулюючої крові:внутрішньовенне краплинне введення фіз. розчину, інших сольових розчинів під контролем об'єму виділеної сечі
4. Поліпшення кровопостачання печінки:
   • Киснева маска або штучна вентиляція легень за наявності симптомів набряку легень,
   • зменшення набряку печінкових клітин: введення осмотичних препаратів (реополіглюкін, сорбітол),
   • розширення внутрішньопечінкових судин: еуфілін, дроперидол, тіотриазолін,
   • препарати, що покращують здатність печінки сприймати кисень: кокарбоксилазу, цитохром С та інші.
5. Поповнення необхідних енергетичних запасів організму:введення глюкози, альбуміну.
6. Зменшення всмоктування в кишечникулактулоза (дуфалак, нормазе та інші), призначення антибіотиків для порушення кишкової мікрофлори.
7. Відновлення функцій печінки та сприяння її регенерації:
   • Аргінін, орнітин, Гепа-Мерц – покращують функцію печінки утворення сечовини з аміаку,
   • вітаміни Р, групи В,
   • гепатопротектори з фосфоліпідами та жирними кислотами: есенціалі, ЛІВ-52, ессливер, ліпоїд С та інші,
   • амінокислоти, крім фенілаланіну, триптофану, метіоніну, тирозину.
8. Корекція роботи головного мозку:
   • седативні (заспокійливі) препарати,
   • поліпшення кровообігу головного мозку (актовегін, церебролізин та інші),
   • діуретики (сечогінні, наприклад, лазикс, маніт) для зменшення набряку головного мозку.

Лікування хронічної печінкової недостатності

• лікування захворювань, що призвели до розвитку печінкової недостатності,
• симптоматичне лікування,
• лікування та профілактика ускладнень печінкової недостатності.
• Народна медицина безсила в лікуванні цього синдрому!
• Дієта – один з головних заходів, спрямований на відновлення клітин печінки та зменшення утворення аміаку в організмі. Дієта безбілкова.
• Очищення кишечника, оскільки патогенна кишкова мікрофлора сприяє утворенню аміаку та всмоктування їх у кров, а печінка втратила свої можливості утворення сечовини з аміаку. Для цього призначають очисні клізми 2 рази на день.
• Необхідна корекція основних показників обмінів речовин, згідно біохімічних досліджень крові (електролітів, ліпопротеїдів, глюкози і так далі).
• Крім прийому основних медикаментозних препаратів, за наявності ускладнень, необхідно проводити їх лікування.

Основні медикаментозні препарати, що застосовуються при хронічній печінковій недостатності

Показання до екстракорпоральних методів лікування

Гемодіаліз- очищення та фільтрація крові, через апарат штучної нирки, також можливе через листок очеревини (черевний гемодіаліз). При цьому кров проганяє через фільтри, звільняючи її від токсинів.

Плазмаферез –очищення крові від токсичних речовин за допомогою спеціальних фільтрів, з подальшим поверненням плазми назад у кровоносне русло. Саме плазмаферез краще зарекомендував себе при лікуванні печінкової недостатності.

Показання:

• Розвиток нирково-печінкової недостатності, зазвичай, це відбувається на етапі печінкової коми;
• Фульмінантна печінкова недостатність, що розвивається на тлі отруєння отрутами та токсинами;
• Гостра та хронічна печінкова недостатність при вираженій інтоксикації аміаком, жовчними пігментами, жовчними кислотами та іншими токсичними речовинами.

Показання до пересадки печінки

Пересаджена частина печінки в організмі реципієнта (той, якому пересадили орган) починає регенеруватися поступово до розмірів здорової печінки. При цьому гепатоцити починають виконувати свої основні функції.

Небезпекою цього методує можливе відторгнення пересадженого органу (чужорідного агента), тому хворому протягом усього життя доведеться приймати спеціальні препарати (цитостатики та гормони).
Також проблемою у використанні даного методу в лікуванні печінкової недостатності є його дорожнеча та труднощі у підборі максимально відповідного донора.

Ускладнення стану у вигляді геморагічного синдрому, легенево-серцевої недостатності ускладнюють підготовку такого пацієнта до тяжкої та тривалої операції.

Принципи дієтотерапії при печінковій недостатності:

• малобілкова, а краще безбілкова дієта;
• добова калорійність їжі має бути менше 1500 ккал;
• їжа має бути смачною та виглядати апетитно, оскільки у хворих спостерігається різке зниження апетиту;
• їсти треба часто, дрібно;
• їжа повинна містити достатню кількість легкозасвоюваних вуглеводів (мед, цукор, фрукти, овочі);
• їжа повинна містити в собі велику кількість вітамінів та мікроелементів;
• необхідно отримувати підвищену кількість клітковини;
• обмеження жиру необхідне лише за наявності симптомів холестазу;
• після покращення стану хворого можна відновити звичайний раціон, вводячи білкові продукти поступово (як дітям прикорм), починаючи з білка рослинного походження (гречка, злаки, бобові), потім молочні продукти і при добрій переносимості білка – м'ясо;
• при розвитку у пацієнта печінкової енцефалопатії з порушенням акту ковтання або печінкової коми рекомендовано парентеральне харчування (введення розчинів амінокислот, вуглеводів, ліпопротеїдів, вітамінів, мікроелементів через вену).

• необхідно відмовитися від прийому алкоголю та інших гепатотоксичних речовин (особливо лікарських препаратів без консультації лікаря),
• вживати достатню кількість рідини,
• відмовитися від важких фізичних навантажень,
• висипатися, налагодити психологічний стан,
• не допускати запори, необхідно проведення очисних клізм 2 рази на добу,
• якщо дозволяє стан більше перебувати на свіжому повітрі, уникаючи при цьому відкритих сонячних променів.

Печінкова недостатність синдром - симптомокомплекс, що характеризується порушенням однієї або багатьох функцій печінки внаслідок гострого або хронічного ушкодження її паренхіми. Розрізняють гостру та хронічну печінкову недостатність та 3 стадії її: I стадію-початкову (компенсовану), II стадію-виражену (декомпенсовану) та III стадію – термінальну (дистрофічну). Термінальна стадія печінкової недостатності закінчується печінковою комою.

Етіологія, патогенез. Гостра печінкова недостатність може виникнути при важких формах вірусного гепатиту, отруєннях промисловими (сполуки миш'яку, фосфору та ін.), рослинними (їстівні гриби) та іншими гепатотропними отрутами, деякими ліками (екстракт чоловічої папороті, тетрациклін та ін). у ряді інших випадків. Хронічна печінкова недостатність виникає при прогресуванні багатьох хронічних захворювань печінки (цироз, злоякісні пухлини тощо).

Джерело health.mail.ru

Симптоми
Ознаки
Причини
Діагностика
У дітей
Стадії
Методи лікування

Симптоми

Характер печінкової недостатності, головним чином, визначається двома патологічними процесами: синдромом холестазу та некрозом печінкової тканини.

У першому випадку через обструкцію жовчних проток і, отже, припинення нормального виведення жовчі виникає жовтяниця. Вона є найбільш характерним та помітним проявом захворювання печінки і може носити гостру та хронічну форму. Ступінь виразності жовтяниці може відрізнятись від яскравої пігментації до практично непомітного вигляду.

У другому випадку запускається більша кількість небезпечних процесів. Печінково-клітинна недостатність призводить не тільки до лихоманки, але й до різних порушень серцево-судинної системи (зміни кровообігу, тахікардії, гіпертензії та гіпотензії) та роботи ШКТ (знебарвлений стілець).

Крім цього, гострому та хронічному некрозу печінки окремо супроводжують свої захворювання та розлади. Гострий некроз викликає часткову дисфункцію легень (набряк легень), яка настає у зв'язку з попаданням крові в альвеоли; а також порушення роботи нирок та нервової системи (притуплення свідомості, нудота, млявість або гіперзбудливість).

Для хронічного некрозу характерна портальна гіпертензія та асцит (пропотівання рідини в черевну порожнину). Більше того, у хворих на цей синдром спостерігаються поверхневі, яскраво виражені венозні сплетення та судинні зірочки та анемія.

Джерело vseopecheni.ru

Ознаки

У клінічній картині печінкової недостатності слід виділяти синдроми печінковоклітинної недостатності та печінкової енцефалопатії.

Печінковоклітинна недостатність характеризується наростанням синдромів жовтяниці, геморагічного, набряково-асцитичного, диспепсичного, болю в животі, можливі лихоманка, зменшення розмірів печінки, схуднення. З'являється печінковий запах з рота, зумовлений виділенням метилмеркаптану через порушення процесів деметилювання в печінці.

Лабораторними ознаками печінковоклітинної недостатності є прогресуюче зниження білково-синтетичної функції печінки, наростання концентрації білірубіну, фенолів та аміаку у сироватці крові. Спостерігається зниження раніше підвищеної активності амінотрансфераз у динаміці, зменшення холестерину та холінестерази.

Печінкова енцефалопатія характеризується порушенням психіки (емоційна нестійкість, відчуття тривоги, апатія, можливі деліріозні стани, що супроводжуються збудженням, агресією; порушення орієнтування, сну та ін.) і нервово-м'язовими розладами (порушення мови, «плескання, що лопає») підвищення рефлексів, атаксія).

Джерело lekmed.ru

Причини

Причинами розвитку печінкової недостатності можуть бути такі стани:

Захворювання печінки (гострий та хронічний гепатит, портальний та циліарний цироз печінки, злоякісні новоутворення, ехінокок та інші);

Обструкція жовчних проток, що призводить до підвищення тиску жовчної гіпертензії, яка порушує лімфо- та кровообіг у печінці та призводить до розвитку дистрофічних змін у гепатоцитах (клітини печінки);

Захворювання інших органів та систем – серця, судин, ендокринних залоз, інфекційні та аутоімунні захворювання;

Отруєння гепатотоксичними речовинами (лікарськими препаратами, отруйними грибами, дихлоретаном, сурогатом алкоголю, антибіотиками, аміназином, сульфаніламідами);

Екстремальні дії на організм (великі травми, опіки, травматичний шок, масивна крововтрата, масивні переливання крові, алергізація, септичний шок).

Клініко-експериментальні дослідження показують, що, якою б не була причина, морфологічні зміни тканини печінки завжди однакові. Оскільки печінкові клітини дуже чутливі до нестачі кисню, патологічні зміни виникають дуже швидко.

Джерело medicalj.ru

Діагностика

При збиранні анамнезу у пацієнтів з підозрою на печінкову недостатність з'ясовують факти зловживання алкоголем, перенесених вірусних гепатитів, хвороб обміну речовин, хронічних захворювань печінки, злоякісних пухлин, прийому лікарських препаратів.

Дослідження клінічного аналізу крові дозволяє виявити анемію, лейкоцитоз. За даними коагулограми визначаються ознаки коагулопатії: зниження ПТІ, тромбіцитопенія. У пацієнтів із печінковою недостатністю необхідне динамічне дослідження біохімічних проб: трансаміназ, лужної фосфотази, γ-глутамілтранспептидази, білірубіну, альбуміну, натрію, калію, креатиніну, КЩС.

При діагностиці печінкової недостатності враховують дані УЗД органів черевної порожнини: за допомогою ехографії оцінюють розміри печінки, стан паренхіми та судин портальної системи, виключаються пухлинні процеси у черевній порожнині.

За допомогою гепатосцинтиграфії діагностуються дифузні ураження печінки (гепатити, цироз, жировий гепатоз), пухлини печінки, оцінюється швидкість біліарної секреції. За потреби обстеження при печінковій недостатності доповнюється МРТ та МСКТ черевної порожнини.

Електроенцефалографія служить головним способом виявлення печінкової енцефалопатії та прогнозу печінкової недостатності. При розвитку печінкової коми на ЕЕГ реєструється уповільнення та зменшення амплітуди хвиль ритмічної активності

Морфологічні дані біопсії печінки різняться залежно від захворювання, що призвело до печінкової недостатності.

Печінкову енцефалопатію диференціюють із субдуральною гематомою, інсультом, абсцесом та пухлинами головного мозку, енцефалітом, менінгітом.

Джерело krasotaimedicina.ru

У дітей

Незважаючи на те, що цей стан досить рідко зустрічається у дітей перших півтора року життя, він у 50% випадків закінчується летальним кінцем. І лише від грамотних та своєчасних дій батьків та лікарів залежить порятунок життя дитини.

У новонароджених малюків віком до 15 днів печінкова недостатність нерідко викликається незрілістю вироблення деяких ферментів.

Крім цього, у малюків причиною цього стану може бути гіпоксія та збільшена кількість протеїнів в організмі.

Печінкова недостатність у дітей викликає масу нездужань. Дитина слабка, малорухлива, багато спить, у неї болить голова. Порушується перетравлюваність їжі: пронос, здуття живота, блювання. Болить живіт, серцевий ритм збитий.

Якщо не надати малюкові термінової допомоги, він впадає у коматозний стан.

Лікування малюка з недостатністю функції печінки здійснюється лише у лікарні. Надалі, після виписки додому, дитина тривалий час повинна дотримуватись спеціальної дієти та приймати посилені дози вітамінів групи В, А, С, К.

Джерело tiensmed.ru

Стадії

Класифікують 3 стадії печінкової недостатності:

I стадію-початкову (компенсовану),
ІІ стадію-виражену (декомпенсовану),
ІІІ стадію - термінальну (дистрофічну).

У 1 стадію клінічні симптоми відсутні, проте знижується імунітет до алкоголю та інших токсичних впливів.

Для ІІ стадії характерні клінічні симптоми: відчуття слабкості, зниження працездатності, диспепсичні розлади, поява жовтяниці, діатезу, асциту, набряків. Лабораторні дослідження показують суттєві відхилення від норми багатьох або всіх печінкових проб.

У III стадії спостерігаються глибокі порушення обміну речовин в організмі, дистрофічні явища у печінці, а й у інших органах (ЦНС, нирках тощо. буд.);

Термінальна стадія печінкової недостатності закінчується печінковою комою.

Джерело curemed.ru

Методи лікування

Характер лікування залежить від причини та особливостей клінічних проявів. Зазвичай призначають:

Сувору дієту. Споживання білків ретельно контролюється: їх надлишок може викликати порушення мозкових функцій, а недолік - призводити до втрати у вазі. Споживання натрію має бути незначним, щоб уникнути накопичення рідини у животі (асциту).

Симптоматичну терапію.

Корекцію патології системи згортання та електролітних порушень.

Хірургічний метод лікування – трансплантація печінки.

Джерело zdorovieinfo.ru

liver-up.ru

Причини печінкової недостатності

• Захворювання печінки (гострі та хронічні гепатити, цироз та пухлини печінки, ехінококоз та ін);
• захворювання, пов'язані з обструкцією жовчних проток, що призводять до печінкової гіпертензії та розвитку дистрофічних змін у клітинах печінки;
• позапечінкові захворювання (серцево-судинної та ендокринної систем, інфекційні та аутоімунні хвороби та ін.);
• отруєння лікарськими препаратами, отруйними грибами, сурогатами алкоголю, хімічними речовинами;
• екстремальні впливи на організм людини (великі опіки, травми, травматичний та септичний шок, масивні крововтрати та гемотрансфузії та інші подібні стани).

Симптоми печінкової недостатності

У клінічній картині захворювання виділяють кілька основних синдромів.

Синдром холестазу

Цей синдром виникає в результаті порушення відтоку жовчі по жовчовивідних шляхах через їх закупорку, найчастіше каменем або пухлиною. Як наслідок цього виникає один із найяскравіших проявів захворювання – жовтяниця. Ступінь виразності цього симптому залежить від рівня обструкції жовчовивідних шляхів. Шкіра, склери і слизові оболонки можуть набувати різних відтінків, від блідо-жовтого до помаранчевого і зеленого. При тривалому перебігу патологічного процесу жовтяниці може бути.

Синдром цитолізу

Цей синдром розвивається при пошкодженні гепатоцитів, внаслідок чого клітини печінки не можуть виконувати свою функцію чи гинуть. Як наслідок, у кров потрапляє велика кількість токсичних речовин, які печінка мала знешкодити. Саме цитолітичним синдромом обумовлені основні симптоми захворювання.

Якщо відбувається загибель гепатоцитів, хворого починає турбувати лихоманка, слабкість, втрата та збочення апетиту, нудота, іноді блювання. Печінка може збільшуватись у розмірах. Хворі зауважують, що стілець стає світлим або зовсім знебарвленим. Страждає на серцево-судинну систему, з'являється тахікардія, артеріальний тиск може підвищуватися.

При тривалому хронічному перебігу захворювання симптоми печінкової недостатності зростають повільно і часто маскуються ознаками основного захворювання. Виявляються ознаки порушення обміну речовин, ендокринні розлади (порушення менструального циклу у жінок, статева дисфункція, гінекомастія у чоловіків). При подальшому прогресуванні процесу страждає нервова система. Хворі в'ялі, апатичні, сонливі, але іноді може спостерігатися протилежна реакція, що виражається у вигляді підвищеної збудливості, тремору кінцівок та судом. Порушення в роботі печінки спричиняють порушення функції нирок, внаслідок чого шкідливі речовини, які в нормі виводяться із сечею, накопичуються в організмі, що сприяє посиленню симптомів інтоксикації. Внаслідок порушення синтезу білка може розвинутися анемія.

Синдром портальної гіпертензії

Цей синдром виникає при тривалому прогресуванні процесу та практично не піддається корекції. У венозній системі печінки збільшується тиск, внаслідок чого виникають набряки та асцит (скупчення рідини в черевній порожнині). Також відбувається переповнення поверхневих венозних сплетень на животі хворого, цей симптом називається голова медузи. Також відбувається варикозне розширення вен стравоходу, яке може спричинити кровотечу з них. На грудях і плечах пацієнта з'являються судинні зірочки, привертає увагу еритема (почервоніння) долонь.

При гострому перебігу печінкової недостатності симптоми наростають дуже швидко, що може призвести до загибелі хворого. Протягом хронічного процесу виділяють кілька стадій:

1. Компенсована (початкова) стадія печінкової недостатності характеризується всіма симптомами, що описані вище, які можуть бути виражені в різній мірі. Ця стадія захворювання може тривати роки.
2. Декомпенсована (виражена) стадія характеризується посиленням симптомів першої стадії. Симптоми захворювання наростають, хворі можуть поводитися неадекватно, агресивно, дезорієнтовані, мова стає невиразною, уповільненою, з'являється тремор (тремтіння) кінцівок.


3. Термінальна стадія (дистрофічна) стадія характеризується ступором, хворого важко розбудити, у своїй апатія змінюється збудженням. Іноді хворі абсолютно неконтактні, але реакція біль збережена.
4. Остання стадія печінкової недостатності – печінкова кома. Хворі перебувають у несвідомому стані, реакції на болючі подразники немає, з'являються судоми, патологічні рефлекси.

Лікування печінкової недостатності

Лікування цього тяжкого захворювання – дуже складний процес, який залежить від стадії та форми печінкової недостатності.

1. Пацієнтам необхідне лікування основного захворювання, що призвело до розвитку печінкової недостатності.
2. Хворим настійно рекомендується дотримання дієти з обмеженням білка до 40-60 г на добу та кухонної солі до 5 г на добу. За необхідності хворих переводять на зондове харчування, збільшення калорійності дієти можна застосовувати жирові емульсії.
3. Антибактеріальна терапія починається відразу при надходженні хворого до стаціонару, до отримання результатів аналізу на чутливість мікрофлори до антибіотиків застосовуються препарати широкого спектра дії (найчастіше з групи цефалоспоринів).
4. Гіпоамоніємічні препарати (Орнітин, Гепа-Мерц), допомагають знизити рівень аміаку в організмі.
5. Проносні засоби на основі лактулози (Дюфалак, Нормазе) також допомагають зменшити всмоктування аміаку в кишечнику, а також пригнічують кишкову флору, що його продукує. При запорах хворим також робляться клізми із сульфатом магнію.
6. Хворим може знадобитися гормональна та інфузійна терапія. При кровотечах вводиться вітамін До (Вікасол), при тривалих чи потужних кровотечах внутрішньовенно вводиться донорська плазма.
7. Вітамінотерапія та поповнення дефіциту мікроелементів. Вводяться вітаміни групи В, аскорбінова, фолієва, нікотинова, глутамінова, ліпоєва кислоти. Для підтримки мінерального обміну необхідно введення кальцію, магнію та фосфору.
8. При приєднанні ниркової недостатності хворим може знадобитися гемодіаліз, щоб видалити з крові пацієнта аміак та інші токсичні речовини, які в нормі знешкоджуються печінкою. При 3-4 стадії захворювання проведення гемодіалізу може покращити прогноз для хворих.
9. При вираженому асциті проводиться парацентез з метою евакуації рідини, що накопичилася в черевній порожнині.

Лікування печінкової недостатності має проводитися лише кваліфікованим фахівцем. Самолікування та лікування народними засобами неминуче призведе до плачевних наслідків.

myfamilydoctor.ru

Про печінку

Печінка є найважчим органом, який виконує масу функцій. Так, вона:

1. перевіряє майже всі речовини, які потрапляють у кишечник або всмоктуються в систему кровообігу;
2. синтезує сечовину із токсичного аміаку;
3. знешкоджує речовини, що утворилися у процесі власного метаболізму. Так, непрямий білірубін, що утворюється з гемоглобіну, - отрута для мозку. Печінка пов'язує його з глюкуроновою кислотою, і він стає менш токсичним, повинен виводитися з жовчю;
4. зберігає «енергію» на «крайній випадок». Це глікоген – поєднана між собою особливими зв'язками глюкозу;
5. утворює різні білки. Це:
   • альбуміни, які, притягуючи воду до судин, дозволяють існувати їй у рідкому вигляді. Також альбуміни, пов'язуючи багато токсичних речовин (у тому числі і білірубін, і солі важких металів, та інші речовини), роблять їх менш шкідливими;
   • глобуліни - білки, що здійснюють імунний нагляд в організмі, що переносять залізо (глобін у гемоглобіні), що виконують процес згортання крові;
6. відповідає за руйнування гормонів та ферментів;
7. депонує якийсь об'єм крові, який надходить до судин при явищах шоку чи крововтрати;
8. синтезує жовч, яка бере участь у емульгуванні жирів, що надходять із їжею;
9. в ній відкладаються деякі вітаміни, наприклад, A, D, B12;
10. у внутрішньоутробному періоді печінка вміє утворювати гемоглобін, чим згодом, після народження, займатиметься кістковий мозок.

Це було перераховано основні функції цього органу. Усього ж їх понад п'ятсот. При цьому щохвилини вона виконує до 20 мільйонів хімічних реакцій (детоксикація, синтез білків, ферментів тощо).

Печінка – це орган, який найкраще вміє відновлюватися. Якщо залишилося 25% або більше живих клітин, при припиненні на неї впливу токсичних факторів вона може повністю відновити свій обсяг. Але робить вона не за рахунок розподілу клітин, а за рахунок збільшення їхнього обсягу. Швидкість регенерації залежить від віку людини (у дітей – швидше), індивідуальних особливостей її організму. Не менша здатність відновлюватися зумовлює основне захворювання.

Печінкова недостатність може виникнути внаслідок багатьох причин. Це і прийом аспірину (особливо дітьми), і віруси, і вживання грибів (лідер у цьому випадку – бліда поганка), і сурогатів алкоголю. Саме від цього стану помирають у 80-100% випадків, адже якщо печінкові клітини відмирають, їхню функцію виконати нема кому.

Форми печінкової недостатності

За швидкістю розвитку загибелі печінкових клітин печінкова недостатність може бути гострою та хронічною. За механізмом розвитку патології виділяють такі 3 форми стану:

Печінково-клітинна недостатність

Вона виникає, коли клітини органу вражають токсичні їм речовини (отрути грибів, особливі віруси, отрути з сурогатів алкоголю). Цей вид печінкової недостатності може бути гострим, коли масово гинуть клітини, та хронічним, коли отруєння відбувається поступово, клітини гинуть повільно.

Портувальна форма

Вона, як правило, хронічна. Ця назва говорить про те, що тут виникає високий тиск у ворітній вені (вона називається «вена порте» латиною), що несе кров до печінки для очищення. Щоб не "затопити" печінку кров'ю, ця вена "скидає" кров у нижню порожню вену (вона має назву "вена кофе") через вени-з'єднання. Ці вени існують у нормі, на випадок порятунку життя при розвитку вираженої гіпертензії у воротній вені. Але якщо в них довго підтримується високий тиск, на що вони не розраховані, у них періодично виникають розриви різної величини, що призводить до кровотеч: стравохідно-шлункової, прямокишкової, заочеревинної.

Оскільки кров скидається в обхід печінки, виходить, що вона не проходить очищення від токсинів. Крім того, воротна вена в нормі забезпечувала частину харчування печінки, тобто при портокавальної формі недостатності печінкові клітини страждатимуть від гіпоксії. Остання носитиме хронічну форму, оскільки ще залишається печінкова артерія, яка приносить до печінки кров прямо від аорти.

Змішана форма

Це також вид хронічної печінкової недостатності, що поєднує в собі і страждання клітин печінки (печінково-клітинну недостатність), і «скидання» фільтрації крові, що не пройшла, в загальний кровотік.

Гостра форма печінкової недостатності

Коли одразу великі обсяги клітин печінки перестають функціонувати, розвивається стан під назвою гостра печінкова недостатність. Симптоми цього стану розгортаються швидко – від кількох годин до 2 місяців, протягом яких розвивається кровоточивість, виражена інтоксикація, порушення свідомості рівня коми, порушення функції інших органів. Далі, у 20% випадків симптоматика регресує, і починається повільний процес відновлення, але у 80-100%, особливо якщо розвинулася грудка печінкового походження, людина гине.

Якщо такий процес розвивається і закінчується протягом декількох днів, це називається фульмінантною (блискавичною) печінковою недостатністю. Розвиваючись внаслідок запалення печінки, вона називається фульмінантним гепатитом. Найчастіше фульмінантний гепатит виникає внаслідок запального процесу, спричиненого вірусами. Лідером у цьому плані є вірусний гепатит B. Прогноз при фульмінантних формах печінкової недостатності несприятливий для життя. Врятувати таких людей можна трансплантацією печінки, проведеної ще до розвитку вираженої кровоточивості та коми, що важко здійснити. Ускладнення після трансплантації печінки, проведеної на лікування фульмінантної печінкової недостатності, теж дуже високі.

Причини гострої недостатності печінки

Протікає гостра печінкова недостатність як печінково клітинної недостатності. Виникати це може через такі причини:

1. Отруєння отруйними грибами: блідими поганками, рядками, хрестовиками, геліотропом. Смертність у цьому стані – понад 50%.
2. Прийом жарознижувальних препаратів при підвищенні температури у дітей віком 4-12 років. Особливо небезпечні у цьому плані ацетисаліцилова кислота («Аспірин»), засоби, що містять саліцилати. Менш небезпечні парацетамол, ібупрофен (Нурофен), анальгін. Захворювання називається синдромом Рейє або гострою печінковою енцефалопатією. Летальність дітей у своїй 20-30%.
3. Віруси:
   • гепатиту A (тільки у людей старше 40 років, коли хвороба Боткіна настала на тлі захворювання жовчовивідних шляхів);
   • гепатиту B – одного або у поєднанні із зараженням гепатитом D (вірус гепатиту D – дефектний, він може потрапити лише до організму, в якому вже є вірус гепатиту B). Фульмінантний гепатит B виникає лише у людей із «сильним» імунітетом, особливо молодих. Наркомани, люди, які приймають препарати для зниження імунного захисту (після трансплантації, при аутоімунних захворюваннях, при лікуванні раку), хворі на цукровий діабет, вагітні на фульмінантний гепатит B практично не хворіють;
   • гепатит E. Цей вірус передається через брудні руки, як і вірус A. Він легко протікає у чоловіків та жінок поза періодом вагітності, але для вагітних вкрай небезпечно, закінчуючись у 20% фульмінантною формою. Найчастіше – у 21% випадків – це захворювання розвивається у 3 триместрі вагітності; небезпечний та 1 місяць після пологів;
   • вірус жовтої лихоманки;
   • віруси герпетичної групи (простого герпесу, цитомегаловірус, вірус Епштейн-Барр, вірус вітряної віспи – варіцелла-зостер вірус);
4. Інші мікроби, не віруси, які можуть спричиняти генералізовану інфекцію всього організму з ураженням печінки. Це найрізноманітніша бактеріальна інфекція (стафілококова, ентерококова, пневмококова, стрептококова, сальмонельозна тощо), а також рикетсіози, мікоплазмози, змішані грибкові інфекції.
5. Отруєння сурогатами алкоголю.
6. Гостро зараження крові при абсцесах печінки, гнійному запаленні внутрішньопечінкових жовчних ходів.
7. Отруєння отрутами, що токсично діють на печінку: фосфором, хлоруглеродами та іншими.
8. Отруєння лікарськими препаратами, особливо при їх передозуванні. Так, можна перевищити максимальну дозу Парацетамолу, Аміназину, Кетоконазолу, Тетрацикліну, Ко-тримоксазолу, сульфаніламідів, ліків для лікування туберкульозу, препаратів на основі чоловічих статевих гормонів.
9. Гостро порушення кровообігу в печінці внаслідок емболії великої гілки печінкової артерії тромбів, газом, жиром.
10. Тяжкий перебіг онкологічних хвороб: гемобластозів, лімфогранулематозу, метастази раку різної локалізації в печінку.
11. Хвороби нез'ясованого походження: наприклад, гострий жировий гепатоз вагітних.
12. Розрив ехінококової кісти у печінці.
13. Операції на органах живота, при яких порушився кровообіг печінки (наприклад, тривалий час перетиснута, прошита або перерізана велика гілка печінкової артерії).

Як виявляється гостра недостатність печінки

Залежно від симптомів та результатів аналізів гостра печінкова недостатність поділяється на 2 види:

1. мала гостра недостатність (синоніми: печінкова дисфункція, гепатодепресія);
2. тяжка печінкова недостатність (гепатаргія, холемія).

Виявляються обидва типи захворювання по-різному.

Гепатодепресія

Симптоми печінкової недостатності такого типу ховаються за проявами основного захворювання (сепсису, отруєння, запалення легень, пневмонії, менінгіту, шоку чи іншого), що спричинило погіршення роботи печінки. Це:

• сонливість;
• легка нудота;
• зниження апетиту.

Ні жовтяниці, ні спонтанних кровотеч, ні випоту рідини в тканині та порожнині тут немає.

Якщо ж причиною гепатодепресії став тривалий (більше доби) некупований стан шоку, коли в судинах стає або мало крові, або вони надто розширюються і перестають нормально постачати киснем внутрішні органи, розвивається нирково печінкова недостатність. Це проявляється:

• зменшенням кількості сечі;
• помутнінням сечі;
• шкірним свербінням;
• нудотою;
• зниженням апетиту;
• порушення сну.

Велика печінкова недостатність (гепатаргія, фульмінантні та субфульмінантні форми гепатитів)

Цей стан супроводжується високим рівнем смертності. Виникаючи внаслідок вірусних гепатитів, воно може мати фульмінантну течію, коли від появи перших ознак до фіналу проходить максимум три доби, а найчастіше закінчується в межах 24 годин. Про субфульмінантний варіант говорять, коли розгортання симптомів триває не годинник, а добу або довше.

Розвивається гостра печінкова недостатність, хоч і швидко, але у розвитку проходить певні стадії. Іноді їх важко розмежувати за часом, тому що все відбувається за хвилини-годинник.

Запідозрити розвиток гострої печінкової недостатності та терміново вжити заходів потрібно за наявності хоча б одного з наступних симптомів:

• дивина поведінки;
• помилки під час виконання звичної роботи;
• постійна нудота;
• блювота, яку важко зупинити, при цьому вона не приносить полегшення;
• відраза до їжі;
• сонливість вдень;
• гостра, сильна біль у правому підребер'ї, не пов'язана з їдою, вона може самостійно зменшуватися або посилюватися, прийом но-шпи або папаверину на неї не впливають;
• перекручення смаку та запаху.

Тими симптомами, через які тільки у співпраці з лікарем можна запідозрити катастрофу, є:

• зменшення розмірів печінки за результатами огляду та УЗД – при жовтяниці, що зберігається або збільшується;
• розм'якшення та болючість печінки – за даними пальпації;
• зниження рівня протромбінового індексу нижче 70%; зниження рівня фібриногену нижче 1,5 г/л у такому аналізі крові як коагулограма;
• почастішання пульсу;
• підвищення температури за відсутності ознак алергії та хронічного холециститу;
• поява печінкового запаху з рота.

Прекома І (1-я стадія)

Тут порушується поведінка, людина стає більш дратівливою або, навпаки, ейфоричною. Його може мучити почуття тривоги чи, навпаки, він стає апатичним. Може інвертуватися сон (сонливість вдень, безсоння вночі), губитися біля. Родичі можуть помітити в пожовклого хворого нові риси особистості, агресію, впертість, раніше невластиві йому. При цьому розуміє, що характер змінився. Також про фульмінантну течію говорять:

• кошмарні сни;
• шум у вухах;
• гикавка;
• порушення мови;
• зміни почерку;
• підвищена пітливість;
• "мушки" перед очима.

Прекома ІІ (2-я стадія)

У цій стадії свідомий контроль над поведінкою втрачається: людина робить безглузді дії, періодично стає збудженою, намагається тікати, стає агресивною. Руки хворого починають тремтіти, він здійснює рухи, що повторюються, його мова не завжди можливо зрозуміти. Втрачається орієнтація у місці та часі, сплутується свідомість.

Кома I (3-я стадія)

Свідомість відсутня, на окрик людина не реагує, але періодично, не приходячи до тями, починає метушитися. Відзначаються мимовільні сечовипускання та дефекація; бувають м'язові посмикування. Зіниці широкі, на світ майже не реагують.

Кома ІІ (4-я стадія)

Свідомості немає. Людина лежить у одній позі без руху. На холод, тепло чи біль реакції немає. Обличчя набрякло. Дихання частішає, артеріальний тиск знижується. Періодично можуть бути судоми у всьому тілі.

Інші симптоми

Вище описані стадії порушення свідомості. Але крім них, для печінкової недостатності характерні:

1. Жовтяниця. Жовтим кольором забарвлюються шкіра та білки очей. Пізніше можна побачити, що інші рідини виявилися пофарбовані білірубіном. Так, жовтими стають сльози, харкотиння. Сеча ж, навпаки, темна.
2. Печінковий запах від хворого. Він обумовлений накопиченням у крові меркаптанів, які вийшли в товстій кишці із сірковмісних амінокислот, які виробили бактерії, що знаходяться там, а печінка не знешкодила.
3. Світлий кал. Зумовлений відсутністю у ньому жовчних кислот.
4. Внутрішні та порожнинні кровотечі. Вони виникають через те, що печінка більше не може синтезувати фактори згортання крові. Так, може відзначатися маткова, кишкова (чорний рідкий стілець), шлункова (блювота коричневим вмістом) кровотечі. Вони можуть виникати усі разом. Можуть бути неявними, тому щодня голиться аналіз калу на приховану кров.
5. Синці на жовтій шкірі. Вони виникають через низький вміст у крові тромбоцитів.

У розпал захворювання до печінкової приєднується гостра ниркова недостатність. Вона зумовлена ​​спазмом судин внаслідок зменшення кількості рідини в них, а також загибеллю ниркової тканини при дії на неї білірубіну, жовчних кислот та інших токсичних метаболітів. Виявляється ниркова недостатність зменшенням кількості сечі, набряками. Якщо людина на цей момент ще у свідомості, вона скаржиться на спрагу і голос, що осипнув.

Як ставлять діагноз

Якщо на латентній (нульовій) стадії дуже важко поставити діагноз гострої печінкової недостатності, то надалі лікаря-клініциста достатньо лише візуального огляду, перевірки рефлексів, визначення меж печінки та аналізів АЛТ, білірубіну для постановки цього діагнозу. Для визначення тактики та прогнозу мають значення і такі обстеження:

• протеїнограма. У ній визначається зниження загального білка та альбумінів;
• біохімічний аналіз крові: зниження рівня сечовини у крові, підвищення креатинфосфокінази. При приєднанні ниркової недостатності визначається збільшення рівня креатиніну у крові, підвищення калію;
• коагулограма: зниження рівня всіх згортаючих факторів, протромбінового індексу, фібриногену. Фібриноген Б - від одного до чотирьох плюсів;
• електроенцефалографія: підвищення амплітуди хвиль, зменшення їх частоти, потім з'являються трифазні хвилі, у глибокій комі мозкова активність повністю відсутня.

Далі обов'язково встановлюють причину печінкової недостатності. Визначають маркери вірусних гепатитів, антитіла до вірусів герпетичної групи, дивляться товсту краплю крові на наявність у ній малярійних плазмодіїв, виконують бактеріологічне дослідження крові щодо сепсису. Обов'язково з'ясовують анамнез у родичів і, по можливості, у самої людини: чи не їла людина гриби, як вона ставиться до алкоголю, коли її востаннє вживала, чи працює на шкідливому виробництві.

Лікування гострої печінкової недостатності

Дієта при цьому захворюванні – рідка, без тваринних білків, а в перші 1-2 доби може бути взагалі без білка, але високовуглеводна, загальним об'ємом до 1,5 л.

Для цього використовуються такі препарати:

• внутрішньовенно вводяться амінокислотні суміші без незамінних амінокислот: Аміностерил N-Hepa, гепаферил;
• для заповнення білка переливають аптечний розчин альбуміну;
• внутрішньовенно крапельно обов'язково вводити препарати: Орнітокс (Гепа-Мерц), Глутаргін;
• внутрішньовенно вводяться ліки, що блокують вироблення соляної кислоти шлунком: Рантак, Контралок, Омез;
• обов'язково потрібні інгібітори протеолітичних ферментів: Контрікал, Гордокс;
• перорально (самостійно або через зонд) вводяться препарати лактулози, що знешкоджують амінокислот, що токсично діють на мозок: Дуфалак, Нормазе, Лактувіт;
• також через рот (або шлунковий зонд) вводять препарати-сорбенти, що «забирають» на себе токсини: Ентеросгель, Атоксіл, Біле вугілля;
• при вірусних гепатитах призначаються гормони-глюкокортикоїди: Дексаметазон, Метилпреднізолон;
• для створення кращих умов згортання крові призначаються свіжозаморожена одногрупна плазма, Вікасол (вітамін K), Етамзилат

Хронічна форма печінкової недостатності

Хронічна печінкова недостатність може розвиватися за одним із трьох варіантів перебігу:

1. печінково-клітинна форма;
2. портокувальна форма;
3. змішана недостатність.

Цей стан, на відміну гострої недостатності, прогресує досить довго: від двох місяців за кілька років. За цей час клітини поступово відмирають, але частина з'являється знову, що компенсує функції печінки. Симптоми цього стану виникають відразу, коли гине понад 60% гепатоцитів. При хронічній печінковій недостатності симптоми портальної гіпертензії виникають обов'язково. Це також відрізняє хронічну недостатність від гострої.

Хронічна печінкова недостатність, на відміну від гострої – це незворотний процес. Будучи занедбаним, його можна зупинити лише спочатку. Подальше лікування спрямоване на те, щоб якомога довше підтримувати гідну якість життя і не допустити розвитку печінкової коми.

Причини хронічної печінкової недостатності

До цього стану наводять такі захворювання та стани:

Ознаки стану, коли клітини печінки поступово гинуть, такі:

• почервоніння долоні в області піднесення великого пальця та мізинця, а також останньої фаланги пальців;
• поява судинних зірочок на шкірі;
• шкірний свербіж;
• жовтяничне фарбування шкіри та склер;
• потемніння сечі;
• світлий кал;
• тяжкість у правому підребер'ї;
• зниження апетиту;
• нудота;
• тяжкість у лівому підребер'ї;
• періодичні кровотечі із прямої кишки, вен стравоходу, коли з'являється блювання коричневим вмістом або рідке випорожнення чорного кольору;
• збільшення живота внаслідок скупчення в ньому рідини, на передній стінці видно розширені вени;
• втрата ваги;
• втрата м'язового тонусу;
• біль у суглобах;
• зміна особистості;
• задишка;
• напади почастішання дихання, особливо уві сні;
• може бути кашель з відходженням рожевого пінистого мокротиння;
• аритмії;
• підвищення артеріального тиску;
• набряки.

Лікування хронічної печінкової недостатності

Лікування печінкової недостатності полягає в усуненні факторів, що викликають захворювання. У деяких випадках, наприклад при раку печінки, може проводитися хірургічне лікування. Призначається малобілкова дієта з кількістю вуглеводів 400-500 г/добу, а жирів – 80-90 г/добу, винятком алкоголю, кофеїну, обмеженням рідини. Режим дня теж змінюється: тепер потрібно буде рухатися достатньо, але без підняття ваги більше 2 кг і уникаючи відкритих сонячних променів. Особам з хронічною печінковою недостатністю необхідно висипатись, а з приводу прийому будь-якого медикаменту, навіть від нежиті, радитися з лікарем-гепатологом (майже всі препарати проходять через печінку).

Також необхідне призначення наступних медикаментів:

1. Для знешкодження аміаку потрібні: Гепа-Мерц, Глутаргін.
2. Антибіотики, які, всмоктуючись тільки в кишечнику, знищують місцеву флору, яка, виробляючи обробку білків їжі, виробляють амінокислоти, які отруюють мозок (раніше їх знешкодила б здорова печінка). Це Канаміцин, Гентаміцін.
3. Препарати лактулози, що зв'язують токсичні для мозку речовини: Лактувіт, Прелаксан, Дуфалак, Лактулоза.
4. Для зменшення рівня набряків та асциту призначається Верошпірон.
5. З метою зниження тиску в системі ворітної вени – Молсідомін, Пропранолол, Неквиток.
6. При блокаді жовчовивідних шляхів призначаються препарати-холеспазмолітики. Це Фламін, Бускопан, Ношпа.
7. При підвищеній кровоточивості застосовуються Вікасол та Етамзилат у таблетках.

При хронічній печінковій недостатності намагаються уникнути ускладнень та максимально підготувати людину до пересадки печінки. Показаннями для останньої є:

• аутоімунні гепатити;
• цироз печінки;
• альвеококкоз печінки;
• уроджені патології органу;
• пухлини, які дозволяють частково зберегти власну печінку.

zdravotvet.ru

Симптоми хвороби

Усі хвороби печінки без відповідного лікування рано чи пізно призводять до печінкової дистрофії, а вона, у свою чергу, – до синдрому печінкової недостатності.

1. Жовтяниця

Перший із симптомів, який помітний неозброєним оком. Шкіра та слизові оболонки рота, носа, очей, статевих органів набувають жовтого кольору за рахунок накопичення в них білірубіну та білівердину: від зеленого до насичених помаранчевих відтінків. Залежно від натурального кольору шкіри її відтінок змінюється, але у людей, які мають генетично відокремлену смаглявість, буде видно лише пожовтіння склери очних яблук. Жовтяниця виникає через накопичення жовчі. Стиснення жовчовивідних шляхів провокує скупчення рідини в жовчному міхурі, що може викликати печінкові кольки, а потім вона проникає в кров через порушення функцій гепатоцитів.

1. Зміна кольору фекалій

Бурий тон перевареної їжі обумовлюється зовсім не вихідними компонентами, а стеркобіліном, який є похідним складових жовчі. Так як жовч більше не може виводитися в кишківник, кал стає блідо-жовтого або бежевого кольору.

1. Колір сечі

Так як нирки намагаються вивести зайвий білірубін, сеча стає темно-коричневою або жовтувато-коричневою - під колір пігменту, що шукається.

1. Свербляча шкіра

З'являється неконтрольована сверблячка, яка не послаблюється ніякими препаратами, при цьому екземи не спостерігається. Часто він починається зі ступнів і піднімається вище.

1. Ураження ШКТ

Порушення функцій виділення жовчі негативно впливає перебіг процесів засвоєння їжі. Нудота стає постійним супутником хворого, а після їди без додаткових ферментів проявляється блювання.

Подальші дегенеративні процеси у кишечнику провокують зниження чи втрату апетиту, і навіть його спотворення — прагнення з'їсти заздалегідь неїстівні продукти. Ситуація посилюється діареєю, яка проявляється не менше трьох-чотирьох разів на день.

1. Отруєння внутрішніми токсинами

Наступні стадії хвороби мають на увазі погіршення стану на тлі відмирання клітин печінки, які не встигають відновитися або лізуватися нормальним шляхом. Продукти розпаду власних тканин організму, які раніше знешкоджувалися печінкою, тепер акумулюються у здорових органах, порушуючи обмін речовин. Температура тіла зростає, пацієнт відчуває слабкість, біль у суглобах та м'язах. Температура може підвищуватись до критичної - 40С або триматися в межах 37-38С. Гострі процеси дають більш виражену симптоматику отруєння продуктами обміну. Вірусні інфекції печінки можуть посилювати загальну інтоксикацію організму внаслідок посиленого виділення вірусного агента та руйнування клітин під впливом препаратів парабіозу вірусів.

1. Переродження печінки

Зміна будови печінки є закономірним наслідком відмирання частини клітин. Воно супроводжується збільшенням або зменшенням органу, залежно від типу процесів, що протікають.

Збільшення (гепатомегалія) легко визначається при пальпації, що підтверджується за допомогою УЗД органів черевної порожнини. Поширена етіологія гепатомегалії - розлад кровообігу, спайки, закупорка, некроз кровоносних судин печінки, холестаз, поява та розвиток новоутворень - ракових пухлин, туберкулів, гнійних абсцесів та ін.

Цілком протилежну картину спостерігають при цирозі печінки, коли функціональна тканина заміщається сполучною. Печінка зменшується в розмірах, твердне, поверхня стає зморшкуватою,

1. Скупчення рідини в черевній порожнині або асцит.

Наше тіло пронизане кровоносними судинами, що щільною мережею проникають у всі структури організму. Але мало хто знає про наявність другої, лімфатичної системи, що дісталася нам від найдавніших предків на шляху еволюційного розвитку — перших істот, що вийшли на сушу, ще не теплокровних, але вже мають окремі кровоносні та лімфатичні системи. Лімфа омиває всі клітини організму, будучи частиною внутрішнього середовища. У разі деструкції пережимання лімфатичних судин лімфа просочується через їх стінки і накопичується в порожнинах, відповідно, при порушенні відтоку лімфи в печінці рідина накопичується в черевній порожнині. Корпус буквально роздмухує, при зовнішньому огляді живіт можна легко сплутати з вагітністю.

1. Порушення кровообігу

Внаслідок порушення кровообігу в печінці, а саме стискання судин, підвищується тиск. Серце працює на зношування, що веде до потовщення стінок, аритмії, брадикардії та ін. Стінки кровоносних судин не витримують тиску, починається випіт рідини в тканині, що викликає набряки, і розрив капілярів та кровоносних судин, що зумовлює внутрішні гематоми.

Розширення вен - беззмінний симптом усіх захворювань, які торкаються кровоносної системи. У разі коли уражаються органи черевної порожнини, так звані судинні зірочки з'являються на плечах, грудях, животі. Вони є судинами, що відходять від портальних вен, які компенсують нестачу кровообігу.

1. Збільшення селезінки.

У разі виключення печінки із функціоналу організму селезінка бере на себе частину її функцій. Через порушення кровообігу збільшується тиск у нижній порожнистій та портальній венах. Це, своєю чергою, викликає збільшення селезінки, оскільки вона депонує у собі кров організму.

1. Кривава блювота

Це прояв розриву вен стравоходу. Пацієнта рве кров, що згорнулася, іноді кров може стати помітною тільки в калі. Може мати гострий чи періодичний характер.

1. Набряк легенів

На тлі портальної гіпертензії збільшується тиск у всіх кровоносних судинах, і рано чи пізно легені зазнають впливу гіпертензії на фоні відмови печінки. Хворі скаржаться на задишку, кашель. Згодом стан погіршується, лопаються кровоносні судини, що пронизують альвеоли. З'являється кашель з яскравою яскраво-червоною артеріальною кров'ю.

Набряк легень може розвинутись як швидко, так і дуже повільно, все залежить від індивідуальних особливостей організму. Цей симптом надзвичайно небезпечний, оскільки може спричинити зупинку дихання.

13. Печінкова енцефалопатія

Останнє, що приймає він токсичний удар, це головний мозок. Нервова система за рахунок існування гематоенцефалічного бар'єру тримається до останнього, і збої в роботі можуть призвести до коми і навіть до смерті. Класичні симптоми будь-якої енцефалопатії - запаморочення, загальмованість, безсоння, порушення когнітивних функцій, марення, судоми, дезорієнтація у часі та просторі, втрата чутливості, гіперреактивність, психози, депресії тощо.

Критичне накопичення токсинів, продуктів розпаду тканин та інших шкідливих для організму речовин у крові можуть стати причиною енцефалопатії, а за відсутності лікування – і так званої “печінкової коми”, яка неминуче призведе до смерті.

Причини

Для зрозумілості необхідно перерахувати причини виникнення печінкової недостатності:

Незалежно від етіології розвиток однаково і за часом займає від двох днів до тижня при гострій формі і до п'яти років при хронічній.

Патогенез та стадії захворювання

Дійсно важливо для діагностики та лікування хвороб печінки – знати, які процеси протікають у глибині організму, викликаючи ті чи інші наслідки та вчасно помітити ознаки печінкової недостатності. Патологічне зміна кислотно-основної рівноваги та дисбаланс електролітів (зниження кількості іонів калію, натрію, хлору в крові, ацидоз, алкалоз) провокує інтоксикацію організму, у тому числі й крайній симптом – печінкову енцефалопатію.

Механіка розвитку або патогенез печінкової недостатності полягає в масивному некрозі клітин печінки. Некроз розвивається так:

1. На гепатоцити впливає шкідливий агент. Клітини починають виділяти ферменти, які руйнують відмерлі гепатоцити і попутно ушкоджують здорові.
2. Імунна система виділяє тільця, які атакують пошкоджені гепатоцити та повністю їх знищують.
3. Процес поширюється здорові тканини.
4. При відмиранні понад 70% гепатоцитів з'являються симптоми печінкової недостатності.
5. Обмін речовин не може протікати нормально. Печінка більше не може акумулювати глікоген, синтезувати сечовину та розкладати аміак, і він отруює організм.

Тяжкість симптомів залежить від відсоткового співвідношення функціональних та мертвих клітин, а також швидкості їх відмирання.

Захворювання ділиться на три стадії:

1. Початкова. Компенсована стадія, яка характеризується посиленою боротьбою печінки з агресивним агентом, чи то токсин, вірус, бактерія чи механічна травма. Триває від кількох годин до кількох місяців, залежно від сили завданої шкоди;
2. Виражена або декомпенсована. Характерний раптовий перехід від початкової стадії, стрибок температури, різке погіршення стану, початок прояву симптомів.
3. Термінальна. Дистрофія печінки; повне знищення функціональних клітин. Закінчується печінковою комою, і протягом двох днів – смертю.

Види та форми печінкової недостатності

Класифікація печінкової недостатності поділяє її види на дві гілки: гостра та хронічна. Відмінності їх полягає у протяжності у часі та ступені виразності симптомів. Варто докладніше зупинитись на їх описі.

Гостра печінкова недостатність

При гострій печінковій недостатності компресійна стадія відсутня чи дуже коротка. Симптоматика яскраво виражена. Час розвитку – від кількох діб до кількох тижнів, без лікування досить швидко призводить до коми та смерті.

Існує близький до гострого, швидший перебіг хвороби — фульмінантна (блискавична) печінкова недостатність. За такого розвитку подій відмова печінки настає за 6-10 годин. Причини таких явищ - інтоксикація отрутами, лікарськими речовинами, інсектицидами, пестицидами та ін.

Залежно від типу та розташування порушень виділяють кілька її форм:

1. Печінково-клітинна (ендогенна) - характеризується масовим осередковим ураженням гепатоцитів, викликаним сильним токсичним впливом (наприклад, отрут, ліків тощо), гострими гепатитами.
2. кзогенна – провокується дефіцитом харчування внаслідок патологій кровопостачання. Порушення кровообігу в печінці чи патології венах, що несуть до неї кров, часто виникає при цирозах. Кров циркулює, минаючи печінку, отруюючи всі органи та системи організму.
3. Змішана - поєднує в собі обидві вищеописані форми та їх симптоми, характерна для хронічних та системних захворювань печінки.

Перебіг захворювання завжди тяжкий. Найчастіше гостра недостатність викликана потраплянням до організму великої дози отруйної речовини. Прийом сильнодіючих препаратів, особливо в комбінації з алкоголем, після операцій у черевній порожнині або гепатитах типу А, В, С, D, E, F також може стимулювати розвиток захворювання.

Хронічна печінкова недостатність

Хронічна печінкова недостатність розвивається повільно, і натомість постійного надходження гепатотоксичних чинників. Симптоми можуть бути непомітні або проявитися лише на останніх стадіях, після тривалого часу (від 2х місяців до 6-10 років)

Спочатку може виявлятися ознаками порушення обміну речовин, жовчнокам'яною хворобою, розладами шлунка, які лікарі не пов'язують із печінковою недостатністю.

Причинами хронічної печінкової недостатності можуть бути алкоголізм, гепатити типу B та C, ракові пухлини печінки, цукровий діабет та інші розлади ендокринної системи, аутоімунні захворювання

Форми хронічної недостатності ідентичні формами гострої. Процеси, що пригнічують діяльність печінки протягом кількох років, набагато важче піддаються корекції та лікувальним процедурам. Найпоширенішою формою є цироз печінки, що проявляється на фоні алкоголізму. Щоденна інтоксикація етанолом призводить до повільного некрозу функціональних тканин, які не можуть відновитися, та їх заміщення

Чому ж хронічну печінкову недостатність так важко діагностувати? Все через надзвичайну живучість цієї чудової залози. Печінка встигає компенсувати отримані ушкодження, але частина токсичних речовин протягом тривалого часу циркулює організмом, погіршуючи загальний стан організму і викликаючи ускладнення захворювань, які в інших умовах не змогли б розвинутися. Наприклад, якщо людина мала ймовірність розвитку артриту через умови праці, інтоксикація гарантовано посилить цю ймовірність. Він прийде до лікаря і скаржиться на суглоби, хоча початкова причина зовсім в іншій системі органів.

Рано чи пізно настає момент, коли ослаблена хронічним надходженням токсинів печінка піддається впливу будь-яких додаткових гепатотоксичних факторів, і гепатоцити втрачають можливість відновлення. При такому збігу обставин може виникнути енцефалопатія та печінкова кома.

Що може призвести до ускладнень при хронічній печінковій недостатності:

1. алкоголь у будь-яких кількостях;
2. Прийом лікарських засобів у великих дозах;
3. Вживання великої кількості жирної та білкової їжі;
4. Стреси;
5. Інфекції, що вражають усі системи організму;
6. Вагітність;
7. Загальний наркоз операцій.

Ця хвороба вимагає дотримання дієти та проходження курсу процедур для детоксикації організму.

Прогноз, як і при гострій недостатності, несприятливий: лише 30% хворих встигають розпочати лікування вчасно, а при енцефалопатії та печінковій комі шанси вижити знижуються до 10-15%.

Діагностика

Діагностика печінкової недостатності проводиться лише лікарем-гепатологом, гастроентерологом чи терапевтом.

До методів діагностики входить:

1. Загальний аналіз крові - в нього входить замір гемоглобіну, лейкоцитів та швидкості осідання еритроцитів.
2. Печінкові проби крові – визначення загального білірубіну, рівень трансаміназ АлТ, ГГТ та АсТ, проведення тимолової проби, визначення коефіцієнта Де Рітіса. Дають поняття про рівень ураження тканин печінки, стан жовчовивідних шляхів.
3. Біохімічний аналіз крові - визначення кількості глюкози, сечовини, білка, холестерину, вільного та зв'язаного заліза, аміаку в крові.
4. Загальний аналіз сечі - для діагностики цікавий колір, кількість уробіліну і білка. При печінковій недостатності показники підвищуються вдесятеро, а колір стає близьким до кольору темного пива.
5. Аналіз крові на антитіла до вірусів гепатитів – за наявності антитіл є і вірус, що підкаже лікарям, як боротися із цією хворобою. При ослабленому імунітет антитіл може і не бути. Тоді проводиться аналіз ПЛР для визначення конкретного вірусу.
6. УЗД черевної порожнини – інструментальний метод визначення розміру, щільності печінки, рельєфу її поверхні. Дозволяє побачити пухлини, туберкульозні вузлики та інші новоутворення.
7. Комп'ютерна томографія (КТ) та магнітно-резонансна томографія (МРТ) – найбільш точний метод дослідження, який чітко показує стан печінки.
8. Біопсія печінки - взяття частини біоматеріалу (тканин печінки) на дослідження. Дозволяє побачити та оцінити процеси, що відбуваються з печінковою тканиною.

Лікування гострої та хронічної форм

Найважливіше для успішного лікування печінкової недостатності – вчасно її розпізнати. Далі йдуть цілком логічні рекомендації, виходячи з вищеописаних симптомів та причин.

1. Потрібно скоригувати режим для п'ятиразового, дробового харчування.
2. Усунути джерело хронічного надходження шкідливих речовин.
3. Дотримуватись дієти (у медицині вона називається “стіл №5” для людей з хворою печінкою.
4. Виключити попадання токсичних речовин у організм. Мається на увазі повна відмова від алкоголю, лікарських засобів (крім тих, що призначені лікарем), бажано зовсім відмовитися від шкідливих звичок.
5. Проводити процедури, спрямовані на якнайшвидше виведення токсинів з організму.

Природно, усунення симптомів гострої печінкової недостатності суттєво відрізняється від лікування хронічної.

Необхідні заходи при гострій печінковій недостатності:

1. Детоксикація: введення розчинів хлориду натрію, ац-сіль, реосорбілакт або його аналоги внутрішньовенно.
2. Безбілкова дієта: білки є одним із джерел азоту, який при розкладанні кишковими бактеріями перетворюється на аміак. Хвора печінка не може перетворити аміак на сечовину, і аміак курсує по організму разом із кров'ю, отруюючи органи.
3. Виведення аміаку - застосування глутамінової кислоти та орнітину
4. Припікання виразок – при геморагії стравоходу необхідно усунути кровотечу, можливо, хірургічним шляхом.
5. Препарати, що сприяють відновленню печінки: аргінін, орнітин, гепатопротектори (Есенціалі, Гепа-Мерц і т.д.)
6. Седативні, знеболювальні, спазмолітичні препарати для заспокоєння пацієнта.
7. Забезпечення прохідності жовчних шляхів можливо за допомогою операції.
8. Судинорозширюючі препарати швидкої дії, що знижують тиск.

Усі препарати застосовуються внутрішньовенно.

Лікування хронічної печінкової недостатності:

1. Пошук та усунення основного захворювання, що викликало печінкову недостатність.
2. Дотримання суворої дієти протягом усього лікування.
3. Симптоматична корекція обміну речовин з урахуванням індивідуальних результатів аналізів.
4. Контролює стан печінки за допомогою інструментальних методів.
5. Очищення кишечника за допомогою клізм, препаратів лактулози та препаратів, що пригнічують діяльність мікрофлори.
6. Проведення курсів внутрішньом'язового введення вітамінів для підтримки відновлення печінки
7. Прийом гепатопротекторів.
8. Пам'ятайте, народними методами це захворювання не лікується!

Радикальні методи лікування

До прискорених та високовитратних методів лікування відноситься гемодіаліз, плазмаферез та трансплантація печінки. Загальна характеристика плазмаферезу та гемодіалізу – це очищення крові від токсинів за межами організму. Гемодіаліз проводить кров через апарат штучної нирки, а плазмаферез проганяє через спеціальні фільтри саме плазму, залишаючи на них всі шкідливі домішки. Для лікування печінкової недостатності найкраще підходить плазмаферез.

Трансплантація печінки — складна та досить небезпечна операція, що застосовується лише в крайніх випадках. Для того, щоб печінка прижилася, бажаний близький зв'язок з донором. Операція може закінчитися смертю як донора, так хворого. Орган передають безпосередньо протягом декількох хвилин від відділення у донора. Пересадка повністю не потрібна: беруть частину печінки, і підшивають до хворої частини, зі з'єднанням всіх судин та нервових закінчень. У Росії подібні операції проводять у крайніх випадках.

Дієта та режим дня

Для початку варто уточнити, що при неможливості вживання їжі - постійне блювання, нудота - внутрішньовенно вводяться поживні розчини, що і становить основний "раціон" хворого протягом кількох днів, доки лікарі не стабілізують стан.

Основна мета дієти - забезпечити надходження необхідних мінералів, вітамінів, зберегти оптимальний водно-сольовий баланс і знизити кількість аміаку, що виділяється бактеріями.
І тому існує спеціальна дієта, звана “печінкової”. Варто зазначити, що не варто самовільно змінювати харчування при подібних недугах - лікар підкаже вам, що потрібно їсти у вашому, індивідуальному випадку.
На малюнку вказані рекомендовані та небажані продукти для вживання при хворобах печінки та шлунково-кишкового тракту.

Для початку рекомендується скоротити вживання білка до 40 гр на день (при нормі на здорову людину від 120 гр при розрахунку 2,5 гр білка на кілограм живої маси). Зауважте, до уваги береться перетравний білок, яке кількість варіюється в різних білкових продуктах. Деякі хворі спокійно почуваються при підвищенні кількості білка до 60-80 гр на день. Пам'ятайте, тривалий дефіцит білка загрожує порушенням обміну речовин, кровотворення, функціональності м'язів, тому лікар поступово доводитиме його до норми. Білок потрібно вводити поступово, починаючи з рослинного білка та згодом, за відсутності негативної реакції, давати м'ясо та м'ясопродукти.

Бажано вживати продукти, корисні печінки. Про них ми розповімо вам у іншій статті.
Необхідно забезпечувати максимальне надходження всіх незамінних амінокислот для прискорення регенерації печінки. Амінокислоти - це будівельний матеріал, з якого

Включіть у раціон висівки та каші – вони допоможуть очищенню кишечника.
Для ослаблення інтоксикації слід приймати лактулозу, яка знижує засвоєння азоту бактеріями кишківника.

Профілактика

Профілактика у разі зводиться трьом основним принципам:

medinfo.club

Причини проблем

Хронічна печінкова недостатність може бути обумовлена ​​безліччю факторів, але найчастіше причини проблем криються в наступному:

• хронічне зловживання алкоголем;
• погане харчування;
• вірусний гепатит або С;
• рак печінки.

З іншого боку, гостра печінкова недостатність найчастіше виникає внаслідок отруєння ліками (парацетамолом чи іншими гепатотоксичними агентами).

Гостра печінкова недостатність може виникнути внаслідок гострого гепатиту, печінкового тромбозу та інших захворювань печінки (наприклад, хронічного аутоімунного гепатиту, хвороби Вільсона). Іноді у цьому винні системні захворювання (наприклад, сепсис).

Симптоми

Хронічна форма може протікати безсимптомно. Перші ознаки з'являються лише тоді, коли більшу частину цього органу пошкоджено. Спочатку пацієнт скаржиться на слабкість, а також проблеми із травною системою, такі як:

• втрата ваги;
• відчуття повноти після їжі;
• погана реакція на жири та алкоголь;
• біль у животі, особливо у правій частині;
• метеоризм;
• нудота.

Гостра печінкова недостатність дає ознаки дуже схожі на ті, які з'являються на пізніх стадіях хронічного захворювання. Крім того, у пацієнта порушена свідомість, тому контакт із нею неможливий. Ці симптоми з'являються у період між 4 та 26 тижнями від початку ушкодження печінки.

Останній етап печінкової недостатності – глибокі порушення обміну речовин (метаболічний ацидоз) та печінкова кома. Хворому потрібна невідкладна допомога, інакше він загине.

Дієта

Якщо печінкова недостатність почала давати тяжкі симптоми, пацієнт повинен зменшити кількість білка. Дієта повинна бути достатньо калорійною (35-40 ккал на 1 кг ваги) і будуватися на макаронах, крупах та овочах.

Дослідження показує, що доцільно поєднувати білки, отримані з молочних та рослинних продуктів (близько 40 г на добу) з поживними амінокислотами. Такі амінокислоти можна знайти у багатьох рослинах (про це трохи нижче). Завдяки цьому ви компенсуєте негативний баланс азоту та зменшите концентрацію аміаку в крові.

На момент появи симптомів печінкової енцефалопатії (порушення сну, сплутаність свідомості, тремор рук) білок має бути зменшений до 20-30 г/добу. Це має бути білок високої біологічної цінності, шукайте його в молоці, сирі, яйцях. При цьому не можна за один прийом їжі вживати добову норму білка – розділіть на 5-6 порцій.

Важливо збільшити запаси вітамінів А, С, К та вітаміном групи В, адже їх поглинання та використання порушено через дисфункцію печінки.

Лікування

Щоб хоч би частково відновити роботу печінки, вам потрібна не лише дієта, а й народні засоби. Однак вони повинні застосовуватися тільки у разі хронічної печінкової недостатності. При гострій формі, як ми казали, потрібна невідкладна допомога, і самолікування у разі може бути фатальним.

Редька

У народі популярністю користується лікування ниркової недостатності редькою. Цей продукт очищає хворий орган, за рахунок чого він починає працювати набагато краще.

Для одного курсу вам знадобиться приблизно 3,5 – 4 кг свіжої редьки. Вимийте її і пропустіть через соковитискач. У вас буде близько літра соку. Його потрібно зберігати у холодильнику.

М'якуш, який залишився в соковижималці, не потрібно викидати. Змішайте її з натуральним липовим медом (в однакових пропорціях), і поставте в холодильник.

Лікування виглядає так: щоранку натще приймайте по столовій ложці соку. Потім після сніданку з'їдайте чайну ложку редьки м'якоті з медом. Так треба робити доти, доки лікарські зілля не закінчаться. За цей час ви помітите, що ознаки недуги перестали вас турбувати. Курси можна повторювати кожні півроку.

Настій шипшини

Якщо у вас печінкова недостатність, ви повинні регулярно приймати настій шипшини з лимонним соком. Готується він так: жменю сухих ягід засипте в термос, залийте окропом літром і наполягайте зілля всю ніч. Вранці процідіть. Це буде ваша добова норма напою. Щоразу після їди випивайте склянку настою, додаючи в нього столову ложку лимонного соку. За день потрібно випити всі зілля. Лікувальний курс продовжуйте доти, доки ознаки недуги не зникнуть або хоча б не зменшаться.

Засіб на основі лопуха

А зараз ми розповімо, як проводити лікування гострої печінкової недостатності за допомогою лопуха. Цей засіб допоміг багатьом людям налагодити роботу цього органу та позбутися неприємних відчуттів у животі.
Отже, візьміть півкілограма свіжої рослини (і коріння, і листя). Коріння промийте, очистіть ножем і натріть на середній тертці. Листя обдайте окропом і наріжте на дрібні шматочки. Змішайте все це з літром рідкого меду липового. Отриманий засіб зберігайте у холодильнику. Приймайте його по столовій ложці двічі на день на голодний шлунок. Незабаром печінкова недостатність перестане вас турбувати або її симптоми значно зменшаться.

Китайський засіб

У Стародавньому Китаї було прийнято лікувати багато захворювань часникової настоянки. Допоможе вона і тим, хто має печінкову недостатність. Щоб приготувати настоянку, роздавіть під пресом 20 зубчиків часнику, подрібніть ножем невеликий корінь женьшеню (розміром із палець). Змішайте інгредієнти і залийте 500 мл медичного спирту. Залишіть суміш на 10 днів у теплому місці. Після того, як настоянка буде готова, почніть її приймати по чайній ложечці, закушуючи медом. Курс лікування – один місяць. Такі курси можна повторювати 3-4 рази на рік.

Ясменник запашний

За допомогою ясенника запашного проводять лікування гострої печінкової недостатності у стадії ремісії (тобто коли ризик життя минув). Якщо пити настій цієї рослини регулярно, ви зможете повністю відновити пошкоджений орган.

Заварюйте столову ложку сухої трави склянкою окропу, накривайте кришкою та чекайте 15 хвилин. Потім додайте в настій чайної ложечки ксиліту і пийте маленькими ковтками за півгодини до їжі. На день потрібно випивати 2-3 порції цього зілля. Продовжуйте курс доти, доки знову не почнете добре почуватися.

Корінь цикорію

Корінь цикорію допоможе тим, у кого виявлено хронічну печінкову недостатність. Ви можете використовувати його у різних варіантах.

Так, найефективніший рецепт - це приймати по половині чайної ложечки соку рослини щодня протягом двох тижнів. Потім робіть перерву на місяць та знову проводьте курс. Щоб відновити функцію печінки, знадобиться від трьох до десяти таких терапевтичних курсів.

Сухий корінь цикорію можна заварювати замість чаю (їдальня ложка на склянку окропу) і пити по одній порції 2-3 рази на день.

Трав'яні збори

При печінковій недостатності корисно пити всілякі трав'яні збори. Ось один із рецептів:

• Шипшина (плоди) - 30 г;
• Трава грушанки - 20 г;
• Листя кропиви – 20 г.

На 3 столові ложки суміші беремо 1 склянку окропу. Засіб повинен настоюватися півгодини, потім його потрібно процідити та приймати по половині склянки двічі на день.

Давньоруські знахарі лікували печінку таким збором:

• Трава деревію - 30 г;
• Квітки волошки - 30 г;
• Листя м'яти перцевої – 30 г;
• Трава дим'янки - 30 г;
• Листя ожини - 30 г;
• Кора жостеру - 30 г
• Пагони багна – 30г;
• Корінь кульбаби - 30 г.

Заваріть столову ложку суміші в склянці окропу, накрийте кришкою, оберніть теплим рушником і наполягайте приблизно одну годину. Пийте по 1/3 склянки настою тричі на день. Курс лікування має тривати щонайменше 2 місяців.

Добре допомагає при печінковій недостатності наступний збір:

• Трава деревію - 100 г;
• Квітки календули – 50 г;
• Квітки ромашки – 50 г;
• Корінь кульбаби - 20 г;
• Насіння льону – 20г;
• Плоди фенхелю - 20 г;
• Листя мучниці – 20г.

Із цього збору готують настої. Ретельно перемішайте трави, заваріть 2 чайні ложки суміші в склянці окропу, наполягайте протягом 30 хвилин у закритому посудині, потім процідіть. Пийте 2 - 3 рази на день по склянці ліків у перервах між їдою.

Гостра печінкова недостатність у дитини 5,5 міс. та її етіологічний зв'язок з інфекціями вірусами групи герпесу: цитомегаловірусом та вірусом герпесу людини 6 типу Санкт-Петербург, ДДБ № 1 2005 р.

Актуальність проблеми Гостра печінкова недостатність в дітей віком 1 го року життя розвивається досить рідко, проте летальність у своїй стражданні становить 80 -100% (Burdelski M. , 1992). Етіологічні фактори при гострій печінковій недостатності у новонароджених та дітей 1-го року життя різні. Вірусні інфекції у 15% випадків є причиною її розвитку (Durand P., Debrey D., Mandel R., et al., 2002). Підходи до лікування грудних дітей з гострою печінковою недостатністю відрізняються від таких для дітей старшого віку (Whitington P. F., 1994; Sokol R. J., 1995).

Цитомегаловірусна інфекція – вона з можливих причин гострої печінкової недостатності у дітей 1-го року життя Цитомегаловірусна інфекція (ЦМВ) – найпоширеніша із внутрішньоутробних інфекцій. Частота виявлення ЦМВ під час обстеження новонароджених становить 1 на 1000 -5000. ЦМВ репродукується у лімфоцитах, моноцитах крові, персистує у лімфоїдних органах. Вірус має виражений тропізм до клітин епітелію проток слинних залоз. Інфікування слинних залоз ЦМВ відбувається в результаті трансепітеліальної міграції лімфоцитів та гістіоцитів (Самохін А. П., 1987). У дітей інфікованих ЦМВ, можливо будь-який (або всі) з наступних станів: низька маса при народженні, пневмонія, менінгоенцефаліт, гепатит, жовтяниця, тромбоцитопенія (пурпура), хоріоретиніт, мікроцефалія, пахвинна грижа, атрезія жел I ембріональної дуги (Доповідь ВООЗ, 1984). Пізні ускладнення ЦМВ (по закінченню періоду новонародженості): ДЦП, нейросенсорна глухота, атрофія зорового нерва, ЗПМР, пневмосклероз, цироз печінки, нефротичний синдром, цукровий діабет, хвороби щитовидної залози та ін.

Наслідки цитомегаловірусної інфекції під час вагітності (Stagno S. , 1985) Вагітні жінки з низьким доходом Вагітні жінки з високим доходом 55% з рецидивною ЦМВ-інфекцією 45% первинно інфікованих ЦМВ хвороба 1 - 4% первинних інфекцій у 40% уроджених інфекцій 0 -1% інфікованих дітей можуть мати маніфестну хворобу 85 - 90% інфікованих дітей не мають якихось симптомів хвороби у 5 -15% розвиваються ускладнення у 85 - 95% нормальний розвиток

Інфекція вірусами герпесу людини 6 типу (ВГЧ-6) становить 5% причин гострої печінкової недостатності у грудних дітей А. Р., 1998). Встановлено близьку спорідненість ВГЧ-6 та ЦМВ (Stasey E., at al., 1992). ВГЧ-6 може постійно інфікувати слинні залози та виділятися з них; ВГЧ-6 може викликати латентну інфекцію та персистувати в моноцитах та макрофагах людини. Доведено синергізм патогенної дії ВІЛ-1 та ВГЧ-6 інфікує Т4-лімфоцити людини та здатний їх вбивати. Але він не викликає загального імунодефіциту. ВГЧ-6 здатний активувати латентний провірус ВІЛ-1 (Gallo R. C., 1990). Раптову екзантему у дітей раннього віку синдром хронічної втоми пов'язують з ВГЧ-6 (Koichi J., 1995). ВГЧ-6 виділяють у пацієнтів з лімфопроліферативними захворюваннями, у імунодепресивних хворих з гемобластозами (Гончар В. А. та ін., 2003). Є відомості про причетність ВГЧ-6 до розвитку гострих гепатитів у дорослих та дітей, у т. ч. злоякісних форм з фульмінантною течією (Asano Y., at al., 1990; Ісаков В. А. та ін., 1991).

Дівчинка, 1 міс. 2 дні 1-а госпіталізація в ДДБ №1 23. 07. 04 Діагноз напряму: Тромбоцитопатія. Множинні гематоми. Діагноз на час вступу: Коагулопатія? Скарги: Поява синяків в області спини на тлі нормального самопочуття. Анамнез життя: Дівчинка від I вагітності із загрозою переривання на 14 тиж. Пологи вчасно. Плановий кесарів розтин (у матері міопія). Маса при народженні 2800 м, довжина 51 см. Закричала відразу. Щеплена BCG і проти гепатиту В у пологовому будинку. Виписано на 6 д. ж. На природному вигодовуванні від народження. Спадковість не обтяжена. Об'єктивно: Вага 3400. Незначна жовтушність шкіри та склер на тлі загальної блідості. Геморагічні елементи на твердому небі слизової оболонки. Екхімози на спині 2,0 x 0,5 см. Печінка +1 см; селезінка +0,5 см. Ендотеліальні проби негативні. Стілець жовтий.

Динаміка клінічних та біохімічних аналізів крові Клин. аналізи крові 23. 07. 04 30. 07. 04 Гемоглобін, г/л 112102 Еритроцити, 1012/л 3, 7 3, 2 Ретикулоцити, 0/00 22 Цв. показник, од. 0, 91 210 240 Лейкоцити, 109/л 12, 6 2 0 сегментоядерні, % 13 1 5 базофіли, % 0 1 лімфоцити, % 71 13 10 1, 15 0, 61 1, 4 75 моно. еозинофіли, % 29. 07. 10, 2 паличкоядерні, % АЛТ, ммоль/л 26. 07. 0, 95 Тромбоцити, 109/л Біохімічні аналізи крові ШОЕ, мм/год 7 дл. кровотечі 2"00" ТСК початок 3"40" ТСК кінець 4"00" АСТ, ммоль/л 0, 97 Загальний білок, г/л 56 Білірубін загальний, мкмоль/л 114 118 91 Білірубін прямий, мкмоль/л 50 58 56 Білірубін непрямий, мкмоль/л 64 60 35

Динаміка показників коагулограми Показники Норми Час зсідання крові 5 - 10" 14"40" 8" 6"15" Час каоліновий 60 - 90" 148" 73" 78" Час тромбіновий 14 ± 5" 14, 13 г/л 2 – 4 г/л 2, 7 2, 5 2, 4 Фібриноліз 150 - 240" 180" АПТВ 0, 8 – 1, 1 1, 95 0, 98 0, 99 230320 Протромбіновий індекс, % 80 -100 26. 07. 04 29. 07. 04 05. 08. 04 100

Результати додаткових досліджень УЗД органів черевної порожнини: печінка, ВПД – 80 мм; комірна вена – 6 мм; загальна жовчна протока - 2 мм; підшлункова залоза – 6 мм x 11 мм; селезінкова вена - 4 мм; селезінка – 52 мм x 29 мм. Висновок: Гепатоспленомегалія. Маркери на ВГВ, ВГС, ВГА негативні. Висновок невролога: Асиметрія очних щілин (D≥S). Легка згладженість носогубної складки праворуч. Варусне встановлення стоп. УЗД головного мозку: Патології не виявлено. Висновок окуліста: Передні відділи, середні та дно обох очей без патології. Копрограми (№ 3): жирні кислоти +++.

Лікування (1-а госпіталізація) Вікасол 0, 5 мл, 1 раз на день, 3 дні. Аллохол ¼ табл. , 3 рази на день. Но-шпа ¼ табл. , 3 рази на день. ФТЛ. Основний діагноз під час виписки: Геморагічна хвороба новонароджених, пізня форма. Супутній діагноз: жовтяниця новонароджених, що затягнулася. Фізіологічна анемія Гіперферментемія неясної етіології. ВУІ?

Класифікація геморагічних розладів новонароджених (Шабалов Н. П., 2004) у Первинні геморагічні розлади: - геморагічна хвороба новонароджених (рання та пізня форми); - Спадкові коагулопатії; - тромбоцитопенічні пурпури (вроджені та спадкові); - тромбоцитопатії (вроджені, медикаментозні, спадкові) Вторинні геморагічні розлади: - декомпенсований ДВЗ-синдром; - тромбоцитопенічний (симптоматичний) геморагічний синдром; - коагулопатичний геморагічний синдром при інфекціях та гепатитах; - вітамін-К-дефіцитний геморагічний синдром при механічних жовтяницях; – медикаментозний тромбоцитопатичний синдром.

Лабораторні дані при найпоширеніших набутих геморагічних синдромах у новонароджених (Шабалов Н. П., 2004) Показники та їх нормальні значення у здорових доношених новонароджених Гемораг. хвороба новонароджених. Патологія печінки (печінковий. коагулопат.) ДВЗ з-м II-III ст. Тромбоцитопенія Гемофілія Кількість тромбоцитів 150 - 400 · 109/л нормальне знижено нормальне збільшено нормальне збільшено нормальне збільшено Фібриноген 1, 5 – 3, 0 г/л норма норм. або знижений норма Продукти деградації фібрину (ПДФ) 0 – 7 мг/мл норма норм. або підвищено більше 10 г/мл норма Протромбіновий час 13 - 16" Тромбіновий час 0 - 16" Парціальний тромбопластиновий час 45 - 65"

Провокуючі фактори виявлення та розвитку пізньої форми геморагічної хвороби новонароджених (2 -8 тиждень життя, рідше до 6 міс.) Діарея з мальабсорбцією жирів тривалістю більше 1 тижня Атрезія жовчовивідних шляхів Гепатит Дефіцит α 1 -антитрипсину Абеталіпопротеїнемія Целіакія

Дівчинка, 4 міс. 1 день 2-а госпіталізація в ДДБ №1 22. 10. 04 Діагноз напряму: Жовтяниця неясної етіології. Атрезія ЖВП? ВУІ? Гепатолієнальний синдром. Діагноз при вступі: Внутрішньоутробний гепатит? Атрезія ЖВП? Портальна гіпертензія? Скарги: Іктеричність, знебарвлений стілець, темна сеча. Збільшення розмірів живота. Анамнез хвороби: 3 міс. АЛТ 218 од/л (N = 35 од/л); білірубін 231 мкмоль/л (прямий 158, 6 мкмоль/л). З 3, 5 міс. на штучному вигодовуванні (Нутрілон). Об'єктивно: Стан важкий. Млява. Склери іктеричні. Шкіра із лимонним відтінком. Живіт збільшено обсягом. Розширено підшкірні вени передньої черевної стінки. Печінка + 4 - 5 см, селезінка + 3 - 4 см. Сеча темна. Стілець світло-жовтий.

Динаміка клінічних та біохімічних аналізів крові Клин. аналізи крові 22. 10. 04 01. 11. 04 Біохімічні аналізи крові 25. 10. 09. 11. АЛТ, ммоль/л 4, 59 АСТ, ммоль/л 2, 0 Гемоглобін, г/л 117 94 Еритроцити, 10 л 3, 7 3, 35 Ретикулоцити, 0/00 32 Цв. показник, од. 0, 95 0, 84 Загальний білок, г/л 72 59 Тромбоцити, 109/л 130 120 Білірубін загальний, мкмоль/л 278 160 Лейкоцити, 109/л 12, 6 6, 0 Білірубін2 прямий, 1 % 9 5 сегментоядерні, % 10 14 Білірубін непрямий, мкмоль/л 126 71 еозинофіли, % 1 3 Сечовина 2, 8 2, 4 базофіли, % 0 0 Лужна фосфатаза мкмоль/л 14, 0 лім2 л 4, 56 моноцити, % 7 5 Ліпопротеїди, од. плазматичні кл. , % 1 0 ШОЕ, мм/год 30 44 Калій 4, 29 Натрій 136, 2 Кальцій 1, 23

Показники коагулограми Показники Норми 09. 11. 04 Час зсідання крові 5 - 10 "7" 00" Час каоліновий 60 - 90" 81" Час тромбіновий 14 ± 5" 22" Фібриноген, г/л 2 Фібриноліз 150 - 240" 180" АПТВ 0, 8 - 1, 1 0, 97 Тромбоцити, 109/л 180 - 320 160 80 -100 80 Протромбіновий індекс, %

Діагностика ВУІ Маркери на ВГВ, ВГС, ВГА негативні. Серологічні дослідження: 1) Ig M на ЦМВ – отр. ; Ig G на ЦМВ - полож. ; 2) Ig G на хламідійну інф. у дитини – полож. ; титр АТ у матері - 1: 22; 3) титр АТ до мікоплазмової інф. - 1: 13 у дитини та 1: 12 у матері; 4) титр АТ до краснухи - 1: 17 у дитини та 1: 21 у матері. ПЛР крові дитини та матері на ЦМВ – отр.

Дівчинка, 5 міс. 20 днів 3-а госпіталізація до ДДБ № 1 10. 01. 02 (у відділення реанімації) Скарги та анамнез: Різке погіршення стану з грудня 2004 р., збільшення обсягу живота, посилення жовтяниці. Наростання АЛТ, АСТ, білірубіну, поява асциту, рідини у плевральній порожнині. Результати обстеження у стаціонарі Зміни у клінічному аналізі крові: анемія, субтромбоцитопенія, зсув формули до промієлоцитів. Зміни у біохімічному аналізі крові: АЛТ – 251 МО/л, АСТ – 311 МО/л, білірубін заг. - 538 мкмоль/л, прямий - 364 мкмоль/л, непрямий 174 мкмоль/л. Зміни в коагулограмі: ТСК 15", протромбіновий індекс - 37, 5%, фібриноген - 0, 8 г/л, СРБ - 36. УЗД: печінка підтиснута, однорідна, жовчний міхур не візуалізується. Велика кількість рідини в плевральній і черевній. Рідини у порожнині перикарду немає.

Динаміка стану хворої у стаціонарі Стан дитини прогресивно погіршувався. 14. 01. 05. було накладено лапароцентез для евакуації асцитичної рідини. Зазначалося наростання неврологічної симптоматики з переходом у сопор. На УЗД мозку ознаки крововиливу в праву тім'яну область, початкові ознаки набряку мозку. 17. 01. 05. Стан термінальний, ознаки набряку та набухання головного мозку, кома III. У 20. 15. відсутність серцевої діяльності. У 20. 30. зареєстровано смерть. Клінічний діагноз: Внутрішньоутробний гепатит неуточненої етіології з результатом цирозу. Ускладнення: Портальна гіпертензія. Варикозне розширення вен стравоходу. Асцит. Печінкова недостатність. Набряк та набухання головного мозку. Кома ІІІ.

Протокол патологоанатомічного розтину 18. 01. 05. Основний діагноз: Генералізована цитомегаловірусна інфекція з переважним ураженням слинних залоз, печінки (хронічний гепатит з результатом дрібновузликового цирозу), легенів. Ускладнення: Жовтяниця. Асцит. Двосторонній гідроторакс. Дистрофічні зміни внутрішніх органів. Респіраторний дистрес-синдром. Набряк легенів. Фібринозні тромби в судинах головного мозку та нирок. Вогнищеві крововиливи в міокарді, легені, в мозковий шар надниркових залоз. Бульозна емфізема правої легені. Емфізема середостіння, пневмоперикард. Набряк та набухання головного мозку. Супутній діагноз: О. респіраторна РНК вірусна інфекція.

ПЛР секційного матеріалу на ВУІ (печінка) Гепатит С – РНК: отр. Вірус герпесу 6 типу (HHV 6) – ДНК: полож. Вірус простого герпесу 1 та 2 типу - ДНК: отр. Цитомегаловірус (HHV 5) – ДНК: отр. Вірус Епштейна-Барр (HHV 4) – ДНК: отр.

Перспективи та проблеми ведення хворих з гострою печінковою недостатністю Лікування дітей та дорослих з гострою печінковою недостатністю значно покращилося у зв'язку з появою можливості екстреної ортотопічної трансплантації печінки (Durand P., Debrey D., Mandel R., et al., 2002). У дітей раннього віку подібна операція пов'язана з проблемами доступності донорської печінки, складністю хірургічної процедури та передопераційної підготовки хворих (Devictor D., Desplanques L., Debrey D., et al., 1992). При цьому покращення прогнозу у пацієнтів із гострою печінковою недостатністю після екстреної ортотопічної трансплантації печінки залишається сумнівним. За даними різних авторів 1-річна виживання після такої операції коливається від 65 до 92% (Bismuth H., et al., 1995; Rivera-Penera T., et al., 1995). Крім того, у дітей 1-го року життя не завжди є показання до проведення ортотопічної трансплантації печінки (Bonatti H. Muiesan P. Connolly S. et al. 1997).

Причини гострої печінкової недостатності у 80 дітей 1-го року життя за даними 14-річного досвіду Паризького центру трансплантації печінки (2002). Причини гострої печінкової недостатності Вижили без операції (24%) Прооперовані (28%) Вижили після операції (52%) Померли (48%) Мітохондріальні порушення (n=34; 42, 5%) Тирозинемія 1 типу (n=12) 5 5 2 2 Мітохондріальна цитопатія (n=17) 1 5 2 11 Порушення циклу сечовини (n=2) 1 0 0 1 Галактоземія (n=2) 2 0 0 0 Спадків. непереносимість фруктози (n=1) 1 0 0 0 Неонатальний гемохроматоз (n=13; 16, 2%) 2 1 0 10 Етіологія невідома та Синдром Рея (n=13; 16, 2%) 4 3 3 6

Причини гострої печінкової недостатності у 80 дітей 1-го року життя за даними 14-річного досвіду Паризького центру трансплантації печінки (2002). Причини гострої печінкової недостатності Вижили без операції (24%) Прооперовані (28%) Вижили після операції (52%) Померли (48%) Гострий вірусний гепатит (n=12; 15%) Гепатит В (n=6) 1 2 2 3 Вірус Herpes simplex 1-го типу (n=2) 0 0 0 2 Вірус Herpes 6-го типу (n=4) 0 4 2 2 Передозування парацетамолу (n=1) 1 0 0 0 Аутоімунний гепатит (n=3) 0 3 1 2 Лейкоз новонароджених (n=1) 0 0 0 1 Сімейний лімфогістіоцитоз (n=2) 0 0 0 2 Несімейний гемофагоцитоз (n=1) 1 0 0 0

Обмеження показань для ортотопічної трансплантації печінки у дітей 1-го року життя (Dubern B., et al., 2001; Dhawan A., et al., 2001; Goncalves I., et al., 1995) Швидке прогресування печінкової недостатності недостатністю чи сепсисом. Високий ризик судинних та інфекційних ускладнень. Відставання у розвитку, низький приріст кола голови, міоклонус-епілепсія, зміни складу цереброспінальної рідини, зміни м'язів. Сімейний гемофагоцитарний лімфогістіоцитоз, неонатальний лейкоз.

Можливості трансплантації печінки в Росії В даний час існують 4 центри, в яких можливе подібне втручання. З 1990 року у них було виконано трохи більше 70 трансплантацій печінки. У Російському Науковому Центрі Хірургії РАМН разом із впровадженням у практику ортотопічної трансплантації печінки, проф. Готьє С. Ст виконує операції дітям, підліткам і дорослим з трансплантації частини печінки (правої частки) від живого донора, що є пріоритетним для світової практики і дозволяє долати найжорстокіший дефіцит донорських органів.