Цирози печінки: етіологія, класифікація, морфологічна характеристика, клініко-лабораторні синдроми, діагностика, ускладнення, лікування. Цирози печінки. Питання етіології, патогенезу, клініки, діагностики, лікування Цироз печінки визначення етіологія клі

Одним із захворювань печінки є цироз, що виникає на тлі зовнішнього або внутрішнього токсичного впливу. Він належить до групи хронічних патологій із незворотним перебігом.

В основі патогенезу цирозу печінки лежить структурна перебудова нормальних гепатоцитів. В результаті більший обсяг тканини замінюється вузлами регенерації та сполучною тканиною, що призводить до функціонального дисбалансу.

Для опису будь-якого патологічного процесу використовують два поняття – етіологія та патогенез. Причини, що ініціюють руйнування паренхіми (тканини), називаються етіологічними. А патогенез описує етапи розвитку захворювання, зміни органу та супутні клінічні прояви.

Поточна стадія і досконале знання патогенезу має велике значення для лікаря при виборі тактики терапії, оцінці ускладнень, ймовірності летального результату.

Етіологія цирозу печінки

Чинники, що сприяють розвитку цирозу, бувають:

• зовнішні (екзогенні);
• внутрішні (ендогенні).

Екзогенні – речовини, які потрапляючи зі струмом крові до паренхіми печінки, руйнують її. До цієї групи входять:

• алкоголь, особливо низької якості;
• отруйні суміші виробничого характеру;
• сильнодіючі лікарські препарати, що входять до схеми онкології (наприклад, метотрексат);
• продукти життєдіяльності пліснявих грибів (мікотоксини).

Ендогенні – великий клас органічних змін, які безпосередньо чи опосередковано впливають печінку. До них відносяться вірусні захворювання, патології серцево-судинної системи, деякі генетичні аномалії.

· Аутоімунний гепатит;

· Шистосомоз, опісторхоз.

· Блок на рівні печінкових вен при синдромі Бадда-Кіарі.

· Дисбаланс міді, що призводить до гепатоцеребральної дистрофії (хвороба Вільсона-Коновалова);

· Недостатність ферменту α1-антитрипсину;

· Порушення обміну вуглеводів.

Окремо розглядають цироз печінки нез'ясованої етіології, що становить до 35% від усіх виявлених випадків.

Класифікація цирозів

Початкову класифікацію запропонували у 1956 році на V Панамериканському конгресі гастроентерологів у Гавані, де виділили постнекротичну, портальну, біліарну форми:

Її вважали недосконалою, і 1974 року на з'їзді з питань захворювань печінки в Акапулько її переглянули. На місце винесли морфологічні зміни, супутні патології – розмір вузлів регенерації. Ця класифікація підрозділяє цироз на:

• мікронодулярний, якщо діаметр вузла не перевищує 3 мм;
• макронодулярний, що характеризується вузлами понад 3 мм;
• змішаний.

Але у всіх класифікацій є істотний недолік - розгляд проблеми тільки з боку однієї з причин, не враховуючи особливості патогенезу. Для виставлення остаточного клінічного діагнозу призначення спеціалізованого лікування подібний погляд не підходить. Тому зараз застосовують узагальнену систематизацію, що враховує патогенез, етіологічний та морфологічний аспект із обов'язковим зазначенням стадійності, супутніх ускладнень.

Тільки такий комплексний похід дозволяє клініцистам отримати максимально вичерпну інформацію щодо перебігу цирозу у пацієнта.

Патогенез цирозу печінки

Основа тканини – часточка, що має унікальну радіальну структуру. У середині розташовується центральна вена, від якої як промені розходяться гепатоцити. Зовні система обплетена міждольковими артеріями та венами.

Під впливом етіологічних чинників починається перший етап патогенезу як загибелі (некрозу) клітин гепатоцитів. При виражених змін відбувається колапс часточки, що проявляється зближенням судинних структур, збільшенням обсягу сполучної тканини.

Гепатоцити, що залишилися непошкодженими, намагаються відновитись. Виявляється цей процес формуванням вузлів регенерації на кшталт псевдодольок. Відрізняються від анатомічно нормальних відсутністю радіальної структури, центрально розташованої вени та портальних трактів по периферії. Виглядають як щільні тканинні конгломерати із клітин.

Подальше розростання призводить до стискання кровоносних судин, погіршення мікроциркуляції, підвищення внутрішньопечінкового тиску. При цьому швидкість кровотоку суттєво знижується. Поступово новостворена часточка фрагментується, а портальні судини через додаткові зв'язки (колатералі) з'єднуються з печінковою веною.

Внаслідок цього погіршується оксигенація, утворюються нові ділянки некрозу. Саме така етапність патогенезу пояснює незворотність процесу руйнування за відсутності специфічного лікування.

Симптоми та лікування

Цироз характеризується багатосторонніми проявами, що зачіпають функціонування практично всіх систем та органів.

При цирозі вени стравоходу і шлунка розширюються, набувають бугристої форми. Небезпека полягає у високому ризику шлункових кровотеч.

Під час огляду лікар виявляє об'єктивні симптоми:

• розширення вен передньої черевної стінки лише на рівні пупка з формуванням «голови медузи»;
• збільшення розмірів (спочатку обох часток, на пізніх стадіях – лише лівою);
• підвищення тиску в портальній вені призводить до спленомегалії.

На основі отриманих даних, результатів додаткових лабораторних та інструментальних досліджень формується комплексна схема лікування. Вона складається з кількох етапів:

• усунення первинних причин, що запускають патогенез ушкодження;
• медикаментозна підтримка, що включає гепатопротектори, сечогінні, антибіотики;
• лікувальне збалансоване харчування.

При неефективності консервативного підходу призначають операцію трансплантацію.

Цироз – тяжке захворювання з високим ризиком смерті. Тільки за умови раннього виявлення та призначення спеціалізованої терапії досягається стійка ремісія клінічних проявів, знижується ймовірність життєзагрозних ускладнень.

Опис розділу

Цироз печінки є важким захворюванням, що вражає з кожним роком все більше людей. Хвороба входить до десятки найпоширеніших причин летальності серед дорослого населення.

Це дуже важка стадія захворювання печінки. Хвороба характеризується переродженням клітин органу.

Здорова паренхіматозна тканина поступово заміщується сполучною тканиною фіброзного характеру. Медицина стверджує, що це незворотній процес. Уражена печінка стає щільнішою і горбкуватою, її розміри змінюються.

Переродження тканин органу відбувається на клітинному та молекулярному рівні. Зовнішні та внутрішні патологічні процеси ведуть до порушення функціонування печінки та її перебудови.

Внаслідок впливу шкідливих факторів гинуть печінкові клітини гепатоцити та розвивається функціональна недостатність органу. Погіршується здоров'я всього організму загалом. При пальпації можна відчути збільшений у розмірі орган.

Печінка є незамінним органом людини. Вона бере участь у багатьох обмінних процесах, а також виводить токсини. Внаслідок рубцювання та зморщування печінки порушується її кровопостачання, орган перестає нормально функціонувати.

Класифікація

Цироз печінки класифікують за етіологічними та морфологічними ознаками, а також за Чайлд-П'ю.

Класифікація по Чайлд-П'ю оцінює ступінь тяжкості цирозу печінки та вимірює її у балах. Відповідно до методики враховуються такі показники здоров'я людини:

• асцит;
• печінкова енцефалопатія;
• кількість загального білірубіну у крові;
• кількість альбуміну у крові;
• протромбіновий індекс чи час.

Показники оцінюють за трибальною системою, де 1 бал – це легкий ступінь захворювання, а 3-важкий.

Після підсумовування отриманої інформації визначається належність хвороби до того чи іншого класу:

• клас А (від 5 до 6 балів);
• клас (від 7 до 9 балів);
• клас З (від 10 до 15 балів).

Останній клас цирозу печінки передбачає надання невідкладної допомоги хворому.

Морфологічна класифікація цирозу печінки заснована на ступені деформації органу:

1. Дрібновузлова форма хвороби. Вузли не перевищують у діаметрі 3 міліметри.
2. Крупновузловий цироз. Вузли перевищують у розмірі 3 міліметри.
3. Неповна форма хвороби чи септальна. Вона характеризується наявністю великих вузлів. При септальному цирозі регенерації у вузлах не видно.
4. Змішаний цироз печінки. Є вузли різного діаметра.

Відповідно до етіології захворювання цироз класифікують наступним чином:

• алкогольний;
• лікарський;
• вірусний;
• застійний;
• уроджений цироз печінки;
• обмінно-аліментарний;
• синдром Бадда-Кіарі;
• неясного генезу.

Причини

Найпоширенішими причинами виникнення цирозу печінки у новонароджених дітей та дорослого населення є:

1. Хронічне надмірне вживання алкоголю.
2. Вірусні гепатити В та С. Ці захворювання здатні руйнувати клітини печінки та підривати здоров'я всього організму.
3. Захворювання імунної системи.
4. Метаболічні розлади.
5. Закупорка жовчних шляхів, що знаходяться всередині та зовні органу.
6. Медикаментозна отруєння. У тому числі вживання деяких препаратів у надмірному дозуванні тривалий час.
7. Отруєння хімічними отрутами.
8. Захворювання судинного русла печінки.

Симптоми

Хвороба може виявлятися тривалий час і деякі симптоми залишаються непоміченими.

Медиці відомі такі прояви клініки цирозу печінки:

Ускладнення цирозу печінки

На даний момент медицині відомі такі ускладнення цирозу печінки:

1. Асцит. Він небезпечний скупченням у черевній порожнині рідини, що визначається за допомогою пальпації.
2. Перитоніт – запальні процеси на поверхні черевної стінки.
3. Варикозне розширення вен органів травлення, а саме стравоходу, шлунка та кишечника.
4. Шлункові та кишкові кровотечі.
5. Печінкова енцефалопатія.
6. рак печінки.
7. Ниркова недостатність.
8. Легеново-печінковий симптом. Він виникає через гостру нестачу кисню в крові.
9. Гастропатія. Захворювання виявляється у порушенні функцій шлунка.
10. Хвороби товстого та тонкого кишечника.
11. Печінкова кома.
12. Сепсис.
13. Пневмонія.
14. Освіта тромбів у воротній вені.

Клінічні форми цирозу печінки

Виділяють такі клінічні форми хвороби:

1. Портальний. Ця форма цирозу печінки, етіологія якого пов'язані з прийомом спиртних напоїв. Сприятливий прогноз зазначається у разі відмови від алкоголю.
2. Первинна біліарна. Це хронічна форма хвороби, що характеризується розростанням запального процесу та ураженням імунної системи. Жовчні протоки руйнуються, розвивається холестаз.
3. Вторинна біліарна. Виникає як післяопераційне ускладнення жовчних шляхах.
4. Постнекротична. Причинами цієї форми цирозу є токсичні отрути, медикаменти та захворювання Боткіна. Хвороба розвивається стрімко і має тяжку течію.
5. Вірусна. Виникає після перенесеного вірусного гепатиту. Ця форма хвороби розвивається повільно, симптоматика на початкових етапах згладжена.
6. Автоімунна. Виникає як ускладнення після аутоімунного гепатиту на тлі інших розладів.

Діагностика

Діагностика включає цілий комплекс заходів:

Лікування цирозу печінки спрямоване на зняття гострої симптоматики та покращення самопочуття хворого. Остаточно вилікувати хворобу неможливо. Терапевтичні заходи допомагають пацієнтові підтримувати життєво важливі функції організму.

Що робити при цирозі печінки? Лікування в стаціонарі включає:

1. Противірусні препарати. Вони можуть уповільнити перебіг хвороби.
2. Гормональна терапія. Призначається при розладах імунної системи.
3. Гіпотензивні препарати, за допомогою яких можна зняти підвищений тиск на стінки ворітної вени.
4. Терапія гепатопротекторами. Вони сприятливо впливають на клітини ураженої печінки, відновлюючи її нормальну структуру.
5. Лікування діуретиками разом із внутрішньовенним введенням розчинів. З їхньою допомогою організм очиститься від токсинів.
6. Процедура плазмаферезу. Це апаратний спосіб очищення крові.
7. Дієта. Є обов'язковим пунктом лікування та має на увазі повне виключення алкоголю, смажених, гострих та копчених страв. Від дотримання правил дієтичного харчування залежить результат хвороби. Якщо хворий не перестає вживати алкоголь, йому ставиться невтішний вирок.
8. Хірургічне втручання. Воно може проводитися з метою видалення рідини, що накопичилася в черевній порожнині. За необхідності відновлення кров'яного русла судинні хірурги проводять шунтування вен. Також може здійснюватись пересадка хворого органу. Усі оперативні втручання є вкрай важкими і мають низку істотних ускладнень здоров'ю людини.

У відновлювальному періоді призначаються невеликі фізичні навантаження. Це може бути повільна ходьба на невеликі відстані.

Іноді терапія включає санаторно-курортне лікування, що також включає помірні фізичні навантаження.

Прогноз

Виживання хворих і результат цирозу у дорослих і новонароджених безпосередньо залежить від стадії захворювання і від його причини.

Якщо за класифікацією Чайлд П'ю цироз печінки відносять до класу А, то протягом року виживають усі хворі, а протягом двох років уже на 15% менше.

При захворюванні класу В протягом року виживають 80% пацієнтів, а протягом двох років – трохи більше половини.

При цирозі класу С протягом першого року помирає більше половини пацієнтів, а протягом двох років летальний кінець відзначається у 65% хворих.

Профілактика

Профілактика включає такі заходи:

• повна відмова від алкоголю;
• профілактика, своєчасне лікування захворювань печінки та дотримання всіх лікарських рекомендацій;
• вакцинація проти гепатиту

Дієта

Дієта при цирозі печінки повинна повністю виключати всі жирні, копчені, солоні, мариновані та гострі страви. Алкоголь категорично забороняється.

Консерви, паштети, всілякі соуси та будь-яку випічку також необхідно виключити зі свого раціону. Заохочується вживання свіжих фруктів та овочів у будь-якій кількості, молочної продукції нежирних сортів та різних круп.

Необхідно урізноманітнити свій раціон різними запіканками та суфле, на основі нежирних сортів м'яса. Рекомендується випивати достатню кількість рідини. Це може бути мінеральні води, крім тих, у яких міститься натрій.

Їжа має бути різноманітною та свіжоприготовленою.

Цироз печінки – це ще не вирок. Якщо своєчасно звернутися до фахівця та дотримуватись усіх рекомендацій при цирозі печінки щодо режиму харчування, можна призупинити прогресування хвороби.

Показати весь текст

Цироз печінки– хронічне поліетиологічне прогресуюче захворювання печінки, що характеризується значним зменшенням кількості функціонуючих гепатоцитів, наростаючим фіброзом, перебудовою нормальної структури паренхіми та розвитком у подальшому печінкової недостатності та портальної гіпертензії.

Класифікація цирозу печінки:

1) з етіології:

а) алкогольний - займає перше місце в РБ

б) вірусний - як результат ХВГ, С, D

в) аутоімунний (люпоїдний)

г) лікарський (токсичний)

д) первинний (холестатичний) та вторинний (при обструкції позапечінкових жовчних ходів) біліарний

е) застійний – виникає при венозному застої в печінці (колишня назва – кардіальний)

ж) метабоїлческій – зумовлений генетично (гемохроматоз, хвороба Вільсона-Коновалова)

і) криптогенний – невідомої чи невстановленої етіології

2) за морфологічними ознаками:

а) макронодулярний (великовузловий)– нерегулярно розташовані великі вузли до 5 см у діаметрі, розділені різною шириною тяжами сполучної тканини; частіше вірусного генезу

б) мікронодулярний (дрібновузловий)– регулярно розташовані дрібні вузли 1-3 мм у діаметрі, розділені мережею рубцевої тканини; частіше алкогольного генезу

в) мікромакронодулярний(змішаний)

3) За клінічними особливостями:

а) стадія процесу: початкова, виражених клінічних проявів, термінальна

б) фаза процесу: активна (мінімальна, помірна, високоактивна) та неактивна

в) ступінь функціональних порушень: легка, середня, тяжка (гепатергія)

г) вираженість (прихована, помірна, різко виражена) та тип (підпечінкова, внутрішньопечінкова, надпечінкова) портальної гіпертензії

д) наявність гіперспленізму: відсутня або виражена

Патогенез цирозу печінки:

Некроз гепатоцитів ® активізація регенерації, гіперутворення колагенових волокон ® перицелюлярний фіброз, фіброзне здавлення венозних судин, формування сполучнотканинних септ, що з'єднують центральні вени з портальними полями та містять судинні анастомози судинним анастомозам ® порушення кровопостачання гепатоцитоз, розвиток портальної гіпертензії ® некроз гепатоцитів (патологічне коло)

Клініко-лабораторні синдроми при цирозі печінки:

1) мезенхімально-запальний синдром- Виражений менш, ніж при ХГ; обумовлений супутнім цирозом запаленням гепатоцитів

2) цитолітичний синдром- Цифри гіперферментемії на порядок нижче, ніж при ХГ (т.к. при цирозі вже різко знижена синтетична функція печінки)

3) диспепсичний синдром– біль у правому підребер'ї, що посилюється після їжі, нудота, блювання, гіркота у роті, здуття живота та почуття переповненого шлунка після прийому будь-якої їжі

4) астеновегетативний синдромз прогресуючим схудненням та ознаками полігіповітамінозу при досить повноцінному харчуванні

5) синдром жовтяниці та холестазу– характерний для біліарних цирозів печінки (жовтушність шкіри та склер, виражений свербіж шкіри, розчеси на шкірі)

6) синдром портальної гіпертензії(варикозно-розширені вени стравоходу, кардії шлунка, прямої кишки, передньої черевної стінки – «голова медузи», олігурія, асцит)

7) синдром малих ознак(обумовлений гіперестрогенемією) – «судинні зірочки» (телеангіектазії) на шкірі верхньої половини тулуба, пальмарна еритема («печінкові долоні», «руки любителів пива») – яскраво-червоне забарвлення долонь в області тенара, гіпотенара, фаланг паль карміново-червоне забарвлення губ, гінекомастія у чоловіків, атрофія статевих органів та зменшення вираженості вторинних статевих ознак

8) спленомегалія(через венозний застій) та гіперспленізм(підвищена руйнація формених елементів крові в селезінці з розвитком панцитопенії, анемічного та геморагічного синдромів)

9) гепаторенальний синдром– виникає при декомпенсації цирозу печінки, характеризується азотемією та ознаками ниркової недостатності (при цьому морфологічні зміни нирок не виявляються)

10) токсична енцефалопатія(порушення сну, головний біль, зниження пам'яті, парестезії, тремтіння кінцівок, апатія)

11) синдром печінково-клітинної недостатностіаж до печінкової коми – розвивається у результаті цирозу печінки.

Пальпаторно печінка збільшена, щільна («кам'яниста), горбиста з гострим краєм.

Клінічна тріада цирозу печінки: ознаки портальної гіпертензії + щільна "кам'яниста" печінка при пальпації + печінкові стигми.

Ускладнення цирозу печінки:

1) кровотеча з варикозно розширених вен стравоходу та шлунка

2) печінкова енцефалопатія та кома

3) ерозії та виразки шлунка, дванадцятипалої кишки

4) тромбоз ворітної вени

5) цироз-рак

6) асцит-перитоніт

7) печінкова нефропатія (гепаторенальний синдром)

Діагностика:

1. ОАК, ОАМ, якісні реакції на вміст у сечі білірубіну та уробіліну

2. БАК: білірубін та його фракції, загальний білок та його фракції, сечовина, креатинін, активність АСТ та АЛТ, ЛФ, ГГТП, органоспецифічні ферменти печінки (фруктозо-1-фосфатальдолаза, аргіназа, орнітинкарбамоїлтранса, сечова кислота, глюкоза, фібрин, серомукоїд, сіалові кислоти, тимолова та сулемова проби, коагулограма

3. Імунограма крові: вміст В- та Т-лімфоцитів, субпопуляцій Т-лімфоцитів, Ig, що циркулюють ІЧ, АТ до печінкових специфічних ЛП, маркерів гепатиту B, C, D

5. УЗД печінки, жовчовивідних шляхів, селезінки

6. Радіоізотопне сканування печінки

7. Лапароскопія з прицільною біопсією печінки

Лікування цирозу печінки:

1) обмеження фізичних та психічних навантажень, виключення гепатотоксичних ЛЗ та алкоголю, стіл № 5 (обмеження тваринних жирів, солі, рідини), розвантажувальні дні (гарбуз, ягоди, фрукти, сир)

2) при виявленні вірусів гепатиту у фазі реплікації – антивірусна терапія (інтерферон як при ХВГ)

3) покращення метаболізму гепатоцитів: вітаміни Ундевіт, Декамевіт, Дуовіт, вітамін В12; ліполева кислота; гепатопротектори (есенціалі, лив-52, карсил)

4) лікування набряково-асцитичного синдрому (лазикс до 80 мг/добу, гіпотіазид до 100 мг/добу, верошпірон до 200 мг/добу); при неефективності – парацентез

5) імунодепресантна терапія: глюкокортикостероїди використовують при високому ступені активності патологічного процесу (40-60 мг/добу з поступовим зниженням дози, курс до 6 місяців)

6) дезінтоксикаційна терапія: внутрішньовенно 200-300 мл 5-10% розчин глюкози з додаванням 10-20 мл есенціалі або 4 мл 0,5% розчину ліпоєвої кислоти; в/в гемодез 200 мл 2-3 інфузії

7) лікування печінкової енцефалопатії: лактулоза 30 мг 3-5 разів/день після їжі, гепа-мерц, уросан, урсофальк та ін.

8) при виникненні кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу або шлунка: строгий постільний режим, холод на епігастральну ділянку, інфузії поліглюкіну, 5% глюкози внутрішньовенно, вазопресин 20 ОД 100-200 мл 5% глюкози за 15 у крапельно + нітрогліцерин сублінгвально, загальна гемостатична терапія, місцевий гемостаз (лазеротерапія, ендоскопічна склеротерапія), балонна тампонада

9) трансплантація печінки – показана при: 1) термінальній стадії хронічних дифузних захворювань печінки, у тому числі алкогольному цирозі; 2) порушенні метаболізму на тлі вроджених дефектів розвитку гепатоцитів; 3) гострої печінкової недостатності;

41. Хронічний панкреатит: етіологія, патогенез, клінічні варіанти, діагностика, принцип лікування.

Хронічний панкреатит (ХП)– хронічне поліетиологічне запалення підшлункової залози, що триває понад 6 місяців, що характеризується поступовим заміщенням паренхіматозної тканини сполучною та порушенням екзо- та ендокринної функції органу.

Епідеміологія: частіше страждають чоловіки середнього та похилого віку; частота у дорослих 0,2-0,6%

Основні етіологічні фактори:

1) алкоголь - основний етіологічний фактор (особливо при поєднанні з курінням)

2) захворювання жовчного міхура та жовчовивідних шляхів (хронічний калькульозний та безкам'яний холецистит, дискінезії жовчовивідних шляхів)

3) зловживання жирною, гострою, солоною, перченою, копченою їжею

4) лікарська інтоксикація (насамперед естрогени та глюкокортикостероїди)

5) віруси та бактерії, що потрапляють у протоку підшлункової залози з ДПК через фатерів сосочок

6) травми підшлункової залози (при цьому можливе склерозування проток з підвищенням внутрішньопротокового тиску)

7) генетична схильність (часто поєднання ХП із групою крові О(I)

8) вагітність на пізніх термінах (приводить до здавлення підшлункової залози та підвищення внутрішньопротокового тиску)

Патогенез хронічного панкреатиту:

У розвитку хронічного панкреатиту основну роль грають 2 механізми:

1) надмірна активація власних ферментів підшлункової залози (трипсиногену, хімотрипсиногену, проеластази, ліпази)

2) підвищення внутрішньопротокового тиску та утруднення відтоку підшлункового соку з ферментами із залози

В результаті настає аутоліз (самоперетравлення) тканини підшлункової залози; ділянки некрозу поступово заміщається фіброзною тканиною.

Алкоголь є як добрим стимулятором секреції соляної кислоти (а вона вже активують панкреатичні ферменти), так і призводить до дуоденостазу, підвищуючи внутрішньопротоковий тиск.

Класифікація хронічного панкреатиту:

I. За морфологічними ознаками: інтерстиціально-набряковий, паренхіматозний, фіброзно-склеротичний (індуративний), гіперпластичний (псевдотуморозний), кістозний

ІІ. За клінічними проявами: больовий варіант, гіпосекреторний, астеноневротичний (іпохондричний), латентний, комбінований, псевдотуморозний

ІІІ. За характером клінічного перебігу: рідко рецидивуючий (одне загострення в 1-2 роки), часто рецидивуючий (2-3 і більше загострень на рік), персистуючий

IV. За етіологією: біліарнозалежний, алкогольний, дисметаболічний, інфекційний, лікарський

Клініка хронічного панкреатиту:

1) біль- може бути раптовою, гострою або постійною, тупою, що давить, виникає через 40-60 хв після їжі (особливо рясної, гострої, смаженої, жирної), посилюється в положенні лежачи на спині і слабшає в положенні сидячи при невеликому нахилі вперед, локалізована при ураження головки - праворуч від серединної лінії, ближче до правого підребер'я, при ураженні тіла - по серединній лінії на 6-7 см вище пупка, при ураженні хвоста - у лівому підребер'ї, ближче до серединної лінії; у 30% випадків біль має оперізуючий характер, ще у 30% - не має певної локалізації; половина хворих обмежують себе в прийомі їжі через страх болю

2) диспепсичний синдром(Відрижка, печія, нудота, блювання); блювання у частини хворих супроводжують больовий синдром, багаторазове, не приносить ніякого полегшення.

3) синдром екзокринної недостатності підшлункової залози:«панкреатогенна діарея» (пов'язана з недостатнім вмістом у виділеному панкреатичному соку ферментів, при цьому характерна велика кількість калових мас, що містять багато нейтрального жиру, неперетравлених м'язових волокон), синдром мальабсорбції, що проявляється рядом трофічних порушень (зниження маси тіла, анемія, гіповітамін шкіри, ламкість нігтів та випадання волосся, руйнування епідермісу шкіри)

4) синдром ендокринної недостатності(Вторинний цукровий діабет).

Діагностика хронічного панкреатиту:

1. Сонографія підшлункової залози: визначення її розмірів, ехогенність структури

2. ФГДС (у нормі ДПК, як «корона», огинає підшлункову залозу; при запаленні ця «корона» починає розправлятися – непряма ознака хронічного панкреатиту)

3. Рентгенографія ШКТ з пасажем барію: контури ДПК змінені, симптом «куліс» (ДПК випрямляється і розсувається, як лаштунки на сцені, при значному збільшенні pancreas)

4. КТ – переважно використовується для диференціальної діагностики ХП та раку підшлункової залози, т.к. їх симптоми схожі

5. Ретроградна ендоскопічна холангіодуоденопанкреатографія - через ендоскоп спеціальною канюлею входять до фатерів сосочок і вводять контраст, а потім роблять серію рентгенограм (дозволяє діагностувати причини внутрішньопротокової гіпертензії)

6. Лабораторні дослідження:

а) ОАК: при загостренні – лейкоцитоз, прискорення ШОЕ

б) ОАМ: при загостренні – збільшення діастази

в) ВАК: при загостренні - підвищення рівня амілази, ліпази, трипсину

в) копрограма: нейтральний жир, жирні кислоти, неперетравлені м'язові та колагенові волокна

Лікування хронічного панкреатиту.

1. При загостренні – стіл № 0 протягом 1-3 днів, потім стіл № 5п (панкреатичний: обмеження жирної, гострої, смаженої, пряної, перченої, солоної, копченої їжі); вся їжа варена; харчування 4-5 разів/добу малими порціями; відмова від вживання алкоголю

2. Купірування болю: спазмолітики (міолітики: папаверин 2% – 2 мл 3 рази/добу внутрішньом'язово або 2% – 4 мл на фізрозчині внутрішньовенно, дротаверин/но-шпа 40 мг 3 рази/добу, М-холіноблокатори: платифілін, атропін), анальгетики (ненаркотичні: анальгін 50% – 2 мл внутрішньом'язово, у тяжких випадках – наркотичні: трамадол внутрішньо 800 мг/добу).

3. Антисекреторні препарати: антациди, блокатори протонної помпи (омепразол по 20 мг вранці та ввечері), блокатори Н 2 -рецепторів (фамотидин по 20 мг 2 рази на добу, ранітидин) – знижують секрецію шлункового соку, який є природним стимулятором секре.

4. Інгібітори протеаз (особливо при інтенсивному больовому синдромі): гордокс, контрикал, трасилол, амінокапронова кислота внутрішньовенно краплинно, повільно, на фізрозчині або 5% розчині глюкози, октреотид/сандостатин 100 мкг 3 рази на добу п/к

5. Замісна терапія (при недостатності екзокринної функції): панкреатин 0,5 г 3 рази на добу під час або після їди, креон, панцитрат, мезим, мезим-форте.

6. Вітамінотерапія – для попередження трофічних порушень як результату синдрому мальабсорбції

7. Фізіотерапія: ультразвук, синусомоделіровані струми різної частоти, лазер, магнітотерапія (при загостренні), теплові процедури: озокерит, парафін, грязьові аплікації (у фазі ремісії)

Диспансерне спостереження: 2 рази/рік на рівні поліклініки (огляд, основні лабораторні тести, УЗД).

Рак підшлункової залози: клінічні прояви, залежно від локалізації. Метастазування. Діагностика, диференційна діагностика. Симптоматична терапія в амбулаторних умовах

Рак підшлункової залози (РПЗ)- злоякісна пухлина, що розвивається переважно з епітелію дрібних та дрібних панкреатичних проток.

Епідеміологія: на 4-му місці серед пухлин ШКТ (після пухлин шлунка, товстої кишки, стравоходу); щорічно у РБ виявляють понад 700 хворих на рак підшлункової залози, протягом року помирає близько 600 хворих.

Етіологія раку підшлункової залози:

а) характер харчування - західна дієта - надлишкове вживання м'яса та тваринних жирів, що стимулюють вироблення панкреозіміну, що викликає гіперплазію клітин підшлункової залози

б) куріння – збільшує ризик захворювання у 2 рази

в) алкоголізм – збільшує ризик захворювання у 2 рази

г) цукровий діабет – супроводжується гіперплазією проток підшлункової залози

д) хронічний панкреатит – у 50-60% поєднується з РПЗ

е) хвороби жовчного міхура - сприяють попаданню в панкреатичні протоки канцерогенів, що містяться у жовчі

Головка залози уражається раком у 60-70% випадків, тіло – у 20-30%, хвіст – у 5-10%.

Залежно від переважання тих чи інших початкових проявів хвороби виділяють клінічні форми РПЗ: 1) больову (25-30%) 2) іктерообтураційну (35-40%) 3) масковані (псевдопневмонічні, діабетоїдні, тромботичні, геморагічні та ін., 30-35%)

Основні клінічні прояви в залежності від локалізації РПЗ:

а) рак головки підшлункової залози:

Біль в епігастральній ділянці, правому підребер'ї, іррадіює в спину, з'являється за кілька тижнів або місяців до жовтяниці.

Виражене схуднення (через порушення пасажу панкреатичного соку в кишечнику)

Диспепсичні розлади (анорексія, нудота, відрижка, почуття тяжкості в епігастрії, блювання, іноді проноси, запори)

До цієї тріади симптомів при подальшому розвитку пухлини приєднується низка інших симптомів:

а) пухлина з епітелію кінцевої частини панкреатичної протоки ® залучення в процес загальної жовчної протоки ® жовтуха, що швидко наростає; збільшений жовчний міхур (симптом Курвуазьє); збільшена печінка безболісна при пальпації, з гострим краєм; безбарвний кал; темна сеча; інтенсивний свербіж шкіри, особливо вночі; геморагічний синдром з носовими кровотечами, кривавим блюванням, меленою (як результат холемії)

б) пухлина з епітелію ацинозної частини залози ® проростання в 12-палу кишку ® клініка виразкової хвороби 12-палої кишки або стенозу воротаря

Надалі при прогресуванні може бути: асцит, кишкова кровотеча, тромбози судин нижніх кінцівок, інфаркти легень та селезінки.

Вірусний гепатит (С, d, G). Найбільш цирозогенні віруси С і d, причому HCV називають «лагідним вбивцею», тому що він призводить до цирозу печінки в 97% випадків, при цьому тривалий час захворювання не має жодних клінічних проявів;

Аутоімунний гепатит;

Зловживання алкоголем, захворювання розвивається через 10-15 років від початку вживання (60 г/добу для чоловіків, 20 г/добу для жінок);

Генетичні порушення обміну

o Дефіцит a 1 -АТ;

o Дефіцит галактозо-1-фосфатуриділтрансферази;

o Гемохроматоз та гепатоцеребральна дистрофія (хвороба Вільсона-Коновалова);

Хімічні токсичні речовини та медикаменти

o Промислові води (чотирьоххлористий вуглець, хлороформ, бензол);

o Солі важких металів (ртуть);

o Грибні отрути;

o Афлотоксини (утримуватися в зерні, що зимує, кукурудзі, рисі);

o Гепатотоксичні лікарські препарати:

Метилдофа, ізоніазид, ПАСК, іпразид, препарати миш'яку, індерал у великих дозах, цитостатики, анаболічні стероїдні препарати та андрогени;

Андрогени, анаболіки, великі транквілізатори можуть спричинити біліарний цироз печінки.

Обструкція позапечінкових та внутрішньопечінкових жовчних шляхів. Внутрішньопечінкова обструкція аутоімунного генезу веде до розвитку первинного біліарного цирозу. Вторинний біліарний цироз розвивається внаслідок тривалого порушення відтоку жовчі на рівні великих позапечінкових та внутрішньопечінкових жовчних проток (ЖКЛ, запальні та рубцеві звуження жовчовивідних шляхів, синдром Каролі). Цироз печінки розвивається через 3-18 місяців після порушення прохідності жовчної протоки.

Тривалий венозний застій печінки

o Серцева недостатність (особливо при трикуспідальної недостатності);

o Констриктивний перикардит;

o Хвороба Бадда-Кіарі;

Довгий час до цирозів печінки відносили її ураження, що виникають при порушенні відтоку крові по печінкових венах (при серцевому веноному застої, тромбофлебіті печінкових вен та ін.). У цих випадках також спостерігається розвиток сполучної тканини в печінці та збільшення її розмірів. Однак при цьому зазвичай відсутня вузлова регенерація печінкової паренхіми, тому такі ураження цього органу позначають як псевдоцироз або фіброз печінки.

Криптогенний цироз печінки – первинний біліарний цироз, індійський дитячий цироз та ін.

Пусковим фактором у морфогенезі цирозів печінки є загибель печінкової паренхіми. При постнекротичному цирозі печінки виникають масивні чи субмасивні некрози паренхіми. На місці загиблих гепатоцитів спадається ретикуліновий кістяк, утворюється рубець. Посудини портального тракту наближаються до центральної вені. Створюються умови для переходу крові з печінкової артерії та ворітної вени в центральну, минаючи синусоїди.

Струм крові в обхід синусоїдних судин непошкоджених ділянок призводить до їхньої ішемії, а потім до некрозу. При некрозі виділяються речовини, що стимулюють регенерацію печінки, розвиваються вузли регенерації, які здавлюють судини і сприяють подальшому порушенню кровотоку в печінці. Продукти розпаду гепатоцитів стимулюють запальну реакцію, формують запальне інфільтрування, яке поширюється з портальних трактів до центральних відділів часточок та сприяє розвитку постсинусоїдного блоку.

Запальний процес при цирозі печінки характеризується інтенсивним фіброзоутворенням. Формується сполучнотканинні септи. Вони містять судинні анастомози, що з'єднують центральні вени і портальні тракти, часточка фрагментована на псевдочастки. У псевдодольці змінено взаємовідносини портальних судин та центральних вен. У центрі псевдочастки немає центральної вени, а по периферії немає поратальних тріад. Псевдодольки оточені сполучнотканинними септами, що містять судини, що з'єднують центральні вени з гілками печінкової вени (внутрішньопечінкові портокувальні шунти). Кров надходить відразу в систему печінкової вени, минаючи паренхіму псевдодольок, що викликає ішемію та некроз. Цьому сприяє механічне здавлення венозних судин печінки сполучною тканиною.

Вузли регенерації мають свій портальний тракт.

Хибна часточка(Вузол регенерації) - прояв порушення часточкової будови печінки, виражене у відсутності звичайної радіарної орієнтації печінкових балок і неправильне розташування судин (центральна вена відсутня, портальні тріади виявляються непостійно). Частка складається з проліферуючих гепатоцитів, пронизаних сполучною тканиною.

Загальна схема патогенезу цирозу печінки

Некроз – регенерація – перебудова судинного русла – ішемія паренхіми – некроз (circulus vitiosus)

Загальна схема морфогенезу цирозу печінки

Дистрофія (гідропична, балонна, жирова) і некроз гепатоцитів - посилення регенерації - поява хибних часточок - капіляризація синусоїдів (т. до. з'являється сполучнотканинна мембрана) в хибних часточках - відкриття внутрішньопечінкових портокавальних шунтів (т. до. ішемія часток – дистрофія, некроз гепатоцитів.

Перша загальноприйнята класифікація цирозів печінки була прийнята в Гавані(1956). У ній виділялися портальні та постнекротичні цирози. Термін «портальний» заснований переважно на морфологічних ознаках, тоді як «піснекротичний» підкреслює патогенетичні особливості.

У 1974 році в Акапулькобула створена нова класифікація, яка виділяла дрібно-і великовузлові цирози (розміри вузла більш ніж 3 мм). Цю класифікацію уточнили надалі експерти ВООЗ у 1978 році:

Мікронодулярний цироз;

Макронодулярний цироз;

Змішаний цироз (макромікронодулярний);

Неповний септальний цироз.

Мікронодулярний цироз(Портальний цироз). Всі вузли мають однаковий розмір та діаметр менше 3 мм. Печінка нормальних розмірів або навіть збільшена, особливо при вираженій жировій дистрофії. Поверхня печінки – дрібні вузли, близько 1-2-3 мм у діаметрі, розташовані регулярно, мають однакову величину, розділені тонкою (шириною 2 мм) мережею рубцевої тканини. Мікроскопічно – тонкі, приблизно однакові септи та дрібні псевдочастки. Основні причини:

Алкоголізм;

Обструкція жовчних шляхів;

Порушення венозного відтоку;

Гемохроматоз;

Індійський дитячий цироз.

Більшість дослідників відзначають, що дрібновузлова форма й у ранній стадії хвороби, а великі вузли з'являються більш пізніх стадіях.

Макронодулярний цироз(піснекротичний цироз) . Діаметр багатьох вузлів складає більше 3 мм, проте ця величина може варіювати, і розмір деяких вузлів досягає кількох сантиметрів. Печінка може мати нормальні розміри, може бути різко збільшена, але буває зменшена, особливо при різких рубцях. Печінка різко деформована, поверхня є нерівномірно розташованими вузлами різної величини (більше 3 мм), які розділені нерегулярними тяжами різної ширини. Псевдодольки різної величені, нерегулярна мережа сполучної тканини у вигляді тяжів різної ширини, що часто з'єднує три і більше тріади і центральної вени.

Неповний септальний цироз(Субваріант великовузлової форми, «постгепатитний цироз»). При ньому риси регенерації у вузлах не дуже помітні, між великими вузлами є тонка, іноді неповна перегородка, що зв'язує ділянки портальних трактів. Деякі з них закінчуються сліпо та не з'єднують центральний та портальний канали. Регенерація є, але вона набуває дифузного, а не вузлового характеру.

Змішана форма.Діагностується тоді, коли кількість великих та дрібних вузлів практично однакова. Формується у 2-х випадках:

1. Мікронодулярний цироз + потужні дисциркуляторні некрози печінки;
2. Макронодулярний цироз + мезенхімальні клітинні реакції на осередково-некротичні зміни – утворення септу та дроблення часточок.

Макронодулярний та мікронодулярний цироз печінки (NB! Ознаки розмежування умовні)

Мікроскопічні форми цирозу

Монолобулярний цироз – найчастіше ним є мікронодулярний (вузлики складаються з однієї часточки);

Мультилобулярний цироз – найчастіше ним є макронудолярний (хибні часточки включають залишки багатьох часточок);

Мономультилобулярний цироз – найчастіше при змішаній формі.

Біліарний цироз

I. Первинний - Справжній портальний цироз. В основі – негнійний некротичний холангіт та холангіоліт.

1). Макро- Печінка збільшена, щільна, на розрізі сіро-зелена, поверхня гладка або дрібнозерниста;

2). Мікро– епітелій дрібних жовчних проток некротизований, стінка їх та сполучна тканина, що оточує протоки інфільтрована лімфоцитами та макрофагамами. Нерідко утворюються саркоїдоподібні гранулеми. У відповідь на деструкцію – проліферація, рубцювання жовчних проток, утворення септів і хибних часточок.

ІІ. Вторинний - пов'язаний з обструкцією позапечінкових жовчних шляхів або з їх інфікуванням та розвитком бактеріального, зазвичай гнійного холангіту та холангіоліту.

1). Макро– печінка збільшена, щільна, зелена, з розширеними, переповненими жовчю протоками;

2). Мікро- Розширення і розрив жовчних капілярів, «озера жовчі», холангіт. Цироз розвивається за мікронодулярним типом.

Класифікація по Логінову А. С., Блок Ю. Є., 1987)

Оцінка ступеня тяжкості цирозу печінки

В даний час визнано, що для прогнозу більше значення має визначення етіології та ступеня тяжкості цирозу печінки. шкалі Чайлда-П'ю. При класі "А" виживання становить 6-7 років, при класі "С" - 2 місяці. Клас тяжкості враховується під час відбору осіб для трансплантації печінки.

У 1964 році було запропоновано систему критеріїв Чайльда-Турко, в 1973 році П'ю модифікував її і замінив занепад харчування на індекс Квіка (ПТІ). Ця система в основному застосовується поза різким загостренням цирозу. При окладах у пацієнтів реанімаційних відділень використовують інші системи (SAPS).

Система критеріїв Чальда-П'ю

Техніка використання критеріїв Чальда-Пью: один показник групи "А" оцінюється в 1 очко, групи "В" в 2, групи "С" в 3 очки. За сумарними критеріями визначають загальний клас тяжкості:

5-6 очок (5-7 за Турком) = клас «А»;

7-9 очок (8-10 за Турком) = клас «В»;

Більше 9 очок (11 і більше за Турком) = клас «С».

Крім оцінки ступеня тяжкості цирозу по Чальду-П'ю можлива оцінка за основними клінічними синдромами – печінковою недостатністю, портальною гіпертензією та печінковою енцефалопатією (див. нижче).

Цироз є термінальною стадією розвитку гепатиту. Тому за класифікацією гепатитів Десмета (1994) цироз розглядається як IV стадія гепатиту (фіброз + формування хибних часточок та порушення архітектоніки печінки).

Приклади діагностичних висновків

Цироз печінки вірусної етіології (HBC), клас тяжкості "В" за шкалою Чальда-П'ю.

Цироз печінки у результаті вірусного гепатиту В. Гепатоцеребральна недостатність ІІ ступеня.

Хронічний вірусний гепатит, виражена ступінь активності, IV стадія (цироз).

Портальна гіпертензія – синдром підвищеного портального тиску з порушеним кровотоком, що супроводжується спленомегалією, варикозним розширенням вен стравоходу, шлунка, асцитом, можливими кровотечами з розширених вен стравоходу та кавернозних тілець прямої кишки.

Система кровообігу печінки включає 2 приносять кровоносні судини:

V. portae (воротна вена) - 70-80% загального обсягу припливу крові;

Aa. Hepaticae propriae (власні печінкові артерії) - 20-30% загального обсягу крові, що притікає.

Обидві судини, що приносять, розгалужуються в печінці до загальної капілярної мережі, в якій капіляри, що утворюються в результаті розгалуження артеріол, з'єднуються з синусоїдними капілярами портальної системи. Ці капіляри відкриваються у v. centralis, якими кров потрапляє через збиральні вени в основні печінкові. Стовбури печінкових вен відкриваються в нижню порожнисту вену.

Тиск у прекапілярній частині артеріальної системи 110-120 мм. рт. ст., а у венулах 5-10 мм. рт. ст. Ця величезна різниця мала б призвести до виключно артеріального потоку крові, але це запобігає досить складній системі спеціальних сфінктерів, які вирівнюють тиск, даючи можливість адекватному потоку крові потрапляти в систему нижньої порожнистої вени. Є 3 основних сфінктери:

1. Сфінктер Пінкмаутера. Це вхідний сфінктер на межі часточки та синусоїда;
2. Сфінктер м'язового ущільнення в артеріальній стінціде артерія відкривається в печінкову часточку;
3. Сфінктер у місці впадання синусоїда у центральну вену .

Таким чином, на шляху артеріального потоку є три перешкоди, які як редуктори знижують артеріальний тиск, доводячи його до адекватного рівня з венозним.

Формуванню портальної гіпертензії сприяють загибель сфінктерів при цирозі, збільшення розмірів гепатоцитів, зростання кількості колагену у просторі Дисе.

Форми портальної гіпертензії

1. Внутрішньопечінкова форма (80-87%). Виникає внаслідок ураження венозного руса у печінці, переважно у зоні синусоїдів. Розвивається при дифузних захворюваннях печінки.

2. Підпечінкова форма (10-12%). Повна або часткова блокада ворітної вени та її великих гілок (здавлення пухлиною, лімфатичними вузлами, пілефлебіт).

3. Надпечінкова форма (2-3%). Розвивається при частковому або повному блоці печінкових вен (Облітеруючий ендофлебіт або тромбофлебіт печінкових вен – синдром Бадда-Кіарі, правошлуночкова недостатність, констриктивний перикардит);

Використання катетеризації печінкової вени дає уявлення про заклинений печінковий венозний тиск (ЗПЗД). Для визначення ЗПВД серцевий катетер проводять через ліктьову вену в одну з печінкових вен до упору (заклинювання) в невеликій внутрішньовенній вені. Отже, тиск, виміряний за допомогою катетера, дорівнює тиску в судинах проксимальніше зони стазу. Портальний тиск визначається при катетеризації або пункції основного стовбура ворітної вени і поряд з внутрішньоселезоночним тиском відображає тиск у пресинусоідальних розгалуженнях ворітної вени. У здорових людей градієнт між ЗПЗД та портальним венозним тиском становить 1-4 мм. рт. ст. Нормальний портальний тиск 5-10 мм. рт. ст. (70-140 мм. вод. ст.). Клініка портальної гіпертензії виникає при тиску виді 200-220 мм. вод. ст., а при тиску понад 300 мм. вод. ст. можливий розвиток порто-системної енцефалопатії.

Вимірявши ЗПЗД та портальний венозний тиск можна визначити точніше форму портальної гіпертензії:

1. Пресинусоїдальна форма: ЗПВД< P портальное;
2. Синусоїдальна форма: ЗПВС = P портальне;
3. Постсинусоїдальна форма: ЗПВД > P портальне – обструкція розташована на рівні печінкових вен, серця;

Пресинусоїдальна та постсинусоїдальна форма можуть бути варіантами внутрішньопечінкової портальної гіпертензії.

Основні причини портальної гіпертензії

1) Збільшений портальний венозний кровотік

Артеріовенозна фістула (хвороба Рандю-Ослера, травма, біопсія печінки, гепатоцелюлярна карцинома);

Спленомегалія, не пов'язана із захворюваннями печінки (поліцитемія, мієлофіброз, хвороба Гоше, лейкоз, мієлоїдна метаплазія);

2) Тромбози або оклюзія портальних вен або селезінкових вен

3) Захворювання печінки

Алкогольний гепатит;

Алкогольна жирова дистрофія печінки;

Фульмінантний вірусний гепатит;

Хронічні

Алкогольні захворювання печінки;

хронічний активний гепатит;

Первинний біліарний цироз;

Хвороба Вільсона-Коновалова;

Вірусний цироз печінки;

Гемохроматоз;

Недостатність a1-АТ;

Криптогенний цироз печінки;

кістозний фіброз;

Ідіопатична портальна гіпертензія;

Захворювання печінки, спричинені миш'яком, вінілхлоридом, солями міді;

Вроджений фіброз печінки;

Шистосомоз;

Саркоїдоз;

Метапластична карцинома;

4) Захворювання печінкових венул і вен і нижньої порожнистої вени

Венооклюзійна хвороба;

Тромбоз печінкових вен;

Тромбоз нижньої порожнистої вени;

5) Захворювання серця

Кардіоміопатія;

Захворювання серця з ураженням клапанів;

Констриктивний перикардит.

Механізми компенсації портальної гіпертензії

3 етапи розвитку шунтування:

1) внутрішньосинусоїдальні шунти;

2) Внутрішньопечінкові шунти – між міждольковими гілками системи ворітної вени та міждольковими гілками печінкової вени;

3) Позапечінкові шунти – між ворітною веною та системою нижньої порожнистої вени поза печінкою (порто-кавальні анастомози):

У межах передньої черевної стінки між v. paraumbilicalis c vv. epigastricae superior et inferior; v. thoracoepigastrica et v. epigasrica superficialis;

У кардіальній частині шлунка: v. portae – v. gastrica sinistra – v. oesophagei - v. hemiazygos - v. azygos – v. cava superior;

У стінці прямої кишки: v. portae – v. mesenterica inferior - v. rectalis media – v. pudenda interna – v. iliaca interna – v. iliaca communis – vena cava inferior.

Наслідки портальної гіпертензії:

Спленомегалія – гіперспленізм;

Перекидання крові минаючи печінкову паренхіму - виключення дезінтоксикаційної функції печінки - розвиток інтоксикації, в т. ч. з ураженням ЦНС (екзогенна, портокавальна, хибна, обхідна печінкова енцефалопатія).

Клініка та діагностика портальної гіпертензії

Здуття живота та почуття переповнення шлунка після прийому будь-якої їжі («вітер перед дощем»);

Відчуття постійного переповнення кишківника;

Прогресуючий полігіповітаміноз;

Гепатоспленомегалія – гіперспленізм (лейкопенія, тромбоцитопенія, можлива анемія);

Олігоурія;

Ознаки колатерального кровообігу – розширення вен передньої черевної стінки (у т. ч. caput medusae), геморой та флебоектазії стравоходу – 3 ступеня (за цією ознакою можна діагностувати ступінь портальної гіпертензії):

1) Підслизові вени розширені, звивисті. Діаметр 2-3 мм;

2) Перетискаються ендоскопом. 3-5 мм;

3) Ендоскопом пройти не можна + контактні кровотечі, виразка слизової оболонки. Діаметр понад 5 мм.

Портосистемна енцефалопатія (гепатаргія, гепатоцеребральний синдром). Можна визначити рівень шунтування за допомогою аміачної проби. Дають внутрішньо 3 г хлориду амонію, а потім визначають його вміст у крові. У здорової людини після навантаження концентрація аміаку крові не змінюється (11-35 мкомоль/л). За наявності шунтування – збільшується у 2-3 рази.

УЗД – наявність рідини в очеревинній порожнині, збільшення діаметра селезінкової (у нормі – 10 мм), комірної (у нормі 15 мм) та нижньої порожнистої вен (у нормі 19-21 мм).

Вимірювання тиску внутрішньоселезёночного, або при катетеризації печінкових вен та ворітної вени.

Радіонуклідне дослідження. Використовують макроагрегат альбуміну та препарати колоїдного золота.

Клініка окремих видів портальної гіпертензії

Надпечінкова формахарактеризується раннім розвитком асциту, що не піддається діуретичної терапії, та супроводжується болями в ділянці печінки, значною гепатомегалією при відносно невеликому збільшенні селезінки.

Підпечінкова форма. Основний симптом – спленомегалія. Печінка зазвичай не збільшена. Часто гіперспленізм, але без кровотеч та асциту, рідше гіперспленізмом та кровотечами з вен стравоходу і завжди наступним за ними асцитом. Зазвичай розвивається повільно, плавно, з багаторазовими стравохідно-шлунковими кровотечами.

Внутрішньопечінкова портальна гіпертензія.Раннім симптомом служить наполегливий диспептичний синдром, метеоризм, проноси, схуднення. Значне збільшення селезінки, варикозне розширення вен з можливою кровотечею та асцит – пізні симптоми портальної гіпертензії. На відміну від підпечінкової форми портальної гіпертензії часто вже перша кровотеча з флебоектазій буває фатальним, оскільки веде до різкого погіршення функції печінки. Розвивається гіперспленізм. Гіпертензія завжди тотальна, але можливе її переважання у гастролієнальній або кишково-мезантеріальній зоні портальної системи.

Стадії портальної гіпертензії

1) Компенсована

Виражений метеоризм;

Частий рідкий стілець;

Розширення вен передньої черевної стінки;

Збільшення діаметра ворітної вени;

2) Початкова декомпенсація

Виражене розширення вен стравоходу;

Гіперспленізм;

Гіперспленізм;

Геморагічний синдром;

Розширення вен нижньої третини стравоходу та шлунка, кровотеча;

Набряки, асцит;

Порто-кавальна енцефалопатія.

Асцит – накопичення рідини у порожнині очеревини.

Патогенез асциту

Патогенез асциту складний та неоднозначний. Його не можна пояснити лише підвищенням тиску в портальній системі - він є одним із симптомів портальної гіпертензії, але типовий і для печінково-клітинної недостатності (гіпопротеїнемія). Фактори патогенезу:

1) Підвищення гідростатичного тиску у системі портальної вени;

2) Підвищена лімфопродукція у печінці внаслідок блокади венозного відтоку («печінка плаче»);

3) Падіння онкотичного тиску плазми;

4) Активація РААС як рахунок зниження венозного повернення до серця і ОЦП, і рахунок зменшення інактивації альдостерону в печінці - гиперальдостеронизм - затримка натрію.

Класифікація асциту

1) Крайовий асцит – накопичення рідини у пологих місцях;

2) Субтотальний асцит – при методах фізичного дослідження визначається рідина у вільній черевній порожнині, пупок не випнуто, визначаються ділянки тимпаніту над рідиною;

3) Тотальний асцит – характерне випинання пупка, над усією поверхнею живота – притуплення чи тупість.

Методи клінічної діагностики асциту

1) Перкусія до притуплення в положенні стоячи та лежачи. При асциті стоячи визначається притуплений або тупий звук у нижніх відділах живота, що зникає при переході хворого в горизонтальне положення;

2) Метод флюктуації: лікар правою рукою наносить уривчасті клацання по поверхні живота, а долоня руки відчуває хвилю, що передається на протилежну стінку живота.

При великій кількості асцитичної рідини можуть з'являтися пахова та пупкова грижі, варикозне розширення вен гомілки, зміщення діафрагми вгору, зміщення серця та підвищення тиску у яремній вені.

Додаткові методи діагностики асциту

3) Дослідження асцитичної рідини – обов'язково. Неінфікована асцитична рідина при цирозі печінки є стерильним трасудатом з відносною щільністю нижче 1015 низьким вмістом білка (менше 20-30 г/л). Число лейкоцитів менше 0,25 10 9 /л, з них близько 15% - нейтрофіли. Важливо проводити дослідження за наявності ознак спонтанного бактеріального перитоніту (біль, лихоманка, напруга м'язів живота). У цьому випадку число лейкоцитів перевищує 0,5 '109/л.

Диференціальна діагностика асциту

Насамперед слід переконатися, що збільшення живота обумовлено асцитом. За асцит можна прийняти збільшення живота при ожирінні, кістах яєчників, брижі, вагітності. Відрізнити ці стани допомагають перкусія живота у горизонтальному та вертикальному положенні, визначення флюктуації рідини, УЗД та КТ.

Захворювання, що протікають з асцитом, можна поділити на 4 групи:

1) Хвороби печінки та її судин: цирози, рак, хвороба Бадда-Кіарі, венооклюзійна хвороба;

2) Хвороба очеревини: туберкульозний перитоніт, перитоніти іншої етіології, пухлини очеревини (мезенхімома);

3) Хвороби серця: констриктивний перикардит, серцева застійна недостатність;

4) Інші хвороби: пухлини та кісти яєчника (синдром Мейгса), кісти підшлункової залози, хвороба Уіппла, саркоїдоз, мікседема.

Найчастіша причина асциту – цироз печінки, метастази злоякісних пухлин у очеревину та печінку, рідше туберкульоз очеревини.

Печінкова недостатність - комплекс порушень метаболізму з обов'язковим ураженням мозку, змінами інтелекту, психіки, моторно-вісцеральної діяльності.

Виділяють малу печінкову недостатність (гепатодепресивний синдром) та велику печінкову недостатність (гепатаргія). При гепатаргії на відміну від малої печінкової недостатності є ознаки печінкової енцефалопатії.

Етіологія печінкової недостатності

1. Вірусні ураження печінки; алкогольна хвороба;
2. Інтоксикація при цирозі печінки анестетиками (хлороформ, фторотан, рослинні отрути, антибіотики, САД, цитостатики) – некроз печінки;
3. Масивний некроз печінки у хворих з цирозом, пов'язаний із стравохідною кровотечею і всмоктуванням великої кількості крові, що вилилася;
4. Обтурація жовчних ходів.

Патогенез печінкової недостатності

1. Через порушення сечовиноосвітньої функції у крові накопичується аміак;
2. Через порушення інактивації в печінці мінералокортикоїдів - гіпокаліємічний позаклітинний алкалоз тобто рН у позаклітинному просторі підвищується і аміак дифундує з області підвищеного рН в область нижчого рН, тобто всередину мозкових клітин, де він вилучає a-КГ з ЦТ - Зниження енергії;
3. При захворюваннях печінки спостерігається підвищення катаболізму білка та підвищення використання АК з розгалуженим ланцюгом (валін, лейцин, ізолейцин) як джерело енергії. Інтенсивний їхній метаболізм у м'язовій тканині призводить до надходження в кров великої кількості ароматичних амінокислот – фен, тир, три. У нормі співвідношення вал+лей+іле/фен+тир+три = 3-3,5. При печінковій недостатності цей показник нижче 1,5. Ароматичні амінокислоти мають аналогічну транспортну систему під час проходження через гематоенцефалічний бар'єр. Відбувається збільшення їхньої концентрації в ЦНС. Вони гальмують ферментативні системи перетворення тир на дофамін та норадреналін. В результаті метаболізм у ЦНС проходить з накопиченням хибних нейромедіаторів (нейротрансмітери) – октопамін, фенілетиламін, тирамін. Вони та продукти метаболізму три – серотонін пригнічують НС, призводячи до виснаження ГМ та енцефалопатії.
4. Активізація процесів гниття в товстій кишці призводить до підвищення у крові путресцину, кадаверину, індолу, скотолу – інтоксикації.

Основні форми великої печінкової недостатності

1. Справжня печінкова недостатність (гепатоцелюлярна, ендогенна);
2. Гепато-портальна, порто-системна, екзогенна, васкулярна недостатність.

Гепатоцелюлярна недостатність

1) Печінковий запах;

2) Синдром печінкової енцефалопатії;

3) Геморагічний синдром змішаного типу;

4) Печінкові знаки («малі ознаки цирозу») – результат гіперестрогенемії та посилення периферичного перетворення андрогенів на естрогени:

Поява на шкірі верхньої половини тулуба «судинних зірочок». Ніколи не розташовуються нижче за пупок.

Ангіоми біля краю носа, у кутку очей.

Еритема долонь, в області тенару або гіпотенару, а також в області подушечок пальців («печінкова долоня»);

Лакована, набрякла мова бруснично-червоного кольору;

Карміново-червоне забарвлення слизової порожнини рота та губ;

Гінекомастія;

Атрофія статевих органів;

Зменшення вираженості вторинних статевих ознак.

5) Набряково-асцитичний синдром.

6) Синдром «поганого харчування»

Поганий апетит;

метеоризм;

Порушення випорожнень;

Схуднення;

Прояви полігіповітамінозу;

7) Гарячка внаслідок аутоімунних процесів та підвищення кількості пірогенного стероїду етіохоланолу (порушення його інактивації в печінці);

8) Жовтяниця;

9) Біохімічні зміни

гіпоальбумінемія;

Зниження ПТІ;

Зниження фібриногену;

Зниження проконвертину;

Збільшення непрямого білірубіну – можлива жовтяниця;

Навантажувальні проби – бромсульфалеїнова проба по Розенталю-Уайту – через 45 хвилин у нормі після введення у сироватці крові залишається не більше 5% фарби. Затримка понад 6% – позитивний (патологічний) результат проби.

Стадії гепатоцелюлярної недостатності

1) Компенсована

Загальний стан задовільний;

Помірно виражені болі в печінці та епігастрії, метеоризм;

Зниження маси тіла та жовтяниця;

Печінка збільшена, щільна, поверхня її нерівна, край гострий;

Можливо спленомегалія;

Показники функціонального стану печінки незначно змінені;

Клініки виражених проявів печінкової недостатності немає.

2) субкомпенсована

зниження маси тіла;

Жовтяниця;

Малі ознаки цирозу печінки;

Гепатоспленомегалія;

Початкові ознаки гіперспленізму;

Зміна функціональних показників печінки

Білірубін - збільшення в 2,5 рази;

АлАТ - 15-25 рази;

Тимолова проба – до 10 одиниць;

Альбуміни – знижено до 40%;

Сулемова до 1,4 од.

Виражена слабкість;

Значне зниження маси тіла;

Жовтяниця;

Кожний зуд;

Геморагічний синдром;

Набряки, асцит;

Печінковий запах;

Синдром печінкової енцефалопатії;

Зміни функціональної здатності печінки:

Білірубін збільшений у 3 рази та більше;

АлАТ у 2-3 рази та більше;

Протромбін – менше 60%;

Загальний білок – менше 65 г/л;

Альбуміни – менше 40%;

Холестерин – менше 2,9 мкмоль/л.

Портально-печінкова недостатність

Цей тип спостерігається при портальній гіпертензії з розвиненими портокавальними анастомозами. Зазвичай цей тип краще піддається лікуванню. Особливо характерний цей вид печінкової недостатності для алкогольного цирозу печінки.

Диференціально-діагностичні характеристики форм великої печінкової недостатності

У пацієнтів із цирозами печінки можуть реєструватися різноманітні симптоми, які залежать від етіології, стадії захворювання та активності процесу. Приблизно у 20% хворих на цироз протікає латентно або під маскою іншого гастроентерологічного захворювання. У 20% випадків цирози печінки виявляється на аутопсії.

У пацієнтів з цирозами печінки найчастіше спостерігаються носові кровотечі, слабкість, підвищена стомлюваність, зниження працездатності та апетиту, здуття живота, нестійкість випорожнень, тупий біль у правій половині живота, свербіж шкіри, підвищення температури тіла, астенізація.

На пізніх стадіях захворювання спостерігаються: портальна гіпертензія, асцит та печінкова недостатність.

Діагноз ставиться на підставі результатів клінічної оцінки, лабораторних аналізів (біохімія крові), інструментальних методів обстеження (ультразвукове та комп'ютерно-томографічне дослідження печінки). Для точного встановлення діагнозу необхідне проведення біопсії печінки.

Лікування цирозів печінки симптоматичне. Прогноз – несприятливий.

• Епідеміологія цирозів печінки

  Нині у світі захворюваність на цироз печінки становить близько 20-40 хворих на 100 тис. населення, і цей показник неухильно зростає.

  Щороку в США від хронічних захворювань печінки, у тому числі від цирозу, гинуть 350 тис. осіб. Серед причин смерті у цій країні цироз печінки знаходиться на 9-му місці, становлячи у структурі смертності 1,2%. Найчастіше це люди віком 50-60 років.

  Серед причин хронічних дифузних захворювань печінки і цирозу, що розвивається на їх тлі, на першому місці - зловживання алкоголем (35,5 - 40,9% випадків), на другому - вірус гепатиту С (19,1- 25,1% випадків).

  Частота розвитку цирозу печінки загалом у чоловіків вища, ніж у жінок: (1,5-3):1. Відмінності визначаються етіологією захворювання. Алкогольний цироз печінки найчастіше виникає у чоловіків; первинний біліарний цироз – у жінок.

  Показники смертності від цирозу печінки: 49:100 000 чоловіків віком 65-74 років; 26,7:100 000 жінок віком 75-84 років. У структурі смертності від цирозу печінки частка алкогольного цирозу становить 428-634% випадків; цирозу, що розвинувся внаслідок хронічного гепатиту С - 8,6-11,8%.

• Коди з МКХ-10
  • К70.3 Алкогольний цироз печінки.
  • К74.3 Первинний біліарний цироз.
  • К74.4 Вторинний біліарний цироз.
  • К74.5 Біліарний цироз неуточнений.
  • К74.6 Інший та неуточнений цироз печінки.

• Патофізіологія цирозів печінки

  Вплив шкідливого фактора індукує в печінці процеси гепатоцелюлярної гіперплазії (виникнення вузлів регенерації паренхіми) та ангіогенезу.

  Регуляторами росту є цитокіни, фактори росту печінкової тканини (епітеліальний фактор росту, фактор росту гепатоцитів, фактор росту альфа, що трансформує, фактор некрозу пухлини), інсулін, глюкагон.

  У ході ангіогенезу утворюються нові судини, які оточують вузли регенерації та забезпечують з'єднання між печінковою артерією, портальною веною та венулом печінки, відновлюючи тим самим внутрішньопечінкову циркуляцію. Завдяки сполучним судинам здійснюється венозний відтік щодо невеликих об'ємів крові під високим тиском. Через ці порушення внутрішньопечінкового кровотоку через печінку проходять менші кількості крові, ніж у нормі, тому наростає тиск у системі портальної вени.

  Цироз печінки може призводити до виникнення внутрішньолегеневих шунтів та порушень вентиляційно-перфузійного відношення, що спричиняє гіпоксію. Прогресивне зниження маси тканини печінки сприяє виникненню печінкової недостатності та асцитів. Перебіг цирозу може ускладнюватися розвитком гепатоцелюлярної карциноми, спричиненої гепатитами С або В, гемохроматозом, алкогольним ураженням печінки, дефіцитом альфа1-антитрипсину, глікогенозу.

• Асцит - являє собою скупчення серозної рідини в черевній порожнині. У нормі цей обсяг складає 150 мл.
• Жовтяниця - фарбування шкіри та склер, що варіює від ледь помітного лимонно-жовтого відтінку до вираженого оливково-зеленого кольору залежно від тяжкості та тривалості захворювання. Жовтяниця обумовлена ​​відкладенням безпосередньо під зовнішніми шарами шкіри оранжево-коричневого пігменту білірубіну.
• Портальна гіпертензія. Проявами портальної гіпертензії є: спленомегалія, гіперспленізм, варикозне розширення вен стравоходу, шлунка. Клінічно портальна гіпертензія проявляється розширенням підшкірних вен передньої черевної стінки ("голова медузи"), кровотечами з варикозних вен стравоходу та шлунка.
• Печінково-клітинна недостатність. Печінкова недостатність характеризується енцефалопатією, кровотечами та анемізацією; появою позапечінкових шкірних знаків ("печінкові" долоні, "судинні зірочки", розширення підшкірних вен передньої черевної стінки); порушенням метаболізму ліків, що прогресує втратою маси тіла.
• Додаткові прояви декомпенсації цирозу печінки:
  • Підвищення частоти розвитку раку печінки.
  • Схильність до інфекцій, особливо розвитку спонтанного перитоніту.
  • Поява гастродуоденальних виразок.
  • Розвиток ниркової недостатності після хірургічних втручань.

• Ускладнення цирозу печінки

  Клінічний перебіг цирозу печінки, що далеко зайшов, може ускладнюватися рядом серйозних станів, що не залежать від етіології ушкодження печінки. До них відносяться: портальна гіпертензія та її наслідки (варикозне розширення вен стравоходу та шлунка, спленомегалія, асцит, печінкова енцефалопатія, спонтанний бактеріальний перитоніт, печінково-нирковий синдром), коагулопатія та гепатоцелюлярна карцинома.

• Фізичне дослідження

  У пацієнтів із цирозом печінки спостерігаються симптоми астенічного, больового, геморагічного, диспептичного, холестатичного синдромів.

  Можна виявити печінкові знаки, жовтяницю, гепатоспленомегалію, порушення репродуктивної системи.

  Типово схуднення як внаслідок зменшення жирової тканини, так і в результаті атрофії м'язів.

  На пізніх стадіях захворювання розвиваються набряково-асцитний синдром, портальна гіпертензія, печінкова енцефалопатія.

  • Астенічний синдром.

    У пацієнтів спостерігаються підвищена стомлюваність, зниження працездатності.

  • Больовий синдром.

    Больовий синдром може бути пов'язаний з патологією печінки, проте частіше – з розтягуванням печінки, дискінезією жовчовивідних шляхів. Біль (тупий, не купований прийомом спазмолітиків) або тяжкість у животі, переважно в області правого підребер'я, є одним із ранніх та стійких симптомів при цирозах печінки різної етіології.

  • "Малі" печінкові знаки.

    При фізикальному дослідженні у пацієнта з цирозом печінки спостерігається: жовтяничність шкірних покривів, склер та видимих ​​слизових оболонок, долонна еритема, велика кількість дрібних ниткоподібних підшкірних судин на обличчі (телеангіектазії), "судинні зірочки", шкірний свербіж; деформація кінцевих фаланг пальців на кшталт «барабанних паличок», нігтів - на кшталт «годинного скла»; трофічні розлади.

  • Диспептичний синдром.

    У пацієнтів спостерігаються зниження апетиту, здуття живота, нестійкість стільця, тупий біль у правій половині живота, швидке насичення при їжі з почуттям переповнення шлунка, метеоризм. Типово схуднення як внаслідок зменшення жирової тканини, так і в результаті атрофії м'язів.

  • Геморагічний синдром.

    Геморагічний синдром у пацієнтів з цирозом печінки може виявлятися петехіальними крововиливами у слизову оболонку ротової порожнини, носовими кровотечами.

  • Жовтяниця.

    Жовтяниця у пацієнтів із цирозом печінки яскравого кольору із брудно-сірим відтінком. Найчастіше виявляється при первинному біліарному цирозі. Найчастіше жовтяниця поєднується з холестазом. У поодиноких випадках (при масивному некрозі паренхіми) жовтяниця може бути відсутня.

  • Гепато- та/або спленомегалії.

    Найбільш суттєвою морфологічною ознакою цирозу печінки є тотальна вузликова регенераторно-фібропластична перебудова паренхіми печінки. У клінічній картині ця зміна відбиває ущільнення печінки з деформацією її поверхні. При пальпації визначається нерівний, горбистий нижній край печінки. Печінка щільна та болюча на дотик.

    Спочатку збільшуються обидві частки печінки не більше ніж на 3-10 см, далі - переважно ліва частка при нормальних або зменшених розмірах правої, в кінцевих стадіях зменшуються обидві частки.

    Портальний застій крові на початковій стадії клінічно проявляється помірною спленомегалією. До спленомегалії приєднується порушення її функції та розвивається синдром гіперспленізму, що проявляється руйнуванням формених елементів крові з розвитком панцитопенії (анемії, лейкопенії, тромбоцитопенії).

  • Холестатичний синдром.

    У 33-46% хворих на цироз печінки виявляються камені в жовчному міхурі. Частота виявлення їх збільшується залежно від тривалості та тяжкості захворювання.

  • Порушення з боку репродуктивної системи.

    На пізніх стадіях цирозу печінки у чоловіків спостерігаються гінекомастія та тестикулярна атрофія, оволосіння за жіночим типом.

    Мал. Гінекомастія
  • Набряково-асцитичний синдром.

    У хворих виявляються пастозність та набряклість гомілок. На пізніх стадіях цирозу печінки асцит розвивається у 50-85% хворих, у 25% хворих є першим симптомом хвороби.

  • Синдром портальної гіпертензії.

    Синдром портальної гіпертензії є підвищення тиску в басейні ворітної вени. Виявляється наявністю варикозно-розширених вен стравоходу, кардії шлунка, прямої кишки, підшкірних вен передньої черевної стінки (голова медузи), асцитом.

    Мал. «Голова медузи» та пупкова грижа у пацієнта з портальною гіпертензією

    При компенсованому цирозі печінки вміст печінкових ферментів може бути нормальним. Істотне підвищення АлАТ, АсАТ, ГГТП спостерігається при алкогольному гепатиті з результатом цирозу, а різке підвищення ЛФ при первинному біліарному цирозі. Крім того, у хворих на цироз печінки підвищується загальний білірубін, знижується вміст альбуміну. Активність амінотрансфераз у термінальній стадії цирозу печінки завжди знижується (немає функціонуючих гепатоцитів та немає ферментів).

    Розроблено бальну оцінку клінічних симптомів, що дозволяє встановити ступінь тяжкості цирозу – шкала Чайльда-П'ю (Child-Рugh). Відповідно до цієї шкали різним значенням сироваткового білірубіну, альбуміну і протромбінового часу, а також наявним печінковій енцефалопатії та асциту надають певні числові значення. Результати цієї оцінки високо корелюють з показниками виживання хворих та результатами трансплантації печінки. Визначення ступеня тяжкості цирозу печінки: індекс Child-Рugh.

    Підвищення таких «печінкових» показників, як білірубін, протромбіновий індекс і альбумін, що входять в критерії шкали Child-Pugh, що використовується для оцінки ступеня компенсації цирозу і складання короткострокового прогнозу його прогресування, відзначаються при цирозі печінки класів В і С. відзначається при цирозі всіх трьох класів.

    Показники неблагополучного прогнозу: білірубін вище 300 мкмоль/л; альбумін нижче 20 г/л; протромбіновий індекс менше ніж 60%.

  • Визначення антитіл до вірусів хронічного гепатиту.

    Антитіла до вірусів, що спричиняють хронічні гепатити, повинні бути досліджені, навіть якщо цироз печінки має пряму залежність із хронічною алкогольною інтоксикацією.

    • Діагностика вірусного гепатиту В(НВV).

      Кільце Кайзера-Флейшера може виявлятися у хворих на хронічні гепатити, первинний біліарний цироз, внутрішньопечінковий холестаз, проте найчастіше воно виявляється у пацієнтів (віком старше 5 років) з хворобою Вільсона-Коновалова.

      Мал. Кільце Кайзера-Флейшера (відкладення міді у рогівці) у пацієнта з хворобою Вільсона-Коновалова

      Неврологічними проявами хвороби є: тремор, м'язова дистонія, порушення координації та тонкої моторики, які виражаються у неможливості пацієнтів писати та одягатися самостійно. У 10% випадків у хворих спостерігаються психічні розлади: депресія, тривожність.

    • Потовий тест.

      Є специфічним діагностичним тестом муковісцидозу. Збір поту проводиться після іонофорезу пілокарпіну. У здорових людей концентрація натрію та хлоридів у секреті потових залоз не перевищує 40 ммоль/л. Позитивною пробовою пробою вважається концентрація хлору > 60 ммоль/л.

• Тактика обстеження пацієнтів із цирозом печінки

  При підозрі на цироз печінки необхідно досліджувати клінічний та біохімічні аналізи крові, виконати УЗД органів черевної порожнини, езофагогастродуоденоскопію, а також обстежити хворого на наявність гепатоцелюлярної карциноми та варикозних вен стравоходу, шлунка та кишечника.

  Для точного встановлення діагнозу необхідне проведення біопсії печінки.

  • Діагностика гепатоцелюлярної карциноми.
  • Діагностика варикозно-розширених вен стравоходу, кардії шлунка, пряма кишка.

    Діагностика варикозно-розширених вен стравоходу, кардії шлунка, пряма кишка проводиться за допомогою ендоскопії, КТ ангіографії.

    Мал. Варикозно-розширені вени прямої кишки

    Мал. Варикозно-розширені вени тонкого кишечника

    Мал. Варикозно розширені вени стравоходу