Захворювання гієна барре. Що являє собою синдром гієна-барре. Немедикаментозна терапія народними засобами

Одним із тяжких захворювань неврологічної природи є синдром Гійєна-Барре, коли імунна система змінює полярність і починає вбивати власні клітини. Такий патологічний процес призводить до вегетативних дисфункцій. Недуга відрізняється яскраво вираженою клінічною картиною, що дозволяє своєчасно її виявити та приступити до терапії.

Опис захворювання

Деякі патології розвиваються у формі вторинної реакції імунітету на джерело інфекції. Вони супроводжуються деформацією нейронів та порушенням нервової регуляції. Серед таких недуг найважчим перебігом відрізняється аутоімунна полінейропатія (Гійєна-Барре синдром, або СГБ).

Захворювання характеризується численними запальними процесами, руйнуванням захисного шару нервів периферичної системи. В результаті виникає швидко прогресуюча нейропатія, що супроводжується паралічами у м'язах кінцівок. Хвороба зазвичай протікає у гострій формі та розвивається на тлі перенесених раніше застуд чи інфекційних патологій. При грамотному лікуванні збільшуються шанси повне відновлення.

Історична довідка

На початку XX століття дослідники Гійєн, Барре і Штроль описали невідоме на той час захворювання у французьких солдатів. Бійці були паралізовані, спостерігалася втрата чутливості кінцівок. Група вчених досліджувала спинномозкову рідину у хворих. У ньому вони виявили підвищений вміст білка тоді, як кількість інших клітин було у нормі. На підставі білково-клітинної асоціації був діагностований Гійєна-Барре синдром, який відрізнявся від інших патологій нервової системи демієлінезуючого характеру швидким перебігом та позитивним прогнозом. Вже за 2 місяці солдати повністю одужали.

Згодом виявилося, що ця патологія не настільки нешкідлива, як її описали першовідкривачі. Приблизно за 20 років до розкриття інформації про неї невропатолог Ландрі стежив за станом хворих зі схожою клінічною картиною. У пацієнтів також відзначалися паралічі. Швидкий розвиток патологічного процесу призводило до смерті. Пізніше стало відомо, що діагностоване у французьких солдатів захворювання також може спричинити смерть за відсутності адекватного лікування. Однак у таких пацієнтів спостерігалася картина білково-клітинної асоціації у лікворі.

Через деякий час було ухвалено рішення про об'єднання двох недуг. Їм надали одну назву, яка використовується до цього дня — синдром Гійєна-Барре.

Причини розвитку патології

Дане захворювання відоме науці понад 100 років. Незважаючи на це, досі не з'ясовані всі фактори, що провокують його виникнення.

Передбачається, що патологія розвивається і натомість порушень у роботі імунної системи. Коли в організм здорової людини проникає інфекція, спрацьовує захисна реакція та починається запекла боротьба з вірусами та бактеріями. У разі цього синдромом імунітет сприймає нейрони за чужорідні тканини. Імунна система починає руйнувати нервову, внаслідок чого розвивається патологія.

Чому виникають такі збої у роботі захисних сил організму — маловивчене питання. До поширених «пускових» факторів входять такі:

Черепно-мозкові травми. Механічні ушкодження, що тягнуть у себе набряк мозку чи утворення пухлин, особливо небезпечні.
Вірусні інфекції. Людський організм здатний самостійно впоратися з багатьма бактеріями. При частих захворюваннях вірусної природи чи тривалої терапії імунітет починає слабшати. Затягнуте лікування та застосування сильнодіючих антибіотиків збільшує ризик розвитку синдрому Гійєна-Барре.
Спадкова схильність. Якщо з цією патологією вже доводилося стикатися близьким родичам пацієнта, він автоматично потрапляє до групи ризику. Легкі травми та інфекційні захворювання можуть виступати в ролі джерела хвороби.

Також можливі інші причини. Синдром діагностують у людей з алергіями, які перенесли хіміотерапію чи складні операції.

Які симптоми вказують на хворобу?

Невропатологія Гійєна-Барре відрізняється симптоматикою трьох форм розвитку хвороби:

Гостра, коли ознаки виявляються протягом кількох днів.
Підгостра, коли патологія «розгойдується» від 15 до 20 діб.
хронічна. Через неможливість своєчасно поставити діагноз і запобігти розвитку серйозних ускладнень ця форма вважається найнебезпечнішою.

Первинні симптоми синдрому нагадують вірусно-респіраторну інфекцію. У хворого підвищується температура, з'являється слабкість у всьому тілі, запалюються верхні дихальні шляхи. У деяких випадках початок патології супроводжується розладами ШКТ.

Також медики виділяють інші симптоми, що дозволяють відрізнити синдром Гійєна-Барре від ГРВІ.

Слабкість кінцівок. Клітини нервів, що деформуються, провокують зниження або повну втрату чутливості м'язової тканини. Спочатку неприємні відчуття з'являються в гомільній ділянці, потім дискомфорт поширюється на ступні та кисті. Ниючий біль змінюється онімінням. Людина поступово втрачає контроль та координацію під час виконання простих дій (не може тримати вилку, писати ручкою).
Збільшення розмірів живота ще одна ознака синдрому Гійєна-Барре. Фото пацієнтів із таким діагнозом представлені у матеріалах цієї статті. Хворий змушений перебудовувати своє дихання з верхнього на черевний тип. В результаті живіт збільшується у розмірах і сильно випинається вперед.
Утруднене ковтання. М'язи, що слабшають з кожним днем, заважають вчиненню ковтального рефлексу. Людині стає все важче приймати їжу, вона може поперхнутися власною слиною.
Нетримання.

Ця патологія у міру свого розвитку впливає на всі системи внутрішніх органів. Тому не виключені напади тахікардії, погіршення зору та інші симптоми дисфункції організму.

Клінічний перебіг захворювання

Протягом цієї патології лікарі виділяють три стадії: продромальна, розпалу та результату. Перша характеризується загальним нездужанням, незначним підвищенням температури та м'язовими болями. У період розпалу спостерігаються всі симптоми, характерні для синдрому, які в результаті досягають піку. Стадія результату відрізняється повною відсутністю будь-яких ознак інфекції, але проявляється неврологічними розладами. Патологія закінчується або відновленням усіх функцій або повною інвалідизацією.

Класифікація СДБ

Залежно від того, який переважає клінічний симптом, Гійєна-Барре синдром класифікують за кількома формами.

Перші три виявляються м'язовою слабкістю:

Гостра запальна демієлінізуюча поліневропатія. Це класична форма захворювання, що зустрічається найчастіше.
Гостра моторна аксональна нейропатія. Під час дослідження провідності нервових імпульсів виявляються ознаки ушкодження аксонів, за рахунок яких здійснюється їхнє харчування.
Гостра моторно-сенсорна аксональна нейропатія. При обстеженні, крім руйнування аксонів, виявляються симптоми м'язової слабкості.

Виділяють ще одну форму цього захворювання, яка відрізняється за своїми клінічними проявами (синдром Міллера-Фішера). Патологія характеризується двоїнням в очах, мозочковими порушеннями.

Діагностичні заходи

Діагностика Гійєна-Барре синдрому починається з розпитування пацієнта, уточнення симптоматики та збору анамнезу. Для цього захворювання характерно двостороннє ураження кінцівок та збереження функцій тазових органів. Безумовно, існують нетипові симптоми, тому для диференціальної діагностики потрібне проведення низки додаткових досліджень:

Електроміографія (оцінка швидкості руху імпульсів з нервових волокон).
Спинномозкова пункція (аналіз, за допомогою якого можна виявити білок у лікворі).
Аналіз крові.

Захворювання важливо диференціювати з онкологічними процесами, енцефалітом та ботулізмом.

Чим небезпечний синдром Гійєна-Барре?

Симптоми та лікування патології можуть відрізнятися, але відсутність терапії завжди призводить до серйозних ускладнень. Захворювання характеризується поступовим розвитком. Тільки поява слабкості у кінцівках змушує пацієнта звернутися за допомогою до лікаря. Зазвичай до цього моменту триває 1-2 тижні.

Такий проміжок часу дозволяє проконсультуватися з лікарями та пройти необхідне обстеження. З іншого боку, загрожує неправильним діагнозом та ускладненим лікуванням у майбутньому. Симптоми виявляються дуже повільно, найчастіше сприймаються початок іншої патології.

При гострому перебігу синдром розвивається настільки стрімко, що вже через добу у людини може бути паралізована більшість тіла. Потім поколювання та слабкість поширюються на плечі, спину. Чим довше хворий зволікає і відкладає візит до лікаря, тим вища ймовірність того, що параліч залишиться з ним назавжди.

Методи лікування СГБ

Важливо своєчасно госпіталізувати хворого, оскільки у деяких випадках синдром Гійєна-Барре відрізняється швидким перебігом і може призвести до серйозних наслідків. Стан пацієнта тримають під постійним контролем, у разі погіршення підключають до апарату штучної вентиляції.

Якщо хворий лежачий, необхідно подбати про профілактику пролежнів. Захиститись від м'язової атрофії допомагають різні фізіотерапевтичні процедури.

При застійних процесах в організмі для відтоку сечі використовують катетеризацію сечового міхура. Для профілактики тромбозу вен призначають Гепарин.

До специфічного варіанту терапії відноситься внутрішньовенне введення «Імуноглобуліну» та плазмаферез. Заміна плазми є процедурою, під час якої з крові виділяється рідка частина і замінюється на солону воду (фізіологічний розчин). Внутрішньовенне введення «Імуноглобуліну» дозволяє посилити захисні сили організму, що допомагає йому активніше боротися з недугою. Обидва варіанти терапії особливо ефективні на стадії розвитку синдрому.

Реабілітація після лікування

Дане захворювання завдає непоправної шкоди не тільки нервовим клітинам, але також навколокісткових м'язів. Під час реабілітаційного періоду пацієнту доводиться наново вчитися тримати ложку в руці, ходити та виконувати інші дії, необхідні для повноцінного існування. Для відновлення активності м'язів застосовується традиційне лікування (фізіотерапія, електрофорез, масаж, ЛФ, аплікації парафіном).

Під час реабілітації рекомендується оздоровча дієта та вітамінотерапія для поповнення дефіциту мікро- та макроелементів. Пацієнти з діагнозом "синдром Гійєна-Барре", симптоми якого описані в даній статті, перебувають на обліку у невролога. Вони повинні періодично проходити профілактичне обстеження, основним завданням якого є виявлення передумов до рецидивів.

Прогноз та наслідки

Для відновлення організму зазвичай потрібно від 3 до 6 місяців. Не варто чекати на швидке повернення до звичного ритму життя. У багатьох пацієнтів зберігаються довгострокові наслідки синдрому Гійєна-Барре. Хвороба відбивається на чутливості пальців рук та ніг.

Приблизно 80% випадків втрачені раніше функції повертаються. Лише 3% хворих залишаються інвалідами. Летальний результат зазвичай зумовлений відсутністю адекватної терапії внаслідок серцевої недостатності чи аритмії.

Профілактичні заходи

Специфічних методів профілактики цього захворювання не розроблено. Загальні рекомендації включають відмову від згубних звичок, збалансоване харчування, активний спосіб життя та своєчасне лікування всіх патологій.

Підведемо підсумки

Синдром Гійєна-Барре - хвороба, що характеризується слабкістю в м'язах та арефлексією. Вона розвивається на тлі ушкодження нервів внаслідок аутоімунної атаки. Це означає, що захисні сили організму сприймають власні тканини чужорідні і утворюють антитіла проти оболонок своїх клітин.

Недуга має свої характерні симптоми, що дозволяє вчасно розпізнати захворювання та розпочати терапію. В іншому випадку збільшується ймовірність розвитку вегетативних дисфункцій, паралічу.

На початку ХХ століття дослідники Барре, Гійєн та Штроль описали невідоме захворювання у солдатів французької армії. Бійці були паралізовані, у них не було сухожильних рефлексів, спостерігалася втрата чутливості. Вчені досліджували спинномозкову рідину хворих і визначили, що в ній виявився підвищений вміст білка, тоді як кількість інших клітин була абсолютно нормальною. На підставі білково-клітинної асоціації, про що свідчив результат аналізу спинномозкового ліквору, було діагностовано Гійєна-Барре синдром, який відрізняється від інших демієлінезуючих захворювань нервової системи швидким перебігом та сприятливим прогнозом. Досліджувані солдати одужали раніше як за 2 місяці.

Згодом з'ясувалося, що Гійєна-Барре синдром не настільки безневинний, яким його описували першовідкривачі. За 20 років до появи опису хвороби невропатолог Ландрі спостерігав хворих із подібними захворюваннями. У них також відзначалися мляві паралічі, що стрімко розвиваються по висхідних нервових трактах. Стрімкий розвиток хвороби призвело до смерті. Поразку нервової системи назвали паралічем Ландрі. Згодом з'ясувалося, що Гійєна-Барре синдром може також призводити до смерті за рахунок відключення м'язової передачі в діафрагмі. Але й у таких хворих спостерігалася лабораторна картина білково-клітинної асоціації у лікворі спинномозкового каналу.

Тоді вирішили об'єднати обидва захворювання та привласнити патології одне ім'я Ландрі-Гійєна-Барре синдром, і до цього дня невропатологи користуються запропонованою термінологією. Однак міжнародна класифікація хвороб зареєструвала лише одну назву: Гійєна-Барре синдром або гостра постінфекційна полінейропатія.

Синдром Гійєна-Барре, причини

Оскільки захворювання розвивається після інфекції, існує припущення, що саме вона викликає процес демілієнізації нервових волокон. Однак прямого інфекційного агента досі не виявлено. На мієлінових волокнах нервової тканини відкладаються комплекси антиген-антитіло, які викликають руйнування мієліну.

Мієлінові оболонки розташовуються протягом нервового ствола через певні проміжки. Вони відіграють роль конденсаторів, тому нервові імпульси передаються швидше у кілька десятків разів і доходять «до адресата» у незмінному вигляді. Коли розвивається синдром Гійєна-Барре, причини його криються у зниженні ємності «конденсаторів». Внаслідок цього нервова передача затримується і втрачає силу. Людина має намір стиснути пальці, але може лише ворушити ними.

У цьому вся суть всіх демілієнізуючих захворювань нервової системи. Коли у людини розвивається синдром Гійєна-Барре, страждає передача імпульсів до основних життєво важливих органів, таких як:

Серцевий м'яз;
Діафрагма;
Ковтальні м'язи.

При паралічі цих органів припиняється життєдіяльність організму.

Синдром Гійєна-Барре, симптоми

Парадоксальність захворювання у тому, що з гострому розвитку благополучний результат посідає дві третини хворих, а за хронічному перебігу прогноз несприятливий.

Гійєна-Барре синдром починається після перенесених гострих вірусних інфекцій, найчастіше, респіраторних. У вигляді ускладнень після грипу у людини розвивається загальна слабкість, яка передається рукам та ногам. Згодом суб'єктивне відчуття слабкості прогресує до млявого паралічу. При гострій течії розвиваються такі симптоми:

Зникнення ковтального рефлексу;
Парадоксальний тип дихання – під час вдиху черевна стінка не розширюється, а навпаки, спаде;
Порушення чутливості дистальних відділів кінцівок на кшталт «рукавичок» та «панчохи».

У важких випадках відключається дихання через параліч діафрагми.

Коли розвивається первинно хронічний синдром Гійєна-Барре, симптоми наростають повільно протягом декількох місяців, але на піку прояви вони важко піддаються лікуванню. В результаті наслідки паралічу залишаються на все життя.

Клінічний перебіг синдрому Гійєна-Барре

Протягом захворювання визначається 3 стадії:

Продромальна;
Розпалу;
Виходу.

Продромальний період характеризується загальним нездужанням, м'язовими болями в руках та ногах, незначним підвищенням температури.

У період розпалу проявляються всі симптоми, характерні для синдрому Гійєна-Барре, які досягають піку свого розвитку до кінця фази.

Стадія результату характеризується повною відсутністю ознак будь-якої інфекції, але проявляється лише неврологічними симптомами. Закінчується хвороба або повним відновленням усіх функцій, або інвалідністю.

Синдром Гійєна-Барре, лікування

При гострому початку, особливо коли розвивається синдром Гійєна-Барре у дітей, насамперед виявляються реанімаційні заходи. Своєчасне підключення апарату штучного дихання рятує життя хворого.

Тривале перебування в реанімаційній палаті потребує додаткового лікування, проводиться профілактика пролежнів та боротьба з інфекціями, у тому числі госпітальними.

Унікальність захворювання Гійєна-Барре полягає в тому, що при адекватній штучній вентиляції легень відбувається регенерація мієлінових оболонок без жодного медикаментозного впливу.

Сучасні методи лікування синдрому Гійєна-Барре, у дітей особливо, передбачають проведення плазмаферезу. Очищення плазми крові від аутоімунних комплексів запобігає прогресуванню демієлінізації нервових волокон та значно скорочує період штучної вентиляції легень.

В даний час синдром Гійєна-Барре лікування піддається за допомогою вливань імуноглобуліну. Метод дорогий, але дієвий. У відновлювальному періоді використовуються методи фізіотерапії, лікувальна фізкультура та масаж.

Відео з YouTube на тему статті:

Практично кожна людина час від часу хворіє на застуду або навіть підхоплює вірусну інфекцію серйозніше, проходить вакцинацію. Але через деякий час після одужання починає здаватися, що симптоми повертаються - хворий відчуває занепад сил, ломоту в суглобах, підвищення температури. Небезпека в тому, що це може бути ознаками серйозної недуги – синдрому Гійєна-Барре, що часом призводить до повного паралічу та смерті. Що це за захворювання і як від нього вберегтися?

Загальні відомості

Синдромом Гійєна-Барре називають поразка периферичної нервової системи, що носить аутоімунний характер, при якому може швидко розвинутися м'язова слабкість, що минає в параліч. Часто він стає причиною гострого млявого тетрапарезу, при якому знижується рухова активність нижніх та верхніх кінцівок. У МКБ-10 синдром Гійєна-Барре позначається кодом G61.0 і входить до групи запальних поліневропатій.

Синдромом Гійєна-Барре називають поразка периферичної нервової системи, що носить аутоімунний характер.

Існує два види класифікації СГБ – за формою захворювання та за ступенем його тяжкості. За першим показником виділяють такі типи синдрому:

ОВДП, зване також гострою запальною демієлінізуючою поліневропатією. Це найпоширеніша форма – нею страждає від 65 до 90% хворих;
гострі аксогональні нейропатії моторного або моторно-сенсорного характеру вражають від 5 до 20% пацієнтів. Позначаються у медичній практиці ОМАН та ОМСАН відповідно;
2-3% хворіють на синдром Міллера-Фішера, приблизно стільки ж людей мають парагенетичну форму СГБ;
менше 1% припадає на такі типи, як сенсорний, фаринго-цервіко-брахіальний та парапаретичний.

За ступенем тяжкості можна виділити такі категорії:

Легку, за якої пацієнт не має труднощів у самообслуговуванні. М'язова слабкість майже не виражена, людина сама ходить.
Середню - хворий не може без додаткової допомоги пройти 5 метрів, у нього порушено рухові функції, швидко настає втома.
Тяжку – пацієнт більше не здатний переміщатися, часто не може самостійно приймати їжу та потребує постійного догляду.
Вкрай важку, коли людина потребує підтримуючого життєзабезпечення.

Перебіг синдрому Гійєна-Барре поділяється на кілька стадій розвитку:

на першій, тривалістю 1-4 тижні, симптоми наростають, доки не настане гострий період;
на другий захворювання протікає рівно, пацієнт у такому стані проводить до 4 тижнів;
відновлювальний період – найдовший, може розтягнутися кілька років. Людина тим часом приходить у норму і може навіть повністю вилікуватися.

Синдром Гійєна-Барре можна вилікувати

Причини появи синдрому Гійєна-Барре

Достовірних відомостей про те, чому з'являється ця недуга, досі немає. У сучасній медицині вважається, що захворювання наводять наслідки перенесених інфекцій, у тому числі респіраторних, цитомегаловірусних, герпетичних, а також людина може захворіти через попередній мононуклеоз і ентеріт. Пояснюють лікарі це тим, що імунні клітини плутають заражені вірусами тканини з нервовими закінченнями та прагне їх знищити.

Рідше поява синдрому приписують перенесеним травмам (особливо черепно-мозковим), ускладненням після операцій, впливу системного вовчаку, злоякісних пухлин або ВІЛ.

Ще одну групу ризику становлять люди зі спадковою схильністю. Якщо у вашій родині були хворі на синдром, то краще побережіть себе – уникайте інфекцій та травм.

Можливі й інші причини, але значно важливіше не визначити, звідки хвороба прийшла, а помітити її перші прояви та розпочати лікування вчасно.

Симптоми синдрому Гійєна-Барре

Виявити перші прояви СГБ непросто, спочатку вони схожі з ознаками гострих інфекційних захворювань. Специфічні показники виявляються лише пізніших стадіях. Зазвичай до початкових симптомів синдрому Гійєна-Барре відносять такі:

температура різко піднімається до дуже високої, іноді субфебрильної;
на кінчиках палаців відчуваються мурашки та поколювання;

Один із симптомів захворювання – це різкий стрибок температури

пацієнт відчуває біль у м'язах;
згодом проявляється слабкість, хворий втрачає сили.

Як тільки ви побачите ці симптоми або у себе, або у когось із своїх близьких, негайно звертайтеся до лікаря. Кожна втрачена хвилина збільшує ризик розвитку паралічу та навіть смертельного результату.

Ускладнення, пов'язані із синдромом Гійєна-Барре

Захворювання має великий вплив працювати людського організму. Його протікання може бути пов'язане з такими порушеннями життєдіяльності:

складнощі з диханням та викликаний ними недолік кисню;
болі та оніміння у різних частинах тіла;
розлади в роботі кишечника та сечостатевої системи, спричинені ослабленням гладких м'язів;
утворення великої кількості тромбів;
проблеми з серцем та коливання артеріального тиску;
у лежачих хворих з'являються пролежні.

До кожного з ускладнень має застосовуватися симптоматичне лікування, спрямоване на покращення стану пацієнта та приведення організму до норми.

Можуть виникнути коливання артеріального тиску

Прояви синдрому Гійєна-Барре у дітей

До розвитку СГБ схильні дорослі, особливо після сорока років. У дітей він зустрічається набагато рідше, але характеризується тією самою симптоматикою, що доповнюється паралічем очей, відсутністю деяких рефлексів та неузгодженою роботою м'язів. Синдром Гійєна-Барре у дітей часто не викликає підвищення температури, що ускладнює постановку діагнозу та призводить до появи ускладнень.

Діагностика синдрому Гійєна-Барре

У першу чергу лікар збирає повний анамнез захворювання, при цьому звертає увагу як на наявність або відсутність причин, що викликають недугу, так і на виявлені симптоми – швидкість їх прояву, наявність болю і слабкості, порушення чутливості.

Наступний етап – фізикальне обстеження – має дати відповіді на питання про ясність свідомості хворого, відсутність чи зниження рефлексів, наявність болю, вегетативних проблем. Поразки мають бути симетричними та посилюватися з часом.

На етапі проводяться лабораторні дослідження. Хворий здає кров на біохімічний аналіз, а також на присутність аутоантитіл та антитіл до перенесених захворювань. Часто призначають люмбальну пункцію для загального аналізу спинномозкової рідини.

Хворому треба здати кров на біохімічний аналіз

Клінічні рекомендації щодо синдрому Гийена-Барре припускають проведення інструментальної діагностики. Хворому можуть призначити електроміографію, що показує швидкість руху сигналу нервами, і нейрофізіологічне дослідження. У його ході перевіряється робота довгих нервів (чутливих та рухових) на руках та ногах. Обстеженню піддається щонайменше чотирьох і тих, та інших. Результати двох методик зіставляються, приймається рішення про встановлення діагнозу.

Лікування синдрому Гійєна-Барре

Вирізняють дві різні системи терапії, добре доповнюють одне одного – симптоматична і специфічна. Перша полягає у знятті наслідків захворювання для організму – допомоги травленню, догляду за тілом та очима, підтримці дихання, контролем роботи серця. Така турбота має уберегти пацієнта від подальшого погіршення стану та прояву ускладнень.

Специфічна терапія має допомогти хворому повернутися до нормального вигляду. Вирізняють кілька методів:

Лікування синдрому Гійєна-Барре введенням у вену імуноглобуліну. Особливо цей препарат є важливим для тих пацієнтів, які не можуть ходити.
Прискорити відновлення при середньому та тяжкому ступені хвороби може плазмоферез. Для легкої форми він не є актуальним. Вилучення великої кількості плазми сприяє нормалізації функцій імунітету.

Важливий нюанс – у жодному разі не слід поєднувати обидва види терапії для одночасного використання, оскільки це може дати непередбачувані та небезпечні результати.

Плазмаферез при лікуванні синдрому Гійєна-Барре

Відновлення після СДБ

Синдром Гійєна-Барре завдає шкоди як нервовим закінченням, так і іншим тканинам організму. Хворий часто потребує комплексної реабілітації, належної відновити рухову активність та необхідні вміння у побуті. Для цього зазвичай використовується масаж, електрофорез, розслаблюючі ванни, контрастний душ для підняття м'язового тонусу, фізіотерапія, лікувальна гімнастика та багато іншого. Все це дасть пацієнтові можливість повернутися до повноцінного життя та більше не згадувати про синдром.

Профілактика повернення синдрому

Особливих методик, здатних уберегти від рецидиву СГБ, немає. Але виконуючи нескладні рекомендації, можна хоча б зробити ризик захворювання меншим:

відмовтеся від вакцинації хоча б на півроку;
не відвідуйте країни, де зареєстровані спалахи вірусу Зіка або інших небезпечних інфекцій;
навідуйтесь регулярно до фахівців-неврологів та реабілітологів у клініці;
може бути оформлена тимчасова інвалідність зниження можливих навантажень на роботі.

Прогноз на майбутнє

Смертність при СГБ досить невисока – лише до 5%. Викликається вона найважчими проявами синдрому – ослабленням дихання, знерухомленням та пов'язаними з ними ускладненнями – пневмонією, легеневою емболією та сепсисом. Чим старший пацієнт, тим вищий шанс його смерті.

Більшість людей – близько 85%, повністю одужають і повернуться до повноцінного життя. Причому тільки в деяких із них хвороба повториться, решта залишить її в минулому назавжди.

ВООЗ про синдром

Всесвітня організація охорони здоров'я вживає заходів для зниження захворюваності та підвищення кількості тих, хто вилікувався. Вона покращує нагляд за епідеміями вірусних інфекцій, зокрема Зіка, складає рекомендації щодо терапії, підтримує програми дослідження СГБ у всьому світі.

Синдром Гійєна-Барре – важке захворювання, але навіть якщо його діагностували у вас, не варто впадати у відчай. Своєчасна діагностика та комплексне лікування швидко поставлять вас на ноги у прямому та переносному сенсі. Радуйтеся життю, будьте здорові та бережіть себе.

Ряд захворювань розвивається як вторинна реакція імунітету людини на збудника інфекції. Супроводжуються руйнуванням нейронів та порушенням нервової регуляції. Найважчим перебігом має синдром Гійєна - Барре (СГБ або аутоімунна полінейропатія).

Визначення захворювання

Характеризується запальними процесами, руйнуванням верхнього захисного (мієлінового) шару нервів периферичної системи. Розглядається як наслідок патологічної імунної реакції організму, спровокованого перенесеним захворюванням інфекційної етіології. Інфекція може бути спричинена рядом герпес-вірусів, мікоплазмами, гемофільною паличкою.

СГБ є головною причиною (після поліомієліту) розвитку парезу периферичних нервів (млявого паралічу) у дітей. За статистикою, найчастіше від СДБ страждають чоловіки, ніж жінки.

Етіологія

Обговорюється вірусний початок хвороби. Доказом цієї теорії могло стати виділення вірусної культури окремого збудника СГБ.

Найчастіше розглядається алергічна причина розвитку аутоімунної полінейропатії. Як доказ наводяться результати лабораторних досліджень виникнення СДБ у звірів.

Піддослідним тваринам як антиген вводилася отримана з уражених периферичних нервових стовбурів емульсія. Після ін'єкції спостерігалися всі типові симптоми розвитку аутоімунної полінейропатії. У гострий період перебігу в заборах крові ін'єктованих звірів простежувалося зміни показників імунітету (гуморального та клітинного).

Загальноприйнятою є теорія автоімунної причини розвитку СГБ. При цьому імунітет організму реагує на клітини власної нервової системи як чужорідні тіла. Помилково розпізнає в них збудника інфекції, руйнуючи при цьому за допомогою лейкоцитів та макрофагів верхній шар мієліну нейронів.

Можливий розвиток патогенезу та причини розвитку СГБ

Етіологію походження СДБ не встановлено. Загальноприйнято розглядати аутоімунну природу захворювання та пов'язане з цим перебіг патогенезу. Розвитку СГБ передує перенесене інфекційне захворювання чи введення вакцини (від поліомієліту, дифтерії).

Найчастіше розвиток патогенезу аутоімунної полінейропатії спостерігається після перенесеного гострого інфекційного запалення у тонкому кишечнику. Або як наслідок та прояв інфікування ВІЛ.

Через 10-14 днів після одужання починається патогенез СГБ. Перенесена інфекція стимулює розвиток вторинного імунітету.

Аутоімунна реакція виникає на допоміжні клітини нервів лемоцитів. Вони відповідають за побудову мієлінового шару нерва, його харчування фіксують положення аксона нейрона.

Поразка леммоцитів супроводжується утворенням набряків, насиченням лімфою окремих ділянок нервів. Спостерігаються сегментарні ураження з яскраво вираженим руйнуванням шару мієліну.

Посилення перебігу патогенезу СГБ пов'язане з порушенням метаболізму (живлення) нейронів. Лемоцити зверху покриті мембраною, що складається з ліпідів.

Автоімунна реакція при перебігу СГБ призводить до руйнування мембрани клітин. У крові спостерігається концентрація продуктів розпаду ліпідної оболонки та їх складових.

Витончення мембрани клітини збільшує її проникаючу здатність. Уражені ділянки тканини нервів просякнуті лімфою та кров'ю.

Сприятливі причини розвитку СДБ:

хірургічні операції.
Вірусні чи інфекційні захворювання.
Запалення привушної слинної залози.
Лімфома.
Вакцинація

Симптоми

Вирізняють такі форми перебігу СДБ:

Гостро – симптоми виявляються протягом кількох діб.
Підгострий перебіг – 2-3 тижні.
Хронічне – десять днів – кілька місяців.

Первинний прояв СГБ пов'язаний із проявом симптомів вірусної респіраторної інфекції:

Катаральне запалення дихальних шляхів.
Почуття загальної втоми та нездужання.
Граничне підвищення температури тіла.
Порушення роботи кишечника та шлунка.

Ознакою руйнування клітин нервів на початку захворювання виступає наростаюче ослаблення м'язів кінцівок. Спочатку уражаються нижні ділянки гомілки. Руки можуть залишатися незайманими протягом усього перебігу СДБ.

Подальші прояви, пов'язані з руйнуванням структури нейронів, супроводжуються зменшенням чутливості окремих ділянок кінцівок. З'являються м'язові болі у плечовій ділянці, таза, спини. Послаблення іннервації м'язів має симетричний характер.

Спостерігається патологічне випинання живота. Переважає черевний тип дихання, при якому більше задіяні м'язи грудної клітки. Результатом ослаблення іннервації діафрагми є порушення вдиху-видиху.

Порушення діяльності внутрішніх органів яскраво виражені при гострому перебігу СГБ. Виявляються підвищенням тиску (артеріального), порушенням процесу відокремлення поту. Серцевий ритм змінено. Супроводжується почастішанням або уповільненням пульсу, аритмією.

Форми СДБ

Основна класифікація синдрому Гійєна-Барре:

Класична – характеризується запальними процесами, руйнуванням мієлінового шару леммоцитів.
Аксональна форма - уражаються не тільки лемоцити, а й відростки нервових клітин (аксони). Виявляється симптомами порушення моторної та рухової функції м'язів.
Моторно-сенсорна – зменшення тонусу та порушення моторики, симетричне м'язове ослаблення, гнійне запалення кон'юнктиви ока.
Синдром Міллера-Фішера - проявляється порушенням зору, парезом лицьового нерва. Діагностується у 75% дітей хворих на СГБ.

Лікування

При діагностуванні СГБ первинно застосовують симптоматичне лікування. Прояв ознак порушення дихання, ковтання та серцевої діяльності потребує термінової госпіталізації.

Хворих підключають до апаратів штучного дихання. Застосовують плазмаферез. При утрудненні ковтання проводять установку дихальної трубки трахею і назогастрального зонда. Закрепи лікують призначенням проносного.

При застійних процесах для відтоку сечі здійснюють катетеризацію сечового міхура. Антибіотики ін'єктують при інфекціях трахеї або бронх, сечового міхура та сечостатевих каналів.

Для профілактики тромбозу вен гомілки застосовують гепарин. При ураженні лицевого нерва та ослабленні рухової функції мімічних м'язів — краплі очей (від пересихання рогівки).

При лікуванні дитячого СГБ внутрішньовенно ін'єктують людський імуноглобулін чи плазмаферез. Призначають лікарські засоби для зниження рівня імунітету (імуносупресанти).

Народна медицина у лікуванні СПБ застосовується рідко. Відновлення та реабілітація

Майже у 60% хворих спостерігається атонія (млявість) скелетних м'язів.

Тому заходи з реабілітації можна застосувати навіть на ранніх стадіях СДБ.

Масаж.
Лікувальна гімнастика.
Аплікації парафіном.
Електрофорез.
Радонові ванни.

При своєчасному лікуванні 70% хворих СГБ повністю одужують. Лише в 5% пацієнтів хвороба перетворюється на хронічну форму і спостерігається її повторне прояв (рецидиви). Нині смертність від СДБ вдалося знизити до 5%.

Перебіг хвороби небезпечний порушенням іннервації багатьох систем. Пізніше діагностування та невчасна госпіталізація може призвести до смерті хворого. Лікування слід розпочинати у разі виникнення перших симптомів.

На фото показано, що відбувається з нервами при синдромі Гіїйна-Баррі:

Синдром Гійєна-Барре(інша назва гострий полірадикуліт ) - це гостра запальна полірадикулоневропатія, яка проявляється розладами вегетативного характеру, млявими порушенням чутливості.

Внаслідок цього захворювання людина перебуває у стані повноїабо часткової знерухомленості. Поступово, у процесі розвитку хвороби людина втрачає здатність брати речі руками, ковтати, піднімати повікита ін Це захворювання є відносно рідкісним. СДБдіагностується у всіх країнах світу, проявляється і у дорослих, і у дітей. Найчастіше розвивається у чоловіків, проте значної різниці кількості випадків хвороби у різних статей не фіксується.

Причини

Першими цю недугу описали в 1916 р. невропатологи з Франції Г. Гійєномі Дж. Барре, За іменами яких захворювання і було названо згодом. Але досі немає точної інформації щодо причин його виникнення. В основному хвороба розвивається як наслідок гострої інфекції, що раніше проявилася у хворого. Є припущення, що захворювання провокує вірус, що фільтрується . Але все ж більшість фахівців схильні вважати, що синдром Гійєна-Барремає алергічну природу.

Хворобу вважають аутоімунним процесом, у якому розвивається деструкція нервової тканини. Отже, імунна система людини починає « боротьбу» з власним організмом та виробляє до деяких молекул оболонки нервів. Відбувається ураження нервів і нервових корінців, які знаходяться на стику периферичної та центральної нервових систем. При цьому немає ураження головного та спинного мозку. Захворювання починає розвиватися під впливом вірусів. В даному випадку найчастіше хвороба починається з ураження організму. вірусом Епштайн-Барра , а також бактеріями. Реакція імунітету на проникнення чужорідного агента розвивається за нормального стану організму. Але в деяких випадках проявляються збої у реакції на власні та чужі клітини. Як наслідок, імунітет бореться проти організму.

Симптоми

Симптоми синдрому Гійєна-Барреспочатку проявляються загальною слабкістю, а також підвищенням температури тіладо субфебрильної та болем у руках та ногах. Біль також може мати оперізуючий характер. Але все ж таки відмітною ознакою СДБ є чітке відчуття слабкості м'язів у кінцівках. У дистальних відділах, як рук, так і ніг, виявляються парестезії , у деяких випадках вони виникають також навколо рота та у мові. Іноді відзначається слабкість м'язів обличчя та інших нервів обличчя, і навіть вегетативні порушення. Порушення рухового характеруспочатку проявляються у ногах, і потім – переміщаються і руки. Іноді загальний симптомокомплекс при цьому синдромі нагадує ознаки міопатії .

Якщо при розвитку синдрому Гійєна-Барревідзначаються ураження нервів бульбарної групи , то без своєчасної дихальної реанімації людина може загинути

Яскраво виражені також порушення вегетативного характеру, які виявляються мерзлякуватістю та похолоданням дистальних відділів кінцівок, явищем гіпергідрозу. При тяжкому розвитку хвороби іноді спостерігається порушення тазових функцій, що проявляється затримкою сечовипускання. Такий симптом, як правило, продовжується від 3 до 5 днів.

Гострий полірадикуліт, Як правило, розвивається протягом від двох до чотирьох тижнів, після чого стан людини стабілізується, і настає поліпшення стану. Діагностуються не тільки гострі форми захворювання , але і підгострі , а також хронічні . У більшості випадків йдеться про сприятливий прогноз, але іноді захворювання розвивається за типом висхідного паралічу Ландрі , коли поширюється на м'язи рук, тулубиі бульбарну мускулатуру.

Діагностика

Щоб результат був сприятливим, важливо розпізнати недугу на ранніх стадіях та своєчасно розпочати її терапію. Спочатку фахівець обов'язково проводить детальне розпитування, під час якого визначає, як відбувалося наростання симптомів хвороби, які саме ознаки виявлялися. Важливим критерієм для встановлення діагнозу синдром Гійєна-Барревважається в руках та/або в ногах , що має прогресуючий характер, а також сухожильна арефлексія .

Лікар обов'язково наголошує на наявності симетричності ураження, порушень чутливості, ураження черепних нервів, вегетативних порушень. Важливим моментом є відсутність у перші дні хвороби. У процесі діагностики важливо визначити наявність типової білково-клітинної дисоціації у цереброспінальній рідині. Під час проведення пункції відзначається висока концентрація білка.

Полірадикулоневрит Гійєна (Гійєна-Барре) має деякі ознаки, подібні до симптомів інших захворювань. Його прояви важливо відрізняти від ботулізму , міастенії , паралічу який виникає як наслідок прийому. Також важливо диференціювати хворобу з ураженнями спинного мозку та стовбура головного мозку, поперечним мієлітом , порфірійний та ін З цією метою проводяться лабораторні дослідження, призначаються додаткові методи обстеження пацієнта. Зокрема, за підозри на СДБпроводиться дослідження складу спинномозкової рідини, електроміографія. Якщо в спинномозковій рідині має місце високий рівень білка після першого тижня хвороби, або його вміст підвищується і пізніше, то можна говорити про підозру на синдром Гійєна-Барре. Також досліджуються особливості клітинного складу.

Лікування

Лікування хвороби Гійєна-Баррепроводиться одразу після встановлення діагнозу. Ефективним методом терапії прийнято вважати плазмаферез з введенням внутрішньовенно. Хворим СДБчастково видаляється плазма крові, формені елементи у своїй повертаються. Також у процесі лікування практикується прийом глюкокортикоїдів(зокрема, пацієнтам призначається по 1–2 мк/кг на добу), антигістамінних препаратів( , ), прийом вітамінів(переважно групи В). Також до комплексного лікування входить прийом антихолінестеразних препаратів ( , ).

У процесі терапії важливо забезпечити якісний догляд за пацієнтом , а також постійно контролювати функції його серцево-судинноїі дихальної систем. Адже при тяжкому перебігу захворювання дуже швидко може виявитися дихальна недостатність, і за відсутності швидкого лікування можливий летальний кінець. При зменшенні ємності легень або прояві бульбарних синдромів необхідно термінове проведення інтубаціїабо трахеотомії, щоб забезпечити штучну вентиляцію легень . У процесі догляду за хворим слід принаймні один раз на дві години дуже обережно перевертати хворого в ліжку.

Якщо у хворого є ознаки артеріальної гіпертензії , а також , то напади необхідно знімати за допомогою антагоністів іонів кальціюі бета-адреноблокаторів. Щоб уникнути підйому артеріального тиску, практикується введення рідини внутрішньовенно, щоб збільшити внутрішньосудинний обсяг.

Якщо у нього спостерігається гостра затримка сечовиділення , то внаслідок рефлекторних порушень може коливатися пульс та артеріальний тиск. За такого розвитку захворювання необхідно застосовувати постійний катетер.

Не менш важливо забезпечити якісну відновлювальну терапію у період, коли стан людини покращується. В цей час пацієнту показано лікувальна фізкультура, озокерит, масаж, парафінта ін.

Якщо говорити про прогнози, то відновлення нормального стану здоров'я без серйозних наслідків спостерігається приблизно у 80% людей, у яких було діагностовано полінейропатія Гійєна-Барре. Однак слід враховувати, що при тяжкому перебігу захворювання відновлення також буде більш тривалим та складним. Хворі повністю одужують та живуть повним життям. Але все ж таки протягом життя перехворіли СДБлюди можуть відчувати невелику слабкість у руках та ногах.

Від тяжкості недуги залежить наявність чи відсутність залишкових явищ. Іноді відновлення відбувається близько 1,5-2 років. Але трапляється так, що відновлення не відбувається, і людина тоді повністю залежить від допомоги інших людей. Така картина спостерігається приблизно в 5-8% випадків СДБ. За різними даними, смертність через захворювання може становити від 1 до 18%. Найчастіше люди гинуть внаслідок бронхопневмонії і респіраторного дистрес-синдрому .

Лікарі

Ліки

Список джерел

Пірадов М.А., Супонєва Н.А. «Синдром Гійєна-Барре: діагностика та лікування. Керівництво для лікарів» – 2011;
Жулєв Н.М., Осетров Б.А., Жулєв С.М., Лалаян Т.В. Нейропатії: Посібник для лікарів. - СПб: Видавничий дім СПбМАПО, 2005;
Захворювання нервової системи у дітей: 2 т. Т. 2 / за ред. Ж. Айкарді та ін; пров. з англ.; заг. ред. А. А. Скоромця. - М: Видавництво Панфілова; БІНОМ. Лабораторія знань 2013 року;
Левін, О.С. Поліневропатії: клінічне керівництво/О.С. Левін. - М: МІА, 2011;
Пономарьов В.В. Рідкісні неврологічні синдроми та хвороби. – Санкт-Петербург, 2005.