Уроджена спинномозкова грижа у новонароджених. Види, прояви та методи лікування спинномозкової грижі. Порушення структур організму

- Рідкісна, але важка аномалія розвитку. Ця вада спинного мозку проявляється всього у 0,1-0,03% новонароджених, і приблизно дві третини з них залишаються інвалідами на все життя.
Сучасні засоби передпологової діагностики дозволяють дізнатися про наявність розщеплення хребта ще за вагітності. Для цього використовуються дані ультразвукового дослідження та додаткових аналізів на альфа-фетопротеїн. Остаточне підтвердження відбувається під час дослідження навколоплідних вод – амніоцентезу.
Причини появи спинномозкової грижі

Питання виникнення грижі спинного мозку вивчено недостатньо. Через це різними вченими медиками називаються такі фактори, що впливають на ймовірність її появи:

Дефіцит вітамінів і насамперед фолієвої кислоти (вітамін B9). Визнається більшістю дослідників як основна причина захворювання;

Вагітність у ранньому віці;

Спадковість.

Нервова трубка майбутньої дитини формується у перші вісім тижнів вагітності. Саме тоді вплив вищеописаних чинників може спровокувати недостатнє зарощення задньої стінки каналу хребта. Через це один або кілька хребців виявляються розділеними у зоні остистих відростків. У дефект у процесі розвитку плода можуть виходити тверді спинномозкові оболонки, спинномозкова рідина і навіть коріння нервів.
Форми спинномозкової грижі у новонароджених дітей

Лікарі поділяють різні випадки спинномозкових гриж щодо їх локалізації та особливостей будови. Розташування дефекту відіграє велику роль для пацієнта і лікаря, який лікує його, оскільки від цього залежить тяжкість симптомів і складність лікування патології.

Найлегший тип розщеплення, при якому відсутня грижа як така, називається прихованим ( spina bifida occulta(Лат.) - приховане розщеплення хребта). У цьому випадку діагностується незначна деформація одного з хребців, яка часто не приносить незручності пацієнтові. У деяких випадках виявляються легкі неврологічні симптоми, але не мають значних наслідків здоров'ю.

Більш серйозний дефект у структурі хребта провокує грижове розщеплення. При цьому чітко помітним є випинання, що виходить за межі покриву шкіри. Найчастіше воно складається з мозкових оболонок та рідини. У найважчих випадках у порожнину грижі виходять коріння і спинний мозок.

Грижа спинного мозку може належати до одного з трьох типів локалізації:

У шийному відділі - рідкісний варіант грижі. Торкається верхньої частини спинного мозку, яка іннервує м'язи шиї, обличчя та голосові зв'язки. Відповідно, можуть порушуватися координуючі здібності цих та всіх нижчестоящих відділів хребта, що відбивається на рухової активності як верхніх, так і нижніх кінцівок, а також серця та легень;

У грудному відділі- трапляється частіше, ніж у шийному, але все одно набагато рідше, ніж у поперековому. Порушення роботи шиї, лицьових м'язів та гортані виключені, але ризику піддаються, крім кінцівок, дихальна система та серце, а також внутрішні органи (шлунок, селезінка, печінка, 12-пала кишка);

У попереково-крижовому відділі- Найпоширеніша аномалія, що вражає нижні кінцівки, сечовий міхур і пряму кишку, іноді навіть нирки та статеві органи.

Незалежно від того, де розташоване розщеплення, тяжкість симптомів визначає ступінь випинання складових спинного мозку структур.

За нею патологію відносять до однієї з чотирьох форм спинномозкової грижі:

Менінгоцеле – легка форма захворювання, яка характеризується проникненням у міжхребцевий дефект виключно спинномозкової оболонки. Сам спинний мозок залишається правильно сформованим та дієздатним;

Менінгомієлоцеле- Крім оболонки, спостерігається випинання речовини спинного мозку. Структура нервової трубки порушена, виявляються неврологічні симптоми;

Менінгорадикулоцеле- в утворений деформованими хребцями отвір виходить за межі тіла як оболонка, так і коріння спинномозкових нервів, хоча нервова трубка залишається на своєму місці;

Мієлоцистоцеле – найважча форма аномалії, при якій спинномозкові тканини зсередини розтягуються ліквором (спеціальною цереброспінальною рідиною, необхідною для живлення клітин та тканин нервової системи). В результаті практично повністю порушується структура спинного мозку, що складно піддається відновленню та будь-якому лікуванню.

Крім всіх вищеописаних форм, у дуже рідкісних випадках виникає найважче ускладнення, викликане поєднанням грижі з пухлиною. Зазвичай, це доброякісні ліпоми або фіброми, зафіксовані на оболонках, корінцях або внутрішніх структурах спинного мозку. Переродження пухлини в злоякісне освіту немає, оскільки вона видаляється разом із випинанням під час хірургічного втручання, або до цього моменту трапляється летальний результат.
Симптоми спинномозкової грижі

Прояв симптомів розщеплення хребта залежить від розташування, величини та складу грижі. Звичайно, незначними зовнішніми ознаками і повною відсутністю неврологічних проявів характеризується приховане розщеплення. Єдиним симптомом такої патології є невелика виїмка дома дефекту.

У плані неврологічної симптоматики про грижу з випинання однієї лише оболонки можна сказати те саме, що і про приховане розщеплення. Різниця тільки в тому, що грижа є об'ємною освітою, а не поглибленням. У деяких випадках це місце також відзначається почервонінням, блиском або синюшним забарвленням тонкої шкіри, а також темним волосяним покривом.

Неврологічні симптоми виявляються у разі менінгомієлоцеле, менінгорадикулоцелі та менінгоцистоцелі. Вони виникають через порушення у структурі спинного мозку, який затримує, спотворює чи зовсім перестає проводити нервові сигнали.

До них належать:

Відсутність тактильної та (або) больової чутливості;

Парези, паралічі та порушення живлення нижніх і, в окремих випадках, верхніх кінцівок;

Дисфункція тазових органів, зокрема, м'язів сечового міхура, анального отвору та статевих органів.

Порушення координації роботи серця, легень, органів травної та ендокринної системи трапляються рідко, коли йдеться про грижу в шийному або грудному відділі хребта.

Вищезгадані симптоми призводять до вторинних ускладнень:

Атрофія паралізованих м'язів, відсутність їхньої температурної регуляції через втрату чутливості шкіри, набряклість, трофічні виразки на шкірі знерухомлених кінцівок;

згинальні контрактури (нерухомість суглобів, яка згодом стає незворотною);

Пролежні в області сідниць та попереку;

Нетримання калу та сечі.

Діагностика спинномозкової грижі у новонароджених дітей

Для точної діагностики спинномозкової грижі потрібен повний медичний огляд, який починається зі збирання анамнезу. У разі звернення до лікаря після пологів, при яких не було виявлено патологій, особлива увага приділяється віковим показникам у період прояву симптомів хвороби (слабкості в кінцівках, ознак атрофії та утрудненої активності м'язів).

Обов'язковими є такі діагностичні процедури, як:

Огляд у невролога, під час якого проводиться оцінка рухової активності, перевірка м'язового тонусу кінцівок, виявлення випинання та фіксація відповідних медичних показників;

Трансілюмінація – спеціальне світлове сканування, завдяки якому можна виявити та охарактеризувати вміст грижового випинання;

Контрастна мієлографія – внутрішньовенне введення контрастної речовини, що накопичується у певних частинах спинного мозку. Дає уявлення про структуру ушкодження, нанесеного спинному мозку у процесі утворення грижі;

Вивчення пошарових знімків магнітно-резонансної або комп'ютерної томографії хребта, що уточнює дані про порушення в спинному мозку та дає змогу прогнозувати розвиток патології;

Консультація нейрохірурга з метою з'ясування доцільності операційного втручання.

Лікування спинномозкової грижі у новонароджених дітей

Єдиний визнаний метод лікування розщеплення хребта зі спинномозковою грижею – операція. Хірургічне втручання в даному випадку потрібно якомога раніше, найкраще – вже на першому тижні життя пацієнта. Запобігти загрозі життю та здоров'ю новонародженого можливо лише при повному видаленні грижового мішка та усуненні дефекту між деформованими хребцями.

У деяких випадках при легких формах захворювання (менінгоцелі невеликих розмірів, що не дає порушень рухової активності та чутливості, а також при збереженні нормального шкірного покриву), операцію потрібно відкласти. Поспішне хірургічне втручання може обернутися пошкодженням важливих спинномозкових структур, що викличе ті самі розлади неврологічного характеру, яких потрібно уникнути. Будь-які інші хребетні грижі вимагають термінової обов'язкової операції.

Щоб перенести таку операцію будь-якому немовляті, знадобиться довгий реабілітаційний період. Новонародженому необхідний ретельний догляд, підтримка бездоганної гігієни, лікувальні масажі, фізіотерапія, гімнастика та профілактика запорів. До списку консервативних заходів також включають профілактику пролежнів, тренування сфінктерів сечового міхура та анального отвору, лікування деформацій хребта та корекцію за допомогою корсетів, що підтримують.

Зазвичай одужання від спинномозкової грижі відбувається одним із двох шляхів:

Після видалення менінгоцеле та проведення всіх необхідних реабілітаційних процедур розвиток дитини продовжується нормально. Найчастіше такі діти виростають здатними вести активний спосіб життя.

Усунення грижі менінгомієлоцеле, менінгорадикулоцеле та менінгоцистоцелі може викликати певні труднощі, як під час операції, так і після неї. Правильне дотримання вимог реабілітаційного періоду допомагає уникнути порушень рухової активності кінцівок, але чекати того ж таки від функцій органів тазу не доводиться. Нетримання сечі та калу можуть зберігатись набагато довше, ніж у нормальних дітей. У дорослому житті навіть за збереження зовнішніх ознак здоров'я у жінок виявляються безпліддя, а чоловіки – еректильна дисфункція.

Профілактика розщеплення хребта

Оскільки спинномозкова грижа є вродженою аномалією розвитку, профілактикою захворювання є усунення його причин ще перед зачаттям. Першочерговим заходом є забезпечення майбутньої дитини всіма необхідними мікроелементами та вітамінами. Якщо навіть вагітність незапланована, вживання препаратів та відповідних продуктів харчування можна розпочати після зачаття – що раніше, то краще. У даному випадку запобігання грижі спинного мозку акцент робиться на вітамін B9 (фолієву кислоту). Цікаво, що ця речовина може надходити в організм плоду не тільки від матері, а й від майбутнього батька, оскільки вона передається через насіннєву рідину, справляючи при цьому значний ефект.

Будь-якій майбутній матері слід звернутися до гінеколога і проконсультуватися щодо хвороб, що розвиваються на стадії формування плода. Лікар повинен розповісти про засоби забезпечення сприятливого виношування дитини. Для початку припиняється прийом більшості фармацевтичних препаратів хоча б на перші вісім тижнів, доки у зародка формується нервова трубка. Також не варто захоплюватися косметикою, те саме стосується будь-яких засобів побутової хімії.

Освіта:Московський державний медико-стоматологічний університет (1996). 2003 року отримав диплом навчально-наукового медичного центру управління справами президента Російської Федерації.

Дата публікації статті: 08.07.2015

Дата поновлення статті: 23.10.2018

Одна з найважчих вроджених аномалій - спинномозкова грижа, яка виникає при незарощенні задньої стінки хребетного каналу з виходом через дефект твердих мозкових оболонок, спинного мозку, спинномозкової рідини, корінців спинномозкових нервів, що утворився. Це винятково дитяча хвороба.

Дитина з вродженою спинномозковою грижею. Натисніть на фото для збільшення

Поширеність аномалії – 1 випадок на 1000–3000 новонароджених. Найбільш типова локалізація спинномозкової грижі - попереково-крижовий відділ хребта, рідше незарощення дужок з утворенням випинання спостерігається в грудному та шийному відділах.

Аномалія супроводжується серйозними руховими та чутливими розладами, порушеннями функції внутрішніх органів, що призводять до інвалідності. Без лікування спинномозкова грижа закінчується для більшості дітей загибеллю, а ті, що залишилися живими, стають інвалідами.

Після проведення своєчасного адекватного лікування більшість дітей виживають, проте порушення тією чи іншою мірою вираженості зберігаються. Лише у 10% пацієнтів вдається домогтися відновлення тазових, рухових та чутливих функцій.

Причини патології

Безпосередня причина спинномозкової грижі - вада розвитку, при якому порушується процес розвитку і замикання дужок хребців, які в нормі утворюють задню стінку хребетного каналу і закривають спинний мозок. Через кістковий дефект під впливом підвищеного тиску спинномозкової рідини випинається спинний мозок разом із корінцями та оболонками, утворюючи грижу.

Фактори, що призводять до подібних порушень розвитку хребта, досі недостатньо вивчені. Вважається, що спинномозкова грижа може сформуватися внаслідок:

спадковості;
дефіциту вітамінів в організмі вагітної жінки (передусім фолієвої кислоти);
численних факторів, що викликають аномалії у плода (прийом ліків, наркотиків, алкоголю під час вагітності; деяких інфекцій, впливу токсинів).

Симптоми

Симптоми грижі визначаються її розмірами, локалізацією та вмістом. Найлегше протікають і найсприятливіший прогноз в утворень невеликого розміру з виходом у складі випинання одних лише мозкових оболонок (менінгоцеле). Оскільки при такому варіанті спинний мозок сформований правильно, жодної неврологічної симптоматики не спостерігається, а відзначається лише зовнішній дефект – об'ємне утворення над хребтом, вкрите витонченою шкірою.

Види спинномозкової грижі

У разі виходу через незрослі дужки спинномозкових корінців (менінгорадикулецеле) або спинного мозку разом з корінцями (мієломенінгоцеле) у дитини, крім зовнішньої освіти над хребтом, розвивається важка неврологічна симптоматика:

паралічі та парези (повна або часткова відсутність рухів) нижніх кінцівок;
втрата больової та тактильної чутливості;
розлади функції тазових органів (неможливість формування довільного контролю за дефекацією та сечовипусканням).

До ніг не проходять нервові сигнали та харчування, через що з часом виникають трофічні розлади: ноги стають тонкими, з в'ялими слабкими м'язами, витонченою шкірою, набряклими, з трофічними виразками. На шкірі попереку та сідниць виникають пролежні (навіть при адекватному гігієнічному догляді). Без лікування діти гинуть від інфекції, що приєдналася, або стають глибокими інвалідами.

Методи лікування

Якщо у дитини діагностовано спинномозкову грижу, то єдиним методом лікування буде операція.Її призначають у найкоротші терміни, бажано першого тижня після народження.

Суть операції – видалення грижового мішка та закриття кісткового дефекту хребта.

Операція може бути відкладена тільки у разі менінголе невеликого розміру за відсутності рухових, чутливих порушень і тазових розладів і при шкірному покриві, що добре зберігся (передчасне втручання при подібному типі грижі може викликати неврологічні розлади внаслідок пошкодження структур спинного мозку в ході операції). У всіх інших випадках операція є обов'язковою, і тільки вона може врятувати життя дитині.

Після операції малюкові буде потрібний тривалий період реабілітації, що включає регулярне проведення ретельних гігієнічних заходів, профілактику запорів, лікувального масажу та гімнастики, фізіотерапії.

Результат лікування багато в чому залежить від розміру та локалізації грижі:

При менінгоцелі після усунення освіти зазвичай жодних проблем у подальшому розвитку у дитини не виникає, вона одужує і веде цілком нормальний, активний спосіб життя.

При менінгорадикулоцелі та мієломенінгоцелі прогноз неоднозначний. Зазвичай паралічів і парезів при відповідному післяопераційному догляді і повноцінній реабілітації після операції не буває, але функція тазових органів навіть при невеликих розмірах освіти відновлюється набагато гірше, і у багатьох прооперованих діток зберігаються мимовільні сечовипускання (можливо - тільки в нічний) нетримання калу, а в період дорослого життя – безпліддя у жінок та порушення потенції та еректильні дисфункції у чоловіків.

Коментар до відео: "спина Біфіда" включає спинномозкову грижу.

Висновок

Оскільки спинномозкова грижа - важке важковиліковне захворювання, то величезне значення відіграють питання профілактики її виникнення.Вагітним жінкам необхідно дбати про стан свого здоров'я, уникати негативних факторів, приймати рекомендовані лікарем вітаміни та фолієву кислоту на ранніх термінах вагітності. Виявлена на УЗД грижа у плода є підставою для штучного переривання вагітності за медичними показаннями (за згодою вагітної жінки).

Власник та відповідальний за сайт та контент: Афіногенів Олексій.

Спинномозкова грижа - вроджена аномалія хребта і спинного мозку, відбувається за рахунок хребців, що не зрослися між собою, між ними утворюється просвіт і частина спинного мозку з нервовими корінцями, випинається між хребцями. Найчастіше патологія зустрічається в попереково-крижової області, рідше в шийному, грудному відділі хребта. Це дуже важке захворювання та клініка залежить від ступеня незахищеності нервових тканин хребцями. На сьогоднішній день спинномозкові грижі діагностуються у 50% всіх уражень опорно-рухового апарату.

Аномальна вада, можна виявити ще в утробі матері, це дає можливість вжити профілактичних заходів, ще до народження дитини. Адже, виявивши патологію плода, лікарі завжди радять перервати вагітність. Але, не кожна мати зважиться на такі радикальні заходи, тому якщо жінка вирішила дати життя крихітці, то відразу після народження потрібно розпочинати лікування спинномозкової грижі, це допоможе запобігти наявності важкої інвалідності в майбутньому.

Клініка на сьогоднішній день вченими не виявлено. Але відомо, що певну роль у правильному розвитку плода відіграє нестача вітамінів та мікроелементів, особливо у великій кількості потрібна фолієва кислота, для правильного формування нервової системи малюка.

Негативно впливає на формування грижі у плода, безконтрольний прийом лікарських речовин, вживання спиртовмісних препаратів. Спинномозкова рідина формується в перші тижні вагітності, саме в цей проміжок часу, специфічні фактори, які можуть вплинути на появу грижі хребта у майбутнього малюка.

Спинномозкова грижа у новонароджених - це не генетична патологія, тому не варто боятися завагітніти, при дотриманні рекомендацій лікаря та ведення здорового способу життя, у вас народиться повноцінний малюк.

Види та класифікація

Розташування спинномозкової грижі є важливим фактором для хворого та лікаря. Адже від цього залежить життя людини і складність лікування. Розщеплення хребта поділяється на такі види:

Прихована, проявляється легкою формою перебігу захворювання. Характеризується ураженням будови одного хребця . Людина, що має даний вид грижі, не відчуває особливих больових симптомів.Єдине, дома хворого хребця при пальпації відчувається невелике поглиблення. Візуально на місці розчепленого хребця помітна гіперемія з волосиною.

Грижова, даний вид патології спричиняє важкі наслідки та симптоми. Крім того, що випинання видно не озброєним оком, вона класифікується як новоутворення, яке наповнене спинномозковою рідиною, з нервовими відростками та зв'язками. У більшості випадків нервові відростки можуть виконувати своє призначення нормально, але якщо вони уражені, то малюк з'являється на світ з комплексом нервово-психічних порушень та рядом соматичних захворювань.

У поодиноких випадках, кожен вид може супроводжуватися ускладненням у вигляді пухлини. В основному до грижі додаються доброякісні новоутворення ліпоми.Вони розташовуються на оболонці спинного мозку або відростках міжхребцевих дисків. Перетворитися пухлина на злоякісну форму не встигає, оскільки її видаляють разом із грижею під час операції.

Класифікація захворювання:

Meningocele(мозкові оболонки). При такій патології симптомів з боку нервової системи не спостерігається, оскільки мозок сформований, як ведеться, єдино, візуально помітний невеликий горбок на хребетному стовпі, покритий витонченим шкірним покривом. Симптоматика характеризується розмірами спинного мозку, що випинається разом з нервовими корінцями і оболонками з дужок хребців. Місцем локалізації та вмістом новоутворення. Найбільш обнадійливий прогноз у пухлини маленького розміру з випинання тільки Менінгоцеле;
Mielomeningocele - у разі випинання мозкової оболонки захоплює тканини спинного мозку (Mielomeningocele). Нервові коріння частково входять у грижову пухлину. Внаслідок чого мозкова речовина має неправильні, вигнуті форми;
Mielocystocele - дуже важка форма течії, що включає порушення структури спинномозкової рідини. Mielocystocele у немовлят проявляється парезом ніг, порушенням функцій органів великого та малого тазу. Для грижі характерне скупчення мозкової рідини, що надходять через великий отвір дужок хребців;
Rachischisis - найважча та невиліковна патологія. Відрізняється повним ураженням оболонки спинного мозку, хребців та м'яких тканин організму. У цьому випадку мозок повністю знаходиться на поверхні і не захищений шкірним покривом. За статистикою закінчується літальним результатом у 100% дітей.

Грижа спинного мозку з різними дефектами з боку нервової системи та парезом нижніх кінцівок. Найчастіше протікає з ускладненнями, як мимовільного сечовипускання і спорожнення кишечника.

Симптоми

Прихований вид патології, рідко проявляється якими-небудь симптомами та порушеннями в організмі людини. Порівняно з відкритим розщепленням:

Паралізація нижніх кінцівок, повна чи часткова;
Гідроцефалія (скупчення рідини в головному мозку);
Порушення роботи шлунково-кишкового тракту, печінки, нирок;
Порушення з боку нервової системи: епілепсія, знервованість, втрата чутливості тіла;
Асиметрія та неприродне розташування ніг.

Діагностика

Захворювання можна констатувати, коли малюк ще перебуває в утробі матері. А також:

Патологію розвитку розщеплення хребетних дисків покаже УЗД при перинатальному дослідженні. Показання клінічного дослідження крові та навколоплідних вод вагітної на присутність альфа-фетопротеїну, також свідчить про аномальний розвиток плода;
Після народження малюка спинномозкове випинання, видно не озброєним поглядом. Воно виглядає як мішечок, обтягнутий прозорою шкірою з рідким секретом усередині. У поодиноких випадках спинномозкова частина виходить назовні;
Для точної діагностики та уточнення типу грижі, потрібне проведення рентгенологічного обстеження, для виявлення супутніх порушень в організмі застосовують МРТ або КТ – діагностику;
Неврологічне обстеження включає оцінку м'язового тонусу, з якою силою малюк упирається нижніми кінцівками на поверхні, береться аналіз вмісту грижового мішка.

Мієлографія - це додаткова діагностична методика, що проводиться за допомогою контрастної речовини, що дозволяє дати точну оцінку ураження мозкової речовини у дитини.

Лікування

Існує ефективний спосіб лікування хребетної грижі , але на жаль його проводять лише за кордоном. Операція проводиться, коли плід знаходиться в утробі матері приблизно на 20 – 25 тижнів вагітності.Суть оперативного втручання полягає у закритті патології в хребті. В результаті спинномозкова трубка повертається на своє місце, а хребетна щілина замикається. Як показує статистика, наслідки перинатального втручання у дитини після народження рідко помітні. А своєчасний догляд та виконання всіх настанов лікаря, забезпечать йому життя повноцінної та здорової людини.

У Росії намагаються проводити такі складні операції, але на сьогоднішній день можна на пальцях перерахувати фахівців, здатних виконати цю процедуру. Тому в наших центрах проводиться переважно післяпологове хірургічне втручання.

Вроджена спинномозкова грижа, що подається лікуванню дуже складно. Повністю вилікувати і поставити дитину на ноги вдається в окремих випадках. Хворий завжди повинен спостерігатися у лікаря, оскільки небезпека ускладнення захворювання не зникне сама собою. При виявленні у новонародженого спинномозкової грижі потрібна екстрена або планова операція, залежно від класифікації захворювання.

Найчастіше оперативне втручання проводиться у перші три дні життя малюка. Деякі світила науки, дотримуються думки, що хірургічне втручання необов'язкове. Головне, для ухвалення важливого та правильного рішення. Потрібно провести ретельне вивчення та діагностику ураження з урахуванням усіх існуючих ризиків та ускладнень після хірургічного втручання.

Повністю вилікувати дитину не вдасться, але полегшити її стан та створити повноцінні умови якості життя за допомогою оперативного лікування вдасться на 100%.

Спинномозкова грижа – один з найнебезпечніших вроджених станів, які виявляються у новонароджених. Виявлятися починає через порушення розвитку плода. Приблизно на цьому етапі цю патологію і виявляють.

Етіологія та механізми розвитку патології

Спинномозкова грижа найчастіше виявляється у новонароджених, а також у період внутрішньоутробного розвитку плода. За МКБ даному захворюванню дали код Q05.

Для патології цього характерно незарощення нервової трубки і неповне формування спинного мозку. В результаті в ураженій ділянці відбувається розщеплення хребта, тобто його дуги нещільно стуляються.

Результатом такого стану стає випинання спинного мозку назовні з утворенням грижового мішка. Патологія такого роду зустрічається в 1-2 випадках із тисячі пологів. Захворювання отримало назву Spina Bifida. При цьому в залежності від різновиду ступінь тяжкості хвороби відрізнятиметься від нагоди.

Причини

Якщо говорити про причини розвитку, то лікарі єдиної думки досі не дійшли. Найбільш ймовірні фактори, що впливають на процес розвитку плода:

Інфекції, які перенесла мати під час вагітності;
Генетична схильність;
Підлітковий вік матері;
Недостатнє харчування, дефіцит вітамінів та мінералів (особливо важлива фолієва кислота);
Споживання ліків, ;
Контакт із хімікатами під час вагітності.

Нормою вважається закриття трубки приблизно на 7-8 тижні вагітності. і саме на цьому терміні перераховані вище фактори надають максимальний вплив на плід.

Причини розвитку спинномозкової грижі

Типи

Якщо говорити про типи, то виділяються прихована та грижова форми. прихована вважається найлегшою в контексті протікання за симптоматикою. А от грижові, у свою чергу, можуть суттєво ускладнити життя новонародженого аж до повної інвалідності.

Прихована

Під прихованою розуміється не випинання спинного мозку межі хребетного каналу, а скоріш наявність щілини в хребті.

За симптоматикою проявляється найлегше, хоча також потребує лікування.

Грижова

Грижова Spina Bifida може бути кількох типів залежно від порушених тканин.

За такого виду патології утворюється грижовий мішок, який видається за межі хребетного стовпа. якщо говорити про тяжкість перебігу такого типу захворювання, воно в кожному конкретному випадку буде відрізнятися.

Виділяють такі типи патології за ступенем прояву та тяжкості перебігу:

Приховане розщеплення – найлегша форма хвороби. При ній просто утворюється щілина.
Менингоцеле проявляється симптомами інтенсивніше, ніж попередній тип, оскільки у разі вже утворюється грижовий мішок. Але в такому стані спинний мозок та нервові коріння не зміщуються, але торкаються мозкові оболонки. Симптоми з боку нервової системи зазвичай відсутні, а зовні цей стан проявляється горбком в області ураження.
Мієломенінгоцеле – досить важка форма, при якій вибухає назовні спинний мозок із навколишніми оболонками. Нервові коріння частково входять у грижове випинання. Результатом стає неправильна форма мозкової речовини та вигнута форма спинного мозку. Найчастіше проявляється руховими порушеннями.
Мієлоцистоцеле – досить важкий різновид захворювання, при якому порушуються структури спинного мозку. Виявляється порушенням функціональності внутрішніх органів. При цьому в області ураження накопичується мозкова рідина.
Найважча форма – Rachischisis. Цей тип є невиліковним. Повністю уражені оболонки спинного мозку, м'яких тканин, хребців. При цьому мозок знаходиться на поверхні, залишаючись незахищеним. Цей стан у 100% випадків закінчується смертю новонародженого.

Залежно від типу патології лікарі ще під час вагітності опрацьовують тактику лікування, яка починається або під час виношування плода, або одразу після народження.

Різновиди спинномозкових гриж

Симптоми

Симптоми залежатимуть від рівня ураження структур спинного мозку. Прихована форма часто протікає безсимптомно. А ось інші різновиди можуть виявлятися:

Випинання в області ураження;
Гіперпігментацією, надмірним оволосінням у ділянці грижі;
Відсутністю чутливості в областях, що знаходяться нижче за випинання;
або;
Частковим випорожненням сечового міхура або;
(Набряком головного мозку).

Останнє, природно, вважається найбільш небезпечним проявом, який може позначитися на здоров'ї та житті в майбутньому у дитини. Тому в обов'язковому порядку лікарі проводять діагностику, яка включає аналіз крові на альфа-протеїн (називається також зародковим білком).

Аналіз крові на альфа-протеїн проводиться приблизно у період 15-20 тижнів перебігу вагітності. також обов'язково робиться пренатальний та амніоцентез. Останнє є пункцією плодового міхура. Робиться лише якщо є підозра на подібну аномалію розвитку.

Методи лікування

Проблема полягає в тому, що патологія найбільше ефективно лікується ще при протіканні внутрішньоутробного розвитку.

Але в Росії такі операції можуть провести лише кілька хірургів, причому за наслідки такого втручання ніхто не зможе поручитися.

Найбільш ефективно терапія та хірургічне втручання здійснюються за кордоном.

Консервативні

Якщо говорити про консервативні засоби лікування, то вони ефективними вважаються тільки в тому випадку, якщо була проведена операція з усунення спинномозкової грижі. Тобто це скоріше додатковий захід впливу, який спрямований на покращення якості життя, профілактику подальшої деформації скелета, збереження мобільності. Зазвичай застосовуються:

Носіння та ;
та гімнастика;
Профілактика пролежнів;

Медикаментозне лікування передбачається лише за наявності відповідної симптоматики, наприклад, інтенсивного лікування. В іншому воно вважається марним. Також важливо, щоб до організму хворого надходила достатня кількість необхідних речовин, елементів, вітамінів.

Хірургічне лікування

Хірургічне лікування зазвичай застосовується в обов'язковому порядку, особливо за наявності грижового випинання. При прихованій формі лікарі ще можуть вирішувати, чи потрібна така терапія.

За наявності грижі лікування планується ще до того, як дитина народилася. З хірургічного втручання може бути проведено:

Перинатальна операція, за якої ліквідується анатомічний дефект при знаходженні плода в матці, проводиться на 20-25 тижні перебігу вагітності;
Після пологів приблизно на 3 день проводиться операція такого типу;
За наявності гідроцефалії проводиться шунтування для ліквідації скупчення рідини;
Усунення ортопедичних аномалій – дисплазії суглобів, деформації кісток тощо.

Важливо розуміти, що такі різновиди втручання не гарантують усунення порушень нервової системи, а тому можуть залишитися і різні дисфункції внутрішніх органів, які повинні лікуватися окремо. Оперативне втручання дозволяє лише запобігти подальшому розвитку патології та небезпечного для життя стану. При проведенні перинатальної операції лікарі рекомендують далі планувати кесарів розтин, інакше ризик травмування спинного мозку зростає багаторазово.

Важливо! За статистикою саме перинатальне втручання є найкращим вибором, тому що не дає велику кількість побічних ефектів, а після народження абсолютна більшість дітей веде нормальне життя.

Чим небезпечна вроджена спинномозкова грижа

Уроджена спинномозкова грижа має свої ускладнення. Як вже говорилося раніше, при розвитку Rachischisis завжди настає летальний кінець. В інших випадках можуть спостерігатися такі наслідки:

Повний чи частковий параліч;
Гідроцефалія з подальшим порушенням фізичного та розумового розвитку;
Порушення роботи нервової системи;
порушення роботи внутрішніх органів;
Асиметрія чи неправильне з анатомічної погляду розташування ніг.

Деякі стани здатні суттєво вплинути на життя дитини та призвести рано чи пізно до інвалідності смерті.

Прогноз

Вважається, що повністю вилікувати дитину від такого захворювання неможливо. Але корекції найпростіше піддається прихована форма. В інших випадках багато залежатиме від досвідченості хірурга.

У будь-якому випадку лікарі кажуть, що полегшення стану, створення повноцінних умов життя за допомогою операції можливе у 100% випадків. Далі вже при проведенні консервативної терапії вдається скоригувати ОДА, щоб мінімілізувати прояви захворювання у дорослих.

Про методи лікування спинномозкової грижі у нашому відео:

Природжена спинномозкова грижа – рідкісна, але тяжка аномалія розвитку. Ця вада спинного мозку проявляється всього у 0,1-0,03% новонароджених, і приблизно дві третини з них залишаються інвалідами на все життя.

Сучасні засоби передпологової діагностики дозволяють дізнатися про наявність розщеплення хребта ще за вагітності. Для цього використовуються дані ультразвукового дослідження та додаткових аналізів на альфа-фетопротеїн. Остаточне підтвердження відбувається під час дослідження навколоплідних вод – амніоцентезу.

Причини появи спинномозкової грижі

Питання виникнення грижі спинного мозку вивчено недостатньо. Через це різними вченими медиками називаються такі фактори, що впливають на ймовірність її появи:

Дефіцит вітамінів і насамперед фолієвої кислоти (вітамін B9). Визнається більшістю дослідників як основна причина захворювання;

Вагітність у ранньому віці;

Спадковість.

Нервова трубка майбутньої дитини формується у перші вісім тижнів вагітності. Саме тоді вплив вищеописаних чинників може спровокувати недостатнє зарощення задньої стінки каналу хребта. Через це один або кілька хребців виявляються розділеними у зоні остистих відростків. У дефект у процесі розвитку плода можуть виходити тверді спинномозкові оболонки, спинномозкова рідина і навіть коріння нервів.

Форми спинномозкової грижі у новонароджених дітей

Лікарі поділяють різні випадки спинномозкових гриж щодо їх локалізації та особливостей будови. Розташування дефекту відіграє велику роль для пацієнта і лікаря, який лікує його, оскільки від цього залежить тяжкість симптомів і складність лікування патології.

Найлегший тип розщеплення, у якому відсутня грижа як така, називається прихованим (spina bifida occulta (лат.) – приховане розщеплення хребта). У цьому випадку діагностується незначна деформація одного з хребців, яка часто не приносить незручності пацієнтові. У деяких випадках виявляються легкі неврологічні симптоми, але не мають значних наслідків здоров'ю.

Більш серйозний дефект у структурі хребта провокує грижове розщеплення. При цьому чітко помітним є випинання, що виходить за межі покриву шкіри. Найчастіше воно складається з мозкових оболонок та рідини. У найважчих випадках у порожнину грижі виходять коріння і спинний мозок.

Грижа спинного мозку може належати до одного з трьох типів локалізації:

У шийному відділі - рідкісний варіант грижі. Торкається верхньої частини спинного мозку, яка іннервує м'язи шиї, обличчя та голосові зв'язки. Відповідно, можуть порушуватися координуючі здібності цих та всіх нижчестоящих відділів хребта, що відбивається на рухової активності як верхніх, так і нижніх кінцівок, а також серця та легень;

У грудному відділі – трапляється частіше, ніж у шийному, але все одно набагато рідше, ніж у поперековому. Порушення роботи шиї, лицьових м'язів та гортані виключені, але ризику піддаються, крім кінцівок, дихальна система та серце, а також внутрішні органи (шлунок, селезінка, печінка, 12-пала кишка);

У попереково-крижовому відділі – найпоширеніша аномалія, що вражає нижні кінцівки, сечовий міхур та пряму кишку, іноді навіть нирки та статеві органи.

Незалежно від того, де розташоване розщеплення, тяжкість симптомів визначає ступінь випинання складових спинного мозку структур.

За нею патологію відносять до однієї з чотирьох форм спинномозкової грижі:

Менінгоцеле – легка форма захворювання, яка характеризується проникненням у міжхребцевий дефект виключно спинномозкової оболонки. Сам спинний мозок залишається правильно сформованим та дієздатним;

Менінгомієлоцеле – крім оболонки, спостерігається випинання речовини спинного мозку. Структура нервової трубки порушена, виявляються неврологічні симптоми;

Менінгорадикулоцеле - в утворений деформованими хребцями отвір виходить за межі тіла як оболонка, так і корінці спинномозкових нервів, хоча нервова трубка залишається на своєму місці;

Мієлоцистоцеле – найважча форма аномалії, при якій спинномозкові тканини зсередини розтягуються ліквором (спеціальною цереброспінальною рідиною, необхідною для живлення клітин та тканин нервової системи). В результаті практично повністю порушується структура спинного мозку, що складно піддається відновленню та будь-якому лікуванню.

Крім всіх вищеописаних форм, у дуже рідкісних випадках виникає найважче ускладнення, викликане поєднанням грижі з пухлиною. Зазвичай, це доброякісні ліпоми або фіброми, зафіксовані на оболонках, корінцях або внутрішніх структурах спинного мозку. Переродження пухлини в злоякісне освіту немає, оскільки вона видаляється разом із випинанням під час хірургічного втручання, або до цього моменту трапляється летальний результат.

Прояв симптомів розщеплення хребта залежить від розташування, величини та складу грижі. Звичайно, незначними зовнішніми ознаками і повною відсутністю неврологічних проявів характеризується приховане розщеплення. Єдиним симптомом такої патології є невелика виїмка дома дефекту.

У плані неврологічної симптоматики про грижу з випинання однієї лише оболонки можна сказати те саме, що і про приховане розщеплення. Різниця тільки в тому, що грижа є об'ємною освітою, а не поглибленням. У деяких випадках це місце також відзначається почервонінням, блиском або синюшним забарвленням тонкої шкіри, а також темним волосяним покривом.

Неврологічні симптоми виявляються у разі менінгомієлоцеле, менінгорадикулоцелі та менінгоцистоцелі. Вони виникають через порушення у структурі спинного мозку, який затримує, спотворює чи зовсім перестає проводити нервові сигнали.

До них належать:

Відсутність тактильної та (або) больової чутливості;

Парези, паралічі та порушення живлення нижніх і, в окремих випадках, верхніх кінцівок;

Дисфункція тазових органів, зокрема, м'язів сечового міхура, анального отвору та статевих органів.

Порушення координації роботи серця, легень, органів травної та ендокринної системи трапляються рідко, коли йдеться про грижу в шийному або грудному відділі хребта.

Вищезгадані симптоми призводять до вторинних ускладнень:

Атрофія паралізованих м'язів, відсутність їхньої температурної регуляції через втрату чутливості шкіри, набряклість, трофічні виразки на шкірі знерухомлених кінцівок;

згинальні контрактури (нерухомість суглобів, яка згодом стає незворотною);

Пролежні в області сідниць та попереку;

Нетримання калу та сечі.

Діагностика спинномозкової грижі у новонароджених дітей

Для точної діагностики спинномозкової грижі потрібен повний медичний огляд, який починається зі збирання анамнезу. У разі звернення до лікаря після пологів, при яких не було виявлено патологій, особлива увага приділяється віковим показникам у період прояву симптомів хвороби (слабкості в кінцівках, ознак атрофії та утрудненої активності м'язів).

Обов'язковими є такі діагностичні процедури, як:

Огляд у невролога, під час якого проводиться оцінка рухової активності, перевірка м'язового тонусу кінцівок, виявлення випинання та фіксація відповідних медичних показників;

Трансілюмінація – спеціальне світлове сканування, завдяки якому можна виявити та охарактеризувати вміст грижового випинання;

Контрастна мієлографія – внутрішньовенне введення контрастної речовини, що накопичується у певних частинах спинного мозку. Дає уявлення про структуру ушкодження, нанесеного спинному мозку у процесі утворення грижі;

Вивчення пошарових знімків магнітно-резонансної або комп'ютерної томографії хребта, що уточнює дані про порушення в спинному мозку та дає змогу прогнозувати розвиток патології;

Консультація нейрохірурга з метою з'ясування доцільності операційного втручання.

Лікування спинномозкової грижі у новонароджених дітей

Єдиний визнаний метод лікування розщеплення хребта зі спинномозковою грижею – операція. Хірургічне втручання в даному випадку потрібно якомога раніше, найкраще – вже на першому тижні життя пацієнта. Запобігти загрозі життю та здоров'ю новонародженого можливо лише при повному видаленні грижового мішка та усуненні дефекту між деформованими хребцями.

У деяких випадках при легких формах захворювання (менінгоцелі невеликих розмірів, що не дає порушень рухової активності та чутливості, а також при збереженні нормального шкірного покриву), операцію потрібно відкласти. Поспішне хірургічне втручання може обернутися пошкодженням важливих спинномозкових структур, що викличе ті самі розлади неврологічного характеру, яких потрібно уникнути. Будь-які інші хребетні грижі вимагають термінової обов'язкової операції.

Післяопераційна терапія

Щоб перенести таку операцію будь-якому немовляті, знадобиться довгий реабілітаційний період. Новонародженому необхідний ретельний догляд, підтримка бездоганної гігієни, лікувальні масажі, фізіотерапія, гімнастика та профілактика запорів. До списку консервативних заходів також включають профілактику пролежнів, тренування сфінктерів сечового міхура та анального отвору, лікування деформацій хребта та корекцію за допомогою корсетів, що підтримують.

Зазвичай одужання від спинномозкової грижі відбувається одним із двох шляхів:

Після видалення менінгоцеле та проведення всіх необхідних реабілітаційних процедур розвиток дитини продовжується нормально. Найчастіше такі діти виростають здатними вести активний спосіб життя.

Усунення грижі менінгомієлоцеле, менінгорадикулоцеле та менінгоцистоцелі може викликати певні труднощі, як під час операції, так і після неї. Правильне дотримання вимог реабілітаційного періоду допомагає уникнути порушень рухової активності кінцівок, але чекати того ж таки від функцій органів тазу не доводиться. Нетримання сечі та калу можуть зберігатись набагато довше, ніж у нормальних дітей. У дорослому житті навіть за збереження зовнішніх ознак здоров'я у жінок виявляються безпліддя, а чоловіки – еректильна дисфункція.

Профілактика розщеплення хребта

Оскільки спинномозкова грижа є вродженою аномалією розвитку, профілактикою захворювання є усунення його причин ще перед зачаттям. Першочерговим заходом є забезпечення майбутньої дитини всіма необхідними мікроелементами та вітамінами. Якщо навіть вагітність незапланована, вживання препаратів та відповідних продуктів харчування можна розпочати після зачаття – що раніше, то краще. У даному випадку запобігання грижі спинного мозку акцент робиться на вітамін B9 (фолієву кислоту). Цікаво, що ця речовина може надходити в організм плоду не тільки від матері, а й від майбутнього батька, оскільки вона передається через насіннєву рідину, справляючи при цьому значний ефект.

Будь-якій майбутній матері слід звернутися до гінеколога і проконсультуватися щодо хвороб, що розвиваються на стадії формування плода. Лікар повинен розповісти про засоби забезпечення сприятливого виношування дитини. Для початку припиняється прийом більшості фармацевтичних препаратів хоча б на перші вісім тижнів, доки у зародка формується нервова трубка. Також не варто захоплюватися косметикою, те саме стосується будь-яких засобів побутової хімії.