Причини вроджених вад серця у дітей, симптоми та лікування, наслідки. Реабілітація дітей після операцій при вроджених вадах серця

Частота вроджених вад серця у світі становить 8 випадків на 1 тис. новонароджених. Пороки серця виникають у кожної третьої дитини, яка народилася з хворобою Дауна. У дітей, які народилися у матерів з діабетом, частота вроджених вад серця становить 25 випадків на 1 тис., у дітей, що народилися в подвійні, - 17 на 1 тис.

Вроджені вади серця поділяють на:

• ізольовані - мають одну структурну ознаку, наприклад звуження легеневого стовбура;
• комбіновані - мають кілька ознак, наприклад, зошита Фалло;
• поєднані - ті, що поєднуються з пороками інших областей тіла, наприклад зошита Фалло і атрезія стравоходу.

Велика кількість вроджених вад серця несумісна з життям і . Виявляють їх переважно на аутопсії. За основними ознаками їх можна поділити на три групи:

• клапанні вади - характеризуються ненормальним станом клапанів серця та судин;
• вади, пов'язані з утворенням ненормальних повідомлень між малим та великим колом кровообігу;
• судинні вади, пов'язані з аномаліями судин, що відходять від серця.

Усі вади у тому чи іншою мірою впливають стан кровообігу. Ці зміни залежать від багатьох факторів, тому поряд з класифікацією їх по морфологічними ознакамирозроблено клініко-фізіологічну класифікацію. Будь-яка вроджена вада розвитку має структурні та гемодинамічні ознаки, які можуть суттєво відрізнятися навіть у межах одного типу. Ще О.М. Бакулєв клінічно розподілив усі вади за кольором шкіри хворого на "білі" - з недостатнім кровотоком великому колі, І "сині" - з ціанозом.

Ізольовані вроджені вади серця

Відкрита артеріальна протока є компонентом так званого фетального кровообігу. Після народження артеріальна протока запустіє і протягом 1-3 міс. життя заростає. Якщо він продовжує працювати після цих термінів, його називають відкритим.

Так як тиск в аорті вищий, ніж у легеневому стовбурі, має місце шунтування крові зліва направо, тобто порок спочатку є "білим". Якщо вада існує довго, а з'єднання є широким, то, як при будь-якому шунті зліва направо, підвищується тиск у малому колі кровообігу і розвивається гіпертрофія правого шлуночка.

Коли тиск у легеневому стовбурі стає вищим, ніж в аорті, шунтування крові відбувається праворуч наліво і порок стає синім, тобто виникає ціаноз.

З цього моменту операція при відкритій артеріальній протоці, що полягає в усуненні з'єднання між аортою і легеневим стовбуром (внаслідок перев'язування або прошивання металевими дужками), буде менш ефективною.

Дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП) – нерозв'язання овального вікнау міжпередсердній перегородці, яке так само, як і артеріальна протока, є елементом фетального кровообігу. Заростає до 6-го місяця життя.

У 25% дорослих незарішення овального вікна не зумовлює жодних гемодинамічних змін, оскільки надійно перекрито з боку лівого передсердя заслінкою.

За відсутності частини міжпередсердної перегородки спостерігається справжнє ДМПП. Порок пов'язаний із шунтом зліва направо та обумовлює перевантаження правого шлуночка.

Операція при дефекті міжпередсердної перегородки полягає в накладенні в умовах АІК латки на дефект.

Дефект міжшлуночкової перегородки(ДМЖП), чи хвороба Толочинова-Роже. Дефект може розміщуватися у верхній перетинчастій частині міжшлуночкової перегородки або нижній м'язовій. В ізольованому вигляді він розвивається не дуже часто, переважно є компонентом багатьох комбінованих вад, зокрема зошити Фалло.

Коарктація аорти - вроджене звуження аорти лише на рівні її висхідної частини чи дуги. Є "білим" пороком. Найчастіше вона поєднується з відкритою артеріальною протокою - так званим інфантильним типом. Операція при цьому вродженому ваді серця полягає в пластиці дефекту з використанням латки або резекції звуженої частини.

Транспозиція судин. Аорта йде від правого шлуночка, легеневий стовбур - із лівого. В ізольованому вигляді такий порок несумісний з життям, так як велике і мале коло кровообігу відокремлені один від одного. При поєднанні з відкритою артеріальною протокою ДМЖП. ДМПП. тобто з аномальними з'єднаннями правого та лівого серця, діти народжуються живими, і є час для виконання операції при вродженій ваді серця.

Комбіновані вроджені вади серця

Пороки серця групи Фалло

Тетра Фалло, описана ним у 1888 р., виділена в окрему нозологічну одиницю. Вона є однією з найпоширеніших і найскладніших вроджених вад серця. Частота її становить 30% вроджених вад серця і 75% загальної кількості вад, які супроводжуються ціанозом.

Зошита Фалло має чотири структурні ознаки:

1. Стеноз або атрезія легеневого стовбура.
2. Висока ДМЖП.
3. Декстропозиція аорти - так звана аорта-вершниця: судина розташована над ДМЖП і відходить одночасно від обох шлуночків.
4. Гіпертрофія міокарда правого шлуночка.

Основними ознаками, які формують клінічну та гемодинамічну картину і в першу чергу потребують хірургічної корекції, є стеноз легеневого стовбура та ДМЖП.

До групи Фалло відносяться також пентада Фалло, що має всі ознаки зошити та ДМПП, та тріада Фалло. що включає стеноз легеневого стовбура, ДМПП та гіпертрофію лівого шлуночка.

Пороки серця групи Фалло є важкими та супроводжуються відставанням дітей у фізичному та розумовому розвитку. Пацієнти з некоректованими вадами групи Фалло живуть до 12-14 років.

Радикальна операція з приводу зошита Фалло та асоційованих з нею пороків розвитку є важкою та травматичною. Виконується оперативне втручання в умовах АІК, і не всі діти здатні його витримати, тому в 1944 була запропонована паліативна операція по Блелоку-Тауссіг. Вона полягає у заповненні кров'ю малого кола кровообігу шляхом утворення анастомозу лівої підключичної артерії з лівою легеневою. Проведення операції при вродженій ваді серця такого типу дозволяє хворим дітям дожити до радикального втручання.

Першу радикальну операцію при зошиті Фалло виконав у 1955 р. Лілліхей. Основною проблемою під час радикальної корекції зазначеної вади є ліквідація стенозу легеневого стовбура. Існує кілька його форм: підклапана, клапанна та атрезія легеневого стовбура. Клапанна форма більш менш піддається пластичним операціям при уроджених вадсерця. Атрезія легеневого стовбура в початковій частині та фіброзно-м'язове переродження артеріального конуса досить довго вважалися такими, що не підлягають операції. У 1975 р. Cooley запропонував операцію у своїй вродженому вади серця — зовнішній шунт із клапаном (кондуїт) для обходу звужених ділянок артеріального конуса і легеневого стовбура. ДМЖП ліквідують за допомогою операції, коли ставлять лату.

Синдром Лютамбаші - це поєднання стенозу лівого передсердно-шлуночкового отвору та великого ДМПП. При цьому пороку дуже швидко розвивається функціональна недостатність правого шлуночка та прогресують негативні наслідкишунта "зліва направо".

Синдром Ебштейна – поєднання вродженої недостатності правого передсердно-шлуночкового клапана, відкритого овального вікна та гіпертрофії правого шлуночка. У цьому вади відбувається шунтування крові “зліва направо”.

Синдром Ейзенменгера полягає в екстрапозиції аорти та ДМПП. Ейзенменгер на підставі морфологічних досліджень з'ясував, що підвищення тиску у правій половині серця обумовлено стенозом та гіпертрофією м'язової оболонки дрібних розгалужень легеневих артерій. Пізніше було виявлено, що такі ж наслідки мають будь-які вади із шунтом "зліва направо".

Сьогодні 8-12 немовлят із кожної тисячі новонароджених мають уроджені патологіїсерця, у тому числі вади. Сучасна медицинамає у своєму арсеналі, у тому числі, і хірургічні методи лікування даного захворювання. Залежно від тяжкості вродженої серцевої патології хірургами застосовується в екстреному або плановому порядку необхідний вид операції.

Коли після встановлення діагнозу можуть призначити операцію, і хто приймає рішення?

Основні вроджені серцево-судинні захворювання можна поділити на:

• Захворювання легенево-серцевих судин без аномальних сполук між артеріями та венами.
• Так звані «білі» вроджені вади серця.
• Так звані сині вроджені серцеві патології.

«Білими» серцевими вадамиприйнято називати такі патологічні станиколи венозна кров не надходить у велике коло кровообігу. Або через дефекти будови кров потрапляє з лівої половини серця в праву.

До «білих» вроджених вад зараховують:

• Відкрита артеріальна протока.
• Звуження гирла аорти.
• Дефект будови міжшлуночкової перегородки.
• Аномалію будови міжпередсердної перегородки.
• Сегментарне звуження просвіту аорти (коарктація).

«Сині» впсхарактеризуються яскраво вираженою синюшністю новонароджених дітей. Цей симптом свідчить про нестачу в крові кисню, що, у свою чергу, є загрозою нормальної роботита розвитку головного мозку пацієнта.

До «синіх» вроджених серцевих вад відносяться:

• Аномальне випадання легеневих вен.
• Нерозвиненість тристулкового клапана.
• Хвороба Фалло у всіх її формах.
• Аномальне розташування (транспозиція) головних магістральних судин- Аорти та легеневого стовбура.
• З'єднання аорти та легеневої артерії до загального артеріального стовбура.

У ряді випадків такий діагноз можна встановити вже внутрішньоутробно. У цьому вагітну жінку обстежують як гінекологи, і кардіологи. Жінці пояснюється тяжкість патології, що існує у немовляти.

На жаль, не всі вроджені серцеві аномалії піддаються внутрішньоутробної діагностики. У більшості дітей наявність патології серця виявляється тільки після народження.

При важких «синіх» пороках, що загрожують життю немовляти, може бути виконана екстрена операція впс за життєвими показаннями.

Якщо такого термінового хірургічного втручання не потрібно, операцію відкладають до трьох-п'яти років дитини, щоб його організм був підготовлений до застосування анестезії. На час підготовки дитині призначають підтримуючу терапію.

Три основні категорії операцій при вроджених вадах серця

Усі типи хірургічного втручання при серцевій патології поділяються на:

• Закриті операції.
• Відкриті оперативні втручання.
• Рентгенохірургічні операції.

Закриті операції являють собою такі дії хірурга, при яких не стосується безпосередньо серця людини, і не потрібно відкривати серцеву порожнину. Усі оперативні хірургічні дії відбуваються поза серцевою зоною. При проведенні даного типуоперацій немає потреби у спеціальній профільної апаратурі.

Зокрема, таке хірургічне втручання як закрита коміссуротомія полягає в тому, щоб розділити стулки лівого атріовентрикулярного отвору, що зрослися, при їх наявному стенозі.

У порожнину серця хірург проникає через вушко лівого передсердя, яке попередньо накладається кисетный шов. Перш ніж проводити цю маніпуляцію, лікарі переконуються у відсутності тромбів.

Потім пальцевим способом проводиться ревізія стану мітрального клапана, визначається ступінь його стенозу. Розпушене звуження хірург відновлює пальцями до нормальних розмірів.

За наявності щільних спайок для їхнього видалення вводиться спеціальний інструмент.

При відкритих хірургічних втручаннях хірургу необхідно відкрити порожнину серця щодо необхідних оперативних маніпуляцій. Такі операції пов'язані з тимчасовим відключенням серцевої та легеневої діяльності та виконуються під .

Тому хворого необхідно під час операції підключити до спеціального апарату штучного кровообігу. Завдяки роботі даного апарату хірург, що оперує, має можливість працювати на так званому «сухому» серці.

До апарату надходить венозна кров пацієнта, там вона проходить через оксигенатор, який замінює роботу легені. У оксигенаторі кров перетворюється на артеріальну, збагачуючись киснем і звільнившись від вуглекислоти. Кров, що стала артеріальною, за допомогою спеціального насоса, надходить в аорту пацієнта.

Рентгенохірургічні операції при вроджених серцевих вадах є досить новим типом кардіохірургічного втручання. На сьогоднішній день вони вже довели свою успішність та ефективність. Дані операції проводяться в такий спосіб:

• Хірург використовує дуже тонкий катетер, на кінцях якого надійно закріплені складені за принципом парасольки трубочки або спеціальні балончики.
• Катетер поміщають у просвіт судини чи через судини вводять у порожнину серця.
• Потім балончик за допомогою тиску розширюється і в залежності від дефекту збільшує звужений просвіт серцевої перегородки або розриває уражений стенозом клапан. Або створюється абсолютно відсутній отвір у перегородці. Якщо за допомогою катетера в серцеву порожнину вводять парасолькові трубочки, їх використовують як латку. Парасолька, що розкривається під тиском, закриває собою патологічний отвір.

Весь перебіг операції відстежується медиками на екрані монітора. Даний вид оперативного втручання значно менш травматичний та безпечний для пацієнта, ніж порожнинна операція.

Рентгенохірургічну операцію можна використовувати як самостійну, не при всіх серцевих дефектах. У деяких випадках вона застосовується як допоміжна до основної, полегшуючи проведення останньої.

Три види операцій ВВС за термінами виконання

Терміни виконання операцій при вроджених серцевих вадах залежать від тяжкості патології.

За термінами виконання операції ВПС поділяють на три види:

1. Екстрені коли оперативне втручання необхідне негайно після встановлення діагнозу, оскільки зволікання загрожує життю пацієнта.
2. Невідкладні – це такі операції, робити які потрібно, але є час, щоб і дитину, і батьків можна було спокійно підготувати до операції. Невідкладні операції дозволяють лікарям зібрати про пацієнта все необхідні відомості, Зробивши необхідні аналізи.
3. Планове хірургічне лікування вроджених вад серця робиться в обраний і лікарями, і батьками час, тобто за планом. Такі операції допустимі у разі, коли стан вродженої серцевої патології не загрожує життя дитини. Але операцію при цьому робити обов'язково потрібно, щоб стан не погіршувався.

Два основні види хірургічного підходу до операцій

Слід розуміти, що грамотний кардіохірург не пропонуватиме проведення операції, якщо є можливість її уникнути.

Дійсно необхідні операції при вроджених серцевих патологіях, залежно від хірургічного підходу, поділяються на:

• Радикальні.
• Паліативні.

Паліативні оперативні втручання передбачають допоміжні дії. Вони покликані:

• Поліпшити чи привести норму кровообіг організму дитини.
• Підготувати русло судин до радикальної операції.
• Поліпшити загальний станпацієнта.

За потреби можуть бути проведені не одна, а дві паліативні операції.

Вроджені вади серця (ВВС) - найбільш поширені вроджені дефекти, що зустрічаються приблизно у 6 - 8 із 1000 живонароджених дітей. Враховуючи сучасні результати операцій з усунення ВВС, більшість пацієнтів перенесуть операцію та досягнуть зрілого віку.

Очікується, що група пацієнтів, які перенесли операції з приводу ВВС, збільшуватиметься приблизно на 5% на рік. Все більша кількість дітей з ВВС, які ще кілька років тому вважалися фатальними, виживають завдяки прогресу медикаментозного та хірургічного лікування. У той же час жодна операція на серцево-судинній системі не може бути виконана без певного ступеня ризику, навіть якщо "успіх" її у післяопераційному періоді підтверджується нормальними анатомічними, фізіологічними та електрокардіографічними даними.

Лікар зобов'язаний прогнозувати віддалені результати операції у плані фізичного та соціального статусу, освітніх та професійних здібностей. При цьому необхідно враховувати всі можливі результати, у тому числі виникнення можливих ускладнень як у найближчому післяопераційному періоді, так і в подальшому житті. У даному оглядіми спробуємо проаналізувати ті проблеми, які можуть виникати у пацієнтів після оперативного лікування ВВС, щоб допомогти педіатру передбачити та розпізнати їх.

ВВС без ціанозу найчастіше виявляються симптомами перевантаження малого кола кровообігу або застоєм із утрудненням системного серцевого викиду. Ціанотичні вади проявляються прогресуючою гіпоксемією. У минулі роки хірургічне втручання нерідко відкладали, доки у пацієнта не посилювалися симптоми і не зростав ризик смерті внаслідок природного перебігу вродженого захворювання вади. За минуле десятиліття рання корекція стала витісняти паліативні операції і стала частіше проводитися протягом перших місяців життя. Рання хірургічна корекція запобігає ускладненням ВВС. Незважаючи на значне покращення результатів операцій із приводу ВВС, деякі проблеми можуть залишатися.

Friedli запропонував класифікацію типів корекції ВВСна основі ймовірності, що пацієнту буде потрібно подальше хірургічне втручання:

1. Справжня повна корекція призводить до відновлення нормальної серцевої анатомії та функції і зазвичай можливо при вторинних дефектах міжпередсердної перегородки (ДМПП), дефектах міжшлуночкової пергородки (ДМЖП), відкритій артеріальній протоці (ОАП), коарктації аорти (КоА). Хоча пізні ускладнення деяких пацієнтів іноді виникають, більшість дітей ведуть нормальне життя без повторного хірургічного втручання.
2. Анатомічна корекція з залишковими явищами може бути проведена у пацієнтів із зошитом Фалло (ТФ), дефектами атріовентрикулярної перегородки (АВК) та клапанними обструкцями, що усуваються шляхом вальвулотомії чи пластики клапана. У цих пацієнтів зникають симптоми та аномальна фізіологія, але залишаються залишкові дефекти, такі як недостатність клапана або аритмії, які можуть вимагати подальшого втручання.
3. Корекція з використанням протезних матеріалів застосовується у пацієнтів, яким потрібний анастомоз між правим шлуночком та легеневою артерією (при пульмональній атрезії з ДМЖП, truncus arteriosus). Внаслідок соматичного зростання та дегенерації протезного матеріалу даної категорії пацієнтів знадобиться повторна операція для заміни протезу.
4. Фізіологічна корекція (операції Senningі Mustardз приводу транспозиції магістральних артерій (ТМА), операції Fontan у пацієнтів із трикамерним серцем) усуває порушення. серцево-судинної фізіологіїале не усуває анатомічних порушень. У таких пацієнтів майже завжди розвиваються пізні ускладнення, що потребують хірургічного чи консервативного втручання.

Цю класифікацію дуже корисно використовувати у практиці педіатру та дитячому кардіологу, щоб прогнозувати ймовірність появи у прооперованого пацієнта проблем та спланувати подальше спостереження.

Число пацієнтів, у яких була проведена хірургічна корекція ВВС, зростає зі швидкістю, яка набагато перевищує зростання числа та навантажень дитячих кардіологів. Внаслідок цього дільничний педіатр буде змушений брати на себе дедалі більшу роль у веденні цієї складної групи пацієнтів. Педіатр повинен бути в курсі всіх порушень і потенційних ускладнень, які можуть розвинутись, щоб вчасно направити пацієнта до фахівця.

ЗАГАЛЬНІ ПІСЛЯОПЕРАЦІЙНІ ПРОБЛЕМИ

Незважаючи на значні досягнення в хіругічній корекції вроджених вад серця, у більшості пацієнтів зберігаються деякі залишкові анатомічні та/або фізіологічні аномалії після операції. Розглянемо найпоширеніші проблеми, які можуть виникати у деяких пацієнтів після операції на серці. Ці проблеми можуть бути поділені на три основні групи: резидуальні дефекти, наслідки операції та її ускладнення.

Термін " резидуальний дефектвикористовується для визначення анатомічних і гемодинамічних порушень, які або є частиною пороку, або виникли в результаті його. У майбутньому з розвитком діагностичних і хірургічних технологій ці проблеми, можливо, будуть попереджатися під час операції. що резидуальна патологія не може бути відкоригована або радикальна операціяне виправдана через високий ризик. Іноді порок може персистувати і після бездоганно проведеної операції, яка забезпечує успіх у більшості випадків, причому передбачити такий результат неможливо.

Термін " наслідки операційвикористовується щодо анатомічних і гемодинамічних станів, що виникають в результаті операції, уникнути яких при реальному рівні наших знань не є можливим. Якщо спосіб вирішення цих проблем стає відомий, то їх виникнення вже відноситься до ускладнень. Деякі з наслідків не пов'язані безпосередньо з операцією, але вони призводять до появи певних проблем або збільшують можливість їх виникнення.

"Ускладнення" - це стани, що несподівано виникають після операції, хоча їх поява в деяких випадках може бути безпрецедентною. Виникнення ускладнень не обов'язково має на увазі наявність помилки у прийнятті рішення, виконанні процедури або недолік навички кардіолога, анестезіолога, медсестри або хірурга, хоча похибки в роботі персоналу є однією з причин: У деяких випадках виникнення ускладнень непередбачуване і неминуче.

ПРОБЛЕМИ З СТОРОНИ СЕРЦЯ

У післяопераційному періоді у пацієнта часто виявляються відхилення при фізи-кальному обстеженні, які вимагають виключення ускладнень. При першому післяопераційному огляді лікар проводить ретельний аналіз діагностичних досліджень, відомостей про операцію та виписного епікризу. Лікарю слід оцінити пульс із метою виявлення аритмії. Вимірювання артеріального тискуна правій руці та на будь-якій з ніг необхідні при кожному обстеженні з метою виключення гіпертензії та градієнта між верхньою та нижньою кінцівками, що може бути при рецидивуванні коарктації аорти. При аускультації серця слід зафіксувати аномальні тони та наявність шумів.

Відхилення нерідко виявляються у пацієнтів у післяопераційному періоді та не завжди є патологічними за природою. М'які шуми систолічного кровотоку на підставі серця часто чути після закриття ДМПП або ДМЖП і є турбулентним кровотіком у розширеній легеневій артерії. Металеве клацання очікується у пацієнта з клапанним протезом, а його відсутність має бути причиною для тривоги. Жорсткі чи грубі шуми зазвичай вказують на залишковий дефект. При аускультації оцінюється характер дихання та наявність безперервних шумів, які можуть бути чутні на штучних аортопульмональних шунтах або нативних аортопульмональних колатеральних судин.

Ослаблене або непровідне дихання може вказувати на плевральний випіт, який нерідко виникає після операції Fontan та підтверджується рентгенограмою грудної клітки. При наступних оглядах необхідно з'ясувати у батьків (або пацієнта) про будь-які зміни апетиту, переносимість навантаження та поведінки. Оцінюється динаміка фізичного розвитку, щоб зафіксувати його покращення, яке очікується після хірургічної корекції більшості ВВС.

Проводиться дослідження пульсу, кров'яного тиску, обстеження серця, легень та оцінка розмірів печінки. Призначення лабораторних досліджень, таких як електроліти та клінічний аналіз крові має визначатися клінічними показаннями, такими як тривале лікуваннядіуретиками, залишковий дефект; зміни даних фізикального обстеження. Слід призначити рентгенограму грудної клітки, електрокардіограму та ехокардіограму, оскільки рутинні дослідження зазвичай мають низьку інформативність. За потреби призначаються холтерівський моніторинг, проби з фізичним навантаженням.

Залишкові та рецидивуючі дефекти

Діти з ВПС нерідко мають залишкові дефекти, які є незначними та не впливають на віддалений результат хірургічної корекції. У ряду пацієнтів є більш серйозні залишкові дефекти або через планову поетапну хірургічну корекцію, або через неповний успіх початкової операції. Можуть виникнути рецидиви вад, такі як стеноз або недостатність клапана, обструкція анастомозу або рецидив коарктації аорти. Залишкові або рецидивні вади збільшують у пацієнта ризик ендокардиту.

Залишкові дефекти
В даний час найбільш поширеною причиною наявності залишкових серцевих дефектів у пацієнта у післяопераційному періоді є поетапна хірургічна корекція. Прикладами можуть бути корекція при трикамерному серці, що в кінцевому підсумку призводить до операції Fontan, або операції, які вимагають імплантації протезу (гомотрансплантантний анастомоз для корекції зошита Фалло з пульмональною атрезією). Діти з подібними вадами спочатку піддаються паліативним процедурам для забезпечення адекватного пульмонального кровотоку, щоб уможливити адекватне соматичне зростання без надмірної роботи серця або легеневої гіперволемії. Залишкові дефекти мають місце у менш ніж 5% випадків при корекції більшості пороків. Фізіологічні наслідки і, отже, симптоми залишкового серцевої вадиу пацієнта визначаються наявністю внутрішньосерцевих шунтів та зниженням легеневого або системного кровотоку.

У пацієнтів з залишковим шунтом зліва-направо (хворі з залишковим ДМЖП після неповного хірургічного закриття) будуть виявлятися симптоми легеневої гіперволемії (тахіпное, відставання в масі, застій у легенях) залежно від розміру залишкового дефекту і наявності або відсутності будь-якої обструкції . У пацієнта з атрезією тристулкового клапана буде обов'язковий шунт праворуч наліво на рівні передсердя (внаслідок ДМПП) і шунт зліва направо на вентрикулярному рівні (через ДМЖП) або на рівні великих артерій (через ОАП) або хірургічно створений аортопульмональний шунт. Дані шунти визначатимуть пульмональний кровотік і, отже, рівень ціанозу у пацієнта. Цей баланс є динамічним характером, змінюючись залежно від соматичного зростання пацієнта та її фізичної активності.

Рецидивні дефекти
Рецидив анатомічної вади призведе до повернення початкових симптомів. Деякі ВПС рецидивують частіше. Наприклад, поширеність рецидивуючої КоА становить приблизно 10% після корекції у дитини раннього віку. Стеноз клапана аорти після балонної вальвулотомії або відкритої хірургічної вальвулопластики рідко буває перманентним, при цьому відзначається виживання без ускладнень менше 50% пацієнтів через 10 років катамнестичного спостереження. На ранніх стадіях рецидиву вади симптомів зазвичай немає.

Малопомітні, але значущі зміни при фізикальному обстеженні пацієнта (збільшення градієнта між показниками кров'яного тиску верхньої та нижньої кінцівкиу пацієнта після операції з приводу коарктації аорти, новий або гучніший шум у хворого зі стенозом аорти) є першими клінічними ознаками зміни статусу пацієнта. Цілеспрямована ехокардіографія з Доплер-дослідженням градієнта тиску на ділянці усунення коарктації допоможе кількісно оцінити ступінь рекоарктації та визначити потребу та строки подальших досліджень та втручання.

Аритмії

Аритмії- найбільш часта проблема, що зустрічається у дітей у післяопераційному періоді Фактична поширеність аритмій невідома, оскільки вони протікають безсимптомно. У післяопераційному періоді пацієнт або його батьки можуть повідомляти про відчуття серцебиття. Симптомами значущої аритмії можуть бути зміна загального самопочуття, зниження апетиту, напади блювоти або знижена переносимість навантаження. Часто аритмію спочатку виявляють при рутинному фізикальному обстеженні та підтверджують на ЕКГ.

Аритмія у пацієнта в післяопераційному періоді може бути викликана анатомічним дефектом (напр., аномалія Ebstein), бути результатом хірургічної корекції (тобто вентрикулотомії або атріального шва), результатом консервативної терапії (наприклад, гіпокаліємія внаслідок використання діуретиків, цих факторів. При оцінці пацієнта з післяопераційною аритмією лікарю слід ретельно проаналізувати порок серця, що лежить в основі, хірургічну корекцію, список препаратів, що приймаються в даний час пацієнтом і будь-які нещодавні проблеми здоров'я (наприклад, електролітний дисбаланс внаслідок блювання або діареї), які можуть допомогти диференціювати тип аритмії, її причину та визначити лікувальну тактику.

Суправентрикулярні аритмії
Суправентрикулярні аритмії - найбільш поширений тип аритмій у пацієнта в післяопераційному періоді, вони варіюють від доброякісних до потенційно загрозливих для життя (стійке тріпотіння передсердь у пацієнта після операції Fontan). Причинами аритмій можуть бути рубці після атріотомії, підвищений внутрішньопередсердний тиск внаслідок обструкції атріовентрикулярного клапана (мітральний стеноз) або нееластичною камерою вентрикулярної (ТФ, стеноз аорти). Після деяких хірургічних операцій (операція Fontan при трикамерному серці або операція Senning та Mustard при TМС) зберігаються залишкові структурні та фізіологічні зміни, які можуть призвести до суправентрикулярних аритмій. Дані операції вимагають довгих внутрішньопередсердних швів, що створюють умови для спонтанного виникненняреентрі ланцюга. Закриття ДМПП та корекція аномального пульмонального венозного дренажу рідше ускладнюються аритмією.

Епізодичні аритмії буває важко виявити внаслідок їх короткочасності, їх краще діагностувати при Holter-моніторуванні. Постійні суправентрикулярні аритмії (тремтіння передсердь, фібриляція передсердь та вузлові тахікардії) потребують швидкого виявлення. Для клінічно стабільного пацієнта лікування починається з корекції порушень, що є аритмогенними (електролітні порушення, індукована препаратами аритмія).
Медикаментозне лікування ефективно менше, ніж у 40% випадків. Воно може ускладнитися проаритмічними ефектами та іншими побічними діямидеяких препаратів, що наголошує на необхідності ведення аритмій досвідченим фахівцем. Гемодинамічно нестабільним пацієнтам може знадобитися агресивніша терапія, включаючи електричну кардіоверсію. Рефрактерні аритмії можуть вимагати складнішого втручання, включаючи радіочастотну абалцію аритмогенного вогнища або постановку антитахікардійного пейсмейкера.

Клінічну значущість брадикардій часто недооцінюють, оскільки їх симптоми можуть бути відсутніми або слабовираженими. Неадекватний серцевий ритмможе бути обумовлений синдромом слабкості синусового вузла, який часто спостерігається у пацієнтів після операцій Mustard та Senning (тільки у 20-40% з них відзначається синусовий ритмчерез 5-10 років після хірургічного втручання). Приблизно 20% пацієнтів через 5-10 років після операції Fontan потребують антиаритмічної терапії або пейсмейкера. Лікування брадикардій може вимагати корекції медикаментозної терапії, здатної викликати або посилювати брадикардію (дигоксин, бета-блокатори або блокатори кальцієвих каналів). Нерідко потрібна постановка постійного пейсмейкера.

Шлуночкові аритмії
Шлуночкові аритмії у пацієнтів у післяопераційному періоді менш поширені, ніж суправентрикулярні, але часто більш значущі внаслідок серйозних гемодинамічних порушень та можливістю раптової смерті. Причинами таких аритмій є рубці, спричинені вентрикулотомією під час хірургічної корекції, підвищений інтравентрикулярний тиск (при вираженому пульмональному стенозі або стенозі). аортального клапана, кардіоміопатичні шлуночки з підвищеним кінцевим діастолічним. кров'яним тиском) та ішемічні поразки, пов'язані з поразкою коронарних артерійабо неадекватним захистом міокарда під час операції. Більш рання хірургічна корекція, що призводить до менш вираженої вентрикулярної гіпертрофії та фіброзу, знижує ризик пізніх вентрикулярних аритмій.

Стійка шлуночкова тахікардія може добре переноситися протягом короткого періоду окремими пацієнтами. Найчастіше при цих аритміях існує загроза синкопе, судом чи раптової смерті. Негайна кардіоверсія необхідна у пацієнтів із стійкою вентрикулярною тахікардією. У багатьох випадках потрібно електрофізіологічне дослідження, щоб підтвердити тип та ділянки походження аритмії. На основі цих даних може бути застосована аблаційна терапія або імплантація системи автоматичного дефібрилятора/пейсмейкера.

Раптова серцева смерть

Певні типи некоригованих ВПС з підвищеним вентрикулярним тиском (стеноз аорти, пульмональний стеноз), гіпертрофічна кардіоміопатіята коронарні аномалії пов'язані з підвищеним ризиком раптової серцевої смерті Її поширеність сягає 5 на 1000 пацієнтів на рік. У цій групі пацієнтів у половини раніше проводилася коригуюча операція на серці. У невеликої групи пацієнтів реєструвалася вентрикулярна тахікардія в анамнезі, у 75% була дисфункція одного або обох шлуночків. Більшість раптових смертейвикликані злоякісними аритміями, що ще раз наголошує на необхідності їх своєчасного виявлення та лікування.

ПРОБЛЕМИ, ВИКЛИКАНІ КЛАПАНАМИ І ПРОТЕЗАМИ

Розглянемо проблеми, характерні більшості пацієнтів після хірургічних операцій на серцевих клапанах чи пацієнтів, у яких використовувалися протези як компонент хірургічної процедури.

Вальвулотомія

Після пульмональної вальвулотомії період виживання без ускладнень становить 75-80% через 5 років, як при хірургічній, так і при балонній вальвулотомії у дітей раннього віку. Ранні результати аортальної вальвулотомії шляхом балонної або відкритої хірургічної методики досить успішні у дітей, хоча залишковий аортальний стенозбільш поширений після балонної вальвулотомії, а аортальна недостатність – після хірургічної вальвулотомії.

Показник виживання без ускладнень становить лише 50% через 10 років та менше 33% через 15 років спостереження у пацієнтів старшого віку після хірургічної вальвулотомії. Пізні ускладнення включають рецидивуючий стеноз аортального клапана, клінічно значиму аортальну регургітацію, ендокардит, необхідність повторної операції. Віддалені результати втручань на мітральному та тристулковому клапанах більш варіабельні внаслідок. широкого спектруусунених вроджених вад.

Протези клапанів

Зазвичай у дітей протезування клапанів намагаються уникати, якщо існує альтернатива реконструкції, через недоліки всіх варіантів заміни клапана у дитини. Кожна категорія протезів клапанів (біопротези, механічні клапани, гомотрансплантанти, автотрансплантанти) має суттєві недоліки:

1. Виростання із клапана.Зростання дитини з протезом клапана до досягнення повного зростання безсумнівно вимагатиме заміни клапана внаслідок розвитку відносного стенозу в міру соматичного зростання при незмінній площі отвору клапана. Єдиним винятком може бути заміна аортального клапана пульмональним аутотрансплантантом, при якому власний життєздатний клапан пацієнта міститься в аортальну позицію і може зростати пропорційно до соматичного зростання пацієнта.
2. Обмежена зносостійкість клапана.Вважається, що механічні клапани мають безмежну зносостійкість, а біопротези мають обмежений період функціонування. У середньому біопротези клапанів швидше кальцифікуються, стенозуються, дегенерують і стають недостатніми у молодого пацієнта, що росте, порівняно з дорослим. При використанні заміщення мітрального або аортального клапана біопротезів ускладнення відсутні у 43% дітей, порівняно з 86% при механічному клапані через 7 років катамнестичного спостереження. Пульмональний ауотрансплантант є чудовою альтернативою для заміни аортального клапана у дитини, що росте, через її потенціал. Клапан-гомотрансплантант із людської тканиниперевершує біопротез клапана, але також має обмежену зносостійкість через свою нездатність рости та поступову дегеренацію в результаті кальцифікації. У дітей віком 3 років на момент імплантації гомотрансплантанта недостатність клапана розвивається в середньому через 6 років після імплантації. На відміну від цього клапани-гомотрансплантанти, імплантовані у дітей старшого віку та дорослих, часто функціонують без ускладнень протягом 15 років або більше.
3. Тромбоутворення.Поширеність системних тробмоемболічних явищ після імплантації протеза клапана варіює залежно від типу протеза, що використовується, і позиції, в якій клапан імплантований у серці. Протези мітрального або тристулкового клапана дають удвічі більшу частоту тромбоемболій порівняно з тими, що імплантовані в позиції аортального клапана. При механічних клапанах відзначається максимальна частота тромбоемболії. Внаслідок ризику тромбоемболії всі пацієнти, яким було імплантовано механічний клапан, повинні отримувати антикоагулянт, переважно варфарин. На відміну від цього, частота тробмоемболій при імплантації біопротезів у 2 рази нижча навіть без антикоагулянтної терапії. Гомотрансплантанти та аутотрансплантанти по суті не спричиняють ризик тромбоемболії. Антикоагулянтна терапія варфарином у дітей не може змінюватися потребою в дозуванні внаслідок соматичного зростання, змін його метаболізму через одночасно введені препарати, такі як фенобарбітал або антибіотики, та ризик кровотечі.
4. Ендокардит.Максимальний ризик ендокардиту, викликаного протезами клапанів, відзначається протягом перших шести місяців після імплантації. Ендокардит поширений при використанні механічних клапанів, ніж при біопротезах. Ризик знижується з часом за обох типів протезів. На відміну від них при гомо- та аутотрансплантантах ризик як раннього, так і пізнього ендокардиту значно нижчий.

Протези-кондуїти та латки

Кондуїти, які використовуються для реконструкції ВВС, створюють багато загальних проблем, Докладно описаних вище щодо протезів клапанів. Кондуїти між шлуночками і великими артеріями або аорти, що використовуються для корекції коарктації, не ростуть, і пацієнт виростає з них протягом декількох років. Через утворення псевдоінтими, кальцифікації клапанів та стенозу лише менш ніж у 50% випадків не потрібно замінити кондуїт протягом перших 10 років.

Внаслідок низької зносостійкості кондуїти-гомотрансплантанти, що складаються з частини пульмональної артерії та пульмонального клапана або сегмента аорти та аортального клапана, витіснили клапанні кондуїти з дакрону. Ці канали більш стійкі, але все ж таки дегенерують з часом. Стеноз кондуїту внаслідок його дегенерації або соматичного зростання можна легко визначити щодо зміни або появи нового систолічного серцевого шуму або ЕКГ-ознаки вентрикулярної гіпертофії. Інтракардіальні та екстракардіальні латки зазвичай робляться з аутологічного або гетерологічного перикарду, дакрону. Перикардіальні латки можуть з часом зменшуватися або стає аневризматичними, якщо зазнають надмірного тиску. Латки з дакрона при використанні в камерах низького тиску(міжпередсердна перегородка), що мають тенденцію до розвитку псевдоінтими, можуть викликати обструкції. При використанні дакрону у камерах високого тиску (при ДМЖП) відзначається мінімальний розвиток псевдоінтими.

Вентрикулярна дисфункція

ВВС викликають субклінічні зміни в серці, які можуть прогресувати та викликати відхилення вентрикулярної функції. Більш рання хірургічна корекція вад призводить до нижчої частоти випадків вентрикулярної дисфункції. Є кілька потенційних причин вентрикулярної дисфункції:

1. Хронічна гемодинамічна навантаження.Хронічні перевантаження тиском та об'ємом при таких пороках, як стеноз або недостатність аортального або пульмонального клапана, спричиняють вентрикулярну гіпертрофію. З часом хронічна гіпертрофія призводить до міокардіального фіброзу, що спричиняє незворотні зміни систолічної та діастолічної функції міокарда.
2. Хронічний ціаноз.Хронічний ціаноз також призводить до фіброзу міокарда внаслідок дисбалансу потреб у кисні, що визначаються роботою серця, та вмісту кисню в десатурованій артеріальній крові. Ця проблемачастіше виникає в умовах гіпертрофованого шлуночка (наприклад, при зошиті Фалло).
3. Ускладнення хіругічної корекції.Хірургічна корекція на відкритому серці потребує зупинки серця на тривалий час. Неадекватний захист міокарда протягом даного періодузазвичай проявляється ранньою післяопераційною дисфункцієюміокарда.

Пізні наслідки ішемічного ураження міокарда включають систолічну дисфункціюміокарда та фіброз. Вентрикулярні розрізи можуть змінювати функцію міокарда внаслідок ураження коронарних артерій. Хронічні відхилення від нормальної гемодинамічної фізіології, такі як морфологічне функціонування правого шлуночка як насос для системної циркуляції при TМС, часто призводять до поступового погіршення системної вентрикулярної функції. Нарешті, аритмії, включаючи повну блокадусерця, що знижують ефективність роботи серця внаслідок зниження атріального переднавантаження шлуночків.

Субклінічна вентрикулярна дисфункція зазвичай виявляється лише шляхом додаткових досліджень(кардіомегалія на рентгенограмі) та підтверджується зниженням вентрикулярної функції на ехокардіограмі. Однак, ряд слабовиражених клінічних ознак(Непереносимість нового навантаження, втома або підвищена сонливість, відставання у зростанні, загальне зниження самопочуття, новий шум мітральної регургітаціїабо гепатомегалія) лікар може виявити під час огляду.

Ендокардит

Інфекційний ендокардит представляє стійкий серйозний ризик для пацієнтів з неоперованими ВВС та меншою мірою для пацієнтів з усуненими вадами. Інформованість лікаря та пацієнта щодо ендокардиту може мати суттєвий вплив на зниження як ранньої, так і пізньої захворюваності та смертності пацієнтів після хірургічної операціїщодо ВВС.

У пацієнтів із протезом серцевого клапана поширеність як раннього, і пізнього ендокардиту варіює від 0.3% до 1,0% на пацієнта на рік. У пацієнтів з неусуненими ВПС загальний ризик ендокардиту знаходиться в межах від 0,1 до 0,2% на пацієнта на рік і знижується у 10 разів – до 0,02% після корекції. Ризик ендокардиту варіює в залежності від виду пороку. Складні вади серця синього типустановлять найвищий ризик, який обчислюється 1.5% на пацієнта на рік. У пацієнтів, які прооперовані з приводу ТФ, залишається підвищений ризик ендокардиту (0,9% на пацієнта на рік) внаслідок відносно частої поширеності залишкового ДМЖП та обструкції правого вентрикулярного відтоку. Помірний ризик мають пацієнти з хірургічно закритим ДМЖП або двостулковим аортальним клапаном після хірургічної вальвулотомії. Пацієнти з коригованими ДМПП, ДМЖП, ОАП, коарктацією аорти або пульмональним стенозом та ті, у яких була проведена імплантація пейсмейкера, мають низький ризик ендокардиту.

Мікроорганізми, що викликають ендокардит, і, отже, антибітики, що використовуються для профілактики та лікування, варіюють відповідно до воріт проникнення інфекції. Streptococcus viridans - найбільш поширений мікрооранізм після стоматологічних процедурі процедур на верхніх дихальних шляхах, тоді як Enterococcus fae-calis - найбільш поширений мікроорганізм, пов'язаний із шлунково-кишковою або сечостатевою бактеріємією. Staphylococcus aureusта Staphylococcus epidermidis – найбільш поширені збудники в результаті інфекцій шкіри та м'яких тканин.

Важливо усвідомлювати, що невдачі навіть при відповідному проведенні профілактики все ж таки мають місце, і, отже, ендокардит не можна без ризику виключати, навіть якщо профілактика призначена. Не було встановлено, що внутрішньовенні антибіотикиперевершують препарати для перорального введенняколи дотримується відповідний режим прийому пероральних препаратів з урахуванням кратності введення та дозування. Ендокардит часто буває важко діагностувати, тому важливо, щоб лікар ставив ендокардит на початку списку захворювань при диференціальному діагнозі та зберігав високий рівень настороженості, коли у пацієнта з ВВС з'являються симптоми інфекції.

ПРОБЛЕМИ, НЕ ПОВ'ЯЗАНІ З СЕРЦЕМ

Зростання та розвиток

Відставання у фізичному розвитку є одним із симптомів ВВС, що викликає найбільшу тривогу у батьків. Декілька досліджень показали кореляцію між ступенем відставання в зростанні і типом ВВС. У дітей з великими шунтами ліворуч (ДМЖП, повний атріовентрикулярний септальний дефект тощо) ступінь відставання в зростанні відповідає розміру шунту та ступеня застійної серцевої недостатності. На відміну від цього, у пацієнтів із синіми ВПС відставання у зростанні частіше пов'язане з наявним специфічним дефектом, а не зі ступенем ціанозу. Хірургічна корекція ВВС покращує набір маси тіла та лінійне зростання. Хоча пацієнти надолужують втрачене (у плані зростання) по-різному, на це впливають супутні причиниНаприклад, синдром Дауна, ниркові порушення.

Є вагомі докази, що більш рання хірургічна корекція ВВС покращує зростання ранній стадії. Для педіатра важливо знати розумні очікувані показники зростання пацієнта в післяопераційному періоді: у пацієнтів з повною анатомічною корекцією буде нормальний темп зростання, тоді як пацієнти з неповною або поетапною корекцією, ймовірно, зростатимуть гірше. Пацієнта з відставанням кривої зростання слід обстежити на можливі ускладнення операції, включаючи нерозпізнані залишкові або рецидивні дефекти. Також слід виключити супутні метаболічні і не пов'язані з серцем причини поганого збільшення маси тіла. Зрештою, необхідно забезпечити дитині нормальне харчування.

Нервово-психічний розвиток у більшості пацієнтів, які зазнали операції з приводу ВВС у нормі, хоча у деяких відзначаються або раніше наявні порушення, або придбані внаслідок ускладнень у передопераційному періодіта у період операції. Іноді причинами затримки розвитку є внутрішньоутробні інфекції, синдром Дауна та інші синдроми, пов'язані із відставанням у розумовому розвитку. У пацієнтів із синіми вадами знижений коефіцієнт інтелектуальності (IQ) та коефіцієнт розвитку (DQ), порівняно з здоровими дітьми. Такі зміни можуть бути виявлені протягом першого півріччя життя. Тривалість ціанозу впливає на ступінь затримки розвитку, що вказує на перевагу ранньої корекції цих вад. Застійна серцева недостатність при ВВС із шунтами ліворуч, викликає затримку розвитку, але меншою мірою, ніж та, яка спостерігається у хворих з ціанозом.

Пацієнти, яким проводиться операція на відкритому серці, піддаються ряду впливів, які можуть вплинути на їх подальше неврологічне та інтелектуальне розвиток.

Хронічні мозкові синдроми, такі як хореоатетоз, пов'язують із використанням глибокої гіпотермії. Є мало даних, які стосуються пізнього результату у пацієнтів, які піддавалися операції у дитинстві. Проте, їхня шкільна успішність, успіхи на роботі та частота шлюбів менші, ніж дані показники у дорослих такого ж віку без ВВС. На це можуть впливати обмеження з боку батьків та лікарів у період діства.

Батькам слід рекомендувати поміщати дитину в те середовище, яке стимулюватиме розвиток. Обмеження слід застосовувати лише у тих ситуаціях, коли фізичне навантаження та напруга можуть бути протипоказані внаслідок залишкових гемодинамічних аномалій. Фундаментальною метою лікування пацієнтів із ВВС є застосування мінімуму обмежень до них, щоб дати можливість вести настільки нормальне життя, наскільки це можливо. Фізичне навантаженняє важливою частиною способу життя дітей та підлітків і обмеження повинні застосовуватися при залишкових дефектах, фізіологічних відхиленнях або індивідуальних особливостях пацієнтів. Батькам, шкільним та дільничним лікарям слід рекомендувати уникати зайвих обмежень.

Лікування вроджених серцевих аномалій можливе лише хірургічним шляхом. Після встановлення діагнозу вирішують такі питання: 1) необхідність та можливість хірургічного лікування вади у конкретного пацієнта; 2) за необхідності – вид, обсяг та терміни хірургічного втручання.

Розрізняють наступні видиоперацій при вроджених вадах серця:

радикальні, що мають на увазі повну корекцію пороку;

паліативні - часткова корекція пороку, найчастіше як перший етап радикальної операції, що дозволяє виконати радикальну корекцію у більш сприятливих умовах;

гемодинамічні - втручання з метою корекції внутрішньосерцевої гемодинаміки, але не усувають саму ваду.

Поділ вроджених вад серця за видом можливої ​​операції

Група 1:

вроджені вади, у яких радикальна операція можлива і є єдиним вибором. При нерезко вираженому порушенні гемодинаміки операцію можна відкласти. До цієї групи переважно належать:

відкрита артеріальна протока;

дефект міжшлуночкової перегородки;

дефект міжпередсердної перегородки;

частково відкритий артеріовенозний канал;

коарктація аорти;

стеноз та недостатність мітрального та аортального клапанів.

Група 2:

вроджені вади, при яких вибір між радикальним та паліативним втручанням залежить від анатомічної тяжкості пороку та стану пацієнта. При цих видах вад іноді застосовують паліативну операцію як перший етап радикальної корекції. До цієї групи переважно належать:

зошит Фалло;

стеноз легеневої артерії;

атрезія легеневої артерії;

транспозиція магістральних судин.

Група 3:

вроджені вади, у яких можлива лише паліативна чи гемодинамическая корекція пороку. До цієї групи переважно належать:

атрезія мітрального та трикуспідального клапанів;

двокамерне серце;

синдром гіпоплазії правого та лівого серця;

єдиний шлуночок серця.

Поділ пацієнтів з вродженими вадами серця за термінами виконання операції (J. Kirklin, 1984):

група 0

пацієнти з ВВС, які мають незначні гемодинамічні порушення, які не потребують операції;

група 1

пацієнти, стан яких дозволяє провести операцію в плановому порядку (через рік та пізніше);

група 2

пацієнти, яким операція показана протягом найближчих 3–6 місяців;

група 3

пацієнти з вираженими порушеннями гемодинаміки, які потребують корекції протягом кількох тижнів;

група 4

пацієнти, які потребують екстреної операції (48 годин після госпіталізації).

Найбільш складною проблемою залишаються операції у дітей першого року життя з вродженими вадами серця, оскільки пов'язані з високим ризиком інвазивного обстеження та оперативного втручання. У цій категорії пацієнтів операцію виконують лише в тому випадку, якщо консервативними методамине вдається досягти стабілізації стану. Найчастіше екстрено та невідкладно оперують дітей першого року життя з ціанотичними вродженими вадами. За відсутності вираженої серцевої недостатності та помірного ціанозу дітей до року спостерігає кардіолог за місцем проживання. З віком та збільшенням маси тіла ризик втручань значно знижується.

Для корекції ряду вроджених вад серця все частіше застосовують ендоваскулярні методи, які також можуть бути радикальними (наприклад, закриття дефекту міжпередсердної перегородки, відкритої артеріальної протоки, балонна ангіопластика і стентування при коарктації аорти, стенозах гілок легеневої артерії, ем.

Кардіологічні захворювання численні та різноманітні. Страждають від них як дорослі, і діти. Для лікування тяжких патологій потрібне проведення складних операційна серці. Багато небезпечні станипов'язані з розвитком вад. За статистикою, з кожної тисячі дітей, що тільки народилися, виявляють 8 хворих з аномаліями серцево-судинної системи. вродженого типу. Іноді навіть хірургія не в змозі врятувати людину від смерті. Але в достатню кількістьвипадків своєчасне лікування(у тому числі й оперативне) допомагає впоратися з проблемою та повернути пацієнтові здоров'я та нормальне життя.

Порок серця має на увазі всілякі відхилення у будові серцевого м'яза, які провокують порушення пересування крові і, як наслідок, гіпоксію внутрішніх органівта систем. До таких аномалій відносять органічні ушкодження:

• клапанного апарату;
• перегородок серця;
• серцевих стін;
• великих судин, відповідальних за подачу та виведення крові.

Пороки розвиваються у людини в період внутрішньоутробного розвиткуабо купуються вже після народження. Фактори, що впливають на їх формування, можуть бути різними: несприятливе перебіг вагітності, інфікування плода, вплив алкоголю і сигарет, хронічні захворювання, прийом деяких ліків, спадкова схильність.

Якщо не лікувати серцеві вади, розвивається ішемічна хвороба, серцева недостатність, інфаркт міокарда. Половина новонароджених дітей із серйозними порушеннями кардіологічного характеру, які не були прооперовані в екстреному порядку, помирають протягом першого місяця життя. Три чверті таких дітей не доживають до однорічного віку.

Які бувають порушення?

Пороки серця можна розділити за групами, використовуючи певні критерії:

1. Залежно від періоду формування: вроджені та придбані.
2. За місцем розташування: клапанні (ураження стулок мітрального, трикуспідального, легеневого, аортального клапанів) та в області перегородок (між шлуночками або передсердями).
3. За ступенем складності: ізольовані (поодинокі, прості), ускладнені (поєднуються дві вади) та комбіновані (серцевих порушень налічується більше двох).
4. У зв'язку з ускладненнями: одні називають «білими», інші «синіми». Перші не викликають змішування кров'яних потоків із вен та артерій. Кисень до органів надходить у допустимій нормі. У другому випадку венозна кров закидається в артерію, і серце відправляє її в такому вигляді (зі зниженою часткою необхідного тканин кисню) по всьому тілу. Розвивається синдром недостатності серця (синіють губи, пальці на ногах та руках, вуха).
5. Залежно від пристосувальної здатності серцевого м'яза: компенсовані (серце самотужки компенсує існуючі відхилення) та декомпенсовані (провокують розвиток недостатнього кровопостачання).

Усі серцеві патології супроводжуються різним ступенемпорушення гемодинаміки. Найлегший - перший ступінь, четвертий вважається дуже важким.

Вроджені вади серця (ВПС)

Закладка кровоносної системи та її головного органу починаються на перших тижнях життя ембріона у утробі матері. У цьому періоді будь-який негативний вплив як зовнішніх, так і внутрішніх факторів здатний призвести до становлення вад серця у майбутньої дитини. Можливі причини уроджених порушеньсерцевої структури:

• порушення генетично;
• радіоактивне опромінення;
• погана спадковість;
• інфекційне ураження жінки у ранньому терміні вагітності;
• вживання лікарських препаратіву першому триместрі;
• захоплення вагітної жінки алкоголем, наркотиками, цигарками;
• наявність фетоплацентарної недостатності;
• аномальний розвиток плацентарних судин;
• рецидиви хронічних захворюваньпід час вагітності.

Усі вади вродженого характеру розподіляються за трьома групами:

1. Порушення, у яких легеневе кровообігне супроводжується змінами.

Звужено аортальний вхідний отвір або одну з ділянок аорти.

1. Стани, котрим характерно збільшення легеневого кровотоку.

Не закрито боталів проток, є дефекти перешкоди між передсердями чи шлуночками.

1. Патології, що впливають на зменшення циркулюючої через легені крові.

Наявність зошита Фалло, легенева артерія із вузьким входом.

Звуження (стеноз) гирла легеневої артерії

Відня транспортують кров до правого передсердя. Звідти вона потрапляє у правий шлуночок. Порок, що описується, передбачає неправильний розвиток самого клапана, що пропускає кров з правого шлуночка в легеневе коло кровотоку. В іншому випадку звужена ділянка легеневої артерії прямо над клапаном або вхідний отвір (вустя) судини під клапаном. Коли венозна кров проходить крізь легені, вона віддає вуглекислий газ і насичується киснем, а потім потрапляє до лівої частини серця. Звідти вона піде далі до всіх органів. Якщо легеневий стовбур звужений, відбуваються такі порушення:

• Перенапруження правого шлуночка, йому важко викидати кров.
• Зменшується об'єм крові, що доставляється у легені.
• Гіпоксія всього організму.

• Розвивається правошлуночкова недостатність.
• Прогресування патології без адекватного лікування може призвести до смерті.
• З боку легень можливий некроз тканин, запальний процес із виділенням гною, утворення тромбів, розвиток туберкульозу.

Як проявляється вада:

• ціаноз і холод у кінцівках;
• серцевий горб (випинання ребер у зоні розташування серця);
• синдром барабанних паличок(подушечки пальців рук товщають;
• затримка розумового розвиткуу дітей.

Зошита Фалло

Така вада досить поширена у немовлят. Він відноситься до тяжких серцевих патологій. Названо так за Прізвищем французького патологоанатома Етьєна-Луї Фалло, який у 1888 році першим зробив докладний описцього стану. Слово «тетрада» (у перекладі з грецької означає угруповання з чотирьох елементів) має на увазі деякі чотири ознаки, що поєднуються один з одним. У даному випадкумається на увазі «синій» порок серця, що об'єднав у собі 4 порушення:

1. Аномальний розвиток міжшлуночкової перегородки.
2. Гіпертрофія з боку правого шлуночка.
3. Вузький прохід легеневої артерії.
4. Неправильно розташована аорта (декстропозиція). Вона зрушена до правій сторонісерця. Іноді спостерігається частковий або повний вихід судини із правошлуночкової камери.

Вада діагностується в ранньому дитинстві, тому що до зрілого віку, як правило, такі пацієнти доживають рідко, особливо за відсутності належного лікування (обов'язкова операція на серці). Іноді має місце так звана пентада Фалло – розвиток п'ятої ознаки (аномалія перегородки між передсердями) на додаток до вже наявних чотирьох.

Ціанотичний (синій) порок характеризується зниженням обсягу корисної (збагаченої киснем) крові у великому колі кровообігу. Гіпоксія органів та венозний застійпрогресують, це виявляється у наступних ознаках хронічної серцевої недостатності:

• Шкірні покриви стають синюшними.
• З'являється синдром «барабанних паличок». Нігті деформуються, товщають, округляються.
• Плоскі груди або «серцевий горб».
• Втрата у вазі.
• Фізичний розвиток затримується.

• Розвиток сколіозу, плоскостопості.
• Спостерігаються великі міжзубні просвіти, ранній карієс.
• Наявність нападів вираженого ціанозу: часте дихання, фіолетова шкіра, задишка, занепад сил, переднепритомний стан, непритомність, судоми.
• З'являються набряки.

Звуження (коарктація) аорти

Вроджена вада проявляється аномально вузьким просвітом в одній з ділянок аорти. Зазвичай це переший дуги судини, іноді грудний або черевний відділ.

Аорта - найбільша з артерій у великому колі кровообігу, вона виходить з боку лівого шлуночка.

Незважаючи на те, що патологічне формування виникає поза серцем, його все ж таки називають серцевою пороком. Тому що коарктація такої важливої ​​судини безпосередньо впливає на роботу кровоносної системи та самого серця.

Порушення гемодинаміки пов'язане із різницею тиску крові в судині. До звуженої ділянки воно підвищене, що спричиняє гіпертрофію лівого шлуночка. Нижче ураженої зони тиск знижується. Щоб відновити нормальний кровотік, тут розвиваються додаткові шляхидля пересування крові.

Симптоми, характерні для дітей:

• бліда шкіра;
• відсталість фізичного розвитку;
• задишка, легеневі хрипи;
• часті пневмонії;
• високий тиск в артеріях рук та низький на ногах, при цьому ноги синіють.

Ознаки вади у дорослих:

• голова важка і паморочиться і болить;
• хронічна втома;
• болить серце;
• мерзнуть і болять ноги, судоми та слабкість м'язів;
• різниця в тиску на верхніх та нижніх кінцівках.

Можливі ускладнення:

• набряк легенів;
• серцева астма;
• інсульт;
• гіпертензія;
• склероз ниркових артеріол.

Незарощення артеріальної (боталової) протоки

В 1564 Леонардо Боталло, лікар з Італії, першим зробив опис протоки (названої його ім'ям), який з'єднує дугу аорти з легеневою артерією у дитини в період внутрішньоутробного розвитку. Коли немовля починає дихати легкими, цей прохід заростає сполучною тканиною. Якщо цього не відбувається, діагностується вада серця, іменований відкритим боталовим протоком. Результат – порушення гемодинаміки у малому колі кровообігу, серцева дисфункція. Виникає змішання венозної та артеріальної крові, у легені вона надходить у більшому обсязі. Правий, а потім і лівий шлуночки починають збільшуватися.

Прояв пороку:

• пульсуюча шийна артерія;
• ціаноз шкірних покривів у напруженому стані;
• підвищена блідість;
• аритмія;

• відставання у розвитку у дітей;
• кашель;
• утруднене дихання.

Таке порушення може призвести до інсульту, формування аневризми, інфаркту міокарда, серцевої недостатності, ендокардиту бактеріальної етіології.

Плід, перебуваючи в утробі матері, не використовує легені для збагачення крові киснем. У нього особливий кровообіг, він організований за іншим принципом, негаразд, як в дорослих. У цьому періоді у кровоносної системиіснують елементи, які після народження мають припинити своє функціонування. Овальний отвір, як і боталів проток, відносяться до таких тимчасових утворень. Вікно в серці має клапанну структуру і знаходиться у перегородці, що відокремлює ліве передсердя від правого. Виражена патологія веде до гіпертрофії обох передсердь та шлуночків. Незначний дефект може ніяк не відбиватися на здоров'ї та самопочутті людини. Типова симптоматика:

• серцевий горб;
• бліда шкіра;
• важка задишка;
• синіють ніс, губи, пальці при найменшому навантаженні;
• кашель;

• непритомність;
• вертиго;
• занепад сил;
• фізична відсталість.

Можливі наслідки: високий ризик кесонної хвороби, септичного ендокардиту, парадоксальної емболії

Відсутність міжшлуночкової перегородки або великий її дефект

Інша назва пороку – комплекс Ейзенменгера (виявлений німецьким лікарем). Це комбіноване серцеве порушення, Воно характеризується такими ознаками: відсутність перегородки між шлуночками або значна її деформація з утворенням наскрізного отвору, збільшений правий шлуночок, неправильне розташування аорти. Наслідком подібної аномалії стає серйозний збій нормальної циркуляції крові, збільшення легеневого кровотоку, з'єднання артеріальної та венозної потоків, змішана кров виходить з аорти до органів низьким змістомкисню.

Ознаки дефекту:

• прискорене серцебиття;
• задишка;
• біль в серці;
• хронічна слабкість;
• синюшність шкірних покривів;

• набряклі яремні вени;
• синдром барабанних паличок;
• серцевий горб;
• непритомність;
• сколіоз;
• кашель із кров'ю.

Можливі ускладнення: часті хвороби органів дихання, судинна емболія головного мозку, ендокардит, серцева недостатність, легенева кровотеча, раптова смерть.

Дефект міжшлуночкової перегородки

Порок серця, скорочено званий ДМЖП, рідко зустрічається сам собою. Найчастіше він комбінується з іншими порушеннями. Це отвір у перегородці, що відокремлює шлуночки один від одного. Дефект може бути незначним, тоді він не є небезпечним і здатним самоусунутись з плином віку. Великий прохід викликає змішання венозної та артеріальної крові та порушення кровотоку. Серце росте у розмірах, кров застоюється у легенях, спазмуються коронарні судини, розвивається склероз легеневих кровоносних шляхів.

Симптоми ДМЖП:

• тахікардія;
• набряки;
• поганий апетит;
• постійна млявість;
• розумова та фізична відсталість у дитини;

• синюшність шкірних покривів;
• кашель;
• серцевий горб;
• кровотечі з носа;
• непритомний стан.

Наслідки пороку:

• бактеріальне запалення ендокарда;
• розвиток легеневої гіпертензії;
• недостатність аорти;
• часті пневмонії;
• серцева недостатність;
• формування блокади серця;
• крововилив у мозок;
• відмирання легені або абсцес;
• коронарна або легенева емболія
• раптова зупинка серця.

Пацієнти з вираженим порушенням потребують хірургічної корекції.

Набуті вади серця

Такі дефекти виникають у здорової людини, що не має патологій у структурі серцевих тканин Порок набувається під впливом захворювання, яке прямо чи опосередковано вражає серце. Найчастіше це ревматизм, інші причини:

• атеросклероз;
• сифіліс;
• травми;
• пухлинні утворення;
• сепсис;
• ішемія;
• артеріальна гіпертензія;
• розвиток гострого інфаркту міокарда;
• вікові зміни.

Отримані вади стосуються клапанного апарату. В основі розвитку порушень лежить дві ознаки: звуження отвору клапана та його короткі стулки.

Комбінована аортальна вада

Патологія поєднує у собі кілька порушень: вузьке аортальне гирло та клапанна недостатність. Зазвичай діагностується саме комбінація вад, в ізольованому вигляді аортальна аномалія спостерігається рідко. Прогресуюче захворювання веде до застійним явищамв легеневому колі. Основні ускладнення – набряк легень та серцева астма.

Проявляє себе ускладнений порок всіма ознаками, типовими для аномалій, що входять до нього. Легка формапатології не завдає особливого дискомфорту, вимагає симптоматичної терапіїза потреби. Тяжка форма потребує хірургічного втручання.

Стеноз гирла аорти, ізольована вада

Вузький вхід у головну артеріюне дає крові повністю викидатися із лівого шлуночка. Для компенсації цього порушення серце сильніше скорочується, стінки міокарда з лівого боку потовщуються. Виражений стеноз веде до значної гіпертрофії шлуночка. Організм страждає від нестачі крові та кисню.

Характерні ознаки:

• вертиго;

• часті непритомності;
• бліда шкіра;
• стенокардія;
• розвиток серцевого горба.

Головне ускладнення – серцева недостатність.

Недостатність аортальних клапанів

До таких вад відносять нещільне закриття стулок аортального клапана або розширення клапанного проходу. Цими патологіями страждають переважно чоловіки. Порушення часто поєднується з іншими вадами, викликає зворотний потік крові у фазу діастоли з аорти в лівий шлуночок. Результатом стає розтягнутість лівошлуночкової камери, що з часом призводить до розтягування мітрального проходу та лівого передсердя. А кровотік малого кола порушується, розвивається застій венозної крові.

Типові ознаки аортальних вад:

• діастолічний тиск знижено до критичних цифр;
• різка зміна положення тіла викликає сильне запаморочення;
• вночі розвивається ядуха;
• шийні артерії пульсують та вибухають;
• шкірні покриви біліють;
• голова похитується;

• дрібні судини в очах та під нігтьової пластиноюпульсують.

Що може статися з часом?

1. Серцева недостатність.
2. Дилатація (розтяг) серцевих порожнин.
3. Венозний застій, затримка крові у шлуночку.

Мітральний стеноз (звуження клапана між лівим передсердям та шлуночком)

Подібної аномалії більш схильні жінки. Викликати її може ревмокардит із ураженням внутрішнього шару серця. Найчастіше зустрічається поєднання вади з іншими клапанними порушеннями. Мітральний стенозпровокує недостатність кров'яного потоку з передсердя до шлуночок. Тиск у легеневих венах та лівому передсерді зростає. Можливий набряк легень.

Симптоми звуженого клапана:

• наявність акроціанозу та мітрального рум'янцю;
• зменшення лівої частини грудей;
• відсталість у розумовому та фізичному розвитку.

До чого призводить порок:

1. Набряк легень (виділення з рота рожевої піни, посиніння шкірних покривів, дихання, що булькає).
2. Серцева астма (важко зробити вдих).
3. Склероз легеневої тканини.
4. Зменшення корисного обсягу легень.

Недостатність мітрального клапана

Суть цієї досить поширеної вади в нещільному з'єднанні клапанних стулок. Виникає порушення через запального процесуу тканинах клапана. Вони втрачають еластичність, замінюючись сполучною тканиною. Частина крові затікає назад у ліве передсердя. Для компенсації збою гемодинаміки вся ліва половина серця працює у посиленому режимі. Ліве коло кровообігу відчуває недостатність крові. Венозна кров застоюється у великому колі.

Симптоматика:

• поява особливого «мітрального» рум'янцю з відтінком блакитного кольору;
• синдром «котячого муркотіння» - груди вібрує, це можна відчути, приклавши руку;
• синіють пальці стоп, кистей, кінчик носа, вуха, губи;
• розвиваються набряки.

Можливі наслідки:

• застійна недостатність;
• гіпертрофія лівого боку серця;

Компенсована вада не завдає дискомфорту, люди можуть нічого не знати про захворювання.

Операції та їх вартість

Оперативне втручання потрібно у переважній більшості випадків. Повинне проводитися якомога раніше, щоб не допустити ускладнень, несумісних із життям. Іноді робота хірургів має бути екстреною, у перші тижні після народження дитини. Своєчасна корекція порушень може повернути людину до нормального життя, продовжити її термін та покращити самопочуття.

Скільки коштує операція при ваді серця? Усунути серцеві вади хворий може безкоштовно, виходячи з виділеної державою спеціальної квоти. Але такої допомоги потребують багато людей, тому пацієнт має всі шанси просто не дожити до своєї черги. Існує можливість платного хірургічного лікування. У Москві ціна такої операції варіюється від 100 до 300 тисяч рублів.

Вилікувати хворе серце можна і там. Скільки коштує операція за діагнозу «порок серця» за межами СНД?

Найпомірніші ціни на послуги кардіохірургів пропонуються в Індії.

Якість лікування відрізняється високим рівнем, успіхом закінчуються більше 99% всіх операбельних випадків. Для прикладу, шунтування серця у Сполучених Штатах Америки коштуватиме пацієнтові 100 000 доларів. Лікування в Індії коштуватиме 6-9 тисяч доларів.

При ваді серця велика вартість операції буде при відкритому хірургічному втручанні з використанням апарату штучного кровообігу. Малоінвазивні процедури безпечніші та дешевші. Вони проводяться за допомогою катетерів – спеціальних пристроїв, які вводяться у серце через артерію у стегні.

Поширені види операцій при пороках серця:

Вартість кожної їх залежить лише від складності конкретного випадку, а й від престижу обраної клініки, авторитетності головного хірурга.

Пороки серця, як уроджені, так і набуті, можуть стати причиною інвалідності, багато людей із серйозними порушеннями рано вмирають. Своєчасне виявлення та хірургічне лікування – єдиний шанспродовжити життя та покращити його якість для пацієнтів з подібними видами кардіопатії.

Найскладніші операції на серці проводять найкращі фахівці, використовуючи новітні технології та високоякісне обладнання. Сучасні хірургимають достатній досвід і навички у здійсненні подібних маніпуляцій. Ризик смерті пацієнта у своїй мінімальний, а відсоток успішного результату дуже високий. Але ціна на послуги платної кардіохірургії не багатьом по кишені, а державна квота, на жаль, поки що не може задовольнити всіх, хто потребує лікування. Ніхто не знає напевно, скільки доведеться чекати на планову операцію на серці, і чи доживе до неї хворий.

1 ступінь регургітації аортального клапана Що таке аортальна вада серця?