Головна · Правильне харчування · Пухлиноподібні захворювання нервової системи. Новоутворення центральної нервової системи. Профілактика та раннє виявлення пухлин ЦНС

Пухлиноподібні захворювання нервової системи. Новоутворення центральної нервової системи. Профілактика та раннє виявлення пухлин ЦНС

Пухлини центральної нервової системи- Різні новоутворення спинного і головного мозку, їх оболонок, лікворних шляхів, судин. Симптоми пухлини ЦНС мають дуже варіабельний характер і поділяються на осередкові (неврологічний дефіцит), загальномозкові, прояви по сусідству та віддалені. У діагностиці, крім неврологічного огляду, використовують рентгенологічні, електрофізіологічні, ультразвукові методи та лікворну пункцію. Однак точніша верифікація діагнозу досягається за даними МРТ або КТ, гістологічного аналізу пухлини. Щодо пухлин ЦНС найефективніше оперативне лікування. Можливе використання хіміо- та радіотерапії, як додаткового або паліативного лікування.

За різними даними пухлини ЦНС зустрічаються із частотою 2-6 випадків на 100 тис. чол. З них приблизно 88% посідає церебральні пухлини і лише 12% на спинальні. Найбільш схильні до захворюваності особи молодого віку. У структурі дитячої онкології пухлини ЦНС займають 20%, причому 95% їх припадає на пухлини мозку. Останні роки характеризуються тенденцією до збільшення захворюваності серед людей віком.

Новоутворення ЦНС не зовсім укладаються у загальноприйняте трактування поняття про доброякісність пухлин. Обмежений простір хребетного каналу і порожнини черепної коробки зумовлюють вплив пухлин цієї локалізації, що здавлює, незалежно від ступеня їх злоякісності, на спинний і головний мозок. Таким чином, у міру зростання навіть доброякісні пухлини призводять до розвитку тяжкого неврологічного дефіциту та загибелі пацієнта.

Причини виникнення

На сьогоднішній день фактори, що ініціюють пухлинну трансформацію клітин, залишаються предметом вивчення. Відома онкогенна дія радіоактивного випромінювання, деяких інфекційних агентів (вірусу герпесу, ВПЛ, окремих типів аденовірусів), хімічних сполук. Вивчається вплив дизонтогенетичних аспектів пухлин. Про генетичну детермінанту свідчить наявність спадкових синдромів пухлинного ураження ЦНС. Наприклад, нейрофіброматоз Реклінгхаузена, туберозний склероз, хвороба Гіппеля-Ліндау, синдром Горліна-Гольца, синдром Тюрко.

Факторами, які провокують або прискорюють пухлинне зростання, вважаються черепно-мозкові травми, хребетно-спинномозкові травми, вірусні інфекції, професійні шкідливості, гормональні зрушення. Цілим рядом досліджень було підтверджено, що звичайні електромагнітні хвилі, у тому числі йдуть від комп'ютерів і мобільних телефонів, не належать до перелічених вище тригерів. Відзначено підвищену зустрічальність пухлини ЦНС у дітей із вродженим імунодефіцитом, синдромом Луї-Бар.

Класифікація пухлин ЦНС

Відповідно до гістіогенезу в неврології та нейроонкології виділяють 7 груп пухлин. Найбільшу з них становлять нейроектодермальні пухлини: гліоми (доброякісні та дедиференційовані астроцитоми, олігодендрогліоми, епендимоми, гліобластоми), медуллобластоми, пінеаломи та пінеобластоми, хоріоїдпапіломи, гангліономи і, гангліогліоми, гангліонейробластоми). До мезенхімальних пухлин ЦНС належать: менінгіома, менінгіальна саркома, внутрішньомозкова саркома, гемангіобластома, нейрофіброма, ангіома, ліпома.

Окремим видом новоутворень ЦНС є аденоми гіпофіза. Четверту групу складають пухлини із зачатків гіпофізарного ходу – краніофарингіоми. П'яту – гетеротопічні ектодермальні новоутворення (холестеатоми, дермоїдні кісти). Шоста група – тератоми ЦНС – зустрічаються вкрай рідко. Останньою групою виступають метастатичні пухлини ЦНС. Давати метастази в ЦНС здатний рак легень, хоріонкарцинома, рак молочної залози, нирково-клітинний рак, гіпернефрома, гепатоцелюлярна карцинома, рак шлунка, меланома, рак щитовидної залози, злоякісні пухлини надниркових залоз та ін.

Відповідно до класифікації ВООЗ виділяють 4 ступеня злоякісності пухлини ЦНС. І ступінь відповідає доброякісним пухлинам. І-ІІ ступеня відносяться до низького класу злоякісності (Low grade), ІІІ-ІV ступеня - до високого (High grade).

Симптоми пухлини ЦНС

Загальноприйнято поділ симптоматики пухлинного процесу ЦНС на загальномозкові, осередкові, віддалені симптоми та симптоми по сусідству.

Загальномозкові прояви характерні для церебральних та краніоспінальних пухлин. Вони зумовлені порушенням ліквороциркуляції та гідроцефалією, набряком мозкової тканини, судинними порушеннями, що виникають внаслідок здавлення артерій та вен, розладом корково-підкіркових зв'язків. Провідним загальномозковим симптомом виступає цефалгія (головний біль). Вона має розпираючий, спочатку періодичний, потім незмінний, характер. Найчастіше супроводжується нудотою. На піку цефалгії нерідко виникає блювота. Розлад вищої нервової діяльності проявляється неуважністю, загальмованістю, забудькуватістю. Роздратування мозкових оболонок може призвести до появи симптомів, типових їх запалення - менінгіту. Можливе виникнення епіприступів.

Вогнищеві симптоми пов'язані з ураженням мозкової тканини у місці локалізації новоутворення. За ними можна судити про місце розташування пухлини ЦНС. Осередкові симптоми є так званий «неврологічний дефіцит», тобто зниження або відсутність певної рухової або чутливої ​​функції на окремій ділянці тіла. До них відносяться парези та паралічі, тазові порушення, гіпестезія, розлади м'язового тонусу, порушення статики та динаміки рухового акта, ознаки дисфункції черепно-мозкових нервів, дизартрія, порушення зору та слуху, не пов'язані з патологією периферичного аналізатора.

Симптоми по сусідству виникають при здавленні пухлиною довколишніх тканин. Прикладом може бути корінцевий синдром, що виникає при оболонкових або інтрамедулярних пухлинах спинного мозку.

Віддалені симптоми виникають у зв'язку зі усуненням церебральних структур і здавленням ділянок мозку, віддалених від місця локалізації пухлини.

Більш детальну інформацію про симптоми пухлин ЦНС різної локалізації можна знайти в статтях «Внутрішньомозкові пухлини півкуль мозку», «Пухлини мозочка», «Пухлина епіфіза», «Пухлини стовбура мозку», «Пухлини спинного мозку».

Перебіг пухлин ЦНС

Дебют клінічних проявів новоутворень ЦНС та розвиток симптоматики з часом можуть значно варіювати. Проте виділяють кілька основних типів їх течії. Так, при поступовому початку та розвитку осередкової симптоматики говорять про туморозну течію, при маніфестації пухлини з епіприступу – про епілептиформну течію. Гострий початок за типом мозкового або спинального інсульту, відноситься до судинного типу перебігу пухлини, зустрічається при крововиливі в тканині новоутворення. Запальна течія характеризується поступовим розгортанням симптомів за типом запальної мієлопатії або менінгоенцефаліту. В окремих випадках спостерігається ізольована внутрішньочерепна гіпертензія.

Протягом пухлин ЦНС виділяють кілька фаз. Перша - фаза компенсації - супроводжується лише астенією та емоційними порушеннями (дратівливість, лабільність). Вогнищеві та загальномозкові симптоми практично не визначаються. У фазі субкомпенсації з'являються загальномозкові прояви, переважно у вигляді помірного головного болю, симптоми подразнення – епілептичні напади, гіперпатія, парестезії, галюцинаторні феномени. Працездатність порушена частково. Неврологічний дефіцит виражений легкою мірою і найчастіше визначається, як деяка асиметрія м'язової сили, рефлексів та чутливості порівняно з протилежною стороною. При офтальмоскопії може бути виявлено початкові ознаки застійних дисків зорових нервів. Діагностування пухлини ЦНС у цій фазі вважається своєчасним.

Фаза помірної декомпенсації характеризується середньо тяжким станом пацієнта з вираженим порушенням працездатності та зниженням побутової адаптації. Наголошується наростання симптомів, превалювання неврологічного дефіциту над симптомами подразнення. У фазі грубої декомпенсації пацієнти не залишають постіль. Спостерігається глибокий неврологічний дефіцит, розлади свідомості, серцева та дихальна діяльність, віддалені симптоми. Постановка діагнозу у цю фазу є запізнілою. Термінальна фаза є незворотними порушеннями діяльності основних систем організму. Спостерігаються розлади свідомості до коми. Можливий набряк мозку, дислокаційний синдром, крововилив у пухлину. Смерть може настати через кілька годин чи днів.

Діагностика пухлини ЦНС

Припустити наявність об'ємної освіти ЦНС дозволяє ретельний огляд неврологом та збирання анамнезу. При підозрі на церебральну патологію пацієнт прямує до офтальмолога, де відбувається комплексне обстеження зорової функції: офтальмоскопію, периметрію, визначення гостроти зору. Проводяться загальноклінічні лабораторні дослідження, при припущенні аденоми гіпофіза – визначення рівня гіпофізарних гормонів. Непрямі дані про наявність пухлини головного або спинного мозку можуть бути отримані в результаті ЕЕГ, Ехо-ЕГ та рентгенографії хребта відповідно. Люмбальна пункція дозволяє судити про стан ліквородинаміки. При дослідженні цереброспінальної рідини на користь пухлини свідчить виражений гіперальбуміноз, клітини пухлини виявляються не завжди.

Широке впровадження у практичну неврологію методів нейровізуалізації відкрило значно більші можливості для діагностики пухлини ЦНС будь-якої локалізації. Слід враховувати, що м'якоткані структури хребетного каналу краще візуалізуються при проведенні МРТ хребта, ніж при КТ хребта. Для діагностики пухлин ЦНС церебральної локалізації краще проведення МРТ головного мозку з контрастуванням. За призначенням нейрохірурга додатково може бути проведена спинальна або церебральна ангіографія, МР-ангіографія.

Діагностичний пошук при пухлини ЦНС включає також всебічне обстеження пацієнта виявлення віддалених метастазів чи первинної пухлини. З цією метою можливе проведення МСКТ органів черевної порожнини, КТ надниркових залоз, УЗД щитовидної залози, гінекологічного УЗД, мамографії, рентгенографії легень, сцинтиграфії скелета тощо.

Стереотаксична біопсія церебральної пухлини та пункційна біопсія спинальної пухлини проводяться лише у разі крайньої необхідності за неможливості точно встановити діагноз пухлини за даними нейровізуалізуючих досліджень. У більшості випадків біопсія пухлини ЦНС та її гістологічний аналіз проводять інтраопераційно.

Лікування пухлини ЦНС

Основний метод лікування пухлин ЦНС – хірургічний. Операції при церебральних пухлинах можуть проводитися шляхом трепанації черепа або трансназально. Існує також метод стереотаксичної радіохірургії новоутворень головного мозку. Операції при спинальних пухлинах включають: видалення менінгіоми, видалення невриноми, видалення епендимом. Видалення інтрамедулярних пухлин спинного мозку та церебральних пухлин, локалізованих у життєво важливих структурах (наприклад, у стовбурі мозку) у більшості випадків не є можливим через пов'язане з операцією пошкодження речовини мозку. За показаннями проводиться паліативне втручання: часткова резекція пухлини ЦНС, зовнішнє вентрикулярне дренування, декомпресія хребетного каналу.

Радіаційний вплив і хіміотерапія можуть використовуватися, як як паліативне, так і як передопераційне та ад'ювантне лікування. Залежно від виду новоутворення, його поширеності та розташування підбирається комбінація, доза, тривалість курсу та періодичність лікування. Паралельно здійснюється симптоматична терапія.

Прогноз пухлин ЦНС

Прогноз новоутворення ЦНС багато в чому залежить від ступеня його злоякісності, розмірів, характеру зростання, поширеності, місця розташування та клінічної фази, в яку було встановлено діагноз. В силу своїх особливостей будь-які пухлини ЦНС рано чи пізно призводять до тяжкого та життєпогрозливого стану пацієнта. Доброякісні пухлини можуть повільно субклінічно зростати більше десяти років. Злоякісні новоутворення найчастіше призводять до швидкої декомпенсації та загибелі пацієнта протягом 1-2 років.

Пухлинами центральної нервової системи (ЦНС) називають новоутворення головного та спинного мозку, їх оболонок, судин, нервів. Вони можуть бути доброякісними та злоякісними, загальномозковими або осередковими.

Причини

Точні причини появи пухлин невідомі, але є низка чинників, які можуть спровокувати їх розвиток.

До таких факторів відносять:

  • спадкова схильність - якщо пухлини ЦНС були діагностовані у найближчих родичів, то це підвищує ймовірність розвитку новоутворень у їхніх нащадків;
  • раса - пухлини ЦНС найчастіше виникають у представників європеоїдної раси;
  • тривала дія іонізуючого випромінювання на організм пацієнта;
  • вік — що старша людина, то вище ймовірність розвитку в нього новоутворень;
  • порушення кровообігу в центральній нервовій системі;
  • деякі інфекційні захворювання (енцефаліт, менінгіт).

Симптоми пухлини ЦНС

Усі клінічні ознаки при даній патології ділять на три великі групи:

1. Загальмозкові ознаки. Виникають внаслідок підвищення внутрішньочерепного тиску. До них відносять:

  • порушення свідомості;
  • головні болі;
  • порушення орієнтації у просторі.

2. Віддалені симптоми. Зазвичай виникають при запущених формах захворювання, пов'язані зі зміщенням мозку. До них відносять різноманітні парези і паралічі, порушення дихальної функції і свідомості, а також ряд інших.

3. Місцеві ознаки. Виникають внаслідок здавлювання новоутворенням нервів чи мозкової речовини. До них відносять різні порушення чутливості, судоми, розлади мови та низку інших.

Діагностика

Основним методом діагностики є МРТ із застосуванням контрастної речовини. За відсутності апарату щодо МРТ допускається проведення КТ з контрастним речовиною, яке вводять пацієнту внутрішньовенно.

Крім цього, проведення КТ показано у випадку, якщо у пацієнта є протипоказання до проведення МРТ (наприклад, наявність кардіостимулятора, імплантів).

Якщо захворювання протікає атипово і діагностика утруднена, то уточнення діагнозу проводиться біопсія пухлини з подальшим дослідженням взятого біоматеріалу під мікроскопом. За допомогою даної методики точно визначають вид пухлини, що необхідне розробки оптимальної схеми лікування.

Якщо підтверджується злоякісний характер пухлини, то пацієнту можуть бути призначені додаткові дослідження (КТ органів малого тазу, черевної порожнини, грудної клітки), які потрібні для того, щоб зрозуміти ступінь поширеності раку та визначити наявність чи відсутність метастазів.

Лікування

Вибір методу терапії здійснює лікар залежно від типу пухлини, її розміру, локалізації, загального стану пацієнта. Найчастіше для лікування пухлин ЦНС використовують такі методи:

  • хірургічне втручання;
  • хіміо- та променева терапія;
  • паліативне лікування.

Основним методом є операція. Якщо новоутворення злоякісне, то після операції пацієнту призначають променеву та хіміотерапію для запобігання розвитку ускладнень.

Якщо у пацієнта пізня стадія раку і вже пішли метастази у віддалені органи, операцію зазвичай не проводять. Лікування паліативне, спрямоване на полегшення страждань хворого.

Саркоми ЦНС, інші онкологічні захворювання – менінгіоми, олігодендрогліоми, астроцитоми – всі ці випадки у сучасній медицині трапляються порівняно рідко. Вони відрізняються за прогнозами, перспективами, тяжкістю перебігу, складністю діагностики. Якщо хворому поставили такий діагноз, безперечно, це сильно лякає. Розглянемо, що то за онкологічні захворювання.

Актуальність питання

У 1951 р. було організовано дослідження, покликане визначити, наскільки актуальною є проблема раку центральної нервової системи для медицини. Дослідження велися під контролем Смирнова. Як вдалося з'ясувати досліднику, у середньому пухлинні процеси, що охоплюють ЦНС, зустрічалися у 1,22% хворих. Приблизно водночас подібні дослідження організували американські вчені. На сто тисяч осіб частота народження була оцінена в 0,9-1 випадок. Французькі медики підрахували, що на сто тисяч населення зустрічається близько п'яти хворих на пухлинні процеси мозку.

Відомостей про зміну частоти народження останніми роками немає. Спеціалізована література практично не торкається цього питання. Як показали спостереження, захворювання однаковою мірою вражає чоловіків і жінок, немає залежності від статевої приналежності. При цьому виявлено певні нюанси для конкретних різновидів. Так, невринома, локалізована в нерві, відповідальному за слух, найчастіше діагностується у жінок. У цієї статі вища ймовірність менінгіоми. Чоловікам небезпечніші медуллобластома, гліобластома.

Особливості розповсюдження

Найчастіше пухлини ЦНС діагностують у людей вікової групи віком від 20 років. У середньому, як вважається, підвищено ризики для осіб не старших за п'ятдесят. Вік, як показали дослідження, корелює із гістологічними особливостями процесу, нюансами розташування. У дитячому віці вища небезпека вродженої патології, більший ризик гліоми. Для повнолітніх людей підвищується можливість метастатичного ракового захворювання, менінгіоми. Дітям найбільш властиві патологічні процеси, локалізовані під мозочковою палаткою, для повнолітніх більш типово становище над цією ділянкою.

Причини та наслідки

Науковці намагалися визначити, від чого з'являються пухлини елементів нервової системи, що їх провокує. Зараз не тільки генез, а й етіологія таких захворювань залишаються прихованими покривом таємниці. Найбільший інтерес та довіру викликає теорія, що пропонує шукати причину у комплексі явищ. Дизонтогенетичні чинники, як вважають вчені, впливають на організм разом із зовнішніми впливами середовища, в якому людина живе. Крім того, важливими вважаються вікова та статева приналежність персони, процеси гіперплазії, анаплазії, порушення гормонального балансу та спадковість. Свою роль грає дедиференціювання структурних елементів ЦНС.

Визначено, деякі типи онкології нервової системи мають спадковий характер. Виявлено окрему групу сімейних захворювань. До таких належить розвивається в головному мозку нейрофіброматоз. До сімейних належить ангіоретикуломатоз. До цього класу відносять гліобластоматоз, якому властива дифузія. Етіологія, як вважають науковці – травми, віруси, гормональні порушення, опромінення.

Поки що немає чіткої статистичної інформації про залежність ракових процесів та областей проживання.

Категоризація

Рак – захворювання, що має велику кількість різновидів. Поки що не існує єдиної класифікаційної системи, яка розглядала б всі онкологічні процеси в ЦНС. Є кілька систем, причому за старих часів їх було значно більше - деякі визнані неефективними. З одного боку, розмаїття підходів до систематизації створює труднощі у сприйнятті наукового матеріалу, одночасно різні вчені однаковими словами позначають різні хвороби. Зараз у нашій державі переважно лікарі вдаються до класифікаційної системи, розробленої 1967 р. Хомінським.

Якщо виявлено пухлини кровотворної системи, нервової та будь-якої іншої, необхідно насамперед вивчити гістологічні особливості процесу. Гістогенез дозволяє поділити всіх хворих на кілька класів. У деяких виявлені нейроектодермальні, в інших - гіпофізарні, гетеротопічні ектодермальні, а також метастатичні пухлинні процеси. Гістогенез буває: із тканин гіпофізарного ходу, мезенхіми. Існують тератоми. Найбільш поширений різновид - перший згаданий.

Нейроектодермальні: це які?

До цього класу належать астроцитоми. Терміном позначається рак нервової системи, чий вихідний матеріал – астроцити. Серед гліом новоутворення вважається одним із найбезпечніших. Астроцитоми (в більшості випадків) - область локалізації кіст різного розміру. При дослідженні можна бачити не має чітких меж вузол. Можливий дифузний розвиток. Патологія може виникнути у непередбачуваній частині мозку. У повнолітніх частіше формується у півкулях, у дитячому віці їй більш властива поява у мозочку. Найбільш злоякісний варіант течії – астроцитома з атиповими клітинними структурами. Офіційна медична назва - дедиференційований тип. Один із підвидів – великоклітинний.

Олігодендроцитома – ще одна форма раку нервової системи. Вона базується на клітинних елементах олігодендроглію. Найчастіше хворобу діагностують у пацієнтів середньої вікової групи. Серед усіх хворих таких випадків припадає до трьох з половиною відсотка. Найчастіше область розташування – мозкові півкулі, ганглій підкіркового шару. Новоутворення розвивається повільно, належить до відносно безпечних, може сформуватися дедиференційованим. Структурно це ізоморфні клітини, що розташовуються густо, мають невеликі габарити.

Гліобластома

Цим терміном означають рак нервової системи мультиформного типу. Це злоякісне захворювання, що базується на астроцитах. Іноді формується з епендими, олігодендроглію. Серед інших пухлинних процесів усередині черепа частку цього різновиду припадає до 15 %. Найчастіше виявляється у мозкових півкулях, гангліях під корою. Пухлина може пройти крізь мозолисте тіло і охопити другу півкулю. Захворювання частіше діагностують у чоловіків.

Макроскопічні дослідження раку нервової системи дає досить строкату картину, оскільки є некротичні вогнища, крововилив. Зазвичай пухлина доповнюється кістами. Найчастіше процес – чітко обмежений вузол. Речовина головного мозку поблизу осередку має інфільтрат. Прийнято говорити про поліморфноклітинних форм, ізоморфноклітинних і поліморфізмом нормального рівня, що супроводжуються.

Медулобластома

Цим терміном позначається злоякісний пухлинний процес дисгенетичного типу. Він стартує із ембріональних клітин. Діагноз найчастіше ставлять дітям. У ранньому віці на його частку припадає близько однієї п'ятої всіх випадків пухлинних процесів усередині черепа. Хвороба частіше спостерігається у хлопчиків. Типова область локалізації – мозочковий черв'як. При дослідженні відбивається рихлим вузлом рожевого, сірого відтінку. Пухлина сформована густо розташованими клітинами. Метастази можуть поширюватися по всьому субарахноїдальному блоку, іноді – у спинальні структури, рідше – у мозкові півкулі. Доведено чутливість захворювання до променевої терапії.

Менінгіома

Альтернативне найменування цього патологічного процесу - арахноїдендотеліома. Лікарі досить давно знають про те, що таке менінгіома. Цим терміном позначають процес, що стартує з мозкового ендотелію. Серед усіх пухлин усередині черепа частку хвороби припадає до 19 % випадків. Серед онкологічних спинальних хвороб зустрічність менінгіоми оцінюється в 40%.

Доброякісний формат захворювання розвивається екстрацеребрально. Процеси локалізовані на базальній поверхні. Рідше виявляються у спинальному каналі, мозковому шлуночку. З'ясовуючи, що таке менінгіома, встановили, що час від часу структурні особливості відрізняються. Є можливість псамо-, ксанто-, ангіоматозного випадку, що осифікує. Іноді діагностують захворювання мезенхімального, менінготеліального або фібробластичного типу.

Варіанти

Патологія може розвинутись у злоякісній формі. При такому перебігу діагностується злоякісна менінгіома. Альтернативне найменування патологічного процесу – менінгіальна саркома. Захворювання стартує з мозкових оболонок.

Парасагітальний процес буває з однієї або двох сторін. Усі випадки поділяють на передні, задні, центральні. Для зарахування до класу аналізують розташування вогнища щодо синусного довжини.

Невринома

Терміном позначають онкологічний доброякісний процес, що стосується слухового нерва. Поки що вчені не можуть сказати, що провокує хворобу. Припускають, що роль спадковість. Серед непрямих факторів, як вважають деякі дослідники, слід зазначити нейрофіброматоз. Це захворювання, як відомо, також може передаватись між поколіннями.

Лікування невриноми можливе трьома способами. Можна очікувати, призначити хворому опромінення чи оперування. Конкретне рішення ухвалюють, орієнтуючись на особливості випадку. Важливо проаналізувати габарити освіти, локалізацію, стан організму, тонус, якість слуху. Враховують побажання того, хто потребує.

Як уточнити

При підозрі на невриному слід перевірити слух. Отоларинголог може помітити погіршення функції під час планового огляду пацієнта. Організують слуховий тест, що дає уявлення про реакцію мозкового стовбура. Рекомендована електроністагмографія – дослідження, при якому визначають ністагм, тобто мимовільну активність елементів ока. У вушний канал подається рідина; апаратура, підключена до людини, фіксує рухи очей у відповідь. Якщо виходячи з проведених досліджень можна припустити онкологічне захворювання, необхідно зробити МРТ.

Чекатимемо?

Таке лікування невриноми рекомендовано при невеликих розмірах вогнища та розташування, яке не загрожує ближнім нервовим структурам. Якщо габарити порівняно великі, але явище не проявляє себе симптомами, можуть порекомендувати очікування. Спостереження показано, якщо операція заборонена. Таке можливе через похилого віку чи слабкого здоров'я.

Спостереження включає щорічне МРТ та регулярні консультації.

Оперування

Такий підхід до лікування передбачає вилучення слухового нерва. Захід вважається виключно складним та проблематичним. Це тонка операція, що вимагає вміння та досвіду, якісного обладнання. Молодим пацієнтам операція показана, якщо пухлинне вогнище збільшується у розмірах, хірургічне втручання радіохвильовим методом не показує надійного результату. Оперування допомагає зберегти можливості бачити та чути, а також уберігає лицьовий нерв.

Є кілька методів втручання. Можливий транслабіринтний, ретросигмоїдний доступ або через середню ямку. Оперування потребує повного знеболювання, черепну трепанацію. Тривалість реабілітації – 6-12 місяців.

Опромінення

Класичний ефективний підхід – гамма-ніж. Це неінвазивний спосіб, результативний практично тією самою мірою, як відкрита операція, але супроводжується меншими ризиками ускладнень. Наразі понад 28 тисяч пацієнтів вже отримали лікування невриноми гамма-ножем та успішно реабілітувалися. У процесі обробки потерпілої від патології ділянки руйнується ДНК клітин, що переродилися, формуються тромби судинних елементів, за рахунок яких харчується хвора область.

Гамма-ніж рекомендований пацієнтам із габаритами пухлини до трьох сантиметрів. Цей метод застосовують при рецидиві та залишковому пухлинному процесі на тлі перенесеної мікрохірургічної операції. До початку курсу показано детальне обстеження стану визначення локалізації патологічних клітин з максимально доступною вченим точністю. Враховують особливості нервових утворень поблизу, реконструюють область у тривимірному форматі. Лише після цього розпочинають роботу, користуючись спеціальною апаратурою.

Як і у випадку з пухлинами інших органів, не існує єдиної чіткої причини виникнення новоутворень головного та спинного мозку. Серед факторів, що сприяють виникненню захворювання, виділяють такі:

  • Расова приналежність. Пухлини головного мозку набагато більш поширені серед людей європеоїдної раси, за винятком окремих різновидів.
  • Спадковість. Якщо в одного з батьків або близьких родичів виявлено пухлину головного мозку, ризик автоматично підвищується.
  • Вікові зміни у організмі. Пухлини головного мозку найчастіше трапляються після 45 років.
  • Дія радіації. Має місце за тривалої з приводу інших злоякісних пухлин.
  • Певне значення можуть мати інфекції (менінгіт, енцефаліт), травми, порушення кровообігу у центральній нервовій системі.
  • Метастази при пухлинах інших органів.

Прояви пухлин центральної нервової системи

Починаючи рости в тій чи іншій зоні головного мозку, пухлина здавлює нервові центри, що знаходяться тут. Страждають їх функції, і це проявляється у вигляді різних порушень. Найчастіше зустрічаються такі прояви, як повні (паралічі) і часткові (парези) порушення рухів у різних групах м'язів, порушення або повна втрата чутливості в різних частинах тіла, порушення мови, слуху, рухів очей.

При здавленні мозку пухлиною відбувається порушення його кровообігу, відтоку венозної крові. Виникає застій мозкової рідини, набряк мозку, підвищення внутрішньочерепного тиску. У зв'язку з цим пацієнта турбують, запаморочення, нудота і блювота (після якої не стає легше), погіршення зору, порушення свідомості.

На пізніх стадіях з'являються симптоми вираженого здавлення мозку. Цей стан загрожує життю хворого. Він не може подивитися вгору, зрушити очі до перенісся. М'язи шиї стають напруженими та щільними, у них виникає біль. Частота серцевих скорочень знижується, дихання стає рідкішим, слабким. Все це відбувається через те, що пухлина починає буквально видавлювати головний мозок у природні отвори черепа. Це призводить до загибелі хворого.

Що ви можете зробити?

Пухлини центральної нервової системи – потенційно небезпечні для життя стани. Згодом вони завжди призводять до загибелі. Тому дуже важливо розпочати лікування правильно та своєчасно. Воно проводиться у нейрохірургічній клініці.

Що може зробити лікар?

Основний метод лікування пухлин центральної нервової системи – хірургічний. Але новоутворення ЦНС мають особливості, які ускладнюють проведення операції.

Якщо пухлина доброякісна, то здебільшого вона видаляється легко. Іншого лікування, крім операції, не потрібно.

При злоякісних пухлинах загальним принципом є видалення самої пухлини і навколо тканин. У випадку з головним мозком це неможливо – не можна видаляти навколишню новоутворення нервову тканину, тому що практично кожна нервова клітина виконує важливі функції. Нейрохірург змушений діяти дуже обережно, акуратно. Якщо пухлина має нерівні краї чи незручне розташування, то деяких випадках її взагалі вдається видалити. У цьому проводять хірургічні втручання, які допомагають нормалізувати стан хворого. Після хірургічного втручання проводять променеву терапію. При необхідності призначають. У деяких випадках їх проводять до операції. Видалення невеликих пухлин головного мозку здійснюється за допомогою сучасних апаратів під назвою «гамманіж». Він випускає пучки слабкого гамма-випромінювання, які фокусуються в місці розташування пухлини та знищують її.

Прогноз

За доброякісних пухлин прогноз сприятливий. Рецидиви після операції трапляються вкрай рідко. Злоякісні пухлини нерідко рецидивують, а деякі видалити неможливо.

ПУХЛИНИ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ

Доцент Д.Г.Григор'єв, професор М.К.Недзьведь

Пухлини центральної нервової системи (ЦНС) займають особливе місце серед новоутворень людини. Це зумовлено низкою обставин, основною з яких є локалізація патологічного процесу. Безперешкодне та часто інфільтративне зростання пухлин у межах порожнини черепа та хребетного каналу призводить до руйнування життєво важливих структур, що свідчить про клінічну злоякісність усіх, без винятку, новоутворень ЦНС.

Пухлини цієї локалізації відрізняються надзвичайною різноманітністю гістологічних форм, що пояснюється їх походженням із елементів різних тканин. Частота їх за даними аутопсій становить загалом приблизно 1,5%, із загальної кількості первинних новоутворень з їхньої частку припадає близько 9%. У дитячому віці вони посідають за частотою друге місце після лейкозів.

Всі пухлини та пухлиноподібні процеси ЦНС розділені на 7 груп:

1. Нейроепітеліальні пухлини;

2. Пухлини черепних та спинномозкових нервів;

3. Менінгосудинні пухлини (менінготеліальні та мезенхімальні неменінготеліальні, первинні меланоцитарні та пухлини невідомого гістогенезу);

4. Лімфоми та гемопоетичні пухлини;

5. Герміноклітинні пухлини;

6. Пухлини селярної області;

7. Метастатичні пухлини;

ПАТОМОРФОЛОГІЧНА ХАРАКТЕРИСТИКА ОСНОВНИХ ФОРМ ПУХЛИН ЦНС

Згідно зі статистичними даними серед пухлин ЦНС переважають нейроепітеліальні та менінготеліальні пухлини.

Нейроепітеліальні пухлини.

Пухлини з нейроепітеліальної тканини є основними новоутвореннями ЦНС у всіх віках і характеризуються своєрідними клініко-морфологічними особливостями:

    як правило, більшість цих пухлин має дизонтогенетичне походження, так як вони виникають в області тканинних дисплазій (осередки гетеротопій нервових та гліальних, епендимальних клітин у білу речовину великих півкуль та мозочка, субепендимальні відділи вентрикулярної системи);

    все нейроэпителиальные пухлини (доброякісні і злоякісні) мають інфільтруючим зростанням, тобто. не мають капсули, внаслідок чого їх видаляти в межах здорових тканин;

    на відміну від пухлин інших органів мають перехідні форми (4 ступеня – grade), визначення яких має велике значення для вибору методу лікування та встановлення прогнозу: доброякісні (grade I), дедиференційовані (grade II), анапластичні (grade III), злоякісні (grade IV). Ступінь злоякісності встановлюється на поєднанні 4-х морфологічних ознак: наявність клітинного поліморфізму, некрозів, фігур мітотичного поділу клітин, котрі проліферують кровоносних судин;

    як правило, нейроепітеліальні пухлини метастазують у межах черепа по ходу струму ліквору;

    клітини пухлинної тканини утворюють своєрідні гістологічні структури: істинні розетки - псевдозалізисті структури з наявністю просвіту в центрі, псевдорозетки навколо кровоносних судин, псведорозетки Хоммера-Райта - центри яких представлені відростками пухлинних клітин, істинні палісади - хвилеподібні клітини лінійні розростання клітин навколо вогнищ некрозів

Виділяють 9 підгруп нейроепітеліальних пухлин: астроцитарні, олігодендрогліальні, епендимарні, змішані гліоми, пухлини судинного сплетення, нейроепітеліальні пухлини невідомого походження, нейрональні та змішані нейронально-гліальні, пінеальні та ембріональні пухлини. У більшості випадків виявляються гліальні новоутворення (гліоми): астроцитарні, епендимарні та олігодендрогліальні. Класифікація гліальних пухлин заснована на виявленні переважного типу клітин. Домішка інших неопластичних клітинних елементів зустрічається досить часто і, за винятком виражених випадків, не повинна бути підставою для діагнозу. змішана гліома».

Астроцитарні пухлини

Складають близько 40% всіх новоутворень ЦНС і надзвичайно різноманітні за морфологічною будовою та біологічною поведінкою. Їх можна поділити на дві підгрупи. У першу входять астроцитоми (фібрилярна, протоплазматична та гемістоцитарна), анапластична астроцитома та гліобластома. Їх характерний інфільтративний зростання і тісний взаємозв'язок, що відбиває послідовні етапи пухлинної трансформації. На противагу їм представники другої підгрупи (пілоцитарна астроцитома, плеоморфна ксантоастроцитома та субепендимарна гігантоклітинна астроцитома) ростуть переважно експансивно і мають відносно сприятливий прогноз.

Астроцитоми (фібрилярна, протоплазматична та гемистоцитарна) – група дифузно-інфільтративних пухлин низького ступеня злоякісності, що складаються з добре диференційованих неопластичних астроцитів.

Астроцитоми зазвичай спостерігаються у дорослих з піком захворюваності у 4–5 декадах життя та становлять приблизно 25% усіх гліальних пухлин. Вони можуть зустрічатися у будь-якому відділі ЦНС, включаючи спинний мозок, але переважно вражають великі півкулі головного мозку. У дітей вони частіше локалізуються у варолієвому мості у вигляді дифузно-інфільтративної або осередкової форм.

Макроскопічно астроцитоми здебільшого погано відмежовані від навколишньої тканини, жовто-білого кольору, гомогенні. Можуть виявлятися поодинокі чи множинні кісти, заповнені прозорою рідиною. Інфільтративне зростання веде до збільшення та деформації, але не деструкції уражених анатомічних структур.

Мікроскопічно межі астроцитом також визначаються важко. Часто виявляються нормальні нейрони, «захоплені» пухлиною, що інфільтративно зростає. Розміри, вираженість та розташування відростків, кількість цитоплазматичних гліальних філаментів неопластичних астроцитів можуть значно варіювати. Мітози відсутні. Назви варіантів астроцитом вказують на їхній переважний клітинний склад, домішка інших пухлинних астроцитів – звичайне явище.

Ці добре диференційовані астроцитоми ростуть повільно і відносяться переважно до пухлин II, дуже рідко – І ступеня злоякісності. За неповної хірургічної резекції вони рецидивують. Подібні новоутворення, особливо гемистоцитарний варіант, схильні малігнізуватися з переходом в анапластичну астроцитому і іноді в гліобластому.

Фібрилярна астроцитома є найчастішим варіантом цієї групи пухлин ЦНС. Її клітинна густина може бути низькою або помірною. Ядра клітин гіперхромні, овальної чи неправильної форми. На зрізах, забарвлених гематоксиліном та еозином, цитоплазма пухлинних астроцитів блідо-рожева та погано помітна. Численні клітинні відростки утворюють фібрилярний матрикс, подекуди з мікрокистами. При фарбуванні фосфорно-вольфрамовокислим гематоксиліном (ФВКГ) виявляються численні цитоплазматичні фібрили. Цитоплазма та відростки клітин імунопозитивні з антитілами до кислого гліального фібрилярного білка (КГФБ), S-100 протеїну та віментину, а ядра – до S-100 протеїну.

Протоплазматична астроцитома локалізується переважно у корі великих півкуль і макроскопічно має вигляд вузла з кістами. Цей рідкісний варіант астроцитоми складається з невеликих пухлинних астроцитів з нечисленними слабовираженими відростками та низьким вмістом гліальних філаментів. Імунне забарвлення з антитілами до КДФБ та віментину також слабовиражене. Ядра клітин імунопозитивні з антитілами до S-100 протеїну. Характерне утворення мікрокіст. Біологічна поведінка цього новоутворення відповідає пухлинам II ступеня злоякісності, а у мікрокістозної протоплазматичної астроцитоми мозочка – І ступеня.

Гемистоцитарна астроцитома представлена ​​гемистоцитарними (макроплазмоцитарними) астроцитами – пухлинними клітинами, що мають виражену еозинофільну цитоплазму, незграбну форму та короткі відростки, які утворюють фібрилярну міжклітинну мережу. Їхні ядра округлої або овальної форми і зазвичай розташовуються ексцентрично. Ці клітини схожі на реактивні «огрядні» астроцити, які зустрічаються при альтеративних процесах у мозковій тканині. Однак останні менш поліморфні, а навколишній нейропіль не має КГФБ-позитивної грубоволокнистої структури, як у гемостоцитарній астроцитомі. Цитоплазма пухлинних клітин, особливо у перинуклеарних зонах, позитивно забарвлюється з антитілами до КГФБ. Відзначається також імунореактивність з антитілами до віментину та S-100 протеїну. Гемістоцитарна астроцитома може досить швидко малигнізуватися з трансформацією в анапластичну астроцитому.

Анапластична (малігнізована) астроцитома - астроцитома з осередковою або дифузною анаплазією (не плутати з астробластомою– рідкісною нейроепітеліальною пухлиною неясного генезу, астроцитоподібні клітини якої утворюють астробластичні розетки).

У переважній більшості випадків дана пухлина виникає з дифузно-інфільтративним астроцитом, займаючи проміжне положення між ними та гліобластомою. Головна гістологічна відмінність від астроцитом низького ступеня злоякісності – наявність мітозів (типових та атипових), а від гліобластоми – відсутність судинної (ендотеліальної) проліферації та некрозів. Імунне фарбування з антитілами до КГФБ, Віментін і S-100 протеїну може бути різної інтенсивності і часто залежить від вираженості дедиференціювання.

Анапластична астроцитома відноситься до пухлин Ш ступеня злоякісності. Вона часто піддається пухлинній прогресії з переходом у гліобластому.

Гліобластома – високо злоякісна гліома із слабо диференційованих, веретеноподібних, округлих, плеоморфних та іноді багатоядерних гігантських клітин. Обов'язковою умовою встановлення діагнозу вважається виявлення поряд з мітозами вираженої судинної проліферації та/або некрозів.

Ця пухлина є найчастішою серед усіх гліом (близько 50%) і зустрічається переважно у віці 45-60 років. Типова локалізація – великі півкулі головного мозку (лобова та тім'яна частка), але може виявлятися у будь-якому відділі ЦНС. Макроскопічно гліобластома має оманливо чіткі межі та строкатий колір за рахунок вторинних змін – крововиливів та некрозів.

Мікроскопічно у багатьох гліобластомах визначаються ділянки, що складаються з відносно диференційованих пухлинних астроцитів, що свідчить про астроцитарну природу пухлини та її походження переважно з астроцитом низького ступеня злоякісності та анапластичної астроцитоми. У цих випадках вона сприймається як «вторинна гліобластома». Однак не виключено існування «первинної гліобластоми», що розвивається de novo, у тому числі з ембріональних клітин-попередників.

У пухлинній тканині, як правило, спостерігається велика кількість мітозів, включаючи атипові. Характерна проліферація ендотелію судин до утворення гломерулоїдних структур, схожих з клубочками нирок. Ці зміни відображають процес активації ангіогенезу, що визначає темп інвазивного росту пухлини та її метастазування.

Несприятливим прогностичним ознакою вважаються некрози з формуванням псевдопалісад. Імунне фарбування з антитілами до КГФБ, Віментін і S-100 протеїну варіабельно і може бути негативним в окремих ділянках пухлини.

Дослідження останніх років показали, що більшість гліобластів контамінована вірусом простого герпесу, який може відігравати кофакторну роль у виникненні цих пухлин. Встановлено, що цей вірус сприяє процесам ангіогенезу і, можливо, викликає запальні зміни та некрози в пухлинній тканині.

Гліобластома відноситься до новоутворень IV ступеня злоякісності. Вона швидко росте та дає метастази в межах головного мозку, рідше у внутрішні органи. Варіантами цієї пухлини можуть бути гігантоклітинна гліобластома та гліосаркома.

Гігантоклітинна гліобластома – пухлина з вираженою перевагою химерних, багатоядерних гігантських клітин, а також міжклітинної ретикулінової мережі.

Гліосаркома – гліобластома з саркоматозним компонентом, який, ймовірно, виникає в результаті злоякісної трансформації гіперплазованих судинних елементів, що спостерігаються в гліобластомах. За структурою цей компонент аналогічний фибросаркоме й у деяких випадках може переважати. Розмежувати складові пухлини дозволяє забарвлення на ретикулін, імунне фарбування з антитілами до КГФБ і S-100 протеїну. При імуногістохімічному дослідженні веретеноподібні клітини саркоматозного компонента пухлини можуть позитивно забарвлюватися з антитілами до віментину, VIII фактору та ламіліну, що підтверджує їх походження з ендотелію.

Пілоцитарна астроцитома (ПА) - різновид астроцитарних пухлин, що зустрічається переважно в дитячому віці ( ювенільна пілоцитарна астроцитома). Ця одна з найчастіших пухлин ЦНС у дітей, на частку якої припадає 20% всіх випадків новоутворень цієї локалізації з піком захворюваності у 10 років.

Типова локалізація ПА – мозок (75% випадків). Рідше вона вражає серединні структури великих півкуль (гіпоталамус, III шлуночок), стовбур головного мозку, зорові нерви ( гліома зорового нерва) та спинний мозок.

Макроскопічно ПА має вигляд вузла, розташованого в стінці великої кісти, рідше – вузла з множинними кістами. Межі пухлини досить чіткі, може спостерігатися осередкове інвазивне зростання в піальну оболонку.

Патогномонічні мікроскопічні ознаки ПА:

1) веретеноподібні, «волосоподібні» (пілоїдні) клітини з біполярними відростками, які утворюють компактні паралельні пучки;

2) розенталівські волокна;

3) гранулярні тільця (див. «Визначення гістологічних форм пухлин ЦНС»).

Перелічені мікроскопічні компоненти утворюють ділянки типової структури, які чергуються з мікрокістозними полями, що містять протоплазматичні астроцити пухлини. Можуть зустрічатися гіперхромні клітини з химерними ядрами та ендотеліальна проліферація з формуванням гломерулоїдних вузликових структур, схожих на ниркові клубочки. За відсутності мітозів ці зміни вважаються ознаками злоякісності пухлини. Часто виявляється гіаліноз стінки судин. Іноді спостерігається кальциноз. При імуногістохімічному дослідженні цитоплазма та відростки пухлинних клітин позитивно забарвлюються з антитілами до КГФБ, віментину та S-100 протеїну, а ядра – до S-100 протеїну. Розенталевські волокна позитивно забарвлюються з антитілами до КГФБ лише по периферії.

Ювенільна ПА росте повільно і дуже рідко малігнізується, відноситься до пухлин І ступеня злоякісності. Описані поодинокі випадки метастазування лікворними шляхами. На відміну від ювенільної ПА пухлина аналогічної будови у дорослих схильна до злоякісної трансформації з переходом в анапластичну астроцитому (III ступінь злоякісності).

Плеоморфна ксантоастроцитома - пухлина, що складається з поліморфних (плеоморфних) пухлинних клітин: від звичайних фібрилярних астроцитів до гігантських багатоядерних форм, що часто містять ліпіди, що відображається в назві пухлини.

Ця рідка пухлина зустрічається переважно у дітей старшого віку та вражає півкулі головного мозку, особливо скроневі частки. У типових випадках вона знаходиться в корі великих півкуль, у безпосередньому зв'язку з оболонками головного мозку і має чіткі межі.

Крім плеоморфного клітинного складу характерною мікроскопічною ознакою є густа міжклітинна ретикулінова мережа, що виявляється, наприклад, при фарбуванні методом Фута. Мітози, некрози та судинна проліферація відсутні. Поряд із ліпідами неопластичні клітини містять численні еозинофільні гранулярні тільця. Зустрічаються периваскулярні лімфоцитарні інфільтрати. Клітини пухлини позитивно забарвлюються з антитілами до гліального маркеру – КГФБ, віментину та S-100 протеїну, зрідка – нейрональним маркерам (білкам нейрофіламентів, синаптофізіну). Ця обставина дозволила припустити, що джерело пухлинного росту - незріла нейроектодермальна клітина, яка може диференціюватися як у гліальні елементи, так і нейрони. При електронно-мікроскопічному дослідженні визначається перицелюлярна базальна мембрана, що стало основою гіпотези про походження пухлини з субпіальних астроцитів.

Відсутність у пухлини мітозів, ендотеліальної проліферації та некрозів з псевдопалісадами відрізняє її від гігантоклітинної гліобластоми. У ряді випадків мікроскопічна картина пухлини аналогічна фіброзній гістіоцитомі м'яких тканин і лише імунне забарвлення з антитілами до КГФБ дозволяє провести диференціальну діагностику.

Незважаючи на клітинний плеоморфізм, ця пухлина зазвичай має сприятливий прогноз і відноситься до гліом II ступеня злоякісності. Однак невелика частина плеоморфних ксантоастроцитів може переходити в анапластичну астроцитому (III ступінь злоякісності) і навіть гліобластому (IV ступінь злоякісності).

Субепендімарна гігантоклітинна астроцитома – внутрішньошлуночкова пухлина, що росте в стінках бічних шлуночків і складається з великих, «пухких» клітин.

Це рідкісне новоутворення часто знаходиться в області головки хвостатого ядра і може закривати отвір Монро, викликаючи порушення ліквородинаміки. Пухлина має чіткі межі та зазвичай кальцифікована. У більшості випадків вона є компонентом туберозного склерозу(Син.: хвороба Бурневілля-Прінгля), що характеризується також множинними гамартомами шкіри, головного мозку, нирок та очей.

Типові мікроскопічні ознаки – периваскулярні скупчення пухлинних клітин, у яких везикулярні, часто ексцентричні ядра можуть містити виражені ядерця. Ці клітини нагадують гемістоцитарні астроцити чи нейрони. При імуногістохімічному дослідженні відзначається фарбування з антитілами до S-100 протеїну, варіабельна імунорективність до КГФБ, іноді – до нейрональних маркерів, що може свідчити про дизонтогенетичне походження пухлини. Мітози рідкісні чи відсутні. Новоутворення росте дуже повільно і відноситься до пухлин І ступеня злоякісності.

Олігодендрогліальні пухлини

Олігодендрогліома – пухлина, що складається переважно з неопластичних олігодендроцитів. Ця відносно рідкісна гліома (5% всіх гліальних пухлин ЦНС) локалізується переважно у білій речовині півкуль та базальних гангліях, часто проростаючи в кору. Рідше пухлина зустрічається у спинному мозку та структурах задньої черепної ямки.

Мікроскопічно більшість олігодендрогліом помірна або густоклітинна. Пухлинні клітини в типових випадках мономорфні з артефіційно набряклою прозорою цитоплазмою, що оточує округлі ядра з дрібнодисперсним хроматином. Характерна виражена васкуляризація пухлинної тканини. При цьому дрібні множинні судини мають куто-або аркоподібну форму. Характерними ознаками є також вторинні структури, що утворюються в результаті росту пухлини в кору великих півкуль: гніздові скупчення клітин навколо нейронів (пухлинний сателітоз), субпіальна та периваскулярна агрегація клітин, рідше палісади. Мітози відсутні або трапляються дуже рідко. Часто виявляється осередковий кальциноз у периферичних ділянках пухлини та перитуморозній зоні. Олігодендрогліома може містити множинні мікрокисти або мати долькову будову.

Клінічно олігодендрогліоми часто проявляються симптоматичною епілепсією. Трансформація в анапластичну форму трапляється набагато рідше, ніж в астроцитом. Олігодендрогліома росте повільно і відноситься до пухлин II ступеня злоякісності.

Анапластична (малігнізована) олігодендрогліома – олігодендрогліома з осередковою або дифузною анаплазією. У ній на відміну від олігодендрогліоми виявляються судинна проліферація, мітози (типові та атипові), окремі багатоядерні гігантські клітини та некрози. При осередковій анаплазії ділянки злоякісної трансформації олігодендрогліоми досить чітко відмежовані від навколишньої пухлинної тканини за рахунок підвищення клітинної щільності. При цьому ядра стають гіперхромними та поліморфними.

Анапластична олігодендрогліома відноситься до пухлин III ступеня злоякісності, може переходити в новоутворення, що морфологічно не відрізняється від гліобластоми. Гліобластоми з ділянками будови олігодендрогліоми мають більш сприятливий прогноз.

Епендимарні пухлини

Епендимоми становлять близько 6% гліом. Вважається, що вони походять з епендимоцитів та субепендимарних клітин, що оточують шлуночки та центральний канал спинного мозку, а також з епендимарних клітин кінцевої нитки (filum terminale) спинного мозку. Інтракраніальні епендимоми зустрічаються в основному у дітей і ростуть переважно всередині IV шлуночка з можливим поширенням в субарахноїдальний простір через отвори нижнього кута та бічних кишень ромбоподібної ямки. У бічних шлуночках епендимоми спостерігаються рідше і, як правило, вражають лише перивентрикулярні відділи. У третьому шлуночку вони зустрічаються дуже рідко. Епендимоми спинного мозку частіше виявляються у дорослих і локалізуються переважно в попереково-крижовому відділі.

Мікроскопічно пухлина помірковано клітинна, з низькою мітотичною активністю. Типові гістологічні ознаки – епендимарні та периваскулярні розетки. Епендимарні розетки (справжні розетки) складаються з концентрично розташованих клітин, відростки яких формують центрально розташований канал. У ряді випадків у пухлини виявляються утворення, аналогічні будовою епендимарним розеткам, але у вигляді тубулярних структур.

Периваскулярні розетки (псевдорозетки) утворені клітинами, відростки яких прикріплюються до стінки судини. На відміну від простого скупчення пухлинних клітин навколо судин, що спостерігається, зокрема, у багатьох злоякісних пухлинах, периваскулярних розетках між стінкою судини і ядрами клітин визначається світла волокниста без'ядерна зона. В епендимомах частіше виявляються периваскулярні розетки, але епендимарні розетки мають більшу діагностичну цінність. Можуть спостерігатися окремі мітози, ядерна атипія і навіть осередки некрозу, що необов'язково вказує на малігнізацію пухлини.

Необхідно пам'ятати, що епендимома гістологічно може мати різноманітний вигляд. Однак при ретельному дослідженні будь-якого з варіантів (клітинна, папілярна, світлоклітинна, таніцитарна та міксопапілярна) цієї пухлини в більшості випадків виявляється загальна ознака – розетки. Епендимоми ростуть повільно, відносяться до пухлин II ступеня злоякісності.

Анапластична (малігнізована) епендимома – епендимарна пухлина з гістологічними ознаками анаплазії (не плутати з епендимобластомою– рідкісною ембріональною пухлиною, малодиференційовані клітини якої утворюють епендимобластичні розетки).

У ній можуть бути поширені некрози, але вони мають великого діагностичного значення. Паралельно з явищами пухлинної прогресії відбувається зникнення типових ознак (періваскулярних та епендимарних розеток). Перетворення на гліобластому зустрічається рідко.

Анапластична епендимома відноситься до пухлин III ступеня злоякісності.

Пухлини судинного сплетення

До цієї групи віднесено новоутворення, що походять з епітелію судинних сплетень шлуночків головного мозку, що становлять 2% усіх інтракраніальних пухлин.

Папілома судинного сплетення (син .: хоріоїдпапілома) - доброякісна епітеліальна пухлина. Якщо у дорослих вона локалізується переважно у четвертому шлуночку, то у дітей у 75% випадків – супратенторіально в області переходу тіл бічних шлуночків у нижні роги.

Макроскопічно пухлина має ніжно-ворсинчастий вигляд, росте переважно інтравентрикулярно.

Мікроскопічно вона складається з васкуляризованих сполучнотканинних папілярних структур, покритих однорядним або багаторядним кубічним і циліндричним епітелієм, розташованим на базальній мембрані. У невеликих біоптатах іноді важко відрізнити хоріоїдпапілому від нормального хоріоїдного сплетення або папілярної епендимоми.

Хоріоїдпапілома росте повільно, може викликати розвиток внутрішньої гідроцефалії внаслідок обструкції лікворних шляхів або продукції надлишкової кількості ліквору. Дуже рідко спостерігається метастазування лікворними шляхами. Вона відноситься до пухлин І ступеня злоякісності.

Карцинома судинного сплетення (Син.: хоріоїдкарцинома) – пухлина судинного сплетення з гістологічними ознаками анаплазії, зникненням папілярної будови та появою перехідних структур у вигляді клітинних пластів.

Карцинома судинного сплетення зростає інфільтративно, метастазує лікворними шляхами і відноситься до новоутворень III ступеня злоякісності.

Ембріональні пухлини ЦНС

Ембріональні нейроектодермальні пухлини (ЕНО) зустрічаються переважно у дітей віком до 8–10 років і становлять близько 20–25% усіх педіатричних новоутворень ЦНС.

Термін « ЕНО» не означає, що клітини цих новоутворень абсолютно ідентичні незрілим ембріональним клітинам нервової системи, що розвивається. Вважають, що ЕНО виникають у результаті злоякісної трансформації незрілих або малодиференційованих нейроектодермальних клітин.

Загальними ознаками ЕНО є: 1) подібна гістологічна структура – ​​переважають малодиференційовані клітини з високою мітотичною активністю, часто виявляються осередкові колікваційні некрози; 2) агресивна біологічна поведінка зі швидким зростанням, частими та ранніми рецидивами, проростанням у піальну оболонку, метастазуванням по лікворних шляхах.

Фундаментальні дослідження, проведені протягом останніх десятиліть з вивчення гістогенезу ембріональних пухлин ЦНС, призвели до введення нового терміна « Примітивна нейроектодермальна пухлина» ( ПНЕО). Цим терміном позначають найбільш густоклітинні ЕНО, що мають імовірно загальне походження з примітивних недиференційованих клітин і різняться за типом та ступенем диференціювання, а також локалізації. Найчастіше ці злоякісні пухлини дитячого віку локалізуються в мозочку (у 95% випадків) і характеризуються вираженою схильністю до різноманітного клітинного диференціювання, включаючи нейрональну, астроцитарну, епендимарну, м'язову та меланотичні. Термін « медулобластома» використовують для позначення тільки мозочкових ПНЕО. При локалізації пухлин аналогічної будови в інших областях ЦНС (переважно у великих півкулях головного мозку) виставляється діагноз ПНЕО.