Діти, народжені з заячою. Заяча губа. Причини, симптоми, пластична операція та реабілітація. Скільки потрібно операцій для повного усунення дефекту

Хейлосхізісабо заяча губа– це вроджена аномалія лицьового відділу, коли верхня губа розділена на дві частини. Ущелина губи при цьому може обмежуватися лише верхньою губою, але також може торкатися верхнього неба, поєднуючись з іншими вадами розвитку.

Статистичні дані

Існує певна залежність між расою та частотою поширення цієї патології. У порівнянні зі світлошкірим населенням у азіатів заяча губа зустрічається вдвічі частіше. Для негроїдної раси характерним є формування дефекту у 50 відсотків новонароджених.

За даними Всесвітньої Організації Охорони Здоров'я ( ВООЗ) на сьогоднішній день існує тенденція до збільшення кількості дітей, які народжуються з цією аномалією. Цей факт пов'язаний із погіршенням екології та появою великої кількості факторів, що впливають на виникнення вроджених аномалій. Так, у Республіці Білорусь, де кожен 5 жителів постраждав від Чорнобильської аварії, спостерігається щорічне збільшення кількості дітей із заячою губою у 0,25 рази на 1000 новонароджених. Спроби пояснити причини народження людей із розсіченою губою робилися ще за часів давніх цивілізацій. Аномаліям наказувалося релігійне значення. У Стародавньому Єгипті вважалося, що народжені з цим дефектом люди покарані богами. Представники інших культур пов'язували порок із ознакою вселення в людину представників злих сил. На Русі діти, народжені з такою губою, належали до особливих людей, наділених надприродними силами. Вважалося, що вони можуть перетворюватися на тварин.

Першими, хто робив спроби хірургічного лікування розщепленої губи, були стародавні єгиптяни. Під час розкопок було виявлено мумії, на останках осіб яких спостерігалися ознаки зарослої заячої губи. Дефект зшивався єгипетськими лікарями за допомогою тонких жил тварин.
Описали першими процедуру корекції цієї аномалії китайці. Принцип методу ґрунтувався на вирізуванні рівної щілини та її подальшому зшиванні частинами. У середині 17 століття реконструкції особи стали застосовуватися спеціальні пластинки.
Цікаво пояснює причини формування дефекту аюрведа. стародавня наука про здорове життя, що зародилася в Стародавній Індії). Згідно з аюрведою заяча губа відноситься до групи захворювань Джанма-вала-правритта ( хвороб, набутих у материнському лоні). Факторами розвитку таких патологій є неправильна поведінка жінки під час вагітності. Вважалося, що жінка може народити дитину з розщепленою губою, якщо веде статеве життя під час вагітності, здійснює гріховні діяння, часто відчуває гнів та дратівливість.

Заяча губа не є вироком і її наслідки успішно коригуються сучасною хірургією. Багато людей, які народжувалися з таким дефектом, домагалися у своєму житті успіху та благополуччя. Одним з відомих людей, який мав дану патологію, був, наприклад, Гленн Тернер, який на сьогоднішній день вважається королем мережевого маркетингу. З 1962 по 1967 рік Глен Тернер, володіючи стартовим капіталом в 5000 доларів, заробив 300 мільйонів. Цій людині присвячена серія книг під загальною назвою «Глен Тернер - заяча губа», написана радянським журналістом Мелором Георгійовичем Стуруа.

Серед сучасних знаменитостей шрамом, що свідчить про перенесену операцію з корекції заячої губи, має Хоакін Фенікс. Також є відомості про те, що з розщепленою губою народилися такі зірки як Михайло Боярський, Андрій Макаревич, Андрій Миронов.

Анатомія губи

Губи утворені кількома шарами різних тканин.

Основними тканинними шарами, що формують губу, є:

• шкірний шар;
• пухкий сполучнотканинний шар;
• м'язовий шар;
• слизовий шар.

Пухкий сполучнотканинний шар помірно виражений. У ньому розташована велика кількість сальних залоз, судинних сплетень та нервових волокон.

М'язовий шар губи представлений переважно круговим м'язом рота. Частина її м'язових волокон розташована циркулярно, утворюючи закруглений сфінктер. При скороченні цих волокон губи стуляються і притискаються до зубів. Інша частина волокон проходить радіально від краю губ до кісток черепа. В результаті їх скорочення губи висуваються вперед і відкривається ротова щілина. До м'язового шару губ належать також низка мімічних м'язів.

Мімічними м'язами, що знаходяться в товщі губ, є:

• м'яз, що піднімає верхню губу;
• м'яз, що піднімає верхню губу та крило носа;
• м'яз, що піднімає кут рота;
• вилицевий малий і великий м'язи;
• щічний м'яз;
• м'яз, що опускає верхню губу;
• м'яз, що опускає кут рота;
• підшкірний м'яз шиї.

Слизовий шар, що вистилає всю внутрішню поверхню губи, переходить у шкірний шар на зовнішній поверхні. Зона переходу одного шару до іншого називається облямівкою губи. Вона має яскраво-червоне забарвлення через кровоносні судини, що сильно просвічуються. При переході слизового шару в ясна по серединній лінії утворюється поперечна слизова оболонка складка, звана вуздечкою. На поверхню слизового шару виходить безліч вивідних проток слинних залоз верхньої губи.

Будова та анатомія верхньої щелепи

За анатомічною будовою у верхній щелепі виділяють тіло і чотири кісткові відростки. Тіло верхньої щелепи є порожнистою кісткою з великою пазухою. Ця пазуха називається верхньощелепною або гайморовою пазухою. Вона має зв'язок із носовою порожниною через широкий отвір.

Кістковими відростками верхньої щелепи є:

• лобовий відросток, який зрощується з лобовою кісткою та бере участь у формуванні порожнини носа;
• піднебінний відросток, який бере участь у формуванні твердого неба ( кісткової пластинки, що відокремлює ротову порожнину від порожнини носа);
• альвеолярний відросток, який має зубні осередки для прикріплення восьми зубів;
• вилицевий відросток, який зрощується зі вилицевою кісткою.

Внутрішньоутробний розвиток особи

Ембріональними пагорбами, що беруть участь у внутрішньоутробному розвитку особи, є:

• лобовий бугор;
• парний верхньощелепний бугор;
• парний нижньощелепний бугор.

Верхньощелепні та нижньощелепні горби розростаються латерально ( у бічні сторони) і з'єднуються з боків. Таким чином, формується бічна частина верхньої щелепи та губи, а також щоки. Далі відбувається поступове зближення нижньощелепних відростків та їх зрощення, що дає розвиток нижній губі та нижній щелепі.

Верхньощелепні горби, на відміну нижньощелепних, не доходять до серединної лінії. Зазор, що утворився, заповнює носовий відросток лобового бугра, який росте зверху вниз. Він вклинюється між верхньощелепними пагорбами, утворюючи зовнішню частину носа, середню частину верхньої щелепи та середину верхньої губи.
Таким чином, у формуванні верхньої щелепи та верхньої губи беруть участь відростки верхньощелепних пагорбів і носовий відросток лобового бугра.

В результаті розростання та зближення ембріональних пагорбів між їх відростками утворюються ущелини.

Ембріональними ущелинами є:

• серединна ущелина, яка утворюється на місці зближення верхньощелепних або нижньощелепних пагорбів;
• поперечна ущелина, яка утворюється верхньощелепними та нижньощелепними пагорбами;
• косі та бічні ущелини губи, що утворюються на місці зближення носового відростка лобового бугра та відростків верхньощелепних пагорбів.

Причини формування дефекту

Причинами формування дефекту є:

• ендогенні фактори;
• несприятливі умови довкілля;
• вплив радіації;
• інтоксикація плоду хімічними речовинами;
• нестача вітамінів;
• неправильний спосіб життя матері;
• прийом медичних препаратів;
• інфекційні захворювання вагітної жінки;
• Інші зовнішні чинники.

Ендогенні фактори

Ендогенними причинами формування заячої губи є:

• спадковість;
• вік батьків;
• біологічна неповноцінність статевих клітин.

Спадковість
Дана патологія часто формується у дітей, чиї батьки або інші члени сім'ї мали аналогічний дефект. Згідно зі статистикою, якщо один із батьків був народжений із розщепленою губою, ймовірність народження дитини з такою самою патологією досягає 4 відсотків. Якщо заяча губа була в обох батьків, ризик розвитку дефекту дорівнює 9%.

Спадкові патології виникають у результаті впливу внутрішніх та зовнішніх факторів, внаслідок чого на генетичному рівні відбуваються різні мутації. Згідно з відкриттям, зробленим у 1991 році, заяча губа розвивається через мутацію гена TBX-22.

Чинники, які можуть спровокувати аномалію цього гена, називаються мутагени. За природою походження мутагени можуть бути фізичними, хімічними чи біологічними. Найбільш значущим фізичним мутагеном є іонізуюче опромінення. До хімічних мутагенів належать хімічні речовини, що викликають зміни, головним чином, у структурі ДНК ( молекулі, що забезпечує зберігання та передачу генетичної інформації). До біологічних мутагенів належать різні мікроорганізми, що проникають в організм і викликають мутації.

Вік батьків
Фахівці визначають батьківський вік, який перевищує 40 років, як одну із причин формування заячої губи у дитини. Найбільше значення має вік матері.

Біологічна неповноцінність статевих клітин
Неповноцінність статевої клітини - це її нездатність сформувати клітину з повним набором хромосом, яка називається зигота і формується в результаті злиття чоловічого сперматозоїда та жіночої яйцеклітини. Викликати формування розщепленої губи можуть як чоловічі, і жіночі неповноцінні статеві клітини.

Причинами неповноцінності статевих клітин є:

• «перезрівання» ( збільшення періоду від овуляції до злиття сперматозоїда з яйцеклітиною);
• пристрасть до алкоголю;
• несприятлива екологічна ситуація.

Несприятливі умови довкілля

До негативних факторів навколишнього середовища відносяться:

• несприятлива екологічна обстановка;
• електромагнітне випромінювання;
• радіація.

Джерелами забруднення є:

• теплові електростанції;
• металургійні підприємства;
• хімічне виробництво;
• нафтовидобувні підприємства;
• сільськогосподарські організації.

Одним із джерел забруднення, значення якого зросло останнім часом, є автотранспорт. Вихлопні гази автомобілів містять велику кількість токсичних сполук, які негативно впливають на розвиток плоду.

Електромагнітне випромінювання
Зазнати електромагнітного опромінення майбутня мати може як на роботі, так і в побутових умовах.

Джерелами електромагнітного випромінювання є:

• персональний комп'ютер, ноутбук, планшет;
• електронні книги;
• мобільні телефони;
• апарати для копіювання документів;
• сканери та принтери;
• пристрої для знищення документів;
• Мікрохвильові печі;
• холодильники;
• телевізори.

Радіація

Природні радіонукліди діляться на земні та космічні. Сильному космічному опроміненню вагітна жінка може зазнати під час перельоту літаком. Земні радіонукліди розташовуються у земній корі, з яких найбільш значущим є радон. Попередити проникнення цієї речовини в організм можна за допомогою спеціального пристрою радіометра.

Штучні джерела радіації застосовують у виробництві енергії, створенні ядерної зброї, виготовленні деяких споживчих товарів. Перебуваючи поблизу даних радіаційних факторів, майбутня мама ризикує народити дитину із заячою губою.
Велика кількість джерел опромінення використовується у сучасній медицині.

До медичних джерел радіації належать:

• рентгенівські апарати;
• прилади променевої терапії;
• апаратура, що функціонує на базі радіоізотопів.

Інтоксикація плоду хімічними речовинами

Іншими тератогенними отрутами є:

• сільськогосподарські отрути ( пестициди, фунгіциди, гербіциди);
• мінеральні добрива ( нітрати, азот);
• харчові добавки ( цикламова кислота, барвник амарант);
• компоненти косметичних засобів ( ретиноїди, акутан, лаурилсульфат натрію);
• побутова хімія ( хлор, аміак, фосфати, ксилен).

Нестача вітамінів

Неправильний спосіб життя

Інфекційні захворювання

Захворюваннями, які можуть спричинити цю аномалію, є:

• цитомегалія;
• вірус Коксакі;
• віспа.

Лікарські засоби

Засобами з високим ризиком є:

• психотропні препарати ( літій);
• протиепілептичні препарати ( вальпроєва кислота, фенітоїн);
• цитостатичні препарати ( метотрексат);
• антибіотики ( дактиноміцин, екзифін);
• антидепресанти ( сертралін, флуоксетин).

Зовнішні чинники

Стати причиною вродженої губної ущелини може гіпоксія ( кисневе голодування) плоду. У зв'язку з недостатньою кількістю кисню у плода порушується обмін речовин, що викликає різні патології для формування тканин. Викликати гіпоксію можуть захворювання серцево-судинної системи, хвороби крові, сильний токсикоз. У деяких випадках нестача кисню провокують схильність до викидня, патологічні процеси в матці.

Як виглядає заяча губа?

Одностороння ущелина верхньої губи

Одностороння ущелина верхньої губи може бути прихованою та відкритою. Відкритий дефект характеризується відсутністю всіх верств верхньої губи. Ущелина в цьому випадку наскрізна, і через неї видно порожнину носа та міжщелепний відросток. При прихованій ущелині верхньої губи частина тканин залишаються недоторканими. Розщепленню у разі піддається кісткова основа ( щелепний відросток) і м'язи губи, а шкіра губ та їх слизова оболонка залишається цілою. Візуально такий дефект розпізнається не відразу, оскільки шкіра та слизова оболонка прикривають ущелину в губі.

Двостороння ущелина верхньої губи

В обох випадках при двосторонній ущелині губи трохи вперед виступає міжщелепний відросток верхньої щелепи. Такий вид заячої губи майже завжди супроводжується ущелиною у верхньому небі. Таким чином, аномалія торкається не тільки верхньої губи, але й інших структур щелепно-лицьового апарату.

Інші прояви заячої губи

Основними проявами хейлосхізису є:

• порушення ссання та ковтання;
• порушення зубного ряду;
• порушення жування;
• розлади мовної функції;
• інші аномалії розвитку щелепно-лицьового апарату.

Порушення зубного ряду
Через розкол верхньої щелепи при заячій губі порушується процес зростання зубів. Порушення зубного ряду можуть характеризуватися пропуском зубів, неправильним кутом росту або наявністю додаткових зубів. Зуби дітей, що народилися із заячою губою, схильні до карієсу і швидко руйнуються. Іноді навіть після пластики дефекту у таких дітей порушується прикус, що надалі вимагає втручання ортодонта.

Порушення жування
Порушення процесів пережовування відзначаються у пізнішому віці. Розвиваються вони в кількох випадках - якщо не було зроблено пластику дефекту, а також, якщо було сформовано неправильний прикус. Найчастіше порушення процесу жування відбувається внаслідок неправильного прикусу та деформації зубів. Неправильному жуванні також сприяє слабкість м'язів глотки і піднебіння, яка спостерігається при двосторонній ущелині верхньої губи спільно з ущелиною верхнього піднебіння.

Розлади мовної функції
Через порушення цілісності верхньої щелепи в дітей віком порушується процес формування звуків. Виявляється це у розвитку ринолалії. При цьому дефект звуковимовлення мова набуває вираженого носового відтінку, звуки стають нечіткими.

Інші аномалії розвитку щелепно-лицьового апарату
Найчастіше заяча губа поєднується з такою аномалією розвитку як вовча паща. У цьому щілина розтинає як губу, а й верхнє небо. Розлади звуковимови, дихання та живлення у цьому випадку виражені максимально. Дефект зачіпає як кісткові структури, а й м'язовий апоневроз ( сухожильні плівки). Слабкість та дисфункція м'язового апарату ротової порожнини призводять до серйозних проблем у харчуванні дітей. Найбільшу небезпеку є порушення ковтання. Також у дітей з множинними аномаліями щелепно-лицьового апарату відзначаються розлади дихання. Поверхневе дихання призводить до розвитку кисневої недостатності, оскільки менша кількість кисню надходить у організм. Усе це веде до фізичного недорозвинення дітей. Необхідно відразу відзначити, що такий несприятливий результат спостерігається у випадках, коли вчасно не вдаються до хірургічного виправлення дефекту.

Аналогічно заяча губа може поєднуватися з аномаліями розвитку носа, обличчя та вадами розвитку внутрішніх органів. Заяча губа також зустрічається у структурі синдрому Патау. Це хромосомне захворювання, для якого характерна наявність додаткової тринадцятої хромосоми. При цьому синдромі відзначаються множинні аномалії розвитку внутрішніх органів, наприклад, дефекти міжпередсердних перегородок та кровоносних судин. У дітей із синдромом Патау окрім вад внутрішніх органів відзначаються і множинні зовнішні аномалії. Наприклад, звуження очної щілини, деформація вушних раковин, а також незарощення верхньої губи ( заяча губа) та верхнього неба ( вовча паща).

Хірургічне виправлення дефекту

У якому віці краще робити операцію?

Якщо дефект виражений двосторонньою ущелиною, операція неможлива в перші тижні народження і відкладається до досягнення дитиною півроку. За необхідності повторних операцій їх проводять за кілька місяців.
Якщо ушкодження глибокі, у ранньому віці проводиться виправлення м'яких тканин. Корекція кісткових та хрящових структур призначається на період 4 – 6 років. Фінальне хірургічне виправлення щелепи та носа краще проводити після 16 років, коли зростання лицьових кісток припиняється.

Методика пластики дефекту

Підготовка до операції
Будь-якому виду операції передує низка підготовчих процедур. Хірург пояснює батькам принцип обраної техніки, тип наркозу, що використовується, можливі ризики та ускладнення. Перед операцією пацієнту призначається кілька обстежень та аналізів, щоб виявити можливі протипоказання. Протягом 2 тижнів до пластики пацієнти не повинні приймати препарати, які містять у своєму складі ацетилсаліцилову кислоту та різні антикоагулянти. У ряді випадків хірургічне лікування має на увазі проведення деяких додаткових маніпуляцій. Це можуть бути спеціальні зубні шини чи литі зубні накладки.

Кількість операцій та види пластики при лікуванні заячої губи
Оптимальний метод пластики розсіченої губи та кількість необхідних операцій встановлюються хірургом. Лікар приймає до уваги характер дефекту та загальний стан пацієнта.

Чинниками, які враховує пластичний хірург, є:

• вид ущелини - може бути повною або частковою;
• тип ушкодження губи – мають на увазі одностороння чи двостороння ущелина;
• наявність супутніх вад на обличчі – наявність розщепленого піднебіння або дефектів носа потребує складного хірургічного втручання;
• вік дитини, її вага, особливості фізичного розвитку;
• можливість погіршення стану після операції.

Видами пластики при заячій губі є:

• хейлопластика- Проводиться при ущелині верхньої губи;
• ринохейлопластика– призначається, коли необхідна корекція не лише губи, а й виправлення м'язів ротової порожнини та хрящової тканини носа;
• ринохейлогнатопластика- застосовується при тяжких патологіях лицьового скелета з порушенням будови альвеолярного відростка ( кістка, до якої кріпляться зуби).

Методами проведення розрізу є

• Лінійний метод.Позитивною стороною цього методу є малопомітний післяопераційний рубець. Мінусом таких операцій є недостатнє подовження губи, тому вони не проводяться за наявності великих ущелин. До лінійних розрізів належать методи Євдокимова, Лімберга, Мілларда.
• Метод трикутного клаптя.У цю групу включені техніки, розроблені Тенісоном та Обухової. Їх принцип полягає у корекції дефекту за допомогою трикутних клаптів. Такий спосіб дозволяє отримати необхідне подовження тканин та сформувати симетричну форму губи. Негативною стороною методу є утворення поперечного рубця на складці між ротом та носом.
• Метод чотирикутного клаптя.До цієї категорії належать методи, запропоновані Хагедорном і Ле Мазур'є. Вони полягають у корекції дефекту за допомогою чотирикутного клаптя. Використовуються ці методи при пластику сильно виражених ущелин.

Ринохейлопластика
Цей вид пластики передбачає одночасну корекцію верхньої губи та носової перегородки. Такі операції можуть проводитися як самостійно, і бути частиною комплексного хірургічного лікування. Розрізняють первинну та вторинну ринохейлопластику. Метою первинної ринохейлопластики є усунення неправильного положення хрящової тканини носа та відновлення анатомічної цілісності губи.

Вторинна ринохейлопластика проводиться у випадках, коли після проведення першої операції відразу чи з часом розвиваються різні деформації.

Показаннями для проведення вторинної ринохейлопластики є:

• укорочення колумели ( частина перегородки напередодні носа);
• сплощення кінчика носа;
• деформація крил носа.

Ринохейлогнатопластика
Даний вид пластики є складною операцією, в ході якої вирішується ряд проблем.

Цілями ринохейлогнатопластики є:

• усунення деформації переднього відділу щелепи;
• покращення форми верхньої губи;
• корекція дефектів носа.

Ця операція може проводитися спільно з хейлопластикою або після неї. Ринохейлогнатопластику рекомендують пацієнтам у випадках, коли ущелина губи поєднана з ущелиною піднебіння. В процесі оперативного втручання відшаровуються клапті слизової обабіч щілини, які використовуються для виправлення носового отвору в зоні розщеплення альвеолярного відростка. Для відновлення цілісності щелепи використовується трансплантат окістя, вилученої з передньої поверхні гомілки. Рана зшивається за рахунок переміщення фрагментів, вирізаних із верхньої губи.
Після проведення ринохейлогнатопластики показано ортодонтичне лікування після 3 місяців.

Під якою анестезією проводиться операція?

Місцева анестезія
Місцева анестезія застосовується у тих випадках, коли оперуються пацієнти з неповними та неглибокими ущелинами. Знеболення проводиться методом інфільтраційної анестезії ( заморозки) шляхом введення розчину новокаїну або тримекаїну.

Загальна анестезія
При місцевій анестезії дитина найчастіше поводиться неспокійно, що ускладнює проведення операції. Тому за двосторонніх ущелинах та інших складних видах дефекту операція проводиться під загальним наркозом. Заморожування тканин новокаїном також може використовуватися при цьому виді наркозу, особливо якщо оперують новонароджених. Інфільтрація збільшує тканини обсягом, що полегшує їх розпрепаровку.

Етапами загальної анестезії є:

• премедикація;
• індукція ( введення в наркоз);
• введення основного анестетика;
• інтубація ( вентиляція легень);
• вихід із наркозу.

Інтубація здійснюється за допомогою трубки, яка вводиться в дихальні шляхи та приєднується до спеціального апарату. Інтубація забезпечує нормальне дихання пацієнта під час операції.
Протягом операції анестезіолог контролює подачу препарату задля забезпечення стану наркозу. За допомогою медичної апаратури лікар спостерігає за самопочуттям дитини, перевіряючи артеріальний тиск, дихання та серцеву діяльність.

Після завершення операції анестезіолог припиняє подачу препарату і стежить, щоб у пацієнта відновилося самостійне дихання. Після цього проводиться витяг трубки з дихальних шляхів.
У відділенні реанімації дитина перебуває протягом 2 – 3 годин після операції, де її спостерігає лікар.

Тривалість реабілітації після операції

Етапами реабілітації є:

• стаціонарний;
• поліклінічний;
• відновлювальний.

Завданнями медикаментозної терапії є:

• знеболення;
• дезінтоксикація;
• попередження бактеріальних інфекцій;
• корекція порушень водно-сольового обміну;
• стимуляція регенерації тканин;
• Підтримка імунних функцій.

Поліклінічна реабілітація
Цей етап реабілітації починається з виписки дитини з лікарні. Дата виписки визначається лікарем, який оцінює загальний стан пацієнта. Поліклінічна реабілітація включає систематичне відвідування медичного закладу та проведення заходів, спрямованих на ліквідацію залишкових явищ після операції.

Відновлювальна реабілітація
Завданням цього етапу є відновлення всіх функцій організму та повернення пацієнта до нормального способу життя. Якщо операція була проведена пізно, дитині може знадобитися допомога таких лікарів як ЛОР ( отоларинголог), ортодонт, логопед, стоматолог. Спостереження у цих фахівців необхідно для того, щоб запобігти порушенню прикусу, дефектам формування зубного ряду, проблемам з мовленням.

Цей період триває щонайменше року. Тільки через 12 місяців лікар може зробити висновок про те, наскільки успішно було проведено операцію і чи повністю відновлено всі функції. За наявності естетичних чи функціональних проблем плануються такі етапи проведення хірургічного лікування.

Ускладнення
Одним із ускладнень хірургічного лікування заячої губи є розбіжність країв рани. Статися це може через допущені помилки в процесі втручання, розвитку запального процесу в рані, травми, отриманої пацієнтом після операції. Як післяопераційне ускладнення розглядаються неглибокі рубці у сфері напередодні рота. Згодом, чинячи тиск на альвеолярний відросток, рубці викликають деформацію верхньої щелепи. Крім того, такий дефект не дозволяє проводити подальше лікування у ортодонту.

Іншими ускладненнями після операції є:

• деформація особи;
• звуження носового отвору;
• деформація крил носа;
• порушення мови.

Щоб отримати компенсацію щодо інвалідності дитина має пройти експертизу. Для цього батько має звернутися до органів соціального забезпечення. Дитина знімається з обліку за інвалідністю лише після закінчення періоду реабілітації. Методи реабілітації мають бути орієнтовані як на пластику дефекту, а й у корекцію супутніх розладів. Це, насамперед, дихальні та травні порушення. Також для того, щоб позбавити дитину групи з інвалідності, у неї повинні бути відсутні дефекти мови. Якщо ж заяча губа спричинила важкі, невиправні порушення, то група залишається довічно.

Результати пластики

Як годувати новонародженого із заячою губою?

Глибокі, наскрізні дефекти верхньої губи вимагають застосування спеціальних сосок, які формою відрізняються від звичайних. Це зумовлено тим, що такі об'ємні ущелини супроводжуються слабкістю та дисфункцією м'язів щелепно-лицьового апарату. Внаслідок цього у дитини утруднюється процес ссання. Найбільш поширеними є соски від фірм NUK та Avent. Такі соски надягають на пляшечку ( цієї чи іншої фірми), куди попереднє зціджують грудне молоко. Соску рекомендується просувати якнайдалі до кореня мови. Якщо процес ссання утруднений, то отвір у соску рекомендується зробити більше. Це може зробити сама мама за допомогою звичайних ножиць.

Якщо ж ущелина верхньої губи зачіпає і небо, тоді використовуються спеціальні насадки. Ці насадки мають вигляд вкладишів, які поміщаються в ротову порожнину дитини, таким чином, закриваючи дефект. При масивних наскрізних ущелинах, коли дефект занадто об'ємний, а рефлекс ссання та ковтання порушений, переходять на вигодовування через зонд.

Дуже важливо зберегти грудне вигодовування і не переходити на штучні суміші, якщо, звичайно ж, у дитини немає супутніх патологій обміну речовин. наприклад, лактазної недостатності). Робити це необхідно, тому як діти, народжені із заячою губою, схильні до частих простудних захворювань. У материнському молоці містяться всі необхідні речовини для зміцнення імунітету.

Чому народжуються діти із заячою губою?

Спадковість
Численні дослідження серед близьких родичів показали, що ризик розвитку заячої губи максимально високий у дітей, у яких вже зустрічалися аномалії щелепно-лицьового апарату. Пов'язано це з явищем генетичної мутації у гені TBX-22. Внаслідок цієї мутації з 8 по 12 тижнівнутріутробного розвитку не відбувається зрощення альвеолярних відростків.
Згідно з цими ж дослідженнями, ймовірність розвитку у дитини заячої губи досягає 4 - 5 відсотків, якщо один з батьків страждав на аналогічну патологію. Відсоток ризику подвоюється, якщо заяча губа була в обох батьків.

Чинники зовнішнього середовища
У той же час частина дітей із заячою губою не мають родичів із подібною аномалією. Це говорить про участь зовнішніх факторів у розвитку заячої губи. Сьогодні загальновизнаним фактом і те, що шкідливі звички матері грають вирішальну роль розвитку цієї аномалії. Доведено, що у жінок, що палять, ризик народження дитини з заячою губою в 6 – 7 разів вищий, ніж у некурців. Якщо ж жінка під час вагітності зловживала алкоголем, то ризик для дитини складатиме понад 10 відсотків.

Збільшити ймовірність народження дитини із заячою губою можуть такі зовнішні фактори, як перенесені в період вагітності інфекції або вживання лікарських препаратів. Найбільший тератогенний вплив на плід мають віруси герпесу, кору, коксаки та цитомегаловірус. Якщо вагітна жінка перенесла одну з цих інфекцій у першому триместрі вагітності, то ризик розвитку у плода заячої губи. навіть якщо мати не палить і не зловживає алкоголем) Збільшується в кілька разів.

Ще одним фактором, що збільшує ризик розвитку заячої губи, є прийом лікарських препаратів. Найбільш високий ризик мають антидепресанти ( флуоксетин), протисудомні препарати ( фенітоїн), цитостатичні препарати ( метотрексат). Навіть якщо мати приймала перелічені медикаменти до вагітності, то на плід вони все одно можуть вплинути. Пов'язано це з тривалим виведенням з організму лікарських засобів, а також їх тератогенним ефектом на клітини організму.

Необхідно зазначити, що максимальний ризик розвитку заячої губи спостерігається за одночасного впливу кількох причин.

Чи передається заяча губа у спадок?

Якщо у пари вже була народжена дитина з аналогічною патологією, то ризик її розвитку для наступної дитини становить від 8 до 10 відсотків. Якщо ж батьки страждали на цю аномалію, то ймовірність збільшується до 50 відсотків. Проте стовідсоткового ризику передачі заячої губи у спадок немає. Вчені встановили, що захворювання з'являється внаслідок комплексної взаємодії генетичної схильності та передумов навколишнього середовища. Тому ризик народження дитини з цією аномалією, незважаючи на спадкову схильність, можна звести до нуля, якщо враховувати всі фактори, що провокують формування дефекту. Необхідно проходити обстеження на наявність хронічних інфекцій, приймати необхідні мікроелементи ( наприклад, фолієву кислоту) ще під час планування вагітності, а також виключати куріння та вживання алкоголю в період очікування дитини.

Як виглядає заяча губа після операції?

У процесі операції хірург відновлює правильне положення тканин та здійснює їх з'єднання. Після цього області носогубного трикутника залишається малопомітний післяопераційний рубець. Розташування рубця залежить від типу виконаної операції. Так, якщо було проведено пластика лінійним способом, то області губи залишається ледь помітний рубець. Якщо ж був застосований метод трикутного клаптя, то на складці між ротом та носом розташовується поперечний рубець. Кількість рубців відповідає кількості ущелин. Якщо була двостороння ущелина, то по обидва боки від серединної лінії залишається по рубцю.

При глибоких дефектах, коли розтин губи доходить до крил носа, виробляють ще й пластику носа. У цьому випадку з обох боків щілини відшаровуються клапті слизової оболонки, які йдуть на пластику носового отвору в зоні розщеплення альвеолярного відростка. Ширина рубця після цього залежить від професіоналізму хірурга та якості реабілітаційного періоду. Як правило, якщо не виникло ускладнень, шрами мають вигляд тонких ниткоподібних смужок, які майже непомітні.

Сьогодні, завдяки сучасним технологіям, можна усувати рубці ( або робити їх менш помітними) будь-яких обсягів.

Чи видна заяча губа на УЗД?

Перше планове ультразвукове обстеження при вагітності проводиться дещо раніше ( з 12 по 14 тижні). Тому побачити сформовану ваду в цей період неможливо. Однак і згодом УЗД-діагностика не є повністю вірною. Пояснюється це великим відсотком помилок, оскільки зображення на екрані трактуються різними фахівцями по-різному. Доказом цього є той факт, що лише від 5 до 10 відсотків аномалій виявляється в період внутрішньоутробного розвитку. В основному батьки дізнаються про цю ваду вже після пологів.

Коли потрібна операція при заячій губі?

Протипоказаннями для проведення операції на першому році життя є:

• недоношеність дитини та її мала вага;
• захворювання серцево-судинної системи;
• проблеми з диханням;
• супутні вроджені вади.

Трапляється так, що заяча губа потребує багатоетапного хірургічного втручання. Це відбувається тоді, коли вона поєднується з вовчою пащею та іншими вадами обличчя. І тут терміни проведення хірургічного втручання розтягуються. З огляду на це необхідно знати, що корекцію дефекту найкраще закінчити до трирічного віку, тобто до становлення мови.

Якщо дефект зачіпає кісткові та хрящові структури особи, то операція призначається на період 4 – 6 років. Фінальне хірургічне виправлення щелепи та носа краще проводити після 16 років, коли зростання лицьових кісток припиняється.

Заяча губа, або по-медичному хейлосхізіс - це патологія щелепно-лицьового відділу, яка характеризується поділом верхньої губи на дві частини. Хвороба посідає друге місце серед найпоширеніших вад особи.

Якщо вірити статистиці, то на кожну тисячу дітей припадає одна дитина з цією патологією.

Незважаючи на те, що патологія порушує естетичний вигляд обличчя, так ще й заважає вести нормальне життя: перешкоджає нормальній мові, а також ускладнює їжу.

Ця мутація утворюється під час внутрішньоутробного періоду на 8-12 тижнів вагітності. Однак, молоді батьки, не варто одразу ж панікувати!

Заяча губа не є інвалідністю і її можна виправити. Про методи ви можете дізнатися наприкінці статті.

Причини:

Симптоми:

Визначити наявність заячої губи можна відразу після народження дитини.Вона може виглядати як невеликий дефект, а саме неглибока борозенка, найчастіше з лівого боку, а може бути глибоким розрізом, який виставляє місце для передніх зубів напоказ і закінчується у носа або навіть входить у носову порожнину.

Різновиди

Існує два типи цього захворювання у дітей:

• Одно-або двостороннє розщеплення губи;
• Наскрізне розщеплення.

Перший тип цієї мутації виправити легше, ніж другий. Наскрізне розщеплення передбачає повну відсутність частини верхньої губи, коли при звичайному частині куби просто зібрані в одному місці. В даний час косметична хірургія добре справляється як з першим, так і з другим випадком. Операції для дітей із заячою губою найкраще проводити у віці старше 5 місяців.

Відео: Двостороння повна ущелина верхньої губи та неба

Діагноз

Патологію в даний час можна розглянути ще на УЗД після четвертого місяця вагітності, Однак сам діагноз лікар може поставити тільки після народження дитини при повному її обстеженні, щоб переконатися, що ця мутація не є частиною будь-якої розумової хвороби, а самостійною патологією.

Лікування

Усього існує 3 типи пластичної хірургії, спрямованої на вирішення цієї проблеми:

• Ринохейлопластика - Найбільш складний вид операцій, коли крім естетичного, необхідно домогтися ще й функціонального комфорту. Операція проходить як у самій губі, і на м'язовому каркасі лицьового відділу;
• Хейлопластика - хірургічне втручання, перед яким завжди проводять повну діагностику та детальні аналізи. Даний вид операція є найпростішим, тому що не потребує корекції інших тканин. На час загоєння швів у ніс вставляється ватний тампон, щоб не допустити зрощення тканин. Шви зазвичай знімаються через 10 днів після операції;
• Ринохейлогнатопластика - найважчий вид операція, який включає хейлопластику і ринохейлопластику, проте ще й з виправленням легеневих каналів. .

Якщо у дитини немає інших проблем зі здоров'ям, то операція може бути призначена у віці 3-6 місяців. Зазвичай заяча губа після операції видаляється у 80-90% випадків.

Результати роботи лікар оцінює через рік, коли шрами зростуться і пацієнт звикне до своїх «нових» губ.

Знаменитості та заяча губа

Заяча губа - це не привід ставити на своєму житті хрест, повірте, навіть у деяких іменитих акторів у дитинстві був цей порок.

Так, наприклад, Хоанік Фелікс має шрам на губі. Сам він не дає жодних коментарів з цього приводу, проте лікарі вже давно сказали: «Ця зірка Голівуду в дитинстві мала заячу губу!». Не оминула ця мутація і відомого російського актора. Як кажуть багато журналістів, Боярський також має шрам, який він ховає під своїми вусами.

Відео: Що робити, якщо не зросла губа

Вартість операції

Якщо ви ставите питання, скільки коштує операція, то зараз ми розповімо вам про це. Якщо робити операцію у приватному медичному стаціонарі, перебування малюка та мами протягом 7-8 днів разом із операцією коштуватиме близько 40 тисяч російських рублів.

Також цілком можливо зробити цю операцію безкоштовно. Для цього вам потрібно отримати поліс на малюка, стати в чергу і отримати квоту на операцію.

Фото до та після

Важко впоратися з емоціями, почувши на УЗД першого чи другого триместру про те, що довгоочікуваний малюк може народитися із заячою губою та іншими порушеннями. Зазвичай, саме під час цих досліджень лікар знаходить ознаки патології. Перш ніж панікувати, засмучуватися, варто нагадати собі, що заяча губа у дітей лікується сучасними хірургічними методами, і сама порок не призводить до тяжких порушень у розвитку.

Заяча губа або хейлосхізіс - це вроджена патологія плода, яка виникає в процесі формування щелепно-лицьових елементів. У верхній губі дитини з'являється щілина, крізь яку частково видно ротову порожнину. Вона може пошкоджувати не лише губу, а й вести до носової порожнини.

Активний процес формування щелепно-лицьової системи посідає термін від 4 до кінця 11 тижня. Саме в цей час відбувається зрощування середнього носового з правим та лівим верхньощелепними відростками. Виникнення та розташування щілини залежить від того, з яким відростком буде порушено зрощування. Чим раніше відбувся вплив ушкоджуючого фактора, тим вищий ризик розвитку патології і тим серйозніша вона може бути.

Порушення зустрічається із частотою 1 до 2.500. За деякими даними, найчастіше буває у хлопчиків.У поодиноких випадках порок супроводжується вовчою пащею - ущелиною в середній частині неба.

Однозначної відповіді, чому діти народжуються із заячою губою, немає. Серед основних причин виникнення вади виділяють:

• Вплив токсичних і хімічних компонентів у першому триместрі: алкоголю, наркотиків, куріння, лікарських засобів, БАДів, несприятливих екологічних чинників, харчових добавок, шкідливих речовин, які у продуктах. Ця причина виявляється у 22,8% випадків.
• Спадковість. За статистикою, якщо в одного з батьків була заяча губа, то ймовірність її появи у дітей, що народилися у нього, – 7%.
• Розвиток складнішого захворювання, наприклад, синдромів Стіклера, Ван дер Вуда або Робена.
• Різні вірусні та інфекційні захворювання, у тому числі передаються статевим шляхом. Їх вплив виявляється у 5% випадків.
• Фізичні дії на майбутню матір та дитину: обмороження, травми, радіація, пухлини, спайки, перегрівання.
• Стрес та емоційна напруга.
• Пізня вагітність за наявності деяких супутніх факторів.
• Незбалансоване харчування під час вагітності з нестачею надходження до організму фолієвої кислоти, міді, білків або надлишком вітамінів.
• Ожиріння.
• Серцево-судинні та ендокринні захворювання.
• Тяжкий токсикоз.
• Анемія.

Дослідження показали, що лише у 10-15% випадків формування заячої губи обумовлено спадковістю. Інші випадки виникають під впливом інших факторів.

У зв'язку з цим жінці, яка чекає на народження малюка, потрібно зменшити вплив шкідливих факторів на свій організм: припинити роботу на небезпечному виробництві, їсти корисні продукти без хімічних добавок, постаратися менше засмучуватися, напружуватися.

Класифікація

Найчастіше щілина утворюється з одного боку верхньої губи, переважно зліва.За статистикою, деформація правої губи зустрічається вдвічі рідше лівої. Іноді патологія формується з обох боків чи нижній губі. Двостороння і одностороння ущелина то, можливо повної, тобто. вести від губи до носа, чи неповної – обмежуватися лише губою.

Одностороння може бути прихованою – патологія стосується лише м'язової тканини та не впливає на шкіру та слизові оболонки. Двостороння буває симетричною та асиметричною. У разі дефект більш виражений з одного боку.

Симптоми та діагностика

Ознаки патології виявляються ще під час УЗД, що проводиться у першому чи другому триместрі. Точність опису та підтвердження діагнозу, проте, неможливо зробити до народження дитини.

З появою світ новонароджених відразу привертає увагу одностороння чи двостороння щілина на верхній чи нижній губі. Ущелина верхньої губи часом досягає носика малюка. При виявленні цього дефекту проводиться огляд ЛОР-лікаря для уточнення наявності патології у ротовій та носовій порожнині.

Іноді вважають, що виявлені під час УЗД ознаки заячої губи є основою штучного переривання вагітності. Питання це вирішується медичною комісією лише за наявності інших вад розвитку, які загрожують життю дитини.

Ускладнення

Деформація, що зачіпає лише губу, веде до порушень, пов'язаних з годівлею, розвитком мови, зростанням зубів та слухом.

Дитина до року харчується переважно молоком і рідкою їжею. Щілина в губі призводить до того, що їжа іноді потрапляє до носової порожнини. Відстежити, щоб вся їжа потрапила до рота досить важко. У разі тяжкої патології для годування використовують спеціальний зонд.

Патологія призводить до неправильного формування та зростання зубів.Так вона може призвести до відсутності деяких зубів або, навпаки, появі зайвих. У деяких випадках зуби ростуть під неправильним кутом, що призводить до порушення прикусу і, як наслідок, до неповного пережовування їжі та погіршення її переробки у шлунково-кишковому тракті. Неправильне зростання зубів також сприяє розвитку.

У багатьох випадках заяча губа призводить до порушень формування звуків. Голос стає мерзенним, мова – нечіткою. Дитині важко точно і чітко вимовляти приголосні звуки.

Підвищується схильність до застудних захворювань. Високим є ризик появи ускладнень у вигляді отитів, ефузії середнього вуха і, як наслідок, порушення слуху.

Проблема адаптації – одна з найважливіших.Дитина, що подорослішала, почувається неповноцінною від того, що відрізняється від інших і тому що з неї сміються. Формується замкнутість, невпевненість у собі. Часто характерна психічна напруга, схильність до депресії і стресу.

Лікування

Корекцію заячої губи проводять лише методом хірургічного втручання.Тактика лікування визначається залежно від того, чи є заяча губа ізольованою патологією чи супроводжується іншими анатомічними порушеннями: ущелинами м'якого та твердого піднебіння, деформаціями носа. Найчастіше проводиться одна чи кілька пластичних операцій.

Хірургічне втручання призначають дитині, яка народжується вчасно і не має протипоказань, наприклад, органів дихання. Зазвичай операцію проводять по досягненню малюком 3-6 місяців.За наявності показань її можуть здійснити і раніше. Теоретично, у віці до місяця проведена операція могла б позитивно вплинути на губи, ніс і загальний розвиток малюка, а також зняти психологічну напругу з батьків. Але губки в цьому віці ще занадто малі, а сама дитина схильна до крововтрати.

Операція спрямована на відновлення цілісності губ, усунення анатомічних порушень піднебіння та носа та нормальний розвиток щелепно-лицьової системи.

Передбачається, що всі етапи хірургічного лікування мають бути завершені до 3 років.Саме в цей період відбувається становлення та розвиток мови. Після проведення всіх етапів хірургічного втручання проводиться лікування, спрямоване на усунення рубця, що виникло після операції, виправлення прикусу та корекцію логопедичних порушень. Зазвичай, повне лікування завершується до 6 років – часу початку зміни молочних зубів на постійні. Однак у випадках, коли ущелина торкається альвеолярного відростка, операцію можуть робити у віці 7-8 років. Виправлення деформації носа коригують у віці 16-18 років.

Сучасна хірургія передбачає 3 види операцій для лікування заячої губи:

• Ринохейлопластика;
• Ринохейлогнатопластика.

Даний вид операційного втручання показаний, якщо деформація є тільки на губі і не торкається хрящових та кісткових елементів. При цьому використовується одна з трьох методик:

• При невеликих порушеннях – лінійний метод;
• При глибокій ущелині – метод формування чотирикутного клаптя;
• При розщепленні, що переходить у носову порожнину – метод трикутного клаптя.

Часто хейлопластика є першим етапом циклу операцій.

Ринохейлопластика

Дане оперативне втручання показано при повній ущелині губи з деформацією хрящової тканини носа та м'язів рота. У ході операції хрящі встановлюються та фіксуються у правильному положенні, потім зшиваються тканини губи. Після завершення операції в ніс вставляється тампон, що перешкоджає попаданню в носову порожнину їжі та звуженню проходів. Через 2-3 дні замість тампона встановлюється трубочка, спрямовану підтримку правильного положення носа. Вона може бути в носі до повного загоєння.

При значних порушеннях показано повторну операцію.

Ринохейлогнатопластика

Спрямована відновлення анатомічної цілісності губ, формування м'язів навколо рота, усунення деформації носа, порушень альвеолярного відростка. Це складна пластична операція, за якою слідує тривалий реабілітаційний період.

Після завершення операції дитина ще деякий час ще побуде в лікарні. Лікарі стежитимуть за його станом, продовжать знеболювальну терапію. Годування в цей період здійснюється через зонд та за допомогою м'яких сосок. В наявності буде накладена пов'язка, що перешкоджає розходженню швів. Самі шви знімаються на п'ятий день.

Лікування необхідно продовжити після виписки зі стаціонару. Фахівці поліклініки призначать процедури, спрямовані на прискорення загоєння пошкоджених тканин, за необхідності знеболення. Діти старшого віку, мабуть, мають займатися з логопедом та пройти лікування у стоматолога. Показано консультацію отоларинголога.

Боятися того, що дитина народилася із заячою губою, не варто. Сучасні хірургічні методи дають змогу виправити деформацію, усунути рубці, відновити форму носа, виправити прикус. Своєчасно вжиті заходи дозволять уникнути впливу патології та на психічний стан дитини.

Ущелина неба (вовча паща, заяча губа, мед. Назва - Хейлосхізіс, (cheiloschisis))- відносяться до вроджених вад розвитку верхньощелепної області обличчя. Є деякі відмінності між цими патологіями.

Заяча губа, або хейлосхізіс, (що перекладається як «розщеплення») виглядає, як ущелина верхньої губи, яка іноді має великі розміри і торкається носової порожнини.

Вовча паща представляє собою незарощене тверде та/або м'яке небо (розщеплення неба), внаслідок чого виникає повідомлення між двома порожнинами – ротовою та носовою.

У деяких випадках у дитини можуть бути обидві вади розвитку. Зразкове співвідношення дітей, народжених з такою патологією, та здорових малюків – 1:2500.

Фотографія хвороби

Причини виникнення

М'які та тверді тканини щелепно-лицьової області формуються вже до кінця 8 тижнів вагітності. На правильну закладку цих структур впливають як спадкові, і зовнішні чинники.

Також, на розвиток пороку можуть вплинути «поломки» хромосом. Незалежно від типу дефекту - вовча паща або заяча губа, причини їх виникнення однакові.

Перед спадкових чинників виникнення хейлосхизиса чи розщеплення піднебіння припадає близько 25%.

Це питання ще не до кінця вивчено. Генетики приходять до висновку, що причиною розвитку цих патологій є дія одразу кількох генів. На це вказує і те, що ризик виникнення вовчої пащі та заячої губи у наступних поколіннях становить лише 7%.

Перед аномалій хромосом припадає лише 15% . У такому разі новонароджений має ще й інші множинні важкі вади розвитку, об'єднані в цілі синдроми.

40%, що залишилися, припадають на зовнішні патогенні фактори, які вплинули на плід у перші 2 місяці вагітності. Деякі фактори виходять прямо з способу життя матері і можуть легко скоригуватися:

• куріння під час вагітності, що підвищує ризик розвитку аномалії у 2 рази;
• наркотичні речовини викликають заячу губу або вовчу пащу у дітей у 10 разів частіше;
• надмірне вживання алкоголю та його сурогатів;
• застосування деяких груп протиепілептичних засобів та антибіотиків;
• Нестача вітаміну В9 (фолієвої кислоти), яку потрібно приймати кожній вагітній дівчині, починаючи з перших тижнів гестації.

Є група внутрішніх факторів ризику, на які, на жаль, вагітна не може вплинути (немодифіковані)

• вік вагітної жінки понад 35-40 років;
• гіпоксія плода у ранніх термінах вагітності;
• часткове відшарування хоріону, яке викликає недостатнє харчування крихітного плода і гальмує його розвиток.

І, нарешті, зовнішні чинники довкілля:

• хронічна інтоксикація пестицидами, бензолом, ртуттю чи свинцем.

Таке може статися, якщо майбутня мама проживає поряд із промисловими заводами або працює на небезпечному виробництві.

Прояви захворювання

Вовча паща

Заяча губа

Незважаючи на причини виникнення хвороби, зовнішні прояви є досить типовими. Вже при проведенні першого УЗД майбутній мамі скажуть про наявність та рівень вираженості дефекту у малюка. Отже, при народженні такої дитини команда лікарів надасть їй всю необхідну допомогу.

• Хейлосхізис виглядає як вертикальна «пробілка» у тканині верхньої губи (див. фото вище). Він може бути ледь помітним, а може бути протяжним до ніздрі. Поразка може локалізуватися з одного боку чи відразу обох. Малюки можуть мати проблеми з актом ссання, тому для годування використовуються спеціальні пляшечки. Іноді лікарям доводиться вдаватися до зондового годування.

У подальших перспективах діти можуть мати проблеми із зубами (неправильний прикус, відсутність деяких зубів) та промовою (гугнявість голосу та проблеми з вимовою).

• Вовча паща у дітей може бути непомітною при зовнішньому огляді новонародженого. Однак, заглянувши в ротову порожнину, можна помітити вертикальний отвір у тканинах верхнього неба. Такі малюки вже з перших секунд життя мають проблеми з диханням і смоктанням і отримують всю необхідну допомогу.

Крім проблем, які характерні і для хейлосхізісу, у дітей з вовчою пащею можуть розвинутися інфекційні захворювання вух () та лицьових пазух (). Це пов'язано із закиданням повітря, що вдихається, або рідин з носової порожнини в область середнього вуха.

Типи дефектів

Дві великі групи анатомічних дефектів класифікуються, з різних ознак.

Класифікація хейлосхізису:

• По локалізації:
  • Дефект верхньої губи;
  • Дефект нижньої губи (зустрічається вкрай рідко);
  • Дефект верхньої та нижньої губи.
• З боку поразки
  • Одностороннє розщеплення (найчастіше зліва);
  • Двостороннє розщеплення, симетричне та несиметричне.
• За рівнем виразності
  • Повне незрощення, яке тягнеться до ніздрі;
  • Часткове незрощення, у тому числі й мікроформи заячої губи, які можуть бути ледь помітними і не заважають нормальному харчуванню та диханню малюка.
• За ступенем тяжкості
  • Легкий ступінь тяжкості (ізольований дефект м'яких тканин губи);
  • Середня та важка ступеня (поєднання з дефектами верхньощелепної кістки різного ступеня вираженості).

Класифікація розщеплення піднебіння (вовчої пащі)

Принципи класифікації серединного розщеплення верхнього піднебіння трохи інші.

• За зовнішніми ознаками:
  • Явна ущелина (діагностика не викликає труднощів);
  • Прихована ущелина, за якої є лише глибинний м'язовий дефект, а слизова оболонка залишається цілою. Під час огляду такого новонародженого ротова порожнина виглядає нормальною.
• За рівнем виразності:
  • Неповна (розщеплення лише м'якого піднебіння);
  • Повна (ущелина м'якого та твердого неба);
  • Наскрізна (дефект вражає як небо, а й кісткову структуру верхньої щелепи – альвеолярний відросток).
• Наскрізні дефекти поділяються на:
  • Односторонні;
  • Двосторонні.

Також обидві патології можна поділити на ускладнені (отитом, синуситом, ) і неускладнені.

Поєднання заячої губи та вовчої пащі належить до окремої класифікаційної категорії.

Діагностика

Адекватна діагностика розщеплення піднебіння чи губи не становить великої складності. Як зазначалося, діагноз «вовча паща» і «заяча губа» стають очевидними на УЗД в 1 – 2 триместрах вагітності.

Зовнішній огляд новонародженого дозволяє встановити точний діагноз. Однак, для більш повного обстеження іноді потрібно вдатися до певних методів дослідження:

• рентгенографіящелепно-лицьової області для оцінки кісткових дефектів;
• аудіометрія чи дослідження слуху.Оцінюється або за допомогою спеціальної апаратури, або ретельним наглядом за малюком (його реакцією на слухові подразники). Необхідно при великих ущелинах з високим ризиком зниження слуху до глухоти;
• дослідження нюху(Оцінюється міміка та поведінкова реакція дитини на деякі категорії різких запахів);
• загальний аналіз кровіє обов'язковим для всіх новонароджених немовлят, проте у малюків з дефектом слід звернути на нього особливу увагу. Підвищення рівня білих кров'яних клітин – лейкоцитів, специфічних білків запалення (, церулоплазмін) та прискорення () свідчать про приєднання інфекції, яка у ослаблених малюків може пройти досить тяжко.

Лікування патології

Основним методом лікування цих патологій є хірургічний.

Операція при заячій губі називається хейлопластикою. Найчастіше вона виконується ближче до 6-місячного віку, однак у деяких випадках малюкові може знадобитися термінова операція (протягом першого місяця життя).

Зазвичай це з великими дефектами.

Залежно від уражених тканин виконують:

• Ізольовану хейлопластику – зшивання шкіри, підшкірної клітковини, м'язового шару та слизової оболонки губ;
• Ринохейлопластику (лат. «Ріно» – ніс) – додаткова корекція хрящів носа;
• Риногнатохейлопластику - формування м'язового каркасу області рота.

На жаль, одним оперативним втручанням не вдається обійтись. У перші 3 роки життя малюкові доведеться 3-4 рази лягти на операційний стіл.

Успіхи лікування хейлосхізісу колосальні. У більшості випадків у дитини залишається лише невелика асиметрія губ і ледь помітний шрам. А вже у дорослому віці людина зможе звернутись до косметолога, який допоможе усунути невеликі дефекти.

Лікування розщеплення піднебіння називається уранопластикою. Терміни цієї операції відрізняються від хейлопластики - оптимальним є вік 3-4 років. Більш рання операція може зашкодити зростанню верхньої щелепи.

При великих наскрізних ущелинах операцію відкладають до 5-6 років. Однак, на початок шкільного періоду, більшість дітей отримують весь необхідний обсяг допомоги і нічим не відрізняються від однолітків.

Для того, щоб у батьків не виникало побоювань за життя та здоров'я дитини до оперативного лікування, малюк носить спеціальний прилад – обтуратор, який створює внутрішню перешкоду між носовою та ротовою порожниною. З ним дитина зможе нормально харчуватися, дихати та розмовляти.

Оперативне втручання – лише один із етапів лікування. Дитині обов'язково знадобиться допомога логопеда, який сформує правильну мову. А проблеми з прикусом та неправильним зростанням зубів вирішить лікар – ортодонт за допомогою встановлення брекет – системи.

На жаль, у деяких дітей можуть виникнути проблеми в емоційно-вольовій та соціальній сферах. Тому допомога дитячого психолога виявиться дуже доречною. Малюк відчує впевненість у собі і не відчуватиме проблем у спілкуванні з однолітками.

Фотографія дітей до та після операції

Вовча паща до і після операції

Заяча губа до і після операції

Результат пластики

Профілактика

Щоб знизити ризик народження дитини з подібним дефектом, майбутня мама повинна вести здоровий спосіб життя і виконувати всі рекомендації лікаря. Адже понад 50% успіху вагітності та народження здорового малюка в даному випадку залежить саме від поведінки матері та її найближчого оточення.

Прогноз

Прогноз дуже сприятливий. Завдяки сучасним методикам хірургічних пластичних операцій, ортопедії та логопедії, діти з подібним діагнозом майже нічим не відрізняються від оточуючих та ведуть абсолютно повноцінне життя. Важливо з усією серйозністю підійти до багаторічного лікування та реабілітації дитини.

У ранньому віці малюки можу мати проблеми з годуванням та набором ваги, а відповідно і з нервово-психічним розвитком. Тому слід освоїти спеціалізовані методики годівлі та використовувати додаткові джерела корисних речовин (енергетичні комплекси, вітаміни).

– вроджений дефект, утворений незрослими у внутрішньоутробному періоді тканинами носової порожнини та верхньої щелепи і характеризується ущелиною губи. Заяча губа проявляється зовнішньою потворністю, проблемами у харчуванні та становленні мови, проте загальний психосоматичний розвиток дитини від цього зазвичай не страждає. Поряд із заячою губою у новонароджених із щелепно-лицьовими вадами часто зустрічається розщеплення піднебіння – вовча паща. Факт наявності подібних вад у плода може бути встановлений ще внутрішньоутробно за допомогою УЗД. Лікування заячої губи проводиться хірургічним методом – за допомогою хейлопластики; при поєднаних вадах – ринохейлопластика, ринохейлогнатопластика.

Загальні відомості

Заяча губа (хейлосхізіс) - вада розвитку щелепно-лицьової області, що являє собою незарощення верхньої губи. Із заячою губою народжується 0,04% немовлят, серед яких переважають хлопчики. Формування ущелин губи і піднебіння відбувається до 8-го тижня вагітності, коли закладаються щелепно-лицьові органи. Ущелини особи рідко є ізольованими вадами, у кожному п'ятому випадку вони є одним з компонентів важких вроджених синдромів. Корекцією ущелин особи, відновленням порушених функцій та реабілітацією пацієнтів з такою вродженою патологією займаються фахівці в галузі щелепно-лицьової хірургії, стоматології, логопедії, педіатрії.

Причини розвитку заячої губи

Формування заячої губи, як і вовчої пащі , обумовлено генетично. Мутації TBX22-гену, що викликають появу розщеплення губи, можуть провокуватися токсикозом, стресами, зловживанням антибіотиками, радіаційним або інфекційним впливом, вживанням наркотиків, алкоголю або курінням майбутньої матері. Особливо небезпечна дія цих факторів у перші 2 місяці вагітності. Ще один фактор ризику розвитку заячої губи – пізні (після 35-40 років) пологи. Певну роль у формуванні дефекту відводиться гінекологічної та загальносоматичної патології вагітної.

За шкалою впливу формування заячої губи несприятливі чинники розташовуються у наступній послідовності: хімічні (22,8%), психічні (9%) механічні травми (6%), біологічні (5%), фізичні (2%) тощо. Визначити народження дитини із заячою губою можна за даними ультразвукового дослідження плода на пізніх етапах вагітності. Батькам, які вже мають дитину з ущелиною губи, перед плануванням наступної вагітності показано медико-генетичне консультування.

Класифікація хейлосхізісу (заячої губи)

Як правило, ущелина формується на верхній губі, з одного боку, від її середньої лінії. Рідше дефект проявляється з обох боків або нижньої губи. Одностороннє незарощення губи частіше формується зліва. При двосторонньому дефекті часто відзначається наявність виступає вперед міжщелепний відросток верхньої щелепи.

Виділяють неповну та повну форму заячої губи. Часткове розщеплення зазвичай одностороннє як поглиблення на губі. Воно формується в результаті незрощення між собою середнього носового та одного з верхньощелепних відростків. Повне розщеплення губи характеризується глибокою тріщиною (сколом), висхідною від губи до носа з одного або двох сторін. Це викликано незрощення носового відростка з лівим і правим верхньощелепним. Глибина та довжина дефекту може бути різною. У легких випадках розщеплення торкається лише м'яких тканин губи; у важких - дефект пов'язаний з піднебінною кісткою та кісткою верхньої щелепи.

Заяча губа може зустрічатися ізольовано, але частіше супроводжується іншими анатомічними дефектами розвитку верхньої щелепи: ущелинами твердого чи м'якого піднебіння, деформаціями носа тощо. Встановлення форми дефекту, ступеня виразності, поєднання з іншою щелепно-лицьовою патологією дозволяє визначитися з тактикою ведення пацієнтів із заячою губою та вибором методів корекції вроджених вад.

Прояви заячої губи

Розщеплення губи визначається при зовнішньому огляді дитини відразу після народження. На наявність заячої губи вказує характерна деформація особи з одно- або двосторонньою ущелиною в області верхньої або нижньої губи. Якщо заячу губу не коригувати, вона може викликати у дитини зниження особистісної самооцінки. У грудних дітей із заячою губою утруднені процеси ссання та ковтання. Якщо ущелини губи глибокі і великі, може знадобитися годування через носовий зонд. Надалі через деформацію зубів та прикусу порушуються процеси пережовування їжі.

У 70% випадків може знадобитися проведення додаткових втручань щодо виправлення залишкових деформацій губи і носа у старшому віці. Про досягнення функціональних та естетичних результатів після проведення хейлопластики судять через рік після проведення пластичної операції. У ряді випадків можливий розвиток рубцевої деформації губи з боку слизової оболонки, що може вимагати виконання пластики напередодні ротової порожнини.