Головна · Паразити в організмі · Вроджені вади серця у дітей. Етіологія, класифікація, пренатальна діагностика. Вроджені вади серця. Загальні відомості

Вроджені вади серця у дітей. Етіологія, класифікація, пренатальна діагностика. Вроджені вади серця. Загальні відомості

Зубов Л.А., доцент кафедри педіатрії ФПК Північного державного медичного університету, головний дитячий кардіолог департаменту охорони здоров'я адміністрації Архангельської області

Проблема інвалідності у дітей є актуальною проблемою медицини, що аргументується переконливими даними міжнародної статистики, згідно з якою кількість інвалідів у всіх країнах велика і чітко простежується тенденція до її збільшення. Ця проблема тривалий час незаслужено перебувала в тіні уваги педіатрів, що визначає нині відсутність повної статистики, відсутність чітких критеріїв та підходів до визначення інвалідності при багатьох захворюваннях.
За даними ВООЗ, близько 20% дитячої інвалідності та захворюваності зумовлено вадами розвитку. Генетичні, спадкові захворювання, вади розвитку нерідко сприяють формуванню хронічної патології. Вроджені вади серця (ВВС) – одна з найпоширеніших патологій у дітей, що призводить до соціальної недостатності.
Ще у 1989 р. на Міжнародній конференції з Х перегляду МКБ прийнято Міжнародну номенклатуру порушень, обмежень життєдіяльності та соціальної недостатності, яка у багатьох країнах використовується для вивчення груп пацієнтів, визнаних інвалідами, створює передумови для організації системи державного обліку інвалідів, за допомогою застосування загальної термінології . Порушення міжнародної номенклатури визначаються, як зміни у будові тіла, у функціях органів чи систем і, у принципі, є розлади лише на рівні органу. Зниження працездатності - розлад лише на рівні особистості - і відбивають думку виконання функції і звичної для індивіда цього віку діяльності. Соціальна недостатність - виникає внаслідок порушення працездатності і відбиває взаємодія і рівень адаптації індивіда до умов довкілля, тобто. вона проявляється у тому випадку, коли щось перешкоджає виконанню про функцій виживання - орієнтації, фізичної незалежності, мобільності, професійної підготовки, економічної самостійності. Інвалідність є окремим випадком зниження працездатності або обмеження життєдіяльності, а також соціальної недостатності, що набула формального правового статусу за рішенням спеціальної комісії.
Обмеження життєдіяльності дитини та характер її соціальної недостатності визначаються здатністю до ігор, потребою допомоги при особистому догляді та самообслуговуванні, використанні допоміжних технічних засобів пересування тощо. Соціальна недостатність може бути обумовлена ​​значною мірою недостатністю через обмеження фізичної незалежності, обмеження в здобутті освіти та обмеження здатності до інтеграції у суспільство. Шкала рубрик тяжкості в номенклатурі (труднощі в діяльності, діяльність за допомогою допоміжних засобів, необхідність сторонньої допомоги, повної залежності від присутності ін. особи і т.д.) та шкала прогнозу (від одужання, покращення до стійких або наростаючих обмежень, невизначеного прогнозу) допомагають щодо інвалідності.

До останнього часу при встановленні інвалідності дітям з ВПС педіатри враховували переважно топічний діагноз пороку. Інвалідність визначається як обмеження життєдіяльності внаслідок порушення здоров'я, що веде до необхідності соціального захисту. Підставою для визнання дитини інвалідом є поєднання наступних трьох основних факторів:
- Порушення здоров'я зі стійким розладом функцій організму, обумовлене захворюваннями, наслідками травм або дефектами;
- обмеження життєдіяльності (повна чи часткова втрата здатності здійснювати самообслуговування, самостійне пересування, спілкування, орієнтацію, контролювати свою поведінку, навчатися чи займатися ігровою діяльністю відповідно до вікової норми);
- Необхідність здійснення заходів соціального захисту.

Це означає перехід від старої, звичної, спрощеної схеми: наявність клінічного діагнозу (ВПС); - встановлення інвалідності дитині; ступеня обмежень життєдіяльності; визначення реабілітаційного потенціалу, реабілітаційного прогнозу – соціальна недостатність – встановлення інвалідності.

Схема визначення інвалідності при вроджених вадах серця :

Порушення функцій кровообігу

Серцева недостатність: застійна, гіпоксемічна.

Функціональна класифікація стану с-с-с за NYHA.

Обмеження життєдіяльності (три ступені виразності)

Реабілітаційний потенціал та реабілітаційний прогноз

Класифікація ВВС ґрунтується на характері анатомічних порушень, а також враховує ступінь гемодинамічних розладів та оцінку клінічного статусу. Аномалії розвитку серця та магістральних судин супроводжуються різними порушеннями гемодинаміки, які поділяють на первинні, що виникають відразу ж після народження дитини, та вторинні, що є наслідком перебігу ВВС.

А. Первинні порушення гемодинаміки.
I. Гіперволемія малого кола кровообігу з навантаженням: а) правого шлуночка (дефект міжпередсердної перегородки, аномальний дренаж легеневих вен); б) лівого шлуночка (відкрита артеріальна протока, дефект аортолегеневої перегородки); в) обох шлуночків (дефект міжшлуночкової перегородки, транспозиція магістральних судин).
ІІ. Утруднення викиду крові з: а) правого шлуночка (різні форми звуження вивідного тракту правого шлуночка та легеневої артерії); б) лівого шлуночка (різні форми звуження вивідного тракту лівого шлуночка та аорти).
ІІІ. Труднощі у наповненні шлуночків кров'ю: а) правого (звуження правого атріовентрикулярного отвору); б) лівого (вроджене звуження лівого атріо-веїтрикулярного отвору).
IV. Об'ємне перевантаження шлуночків серця внаслідок вродженої клапанної недостатності: а) правого (недостатність тристулкового клапана та клапана легеневої артерії); б) лівого (недостатність мітрального клапана та клапана аорти).
V. Гіповолемія малого кола кровообігу з одночасним збільшенням хвилинного об'єму у великому колі кровообігу, обумовлена ​​раннім скиданням венозної крові у велике коло кровообігу (зошит фалло, тріада Фалло, деякі форми транспозиції магістральних судин тощо).
VI. Змішування венозної крові з артеріальною за відсутності гемодинамічно значущого скидання крові з одного кола кровообігу до іншого (загальне передсердя, деякі форми транспозиції магістральних судин).
VII. Викид усієї венозної крові у велике коло кровообігу з екстракардіальними механізмами компенсації (загальний артеріальний стовбур).

Б. Побічні порушення гемодинаміки. Вони виникають внаслідок розвитку вторинних анатомічних процесів у судинах малого кола кровообігу чи міокарді.
I. Збільшення хвилинного об'єму крові великого кола кровообігу внаслідок скидання венозної крові в артеріальну через легеневі артеріовенозні і артеріоартеріальні шунти. Ці порушення гемодинаміки спостерігаються при розвитку різко вираженого склерозу судин малого кола кровообігу (вторинної легеневої гіпертонії) при дефектах перегородок серця, відкритій артеріальній протоці, дефекті в перегородці між аортою та легеневою артерією.
ІІ. Різні форми декомпенсації серцевої діяльності.
ІІІ. Артеріальна гіпертонія в судинах верхньої половини тіла та гіпотонія в нижніх при коарктації аорти.

ВВС у хворого насамперед функціональні зрушення компенсаторного порядку. Хронічна гіпоксемія та порушення кровообігу ведуть до компенсаторної перебудови всіх систем організму. Компенсація порочного кровообігу забезпечується зміною функції серця, судин великого та малого кола, гемопоезу та режиму окислювальних процесів, які продовжують свій розвиток та формування. Залежно від анатомічної тяжкості пороку компенсація може бути повною або неспроможною.
У клінічному перебігу вроджених вад серця (незалежно від їх виду), відзначають три фази. У першій – фазі адаптації (з перших днів життя) – дитина пристосовується до порушень гемодинаміки. У міру розвитку пристосувальних захисних механізмів загальний стан покращується і хворий набирає другої фази — відносної компенсації. Коли будуть вичерпані всі резерви захисних пристосувальних механізмів, настає третя - термінальна фаза, для якої характерний розлад кровообігу, що не піддається лікуванню.
Всі вади серця супроводжуються гіперфункцією міокарда у спокої і особливо при навантаженнях. Залежно від характеру та вираженості порушень гемодинаміки переважає тоногенна дилатація або гіпертрофія міокарда. У багатьох хворих безперервне навантаження на міокард та патологічні зрушення біохімічних, обмінних та енергетичних процесів у серцевому м'язі супроводжуються розвитком морфологічних змін у міокарді, що призводить до виникнення серцевої недостатності. Ступінь гіпертрофії міокарда при різних вроджених вадах серця неоднакова - вона більша при пороках, що супроводжуються перешкодою до викиду крові зі шлуночків, і менше при ізольованих дефектах міжпередсердної та міжшлуночкової перегородок, а також при незарощенні артеріальної протоки. Найвища ступінь гіпертрофії міокарда розвивається при вроджених вадах серця з наявністю значних звужень по дорозі струму крові. У тих же відділах серця, які несуть головний тягар функціонального навантаження порочного кровообігу, спостерігається розвиток кардіосклерозу.

Одним із компенсаторних механізмів при вроджених вадах серця є легенева гіпертензія. У дітей із вродженими вадами серця, що супроводжуються збільшеним кровонаповненням легень, на перших етапах відбувається розширення судин малого кола, що полегшує роботу правого шлуночка. Проте інший захисний рефлекс, що запобігає розвитку набряку легенів (рефлекс Китаєва), викликає спазм судин і підвищення тиску в малому колі кровообігу. Спочатку гіпертензія малого кола носить функціональний характер, потім розвивається склероз судин і вона стає органічною.
Легенева гіпертензія поділяється на 3 групи:
1-я - систолічний тиск у легеневій артерії 30-35 мм рт. ст.,
2-га - помірна легенева гіпертензія - тиск понад 35 мм рт. ст., але не перевищує 70% від аортального,
3-я – виражена легенева гіпертензія – тиск понад 70 % від артеріального. При цьому може бути скидання крові зліва направо, перехресне або зворотне.
Висока легенева гіпертензія унеможливлює і непотрібну хірургічну корекцію ВВС і свідчить про несприятливий прогноз.
У дітей з ціанотичними ВПС постійна артеріальна гіпоксемія компенсується збільшенням кількості еритроцитів та гемоглобіну (200-300 г/л). У процесі компенсації гіпоксії змінюється тканинне дихання за участю анаеробного гліколізу. Компенсаторні реакції у різних відділах серцево-судинної системи та тканинах забезпечують ріст та розвиток організму, проте виснажуються та розвивається декомпенсація. При стенозі вона проявляється гострою серцевою недостатністю, при дефекті – серцево-легеневій. При деяких вадах розвиваються аневризм, інсульт, септичний ендокардит.
Таким чином, у хворого з ВВС страждають усі системи організму. Захисні компенсаторні механізми перетворюються на свою протилежність, що призводить до декомпенсації, що проявляється дихальною та серцево-судинною недостатністю, гострим порушенням мозкового кровообігу.

Недостатність кровообігу (Серцева недостатність) при ВВС може бути застійною та гіпоксемічною. Найчастішими кардіологічними причинами серцевої недостатності у дітей є:
А. Обструкція лівих відділів серця
Обструкція тракту, що приносить лівого шлуночка (внутрішньопередсердна обструкція):
· Cor triatriatum
· Надклапанний мітральний стеноз
· Клапанний мітральний стеноз
· Атрезія мітрального клапана (синдром гіпоплазії лівих відділів серця)
Обструкція трактора, що виносить, лівого шлуночка
· Субаортальний стеноз
· Клапанний аортальний стеноз
· Надклапанний аортальний стеноз
· Коарктація аорти
Б. Скидання крові зліва направо (серцева недостатність, пов'язана з підвищеним легеневим кровотоком)
· Великий ДМЖП
· Відкрита артеріальна протока
· Загальний артеріальний стовбур
· Аорто-легеневі сполуки
· Аномальний дренаж легеневих вен
· Дефект міжпередсердної перегородки
В. Міокардіальна недостатність
Первинна
· Дилатаційна кардіоміопатія
· Рестриктивна кардіоміопатія
· Гіпертрофічна кардіоміопатія
Вторинна
· Аномальне відходження лівої коронарної артерії від легеневої артерії
· Міокардит
· Асфіксія під час пологів
· Післяопераційна дисфункція серцевого м'яза

Прийнята у вітчизняній дитячій кардіології класифікація ступенів недостатності кровообігу орієнтована переважно на конкретні клінічні прояви з боку окремих органів (тахікардія, задишка, наявність набряків, гепатомегалія), що недостатньо для оцінки якості життя пацієнта. Апробована дитячими кардіологами нашої області функціональна класифікація станів серцево-судинної системи та фізичної працездатності, запропонована Нью-Йоркською кардіологічною асоціацією (NYHA), достатньо задовольняє завданням встановлення інвалідності. При цьому дітям, у яких стабілізацію гемодинаміки досягнуто при призначенні базисних медикаментів, у діагнозі робиться примітка: «медикаментозно компенсована серцева недостатність».

КЛАСИФІКАЦІЯ ФУНКЦІОНАЛЬНОГО СТАНУ ХВОРИХ КАРДІОЛОГІЧНОГО ПРОФІЛЮ, ПРОПОЗИЦІЯ NYHA
Функціональний клас Характер змін
I Хворі із серцевою патологією, яка не обмежує їх фізичну активність. Звичайне фізичне навантаження не викликає надмірної втоми, серцебиття, задишки або нападу стенокардії.
II Хворі із серцевою патологією, що призводить до деякого обмеження фізичної активності. У спокої самопочуття їхнє добре. Звичайне фізичне навантаження викликає надмірну втому, серцебиття, задишку або напад стенокардії.
III Хворі із серцевою патологією, яка суттєво обмежує їх фізичну активність. У спокої самопочуття їхнє добре. Невелике фізичне навантаження викликає надмірну втому, серцебиття, задишку або напад стенокардії.
IV Хворі, які не переносять жодного фізичного навантаження без погіршення самопочуття. Суб'єктивні прояви серцевої недостатності чи ангінозний синдром можуть виникати навіть у стані спокою. Будь-яке фізичне навантаження призводить до погіршення самопочуття.

I функціональний клас свідчить про збереження функціональних резервів серцево-судинної системи та високу фізичну працездатність, порок компенсований.
II функціональний клас свідчить про помірне зниження резервів серця та працездатності, оборотності порушень кровообігу.
III функціональний клас відображає виражене зниження резервів серця та працездатності, декомпенсацію пороку.
IV функціональний клас відображає різко виражене зниження резервів серця та працездатності, незворотну декомпенсацію пороку та незворотні дистрофічні зміни внутрішніх органів через недостатність кровообігу, хворі нерідко потребують стороннього догляду.

Незначні порушення функції кровообігу, як правило, не призводять до суттєвого обмеження життєдіяльності, що потребує заходів соціального захисту; зниження здатності до навчання та здатності до ігрової діяльності у деяких хворих дітей з ВВС може бути обумовлено не так наявністю незначних функціональних порушень, скільки доцільністю обмежень фізичного навантаження при іграх, заняттях спортом та непридатністю хворих дітей для навчання в окремих професіях. ВВС навіть із незначним порушенням функції кровообігу визначають доцільність обмеження фізичних навантажень при ігровій діяльності та заняттях спорту, а також можуть бути протипоказаннями для навчання хворих дітей професіям, характер та умови праці яких пов'язані з вираженою фізичною напругою та високим рівнем енерговитрат.
Помірне порушення функції кровообігу в дітей віком може призводити до обмежень здатність до самообслуговування - не більше 1-ї ст. обмежень; здатність до пересування - не більше 1-ї ст. обмежень; здатність до навчання - не більше 1-ї ст. обмежень; здатність до ігрової діяльності - не більше 1-ї ст. обмежень.
У дітей із вираженою ПК можуть мати такі обмеження життєдіяльності: здатність до самообслуговування - у межах 2-ї ст. обмежень; здатність до пересування - не більше 2-ї ст. обмежень; здатність до навчання – у межах 2-ї ст. обмежень; здатність до ігрової діяльності - не більше 2-ї ст. обмежень.
У дітей із значно вираженою ПК обмеження життєдіяльності можуть досягати найвищого ступеня: здатність до самообслуговування – у межах 3-ї ст. обмежень; здатність до пересування - не більше 3-ї ст. обмежень; здатність до навчання - не більше 3-ї ст. обмежень; здатність до ігрової діяльності – 3-й ст. обмежень.

Обмеження життєдіяльності в дітей із ВВС найчастіше зумовлені порушеннями здібностей до самообслуговування, пересування, ігрової діяльності, навчання. Відповідно до класифікації у дитини визначають один із трьох ступенів виразності обмежень життєдіяльності.

Медичними критеріями медико-соціальної експертизи за різних типів ВВС можуть бути:
при ВВС з ліво-правим шунтом (зі збільшеним легеневим кровотоком): ДМПП, ДМЖП, ОАП
· Стадія СН
· Ступінь легеневої гіпертензії
· Базисна консервативна терапія (серцеві глікозиди, діуретики, інгібітори АПФ)
· ускладнення: інфекційний ендокардит, легеневі, порушення серцевого ритму
· Ефективність хірургічної корекції

при ВВС з право-лівим шунтом (із зменшеним легеневим кровотоком): зошит Фалло
· тяжкість перебігу (частота та вираженість задишково-ціанотичних нападів)
· Базисна консервативна терапія (бета-адреноблокатори)
· Ступінь хронічної гіпоксемії (порушення функцій ц.н.с., дистрофія внутрішніх органів)
· Ускладнення: інфекційний ендокардит, тромбоемболії
· радикальність та ефективність хірургічної корекції (тривалий період адаптації до нових гемодинамічних умов при комбінованих ВВС)
· Післяопераційні ускладнення;
при ВВС без шунту: КоА, СА
· Виразність НК
· ступінь хронічної недостатності мозкового та коронарного кровообігу
· ускладнення: інсульт, інфекційний ендокардит
· Формування престенотичної аневризми аорти
· Ефективність та ускладнення хірургічного втручання.

У лікуванні хворих на ВВС чільне місце займає своєчасна хірургічна корекція дефектів. Кардіохірургічні методи можуть: попередити розвиток інфекційного ендокардиту (особливо при аортальному стенозі, відкритій артеріальній протоці, ДМЖП); запобігти високому ступеню гіпертензії малого кола; попередити тромбоемболічні ускладнення; забезпечити гідну якість життя дитини. Віддалені спостереження показують, що після операції більш ніж 90% випадків досягається стійкий позитивний ефект. Враховуючи сучасні результати операцій з усунення вроджених вад, більшість пацієнтів перенесуть операцію та досягнуть зрілого віку. Все більше і більше дітей з ВВС, які ще кілька років тому вважалися фатальними, виживає завдяки прогресу медикаментозного та хірургічного лікування.
Незважаючи на значне покращення результатів операцій із приводу ВВС, деякі проблеми можуть залишатися. Педіатр повинен бути в курсі можливих порушень, що залишаються, і потенційних ускладнень, які можуть розвинутися у дитини з оперованим серцем.

Класифікацію типів корекції ВВС на основі ймовірності, що пацієнту буде потрібно подальше хірургічне втручання, запропонував Friedli:
· Справжня повна корекція призводить до відновлення нормальної серцевої анатомії та функції і зазвичай можливо при вторинних дефектах міжпередсердної перегородки (ДМПП), простих дефектах міжшлуночкової пергородки (ДМЖП), відкритій артеріальній протоці (ОАП), коарктації аорти (КоА). Хоча пізні ускладнення у деяких пацієнтів у цій категорії іноді зустрічаються, може очікувати, що більшість дітей вестиме нормальне життя без повторного хірургічного втручання.
· Анатомічна корекція з залишковими явищами може бути проведена у пацієнтів із зошитом Фалло, дефектами атріовентрикулярної перегородки та клапанними обструкціями, що усуваються шляхом вальвулотомії або відновленням клапана. У цих пацієнтів зникають симптоми та аномальна фізіологія, але є залишкові дефекти, такі як недостатність клапана або аритмії, які можуть вимагати подальшого втручання.
· Корекція, яка потребує протезних матеріалів, застосовується у пацієнтів, яким потрібний канал між правим шлуночком та легеневою артерією, як при пульмональній атрезії з ДМЖП, truncus arteriosus або заміна клапанного протеза. Внаслідок соматичного зростання та дегенерації протезного матеріалу даної категорії пацієнтів, безперечно, буде потрібна повторна операція для заміни протезу.
· Фізіологічна корекція, така як операції Senning та Mustard з приводу ТМС, операції Fontan у пацієнтів із трикамерним серцем, усуває порушення серцево-судинної фізіології, але без усунення анатомічних порушень. В результаті, у цих пацієнтів майже завжди розвиваються пізні ускладнення, що вимагають хірургічного або консервативного втручання.

Цю класифікацію корисно використовуватиме прогнозування ймовірності появи у пацієнта наступних проблем. Найбільш поширеними можливими післяопераційними проблемами , які можуть виникати у деяких пацієнтів після операцій на відкритому серці, є:
I. Аритмії.
Аритмії – найчастіша проблема, яка зустрічається у дітей у післяопераційному періоді. Аритмія у пацієнта в післяопераційному періоді може бути викликана вродженою пороком серця, що лежить в основі (напр., аномалія Ebstein), бути результатом хірургічної корекції (тобто вентрикулотомії або атріального шва), результатом консервативної терапії (напр., гіпокаліємія внаслідок використання передозування дигоксину) або поєднання цих факторів.
Суправентрикулярні аритмії, такі як екстрасистолія, тріпотіння передсердь та вузлові тахікардії – найбільш поширений тип аритмій у пацієнта у післяопераційному періоді. Вони варіюють за значимістю від доброякісних (ізольована суправентрикулярні аритмії) до потенційно загрозливих для життя (стійке тріпотіння передсердь у пацієнта після операції Fontan). Причинами цих аритмій можуть бути рубці від атріотомічного розрізу або підвищений передсердний тиск внаслідок обструкції атріовентрикулярного клапана (мітральний стеноз) або нееластичної вентрикулярної камери (фалло тетрада, стеноз аорти). Ряд хірургічних операцій, такі як операція Fontan при трикамерному серці або операції Senning та Mustard при TМС призводять до залишкових структурних та фізіологічних субстратів, які можуть призвести до суправентрикулярних аритмій. Дані операції вимагають довгих внутрішньопередсердних швів, що створюють середовище, при якому можуть спонтанно виникати ріентри ланцюга. Підвищений внутрішньопередсердний тиск поширений при обох даних операціях, що також є причиною аритмій типу ріентрі. Рідше ускладнюються аритмією операції на передсерді, такі як закриття ДМПП та корекція аномальної пульмональної венозної сполуки, ознаки можуть бути виявлені під час обстеження.
Ізольовані та нечасті суправентрикулярні аритмії поширені як у здорових пацієнтів, так і у пацієнтів після операції та зазвичай доброякісні. Постійні суправентрикулярні аритмії, такі як тріпотіння передсердь, фібриляція передсердь та вузлові тахікардії вимагають швидкого виявлення та оцінки дитячим кардіологом. Для клінічно стабільного пацієнта лікування починається з корекції порушень, які є аритмогенними (наприклад, електролітні порушення, індуковані препаратами аритмія). Медикаментозне лікування буває успішним менш ніж у 40% випадків. Воно може ускладнитися проаритмічними ефектами та поширеними побічними діями деяких препаратів, що наголошує на необхідності ведення аритмій досвідченим фахівцем. Гемодинамічно нестабільним пацієнтам може знадобитися електрична кардіоверсія. Рефрактерні аритмії можуть вимагати складнішого втручання, включаючи радіочастотне висічення (ablation) аритмогенного вогнища або антитахікардійні пейсмейкери для придушення ектопічних вогнищ автоматизму шляхом штучного прискорення серцевого ритму.
Клінічну значущість брадикардій часто недооцінюють, оскільки їх симптоми можуть бути відсутніми або слабовираженими. Неадекватний серцевий ритм може бути обумовлений синдромом слабкості синусового вузла, який часто спостерігається у пацієнтів після операцій Mustard та Senning (тільки у 20-40% з них відзначається синусовий ритм через 5-10 років після хірургічного втручання). Приблизно 20% пацієнтів через 5-10 років після операції Fontan потребують антиаритмічної терапії або пейсмейкера.
Шлуночкові аритмії у пацієнтів у післяопераційному періоді менш поширені, ніж суправентрикулярні, але часто більш значущі через серйозні гемодинамічні порушення та можливість раптової смерті. Причинами таких аритмій є рубці, спричинені вентрикулотомією або підвищений інтравентрикулярний тиск (при вираженому пульмональному стенозі або стенозі аортального клапана, кардіоміопатичні шлуночки з підвищеним кінцевим діастолічним тиском) та ішемічні ураження, пов'язані з ураженням коронарних артерій або не мід. Більш рання хірургічна корекція, що призводить до менш виражених вентрикулярної гіпертрофії та фіброзу, може знижувати поширеність пізніх вентрикулярних аритмій у цій популяції пацієнтів.

ІІ. Раптова серцева смерть.
Певні типи некоригованих ВВС, пов'язані з підвищеним вентрикулярним тиском (стеноз аорти, пульмональний стеноз), гіпертрофічною кардіоміопатією або коронарними аномаліями, зумовлюють у пацієнта підвищений ризик раптової серцевої смерті. Її поширеність сягає 5 на 1000 пацієнтів на рік. З цієї групи пацієнтів у половини раніше проводилася операція, що коригує на серці.

ІІІ. Залишкові та рецидивні дефекти.
Діти з ВПС нерідко мають залишкові дефекти, які є незначними та не впливають на віддалений результат хірургічної корекції. У ряду пацієнтів є більш серйозні залишкові дефекти або у зв'язку з плановою поетапною хірургічною корекцією (напр., паліативна операція при зошиті Фалло), або через неповний успіх початкової операції (менше, ніж 5% при корекції більшості вад).
Можуть виникнути рецидиви вад, таких як стеноз або недостатність клапана, обструкція каналу (conduit) або коарктація реорієнтації аорти. Рецидив анатомічної вади призводить до повернення первісних симптомів, якщо ця проблема не виявлена ​​та не усунена вчасно. Хоча будь-який тип коригованої вади серця може рецидивувати, певні вади рецидивують частіше. Наприклад, поширеність рецидивуючої коарктації аорти становить приблизно 10% після корекції у дитини раннього віку. Стеноз клапана аорти після балонної вальвулотомії або відкритої хірургічної вальвулопластики рідко буває перманентним, при цьому відзначається виживання без ускладнень менше 50% через 10 років катамнестичного спостереження.

IV. Проблеми, спричинені клапанами та протезами.
Вальвулотомія (що проводиться шляхом балонної дилатації аортального або пульмонального клапана або хірургічної вальвулопластики аортального, пульмонального, мітрального або тристулкового клапана) рідко є перманентною. Пульмональна вальвулотомія – найбільш тривала, очікуваний період виживання без ускладнень становить 75-80% через 5 років як при хірургічній, так і при балонній вальвулотомії у дітей раннього віку. Ранні результати аортальної вальвулотомії шляхом балонної або відкритої хірургічної методики досить успішні у дітей, хоча залишковий аортальний стеноз більш поширений після балонної вальвулотомії, а аортальна недостатність після хірургічної вальвулотомії. Однак, показник виживання без ускладнень становить лише 50% через 10 років та менше 33% через 15 років спостереження у пацієнтів старшого віку після хірургічної вальвулотомії. Пізні ускладнення включають рецидивуючий стеноз аортального клапана, клінічно значиму аортальну регургітацію, ендокардит, необхідність повторної операції.
Протезування клапанів намагаються уникнути у дітей, якщо існує альтернатива реконструкції, через недоліки всіх варіантів заміни клапана у дитини, що росте. Протез клапана має суттєві недоліки:
1. Виростання із клапана. Зростаюча дитина, яка отримує протез клапана до досягнення повного зростання, безсумнівно вимагатиме заміни клапана в майбутньому внаслідок розвитку відносного стенозу в міру того, як продовжується соматичний ріст, а площа отвору клапана залишається незмінною.
2. Обмежена зносостійкість клапана.
3.Тромбоутворення та антикоагуляція. Поширеність системних тромбоемболічних явищ після імплантації протеза клапана варіює в залежності від типу протеза, що використовується, і позиції, в якій клапан імплантований в серці. Протези мітрального або тристулкового клапана дають у 2 рази більшу частоту тромбоемболій, порівняно з тими, що імплантовані в позиції аортального клапана. Внаслідок ризику тромбоемболії всі пацієнти, яким було імплантовано механічний клапан, повинні отримувати антикоагулянти.

V. Вентрикулярна дисфункція.
У більшості пацієнтів, яким було успішно проведено корекцію ВВС, зазвичай не відзначається клінічно явної вентрикулярної дисфункції. Однак, вроджені вади все ж таки викликають субклінічні зміни в серці, які можуть прогресувати і викликати відхилення вентрикулярної функції. Передбачається, що більш рання хірургічна корекція вроджених вад серця призводить до більш низької частоти випадків вентрикулярної дисфункції, оскільки серце пацієнта буде схильне до аномального стану протягом більш короткого періоду часу. Є кілька потенційних причин вентрикулярної дисфункції у таких пацієнтів:
1. Хронічна гемодинамічна навантаження. Хронічні перевантаження тиском та об'ємом при таких пороках, як стеноз або недостатність аортального або пульмонального клапана, спричиняють вентрикулярну гіпертрофію. З часом хронічна гіпертрофія призводить до міокардіального фіброзу, що спричиняє незворотні зміни систолічної та діастолічної функції міокарда.
2. Хронічний ціаноз. Хронічний ціаноз також призводить до фіброзу міокарда внаслідок дисбалансу потреб у кисні, що визначаються роботою серця, та вмісту кисню, наявного в десатурованій артеріальній крові. Ця проблема посилюється, коли вона виникає в умовах гіпертрофованого шлуночка (наприклад, при зошиті Фалло).
3. Ускладнення хіругічної корекції. Хірургічна корекція на відкритому серці вимагає, щоб серце було зупинено на тривалий час. Неадекватний захист міокарда протягом цього періоду зазвичай проявляється ранньою післяопераційною дисфункцією міокарда.
Пізні наслідки ішемічного ураження міокарда включають регіональну та глобальну систолічну дисфункцію міокарда та фіброз. Вентрикулярні розрізи можуть змінювати регіональну функцію міокарда внаслідок ураження коронарних артерій.

VI. Ендокардит.
Бактеріальний ендокардит представляє стійкий серйозний ризик для пацієнтів з неоперованими ВВС та меншою мірою для пацієнтів з усуненими вадами. На відміну від ситуації десятирічної давності, коли з підвищеним ризиком ендокардиту частіше пов'язувалися ревматичні вади, зараз ВВС та внутрішньосерцеві протези – найчастіші супутні захворювання. У пацієнтів із протезом серцевого клапана поширеність як раннього, і пізнього ендокардиту варіює від 0.3% до 1,0% на пацієнта на рік. У пацієнтів з неусуненими ВПС загальний ризик ендокардиту знаходиться в межах від 0,1 до 0,2% на пацієнта на рік і знижується у 10 разів – до 0,02% після корекції. Ризик ендокардиту варіює залежно від виду пороку. Складні вади серця синього типу є найвищим ризиком, який обчислюється 1.5% на пацієнта на рік. У пацієнтів, які прооперовані з приводу тетради Фалло, залишається підвищений ризик ендокардиту (0,9% на пацієнта на рік) внаслідок відносно частої поширеності залишкового ДМЖП та обструкції правого вентрикулярного відтоку. Помірний ризик мають пацієнти з хірургічно закритим ДМЖП (0,1% на пацієнта на рік) або двостулковим аортальним клапаном після хірургічної вальвулотомії (0,15% - 0,38%). Пацієнти з коригованими ДМПП, ДМЖП, ОАП, коарктацією аорти або пульмональним стенозом і ті, у яких була проведена імплантація пейсмейкера, мають низький ризик ендокардиту (не більше 0.05% на пацієнта на рік).

VII. Зростання та розвиток.
Відставання у фізичному розвитку є одним із симптомів ВВС, що викликає найбільшу тривогу у батьків. Є кореляція між ступенем відставання у зростанні та типом ВВС. У дітей з великими шунтами зліва направо (тобто ДМЖП, повний атріовентрикулярний септальний дефект тощо) ступінь відставання у зростанні відповідає розміру шунту та ступеню застійної серцевої недостатності. На відміну від цього, у пацієнтів із синіми вадами серця є тенденція до більшого або меншого ступеня відставання в зростанні, пов'язана з наявним специфічним дефектом, але не зі ступенем ціанозу.
Пацієнти з обструктивними вадами серця, такими як стеноз аортального або пульмонального клапанів або коарктацією аорти, зазвичай не відстають у рості. Немовлята з вираженими симптомами серцевої недостатності неспроможні набирати масу як унаслідок зниженого споживання калорій, і підвищеної їх утилізації. Внаслідок тахіпное у стані спокою та стомлюваності дитина може втомлюватися під час годування до того, як спожито адекватну кількість калорій.
Очікується, що у пацієнтів з повною анатомічною корекцією буде нормальний темп зростання, тоді як пацієнти з неповною чи поетапною корекцією, ймовірно, відставатимуть. Пацієнта, який відстає за кривою зростання, слід обстежити на можливі ускладнення операції, включаючи нерозпізнані залишкові або рецидивні дефекти. Також слід виключити супутні метаболічні або не пов'язані з серцем причини поганого збільшення маси тіла.
Нервово-психічний розвиток у більшості пацієнтів, які зазнали операції з приводу ВВС, в нормі, хоча в деяких відзначаються або раніше наявні порушення, або придбані внаслідок ускладнень у передопераційному періоді та в період операції. Деякі пацієнти мають очевидні причини затримки розвитку, що відносяться за рахунок внутрішньоутробних інфекцій, синдрому Дауна та інших синдромів, пов'язаних з відставанням у розумовому розвитку. У пацієнтів із синіми вадами знижений коефіцієнт інтелектуальності (IQ) та коефіцієнт розвитку (DQ), порівняно зі здоровими дітьми. Тривалість ціанозу впливає ступінь затримки розвитку, що свідчить про перевагу ранньої корекції цих пороків. Застійна серцева недостатність при ВВС із шунтами зліва направо викликає затримку розвитку, але меншою мірою, ніж та, яка спостерігається у хворих з ціанозом.
Пацієнти, оперовані на відкритому серці, піддаються ряду впливів, які можуть вплинути на їх подальше неврологічне та інтелектуальне розвиток. Кардіопульмональний шунт може становити ризик, особливо коли під час хірургічної операції застосовується глибока гіпотермія та циркуляторна зупинка. Хронічні мозкові синдроми, такі як хореоатетоз, пов'язують із використанням глибокої гіпотермії. Є мало даних щодо віддаленого катамнезу пацієнтів, які піддавалися операції на серці в дитинстві. Проте, їх шкільна успішність, включаючи закінчення вищої школи, успіхи на роботі та частота шлюбів менші, ніж дані показники у дорослих такого ж віку без ВВС. На це можуть впливати обмеження з боку батьків та лікарів у період дитинства.

Міжнародна організація цивільної авіації (ІКАО)

Була створена 4 квітня 1947 р., після того, як 26 держав ратифікували Конвенцію про міжнародну цивільну авіацію, вироблену в 1944 р. на Міжнародній конференції цивільної авіації в Чикаго.

Цілі та види діяльності.

Цілі ІКАО полягають у забезпеченні безпечного та планомірного розвитку міжнародної цивільної авіації у всьому світі; заохочення конструювання літаків та їх експлуатації у мирних цілях та створення авіаліній, аеропортів та аеронавігаційного обладнання для міжнародної цивільної авіації; задоволенні потреб населення світу у безпечних, регулярних, ефективних та економічних повітряних перевезеннях.

ІКАО прийняла як додатки до Чиказької конвенції міжнародні стандарти та рекомендувала практичні заходи щодо забезпечення безпеки, регулярності та ефективності повітряної навігації та полегшення повітряних перевезень. Ці стандарти та рекомендовані практичні заходи визначають діяльність пілотів авіатранспортних компаній, льотних екіпажів, операторів служби повітряного руху та наземних екіпажів, а також визначають конструкцію та характеристики літака та багато зі ста обладнання. ІКАО розробила правила польоту, у тому числі правила візуальних польотів та польотів по приладах, а також аеронавігаційні карти, що використовуються для літаків у всьому світі. Системи авіаційного електрозв'язку - радіочастоти та процедури - також знаходяться у віданні ІКАО.

ІКАО прагне сприяти міжнародним повітряним перевезенням шляхом скорочення процедурних формальностей, включаючи митні, імміграційні та санітарні вимоги, на шляху вільного та безперешкодного перетину літаком, його пасажирами, екіпажем, багажем, вантажем та поштою міжнародних кордонів. Вона також задовольняє прохання про допомогу в галузі цивільної авіації, з якими звертаються країни, що розвиваються, з метою створення або вдосконалення систем повітряного транспорту та підготовки авіаційних кадрів.

Керівні органи.

Асамблея ІКАО, що складається з делегатів усіх держав-членів, скликається не рідше одного разу на три роки. Вона визначає політику ІКАО та обговорює будь-які питання, які не передаються спеціально на розгляд Ради.

Рада, що складається з представників 33 країн, що обираються Асамблеєю, є виконавчим органом ІКАО.

Рада здійснює рішення Асамблеї та розповідає фінансами ІКАО. Він приймає норми для міжнародної аеронавігації, збирає, вивчає та публікує інформацію з питань аеронавігації та може діяти на прохання заінтересованих держав-членів як трибунал для врегулювання будь-яких суперечок, пов'язаних з міжнародною цивільною авіацією. Місцезнаходження: Канада, м. Монреаль.

Всесвітня поштова спілка (ВПС)

Був заснований 9 жовтня 1874 р. Бернським договором, який був схвалений 22 країнами в Берні (Швейцарія) і набув чинності 1 липня 1875 р. ВПС став спеціалізованою установою Організації Об'єднаних Націй відповідно до положень угоди, що набула чинності 1 липня 1948 року.

Цілі та види діяльності.

ВВС утворює єдину поштову територію країн для взаємного обміну кореспонденцією. Його цілі полягають у тому, щоб забезпечити організацію та вдосконалення поштових служб; брати участь у наданні технічної допомоги в галузі поштового обслуговування, яку запитують країни - члени Союзу; сприяти міжнародному співробітництву у цій галузі. Кожна держава - член ВВС зобов'язується надсилати пошту всіх інших держав - членів ВВС найкращими засобами, що використовуються для доставки власної пошти.

ВВС встановлює тарифні ставки, максимальну та мінімальну вагу та межі розмірів, а також умови прийняття кореспонденції, яка включає листи, поштові листівки, друкований матеріал, літературу з опуклими знаками для сліпих та невеликі пакети. Він також наказує методи обчислення та стягування транзитних зборів (для кореспонденції, що проходить через територію однієї чи кількох країн) та зборів на кінцевих пунктах. Крім того, він встановлює правила щодо замовленої кореспонденції та повітряної пошти, а також предметів перевезення, які потребують спеціальних застережень, таких як інфекційні та радіоактивні речовини.

Проекти технічного співробітництва ВВС включають планування, організацію, управління, операції, підготовку кадрів та фінансові служби. Надана допомога, в першу чергу для задоволення потреб країн, що розвиваються, полягає в наборі та направленні експертів, консультантів ВВС або добровольців, професійному навчанні або наданні стипендій для подальшого індивідуального чи колективного навчання та постачання обладнання та навчальних посібників або демонстраційних засобів.

Керівні органи.

Всесвітній поштовий конгрес, який складається з представників усіх країн-членів, є найвищим органом ВВС. Він скликається раз на п'ять років для перегляду Всесвітньої поштової конвенції та її допоміжних угод на основі пропозицій, представлених країнами-членами.

Виконавча рада, що складається з 40 членів, які обираються Конгресом з належним урахуванням принципу справедливого географічного представництва, засідає щорічно з метою забезпечення безперервності роботи Союзу у період між конгресами.

Консультативна рада з поштових досліджень, що складається з 35 членів, які обираються Конгресом, проводить дослідження та повідомляє думки з технічних, оперативних та економічних питань, що стосуються поштового зв'язку, а також вивчає проблеми технічного співробітництва, що виникають у нових країнах, що розвиваються. Місцезнаходження: Швейцарія, м. Бері.

Ціанотичні вроджені вади серця

Д. Величкова, П. Нінова, Іл. Бойкінов, Р. Рахньова

Зошита Фалло

Зошита Фалло одна з найчастіших вроджених вад серця, що супроводжується ціанозом, особливо вираженим після грудного періоду. Він є комбінацією з чотирьох аномалій: 1. Обструкція вихідної частини правого шлуночка (стеноз легеневої артерії). 2. Міжшлуночковий дефект. 3. Транспозиція аорти праворуч. 4. Гіпертрофія правого шлуночка. Стеноз легеневої артерії - інфундибулярний або інфундибулярний та клапанний. Приблизно 20% випадків спостерігається права дуга аорти.

Гемодинаміка при зошиті Фалло відрізняється широким спектром, з одного боку якого можна поставити аціанотичні форми аномалій, а з іншого екстремальні форми з важким ціанозом. Характеристика цієї пороку визначається основними анатомічними змінами – стеноз легеневої артерії (або атрезія) та міжшлуночковий дефект. Оскільки міжшлуночковий дефект зазвичай великий, він створить малу перешкоду транссептального струму крові. Тому напрям шунта та його інтенсивність визначаються порівняльними величинами резистентності, що виникає при випорожненні правого шлуночка та судинної резистентності, великого кола кровообігу. Якщо легеневу артерію стенозовано значною мірою, правий шлуночок з великою легкістю виштовхує кров в аорту. Відбувається великий право-лівий шунт з появою ціанозу, тоді як приплив крові до легень незначний - важка форма зошита Фалло. Якщо легенева артерія стенозована малою мірою, правий шлуночок випорожнюється, головним чином, по ходу легеневої артерії і відбувається ліво-правий шунт. Ціаноз виражений незначною мірою.

Клінічна картина при зошиті Фалло так само різноманітна, як і гемодинамічні порушення. Крім екстремальних та аціонотичних форм, найчастіше зустрічається класична форма середньої тяжкості. При цій формі ціаноз з'являється між другим і шостим місяцем життя, рідко відразу ж після народження або на другому-третьому році, найбільш вираженому на слизових губ і ротовій порожнині, на навколонігтьових ложах, на пальцях рук і ніг; синій відтінок може мати і вся шкіра. На обличчі виражені розширення вен, пальці набувають вигляду барабанних паличок. Характерні гіпоксемічні напади, виражені парексізмальним диспное та посиленням ціанозу. У немовлят ці напади зазвичай передуються занепокоєнням і плачем. Вони мають різну частоту і тривалість (від кількох хвилин до кількох годин), можуть супроводжуватися судомами або комою і іноді закінчуються летально. З'являються без причин або після деякої фізичної напруги. Сприятливими моментами є анемії та інфекція. Після фізичного навантаження спостерігається легка стомлюваність та задишка. При втомі дитина займає характерне становище - сідаємо навпочіпки. Як правило, діти відстають у фізичному розвитку. При фізикальному дослідженні серця можна легко виявити серцевий горб. Нерідко біля нижнього лівого стернального краю, а іноді і в області югулярної вирізки відчувається котяче муркотіння. Уздовж лівого краю грудини чується грубий – 3/6-5/6 систолічний шум, зазвичай найкраще виражений у третьому міжребер'ї. Чим важчий стеноз, тим коротший і слабший шум. Другий тон над легеневою артерією поодинокий і зазвичай добре виражений. Спостерігається поліглобулія та підвищений гемагокріт.ЕКГ вказує на навантаження правого шлуночка, а можливо і правого передсердя. Рентгенологічно серце невеликих розмірів, відзначається западання в області легеневої артерії, заокругленість або піднесеність верхівки серця, що нагадує за своєю формою "дерев'яний черевик".

При зондуванні серця відзначається підвищення рівня тиску в правому шлуночку та зниження легеневої артерії. Характер записаної кривої при виведенні зонда з легеневої артерії в правий шлуночок вказує на анатомічний вид стенозу легеневої артерії. Селективна права вентрикулографія ще краще дає уявлення про вид та ступінь стенозу та зміщення аорти.

Прогноз залежить від ступеня стенозу легеневої артерії. При екстремальній формі зошита Фалло діти зазвичай помирають у грудному віці; середня тривалість життя – 12 років, рідко такі хворі доживають до 20 років. Головною причиною смерті є тяжка гіпоксія. Іншими тяжкими ускладненнями, що призводять до смерті, є тромбоз мозкових судин, абсцес мозку, септичний ендокардит. Серцева недостатність дуже рідкісна.

Лікування. Крім хірургічного лікування, яке є неминучим для більшості дітей, слід мати на увазі необхідність застосування спеціальних заходів, що передують операції. Профілактика або прискорене лікування дегідратації є необхідною умовою, що дозволяє уникнути гемоконцентрації та можливих фомбозів. При лікуванні гіпоксемічних нападів, відповідно до їх тяжкості, слід 1 ) покласти дитину у зручну позу з підтягнутими він ніжками на животі чи плече матері; 2) кисень; 3) морфін (I мг на 4-5 кг маси), гангліоплегічні препарати ( Antiallersin ) у дозі 0,5-I мг/кг маси, седативні засоби ( Diazepam ), 4) коригування метаболічного ацидозу; 5) регідратація шляхом краплинної інфузії; 6) при кризах, що повторюються і важко піддаються лікуванню, слід застосовувати Р-блокатори в краплинній інфузії. а для профілактики нападу - наполегливе та тривале лікування шляхом перорального введення цих медикаментів та 1 мг/кг маси тіла; 7) лікування наявної залізодефіцитної анемії шляхом введення заліза може сприяти урідженню нападів; 8) препарати дигіталісу не показані, оскільки можуть погіршити стан.

Хірургічне лікування може бути паліативним чи радикальним. Паліативні операції проводяться з метою збільшення легеневого струму крові. Здійснюються шляхом анастомозу між легеневими артеріями та аортою або деякими її гілками; 1) по Блелоку-Тауссігу-анастомоз з підключичної артерією (найчастіший варіант); 2) анастомоз по Поттсу - з верхньою частиною низхідної аорти; 3) анастомоз за Ватерстоном - з висхідною аортою. Операція Броку дозволяє поліпшити кровообіг у судинах легень шляхом вальвулотомії або інфундибулотомії. Повне виправлення анатомічного дефекту здійснюється при екстракорпоральному кровообігу і полягає у ушиванні дефекту та реконструкції вихідної частини правого шлуночка та легеневого отвору з метою максимального подолання обструкції, що утруднює відтік із правого шлуночка. В даний час більшість хірургів щодо немовлят, які потребують оперативного лікування, воліють менш ризиковані паліативні операції. Дітям, чий стан припускає вичікувальну поведінку, проводиться повна хірургічна корекція після п'яти років життя. Однак у всіх каріохірургічних центрах є тенденція до проведення хірургічного втручання у все більш ранньому віці.

АТРЕЗІЯ ТРИКУСПІЛЬНОГО КЛАПАНУ

Цей стан характеризується відсутністю трикуспідального отвору, наявністю передсердного дефекту, гіпоплазією правого шлуночка та повідомленням між великим та малим колом кровообігу, що здійснюється зазвичай через міжшлуночковий дефект. Якщо цілісність міжшлуночкової перегородки не порушена, правий шлуночок і легенева артерія непрохідні і в цьому випадку кров може поступити в мале коло кровообігу тільки з аорти через артеріальну протоку або бронхіальні артерії. Приблизно - випадків спостерігається і транспозиція великих судин.

Оскільки повідомлення між правим передсердям і правим шлуночком відсутнє, кров із правого передсердя через передсердний дефект надходить у ліве передсердя. Тут вона поєднується з тією, яка вливається з легеневих вен і надходить у лівий шлуночок. Більшість її надходить з лівого шлуночка і легеневу артерію. При атрезії легеневого стовбура легеневе кровообіг здійснюється через незарослу артеріальну протоку. Легеневий кровотік у більшості випадків зменшений. Тільки в окремих випадках з великим міжшлуночковим дефектом і відсутністю стенозу легеневої артерії, як і при комбінації з транспозицією великих судин легеневе кровопостачання збільшено.

клініка. Ще при народженні спостерігається ціаноз, а в більшості дітей і гіпоксемічні кризи. При аускультації виявляється систолічний шум біля лівого краю грудини, другий тон не роздвоєний. Особливо характерною є ЕКГ – сильне відхилення осі вліво, перевантаження лівого шлуночка та передсердь. Рентгенографічно встановлюється значно зменшене кровопостачання легень. Серце має помірно збільшені розміри та невиражену дугу легеневої артерії. Ехокардіографічно сигнал трикуспідального клапана не реєструється, відзначається наявність малого правого шлуночка; цей метод дозволяє уточнити становище великих судин. Зондування та ангіокардіографія вказують на відсутність зв'язку між правим передсердям та правим шлуночком і дозволяють визначити величину правого шлуночка та розміри легеневої артерії.

Прогноз при трикуспідальній атрезії дуже важкий і більшість дітей помирають у перші місяці життя, крім тих, у яких комунікація між передсердями добре виражена та легеневе кровопостачання порівняно гарне.

Лікування. Хірургічне лікування не дає особливо добрих результатів. Виробляються, але з меншим успіхом паліативні операції - кавопульмональний анастомоз, анастомоз по Блелоку-Тауссігу або Вагерстону. Останнім часом як більш обіцяюча окреслюється операція по Фонтану - безпосередня комунікація між правим передсердям та легеневою артерією та закриття передсердного дефекту.

ХВОРОБА ЕБШТЕЙНА

Ця аномалія є особливим видом вродженої аномалії трикуспідального клапана. Септальна та задня стулки диспластичні та фіксовані нижче за клапанне атріовентрикулярне кільце. Праве передсердя значно розширене, включає і частину правого шлуночка, який є гіпопластичним. Найчастіше є передсердний дефект. Основні гемодинамічні порушення полягають у порушенні випорожнення правого передсердя (асинхронність у скороченнях обох частин передсердя, трикупсидальна недостатність або стеноз) з подальшим право-лівим шунтом через міжпрсдсердний дефект і зменшенням легеневого.

Клінічні прояви дуже різноманітні, відповідно до ступеня анатомічних і гемодинамічних порушень. Ще в неонатальному періоді можна спостерігати ціаноз, збільшене серце, мізерне легеневе кровопостачання, зазвичай без серцевої недостатності. Ціаноз може наступити значно пізніше, але рідко відсутня зовсім. Часто він поєднується з диспное. При аускультації найбільш характерним є встановлення ритму галопу – тритактового чи чотиритактового. Прослуховується і систолічний шум, а іноді й особливий поверхневий скрипучий мезодіастолічний шум.

На ЕКГ характерними є перевантаження правого передсердя з дуже високим зубцем Р, що іноді навіть перевищує шлуночковий комплекс, блокада правої ніжки пучка Гіса з низьким вольтажом зубця R у правих грудних відведеннях. Описано порушення ритму ( WPW -Синдром, пароксизмальні тахікардії).

Рентгенографічно встановлюються різною мірою збільшення серця (від нормального до кардіомегалії), посилення опуклості правого серцевого контуру (за рахунок збільшення правого передсердя), значне зменшення або відсутність дуги років очної артерії, нормальне або значно зменшене легеневе кровопостачання.

Перебіг захворювання по-різному. Середня тривалість життя – 30 років. Найбільш висока смертність відзначається протягом другого та четвертого десятиліття.

Діти помирають головним чином на першому році життя.

Лікування. Відзначаються відомі успіхи хірургічного лікування – протезування клапанів та перегинання артеріалізованої частини правого шлуночка.

Клінічна педіатрія За редакцією проф. Бр. Братінова

Вроджена вада серця (ВВС) - це анатомічні зміни серця, його судин і клапанів, що розвиваються внутрішньоутробно. За статистикою, подібна патологія зустрічається у 08-12% всіх новонароджених. ВВС у дитини - одна з найчастіших причин смерті віком до 1 року.

Причини ВВС у дітей

На даний момент не існує однозначних пояснень виникнення тих чи інших вад серця. Відомо лише, що найбільш уразливий найважливіший орган плода терміном від 2 до 7 тижнів вагітності. Саме в цей час відбувається закладання всіх основних частин серця, утворення його клапанів та великих судин. Будь-яка дія, що сталася в цей період, може призвести до формування патології. Як правило, з'ясувати точну причину не вдається. Найчастіше до розвитку ВВС наводять такі фактори:

  • генетичні мутації;
  • вірусні інфекції, перенесені жінкою під час вагітності (зокрема краснуха);
  • важкі екстрагенітальні захворювання матері (цукровий діабет, системний червоний вовчак та інші);
  • зловживання алкоголем під час вагітності;
  • вік матері старше 35 років.

На формування ВПС у дитини можуть впливати несприятлива екологічна обстановка, радіаційне опромінення і прийом деяких лікарських препаратів під час вагітності. Ризик народження малюка з подібною патологією зростає в тому випадку, якщо у жінки вже відзначалися в минулому, мертвіння або загибель дитини в перші дні життя. Не виключено, що причиною цих проблем стали недіагностовані вади серця.

Не слід забувати і про те, що ВВС може бути не самостійною патологією, а частиною якогось не менш грізного стану. Наприклад, при захворюваннях серця зустрічаються в 40% випадків. При народженні дитини з множинними вадами розвитку найголовніший орган найчастіше також буде залучений до патологічного процесу.

Види ВВС у дітей

Медиці відомо понад 100 видів різних вад серця. Кожна наукова школа пропонує свою класифікацію, але найчастіше ВВС поділяються на «сині» та «білі». Таке виділення вад засноване на зовнішніх ознаках, що їх супроводжують, а точніше, на інтенсивності забарвлення шкірних покривів. При "синіх" у дитини відзначається ціаноз, а при "білих" шкіра стає дуже блідою. Перший варіант зустрічається при зошиті Фалло, атрезії легеневої артерії та інших захворюваннях. Другий тип більш характерний для дефектів міжпередсердної та міжшлуночкової перегородок.

Існує й інший спосіб поділу ВВС у дітей. Класифікація у разі передбачає об'єднання пороків у групи за станом легеневого кровообігу. Тут виділяють три варіанти:

1. ВВС з перевантаженням малого кола кровообігу:

  • відкрита артеріальна протока;
  • дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП);
  • дефект міжшлуночкової перегородки (ДМЖП);

2. ВВС зі збідненням малого кола:

  • зошит Фалло;
  • стеноз легеневої артерії;
  • транспозиція магістральних судин.

3. ВВС із незміненим кровотоком у малому колі:

  • коарктація аорти;
  • стеноз аорти.

Ознаки вроджених вад серця у дітей

Діагноз "ВВС" у дитини ставиться на підставі цілого ряду симптомів. У важких випадках зміни будуть помітні одразу після народження. Досвідченому лікарю не важко поставити попередній діагноз вже в пологовому залі і скоординувати свої дії відповідно до ситуації, що склалася. В інших випадках про наявність вад серця батьки не підозрюють ще багато років, поки хвороба не перейде в стадію декомпенсації. Багато патології виявляються лише у підлітковому віці одному з регулярних медичних оглядів. У молодих людей ВВС нерідко діагностуються під час проходження комісії у військкоматі.

Що ж дає лікареві підставу припустити ВВС у дитини ще в пологовому залі? Насамперед привертає увагу нетипове забарвлення шкіри новонародженого. На відміну від рожевощоких малюків дитина з пороком серця буде блідою або синьою (залежно від виду ураження легеневого кола кровообігу). Шкіра прохолодна і суха на дотик. Ціаноз може поширюватися на все тіло або обмежуватися носогубним трикутником залежно від тяжкості пороку.

При першому ж вислуховуванні тонів серця лікар помітить патологічні шуми у значних точках аускультації. Причиною появи таких змін є неправильний потік крові по судинах. У цьому випадку за допомогою фонендоскопа лікар почує посилення або ослаблення серцевих тонів або виявить нетипові шуми, яких не повинно бути у здорової дитини. Все це в комплексі дає можливість неонатологу запідозрити наявність вродженої вади серця та направити малюка на прицільну діагностику.

Новонароджений з тим чи іншим ВВС, як правило, веде себе неспокійно, часто і так плаче. Деякі діти, навпаки, виявляються занадто млявими. Вони не беруть груди, відмовляються від пляшечки та погано сплять. Не виключена поява задишки та тахікардії (прискореного серцебиття)

У тому випадку, якщо діагноз ВВС у дитини був поставлений у пізнішому віці, можливий розвиток відхилень у розумовому та фізичному розвитку. Такі діти повільно ростуть, погано набирають у вазі, відстають у навчанні, не встигаючи за здоровими та активними однолітками. Вони не справляються з навантаженнями у школі, не блищать під час уроків фізкультури, часто хворіють. У деяких випадках вада серця стає випадковою знахідкою на черговому з медичних оглядів.

У тяжких ситуаціях розвивається хронічна серцева недостатність. З'являється задишка при найменшому навантаженні. Набрякають ноги, збільшується печінка та селезінка, відбуваються зміни у малому колі кровообігу. За відсутності кваліфікованої допомоги цей стан закінчується інвалідизацією чи навіть смертю дитини.

Всі ці ознаки дозволяють більшою чи меншою мірою підтвердити наявність ВВС у дітей. Симптоми можуть змінюватись у різних випадках. Застосування сучасних методів діагностики дозволяє підтвердити захворювання та вчасно призначити необхідне лікування.

Стадії розвитку ВВС

Незалежно від типу та ступеня тяжкості всі вади проходять кілька етапів. Перша стадія називається адаптаційною. Саме тоді організм дитини пристосовується нових умов існування, підганяючи роботу всіх органів під дещо змінене серце. За рахунок того, що всім системам доводиться в цей час працювати на зношування, не виключено розвиток гострої серцевої недостатності та збій у роботі всього організму.

Друга стадія – фаза відносної компенсації. Змінені структури серця забезпечують дитині більш менш нормальне існування, виконуючи всі свої функції на належному рівні. Ця стадія може тривати роками, доки призведе до відмови всіх систем організму та розвитку декомпенсації. p align="justify"> Третя фаза ВВС у дитини називається термінальною і характеризується серйозними змінами у всьому тілі. Серце більше не може впоратися зі своєю функцією. Розвиваються дегенеративні зміни в міокарді, що рано чи пізно закінчуються летальним кінцем.

Дефект міжпередсердної перегородки

Розглянемо одне із видів ВВС. ДМПП у дітей - це один з найчастіших вад серця, що виявляється у малюків у віці старше трьох років. При цій патології у дитини є невеликий отвір між правим та лівим передсердями. В результаті йде постійне закидання крові зліва направо, що закономірно призводить до переповнення легеневого кола кровообігу. Усі симптоми, що розвиваються за цієї патології, пов'язані з порушенням нормального функціонування серця в змінених умовах.

У нормі отвір між передсердями існує у плода аж до народження. Воно називається овальним вікном і, як правило, закривається з першим вдихом новонародженого. У деяких випадках отвір залишається відкритим на все життя, але цей дефект настільки малий, що людина навіть не знає про це. Порушень гемодинаміки за такого варіанта немає. що не завдає дитині жодного дискомфорту, може стати випадковою знахідкою під час ультразвукового дослідження серця.

На противагу цьому справжній дефект міжпередсердної перегородки є більш серйозною проблемою. Такі отвори мають великі розміри і можуть розташовуватись як у центральній частині передсердь, так і по краях. Вид ВВС (ДМПП у дітей, як ми вже говорили, зустрічається найчастіше) визначатиме метод лікування, обраний фахівцем на підставі даних УЗД та інших методів обстеження.

Симптоми ДМСП

Виділяють первинний та вторинний дефекти міжпередсердної перегородки. Розрізняються вони між собою особливостями розташування отвору у стінці серця. При первинному ДМПП дефект виявляється у нижній частині перегородки. Діагноз "ВВС, вторинний ДМПП" у дітей виставляється в тому випадку, коли отвір розташований ближче до центральної частини. Така вада набагато легше піддається корекції, адже в нижньому відділі перегородки залишається трохи серцевої тканини, що дозволяє закрити дефект повністю.

Найчастіше діти раннього віку з ДМПП нічим не відрізняються від своїх однолітків. Вони ростуть і розвиваються відповідно до віку. Наголошується на схильності до частих простудних захворювань без особливого приводу. Через постійне закидання крові зліва направо і переповнення малого кола кровообігу малюки схильні до бронхолегеневих захворювань, у тому числі важких пневмоній.

Протягом багатьох років життя у дітей із ДМПП може відзначатися лише невеликий ціаноз у ділянці носогубного трикутника. Згодом розвивається блідість шкіри, задишка при незначних фізичних навантаженнях, вологий кашель. За відсутності лікування дитина починає відставати у фізичному розвитку, перестає справлятися зі звичайною шкільною програмою.

Серце маленьких пацієнтів досить довго витримує підвищене навантаження. Скарги на тахікардію та перебої серцевого ритму зазвичай з'являються у віці 12-15 років. Якщо дитина не перебувала під наглядом лікарів і їй жодного разу не проводилося ЕхоКГ, діагноз "ВВС, ДМПП" у дитини може бути виставлений лише у підлітковому віці.

Діагностика та лікування ДМПП

При огляді кардіолог відзначає посилення серцевих шумів у значних точках аускультації. Це з тим, що з проходження крові через звужені клапани розвиваються завихрення, які лікар чує через стетоскоп. Кровоток через дефект у перегородці якихось шумів не викликає.

Під час прослуховування легень можна виявити вологі хрипи, пов'язані із застоєм крові у малому колі кровообігу. При перкусії (простукуванні грудної клітки) виявляється збільшення меж серця у зв'язку з його гіпертрофією.

При обстеженні на електрокардіограмі чітко видно ознаки навантаження правих відділів серця. На ЕхоКГ виявляється дефект у сфері міжпередсердної перегородки. Рентгенівський знімок легень дозволяє побачити симптоми застою крові у легеневих венах.

На відміну від дефекту міжшлуночкової перегородки, ДМПП ніколи не закривається самостійно. Єдиним методом лікування такої вади є хірургічний. Операція проводиться у віці 3-6 років, доки не розвинулася декомпенсація серцевої діяльності. Хірургічне планове втручання. Операцію виконують на відкритому серці за умов штучного кровообігу. Лікар робить ушивання дефекту або ж, якщо отвір занадто великий, закриває його латкою, викроєною з перикарда (серцевої сорочки). Варто зазначити, що операція при ДМПП була одним із перших хірургічних втручань на серці понад 50 років тому.

У деяких випадках замість традиційного ушивання використовують ендоваскулярний метод. У цьому випадку в стегнової вені робиться прокол, і через нього в порожнину серця вводиться оклюдер (спеціальний пристрій, за допомогою якого закривається дефект). Цей варіант вважається менш травматичним і безпечнішим, оскільки виконується без розкриття грудної клітки. Після такої операції діти набагато швидше відновлюються. На жаль, не завжди можна застосувати ендоваскулярний метод. Іноді розташування отвору, вік дитини та інші супутні фактори не дозволяють провести подібне втручання.

Дефект міжшлуночкової перегородки

Поговоримо про ще один вид ВВС. ДМЖП у дітей - другий з найпоширеніших вад серця у віці старше трьох років. У цьому випадку виявляється отвір у перегородці, що розділяє правий та лівий шлуночки. Відбувається постійне закидання крові зліва направо, і, як і у випадку з ДМПП, розвивається навантаження малого кола кровообігу.

Стан маленьких пацієнтів може відрізнятися залежно від розмірів дефекту. При невеликому отворі дитина може не пред'являти жодних скарг, і шум при аускультації - єдиний момент, який турбуватиме батьків. У 70% випадків незначні закриваються самі у віці до 5 років.

Зовсім інша картина вимальовується за більш важкому варіанті ВВС. ДМЖП у дітей іноді досягає більших розмірів. І тут велика ймовірність розвитку легеневої гіпертензії - грізного ускладнення цього пороку. Спочатку всі системи організму пристосовуються до нових умов, переганяючи кров з одного шлуночка до іншого і створюючи підвищений тиск у судинах малого кола. Рано чи пізно розвивається декомпенсація, коли серце більше може справлятися зі своєю функцією. Скидання венозної крові не відбувається, вона накопичується у шлуночку і потрапляє у велике коло кровообігу. Високий тиск у легенях не дозволяє провести операцію на серці, і такі пацієнти часто вмирають від ускладнень. Ось чому так важливо вчасно виявити цю ваду та спрямувати дитину на хірургічне лікування.

У тому випадку, коли ДМЖП не закрився самостійно до 3-5 років або має занадто великі розміри, проводиться операція з відновлення цілісності міжшлуночкової перегородки. Як і у випадку з ДМПП, отвір ушивається або закривається латкою, викроєної з перикарда. Можна закрити дефект ендоваскулярним шляхом, якщо умови дозволяють це зробити.

Лікування вроджених вад серця

Хірургічний метод є єдиним для усунення подібної патології у будь-якому віці. Залежно від тяжкості лікування ВПС у дітей може бути виконане як у так і у старшому віці. Відомі випадки проведення операції на серці у плода в утробі матері. При цьому жінки змогли не тільки благополучно доносити вагітність до належного терміну, а й народити щодо здорової дитини, якій не потрібна реанімація у перші години життя.

Види та терміни лікування у кожному випадку визначаються індивідуально. Кардіохірург, ґрунтуючись на даних огляду та інструментальних методів обстеження, вибирає спосіб операції та призначає терміни. Весь цей час дитина перебуває під наглядом фахівців, які контролюють її стан. Під час підготовки до операції малюк отримує необхідну медикаментозну терапію, що дозволяє максимально усунути неприємні симптоми.

Інвалідність при ВВС у дитини за умови своєчасного лікування розвивається досить рідко. У більшості випадків хірургічна операція дозволяє не тільки уникнути смерті, а й створити нормальні умови життя без істотних обмежень.

Профілактика вроджених вад серця

На жаль, рівень розвитку медицини не представляє можливості втрутитися і якось вплинути на закладку серця. Профілактика ВВС у дітей передбачає ретельне обстеження батьків перед запланованою вагітністю. Майбутній мамі перед зачаттям дитини також слід відмовитись від шкідливих звичок, змінити роботу на шкідливому виробництві на іншу діяльність. Подібні заходи дозволять знизити ризики народження дитини із патологією розвитку серцево-судинної системи.

Планова вакцинація проти краснухи, яка проводиться всім дівчаткам, дозволяє уникнути появи ВВС внаслідок цієї небезпечної інфекції. Крім того, майбутнім мамам обов'язково слід пройти ультразвуковий скринінг у визначені терміни гестації. Цей метод дозволяє вчасно виявити вади розвитку у малюка та вжити необхідних заходів. Народження такої дитини проходитиме під наглядом досвідчених кардіологів та хірургів. За потреби одразу з пологового залу новонародженого заберуть у спеціалізоване відділення, щоб одразу прооперувати та дати йому можливість жити далі.

Прогноз при розвитку вроджених вад серця залежить від багатьох факторів. Чим раніше буде виявлено захворювання, тим більше шансів не допустити стану декомпенсації. Своєчасно проведене хірургічне лікування як рятує життя маленьких пацієнтів, а й дозволяє їм жити без будь-яких суттєвих обмежень за станом здоров'я.

Однією з найчастіше діагностованих аномалій розвитку серцево-судинної системи у дітей вважається вроджена вада серця. Таке анатомічне порушення структури серцевого м'яза, що виникає в період внутрішньоутробного розвитку плода, загрожує серйозними наслідками для здоров'я та життя дитини. Уникнути трагічного результату внаслідок ВВС у дітей може допомогти своєчасне медичне втручання.

Завдання батьків – орієнтуватися в етіології недуги і знати про основні його прояви. Через фізіологічні особливості новонароджених деякі патології серця складно діагностувати відразу після появи малюка на світ. Тому потрібно уважно стежити за станом здоров'я дитини, що зростає, реагувати на будь-які зміни.

Класифікація вроджених вад серця у дітей

Вроджена вада серця провокує порушення кровотоку по судинах або в серцевому м'язі.

Чим раніше вроджена вада серця буде виявлена, тим сприятливіші прогнози і результат лікування захворювання.

Залежно від зовнішніх проявів патології виділяють такі типи ВВС:

  • «Білі» (або «бліді») вади

Такі вади важко діагностувати через відсутність явних симптомів. Характерна зміна - блідість шкірних покривів у дитини. Це може сигналізувати про надходження недостатньої кількості артеріальної крові тканини.

  • «Сині» вади

Основний прояв цієї категорії патології – посинення шкірних покривів, особливо помітне у сфері вух, губ і пальців. Такі зміни викликає гіпоксія тканин, спровокована змішуванням артеріальної та венозної крові.

До групи «синіх» вад відносять транспозицію аорти та легеневої артерії, аномалію Ебштейна (зміщене місце прикріплення стулок тристулкового клапана до порожнини правого шлуночка), зошит Фалло (так звану «синюшну хворобу», комбінований дефект, що поєднує чотири патології , декстрапозицію аорти, високий та гіпертрофію правого шлуночка).

Враховуючи характер порушення кровообігу, уроджені вади серця у дітей класифікують на такі типи:

  1. Повідомлення зі скиданням крові зліва направо (відкрита артеріальна протока, дефект міжшлуночкової або міжпередсердної перегородки).
  2. Повідомлення зі скиданням крові справа наліво (атрезія тристулкового клапана).
  3. Пороки серця без скидання крові (стеноз або коарктація аорти, стеноз легеневої артерії).

Залежно від складності порушення анатомії серцевого м'яза виділяють такі вроджені вади серця у дитячому віці:

  • прості вади (поодинокі дефекти);
  • складні (поєднання двох патологічних змін, наприклад, звуження серцевих отворів та клапанна недостатність);
  • комбіновані вади (складні лікування комбінації множинних аномалій).

Причини виникнення патології

Порушення диференціювання серця та поява ВВС у плода провокує вплив несприятливих факторів навколишнього середовища на жінку під час виношування дитини.

До основних причин, здатних викликати серцеві аномалії у дітей у період їх внутрішньоутробного розвитку, належать:

  • генетичні порушення (мутація хромосом);
  • куріння, вживання алкоголю, наркотичних та токсичних речовин жінкою у період виношування дитини;
  • перенесені під час вагітності інфекційні хвороби (вірус краснухи та грипу, вітрянка, гепатит, ентеровірус та ін.);
  • несприятливі екологічні умови (підвищене радіаційне тло, високий рівень забруднення повітря тощо);
  • вживання ліків, прийом яких заборонено в період вагітності (також препаратів, чий вплив та побічні ефекти мало вивчені);
  • спадкові фактори;
  • соматичні патології матері (насамперед цукровий діабет)

Це основні чинники, що провокують виникнення вади серця у дітей у період їх внутрішньоутробного розвитку. Але існують і групи ризику - це діти, народжені жінками старше 35 років, а також страждають на ендокринні дисфункції або токсикоз I триместру.

Симптоми ВВС

Вже в перші години життя дитячий організм може сигналізувати про аномалії розвитку серцево-судинної системи. Аритмія, прискорене серцебиття, утруднення дихання, втрата свідомості, слабкість, синюшні або бліді шкірні покриви свідчать про можливі патології серця.

Але симптоми ВВС можуть проявитися значно пізніше. Занепокоєння батьків та негайне звернення за медичною допомогою повинні викликати такі зміни у стані здоров'я дитини:

  • посиніння або нездорова блідість шкіри в області носогубного трикутника, стоп, пальців, вух та обличчя;
  • проблеми з годуванням дитини, поганий апетит;
  • відставання у збільшенні ваги та зростання у малюка;
  • набряки кінцівок;
  • підвищена стомлюваність та сонливість;
  • непритомність;
  • підвищене потовиділення;
  • задишка (постійно утруднене дихання чи тимчасові напади);
  • незалежна від емоційних та фізичних навантажень зміна серцевого ритму;
  • шуми в серці (визначаються під час прослуховування лікарем);
  • біль у ділянці серця, грудної клітки.

У деяких випадках вади серця у дітей протікають безсимптомно. Це ускладнює виявлення недуги на ранніх стадіях.

Запобігти посиленню хвороби та розвитку ускладнень допоможе регулярне відвідування педіатра. Лікар при кожному плановому огляді обов'язково вислуховує звучання тонів серця дитини, перевіряючи наявність або відсутність шумів – неспецифічних змін, які найчастіше мають функціональний характер і не несуть небезпеки для життя. До 50% виявлених при педіатричному огляді шумів можуть супроводжувати «малі» вади, які потребують хірургічного втручання. У цьому випадку рекомендують регулярне відвідування, спостереження та консультації дитячого кардіолога.

Якщо лікар сумнівається щодо походження таких шумів або спостерігає патологічні зміни звуку, дитину обов'язково направляють на кардіологічне обстеження. Дитячий кардіолог повторно вислуховує серце та призначає додаткові діагностичні дослідження для того, щоб підтвердити або спростувати попередній діагноз.

Прояви недуги по-різному складнощі зустрічаються у новонароджених дітей. Пороки можуть вперше дати себе знати вже в підлітковому віці. Якщо у дитини, що зовні виглядає абсолютно здоровою та активною, з'являються ознаки відставання у розвитку, спостерігається посиніння або хвороблива блідість шкіри, задишка та втома навіть від невеликих навантажень, то необхідний огляд педіатра та консультація кардіолога.

Способи діагностики

Щоб вивчити стан серцевого м'яза та клапанів, а також виявити аномалії кровообігу, лікарі використовують такі способи:

  • Ехокардіографія – ультразвукове дослідження, що дозволяє отримати дані про патології серця та його внутрішню гемодинаміку.
  • Електрокардіограма – діагностика порушень серцевого ритму.
  • Фонокардіографія - Відображення тонів серця у вигляді графіків, що дозволяють вивчити всі нюанси, недоступні при вислуховуванні вухом.
  • з допплером – методика, що дозволяє лікарю візуально оцінити процеси кровотоку, стан серцевих клапанів та коронарних судин за допомогою прикріплення спеціальних датчиків у ділянці грудної клітки пацієнта.
  • Кардіоритмографія - дослідження характеристик структури та функцій серцево-судинної системи, її вегетативної регуляції.
  • Катетеризація серця – введення катетера у правий або лівий відділи серця для визначення тиску в порожнинах. Під час цього обстеження проводиться і вентрикулографія – рентгенологічне дослідження камер серця із запровадженням контрастних речовин.

Кожен із цих методів не застосовується лікарем ізольовано – для точного діагностування патології порівнюються результати різних досліджень, що дозволяють встановити основні порушення гемодинаміки.

На основі отриманих даних кардіолог визначає анатомічний варіант аномалії, уточнює фазу перебігу, та прогнозується ймовірні ускладнення вади серця у дитини.

Якщо в роду будь-кого з майбутніх батьків мали місце вади серця, організм жінки в період виношування дитини піддавався хоча б одному з небезпечних факторів або майбутня дитина перебувати в групі ризику можливого розвитку ВВС, то вагітна повинна попередити про це акушера-гінеколога, що спостерігає її. .

Лікар, з огляду на таку інформацію, має особливу увагу звернути на наявність ознак серцевих аномалій у плода, застосувати всі можливі заходи діагностики недуги у допологовому періоді. Завдання майбутньої мами – своєчасно проходити УЗД та інші призначені лікарем обстеження.

Найкращі результати з точними даними про стан серцево-судинної системи дає новітнє обладнання для діагностики дитячих вад серця.

Лікування вродженої вади серця у дітей

Вроджені аномалії серця у дитячому віці лікують двома способами:

  1. Хірургічне втручання.
  2. Терапевтичні процедури.

У більшості випадків єдиним можливим шансом урятувати життя дитини є саме перший радикальний спосіб. Обстеження плода на наявність патологій серцево-судинної системи проводять ще до його появи на світ, тому найчастіше питання призначення операції вирішується саме в цей період.

Пологи в такому разі проводять у спеціалізованих пологових відділеннях, що функціонують при кардіохірургічних лікарнях. Якщо операцію не проведено відразу після народження дитини, хірургічне лікування призначають у максимально короткі терміни, бажано на першому році життя. Такі заходи продиктовані необхідністю убезпечити організм від розвитку можливих небезпечних життя наслідків ВВС – серцевої недостатності і .

Сучасна кардіохірургія передбачає проведення операцій на відкритому серці, а також за допомогою методу катетеризації, доповненого рентгенівською візуалізацією та чреспищеводною ехокардіографією. Усунення дефектів серцевих вад ефективно проводиться за допомогою балонної пластики, ендоваскулярного лікування (методи введення стін та герметизуючих інструментів). У комплексі з хірургічним втручанням пацієнтові призначають лікарські препарати, що підвищують ефективність лікування.

Терапевтичні процедури є допоміжним методом боротьби з недугою і застосовуються за можливості або необхідності перенесення операції на більш пізні терміни. Терапевтичне лікування часто рекомендують при «блідих» пороках, якщо хвороба не розвивається стрімко протягом місяців і років, не загрожує життю дитини.

У підлітковому віці можуть розвиватися набуті вади серця у дітей - комбінації з виправлених дефектів і аномалій, що знову виникають. Тому дитині, яка зазнавала хірургічної корекції патології, пізніше може знадобитися повторне оперативне втручання. Такі операції найчастіше проводяться малоінвазивним методом, щоб виключити навантаження на психіку і організм дитини в цілому, а також уникнути шрамів.

При лікуванні складних вад серця лікарі не обмежуються корекційними методами. Щоб стабілізувати стан дитини, усунути загрозу життю та максимально підвищити її тривалість для пацієнта потрібно проведення цілого ряду покрокових оперативних втручань із забезпеченням повноцінного кровопостачання організму та легенів зокрема.

Своєчасне виявлення та лікування вроджених та серця у дітей дає можливість більшості маленьких пацієнтів повноцінно розвиватися, вести активний спосіб життя, підтримувати здоровий стан організму та не відчувати себе ущемленим у моральному чи фізичному плані.

Навіть після успішного хірургічного втручання та найсприятливіших лікарських прогнозів основне завдання батьків – забезпечити дитині регулярні відвідування та огляди дитячого кардіолога.