Хвороба гігантизм. Надмірна функція гіпофіза: гігантизм. Лікування гігантизму та акромегалії

Це ненормальна для людини високорослість, яка обумовлена ​​"перевиробництвом" соматотропного гормону, або як його ще називають - гормону росту, гіпофізом.
Гігантизм проявляється вже у дитячому віці, і зростання вже дорослої людини перевищує 1.9 м. у жінок та понад 2.0 м. у чоловіків. Це захворювання досить рідкісне і зустрічається у 1-2 із 1000 чол.

Гігантизм: класифікація

Ендокринологія дуже докладно описала це захворювання та дала їй чітку класифікацію. За варіантами свого розвитку гігантизм буває:
1. Акромегалічний. Цей вид гігантизму за своїми ознаками практично повністю схожий на акромегалію.
2. Євнухоїдний. Цей вид характеризується практично повною відсутністю активності статевих залоз. Дізнатися його можна за непропорційно довгим кінцівкам та відсутності вторинних статевих ознак.
3. Спланхомегалічний. Характеризується сильним збільшенням внутрішніх органів.
4. Істинний. Цей вид гігантизму відрізняється відсутністю будь-яких патологій у розумовому та фізичному розвитку та пропорційним збільшенням розмірів всього тіла.
5. Церебральний гігантизм викликається ураженням головного мозку та характеризується помітним порушенням інтелекту.
6. Половинний. Характеризується збільшенням половини тіла.
7. Парціальний гігантизм можна дізнатися за збільшеними розмірами окремих частин тіла.

Гігантизм: причини

багато гігантизмплутають з акромегалією і це невипадково, тому що причини цих захворювань одні - підвищена активність гіпофіза, секретованого гормон росту (соматотропний) в неймовірних кількостях. І ці два захворювання відрізняються один від одного лише віковими категоріями.

Патологія гіпофіза, внаслідок якої проявляється його гіперактивність, може мати різну природу:
- інтоксикація організму;
- аденома гіпофіза;
- черепно-мозкові травми;
- нейроінфекція (менінгіт, енцефаліт...).

Ще причиною гігантизму може бути втрата чутливості епіфізарних хрящів до дії статевих гормонів. Ці хрящі "відповідають" за зростання кісткової тканини та при втраті чутливості, вони все одно продовжують свою діяльність (збільшують кістки у довжину) навіть у постпубертатному (юнацькому) періоді.

І останнє: говорячи про причини виникнення гігантизму, не можна обминути імунну систему людини. Саме вона контролює нормальну функціональність всього організму та його окремих органів і тому її дисфункції проявляються і різними ендокринними захворюваннями. Це необхідно розуміти при лікуванні гігантизму та відновлення нормального імунного статусу людини – одне з головних завдань при цьому.

Симптоми гігантизму

Гігантизм починає проявлятися збільшенням довжини тіла 9-13 років. На тлі швидкого зростання спостерігаються такі симптоми:
- головні болі та запаморочення;
- Слабкість;
- Швидка стомлюваність;
- прояв соматик у кістках та суглобах;
- погіршення зору;
- м'язова слабкість;
- зниження пам'яті та інтелекту.

Крім усього іншого, гігантизм можна впізнати за гормональними порушеннями: у жінок – порушення або повне припинення менструальної функції, безпліддя, а у чоловіків – гіпогонадизм (порушення виробництва статевих гормонів). Нецукровий діабет також є гормональним симптомом гігантизму.

Гігантизм: ускладнення

Це захворювання може провокувати інші хвороби:
- Міокардіодистрофію;
- артеріальну гіпертензію;
- Серцеву недостатність;
- дистрофічна зміна печінки;
- цукровий діабет ;
- безпліддя;
- емфізему легень;
- Порушення функціональності щитовидки.

Гігантизм: діагностика

Діагностика гігантизмузавжди починається із зовнішнього огляду, потім переходять до лабораторних та інструментальних методів.

Біохімічним аналізом крові визначають підвищений вміст соматотропного гормону у крові.
За допомогою рентенографії черепа, комп'ютерної та магнітно-резонансної томографії головного мозку виявляють аденому гіпофіза.
Офтальмологічне обстеження дає "картину" зорових полів та виявляють застійні явища в очному дні.

Гігантизм: лікування

Лікування при гігантизмі аналогічне до лікування акромегалії. Тут також застосовують аналоги самотостатину, і статеві гормональні препарати для "придушення" зон росту кісток. Необхідно враховувати, що застосування гормональних препаратів спричиняє різні побічні ефекти, які можуть по-різному позначитися на людині.

Також застосовують променеву терапію аденоми гіпофіза. Але і це загрожує наслідками. Така терапія "вбиває" імунну систему, яку, при лікуванні гігантизму, навпаки, необхідно відновлювати насамперед.

Комплексна терапія та оперативний метод (видалення аденоми) повинні проводитися із застосуванням імунного препарату Трансфер фактор.
Основу цього препарату складають однойменні імунні молекули, які, потрапляючи в організм, виконують три функції:
- усувають збої ендокринної та імунної систем;
- будучи інформаційними частинками (така ж природа, що й ДНК), трансферфактори "записують і зберігають" всю інформацію про чужорідних агентів, які вторгаються в організм, і при повторному їх вторгненні, "передають" цю інформацію імунній системі, яка нейтралізує ці антигени;
- усувають усі побічні явища, що викликаються застосуванням інших лікарських засобів.

Є ціла лінійка цього імуномодулятора, з якої Трансфер фактор Едванс та Трансфер фактор Глюкоуч використовуються у програмі "Ендокринна система" для профілактики ендокринних захворювань, у т.ч. та гігантизму. За оцінками багатьох відомих вчених для цього кращого препарату немає.
Може статися, що після проведення комплексної терапії гігантизмуіз застосуванням трансферфактора, необхідність у хірургічному втручанні відпаде. Все це вирішує відповідний лікар, тож обов'язково консультуйтеся з ним.

Гігантизм - це захворювання, що характеризується таким клінічним синдромом, який виникає в результаті підвищеної продукції соматотропного гормону в дитинстві або юнацтві, а також проявляється достатнім збільшенням тіла, особливо в довжину. Існує також парціальний або частковий гігантизм, який розвивається внаслідок підвищеної чутливості до окремих локацій рецепторів тканини до соматотропіну. А от генетичний гігантизм чи конституційний аномалією не вважається.

Як правило, гігантизм з'являється в результаті аденом гіпофіза, які продукують гормон росту; гіпогонадизму; (При затримці статевого дозрівання із збереженням у кістках зон зростання).

Гігантизм діагностують виходячи з зовнішніх даних хворих; рентгенологічних, неврологічних, офтальмологічних досліджень; визначення гормонів гіпофіза у крові, і навіть сімейного анамнезу.

При адекватних методах лікування прогноз гігантизму є відносно сприятливим, але при цьому знижена у хворих їхня працездатність. Найчастіше пацієнти з гігантизмом безплідні.

Гігантизм причини

У 99% випадків, як уперше описав у 1900 році К.Бенда, етіологія гігантизму має зв'язок з пухлиною, соматотропіномою, що розвивається з еозинофілів, що утворюють соматотропний гормон (СТГ). Соматотропіноми, як правило, відносяться до доброякісних патологій, однак іноді можуть інвазувати. В основному відзначається їх локалізація в аденогіпофізі, але можуть розташовуватися і в шлунково-кишковому тракті, підшлунковій залозі, парафарингеальних областях, бронхах та синусах основних кісток.

Майже один відсоток гігантизму виникає внаслідок гіперпродукції соматокриніна гіпоталамуса та гіперплазії соматотропів.

Серед факторів ризику, які можуть провокувати еозинофільні клітини гіперплазії, вважається навіть . Макроаденома є причиною захворювання на 90% випадків, а 9% посідає мікроаденому аденогипофиза. Найрідкіснішою причиною є синдром «порожнього турецького сідла». Також на виникнення гігантизму можуть впливати підвищена чутливість тканинних рецепторів епіфізарних хрящів до гормону росту.

Існує модель генетичного гіпофізарного гігантизму. В основі цього виду лежать соматичні мутації у соматотрофах, які спричиняють неопластичну реакцію.

Надмірна кількість СТГ призводить до зростання не тільки тканин та органів, але й гіпертрофує нирки, міокард, розвиває еритропоез та сприяє загоєнню ран.

Гігантизм симптоми

Гігантизм класифікують на інфантильну та акромегалічну форми. А також виділяють дві стадії захворювання, такі як стабільна та прогресуюча.

Клінічна картина гігантизму складається зі скарг підлітків у вигляді слабкості, практично постійних головних болів, поганої пам'яті, болів у кінцівках та посиленого серцебиття. У дівчат спостерігається надмірне збільшення росту та розмірів ступні, погано розвиваються молочні залози, у юнаків відзначається гіпосексуальність. Дуже сильно приваблює оточуючих зростання дівчат понад 190 см, а юнаків – понад 200 см.

Іноді у симптоматиці гігантизму на передньому плані виступає груба зовнішність при загальному інфантилізмі людини. Крім того, у юнаків іноді відзначається макрогеніталізм. Хворі на гігантизм мають масу тіла, яка відповідає зростанню, а кінцівки дещо подовжені.

Психіка багатьох пацієнтів характеризується певною недорозвиненістю у вигляді середніх здібностей, дитинства, схильності до пригніченого стану та манії переслідування.

Люди з гігантизмом завжди обганяють інших фізично. Соматичні органи мають великі розміри, але це зазвичай непомітно при високому зростанні. А ось розміри серця не встигають рости за зростанням тіла, тому з'являються запаморочення та непритомні стани.

Залежно від гіпертрофії та гіперплазії м'яких тканин відзначається макроглоссія, діастема та збільшення гортані. Усе це призводить змін тембра голоси, тобто. він звучить із глибини, дуже низький. Також збільшуються вуха, губи та ніс, а нижня щелепа висувається вперед (прогнатизм). В результаті синуситу рот досить часто знаходиться у напіввідкритому положенні, внаслідок чого з'являються на обличчі характерні складки. Шкіра стає теплою, вологою, маслянистою, гіперпігментованою, а іноді з'являються поліпи, кісти сальних залоз, акантоз та . Збільшуються розміри голови та стопи. Іноді діагностують кіфосколіоз.

При гігантизмі знижено сприйняття глюкози на кшталт прихованого та явного цукрового діабету, з опором до звичайних методів терапії, і навіть до інсулінотерапії. А ось секрецію гормону росту гіперглікемія не пригнічує.

Практично у 30% молодих людей відзначається знижена потенція та лібідо, а у дівчат порушуються місячні. Крім того, у всіх хворих спостерігається.

При випадках, що погано піддаються лікуванню, розвивається вторинного плану.

Гігантизм може викликати ускладнення, що проявляються пангіпопітуітаризмом, розвитком акромегалії, сексуальними порушеннями, дистрофією міокарда, підвищенням артеріального тиску. У більш важких формах хворі втрачають зір. Соматотропінома може перейти до злоякісної аденокарциному гіпофізу.

Парціальний гігантизм

Це захворювання, яке стосується окремих частин або половини тіла в результаті порушень ембріогенезу або нервово-трофічних розладів.

Парціальний гігантизм зустрічається вкрай рідко, тому причини його розвитку недостатньо вивчені. Але є певні теорії, які намагаються імовірно пояснити виникнення парціального гігантизму. До них відносяться: механічна, ембріональна та нервово-трофічна теорії.

У першому випадку (механічна теорія) парціальний гігантизм може утворюватися в результаті стискання певних частин плода під час вагітності, а також неправильне положення дитини в матці, може сприяти застійним явищам у будь-якій частині тіла, а звідси спровокувати їх збільшення.

Ембріональна теорія пояснює посилене зростання органу чи частини тіла результатом порушень під час закладання організму на генетичному рівні.

Нервово-трофічна теорія стверджує, що парціальний гігантизм розвивається під впливом особливих впливів нервово-трофічного характеру на конкретний відділ організму. У разі основним чинником можуть бути поразки симпатичних волокон.

При парціальному гігантизмі іноді діагностують зміни, що відбуваються в ендокринній системі, але це не може бути підставою для пошуку його патогенезу в ендокринній сфері.

Для лікування парціального гігантизму застосовується хірургічне лікування стосовно збільшених частин тіла чи органів.

Гігантизм у дітей

Це захворювання, яке виникає при хронічно надмірному відтворенні соматотроп гормону росту - СТГ або соматотропіну. При ранньому появі захворювання, коли зони зростання кісток залишаються незакритими, в дітей віком формується гігантизм, тобто. дуже високе зростання. Якщо захворювання починає розвиватися після закриття цих зон, воно характеризується ознаками акромегалії. Поєднання гігантизму та акромегалії спостерігається в основному серед підлітків. У цьому віці захворювання найчастіше зустрічається серед юнаків, ніж дівчат.

Дитячий гігантизм, який виникає при надмірній кількості гормону росту внаслідок продукування гіпофізу, можна зустріти дуже рідко. Причиною його утворення є пухлина гіпофіза доброякісної етіології. Є припущення, що іноді гігантизм може розвиватися внаслідок розростання пухлинного процесу в деякі відділи гіпоталамуса, які відповідають за постійний стан внутрішнього середовища організму, його потреби та ін. Було доведено, що пухлини провокують підвищений виробіток соматотропіну.

Як правило, стрімке збільшення зростання дитини стає очевидним із восьми до чотирнадцяти років, а іноді такі зміни відбуваються навіть у п'ятирічному віці. Остаточна довжина тіла може досягати 250 см і кінцівки мають відносно довгі розміри по відношенню до тіла.

Після припинення зростання у дітей, до патології (збільшення всіх органів) приєднуються, яка проявляється збільшенням кінцівок та особи. Розміри черепа стають значно більшими, ніс розширюється, підборіддя опускається вниз, а язик збільшується. Внаслідок збільшення нижньої щелепи, зуби розташовуються дуже рідко, а обличчя виглядає досить грубим. Пальці на верхніх та нижніх кінцівках ростуть у ширину, а ноги та руки стають товстими та нагадують лопату. Також спостерігається викривлення хребта як .

Дуже швидко такі діти втомлюються, вони відзначають ознаки затримки статевого дозрівання. Крім того, з'являються сильні головні болі, слабкість, яка надалі переходить в порушення свідомості. А за офтальмологічних обстежень діагностують відсутність бічного зору.

При проведенні лабораторних досліджень виявляється підвищений вміст крові соматотропіну майже 400 нг/мл. А також зафіксовано його збільшення під час сну.

Пухлина, яка продовжує зростати, може порушити процеси вироблення гонадотропінів, які беруть участь у статевих функціях; гормону, що стимулює роботу фолікул; пролактину та ЛГ.

На рентгенограмі можна побачити, як розширюються кістки всередині черепа та придаткових пазух носа, які розташовані в області обличчя. Дуже часто видно сітчасті малюнки кісток пальців на кінцівках та потовщення кістки на п'яті. Пухлина продовжує розвиватися досить повільно, тому захворювання може тривати багато років.

Але в дітей віком також можуть спостерігати макродактилію, тобто. уроджену форму гігантизму. Це патологічне захворювання зумовлено процесами порушення об'ємних та лінійних параметрів кінцівок. Вони можуть набувати досить збільшених розмірів.

Розрізняють три форми гігантизму у дітей у цій формі. До першої форми відноситься вроджена патологія, за якої переважно збільшуються м'які тканини. В даному випадку вона має своєрідні відмінні характеристики, такі як збільшена довжина та обсяг всіх сегментів на ураженій кінцівці з різким збільшенням поверхні або пензля, або стопи (кінцевість набуває потворності). Крім того, збільшується ступінь м'яких тканин по відношенню до кісток скелета в довжину та ширину, що не збігається з нормою віку. Спостерігається також клинодактилія в районі міжфалангового суглоба і п'ястково-фалангового ураженого пальця або пальців, а також гіперекстензія.

Друга форма захворювання характеризується вродженим гігантизмом, у якому відзначається збільшення кісткового вмісту. Цей тип патології проявляється збільшенням розмірів у довжину змінених сегментів кінцівки (зовнішній вигляд м'яких тканин не змінено). А кістки скелета у своєму збільшенні, особливо в довжину, перевищують збільшений рівень м'яких тканин, що також відрізняє їх від вікових норм. Спостерігається клинодактилія у п'ястнофалангових та міжфалангових суглобах на уражених пальцях, а ось гіперекстензія повністю відсутня.

При третій формі справжнього вродженого гігантизму переважно уражаються короткі м'язи. Гігантизм у цьому випадку проявляється збільшенням довжини сегмента кінцівки, яка зазнала поразок завдяки п'ясним кісткам. Збільшуються обсяги м'яких тканин, значно розширюються стопи та долоні внаслідок утворення проміжків між п'ястковими кістками. Також, якщо порівнювати за віковою сіткою збільшення, вони не відповідають нормам. Виявляється клинодактилія та згинальна контрактура в п'ясткових та фалангових суглобах, а іноді спостерігається розбовтаність у суглобах першого пальця.

Дітям за звичайного гігантизму призначається оперативне лікування після підтвердження пухлинного процесу. Як правило, гігантизм у дітей з різним ступенем починають лікувати з шести чи семи місяців. В основному можуть зменшувати довжину пальця до нормальних розмірів, використовуючи резекцію, що вкорочує, для п'ясткових кісток і фаланг. Клінодактилія деформованих пальців усувається з одночасним їх укороченням. лікується після проведення повного відновного курсу змінених пальців до їх нормальної довжини.

При збільшенні пальця практично на 300% або більше від норми виконують єдину ефективну маніпуляцію – це ампутацію. Іноді пропонують мікрохірургічну операцію у вигляді пересадки пальця, наприклад, зі здорової стопи на уражену кисть.

За першої форми захворювання проводять оперативне втручання, застосовуючи бічну резекцію фаланг. За другої – центральну резекцію фаланг. При третій – зближують п'ясткові кістки у різній фіксації. Це залежатиме від вираженої деформації та віку дитини.

У ході виконання операції коригують супутні деформації: січуть надлишок м'яких тканин, усувають гіперекстензію деформованих пальців і розболтаність.

Всі ці ортопедичні та хірургічні методики дозволяють наблизити вражені кисті та стопи дітей до фізіологічної норми, а також зберегти їхню анатомічну пропорцію.

Лікування гігантизму

Для лікування цього захворювання повинні застосовувати комплексну терапію з урахуванням стадії, форми та фази активності гігантизму. Як правило, лікування гігантизму спрямоване на процеси зниження рівня гормону росту (соматотропіну) у крові пригніченням, деструкцією або видаленням активності СТГ-секретуючої пухлини, що вдається досягти сучасними та традиційними методами лікування. Правильно обраний метод лікування запобігає розвитку різних ускладнень. А за їх наявності, до основного методу терапії підключають засоби, які коригують порушення у неврологічній та ендокринній системі.

Гігантизм починають лікувати з призначення дієти, де обов'язково обмежуються білки та ведеться підрахунок калорій. Крім того, в основу лікування можуть входити: лікарська терапія, променеве опромінення та хірургічне втручання.

Блокаду продукції соматотропіну досягають за допомогою антагоністів Дофаміну (Лерготрила, Лізургіда, Парлодела, Бромокриптіна, Метерголіна, Достинексу та L-дофа) або аналогами СТГ (Сандостіну), які застосовуються довгі роки або довічно. На момент відміни цих препаратів рівень соматотропіну зростає, а гігантизм знову переходить у прогресування.

При , а також, якщо є загроза сліпоти або руйнується пухлиною клиноподібна кістка - проводять радикальну транссфеноїдальну гіпофізектомію або кріогіпофізектомію з використанням рідкого азоту.

Для променевого опромінення використовують пучки протонів, важкі L-частинки, телегаматерапію та в останню чергу застосовують рентгенотерапію гіпофіза.

Хороших результатів вдається досягти при вживленні в гіпофіз радіоактивних голок із золота, іридію та ітрію.

Форму гігантизму без пухлини лікують Тестостероном, що дозволяє закрити ділянку росту кісток.

При утворенні патології у щитовидній залозі чи появі цукрового діабету призначається відповідна терапія.

З профілактичною метою необхідно хворим з гігантизмом уникати інфекцій, різних черепних травм, не вживати анаболічні стероїди та сумнівні за складом харчові добавки при заняттях спортом та нарощуванні м'язів. Підростаючому поколінню бажано обмежитись у користуванні мобільними телефонами. З іншого боку, постійно проходити антропометричне контролю, особливо з 13 до 16 років.

На момент допубертатного розвитку гігантизму, щоб зупинити надмірне зростання, застосовують Тестостерон з рентгенівським контролем зон росту кісток.

Люди, які страждають на гігантизм, знаходяться в диспансерній групі і під наглядом ендокринолога, невролога і окуліста. Такі пацієнти з ендокринологічного обліку ніколи не знімаються.

Вагітним жінкам із гігантизмом не рекомендується робити аборти. Якщо за першої вагітності в дитини розвивається гігантизм, то наступні дуже небажані. Важливо пам'ятати, що соматотропіном відноситься до новоутворення в головному мозку. Вона здатна спровокувати компресію усередині черепа. Тому до пацієнтів з гігантизмом необхідно ставитися як до онкологічних хворих.

Зміст статті

(Gigantismus pituitaria. Acromegalia) В основі гіпофізарного гігантизму та акромегалії лежить підвищена продукція соматотропіну. Гігантизм проявляється пропорційним надмірним зростанням скелета, внутрішніх органів та тканин, що не відповідає даному віку. Захворювання відзначається у дітей і підлітків з незакінченим окостенінням епіфізарних хрящів і фізіологічним зростанням. Акромегалія характеризується диспропорційним зростанням м'яких тканин, скелета та внутрішніх органів, спостерігається частіше у віці 20 років і старше, коли процеси окостеніння епіфізарних хрящів завершуються та фізіологічне зростання припиняється.

Етіологія гіпофізарного гігантизму (Акромегалії)

Патогенез гіпофізарного гігантизму (Акромегалії)

Патоморфологія гіпофізарного гігантизму (Акромегалії)

Клініка гіпофізарного гігантизму (Акромегалії)

Диференціальний діагноз гіпофізарного гігантизму (акромегалії)

Лікування гіпофізарного гігантизму (акромегалії)

Терміном "гігантизм" називають стан, що виникає внаслідок підвищеного вироблення в організмі гормону росту - соматотропіну, що характеризується надмірним зростанням людини (зазвичай вище 2 метрів). При цьому захворюванні тулуб, кінцівки та голова збільшуються практично пропорційно; є також порушення функцій репродуктивних органів та центральної нервової системи.

Гігантизм – хвороба, яка розвивається у дітей та підлітків, коли зони росту на кістках, чутливі до гормону росту, ще відкриті. Якщо ж з якоїсь причини надмірне вироблення соматотропіну відбулося після закінчення зростання людини, то рости починають лише окремі ділянки його кісток. Такий стан називається акромегалією.

Гігантизм має різні причини, причому симптоми захворювання досить одноманітні. Лікування гігантизму може бути і консервативним, і оперативним.

Види захворювання

Гігантизм та гіпофізарний гігантизм – синоніми. Захворювання розвивається внаслідок підвищеного вироблення соматотропіну в гіпофізі - одному з головних ендокринних органів, розташованому в порожнині черепа та пов'язаному з головним мозком.

За видом порушень, до яких призводить гіперсекреція соматотропіну, виділяють такі види гігантизму:

• зникають вторинні статеві ознаки (немає специфічного для якоїсь статі розширення та звуження кісток, оволосіння, відкладення жиру, тембру голосу);
• зони зростання у суглобах залишаються відкритими;
• кінцівки непропорційно подовжуються.

Який розвинеться гігантизм у людини, залежить не так від причини захворювання, як від індивідуальних особливостей рецепторів до соматотропного гормону.

Чому розвивається захворювання

Можна перерахувати такі причини гігантизму:

1. Запальний процес у гіпофізі, викликаний вірусами (найчастіше вірусом грипу), бактеріями чи грибами, що стало ускладненням менінгіту чи менінгоенцефаліту.
2. Отруєння токсичними для гіпофіза речовинами.
3. Пухлини гіпофіза.
4. Черепно-мозкові травми.
5. Зниження (найчастіше внаслідок генетичних причин) чутливості рецепторів, розташованих у епіфізах довгих трубчастих кісток, до статевих гормонів. В результаті після закінчення періоду статевого дозрівання людини, зони росту кісток не закриваються, а продовжують сприймати соматотропін і рости.

Як проявляється захворювання

Таку хворобу, як гігантизм, важко не помітити, адже за неї сильно змінюється зовнішній вигляд людини. Зазвичай сильне збільшення зростання відбувається у віці 8-15 років, коли можуть також потроху змінюватися обриси обличчя або спостерігатися більш швидке зростання стоп і кистей. Також гігантизм у дітей має інші симптоми:

• погіршення зору;
• запаморочення, оскільки хвороба викликає приблизно однакове зростання всіх внутрішніх органів, крім серця, яке не встигає забезпечувати нормальне кровопостачання непропорційно великого тіла;
• швидка стомлюваність;
• погіршення пам'яті;
• головні болі;
• болі в швидкозростаючих кінцівках та суглобах між ними;
• спочатку сила у м'язах збільшується, потім, при прогресуючому зростанні кісток, знижується.

Симптоми гігантизму акромегалічного виду: до вищеназваних ознак приєднується швидший ріст окремих частин тіла:

• потовщуються грудина та кістки тазу;
• кисті та стопи стають більше;
• збільшуються надбрівні дуги та нижня щелепа;
• з'являються великі щілини між зубами;
• збільшуються язик, вуха, ніс та губи;
• голос стає низьким.

Якщо, крім стрибка зростання, гігантизм супроводжується порушенням функцій інших ендокринних органів, хвороба гігантизм матиме також такі симптоми:

• сильна спрага та збільшений обсяг сечовипускань – внаслідок цукрового або нецукрового діабету (гігантизм може супроводжуватись кожним із цих захворювань);
• набір ваги при зниженому апетиті, набряки, брадикардія – якщо за гігантизму розвинеться зниження функції щитовидної залози;
• зниження ваги, тахікардія, підвищений апетит – якщо гігантизм супроводжується гіперфункцією щитовидної залози;
• гігантизм може супроводжуватись повною відсутністю або раптовим раннім припиненням менструацій;
• у чоловіків гігантизм часто пов'язаний зі зниженням статевих функцій, при цьому розміри зовнішніх або внутрішніх статевих органів можуть бути як збільшені, так і зменшені;
• гігантизм - одна з причин безпліддя як жіночого, так і чоловічого.

Діагностика патології

Діагноз «гігантизм» встановлюється виходячи з характерного зовнішнього вигляду людини.

Для встановлення причини хвороби проводять такі дослідження:

• рентгенографію черепа, за якою може бути виявлено збільшення ширини турецького сідла - заглиблення в черепі, в якому знаходиться гіпофіз;
• рентгенографію кистей рук: спостерігається невідповідність між віком кісток та дійсним віком людини;
• МРТ головного мозку: точно видно, що відбувається із гіпофізом;
• огляд очного дна.

Терапія захворювання

Лікування гігантизму залежить від його виду, причин, супутнього порушення функцій внутрішніх органів. Гігантизм може бути лікований консервативно, оперативно та за допомогою променевої терапії.

Медикаментозне лікування

Це захворювання вимагає призначення:

1. препаратів аналогів гормону росту;
2. статеві гормони за розробленими схемами;
3. якщо гігантизм було лікувано оперативним способом, після цього призначаються препарати агоністи дофаміну;
4. призначаються медикаменти, створені задля усунення тих станів, із якими гігантизм виявився пов'язаний: цукрового і нецукрового діабету, гіпогонадизму, порушень роботи щитовидної залози.

Променева терапія

Оперативне лікування

При гігантизмі, викликаному пухлинами гіпофіза, проводиться їхнє хірургічне видалення. Також для корекції зовнішніх порушень, пов'язаних із підвищеним рівнем у крові гормону росту, можуть проводитись пластичні операції.

Гігантизм відноситься і характеризується патологічно високим зростанням: більше 2 м у чоловіків і 1.9 м - у жінок. Не слід плутати з генетично обумовленим високим зростанням, яке немає в анамнезі порушень роботи органів внутрішньої секреції.

Така патологія виникає внаслідок надмірного вироблення гормону росту (соматотропіну), який продукується передньою часткою гіпофіза. Прояви гігантизму помітні вже у дитячому віці.

Основним діагностичним методам, крім зовнішніх ознак, є аналіз визначення рівня СТГ (соматотропного гормону) у крові, що за гігантизмі значно перевищує норму.

Слід зазначити, що така патологія ендокринної системи найчастіше зустрічається у чоловіків (1-3 випадки на 1000 осіб). Гігантизм, або гіпофізарний гігантизм пов'язаний із порушенням діяльності гіпофіза внаслідок різних причин.

Патологія класифікується так:

• акромегалічний – із яскравими проявами (патологічного зростання деяких органів);
• спланхномегалічний (гігантизм внутрішніх органів) - збільшення маси та розмірів внутрішніх органів;
• євнухоподібний характеризується непропорційним зростанням кінцівок та суглобів, відсутністю вторинних статевих ознак (гіпофункція або повне припинення роботи статевих залоз);

• істинний – пропорційне зростання всього тіла, у якому немає патологій фізіологічного і психічного плану;
• парціальний гігантизм (частковий чи локальний) характеризується патологічним зростанням деяких частин тіла;
• половинний – у своїй вигляді патології посилено розвивається одна частина тіла;
• церебральний супроводжується порушенням інтелектуальних здібностей внаслідок органічного ураження мозку.

Кожен вид гігантизму має причини. Але ще важливу роль відіграє індивідуальна чутливість рецепторів до гормону росту, що продукується. Також у дитячому віці часто виникає така патологія як гіпофізарний нанізм (карликовість), яка пов'язана з тим самим СТГ, але вже з його недостатнім синтезом.

І гігантизм – два захворювання, спричинені патологією гіпофіза.

Можливі причини патології

Причини гігантизму дуже різноманітні, оскільки захворювання може розвинутись у будь-якому віці. Серед найімовірніших та найбільш вивчених називають такі:

• запальні ураження гіпофіза, що розвиваються як ускладнення після грипу, менінгіту, енцефаліту, менінгоенцефаліту, арахноїдиту;
• сильні отруєння отруйними речовинами, що впливають на гіпофіз, з порушенням його;
• пухлинні процеси різної локалізації або ;
• черепно-мозкові травми, іноді навіть легкого ступеня;
• низька чутливість епіфізарних хрящів до статевих гормонів. Цей розлад часто має генетичне коріння. Після закінчення періоду статевого дозрівання зони зростання не закриваються і залишаються чутливими до соматотропного гормону.

Локальний гігантизм розвивається найчастіше внаслідок пухлинних процесів у гіпофізі. Також він може бути пов'язаний із незакриттям зон росту в окремих частинах тіла.

Прояв захворювання

Симптоми гігантизму можна поділити на кілька груп. Цей умовний поділ пов'язаний з часом розвитку патології, її причинами та видом.

Важко помітити зовнішні ознаки, оскільки сильно змінюється зовнішній вигляд людини. Можуть непропорційно виділятись деякі частини тіла. У дорослих часто є зміни на обличчі – збільшуються губи, надбрівні дуги, вилиці або підборіддя.

Гігантизм у дітей особливо стає помітним у період інтенсивного зростання (8-15 років). Відзначається непропорційне збільшення стоп та кистей. Є й інші симптоми:

• погіршується зір та пам'ять внаслідок впливу на відповідні центри в головному мозку;
• сильні запаморочення, які пояснюються тим, що за гігантизмі інтенсивно ростуть усі внутрішні органи, скелет, м'язи. Але процес рідко зачіпає серце, яке може впоратися з нормальним кровопостачанням великого тіла;
• відзначається швидка загальна стомлюваність навіть без навантажень;
• падає успішність, оскільки зменшується концентрація уваги та процеси засвоєння інформації;
• кінцівки ростуть дуже швидко, що супроводжується хворобливими відчуттями як кістках і м'язах, і у суглобах;
• м'язова сила наростає до певного моменту, потім починає швидко падати.

Акромегалічний гігантизм має такі симптоми:

• кістки таза та грудної клітки (зокрема грудини) стають товщі та деформуються;
• збільшується розмір стоп та кистей;
• стають більше надбрівні дуги та нижня щелепа;
• з допомогою збільшення кісток черепа між зубами з'являються великі щілини;
• вуха, ніс, губи та язик значно збільшуються у розмірах;
• тембр голосу значно знижується.

Особливості фізіології внутрішніх органів

З хворобою гігантизму поєднуються також захворювання внутрішніх органів та систем, які пов'язані з порушенням гормонального фону та зростанням тіла або окремих його частин. З'являтимуться симптоми, які притаманні іншим хронічним патологіям:

• при виникненні цукрового або хворий відчуває сильну спрагу, збільшується кількість сечовипускань і обсяг сечі, що виділяється;
• може викликати брадикардію, набір ваги, відсутність або зниження апетиту, зміну смакових уподобань, набряклість кінцівок та обличчя;

• гіперфункція щитовидки спричинить тахікардію, зниження ваги на тлі підвищення апетиту;
• (збої у місячному циклі або повна відсутність менструації), що впливає на репродуктивні функції жінки;
• зниження лібідо або імпотенція у чоловіків, при цьому зовнішні та внутрішні статеві органи можуть відхилятися від норми за розміром як більшу, так і меншу сторону;
• чоловіче та жіноче безпліддя.

Фото гігантизму допоможе зрозуміти, який вигляд людини з такою патологією.

Діагностичні методи

Як правило, діагноз можна поставити на вигляд хворого. Але для визначення причини патології використовуються такі методи діагностики:

• рентгенографічне дослідження черепа щодо обстеження турецького сідла. Це поглиблення у черепі, в якому розміщується гіпофіз;
• рентген кистей рук чи стоп - проводиться визначення віку кісток в порівнянні з дійсним віком хворого;
• МРТ головного мозку проводиться з метою визначення роботи гіпофіза та наявності новоутворень у ньому;
• проводиться огляд очного дна.

Крім цього, призначають аналіз крові для визначення рівня СТГ, що буде основним фактором у виборі терапії.

Всі ці методи дають можливість визначити вид патології та спланувати лікування.

Лікування захворювання та можливі ускладнення

Гігантизм має кілька загальновизнаних протоколів лікування, які залежать від ступеня вираженості процесів, причин виникнення патології, її виду та наявності супутніх захворювань (таке явище спостерігається практично у 100% випадків).

Проводяться три види лікування: консервативне (медикаментозне), променеве, оперативне. Кожне має право на існування та свої чіткі свідчення.

У разі можливості консервативного лікування призначаються препарати:

• антагоністи соматотропіну, які пригнічують його вироблення. Прийом препаратів має бути тривалим, найчастіше довічним, оскільки припинення прийому може спровокувати прогресування гігантизму знову;
• статеві гормони збільшення їх впливу на закриття зон зростання;
• препарати на лікування супутніх захворювань.

Променева терапія використовується для лікування пухлинних процесів у гіпофізі. Використовується опромінення рентгенівськими та гамма-променями.

Оперативне лікування застосовується у разі виявлення пухлин гіпофіза, які не піддаються променевій терапії. Також усунення зовнішніх проявів рекомендується проведення пластики.

Серед ускладнень називають такі:

• цукровий та нецукровий діабет;
• дистрофічні захворювання серцево-судинної системи;
• патології печінки та жовчовивідних шляхів;
• порушення роботи органів внутрішньої секреції;
• підвищений артеріальний тиск (гіпертонія);
• емфізема легень;
• безпліддя.

Найпоширенішим ускладненням нелікованого гігантизму вважають акромегалію, яка погано піддається лікуванню.

Прогнози

При своєчасному адекватному лікуванні прогноз життя досить сприятливий. Однак повного одужання бути не може. Пацієнти змушені практично все життя приймати препарати, що пригнічують вироблення СТГ.

Як правило, всі, хто страждає гігантизмом, безплідні. До похилого віку доживають рідко, гине від ускладнення та прогресування супутніх хвороб, які в цій ситуації погано піддаються лікуванню.

У дитячому віці, коли батьки помітили, що їхня дитина почала відрізнятися від однолітків зовнішнім виглядом, поведінкою, успішністю та іншими ознаками, зобов'язані негайно звернутися до фахівця, щоб вчасно виявити хворобу та розпочати лікування. Інакше всі функції почнуть порушуватися та приєднаються багато патологій, яких у підлітковому віці можна уникнути.

Список літератури

1. Судаков До. Ст, Нормальна фізіологія. - М.: ТОВ «Медична інформаційна агенція», 2006. - 920 с.;
2. Романова, Є. А. Хвороби обміну речовин. Ефективні способи лікування та профілактики / О.О. Романова. – К.: АСТ, ВКТ, 2009. – 128 c.
3. Рябініна А. Про що говорить аналіз крові та сечі. - СПб.: А. В. К., 2002.
4. Фізіологія людини/за ред. Г. І. Косицького. - 3-тє вид., Перероб. та дод. - М.: Медицина, 1985, 544 с.;
5. Нормальна фізіологія. Короткий курс: навч. посібник / В. В. Зінчук, О. А. Балбатун, Ю. М. Омелянчик, за ред. В. В. Зінчука. - Мінськ: Віш. шк., 2010. - 431 с.;
6. Аносова Л. Н., Зефірова Г. С, Краків Ст А. Коротка ендокринологія. - М.: Медицина, 1971.
7. Орлов Р. С., Нормальна фізіологія: підручник, 2-ге вид., Випр. та дод. - М.: Геотар-Медіа, 2010. - 832 с.;