Про затвердження амбулаторного стандарту надання медичної допомоги за сублейкемічного мієлозу. Лейкоз гострий - опис, симптоми (ознаки), діагностика Гострий лейкоз код мкб 10

При гострому мієлобластному лейкозі злоякісна трансформація і неконтрольована проліферація аномально диференційованих довгоживучих клітин-попередників мієлоїдного ряду викликає появу бластних клітин у циркулюючій крові, заміщення нормального кісткового мозку злоякісними клітинами.

Код МКБ-10

C92.0 Гострий мієлоїдний лейкоз

Симптоми та діагностика гострого мієлобластного лейкозу

Симптоми включають стомлюваність, блідість, лихоманку, інфекції, кровоточивість, підшкірні крововиливи, що легко утворюються; симптоми лейкозної інфільтрації є лише у 5% хворих (часто у вигляді шкірних проявів). Для встановлення діагнозу необхідне дослідження мазка периферичної крові та кісткового мозку. Лікування включає індукційну хіміотерапію для досягнення ремісії та постремісійну терапію (з трансплантацією стовбурових клітин або без неї) з метою профілактики рецидиву.

Захворюваність на гострий мієлобластний лейкоз підвищується з віком, це найбільш поширений лейкоз у дорослих з медіаною віку розвитку захворювання, що дорівнює 50 рокам. Гострий мієлобластний лейкоз може розвиватися як вторинне онкологічне захворювання після проведення хіміотерапії або променевої терапії за різних видів раку.

Гострий мієлобластний лейкоз включає ряд підтипів, які відрізняються один від одного по морфології, імунофенотипу та цитохімії. На підставі переважаючого типу клітин описано 5 класів гострого мієлобластного лейкозу: мієлоїдний, мієлоїдномоноцитарний, моноцитарний, еритроїдний та мегакаріоцитарний.

Гострий промієлоцитарний лейкоз є особливо важливим підтипом і становить 10-15% всіх випадків гострого мієлобластного лейкозу. Він зустрічається у наймолодшої групи хворих (медіана віку 31 рік) і переважно у конкретній етнічній групі (латиноамериканці). Цей варіант часто дебютує порушеннями згортання крові.

Лікування гострого мієлобластного лейкозу

Метою початкової терапії гострого мієлобластного лейкозу є досягнення ремісії, і, на відміну від гострого лімфобластного лейкозу, при гострому мієлолейкозі відповідь досягається при використанні меншої кількості препаратів. Базовий режим індукції ремісії включає тривалу внутрішньовенну інфузію цитарабіну або цитарабін у високих дозах протягом 5-7 днів; протягом цього часу протягом 3 днів вводять внутрішньовенно даунорубіцин або ідарубіцин. Деякі режими включають 6-тіогуанін, етопозид, вінкрістин і преднізолон, але ефективність даних лікувальних схем неясна. Лікування зазвичай призводить до вираженої мієлосупресії, інфекційних ускладнень та кровоточивості; до відновлення кісткового мозку зазвичай минає тривалий час. Протягом цього періоду життєво важлива ретельна профілактична та підтримуюча терапія.

При гострому промієлоцитарному лейкозі (ОПЛ) та деяких інших варіантах гострого мієлобластного лейкозу на момент постановки діагнозу може бути дисеміноване внутрішньосудинне згортання (ДВС), що посилюється внаслідок вивільнення лейкозними клітинами прокоагулянтів. При гострому промієлоцитарному лейкозі з транслокацією t (15; 17) застосування АТ-РА (трансретиноевая кислота) сприяє диференціюванню бластних клітин та корекції дисемінованого внутрішньосудинного згортання протягом 2-5 днів; у поєднанні з даунорубіцином або ідарубіцином цей режим може індукувати ремісію у 80-90% хворих з тривалим виживанням 65-70%. Триоксид миш'яку також ефективний при гострому промієлоцитарному лейкозі.

Після досягнення ремісії проводиться фаза інтенсифікації цими препаратами або іншими препаратами; режими із застосуванням цитарабіну у високих дозах можуть збільшувати тривалість ремісії, особливо у хворих до 60 років. Профілактика ураження центральної нервової системи зазвичай не проводиться, оскільки за достатньої системної терапії ураження центральної нервової системи є рідкісним ускладненням. У хворих, які отримали інтенсивне лікування, не було продемонстровано переваг підтримуючої терапії, але в інших ситуаціях вона може бути корисною. Екстрамедулярне ураження як ізольований рецидив зустрічається рідко.

Частота. 13,2 випадків на 100 000 населення серед чоловіків та 7,7 випадків на 100 000 населення серед жінок.

КЛАСИФІКАЦІЯ
FAB класифікація(франко американо-британська) заснована на морфології лейкемічних клітин (будова ядра, співвідношення розмірів ядра та цитоплазми). Гострий мієлобластний (нелімфобластний) лейкоз (ОМЛ) .. М0 — без дозрівання клітин, мієлогенна диференціювання доводиться тільки імунологічно.. М1 — без дозрівання клітин. М5 - монобластний лейкоз. М6 - еритролейкоз. М7 - мегакаріобластний лейкоз. Гострий лімфобластний лейкоз (ОЛЛ): .. L1 - без диференціювання клітин (морфологічно гомогенні клітини) .. L2 - з диференціюванням клітин (морфологічно гетерогенна популяція клітин) .. L3 - беркеттоподібні лейкози. Недиференційований лейкоз - до цієї категорії відносять лейкози, клітини яких неможливо ідентифікувати як мієлобластні або лімфобластні (ні хімічними, ні імунологічними методами). Мієлопоетична дисплазія. Рефрактерна анемія без бластозу (у кістковому мозку бласти та промієлоцити).<10%) .. Рефрактерная анемия с бластозом (в костном мозге бласты и промиелоциты 10 30%) .. Рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации.. Хронический миеломоноцитарный лейкоз.

REAL класифікація(Revised Europian American classification of Lymphoid neoplasms), переглянута (Європейсько-Американська) класифікація лімфоїдних гемобластозів. Пре B клітинні пухлини. Пре B лімфобластний лейкоз/лімфома. Пре T клітинні пухлини. Пре Пре T лімфобластний лейкоз/лімфома. Пухлини периферичних B клітин.. хронічний лімфолейкоз/лімфома з малих лімфоцитів.. Лімфоплазмоцитарна лімфома.. Лімфома з плащових клітин. лімфома з великих лімфоцитів. Лімфома Беркетта. Пухлини периферичних T клітин і NK клітин.. Т клітинний хронічний лімфолейкоз.. Лейкоз з великих зернистих лімфоцитів. Кишкова T клітинна лімфома. Лейкоз/лімфома T клітинна дорослих.

Варіанти ОМЛ(Класифікація ВООЗ, 1999) . ОМЛ з t (8; 21) (q22; q22) . ОМЛ з t (15; 17) (q22; q11 12) . Гострий мієломонобластний лейкоз. ОМЛ з патологічною кістково-мозковою еозинофілією (inv(16)(p13q22) або t(16;16) (p13;q11) .ОМЛ з 11q23 (MLL) дефектами.гострий еритроїдний лейкоз. мієлофіброзом гострі біфенотипні лейкози ОМЛ з мультилінійною дисплазією Вторинний ОМЛ.

Імуногістохімічне дослідження(Визначення клітинного фенотипу) необхідно для уточнення імунологічного варіанту лейкозу, що впливає на схему лікування та клінічний прогноз

. Гострий лімфобластний лейкоз(247640, , мутація соматичних клітин) - 85% всіх випадків, становить до 90% усіх лейкозів дитячого віку. У дорослих розвивається досить рідко. Цитохімічні реакції: позитивна на термінальну дезоксинуклеотидил трансферазу; негативні на мієлопероксидозу, глікоген. Використання маркерів клітинної мембрани дозволило виділити підвиди. В - клітинні - 75% всіх випадків. З відсутністю розеткоутворення. Т - клітинні. Диференціальна діагностика підвидів важлива прогнозу, т.к. Т – клітинні варіанти погано піддаються лікуванню.

. Гострий мієлобластний лейкозчастіше виникають у дорослих, підтип залежить від рівня диференціювання клітин. У більшості випадків клон мієлобластів виходить зі стовбурових кровотворних клітин, здатних до множинної диференціювання в колонієутворюючі одиниці гранулоцитів, еритроцитів, макрофагів або мегакаріоцитів, тому у більшості хворих злоякісні клони не мають ознак лімфоїдних; має чотири варіанти (М0 - М3). М0 і М1 - гострий лейкоз без диференціювання клітин. М2 - гострий з диференціюванням клітин. М3 - промієлоцитарний лейкоз, характеризується наявністю аномальних промієлоцитів з гігантськими гранулами; часто поєднується з ДВС, зумовленим тромбопластичним ефектом гранул, що ставить під сумнів доцільність застосування гепарину при терапії. Прогноз при М3 менш сприятливий, ніж при М0-М1.. Мієломонобластний та монобластний лейкози (відповідно М4 та М5) характеризуються переважанням нееритроїдних клітин типу монобластів. М4 і М5 становлять 5-10% всіх випадків ОМЛ. Часта ознака - утворення позакістномозкових вогнищ кровотворення в печінці, селезінці, яснах і шкірі, гіперлейкоцитоз, що перевищує 50-100 109/л. Чутливість до терапії та виживання нижче, ніж при інших варіантах гострих мієлобластних лейкозів. Еритролейкоз (М6). Варіант гострого мієлобластного лейкозу, що супроводжується посиленою проліферацією еритроїдних попередників; характерна наявність аномальних бластних ядросодержащих еритроцитів. Ефективність лікування еритролейкозу подібна до результатів терапії інших підтипів або трохи нижче. Мегакаріобластний лейкоз (М7) - рідкісний варіант, що поєднується з фіброзом кісткового мозку (гострий мієлосклероз). Погано піддається терапії. Прогноз несприятливий.
Патогенез обумовлений проліферацією пухлинних клітин у кістковому мозку та їх метастазуванням у різні органи. Придушення нормального кровотворення пов'язані з двома основними факторами: . пошкодження та витіснення нормального паростка кровотворення низькодиференційованими лейкемічними клітинами. вироблення бластними клітинами інгібіторів, що пригнічують зростання нормальних кровотворних клітин.

Стадії гострого лейкозу. Первинно – активна фаза. Ремісія (при лікуванні) - повна клініко-гематологічна. Зміст бластів у кістковому мозку менше 5% при нормальній клітинності. У клінічній картині відсутній проліферативний синдром. Рецидив (ранній і пізній) .. Ізольований кістковомозковий - вміст бластів у кістковому мозку більше 25%. , наявність бластів підтверджено цитологічним та гістологічним дослідженнями).. Змішаний. Термінальна фаза (при відсутності лікування та резистентність до терапії, що проводиться)

Симптоми (ознаки)

Клінічна картина гострих лейкозіввизначається ступенем інфільтрації кісткового мозку бластними клітинами та пригнічення паростків кровотворення. Пригнічення кістковомозкового кровотворення.. Анемічний синдром (мієлофтизна анемія) Лімфопроліферативний синдром. Гепатоспленомегалія. Збільшення лімфатичних вузлів. Гіперпластичний синдром. Болі в кістках. Поразки шкіри (лейкеміди), мозкових оболонок (нейролейкоз) та внутрішніх органів. Інтоксикаційний синдром. Зниження маси тіла. Лихоманка. Гіпергідроз. Виражена слабкість.

Діагностика

Діагнозгострого лейкозу підтверджують наявністю бластів у кістковому мозку. Для ідентифікації підтипу лейкозу застосовують гістохімічні, імунологічні та цитогенетичні методи дослідження.

Лабораторні дослідження. У периферичній крові рівень лейкоцитів може варіювати від вираженої лейкопенії (нижче 2,0 109/л) до гіперлейкоцитозу; анемія, тромбоцитопенія; наявність бластних клітин до тотального бластозу. Гіперурикемія внаслідок прискореного життєвого циклу кліток. Гіпофібриногенемія та підвищення вмісту продуктів руйнування фібрину внаслідок супутнього ДВЗ. Вплив ЛЗ. ЦК не слід призначати до встановлення остаточного діагнозу. Висока чутливість до преднізолону бластних клітин призводить до їх руйнування та трансформації, що ускладнює діагностику.
Лікування комплексне; мета - досягнення повної ремісії. В даний час в гематологічних центрах використовують різні протоколи хіміотерапії, що ґрунтуються на принципах поліхіміотерапії та інтенсифікації лікування.

. Хіміотерапіяскладається з кількох етапів. крапельно або підшкірно, даунорубіцину внутрішньовенно, іноді в поєднанні з тіогуаніном. Більш інтенсивна постіндукційна хіміотерапія, що знищує залишилися лейкозні клітини, збільшує тривалість ремісії. чаюча терапія: періодичні курси реіндукції ремісії

При ОМЛ М3 проводять лікування препаратами ретиноєвої кислоти (третиноїн).
. Трансплантація кісткового мозку – метод вибору при гострих мієлобластних лейкозах та при рецидивах усіх гострих лейкозів. Головна умова проведення трансплантації — повна клініко - гематологічна ремісія (зміст бластів у кістковому мозку менше 5%, відсутність абсолютного лімфоцитозу). Перед операцією можна провести хіміотерапію в надвисоких дозах, ізольовано або у поєднанні з променевою терапією (з метою повного знищення лейкозних клітин). частіше використовують донорів із 35% - збігом по Аг HLA. За відсутності сумісних донорів використовують аутотрансплантацію кісткового мозку, взятого під час ремісії. Головне ускладнення — реакція трансплантат проти господаря. Розвивається внаслідок пересадки Т - лімфоцитів донора, що розпізнають Аг реципієнта як чужорідні та викликають імунну реакцію проти них. Гостра реакція розвивається протягом 20-100 днів після трансплантації, відстрочена - через 6-12 місяців. призначенням комбінацій преднізолону, циклоспорину та малих доз азатіоприну. Протягом посттрансплантаційного періоду впливають також підготовчі схеми лікування, розвиток інтерстиціальної пневмонії, відторгнення трансплантату (рідко).

. Замісна терапія.. Трансфузія еритроцитарної маси для підтримки рівня Hb не нижче 100 г/л. Умови трансфузій: неспоріднений донор, використання лейкоцитарних фільтрів. Трансфузія свіжої тромбоцитарної маси (знижує ризик кровотеч). Показання: вміст тромбоцитів менше 20109/л; геморагічний синдром при вмісті тромбоцитів менше 50 109/л.

. Профілактика інфекцій— головна умова виживання пацієнтів з нейтропенією, що виникла внаслідок хіміотерапії.. Повна ізоляція пацієнта. використання одноразового інструментарію, стерильного одягу медичного персоналу. починають лікування комбінаціями бактерицидних антибіотиків широкого спектра дії: цефалоспоринів, аміноглікозидів і напівсинтетичних пеніцилінів... При вторинних підйомах температури тіла, що виникли після лікування антибіотиками широкого спектру дії, емпірично застосовують протигрибкові засоби (амфотерицин В). Для профілактики фактори (наприклад, молграмостім).

Прогноз.Прогноз у дітей із гострим лімфолейкозом добрий: у 95% і більше настає повна ремісія. У 70-80% хворих проявів хвороби немає протягом 5 років, їх вважають такими, що вилікувалися. У разі рецидиву найчастіше можна досягти другий повної ремісії. Хворі з другою ремісією - кандидати на трансплантацію кісткового мозку з ймовірністю довготривалого виживання 35-65%. Прогноз у хворих на гострий мієлобластний лейкоз несприятливий. 75% хворих, які отримують адекватне лікування з використанням сучасних хіміотерапевтичних схем, досягають повної ремісії, 25% хворих гинуть (тривалість ремісії – 12-18 місяців). Є повідомлення про лікування у 20% випадків при продовженні інтенсивної терапії після ремісії. Прогноз при М3 – варіанті ОМЛ покращується при лікуванні препаратами ретиноєвої кислоти. Хворим молодше 30 років після досягнення першої повної ремісії можна проводити трансплантацію кісткового мозку. У 50% молодих хворих, які зазнали алогенної трансплантації, розвивається тривала ремісія. Обнадійливі результати отримані при пересадках аутологічного кісткового мозку.

Вікові особливості
. Діти.. 80% всіх гострих лейкозів - ОЛЛ.. Несприятливі прогностичні фактори при ОЛЛ... Вік дитини молодше 1 року і старше 10 років... Чоловіча стать... Т - клітинний варіант ОЛЛ... Зміст лейкоцитів у момент діагностики більше 20109/л... Відсутність клініко-гематологічної ремісії на тлі індукції, що проводиться. Прогноз і перебіг. 80% виходу в клініко – гематологічну ремісію. 5-річне виживання - 40-50%.

. Літні. Знижено толерантність до аллогенного кісткового мозку. Максимальний вік для трансплантації – 50 років. Аутологічну трансплантацію можна проводити пацієнтам старше 50 років за відсутності органних уражень та загальному соматичному благополуччі.

Скорочення. МДС – мієлодиспластичний синдром. ОЛЛ – гострий лімфобластний лейкоз. ОМЛ - гострий мієлобластний лейкоз.

МКБ-10. C91.0 Гострий лімфобластний лейкоз. C92 Мієлоїдний лейкоз [мієлолейкоз].. C93.0 Гострий моноцитарний лейкоз

MKБ 10 або міжнародна класифікація всіх захворювань 10 скликання має практично всі короткі позначення відомих патологій, у тому числі і онкологічних. Лейкоз коротко по МКБ 10 має два точні кодування:

• С91- Лімфоїдна форма.
• С92- Мієлоїдна форма або мієлолейкоз.

Але також потрібно враховувати характер захворювання. Для позначення використовують підгрупу, що пишеться після точки.

Лімфолейкоз

Мієлолейкоз

Включає гранулоцитарний і мієлогенний.

Причини

Нагадаємо, що точної причини, через що відбувається розвиток раку крові, не відомо. Саме тому лікарям так складно боротися з цією недугою і запобігати її. Але є низка факторів, які можуть збільшувати шанс виникнення онкології червоної рідини.

• Підвищена радіація
• Екологія.
• Погане харчування.
• Ожиріння.
• Надмірне вживання лікарських засобів.
• Зайва вага.
• Куріння, алкоголь.
• Шкідлива робота, пов'язана з пестицидами та хімічними реагентами, які можуть впливати на кровотворну функцію.

Симптоми та аномалії

• Анемія виникає в результаті пригнічення еритроцитів, через що кисень до здорових клітин доходить не в повному обсязі.
• Сильні та часті головні болі. Починається з 3 стадії, коли виникає інтоксикація через злоякісну пухлину. Також може бути результатом занедбаної анемії.
• Постійна застуда та інфекційні та вірусні захворювання з тривалим періодом. Буває, коли здорові лейкоцити замінюються атиповими. Вони не виконують своєї функції і організм стає менш захищеним.
• Біль у суглобах та ламання.
• Слабкість, стомлюваність, сонливість.
• Систематична субфебрильна температура без причини.
• Зміна запаху, уподобань.
• Втрата ваги та апетиту.
• Довгі кровотечі при зниженні кількості тромбоцитів у крові.
• Болючість запалення лімфатичних вузлів по всьому тілу.

Діагностика

Точний діагноз можна поставити лише після проведення ретельного обстеження та здачі певного переліку аналізів. Найчастіше людей ловлять на аномальних показниках при біохімічному та загальному аналізі крові.

Для більш точного діагнозу роблять пункцію кісткового мозку із тазової кістки. Пізніше клітки відправляють на біопсію. Також лікар-онколог проводить повний огляд тіла: МРТ, УЗД, КТ, рентген, для виявлення метастазів.

Лікування, терапія та прогноз

Основним типом лікування використовується хіміотерапія, коли в кров вводять хімічні отрути, спрямовані на знищення аномальних клітин крові. Небезпека та малоефективність даного типу лікування в тому, що також знищуються і здорові клітини крові, яких і так мало.

При виявленні первинного вогнища лікар може призначити хімію для повного знищення кісткового мозку в цій зоні. Після проведення процедури можуть проводити і опромінення для знищення залишків ракових клітин. У процесі відбувається пересадка стовбурових клітин від донора.

Захворювання часто протікає безсимптомно, виявляючись при клінічному аналізі крові. ХМЛ може виявлятися нездужанням, субфебрильною лихоманкою, подагрою, підвищеною сприйнятливістю до інфекцій, анемією, тромбоцитопенією з кровоточивістю (хоча також може спостерігатися підвищений вміст тромбоцитів). Також відзначається спленомегалія.
ХМЛ часто поділяють на три фази на підставі клінічних характеристик та лабораторних даних. За відсутності лікування, ХМЛ зазвичай починається з хронічної фази, протягом кількох років прогресує у фазу акселерації і, зрештою, розвивається бластний криз. Бластний криз - термінальна фаза ХМЛ, клінічно подібна до гострого лейкозу. Одним із факторів прогресії від хронічної фази до бластного кризу є придбання нових хромосомних аномалій (на додаток до Філадельфійської хромосоми). Деякі пацієнти до моменту встановлення діагнозу можуть перебувати вже у фазі акселерації або в бластному кризі.
Близько 85% пацієнтів з ХМЛ на момент встановлення діагнозу перебувають у хронічній фазі. Протягом цієї фази клінічні прояви зазвичай відсутні або є «легкі» симптоми, такі як нездужання або переповнення живота. Тривалість хронічної фази різна і залежить від того, наскільки рано діагностовано захворювання, а також від проведеного лікування. Зрештою, за відсутності ефективного лікування, захворювання переходить у фазу акселерації.
Фаза акселерації.
Діагностичні критерії переходу у фазу акселерації можуть відрізнятися: найбільш широко використовуються критерії, встановлені дослідниками онкологічного центру Андерсона при Техаському університеті, Сокалом із співавторами, а також Всесвітньою організацією охорони здоров'я. Критерії ВООЗ, ймовірно, найбільш поширені, і відрізняють фазу акселерації наступним:
10-19% мієлобластів у крові або кістковому мозку.
>20 % базофілів у крові чи кістковому мозку.
  <100,000 тромбоцитов, вне связи с терапией.
>1,000,000, незалежно від терапії.
Цитогенетична еволюція з розвитком нових аномалій на додаток до Філадельфійської хромосоми.
Прогресування спленомегалії чи збільшення кількості лейкоцитів, незалежно від терапії.
Фаза акселерації передбачається за наявності будь-якого із зазначених критеріїв. Фаза акселерації вказує на прогресію захворювання та очікуваний бластний криз.
Бластний криз.
Бластний криз - фінальна стадія розвитку ХМЛ, що протікає подібно до гострого лейкозу, з швидкою прогресією і нетривалою виживання. Бластний криз діагностується на основі однієї з таких ознак у пацієнта з ХМЛ:
>20 % мієлобластів або лімфобластів у крові чи кістковому мозку.
Великі групи бластів у кістковому мозку при біопсії.
Розвиток хлороми (солідного фокусу лейкемії поза кістковим мозку).

Сублейкемічний мієлозвідноситься до лейкозів, що виявляються дещо підвищеною поліморфно-клітинною мієлопроліферацією типу панмієлозу або мієломегакаріоцитарного мієлозу, прогресуючим мієлофіброзом і остеомієлосклерозом, спленомегалією, гепатомегалією з триростковою мієлоїдною метаплазією в цих і

Що провокує Сублейкемічний мієлоз:

У літературі не зустрілися дані про структуру захворюваності на сублейкемічний мієлоз.

Патогенез (що відбувається?) під час Сублейкемічного мієлозу:

Деякі дослідники вважають, що з сублейкемическом мієлозі первинно порушується процес кровотворення лише на рівні клітини-попередниці мієлопоезу. Приналежність його до гемобластозів та вторинний характер мієлофіброзу ґрунтуються на дослідженнях типів Г-6-ФД у клітинах крові та фібробластах кісткового мозку та шкіри у мулаток, гетерозиготних за цим ферментом. Згідно з однією з концепцій, мієлофіброз при цій формі лейкозу обумовлений мегакаріоцитами та тромбоцитами, що продукують ростковий фактор, що посилює проліферацію фібробластів. Топографія мієлофіброзу відповідає ділянкам скупчення мегакаріоцитів. Прихильники приналежності сублейкемічного мієлозу до лейкозів вказують на мієлоїдну метаплазію в селезінці та інших органах, фінальне загострення процесу на кшталт владного кризу, наявність злоякісної форми захворювання та чутливість таких хворих до цитостатичної терапії.

Симптоми Сублейкемічного мієлозу:

При доброякісному варіанті сублейкемічного мієлозу розгорнутій клінічній картині передує тривалий безсимптомний період. Тривалість життя з моменту встановлення діагнозу коливається від 1,5 до 5 років, трапляються випадки тривалішого перебігу захворювання (15-20 і більше).

Злоякісні форми сублейкемічного мієлозу характеризуються гострим (підгострим) або блискавичним перебігом, раннім виникненням владного кризу, глибокою тромбоцитопенією та вираженим геморагічним синдромом, що призводить до смерті. Часто приєднуються інфекційні ускладнення, серцева та печінкова недостатність та тромбози. У 10-17% випадків діагностується портальна гіпертензія з варикозним розширенням вен стравоходу.

Зразкове формулювання діагнозу:

• Сублейкемічний мієлоз; сприятливо протікає варіант з повільним збільшенням розмірів селезінки та печінки, наростанням анемії, кількості лейкоцитів, тромбоцитів та розвитком мієлофіброзу.
• Сублейкемічний мієлоз; гострий варіант із вираженим збільшенням селезінки та печінки, раннім розвитком владного кризу, анемії, глибокої тромбоцитопенії з геморагічним синдромом (головний мозок, носові та ясенові кровотечі), мієлофіброзу.

Сублейкемічний мієлоз найчастіше виявляється в осіб старше 40 років. Іноді протягом багатьох років хворі не відзначають жодних ознак хвороби, звертаються до лікаря зі скаргами на схуднення, періодично лихоманку, що виникає, болі в кістках і в області селезінки. На тлі неспроможності гемостазу та тромбоцитопенії виникають крововиливи у шкіру, суглоби, нерідкі кровотечі з вен стравоходу та шлунка. Анемія частіше має нормохромний, рідко мегалобластний або гемолітичний характер. В окремих випадках виявляються еритроцитоз та збільшення еритропоезу в кістковому мозку. У гемограмі кількість лейкоцитів збільшена, іноді знижена, відзначається нейтрофілоз зі зсувом вліво. Кількість тромбоцитів збільшено чи нормально, вони функціонально неповноцінні. У мієлограмі – мегакаріоцитоз (незрілі форми). У кістковому мозку – звуження порожнин, заповнених фіброзною тканиною. У збільшеній селезінці, печінці та інших органах та тканинах вогнища позакостномозкового кровотворення поліморфного складу.

Діагностика Сублейкемічного мієлозу:

Діагноз сублейкемічного мієлозу встановлюють на підставі клінічних даних та результатів дослідження стану гемопоезу (гемограми, мієлограми, біоптату кісткового мозку).
Сублейкемічний мієлоз диференціюють від хронічного мієлолейкозу, що протікає із сублейкемічним лейкоцитозом. Виявлення Ph-хромосоми служить вагомим аргументом на користь мієлолейкозу.

Диференціальну діагностику слід проводити також між сублейкемічним мієлозом та вторинним мієлофіброзом, який може розвиватися при злоякісних новоутвореннях, тривалих інфекціях (туберкульоз), а також при токсичних впливах (бензол та його похідні та ін.).

Лікування Сублейкемічного мієлозу:

На ранніх стадіях сублейкемічного мієлозу при помірній анемії та спленомегалії, що не викликає абдомінального дискомфорту, цитостатичне лікування застосовувати не слід; можна обмежитися загальнозміцнювальною терапією. Показаннями до призначення цитостатиків є спленомегалія з компресійним синдромом та явищами гіперспленізму, тромбоцитемія з загрозою виникнення тромбозів, прогресуюча бластемія, плетора.

Мієлобромолпризначають по 250 мг/добу при вихідній кількості лейкоцитів не менше 15-20*10 9 /л і нормальному вмісті тромбоцитів, курсова доза 4-10 г. При дещо меншій їх кількості попередньо, на 7-14 днів, призначають глюкокортикоїдні та анаболічні гормони . Препарат скасовують, коли лейкоцити досягають 6-7*109/л, а тромбоцити - 100-150*109/л.

Циклофосфан,протипухлинний ефект якого менш виражений, ніж мієлобромолу, призначають - у випадках зниженої кількості лейкоцитів та тромбоцитів - по 200-400 мг/добу внутрішньовенно з проміжками 1 -3 дні (курсова доза 10-12 г) у поєднанні з глюкокортикоїдними гормонами. При бластному кризі використовують принципи лікування гострих лейкозів.

Основні клініко-гематологічні та рентгенологічні зміни при сублейкемічному мієлозі

Променева терапіяна область різко збільшеної селезінки викликає короткочасний позитивний ефект, купуючи явища абдомінального дискомфорту, проте можливий розвиток глибокої цитопенії.

Спленектоміяпоказана в основному у випадках глибоких гемолітичних кризів, що не піддаються медикаментозній терапії, при загрозі розриву селезінки та рецидивуючих її інфарктах, при вираженому геморагічному тромбоцитопенічному синдромі. Спленектомія протипоказана в термінальній стадії, при тромбоцитозі та гіперкоагуляції.

Глюкокортикоїдні гормонипризначають при анемії гемолітичного характеру, цитопеніях, тривалій лихоманці неінфекційного походження, артралгіях. Анаболічні гормони (неробол, ретаболіл) показані при анемії, обумовленої недостатністю еритропоезу, тривалому лікуванні глюкокортикоїдними гормонами. При глибокій анемії застосовують трансфузії еритроцитної маси; Тромбоцитопенічний геморагічний синдром є показанням для переливань тромбоконцентрату. За залізодефіцитної анемії призначають препарати заліза.