Клінічні синдроми у гематології. Захворювання крові – класифікація, ознаки та симптоми, синдроми хвороб крові, діагностика (аналізи крові), методи лікування та профілактики Основні клінічні синдроми у гематології

АНЕМІЯ (малокровість) – патологічний стан, що характеризується зменшенням загальної кількості гемоглобіну в крові внаслідок порушення утворення еритроцитів та (або) їх підвищеної витрати. Зниження загального вмісту гемоглобіну здебільшого (але не завжди) супроводжується зменшенням кількості еритроцитів. Від анемії слід відрізняти гідремію (гіперволемію, гемодилюцію) , обумовлену розрідженням крові та збільшенням об'єму плазми (при вагітності, серцевій недостатності) При гідремії спостерігається зниження кількості еритроцитів та гемоглобіну в одиниці об'єму при повному збереженні їх загальної маси. Слід відрізняти від анемії олігемію - Стан, при якому зменшена маса циркулюючої крові в той же час після вираженої кровотечі.

Багато анемії характеризуються як кількісними, а й якісними змінами у структурі еритроцитів, будові молекул гемоглобіну, що ще більше негативно відбивається на транспортної функції крові.

Виникнення анемії серйозно відбивається на життєдіяльності організму. При певному ступені анемізації спостерігається кисневе голодування тканин та органів – гіпоксія, внаслідок чого в організмі накопичуються недоокислені продукти обміну, насамперед молочна кислота, зменшується резервна лужність крові, спостерігається схильність до ацидозу, що призводить до погіршення трофіки тканин та дистрофічних змін у них. Тяжкі анемії, що супроводжуються значним порушенням тканинного обміну, несумісні з життям.

При анемії будь-якого генезу спостерігається низка компенсаторних процесів в організмі:

Зростає інтенсивність кровообігу – збільшується ударний та хвилинний об'єм серця, виникає тахікардія, збільшується швидкість кровотоку;

Відбувається перерозподіл крові - мобілізація її з "депо" (печінка, селезінка, м'язи), обмежується кровопостачання периферичних тканин, за рахунок чого збільшується кровопостачання життєво важливих органів;

Посилюється утилізація кисню тканинами, зростає роль анаеробних процесів у тканинному диханні;

Активується еритропоез.

Існує кілька класифікацій анемій, що ґрунтуються на гематологічних, нозологічних, патогенетичних ознаках. Для практичних цілей найзручнішою є класифікація анемій за походженням. Відповідно до цієї класифікації, виділяють 3 групи анемій:

А. внаслідок крововтрати (гостра та хронічна, хоча останню можна розглядати як залізодефіцитну).

А. внаслідок порушеного кровотворення:

Залізодефіцитна (до неї призводять втрата, підвищене споживання, порушення надходження, іонізації, всмоктування заліза, а саме: хронічні крововтрати (шлунково-кишкові, менструальні, легеневі, через сечостатевий тракт), ахлоргідрія, ахілія, рак шлунка, резекція шлунка, ентери підшлункової залози, глютенова ентеропатія, вагітність, лактація, швидке зростання, бідна залозою дієта). Слід зазначити, що на добу в організм з їжею надходить трохи більше 11-28 мг заліза, а всмоктується приблизно 1/4, тобто. стільки, скільки міститься у 15 мл крові. Якщо людина втрачає на добу хоча б таку кількість крові, розвивається дефіцит заліза, т.к. запаси заліза в організмі швидко виснажуються.

В 12 -дефіцитна і фолієво-дефіцитна (причини - підвищене споживання, порушення надходження, всмоктування вітаміну В 12 і фолієвої кислоти, дефіцит внутрішнього фактора Касла, а саме: нераціональне харчування, в т.ч. суворе вегетаріанство , ахлоргідрія, ахілія, рак шлунка, резекція шлунка, резекція кишечника, ентерити, глистні інвазії, вагітність та лактація, гепатит, цироз та рак печінки, прийом протисудинних препаратів та хіміотерапія).

А. внаслідок дефіциту білків, амінокислот, інших речовин (міді, кобальту тощо), що беруть участь у кровотворенні (причини – див. залізодефіцитні А.).

А., пов'язані з порушенням синтезу порфіринів (спадкові, сатурнізм – свинцева інтоксикація).

Гіпо- та апластична – розвивається внаслідок пригнічення кісткового мозку ендогенними та екзогенними факторами (променева хвороба; тяжкі ураження печінки; лікарські засоби – амідопірин, бутадіон, метилтіоурацил, мерказоліл, сульфаніламіди, деякі антибіотики (левоміцетин) та левоміцетин; його похідні, миш'як, важкі метали (ртуть, вісмут), інфекційні агенти – туберкульоз, сифіліс, віруси гепатиту А, інфекційного мононуклеозу та грипу, мікобактерії, ВІЛ, гіпофункція вилочкової залози, спадкова перехресність; випадки).

Метапластична А. розвивається в результаті витіснення кісткового мозку, наприклад, метастазами раку в кістковий мозок, осередками лейкемічного відсіву при лейкозах, мієломою.

А. внаслідок підвищеного кроворуйнування – гемолітичні.

Вроджені – спричинені внутрішньоеритроцитарними факторами (еритроцитопатії, ензімопатії, гемоглобінопатії). До цієї групи належать спадковий мікросфероцитоз (хвороба Мінковського-Шоффара), серповидно-клітинна анемія та ін.

Придбані – в більшості випадків обумовлені наявністю позаеритроцитарних факторів, що викликають руйнування нормальних еритроцитів (гемолітична хвороба новонароджених, отруєння грибами, опіки, малярія, сепсис, грип, переливання несумісної крові, спленомегалія, аутоімунні препарати, ксова кислота, аспірин у високих дозах та ін.)).

Крім наведеної патогенетичної класифікації, існують інші, засновані на інших принципах. Так, виділяють три групи анемій відповідно зі ступенем насиченості еритроцитів гемоглобіном (тобто за колірним показником): нормохромні (ЦП=0,85-1,05), гірпохромні (ЦП менше 0,86), гіперхромні (ЦП понад 1,05). Гіпохромія характерна для залізодефіцитної анемії, гіперхромія для анемії Аддісона-Бірмера (перніціозної, злоякісної), ботріоцефальної та ахрестичної.

За регенераторною здатністю кісткового мозку розрізняють анемії регенераторні, гіпорегенераторні та арегенераторні. Про регенераторну здатність кісткового мозку судять за ступенем наростання кількості ретикулоцитів у периферичній крові та за співвідношенням еритробластичних та лейкобластичних елементів у стернальному пунктаті (у нормі 1:3, 1:4; при регенераторних анеміях еритропоез активується, і співвідношення стає : 1 і навіть вище, при гіпорегенераторних та арегенераторних анеміях такого зсуву не відбувається).

У клінічній картині анемій будь-якого генезу є подібні симптоми. Хворі пред'являють скарги на слабкість, запаморочення, миготіння «мушок» перед очима, непритомність, задишку, підвищену стомлюваність, шум у вухах, серцебиття, погіршення апетиту. У міру прогресування анемії, розвитку дистрофічних змін органів, з'являються специфічні скарги, пов'язані з порушенням функції різних органів. При огляді привертає увагу блідість шкірних покривів і слизових оболонок, їх трофічні зміни, наявність задишки, тахікардії, наявність функціональних систолічних шумів викиду при аускультації серця, функціональних систолічних шумів над артеріями, «шуму дзиги» над яремними венами. У клінічному аналізі периферичної крові відзначається зниження рівня гемоглобіну та еритроцитів, анізоцитоз, пойкілоцитоз, збільшення ШОЕ.

Однак, кожен вид анемії має і свої суто індивідуальні риси, на підставі яких можливе проведення диференціальної діагностики, що дуже важливо для вирішення питання про адекватну терапію.

Так, при анемії від гострої крововтрати часто можна побачити джерело кровотечі або ознаки, що говорять про приховану кровотечу (мелена, гематурія, блювання «кавової гущавини», перитонеальні знаки). Погіршення стану хворого виникає та розвивається гостро, аж до явищ геморагічного шоку. Зміни в аналізах крові стадійні: спочатку олігемія (еритроцити та гемоглобін в одиниці об'єму можуть бути в нормі), потім внаслідок припливу тканинної рідини в судинне русло розвивається гідремія (2-3 доба) (рівень еритроцитів і гемоглобіну в одиниці об'єму знижений, об'єм збільшений), і лише з 3-7 дня – типова картина анемії (частіше за гіпохромну).

При залізодефіцитній анемії хворі можуть пред'являти скарги, пов'язані з основним захворюванням, часто відзначають збочення смаку (потяг до крейди, землі), диспептичні скарги, у тяжких випадках розвивається сидеропенічна дисфагія (синдром Россолімо-Бехтерєва). Специфічне забарвлення шкірних покривів – воскоподібна блідість із легким зеленуватим відтінком, різко виражені трофічні зміни шкіри, нігтів, волосся, зубів. При дослідженні крові привертає увагу гіпохромний характер анемії, мікроцитоз, часто тромбоцитолейкопенія, відносний моноцитоз, лімфоцитоз і еозинопенія. У 1,5-2 рази знижено рівень сироваткового заліза (у нормі – 12,5-30,4 мкмоль/л).

При В 12 і фолієво-дефіцитної анемії крім скарг, що стосуються основного захворювання, хворі вказують на печіння язика (атрофічний глосит), рясну неврологічну симптоматику: шкірні анестезії та парестезії, порушення ходи, парапарези, порушення сну, емоційну нестійкість. Шкірні покриви бліді зі світло-лимонним відтінком (мегалоцити активно руйнуються з вивільненням білірубіну), здебільшого відсутня схуднення, навпаки, хворі досить вгодовані. Язик яскраво-червоний блискучий, зі згладженими сосочками - гунтеровський (атрофічний глосит). У картині крові характерне різке зниження кількості еритроцитів, іноді до 0,8 10 12 /л, рівня гемоглобіну, при цьому відзначається гіперхромія, що пов'язано з макро-і мегалоцитоз. Нерідко в еритроцитах визначаються тільця Жоллі та кільця Кебота. Вміст лейкоцитів у крові зменшено, переважно за рахунок нейтрофілів, спостерігається еозинопенія, відносний лімфоцитоз, тромбоцитопенія. Не різко підвищено вміст непрямого (вільного) білірубіну внаслідок підвищеного гемолізу мегалоцитів.

При гемолітичній анемії нерідко відзначається підвищення температури тіла, блідість із золотаво-жовтим (канарієчним) відтінком шкіри та склер, пальпаторно визначається збільшена та ущільнена селезінка, відзначається невелике збільшення печінки. У крові знижено вміст гемоглобіну та еритроцитів за нормального колірного показника. При вроджених гемолітичних анеміях виражені якісні зміни еритроцитів – мікросфероцитоз, серпоподібні клітини. Багато ретикулоцитів, особливо якщо початок захворювання гострий (гемолітичний криз). Підвищено рівень непрямого (вільного) білірубіну в крові, сеча та кал хворого мають темне забарвлення за рахунок збільшення кількості стеркобіліну та уробіліноїдів. При аутоімунній гемолітичній анемії виявляються антитіла до еритроцитів (реакція Кумбса).

Для гіпо- та апластичної анемії характерна різка блідість шкірних покривів з особливою («мертвою») блідістю долонь і вух, гіпо-або арегенераторний характер, а також інші прояви

Сутність : специфічні зміни в аналізі крові та кістковому мозку зумовлені етіологією та патогенетичним варіантом анемії.

Лабораторні методи дослідження:

1. Зниження рівня гемоглобіну

(У чоловіків зменшення рівня гемоглобіну нижче 130 г/л, у жінок нижче 120 г/л.)

2. Зменшення кількості еритроцитів

(у чоловіків менше 4 X 1012/л, у жінок 3,7 X1012/л.)

3. Зміна кольорового показника

(норма 0,82 - 1,05; при гіпохромній анемії< 0,82, при гиперхромной > 1,05)

4. Зміна форми, розмірів, фарбування еритроцитів:

варіабельність еритроцитів за формою – пойкілоцитоз (планоцити, мікросфероцити,

овалоцити, серповидні, стоматоцити і т.д.)

відмінність за інтенсивністю забарвлення - анізохромія (гіпохромні, гіперхромні)

по середньому діаметру еритроцитів розрізняють нормоцитарні анемії, мікроцитарні,

макроцитарні

Поява мікроцитарно – гіпохромних еритроцитів та зниження кольорового показника характерно для анемій, зумовлених дефіцитом заліза в організмі або порушенням його транспорту, утилізації чи реутилізації (залізодефіцитна та сидеробластна анемії, атрансферинемія)

Наявність у крові гіперхромних макроцитів та збільшення кольорового показника спостерігається при мегалобластних анеміях.

Макроцитоз виявляється також при анемії, спричиненій цитостатичною терапією. Характерні серповидні еритроцити специфічні для серповидноклітинної анемії. Крім того, при цьому захворюванні, а також залізодефіцитної анемії спостерігається неоднорідність еритроцитів за величиною (анізоцитоз: діаметр еритроцитів варіює від 3 до 15 мкм) і формі (пойкілоцитоз).

Цілий ряд анемій, обумовлених порушенням кровотворення, виявляються як нормохромні нормоцитарні стани: гіпопластична (апластична) анемія, гіпопроліферативні анемії (при хворобі нирок, гіпофункції щитовидної залози і гіпофіза, білковому виснаженні або етичну дію. (Інсектицидів, хлорамфеніколу, гідантоїнів).

При анеміях, спричинених інфекційним чи хронічним запальним процесом, спочатку виявляються нормохромно-нормоцитарні еритроцити, але надалі наростає число гіпохромних мікроцитів.

Зниження числа еритроцитів зі швидкістю, що перевищує 10% на тиждень, з певністю вказує на їхню прискорену деструкцію. Звичайні механізми цього явища такі: накопичення та руйнування еритроцитів у селезінці; викликаний антитілами гемоліз; порушення структури мембран еритроцитів; молекулярні (генетичні) дефекти гемоглобіну У цих випадках інформативним є показник осмотичної резистентності еритроцитів (стійкості до гемолізу).

Диференціальна діагностика гемолітичних анемій спирається на додаткові гематологічні дослідження: визначення часу кровотечі, ретракції згустку, протромбінового часу, продуктів деградації фібрину та ін.

5. Зміна кількості ретикулоцитів (у нормі кількість ретикулоцитів 0,2 – 1 % від загального вмісту еритроцитів)

Підвищення ретикулоцитів може бути критерієм активації кровотворення в кістковому мозку. Спостерігається при крововтраті (особливо – гострій), гемолітичних анеміях (гіперрегенераторні анемії).

Зниження числа ретикулоцитів (абсолютне чи відносне) – показник зниження кровотворення. Спостерігається при гіпопластичній (апластичній) анемії, при анеміях, викликаних недостатністю заліза, вітаміну В 12 або фолієвої кислоти, а також при прийомі цитостатичних препаратів або променевої хвороби (гіпогенераторні анемії).

6. Визначення осмотичної резистентності еритроцитів (у нормі гемоліз еритроцитів починається при концентрації хлориду натрію 0,42 – 0,46 %, а повний гемоліз – при 0,3 – 0,32 %)

7. Зміна вмісту заліза сироватки (у нормі вміст заліза сироватки становить 12,5 – 30,4 мкмоль/л). Підвищення показника має місце при гемолітичній, перніціозній та гіпопластичній анемії. Помилкове підвищення може спостерігатися у випадках, коли хворий протягом 2-3 місяців перед дослідженням отримував парентерально препарати заліза. Зниження показника спостерігається за залізодефіцитної анемії.

8. Загальна залізозв'язувальна здатність сироватки (ОЖСС) 30,6 – 84,6 мкмоль/л – підвищується залізодефіцитною анемією.

9. Проведення десфералового тесту (визначення заліза в добовій кількості сечі до та після введення десфералу, що є комплексоном заліза, у дозі 500 мг; норма – 0,8 – 1,3 мг заліза). Зменшення виведення заліза спостерігається за залізодефіцитної анемії.

10. Визначення рівня феритину у сироватці (вказує на залізо – запасів); у нормі у чоловіків – 106±21,5 мкг/л, у жінок – 62±4,1 мкг/л. Зниження показника спостерігається за залізодефіцитної анемії.

11. Мієлограма підвищення кількості еритроїдних елементів

ПРИВАТНА ПАТОЛОГІЯ

АНЕМІЇ СЛІДСТВО КРОВОВТЕР (ПОСТГЕМОРРАГІЧНІ АНЕМІЇ).

Гостра постгеморагічна анеміярозвивається внаслідок масивної одноразової або повторної крововтрати протягом короткого терміну. Гостра крововтрата 500 мл і більше становить серйозну небезпеку здоров'ю дорослої людини. Швидка втрата 25% загальної кількості крові може призвести до смерті, якщо вчасно не буде надано медичну допомогу.

У клінічній картині на перший план виступають явища гострої серцевої та судинної недостатності, постгеморагічного шоку, зумовлені значним зменшенням об'єму циркулюючої крові та загальною кисневою недостатністю (циркуляторно – гіпоксичний синдром).

Гематологічний синдром при гострій крововтраті: зміни вмісту гемоглобіну та еритроцитів укладаються у три фази. У першу добу після крововтрати показники гемограми мало змінені або відповідають помірній анемії, тому що у відповідь на олігемію розвивається вихід крові з депо. На 2-3 добу внаслідок розвитку гідремії вміст еритроцитів та гемоглобіну в обсязі крові знижується. З 3-7 дня в периферичній крові виявляються ознаки різкої активізації еритропоезу: ретикулоцитоз, нормобластоз, поліхроматофілія, лейкоцитоз зі зсувом вліво та тромбоцитоз.

Хронічна постгеморагічна анеміяпо суті є одним із варіантів залізодефіцитної анемії. Розвивається в результаті явних або непомітних (прихованих) хронічних крововтрат, що призводять до значної втрати заліза.

АНЕМІЇ НАСЛІДКИ ПОРУШЕННЯ ОСВІТИ ЕРИТРОЦИТІВ

І (АБО) ГЕМОГЛОБІНА

ЗАЛОЗОДЕФІЦИТНА АНЕМІЯ

Залізодефіцитні анемії становлять 80% всіх анемій. В основі залізодефіцитних анемій лежить дефіцит в організмі заліза, необхідного для побудови гемоглобіну, що виникає внаслідок різних патологічних процесів:

При підвищеній втраті (легеневі, шлунково-кишкові, маткові кровотечі тощо)

Недостатнього надходження,

Підвищеної витрати та потреби заліза (пубертатний період, вагітність, лактація),

Порушення всмоктування (хронічний ентерит тощо).

Основними критеріями залізодефіцитних анемій є:

1. Циркуляторно – гіпоксичний синдром

2. Сидеропенічний синдром

3. Гематологічний синдром:

Низький колірний показник (гіпохромію),

Анізоцитоз, пойкілоцитоз, поліхромазію в мазку периферичної крові,

Зниження вмісту ретикулоцитів (нелікована залізодефіцитна анемія є гіпорегенераторною).

Зниження вмісту феритину в сироватці крові та зниження виведення заліза із сечею у десфераловому тесті.

У 12 - І ФОЛІЄВО-ДЕФІЦИТНІ АНЕМІЇ (МАКРОЦИТАРНІ, МЕГАЛОБЛАСНІ АНЕМІЇ)

Причиною розвитку цієї анемії може стати:

Недостатнє надходження з їжею вітаміну В 12 або фолієвої кислоти,

порушення всмоктування вітаміну В 12 або фолієвої кислоти: хвороба Іммерслунд-Гресбека (вроджена відсутність рецепторів до вітаміну В 12 у тонкому кишечнику), порушення продукції гастромукопротеїну - "внутрішнього" фактора Касла, тотальна гастректомія,

конкурентне захоплення вітаміну В 12 в кишечнику (інвазія широким лентець), ентерит, резекції тонкого кишечника, алкоголізм

Підвищена витрата (вагітність, новонароджені).

Основними критеріями В 12-і фолієво-дефіцитної анемії є:

2. У 12-дефіцитний синдром.

3. Гематологічний синдром.

Гематологічний синдром включає в себе:

Зниження кількості гемоглобіну та еритроцитів,

Високий колірний показник (гіперхромна),

Макроцитоз, мегалоцитоз, анізоцитоз, пойкілоцитоз,

нормобласти в крові, тільця Жоллі, кільця Кебота,

ретикулоцитопенія (гіпо-, арегенераторна) за відсутності лікування вітаміном В 12 ,

Гіперсегментація нейтрофілів,

Лейкопенія, тромбоцитопенія,

Мегалобластичне кровотворення (при відсутності лікування 12).

ГІПО – АПЛАСТИЧНІ АНЕМІЇ

В основі цієї групи анемій лежить порушення (пригнічення) проліферації еритроїдних клітин кісткового мозку, часто у поєднанні з порушенням з боку інших паростків внаслідок пухлинного ураження кісткового мозку (лейкози, мієлокарциноз), аплазії, мієлофіброзу, а також при різних варіантах мієлодисплазій (мієлодилас) .

До цієї групи умовно можна також віднести анемії з більш складними механізмами, одним з яких є кістковомозкова недостатність. До них можуть бути зараховані анемії у хворих на хронічну ниркову недостатність, деякі ендокринопатії (гіпопітуїтаризм, гіпотиреоз), гіпернефрому.

Ці анемії можуть виникати при впливі іонізуючої радіації, інтоксикацій (бензол, цитостатики та інші лікарські препарати), при хронічних інфекціях (у тому числі й вірусних), метастазах злоякісних пухлин.

Основними критеріями анемій, пов'язаних з кістковомозковою недостатністю, є:

1. Циркуляторно – гіпоксичний синдром.

2. Гематологічний синдром:

Гематологічний синдром включає в себе:

Еритроцитопенія, лейкопенія, тромбоцитопенія – панцитопенія,

Ретикулоцитопенія (гіпогенераторна, арегенераторна),

Колірний показник знижений або в нормі (гіпохромна, може бути нормохромна),

Відносний лімфоцитоз,

У стернальному пунктаті при апластичних анеміях виявляється бідність кісткового мозку клітинними елементами, заміщення кісткового мозку жировою тканиною.

при трепанобіопсії – заміщення кісткового мозку фіброзною тканиною характерне для мієлофіброзу та остеомієлосклерозу.

3. Геморагічний синдром.

4.Синдром імунної недостатності.

АНЕМІЇ НАСЛІДКИ ПІДВИЩЕНОГО руйнування еритроцитів

ГЕМОЛІТИЧНІ АНЕМІЇ

Основною ознакою цієї групи анемій є скорочення тривалості життя еритроцитів, що становить у нормі близько 120 днів.

Гемоліз може виникати при різноманітних патологічних процесах, протікати перманентно або епізодично у вигляді кризів, переважно внутрішньоклітинним або внутрішньосудинним.

Слід виділяти 2 групи гемолітичних анемій - спадкові та набуті, що різняться між собою за основними порушеннями, що лежать в основі гемолізу, за перебігом захворювань, за методами діагностики та лікування.

Спадкові анемії поділяють на 3 групи:

Мембранопатії (мікросфероцитарна анемія Мінковського-Шоффара).

Гемоглобінопатії (серповидноклітинна анемія, таласемія).

Ферментопатія.

Факторами, що призводять до формування набутих гемолітичних анемій, є деякі інфекційні екзотоксини, деякі отрути (грибний, зміїний та ін.), Хімічні агенти (свинець, важкі метали та ін), механічні фактори (штучний клапан серця, маршова гемоглобінурія та ін.) .

В основі патогенезу хронічних гемолітичних анемій лежать імунні механізми. Основними з них є:

Ізоімунний механізм ушкодження еритроцитів (гемолітична хвороба новонароджених, посттрансфузійні гемолітичні анемії) – антитіла виробляються до ізоантигенів еритроцитів (А, В, резус),

Гетероімунний механізм ушкодження еритроцитів – антитіла виробляються на комплекс антигенів еритроциту чужорідних субстанцій (мікроорганізми, ліки, хімічні речовини),

Аутоімунний механізм пошкодження еритроцитів – антитіла виробляються по відношенню до незмінених антигенів власних еритроцитів, що обумовлено зривом імунологічної толерантності (при системному червоному вовчаку, при цирозі печінки, хронічному лімфолейкозі).

Основними критеріями гемолітичних анемій є:

1. Циркуляторно - гіпоксичний синдром,

2. Синдром надпечінкової жовтяниці:

Гіпербілірубінемія за рахунок підвищення вмісту непрямого (некон'югованого, вільного) білірубіну,

Жовтянне фарбування шкіри та слизових оболонок різної інтенсивності.

Гіперпігментація сечі та калу (уробілінурія, збільшення стеркобіліну в калі), що обумовлено інтенсивною переробкою гепатоцитами надлишкової кількості непрямого білірубіну.

3. Синдром спленомегалії (помірна спленомегалія).

4. Синдром гепатомегалії.

5. Гематологічний синдром:

Гематологічний синдром включає в себе:

Зниження кількості гемоглобіну та еритроцитів,

Ретикулоцитоз, іноді нормобласти в крові,

Підвищення вмісту сироваткового заліза,

Нейтрофільний лейкоцитоз (при гемолітичних кризах),

Гіперплазія еритроїдного паростка кісткового мозку,

Анізо- та пойкіліцитоз, залежно від виду анемії може бути мікросфероцитоз.

АНЕМІЧНИЙ: загальна слабкість, млявість, сонливість, зниження працездатності, запаморочення, задишка, серцебиття при ходьбі, блідість шкіри та видимих ​​слизових оболонок, тахікардія, систолічний шум на верхівці, в аналізі крові: зменшення вмісту гемоглобіну і часто еритроцитів на рівень ретикулоцитів та колірний показник.

СИДЕРОПЕНІЧНИЙ: збочення смаку, запаху, субфебрилітет, схильність до інфекцій, суха шкіра, ламкість і поперечна смугастість нігтів, койлоніхії, слабкість м'язів сечового міхура, стравоходу, заїди, сонливість, порушення пам'яті, зниження сироваткового заліза4 (норми 26,0 та ж-10,7-21,5 ммоль/л).

СИНДРОМ УРАЖЕННЯ ШКТ при В12ДЕФІЦИТНОЇ АНЕМІЇ: атрофія слизової оболонки всього шлунково-кишкового тракту («гентерівський глосит»-малиновий язик з згладженими сосочками, клінічно - болі, поколювання в мові, атрофічний гастрит, атрофія слизової РК)

СИНДРОМ УРАЖЕННЯ ЦНС ПРИ В12ДЕФІЦИТНІЙ АНЕМІЇ: ураження бічних стовпів спинного мозку - фунікулярний мієлоз (парастезії, симптом «рукавичок» і «шкарпеток», «ватних ніг», хиткість ходи)

ГЕМОРАГІЧНИЙ: сухий: безболісні, безпричинні підшкірні крововиливи на шкірі, петехії, плямисті елементи на шкірі у вигляді геморагії, гематоми, геморагічний висип, екхімози, судинні зірочки;

вологий: кровотеча з носа, ясен без чистки зубів, прямої кишки, менорагії, метрорагії, мелена,

зниження тромбоцитів; зміни в коагулограмі.

ЛІМФОАДЕНОПАТІЇ: збільшення периферичних лімфатичних вузлів /шийних, пахвових, кубітальних, пахових і т.д./; звернути увагу на їхню консистенцію, спаяність з навколишніми тканинами, розміри, болючість, симетричність. Збільшення внутрішньогрудних та абдомінальних лімфовузлів (на УЗД, КТ)

ГЕПАТОСПЛЕНОМЕГАЛІЇ: збільшення печінки та селезінки, розміри перкуторно, пальпація, консистенція, болючість.

Виразково-некротичний: дефекти слизової порожнини рота, ясен, мигдалин, неможливість приймати будь-яку їжу, схуднення, біль при ковтанні, жуванні, лихоманці.

КІСТКОВО-МОЗКОВИЙ: дати характеристику кістково-мозкового кровотворення за трьома паростками /червоним, білим, тромбоцитарним/, звернути увагу на тип кровотворення, вказати на наявність у мієлограмі збільшення бластних клітин /N- до 2%/ та їх цитохімічного дослідження для верифікації гострого . Звернути увагу на кількість мегакаріоцитів /норма - 4-5 на 100 п/зір/. При спустошенні кісткового мозку по червоному, білому та тромбоцитарному паростках можна запідозрити апластичну анемію (гіпоклітинність до/м або панмієлофтіз – порожній кістковий мозок).

ПЛЕТОРИЧНИЙ: шум у голові, наполегливі головні болі, підвищення артеріального тиску, еритромелолгії, свербіж шкіри після водних процедур, порушення трофіки, гіперемія шкіри обличчя, шиї, верхньої половини тулуба, долонь, склер (симптом «кролячих очей»), панцитоз або дворостковийцитоз Нb, гематокрит. Характерно для еритремія.

Гарячкові: характер лихоманки, цифри, тривалість, коливання протягом доби та залежність від антибактеріальної терапії.

ІНТОКСИКАЦІЙНИЙ синдром або пухлинна інтоксикація: слабкість, нездужання, головний біль, зниження маси тіла, підвищення температури тіла, незалежно від призначення антифунгальної, антибактеріальної терапії, болі в кістках, суглобах, пітливість.

Синдром крововтрати: за анамнезом уточнити дати, кількість крововтрати, повторюваність, запідозрити джерело. В аналізі крові: Нb, еритроцити, колірний показник, гематокрит у динаміці.

Синдром ВТОРИННОГО ІМУНОДЕФІЦИТУ:

схильність та повторюваність інфекцій різної локалізації: ГРВІ, герпетична інфекція, піодермії, бронхіти, пневмонії, цистити і т.д./, наявність вогнища інфекції з клінічними проявами та змінами в аналізі крові, які не властиві цим захворюванням, тобто. прискорена ШОЕ, анемія, лейкоцитоз із лімфоцитозом (при вірусних інфекціях) або нейтрофільний лейкоцитоз, лейкоцитоз із помірним зрушенням вліво (при бактеріальних інфекціях), лейкопенія споживання. Зміни в імунограмі.

Гіпербілірубінемія: жовтяниця слизової рота, склер, шкіри в поєднанні з анемією. В аналізі крові підвищення непрямої фракції білірубіну, зниження Нb та еритроцитів (і зміна їх форми), ретикулоцитоз. Властивість гемолітичної анемії.

Синдром БІЛКОВОЇ ПАТОЛОГІЇ: підвищення ШОЕ, протеїнурія, підвищення загального білка (протеїнемія), гіпер- або гіпер-глобулінемія при електрофорезі білків, виявлення М-градієнта (моноклональних білків) при імуноферезі білків сироватки та сечі при МБ. Підвищення в'язкості крові, що клінічно іноді проявляється млявістю, сонливістю та загальмованістю.

СИНДРОМ ВІДКЛАДЕННЯ ПАРААМІЛОЇДУ: у характерних місцях (шкіра, нирки, горло, суглоби, середостіння, язик) при МБ.

Синдром ОССАЛГІЇ: постійні (уперті) болі в кістках плоского типу (ребра, хребет, лопатки, череп, таз), але пізніше і в трубчастих (стегнові, малогомілкові, плечові і т.д.), їх характер, тяжкість. виявляють порушення структури кісткової тканини (осередки деструкцій, остеопороз) та патологічні переломи.

Синдром УРАЖЕННЯ ШКІРИ: типу грибоподібного мікозу, гнійничкового ураження, HerpesZoster частіше при хронічних лімфопроліферативних пухлинах.

ГІПЕРПЛАСТИЧНИЙ СИНДРОМ: (лейкеміди на шкірі – метастази в шкіру бластних клітин будь-якої локалізації, гіперплазія ясен, яєчок у чоловіків, вушних раковин, збільшення лімфовузлів, печінки, селезінки) при ОЛ.

Синдром НЕЙРОЛЕЙКЕМІЇ: метастатичні ураження ЦНС при ОЛ, рідше при ХМЛ, ХЛЛ (загальномозкова або осередкова симптоматика).

СИНДРОМ ЛІЗИСУ ПУХЛИНИ – патологічний процес, що розвивається в результаті спонтанного або індукованого протипухлинним лікуванням руйнування великої кількості швидко проліферуючих пухлинних клітин з виходом внутрішньоклітинного вмісту в системний кровотік і гіперурикемією, гіперкаліємією, гіперкаліємією, гіперкаліємією і гіперфостаемією.

ОСНОВНІГЕМАТОЛОГІЧНІ СИНДРОМИ У КЛІНІЦІ

Система крові надзвичайно чуйно і швидко реагує на різноманітні зміни внутрішнього середовища організму, а також вплив зовнішніх агентів, у тому числі і шкідливих факторів виробництва. Зміни крові під впливом промислових отрут можна умовно поділити на загальні та специфічні гематологічні реакції.

Загальні гематологічні реакції є однотипними зрушеннями у складі периферичної крові, що виникають при гострій інтоксикації будь-якою токсичною речовиною, незалежно від механізму його дії. При цьому найбільш характерними є зміни з боку білої крові, що проявляються розвитком наступних синдромів.

При інтоксикаційно-запальному синдромівідзначаються нейтрофільний лейкоцитоз зі зсувом формули вліво, еозино- та лімфопенія, моноцитоз, підвищення швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ). Ці прояви можуть бути над повному обсязі. Якщо людина під час виконання своїх виробничих обов'язків піддається впливу біологічного чинника - живих мікроорганізмів, він може розвинутися патологічний процес інфекційного характеру, і тоді говорять про інфекційно-запальний синдром. Зазначені гематологічні зміни, які з'являються практично відразу (найближчими годинами) після гострої інтоксикації отрутами з різним механізмом дії, є результатом захисної реакції організму на дію токсичного агента. Ця відповідь пов'язана з нейрогуморальною регуляцією системи крові. Ці зміни можуть бути лише одним із симптомів гострої інтоксикації, але вони не є вирішальними у диференціальній діагностиці.
Під специфічними змінами крові слід розуміти такі порушення в її складі, які обумовлені впливом певного фактора виробничого середовища і, як правило, є однією з вирішальних ознак для постановки діагнозу професійного захворювання.

Анемічний синдром, анемія- група патологічних станів, що характеризуються зниженням вмісту гемоглобіну в одиниці об'єму крові, частіше за одночасного зменшення кількості еритроцитів.
Справжні анемії є олігоцитемічні гіпо- або нормоволемії, що характеризуються зниженнямгематокриту. Від них слід відрізняти помилкові анемії, що відносяться до олігоцитемічних гіпер-волемій, які також протікають зі зниженимгематокритом і є наслідком гіпергідратації та гемодилюції (розведення крові).

При анемії страждає основна функція еритроцитів- перенесення кисню до тканин організму, що викликає порушення окисних процесів та розвиток гіпоксії. Найбільше гіпоксія відбивається на функціях центральної нервової системи та серця: швидко настаєвтома- ляемость, спостерігаються слабкість, запаморочення, погіршується пам'ять і розвивається дистрофія міокарда. На розвиток гіпоксії впливають ступінь недокрів'я і швидкість його розвитку, а також ступінь і швидкість адаптації організму до умов існування, що змінилися. Останнє досягається включенням компенсаторних механізмів, спрямованих на забезпечення фізіологічної потреби тканин у кисні. У боротьбу з анемічним станом включаються нервові, серцево-судинні, дихальні, гемічні та тканинні компенсаторні пристрої.

Існує безліч класифікацій анемійзасновані на різних принципах. Широко використовується класифікація за патогенетичним принципом.

Види анемій

Етіологія та патогенез окремих форм анемій

Постгеморагічні анемії

Гостра постгеморагічна анемія

Виникає в результаті гострої масивної втрати крові в обсязі від 5 мл/кг маси тіла і вище (травма, хірургічне втручання, шлункові, маткові, кишкові кровотечі, розрив фалопієвих труб, порушення гемостазу та ін.). Відразу після втрати крові внаслідок зменшення її маси з'являється загальноанемічні ознаки - тахікардія, задишка, блідість шкірних покривів і слизових оболонок, падіння артеріального тиску. Вміст еритроцитів та гемоглобіну знижується рівномірно (нормоци-темічна гіповолемія), розвивається нормохромна анемія. Зміни периферичної крові мають стадійний характер. На 2-3 добу після кровотечі в кров надходить тканинна рідина, маса її відновлюється (гідремічна фаза), а кількість еритроцитів і гемоглобіну знижується, падаєгематокрит, але у зв'язку з виходом еритроцитів з депо колірний показник зберігається в нормі (нормохромна анемія), розвивається лейкопенія (втрата лейкоцитів під час кровотечі, гемодилюція), тромбоцитопенія (втрата тромбоцитів при втраті крові, споживання при утворенні тром. Спостерігається помірний анізоцитоз та пойкіло-цитоз еритроцитів. Виникла гіпоксія веде до підвищення рівня еритропоетину і на 4-5 добу після кровотечі активується функція кісткового мозку (кістномозкова фаза компенсації) з'являються регенеративні форми еритроцитів - поліхроматофіли, поодинокі нормобласти (поліхроматофіл). Анемія набуває гіпохромного характеру, тому що прискорена регенерація випереджає дозрівання еритроцитів через дефіцит заліза, що виник. Розвивається нейтрофільний лейкоцитоз зі зсувом вліво за регенеративним типом.

Дані порушення обумовлені зменшенням об'єму циркулюючої крові та гіпоксією. У відповідь на крововтрату включаються механізми компенсації, спрямовані на відновлення втраченого об'єму крові та на боротьбу з анемічним станом (гіпоксією).

Хронічна постгеморагічна анемія

Розвивається в результаті невеликих кровотеч, що тривало повторюються. Є варіантом залізодефіцитних анемій, патогенез та прояви обумовлені дефіцитом заліза, що наростає.

Дизеритропоетичні анемії( внаслідокпорушення еритропоезу )

До цієї групи захворювань належать анемії:

а) об'єднані загальним механізмом виникнення, пов'язаним з порушенням або припиненням еритропоезу внаслідок дефіциту речовин,
необхідних для нормального кровотворення - дефіцитні анемії (В 12 -, В 6 -, В 2 -фолієводефіцитні, залізо-мідь-кобальтдефіцитні, білководефіцитні), а також анемії, що виникають при нездатності кісткового мозку засвоювати гемопоетичні фактори - ахрестичні -ахрестичні та ін);

б) викликані ураженням кісткового мозку токсичними та лікарськими речовинами, іонізуючим випромінюванням (апластичні анемії);

в) при лейкозах, метастазах пухлин у кістковий мозок (метапластичні анемії).

Залізодефіцитна анемія (ЖДА)

Залізо - один із найважливіших мікроелементів, що входять до складу організму людини. Дорослій людині потрібно 15-18 мг/добу заліза, з яких всмоктується 2-2,5 мг. При цьому біодоступність гемового заліза, що міститься в їжі, істотно вище, ніж негемового. Основні депо заліза: печінка (гепатоцити та макрофаги), кістковий мозок, селезінка, м'язи. Якщо метаболізм заліза нормальний, 30–40 % нормобластів кістокного мозку містять гранули феритину (сидеробласти). Відсутність сидеробластів характерна для залізодефіциту. Надлишок гранул у сидеробласті служить ознакою переповнення організму залізом (гемосидероз) або нездатності утилізувати його (сидеробластна анемія, див. «Залізо-сичена анемія»).

Дефіцит заліза в організмі існує у двох формах, що являють собою дві послідовні стадії одного процесу: латентний (тканинний) дефіцит заліза (ЛДЖ) та власне залізодефіцитна анемія (ЖДА).

ЖДА складає близько 80-90% всіх випадків анемій і є однією з найпоширеніших її форм. Жінки страждають даним захворюванням частіше, ніж чоловіки, оскільки запаси заліза в останніх значно перевищують (на 100-200%) такі у жінок. Явний та прихований дефіцит заліза відзначається майже у 60% жінок земної кулі. Залізодефіцитні анемії зустрічаються у всіх вікових групах. Розрізняють «справжні» ЖДА - при абсолютному дефіциті заліза та «хибні» - при порушенні включення заліза вгем, відсутність первинного істинного залізодефіциту.

Причиною розвитку ЗДА можуть бути: 1) хронічні, навіть невеликі та приховані крововтрати (маткові, шлунково-кишкові, ниркові, легеневі, носові, ясенові та ін.); 2) недостатнє надходження заліза з їжею (в економічно розвинених країнах у дорослих зустрічається рідко, набагато частіше - у країнах, що розвиваються, у дітей - при штучному вигодовуванні коров'ячим або козячим молоком; у новонароджених є наслідком дефіциту заліза у матері під час вагітності, у недоно- шених, при багатоплідності); 3) посилена витрата заліза в період росту та дозрівання, у період вагітності, лактації; 4) знижене всмоктування заліза після резекції шлунка, частини тонкого кишківника, захворюваннях кишківника, синдромі мальабсорбції; 5) порушення обміну та утилізації заліза при інфекціях, інтоксикаціях, глистних інвазіях, останні особливо часто зустрічаються в країнах жаркого клімату (анкілостомідоз, шистосомоз та ін.); 6) великі хронічні вогнища інфекції, швидко зростаючі пухлини (перерозподільний дефіцит заліза), при еритреміі може розвинутися значний тканинний дефіцит заліза у зв'язку з частими лікувальними кровопусканнями і зосередженням заліза в гемоглобіні неопластично збільшеного еритро. Цей ЛДЖ протікає на тлі найвищих показників Н b та еритроцитів; 7) порушення транспорту заліза (гіпо-, атрансферрінемія). Нерідко діють комбінації зазначених факторів, що спричиняють негативний баланс заліза. Прикладом ЖДА, що розвивається внаслідок комплексного впливу кількох факторів, є хлороз (від грецьк. «хлорос» - блідо-зелений, або «бліда немощь»). Назва пов'язана із специфічним кольором обличчя таких хворих. При ЗДА зменшується вміст заліза в плазмі крові, кістковому мозку та в тканинних депо.

Хвороба виникає у разі порушення процесів синтезугема і гемоглобінізації еритроцитів внаслідок істинного чи перерозподільного дефіциту заліза в організмі При цьому знижується вміст сировато-точного заліза, підвищується загальна і особливо - латентна залізозв'язувальна здатність сироватки крові зі зменшенням відсотка насичення переносника заліза - трансферину (сидерофіліну). Знижується також інтенсивність транспорту заліза в кістковий мозок, його вміст умито- хондріях еритроїдних клітин кісткового мозку, що гальмує синтезгема, поєднання його з глобіном, утворення гемоглобіну. У кістковому мозку відсутні сидеробласти або знижено їх вміст (у нормі 20-40%).

Найважливішим лабораторним показником у діагностиці ЗДА є сироватковий феритин. Його показники від 0 до 12 нг/мл відповідають желедефіцитній анемії, а вміст від 12 до 20 нг/мл відповідає ЛДР.

Зміст Н b коливається в залежності від тяжкості анемії від 30 до 100-110 г/л. Кількість еритроцитів знижено меншою мірою, ніж рівеньHb (але може бути навіть нормальним). Зниження кількості еритроцитів пояснюють зниженням проліферативної активності еритрону, зростанням інтенсивності неефективного еритропоезу, деяким укороченням тривалості життя еритроцитів. ЦП різко знижений (0,6–0,3), спостерігаються гіпохромія, мікроцитоз, анізо- та пойкілоцитоз еритроцитів (додаток 1, рис. 4). Нерідко розвивається нейтропенія (в результаті зменшення вмісту залізовмісних ферментів в лейкоцитах). ШОЕ трохи збільшена. Вміст заліза у сироватці знижений (сидеропенія) до 2,0–5,0 мкМ/л (норма – 12–32 мкМ/л).

Рівень тромбоцитів може бути трохи підвищений (на фоні кровотеч). Ретикулоцитарний індекс частіше відповідає гіпорегенеративному стану.

клінічна картина складається з двох основних синдромів: загальноанемічного та сидеропенічного.

Загальноанемічний синдром проявляється симптомами, характерними всім видів анемії: блідість, загальна слабкість, швидка стомлюваність, непритомність, задишка, тахікардія, систолічний шум.

Сидеропенічний синдром характеризується низкою трофічних порушень. Відзначаються: сухість та тріщини шкіри, передчасні зморшки, ламкість нігтів, койлоніхія (катлоніхія) – ложкоподібні нігті, ангулярний стоматит, атрофія слизових оболонок рота, стравоходу, шлунка, дихальних шляхів. Порушується імунітет, що призводить до хронізації інфекцій, частим ГРЗ; розвивається м'язова слабкість, слабкість фізіологічних сфінктерів. Може виникнути збочення смаку (поїдання неїстівних продуктів - крейди, паперу та ін.), пристрасть до незвичайних запахів (ацетон, бензин, фарба). Порушується пам'ять, концентрація уваги. При дефіциті заліза різко посилюється абсорбція свинцю, і в дітей віком у цьому фоні розвивається незворотна затримка інтелектуального розвитку. Порушення проникності дрібних судин веде до набряків обличчя. Іноді виникає «сидеропенічний субфебрилітет».

Залізонасичена (сидероахрестична, сидеробластна, желе зо-рефрактерна) анемія

Об'єднує групу спадкових або набутих анемій, при яких порушується активність ферментів, що беруть участь у синтезі порфіринів тагема.

З спадкових формчастіше зустрічається анемія, що передається рецесивним геном, що локалізується в Х-хромосомі; рідше – анемія, що передається шляхом рецесивно-аутосомного успадкування. Генетично детерміноване порушення активності ферментів та коферментів, що беруть участь у синтезігема, призводить до зниження кількості протопорфіринів, що утворюються, і активності процесу зв'язування заліза. Останнє накопичується в організмі та відкладається в органах, що зумовлює відповідну клінічну картину (при відкладенні заліза переважно у печінці розвивається її цироз, а в серцевому м'язі – недостатність кровообігу тощо).

Розвиток анемії, обумовленої геном, що локалізується в Х-хромо-соме, пов'язане з дефектом піридоксальфосфатази (піридоксин-залежна). Це підтверджується сприятливим лікувальним ефектом піридоксаль-фосфату та вітаміну В 6 .

Анемії, що виникають внаслідок порушення інших ферментних систем, є піридоксинрезистентними.

Набуті форми розвиваються при застосуванні протитуберкульозних препаратів, що мають антагоністичну дію по відношенню до піридоксину, при дефіциті вітаміну В 6 , хронічному алкоголізмі, при свинцевому отруєнні (сатурнізмі) в результаті блокування свинцем сульфгідрильних груп ферментів, що беруть участь у синтезігема, при хронічних захворюваннях

У разі анемія буває різного ступеня тяжкості. Кількість еритроцитів знижується меншою мірою, ніж вміст Н b. ЦП досягає 0,6-0,4. Наявна виражена гіпохромія, базофільна пунктація цитоплазми (іноді кодоцитоз), анізоцитоз, пойкілоцитоз еритроцитів. Вміст заліза у сироватці значно збільшено (60–90 мкмоль/л). Зміст лейкоцитів, тромбоцитів, лейкоцитарна формула залишаються нормальними, якщо порушується функція печінки. Збільшується кількість сидеробластів у кістковому мозку.

Клінічна картина при свинцевому отруєнні характеризується ураженням нервової системи (енцефалопатії, поліневрити, парези) та шлунково-кишкового тракту (зниження апетиту, «свинцеві» коліки, лілова облямівка на яснах – наслідок відкладення у клітинах свинцю).

Анемії, пов'язані з дефіцитом вітаміну В 12 та фолієвої кислоти

Об'єднують велику групу спадкових, уроджених і набутих анемій, що розвиваються в результаті порушення синтезу нуклеїнових кислот, загальним ознакою їх є поява в кістковому мозку та периферичній крові мегалобластів. Найчастіше спостерігаються анемії внаслідок дефіциту вітаміну В12, рідше – фолієвої кислоти. У дітей найчастіше зустрічається дефіцит фолієвої кислоти. Анемії внаслідок комбінованого дефіциту вітаміну В 12 і фолієвої кислоти зустрічаються рідко.

У 12-дефіцитна анемія . Класичний різновид – анемія при хворобі Аддісона-Бірмера (злоякісна, перніціозна), проявляється тріадою симптомів: 1) порушенням процесу кровотворення; 2) атрофічними змінами слизової шлунково-кишкового тракту; 3) порушеннями з боку нервової системи.

Етіологія. Екзогенна недостатність вітаміну 12 зустрічається рідко. Ендогенна недостатність може виникнути при зменшенні або повному пригніченні вироблення гастромукопротеїну парієтальними клітинами шлунка, що обумовлено: а) спадковим дефектом, що передається аутосомно-рецесивно (виявляється у 1/3 хворих); б) імунними механізмами (у 50% хворих виявляються антитіла проти внутрішнього антианемічного фактора або парієтальних клітин шлунка); в) токсичним впливом на слизову оболонку шлунка; г) гастроектомією; д) раком шлунка та ін. Ендогенна недостатність виникає і при порушенні процесу всмоктування вітаміну В 12 в кишечнику (резекція тонкого кишечника, ентеропатії та ін), при підвищеному витрачанні вітаміну В 12 (вагітність, інвазія лентеца широкого).

Патогенез. У нормі вітамін В 12 (зовнішній антианемічний фактор) утворює комплекс з гастромукопротеїном (внутрішнім антианемічним фактором), який взаємодіє зі специфічними рецепторами в нижній та середній частинах клубової кишки, що забезпечує всмоктування вітаміну В 12 . Близько 1% вітаміну В12 може всмоктатися незалежно від внутрішнього фактора. Один із коферментів вітаміну В 12 – метилкоба-ламін бере участь у нормальному кровотворенні. За його участю з уридин-монофосфату утворюється тимідинмонофосфат, що входить до складу ДНК. Для синтезу тимідинмонофосфату потрібна також фолієва кислота. За відсутності метилкобаламіну ДНК не утворюється, порушуються процеси поділу клітин, що активно регенерують, найбільш різкопрояв- ті, що ляються з боку еритропоезу; нормобластичний тип кровотворення перетворюється на мегалобластический. Для останнього характерні порівняно менша кількість мітозів (замість трьох мітозів, властивих нормобластичному еритропоезу, відбувається один), подовження часу мітотичного циклу, рання гемоглобінізація мегалобластів, зниження осмотичної резистентності мегалоцитів, скорочення тривалості їх життя, збільшення тривалості їх життя підвищення активності гемолітичних властивостей плазми крові, що веде до розвитку білірубінемії. З'являються екстраме-дулярні осередки мегалобластичного кровотворення. Порушується такожлійко- та тромбоцитопоез. Другийкофермент - дезоксіаденозилкобаламін бере участь в обміні жирних кислот, в перетворенні метилмалонової кислоти на бурштинову. При дефіциті вітаміну В 12 в організмі накопичується метилмалонова кислота, що викликає дистрофію задньобокових стовпів спинного мозку, розвиток фунікулярного мієлозу, порушення функції центральної нервової системи.

Картина крові характеризується різко вираженою гіперхромною анемією (ЦП > 1,0). Кількість еритроцитів знижується більшою мірою, ніж Н b, Виявляють лейкопенію з нейтропенією, відносний лім-фоцитоз, тромбоцитопенію. У мазку виявляють мегалобласти, мегалоцити, анізоцитоз, пойкілоцитоз, макроцитоз, еритроцити з тільцями Жоллі, кільцями Кабо, базофільною зернистістю, гігантські полісегментоядерні нейтрофіли, знижується число ретикулоцитів (збільшується кількість ретикулоцитів). У кістковому мозку іноді відсутні оксифільні мегалобласти, переважають базофільні форми («синій кістковий мозок»). У клітинах спостерігаються дегенеративні зміни.

Порушення в шлунково-кишковому тракті та нервовій системі посилюють перебіг анемії. Розвиваються глосит Гунтера (запалення з подальшим формуванням «лакованого» мови у зв'язку з атрофією його сосочків), стоматит, гастроентероколіт. Неврологічний синдромпрояв- ється психічними розладами (маячня, галюцинації), хиткою ходою, парестезіями, больовими відчуттями, онімінням кінцівок, парапарезами, виникненням патологічних рефлексів та ін.

Фолієводефіцитна анемія . Метаболічно активною (кофермент ной) ​​формою фолієвої кислоти є тетрагідрофолієва кислота, необхідна для регуляції утворення тимідинмонофосфату, що входить до структури ДНК, синтезу глутамінової кислоти, піримідинових і пуринових основ.

Причиною розвитку цього захворювання є недостатнє надходження в організм фолієвої кислоти з їжею (голодування, особливо в дитячому віці при односторонньому вигодовуванні козячим молоком; часто трапляється у спекотних країнах); порушення всмоктування (кишкова мальабсорбція, алкоголізм, ентерити, ентеропатії, застосування деяких лікарських препаратів); підвищені потреба у фолієвій кислоті та витрачання її (вагітність, лактація, стан напруженої адаптації та ін).

Недостатність фолієвої кислоти в організмі викликає порушення процесу синтезу і структури ДНК, що зумовлює перехід нормобластичного типу кровотворення до мегалобластичного з усіма наслідками, що звідси випливають.

Картина крові та клінічні прояви даного захворювання аналогічні таким при В12-дефіцитній анемії, проте відсутні гастроен-тероколітичний та неврологічний синдроми.

У 12-охрестична анемія

При даній анемії процес вироблення внутрішнього антианемічного фактора не порушується, відсутні зміни з боку травної та нервової систем. Розвиток цієї анемії пов'язують з порушенням метаболізму метилкобаламіну, внаслідок чого кістковий мозок втрачає здатність утилізувати гемопоетичні речовини, виникає мега-лобластичний еритропоез. Картина крові, як при В 12 - і фолієводефі-цитних анеміях. Вміст вітаміну В 12 у плазмі крові буває нормальним чи підвищеним.

У тропічних і субтропічних країнах зустрічається важкий прогресивний ентероколіт інфекційної природи - СПРУ. Вінпроте- кає з порушенням всмоктування в кишечнику вітаміну В 12 та фолієвої кислоти, дисбактеріозом, синдромом мальабсорбції, пінистим проносом, виснаженням, білковим голодуванням. Всі ці явища пов'язані зі зниженням, аж до повного придушення, процесу вироблення запаленою кишковою стінкою білка-акцептора, відповідального за перенесення вітаміну В 12 і фолієвої кислоти через кишкову стінку, швидким проходженням вітамінів по кишечнику через діарею, а також порушенням освіти фолієвої кислоти внаслідок дисбактеріозу Картина крові аналогічна такою при 12 і фолієводефіцитних анеміях.

Апластичні анемії. Синдром кістковомозкової недостатності

Анемії цієї групи можуть бути набутими (вторинними) та спадковими, вродженими (первинними).

Набуті форми можуть розвинутися під впливом фізичних (іонізуюче випромінювання), хімічних (бензол, миш'як та ін.) факторів, лікарських препаратів (деякі антибіотики - левоміцетин, сульфаніламіди, антиметаболіти - метотрексат та ін.), а також внаслідок нестачі гормонів (міксед) недостатність); виникнення злоякісних пухлин; вірусних інфекцій (гострий вірусний гепатит, ВІЛ-інфекція, міліарний туберкульоз та ін.); дія аутоантитіл.

При цьому захворюванні переважно ушкоджуються стовбурові клітини або клітини-попередниці мієлопоезу. Високі дози іонізуючого випромінювання призводять до гіпоплазії кісткового мозку, незворотного пошкодження і загибелі стовбурових клітин, аж до їх повного зникнення. Хімічні фактори, лікарські препарати можуть порушувати синтез нуклеїнових кислот та білка в стовбурових клітинах, їх клітинне та (або) фізико-хімічне мікрооточення, обумовлювати розлад механізму їх проліферації, викликати пошкодження та загибель стовбурових клітин у зв'язку з утворенням імунних лімфоцитів. .

Спадкова апластична (конституційна, анемія Фанко-ні) передається за аутосомно-рецесивним типом. Патологія гемопоетичних клітин обумовлюється дефектом ферменту γ-эндонуклеазы, що у роботі репаразной антимутаційної системи клітинних ядер.

При цьому порушуються процеси репарації ДНК стовбурових клітин, що мають підвищену мутабельність, про що свідчать факти високої частоти лейкозів у пацієнтів з анемією Фанконі.

Апластичні анемії є головним проявом синдрому кістковомозкової недостатності. Для такого стану характерні:

- Зменшення обсягу гемопоетичної тканини;

- Заміщення кісткового мозку жировою тканиною;

- панцитопенія в периферичній крові (виражена анемія, Н b - 20-30 г/л; нормохромія, макроцитоз, знижена кількість ретикулоцитів, підвищений вмістHbF, лейкопенія, абсолютна нейтропенія, відносний лімфоцитоз, тромбоцитопенія, підвищена ШОЕ);

– загальноанемічний синдром (блідість, млявість, задишка та ін.);

– імунодефіцитний синдром (інфекції, сепсис);

– геморагічний синдром (петехії, синці, кровотечі);

– гемолітичний синдром (короткоживучі еритроцити);

- Збільшення вмісту заліза в сироватці крові як наслідок порушення включення заліза в гемоглобін (насичення їм трансферину досягає 100%);

- Високий рівень еритропоетину в крові при зниженій ефективності його дії на кістковий мозок.

У таких випадках ушкоджуються клітини-попередниці мієлопоезу. Іноді формуються антитіла до клітин червоного ряду, що дає підстави припускати аутоімунний механізм розвитку такого роду анемій.

Метапластична анемія

Ця патологія виникає при розростанні в кістковому мозку клітин, що не мають відношення до еритропоезу (гострий лейкоз, множинна мієлома, мієлофіброз, остеомієлосклероз, метастази пухлин). Картина крові визначається основним захворюванням.

Анемія, обумовлена ​​неповноцінністю формування та функціонування гемопоетичного мікрооточення

Розвиток цієї патології пов'язане з розладом міжклітинних взаємодій стовбурових кровотворних клітин з порушенням у останніх процесів диференціювання та проліферації. Проявляється макроцитозом, нейтропенією, дефіцитом опасистих клітин. Виявлена ​​в експерименті. Вважають можливість такого механізму і в людини.

Гемолітичніанемії ( ГА)

Група анемій, спадково зумовлених (40%) або набутих (60%), загальною ознакою яких є скорочення життя еритроцитів. При цьому має місце стійка (хронічна ГА) або масована (гостра ГА) переважання руйнування еритроцитів над їх утворенням. Виявляється захворювання на синдроми посиленого гемолізу та компенсаторного посилення еритропоезу. Посилення гемолізу (гемолітичні кризи) спостерігається при всіх ГА і нерідко розвивається після інтеркурентних захворювань, великого фізичного навантаження, в результаті стресів, інтоксикацій і т. д. У ряді випадків провокуючий агент встановити не вдається.

Розвиток спадкових ГА обумовлено внутрішніми аномаліями еритроцитів (ендоеритроцитарні); набутих - впливом факторів, що діють поза еритроцитами (екзоеритроцитарні).

Спадково-обумовлені гемолітичні анемії (первинні)

Еритроцитопатії . Найчастіше зустрічається спадковий сімейний сфероцитоз(Мікросфероцитоз, хвороба Мінковського-Шоффара, білковозалежна мембранопатія).

Захворювання успадковується аутосомно-домінантним шляхом. В основі його розвитку лежить дефект структури мембрани еритроцитів, що призводить до зміни їх форми з дискоїдної на сферичну. Такі еритроцити не деформуються і при проходженні через вузькі капіляри втрачають частину мембранної речовини, зменшуються в розмірах, руйнуються. Їхня мембрана стає високопроникною для іонів натрію та води.

ДЕРЖАВНА ОСВІТАЛЬНА УСТАНОВА ВИЩОЇ ПРОФЕСІЙНОЇ ОСВІТИ «КРАСНОЯРСЬКА ДЕРЖАВНА МЕДИЧНА АКАДЕМІЯ ФЕДЕРАЛЬНОГО АГЕНСТВА ЗА ЗДОРОВ'ЯМИ ЗДОРОВ'Я. федра внутрішніх хвороб №2

Тимофєєва Л.М., Романова В.Я., Терещенко Ю.А.

КЛІНІЧНІ СИНДРОМИ У ГЕМАТОЛОГІЇ

студентів IV – VI курсів лікувального факультету)

Красноярськ

Клінічні синдроми в гематології: Методичні рекомендації для самостійної роботи студентів IV – VI курсів лікувального факультету / Тимофєєва Л.М., Романова В.Я., Терещенко Ю.А.-Красноярськ: КрасГМА, 2006. – 38 с.

Рецензент: зав. кафедрою терапії педіатричного факультету КрасДМА, д.м.н., професор Харків О.І.

У методичному посібнику дано перелік основних гематологічних синдромів, знання яких необхідне студентам у процесі вивчення гематології, вказано їх етіологію та критерії діагностики.

@ Тимофєєва Л.М., Романова В.Я., Терещенко Ю.А.

@ Красноярська державна медична академія, 2006

1. Анемічний синдром Скарги: запаморочення, хитка хода, потемніння в очах, шум у вухах, зниження

уваги, сонливість, задишка при ходьбі, серцебиття. При вираженій анемії може бути пастозність ніг, в деяких випадках - збочення смаку (люблять є неїстівні ве-

щи - крейда і т.п), поганий апетит і в деяких буває печіння в мові. Відзначаються хроні-

ні кровотечі - маткові, ректальні, ясенові, шлунково - кишкові; можуть бути

«Синці» на тілі без явних травм, дрібноточкові крововиливи. При деяких анеміях хворі виділяють темну сечу.

Клініка залежить від тяжкості захворювання та виду анемії і характеризується блідістю шкіри.

них покривів і слизових, сухістю або підвищеною вологістю, наявністю жовтяничності шкіри, «синяків» або геморагічних петехій, пастозністю стоп і гомілок. Слизова по-

лости рота може бути з жовтяничним відтінком, в деяких випадках мова може бути мало-

новим, гладким (мова Gunter). У деяких хворих можуть бути ламкими нігті, волосся,

поперхивание при ковтанні їжі (синдром Пламера - Вільсона). Може мати місце лімфоаденопатія. При аускультації серця виявляється м'який (функціональний) ко-

роткий систолічний шум, однаковий над усіма точками серця, частіше у верхівки; шум

«дзига» на яремних венах, тахікардія, АТ може бути в межах нормальних цифр.

Пальпація живота у деяких випадках може виявити спленомегалію.

Діагностика В аналізах крові визначають рівень гемоглобіну та еритроцитів, підраху-

ють колірний показник (він може бути нормо-, гіпо-і гіперхромним) і в багатьох слу-

чаях необхідно досліджувати рівень ретикулоцитів (у пошуках гемолізу, на фоні лікування вітаміном В12, крововтрати та депресії кровотворення), визначають кількість тромбоци-

тов, лейкоцитів, які можуть бути знижені при ряді анемій. Лікар - лаборант повинен від-

мітити візуально розміри та форму еритроцитів (макроїли мікроцити, анізо- і поїкіло-

цитоз, гіпохромія) та виділити, якщо такі є, мікросфероцити. У окремих випадках досліджують осмотичну стійкість еритроцитів, виконують пробу Кумбса. За показаннями підраховується мієлограма, за допомогою якої можна визначити, чи є анемія проявом гемобластозу (ОЛ, ХЛЛ, ММ) або в неї інший механізм (дефіцит вітаміну В12 депресія кровотворення). У деяких випадках показана трепанобіопсія. Визначають біохімічні показники - білірубін, сироваткове залізо, ОЖСС, показники азотисто-

го та білкового обмінів, LE – клітини, ревматоїдний фактор. Роблять аналізи сечі та калу. У

пошуках пухлини будь-якої локалізації – ФГС, іригоскопія, колоноскопія, ректоромано-

пія, УЗД органів черевної порожнини, ТРУЗІ, консультація фахівців - гінеколог, уро-

лог, невропатолог, ЛОР. При анеміях із тривалою лихоманкою – ЕхоКГ.

Хвороби, у яких може зустрітися анемічний синдром:

1. Усі відомі анемії (ЖДА, апластичні,В12 -дефіцитні, гемолітичні)

2. Гемобластози (гострі лейкози, хронічний лімфоїдний, хронічний мієлоїдний у термінальній стадії, мієломна хвороба)

3. Анемії, що рідко зустрічаються: рефрактерна анемія (МДС – мієлодиспластичний син-

дром), парціальна червоноклітинна аплазія, сидероахрестична анемія, пароксизмальна

нічна гемоглобінурія (Маркіафава – Мікелі)

4. Пухлини будь-якої локалізації і, особливо, шлунково-кишкового тракту

5. Хвороби шлунка та кишечника з ознаками явної або прихованої кровотечі; міоми матки, хронічний геморой

6. Хвороби печінки (цирози з явищами гіперспленізму)

7. ХНН, септичні стани, тромбоцитопенічна пурпура (при крововтратах)

8. Дифузні захворювання сполучної тканини (ВКВ, РА тощо)

2. Виразково – некротичний синдром Скарги. Біль у слизовій порожнині рота, кровоточивість ясен, неможливість прийому їжі

через болі, підвищення температури тіла до 37,5 – 40 0 ​​З ознобами, запах з рота, ви-

лення з піхви та дискомфорт у цій галузі, біль у задньому проході, утруднення дефе-

кації. Ці явища можуть бути первинними або на фоні прийому цитостатиків при гемобла-

Огляд. При гемобластозах: ясна гіперплазована (лейкемічна інфільтрація) з уча-

стками крововиливів, нависають над зубами, нерідко розпадаються в області інфільтратів,

можуть бути виразки з елементами крововиливів. При цитостатичній хворобі буває набряк слизової рота, який може переходити в гіперкератоз (білуваті накладання вна-

чале легко, а потім важко відокремлюються від слизової оболонки). Можливий виразковий стома-

тит, виразково – некротичні зміни у прямій кишці та піхву. При апластичній анемії запальні зміни слизової рота, прямої кишки з елементами крововиливу.

ній. При імунному агранулоцитозі - виразковий стоматит, некроз м'якого піднебіння з перфорації.

їй його й дуже. Променева хвороба: при дозі 5 Грей – набряк слизової оболонки рота, сухість у роті та порушення слиновиділення, слина в'язка. Розвиваються виразки на слизовій оболонці рота (хвиль-

образно - протягом 1 - 2-х місяців). Набряк змінюється появою щільних білуватих нальотів на яснах - гіперкератоз, який зовні нагадує молочницю. Виразковий стома-

Тит розвивається при опроміненні в дозі більше 1 Грею і зберігається 1-1,5 місяці. Відновлю-

ється слизова повністю. У дозі 10 Ґрей можливе зникнення салівації. Загальне спів-

стояння хворих зазвичай важке, аналогічні зміни можуть бути у внутрішніх органах.

Діагностика Аналіз крові з підрахунком усіх параметрів, стернальна пункція, огляд стоматологом, ЛОР - лікарем і проктологом, посів мазка з порожнини рота на флору, посів крові та сечі на стерильність, інструментальне дослідження внутрішніх органів за поки-

1. Гембластози (ОЛ, ХЛЛ, ХМЛ, ММ)

2. Цитостатична хвороба

3. Апластична анемія, імунний агранулоцитоз

4. Променева хвороба

3. Геморагічний синдром Скарги. Кровоточивість з ясен та лунки віддаленого зуба, дискомфорт в епігастральній

області, чорний стілець (мелена) при кровотечі із ШКТ (шлунок, кишечник, варикозні вени стравоходу, гемороїдальні вени), нирок (макро- та мікрогематурія), матки, з усіх місць ін'єкцій. Відзначається поява геморагічних петехій та «синяків» на тілі, сла-

бість, сонливість, головний біль, у деяких випадках лихоманка та озноби, болючість і припухлість деяких суглобів або збільшення їх в обсязі, міжм'язові гематоми.

Виражений біль в одному або кількох суглобах, збільшення їх в обсязі з-за крово-

лиття в порожнину суглобів, неможливість активних рухів, міжм'язові локальні болі від спонтанних крововиливів з раннього дитячого віку в залежності від кількості крові, що вилилася, можливі скарги анемічного характеру. При порушеннях згортання-

ня крові можливі кровотечі під час пологів, при оперативних втручаннях. При непра-

вільному використанні антикоагулянтів прямої та непрямої дії можливі геморра-

гічні прояви різного характеру.

клініка. При огляді шкіри і слизових оболонок реєструються дрібні геморагічні

ські висипання та «синці» різних розмірів, іноді блідість шкіри та слизових. Симпто-

ми «джгута» та «щипка» позитивні. Неврологічні прояви: головний біль, сні-

ня уваги, зору і слуху, осередкова симптоматика - все це характерно для тромбоцитопенії. При геморагічному васкуліті – дрібні геморагічні висипання на гомілках та тильній поверхні стоп, припухлість та болючість у суглобах при рухах, лихоманка, гематурія. При гемофілії - крововиливи в суглоби супроводжуються болем, зміною об'єму суглоба, неможливістю рухів, локальний біль у м'язах тіла від крововиливів, деформація суглобів, анкілози, атрофія м'язів,

виливів, деформація суглобів, анкілози, атрофія м'язів, що виникають з раннього дитинства.

ва. При захворюваннях печінки (цироз) – гепато – спленомегалія, судинні «зірочки», «caput meduse».

Діагностика Аналіз крові з підрахунком тромбоцитів, визначення часу згортання крові. Мієлограма з характеристикою всіх паростків кровотворення і особливо тромбоци-

тарного. Коагулограма з показниками факторів згортання, АЧТВ, рівня фібриногену,

МНО, показниками ПДФ і РФМК, адгезією та агрегацією тромбоцитів, ΥΙΙΙ, ΙΧ та ΧΙ факто-

ри. Трепанобіопсія виконується за показаннями. Біохімічний аналіз крові на біліру-

бін, АЛТ, АСТ, ПІ, ПВ, сечовину, креатинін. Аналіз сечі виявлення гематурії.

Для пошуку джерела кровотечі із ШКТ виконується ФГС, ректороманоскопія, а при необхідності рентгеноскопія шлунка, аналіз калу на приховану кров, УЗД черевної по-

лощі та сечового міхура, ТРУЗІ простати, колоноскопія, іригоскопія. Консультація гі-

неколога, УЗД матки. При неврологічній симптоматиці – комп'ютерна томографія го-

ловного мозку.

Хвороби, у яких зустрічається синдром

1. Тромбоцитопенічна пурпура

2. Хвороби Гланцмана, Віллебранда, Рандю – Ослера

3. Гемофілії

4. Геморагічний васкуліт

5. ДВС - синдром після тяжких операцій, травм або на тлі пухлин будь-якої локалізації.

ції з метастазами в кістковий мозок та пригніченням тромбоцитарного паростка

7. Апластична анемія,

8. Передозування антикоагулянтів непрямої дії

9. Хвороби печінки

4. Інтоксикаційний синдром

Виявляється: слабкістю, лихоманкою з ознобами, стійким підвищенням температури, недо-

ном, зниженням працездатності, іноді симптомами респіраторного захворювання верхніх дихальних шляхів або болями в слизовій порожнині рота. Первинне враження у лікаря складається про банальний процес, але якщо стан пацієнта викликає певний сумнів, слід подумати про інший генезі інтоксикації (пухлинному). При огляді пацієнта оцінюється тяжкість загального стану, зміни шкіри та слизових оболонок,

наявність лімфоаденопатії та гепато-спленомегалії, ураження опорно-рухового апарату, фізикальне обстеження інших систем.

З діагностичною метою слід виконати розгорнутий аналіз крові. Для підтвердження-

ня гемобластоза або апластичної анемії інформативними є зміни в лей-

коформуле (наявність бластних клітин, зсув лейкоформули вліво до мієлоцитів або лім-

фоцитоз), що дозволить лікареві припустити генез інтоксикаційного синдрому. Далі-

Уточнення діагнозу гемобластозу вимагає проведення стернальної пункції. Для пошуку інших причин ІС необхідно зробити й інші дослідження - посів крові на стериль-

ність, біопсію лімфовузла. Для виключення туберкульозу – рентгенологічне дослідження.

ня легень, бронхоскопію, аналіз мокротиння на БК. У деяких випадках потрібні консультації фахівців (фтизіатр, онколог).

Хвороби, при яких зустрічається синдром:

1. Терапевтичні інфекції на фоні лікування цитостатиками при гемобластозах: ангіна,

стоматит, гострий бронхіт або загострення хронічного, пневмонія, плеврит, урологіч-

ська інфекція і т.д.

2. Дифузні захворювання сполучної тканини

3. Туберкульоз

4. Онкологічне захворювання

5. Гемобластози (ОЛ, ХМЛ, ХЛЛ, ММ)

6. Гематосаркоми (лімфогранулематоз, лімфосаркоми)

5. Оссалгічний синдром Скарги на біль у плоских кістках (хребцях, ребрах, ключицях, лопатках, тазі), терпимі

по інтенсивності та тривалі, куповані тимчасово аналгетиками. У міру про-

гресування захворювання характер болю посилюється, біль обмежує рухи, сні-

ня працездатність. Поразка тіл хребців може проявитися корінцевою симптомом.

тикою будь-якого відділу хребта, що погано купується звичними аналгетиками. По-

статечно змінюється постава і хода хворого, відбувається скорочення зростання, при ходьбі хворий користується палицею. У деяких випадках має місце безболісні розростання кісткової тканини в ділянці обличчя, черепа, ключиць, ребер помірної щільності. З часом болі в кістках викликають знерухомлення пацієнтів.

Клінічні прояви залежать від ступеня тяжкості та вираженості больового синдрому,

обумовленого порушенням утворення остеобластами основної остеоїдної речовини кістки, що складається з багатої білками тканини (кісткової матриці) та порушення мінералізації

основної остеоїдної речовини шляхом відкладення фосфорнокислого кальцію у вигляді кри-

сталів гідрооксиаппатиту, що сприяє остеомаляції кістки. В онкогематології цей деструктивний процес викликається остеокластактивізуючим фактором пухлини кісткового мозку, що сприяє дифузному остеопорозу всіх плоских кісток, а пізніше і трубчастих.

Дифузний остеопороз поєднується з остеолізисом кісткової тканини та патологічними пере-

ломами. Компресійні переломи тіл хребців можуть викликати зниження зростання, повреж-

діння спинного мозку у вигляді розладів функції тазових органів. При зовнішньому огляді звертає увагу становище хворого, можливість активних рухів та відсутність ви-

димних кісткових змін. У запущених випадках можлива реакція лімфоїдної тканини,

розростання її в молочних залозах, пахвовій та пахвинній областях, під нижньою челю-

ністю. Гемодинамічні показники серцевої діяльності залежать від ступеня пухлинної інтоксикації, анемії, наявності банальної інфекції.

Захворювання, при яких має місце дифузний остеопороз, остеолізис та патоло-

гічні переломи кісток:

1. Множинна мієлома (генералізована плазмоцитома, хвороба Рустицького – Калера).

2. Ендокринні дисфункції у жінок у 40 – 60 років (період менопаузи), коли знижується функція жіночих статевих органів. Стареча остеомаляція кісткової тканини. Явлення ос-

теомаляції хребта у деяких випадках мають місце у вагітних.

3. Гіперпаратиреоз. Аденома паращитовидної залози (генералізована, фіброзна остео-

дистрофія, первинний гіперпаратиреоз) – фіброзний остит Реклінгаузена. Паратгормон посилює виділення кальцію та фосфору із сечею, відбувається патологічна декальцина-

ція кісток, що веде до деструкції останніх.

4. Цукровий діабет. Тривалий перебіг захворювання супроводжується порушенням образо-

вання кісткової матриці.

5.Остеопороз плоских і трубчастих кісток без клінічних проявів спостерігається при ті-

реотоксикозі. Причиною остеопорозу при синдромі Іценка - Кушинга є надлишкова продукція кортикостероїдів, що сприяє надмірному утворенню цукру з білків,

у зв'язку з чим виникає дефіцит білка, який буде необхідний освіти кісткової матриці.

Остеопороз більш виражений у хребті. Аналогічним чином викликає остеопороз тривала терапія глюкокортикостероїдами, оскільки знижується всмоктування кальцію із ШКТ та знижується його рівень у крові.

6. Захворювання нирок (вроджений дефект розвитку нирок, гідронефроз, кістозні нирки,

хронічний пієлонефрит) з порушенням екскреторної функції призводять до вторинного гіперпаратиреозу з порушенням обміну кальцію і фосфору.

7. Первинна пухлина кісткової тканини або метастази при лімфогранулематозі, гемангіомах,

бронхогенному раку, раку яєчників.

8. Тривале голодування, нефроз, спру, цироз печінки, що супроводжуються білковою недостатністю.

таточністю призводять до остеопорозу.

9. При артритах, невритах може розвинутися кісткова атрофія Зудека, яка виникає в ре-

порушення кровопостачання безпосередньо навколо основного вогнища ураження або в дистально розташованих кістках, що входять в даний суглоб.

10. Саркоїдоз (хвороба Бенье - Бека - Шаумана) з проявами в інших органах, крім лімфоїдної тканини. Найбільш відомий із них множинний кістозний остит (хвороба Юнглінга). Рентгенологічно визначаються кістозні просвітлення у фалангах рук та ніг.

Гіперкальціємія, поліурія і остеопороз хребта, що нерідко спостерігається при цьому.

характерна ознака саркоїдозу.

11. Деформуючий остит Педжету – причина захворювання невідома (деякі автори вважають його результатом атеросклерозу кісткових судин із порушенням харчування кістки).

Зустрічається переважно у старечому віці (60 – 70 років). Проявляється головними болями і збільшенням розміру черепа через надмірну діяльність остеобластів, при цьому кістки нестійкі до навантажень, що веде до викривлення, деформації кісток і спон-

дешевим переломам. Частіше уражаються великогомілкова кістка, череп, таз, стегнова кістка,

патологічні зміни локалізуються в крижах та поперековому відділі хребта. Ді-

агностиці допомагає рентгенівське дослідження кісток, яке виявляє потовщення кіркового шару кістки, а в структурі її реєструються стільникові та щілинні просвітлі-

ня. Рівень кальцію та неорганічного Фосфору в нормі, підвищена сироваткова луг-

ня фосфатаза. Крім ураження кісткової тканини при хворобі Педжета можуть уражатися очний і лицевий нерв, може бути парез м'якого піднебіння, приглухуватість, епілептичні при-

ласі, психоз, нецукровий діабет.

Діагностика:

1. Рентгенограми всіх кісток скелета для виявлення остеопорозу, остеомаляції або остео-

лізису та патологічних переломів. При вираженому больовому синдромі в кістках скелета доцільна стернальна пункція з морфологічним дослідженням клітинного складу кісткового мозку, особливо кількістю плазматичних клітин (більше 10% свідчить на користь множинної мієломи, тобто плазмоклітинної інфільтрації кісткового мозку), обна-

рушенням атипових клітин при метастазах пухлини в кістковий мозок. Якщо діагноз не уста-

новлен, то вдаються до біопсії кістки в ураженому ділянці, щоб виявити морфоло-

гічний субстрат хвороби - плазматичні клітини тощо.