Синдром передчасного збудження серцевих шлуночків. Парціальний синдром збудження шлуночків. Пройти лікування в Кореї, Ізраїлі, Німеччині, США

Раннє збудження (передзбудження) міокарда шлуночків синусовими чи передсердними імпульсами відбувається через вроджені мікроскопічні волокна – звані додаткові шляхи (ДП) (рисунок 89). Найчастіше зустрічається і має найбільше клінічне значення передсердно-шлуночкову сполуку або пучок Кента.
Клінічна значущість тракту Джеймса між передсердями та пучком Гіса недостатньо встановлена. В даний час не існує переконливих доказів специфічного LGL-синдрому, що характеризується коротким PR інтервалом, нормальним комплексом QRS та тахікардією, пов'язаною з пресердно-гісового тракту (Olgin J.E., Zipes D.P., 2001)
Синдром WPW
Під синдромом WPW (Wolf-Parkinson-White) розуміють напади НЖТ, пов'язані з наявністю передсердно-шлуночкової сполуки або пучка Кента. Виявлено мутацію гена (7q34-q36) відповідального за сімейну форму синдрому WPW (Gollob M.H., et al., 2001).
Уроджена передсердно-шлуночкова сполука зустрічається у 0,1-0,3% населення, причому переважають чоловіки (60-70%). Частота пароксизмальних тахіаритмій за наявності електрокардіографічних ознак ДП оцінюється на 10-36%.
тракт Джеймса

95. Основні додаткові шляхи проведення.
Діагностика
ЕКГ
Якщо існує ДП, то в більшості випадків спочатку збуджується основа шлуночка і це призводить до наступних змін на ЕКГ (рис. 96):

Дельта-хвиля: пологе висхідне коліно зубця R тривалістю 20-70 мсек і висотою 2-5 мм. Нерідко зустрічаються атипові варіанти дельта-хвилі: двофазна або негативна у формі зубця q(Q), що виявляються лише в одному-двох відведеннях.
Зауважимо, що визначити локалізацію ДП за наявністю та полярністю дельта-хвилі у різних відведеннях ЕКГ дуже складно. Наприклад, імовірна локалізація за типами А-С збігається з даними ЕФІ лише в 30-40%, а за таблицею J.Gallagher - у 60% (Чірейкін Л.В. та співавт., 1999). Для проведення деструкції інформативність цих методів є недостатньою, а для медикаментозного лікування знання локалізації ДП не має значення.
Електрокардіографічна картина може бути атиповою, якщо інтервал PR 120 мсек, комплекс QRS вузький, а дельта-хвиля слабо виражена. У цих випадках час проведення по нормальному АВ вузлу та ДП є близьким. Такі варіанти захворювання не виключають високої ЧСС у розвитку ФП.
Інтермітує форма характеризується наявністю змінених і нормальних комплексів QRS на одному записі ЕКГ. У таких випадках у комплексах без ознак збудження можуть виявлятися порушення реполяризації внаслідок «електичної пам'яті серця».
При ехокардіографії в зоні збудження може визначатися гіпокінезія, більш виражена в септальній зоні, ніж у стінці лівого шлуночка (Bart W.L.D., et al., 2010).
Симпатична активація прискорює проведення ДП, тоді як зміни тонусу парасимпатичної нервової системи мало змінює проведення.
Іноді зустрічаються ЕКГ з ознаками збудження та картиною БЛНПГ (рис. 97). У цьому випадку найчастіше є передсердно-фасцикулярний або нодофасцикулярний додатковий шлях, волокна якого зазвичай впроваджуються в праву ніжку пучка Гіса.

Діагностика латентної та прихованої форм
Зустрічаються форми з нормальним інтервалом PR та відсутністю дельта-хвилі. При латентній формі така картина обумовлена ​​повільним ДП, лівосторонньою локалізацією ДП або минущою блокадою ДП. У цих випадках можуть допомогти прийоми, що посилюють прояви феномена WPW:

• Вагусна проба.
• Блокада аВ проведення (верапаміл, АТФ).

• Вагусна проба – посилюється дельта-хвиля.
• Тест з верапамілом або АТФ – посилюється дельта-хвиля.
• Атропіновий тест – зменшується дельта-хвиля.
• Тест з прокаїнамідом або гілуритмалом - зменшується дельтахвиля, посилюються прояви внутрішньошлуночкової блокади.
• Електрофізіологічне дослідження.

• Ортодромна АВ реципрокна тахікардія 70-80%.
• Фібриляція передсердь 10-38%.
• Тремтіння передсердь 5%.
• Антидромна АВ реципрокна та передзбуджена тахікардія 4-5%. Прогноз за більшості тахікардій сприятливий, а частота раптової смерті становить близько 0,1% (Zardini M., et al., 1994).

Мал. 100. Зміни ЕКГ у I, V5-V6 відведеннях, схожі на дельта-хвилю.

Мал. 101. Псевдоінфарктні зміни ЕКГ у III відведенні.

Ортодромна тахікардія
Ортодромна (АВ реципрокна) тахікардія розвивається за механізмом reentry, коли імпульси проходять від передсердя до шлуночків через нормальну провідну систему (АВ вузол, система Гіса-Пуркін'є),

а повертаються до передсердя через ДП. На ЕКГ така тахікардія характеризується такими ознаками (рисунок 100):

• Ретроградні зубці Р' (негативні у II відведенні).
• Зубець Р розташований за комплексом QRS з RP'gt;100 мсек і зазвичай P'Rgt;RP'.
• Тахікардія ритмічна без АВ блокади.

плексами QRS практично не видно. Значно частіше зустрічається ортодромна тахікардія з блокадою проведення ніжками пучка Гіса.

Мал. 103. Ортодромна тахікардія з ЧСС = 204 за хв. RP = 180 мсек. Передзбуджена тахікардія

При синдромі WPW у 5-16% випадків трапляється кілька ДП. У цьому випадку можливий розвиток передзбудженої тахікардії, при якій імпульс проходить антероградно та ретроградно за ДП. Багато фахівців розглядають передзбуджену тахікардію в рамках антидромної тахікардії, оскільки між ними немає відмінностей на ЕКГ та в тактиці лікування.

Мал. 104. Ортодромна тахікардія з БЛНПГ та ЧСС = 176 за хв.
У відведенні VE видно зубці Р'. QP'=208 мсек, P'Qlt; QP'.

Фібриляція та тріпотіння передсердь
Зазвичай пацієнти з фібриляцією та тріпотінням передсердь мають також і АВ реципрокну тахікардію. Описані рідкісні випадки переходу ортодромної тахікардії (з ЧСС 180-200 за хв) у фібриляцію шлуночків.
Фібриляція та тріпотіння передсердь є дуже небезпечними при «швидкому» ДП, оскільки шлуночки збуджуються дуже часто та розвиваються тяжкі порушення гемодинаміки. Під час ФП зафіксовано частоту шлуночкової відповіді 360 хв.
Тригерним фактором ФП може бути міокардит передсердь, який може виявлятися у 50% пацієнтів з ознаками додаткового шляху проведення, раптово померлих (Basso С., et al., 2001).

Мал. 107. Фібриляція передсердь при синдромі WPW.
ЧСС 244-310 за хв.

Якщо частота збуджень шлуночків сягає 250 хв, виникає реальна загроза ФЖ. При високій ЧСС (gt; 250 за хв) вже перший напад тахіаритмії може закінчитися летально. На ЕКГ постійно чи періодично реєструються широкі комплекси (рис. 107).
Частота раптової смерті при синдромі WPW оцінюється в 0,15% щорічно, а у асимптомних хворих – нижче (Munger T.M., et al., 1993; Goudevenos J.A., et al., 2000). Виділяють фактори низького та високого ризику ФР (таблиці 45, 46; малюнки 109, 110, 111). Зауважимо, що непритомність не є предиктором підвищеного ризику раптової смерті.
Таблиця 45
Предиктори підвищеного ризику раптової смерті (ESC, 2001)

• При фібриляції передсердь мінімальний RR; 250 мсек.
• ЕРП ДП; 270 мсек.
• Численні ДП.

• Ознаки феномена WPW на ЕКГ є непостійними.
• Дельта-хвиля раптово (не поступово) зникає при фізичній

• Зникнення дельта-хвилі при медикаментозних пробах (прока-

• При фібриляції передсердь мінімальний RR 250 мсек.
• ЕРП ДП 270 мсек, точка Венкебаха ДП 250 за хв.

Електрофізіологічне дослідження
ЕФІ може бути проведено у пацієнтів з синдромом WPW для оцінки механізму тахіаритмії, електрофізіологічних властивостей ДП (точка Венкебаха та ЕРП ДП) та нормальної провідної системи, числа та локалізації ДП, ефективності антиаритмічної терапії або можливості аблації ДП.
Чреспищеводне ЕФІ
Чреспищеводне ЕФІ дозволяє:

• Виявити латентну або інтермітуючу форми. Наприклад, при лівій локалізації пучка Кента на ЕКГ передзбудження часто не виявляється.
• Оцінити функціональні властивості ДП. Наприклад, при «швидкому» ДП (ЕРП lt; 220-270 мсек, точка Венкебаха gt; 250 за хв) підвищений ризик ФШ (рисунки 110, 111).
• Діагностувати реципрокну тахікардію (рисунок 112).
• Підібрати профілактичне лікування тахікардії.

Мал. 110. Оцінка провідності ДП при чреспищеводном дослідженні.
ЕРП Дп = 210 мсек.

Мал. 111. Оцінка провідності ДП при чреспищеводном дослідженні.
Крапка Венкебаха ДП = 250 за хв.

Мал. 112. Індукування ортодромної тахікардії при частішій електрокардіостимуляції.

Внутрішньосерцеве дослідження
Внутрішньосерцеве ЕФІ, на відміну від чреспищеводного дослідження, дозволяє оцінити точну локалізацію та кількість ДП, виявити латентні ДП (таблиця 47). Ця інформація необхідна для проведення деструкції ДП та контролю за ефективністю лікування.
Таблиця 47
Показання для ЕФІ при збудженні шлуночків (ВНОА, 2011)

1. Пацієнти, яким показано катетерну або хірургічну абляцію ДП.
2. Пацієнти з збудженням шлуночків, які вижили після зупинки кровообігу або перенесли незрозумілі непритомності.
3. Пацієнти, які мають клінічну симптоматику, у яких визначення механізму розвитку аритмії або знання електрофізіологічних властивостей ДП та нормальної провідної системи має допомогти у виборі оптимальної терапії.

1. Асимптомні пацієнти з сімейним анамнезом раптової серцевої смерті або з збудженням шлуночків, але без спонтанних аритмій, робота яких пов'язана з підвищеним ризиком, і у яких знання електрофізіологічних характеристик ДП або індукованої тахікардії може сприяти визначенню рекомендацій щодо подальшого способу життя або терапії.
2. Пацієнти з збудженням шлуночків, які зазнають кардіохірургічного втручання з інших причин.

1. стадія: Короткочасні (lt; 20-30 хв) напади ортодромної тахікардії, що купуються рефлекторно.
2. стадія: Підвищення частоти та тривалості (30 хв-3 год) нападів, купірування одним антиаритмічним препаратом, іноді у поєднанні з вагусними пробами. Для профілактики тахікардії застосовують медикаменти.
3. стадія: Часті та тривалі (gt;3 год) напади ортодромної тахікардії, поява нападів ФП, ЖТ, ФЗ, порушення провідної системи (СССУ, БНПГ, АВ блокади), толерантності до антиаритмічних препаратів. Показано катетерну аблацію ДП.

Діагностики інфаркту міокарда допомагають різні фармакологічні тести. Наприклад, блокада ДП може призвести до зникнення електрокардіографічних ознак, зумовлених зміною перебігу збудження. Подібний результат можна в 30-50% отримати при прискоренні проведення АВ вузла за допомогою атропіну. Після запровадження АТФ прояви пучка Кента на ЕКГ посилюються. Зауважимо, що після зникнення ознак збудження може зберігатися негативний зубець Т (Surawicz B., 1996).
Формулювання діагнозу
За наявності електрокардіографічних ознак ДП на пропозицію Робочої групи експертів ВООЗ (1980) використовують термін феномен WPW, а разі приєднання тахікардії - синдром WPW.


Мал. 114. Зліва - постінфарктний кардіосклероз, що симулює феномен WPW з негативною дельта-хвильою. Праворуч – зміни при інфаркті міокарда (20 день), схожі на дельта-хвилю.

Виділяють такі клінічні форми феномена WPW:

• Маніфестуюча – постійні зміни ЕКГ (укорочений PQ, дельта-хвиля, широкий QRS).
• Інтермітуюча - тимчасові зміни ЕКГ, включаючи бради- та тахізалежні блокади ДП. При добовому моніторуванні ЕКГ типові зміни періодично зникають у 30-40% випадків, що зазвичай пов'язано з минущою блокадою ДП.
• Латентна - зміни ЕКГ з'являються лише за ЕФІ.
• Прихована - є лише ретроградне проведення імпульсу по ДП, тому ЕКГ спокою завжди нормальна і можлива ортодромна (АВ реципрокна) тахікардія.

Мал. 116. ЕКГ у пацієнта з інфарктом міокарда та феноменом WPW. ЕКГ наступного дня після 4-годинного загрудинного болю, КФК 950 мкм/л (А). ЕКГ через 4 дні (Б). Зазначається провал зубця R у відведеннях V3-4. У відведеннях V1-2 негативна дельта-хвиля.

Лікування
При безсимптомному феномені WPW зазвичай лікування не потрібне. Особам певних професій (льотчики, водолази, водії громадського транспорту, спортсмени) є доцільним проведення аблації.
За наявності непритомності проводять ЕФІ та катетерну деструкцію ДП. Профілактичне антиаритмічне лікування нині призначається рідко.

Ортодромна тахікардія
Купірування ортодромної АВ реципрокної тахікардії подібно до лікування аВ вузлової реципрокної тахікардії. Хорошим ефектом володіють вагусная проба, верапаміл (Ділтіазем) і ЧПЕС ​​(рисунок 117). Також з гарним ефектом використовують при неважких, тривалих та рідкісних нападах пероральні схеми лікування, наприклад, дилтіазем 120 мг + пропранолол 80 мг.
У поодиноких випадках можливий спонтанний перехід ортодромної тахікардії у ФП і тоді блокування АВ проведення верапамілом буде небажаним. Для таких ситуацій може знадобитися проведення екстреної ЕІТ.

Важливо зважати на підвищений ризик ФП при внутрішньовенному введенні АТФ. Так було в дослідженні S.A.Strickberger з співавт. (1997) призначення аденозину в дозі 12 мг внутрішньовенно при НЖТ у 12% випадків спричинив ФП.
Для профілактики тахікардії рекомендують препарати 1А, 1С чи 3 класи. Очевидно, можливе тривале застосування бета-блокаторів, особливо за відсутності ознак «швидкого» ДП (ACC/AHA/ESC, 2003). При неефективності чи непереносимості антиаритмічних препаратів показано катетерну деструкцію ДП.
Фібриляція передсердь
При високій ЧСС та тяжких гемодинамічних порушеннях необхідно відразу провести електричну кардіоверсію. В інших випадках для усунення тахікардії вибирають зазвичай препарати з сильним і швидким антиаритмічним ефектом, що добре блокують ДП, наприклад, пропафенон, прокаїнамід, а також ібутилід або флекаїнід. Аміодарон ефективний, проте відносно повільний розвиток ефекту у тяжких випадках обмежує його застосування.
Нещодавно введений у клінічну практику дофетилід показав хороший ефект, що купує, при синдромі WPW з ФП. Одноразове або повторне введення препарату усувало аритмію у 82% випадків (Krahn A.D., et al., 2001).
Таблиця 48
Вплив антиаритмічних препаратів на проведення ДП
Зазначимо, що оцінка впливу препаратів на швидкість проведення за ДП (таблиця 48) має значення в основному для лікування широкого
плексних тахікардій, особливо фібриляції та тріпотіння передсердь, а не ортодромної тахікардії. У зв'язку з можливістю прискорення проведення за ДП та розвитком ФР, внутрішньовенне введення антагоністів кальцію, бета-блокаторів та дигоксину протипоказане.
Якщо є фактори підвищеного ризику раптової смерті, то потрібна деструкція Дп. В інших випадках можна спробувати запобігти нападам за допомогою препаратів 1С або 3 класу.
Зауважимо, що з пероральному прийомі верапамілу ризик ФЖ не підвищується (Josephson M.E., et al., 2000). У нашому спостереженні після прийому 80 мг верапамілу на ЕКГ зареєстровано парадоксальне зникнення феномену WPW (рис. 118). При цьому жодного разу під час попередніх та наступних добових моніторувань ЕКГ без верапамілу не зазначено ознак блокади ДП. Очевидно, є Дп з різними електрофізіологічними властивостями та різною реакцією на фармакологічні засоби.

Антидромна тахікардія
Для купірування та профілактики антидромної тахікардії застосовують препарати 1А, 1С та 3 класи. На відміну від ортодромної тахікардії, в даному випадку не показані верапаміл та дигоксин, оскільки можливе підвищення ЧСС. При неефективності чи непереносимості антиаритмічних препаратів показано катетерну деструкцію ДП.
Немедикаментозне лікування
Катетерна радіочастотна аблація
Безпека, ефективність та відносно низька вартість радіочастотної катетерної аблації ДП роблять це лікування методом вибору у більшості пацієнтів із синдромом WPW. Методика лікування полягає у проведенні електродів до місця розташування ДП, виявленого попередньо при ЕФІ, та деструкції з'єднання електричним розрядом (рисунки 119, 120).
Ефективність лікування при ДП, розташованих у лівій вільній стінці, становить 91-98%, у септальній ділянці - 87%, у правій вільній стінці - 82%.
Загальна частота ускладнень та смерті становить 2,1% та 0,2%. Ускладнення включають ушкодження клапанів, тампонаду перикарда, АВ бло-

каду, легеневі та системні емболії. Важливо відзначити, що після успішної аблації ДП часто рецидивує ФП: у 12% у пацієнтів до 50 років, 35% у пацієнтів віком від 50 років та у 55% ​​у пацієнтів віком від 60 років (Dagres N., et al., 2001).

Таблиця 49
Показання до РЧА додаткових шляхів (ЗНОА, 2011)

1. клас (доведено ефективність)

1. Пацієнти з симптомними АВ реципрокними тахікардіями, стійкими до антиаритмічних препаратів, а також при непереносимості препаратів пацієнтом або його небажанні продовжувати довгострокову лікарську терапію.
2. Пацієнти з ФП (або іншою передсердною тахіаритмією) та швидкою шлуночковою відповіддю, пов'язаною з антероградним проведенням імпульсу по ДП, якщо тахікардія стійка до дії антиаритмічних препаратів, а також при непереносимості препаратів пацієнтом або його небажанні продовжувати тривалу антиаритмічну терапію.

1. клас (суперечливі дані про ефективність)

1. Пацієнти з АВ реципрокною тахікардією або ФП із високою частотою

1. Пацієнти з збудженням шлуночків, які не мають симптомів, якщо їхня професійна діяльність, страхові можливості, душевний комфорт або інтереси громадської безпеки будуть порушені внаслідок виникнення спонтанних тахіаритмій.
2. Пацієнти з Фп та контрольованою частотою шлуночкових відповідей з проведенням за ДП.
3. Пацієнти із сімейним анамнезом раптової серцевої смерті.

• Нормальна ЕКГ не відкидає наявності ДП.
• Визначення локалізації ДП за наявністю та полярністю дельтахвилі у різних відведеннях ЕКГ не має суттєвого клінічного значення.
• Вроджений пучок Кента може виявлятись на ЕКГ псевдоінфарктними змінами.
• Тактика ведення синдрому передзбудження шлуночків визначається наявністю тахікардії та провідними властивостями ДП.
• Пацієнтам певних професій з ознаками збудження на ЕКГ потрібне визначення електрофізіологічних властивостей ДП у зв'язку з високим ризиком несприятливих ситуацій при першому нападі тахікардії.
• Верапаміл і дигоксин прискорюють проведення додатковим шляхом Кента і можуть бути небезпечними при розвитку фібриляції або тріпотіння передсердь.
• АВ вузлова реципрокна тахікардія може бути обумовлена ​​ретроградно функціонуючим ДП.
• При тахікардії з дуже високою ЧСС (200-250 хв) потрібно виключати синдром передзбудження шлуночків.

Синдромом Вольфа-Паркінсона-Уайта (ВПВ, WPW) називають патологію, за якої відбуваються напади, спричинені наявністю в серцевій мускулатурі додаткового шляху збудження.Завдяки вченим Wolf, Parkinson, White в 1930 був описаний даний синдром. Існує навіть сімейна форма цього захворювання, при якому виявлено мутацію в одному з генів. Синдром WPW частіше хворіють чоловіки (у 70% випадків).

Що причина синдрому WPW?

В норміпровідна система серця влаштована таким чином, що збудження передається поступово від верхніх відділів до нижніх за певним "маршрутом":

робота провідної системи серця

• Генерація ритму відбувається у клітинах синусно-передсердного вузла, який розташований у правому передсерді;
• Потім нервове збудження поширюється по передсердям і досягає передсердно-шлуночкового вузла;
• Імпульс передається до пучка Гіса, від якого відходять дві ніжки до правого та лівого шлуночка серця відповідно;
• Хвиля збудження передається від ніжок пучка Гіса по волокнах Пуркіньє, які досягають кожної м'язової клітини обох шлуночків серця.

Завдяки проходженню такого "маршруту" нервового імпульсу досягається необхідна координація та синхронізація скорочень серця.

При синдромі ВПВ збудження передається безпосередньо від передсердя (правого або лівого) до одного із шлуночків серця в обхід передсердно-шлуночкового вузла. Це відбувається через наявність у провідній системі серця патологічного пучка Кента, який з'єднує передсердя та шлуночок. В результаті цього хвиля збудження передається до м'язових клітин одного зі шлуночків набагато швидше, ніж у нормі. З цієї причини синдром ВПВ має синонім: передчасне збудження шлуночків. Подібна дискоординація роботи серця є причиною виникнення різних при даній патології.

Чим відрізняється феномен WPW від синдрому WPW?

Не завжди в осіб, які мають порушення у провідній системі серця, є скарги чи клінічні прояви. З цієї причини було вирішено запровадити поняття “феномена WPW”, який реєструється виключно на електрокардіограмі у людей, які не пред'являють жодних скарг. У ході численних досліджень було виявлено, що у 30-40% людей цей феномен діагностувався випадково під час проведення скринінгових досліджень, профілактичних оглядів. Але не можна ставитися до феномену WPW несерйозно, адже в деяких ситуаціях прояв даної патології може статися раптово, наприклад, фактором, що провокує, може стати емоційне хвилювання, вживання алкоголю, фізичні навантаження. Крім того, у 0,3% феномен WPW може навіть спричинити раптову серцеву смерть.

Симптоми та діагностика синдрому WPW

Найчастіше виявляються такі симптоми:

1. , діти можуть охарактеризувати цей стан такими порівняннями, як “серце вистрибує, колотиться”.
2. Запаморочення.
3. Непритомний стан, що частіше зустрічається у дітей.
4. Болі в ділянці серця (давлячі, колючі).
5. Почуття нестачі повітря.
6. У немовлят під час нападу тахікардії можлива відмова від годівлі, підвищена пітливість, плаксивість, слабкість, при цьому частота серцевих скорочень може досягати 250-300 уд. за хв.

Варіанти перебігу патології

• Безсимптомний перебіг(У 30-40% пацієнтів).
• Легка течія. Характерні нетривалі напади тахікардії, які тривають 15-20 хвилин та самостійно проходять.
• Для середньої тяжкостісиндрому ВПВ характерно збільшення тривалості нападів до 3 годин. Тахікардія самостійно не проходить, необхідне застосування протиаритмічних препаратів.
• Тяжка течіяхарактеризується тривалими нападами (більше 3 годин) з появою серйозних порушень ритму (, або безладне скорочення передсердь та ін). Ці напади не купіруються лікарськими препаратами. У зв'язку з тим, що такі серйозні порушення ритму небезпечні високим відсотком смерті (близько 1,5-2%), то при тяжкому перебігу синдрому WPW рекомендовано хірургічне лікування.

Діагностичні ознаки

При обстеженні пацієнта можна виявити:

Іноді на ЕКГ реєструються нормальні комплекси у поєднанні з патологічними, у таких випадках прийнято говорити про “минущий синдром ВПВ”.

Чи небезпечний синдром WPW?

Навіть незважаючи на відсутність клінічних проявів даної патології (при безсимптомному перебігу), до неї потрібно ставитися дуже серйозно.Не можна забувати, що існують фактори, які можуть спровокувати напад тахікардії на фоні добробуту, що здається.

Батькам варто знати, що діти, у яких виявили цей синдром, не повинні займатися важким спортом, коли організм зазнає важких навантажень (хокей, футбол, фігурне катання та ін.). Легковажне ставлення до цього захворювання може призвести до незворотних наслідків. До цього дня люди з цією патологією продовжують вмирати від раптової серцевої смерті під час різних матчів, змагань тощо. Таким чином, якщо лікар наполягає відмовитись від занять спортом, ці рекомендації не можна ігнорувати.

Чи беруть до армії із синдромом WPW?

Для підтвердження синдрому WPW необхідно пройти всі необхідні обстеження: електрокардіографію, електрофізіологічне дослідження, цілодобова реєстрація ЕКГ, за необхідності – проби із навантаженнями. Особи, у яких підтвердилася наявність синдрому WPW, звільняються від призову та служби в армії.

Як усунути синдром?

Крім лікарських препаратів існують ще й методи, що заслуговують на особливу увагу.

Активація вагусних рефлексів

Іннервація серця влаштована досить складно. Відомо, що серце – унікальний орган, у якому виникає нервовий імпульс, незалежно від впливу нервової системи. Простими словами, серце може працювати автономно в організмі людини. Але це не означає, що серцевий м'яз зовсім не підкоряється нервовій системі. До м'язових клітин підходять нервові волокна двох типів: симпатичні та парасимпатичні. Перша група волокон активує роботу серця, друга – уповільнює серцевий ритм. Парасимпатичні волокна проходять у складі блукаючого нерва (nervus vagus), звідси походить і назва рефлексів – вагусні. З вище сказаного стає зрозуміло, що для усунення нападу тахікардії потрібно активувати саме парасимпатичну нервову систему, а саме – блукаючий нерв. Найбільш відомими з усіх подібних методик є такі:

1. Рефлекс Ашнера. Доведено, що при помірному натисканні на очні яблука відбувається уповільнення серцебиття і напад тахікардії може припинитися. Тиск слід чинити протягом 20-30 секунд.
2. Затримка дихання та скорочення м'язів животатакож призводить до активації блукаючого нерва. Тому йога та правильне дихання можуть як попередити настання нападів тахікардії, так і припинити їх у разі виникнення.

Медикаментозне лікування

Ефективні при нападах тахікардії, порушеннях ритму такі групи препаратів:

• Адреноблокатори. впливає на рецептори у серцевому м'язі, за рахунок чого знижується частота серцевих скорочень. При лікуванні нападів тахікардії часто використовується препарат Пропранолол (Анаприлін, Обзидан). Однак його ефективність досягає лише 55-60%. Також важливо пам'ятати, що цей препарат протипоказаний при низькому тиску та бронхіальній астмі.
• "Прокаїнамід"має високу ефективність при синдромі WPW. Даний препарат краще вводити внутрішньовенно струминно, але дуже повільно, попередньо розчинивши препарат із 10 мл фізіологічного розчину. Загальний обсяг речовини, що вводиться, повинен бути 20 мл (10 мл "Прокаїнаміду" і 10 мл фізіологічного розчину). Вводити необхідно протягом 8-10 хвилин, контролюючи артеріальний тиск, частоту серцевих скорочень з подальшою реєстрацією електрокардіограми. Пацієнт повинен перебувати в горизонтальному положенні, оскільки “Прокаїнамід” має здатність знижувати тиск. Як правило, у 80% випадків після введення препарату у пацієнта відновлюється серцевий ритм.
• "Пропафенон" ("Пропанорм")– антиаритмічний препарат, який має високу ефективність при купіруванні нападів тахікардії, пов'язаних із синдромом ВПВ. Даний лікарський засіб застосовується у таблетованій формі, що дуже зручно. Протипоказаннями є: серцева недостатність, інфаркт міокарда, вік до 18 років, значне зниження тиску та блокади у провідній системі серця.

Важливо!З обережністю варто приймати препарат “Аміодарон”. Незважаючи на те, що у показаннях до цих ліків в анотації зазначений синдром WPW, у клінічних випробуваннях було виявлено, що прийом “Аміодарону” в окремих випадках може спровокувати фібриляцію (безладне скорочення) шлуночків.

Абсолютно протипоказаний прийом при синдромі ВПВ наступних груп препаратів:

1. Блокатори кальцієвих каналів, наприклад, "Верапаміл" ("Ділтіазем", "Ізоптін"). Ця група лікарських засобів здатна покращувати провідність нервового імпульсу, у тому числі і в додатковому пучку Кента, за рахунок чого можлива поява фібриляції шлуночків, тріпотіння передсердь. Ці стани дуже небезпечні.
2. Препарати АТФнаприклад “Аденозин”. Доведено, що у 12% випадків у пацієнтів із синдромом ВПВ даний препарат викликає фібриляцію передсердь.

Електрофізіологічні методи відновлення ритму

Операція при синдромі WPW

Операція є радикальним способом лікування цієї патології, її ефективність досягає 95%і допомагає назавжди позбутися пацієнтів нападів тахікардії. Суть оперативного лікування полягає у руйнуванні (деструкції) патологічних нервових волокон пучка Кента, завдяки чому збудження від передсердь до шлуночків проходить фізіологічним шляхом через передсердно-шлуночкову сполуку.

Показання до операції:

1. Пацієнти із частими нападами тахікардії.
2. Тривалі напади, що погано піддаються медикаментозному лікуванню.
3. Пацієнти, родичі яких помирали від раптової серцевої смерті, із сімейною формою WPW-синдрому.
4. Рекомендована операція також людям із професіями, які потребують підвищеної уваги, від яких залежить життя інших людей.

Як проводиться операція?

Перед операцією необхідно ретельне обстеження пацієнта для того, щоб з'ясувати точне розташування патологічних вогнищ у системі серця, що проводить.

Техніка операції:

• Під місцевою анестезією вводиться катетер через стегнову артерію.
• Під контролем ренген-апарату лікар вводить цей катетер у порожнину серця, досягаючи необхідної ділянки, де проходить патологічний пучок нервових волокон.
• Через електрод подається енергія радіовипромінювання, завдяки якій .
• У деяких випадках використовують кріовплив (за допомогою холоду), при цьому відбувається заморожування пучка Кента.
• Після проведення цієї операції катетер виводиться через стегнову артерію.
• Найчастіше ритм серця відновлюється, лише у 5% випадків можливі рецидиви. Як правило, це пов'язано з недостатнім руйнуванням пучка Кента або наявністю додаткових волокон, які не зруйнували під час операції.

Синдром WPW займає перше місце серед причин, що викликають патологічні тахікардії та порушення ритму у дітей. Крім того, навіть при безсимптомному перебігу дана патологія таїть у собі приховану небезпеку, адже спровокувати напад аритмії, або навіть викликати раптову серцеву смерть може надмірне фізичне навантаження на тлі “уявного” добробуту та відсутності скарг. Стає очевидним, що синдром WPW є "платформою", або основою для реалізації зриву серцевого ритму. Саме тому необхідно якомога раніше поставити діагноз, а також призначити ефективну терапію. Хороші результати показали оперативні методи лікування синдрому WPW, які у 95% випадків дозволяють пацієнтові назавжди позбутися нападів, що суттєво підвищує якість життя.

Відео: синдром WPW (міні-лекція англійською)

Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта ( синдром WPW) - клініко-електрокардіографічний синдром, що характеризується передзбудженням шлуночків за додатковими атріовентрикулярними шляхами проведення та розвитком пароксизмальних тахіаритмій. Синдром WPW супроводжується різними аритміями: надшлуночковою тахікардією, фібриляцією або тріпотінням передсердь, передсердною та шлуночковою екстрасистолією з відповідною суб'єктивною симптоматикою (відчуттям серцебиття, задишкою, гіпотензією, запамороченням, непритомністю). Діагностика синдрому WPW заснована на даних ЕКГ, добового ЕКГ-моніторування, ЕхоКГ, ПЕККС, ЕФІ. Лікування синдрому WPW може включати антиаритмічну терапію, черезстравохідну електрокардіостимуляцію, катетерну РЧА.

Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта (синдром WPW) - синдром передчасного збудження шлуночків, обумовлений проведенням імпульсів по додаткових аномальних провідних пучках, що з'єднує передсердя і шлуночки. Поширеність синдрому WPW, за даними кардіології, становить 0,15-2%. Синдром WPW найчастіше зустрічається серед чоловіків; здебільшого маніфестує у молодому віці (10-20 років), рідше - у осіб старшого віку. Клінічне значення синдрому WPW полягає в тому, що за його наявності часто розвиваються тяжкі порушення серцевого ритму, які становлять загрозу для життя хворого та потребують особливих підходів до лікування.

Причини синдрому WPW

На думку більшості авторів, синдром WPW, обумовлений збереженням додаткових атріовентрикулярних сполук у результаті незавершеного кардіогенезу. При цьому відбувається неповна регресія м'язових волокон на етапі формування фіброзних кілець трикуспідального та мітрального клапанів.

У нормі додаткові м'язові шляхи, що з'єднують передсердя та шлуночки, існують у всіх ембріонів на ранніх стадіях розвитку, але поступово вони стоншуються, скорочуються та повністю зникають після 20-го тижня розвитку. При порушенні формування фіброзних атріовентрикулярних кілець м'язові волокна зберігаються та становлять анатомічну основу синдрому WPW. Незважаючи на вроджений характер додаткових АВ-з'єднань, синдром WPW може вперше проявитись у будь-якому віці. При сімейній формі синдрому WPW найчастіше мають місце множинні додаткові атріовентрикулярні сполуки.

У 30% випадків синдром WPW поєднується з вродженими вадами серця (аномалією Ебштейна, пролапсом мітрального клапана, дефектами міжпередсердної та міжшлуночкової перегородки, зошитом Фалло), дизембріогенетичними стигмами (дисплазією сполучної тканини), на.

Класифікація синдрому WPW

За рекомендацією ВООЗ, розрізняють феномен та синдром WPW. Феномен WPW характеризується електрокардіографічними ознаками проведення імпульсу за додатковими сполуками та збудженням шлуночків, але без клінічних проявів АВ реципрокної тахікардії (re-entry). Під синдромом WPW мається на увазі поєднання передзбудження шлуночків із симптоматичною тахікардією.

З урахуванням морфологічного субстрату, виділяють кілька анатомічних варіантів синдрому WPW.

I. З додатковими м'язовими АВ-волокнами:

• що йдуть через додаткове ліве або праве парієтальне АВ-з'єднання
• що йдуть через аортально-мітральну фіброзну сполуку
• що йдуть від вушка правого чи лівого передсердя
• пов'язаними з аневризмою синуса Вальсальви або середньої вени серця
• септальними, парасептальними верхніми або нижніми

ІІ. Зі спеціалізованими м'язовими АВ-волокнами («пучками Кента»), що походять з рудиментарної, аналогічної структурі атріовентрикулярного вузла, тканини:

• атріо-фасцикулярними - входять у праву ніжку пучка Гіса
• що входять до міокарда правого шлуночка.

Виділяють кілька клінічних форм синдрому WPW:

• а) маніфестуючу – з постійною наявністю дельта-хвилі, синусовим ритмом та епізодами атріовентрикулярної реципрокної тахікардії.
• б) інтермітуючу – з минущим передзбудженням шлуночків, синусовим ритмом та верифікованою атріовентрикулярною реципрокною тахікардією.
• в) приховану – з ретроградним проведенням додаткового атріовентрикулярного з'єднання. Електрокардіографічні ознаки синдрому WPW не виявляються, є епізоди атріовентрикулярної реципрокної тахікардії.

Патогенез синдрому WPW

Синдром WPW обумовлений поширенням збудження від передсердь до шлуночків додатковими аномальними шляхами проведення. Внаслідок цього збудження частини або всього міокарда шлуночків відбувається раніше, ніж при поширенні імпульсу звичайним шляхом - по АВ-вузлу, пучку та гілкам Гіса. Порушення шлуночків відбивається на електрокардіограмі у вигляді додаткової хвилі деполяризації – дельта-хвилі. Інтервал P-Q(R) при цьому коротшає, а тривалість QRS збільшується.

Коли в шлуночки приходить основна хвиля деполяризації, їхнє зіткнення в серцевому м'язі реєструється у вигляді так званого зливного комплексу QRS, який стає дещо деформованим і розширеним. Нетипове збудження шлуночків супроводжується порушенням послідовності процесів реполяризації, що знаходить вираз на ЕКГ у вигляді дискордантного комплексу QRS усунення RS-T сегмента та зміни полярності зубця T.

Виникнення при синдромі WPW пароксизмів суправентрикулярної тахікардії, мерехтіння та тріпотіння передсердь пов'язане з формуванням кругової хвилі збудження (re-entry). У цьому випадку імпульс AB-вузлом рухається в антероградному напрямку (від передсердь до шлуночків), а по додаткових шляхах – у ретроградному напрямку (від шлуночків до передсердь).

Симптоми синдрому WPW

Клінічна маніфестація синдрому WPW відбувається у будь-якому віці, перед тим його перебіг може бути асимптомним. Синдром WPW супроводжується різними порушеннями серцевого ритму: реципрокною надшлуночковою тахікардією (80%), фібриляцією передсердь (15-30%), тріпотінням передсердь (5%) із частотою 280-320 уд. за хв. Іноді при синдромі WPW розвиваються менш специфічні аритмії - передсердна та шлуночкова екстрасистолія, шлуночкова тахікардія.

Приступи аритмії можуть виникати під впливом емоційної чи фізичної перенапруги, зловживання алкоголем чи спонтанно, без видимих ​​причин. Під час аритмічного нападу з'являються відчуття серцебиття та завмирання серця, кардіалгії, відчуття нестачі повітря. Мерехтіння та тріпотіння передсердь супроводжується запамороченням, непритомністю, задишкою, артеріальною гіпотензією; при переході у фібриляцію шлуночків може настати раптова серцева смерть.

Пароксизми аритмії при синдромі WPW можуть тривати від кількох секунд за кілька годин; іноді вони купіруються самостійно або після виконання рефлекторних прийомів. Затяжні пароксизми вимагають госпіталізації хворого та втручання кардіолога.

Діагностика синдрому WPW

При підозрі на синдром WPW проводиться комплексна клініко-інструментальна діагностика: ЕКГ у 12 відведеннях, трансторакальна ехокардіографія, моніторування ЕКГ по Холтеру, черезстравохідна електрокардіостимуляція, електрофізіологічне дослідження серця.

До електрокардіографічних критеріїв синдрому WPW відносяться: скорочення PQ-інтервалу (менше 0,12 с), деформований зливний QRS-комплекс, наявність дельта-хвилі. Добове ЕКГ моніторування застосовується виявлення минулих порушень ритму. Під час проведення УЗД серця виявляються супутні вади серця, кардіоміопатію.

Проведення чресхарчової електрокардіостимуляції при синдромі WPW дозволяє довести наявність додаткових шляхів проведення, індукувати пароксизми аритмії. Ендокардіальне ЕФД дозволяє точно визначити локалізацію та кількість додаткових шляхів, верифікувати клінічну форму синдрому WPW, вибрати та оцінити ефективність лікарської терапії або РЧА. Диференціальну діагностику синдрому WPW проводять із блокадами ніжок пучка Гіса.

Лікування синдрому WPW

За відсутності пароксизмів аритмії синдром WPW не потребує спеціального лікування. При гемодинамічно значущих нападах, що супроводжуються синкопе, стенокардією, гіпотензією, наростанням ознак серцевої недостатності, потрібне виконання негайної зовнішньої електричної кардіоверсії або чреспищеводної електрокардіостимуляції.

У деяких випадках для усунення пароксизмів аритмій ефективними виявляються рефлекторні вагусні маневри (масаж каротидного синуса, проба Вальсальви), внутрішньовенне введення АТФ або блокаторів кальцієвих каналів (верапамілу), антиаритмічних препаратів (новокаїнаміда, аймаліну, пропафенону). Надалі пацієнтам із синдромом WPW показана постійна антиаритмічна терапія.

У разі резистентності до антиаритмічних препаратів розвитку фібриляцією передсердь проводиться катетерна радіочастотна абляція додаткових шляхів проведення трансаортальним (ретроградним) або транссептальним доступом. Ефективність РЧА при синдромі WPW сягає 95%, ризик рецидивів становить 5-8%.

Прогноз та профілактика синдрому WPW

У пацієнтів із безсимптомним перебігом синдрому WPW прогноз сприятливий. Лікування та спостереження потрібно лише особам, які мають обтяжений сімейний анамнез щодо раптової смерті та професійні показання (спортсменам, льотчикам та ін.). За наявності скарг чи життєзагрозливих аритмій необхідно проведення повного комплексу діагностичного обстеження для вибору оптимального методу лікування.

Пацієнти з синдромом WPW (у тому числі перенесли РЧА) потребують спостереження кардіолога-аритмолога та кардіохірурга. Профілактика синдрому WPW має вторинний характер і полягає у проведенні протиаритмічної терапії для запобігання повторним епізодам аритмій.

Передзбудженням шлуночків називають ЕКГ-феномен, що виявляється укороченням інтервалу Р-Q до 0,11 с і менше.

Ізольоване скорочення інтервалу Р-Q називають феноменом LCL (Lown – Cannong-Levine). У тих випадках, коли скорочення Р-Q поєднується з розширенням QRS і А-хвиль, що частково нашаровується на шлуночковий комплекс, його називають феноменом WPW (Wolf - Parkinson - White).

Частота феноменів збудження у спортсменів та осіб, які не займаються, однакова і становить 0,2-0,6%. За даними інших авторів, у спортсменів феномен WPW зустрічається найчастіше. Він стає клінічно значущим, коли виникають пароксизми [Кушаковський М. З, 1974].

Феномени збудження шлуночків найчастіше пов'язані з існуванням додаткових провідних шляхів між передсердями та шлуночками. У частині випадків ці додаткові шляхи мають високу рефрактерність і ніяк себе не виявляють. Несприятливі зовнішні впливи, у тому числі надмірне фізичне навантаження, можуть змінити стан атріовентрикулярного проведення та сприяти появі феномену збудження.

Наведемо приклад виникнення феномена WPW за надмірних фізичних навантажень.

На вихідній спортсмена Ст, 17 років, ковзаняра I розряду (рис. 9), зареєстрований синусовий ритм (а) Р - Q - 0,17 с. При повторному обстеженні в період вкрай інтенсивних щоденних тренувань з'явився феномен WPW, тип А(б), який зник через 1 місяць після припинення спортивних тренувань (в).

Поява та зникнення феномену збудження в даному випадку не супроводжувалося якоюсь клінічною симптоматикою. Можна припустити, що причиною, що сприяє включенню аномального шляху проведення є погіршення атріовентрикулярного проведення або зменшення рефрактерності додаткового шляху.

Феномени збудження у спортсменів завжди вимагають до себе пильної уваги. Справа в тому, що спортсмен може не відчувати короткі тахікардії, а нерідко і приховувати факти раптового виникнення серцебиття. У той же час синдроми збудження небезпечні не тільки розвитком пароксизмів тахікардії, але й тим, що збудженню шлуночків у 20-30 % випадків супроводжують інші аномалії розвитку серця, серед яких слід передусім назвати дефекти міжпередсердної або міжшлуночкової перегородки, пролапс стулок мітрального клапана. М. С, Журавльова Н. Би., 1981]. Очевидно, що виявлення поєднаних дефектів розвитку серця необхідне насамперед на етапі відбору до занять фізкультурою та спортом. У разі поєднаних пороків розвитку серця, як і за наявності феномена предвозбуждения, заняття спортом протипоказані.

Складніше справа при вирішенні експертних питань про можливість занять спортом у тих випадках, коли феномени збудження виявляються у чинних спортсменів. Спроби використовувати для оцінки клінічної значущості феноменів збудження проб з атропіном і фізичним навантаженням малоперспективні.

Слід пам'ятати про те, що синдром збудження може лежати в основі пароксизму тріпотіння та мерехтіння передсердь. Як відомо, ці стани становлять близько 1/10 всіх тахіаритмій при синдромі WPW і, за даними Chung (1977), Wallens (1983), частіше розвиваються при лівому розташуванні пучка Кента. 2 випадки виникнення тріпотіння передсердь на фоні синдрому WPW у спортсменів описали Г. І. Перов та С. Є. Світлична (1986), тому при виявленні пароксизму тріпотіння або мерехтіння передсердь слід, після ліквідації нападу, вести пошук додаткових провідних шляхів, при необхідності проводити таким спортсменам електрофізіологічні дослідження та, що дуже важливо, виключити органічні зміни серця (наприклад, недіагностований лівий венозний отвор тощо).

Лікування синдрому передчасного збудження шлуночків може бути консервативним та хірургічним. За відсутності симптоматики можна уникнути і терапії.

Що це таке

Синдром передчасного збудження шлуночків – це прискорене проведення імпульсу між передсердям та шлуночками. , що реалізується внаслідок наявності додаткових (аномальних) провідних шляхів. Синдром передчасного збудження шлуночків проявляється характерними змінами, які помітні під час проведення ЕКГ, і навіть може супроводжуватися пароксизмами серцевих тахіаритмій.

Різновиди синдрому

На сьогоднішній день виділяють кілька варіантів цієї патології, які відрізняються деякими особливостями, що відбиваються на електрокардіограмі. Відомі такі види аномальних провідних шляхів:

• Пучки Кента– аномальні шляхи, що з'єднують передсердя та шлуночки, минаючи атріовентрикулярний вузол.
• Пучки Джеймса– провідний шлях, розташований між нижньою частиною атріовентрикулярного вузла та синоатріальним вузлом.
• Пучки Махейма- з'єднують атріовентрикулярний вузол (або початку пучка Гіса) з правою частиною міжшлуночкової перегородки або з розгалуженнями правої ніжки пучка Гіса.
• Пучки Брешенмаше- Проводить шлях, що пов'язує праве передсердя зі стовбуром пучка Гіса.

Серед різновидів синдром передчасного збудження шлуночків у клінічній практиці найчастіше відзначають синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта, який обумовлений наявністю аномальних пучків Кента. Також виділяють і синдром Клерка-Леві-Крістенко (за наявності пучків Джеймса), при якому реєструється скорочення інтервалу P-Q(R) на електрокардіограмі.

Крім, згаданих вище додаткових провідних шляхів, існують інші аномальні шляхи проведення. Приблизно у 5-10% хворих на синдроми передчасного збудження шлуночків відзначаються кілька додаткових шляхів проведення.

Симптоматика

Нерідко синдром передчасного збудження шлуночків протікає безсимптомно, і виявити патологію можна лише з допомогою електрокардіографії. Більше половини пацієнтів скаржаться на серцебиття, задишку, біль у грудях, панічні атаки та втрату свідомості.

Найбільш небезпечним проявом синдрому передчасного збудження шлуночків є фібриляція передсердь, яка супроводжується стрімким збільшенням частоти серцевих скорочень, серйозними порушеннями та може закінчитися раптовою смертю хворого. Факторами ризику розвитку фібриляції передсердь є вік, чоловіча стать та наявність синкопальних станів в анамнезі.

Лікування

Безсимптомний перебіг синдрому передчасного збудження шлуночків, як правило, не потребує жодного специфічного лікування.

Якщо захворювання ускладнене наявністю пароксизмів серцевих тахіаритмій, то вдаються до медикаментозного лікування, суть якого полягає у купіруванні та профілактиці нападів. В даному випадку для підбору медикаментозних засобів велике значення має характер та перебіг аритмії. При ортодомній реципрокній тахікардії препаратами першого ряду є засоби на основі аденозину. Також доцільно застосування бета-адреноблокаторів, які з метою усунення можуть вводитися внутрішньовенно.

При пароксизмальних тахіаритміях також призначають препарати на основі верапамілу та серцеві глікозиди. Однак за наявності розширених шлуночкових комплексів від застосування цих препаратів варто утриматися, оскільки підвищують провідність у додаткових пучках.