3925 0

Синдром Поланда

Відповідно у французькій та німецькій літературі, проте названий ім'ям англійського студента-медика Альфреда Поланда, який у 1841 р. опублікував частковий опис цієї деформації, що зустрілася йому на секції. Повна характеристика деформації з її компонентами виникла у літературі лише 1895 р.

Кожен пацієнт має різні компоненти синдрому Поланда, який зустрічається спорадично, з частотою 1 на 30 000 — 1 на 32 000 новонароджених і рідко носить сімейний характер. Поразка кистей варіює за широкістю та тяжкістю. Передбачається, що в етіології синдрому Поланда грає роль аномальна міграція ембріональних тканин, що утворюють грудні м'язи, гіпоплазія підключичної артерії або внутрішньоутробне ушкодження. Жодна теорія досі не знайшла достовірного підтвердження.

Деформація грудної стінки при синдромі Поланда варіює від легкої гіпоплазії ребер та реберних хрящів на стороні ураження до аплазії передньої частини ребер та всіх реберних хрящів (рис. 15-8). Так, за даними одного з досліджень, серед 75 хворих із синдромом Поланда у 41 не було деформації грудної стінки, 10 мали гіпоплазію ребер без локальних ділянок втиску, у 16 ​​відзначалася деформація ребер із западенням, причому у 11 із них западіння було значним. І нарешті, у 8 спостереженнях виявлено аплазію ребер.35 Важливо помститися, що між ступенем деформації кисті та грудної клітини не виявлено кореляції.

Мал. 15-8. Аномалії грудної клітки при синдромі Поланда. Найбільш часто реберний каркас абсолютно нормальний, лише відсутні грудні м'язи.
В, Западання ураженої сторони грудної стінки з ротацією та (часто) западенням грудини. Нерідко з протилежного боку є кільоподібна деформація.
С, гіпоплазія ребер на ураженому боці, але без суттєвого влавлення. Цей варіант зазвичай не потребує хірургічної корекції.
D, Аплазія одного або кількох ребер зазвичай поєднується із западінням прилеглих ребер на ураженому боці та ротацією грудини.

Мал. 15-9. А, Поперечний розріз виробляють нижче сосок і між ними, у дівчаток - на місці складки, що формується в подальшому, під молочними залозами.
B, Схематичне зображення деформації з ротацією грудини, западінням хрящів на ураженому боці та кілоподібним вистоянням з протилежного боку.
C При аплазії ребер ендоторакальна фасція знаходиться безпосередньо під витонченим підшкірним шаром і пекторальною фасцією. Піднімають грудний м'яз на "здоровому" боці разом з пекторальною фасцією (якщо вона є) на ураженому боці. Виконують субперихондральную резекцію реберних хрящів, як показано пунктирною лінією. У поодиноких випадках резекцію виробляють рівня другого реберного хряща.
D, Нижче другого реберного хряща виробляють поперечну коригуючу клиноподібну стернотомію. Після ушивання грудини товстою шовковою ниткою усувається як заднє зміщення, і ротація грудини.
F, При аплазії ребер розщеплені реберні трансплантати беруть з протилежних п'ятого або сьомого ребер і зміцнюють на стороні ураження металевими швами медіально попередньо створені пмемки грудини, а латерально - до відповідних ребрів. Ребра розщеплюють, як показано на малюнку, щоб максимально забезпечити їхню механічну міцність.

Мал. 15-10 Комп'ютерна томограма 24-річної пацієнтки із синдромом Поланда. Видно вдавлення ребер на ураженому боці (суцільний рядок) і калевидная деформація з протилежного боку (порожниста стрілка). Молочна залоза на боці поразки гіпоплазована.

Міланов Н.О.

Чаушева С.І.

Аляутдін С.Р.

Красківський Ф.Я.

Аннали Пластичної реконструктивної та естетичної хірургії, №2, 2014 рік.

Вступ.

Синдром Поланда є рідкісним уродженим захворюванням, популяційна частота якого становить 1 випадок на 30 – 100 тис. осіб,співвідношення чоловічої статі до жіночої досягає 2:1-3:1.У 75% випадків синдром Поланда зустрічається праворуч.

Синдром Поланда являє собою комплекс вроджених дефектів, що включає відсутність кортикостернальної частини великої та малої грудних м'язів, синдактилію, брахідактилію, ателію та/або амастію, відсутність реберних хрящів або кількох ребер (як правило 2-5), відсутність волосся в пахвій западині та зниження товщини підшкірно-жирового шару (2,12). Окрім наявності естетичного дефекту в ділянці грудної клітки, синдром Поланда часто супроводжується астмою, болем, порушенням роботи серцево-судинної та дихальних систем, обмеженням рухів, частими інфекційними захворюваннями нижніх дихальних шляхів (20,21). Окремі симптоми цього синдрому одним із перших описав Lallemand L.M. (1826) та Frorier R. (1839). Однак названо його на ім'я англійського студента-медика Alfred Poland, який у 1841 році опублікував більш детальний опис даної патології. Повну характеристику синдрому в літературі вперше опублікував Thompson J. в 1895 (14).

Синдром Поланда характеризується значним поліморфізмом і його прояви рідко зустрічаються в одного пацієнта. J . Thomson у 1895 році та Bing у 1902 році докладно описали недорозвинення великого грудного м'яза та перетинчасту односторонню синдактилію. Синдактилія є найчастішою ознакою, супутнім дефектів розвитку тканин грудної клітки при даній патології, у зв'язку з чим у 1962 році Clarkson запропонував термін "Синдактилія Поланда" (14). Пізніше Lauros описав, що у пацієнтів з синдромом Поланда відсутня грудинно-реберна частина великого грудного м'яза і відзначається гіпоплазія малого грудного м'яза, аномалії розвитку ребер, і в поодиноких випадках грижа легені.

Менше ніж у 1% пацієнтів при синдромі Поланда є сімейний анамнез за домінантною аутосомною ознакою (15,16). Причиною розвитку може бути переривання або зменшення кровотоку із грудної артерії або однієї з її периферичних гілок протягом шостого тижня вагітності. Залежно від термінів та інтенсивності порушення кровопостачання синдром Поланда має різний ступінь тяжкості (14,15). Так, у літературі докладно описано клінічне спостереження пацієнта з синдромом Поланда, у якого була ателія, при цьому був нормально розвинений великий грудний м'яз і лише недорозвинення переднього зубчастого м'яза, перераховане вище було виявлено за даними електроміографії (14).

Методи корекції естетичного дефекту при синдромі Поланда, ґрунтуються на бажанні створити симетрію шляхом збільшення обсягу тканин із ураженої сторони. Одними з перших були запропоновані методи встановлення силіконового ендопротезу або експандерас наступною заміною його на ендопротез (22,23,24).

За відсутності судинної патології з ураженої сторони використовували ротаційні клапті з осьовим кровообігом (17). Для заповнення обсягу недорозвиненого, або взагалі відсутніх малого і великого грудних м'язів, виконують переміщення клаптя з найширшого м'яза спини (ШМС) в позицію великого грудного м'яза на судинно-м'язовій ніжці. Якщо синдром Поланда супроводжують судинні порушення з ураженої сторони, це може стати показанням для використання вільної пересадки клаптя найширшого м'яза спини з контралатерального боку (1), пересадки верхнього і нижнього сідничних клаптів (9) або в поодиноких випадках використання DIEP (7). Слід враховувати, що з розвороті найширшого м'яза спини, згодом розвивається її атрофія (11). Проблема великих рубців у донорській області вирішена під час використання ендоскопічної відеотехніки (6,8).

Найменш трудомісткий спосіб корекції за допомогою лише силіконового протеза, в подальшому мав ускладнення у вигляді дислокації, протрузії і деформації пов'язаної з резорбцією ребер (3).

У 1998 році для корекції вираженої гіпомастії та аплазії грудних м'язів, адекватного укриття імпланту було використано методику мобілізації сальника. Хоча останніми роками ця методика була неодноразово модифікована, трудомісткості численні ускладнення як нагноєння, атрофії тканин, неможливо повною мірою застосовувати данийметод(18, 19).

Деякі автори при збереженнігрудинно - ключичній частині великого грудного м'яза, пропонують її переміщення для усунення дефекту пахвового вигину і одномоментну установку силіконового імпланту (13).Використання ендоскопічної техніки для розвороту найширшого м'яза спини та одномоментне ендопротезування дозволяє уникнути великих рубців у донорській області (25,26).

У чоловіків з синдромом Поланда корекція досягається ліпосакцією або тільки силіконовим плантом з боку ураження (10).

Сучасний підхід до проблеми корекції дефекту м'яких тканин при синдромі Поланда має на увазі використання автожиру (4) і силіконових імплантів (5).

Незважаючи на існування численних методик, жодна з них не може задовольнити всім бажанням хірурга та пацієнтів, кожна має свої недоліки та переваги. На сьогоднішній день використання ТДЛ у поєднанні з одномоментним або відстроченим ендопротезуванням забезпечує оптимальний стійкий естетичний результат. Досягнення симетрії є одним із найголовніших завдань при усуненні дефектів, обумовлених синдромом Поланда.

Матеріали та методи.

Ми виконали реконструкцію молочної залози при синдромі Поландау 12 пацієнток, у 4 із них (33,4%) спостерігали лівосторонній синдром Поланда, у 8 (66,6%) правосторонній. У 8 (67%) пацієнток поруч із відсутністю молочної залози зустрічалося недорозвинення верхньої кінцівки, у 3 (25%) пацієнток гіпоплазія 3,4,5 ребер, у 1 (8%) атрезія ребер. З 12 пацієнток у 8 (66,6%) ми спостерігали повна відсутність як малої і великої грудних м'язів, а й тканини молочної залози. У 1 (8,3%) пацієнток на тлі відсутності грудних м'язів спостерігали незначний обсяг молочної залози (розмір А), що дозволяло використовувати для реконструкції тільки ділянку найширшого м'яза спини без шкірного острівця, і 1 (8,3%) це дозволило використовувати тільки Ендопротез. У 4 (33,6%) пацієнток з 12 було виконано реконструкцію молочної залози за допомогою одномоментного розвороту торакодорсального клаптя та встановлення ендопротезу. У 6 (50%) пацієнток одномоментно був виконаний розворот найширшого м'яза спини і установка експандера з подальшою його заміною на ендопротез (рисунок №1).

Малюнок 1. Частота використання різних способів реконструкції молочної залози при синдромі Поланда.

З 12 пацієнток, у 5 (41,6%) ми виконали для досягнення симетрії після корекції синдрому Поланда редукційну маммопластику, у 7 відносна симетрія досягалася тільки шляхом реконструкції дефектної залози.

У всіх клінічних спостереженнях відзначали асиметрію САК, але тільки 2 пацієнтки звернулися з проханням відновити симетричність САК.

хірургічна тактика.

Основним фактором, що визначає хірургічну тактику, при синдромі Поланда є ступінь дефіциту тканин в області молочної залози, що реконструюється, і вибір оптимального способу корекції.

Відсутність тканини молочної залози на тлі недорозвитку або аплазії грудних м'язів у більшості випадків призводить до необхідності використовувати для реконструкції шкірно-м'язовий клапоть.

Ротація клаптів на основі найширшого м'яза спини зі шкірним з острівцем (ТДЛ) або без нього (ШМС), є найбільш прийнятними. За допомогою цієї методики ми уникаємо ускладнень пов'язаних з вільною пересадкою клаптя, полегшуємо післяопераційний період, до того ж формується рубець, що легко приховується.

Показання для використання повноцінного торакодорсального клаптя (ТДЛ) є не тільки аплазією або недорозвиненням великого і малого грудних м'язів, а й повною відсутністю тканини молочної залози (розмір 0). Наявність тканини молочної залози (розмір А і більше) дозволяє використовувати тільки клапоть на основі найширшого м'яза спини (ШМС) без шкірного компонента.

У деяких клінічних спостереженнях, коли обсяг контрлатеральної молочної залози перевищував об'єм С - ми ротували ділянку ШМС і встановлювали експандер і тільки після отримання необхідного обсягу замінювали його на ендопротез. Безумовно, при виборі хірургічної тактики ми враховували бажання пацієнтки на певний розмір грудей та ставлення до наявності рубців у донорській та реципієнтній зоні.

Після досягнення бажаного результату з ураженої сторони, при необхідності ми виконуємо редукційну маммопластику або мастопексію з контрлатеральної сторони. Остаточним етапом є формування сосково-ареолярного комплексу на реконструйованій молочній залозі - відтворення соска місцевими тканинами та формування ареоли за допомогою татуажу або вільної пересадки шкіри.

Отже, можна назвати кілька основних етапів при корекції синдрому Поалнда.

1 Усунення дефекту м'яких тканин шляхом використання різних видів реконструкції.

Примишковому дефекті у поєднанні з дефіцитом шкіри, ротування ТДЛ з одномоментною установкою протеза або

експандер.

Примишковий дефектес достатній для шкіри та тканини молочної залози, можливе застосування ШМС з еєдопротезом або тільки ендопротезу.

2 Корекція контрлатеральної молочної залози.

3 етап. Реконструкція САК.

Клінічні приклади.

Пацієнтка З., 18 років, надійшла з діагнозом: синдром Поланда праворуч. Скарги при вступі на контурну деформацію грудної клітки праворуч та недорозвинення молочної залози. Під час оглядуна момент надходження: є асиметрія молочних залоз за рахунок недорозвинення правої молочної залози, шкіра над нею звичайного кольору, сосково-ареолярний комплекс зменшений у розмірі, звичайного кольору. Місцева: великий грудний м'яз справа не пальпується, пальпація правої молочної залози безболісна. Ліва молочна залоза здорова, відповідає розміру, при пальпації безболісна, м'яко-еластичної консистенції, без патологічних утворень.

Основні етапи операції:

Після попередньої розмітки, в проекції найширшого м'яза спини. Виконували основний етап паркану розворот ділянки найширшої

м'язи спини малюнок №2,3.

Рис. №2. Етап паркану клаптя.

Мал. №3. Етапприкладки клаптя для ротації.

Потім ротували і розміщували м'язовий шматок в область передньої стінки грудної клітини малюнок №4.

Рис.4. Карманс ротованим м'язом.

М'яз фіксуємо до передньої стінки грудної клітини по латеральному краю грудини, краніально на рівні 2 ребра, каудально на рівні 8-9 ребер.

У сформовану кишеню помістили ендопротез малюнок №5.

Рис.5. Субмускулярна кишеня з ендопротезом.

Рис.6. Остаточний вид реконструйованої правої молочної залози.

У деяких клінічних спостереженнях навіть збереження незначної асиметрії відповідає вимогам пацієнтки, хоча хірург передбачає можливість оптимальної симетрії. Даній пацієнтці (малюнок №7 а) було встановлено протез круглої форми розміром 325сс (малюнок 7б,в)

Рис. №7а. вид пацієнтки до операціїРис. № 7б. вид пацієнтки після операції

Рис.№7в. вид пацієнтки після операції у положенні «руки за голову».

У положенні пацієнтки, стоячи «руки за голову», ми відзначили наближену до ідеального симетрію. Хоча на першому етапі нам не вдалося досягти повної симетрії, від подальшої корекції асиметрії пацієнтка відмовилася.

Клінічний приклад №2.

Пацієнтка О., 19 років. Діагноз: синдром Поланда ліворуч.

З анамнезу з дитинства відзначає контурну деформацію грудної клітки зліва, з періоду статевого дозрівання недорозвинення молочної залози.

Корекція синдрому Поланда у цієї пацієнтки зайняло кілька етапів:

1 етап: розворот ШМС ми виконали розворот ШМС та встановлення експандера об'ємом 400сс,

2 етап: заміна експандера на протез анатомічної форми обсягом 355сс через 6 місяців

3 етап: редукційна мамопластика правої молочної залози.

4 етап: реконструкція САК (рис. 8).

Мал. №8 -а до операції, після першого етапу 8б розвороту ШМС і установки експандера, після другого 8в, заміна експандерану ендопротез, і через 3 місяці редукційної маммопластики справа8 р.

На наш погляд, у даної пацієнтки ми досягли оптимально можливого естетичного результату.

Таким чином, відновлення симетрії при синдромі Поланда – це багатоетапна процедура. Основним завданням є створення адекватної кишені для ендопротезу з достатньою кількістю покривних тканин. Вибір хірургічної тактики залежить від анатомічних даних пацієнтки – ступінь ураження м'яких тканин, розмір та форма здорової молочної залози.

Література:

1. Avcı G., Mısırlıoglu A., Eker G., Який Z T. Mild Degree of Poland's Syndrome Reconstruction With Customized Silicone Prosthesis. // Aesth. Plast. Surg. 2003. Vol. 27. P. 112-115.

2. Baban A, Torre M, Bianca S, Et Al. Poland Syndrome With Bilateral Features: Опис тексту з статтею. Am J Med Genet A. 2009; 149A (7): 1597-1602

3. Beer G.M., Kompatscher P., Hergan K .Poland's Syndrome And Vascular Malformations.// Br. J. Plast. Surg. 1996. Vol. 49. P. 482-844

4. Borschel G.H., Izenberg P.H., Cederna P.S . Endoscopically Assisted Reconstruction Of Male And Female Poland Syndrome. // 2002. Vol. 109. P.1536-1543.

5. Borschel G.H., Costantino D.A., Cederna P.S . Individualized Implant-Based Reconstruction Of Poland Syndrome Breast And Soft Tissue Deformities.// 2007. Vol. 59. P. 507-514.

6. Coll Antropol. 2011 Dec;35(4):1303-5.Endoscopically Assisted Latissimus Dorsi Flap Harvesting And Breast Reconstruction in Young Female With Poland Syndrome. Veir Z, Dujmovi ć A , Dudukovi ć M , Mijatovi ć D ,Cvjeticanin B ,Veir M.

7. Costa S.S., Blotta R.M., Mariano M.B., Meurer L., Edelwaiss A. Laparoscopic Treatment Of Poland's Syndrome Using The Omentum Flap Technique. //Clinics (Sao Paulo). 2010. Vol. 65. P. 401-406.

8. Copper R.A., Johnson MS: Mammographic Depiction Of Poland's Syndrome. //Br. J. Radiol.1990. Vol. 6. P. 302-303

9. Costa SS. Tratamento Cirúrgico Da Síndrome De Poland Com Omento Transposto Por Videolaparoscopia. //In: Pedrini JLRA, Penczek F, Editors. XI Congresso Brasileiro De Mastologia. Foz Do Iguaçu-Paraná: XI Congresso Brasileiro De Mastologia; 1998. P. 186

10. Fekih M, Mansouri-Hattab N, Bergaoui D, Et Al. Correction Of Breast Poland's Anomalies. About Eight Cases And Literature Review. Ann Chir Plast Esthet. 2010;

11. Ferraro G.A., Perrotta A., Rossano F., D'Andrea F. Poland Syndrome: Description Of An Atypical Variant. // Aesth. Plast. Surg. 2005. Vol. 29. P. 32-33,

12. Fokin A.A., Robicsek F. Poland_S Syndrome Revisited.//Ann. Thorac. Surg. 2002. Vol.74. P. 2218-2225.

13. Kaguraoka H, ​​Ohnuki T, Itaoka T, Et Al. Розвиток Severity O Pectus Excavatum та Pulmonary Функції в Preoperative and Postoperative Periods.J Thorac Cardiovasc Surg. 1992; 104: 1483-1488.

14. Longaker M.T., Glat P.M., Colen L.B., Siebert J.W .. Reconstruction Of Breast Asymmetry In Poland's Chest-Wall Deformity Using Microvascular Free Flaps.// 1997. Vol. 99. P. 429-436.

15. Liao H.T., Cheng M.H., Ulusal B.G., Wei F.C . Deep Inferior Epigastric Perforator Flap Для Successful Simultaneous Breast And Chest Wall Reconstruction In A Poland Anomaly Patient. // 2005. Vol. 55. P. 422-426.

16. Marks M.W., Argenta L.C., Izenberg P.H., Mes L.G. Management Of The Chest-Wall Deformity In Male Patients With Poland's Syndrome.// Plast. Renconstr. Surg. 1991. Vol.87. P. 674-678

17. Mavanur A, Hight DW. Pectus Excavatum And Carinatum: Нові концепції в корекції з конституційної щитової смуги деформації в медичній групі. Conn Med. 2008; 72 (1): 5-11.

18. Martinez-Ferro M., Fraire C., Saldaña L., Reussmann A., Dogliotti P. . Complete Videoendoscopic Harvest and Transposition of Latissimus Dorsi Muscle For The Treatment of Poland Syndrome: A First Report. // 2007. Vol. 17. P. 108-113.

Резекція легень без торакотомії.

У нас впроваджено операції на легенях за допомогою енодоскопічної апаратури. Ці операції дозволяють уникати торакотомних розрізів. Нами розроблена техніка відеоасистування при резекції легень без застосування дорогих апаратів, що зшивають. У цьому виконується класична, стандартна резекція легких. Післяопераційний період після таких операцій протікає набагато легше порівняно зі стандартними операціями. Скорочуються терміни госпіталізації.

Радикальне лікування портальної гіпертензії.

У відділенні торакальної хірургії вперше виконані операції мезентеріопортального анастомозу при позапечінковій портальній гіпертензії. Ці операції спрямовані відновлення фізіологічного кровотоку по воротній вені. Унікальність цих операцій полягає у повному відновленні фізіологічних та анатомічних співвідношень у комірній системі при повній ліквідації загрози кровотеч із варикозних вен стравоходу. Таким чином, важко хворі діти перетворюються на практично здорових дітей.
Принципово новий метод лікування
лійкоподібної деформації грудної клітки.

Торакопластика по Нассу. (лікування дітей з лійкоподібною грудною клітиною)

Нами впроваджено новий метод торакопластики – за Нассом. Ця операція виконується з двох невеликих розрізів з боків грудної клітки, що не вимагає резекції або перетину грудини або ребер. Післяопераційний період протікає набагато легше. Досягається практично ідеальний косметичний результат. При цій операції, на відміну від стандартних торакопластиків, обсяг грудної клітки збільшується до фізіологічних показників.

Торакальна хірургія добре оснащена для виходжування найважчої групи дітей, має найсучаснішу операційну, обладнану системою ламінарних потоків, що виключає інфекційні ускладнення в ході операції, ендоскопічним обладнанням для проведення бронхоскопії, торакоскопії, лапароскопії. У розпорядженні лікарів є різноманітні високоінформативні методи діагностики, зокрема ендоскопічні, ультразвукові, радіоізотопні, променеві (рентгенографія, комп'ютерна томографія, ангіографія). На території лікарні розташовано одну з найбільших московських лабораторій для біохімічних та мікробіологічних досліджень.

У дитячому віці зустрічаються як вроджені захворювання – вади та аномалії розвитку різних органів, так і набуті – запальні захворювання, наслідки травм та опіків, а також пухлини. Велика різноманітність захворювань вимагає від лікаря знань та умінь з багатьох розділів медицини, серед яких судинна та пластична хірургія, онкологія, ендокринологія, пульмонологія та інші.

Мета лікування – повернути дитину до нормального повноцінного життя – може бути досягнута за умови повного та всебічного обстеження, лікування та післяопераційного спостереження дитини у спеціалізованому відділенні висококваліфікованими лікарями.

Накопичено великий досвід у виконанні ендоскопічних діагностичних та лікувальних маніпуляцій при чужорідних тілах трахеї, бронхів та стравоходу, та інших патологічних станах та пороках розвитку стравоходу, шлунка та дихальних шляхів. Використовуються лазерне лікування, кріохірургія та найсучасніші електрохірургічні інструменти та прилади.

Консультація, госпіталізація та лікування у відділенні для всіх громадян Росії, які мають поліс обов'язкового медичного страхування, з моменту народження та до 18 років, незалежно від місця їх постійного проживання здійснюється за полісом обов'язкового медичного страхування.

Напрями з місцевих органів охорони здоров'я не потрібні.

Госпіталізація росіян віком від 18 років, а також громадян ближнього та далекого зарубіжжя можлива на умовах добровільного медичного страхування.

В останні роки є стійка тенденція до збільшення числа дітей, що надійшли і оперованих.
Більшість дітей, які приїжджали до нас, раніше були оперовані в інших лікувальних закладах.
Багато операцій та методи лікування розроблені та застосовані в нашій країні співробітниками відділення вперше.

Діти до 3-х років мають можливість цілодобового перебування з батьками у боксованих одно- та двомісних палатах. Старші діти розміщуються у палатах на 6 осіб. У відділенні проходять лікування діти віком від періоду новонародженості до 18 років на підставі полісу обов'язкового медичного страхування. Госпіталізація росіян віком від 18 років та іноземців здійснюється на умовах добровільного медичного страхування. У всіх палатах є кисень та можливість підключення аспіраторів, а також приладів для проведення респіраторної терапії. У палаті інтенсивної терапії забезпечується цілодобове стеження за життєво важливими функціями.


Завдяки широкому впровадженню малотравматичних та ендоскопічних технологій у хірургічне лікування дітей з різними захворюваннями органів грудної та черевної порожнини, середостіння та грудної клітки, більшість з них після операції не потребують переведення до підрозділу реанімації, а мають можливість перебувати разом з батьками у палаті інтенсивної терапії, оснащена всім необхідним для комфортного перебування у післяопераційному періоді.


Відділення має в своєму розпорядженні сучасний ендоскопічний кабінет, де виконується широкий спектр діагностичних езофагоскопій, ларингоскопій, бронхоскопій та лікувальних ендопросвітних маніпуляцій: видалення сторонніх тіл стравоходу та шлунка, видалення сторонніх тіл трахеї та бронхів, бужування. При необхідності ми активно застосовуємо лазер та КРІО-терапію (рідкий азот) у лікуванні захворювань та вад розвитку гортані, трахеї та стравоходу. Усі діагностичні та лікувальні маніпуляції архівуються на цифрових носіях.


Відділення має власний ультразвуковий кабінет з апаратом експертного рівня. Це розширює можливості неінвазивної високоточної діагностики. Крім того, багато маніпуляцій виконуються у нашому відділенні під контролем УЗД: пункції кіст нирок, селезінки, печінки тощо.
Щорічно виконується понад 500 операцій (посилання на звіт з операцій) вищого ступеня складності та понад 600 досліджень та маніпуляцій (посилання на звіт з ендоскопій) під наркозом (бронхоскопія, біопсія, пункція під контролем УЗД, ендопросвітні операції на дихальних шляхах та харчі.

Операційне відділення торакальної хірургії

// Реберно-м'язовий дефект (синдром Поланда)

Реберно-м'язовий дефект (синдром Поланда)

Синдром Поланда (Poland), або реберно-м'язовий дефект є генетично обумовленим комплексом пороків розвитку, що включає відсутність великого та/або малого грудного м'язів, часткове або повне зрощення між собою пальців (синдактилію), їх укорочення (брахідактилію), відсутність соска (ателію) ) та/або самої молочної залози (амастію), деформацію або відсутність декількох ребер, зменшення товщини підшкірного жирового прошарку та відсутність волосся в районі пахвової западини.

Даний уроджений дефект зустрічається вдвічі частіше на правій стороні. Якщо уражена ліва сторона грудей, часто має місце транспозиція органів.

Шкіра на боці ураження може бути надто тонкою, без жирової клітковини. Дуже рідко може бути дефект розвитку лопатки чи кісток передпліччя за ураження. У деяких випадках описані вроджені дефекти нирки та хребта у пацієнтів із синдромом Полланда. Психічний розвиток при даному синдромі не страждає.

Окремі компоненти даного синдрому були вперше описані Lallemand (1826) та Frorier (1839), проте названий він був на ім'я Alfred Poland, англійського студента-медика, який у 1841 році дав частковий опис цієї деформації. Повна характеристика реберно-м'язового дефекту була опублікована Thompson через 54 роки – у 1895 році.

У переважній більшості випадків (близько 80%) синдром Поланда буває правостороннім. Лівосторонній варіант іноді пов'язаний зі зворотним розташуванням внутрішніх органів, починаючи від декстракардії, коли серце локалізується праворуч, і до повної форми зворотного (дзеркального) розташування внутрішніх органів. Деформація грудної клітини при цьому варіює від легкого ступеня гіпоплазії до вродженої відсутності (аплазії) реберних хрящів або навіть цілих ребер на боці, що відповідає поразці.

У діагностиці синдрому Поланда застосовуються рентгенологічні методи діагностики, а також комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія. Також може проводитись УЗД. Ці методи допомагають оцінити наявність змін у анатомії внутрішніх органів та ураженої області, що необхідно хірургам для проведення реконструктивних втручань.

Лікування синдрому Поланда хірургічне і спрямоване воно, по-перше, на усунення дефекту ребер і відновлення цілісності кісткового каркаса, по-друге, воно повинно ліквідувати наявне западіння всередину половини грудної клітини, а, по-третє, створити нормальні анатомічні взаємини м'яких тканин, включаючи моделювання соска, протезування молочної залози у жінок та м'язову пластику у чоловіків.

Результат I-етапу хірургічної корекції синдрому Поланда

(Усунення лійкоподібної деформації грудної клітки)

Чоловік 18 років із ВДГК 2 ступеня, асиметричної форми, аплазією грудних м'язів та грудної залози (праворуч).

Фото до операції та результат через 7 місяців після операції

Через рік після операції планується встановлення пекторального імплантату (праворуч)

Пластику грудної клітки лійкоподібної форми виконували д. м.н. Рудаков С.С. та к.м.н. Корольов П.А.

Технічно це дуже складні операції, які проводять у ранньому віці. Як правило, виконується ціла серія втручань, тому що отримати хороший результат миттєво практично неможливо - зазвичай це пов'язано з невиправданим збільшенням тривалості втручання та збільшенням її травматичності.

За планом спочатку усувається кісткова деформація і заміщається дефект ребер, а потім здійснюється перехід до наступних етапів. Іноді, у важких випадках може виникнути необхідність аутотрансплантації ребер. За наявності аномалій кисті (зрощених пальців) залучаються хірурги-ортопеди, при проблемах із внутрішніми органами – відповідні фахівці.