Реберно-м'язовий дефект (синдром Поланда). Синдром Поланда: вибір хірургічної тактики

– це комплекс пороків розвитку, що включає відсутність малого і/або великого грудного м'яза, зменшення товщини шару підшкірної жирової клітковини в області грудей, відсутність або деформацію декількох ребер, відсутність соска або молочної залози, укорочення пальців, повне або неповне зрощення пальців, а також відсутність волосся в області пахвової западини. Дефект односторонній, частіше спостерігається праворуч. Виразність порушень може сильно змінюватись. Діагноз виставляється на підставі клінічних даних, рентгенографії, МРТ та інших досліджень. Лікування зазвичай хірургічне – торакопластика, корекція дефекту трансплантатами, косметичні втручання.

МКБ-10

Q79.8Інші вади розвитку кістково-м'язової системи

Загальні відомості

Синдром Поланда – досить рідкісна вроджена вада розвитку. Виявляється в одного із 30-32 тис. новонароджених. Вперше часткові описи цієї патології були зроблені Frorier і Lallemand у першій половині 19 століття, проте хвороба була названа на прізвище англійського студента-медика Поланда, який також створив частковий опис пороку в 1841 році. Виникає спорадично, сімейна схильність не доведена. Відрізняється широкою варіабельністю - у різних хворих спостерігаються суттєві відмінності як за вираженістю, так і наявністю або відсутністю тих чи інших дефектів.

Причини

Фахівці у сфері торакальної хірургії, травматології та ортопедії припускають, що причиною аномалії є порушення міграції ембріональних тканин, з яких утворюються грудні м'язи. Існують також теорії, що пов'язують синдром Поланда із внутрішньоутробними ушкодженнями або гіпоплазією підключичної артерії. Жодна з перерахованих теорій поки що не отримала достовірного підтвердження.

Патогенез

Основним і постійним компонентом даного комплексу вад розвитку вважається гіпоплазія або аплазія грудних м'язів, яка може доповнюватися іншими ознаками. Можливе легке недорозвинення чи відсутність реберних хрящів. У деяких випадках на стороні ураження повністю відсутні не тільки м'язи, жирова клітковина та реберні хрящі, а й кісткова частина ребер. До інших можливих ознак синдрому Поланда належить брахідактилія (укорочення пальців) і синдактилія (зрощення пальців) за ураження. Іноді спостерігається зменшення розміру пензля або його повна відсутність.

З дефектного боку також може виявлятися відсутність молочної залози (амастія), відсутність соска (ателію) та відсутність волосся в пахвовій западині. У 80% випадків комплекс дефектів виявляється праворуч. При лівому варіанті синдрому Поланда іноді виявляється зворотне розташування внутрішніх органів – від декстракардії, коли він серце перебуває праворуч, інші органи залишаються своєму місці, до дзеркального розташування, у якому спостерігається зворотна (дзеркальна) локалізація всіх органів.

При лівосторонньому варіанті хвороби, нормальному розташуванні серця та вираженій гіпоплазії половини грудної клітини серце залишається слабко захищеним від зовнішніх впливів і іноді може розташовуватись прямо під шкірою. У подібних випадках виникає безпосередня небезпека для життя хворого, оскільки будь-який удар може стати причиною серйозної травми та зупинки серця. В інших випадках наслідки не такі серйозні і можуть змінюватись від погіршення функцій дихання та кровообігу внаслідок деформації грудної клітини до суто косметичного дефекту через відсутність м'язів та/або грудної залози.

Симптоми

Симптоми синдрому Поланда, як правило, добре помітні навіть нефахівцю і зазвичай виявляються батьками ще в перші дні життя малюка. Характерна несиметричність грудної клітки, відсутність або недостатній розвиток м'язів та нерозвиненість підшкірної жирової клітковини з одного боку. Якщо дефект розташований із боку серця, за відсутності ребер можна спостерігати биття серця під шкірою. У дівчаток в період статевого дозрівання груди на хворій стороні не зростають або відстають у зростанні. В окремих випадках (при гіпоплазії м'язів без інших пороків) у хлопчиків синдром Поланда діагностується тільки в юнацькому віці, коли після занять спортом пацієнти звертаються до лікаря через асиметрію, що виникла між «накачаною» нормальною і гіпоплазованою грудними м'язами.

Існує чотири основні варіанти формування грудної клітки при синдромі Поланда. При першому варіанті (спостерігається у більшості хворих) структура хрящової та кісткової частини ребер не порушена, форма грудної клітини збережена, аномалія виявляється лише на рівні м'яких тканин. При другому варіанті кісткова та хрящова частина ребер збережені, але грудна клітина має неправильну форму: на стороні ураження виявляється виражене западіння хрящової частини ребер, грудина ротована (розгорнута напівбоком), на протилежному боці часто виявляється килеподібна деформація грудної клітини.

Для третього варіанта характерна гіпоплазія реберних хрящів при збереженні кісткової частини ребер. Грудна клітка дещо «перекошена», грудина трохи нахилена у хвору сторону, проте грубої деформації не спостерігається. При четвертому варіанті виявляється відсутність як хрящової, і кісткової частини одного, двох, трьох чи чотирьох ребер (з третього по шосте). Ребра на ураженому боці западають, виявляється виражена ротація грудини.

Діагностика

Для підтвердження діагнозу та визначення тактики лікування синдрому Поланда проводять низку інструментальних досліджень. На підставі рентгенографії грудної клітини судять про вираженість та характер патологічних змін кісткових структур. Для оцінки стану хрящів та м'яких тканин пацієнта направляють на МРТ та КТ грудної клітки. При підозрі на вторинні патологічні зміни внутрішніх органів призначають консультації кардіолога та пульмонолога, здійснюють дослідження функції зовнішнього дихання, ЕКГ, ЕхоЕГ та інші дослідження.

Лікування синдрому Поланда

Лікування оперативне, зазвичай починається у ранньому віці, проводиться пластичними та торакальними хірургами. Обсяг лікувальних заходів залежить від наявності та вираженості тих чи інших патологічних змін. Так, при грубій патології з відсутністю ребер та деформацією грудної клітки може знадобитися ряд поетапних хірургічних втручань для забезпечення безпеки внутрішніх органів та нормалізації зовнішнього дихання. А при ізольованій відсутності грудного м'яза та нормальній формі грудної клітки єдиною метою операції є усунення косметичного дефекту.

При необхідності провести корекцію аномалій кисті (наприклад, усунути синдактилію) залучають травматологів та ортопедів. За наявності патології з боку внутрішніх органів хворих направляють до кардіологів та пульмонологів. Метою лікування основної патології є створення оптимальних умов для захисту та функціонування внутрішніх органів, відновлення нормальної форми грудної клітки та відновлення нормальних анатомічних взаємин між м'якими тканинами.

Синдром Поланда являє собою поєднання аномалій, куди входять відсутність великого грудного м'яза, малого грудного м'яза, синдактилія, брахідактилія, ателію (відсутність соска молочної залози) або амастія (відсутність молочної залози), деформація або відсутність ребер, волосся в пахвової западині, жирового шару. Цей синдром (окремі його компоненти) вперше був описаний в 1826 і в 1839 відповідно у французькій і німецькій літературі, проте названий ім'ям Альфреда Поланда - англійського студента-медика, що опублікував в 1841 опис цієї хвороби, що зустрілася йому на секції. Повна характеристика деформації з її компонентами виникла у літературі лише 1895 р.

Кожен пацієнт має різні компоненти синдрому Поланда, який зустрічається спорадично, з частотою 1 на 30 000 - 1 на 32 000 новонароджених і рідко носить сімейний характер. Поразка кистей варіює за широкістю та тяжкістю.

Причини синдрому Поланда

Передбачається, що в етіології відіграє роль аномальна міграція ембріональних тканин, що утворюють грудні м'язи, гіпоплазію підключичної артерії або внутрішньоутробне ушкодження. Жодна теорія досі не знайшла, однак, достовірного підтвердження

Деформація грудної стінки при синдромі Поланда буває різного ступеня від гіпоплазії ребер до аплазії передньої частини ребер. Так, за даними одного з досліджень, серед 75 хворих із синдромом Поланда у 41 не було деформації грудної стінки, 10 мали гіпоплазію ребер без локальних ділянок вдавлення, у 16 ​​відзначалася деформація ребер із замуленням, причому у 11 з них западіння було значним і нарешті, у 8 спостереженнях виявлено аплазію ребер. Важливо відзначити, що між ступенем деформації кисті та грудної клітки не виявлено кореляції.

Лікування синдрому Поланда

Хірургічне лікування при синдромі Поланда потрібне лише частині пацієнтів, зазвичай при аплазії ребер або деформації з вираженим стисненням. У хворих із значним западінням на протилежному боці часто є кільоподібна деформація реберних хрящів, яку також можна коригувати під час Равіча використовував для реконструкції розщеплені трансплантати ребер з тефлоновим покриттям. Інші в комбінації реберними трансплантатами застосовували клапті найширшого м'яза спини. У дівчаток важливо здійснити корекцію деформації грудної клітини до втручання щодо гіпоплазії або аплазії молочної залози, що дозволяє забезпечити оптимальні умови для хірургічного збільшення в подальшому розмірів залози. Ротація найширшого м'яза спини рідко використовується у хлопчиків, а в дівчаток ця операція може успішно застосовуватися за необхідності реконструкції молочної залози.

Відео:

Корисно:

Статті на тему:

1. Кільоподібна грудна клітина характеризується грудиною, що виступає вперед, і западінням по її краях ребер. Співвідношення частоти...
2. Кільоподібні груди, що є виступом грудної стінки допереду, зустрічаються менш часто, ніж лійкоподібні, і становить...
3. Найбільш поширені хвороби молочної залози у дітей – вроджені вади та пухлини.

Міланов Н.О.

Чаушева С.І.

Аляутдін С.Р.

Красківський Ф.Я.

Аннали Пластичної реконструктивної та естетичної хірургії, №2, 2014 рік.

Вступ.

Синдром Поланда є рідкісним уродженим захворюванням, популяційна частота якого становить 1 випадок на 30 – 100 тис. осіб,співвідношення чоловічої статі до жіночої досягає 2:1-3:1.У 75% випадків синдром Поланда зустрічається праворуч.

Синдром Поланда являє собою комплекс вроджених дефектів, що включає відсутність кортикостернальної частини великої та малої грудних м'язів, синдактилію, брахідактилію, ателію та/або амастію, відсутність реберних хрящів або кількох ребер (як правило 2-5), відсутність волосся в пахвій западині та зниження товщини підшкірно-жирового шару (2,12). Окрім наявності естетичного дефекту в ділянці грудної клітки, синдром Поланда часто супроводжується астмою, болем, порушенням роботи серцево-судинної та дихальних систем, обмеженням рухів, частими інфекційними захворюваннями нижніх дихальних шляхів (20,21). Окремі симптоми цього синдрому одним із перших описав Lallemand L.M. (1826) та Frorier R. (1839). Однак названо його на ім'я англійського студента-медика Alfred Poland, який у 1841 році опублікував більш детальний опис даної патології. Повну характеристику синдрому в літературі вперше опублікував Thompson J. в 1895 (14).

Синдром Поланда характеризується значним поліморфізмом і його прояви рідко зустрічаються в одного пацієнта. J . Thomson у 1895 році та Bing у 1902 році докладно описали недорозвинення великого грудного м'яза та перетинчасту односторонню синдактилію. Синдактилія є найчастішою ознакою, супутнім дефектів розвитку тканин грудної клітки при даній патології, у зв'язку з чим у 1962 році Clarkson запропонував термін "Синдактилія Поланда" (14). Пізніше Lauros описав, що у пацієнтів з синдромом Поланда відсутня грудинно-реберна частина великого грудного м'яза і відзначається гіпоплазія малого грудного м'яза, аномалії розвитку ребер, і в поодиноких випадках грижа легені.

Менше ніж у 1% пацієнтів при синдромі Поланда є сімейний анамнез за домінантною аутосомною ознакою (15,16). Причиною розвитку може бути переривання або зменшення кровотоку із грудної артерії або однієї з її периферичних гілок протягом шостого тижня вагітності. Залежно від термінів та інтенсивності порушення кровопостачання синдром Поланда має різний ступінь тяжкості (14,15). Так, у літературі докладно описано клінічне спостереження пацієнта з синдромом Поланда, у якого була ателія, при цьому був нормально розвинений великий грудний м'яз і лише недорозвинення переднього зубчастого м'яза, перераховане вище було виявлено за даними електроміографії (14).

Методи корекції естетичного дефекту при синдромі Поланда, ґрунтуються на бажанні створити симетрію шляхом збільшення обсягу тканин із ураженої сторони. Одними з перших були запропоновані методи встановлення силіконового ендопротезу або експандерас наступною заміною його на ендопротез (22,23,24).

За відсутності судинної патології з ураженої сторони використовували ротаційні клапті з осьовим кровообігом (17). Для заповнення обсягу недорозвиненого, або взагалі відсутніх малого і великого грудних м'язів, виконують переміщення клаптя з найширшого м'яза спини (ШМС) в позицію великого грудного м'яза на судинно-м'язовій ніжці. Якщо синдром Поланда супроводжують судинні порушення з ураженої сторони, це може стати показанням для використання вільної пересадки клаптя найширшого м'яза спини з контралатерального боку (1), пересадки верхнього і нижнього сідничних клаптів (9) або в поодиноких випадках використання DIEP (7). Слід враховувати, що з розвороті найширшого м'яза спини, згодом розвивається її атрофія (11). Проблема великих рубців у донорській області вирішена під час використання ендоскопічної відеотехніки (6,8).

Найменш трудомісткий спосіб корекції за допомогою лише силіконового протеза, в подальшому мав ускладнення у вигляді дислокації, протрузії і деформації пов'язаної з резорбцією ребер (3).

У 1998 році для корекції вираженої гіпомастії та аплазії грудних м'язів, адекватного укриття імпланту було використано методику мобілізації сальника. Хоча останніми роками ця методика була неодноразово модифікована, трудомісткості численні ускладнення як нагноєння, атрофії тканин, неможливо повною мірою застосовувати данийметод(18, 19).

Деякі автори при збереженнігрудинно - ключичній частині великого грудного м'яза, пропонують її переміщення для усунення дефекту пахвового вигину і одномоментну установку силіконового імпланту (13).Використання ендоскопічної техніки для розвороту найширшого м'яза спини та одномоментне ендопротезування дозволяє уникнути великих рубців у донорській області (25,26).

У чоловіків з синдромом Поланда корекція досягається ліпосакцією або тільки силіконовим плантом з боку ураження (10).

Сучасний підхід до проблеми корекції дефекту м'яких тканин при синдромі Поланда має на увазі використання автожиру (4) і силіконових імплантів (5).

Незважаючи на існування численних методик, жодна з них не може задовольнити всім бажанням хірурга та пацієнтів, кожна має свої недоліки та переваги. На сьогоднішній день використання ТДЛ у поєднанні з одномоментним або відстроченим ендопротезуванням забезпечує оптимальний стійкий естетичний результат. Досягнення симетрії є одним із найголовніших завдань при усуненні дефектів, обумовлених синдромом Поланда.

Матеріали та методи.

Ми виконали реконструкцію молочної залози при синдромі Поландау 12 пацієнток, у 4 із них (33,4%) спостерігали лівосторонній синдром Поланда, у 8 (66,6%) правосторонній. У 8 (67%) пацієнток поруч із відсутністю молочної залози зустрічалося недорозвинення верхньої кінцівки, у 3 (25%) пацієнток гіпоплазія 3,4,5 ребер, у 1 (8%) атрезія ребер. З 12 пацієнток у 8 (66,6%) ми спостерігали повна відсутність як малої і великої грудних м'язів, а й тканини молочної залози. У 1 (8,3%) пацієнток на тлі відсутності грудних м'язів спостерігали незначний обсяг молочної залози (розмір А), що дозволяло використовувати для реконструкції тільки ділянку найширшого м'яза спини без шкірного острівця, і 1 (8,3%) це дозволило використовувати тільки Ендопротез. У 4 (33,6%) пацієнток з 12 було виконано реконструкцію молочної залози за допомогою одномоментного розвороту торакодорсального клаптя та встановлення ендопротезу. У 6 (50%) пацієнток одномоментно був виконаний розворот найширшого м'яза спини і установка експандера з подальшою його заміною на ендопротез (рисунок №1).

Малюнок 1. Частота використання різних способів реконструкції молочної залози при синдромі Поланда.

З 12 пацієнток, у 5 (41,6%) ми виконали для досягнення симетрії після корекції синдрому Поланда редукційну маммопластику, у 7 відносна симетрія досягалася тільки шляхом реконструкції дефектної залози.

У всіх клінічних спостереженнях відзначали асиметрію САК, але тільки 2 пацієнтки звернулися з проханням відновити симетричність САК.

хірургічна тактика.

Основним фактором, що визначає хірургічну тактику, при синдромі Поланда є ступінь дефіциту тканин в області молочної залози, що реконструюється, і вибір оптимального способу корекції.

Відсутність тканини молочної залози на тлі недорозвитку або аплазії грудних м'язів у більшості випадків призводить до необхідності використовувати для реконструкції шкірно-м'язовий клапоть.

Ротація клаптів на основі найширшого м'яза спини зі шкірним з острівцем (ТДЛ) або без нього (ШМС), є найбільш прийнятними. За допомогою цієї методики ми уникаємо ускладнень пов'язаних з вільною пересадкою клаптя, полегшуємо післяопераційний період, до того ж формується рубець, що легко приховується.

Показання для використання повноцінного торакодорсального клаптя (ТДЛ) є не тільки аплазією або недорозвиненням великого і малого грудних м'язів, а й повною відсутністю тканини молочної залози (розмір 0). Наявність тканини молочної залози (розмір А і більше) дозволяє використовувати тільки клапоть на основі найширшого м'яза спини (ШМС) без шкірного компонента.

У деяких клінічних спостереженнях, коли обсяг контрлатеральної молочної залози перевищував об'єм С - ми ротували ділянку ШМС і встановлювали експандер і тільки після отримання необхідного обсягу замінювали його на ендопротез. Безумовно, при виборі хірургічної тактики ми враховували бажання пацієнтки на певний розмір грудей та ставлення до наявності рубців у донорській та реципієнтній зоні.

Після досягнення бажаного результату з ураженої сторони, при необхідності ми виконуємо редукційну маммопластику або мастопексію з контрлатеральної сторони. Остаточним етапом є формування сосково-ареолярного комплексу на реконструйованій молочній залозі - відтворення соска місцевими тканинами та формування ареоли за допомогою татуажу або вільної пересадки шкіри.

Отже, можна назвати кілька основних етапів при корекції синдрому Поалнда.

1 Усунення дефекту м'яких тканин шляхом використання різних видів реконструкції.

Примишковому дефекті у поєднанні з дефіцитом шкіри, ротування ТДЛ з одномоментною установкою протеза або

експандер.

Примишковий дефектес достатній для шкіри та тканини молочної залози, можливе застосування ШМС з еєдопротезом або тільки ендопротезу.

2 Корекція контрлатеральної молочної залози.

3 етап. Реконструкція САК.

Клінічні приклади.

Пацієнтка З., 18 років, надійшла з діагнозом: синдром Поланда праворуч. Скарги при вступі на контурну деформацію грудної клітки праворуч та недорозвинення молочної залози. Під час оглядуна момент надходження: є асиметрія молочних залоз за рахунок недорозвинення правої молочної залози, шкіра над нею звичайного кольору, сосково-ареолярний комплекс зменшений у розмірі, звичайного кольору. Місцева: великий грудний м'яз справа не пальпується, пальпація правої молочної залози безболісна. Ліва молочна залоза здорова, відповідає розміру, при пальпації безболісна, м'яко-еластичної консистенції, без патологічних утворень.

Основні етапи операції:

Після попередньої розмітки, в проекції найширшого м'яза спини. Виконували основний етап паркану розворот ділянки найширшої

м'язи спини малюнок №2,3.

Рис. №2. Етап паркану клаптя.

Мал. №3. Етапприкладки клаптя для ротації.

Потім ротували і розміщували м'язовий шматок в область передньої стінки грудної клітини малюнок №4.

Рис.4. Карманс ротованим м'язом.

М'яз фіксуємо до передньої стінки грудної клітини по латеральному краю грудини, краніально на рівні 2 ребра, каудально на рівні 8-9 ребер.

У сформовану кишеню помістили ендопротез малюнок №5.

Рис.5. Субмускулярна кишеня з ендопротезом.

Рис.6. Остаточний вид реконструйованої правої молочної залози.

У деяких клінічних спостереженнях навіть збереження незначної асиметрії відповідає вимогам пацієнтки, хоча хірург передбачає можливість оптимальної симетрії. Даній пацієнтці (малюнок №7 а) було встановлено протез круглої форми розміром 325сс (малюнок 7б,в)

Рис.№7а. вид пацієнтки до операціїРис. № 7б. вид пацієнтки після операції

Рис.№7в. вид пацієнтки після операції у положенні «руки за голову».

У положенні пацієнтки, стоячи «руки за голову», ми відзначили наближену до ідеального симетрію. Хоча на першому етапі нам не вдалося досягти повної симетрії, від подальшої корекції асиметрії пацієнтка відмовилася.

Клінічний приклад №2.

Пацієнтка О., 19 років. Діагноз: синдром Поланда ліворуч.

З анамнезу з дитинства відзначає контурну деформацію грудної клітки зліва, з періоду статевого дозрівання недорозвинення молочної залози.

Корекція синдрому Поланда у цієї пацієнтки зайняло кілька етапів:

1 етап: розворот ШМС ми виконали розворот ШМС та встановлення експандера об'ємом 400сс,

2 етап: заміна експандера на протез анатомічної форми обсягом 355сс через 6 місяців

3 етап: редукційна мамопластика правої молочної залози.

4 етап: реконструкція САК (рис. 8).

Мал. №8 -а до операції, після першого етапу 8б розвороту ШМС і установки експандера, після другого 8в, заміна експандерану ендопротез, і через 3 місяці редукційної маммопластики справа8 р.

На наш погляд, у даної пацієнтки ми досягли оптимально можливого естетичного результату.

Таким чином, відновлення симетрії при синдромі Поланда – це багатоетапна процедура. Основним завданням є створення адекватної кишені для ендопротезу з достатньою кількістю покривних тканин. Вибір хірургічної тактики залежить від анатомічних даних пацієнтки – ступінь ураження м'яких тканин, розмір та форма здорової молочної залози.

Література:

1. Avcı G., Mısırlıoglu A., Eker G., Який Z T. Mild Degree of Poland's Syndrome Reconstruction With Customized Silicone Prosthesis. // Aesth. Plast. Surg. 2003. Vol. 27. P. 112-115.

2. Baban A, Torre M, Bianca S, Et Al. Poland Syndrome With Bilateral Features: Опис тексту з статтею. Am J Med Genet A. 2009; 149A (7): 1597-1602

3. Beer G.M., Kompatscher P., Hergan K .Poland's Syndrome And Vascular Malformations.// Br. J. Plast. Surg. 1996. Vol. 49. P. 482-844

4. Borschel G.H., Izenberg P.H., Cederna P.S . Endoscopically Assisted Reconstruction Of Male And Female Poland Syndrome. // 2002. Vol. 109. P.1536-1543.

5. Borschel G.H., Costantino D.A., Cederna P.S . Individualized Implant-Based Reconstruction Of Poland Syndrome Breast And Soft Tissue Deformities.// 2007. Vol. 59. P. 507-514.

6. Coll Antropol. 2011 Dec;35(4):1303-5.Endoscopically Assisted Latissimus Dorsi Flap Harvesting And Breast Reconstruction in Young Female With Poland Syndrome. Veir Z, Dujmovi ć A , Dudukovi ć M , Mijatovi ć D ,Cvjeticanin B ,Veir M.

7. Costa S.S., Blotta R.M., Mariano M.B., Meurer L., Edelwaiss A. Laparoscopic Treatment Of Poland's Syndrome Using The Omentum Flap Technique. //Clinics (Sao Paulo). 2010. Vol. 65. P. 401-406.

8. Copper R.A., Johnson MS: Mammographic Depiction Of Poland's Syndrome. //Br. J. Radiol.1990. Vol. 6. P. 302-303

9. Costa SS. Tratamento Cirúrgico Da Síndrome De Poland Com Omento Transposto Por Videolaparoscopia. //In: Pedrini JLRA, Penczek F, Editors. XI Congresso Brasileiro De Mastologia. Foz Do Iguaçu-Paraná: XI Congresso Brasileiro De Mastologia; 1998. P. 186

10. Fekih M, Mansouri-Hattab N, Bergaoui D, Et Al. Correction Of Breast Poland's Anomalies. About Eight Cases And Literature Review. Ann Chir Plast Esthet. 2010;

11. Ferraro G.A., Perrotta A., Rossano F., D'Andrea F. Poland Syndrome: Description Of An Atypical Variant. // Aesth. Plast. Surg. 2005. Vol. 29. P. 32-33,

12. Fokin A.A., Robicsek F. Poland_S Syndrome Revisited.//Ann. Thorac. Surg. 2002. Vol.74. P. 2218-2225.

13. Kaguraoka H, ​​Ohnuki T, Itaoka T, Et Al. Розвиток Severity O Pectus Excavatum та Pulmonary Функції в Preoperative and Postoperative Periods.J Thorac Cardiovasc Surg. 1992; 104: 1483-1488.

14. Longaker M.T., Glat P.M., Colen L.B., Siebert J.W .. Reconstruction Of Breast Asymmetry In Poland's Chest-Wall Deformity Using Microvascular Free Flaps.// 1997. Vol. 99. P. 429-436.

15. Liao H.T., Cheng M.H., Ulusal B.G., Wei F.C . Deep Inferior Epigastric Perforator Flap Для Successful Simultaneous Breast And Chest Wall Reconstruction In A Poland Anomaly Patient. // 2005. Vol. 55. P. 422-426.

16. Marks M.W., Argenta L.C., Izenberg P.H., Mes L.G. Management Of The Chest-Wall Deformity In Male Patients With Poland's Syndrome.// Plast. Renconstr. Surg. 1991. Vol.87. P. 674-678

17. Mavanur A, Hight DW. Pectus Excavatum And Carinatum: Нові концепції в корекції з конституційної щитової смуги деформації в медичній групі. Conn Med. 2008; 72 (1): 5-11.

18. Martinez-Ferro M., Fraire C., Saldaña L., Reussmann A., Dogliotti P. . Complete Videoendoscopic Harvest and Transposition of Latissimus Dorsi Muscle For The Treatment of Poland Syndrome: A First Report. // 2007. Vol. 17. P. 108-113.

Здрастуйте, Олександре!

Швидше за все, ви розповіли про таке вроджене захворювання, як синдром Поланда, або відсутність грудного м'яза. Він зустрічається як у чоловіків, так і у жінок. Лікування тільки хірургічне, і частіше воно проводиться у жінок із наступною установкою імплантів. У чоловіків, якщо немає патології ребер, операція проводиться лише за косметологічними показаннями. Найчастіше використовуються м'язові клапті спинного м'яза, але в цьому випадку треба бути готовим до того, що залишиться шрам під пахвою та мінімальна асиметрія спини. Шрам за нинішнього розвитку медицини легко усувається. Інших серйозних наслідків операції немає, і вже через 2-3 дні пацієнт вирушає додому, отримавши рекомендації від лікаря. Якщо операція зроблена добре - зі збереженням нервів у пересадженому м'язі і т.д., то після відновлення можливе її тренування, але, звичайно, треба розуміти, що тренування все одно не дасть стовідсоткових результатів.

Безопераційний шлях - використання силіконових протезів, що підбираються індивідуально для кожного пацієнта, і для чоловіків також. Наразі вже виготовляються такі протези, які дуже успішно використовуються на практиці. Є ще методика, яка полягає у запровадженні спеціального гелю для створення обсягу. Вам варто проконсультуватися безпосередньо із пластичним хірургом, щоб оцінити необхідність операції, пройти професійний лікарський огляд, отримати професійні рекомендації.

Це щодо операції. Але хотілося б сказати ще про інше. Насамперед, заспокоїти вас, Олександре. Повірте, синдром Поланда – це не привід до суїциду! Спробуйте прийняти себе таким, яким ви є. І заводьте стосунки з дівчатами. Тому що нормальна, розумна жінка чудово розуміє, що деякий дефект тіла – це ніщо. А та, якій важливе лише ідеальне тіло… Чи потрібно вам пов'язувати життя з таким? Перегляньте інформацію про Ніка Вучича. У цієї людини немає ніг і рук - вона так народилася. Тим не менш, він створив свій прибутковий бізнес, а нещодавно одружився. Його приклад допоміг багатьом людям не впасти духом, повірити в себе, уникнути непробачних вчинків. Ви молоді, у вас усі попереду.

Багато людей з синдромом Поланда успішно займаються спортом та досягають відмінних результатів! Спеціально для вас я прикріплюю фото одного з них. Заняття спортом корисні, обов'язково ходіть у спортзал, не кидайте заняття, тільки розподіляйте грамотно навантаження.

Будьте впевнені у собі і не бійтеся нічого. Живіть, адже життя одне. Не дайте косметичному дефекту позбавити її радостей.

Усього найкращого, Вероніка.

Опис:

Синдром Поланда – це вроджена вада розвитку, що включає відсутність великого і малого грудного м'язів, синдактилію (зрощення пальців), брахідактилію, ателію (відсутність соска молочної залози) та/або амастію (відсутність самої молочної залози), деформацію або відсутність кількох ребер, відсутність волосся у пахвовій западині та зниження товщини підшкірно-жирового шару. Названо його на ім'я англійського студента-медика Alfred Poland, який у 1841 році опублікував частковий опис цього синдрому. Частота народження Синдром Поланда 1:30000-1:32000 новонароджених, завжди буває одностороннім у 80% випадків праворуч. Найчастіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок.

Причини синдрому Поланда:

Причину виникнення синдрому Поланда остаточно не з'ясовано. Припускають, що в його основі можуть лежати спадкові, інфекційні, хімічні, радіаційні та механічні та інші фактори, що впливають на певний період внутрішньоутробного розвитку людського організму.

Симптоми синдрому Поланда:

Відсутність великого грудного м'яза, недорозвинення (або повна відсутність) молочної залози або соска на ураженому боці, а також відсутність волосся в пахвовій западині з того боку, на якій спостерігається патологія.

Лікування віндрому Поланда:

Синдром Поланда зачіпає всі структури грудної стінки: грудину, ребра, м'язи, підшкірно-жировий шар та хребет. Через необхідність комплексного відновлення грудної клітки синдром Поланда лікується лише оперативним шляхом.