У кого червоний вовчак. Що таке системний червоний вовчак. Ускладнення при вагітності

При згадці червоного вовчака, багато пацієнтів не розуміють, про що йдеться, і при цьому вовк. Це пояснюється тим, що прояв хвороби на шкірі в Середньовіччі вважали подібним до укусів дикого звіра.

Латинське слово "еритематозус" означає слово "червона", а "люпус" - "вовк". Захворювання характеризується складним розвитком, ускладненнями та не до кінця з'ясованими причинами появи. Існує такі форми патології – шкірна (дискоїдна, дисемінована, підгостра) та системна (генералізована, важко протікає, гостра), неонатальна (виявляється у маленьких дітей).

Лікарський вовчаковий синдром також буває, і викликається прийомом медикаментів. У медичної літературизустрічаються наступні найменування системного червоного вовчаку (ВКВ): хвороба Лібмана-Сакса, еритематозний хроніосепсис.

Що таке червоний вовчак

ВКВ – хвороба сполучної тканини, що супроводжується її імунокомплексним ураженням. При системному аутоімунному захворюванні антитіла, що виробляються імунною системою, завдають шкоди здоровим клітинам. Патології більше схильні жінки, ніж чоловіки.

У 2016 році захворювання виявили у співачки Селен Гомес. В результаті дівчина розповіла, що знала про хворобу у 2013 році. У свої 25 років їй довелося перенести пересадку нирки.

Знаменита співачка бореться із хворобою

Відповідно до вікіпедії, за характером симптомів, причин виникнення, класифікація системний червоний вовчак за МКХ-10 є такою:

• ВКВ - М 32;
• ВКВ, викликана прийомом медикаментів – М 32.0;
• ВКВ, що супроводжується ураженням різних систем організму - М 32.1;
• ВКВ, інші форми - М 32.8;
• ВКВ неуточнена - М 32.9.

Симптоми аутоімунного червоного вовчака

До загальних симптомів аутоімунного захворювання відносять:

• підвищення температури;
• швидку стомлюваність;
• слабкість;
• поганий апетит, схуднення;
• лихоманку;
• облисіння;
• блювання та діарею;
• м'язові болі, ломоту у суглобах;
• біль в голові.

До перших ознак вовчаку відносять збільшення температурного режимутіла. Зрозуміти, як починається хвороба, складно, але лихоманка з'являється спочатку. Температура при червоному вовчаку може бути понад 38 градусів. Перелічені симптомине є причиною для постановки діагнозу. При підозрах на системний вовчак слід орієнтуватися на прояви, що однозначно характеризують патологію.

Характерна ознака захворювання – висипка у вигляді метелика, розташована на щоках, переніссі. Чим раніше виявиться хвороба, тим нижчий ризик розвитку ускладнень.

Багатьох цікавлять такі питання, чи свербить червоний вовчак - при патології сверблячки не спостерігається. Системний червоний вовчак відбивається не тільки на стані шкіри, як на фото вище, а й на здоров'ї внутрішніх органівтому викликає серйозні ускладнення.

Характерні ознаки вовчаку

У кожного 15 пацієнта з патологією є симптоми синдром Шегрена, що характеризується сухістю рота, очей, а у жінок - піхви. У деяких випадках захворювання починається з синдрому Рейно - це коли німіє або біліє кінчик носа, пальці, вушні раковини. Перелічені неприємні симптомивиникають внаслідок стресу чи переохолодження.

Якщо хвороба прогресує, то системний вовчак виявлятиметься періодами ремісії та загострення. Небезпека вовчаку полягає в тому, що в патологічний процес поступово залучаються всі органи та системи організму.

Система критеріїв для діагностики вовчаку

При ВКВ американські ревматологи використовують спеціальну систему критеріїв для діагностики. Якщо у хворого виявляється 4 з нижчеописаних ознак, то ставлять діагноз «системний вовчак». Також, знання цих симптомів допоможе провести самодіагностику та вчасно звернутися до лікаря:

• поява антиядерних антитіл;
• поява червоного висипу не тільки на носі, щоках, а й тильній стороніпензля, в зоні декольте;
• імунологічні порушення;
• ураження легень;
• утворення дископодібних лусочок на грудях, волосистої частини голови, обличчя;
• гематологічні розлади;
• гіперчутливість шкірних покривівдо дії сонячних променів;
• незрозумілі судоми та відчуття пригніченості (патології центральної нервової системи):
• виникнення виразок у роті та глотці;
• порушення функції нирок;
• рухова скутість, припухлість та біль у суглобах;
• ураження очеревини, серцевого м'яза.

Інвалідність при ВКВ та ускладнення

Пригнічений під час хвороби імунітет робить організм беззахисним перед бактеріальними та вірусними інфекціями. Тому для зниження ризику ускладнень необхідно скоротити до мінімуму контакти з іншими людьми. При діагнозі навчання або роботу переривають на рік, оформляючи 2-у групу інвалідності.

Запальний процес, що супроводжує системний вовчак, вражає різні органи, викликаючи тяжкі ускладнення, такі як:

• ниркова недостатність;
• галюцинації;
• головні болі;
• зміна поведінки;
• запаморочення;
• інсульт;
• проблеми з вираженням думок, пам'яттю та мовою;
• напади;
• схильність до кровотеч (при тромбоцитопенії);
• порушення у складі крові (анемія);
• васкуліт або запалення кровоносних судин різних органів (недуга посилюється у людини, що курить);
• плеврит;
• порушення роботи серцевої системи;
• збудники в сечостатевій системі та респіраторні інфекції;
• неінфекційний або асептичний некроз (руйнування та ламкість кісткової тканини);
• онкологія.

Наслідки вовчаку при вагітності

Вовчак у жінок у положенні підвищує ризик передчасних пологів та прееклампсії (ускладнення нормальної вагітності, що у 2-3 триместрі). При недузі збільшується ймовірність викидня.

Типу, у якому захисні сили організму починають атакувати власні клітини. Патологічному процесу зазвичай супроводжує запалення та пошкодження тканин. В результаті вовчак провокує появу інших, часто серйозніших недуг.

Червоний вовчак: що це за хвороба?

Фото багатьох патологій вселяють страх. До них можна віднести вовчак. Це народне найменування захворювання, яке повністю звучить як системний червоний (еритематозний) вовчак. Воно відноситься до патологій ауто імунної системи. Їх характерно тривала відсутність симптомів, тому своєчасна діагностика часто буває утруднена. Для отримання остаточного вердикту у деяких пацієнтів йдуть роки.

Нерідко вовчак плутають з ревматоїдним артритом та іншими недугами подібної природи. Основною характеристикою цього захворювання є запалення, що виникає одночасно на кількох ділянках тіла. Представниці прекрасної статі в більшою міроюсхильні до розвитку цієї патології. Як правило, захворювання діагностують у жінок віком 20-40 років, але й чоловіки не є винятком.

Історична довідка

У 1828 році вперше були описані симптоми та ознаки вовчаку. Через 45 років дерматолог Kaposhi зробив чергове відкриття. Він зауважив, що при цьому захворюванні симптоми виявляються не тільки на шкірних покривах, але також торкаються роботи внутрішніх органів.

Вчені продовжили вивчати пацієнтів з діагнозом «червоний вовчак». Що це за хвороба, стало відомо 1890 року. Дослідники висловили припущення про безсимптомному перебігуцієї недуги і підтвердили її конкретними прикладами. Якщо виражених змін на шкірі немає, патологія може «з'їдати» внутрішні органи, вражаючи цим важливі системи.

1948 року стався ще один важливий ривок у вивченні захворювання. Медики стали уважніше перевіряти аналізи крові заражених. В результаті були виявлені так звані ЛЕ-клітини, тобто елементи червоного вовчака. Такий аналіз активно використовується у медичній практиці і сьогодні, що дозволяє на ранніх стадіях виявляти хворих.

У 1954 році було зроблено найважливіше відкриття, яке допомогло пояснити причини розвитку аутоімунних порушень. У крові заражених було виявлено чужорідні білки, які діяли проти здорових клітин Аналіз на антитіла допоміг розробити надчутливі тести, що дозволяють своєчасно діагностувати захворювання на вовчак.

Основні причини

Назвати однозначні причини розвитку цього захворювання неможливо. Однак передумови, що сприяють виникненню патології, відомі точно.

Вовчак - це аутоімунне захворювання. Вона супроводжується виділенням специфічних білків, які впливають на власні клітини та тканини організму. Даний варіант імунної відповіді називається аутоімунізацією. Подібний тип функціонування захисної системиобумовлений певними аномаліями генетичному рівні. Це означає, що червоний вовчак має спадкову схильність. Також даний фактпідтверджують численні сімейні випадки захворювання.

У походження недуги певна роль відводиться різним інфекціям. Їхня етіологія не має особливого значення, оскільки основним моментом вважається «напруга» імунітету і подальше вироблення антитіл. При вірусних інфекціях спостерігаються деструктивні порушення у сфері впровадження збудника (наприклад, слизові оболонки). В результаті виробляється імунна відповідь і створюються максимально сприятливі умови для утворення аутоантитіл.

Серед інших факторів, що провокують захворювання, можна відзначити такі:

• тривале перебування на сонці;
• аборти та пологи;
• психоемоційні навантаження, стреси;
• порушення гормонального тла;
• прийом деяких груп лікарських засобів.

У сукупності ці фактори впливають на розвиток такого захворювання, як вовчак. Причини, описані вище, зумовлюють перебіг недуги та прояв її у різних формах.

клінічна картина

Симптоми захворювання у всіх пацієнтів проявляються по-різному. Багато хто скаржиться на втому. Іноді відзначається незначне підвищення температури та втрата ваги. Такі симптоми часто супроводжуються такими станами:

• Дискомфорт у м'язах та суглобах. Більшість пацієнтів з'являються болі в суглобах і м'язах, які посилюються в ранкові години. Іноді червоний вовчак супроводжується незначною набряклістю в місцях поразки. Вкрай рідко лікарі діагностують артрит або інші порушення рухливості суглобів.
• Поразка шкіри, волосся, ротової порожнини. Роздратування в області щік - це типовий симптомзахворювання. Червона висипка може з'явитися в місцях, куди часто потрапляють ультрафіолетові промені. Хвороба також відбивається на кровоносних судинах, порушуючи їхню роботу. В особливо серйозних випадкаху пацієнтів спостерігається осередкове облисіння.
• Кров та лімфосистема. Вовчак часто супроводжується деякими формами анемії. Нетиповим її ускладненням є утворення тромбів та набряклість лімфовузлів.
• Серце, легені та нирки. Вовчак зазвичай супроводжується запаленням поверхневих тканин легень та головного м'яза організму. В результаті виникають біль та почуття дискомфорту у грудях. Запальний процес у нирках характеризується появою білкових та кров'яних виділень, які виходять разом із сечею.
• Мозок та ЦНС. У більшості випадків червоний вовчак супроводжується депресією і постійно переслідує почуття емоційного дискомфорту.

Цього захворювання може змінюватись. В одних присутніх є тільки одна ознака з перерахованих вище, в інших — цілий набір. Спочатку вовчак списують на інші захворювання, адже практично всі вони супроводжуються втомою та загальним нездужанням. Як правило, у її перебігу присутні періоди загострень та ремісій. Причини цього чергування поки що не були виявлені.

Класифікація захворювання

У генералізованої форми захворювання виділяють три різновиди течії. Далі розглянемо кожну докладніше.

Гострий варіант відрізняється раптовим стартом. Часто пацієнти можуть точно назвати час, коли саме почав свій розвиток червоний вовчак. Що це за хворобу вони, як правило, дізнаються після відвідин лікаря. Серед основних симптомів можна назвати появу висипань на шкірних покривах, розвиток поліартриту, підвищення температури. Множинна поразка органів тягне за собою різке погіршення стану, яке у деяких випадках триває до двох років. Своєчасне лікуваннямедикаментами дозволяє досягти стійкої ремісії.

Для підгострого хвилеподібного перебігу властивий поступовий розвиток патологічного процесу. Спочатку до нього залучаються суглоби та шкіра. Інші органи приєднуються щоразу при рецидиві. Системний вовчак розвивається дуже повільно, тому має багатосиндромну клінічну картину.

Хронічний варіант недуги проявляється одним чи декількома симптомами. На тлі відмінного самопочуття у хворих з'являються шкірні висипання та артрити. Патологічний процес дуже повільно розвивається, поступово захоплюючи нові системи органів.

Вовчак у дітей та вагітних

На жаль, і серед маленьких пацієнтів зустрічається вовчак. Фото дітей, представлених у матеріалах цієї статті, відображають загальну клінічну картину. Вона практично не відрізняється від симптомів у дорослих пацієнтів. Більшою мірою схильні до захворювання діти молодшого шкільного вікута підлітки.

Вовчак, фото якого в більшості випадків вселяють страх, вважається жіночою недугою. Саме тому не є рідкістю її поява під час вагітності. Зачаття малюка може спровокувати дебют недуги або його загострення. З іншого боку, зниження активності імунітету іноді призводить до покращення стану жінки, а ризик розвитку ускладнень зменшується. Завдяки досягненням сучасної медицини жінкам у положенні тепер не пропонують штучне переривання. Майбутню матусюоточують увагою гінекологи та ревматологи. Ці фахівці спільно підбирають найефективнішу тактику ведення пацієнтки. Такий посилений контроль дозволяє 50% жінок благополучно дійти до логічного завершення вагітності та стати матір'ю. Приблизно у чверті хворих розвиваються ускладнення у вигляді множинних кровотеч та загибелі плода.

Медичне обстеження пацієнта

З появою симптомів недуги слід здатися лікарю. Фахівець на прийомі повинен розповісти, якими найчастіше супроводжується ознаками червоний вовчак, що це за хвороба. Фото пацієнтів із медичних довідниківє наочним доказом всієї серйозності недуги.

Особлива роль постановці діагнозу належить комплексному обстеженню. Воно включає імунологічні, клінічні, лабораторні і гістологічні дані. Спочатку лікар проводить фізикальний огляд, завдяки якому можна визначити характер висипів на шкірних покривах та змін на слизових. Яскраво виражені зовнішні симптоми вже на цьому етапі дозволяють запідозрити захворювання на червоний вовчак. Фото буває достатньо, щоб встановити остаточний діагноз.

Імунологічні методи обстеження використовуються для уточнення системної природи захворювання (дослідження здорових та уражених ділянок, зміни у складі крові). При спостерігається хибнопозитивний результат. При підозрі на вовчак проводиться додатковий аналізкрові. У біологічному матеріалі хворих зазвичай виявляються елементи з двоспіральної ДНК.

В обов'язковому порядку всім пацієнтам призначається додаткове обстеження органів черевної порожнини з метою оцінки поширення недуги. Воно має на увазі під собою загальний/біохімічний аналіз крові, рентгенографію, УЗД, ЕКГ.

Чи є ефективне лікування?

Вовчак - це невиліковне захворювання. З іншого боку, якщо своєчасно розпочати терапію, можна досягти найбільших успіхів та полегшити симптоматику. Програма лікування розробляється індивідуально. Пацієнти з легким перебігом вовчаку часто не вимагають спеціальної терапії.

Підгострі та гострі суглобові форми хвороби лікують нестероїдними протизапальними засобами (Вольтарен, Бруфен). При залученні до патологічного процесу шкірних покривів призначають медикаментозні препарати хінолінового ряду (Делагіл, Хлорохін). Однак таке лікування використовують у виняткових випадках, адже ці ліки можуть давати побічні ефекти у вигляді дерматиту та диспепсичних розладів.

Основними препаратами у боротьбі з вовчаком все ж таки є глюкокортикоїди («Преднізолон»). Їх призначають незалежно від форми захворювання, клінічної картини та активності патологічного процесу. Молоді жінки та підлітки часто відмовляються від гормонів, боячись набрати зайву вагу. Вовчак — це досить серйозне захворювання, за якого не повинен стояти такий вибір. Без застосування глюкокортикоїдів тривалість життя скорочується, а її якість помітно падає. Якщо протягом тривалого часу використання гормонів не дає позитивної динаміки, переходять до лікування цитотоксичними імунодепресантами.

Крім прийому медикаментозних препаратів, пацієнти з таким діагнозом потребують особливого раціону та симптоматичної терапії (вітаміни, антибактеріальні та противиразкові засоби).

Як жити з вовчаком?

Якщо ви виявили це захворювання, зовсім не означає, що можна ставити на собі хрест. Багато людей живуть з діагнозом «червоний вовчак». Фото таких пацієнтів наочно доводять, що боротися з недугою просто потрібно. Ймовірно, вам доведеться дещо змінити звичний спосіб життя. Лікарі рекомендують при необхідності відпочивати. Краще прилягти кілька разів на день, ніж працювати на зношування.

Вивчіть основні симптоми, що вказують на перехід недуги до стадії загострення. Зазвичай їй передують сильні стреси, тривале перебування під сонцем, застуда. Якщо уникати цих провокуючих факторів, життя може стати набагато легшим.

Не варто забувати про регулярні фізичних навантажень, Але й переважати організм не слід. Як основний вид спорту можна вибрати пілатес або йогу. З іншого боку, необхідно відмовитись від усіх шкідливих звичок. Куріння та вживання алкогольних напоїв не додають здоров'я. Такі люди частіше хворіють, перевантажують серце та нирки. Не варто ризикувати власним життям через хвилинне задоволення.

Прийміть свій діагноз, за ​​необхідності проконсультуйтеся з лікарем. Фахівець має розповісти, як розвивається вовчак, що це за хвороба. Фото пацієнтів, які живуть з такою недугою, можуть мотивувати вас активно продовжувати з ним боротися.

Особливу увагу необхідно приділити раціону. Рекомендується відмовитись від усіх шкідливих продуктів, адже вони негативно впливають на роботу основних систем внутрішніх органів. Кофеїн та його продукти також знаходяться під забороною. Ця речовина змушує серце битися частіше, не дає відпочити, тим самим перевантажуючи ЦНС. Раціон повинен складатися з нежирного м'яса, риби у великих кількостях, а також овочів та свіжих фруктів. Не варто забувати про молочні продукти. У них міститься хвора кількість кальцію та вітаміну D, що дозволяє попередити остеопороз.

Профілактика недуги

Тепер ви знаєте, якими симптомами супроводжується вовчак, що це за хвороба. Фото симптомів цієї недуги також представлені у матеріалах цієї статті. Чи можна запобігти його розвитку?

За словами фахівців, якісних методівпрофілактики цього захворювання ще розроблено. Однак можна попередити виникнення рецидивів та підтримувати стан хворих у стійкій ремісії. В першу чергу необхідно регулярно проходити обстеження у ревматолога, приймати призначені препарати в дозуванні, що рекомендується. У разі виникнення побічних ефектівслід повторно звернутися до лікаря. Вкрай важливо дотримуватися режиму праці та відпочинку, спати не менше восьми годин на добу. Дотримання збалансованої дієти – це ще один крок на шляху до запобігання рецидивам.

Коли ставлять діагноз "червоний вовчак", причини появи захворювання повинен пояснити лікар. Пацієнту слід запам'ятати, що ця патологія «боїться» оперативних втручань, переохолодження і не приймає «шоколадної засмаги». Хворим вовчаком слід забути на все життя про відпочинок у південних широтах.

Системний червоний вовчак (ВКВ)- хронічне аутоімунне захворювання, викликане порушенням роботи імунних механізмів з утворенням антитіл, що пошкоджують, до власних клітин і тканин. Для ВКВ характерно ураження суглобів, шкіри, судин та різних органів(нирки, серце та ін.).

Причина та механізми розвитку захворювання

В основі механізмів захворювання лежить порушення функцій імунних клітин (Т та В – лімфоцитів), що супроводжується надмірним утворенням антитіл до власних клітин організму. В результаті надлишкового та не контрольованого виробництва антитіл формуються специфічні комплекси, що циркулюють по всьому організму. Циркулюючі імунні комплекси (ЦВК) осідають у шкірі, нирках, на серозних мембранах внутрішніх органів (серце, легені та ін.) викликаючи запальні реакції.

Симптоми захворювання

• Втома
• Зниження ваги
• Температура
• Зниження працездатності
• Швидка стомлюваність

Поразка скелетно-м'язового апарату

• Артрит – запалення суглобів
  • Зустрічається у 90% випадків, неерозивний, недеформуючий, частіше уражаються суглоби пальців рук, зап'ястя, колінні суглоби.
• Остеопороз – зниження щільності кістки
  • Як наслідок запалення або лікування гормональними препаратами (кортикостероїди).

• Болі у м'язах (15-64% випадків), запалення м'язів (5-11%), м'язова слабкість (5-10%)

Ураження слизових та шкіри

• Ураження шкіри на початку захворювання проявляються лише у 20-25% хворих, у 60-70% хворих вони виникають пізніше, у 10-15% шкірні проявихвороби взагалі не виникають. Шкірні зміни проявляються на відкритих для сонця ділянках тіла: обличчя, шия, плечі. Поразки мають вигляд еритеми (червоні бляшки з лущенням), по краях розширені капіляри, ділянки з надлишком або недоліком пігменту. На обличчі такі зміни нагадують вид метелика, оскільки уражається спинка носа та щоки.
• Випадання волосся (алопеція), проявляється рідко, зазвичай вражаючи скроневі ділянки. Волосся випадає на обмеженій ділянці.
• Підвищена чутливість шкіри до сонячних променів (фотосенсибілізація) виникає у 30-60% хворих.
• Поразка слизових відбувається у 25% випадків.
  • Почервоніння, зниження пігментації, порушення живлення тканин губ (хейліт)
  • Дрібноточкові крововиливи, виразкові поразкислизової порожнини рота

Ураження дихальної системи

Поразка серцево-судинної системи

• Перикардит – запалення серозних оболонок, що покривають серцевий м'яз.

• Міокардит – запалення серцевого м'яза.

• Ураження клапанів серця, частіше уражаються мітральний та аортальний клапани.
• Поразка коронарних судин, може призвести до інфаркту міокарда, який може розвинутись і у молодих хворих на ВКВ.
• Поразка внутрішньої оболонкисудин (ендотелій), що підвищує ризик розвитку атеросклерозу. Поразка периферичних судинпроявляється:
  • Ліведо ретикуларис (сині плями на шкірі, що створюють малюнок сітки)
  • Вовчаковий паннікуліт (підшкірні вузли, часто болючі, можуть виразкуватись)
  • Тромбоз судин кінцівок та внутрішніх органів

Ураження нирок

Поразка центральної нервової системи

• Головний більі мігрень, найчастіші симптоми при ВКВ
• Дратівливість, депресія – рідко
• Псигози: параноя або галюцинації
• Інсульт головного мозку
• Хорея, паркінсонізм - рідко
• Мієлопатії, нейропатії та інші порушення утворення оболонок нервів (мієліну)
• Мононеврити, поліневрити, асептичні менінгіти

Ураження травного тракту

• Поразка стравоходу, порушення акту ковтання, розширення стравоходу зустрічається у 5% випадків
• Виразки шлунка та 12-ої кишки викликані як самою хворобою, так і побічними ефектами лікування.
• Болі в животі як прояв ВКВ, а може бути викликані панкреатитом, запаленням судин кишечника, інфарктом кишечника
• Нудота, дискомфорт у животі, порушення травлення

• Анемія гіпохромна нормоцитарна зустрічається у 50% пацієнтів, вага залежить від активності ВКВ. Гемолітична анемія при ВКВ трапляється рідко.
• Лейкопенія – зниження лейкоцитів у крові. Зумовлена ​​зниженням лімфоцитів та гранулоцитів (нейтрофіли, еозинофіли, базофіли).
• Тромбоцитопенія – зниження тромбоцитів у крові. Зустрічається у 25% випадків, викликана утворенням антитіл проти тромбоцитів, а також антитіл до фосфоліпідів (жири, що входять до складу клітинних мембран).

Діагностика ВКВ

Критерії діагнозу системного червоного вовчака

Діагноз ВКВ ставиться в тому випадку, якщо присутні хоча б 4 критерії з 11-ти.

Індекси активності хворобиSLEDAI

• Легка активність: 1-5 бали
• Помірна активність: 6-10 балів
• Висока активність: 11-20 балів
• Дуже висока активність: понад 20 балів

Діагностичні тести, що використовуються для виявлення ВКВ

1. ANA-тест скринінг, визначаються специфічні антитіла до ядр клітин, визначається у 95% пацієнтів, не підтверджує діагноз за відсутності клінічних проявів системного червоного вовчака
2. Анти ДНК– антитіла до ДНК, що визначається у 50% пацієнтів, рівень даних антитіл відображає активність хвороби
3. Анти-Sm –специфічні антитіла до антигену Сміта, що входить до складу коротких РНК, виявляються у 30-40% випадків
4. Анти –SSA або Анти-SSB, антитіла до специфічних білків розташованих в ядрі клітини, присутні у 55% ​​пацієнтів із системним червоним вовчаком, не специфічні для ВКВ, визначаються і при інших захворюваннях сполучної тканини
5. Антикардіоліпін -антитіла до мембран мітохондрій (енергетична станція клітин)
6. Антигістони– антитіла проти білків необхідних для пакування ДНК у хромосоми, характерні для ВКВ, викликаної медикаментами.

• Маркери запалення
  • ШОЕ – підвищена
  • С – реактивний білок, підвищений

• Рівень компліменту знижено
  • С3 та С4 знижено, як результат надлишкового утворення імунних комплексів
  • У деяких людей з народження знижений рівень компліменту, це сприятливий фактор розвитку ВКВ.

• Загальний аналіз крові
  • Можливе зниження еритроцитів, лейкоцитів, лімфоцитів, тромбоцитів

• Аналіз сечі
  • Білок у сечі (протеїнурія)
  • Еритроцити у сечі (гематурія)
  • Циліндри у сечі (циліндрурія)
  • Лейкоцити в сечі (піурія)

• Біохімічний аналіз крові
  • Креатинін – підвищення вказує на ураження нирок
  • АЛАТ, АСАТ – підвищення вказує на ураження печінки
  • Креатінкіназ – підвищується при ураженні м'язового апарату

• Рентгенограма суглобів

• Рентген та Комп'ютерна томографіягрудної клітки

• Ядерно-магнітний резонанс та ангіографія

• Ехокардіографія

• Спинномозкова пункція дозволяє виключити інфекційні причини неврологічних симптомів.
• Біопсія (аналіз тканини органу) нирок дозволяє визначити тип гломерулонефриту і полегшити вибір тактики лікування.
• Біопсія шкіри дозволяє уточнити діагноз та виключити схожі дерматологічні захворювання.

Лікування системного вовчаку

• Виключити фізичні та психічні стресові стани
• Зменшити перебування на сонці, користуватися сонцезахисними засобами

1. Глюкокортикостероїдинайефективніші препарати в лікуванні ВКВ.

• Всередину:
  • Початкова доза преднізолону 0,5 – 1 мг/кг
  • Підтримуюча доза 5-10 мг
  • Приймати преднізолон слід з ранку, зниження дози проводять по 5 мг кожні 2-3 тижні.

• Внутрішньовенне ведення метилпреднізолону у великих дозах (пульс терапія)
  • Доза 500-1000 мг/добу, протягом 3-5 днів
  • Або 15-20 мг/кг маси тіла

Показання до пульсу терапії:молодий вік, блискавичний вовчаковий нефрит, висока імунологічна активність, ураження нервової системи.

• 1000 мг метилпреднізолон та 1000 мг циклофосфан у перший день

1. Цитостатики:циклофосфамід (циклофосфан), азатіоприн, метотрексат, застосовуються в комплексному лікуванніВКВ.

• Гострий вовчаковий нефрит
• Васкуліти
• Форми, що не піддаються лікуванню кортикостероїдами
• Необхідність зниження доз кортикостероїдів
• Висока активність ВКВ
• Прогресивна або блискавична течія ВКВ

• Циклофосфан при пульсі терапії 1000 мг, потім щодня по 200 мг до досягнення сумарної дози 5000 мг.
• Азатіоприн 2-2,5 мг/кг/день
• Метотрексат 7,5-10 мг/тиждень, всередину

1. Протизапальні засоби

• Наклофен, німесил, аертал, катафаст та ін.

1. Препарати амінохінолінового ряду

• делагіл, плаквеніл та ін.

1. Біологічні препаратиє перспективним методом лікування ВКВ

• Анти CD 20 – Ритуксимаб
• Чинник некрозу пухлин альфа – Ремікаде, Гуміра, Ембрел

1. Інші препарати

• Антикоагулянти (гепарин, варфарин та ін.)
• Антиагреганти (аспірин, клопідогрел та ін.)
• Діуретики (фуросемід, гідрохлортіазид та ін.)
• Препарати кальцію та калію

1. Методи екстракорпорального лікування

• Плазмаферез - метод очищення крові поза організмом, при якому видаляється частина плазми крові, а з нею і антитіла, що викликають захворювання ВКВ.
• Гемосорбція - метод очищення крові поза організмом за допомогою специфічних сорбентів (іонообмінні смоли, активоване вугілля та ін.).

Які ускладнення та прогнози для життя при системному червоному вовчаку?

Варіанти течії системного червоного вовчака:

1. Гостра течія– характеризується блискавичним початком, бурхливим перебігом та швидким одночасним розвитком симптомів ураження багатьох внутрішніх органів (легких, серця, центральної нервової системи тощо). Гострий перебіг системного червоного вовчаку, на щастя, зустрічається рідко, оскільки такий варіант швидко і практично завжди призводить до ускладнень і може стати причиною смерті пацієнта.
2. Підгостра течія– характеризується поступовим початком, зміною періодів загострень та ремісій, переважанням загальних симптомів(слабкість, схуднення, субфебрильна температура (до 38 0

С) та інші), ураження внутрішніх органів та ускладнення наступають поступово, не раніше, ніж через 2-4 роки після початку захворювання.
3. Хронічна течія - Найбільш сприятливий перебіг ВКВ, відзначається поступовий початок, ураження в основному шкіри та суглобів, більш тривалі періоди ремісії, ураження внутрішніх органів та ускладнення наступають через десятки років.

Ураження таких органів, як серце, нирки, легені, центральна нервова система, і крові, які описуються як симптоми захворювання, по суті, і є ускладненнями системного червоного вовчака.

Але можна виділити ускладнення, що призводять до незворотних наслідків і можуть призвести до смерті пацієнта:

1. Системна червона вовчанка- Вражає сполучну тканину шкіри, суглобів, нирок, судин та інших структур організму.

2. Лікарський червоний вовчак- На відміну від системного вигляду червоного вовчака, повністю оборотний процес. Лікарський вовчакрозвивається внаслідок впливу деяких лікарських препаратів:

• Лікарські препарати для лікування серцево-судинних захворювань: групи фенотіазину (Апресин, Аміназин), Гідралазін, Індерал, Метопролол, Бісопролол, Пропранололта деякі інші;
• антиаритмічний засіб - Новокаїнамід;
• сульфаніламіди: Бісептолта інші;
• протитуберкульозний препарат Ізоніазид;
• оральні контрацептиви;
• препарати рослинного походженнядля лікування захворювань вен (тромбофлебіт, розширення вен нижніх кінцівок і так далі): кінський каштан, венотонік Доппельгерц, Детралекста деякі інші.

3. Дискоїдний (або шкірний) червоний вовчакможе передувати розвитку системного червоного вовчака. При цьому виді захворювання уражається переважно шкіра обличчя. Зміни на обличчі схожі з такими при системному червоному вовчаку, але показники аналізів крові (біохімічні та імунологічні) при цьому не мають змін, характерних для ВКВ, і це і буде основним критерієм диференціальної діагностики з іншими видами червоного вовчака. Для уточнення діагнозу необхідно провести гістологічне дослідження шкіри, що допоможе диференціювати від схожих на вигляд захворювань (екзема, псоріаз, шкірна форма саркоїдозу та інші).

4. Неонатальний червоний вовчакбуває у новонароджених діток, матері яких страждають системним червоним вовчаком або іншими системними аутоімунними захворюваннями. При цьому у матері симптомів ВКВможе і не бути, але при їх обстеженні виявляють аутоімунні антитіла.

Симптоми неонатального червоного вовчакау дитини зазвичай проявляються у віці до 3-х місяців:

• зміни на шкірі обличчя (часто мають вигляд метелика);
• вроджена аритмія, яка часто визначається на УЗД плода ще у II-III триместрах вагітності;
• нестача кров'яних клітин у загальному аналізі крові (зниження рівня еритроцитів, гемоглобіну, лейкоцитів, тромбоцитів);
• виявлення аутоімунних антитіл, специфічних для ВКВ.

5. Також термін «вовчак» використовується при туберкульозі шкіри обличчя. туберкульозний вовчак. Туберкульоз шкіри зовні дуже схожий з метеликом системного червоного вовчака. Діагноз допоможе встановити гістологічне дослідження шкіри та мікроскопічне та бактеріологічне дослідження зіскрібка – виявляються мікобактерії туберкульозу (кислотостійкі бактерії).

Фото: так виглядає туберкульоз шкіри обличчя або туберкульозний вовчак.

Системний червоний вовчак та інші системні захворювання сполучної тканини, як диференціювати?

• Системна червона вовчанка.
• Ідіопатичний дерматоміозит (поліміозит, хвороба Вагнера)– ураження аутоімунними антитілами гладких та скелетних м'язів.
• Системна склеродермія- це захворювання, при якому відбувається заміщення нормальної тканини сполучною тканиною (не несе функціональних властивостей), включаючи кровоносні судини.
• Дифузний фасціїт (еозинофільний)– ураження фасцій – структур, які є футлярами для скелетних м'язів, при цьому в крові у більшості хворих спостерігається підвищена кількість еозинофілів (клітини крові, які відповідають за алергію).
• Синдром Шегрена- ураження різних залоз (слізних, слинних, потових і так далі), за що цей синдром також називають сухим.
• Інші системні захворювання.

Диференціальний діагноз системних захворювань сполучної тканини.

Критерії діагностики	Системна червона вовчанка	Системна склеродермія	Ідіопатичний дерматоміозит
Початок хвороби	слабкість, стомлюваність; підвищення температури; втрата маси тіла; порушення чутливості шкіри; періодичні болі в суглобах.	слабкість, стомлюваність; підвищення температури; порушення чутливості шкіри, відчуття печіння шкіри та слизових оболонок; оніміння кінцівок; схуднення; біль у суглобах; синдром Рейно - різке порушення циркуляції крові в кінцівках, особливо в кистях та стопах. Фото: Синдром Рейно	виражена слабкість; підвищення температури; болі у м'язах; можуть бути біль у суглобах; скутість рухів у кінцівках; ущільнення скелетних м'язів, їх збільшення обсягом з допомогою набряку ; набряк, синюшність повік; синдром Рейно.
Температура	Тривала гарячка, температура тіла вище 38-39 0С.	Тривалий субфебрилітет(До 38 0 С).	Помірна тривала лихоманка (до 39°С).
Зовнішній вигляд хворого (на початку хвороби та при деяких її формах зовнішній вигляд хворого може бути не змінений при всіх цих захворюваннях)	Поразка шкіри, переважно обличчя, «метелик» (почервоніння, лусочки, рубці). Висипання можуть бути по всьому тілу та на слизових оболонках. Шкіра суха, випадання волосся, нігтів. Нігті деформуються, смугасті нігтьові пластинки. Також по всьому тілу можуть бути геморагічні висипання (синці та петехії).	Обличчя може набути «маскоподібне» вираз без міміки, натягнуте, шкіра блищить, навколо рота з'являються глибокі складки, шкіра нерухома, щільно спаяна з тканинами, що глибоко лежать. Часто спостерігається порушення роботи залоз (сухість слизових оболонок, як при синдромі Шегрена). Волосся і нігті випадають. На шкірі кінцівок та шиї темні плями на тлі «бронзової шкіри».	Специфічним симптомом є набряк повік, колір їх може бути червоним або фіолетовим, на обличчі та в зоні декольте різноманітний висип з почервонінням шкіри, лусочками, крововиливами, рубцями. З прогресуванням хвороби обличчя набуває «маскоподібного вигляду», без міміки, натягнуте, може бути перекошеним, часто виявляють опущення верхньої повіки (птоз).
Основні симптоми у період активності захворювання	ураження шкіри; фотосенсибілізація – чутливість шкіри при впливі сонячних променів (за типом опіків); біль у суглобах, скутість рухів, порушення згинання та розгинання пальців; зміни у кістках; нефрит (набряки, білок у сечі, підвищення артеріального тиску, затримка сечі та інші симптоми); аритмії, стенокардії, інфаркт та інші серцеві та судинні симптоми; задишка, кров'яна мокрота (набряк легень); порушення моторики кишківника та інші симптоми; ураження центральної нервової системи.	зміни на шкірі; синдром Рейно; болі та скутість рухів у суглобах; утруднене розгинання та згинання пальців; дистрофічні зміни кісток, помітні на рентгені (особливо фаланг пальців, щелепи); м'язова слабкість (атрофія м'язів); тяжкі порушення роботи кишечника (моторика та всмоктування); порушення серцевого ритму (розростання рубцевої тканини у серцевому м'язі); задишка (розростання сполучної тканини в легенях та плеврі) та інші симптоми; ураження периферичної нервової системи.	зміни на шкірі; виражені боліу м'язах, їх слабкість (іноді хворому не під силу підняти маленьку чашку); синдром Рейно; порушення рухів, згодом хворий повністю знерухомлюється; при ураженні дихальних м'язів- задишка, аж до повного паралічу м'язів та зупинки дихання; при ураженні жувальних м'язів та м'язів глотки – порушення акту ковтання; при поразці серця – порушення ритму, до зупинки серця; при ураженні гладкої мускулатурикишківника – його парез; порушення акта дефекації, сечовипускання та багато інших проявів.
Прогноз	Хронічне протягом, згодом уражається дедалі більше більше органів. Без лікування відбувається розвиток ускладнень, що загрожують життю пацієнта. При адекватному та регулярному лікуванні – можливе досягнення тривалої, стійкої ремісії.
Лабораторні показники	підвищення гаммаглобулінів; прискорення ШОЕ; позитивний С-реактивний білок; зниження рівня імунних клітин комплементарної системи (С3, С4); низька кількість формених елементівкрові; значно підвищений рівень LE-клітин; позитивний тест ANA; анти-ДНК та виявлення інших аутоімунних антитіл.		підвищення гаммаглобулінів, а також міоглобіну, фібриногену, АлТ, АсТ, креатиніну – через розпад м'язової тканини; позитивний тестна LE-клітини; рідко анти-ДНК.
Принципи лікування	Тривала гормональна терапія (Преднізолон) + цитостатики + симптоматична терапіята інші препарати (дивіться у розділі статті «Лікування системного вовчака»).

Системний червоний вовчак у дітей, які особливості симптомів та лікування?

Враховуючи особливість імунітету, гормональний фон, інтенсивність росту, системний червоний вовчак у дітей протікає зі своїми особливостями.

Особливості перебігу системного червоного вовчака у дитячому віці:

• більш тяжкий перебіг захворювання , велика активність аутоімунного процесу;
• хронічний перебіг хвороби у дітей зустрічається лише у третині випадків;
• частіше зустрічається гостра або підгостра течія захворювання із швидким ураженням внутрішніх органів;
• також тільки у дітей виділяють найгостріша або блискавична течія ВКВ – практично одночасне ураження всіх органів, включаючи центральну нервову системущо може призвести до загибелі маленького пацієнтау перші півроку від початку захворювання;
• часте розвиток ускладнень та висока смертність;
• найчастіше ускладнення – порушення згортання крові у вигляді внутрішніх кровотеч, геморагічних висипань (синці, крововиливи на шкірі), як результат – розвиток шокового стану ДВЗ-синдрому – дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові;
• системний червоний вовчак у дітей часто протікає у вигляді васкуліту - Запалення кровоносних судин, що і обумовлює тяжкість процесу;
• діти з ВКВ зазвичай виснажені мають виражений дефіцит маси тіла, аж до кахексії (крайній ступінь дистрофії).

1. Початок хворобигостра, з підвищенням температури тіла до високих цифр (понад 38-39 0 С), з болями в суглобах і вираженою слабкістю, різкою втратою маси тіла.
2. Зміни шкіриу вигляді «метелика» у дітей зустрічаються відносно рідко. Але з огляду на розвиток нестачі тромбоцитів крові частіше зустрічається геморагічний висип по всьому тілу (синці без причини, петехії або точкові крововиливи). Також одним із характерних ознаксистемних захворювань є випадання волосся, вій, брів, аж до повного облисіння. Шкіра стає мармуровою, дуже чутливою до сонячних променів. На шкірі можуть бути різні висипання, характерні для алергічних дерматитів . У деяких випадках розвивається синдром Рейно – порушення кровообігу кистей рук. У ротовій порожнині можуть бути виразки, що довго не гояться - стоматит.
3. Болі у суглобах– типовий синдром активного системного червоного вовчаку, біль носить періодичний характер. Артрит супроводжується скупченням рідини у порожнині суглобів. Біль у суглобах з часом поєднується болями у м'язах та скутістю рухів, починаючи з дрібних суглобів пальців.
4. Для дітей характерно утворення ексудативного плевриту(рідина в плевральної порожнини), перикардиту (рідина в перикарді, оболонці серця), асциту та інших ексудативних реакцій (водянка).
5. Поразка серцяу дітей зазвичай проявляється у вигляді міокардиту (запалення серцевого м'яза).
6. Ураження нирок чи нефритнабагато частіше розвивається у дитячому віці, ніж у дорослому. Такий нефрит відносно швидко призводить до розвитку гострої ниркової недостатності (що потребує інтенсивної терапії та гемодіалізу).
7. Ураження легеньу дітей трапляється рідко.
8. У ранньому періоді хвороби у підлітків здебільшого спостерігається поразка шлунково-кишковий тракт (Гепатит, перитоніт і так далі).
9. Поразка центральної нервової системиу дітей характеризується примхою, дратівливістю, у важких випадках можуть розвинутися судоми.

Тобто у дітей системний червоний вовчак також характеризується різноманітністю симптомів. І багато цих симптомів маскуються під виглядом інших патологій, діагноз системного червоного вовчаку передбачається не відразу. На жаль, адже вчасно розпочате лікування – запорука успіху у переході активного процесу під час стійкої ремісії.

Принципи діагностикисистемного червоного вовчаку такі ж, як і дорослих, ґрунтуються в основному на імунологічних дослідженнях(Виявлення аутоімунних антитіл).
У загальному аналізі крові у всіх випадках і від початку хвороби визначаються зниження кількості всіх формених елементів крові (еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів), порушена згортання крові.

Лікування системного червоного вовчаку у дітей, як і у дорослих, має на увазі тривалий прийом глюкокортикоїдів, а саме Преднізолону, цитостатиків та протизапальних препаратів. Системний червоний вовчак - це діагноз, який вимагає термінової госпіталізації дитини до лікарні (ревматологічне відділення, при розвитку тяжких ускладнень - у відділення інтенсивної терапії або реанімацію).
В умовах стаціонару проводять повне обстеження пацієнта та підбирають необхідну терапію. Залежно від наявності ускладнень проводиться симптоматична та інтенсивна терапія. Враховуючи наявність у таких хворих порушення згортання крові, часто призначають ін'єкції Гепарину.
У разі вчасного та регулярного лікування можна досягти стійкої ремісії, при цьому діти ростуть і розвиваються відповідно до віку, у тому числі відбувається нормальне статеве дозрівання. У дівчаток встановлюється нормальний цикл менструації та у майбутньому можлива вагітність. В такому випадку прогнозна життя сприятливий.

Системний червоний вовчак і вагітність, які ризики та особливості лікування?

Ризики вагітності жінки з системним червоним вовчаком:

1. Системна червона вовчанка в більшості випадків не впливає на можливість завагітніти , як і тривалий прийом Преднізолону.
2. При прийомі цитостатиків (Метотрексат, Циклофосфан та інші) вагітніти категорично не можна , оскільки ці препарати впливатимуть на статеві клітини та клітини ембріона; вагітність можлива лише не раніше ніж через півроку після відміни цих препаратів.
3. Половина випадків вагітності при ВКВ закінчується народженням здорового, доношеного малюка . У 25% випадків такі дітки народжуються недоношеними , а у чверті випадків спостерігається невиношування вагітності .
4. Можливі ускладненнявагітності при системному червоному вовчаку, в більшості випадків пов'язані з ураженням судин плаценти:

• загибель плода;
• . Так, у третині випадків розвивається посилення перебігу захворювання. Ризик такого погіршення максимальний у перші тижні I, або III триместрі вагітності. А в інших випадках спостерігається тимчасовий відступ хвороби, але при цьому більшій частині варто очікувати сильного загострення системного червоного вовчака через 1-3 місяці після пологів. Ніхто не знає, яким шляхом піде аутоімунний процес.
  6. Вагітність може стати пусковим механізмом у розвитку початку системного червоного вовчака. Також вагітність здатна спровокувати перехід дискоїдного (шкірного) червоного вовчака в ВКВ.
  7. Мати із системним червоним вовчаком може передати гени своєму малюкові , що спричиняють розвиток у нього системного аутоімунного захворювання протягом життя
  8. У дитини може розвинутися неонатальний червоний вовчак пов'язана з циркуляцією материнських аутоімунних антитіл у крові малюка; цей стан тимчасовий і оборотний.
  • Планувати вагітність необхідно під контролем кваліфікованих лікарів , а саме ревматолога та гінеколога.
  • Бажано планувати вагітність у період стійкої ремісії хронічного перебігу ВКВ.
  • При гострій течії системного червоного вовчаку з розвитком ускладнень вагітність може згубно позначитися не тільки на здоров'ї, але і призвести до смерті жінки.
  • А якщо все ж таки вагітність настала в період загострення, то питання про можливе її збереження вирішується лікарями, разом із пацієнткою. Адже загострення ВКВ потребує тривалого прийому препаратів, деякі з яких абсолютно протипоказані під час вагітності.
  • Завагітніти рекомендовано не раніше, ніж через 6 місяців після відміни цитотоксичних препаратів (Метотрексат та інші).
  • При вовчаковому ураженні нирок і серця про вагітність мови йти не може, це може призвести до смерті жінки від ниркової та/або серцевої недостатності, адже саме на ці органи йде величезне навантаження при виношуванні малюка.
  Ведення вагітності при системному червоному вовчаку:

  1. Необхідно протягом усієї вагітності спостерігатися лікарем ревматологом та акушером-гінекологом , підхід до кожної пацієнтки лише індивідуальний.
  2. Обов'язкове дотримання режиму: не перетруджуватися, не нервувати, нормально харчуватися.
  3. Уважно ставитись до будь-яких змін свого здоров'я.
  4. Неприпустимо розродження поза пологовим будинком , оскільки є ризик розвитку тяжких ускладнень під час та після пологів.
  7. Ще на початку вагітності лікар ревматолог призначає або коригує терапію. Преднізолон – основний препарат для лікування ВКВ, що не протипоказаний у період вагітності. Доза препарату підбирається індивідуально.
  8. Також вагітним із ВКВ рекомендовано прийом вітамінів, препаратів калію, аспірину (до 35-го тижня вагітності) та інших симптоматичних та протизапальних засобів.
  9. Обов'язкове лікування пізнього токсикозу та інших патологічних станіввагітності в умовах пологового будинку
  10. Після пологів ревматолог збільшує дозу гормонів; у деяких випадках рекомендовано припинення грудного вигодовування, а також призначення цитостатиків та інших препаратів для лікування ВКВ – пульс-терапія, оскільки саме післяпологовий періоднебезпечний у розвиток важких загострень захворювання.

  Раніше всім жінкам із системним червоним вовчаком не рекомендували вагітніти, а у разі зачаття всім рекомендували штучне переривання вагітності (медичний аборт). Зараз же думку щодо цього медики змінили, не можна позбавляти жінку материнства, тим більше є чималі шанси народити нормального здорового малюка. Але необхідно все зробити для того, щоб максимально знизити ризик для матері та малюка.

  Червоний вовчак це заразно?

  Звичайно, будь-яка людина, яка бачить дивні висипання на обличчі, замислюються: «А може це заразно?». Тим більше що люди з цими висипаннями ходять так довго, почуваються погано і постійно приймають якісь ліки. Більше того, раніше і медики припускали, що системний червоний вовчак передається статевим шляхом, контактно або навіть повітряно-краплинним шляхом. Але детальніше вивчивши механізм захворювання, вчені повністю розвіяли ці міфи, адже це є аутоімунний процес.

  Точної причини розвитку системного червоного вовчака не встановлено досі, є лише теорії та припущення. Усі зводяться одного, що основною причиною є наявність певних генів. Але все ж таки не всі носії цих генів страждають системними аутоімунними захворюваннями.

  Пусковим механізмом розвитку системного червоного вовчака можуть бути:

  • різні вірусні інфекції;
  • бактеріальні інфекції (особливо бета-гемолітичний стрептокок);
  • стресові фактори;
  • гормональні перебудови (вагітність, підлітковий вік);
  • фактори навколишнього середовища (наприклад, ультрафіолетове опромінення).
  Але інфекції не є збудниками захворювання, тому системний червоний вовчак абсолютно не заразний для оточуючих.

  Заразною може бути тільки туберкульозний вовчак (Туберкульоз шкіри обличчя), так як на шкірі виявляється велика кількість паличок туберкульозу, при цьому виділяють контактний шлях передачі збудника.

  Червоний вовчак, яка рекомендована дієта і чи є методи лікування народними засобами?

  Як і при будь-якому захворюванні, при червоному вовчаку важливе місце займає харчування. Тим більше, при цьому захворюванні практично завжди є дефіцит, або на тлі гормональної терапії – надлишок маси тіла, нестача вітамінів, мікроелементів та біологічних активних речовин.

  Основна характеристика дієти при ВКВ – збалансоване та правильне харчування.

  1. продукти, що містять ненасичені жирні кислоти (Омега-3):

  • морська риба;
  • багато горіхів та насіння;
  • рослинна оліяу невеликій кількості;
  2. фрукти та овочі містять більше кількість вітамінів та мікроелементів, багато з яких містять природні антиоксиданти, необхідні кальцій та фолієва кислота є у великій кількості в овочах зеленого кольору та в травах;
  3. соки, морси;
  4. нежирне м'ясо птиці: куряче, індиче філе;
  5. нежирні молочні , особливо кисломолочні продукти (нежирний сир, сир, йогурт);
  6. злаки та рослинна клітковина (зерновий хліб, гречка, вівсянка, зародки пшениці та багато інших).

  1. Продукти з насиченими жирними кислотамипогано діють на судини, що може посилити перебіг ВКВ:

  • тваринні жири;
  • смажена їжа;
  • жирні сорти м'яса (червоне м'ясо);
  • молочні продукти з високою жирністю і таке інше.
  2. Насіння та паростки люцерни (Бобова культура).
  
  Фото: трава люцерна.
  3. Часник – потужно стимулює імунітет.
  4. Солоні, гострі, копчені страви , що затримують рідину в організмі

  Якщо на фоні ВКВ або прийому лікарських препаратів виникають захворювання шлунково-кишкового тракту, то хворому рекомендують часте дробове харчуваннязгідно з лікувальною дієтою – стіл №1. Всі протизапальні засоби краще приймати під час їжі або одразу після неї.

  Лікування системного червоного вовчака в домашніх умовахможливо тільки після підбору індивідуальної схеми терапії в умовах стаціонару та корекції станів, що загрожують життю хворого. Самостійно важкі препарати, що використовуються при лікуванні ВКВ, призначатися не можуть, самолікування ні до чого хорошого не призведе. Гормони, цитостатики, нестероїдні протизапальні препарати та інші ліки мають свої особливості та купу побічних реакційта й доза цих препаратів дуже індивідуальна. Підібрану лікарями терапію приймають вдома, суворо дотримуючись рекомендацій. Пропуски та нерегулярність прийому ліків неприпустимі.

  Що стосується рецептів народної медицини, то системний червоний вовчак не терпить експериментів. Жодне з цих засобів не запобігає аутоімунному процесу, можна просто втратити дорогоцінний час. Народні засоби можуть дати свою ефективність, якщо вони використовуються в комплексі з традиційними методами лікування, але після консультації з ревматологом.

  Деякі засоби народної медицинидля лікування системного червоного вовчака:

  
  
  Запобіжні заходи! Всі народні засоби, що містять отруйні трави або речовини, повинні бути в недоступному для дітей місці. З такими засобами треба бути обережними, будь-яка отрута - це ліки, поки вона використовується в маленьких дозах.

  Фото, як виглядають симптоми червоного вовчака?

  
  Фото: зміни на шкірі обличчя у вигляді метелика при ВКВ.
  
  Фото: ураження шкіри долонь при системному червоному вовчаку. Крім шкірних змінУ цієї пацієнтки видно потовщення суглобів фаланг пальців - ознаки артриту.
  
  Дистрофічні зміни нігтів при системному червоному вовчаку: ламкість, зміна кольору, поздовжня смугастість нігтьової пластинки.
  
  Вовчакові ураження слизової оболонки ротової порожнини . По клінічній картині дуже схожі з інфекційними стоматитами, які довго не гояться.
  
  А так можуть виглядати перші симптоми дискоїдної або шкірної формичервоний вовчак.
  
  А так може виглядати неонатальний червоний вовчак, ці зміни, на щастя, оборотні і в майбутньому малюк буде абсолютно здоровим.
  
  Зміни шкіри при системному червоному вовчаку, характерні дитячому віку. Висипання носить геморагічний характер, нагадує кореві висипання, залишає пігментні плями, що довго не проходять.
  

Системний червоний вовчак – хронічне аутоімунне захворювання, що характеризується ураженням сполучної тканини та судин і, як наслідок, залученням до патологічного процесу практично всіх органів та систем організму.

У розвитку системного червоного вовчака певну роль відіграють гормональні порушення, зокрема збільшення кількості естрогенів. Цим пояснюється той факт, що захворювання частіше реєструється у молодих жінок та дівчат-підлітків. За деякими даними, у виникненні патології велику роль грають вірусні інфекції, інтоксикації хімічними речовинами.

Ця недуга відноситься до аутоімунних захворювань. Його сутність полягає в тому, що імунна система на якийсь подразник починає виробляти антитіла. Вони негативно позначаються на здорових клітинах, оскільки вражають їхню ДНК-структуру. Таким чином, через антитіла відбувається негативна зміна сполучної тканини та судин.

Причини виникнення

Які причини сприяють розвитку системного червоного вовчаку, і що це за хвороба? Етіологія захворювання невідома. У розвитку його припускають роль вірусної інфекції, а також генетичних, ендокринних та метаболічних факторів.

У хворих та їх родичів виявляють лімфоцитотоксичні антитіла та антитіла до двоспіральної РНК, які є маркерами персистуючої вірусної інфекції. В ендотелії капілярів пошкоджених тканин (нирок, шкіри) виявляють вірусоподібні включення; на експериментальних моделях вірус ідентифікований

ВКВ зустрічається переважно у молодих (20-30 років) жінок, проте випадки захворювання нерідкі у підлітків і людей старшого віку (понад 40-50 років). Серед хворих відзначається лише 10% чоловіків, проте хвороба протікає у них важче, ніж у жінок. Провокуючими факторами часто є інсоляція, лікарська непереносимість, стрес; у жінок – пологи або аборт.

Класифікація

Захворювання класифікується за стадіями перебігу захворювання:

1. Гострий системний червоний вовчак. Найбільш злоякісна форма захворювання відрізняється безперервно-прогресуючим перебігом, різким наростанням і множинністю симптомів, стійкістю до терапії. За цим типом часто протікає системний червоний вовчак у дітей.
2. Підгостра форма характеризується періодичністю загострень, проте, з меншою мірою вираженості симптоматики, ніж при гострому перебігу ВКВ. Поразка органів розвивається протягом перших 12 місяців захворювання.
3. Хронічна формавідрізняється довготривалим проявом однієї чи кількох симптомів. Особливо характерним є поєднання ВКВ з антифосфоліпідним синдромом при хронічній формі хвороби.

Також протягом захворювання виділяють три основні стадії:

1. Мінімальна. Присутні незначні головні та суглобові болі, періодичне підвищеннятемператури тіла, нездужання, а також початкові шкірні ознакихвороби.
2. Помірна. Значна поразка обличчя та тіла, залучення до патологічного процесу судин, суглобів, внутрішніх органів.
3. Виражена. Спостерігаються ускладнення з боку внутрішніх органів, головного мозку, кровоносної системи, опорно-рухового апарату.

Для системного червоного вовчаку характерні вовчакові кризи, при яких активність захворювання максимальна. Тривалість кризи може становити від одного дня до двох тижнів.

Симптоми червоного вовчака

У дорослих системний червоний вовчак проявляє себе великою кількістю симптомів, що обумовлено ураженням тканин практично всіх органів та систем. У деяких випадках прояви хвороби обмежуються виключно шкірними симптомами, і тоді захворювання називають дискоїдним червоним вовчаком, але в більшості випадків присутні множинні поразкивнутрішніх органів, і тоді говорять про системний характер захворювання.

на початкових стадіяхзахворювання червоний вовчак характеризується безперервним перебігом з періодичними ремісіями, але майже завжди переходить у системну форму. Найчастіше відзначається еритематозний дерматит на обличчі на кшталт метелика – еритема на щоках, вилицях та обов'язково на спинці носа. З'являється гіперчутливість до сонячного випромінювання– фотодерматози зазвичай округлої форми, мають множинний характер.

Поразка суглобів зустрічається у 90% хворих на ВКВ. До патологічного процесу залучаються дрібні суглоби, як правило, пальців кисті. Поразка носить симетричний характер, хворих турбує біль та скутість. Деформація суглобів розвивається рідко. Асептичні (без запального компонента) некрози кісток трапляються часто. Уражається головка стегнової кістки та колінний суглоб. У клініці переважають симптоми функціональної недостатності нижньої кінцівки. При залученні до патологічного процесу зв'язкового апаратурозвиваються непостійні контрактури, у важких випадках вивихи та підвивихи.

Загальні симптоми ВКВ:

• Болючість та припухання суглобів, м'язовий біль;
• Незрозуміла лихоманка;
• Синдром хронічної втоми;
• Висипання на шкірі обличчя червоного кольору або зміна фарбування шкіряних покривів;
• Болі у грудній клітці при глибокому диханні;
• Посилене випадання волосся;
• Побілення або посиніння шкіри пальців кистей або стоп на холоді або стресі (синдром Рейно);
• Підвищена чутливість до сонця;
• Припухання (набряки) ніг та/або навколо очей;
• Збільшення лімфатичних вузлів.

До дерматологічних ознакзахворювання відносять:

• Класичний висип на переніссі та щоках;
• Плями на кінцівках, тулуб;
• Облисіння;
• Ломкість нігтів;
• Трофічні виразки.

Слизові оболонки:

• Почервоніння та виразка (поява виразок) червоної облямівки губ.
• Ерозії (поверхневі дефекти – «роз'їдання» слизової оболонки) та виразки на слизовій оболонці порожнини рота.
• Люпус-хейліт - виражений щільний набряк губ, з сірих лусочок, що щільно прилягають один до одного.

Поразка серцево-судинної системи:

• Вовчаковий міокардит.
• перикардит.
• Ендокардит Лібмана-Сакса.
• Ураження коронарних артерій та розвиток інфаркту міокарда.
• Васкуліти.

При ураженнях нервової системинайчастішим проявом є астенічний синдром:

• Слабкість, безсоння, дратівливість, пригніченість, головний біль.

При подальшому прогресуванні можливий розвиток епілептичних нападів, порушення пам'яті та інтелекту, психози. У деяких хворих розвивається серозний менінгітневрит зорового нерва, внутрішньочерепна гіпертензія

Нефрологічні прояви ВКВ:

• Люпус-нефрит – запальне захворювання нирок, у якому відбувається потовщення мембрани клубочків, відкладається фібрин, утворюються гіалінові тромби. У разі відсутності адекватного лікування хворий може розвиватися стійке зниження функцій нирок.
• Гематурія або протеїнурія, яка не супроводжується болем та не турбує людину. Нерідко це єдиний прояв вовчаку з боку сечовивідної системи. Оскільки в даний час своєчасно проводиться діагностика ВКВ та починається ефективне лікування, то гостра ниркова недостатність розвивається лише у 5% випадків.

Шлунково-кишковий тракт:

• Ерозивно-виразкове ураження – хворих турбують відсутність апетиту, нудота, блювання, печія, біль у різних відділах живота.
• Інфаркт кишечника внаслідок запалення судин, що кровопостачають кишечник, - розвивається картина «гострого живота» з високоінтенсивними болями, що локалізуються частіше навколо пупка та в нижніх відділах живота.
• Вовчаковий гепатит – жовтяниця, збільшення розмірів печінки.

Ураження легень:

• Плеврит.
• Гострий вовчаковий пневмоніт.
• Поразка сполучної тканини легень із формуванням множинних вогнищ некрозу.
• Легенева гіпертензія.
• Тромбоемболія легеневої артерії.
• Бронхіти та пневмонії.

Припустити у себе вовчак до візиту до лікаря практично неможливо. Зверніться за консультацією, якщо у вас з'явився незвичайний висип, температура, біль у суглобах, стомлюваність.

Системний червоний вовчак: фото у дорослих

Як виглядає системний червоний вовчак, пропонуємо до перегляду докладні фото.

Діагностика

При підозрі на системний червоний вовчак пацієнта направляють на консультацію ревматолога та дерматолога. Для діагностики системного червоного вовчаку було розроблено кілька систем діагностичних ознак.
В даний час надається перевага системі, розробленій Американською Ревматичною Асоціацією, як більш сучасною.

Система включає наступні критерії:

• симптом метелика:
• дискоїдна висипка;
• утворення виразок на слизових оболонках;
• ураження нирок – білок у сечі, циліндри у сечі;
• ураження мозку, судоми, психоз;
• підвищена чутливість шкіри до світла – поява висипки після перебування на сонці;
• артрит – ураження двох або більше суглобів;
• полісерозит;
• зниження числа еритроцитів, лейкоцитів та тромбоцитів у клінічному аналізі крові;
• виявлення у крові антинуклеарних антитіл (АНА).
• поява в крові специфічних антитіл: анти-ДНК антитіл, анти-См антитіл, хибнопозитивна реакція Вассермана, антикардіоліпінові антитіла, вовчаковий антикоагулянтпозитивний тест на ЛЕ-клітини.

Основна мета лікування системного червоного вовчака - придушення аутоімунної реакції організму, яка лежить в основі всієї симптоматики. Хворим призначаються різні типипрепаратів.

Лікування системного червоного вовчака

На жаль, повне лікування вовчаку неможливо. Тому терапія підбирається так, щоб зменшити прояви симптомів, призупинити запальний та аутоімунний процеси.

Тактика лікування ВКВ суворо індивідуальна і може змінюватися з часом захворювання. Діагностика та лікування вовчаку - часто об'єднані зусилля пацієнта та лікарів, фахівців різних спеціальностей.

Сучасні препарати для лікування вовчаку:

1. Глюкокортикостероїди (преднізолон або ін.) - Це сильнодіючі препарати, які борються із запаленням при вовчаку.
2. Цитостатичні імунодепресанти (азатіоприн, циклофосфан або ін.) - Препарати, що пригнічують імунну систему, можуть бути дуже корисні при вовчаку та інших аутоімунних хворобах.
3. Блокатори ФНП-α (Інфліксімаб, Адалімумаб, Етанерцепт).
4. Екстракорпоральна детоксикація (плазмаферез, гемосорбція, кріоплазмосорбція).
5. Пульс-терапія високими дозамиглюкокортикостероїдів та/або цитостатиків.
6. Нестероїдні протизапальні препарати можуть використовуватися для лікування запалення, набряку і болю, викликаного вовчаком.
7. Симптоматичне лікування.

Якщо ви страждаєте на вовчак, можна зробити кілька кроків, щоб допомогти собі. Прості заходи можуть зробити рідше загострення, а також підвищити якість вашого життя:

1. Відмовтеся від куріння.
2. Регулярно тренуйтесь.
3. Дотримуйтесь здорового раціону.
4. Стережіться сонця.
5. Адекватний відпочинок.

Прогноз для життя при системному вовчакунесприятливий, але останні досягнення медицини та застосування сучасних лікарських препаратів дають шанс на продовження життя. Вже понад 70% хворих живе понад 20 років після первинних проявів захворювання.

У той же час лікарі попереджають, що перебіг хвороби індивідуальний, і якщо в однієї частини пацієнтів ВКВ розвивається повільно, то в інших випадках можливий стрімкий розвиток хвороби. Ще однією особливістю системного червоного вовчаку є непередбачуваність загострень, які можуть виникати раптово і спонтанно, що загрожує тяжкими наслідками.

Відома не одне століття, ця хвороба й досі залишається не до кінця вивченою. Системний червоний вовчак виникає раптово і є серйозним захворюванням імунної системи, що характеризується ураженням переважно сполучної тканини і судин.

Що то за хвороба?

Внаслідок розвитку патології імунітет сприймає власні клітини як чужорідні. При цьому відбувається вироблення ушкоджуючих антитіл до здорових тканин та клітин. Захворювання впливає на сполучну тканину, шкіру, суглоби, кровоносні судини, нерідко торкаючись серця, легень, нирок, нервової системи. Періоди загострень чергуються із ремісіями. В даний час захворювання вважається невиліковним.

Характерною ознакою вовчаку є обширна висипка на щоках і переніссі, що нагадує за своєю формою метелика. У середні віки вважалося, що ці висипання схожі на укуси вовків, що у великій кількості жили в безмежних лісах у ті часи. Ця схожість і дала назву хвороби.

У випадку, коли захворювання стосується виключно шкірних покривів, фахівці говорять про дискоїдної форми. При ураженні внутрішніх органів діагностують системний червоний вовчак.

Шкірні висипання спостерігаються у 65% випадках, з них класична формау вигляді метелика спостерігається не більше ніж у 50% хворих. Вовчак може проявитися у будь-якому віці, найчастіше від нього страждають люди віком 25–45 років. У жінок зустрічається у 8-10 разів частіше, ніж у чоловіків.

Причини виникнення

Досі достовірно не визначені причини, що викликають розвиток системного червоного вовчака. Лікарі вважають можливими такі причини виникнення патології:

• вірусна та бактеріальна інфекції;
• генетична схильність;
• вплив медикаментів (при лікуванні хініном, фенітоїном, гідралазином спостерігається у 90% пацієнтів. Після завершення терапії у більшості випадків зникає самостійно);
• ультрафіолетове випромінювання;
• спадковість;
• гормональні зміни.

Згідно зі статистикою, наявність у близьких родичів в анамнезі ВКВ значно збільшує ймовірність її утворення. Хвороба передається у спадок і може проявитися через кілька поколінь.

Доведено вплив рівня естрогенів на виникнення патології. Саме значне збільшення кількості жіночих статевих гормонів провокує виникнення системного червоного вовчака. Цим фактором пояснюється велика кількість жінок, які страждають на цю хворобу. Нерідко вона вперше проявляється під час вагітності або під час пологів. Чоловічі статеві гормони андрогени, навпаки, мають захисний вплив на організм.

Симптоми

Перелік симптомів вовчаку відрізняється значною різноманітністю. Це:

• ураження шкірних покривів. На початковому етапі відзначаються не більше, ніж у 25% хворих, пізніше проявляється у 60-70%, а у 15% висип відсутня зовсім. Найчастіше висипання з'являються на відкритих ділянках тіла: обличчі, руках, плечах, і мають вигляд еритем - червоних плям, що лущаться;
• світлочутливість – зустрічається у 50–60% людей, які страждають на цю патологію;
• випадання волосся, особливо у скроневій частині;
• ортопедичні прояви – біль у суглобах, артрит спостерігаються у 90% випадків, остеопороз – зниження щільності кісток, нерідко виникає після проведеного гормонального лікування;
• розвиток легеневих патологій зустрічається у 65% випадків. Характеризується тривалими болями в грудній клітці, задишкою. Нерідко відзначається розвиток легеневої гіпертензії та плевритів;
• ураження серцево-судинної системи, що виражається у розвитку серцевої недостатності та аритмії. Найчастіше розвивається перикардит;
• розвиток хвороб нирок (відбувається у 50% людей, які страждають на вовчак);
• порушення кровотоку у кінцівках;
• періодичні підвищення температури;
• швидка стомлюваність;
• зменшення ваги;
• зниження працездатності.

Діагностика

Захворювання відрізняється складністю діагностики. На ВКВ вказує безліч різних симптомів, тому для її точного діагностування використовується сукупність кількох критеріїв:

• артрит;
• висипання у вигляді червоних лускатих бляшок;
• ураження слизових оболонок ротової або носової порожнини, зазвичай, без хворобливих проявів;
• висипання на обличчі у формі метелика;
• чутливість до сонячних променів, що виражається в утворенні висипу на обличчі та інших відкритих ділянках шкіри;
• значна втрата білка (понад 0,5 г/добу) при виведенні його із сечею, що свідчить про ураження нирок;
• запалення серозних оболонок – серця та легень. Виявляються у розвитку перикардиту та плевриту;
• виникнення судом та психозів, що вказують на проблеми з центральною нервовою системою;
• зміни показників кровоносної системи: збільшення або зниження рівня лейкоцитів, тромбоцитів, лімфоцитів, розвиток анемії;
• зміни із боку імунної системи;
• збільшення кількості специфічних антитіл.

Діагноз системний червоний вовчак ставиться у разі одночасної наявності 4 ознак.

Також захворювання дозволяють виявити:

• біохімічний та загальний аналізикрові;
• загальний аналіз сечі на наявність у ній білка, еритроцитів, лейкоцитів;
• тести на вироблення антитіл;
• рентгенологічні дослідження;
• Комп'ютерна томографія;
• ехокардіографія;
• специфічні процедури (біопсія органів та спинномозкова пункція).

Лікування

Системний червоний вовчак на сьогоднішній день залишається невиліковним захворюванням. Досі не знайдено причини її виникнення та, відповідно, способи її усунення. Лікування спрямоване на усунення механізмів розвитку вовчаку та профілактику розвитку ускладнень.

Найбільш ефективними медикаментозними засобамиє глюкокортикостероїдні препарати– речовини, що синтезуються корою надниркових залоз. Глюкокортикоїди мають потужні імунорегулюючі та протизапальні властивості. Вони гальмують надмірну активністьруйнівних ферментів та значно знижують рівень еозинофілів у крові. Для перорального застосування підходять:

• дексаметазон,
• кортизон,
• флудрокортизон,
• преднізолон.

Використання глюкокортикостероїдів протягом тривалого часу дозволяє підтримувати звичну якість життя та значно збільшити його тривалість.

• на початковому етапі до 1 мг/кг;
• підтримуюча терапія 5-10 мг.

Препарат приймається у першій половині дня зі зниженням разової дози кожні 2-3 тижні.

Швидко знімає прояви хвороби та знижує надмірну активність імунної системи. внутрішньовенне введенняметилпреднізолон у великих дозах (від 500 до 1000 мг на добу) протягом 5 днів. Ця терапія показана для осіб молодого вікупри спостереженні високої імунологічної активності та ураженні нервової системи.

У лікуванні аутоімунних хвороб ефективно застосовуються цитостатичні препарати:

• циклофосфомід;
• азатіоприн;
• метотрексат.

Комбінація прийому цитостатиків з глюкокортикостероїдами дає добрі результати в терапії вовчаку. Фахівцями рекомендується наступна схема:

• введення циклофосфану у дозі 1000 мг на початковому етапі, потім щодня по 200 мг до досягнення сумарного розміру 5000 мг;
• прийом азатіоприну (до 2,5 мг/кг на добу) або метотрексату (до 10 мг/тиждень).

При наявності високої температури, больових відчуттів у м'язах та суглобах, запаленні серозних оболонокпрописуються протизапальні медикаменти:

• катафаст;
• аертал;
• наклофен.

При виявленні уражень шкірних покривів та наявності чутливості до сонячних променіврекомендується терапія амінохіноліновими препаратами:

• плаквеніл;
• делагілом.

У разі тяжкого перебігу та за відсутності ефектувід традиційного лікуваннявикористовуються методи екстракорпоральної детоксикації:

• плазмаферез – спосіб очищення крові, при якій замінюється частина плазми, з антитілами, що містяться в ній, що викликають вовчак;
• гемосорбція – метод інтенсивного очищення крові сорбуючими речовинами ( активованим вугіллям, Спеціальними смолами).

Результативним є використання інгібіторів фактора некрозу пухлини, таких як "Інфліксімаб", "Етанерцепт", "Адалімумаб".

Для досягнення стійкої рецесії потрібно щонайменше 6 місяців інтенсивної терапії.

Прогноз та профілактика

Вовчак є важким захворюванням, що важко піддається лікуванню. Хронічне протягом поступово призводить до ураження дедалі більшої кількості органів. Згідно зі статистичними даними, виживання пацієнтів через 10 років після встановлення діагнозу становить 80%, через 20 років – 60%. Відомі випадки нормальної життєдіяльностічерез 30 років після виявлення патології.

Основними причинами смерті є:

• люпус-нефрит;
• нейролюпус;
• хвороби, що супруводжують.

У період ремісіїлюди, які страждають на ВКВ, цілком здатні вести звичайний спосіб життя з незначними обмеженнями. Стабільного стану можна досягти, дотримуючись всіх рекомендацій лікаря і дотримуючись постулатів здорового способу життя.

Слід уникати факторів, здатних посилити перебіг хвороби:

• тривалого перебування на сонці. Влітку рекомендуються носіння одягу з довгими рукавами та використання сонцезахисних кремів;
• зловживання водними процедурами;
• недотримання відповідної дієти (вживання великої кількості тварин жирів, смаженого червоного м'яса, солоних, гострих, копчених страв).

Незважаючи на те, що в даний час вовчак є невиліковним, своєчасно розпочате адекватне лікування дозволяє успішно досягти стану стійкої ремісії. Це знижує ймовірність розвитку ускладнень та забезпечує пацієнту збільшення тривалості життя та значне покращення його якості.

Також ви можете переглянути відео на тему: "Чи небезпечний системний червоний вовчак?"