Міжнародна організація цивільної авіації (ІКАО). ВВС у дитини: причини, симптоми, лікування

Ціанотичні вроджені вади серця

Д. Величкова, П. Нінова, Іл. Бойкінов, Р. Рахньова

Зошита Фалло

Зошита Фалло одна з найчастіших вроджених вад серця, що супроводжується ціанозом, особливо вираженим після грудного періоду. Він є комбінацією з чотирьох аномалій: 1. Обструкція вихідної частини правого шлуночка (стеноз легеневої артерії). 2. Міжшлуночковий дефект. 3. Транспозиція аорти праворуч. 4. Гіпертрофія правого шлуночка. Стеноз легеневої артерії - інфундибулярний або інфундибулярний та клапанний. Приблизно 20% випадків спостерігається права дуга аорти.

Гемодинаміка при зошиті Фалло відрізняється широким спектром, з одного боку якого можна поставити аціанотичні форми аномалій, а з іншого екстремальні форми з важким ціанозом. Характеристика цієї пороку визначається основними анатомічними змінами – стеноз легеневої артерії (або атрезія) та міжшлуночковий дефект. Оскільки міжшлуночковий дефект зазвичай великий, він створить малу перешкоду транссептального струму крові. Тому напрям шунта та його інтенсивність визначаються порівняльними величинами резистентності, що виникає при випорожненні правого шлуночка та судинної резистентності, великого кола кровообігу. Якщо легеневу артерію стенозовано значною мірою, правий шлуночок з великою легкістю виштовхує кров в аорту. Відбувається великий право-лівий шунт з появою ціанозу, тоді як приплив крові до легень незначний - важка форма зошита Фалло. Якщо легенева артерія стенозована малою мірою, правий шлуночок випорожнюється, головним чином, по ходу легеневої артерії і відбувається ліво-правий шунт. Ціаноз виражений незначною мірою.

Клінічна картина при зошиті Фалло так само різноманітна, як і гемодинамічні порушення. Крім екстремальних та аціонотичних форм, найчастіше зустрічається класична форма середньої тяжкості. При цій формі ціаноз з'являється між другим і шостим місяцем життя, рідко відразу ж після народження або на другому-третьому році, найбільш вираженому на слизових губ і ротовій порожнині, на навколонігтьових ложах, на пальцях рук і ніг; синій відтінок може мати і вся шкіра. На обличчі виражені розширення вен, пальці набувають вигляду барабанних паличок. Характерні гіпоксемічні напади, виражені парексізмальним диспное та посиленням ціанозу. У немовлят ці напади зазвичай передуються занепокоєнням і плачем. Вони мають різну частоту і тривалість (від кількох хвилин до кількох годин), можуть супроводжуватися судомами або комою і іноді закінчуються летально. З'являються без причин або після деякої фізичної напруги. Сприятливими моментами є анемії та інфекція. Після фізичного навантаження спостерігається легка стомлюваність та задишка. При втомі дитина займає характерне становище - сідаємо навпочіпки. Як правило, діти відстають у фізичному розвитку. При фізикальному дослідженні серця можна легко виявити серцевий горб. Нерідко біля нижнього лівого стернального краю, а іноді і в області югулярної вирізки відчувається котяче муркотіння. Уздовж лівого краю грудини чується грубий – 3/6-5/6 систолічний шум, зазвичай найкраще виражений у третьому міжребер'ї. Чим важчий стеноз, тим коротший і слабший шум. Другий тон над легеневою артерією поодинокий і зазвичай добре виражений. Спостерігається поліглобулія та підвищений гемагокріт.ЕКГ вказує на навантаження правого шлуночка, а можливо і правого передсердя. Рентгенологічно серце невеликих розмірів, відзначається западання в області легеневої артерії, заокругленість або піднесеність верхівки серця, що нагадує за своєю формою "дерев'яний черевик".

При зондуванні серця відзначається підвищення рівня тиску в правому шлуночку та зниження легеневої артерії. Характер записаної кривої при виведенні зонда з легеневої артерії в правий шлуночок вказує на анатомічний вид стенозу легеневої артерії. Селективна права вентрикулографія ще краще дає уявлення про вид та ступінь стенозу та зміщення аорти.

Прогноз залежить від ступеня стенозу легеневої артерії. При екстремальній формі зошита Фалло діти зазвичай помирають у грудному віці; середня тривалість життя – 12 років, рідко такі хворі доживають до 20 років. Головною причиною смерті є тяжка гіпоксія. Іншими тяжкими ускладненнями, що призводять до смерті, є тромбоз мозкових судин, абсцес мозку, септичний ендокардит. Серцева недостатність дуже рідкісна.

Лікування. Крім хірургічного лікування, яке є неминучим для більшості дітей, слід мати на увазі необхідність застосування спеціальних заходів, що передують операції. Профілактика або прискорене лікування дегідратації є необхідною умовою, що дозволяє уникнути гемоконцентрації та можливих фомбозів. При лікуванні гіпоксемічних нападів, відповідно до їх тяжкості, слід 1 ) покласти дитину у зручну позу з підтягнутими він ніжками на животі чи плече матері; 2) кисень; 3) морфін (I мг на 4-5 кг маси), гангліоплегічні препарати ( Antiallersin ) у дозі 0,5-I мг/кг маси, седативні засоби ( Diazepam ), 4) коригування метаболічного ацидозу; 5) регідратація шляхом краплинної інфузії; 6) при кризах, що повторюються і важко піддаються лікуванню, слід застосовувати Р-блокатори в краплинній інфузії. а для профілактики нападу - наполегливе та тривале лікування шляхом перорального введення цих медикаментів та 1 мг/кг маси тіла; 7) лікування наявної залізодефіцитної анемії шляхом введення заліза може сприяти урідженню нападів; 8) препарати дигіталісу не показані, оскільки можуть погіршити стан.

Хірургічне лікування може бути паліативним чи радикальним. Паліативні операції проводяться з метою збільшення легеневого струму крові. Здійснюються шляхом анастомозу між легеневими артеріями та аортою або деякими її гілками; 1) по Блелоку-Тауссігу-анастомоз з підключичної артерією (найчастіший варіант); 2) анастомоз по Поттсу - з верхньою частиною низхідної аорти; 3) анастомоз за Ватерстоном - з висхідною аортою. Операція Броку дозволяє поліпшити кровообіг у судинах легень шляхом вальвулотомії або інфундибулотомії. Повне виправлення анатомічного дефекту здійснюється при екстракорпоральному кровообігу і полягає у ушиванні дефекту та реконструкції вихідної частини правого шлуночка та легеневого отвору з метою максимального подолання обструкції, що утруднює відтік із правого шлуночка. В даний час більшість хірургів щодо немовлят, які потребують оперативного лікування, воліють менш ризиковані паліативні операції. Дітям, чий стан припускає вичікувальну поведінку, проводиться повна хірургічна корекція після п'яти років життя. Однак у всіх каріохірургічних центрах є тенденція до проведення хірургічного втручання у все більш ранньому віці.

АТРЕЗІЯ ТРИКУСПІЛЬНОГО КЛАПАНУ

Цей стан характеризується відсутністю трикуспідального отвору, наявністю передсердного дефекту, гіпоплазією правого шлуночка та повідомленням між великим та малим колом кровообігу, що здійснюється зазвичай через міжшлуночковий дефект. Якщо цілісність міжшлуночкової перегородки не порушена, правий шлуночок і легенева артерія непрохідні і в цьому випадку кров може поступити в мале коло кровообігу тільки з аорти через артеріальну протоку або бронхіальні артерії. Приблизно - випадків спостерігається і транспозиція великих судин.

Оскільки повідомлення між правим передсердям і правим шлуночком відсутнє, кров із правого передсердя через передсердний дефект надходить у ліве передсердя. Тут вона поєднується з тією, яка вливається з легеневих вен і надходить у лівий шлуночок. Більшість її надходить з лівого шлуночка і легеневу артерію. При атрезії легеневого стовбура легеневе кровообіг здійснюється через незарослу артеріальну протоку. Легеневий кровотік у більшості випадків зменшений. Тільки в окремих випадках з великим міжшлуночковим дефектом і відсутністю стенозу легеневої артерії, як і при комбінації з транспозицією великих судин легеневе кровопостачання збільшено.

клініка. Ще при народженні спостерігається ціаноз, а в більшості дітей і гіпоксемічні кризи. При аускультації виявляється систолічний шум біля лівого краю грудини, другий тон не роздвоєний. Особливо характерною є ЕКГ – сильне відхилення осі вліво, перевантаження лівого шлуночка та передсердь. Рентгенографічно встановлюється значно зменшене кровопостачання легень. Серце має помірно збільшені розміри та невиражену дугу легеневої артерії. Ехокардіографічно сигнал трикуспідального клапана не реєструється, відзначається наявність малого правого шлуночка; цей метод дозволяє уточнити становище великих судин. Зондування та ангіокардіографія вказують на відсутність зв'язку між правим передсердям та правим шлуночком і дозволяють визначити величину правого шлуночка та розміри легеневої артерії.

Прогноз при трикуспідальній атрезії дуже важкий і більшість дітей помирають у перші місяці життя, крім тих, у яких комунікація між передсердями добре виражена та легеневе кровопостачання порівняно гарне.

Лікування. Хірургічне лікування не дає особливо добрих результатів. Виробляються, але з меншим успіхом паліативні операції - кавопульмональний анастомоз, анастомоз по Блелоку-Тауссігу або Вагерстону. Останнім часом як більш обіцяюча окреслюється операція по Фонтану - безпосередня комунікація між правим передсердям та легеневою артерією та закриття передсердного дефекту.

ХВОРОБА ЕБШТЕЙНА

Ця аномалія є особливим видом вродженої аномалії трикуспідального клапана. Септальна та задня стулки диспластичні та фіксовані нижче за клапанне атріовентрикулярне кільце. Праве передсердя значно розширене, включає і частину правого шлуночка, який є гіпопластичним. Найчастіше є передсердний дефект. Основні гемодинамічні порушення полягають у порушенні випорожнення правого передсердя (асинхронність у скороченнях обох частин передсердя, трикупсидальна недостатність або стеноз) з подальшим право-лівим шунтом через міжпрсдсердний дефект і зменшенням легеневого.

Клінічні прояви дуже різноманітні, відповідно до ступеня анатомічних і гемодинамічних порушень. Ще в неонатальному періоді можна спостерігати ціаноз, збільшене серце, мізерне легеневе кровопостачання, зазвичай без серцевої недостатності. Ціаноз може наступити значно пізніше, але рідко відсутня зовсім. Часто він поєднується з диспное. При аускультації найбільш характерним є встановлення ритму галопу – тритактового чи чотиритактового. Прослуховується і систолічний шум, а іноді й особливий поверхневий скрипучий мезодіастолічний шум.

На ЕКГ характерними є перевантаження правого передсердя з дуже високим зубцем Р, що іноді навіть перевищує шлуночковий комплекс, блокада правої ніжки пучка Гіса з низьким вольтажом зубця R у правих грудних відведеннях. Описано порушення ритму ( WPW -Синдром, пароксизмальні тахікардії).

Рентгенографічно встановлюються різною мірою збільшення серця (від нормального до кардіомегалії), посилення опуклості правого серцевого контуру (за рахунок збільшення правого передсердя), значне зменшення або відсутність дуги років очної артерії, нормальне або значно зменшене легеневе кровопостачання.

Перебіг захворювання по-різному. Середня тривалість життя – 30 років. Найбільш висока смертність відзначається протягом другого та четвертого десятиліття.

Діти помирають головним чином на першому році життя.

Лікування. Відзначаються відомі успіхи хірургічного лікування – протезування клапанів та перегинання артеріалізованої частини правого шлуночка.

Клінічна педіатрія За редакцією проф. Бр. Братінова

Вроджена вада серця (ВВС) може мати різні тяжкість і вигляд. Виділяють незначні дефекти в будові органу, які здатні самостійно зникнути з певним часом, і складніші випадки, коли дитині потрібне термінове хірургічне втручання. Симптоматика може змінюватись в залежності від виду ВВС, при цьому вона не завжди проявляється відразу. При діагностуванні цієї хвороби зазвичай проводиться хірургічне лікування.

Показати все

Що таке вроджена вада серця?

Серцевий м'яз відповідальний за кровообіг і насичення організму киснем. Вона здійснює свою функцію завдяки ритмічного скорочення. Так кров проштовхується крупними, а потім дрібними судинами.

Схема кровообігу в серці з нормальною будовою

Якщо у будові органу є відхилення, діагностується вада серця. При морфологічних змінах, що розвинулися до народження дитини, встановлюється ВВС. Пороком серця прийнято вважати відхилення від норми, які не дозволяють здійснювати кровообіг або призводять до зміни насиченості крові киснем.

Види ВВС

Медицина налічує близько 100 різних видів вад серцевого м'яза. Серед них можна виділити кілька основних, які умовно поділяють на «сині» та «білі». Подібна класифікація прийнята через те, що вони з різною інтенсивністю викликають зміни у забарвленні шкірних покривів.

«Білі» ВВС поділяють на 4 групи:

1. Збагачений малий круг кровообігу. Формується при артеріальній протоці, ДМПП (дефект міжпередсердної перегородки) та ДМЖП (дефект міжшлуночкової перегородки).
2. Збіднене мале коло з характерними ознаками ізольованого стенозу.
3. Збіднене велике коло. Формується при аортальному стенозі та коарктації аорти.
4. Серцеві диспозії та дистопії. Не викликають зміни гемодинаміки (кровообігу).

«Сині» ВВС поділяють на 2 групи:

1. Збагачене мале коло з повною транспозицією магістральних судин.
2. Переважно збіднене мале коло (аномалія Ебштейна).

ДМЖП

Дефект міжшлуночкової перегородки діагностується досить часто у новонароджених. Він характеризується тим, що відбувається змішування збагаченої та незбагаченої киснем крові.

Відмінності міжшлуночкової перегородки у нормального серця та при ДМЖП

Цей вид ВВС встановлюється, коли в міжшлуночковій перегородці є дефектний отвір. Воно формується між двома шлуночками – правим та лівим.

При незначних розмірах отвору симптоматика у дитини не виявляється. В іншому випадку спостерігається посинення шкірних покривів на пальцях та губах.

ДМЖП лікується, здебільшого вдається зберегти життя пацієнту. При незначних розмірах отвору дефектна ділянка перегородки може зарости самостійно. При великих проводиться хірургічна операція. У разі відсутності проявів ВПС втручання не рекомендується.

Двостулковий аортальний клапан

Переважно цей діагноз ставиться дітям старшої вікової групи. Захворювання характеризується утворенням двох стулок у клапані аорти замість трьох.

Зліва нормальний (тристулковий) аортальний клапан, праворуч патологічний (двостулковий)

Формується двостулковий аортальний клапан ще в утробі матері на восьмому тижні вагітності. Саме в цей період активно розвивається серцевий м'яз. Якщо вагітна зазнає фізичних або моральних навантажень, можуть з'явитися подібні відхилення.

Цей вид ВВС теж добре лікується. Хірургічне втручання проводиться тільки при сильній симптоматиці або якщо серце зазнає надмірного навантаження.

ДМПП

Дефект міжпередсердної перегородки - отвір між правим і лівим передсердям. Діти цей вид ВВС відзначається досить рідко.

Наочний приклад ДМПП

Так само, як і у випадку з ДМЖП, невеликий отвір може зарости самостійно. За значних розмірів проводиться хірургічне втручання.

Коарктація аорти

Ця вроджена вада характеризується місцевим звуженням просвіту аорти або її повною перервою в області перешийка її дуги. Набагато рідше подібна патологія у розвитку спостерігається у грудному чи черевному відділі аорти.

Коарктація аорти

Це не вада серця, оскільки відхилення у формуванні не зачіпає сам орган. Але оскільки аорта є найбільшою непарною артеріальною судиною великого кола кровообігу і відходить від лівого шлуночка серця, коарктацію аорти зараховують до групи ВВС. Нерідко ця хвороба спостерігається і натомість інших пороків. Для відновлення нормального кровообігу проводять стентування (розширення) судини в звуженому місці.

Відкрита артеріальна протока

Відкрита артеріальна протока (ОАП) – функціонування структурного утворення серця плода, яке необхідне для викидання крові лівим шлуночком в аорту. У нормі після народження Боталла протока повинна зарости, тим самим змінити напрямок кровотоку.

У деяких дітей відзначається його залишкове функціонування, що призводить до порушення легеневого кровообігу та нормальної роботи серця. Зазвичай цей вид пороку виявляється у немовлят, рідше у старших дітей.

Зошита Фалло

При зошиті Фалло у пацієнта діагностується порок серця, який поєднує відразу 4 аномалії:

ДМЖП;
збільшення обсягу правого шлуночка;
усунення аорти вправо (декстропозиція) з частковим або повним відходженням від правого шлуночка;
звуження просвіту легеневого стовбура.

Тетрада Фалло поєднує в собі 4 патології у розвитку серця

Тривалість життя при зошиті Фалло залежить від ступеня серцевої недостатності, що формується в результаті патологічних змін.

Пацієнту встановлюється інвалідність при пороках, що відзначаються звуженням лівого атріовентрикулярного отвору, дефектами аортальних клапанів, комбінованими порушеннями, що супроводжуються стійким порушенням кровообігу 3-го ступеня.

Поширеність ВВС

Згідно зі статистичними даними, у всьому світі народжується від 0,7 до 1,7% дітей із вадами у розвитку серця. Найпоширенішими відхиленнями у формуванні структури органу немовлят є (у відсотковому співвідношенні від усіх ВВС):

ДМЖП – 15-33%;
ДМПП – 11-19%;
зошит Фалло – 8-13%;
ОАП – 6-10%;
коарктація аорти – 4-7%.

Вроджена вада серця - захворювання, характерне для новонароджених і дітей молодшого віку, але можуть бути випадки, коли його виявляють тільки у дорослих. Навіть якщо хворий без проблем долає 15-20-річний бар'єр, це означає, що патологія зникла. Без лікарської допомоги цього віку доживає лише мала частина пацієнтів.

Чим довше людина з вадами серця залишається без лікування, тим менше у неї шансів на одужання. З роками компенсаторна функція організму виснажується, тому хворий може зазнати різкого погіршення здоров'я. Тому рекомендується своєчасно лікувати будь-які відхилення в роботі серця.

Причини розвитку

Вроджена вада серця формується через різні причини. Це можуть бути генетичні відхилення, недотримання матір'ю під час виношування плода здорового способу життя тощо.

Вирізняють такі основні провокуючі чинники:

1. Порушення хромосом. Воно здатне призвести до різних мутацій. При формуванні аберації хромосом значних розмірів відмирає серцевий м'яз, викликаючи смерть людини. Якщо вона незначна (сумісна із життям), спостерігаються серйозні вроджені патології. Коли у плода формується третя хромосома, утворюється дефект між стулками клапанів шлуночків та передсердь.
2. Генетичні відхилення. І тут ВВС - лише мала частина порушень. У дитини можуть виявитися аномалії у розвитку різних органів: шлунково-кишкового тракту, легень, нервової системи.
3. Алкоголь. При вживанні спиртовмісних напоїв під час вагітності у дитини можуть розвинутися ДМЖП, ДМПП та ОАП. Етиловий спирт є найбільш небезпечним фактором, оскільки саме з його причини у дітей відзначаються відхилення у структурі серцевого м'яза (правих та лівих шлуночків, передсердь).
4. Краснуха чи гепатит. Якщо жінка перехворіла під час виношування плода на ці захворювання, існує ризик розвитку різних відхилень у формуванні життєво важливих органів у дитини.

ВВС можуть бути спровоковані:

радіацією;
безконтрольним прийомом медикаментів;
рентгенівським випромінюванням;
вірусними чи інфекційними захворюваннями.

Симптоми

Симптоматика ВВС завжди залежить від тяжкості патології. У деяких випадках виявити її можуть не одразу. Іноді захворювання не виявляють при народженні дитини, причому надалі тривалий час вона себе не виявляє.

Виявити порушення структури можуть на УЗД, при гіпертрофії різних відділів серця.

Основні ознаки вродженої вади у дітей:

задишка (при фізичному навантаженні чи стані спокою);
непритомність;
гіпертензія – стійке підвищення артеріального тиску;
наявність шумів у серці;
поганий апетит;
часті ГРВІ (гострі респіраторні вірусні інфекції);
низьке зростання, відставання у розвитку;
посиніння навколо рота, вух, носа та в області кінцівок;
млявість (у дорослих дітей).

Симптоматику ВВС поділяють на 4 групи:

1. Кардіальний синдром – задишка, болючість у ділянці грудей, порушення серцевого ритму, збої в роботі органу, блідість шкірних покривів, ціаноз (посинення) слизових оболонок.
2. Синдром серцевої недостатності – напади задишки, тахікардія, ціаноз.
3. Дихальні розлади - почастішання та затримка дихання, випинання живота та втягування нижньої частини грудної клітки, ціаноз шкірних покривів, уповільнений або прискорений пульс, глухість тонів.
4. Синдром хронічної гіпоксії – відставання у зростанні, деформація нігтів, потовщення кінцевих фаланг пальців.

При "білому" ВПС, коли спостерігається ліво-праве скидання без змішування венозної та артеріальної крові, симптоми виявляються у пізньому віці, після 8 років. Причому зазвичай нижня частина тулуба відстає у розвитку. "Синій" ВВС, тобто право-лівий вкидання зі змішуванням артеріальної та венозної крові проявляється у маленьких дітей нервовим збудженням, задишкою, втратою свідомості та ціанозом.

Лікування

При ВПС встановлюється медикаментозне чи хірургічне лікування. Консервативна терапія в педіатрії передбачена лише при незначних дефектах або підготовці до оперативного втручання та після нього. Медикаментозне лікування спрямоване на стабілізацію тиску в легеневій артерії, покращення засвоєння кисню внутрішніми органами.

Для цього використовують сечогінні, антиаритмічні препарати, солі калію, бета-блокатори, засоби на основі наперстянки. Медикаментозне лікування здатне повністю вирішити проблему з відкритою аортальною протокою. Причому деякі серцеві аномалії можуть усунути самостійно. Це відноситься до "білих" вад.

При "синіх" зазвичай потрібне хірургічне втручання. При проведенні операції враховують вид та фазу пороку:

1. 1-а фаза. Встановлюється, наприклад, під час збіднення або переповнення малого кола. Операція виконується до року життя в екстреному порядку.
2. 2-а фаза. Втручання проводиться у плановому порядку, зазвичай до статевого дозрівання пацієнта.
3. 3-тя фаза. Операція може бути застосована лише для покращення якості життя дитини.

Якщо аномалії у розвитку серця були виявлені до народження, хірургічне втручання проводиться внутрішньоутробно. Коли операція неможлива, а дефект становить небезпеку для життя плода, вагітну поміщають у спеціалізований стаціонар, де відразу після розродження виконують необхідну процедуру. Деякі вади серця можуть вимагати пересадки органу.

Прогноз

Прогноз на виживання залежить від складності та виду дефекту.Наприклад, своєчасне протезування при коарктації аорти дозволяє пацієнту дожити до глибокої старості.

Тетрада Фалло та інші важкі вади призводять до смерті половини всіх хворих на них дітей протягом року. При легких дефектах людина живе до старості навіть без ознак серцевої недостатності.

Вроджена вада серця (ВВС) - це анатомічні зміни серця, його судин і клапанів, що розвиваються внутрішньоутробно. За статистикою, подібна патологія зустрічається у 08-12% всіх новонароджених. ВВС у дитини - одна з найчастіших причин смерті віком до 1 року.

Причини ВВС у дітей

На даний момент не існує однозначних пояснень виникнення тих чи інших вад серця. Відомо лише, що найбільш уразливий найважливіший орган плода терміном від 2 до 7 тижнів вагітності. Саме в цей час відбувається закладання всіх основних частин серця, утворення його клапанів та великих судин. Будь-яка дія, що сталася в цей період, може призвести до формування патології. Як правило, з'ясувати точну причину не вдається. Найчастіше до розвитку ВВС наводять такі фактори:

генетичні мутації;
вірусні інфекції, перенесені жінкою під час вагітності (зокрема краснуха);
важкі екстрагенітальні захворювання матері (цукровий діабет, системний червоний вовчак та інші);
зловживання алкоголем під час вагітності;
вік матері старше 35 років.

На формування ВПС у дитини можуть впливати несприятлива екологічна обстановка, радіаційне опромінення і прийом деяких лікарських препаратів під час вагітності. Ризик народження малюка з подібною патологією зростає в тому випадку, якщо у жінки вже відзначалися в минулому, мертвіння або загибель дитини в перші дні життя. Не виключено, що причиною цих проблем стали недіагностовані вади серця.

Не слід забувати і про те, що ВВС може бути не самостійною патологією, а частиною якогось не менш грізного стану. Наприклад, при захворюваннях серця зустрічаються в 40% випадків. При народженні дитини з множинними вадами розвитку найголовніший орган найчастіше також буде залучений до патологічного процесу.

Види ВВС у дітей

Медиці відомо понад 100 видів різних вад серця. Кожна наукова школа пропонує свою класифікацію, але найчастіше ВВС поділяються на «сині» та «білі». Таке виділення вад засноване на зовнішніх ознаках, що їх супроводжують, а точніше, на інтенсивності забарвлення шкірних покривів. При "синіх" у дитини відзначається ціаноз, а при "білих" шкіра стає дуже блідою. Перший варіант зустрічається при зошиті Фалло, атрезії легеневої артерії та інших захворюваннях. Другий тип більш характерний для дефектів міжпередсердної та міжшлуночкової перегородок.

Існує й інший спосіб поділу ВВС у дітей. Класифікація у разі передбачає об'єднання пороків у групи за станом легеневого кровообігу. Тут виділяють три варіанти:

1. ВВС з перевантаженням малого кола кровообігу:

відкрита артеріальна протока;
дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП);
дефект міжшлуночкової перегородки (ДМЖП);

2. ВВС зі збідненням малого кола:

зошит Фалло;
стеноз легеневої артерії;
транспозиція магістральних судин.

3. ВВС із незміненим кровотоком у малому колі:

коарктація аорти;
стеноз аорти.

Ознаки вроджених вад серця у дітей

Діагноз "ВВС" у дитини ставиться на підставі цілого ряду симптомів. У важких випадках зміни будуть помітні одразу після народження. Досвідченому лікарю не важко поставити попередній діагноз вже в пологовому залі і скоординувати свої дії відповідно до ситуації, що склалася. В інших випадках про наявність вад серця батьки не підозрюють ще багато років, поки хвороба не перейде в стадію декомпенсації. Багато патології виявляються лише у підлітковому віці одному з регулярних медичних оглядів. У молодих людей ВВС нерідко діагностуються під час проходження комісії у військкоматі.

Що ж дає лікареві підставу припустити ВВС у дитини ще в пологовому залі? Насамперед привертає увагу нетипове забарвлення шкіри новонародженого. На відміну від рожевощоких малюків дитина з пороком серця буде блідою або синьою (залежно від виду ураження легеневого кола кровообігу). Шкіра прохолодна і суха на дотик. Ціаноз може поширюватися на все тіло або обмежуватися носогубним трикутником залежно від тяжкості пороку.

При першому ж вислуховуванні тонів серця лікар помітить патологічні шуми у значних точках аускультації. Причиною появи таких змін є неправильний потік крові по судинах. У цьому випадку за допомогою фонендоскопа лікар почує посилення або ослаблення серцевих тонів або виявить нетипові шуми, яких не повинно бути у здорової дитини. Все це в комплексі дає можливість неонатологу запідозрити наявність вродженої вади серця та направити малюка на прицільну діагностику.

Новонароджений з тим чи іншим ВВС, як правило, веде себе неспокійно, часто і так плаче. Деякі діти, навпаки, виявляються занадто млявими. Вони не беруть груди, відмовляються від пляшечки та погано сплять. Не виключена поява задишки та тахікардії (прискореного серцебиття)

У тому випадку, якщо діагноз ВВС у дитини був поставлений у пізнішому віці, можливий розвиток відхилень у розумовому та фізичному розвитку. Такі діти повільно ростуть, погано набирають у вазі, відстають у навчанні, не встигаючи за здоровими та активними однолітками. Вони не справляються з навантаженнями у школі, не блищать під час уроків фізкультури, часто хворіють. У деяких випадках вада серця стає випадковою знахідкою на черговому з медичних оглядів.

У тяжких ситуаціях розвивається хронічна серцева недостатність. З'являється задишка при найменшому навантаженні. Набрякають ноги, збільшується печінка та селезінка, відбуваються зміни у малому колі кровообігу. За відсутності кваліфікованої допомоги цей стан закінчується інвалідизацією чи навіть смертю дитини.

Всі ці ознаки дозволяють більшою чи меншою мірою підтвердити наявність ВВС у дітей. Симптоми можуть змінюватись у різних випадках. Застосування сучасних методів діагностики дозволяє підтвердити захворювання та вчасно призначити необхідне лікування.

Стадії розвитку ВВС

Незалежно від типу та ступеня тяжкості всі вади проходять кілька етапів. Перша стадія називається адаптаційною. Саме тоді організм дитини пристосовується нових умов існування, підганяючи роботу всіх органів під дещо змінене серце. За рахунок того, що всім системам доводиться в цей час працювати на зношування, не виключено розвиток гострої серцевої недостатності та збій у роботі всього організму.

Друга стадія – фаза відносної компенсації. Змінені структури серця забезпечують дитині більш менш нормальне існування, виконуючи всі свої функції на належному рівні. Ця стадія може тривати роками, доки призведе до відмови всіх систем організму та розвитку декомпенсації. p align="justify"> Третя фаза ВВС у дитини називається термінальною і характеризується серйозними змінами у всьому тілі. Серце більше не може впоратися зі своєю функцією. Розвиваються дегенеративні зміни в міокарді, що рано чи пізно закінчуються летальним кінцем.

Дефект міжпередсердної перегородки

Розглянемо одне із видів ВВС. ДМПП у дітей - це один з найчастіших вад серця, що виявляється у малюків у віці старше трьох років. При цій патології у дитини є невеликий отвір між правим та лівим передсердями. В результаті йде постійне закидання крові зліва направо, що закономірно призводить до переповнення легеневого кола кровообігу. Усі симптоми, що розвиваються за цієї патології, пов'язані з порушенням нормального функціонування серця в змінених умовах.

У нормі отвір між передсердями існує у плода аж до народження. Воно називається овальним вікном і, як правило, закривається з першим вдихом новонародженого. У деяких випадках отвір залишається відкритим на все життя, але цей дефект настільки малий, що людина навіть не знає про це. Порушень гемодинаміки за такого варіанта немає. що не завдає дитині жодного дискомфорту, може стати випадковою знахідкою під час ультразвукового дослідження серця.

На противагу цьому справжній дефект міжпередсердної перегородки є більш серйозною проблемою. Такі отвори мають великі розміри і можуть розташовуватись як у центральній частині передсердь, так і по краях. Вид ВВС (ДМПП у дітей, як ми вже говорили, зустрічається найчастіше) визначатиме метод лікування, обраний фахівцем на підставі даних УЗД та інших методів обстеження.

Симптоми ДМСП

Виділяють первинний та вторинний дефекти міжпередсердної перегородки. Розрізняються вони між собою особливостями розташування отвору у стінці серця. При первинному ДМПП дефект виявляється у нижній частині перегородки. Діагноз "ВВС, вторинний ДМПП" у дітей виставляється в тому випадку, коли отвір розташований ближче до центральної частини. Така вада набагато легше піддається корекції, адже в нижньому відділі перегородки залишається трохи серцевої тканини, що дозволяє закрити дефект повністю.

Найчастіше діти раннього віку з ДМПП нічим не відрізняються від своїх однолітків. Вони ростуть і розвиваються відповідно до віку. Наголошується на схильності до частих простудних захворювань без особливого приводу. Через постійне закидання крові зліва направо і переповнення малого кола кровообігу малюки схильні до бронхолегеневих захворювань, у тому числі важких пневмоній.

Протягом багатьох років життя у дітей із ДМПП може відзначатися лише невеликий ціаноз у ділянці носогубного трикутника. Згодом розвивається блідість шкіри, задишка при незначних фізичних навантаженнях, вологий кашель. За відсутності лікування дитина починає відставати у фізичному розвитку, перестає справлятися зі звичайною шкільною програмою.

Серце маленьких пацієнтів досить довго витримує підвищене навантаження. Скарги на тахікардію та перебої серцевого ритму зазвичай з'являються у віці 12-15 років. Якщо дитина не перебувала під наглядом лікарів і їй жодного разу не проводилося ЕхоКГ, діагноз "ВВС, ДМПП" у дитини може бути виставлений лише у підлітковому віці.

Діагностика та лікування ДМПП

При огляді кардіолог відзначає посилення серцевих шумів у значних точках аускультації. Це з тим, що з проходження крові через звужені клапани розвиваються завихрення, які лікар чує через стетоскоп. Кровоток через дефект у перегородці якихось шумів не викликає.

Під час прослуховування легень можна виявити вологі хрипи, пов'язані із застоєм крові у малому колі кровообігу. При перкусії (простукуванні грудної клітки) виявляється збільшення меж серця у зв'язку з його гіпертрофією.

При обстеженні на електрокардіограмі чітко видно ознаки навантаження правих відділів серця. На ЕхоКГ виявляється дефект у сфері міжпередсердної перегородки. Рентгенівський знімок легень дозволяє побачити симптоми застою крові у легеневих венах.

На відміну від дефекту міжшлуночкової перегородки, ДМПП ніколи не закривається самостійно. Єдиним методом лікування такої вади є хірургічний. Операція проводиться у віці 3-6 років, доки не розвинулася декомпенсація серцевої діяльності. Хірургічне планове втручання. Операцію виконують на відкритому серці за умов штучного кровообігу. Лікар робить ушивання дефекту або ж, якщо отвір занадто великий, закриває його латкою, викроєною з перикарда (серцевої сорочки). Варто зазначити, що операція при ДМПП була одним із перших хірургічних втручань на серці понад 50 років тому.

У деяких випадках замість традиційного ушивання використовують ендоваскулярний метод. У цьому випадку в стегнової вені робиться прокол, і через нього в порожнину серця вводиться оклюдер (спеціальний пристрій, за допомогою якого закривається дефект). Цей варіант вважається менш травматичним і безпечнішим, оскільки виконується без розкриття грудної клітки. Після такої операції діти набагато швидше відновлюються. На жаль, не завжди можна застосувати ендоваскулярний метод. Іноді розташування отвору, вік дитини та інші супутні фактори не дозволяють провести подібне втручання.

Дефект міжшлуночкової перегородки

Поговоримо про ще один вид ВВС. ДМЖП у дітей - другий з найпоширеніших вад серця у віці старше трьох років. У цьому випадку виявляється отвір у перегородці, що розділяє правий та лівий шлуночки. Відбувається постійне закидання крові зліва направо, і, як і у випадку з ДМПП, розвивається навантаження малого кола кровообігу.

Стан маленьких пацієнтів може відрізнятися залежно від розмірів дефекту. При невеликому отворі дитина може не пред'являти жодних скарг, і шум при аускультації - єдиний момент, який турбуватиме батьків. У 70% випадків незначні закриваються самі у віці до 5 років.

Зовсім інша картина вимальовується за більш важкому варіанті ВВС. ДМЖП у дітей іноді досягає більших розмірів. І тут велика ймовірність розвитку легеневої гіпертензії - грізного ускладнення цього пороку. Спочатку всі системи організму пристосовуються до нових умов, переганяючи кров з одного шлуночка до іншого і створюючи підвищений тиск у судинах малого кола. Рано чи пізно розвивається декомпенсація, коли серце більше може справлятися зі своєю функцією. Скидання венозної крові не відбувається, вона накопичується у шлуночку і потрапляє у велике коло кровообігу. Високий тиск у легенях не дозволяє провести операцію на серці, і такі пацієнти часто вмирають від ускладнень. Ось чому так важливо вчасно виявити цю ваду та спрямувати дитину на хірургічне лікування.

У тому випадку, коли ДМЖП не закрився самостійно до 3-5 років або має занадто великі розміри, проводиться операція з відновлення цілісності міжшлуночкової перегородки. Як і у випадку з ДМПП, отвір ушивається або закривається латкою, викроєної з перикарда. Можна закрити дефект ендоваскулярним шляхом, якщо умови дозволяють це зробити.

Лікування вроджених вад серця

Хірургічний метод є єдиним для усунення подібної патології у будь-якому віці. Залежно від тяжкості лікування ВПС у дітей може бути виконане як у так і у старшому віці. Відомі випадки проведення операції на серці у плода в утробі матері. При цьому жінки змогли не тільки благополучно доносити вагітність до належного терміну, а й народити щодо здорової дитини, якій не потрібна реанімація у перші години життя.

Види та терміни лікування у кожному випадку визначаються індивідуально. Кардіохірург, ґрунтуючись на даних огляду та інструментальних методів обстеження, вибирає спосіб операції та призначає терміни. Весь цей час дитина перебуває під наглядом фахівців, які контролюють її стан. Під час підготовки до операції малюк отримує необхідну медикаментозну терапію, що дозволяє максимально усунути неприємні симптоми.

Інвалідність при ВВС у дитини за умови своєчасного лікування розвивається досить рідко. У більшості випадків хірургічна операція дозволяє не тільки уникнути смерті, а й створити нормальні умови життя без істотних обмежень.

Профілактика вроджених вад серця

На жаль, рівень розвитку медицини не представляє можливості втрутитися і якось вплинути на закладку серця. Профілактика ВВС у дітей передбачає ретельне обстеження батьків перед запланованою вагітністю. Майбутній мамі перед зачаттям дитини також слід відмовитись від шкідливих звичок, змінити роботу на шкідливому виробництві на іншу діяльність. Подібні заходи дозволять знизити ризики народження дитини із патологією розвитку серцево-судинної системи.

Планова вакцинація проти краснухи, яка проводиться всім дівчаткам, дозволяє уникнути появи ВВС внаслідок цієї небезпечної інфекції. Крім того, майбутнім мамам обов'язково слід пройти ультразвуковий скринінг у визначені терміни гестації. Цей метод дозволяє вчасно виявити вади розвитку у малюка та вжити необхідних заходів. Народження такої дитини проходитиме під наглядом досвідчених кардіологів та хірургів. За потреби одразу з пологового залу новонародженого заберуть у спеціалізоване відділення, щоб одразу прооперувати та дати йому можливість жити далі.

Прогноз при розвитку вроджених вад серця залежить від багатьох факторів. Чим раніше буде виявлено захворювання, тим більше шансів не допустити стану декомпенсації. Своєчасно проведене хірургічне лікування як рятує життя маленьких пацієнтів, а й дозволяє їм жити без будь-яких суттєвих обмежень за станом здоров'я.

Вроджена вада серця (ВВС) – це анатомічні зміни серця, його судин і клапанів, що розвиваються внутрішньоутробно. За статистикою, подібна патологія зустрічається у 08-12% всіх новонароджених. ВВС у дитини – одна з найчастіших причин смерті віком до 1 року.

Причини ВВС у дітей

генетичні мутації; вірусні інфекції, перенесені жінкою під час вагітності (зокрема, краснуха); важкі екстрагенітальні захворювання матері (цукровий діабет, системний червоний вовчак та інші); зловживання алкоголем під час вагітності; вік матері старше 35 років.

На формування ВПС у дитини можуть впливати несприятлива екологічна обстановка, радіаційне опромінення і прийом деяких лікарських препаратів під час вагітності. Ризик народження малюка з подібною патологією зростає в тому випадку, якщо у жінки вже відзначалися регресуючи вагітності в минулому, мертвіння або загибель немовляти в перші дні життя. Не виключено, що причиною цих проблем стали недіагностовані вади серця.

Не слід забувати і про те, що ВВС може бути не самостійною патологією, а частиною якогось не менш грізного стану. Наприклад, при синдромі Дауна захворювання серця зустрічаються у 40% випадків. При народженні дитини з множинними вадами розвитку найголовніший орган найчастіше також буде залучений до патологічного процесу.

Види ВВС у дітей

1. ВВС з перевантаженням малого кола кровообігу:

відкрита артеріальна протока; дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП); дефект міжшлуночкової перегородки (ДМЖП);

2. ВВС зі збідненням малого кола:

тетрада Фалло; стеноз легеневої артерії; транспозиція магістральних судин.

3. ВВС із незміненим кровотоком у малому колі:

коарктація аорти; стеноз аорти.

Ознаки вроджених вад серця у дітей

Діагноз «ВВС» у дитини ставиться виходячи з цілого ряду симптомів. У важких випадках зміни будуть помітні одразу після народження. Досвідченому лікарю не важко поставити попередній діагноз вже в пологовому залі і скоординувати свої дії відповідно до ситуації, що склалася. В інших випадках про наявність вад серця батьки не підозрюють ще багато років, поки хвороба не перейде в стадію декомпенсації. Багато патології виявляються лише у підлітковому віці одному з регулярних медичних оглядів. У молодих людей ВВС нерідко діагностуються під час проходження комісії у військкоматі.

Стадії розвитку ВВС

Дефект міжпередсердної перегородки

Розглянемо одне із видів ВВС. ДМПП у дітей – це одна з найчастіших вад серця, що виявляється у малюків віком старше трьох років. При цій патології у дитини є невеликий отвір між правим та лівим передсердями. В результаті йде постійне закидання крові зліва направо, що закономірно призводить до переповнення легеневого кола кровообігу. Усі симптоми, що розвиваються за цієї патології, пов'язані з порушенням нормального функціонування серця в змінених умовах.

У нормі отвір між передсердями існує у плода аж до народження. Воно називається овальним вікном і, як правило, закривається з першим вдихом новонародженого. У деяких випадках отвір залишається відкритим на все життя, але цей дефект настільки малий, що людина навіть не знає про це. Порушень гемодинаміки за такого варіанта немає. Відкрите овальне вікно, яке не завдає дитині жодного дискомфорту, може стати випадковою знахідкою під час ультразвукового дослідження серця.

Симптоми ДМСП

Виділяють первинний та вторинний дефекти міжпередсердної перегородки. Розрізняються вони між собою особливостями розташування отвору у стінці серця. При первинному ДМПП дефект виявляється у нижній частині перегородки. Діагноз «ВВС, вторинний ДМПП» у дітей виставляється у тому випадку, коли отвір розташований ближче до центральної частини. Така вада набагато легше піддається корекції, адже в нижньому відділі перегородки залишається трохи серцевої тканини, що дозволяє закрити дефект повністю.

Серце маленьких пацієнтів досить довго витримує підвищене навантаження. Скарги на тахікардію та перебої серцевого ритму зазвичай з'являються у віці 12-15 років. Якщо дитина не перебувала під наглядом лікарів і їй жодного разу не проводилося ЕхоКГ, діагноз «ВВС, ДМПП» у дитини може бути виставлений лише у підлітковому віці.

Діагностика та лікування ДМПП

Дефект міжшлуночкової перегородки

Стан маленьких пацієнтів може відрізнятися залежно від розмірів дефекту. При невеликому отворі дитина може не пред'являти жодних скарг, і шум при аускультації – єдиний момент, який турбуватиме батьків. У 70% випадків незначні дефекти міжшлуночкової перегородки закриваються самі собою у віці до 5 років.

Зовсім інша картина вимальовується за більш важкому варіанті ВВС. ДМЖП у дітей іноді досягає більших розмірів. І тут велика ймовірність розвитку легеневої гіпертензії – грізного ускладнення цього пороку. Спочатку всі системи організму пристосовуються до нових умов, переганяючи кров з одного шлуночка до іншого і створюючи підвищений тиск у судинах малого кола. Рано чи пізно розвивається декомпенсація, коли серце більше може справлятися зі своєю функцією. Скидання венозної крові не відбувається, вона накопичується у шлуночку і потрапляє у велике коло кровообігу. Високий тиск у легенях не дозволяє провести операцію на серці, і такі пацієнти часто вмирають від ускладнень. Ось чому так важливо вчасно виявити цю ваду та спрямувати дитину на хірургічне лікування.

Лікування вроджених вад серця

Хірургічний метод є єдиним для усунення подібної патології у будь-якому віці. Залежно від тяжкості лікування ВВС в дітей віком може бути виконано як у період новонародженості, і у старшому віці. Відомі випадки проведення операції на серці у плода в утробі матері. При цьому жінки змогли не тільки благополучно доносити вагітність до належного терміну, а й народити щодо здорової дитини, якій не потрібна реанімація у перші години життя.

Профілактика вроджених вад серця

На жаль, рівень розвитку медицини не дає можливості втрутитися у внутрішньоутробний розвиток плода і якось вплинути на закладку серця. Профілактика ВВС у дітей передбачає ретельне обстеження батьків перед запланованою вагітністю. Майбутній мамі перед зачаттям дитини також слід відмовитись від шкідливих звичок, змінити роботу на шкідливому виробництві на іншу діяльність. Подібні заходи дозволять знизити ризики народження дитини із патологією розвитку серцево-судинної системи.

Що таке вроджені вади серця (ВВС)?

Вроджені вади серця – це анатомічні дефекти серця, його клапанного апарату або його судин, що виникли внутрішньоутробно (до народження дитини). Ці дефекти можуть зустрічатися ізольовано або у поєднанні один з одним.

Вроджена вада серця може виявлятися відразу після народження дитини або протікати приховано. Вроджені вади серця зустрічаються із частотою 6-8 випадків на кожну тисячу пологів, що становить 30% від усіх вад розвитку. Вони посідають перше місце за смертністю новонароджених та дітей першого року життя. Після першого року життя смертність різко знижується, і в період від 1 до 15 років гинуть не більше 5% дітей. Зрозуміло, що це велика та серйозна проблема.

Лікування вроджених серцевих аномалій можливе лише хірургічним шляхом. Завдяки успіхам кардіохірургії стали можливі складні реконструктивні операції за раніше неоперабельних ВВС. У цих умовах основним завданням в організації допомоги дітям з ВВС є своєчасна діагностика та надання кваліфікованої допомоги у хірургічній клініці.

Серце – це ніби внутрішній насос, що складається з м'язів, який постійно перекачує кров по складній мережі судин у нашому організмі. Серце складається із чотирьох камер. Дві верхні називають передсердями, а дві нижні камери – шлуночками. Кров послідовно надходить із передсердь у шлуночки, а потім у магістральні артерії завдяки чотирьом серцевим клапанам. Клапани відкриваються та закриваються, пропускаючи кров тільки в одному напрямку. Тому правильна і надійна робота серця обумовлена правильною будовою.

Причини виникнення вроджених вад серця.

У невеликій частині випадків уроджені вади мають генетичну природу, основними ж причинами їх розвитку вважають зовнішні впливи на формування організму дитини переважно у першому триместрі вагітності (вірусні, напр., краснуха, та інші захворювання матері, алкоголізм, наркоманія, застосування деяких лікарських засобів, вплив іонізуючого випромінювання – радіації та ін.).

Одним із важливих факторів є також здоров'я батька.

Виділяють також фактори ризику народження дитини із ВВС. До них відносяться: вік матері, ендокринні захворювання подружжя, токсикоз та загроза переривання I триместру вагітності, мертвонароджені в анамнезі, наявність дітей з вродженими вадами розвитку у найближчих родичів. Кількісно оцінити ризик народження дитини з ВВС у сім'ї може лише генетик, але дати попередній прогноз та направити батьків на медико-біологічну консультацію може кожен лікар.

Прояви вроджених вад серця.

При великій кількості різноманітних ВВС сім із них зустрічаються найчастіше: дефект міжшлуночкової перегородки (ДМЖП) - становить близько 20% всіх випадків вроджених вад серця, а дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП), відкрита артеріальна протока (ОАП), коарктація аорти, стеноз аорти стеноз легеневої артерії та транспозиція великих магістральних судин (ТКС) – по 10-15% кожен.

Існує понад 100 різних вроджених вад серця. Класифікацій їх дуже багато, остання класифікація, що використовується в Росії, відповідає Міжнародній класифікації хвороб. Часто використовується поділ вад на сині, що супроводжуються синюшністю шкіри, і білі, при яких шкірні покриви блідого забарвлення. До вад синього типу відноситься зошит Фалло, транспозиція магістральних судин, атрезія легеневої артерії, до вад білого типу - дефект міжпередсердної перегородки, дефект міжшлуночкової перегородки та інші.

Чим раніше виявлено вроджену ваду серця, тим більше надії на своєчасне його лікування. Лікар може запідозрити наявність у дитини вади серця за кількома ознаками:

Дитина при народженні чи невдовзі після народження має блакитний чи синюшний колір шкіри, губ, вушних раковин. Або синюшність з'являється під час годування грудьми, крику малюка. При білих вадах серця може виникнути збліднення шкіри та похолодання кінцівок.

Лікар під час прослуховування серця виявляє шуми. Шум у дитини не обов'язковий ознака пороку серця, проте, він змушує детальніше обстежити серце.

У дитини виявляють ознаки серцевої недостатності. Зазвичай, це дуже несприятлива ситуація.

Виявляються зміни на електрокардіограмі, рентгенівських знімках при ехокардіографічному дослідженні.

Навіть маючи вроджену ваду серця, деякий час після народження дитина може виглядати зовні цілком здоровою протягом перших десяти років життя. Однак надалі порок серця починає проявляти себе: дитина відстає у фізичному розвитку, з'являється задишка при фізичних навантаженнях, блідість або навіть синюшність шкіри. Для встановлення справжнього діагнозу необхідне комплексне обстеження серця із застосуванням сучасного високотехнологічного дорогого обладнання.

Вроджені вади можуть ускладнюватися серцевою недостатністю, бактеріальним ендокардитом, ранніми затяжними пневмоніями на фоні застою в малому колі кровообігу, високою легеневою гіпертензією, синкопе (короткочасна втрата свідомості), стенокардитичним синдромом та інфарктом міокарда (найбільш характерні для стенозу). , задишково-ціанотичними нападами.

Так як причини виникнення вроджених вад серця досі мало вивчені, складно визначити необхідні профілактичні заходи, які гарантували б запобігання розвитку вроджених вад серця. Однак піклування батьків про своє здоров'я може значно знизити ризик появи вроджених захворювань у дитини.

При ранньому виявленні та можливості радикального лікування прогноз відносно сприятливий. За відсутності такої можливості – сумнівний чи несприятливий.

Що може зробити ваш лікар?

Лікування ВВС принципово можна розділити на хірургічне (переважно воно єдине є радикальним) і терапевтичне (найчастіше є допоміжним).

Найчастіше питання про хірургічне лікування ставиться ще до народження дитини, якщо це стосується «синіх вад». Тому в таких випадках пологи повинні протікати у пологових будинках при кардіохірургічних лікарнях.

Терапевтичне лікування необхідно, якщо терміни операції можна перенести на пізніший термін.

Якщо питання стосується «блідих вад», то лікування залежатиме від того, як поводитиметься порок зі зростанням дитини. Швидше за все, все лікування буде терапевтичним.

Що Ви можете зробити?

Потрібно гранично уважно поставитися до свого здоров'я та здоров'я своєї майбутньої дитини. Прийти обдумано до питання продовження роду.

Якщо Ви знаєте, що у вашій сім'ї або сім'ї подружжя/подружжя є родичі з вадами серця, то є ймовірність того, що може народитися дитина з вадами серця.

Для того, щоб не прогаяти такі моменти, вагітній необхідно попередити свого лікаря про це, проходити всі УЗД під час вагітності.

Вроджені вади серця (ВПС) (продовження)

Які ще синоніми вроджених вад серця можна зустріти у зверненні?

· Вроджена патологія серця

· Сині вади серця

· Серцеві дефекти

· Аномалії розвитку серця та судин

Які причини формування вроджених вад серця?

При народженні дитини з вродженою патологією серця багато батьків вважають, що під час вагітності могла статися якась подія, яка несприятливо позначилася на розвитку плода. Проте, нині більшість лікарів точно знає причин і механізмів формування ВВС.

Як показують деякі статистичні дослідження, ймовірність розвитку різних вад серця перебуває у певному взаємозв'язку зі спадковістю. Наприклад, якщо один із батьків має ВВС, то ймовірність народження дитини з вродженою серцевою патологією збільшується порівняно з сім'єю, яка не має такого захворювання. Крім того, у дітей з генетичним дефектом частіше, ніж у звичайних дітей, відбувається формування вроджених вад серця. Типовий приклад асоціації генетичного дефекту в хромосомах та ВВС це синдром Дауна. При виявленні цього синдрому ймовірність розвитку вродженої патології серця сягає 50%, тобто половина немовлят із синдромом Дауна має ті чи інші форми серцевої патології.

Дослідники пов'язують появу таких мутацій в організмі дитини із низкою мутагенних факторів. Серед них можна виділити фізичні мутагени (вплив іонізуючої радіації), хімічні мутагени (феноли, нітрати, антибіотики тощо) та біологічні мутагени (вірус краснухи особливо небезпечний у першому триместрі вагітності, різні порушення обміну речовин – цукровий діабет або фенілкутонурія, захворювання – системний червоний вовчак і т.д.).

Які симптоми чи ознаки характерні для вроджених вад серця?

Як було сказано раніше, багато ВВС протікають абсолютно асимптомно і не супроводжуються появою ознак порушення кровообігу. У поодиноких випадках вроджені вади серця виявляються дитячим лікарем-кардіологом при аускультації дитини при профілактичних оглядах.

Деякі з пороків супроводжуються появою симптомів патології серця, причому чим складніше сама порок, тим більшою буде його симптоматика і клінічна картина захворювання. Найбільш симптомними зазвичай виявляються новонароджені та діти першого року життя. Серед основних симптомів вроджених вад серця можна виділити наступні:

· Швидке та часте поверхневе дихання, задишка, перебої в роботі серця

· Ціаноз (синюшність шкіри, губ та нігтів)

· Втома та стомлюваність дитини

· Ознаки хронічного порушення нормальної циркуляції крові – відставання у розвитку, зростанні.

ВВС рідко призводять до розвитку таких симптомів як біль у грудній клітці або інших ознак, властивих вад серця.

Ненормальний потік крові, що є наслідком змін у структурі серця, призводить до формування певного звуку або шуму в серці, який може вислухати дитячий кардіолог за допомогою стетоскопа. Однак це не означає, що шум у серці є обов'язковою ознакою серцевого дефекту.

Нормальне зростання та розвиток дитини багато в чому залежать від правильної роботи та навантаження на серце, а також від постачання збагаченої киснем крові до всіх органів та систем організму. Іноді першою ознакою, що говорить про можливість наявності ВВС, є ціаноз шкіри та швидка стомлюваність дитини під час годування. Непрямим відображенням можливого ВВС може бути і повільне збільшення новонародженого у вазі і повільне зростання.

Більшість комбінованих (складних) вад серця призводять до надмірно інтенсивної роботи серця і появи ознак виснаження міокарда. При цьому серце не справляється з основною своєю функцією – функцією прокачування крові судинним руслом, що супроводжується появою симптомів серцевої недостатності:

· Втоми та стомлюваності при фізичному навантаженні та виконанні вправ

· Накопичення крові та рідини в легенях – формування повнокров'я та набряку легень

· Накопичення рідини в нижніх кінцівках, особливо в області кісточок та стоп – набряки м'яких тканин.

Як проводиться діагностика вроджених вад серця?

Тяжка вроджена патологія серця зазвичай виявляється під час вагітності або відразу після народження дитини. Менш серйозні вади не розпізнаються доти, доки дитина не підросте і існуючі порушення кровообігу не позначаться на діяльності дитячого організму, що швидко росте. Дефекти невеликих розмірів зазвичай клінічно себе ніяк не виявляють та виявляються дитячим кардіологом при профілактичному огляді або під час досліджень, які проводяться з приводу іншої патології. Правильна діагностика ВВС побудована за принципом поетапного використання різних діагностичних процедур.

Лікарі, що спеціалізуються на дитячій кардіології

До категорії лікарів, які часто стикаються з проблемою вроджених вад, відносять неонотологів (дитячих лікарів, які займаються лікуванням новонароджених), дільничних педіатрів, дитячих ультразвукових діагностів, дитячих кардіологів та серцево-судинних хірургів, що спеціалізуються на проблемі дитячої кардіохірург.

Фізикальний огляд

Під час проведення огляду педіатр чи дитячий кардіолог проводить аускультацію (прослуховування) серця та легенів за допомогою стетоскопа, виявляє можливі ознаки наявності дефекту серця, наприклад, ціанозу, задишки. прискореного поверхневого дихання, порушення росту та розвитку, як фізичного, так і розумового або симптоми серцевої недостатності. За результатами такого обстеження лікар приймає рішення щодо необхідності подальшого дообстеження та використання різних інструментальних методів діагностики.

Методи діагностики вроджених вад серця

Ехокардіограма (ЕхоКГ)

Цей метод дослідження є абсолютно безпечним та безболісним, при ньому використовуються діагностичні можливості ультразвукових хвиль. Під час проведення ехокардіографії. відбиті ультразвукові хвилі дозволяють вивчити структуру серця дитини та відтворити картину будови серця. Ехокардіографія може використовуватися як під час вагітності, так і після народження дитини і є достатньо інформативним методом діагностики, що дозволяє оцінити, як серце сформоване на певному етапі розвитку, а також як воно функціонує.

За допомогою ехокардіографії дитячий кардіолог може визначити, який варіант лікування необхідний кожній конкретній дитині.

Під час вагітності, якщо у лікаря виникає підозра на наявність вродженої вади розвитку, можливе проведення ехокардіографії ембріона чи плода. Ехокардіографія дозволяє відтворити картину та будову серця дитини, яка перебуває в утробі матері та при виявленні кардіальної патології вже за довго до народження планувати подальше ведення вагітності та обсяг медичної допомоги, який може знадобитися після народження.

Електрокардіограма (ЕКГ)

Електрокардіографія визначає та реєструє запис електричної діяльності серця, показує наскільки стійкий ритм серцебиття, чи є аритмія. За допомогою ЕКГ можна виявити непрямі ознаки збільшення камер серця, що може вказувати на наявність вродженої патології серця у дитини.

Рентген грудної клітки

Рентген грудної клітки – це рентгенографічне дослідження серця та легень. За допомогою рентгену грудної клітки можна визначити розміри серця, співвідношення розмірів серця та грудної клітки, виявити ознаки збільшення окремих камер серця, а також скупчення рідини в легенях або плевральних синусах (просторі між плеврою, що покриває легені та грудну клітину зсередини).

Пульсоксиметрія – це метод діагностики, який визначити, наскільки кров насичена киснем. Датчик пульсоксиметра розміщують на кінчику пальця руки або ноги і спеціальний пристрій, що зчитує комп'ютеризований визначає вміст кисню в еритроциті.

Серцеве зондування чи ангіографія

Під час серцевого зондування в просвіт вени або артерії на руці, паху(верхня частина стегна) або на шиї (тільки доступ через вену) вводять катетер, кінчик якого досягає порожнин серця і там розміщується на час дослідження. По ньому в просвіт порожнини серця вводять рентгенконтрастний препарат, що повністю заповнює весь об'єм камери серця і контрастує її стінки. Оскільки цей контрастний препарат найчастіше використовується у вигляді розчину, він здатний переміщатися в порожнинах серця разом із потоком крові, що досить добре видно під час проведення серцевого зондування. При вроджених вадах серця під час серцевого зондування добре видно порушення циркуляції крові між передсердями та шлуночками, а також між великими судинами – аортою та легеневою артерією.

Під час серцевого зондування при ВВС також існує можливість вимірювання тиску в порожнинах серця або просвіті великої кровоносної судини. Підвищення цього тиску може вказувати на наявність перешкоди току крові, зниження тиску нижче за нормальні цифри передбачає неспроможність клапана. Крім того, через катетер можна взяти зразок крові з просвіту камери і зіставити з нормальними показниками, в результаті чого можна судити про ймовірність змішування артеріальної та венозної крові, тобто наявність патологічного повідомлення між камерами серця.

З питань запису на консультацію дитячого кардіохірурга та ендоваскулярного хірурга, обстеження та госпіталізації для операції в Москві Ви можете зв'язатися з нами за телефоном: 8-(917)-563 -75-25

Ви також можете отримати безкоштовну онлайн-консультацію по скайп або відправити нам повідомлення з коротким описом проблеми і наш консультант обов'язково зв'яжеться з Вами.

Загальні відомості

Перший камінь у будівлю Центру було закладено в м. Берліні в 1983 р., а перша операція була проведена у квітні 1986 р. В даний час у DHZB проводяться до 3000 операцій на відкритому серці та понад 2000 інших операцій на серці, великих судинах та грудних органах. , у тому числі близько 100 трансплантацій серця та/або легень та близько 500 операцій при вроджених вадах серця. Щорічно через Центр проходять 8000 стаціонарних та 16000 амбулаторних пацієнтів. Німецький кардіологічний центр у Берліні (DHZB) є правоздатною установою Цивільного права (громадський некомерційний фонд; директор і завідувач клінікою - проф. д-р Роланд Хетцер, який є почесним доктором багатьох російських медичних установ) з місцезнаходженням у Берліні. Мета Фонду – сприяння розвитку громадської охорони здоров'я, а також наукових досліджень з наміром здійснювати діагностику та лікування у сфері серцевої хірургії та кардіології. Фонд підтримує тісні зв'язки з національними та міжнародними кардіологічними центрами та науковими установами. Фонд має виключно суспільно-корисні цілі і є некомерційною організацією. У медичному центрі працюють російської лікарі і медичний персонал. Серед пацієнтів Центру – Перший Президент Росії Б.М. Єльцин, Патріарх Грузії – Ілля II. Центр співпрацює з багатьма російськими медичними установами.

Структура та оснащеність

Центр складається з наступних підрозділів

Клініка серцево-судинної та грудної хірургії. Клініка внутрішніх хвороб - кардіологія Клініка вроджених вад серця / дитяча кардіологія Інститут анестезіології Амбулаторний Центр

Оснащеність центру

162 ліжка (з них 49 у відділенні інтенсивної терапії) 150 ліжок у лікарні «Пауліні» Шість операційних залів та операційна для невідкладних та позапланових операцій у DHZB Додатково два операційні зали у шпиталі «Пауліні» Три лабораторії для зондування серця, коронування для лікування за допомогою катетерного втручання. Два магнітно-резонансні томографи потужністю 1,5 і 3 Тесла Один дводетекторний (Double Source) 64-зрізний прилад комп'ютерної томографії, що дає тривимірне зображення серця, призначений для кардіологічної діагностики, планування операцій та післяопераційного контролю. Система для трансміокардіальної лазерної реваскуляризації

Клініка кардіохірургії, торакальної хірургії та хірурги судин

У клініці щорічно проводиться близько 3000 операцій із застосуванням АІК та близько 2000 інших операцій цілодобово та будь-якого дня тижня у восьми операційних залах та в одній операційній для невідкладних та позапланових операцій. Центр здійснює координацію невідкладної кардіохірургічної допомоги проводить екстрені операції, наприклад, при гострому інфаркті або розшаруванні аорти. Відділення інтенсивної терапії має 42 місця. Дитяче відділення інтенсивної терапії має в своєму розпорядженні залу на сім місць.

Основні напрямки діяльності відділення

Коронарна хірургія (накладання аорто-коронарних шунтів) спеціально для пацієнтів із підвищеним ризиком

Операції аортокоронарного шунтування становлять близько 60% всіх операцій, що проводяться в DHZB. Проведення АКШ у пацієнтів із високим ризиком, які мають обмежену функцію шлуночків серця, стало спеціалізацією клініки. Більш ніж у 3 000 таких безнадійних пацієнтів було проведено традиційну операцію АКШ.

Лікування захворювань аорти

У Центрі з 1986 р. було прооперовано понад 5000 хворих. При операціях на великих аневризмах DHZB використовують метод глибокої гіпотермії та зупинки кровообігу. На рік імплантується близько 100 ендоваскулярних стентів (опора для судин у вигляді трубчастого каркасу).

Хірургія клапанів серця

Особлива увага приділяється реконструкції клапанів. Для дітей та підлітків використовуються людські клапани, що зберігаються в банку гомографів, що існує в DHZB з 1987 р. Банк тканин використовується спільно з Bio Implant Service (BIS), дочірнім підприємством Eurotransplant. При заміні клапана аорти у певних випадках у Центрі проводяться операції за методом Pocca.

Хірургічне лікування порушень ритму серця

У DHZB під час операцій при супутній миготливій аритмії для стабілізації серцевого ритму застосовується модифікований метод MAZE (метод Лабіринт - інтраоперативна високочастотна аблація). При миготливій аритмії проводяться мінімально-інвазивні втручання без зупинки серця за допомогою високочастотної біполярної системи абляцій.

Хірургія вроджених вад серця

У DHZB лікують всі види вроджених вад серця, у тому числі такі, як гіпоплазія лівого шлуночка, єдиний шлуночок серця і транспозиція магістральних судин. Недоношені немовлята (найменший пацієнт важив 900 г) оперуються в Центрі із застосуванням модифікованого апарату штучного кровообігу з обсягом заповнення 110 мл. У DHZB виконано понад 8 000 при вроджених вадах серця у новонароджених, дітей та дорослих різного віку, а також близько 200 трансплантацій серця та легень та понад 90 імплантацій штучного серця. Майже 80% зазвичай складних операцій проводиться за допомогою АІК.

Пересадка серця та легень

Коли всі консервативні та хірургічні можливості вичерпані, останньою надією стає пересадка, яка є поки що найефективнішим способом вирішення проблеми. Внаслідок крайнього дефіциту донорських органів трансплантація доступна лише небагатьом пацієнтам і тому ніколи не стане поширеною формою лікування. Розкид віку пацієнтів у центрі становить від 8 днів та 74 років. В даний час тривалість життя після пересадки серця в Німецькому Кардіологічному Центрі в Берліні становить 80% після одного року, понад 60% після п'яти років та 50% після десяти років. Післяопераційний контроль забезпечується методами ехокардіографії та дистанційно працюючою системою контролю (інтраміокардіальна електрокардіограма, IMEG). Біопсія серцевого м'яза проводиться в дуже рідкісних випадках.

Програма штучного серця

Насоси для штучної підтримки кровообігу використовуються для підтримки серця до того моменту, коли знайдеться відповідний донор, відновлення власної функції серця та як постійна підтримка кровообігу у пацієнтів, яким не можна провести пересадку серця. У рік у Центрі проводиться від 160 до 200 імплантацій штучного серця різних модифікацій, включаючи штучне серце, що повністю імплантується.

Інновативні методи

Регенеративна трансплантація стовбурових клітин

У пацієнтів, які перенесли великий інфаркт міокарда під час операції АКШ, виробляють ін'єкцію аутологічних стовбурових клітин, взятих з кісткового мозку самого пацієнта. Ін'єкція виробляється у ті відділи серця, які після інфаркту частково перетворилися на рубці. Таким чином досягається найкраще відновлення серцевого м'яза.

Гібридна хірургія

DHZB має операційну залу з додатковим ангіографічним обладнанням, призначеним для комбінованої гібридної операції. Тут спільно працюють кардіохірург (операція) та дитячий кардіолог або ендоваскулярний хірург (катетерна інтервенція).

Клініка внутрішніх хвороб - кардіологія

Директор проф. д-р. Еккарт Флек

Діагностика та лікування

Протягом року проводяться діагностика та лікування близько 3 000 стаціонарних та понад 6 000 амбулаторних пацієнтів. Щорічно виконується приблизно 7 000 обстежень, до них відносяться 2 000 магнітно-резонансних томографій (МРТ) на кардіологічних сканерах (1.5 та 3.0 Тесла). Щорічно проводиться понад 3000 інвазивних діагностичних обстежень (катетеризація серця, електрофізіологічні обстеження, інтраваскулярні ультразвукові інвазивні обстеження (IVUS), міокардіальна біопсія). У більш ніж 70% випадків при ішемічній хворобі серця одночасно з діагностичними заходами проводиться ендоваскулярна терапія за допомогою катетера. Сюди входять розширення та відновлення прохідності судин (ангіопластика, реканалізація) не тільки в серці, а й у всіх інших судинах (сонні артерії, ниркові артерії, артерії тазу та ніг). У більш ніж 40% ендоваскулярних інтервенцій застосовуються стенти, покриті лікарською речовиною (Drug-Eluting-Stents). Додаткові інтервенційні втручання: відновлення функції клапанів серця за допомогою балонів (вальвулопластика), абляція міжшлуночкової перегородки при гіпертрофічній обструктивній кардіоміопатії, видалення сторонніх тіл та застосування систем для закриття місць пункції судин. При електрофізіологічних обстеженнях застосовуються всі можливі методи, включаючи імплантації одно- та двокамерних водіїв ритму, імплантації кардіовертерів-дефібриляторів (ICD), імплантації трикамерних водіїв ритму для лікування порушень ритму та синхронізуючої терапії у пацієнтів з блокадою. У відділенні лікуються всі форми серцевої аритмії з використанням електрофізіологічних обстежень графічних технологій і терапій (в лабораторії з навігаційною ЕР-Cockpit-системою).

Головні напрями наукової діяльності

Рання діагностика атеросклеротичних змін та механізми виникнення атеросклерозу в ранній стадії.

Серцева недостатність

Артеріальної гіпертонії

Виникнення атеросклерозу (наприклад, дослідження ендотелію)

Молекулярно-біологічні методи для отримання інформації про регулювання генів, відповідальних за ураження тканин серця та судин

Ідентифікація клітинних структур та білків, характерних для атеросклеротичних бляшок за допомогою спеціально контрастованих антитіл

Вивчення питань нестабільної стенокардії

Вивчення виникнення повторних звужень після ангіопластики

Вивчення станів після реканалізації, оперативної чи інтервенційної реваскуляризації та трансплантації серця

Застосування неінвазивних навантажувальних проб у діагностиці

Клініка вроджених вад серця/дитяча кардіологія

Директор проф. д-р Фелікс Бергер

Відділення вроджених вад серця/дитяча кардіологія (20 ліжок та відділення інтенсивної терапії на сім місць) призначене для лікування недоношених, новонароджених та грудних дітей, дітей та дорослих різного віку з вродженими вадами серця.

Діти з вродженими вадами серця

Вроджені вади серця або великих судин можуть бути різними, від простих дефектів, що не сильно впливають на систему кровообігу, до дуже важких захворювань серця, які без лікування призводять до смерті. Ще близько 30 років тому діагноз «вроджена вада серця» вважався фатальним. Без лікування лише 30% хворих досягали дорослого віку. Сьогодні, завдяки розвитку дитячої кардіології та кардіохірургії, анастезіології, інтенсивної медицини та спеціального догляду, 90 % новонароджених із вродженою пороком серця досягають дорослого віку та мають шанс на нормальну тривалість та якість життя. Паралельно оперативного методу лікування розвивалися катетерні методи лікування серця. Завдяки цим інтервенційним технологіям операційні втручання наскільки можна уникаються чи, як мінімум, відсуваються більш сприятливу фазу розвитку дитини.

Дорослі з вродженою пороком серця

У багатьох з них ця хвороба протікає хронічно і, залежно від форми пороку та способів корекції та втручання, викликає протягом життя інші захворювання, що призводять до обмеження якості життя, працездатності та в окремих випадках до гострих, небезпечних для життя станів. Приріст дорослих пацієнтів сьогодні вже не дозволяє говорити про них як несуттєву групу. До 40% дорослих пацієнтів DHZB проходять спеціалізоване лікування у відділенні дитячої кардіології. У Центрі прийнято концепцію консультування та, за необхідності, надання медичної допомоги цій групі пацієнтів з народження і до дорослого віку. До концепції довічної підтримки хронічних хворих пацієнтів, крім інших груп самодопомоги, входить також і створене при DHZB федеральне об'єднання самодопомоги JEMAH е. V (молодь та дорослі з вродженими вадами серця).

Катетерні дослідження та втручання

У спеціально обладнаній лабораторії серед 800 щорічних катетерних обстежень проводяться 500 катетерних інтервенцій у дітей. Спочатку з метою проведення діагностики під рентгенівським контролем зондуються серце та судини. Якщо катетерне втручання необхідне і можливе, то одночасно усуваються, наприклад, звуження аорти або клапанів серця, дефекти перегородки або закриваються аномальні інтра- або екстракардіальні шунти.

Інновативні терапії

Нові концепції спрямовані на вдосконалення лікування серцевої недостатності в кінцевій стадії, легеневої гіпертонії та подальший розвиток гібридного способу лікування (катетерні втручання, комбіновані з операцією на серці. Впроваджуються інновативні технології реканалізації закупорених судин.

Методи діагностики та терапії, що застосовуються у відділенні, наприклад електростимуляторна та ресинхронізаційна терапія при комплексних вроджених вадах серця, застосування доплерових методів дослідження тканин (Tussue Doppler) або використання механічних систем кровообігу Ехсог (фірми Berlin Heart), удосконалюються у співпраці з міжнародними та науково-дослідними дослідженнями. -Дослідницькими групами. Основним напрямом роботи відділення є інтервенційна кардіологія, а також до- та післяопераційне лікування складних вад серця, включаючи лікування дітей після імплантації штучного серця або після трансплантації серця та/або легень. У Шаріті (партнер Центру) проводяться діагностика та терапія порушень ритму серця у дітей та дорослих.

Благодійність

У зв'язку з кризою в Боснії в 1998 р. клініка за підтримки правлячого тоді берлінського бургомістра Еберхарда Діпгена організувала гуманітарний проект допомоги «Міст для дітей із хворим серцем». Проект фінансується за рахунок пожертвувань, які збираються за підтримки знаменитостей та благодійних акцій.

Науково-дослідні напрямки

Подальша розробка інтервенційних терапевтичних методів

Ремоделювання серця та легень при вроджених вадах серця

Інститут анестезіології

Директор проф. д-р. Герман Куппе

Німецький кардіологічний центр у Берліні як серцево-судинна та торакальна клініка має у своєму розпорядженні спеціалізовану кардіоанестезію. Вирішальною умовою для успішного результату складної операції є співпраця кардіохірургії та анестезії. Відомо, що кардіоанестезія розвивалася паралельно з кардіохірургією та виділилася у спеціалізовану галузь загальної анестезіології. Нові дієві лікарські засоби для анестезії та для лікування кардіоваскулярних ускладнень, керовані комп'ютером прилади штучного дихання та все більш надійні та частково менш інвазивні моніторингові методи дозволили успішно проводити складні операції у пацієнтів різного віку.

Передопераційна підготовка

Початкове визначення ролі анестезіолога як лікаря, який гарантує надійний сон пацієнта та одночасно знімає зумовлений операцією біль, сьогодні вже вважається надто вузьким. Анестезіолог у Центрі відповідає за самопочуття пацієнта та за підтримку всіх його життєво важливих функцій під час операції і потім у відділенні інтенсивної терапії. Тому його робота починається вже перед операцією з бесіди про премедикацію та попереднє обстеження. Пацієнту індивідуально роз'яснюються запланований перебіг наркозу та питання, пов'язані з майбутньою операцією. Обговорюються потенційний ризик, техніка, що застосовується для виключення болю, та сучасні методи спостереження за підтримкою життєво важливих функцій організму.

Анестезіологічне спостереження

Застосування сучасного наркозу складається з трьох складових частин: введення у сон та її підтримання, зняття больових відчуттів і м'язове розслаблення. Оскільки ці процеси оборотні, то з міркувань безпеки їх необхідно постійно вимірювати та контролювати. Операції із застосуванням апарату штучного кровообігу, а в окремих випадках гіпертермії тіла, а також необхідність застосування довготривалої підтримки дихання чи механічних систем кровообігу потребують глибоких знань патофізіологічних взаємозв'язків. Головний мозок, найбільше схильний до небезпеки у разі нестачі кисню, потребує постійного спостереження. У DHZB у процесі операцій зазвичай застосовується електроенцелографія, транскраніальна доплерографія, а для маленьких дітей – інфрачервона спектроскопія, що дозволяє безперервно та неінвазивно контролювати постачання мозку дитини киснем. Майже за всіх втручань використовується черезстравохідна ехокардіографія для контролю результату операції або оцінки функції серця після операції.

Методи, що зменшують використання донорської крові

У процесі підготовки до операції проводиться попередній забір крові пацієнта та/або стимуляція кровотворної системи. Під час операції поряд з методом гемодилюції (безпосередньо перед операцією кров пацієнта заміщується плазмовим розчином і вливається назад після завершення хірургічного втручання) використовується технологія заощадження клітин (Cell-Saving), при якій власну кров, втрачену під час операції, збирають, обробляють, фільтрують та знову направляють у кровотік пацієнта. Догляд за пацієнтами після операцій здійснюється в палаті пробудження (шість ліжок), що є сусідами з операційними, або в одному з трьох відділень інтенсивної терапії (49 ліжок). Багато пацієнтів поряд із захворюваннями серця, легенів або судин страждають на порушення обміну речовин, ожиріння, гіпертонію, порушення функції нирок або печінки. Важливими складовими сучасної анестезіології є передбачливість щодо супутніх захворювань поряд із увагою до основної хвороби, що й призвела до операції, а також кваліфікована турбота про пацієнта в операційній залі та у відділенні інтенсивної терапії.

Анестезія недоношених та новонароджених дітей

Особлива увага приділяється операціям у недоношених, новонароджених чи немовлят. Щороку в рамках програми дитячої кардіохірургії в DHZB проводять приблизно 500 втручань при вроджених вадах серця. Системи штучної підтримки кровообігу з обсягом заповнення 110 мл дають змогу проводити операції без застосування донорської крові навіть у дітей масою менше 3 кг.

Спільна наукова робота

Інститут анестезіології DHZB підтримує тісне наукове співробітництво з відділенням фізіології Шаріте (Кампус "Бенджамін Франклін") та іншими медичними інститутами Шаріте, а також з Bayer-Schering AG.

Академія Кардіотехніки при DHZB

Директор проф. д-р, почесний д-р Роланд Хетцер

Хірургія на відкритому серці стала можливою після створення апарату штучного кровообігу (АІК). Вперше ця система була успішно застосована в клініці 1953р. Джоном Гіббоном (J. Gibbon) у Філадельфії. АІК забезпечує екстракорпоральний кровообіг, який переймає функцію серця та легень. Апарат дозволяє проводити операції на зупиненому та розкритому серці. Особливо важливою сферою застосування поряд з багатьма іншими є комплексна хірургія аорти, при якій за допомогою АІК сильно знижується температура тіла для захисту мозку та внутрішніх органів.

Завдання кардіотехніків

Практичне навчання

У 1988 р. на базі DHZB було засновано Академію кардіотехніки для теоретичної, практичної та технічної підготовки протягом чотирьох семестрів. У 1990 р. професія кардіотехніка здобула державне визнання. З 1991 р. у Берліні затверджено стандарти навчання та складання іспитів. У тому ж році Європейська Рада Кардіоваскулярної Перфузії (ЄВСР) визнала диплом Академії при DHZB, що відповідає Європейським стандартам навчання кардіотехніків. За теоретичною підготовкою слідує практична частина навчання, яка проводиться у відділеннях DHZB та інших клініках Німеччини, Австрії чи Швейцарії. Курс навчання включає 1200 год. теоретичної підготовки з 25 предметів і 1600 год. практики. Після закінчення четвертого семестру складаються випускні іспити з дисциплін: перфузіологія, вимірювальна техніка, лабораторна техніка, а також усні та письмові іспити з наступних дисциплін: серцево-судинна та грудна хірургія, кардіологія, дитяча кардіологія, дитяча кардіологія. У разі успішного складання іспитів видається державне свідоцтво про закінчення Академії та ліцензія кардіотехніка.

ПІДХОДИ ДО ВСТАНОВЛЕННЯ ІНВАЛІДНОСТІ У ДІТЕЙ З КАРДІОЛОГІЧНОЇ ПАТОЛОГІЄЮ

Головний дитячий кардіолог департаменту охорони здоров'я адміністрації Архангельської області, доцент кафедри педіатрії ФПК та ППЗ СДМУ

« Питання медико-соціальної експертизи та реабілітації у педіатрії. Матеріали обласної конференції педіатрів Архангельської області, 6 – 9 квітня 2004 року»

Методи дослідження, що доводять наявність у дитини того чи іншого захворювання.

Методи функціональних досліджень, спрямовані на:

виявлення порушень функції с-с-с, підтвердження стійкості цих порушень, визначення ступеня декомпенсації та вираженості вісцеро-метаболічних порушень.

Функціональні навантажувальні проби:

степ-тестергометрія, велоергометрія, проба за Н.А.Шалковим.

Класифікація СН з етіології

СН, обумовлена:

Безпосереднім ураженням міокарда Порушенням внутрішньосерцевої гемодинаміки Порушенням позасерцевої гемодинаміки Порушенням ритмічної роботи серця Механічною травмою серця

Медичні критерії медико-соціальної експертизи при ВВС із ліво-правим шунтом (зі збільшеним легеневим кровотоком): ДМПП, ДМЖП, ОАП

Стадія СН ступінь легеневої гіпертензії Базова консервативна терапія (серцеві глікозиди, діуретики, інгібітори АПФ) Ускладнення: інфекційний ендокардит, легеневі, порушення серцевого ритму, ефективність хірургічної корекції, післяопераційні ускладнення.

Медичні критерії медико-соціальної експертизи при ВВС з право-лівим шунтом (із зменшеним легеневим кровотоком): зошит Фалло

тяжкість перебігу (частота і вираженість задишково-ціанотичних нападів); базисна консервативна терапія (бета-адреноблокатори); ступінь хронічної гіпоксемії (порушення функцій ц.н.с. дистрофія внутрішніх органів); ускладнення: до нових гемодинамічних умов при комбінованих ВВС) післяопераційні ускладнення

Медичні критерії медико-соціальної експертизи при ВВС при ВВС без шунту: КоА, СА

вираженість НК ступінь хронічної недостатності мозкового та коронарного кровообігу ускладнення: інсульт, інфекційний ендокардит; формування престенотичної аневризми; аорти; ефективність та ускладнення хірургічного втручання.

Ускладнення при ВВС

Легенева гіпертензія Інфекційний ендокардит Порушення серцевого ритму та провідності Серцева недостатність

Оперовані ВВС

Кількість пацієнтів, які перенесли операції з приводу ВВС, збільшується приблизно на 5% на рік. Дедалі більше дітей із ВВС виживають завдяки прогресу у лікуванні. Число пацієнтів, у яких було проведено хірургічну корекцію ВВС, зростає зі швидкістю, яка набагато перевищує зростання числа та навантажень дитячих кардіологів. Жодна операція на серці не може бути виконана без певного ступеня ризику, навіть якщо «успіх» її в післяопераційному періоді підтверджується нормальними анатомічними, фізіологічними та електрокардіографічними даними.

Резидуальний дефект- анатомічні та гемодинамічні порушення, які або є частиною пороку, або виникли в результаті його.

Наслідки операції- анатомічні та гемодинамічні стани, що виникають в результаті операції, уникнути яких при реальному рівні наших знань неможливо. Якщо спосіб вирішення цих проблем стає відомим, їх виникнення вже належить до ускладнень.

Ускладнення– стани, які несподівано виникають після операції, хоча їх поява в деяких випадках може бути безпрецедентною. Виникнення ускладнень не обов'язково має на увазі наявність помилки у прийнятті рішення, виконанні процедури або недолік навички кардіолога, анестезіолога, медсестри чи хірурга, хоча похибки у роботі персоналу є однією з причин.

Залишкові дефекти

Найбільш поширена причина – поетапна хірургічна корекція (корекція при трикамерному серці – операція Fontan, операції, що вимагають імплантації протезу – анастомоз для корекції зошита Фалло з пульмональною атрезією). Мають місце у 5% випадків при корекції більшості вад. Фізіологічні наслідки та симптоми залишкової вади визначаються наявністю внутрішньосерцевих шунтів і зниженням легеневого або системного кровотоку. Залишковий шунт зліва-направо після неповного хірургічного закриття ДМЖП - симптоми легеневої гіперволемії (тахіпное, відставання в масі, застій у легенях)

Рецидивні дефекти

Рецидив анатомічної вади

Поширеність рецидивуючої КоА – 10% після корекції у дитини раннього віку. Стеноз клапана аорти після балонної вальвулотомії або відкритої хірургічної вальвулопластики – виживання без ускладнень у менш ніж 50% пацієнтів через 10 років катамнестичного спостереження.

Аритмії

Аритмії – найчастіша проблема, яка зустрічається у дітей у післяопераційному періоді.

анатомічний дефект (напр. аномалія Ebstein), результат хірургічної корекції (вентрикулотомії або атріального шва), результат консервативної терапії (гіпокаліємія внаслідок використання діуретиків, передозування дигоксину); поєднання цих факторів.

Раптова серцева смерть

Певні типи некоригованих ВПС із підвищеним вентрикулярним тиском (стеноз аорти, пульмональний стеноз), гіпертрофічна кардіоміопатія та коронарні аномалії пов'язані з підвищеним ризиком раптової серцевої смерті.

Її поширеність сягає 5 на 1000 пацієнтів на рік.

У цій групі пацієнтів у половини раніше проводилася коригуюча операція на серці.

Проблеми після хірургічних операцій на серцевих клапанах (Вальвулотомія)

Після пульмональної вальвулотомії – 75-80% без ускладнень через 5 років як за хірургічної, так і за балонної вальвулотомії у дітей раннього віку. Ранні результати аортальної вальвулотомії шляхом балонної або відкритої хірургічної методики досить успішні, хоча залишковий аортальний стеноз більш поширений після балонної вальвулотомії, а аортальна недостатність після хірургічної вальвулотомії. Показник виживання без ускладнень становить лише 50% через 10 років та менше 33% через 15 років спостереження у пацієнтів старшого віку після хірургічної вальвулотомії. Пізні ускладнення: рецидивуючий стеноз аортального клапана, клінічно значущу аортальну регургітацію, ендокардит, необхідність повторної операції.

Проблеми, спричинені протезами клапанів

1. Виростання із клапана. Зростання дитини з протезом клапана до досягнення повного зростання безсумнівно вимагатиме заміни клапана внаслідок розвитку відносного стенозу в міру соматичного зростання при незмінній площі отвору клапана.

2. Обмежена зносостійкість клапана. Вважається, що механічні клапани мають безмежну зносостійкість, а біопротези мають обмежений період функціонування (кальцифікуються, стенозуються, дегенерують).

3. Тромбоутворення. Протези мітрального або тристулкового клапана дають удвічі більшу частоту тромбоемболій порівняно з тими, що імплантовані в позиції аортального клапана. При механічних клапанах відзначається максимальна частота тромбоемболії. Антикоагулянтна терапія варфарином у дітей не може змінюватися потребою в дозуванні внаслідок соматичного росту, змін метаболізму через одночасно введені препарати, такі як фенобарбітал або антибіотики, та ризик кровотечі.

4. Ендокардит. Максимальний ризик ендокардиту, спричиненого протезами клапанів, відзначається протягом перших шести місяців після імплантації.

У пацієнтів із протезом серцевого клапана поширеність як раннього, і пізнього ендокардиту варіює від 0,3% до 1,0% на пацієнта на рік.

У пацієнтів з неусуненими ВПС загальний ризик ендокардиту знаходиться в межах від 0,1 до 0,2% на пацієнта на рік і знижується у 10 разів – до 0,02% після корекції.

Ризик ендокардиту варіює залежно від виду пороку. Складні вади серця синього типу є найвищим ризиком, який обчислюється 1.5% на пацієнта на рік.

Ендокардит часто буває важко діагностувати, тому важливо, щоб лікар ставив ендокардит на початку списку захворювань при диференціальному діагнозі та зберігав високий рівень настороженості, коли у пацієнта з ВВС з'являються симптоми інфекції.

Потенційно серйозні проблеми залишаються навіть після «найуспішніших» операцій. У пацієнта та його сім'ї мають бути оптимістичні, але реальні очікування майбутніх результатів операції.

Дитина з оперованим (травмованим) серцем, навіть при відмінному результаті операції, не може бути прирівняна до здорової дитини.

Діти з оперованим серцем завжди вважаються загрозливими щодо розвитку септичного ендокардиту, різних порушень ритму серця та провідності, вони менш толерантні до фізичних та психоемоційних стресорних навантажень.

У дітей із вродженими або набутими вадами серця після операцій з імплантованими клапанами необхідна тривала антиагрегантна та антикоагулянтна терапія.

Це зумовлює навіть за незначних порушеннях функції основних життєзабезпечувальних систем організму часткове обмеження здатності займатися нормальною діяльністю, часткове обмеження можливості інтеграції у суспільство.

Це положення можна віднести і до дітей з імплантованими кардіостимуляторами.

Критерії спрямування на МСЕ при аритміях серця у дітей

Варіанти аритмій, що мають значення для МСЕ:

аритмії, що ускладнюють перебіг хронічного захворювання, мають стійкий і досить самостійний характер, що набувають провідного значення в клінічній картині.

Критерії порушень при аритміях відрізняються від підходів при інших захворюваннях с-с-с:

При аритміях рідко розвивається ХСН. Життєзагрозливі аритмії, що супроводжуються розвитком синкопальних станів. Доказ органічного (а чи не функціонального) генезу аритмії.

Кардіогенні синкопе - 6%

Органічна патологія серця

Поразка клапанного апарату Обструктивна кардіоміопатія Первинна легенева гіпертензія Інфекційний ендокардит Пухлини серця Аневризм аорти Аневризм легеневої артерії Гострий інфаркт міокарда

Діагностичні критерії аритмогенних синкопе

Несподіваний початок Відсутність чіткого зв'язку зі становищем хворого Зв'язок нападів несвідомого стану з порушеннями ритму та провідності

Прогноз кардіальних синкопе

Смертність серед пацієнтів із кардіальними синкопе (18-33%) перевищує таку серед пацієнтів із некардіальними причинами синкопе (0-12%) та у пацієнтів із синкопе невідомої етіології (6%). (Day S.C. Silverstein M.D. Morichetti A. etc.) Раптова смерть протягом одного року після синкопе склала 24% у хворих з кардіальними синкопе порівняно з 3-4% у хворих з синкопе іншої етіології (Kapoor W. et.all 1983,1990 )

Градація шлуночкових екстрасистол по B.Lown

0 - відсутність шлуночкових екстрасистол;

I - 30 менш екстрасистол за 1 год;

II – понад 30 шлуночкових екстрасистол за 1 год;

III – поліморфні шлуночкові екстрасистоли;

IVA – спарені шлуночкові екстрасистоли;

IVБ - три і більше (не більше 5) екстрасистол поспіль (залпова екстрасистолія);

V – ранні та особливо ранні шлуночкові екстрасистоли типу «R на Т».

Градація порушень серцевого ритму за ступенем тяжкості

Легкий ступінь:

надшлуночкові та шлуночкові екстрасистоли градації I та II за Лауном, бради- або нормосистолічна постійна форма миготливої аритмії без наростання СН; СССУ з частотою ритму понад 50 уд/хв (латентна форма); пароксизми миготливої аритмії та надшлуночкової тахікардії, що виникають 1 раз на місяць і рідше, тривалістю не більше 4 годин, що не супроводжуються суб'єктивно сприйманими змінами гемодинаміки; передсердно-шлуночкова блокада I, II ступеня (тип Мобітц I); односторонні порушення провідності у лівому чи правому шлуночку.

Середній ступінь:

шлуночкові екстрасистоли градації III за Лауном, пароксизми мерехтіння або тріпотіння передсердь, надшлуночкової тахікардії, що виникають 2-4 рази на місяць, тривалістю більше 4 год, що супроводжуються суб'єктивно сприйманими змінами гемодинаміки; передсердно-шлуночкова блокада II ступеня (тип Мобітц II), двосторонні порушення провідності (двопунктові блокади), СССУ з клінічними проявами без синкопальних станів та нападів Адамса-Стокса-Моргані; вузловий ритм за відсутності СН та ЧСС понад 40 за 1 хв.

Тяжкий ступінь:

шлуночкові екстрасистоли градації IV-V за Лауном; пароксизми миготливої аритмії, тріпотіння передсердь, надшлуночкової тахікардії, що виникають кілька разів на тиждень, що супроводжуються вираженими змінами гемодинаміки; пароксизми шлуночкової тахікардії; постійна форма миготливої аритмії, тріпотіння передсердь тахісистолічної форми, що не коригується медикаментозно; СССУ з синкопальними станами та нападами Адамса-Стокса-Морганьї; двосторонні порушення провідності (трипучкові блокади), повна передсердно-шлуночкова блокада, синдром Фредеріка з ЧСС менше 40 за 1 хв, синкопальними станами, нападами Адамса-Стокса-Морганьї, що прогресує СН.

Пароксизмальна тахікардія

Критерії інвалідності

СН IБ ступеня Часті напади ПТ (шлуночкова форма) на тлі органічної патології серця WPW-синдром Функціонування додаткових шляхів проведення відноситься до доброякісних аномалій, що виявляються лише при ЕКГ (феномен WPW). При виникненні на основі цих анатомічних змін пароксизмальних порушень серцевого ритму ці патологічні стани набувають клінічної значущості (синдром WPW).

Критерії інвалідності

Синдром (а не феномен WPW) на тлі органічної патології серця, що супроводжується СН ІБ ступеня, частими нападами ПТ, які не піддаються дії антиаритмічних препаратів. Встановлення штучного водія ритму.

Синдром подовженого інтервалу QT

Предиктори раптової серцевої смерті

1. Напади втрати свідомості в анамнезі

2. Передсинкопальні стани

3. Інтервал QT більше 440 мс на ЕКГ спокою

4. Інтервал QTс понад 500 мс на ЕКГ спокою

5. Шлуночкова екстрасистолія за будь-якого способу виявлення

6. Альтернація зубця Т на ЕКГ спокою або за ХМ

7. Синусова брадикардія

8. Змінена добова динаміка ЧСС за даними ХМ

9. ЕЕГ патерн

10. Чоловіча стать

Група високого ризикупо виникненню синкопе та раптової смерті – діти з числом предикторів більше 5 (М.А.Школьникова, 1999)

Синдром слабкості синусового вузла

Критерії інвалідності

Імплантація штучного водія ритму або показання для його встановлення:

Наявність синкопальних станів, незалежно від варіанта синдрому

Паузи ритму до 2,5-3 сек.

Сімейний варіант синдрому

Розвиток СН IБ стадії Часті запаморочення, непритомність, що порушують життєдіяльність дитини.

Повна атріо-вентрикулярна блокада

Єдина форма блокад провідної системи серця, яка проявляється клінічно, а не лише на ЕКГ.

Напади Морганьї-Едамса-Стокса.

Встановлення електрокардіостимулятора.

гостра ішемія мозку, серцева недостатність.

Приклад направлення на МСЕК:

Враховуючи наявність у дитини повної а-в блокади, що розвинулася після перенесеного дифтерійного міокардиту і протікає з частими (до 4 разів на рік) і тривалими (до 1-2 хвилин) нападами Морганьї-Едамса-Стокса - життєзагрозливими станами, що призводять до ішемічних змін в мозку, тобто до стійких, прогностично несприятливих виражених вісцеро-метаболічних порушень та обмеження життєдіяльності дитини за категоріями пересування 2 ступеня, навчання, спілкування та ігрової діяльності 2 ступеня, що робить його соціально недостатнім та потребує заходів щодо соціальної допомоги та захисту, направити на МСЕ для вирішення питання щодо встановлення інвалідності.

Пороком серця називають структурний дефект цього органу. Якщо Ваша дитина має вроджену ваду серця, це означає, що вона народилася з порушенням анатомічної будови серця.

Деякі вроджені вади серця у дітей є легкими і не потребують лікування. Наприклад, невеликий отвір між камерами серця, який мимоволі закривається з часом. Інші вроджені вади серця у дітей є більш складними і можуть навіть вимагати низки операцій, які виконуються поетапно, протягом кількох років.

Необхідна ретельна діагностика типу та характеристик вродженої вади серця, щоб визначити подальшу тактику його ведення, необхідність та обсяг оперативних втручань, і очікуваний прогноз.

Симптоми вродженої вади серця

Тяжкі вроджені вади серця (ВПС) зазвичай стають очевидними незабаром після народження або протягом перших кількох місяців життя. Симптоми ВВС можуть включати:

Менш важкі ВПС можуть залишатися невиявленими багато років, оскільки часто не мають жодних зовнішніх проявів. Якщо симптоми ВВС виявляються у дітей старшого віку, вони можуть включати:

Швидка поява задишки під час фізичних вправ
Швидка стомлюваність при фізичному навантаженні
Набряк рук, кісточок або стоп

Коли звертатися до лікаря

Тяжкі ВВС часто діагностуються до пологів, або незабаром після народження дитини. Однак якщо порок серця раніше не був виявлений у Вашої дитини, але Ви помітили у неї якісь із "важких" симптомів, перерахованих вище - зверніться до свого педіатра.

Якщо Ваша дитина має будь-який із "легких" симптомів ВВС, перерахованих вище, Вам також слід звернутися до свого педіатра. Лікар обстежує дитину та допоможе визначити, чи викликані ці симптоми ВВС або якимось іншим захворюванням.

Причини виникнення вроджених вад серця

Як працює серце?

Серце складається з чотирьох порожніх камер - дві праворуч і дві ліворуч. Виконуючи свою роботу – перекачуючи кров по всьому організму, серце використовує свої ліві камери для одних завдань, а праві – для інших.

З правої частини серця кров рухається в легені судинами, які називаються легеневими артеріями. У легенях кров насичується киснем, потім повертається до лівої сторони серця через легеневі вени. Ліва частина серця спрямовує цю кров через аорту до інших частин тіла.

Чому виникають уроджені вади розвитку серця?

Протягом перших шести тижнів вагітності відбувається закладка, формування серця та починається серцебиття. У цей же період закладаються всі великі кровоносні судини, що несуть кров у серці і з серця.

Саме в цей період розвитку можуть виникати анатомічні дефекти серця. В даний час вченим не відомі безпосередні причини більшості вад серця, проте вважається, що основними факторами ризику є генетична схильність, деякі захворювання, прийом деяких ліків, а також деякі екологічні фактори (наприклад, куріння батьків).

Види вад серця

Існує багато різних типів уроджених вад серця. Їх прийнято поділяти на такі основні категорії:

Отвори у серці.Отвори можуть утворюватися в стінках, що розділяють камери серця, або між основними судинами кровоносними, що виходять з серця. Ці отвори дозволяють крові, багатій на кисень, перемішуватися з кров'ю, бідною на кисень. Якщо отвори є великими, і кров поєднується у великих обсягах, то в організмі розвивається дефіцит кисню.

Хронічна киснева недостатність може викликати ціаноз шкіри або нігтів у дитини (вони набувають синюшного забарвлення). У дитини також можуть розвиватися інші ознаки серцевої недостатності – такі як: задишка, дратівливість та набряки ніг.

Дефектом міжшлуночкової перегородкиназивається отвір у стінці, що розділяє правий та лівий шлуночки (нижні камери серця). Дефектом міжпередсердної перегородки називають отвір між верхніми камерами серця (передсердям).

Відкритою артеріальною протокоюназивають стан, при якому вчасно не закривається отвір між легеневою артерією (що містить венозну кров) та аортою (що містить багату киснем кров). Відкритий атріовентрикулярний канал(Дефект передсердно-шлуночкової перегородки) - це великий отвір у самому центрі серця.

Утруднення кровотоку. Коли кровоносні судини або клапани серця звужуються через ВВС, серцю потрібно докладати великих зусиль, щоб качати через них кров. Найбільш поширеною пороком такого типу є стеноз легеневої артерії. Цей стан виникає, коли клапан, через який кров проходить з правого шлуночка в легеневу артерію, а потім у легені - занадто вузький, щоб функціонувати належним чином.

Іншим видом обструктивної вади серця є стеноз клапана аорти. Цей стан розвивається, коли клапан, що дозволяє крові проходити з лівого шлуночка в аорту, а потім - на весь організм, є занадто вузьким. Звужені клапани змушують серцевий м'яз працювати з великою напругою, що зрештою призводить до потовщення та розширення серця.

Аномальні кровоносні судини. В основі деяких ВВС лежить неправильне розташування або зміна будови кровоносних судин, що несуть кров до серця та від серця.

Транспозиція магістральних судин: стан, у якому легеневі артерії та аорта " змінюються місцями " , і виходять із неправильних сторін серця.

Коарктація аорти:стан, при якому найбільша судина в тілі людини має виражене звуження, що призводить до серйозного навантаження серця та високого артеріального тиску.

Тотальна аномалія з'єднання легеневих вен - це дефект, при якому кровоносні судини, що йдуть з легень, впадають у неправильну частину серця (у праве передсердя замість лівого).

Аномалії клапанів серця. Якщо клапани серця не можуть відкриватися та закриватися правильно, адекватний кровотік неможливий.

Одним із прикладів цього типу дефекту є аномалія Ебштейна. Суть цього ВВС полягає в деформації трикуспідального клапана, розташованого між правим передсердям та правим шлуночком.

Іншим прикладом є атрезія легеневої артерії - порок, при якому кров йде в легені аномальним шляхом.

Нерозвиненість серця. Іноді недорозвинення піддається більшість серця. Наприклад, при синдромі гіпоплазії лівих відділів серця, ліва половина серця недостатньо розвинена, щоб ефективно перекачувати необхідні організму обсяги крові.

Поєднання дефектів. Деякі діти народжуються з кількома вадами серця. Найвідомішим із поєднаних вад є тетрада Фалло, яка є поєднанням чотирьох дефектів: отвір у стінці між шлуночками серця, стеноз вихідного відділу правого шлуночка, зсув аорти вправо і потовщення м'язів у правому шлуночку.

Чинники ризику розвитку вроджених вад серця

Більшість вроджених вад серця утворюються в результаті проблем на ранніх стадіях розвитку серця дитини, причини яких невідомі. Однак деякі фактори навколишнього середовища та генетичні ризики, здатні провокувати вади, науці все ж таки відомі. Вони включають такі:

Краснуха (німецький кір).Захворювання на краснуху під час вагітності може призвести до порушень розвитку серця у дитини. Саме тому лікарі рекомендують жінкам, які планують вагітність, заздалегідь вакцинуватись проти краснухи.

Цукровий діабет.Наявність цього хронічного захворювання вагітної жінки може заважати розвитку серця плода. Ви можете знизити цей ризик, ретельно контролюючи діабет до вагітності та під час неї. Гестаційний діабет (діабет, що виникає лише під час вагітності), як правило, не збільшує ризик розвитку вад серця у дитини.

МедикаментиДеякі медичні препарати, які приймаються під час вагітності, можуть спровокувати вроджені вади, у тому числі вроджені вади серця. Неодмінно радиться з Вашим лікарем про всі лікарські препарати, які ви приймаєте, перш ніж планувати вагітність.

Найбільш відомими препаратами, що викликають вади серця, є талідомід, ізотретиноїн, препарати літію, а також протисудомні препарати, що містять вальпроат.

Алкоголь під час вагітності. Уникайте вживання алкоголю під час вагітності, тому що це збільшує ризик уроджених вад серця.

Куріння. Куріння під час вагітності підвищує ймовірність уроджених дефектів серця у дитини.

Спадковість. Вроджені вади серця вірогідніші в сім'ях, де у батьків є деякі генетичні синдроми. Наприклад, багато дітей із синдромом Дауна (трисомія 21 хромосоми) - мають вади серця.

Генетичне тестування може виявити такі відхилення у плода під час внутрішньоутробного розвитку. Якщо у вас вже є дитина з уродженою пороком серця, лікар-генетик може оцінити ймовірність розвитку вади серця у наступної дитини в сім'ї.

Ускладнення вроджених вад серця

До ускладнень, які можуть виникати у дитини з ВВС, належать:

Хронічна серцева недостатність.Це важке ускладнення, у якому серце неспроможна адекватно перекачувати кров у всьому тілу; вона розвивається у дітей із грубими вадами серця. Ознаками застійної серцевої недостатності є: прискорене дихання та поганий набір ваги.
Уповільнення зростання та розвитку.Діти із середньоважкими та важкими вадами серця часто відстають у фізичному розвитку. Вони можуть не тільки відставати в зростанні та силі від своїх однолітків, а й запізнюватися у нервово-психічному розвитку.
Проблеми із серцевим ритмом.Порушення серцевого ритму (аритмії) можуть бути викликані як самим вродженим вадою серця, так і рубцями, які формуються після операції з виправлення цієї вад серця.
Ціаноз.Якщо порок серця призводить до змішування крові, багатої на кисень з кров'ю, бідною на кисень, то у дитини розвивається сірувато-блакитний колір шкіри, тобто стан, який називається ціаноз.
Інсульт.Зрідка у деяких дітей з вродженими вадами серця розвивається інсульт, через згустки крові, що утворюються в патологічних отворах серця, і потрапляють по кровотоку в головний мозок. Інсульт є також потенційним ускладненням деяких коригувальних операцій на вроджених вадах серця.
Емоційні проблеми.У деяких дітей із вродженими вадами серця розвивається відчуття невпевненості у собі та численні емоційні проблеми, оскільки вони мають фізичні обмеження та нерідко відчувають труднощі у навчанні. Якщо ви помітили тривалий пригнічений настрій у вашої дитини – обговоріть це з вашим лікарем.
Необхідність довічного спостереження лікарів. Лікування для дітей з ВВС може не закінчитися після радикальної операції, і продовжуватися все життя.

Таким людям потрібне особливе ставлення до здоров'я та лікування будь-яких захворювань. Наприклад, вони мають значний ризик інфекцій тканин серця (ендокардиту), серцевої недостатності чи проблем із клапанами серця. Більшості дітей з вродженими вадами серця буде потрібне регулярне спостереження у кардіолога протягом усього їхнього життя.

Підготовка до візиту лікаря

Якщо Ваша дитина має загрозливий для життя вроджений порок серця, найімовірніше, це буде виявлено відразу після народження, або навіть до народження, під час проведення стандартних скринінгових процедур при вагітності.

Якщо Ви стали підозрювати наявність вади серця у дитини в пізнішому віці (у дитинстві, чи дитинстві), поговоріть з лікарем вашої дитини.

Лікар захоче дізнатися у Вас, на що Ви хворіли під час вагітності, чи використовували якісь лікарські препарати, чи приймали алкоголь під час вагітності, а також поставить запитання щодо інших факторів ризику.

В очікуванні візиту до лікаря, запишіть усі симптоми, які Вам здаються підозрілими, навіть якщо ви вважаєте їх не пов'язаними з передбачуваною пороком серця. Запишіть, коли ви вперше помітили кожен із цих симптомів.

Складіть список усіх ліків, вітамінів та біологічно активних добавок, які Ви приймали під час вагітності.

Запишіть наперед питання, які Ви хотіли б поставити до свого лікаря.

Наприклад, Ви можете запитати:

Які аналізи та тести необхідні моїй дитині? Чи потрібна перед ними якась спеціальна підготовка?
Чи потрібне моєму дитині лікування, і яке?
Які довгострокові ускладнення можна очікувати у моєї дитини?
Як ми відстежуватимемо ці можливі ускладнення?
Якщо в мене ще будуть діти, яким є ризик розвитку у них ВВС?
Чи є у Вас якісь друковані матеріали з цієї проблеми, які я міг би вивчити вдома? Які сайти Ви порадите мені відвідати, щоб краще дати раду цій проблемі?

Ваш лікар, ймовірно, поставить вам низку питань. Підготуйтеся заздалегідь до них, щоб не втрачати на згадку дорогоцінний час прийому. Наприклад, лікар може запитати:

Коли ви вперше помітили ці симптоми у вашої дитини?
Коли з'являються ці симптоми?
Ці симптоми спостерігаються постійно, або іноді? Що їх провокує?
Чи серед Ваших найближчих родичів є люди з вродженими вадами серця?
Що, на Вашу думку, полегшує симптоми у вашої дитини?
Чи відставала раніше Ваша дитина у фізичному та нервово-психічному розвитку?

Діагностика вроджених вад серця

Лікар може запідозрити ваду серця випадково, при звичайному фізикальному огляді, під час аускультації серця. Він може почути специфічний шум у серці, який виникає, коли кров тече через змінене пороком серце та/або кровоносні судини. Ці шуми нерідко чути через простий стетоскоп.

Більшість шумів у серці дитини є "невинними" - це означає, що вони виникають не через ВВС, і не становлять жодної небезпеки для здоров'я дитини. Однак деякі шуми можуть вказувати на ненормальний струм крові в серці, а отже – на ВВС.

Якщо після фізикального огляду та збору анамнезу у лікаря з'явилася підозра на порок серця, лікар може призначити певні аналізи та тести для уточнення своїх підозр, наприклад:

Ехокардіографія (луна-КГ, УЗД серця).Цей метод обстеження дозволяє лікарю побачити ваду серця, іноді навіть до народження дитини. Це допоможе вибрати оптимальну тактику, заздалегідь госпіталізувати вас до спеціалізованої клініки тощо. У цьому методі використовуються ультразвукові хвилі, які проникають у тканини, але не завдають ніякої шкоди ні вам, ні дитині.

Лікар може призначати ВІДЛУННЯ-КГ після народження дитини з певною частотою, щоб спостерігати динаміку змін у серці - у тих випадках, коли операція не показана негайно.

Електрокардіограма (ЕКГ).Цей неінвазивний тест записує електричну активність серця вашої дитини і може допомогти у діагностиці деяких вад серця або проблем з ритмом серця. Електроди, підключені до пристрою, розташовуються на тілі вашої дитини в певному порядку, і вловлюють найтонші електромагнітні хвилі, що виходять із серця вашої дитини.

Рентгенографія грудної клітки.Лікарю може знадобитися знімок грудної клітки вашої дитини, щоб побачити, чи немає збільшення серця, а також скупчення рідини в легенях. Ці симптоми можуть свідчити про наявність серцевої недостатності.

Пульсоксіметрія.Цей тест вимірює кількість кисню у крові вашої дитини. Датчик поміщається на кінчик пальця вашої дитини, або прикріплюється до її ніжки, і за ступенем проникнення червоного світла крізь тканини – визначає рівень кисню у крові (сатурацію). Нестача кисню в крові може вказувати на проблеми із серцем.

Катетеризація серця.Іноді лікаря потребує проведення інвазивних методик, таких як катетеризація серця. Для цього тонка, гнучка трубка (катетер) вводиться у велику кровоносну судину в паху дитини, і проводиться по судинах вгору, до самого серця.

Катетеризація іноді необхідна, оскільки вона може дати лікарю значно більше інформації про особливості вад серця, ніж ехокардіографія. Крім того, під час катетеризації серця можна виконати деякі лікувальні процедури, про що буде сказано нижче.

Лікування вроджених вад серця

У ряді випадків, ВВС не несе жодних довгострокових ризиків для здоров'я вашої дитини, і не потребує будь-якого лікування. Більше того, багато ВВС у вигляді дрібних дефектів, такі як невеликі отвори у внутрішніх стінках серця, можливо, навіть самостійно усунуться з віком.

Однак інші вади серця є небезпечними, і вимагають лікування невдовзі після їх виявлення. Залежно від типу вади серця, який був виявлений у вашої дитини, лікарі можуть застосовувати такі способи лікування:

Процедури з використанням катетеризації серця

У деяких дітей та дорослих вроджені вади серця можуть бути закриті за допомогою методів катетеризації, без хірургічного розтину грудної клітки та серця. При катетеризації, як пояснювалося, лікар вводить катетер у стегнову вену, проводить його до серця під контролем рентген-апаратури.

Як тільки катетер встановлений точно в місці дефекту, через нього виводяться спеціальні мікроінструменти, що дозволяють закрити отвір або розширити зону звуження.

Наприклад, щоб виправити отвір у внутрішній стінці серця, таке як дефект міжпередсердної перегородки, катетер проводять через кровоносну судину в цей отвір, потім він випускає пристрій, схожий на парасольку, яка закриває цей просвіт і від'єднується від катетера, залишаючись у серці. Ця "парасолька" закриває отвір, а з часом над ним розвивається нормальна тканина, яка остаточно виправляє цей дефект.

При необхідності розширення навужених ділянок, таких як стеноз клапана легеневої артерії, катетер оснащують невеликим балоном, який в потрібний момент роздмухують. Це створює розширення в потрібному місці і покращує струм крові, виправляючи ВВС.

Операція на відкритому серці

У деяких випадках лікар не зможе виправити ваду серця вашої дитини за допомогою катетеризації. Тоді доведеться застосувати операцію на відкритому серці, щоб усунути дефект.

Тип операції, необхідний вашій дитині, залежить від виду та ступеня дефекту. Але всі ці типи операцій об'єднує одне: кардіохірургам потрібно тимчасово зупинити серце, і використовувати апарат штучного кровообігу (АІК), щоб він продовжував циркуляцію крові в організмі, поки серце буде тимчасово вимкнено, і на ньому проводитиметься операція. У деяких випадках хірурги зможуть виправити дефект, використовуючи мініінвазивні прилади між ребрами. В інших – знадобиться широко розкрити грудну клітину, для доступу до серця безпосередньо рук хірурга.

Випадки, коли ваду серця можна виправити за допомогою катетеризації або мініінвазивних операцій - швидше виняток і рідкість. У більшості випадків, хірургам все ж таки знадобиться операція на відкритому серці.

Пересадка серця.Якщо важкий дефект у серці не може бути виправлений, трансплантація може стати варіантом лікування.

Медикаментозне лікування

Деякі неважкі вроджені вади серця, особливо ті, що виявляються в пізньому дитинстві або в зрілому віці, можна лікувати за допомогою ліків, що допомагають ефективнішій роботі серця. Крім того, в деяких випадках проведення операції неможливе з низки об'єктивних причин, або проведена операція не принесла радикального поліпшення. У всіх випадках лікарська терапія може стати основним варіантом медичної допомоги.

Інгібітори ангіотензин-перетворюючого ферменту (ІАПФ), блокатори ангіотензин II рецепторів (БРА), бета-блокатори, та ліки, які викликають втрату рідини (діуретики), можуть допомогти полегшити навантаження на серце за рахунок зниження артеріального тиску, частоти серцевих скорочень та об'єму рідини у грудній клітці. Деякі ліки можуть бути призначені для корекції порушень ритму серця (аритмій).

Іноді потрібне поєднане лікування. Наприклад, протягом року може бути призначено кілька поетапних кроків: катетеризації, та був і операція на відкритому серці. Деякі операції потрібно повторити зі зростанням дитини.

Тривалість лікування

Деякі діти з вродженими вадами серця вимагають кількох процедур та операцій протягом усього життя. І хоча результати хірургічних втручань для дітей з вадами серця значно покращилися в останні десятиліття, більшість людей, які перенесли операції з приводу ВВС, за винятком пацієнтів із дуже простими дефектами, потребують постійного спостереження лікарів, навіть після повної хірургічної корекції пороку.

Безперервне спостереження та лікування.Навіть якщо ваша дитина перенесла радикальну операцію на серці, і її порок повністю виправлений, стан її здоров'я повинен контролюватись лікарями протягом усього його життя.

Спочатку контроль здійснює дитячий кардіолог, а згодом і дорослий кардіолог. Вроджена вада серця може вплинути на доросле життя вашої дитини, наприклад - сприяти розвитку інших проблем зі здоров'ям.

Обмеження фізичних вправ.Батьки дітей з ВВС можуть турбуватися про ризики грубих ігор та фізичної активності, навіть після радикального лікування. Обов'язково уточніть це свого лікаря. Однак слід знати, що обмеження фізичної активності знадобиться лише невеликій частині таких дітей, решта може мати повноцінні або майже повноцінні фізичні навантаження, нарівні зі здоровими однолітками.

Профілактика інфекцій.Залежно від типу вродженої вади серця у вашої дитини, а також методу хірургічного лікування, що застосовувалася у неї, дитині, можливо, знадобиться низка додаткових заходів для запобігання інфекції.

Іноді операція з приводу ВВС може збільшити ризик інфекцій серця, внутрішньої оболонки або клапанів (інфекційний ендокардит). Через це ризик вашій дитині, можливо, потрібно приймати антибіотики при деяких планових операціях або стоматологічних процедурах.

Найвищий ризик вторинних інфекцій серця мають діти із штучними клапанами серця. Запитайте кардіолога про ситуації, в яких вашій дитині знадобляться профілактичні антибіотики.

Підтримка сім'ї

Цілком природно, що ви відчуватимете сильне занепокоєння про здоров'я своєї дитини, навіть після радикального лікування вродженої вади серця. Хоча багато дітей після радикального лікування ВВС нічим не відрізняються від здорових дітей, вам слід знати деякі особливості:

Проблеми розвитку.Оскільки дитині з ВВС нерідко доводиться довго відновлюватися після перенесеної операції, вона може відставати від однолітків з розумового та фізичного розвитку. Деякі дитячі проблеми можуть перетікати у шкільні роки, такі діти зазнають складнощів у школі. Поговоріть із лікарем вашої дитини про те, як допомогти дитині подолати ці біди.

Емоційні проблеми.Багато дітей, які зазнають труднощів розвитку, можуть почуватися невпевнено, і до фізичних і когнітивних проблем - додаються емоційні проблеми. Особливо це актуально у шкільному віці. Поговоріть з лікарем вашої дитини про те, як ви можете допомогти дитині впоратися з цими проблемами. Він може також порадити групи підтримки для самих батьків, сімейного або дитячого психотерапевта.

Групи підтримки.Народження дитини з тяжким захворюванням є серйозним випробуванням для будь-якої сім'ї, і в залежності від тяжкості пороку може приносити вам труднощі різної сили і тривалості. Не відмовляйтеся від допомоги та підтримки для себе. Вам, можливо, буде корисно поспілкуватися з іншими батьками, які вже пройшли через подібну ситуацію – це може принести вам втіху та підбадьорення. Запитайте свого лікаря, де у вашому місті є групи підтримки батьків, які зіткнулися з ВВС у своєї дитини.

Профілактика вроджених вад серця

Оскільки точна причина більшості вроджених вад серця не відома, майже немає способів профілактики ВВС. Тим не менш, є деякі речі, які ви можете зробити, щоб трохи знизити ризик вроджених дефектів у вашої майбутньої дитини, наприклад:

Вакцинуйтеся вчасно від краснухи.Зробіть це до вагітності.
Лікуйте свої хронічні захворювання.Якщо ви страждаєте на цукровий діабет, суворо дотримуйтесь розпоряджень лікаря і намагайтеся досягти максимального контролю цукру в крові, це знизить ризик ВВС у плода. Якщо у вас є інші хронічні захворювання, такі як епілепсія, які вимагають використання тератогенних лікарських засобів, обговоріть ризики та переваги цих препаратів із лікарем під час планування вагітності.
Уникайте шкідливих речовин.Під час вагітності уникайте контакту з фарбами та іншими речовинами, що сильно пахнуть. Не приймайте будь-які лікарські препарати, трави або біологічно активні добавки без консультації з вашим лікарем. Відмовтеся від куріння та споживання алкоголю під час вагітності.
Приймайте препарати з фолієвою кислотоюпід час вагітності. Щоденне споживання 400 мкг фолієвої кислоти, за даними сучасних досліджень, зменшує ризик уроджених дефектів головного та спинного мозку, а також вад серця.