Лікування пухлини жовткового мішка та її прогноз. Герміногенні пухлини. ураження у дітей Прогноз і скільки живуть такі пацієнти

- Група неоплазій, що розвиваються з первинних зародкових клітин статевих залоз. Можуть виникати як в яєчках, так і екстрагонадно. Прояви залежить від локалізації. При поверхнево розташованих новоутвореннях спостерігається видима деформація, при вузлах у яєчнику відзначаються біль, дизурія та порушення менструального циклу. При герміногенних пухлинах середостіння виникає задишка, при внутрішньочерепних ураженнях виявляються осередкові та загальномозкові симптоми. Діагноз виставляється з урахуванням симптомів, даних рентгенографії, УЗД, КТ, МРТ та інших методик. Лікування – операція, хіміотерапія, радіотерапія.

Загальні відомості

Герміногенні пухлини- Група доброякісних і злоякісних неоплазій, що виникають з первинних статевих клітин, що є попередниками яєчок і яєчників. Через міграцію таких клітин у період ембріогенезу герміногенні пухлини можуть розвиватися за межами гонад: у середостінні, крижово-копчиковій ділянці, головному мозку, заочеревинному просторі та інших анатомічних зонах. Первинні екстрагонадні новоутворення становлять 5% від загальної кількості герміногенних пухлин.

Співвідношення між кількістю екстра- та інтрагонадних неоплазій змінюється з віком. У дітей молодшого віку переважають ураження крижово-копчикової зони, у міру дорослішання збільшується частота новоутворень у яєчках та яєчниках. Герміногенні пухлини всіх локалізацій становлять 3% від загальної кількості онкологічних захворювань у дітей, герміногенні новоутворення яєчників – 2-3% від усіх злоякісних неоплазій яєчників у жінок, герміногенні ураження яєчка – 95% загальної кількостіпухлин яєчка у чоловіків. Лікування проводять фахівці у сфері онкології, гінекології, урології та інших галузей медицини.

Причини герміногенних пухлин

Герміногенні пухлини виникають із зародкових статевих клітин, які на початкових стадіях ембріогенезу утворюються в жовтковому мішку, а потім мігрують організмом зародка до урогенітального гребінця. У процесі міграції частина таких клітин може затримуватися в різних анатомічних зонах, що зумовлює утворення герміногенних пухлин позагонадної локалізації. У нормі герміногенні клітини перетворюються на зрілі клітини яєчок та яєчників, однак, за певних умов такі клітини можуть залишатися у своєму зародковому стані та під впливом негативних зовнішніх і внутрішніх факторівдавати початок новоутворенням гонад.

Встановлено, що герміногенні пухлини нерідко діагностуються у пацієнтів із різними генетичними аномаліями, наприклад, синдромом Клайнфельтера. Виявляється спадкова схильність, яка може поєднуватися або поєднуватися з хромосомними порушеннями. Характерною особливістюГерміногенними пухлинами є ізохромосома, що виникає в результаті подвоєння короткого плеча і втрати довгого плеча 12-ї хромосомою, однак, можуть виявлятися і інші хромосомні аномалії. Відзначається часте поєднання герміногенних пухлин з іншими онкологічними ураженнями, у тому числі – лейкозами, лімфомами та нейробластомами. Імовірність виникнення герміногенних неоплазій яєчок збільшується при крипторхізм.

Гістологічний тип герміногенних пухлин залежить віку. У новонароджених частіше діагностуються доброякісні тератоми, у дітей молодшого віку виявляються неоплазії. жовткового мішка, у підлітків виявляються злоякісні тератоми та дисгерміноми, у дорослих – семиноми і т. д. Фактори, що сприяють активізації росту та злоякісної трансформації зародкових статевих клітин, поки не з'ясовані. Передбачається, що поштовхом до розвитку герміногенних пухлин у дітей можуть стати хронічні захворювання матері або прийом певних матір'ю. лікарських препаратів.

Класифікація герміногенних пухлин

Існує кілька класифікацій герміногенних неоплазій, складених з урахуванням морфологічних характеристикновоутворення, розташування та особливості перебігу захворювання. Згідно з класифікацією ВООЗ, виділяють такі морфологічні типи герміногенних пухлин:

• Гермінома (дисгермінома, семінома)
• Ембріональний рак
• Неоплазія жовткового мішка
• Сперматоцитна семінома
• Поліембріома
• Тератома, у тому числі - зріла, незріла, з певною спрямованістю диференціювання тканин (карциноїд, току яєчника), злоякісна.
• Змішана герміногенна пухлина, що є поєднанням декількох гістологічних варіантів неоплазії.

Джерелом герміном є первинні статеві клітини, джерелом інших неоплазій – елементи оточення таких клітин.

З урахуванням локалізації розрізняють гонадні та екстрагонадні герміногенні пухлини. Екстрагонадні неоплазії поділяють на екстракраніальні та інтракраніальні. Крім того, виділяють злоякісні та доброякісні герміногенні неоплазії, а також первинні та рецидивні новоутворення.

Симптоми герміногенних пухлин

Особливості перебігу захворювання визначаються локалізацією, розміром та ступенем злоякісності неоплазії. Типовими симптомамигерміногенних пухлин яєчника є болі в животі різної інтенсивностіу поєднанні з порушеннями менструального циклу. У дітей остання ознакавідсутня, що зумовлює відсутність настороженості щодо ураження внутрішніх статевих органів на початкових стадіях захворювання. При прогресуванні герміногенних пухлин до перерахованим симптомамприєднуються збільшення живота та порушення сечовипускання. При пальпації початкових стадіях визначається округлий, помірно рухливий вузол з чіткими контурами. Надалі вузол збільшується у розмірі, виникають збільшення та деформація живота. на пізніх стадіяхвиявляється асцит та порушення функцій різних органівобумовлені віддаленим метастазуванням.

Герміногенні пухлини яєчка проявляються збільшенням відповідної половини мошонки, почуттям тяжкості та розпирання. Болючість або підвищену чутливістьураженій ділянці відзначають близько 25% пацієнтів. При пальпації визначаться пухлиноподібне утворення або рівномірне збільшення яєчка. У 5-10% хворих на герміногенні пухлини виявляється гідроцеле, у 10-14% - гінекомастія. При лімфогенному та віддаленому метастазуванні можливі збільшення пахових лімфовузлів, неврологічні розлади, біль у кістках, у спині та в животі.

Герміногенні пухлини середостіння, як правило, локалізуються за грудиною. Для доброякісних новоутворень(тератом) характерний повільне зростання, для злоякісних (тератобластом та інших неоплазій) – агресивне поширення та швидке проростання прилеглих органів. Найчастішими проявами герміногенної пухлини є задишка, кашель та біль у грудях. При здавленні верхньої порожнистої вени виникають шум у голові, головний біль, шум у вухах, розлади свідомості, сонливість та порушення зору. Можливі судоми. При злоякісних герміногенних пухлинах спостерігаються гіпертермія, лихоманка, зниження ваги та порушення функцій різних органів, зумовлені проростанням або віддаленим метастазуванням.

Заочеревинні герміногенні пухлини довгий часпротікають безсимптомно. Можуть проявлятися диспепсією, болями в животі, дизурією, задишкою, набряками та варикозним розширенням вен нижніх кінцівок. При злоякісних ураженнях на пізніх стадіях виявляються симптоми ракової інтоксикації. Герміногенні пухлини крижово-кіпцевої зони зазвичай діагностуються у дітей раннього вікута протікають доброякісно. При великих неоплазія спостерігаються болі і слабкість у нижніх кінцівках, порушення дефекації та дизурія. Можливі кровотечі та некроз. Внутрішньочерепні герміногенні пухлини найчастіше локалізуються в зоні епіфіза, іноді - в області гіпоталамуса або гіпофіза. Виявляються головним болем, нудотою, блюванням та розладами рухів. очних яблук.

Діагностика та лікування герміногенних пухлин

Діагноз встановлюється з урахуванням скарг, результатів фізикального обстеження та даних додаткових досліджень. Залежно від локалізації неоплазії може знадобитися ректальний огляд чи вагінальне дослідження. Пацієнтам призначають УЗД, КТ та МРТ ураженої області. Оцінюють вміст альфа-фетопротеїну у сироватці крові. При злоякісних герміногенних пухлинах для виключення лімфогенних та віддалених метастазів, проте ефективність цього методу при герміногенних пухлинах поки важко оцінити через недостатню кількість спостережень.

Прогноз при доброякісних неоплазія зазвичай сприятливий. Злоякісні герміногенні пухлини раніше розглядалися як прогностично несприятливі, проте використання комбінованої терапії дозволило підвищити п'ятирічний виживання при даній патології до 60-90%. На виживання впливають вигляд та поширеність герміногенної пухлини, радикальність хірургічного втручання, наявність чи відсутність метастазів.

ПУХЛИНИ ПІДЛОВИХ ОРГАНІВ У ДІТЕЙ.

Злоякісні пухлини статевих органів становлять від 3% до 4% від числа злоякісних новоутворень дитячого віку.

Ембріогенез сечостатевої системилюдину дуже складний. Розвиток сечової та статевої системи йде нерозривно та спільно шляхом поділу ембріонального урогенітального гребеня на медіальну (генітальну) та латеральну (мезонефральну) частини. Примордіальні герміногенні клітини формуються з ендодерми жовткового мішка на 4-6 тижнях внутрішньоутробного розвитку і починають мігрувати в ембріон, що розвивається, а саме в урогенітальний гребінь. У процесі розвитку статеві органи дедалі більше ізолюються від сечової системита зміщуються в малий таз. Відхилення від нормального перебігу цього складного процесузумовлює частоту вад розвитку (неопущення яєчка, неповне подвоєння органів - нирки, сечоводів, матки та піхви, тощо) і пухлин сечостатевої сфери(пухлини яєчників, яєчка, піхви). Слід також пам'ятати, що статева залозамістить елементи всіх трьох зародкових листків і таким чином має вихідні зачатки для потенційного розвитку будь-якої злоякісної пухлини.

Злоякісні пухлини статевих органів дівчаток вражають переважно яєчники (86%), потім за частотою ураження на другому місці – пухлини піхви та шийки матки (10%), ураження тіла матки (3%). Дуже рідко відзначається ураження вульви та зовнішнього отвору сечовипускального каналурабдоміосаркомою.

Злоякісні пухлини статевих органів у дівчаток зустрічаються в будь-якому віці від періоду новонародженості до 15 років, однак є певні закономірності в структурі захворюваності в залежності від віку: до 5 років частіше відмічено ураження рабдоміосаркомою піхви і шийки матки, а в більш старшому віці і особливо в період статевого дозрівання пухлиною уражаються яєчники.

Міжнародна класифікація пухлин яєчників названа гістологічною, але при цьому вона узгоджується з клініко-біологічними характеристиками пухлин і застосовується в клінічній практиці(ВООЗ, 1973). Наводимо її у скороченому варіанті:

I. Епітеліальні пухлини.

ІІ. Пухлини строми статевого тяжу:

А. Гранулезо-стромальноклітинні пухлини,

Б. Андробластоми: пухлини з клітин Сертолі та Лейдіга,

В. Некласифіковані пухлини строми статевого тяжу.

ІІІ. Ліпідноклітинні пухлини.

IV. Герміногенні пухлини.

V. Гонадобластома.

VI. Пухлини м'яких тканин, неспецифічні для яєчка.

VII. Некласифіковані пухлини.

VIII. Вторинні (метастатичні) пухлини.

З усіх морфологічних типів найчастіше зустрічаються герміногенні пухлини яєчників (до 80%) та пухлини строми статевого тяжу (до 13%). Епітеліальні пухлини або справжні раки яєчників не характерні для дитячого віку та становлять 7%. Це найбільш важлива відмінністьу структурі захворюваності дітей від дорослих, де переважає рак яєчників.

Герміногенні пухлини- новоутворення, типові дитячого віку, становлять до 3% всіх злоякісних пухлин в дітей віком. Ці пухлини надзвичайно різноманітні за своєю морфологічною будовою, клінічному перебігута прогнозу.

Герміногенні пухлини зустрічаються вдвічі частіше у дівчаток. Є 2 піки захворюваності на герміногенні пухлини в дитячому віці: у дітей до 2-х років зі зниженням до 6 років і у віці 13-14 років. Пік захворюваності на герміногенні пухлини підлітків у 13-14 років обумовлений, в основному, ураженням яєчників і яєчок.

Найчастіше герміногенні пухлини виявляються в яєчках, яєчниках і крижово-копчикової області. Не виключено ураження заочеревинного простору, середостіння та піхви.

Питання морфологічної класифікації та гістогенезу герміногенних пухлин тісно взаємопов'язані. У процесі накопичення знань класифікації постійно доповнюються та змінюються. Запропоновано наступну морфологічну класифікацію герміногенних пухлин гонадної та екстрагонадної локалізації (ВООЗ, 1985):

I. Пухлини одного гістологічного типу:

1. Гермінома (семінома, дисгермінома) класична.

2. Сперматоцитна семінома (тільки в яєчку).

3. Ембріональний рак.

4. Пухлина жовткового мішка (ендодермального синуса).

5. Поліембріома.

6. Хоріокарцинома.

7. Тератома:

А. Зріла,

В. Незріла,

С. Зі злоякісною трансформацією (тільки в яєчнику),

Д. З односторонньою спрямованістю диференціювання (ток яєчника, карциноїд).

ІІ. Пухлини більш ніж одного гістологічного типу у різних комбінаціях.

Зазначено, що найчастіше у дітей зустрічаються зрілі та незрілі тератоми, потім пухлини жовткового мішка та герміногенні пухлини складної будови. При зіставленні морфологічної будови пухлини та її локалізації відмічені деякі закономірності. У яєчниках найчастіше зустрічаються тератоми, дисгерміноми та герміногенні пухлини складної будови. При локалізації пухлинного ураження у яєчку першому місці стоїть пухлина жовткового мішка, потім тератоми, герміногенні пухлини складного будови тощо. буд. У піхву частіше зустрічається пухлина жовткового мішка.

У клінічній картині новоутворень яєчника провідними симптомами є біль у животі, збільшення розмірів живота та наявність «ущільнення» у черевній порожнині. У ряду хворих може бути ознаки передчасного статевого дозрівання чи відсутність ознак статевого розвитку. Нерідко хворі з пухлинами яєчника госпіталізуються до хірургічних стаціонарів з картиною. гострого живота», яка буває обумовлена ​​перекрутом ніжки пухлини або її розривом. Тільки при дисемінації процесу з'являються симптоми інтоксикації: млявість, блідість шкірних покривів, зниження апетиту, схуднення тощо.

Діагностика та диференціальна діагностика новоутворення яєчників включають ретельно зібраний анамнез, загальноклінічне обстеження, пальпацію освіти, огляд perrectum, пальпацію органів черевної порожнини з міорелаксантами, рентгенологічне дослідження органів грудної клітки, екскреторну урографію; ультразвукове дослідження області ураження. У неясних випадках для уточнення локалізації ураження чи поширеності процесу показано Комп'ютерна томографія, ангіографія, іригоскопія, цистоскопія і т. д. У процесі обстеження необхідно звертати увагу на зони регіонарного метастазування, легені, печінку, кістки.

При підозрі на герміногенну пухлину будь-якої локалізації необхідна постановка реакції на альфа-фетопротеїн (АФП). АФП – специфічний компонент альфа-глобуліну сироватки ембріона та плода. Після народження відзначається швидке зниженнятитра АФП. Стійке та інтенсивне відновлення продукції АФП характерне для герміногенних пухлин. Крім того, для хоріокарциноми характерним є визначення титру хоріонічного гормону (ХГ). Проведення зазначених реакцій дозволяє уточнювати як діагноз, а й стежити за ефективністю проведеного лікування, оскільки рівні АФП і ХГ в сироватці корелюють з обсягом пухлинних мас.

Дані комплексного обстеженнядозволяють встановити стадію пухлинного процесу:

Т1 - поразка обмежена яєчниками

Т1а - один яєчник, капсула інтактна,

Т1б - обидва яєчники, капсула інтактна,

T1c – розрив капсули, пухлина на поверхні, злоякісні клітини в асцитичній рідині або змиві з черевної порожнини.

Т2 – поширення в таз

Т2а - матка, труби,

Т2б - інші тканини тазу,

Т2с - злоякісні клітинив асцитичній рідині або змив з черевної порожнини.

Т3 - внутрішньочеревні метастази поза тазу та/або метастази в регіонарних лімфатичних вузлах

Т3а - мікроскопічно обумовлені внутрішньоочеревинні метастази,

Т3б- макроскопічно обумовлені внутрішньочеревні метастази до 2-х см,

Т3с - зумовлені внутрішньоочеревинніметастази до 2-х см та/або метастази в регіонарних лімфатичних вузлах.

Т4 - віддалені метастази (за винятком внутрішньоочеревинних)

Примітка: метастази в капсулу печінки класифікуються як Т3/стадія 3, метастази в паренхімі печінки класифікуються як M1/стадія 4. Позитивні цитологічні знахідки плевральної рідини - як M1/стадія 4.

Прогноз у хворих з пухлиною яєчників визначається можливістю радикального видаленняпухлини. Як правило, при пухлинах яєчників можливо виконати оперативне втручання на першому етапі лікування. При пухлинах яєчників оперативне лікування полягає у видаленні придатків матки на стороні ураження та резекції. великого сальника, оскільки на великому клінічному матеріалі встановлено, що ураження злоякісною пухлиною яєчника має односторонній характер.

Необхідно підкреслити, що при істинному раку яєчників, який у дітей буває дуже рідко, необхідна операція в обсязі ампутації або екстирпації матки з придатками з обох боків та резекцій великого сальника, тому дуже висока роль термінового дослідження гістологічного віддаленої пухлини для вирішення питання про обсяг оперативного втручання.

Потім обов'язкове проведення хіміотерапії. Для лікування герміногенних пухлин яєчників нами найчастіше застосовується схема VAB-6 у дещо зміненому варіанті:

вінбластин 4 мг/м2 внутрішньовенно 1 день, циклофосфан 600 мг/м2 внутрішньовенно 1 день, дактиноміцин 1 мг/м2 внутрішньовенно краплинно 1 день, блеоміцин 20 мг/м2 1, 2, 3 дні, цис-платин 100 мг/м2 внутрішньовенно крапельно 4 день.

Інтервали між курсами 3-4 тижні. Проводиться 6 курсів зазначеної хіміотерапії. При лікуванні дисгерміноми з добрим клінічним ефектом застосовується наступна схема хіміотерапії:

вінкрістин 0,05 мг/кг внутрішньовенно 1, 8, 15 днів, циклофосфан 20 мг/кг внутрішньовенно 1,8, 15 днів, проспідин 10 мг/кг внутрішньом'язово через день до ЦД = 2500-3000 мг.

Курси проводяться з інтервалом 4 тижні, кількість курсів – 6.

Гарний ефекту лікуванні пухлин яєчників отримано при застосуванні таких хіміопрепаратів як вепезид, адріаміцин і т. д. При призначенні хіміотерапії рідких пухлин яєчника необхідно індивідуально підбирати схему хіміотерапії та своєчасно (у разі відсутності ефекту від лікування) її змінювати.

Променева терапіяпри пухлинах яєчників практично не застосовується, за винятком лікування дисгерміноми яєчників. У випадках нерадикальної операції або лікування метастазів слід проводити променеву терапію на осередок ураження СОД 30-45 Гр. Дисгермінома високочутлива до променевого лікуваннящо дозволяє отримати хороші результати лікування навіть при поширеному пухлинному процесі.

Результати лікування повністю визначаються своєчасністю початку лікування та радикальністю оперативного втручання.

Пухлини піхви та шийки матки розглядаються нами разом тому, що, як правило, у дітей визначається один гістологічний тип пухлини – рабдоміосаркома, яка має здатність мультицентричного зростання. При ураженні сечостатевого тракту діагностується ембріональна рабдоміосаркома, ботріодний варіант.

Найчастіше рабдоміосаркома піхви та шийки матки зустрічається у дівчаток до 3-х років. Спочатку пухлина має вигляд поліпа, який можна виявити лише при вагіноскопії. При подальшому зростанні пухлини за рахунок травми або недостатнього кровопостачання та розпаду пухлини з'являються кров'янисті або гнійно-кров'янисті виділення з піхви. Нерідко зі зростанням пухлинні маси випадають з піхви. Можуть бути прояви циститу та розлади сечовипускання, зумовлені здавленням пухлиною сечового міхура, уретри або інфільтрацією стінки сечового міхура. Пухлина відрізняється здатністю до рецидивування, метастазує в більш пізні терміни, зазвичай, і натомість вже наявного рецидиву захворювання.

Діагностика пухлинного ураження піхви та шийки матки не складна, достатньо провести ректальне дослідження, вагіноскопію з біопсією пухлини. Після біопсії виражених кров'янистих виділень немає. У момент первинного огляду через великі розміри пухлини не завжди можливо встановити локалізацію ураження, вона уточнюється в процесі лікування після скорочення розмірів освіти.

Класифікація пухлин шийки матки, піхви застосовується лише до раку. Вона враховує глибину пухлинної інвазії. Рабдоміосаркома - пухлина, що росте з-під слизового шару, має, як правило, вид пухлинного грона, може мати кілька ізольованих пухлинних вузлів. Більш прийнятна в даному випадкуМіжнародна класифікація сарком м'яких тканин (у дітей).

Т1 - пухлина обмежена органом, видалення можливе:

Т1а -< 5 см, Т1б - >5 див.

Т2 - поширення на сусідні органи/тканини, видалення можливе:

Т2а - < 5 см, Т2б -> 5 див.

ТЗ, Т4 не визначаються, проте можливе часткове видалення, резидуальна пухлина визначається мікроскопічно або резидуальна пухлина визначається макроскопічно. Регіональні лімфовузли для верхніх двох третин піхви - лімфовузли тазу, для нижньої третини - пахові лімфовузлиз обох сторін.

Після гістологічної верифікації діагнозу спеціальна терапія починається з хіміотерапії. У процесі лікування визначається чутливість пухлини до хіміотерапії та уточнюється локалізація ураження. Хіміотерапія проводиться за схемою:

вінкрістин 2 мг/м2 внутрішньовенно 1, 8, 15 дні, циклофосфан 200 мг/м2 внутрішньовенно 1,8, 15 дні, дактиноміцин 200 мг/м" внутрішньовенно 2, 5, 9, 12, 16 дні.

Після проведення 1-2 курсів хіміотерапії і видалення пухлинних мас, що залишилися, з піхви може бути чітко визначена зона ураження.

При ураженні піхви неможливе виконання радикального оперативного втручання, тому величезне значення має в цьому випадку лікування, а саме – внутрішньопорожнинна променева терапія, яка дозволяє підвести значні дози (до СОД 60 Гр). Тільки за такої дози можливе отримання лікувального ефектупри рабдо-міосаркомі. Надалі спеціальна терапія має бути продовжена у вигляді хіміотерапії.

У разі ураження шийки матки можливе радикальне оперативне втручання в обсязі екстирпації матки з верхній третійпіхви та маточними трубами. Після операції, так само як і при рабдоміосаркомі піхви, необхідно продовження спеціальної терапії у вигляді внутрішньопорожнинного опромінення кукси піхви та курсів хіміотерапії. Кількість курсів хіміотерапії 6-8.

У разі відсутності ефекту від хіміотерапії, що проводиться, необхідно включити в схему адріаміцин або змінити схему. Найчастіше в таких випадках одержують ефект від застосування платини з вепезидом.

Герміногенні пухлини у піхві найчастіше представлені пухлиною жовткового мішка. Характерною особливістю цих пухлин є кровоточивість, більш виражена, ніж при рабдоміосаркомі піхви. Слід зазначити відсутність значних кровотеч, очевидно, це зумовлено недостатньо розвиненими статевими органами та їх кровопостачанням.

Необхідно наголосити, що у дітей з пухлинами піхви питання йдепро збереження життя дитини. На жаль, у цієї категорії хворих дітей не може бути гарантовано якість життя. Потрібні подальші наукові пошуки на вирішення цього питання.

Пухлини яєчка- відносно рідко зустрічаються пухлини у хлопчиків і становлять до 1% серед солідних злоякісних пухлин. Найчастіше страждають діти до 3-х років.

При вивченні катамнезу хворих дітей встановлено значне збільшення ризику пухлини яєчка при туберкульозі матері під час вагітності. Відносний ризик пухлин яєчка відзначений у хлопчиків, матері яких хворі на епілепсію або мали мертвонароджених в анамнезі. Матері хворих на пухлину яєчка хлопчиків страждали частіше вираженими токсикозами. До сприятливих факторів відносять також різні вроджені аномалії та вади розвитку (гіпоплазія або атрофія яєчка, криптор-хізм, ектопія яєчка). Має значення та травма, а також, можливо, сімейна схильність.

Необхідно підкреслити, що серед пухлин яєчка переважають злоякісні: пухлина жовткового мішка і ембріональний рак (до 44%), ембріональна рабдоміосаркома (15%), незріла тератома (до 12%), зріла тератома (до 10%); - злоякісні пухлинистроми статевого тяжу, семиноми, лейдигоми, нейрофіброми, лейоміосаркоми. Семіноми, на відміну дорослих, в дітей віком зустрічаються рідко.

При пухлині яєчка, як правило, провідним симптомом є наявність щільного безболісного утворення та збільшення розмірів яєчка. Рідко пухлина є операційною знахідкою під час операції щодо водянки яєчка. Загальні симптомиінтоксикації з'являються лише за дисемінації пухлинного процесу.

Діагностика пухлин яєчка полягає в звичайному огляді- пальпації, при сумніві показана аспіраційна біопсія, яка після цитологічного вивченняпунктата дозволяє у 85% випадків встановити злоякісність процесу. Метастазування відбувається у заочеревинні лімфовузли. Для встановлення поширеності процесу необхідне проведення рентгенографії легень, екс-креторної урографії, ультразвукового дослідженнямошонки, пахвинної області за ураження, малого таза, заочеревинного простору, печінки; за потреби комп'ютерна томографія. Як діагностичний фактор, а також для контролю за лікуванням показано визначення титру АФП.

Клінічна міжнародна класифікація дає можливість охарактеризувати первинну пухлину:

Т1 - пухлина обмежена тілом яєчка,

Т2 - пухлина поширюється на білочну оболонку яєчка або придаток,

ТЗ - пухлина поширюється на насіннєвий канатик,

Т4 – пухлина поширюється на мошонку.

Однак визначити тактику лікування зручно за класифікацією (Royal Marsden Hospital):

I стадія - немає ознак метастазування, первинна пухлина не вражає насіннєвий канатик та/або мошонку,

ІІ стадія - є метастази в заочеревинні лімфатичні вузли,

III стадія - в процес залучаються лімфовузли вище за діафрагму,

IV стадія – є нелімфогенні метастази у легені, печінку, головний мозок, кістки.

Прогностичне значення при пухлинах яєчка мають стадія хвороби та морфологічна структура пухлини, а при поширеному процесі - число та розміри уражених лімфатичних вузлів та/або метастаїв у легені.

При лікуванні пухлин яєчка використовують хірургічний метод, променеву терапію та хіміотерапію в плані комбінованого або комплексного лікування.

Оперативне лікування первинного вогнищаполягає в орхофунікулектомії з перев'язкою насіннєвого канатика на рівні внутрішнього отвору пахового каналу. Білатеральна лімфаденектомія заочеревинних лімфовузлів у дітей не покращує результати лікування і тому не проводиться.

При локалізованій стадії після видалення рабдоміосаркоми яєчка показано профілактичну хіміотерапію:

вінкристин 0,05 мг/кг внутрішньовенно 1,8, 15 дні і т. д. щотижня протягом 1,5 років ( разова дозане більше 2 мг),

циклофосфан 10-15 мг/кг внутрішньовенно або внутрішньом'язово 1, 2, 3, 4, 5 дні кожні 6 тижнів,

дактиноміцин 10-15 мкг/кг внутрішньовенно 1, 2, 3, 4, 5 дні кожні 12 тижнів.

Тривалість зазначеного курсу хіміотерапії – до 1, 5 років. Ця хіміотерапіяможе бути посилена адріаміцином. Герміногенні пухлини яєчка лікуються тими самими препаратами, що й пухлини яєчника.

При виявленні ураження заочеревинних лімфовузлів опромінення тазових та парааортальних лімфовузлів спільно з хіміотерапією може спричинити тривалу ремісію. При ураженні мета-стазами легень можна отримати певні успіхи від застосування хіміотерапії та тотального опромінення легень у СОД 15 Гр та додаткового локального опромінення у СОД 30 Гр.

Прогноз значно сприятливіший у дітей віком до 1 року, у яких частіше діагностуються локалізовані форми пухлини яєчка.

До таких пухлин відносяться злоякісні та доброякісні освіти, що формуються з первинних статевих клітин У період формування та розвитку людського ембріона ці клітини переміщуються, тому герміногенні утворення можуть формуватися і поза гонадами (органів, що виділяють статеві клітини): у головному мозку, заочеревинній, крижово-копчиковій зоні, середостінні та інших областях.

Поширеність

На частоту таких новоутворень впливає вік пацієнта:

• до 15 років – 2-4%;
• в підлітковому віці(15-19 років) – близько 14%.

Для дитячого віку існує два періоди, коли захворюваність перебуває на піку:

• Перший – до 2-х років, дівчатка хворіють частіше за хлопчиків (74%). У цей період у більшості випадків новоутворення локалізуються в крижово-куприковій зоні.
• Другий трохи відрізняється для дівчаток та хлопчиків. Цей пік посідає підлітковий вік: 11-14 років для хлопчиків і 8-12 для дівчаток. В основному пухлини виявляються у гонадах.

У Останніми рокамибільшість дослідників говорять про зростання числа випадків виявлення герміногенних утворень. Особливо яскраво ця тенденція простежується у чоловічої частини населення, з локалізацією пухлин у яєчках. У чоловіків останніми роками захворюваність зросла з 2 до 4,4 на 100 000 людина.

Часта причина виникнення герміногенних пухлин злоякісного характеру – різні генетичні аномалії, наприклад, синдром Klinefelter або атаксія-телеангіоектазія, чиста та змішана дисгенезія гонад, крипторхізм, гермафродитизм тощо.

Гістологічна класифікація

1. Гермінома (якщо локалізується в яєчку – семінома, у яєчнику – дисгермінома, в інших анатомічних зонах – гермінома).
2. Тератома:

• зріла;
• незріла - відрізняється за ступенями незрілості:
• першого ступеня;
• другий;
• третій.

клінічна картина

клінічна картина даного захворюванняхарактеризується різноманіттям. І насамперед вона визначається тим, де розташована пухлина. Найчастіші локалізації:

• 27% - в області куприка;
• 26% – у яєчниках;
• 18% - у яєчках;
• 15% – у головному мозку.

У набагато більше поодиноких випадкахтакі пухлини діагностуються в середостінні, заочеревинному просторі, шлунку, на шиї (тобто в носоглотці), сечовому міхурі, печінці, піхві.

Яєчко

Первинні утворення у яєчках (вони називаються тестикулярними) у дитячому віці діагностуються рідко. Найчастіше їх виявляють у дітей до 2-х років, при цьому 25% - вже при народженні.

Малюнок 2. – семинома яєчка: а – макропрепарат, б – МРТ.

По гістологічної (тобто тканинної) структурі найчастіше новоутворення жовткового мішка чи доброякісні тератоми.

Другий пік появи пухлин яєчка – пубертат. У цей період зростає частота захворюваності на злоякісні тератоми. Семіноми зустрічаються у дітей дуже рідко.

Припухлість яєчка, що швидко збільшується і не завдає дитині болю, найчастіше виявляється батьками. 10% таких новоутворень поєднується з «водянкою яєчка» (мед. «Гідроцеле») та іншими вродженими патологіями, особливо сечовивідної системи.

Під час огляду видно щільне новоутворення, горбисте, без ознак запалення. Діагноз пухлини перед операцією підтверджує підвищений рівень альфа-фетопротеїну (АФП).

Новоутворення містить елементи жовткового мішка.

Симптоматика метастазів у парааортальних лімфовузлах – біль у попереку.

Яєчники

Оваріальні (розташовані в яєчниках, яєчникові) пухлини найчастіше виявляються болем у животі. При огляді пальпується пухлина у малому тазі, часто – у черевній порожнині. Також за рахунок асциту (скупчення в черевній порожнині рідини) збільшено живіт. Нерідко у дівчаток із таким діагнозом буває лихоманка.

Найчастіше діагностована герміногенна пухлина - це дисгермінома. Переважно її виявляють у другій декаді життя. У маленьких дівчат зустрічається рідко. Таке захворювання порівняно швидко поширюється, вражаючи очеревину та другий яєчник. Зазвичай, новоутворення односторонні, мають великі розміри. У зв'язку з цим найчастіше явище - розрив капсули новоутворення.

Малюнок 3. - тератома яєчника а-УЗД, б - МРТ.

Злоякісні тератоми зазвичай проявляються неспецифічною клінічною картиною, яка пов'язана з наявністю пухлини:

• збільшений обсяг живота;
• біль;
• порушення менструального циклу (спостерігається який завжди).

Крижово-куприкова зона

За частотою виявлення це третя зона розташування герміногенних пухлин. У 75% випадків діагностується до 2-х місяців, майже завжди це доброякісна, зріла тератома. Новоутворення у таких хворих виявляються в промежині або ділянці сідниць. Найчастіше пухлини характеризуються великими розмірами. Іноді новоутворення виявляються у старшому віці та поширені усередині очеревини. У разі за результатами гістології виявляється злоякісна природа, часто з елементами новоутворення жовткового мішка.

Пухлини в крижово-копчиковій зоні часто призводять до труднощів з актом дефекації та сечовипускання (дизуричні розлади).

Малюнок 4. Крижово-куприкова тератома у дитини.

Малюнок 5. Крижово-куприкова тератома у дитини 2-х років (МРТ).

Середовище

У середостінні в більшості випадків є великі пухлини, але при цьому синдром здавлення верхньої порожнистої вени діагностується рідко.

Малюнок 6. - КТ органів грудної клітки - семинома середостіння.

Гістологічна картина новоутворення переважно змішаного походження, має тератоїдний компонент та клітини, які характерні для новоутворення жовткового мішка.

Головний мозок

Герміногенні новоутворення у цій галузі – це приблизно 2-4% від усіх внутрішньочерепних (інтракраніальних). Патологія в 75% випадків діагностується у хлопчиків, за винятком турецького сідла, де новоутворення переважно локалізуються у дівчаток.

Герміноми формують інфільтруючі пухлини великих розмірів, що часто є джерелами субарахноїдальних (між м'якою та павутинною оболонками мозку) та вентрикулярних (шлуночкових) метастаз.

Малюнок 7. – Гермінома мозку.

Піхва

У більшості випадків це новоутворення жовткового мішка. Усі описані у медицині випадки виявлялися у віці до 2-х років. Такі пухлини зазвичай мають симптоми у вигляді кров'янистих виділень та кровотеч із піхви.

Пухлина має вигляд поліповидних мас, виходить із задньої та бічних стінок піхви.

Герміногенні новоутворення виділяють АФП, а також хоріонічний гонадотропін (ХГ). Здатність секретувати ці речовини виявляється по-різному, залежно від морфології пухлини.

У нормі АФП виділяється клітинами жовткового мішка та печінки ембріона і є його важливим сироватковим білком. Коли плід переходить більш пізні етапи розвитку вироблення АФП переключається на вироблення альбуміну. Тому у новонароджених АФП визначається в сироватці крові в дуже високих концентраціях, що поступово знижуються і до 1-го року досягають нормальних для дорослої людини значень. АФП має період напіврозпаду – 4-5 діб.

ХГ у нормі виробляється синцитіотрофобластами плаценти. Герміногенні новоутворення продукують його трофобластичними структурами, а також гігантськими клітинами синцитіотрофобласту. Інтактний сироватковий ХГ має напівперіод життя – 24-36 годин.

Високоспецифічний метод визначення ХГ та АФП у дітей значно підвищує якість діагностики, оскільки його ефективність наближається до 100%. Маркери пухлини визначають на етапі диференціальної діагностики, після хірургічного втручання та перед кожним курсом хіміотерапії. Повноцінне обстеження неможливе без визначення маркерів у динаміці.

Ще одним маркером будь-яких герміногенних пухлин є лактатдегідрогіназа (ЛДГ). Проте активність цього показника менш специфічна, ніж рівні ХГ та АФП. Активність ЛДГ на пізніх стадіях розвитку несемінних новоутворень підвищена у 50-60% пацієнтів, на пізніх стадіях розвитку семіноми – у 80%.

Діагностика

Процес діагностики включає кілька етапів:

Лікування

Дітям проводиться операція з видалення пухлини та хіміотерапія. Черговість дій залежить від розташування та поширеності процесу. Зазвичай, якщо уражені гонади, то потрібно в першу чергу видаляти пухлину, а хіміотерапію проводити після операції. Якщо КТ/МРТ показали чітку інфільтрацію (проростання) в навколишні тканини або наявність метастазів у лімфовузлах, легенях, печінці та інших органах, спочатку проводять первинну хіміотерапію після визначення пухлинних маркерів та інструментальної візуалізації.

Показання до хіміотерапії та кількість курсів визначаються тим, наскільки поширений процес, який рівень онкомаркерів у крові, а також характером проведеної операції.

Стандартні препарати хіміотерапії – це етопозид, блеоміцин, цисплатин. За наявності великого ураження легень, дихальної недостатностібудь-якого ступеня для того, щоб не допустити блеоміцинової токсичності в легенях, альтернативою можуть бути проведені інші схеми лікування.

Необхідно окремо сказати про те, що при проведенні пацієнта системної лікарської терапіїпотрібно суворо дотримуватись тимчасових рамок – черговий цикл проводиться на 22-й день.

Під час проведення хіміотерапії необхідно регулярно оцінювати її ефективність. Для цього кожні 2 цикли та після її завершення проводиться КТ тих областей, які спочатку були уражені пухлинами. Також перед кожним циклом перевіряється рівень онкомаркерів у крові. Якщо на фоні терапії або після її закінчення рівень онкомаркерів зростає або сповільнюється його зниження, це говорить про те, що пухлинний процесактивний і слід проводити другу лінію хіміотерапії.

Променева терапія показана найчастіше при локалізації процесу в головному мозку. Вона дозволяє точно, локально впливати на пухлини.

Прогноз

Відсоток загального виживання при герміногенних новоутвореннях:

• І стадія - 95%
• ІІ стадія - 80%
• ІІІ стадія - 70%
• IV стадія – 55%.

Прогностичними факторами є:

• рівень онкомаркерів;
• гістологічну будову пухлини;
• поширеність процесу.

Несприятливі фактори – це великі розміри новоутворення, пізня діагностика, розрив пухлини, стійкість до хіміотерапії (несприйнятливість лікарського лікування), рецидив захворювання

Герміногенні пухлини – це типові новоутворення дитячого віку. Їхнє джерело – первинна статева клітина, тобто. ці пухлини – вади розвитку первинної статевої клітини. У процесі розвитку ембріона зародкові клітини мігрують до генітального гребеня, і якщо відбувається порушення даного процесуЗародкові клітини можуть затримуватися на будь-якому етапі свого слідування, і в майбутньому тут з'являється шанс формування пухлини.

Пухлини цього виду становлять до 7% усіх пухлин у дітей та підлітків. 2-4% - у дітей віком до 15 років і близько 14% у підлітків від 15 до 19 років. Імовірність захворіти у хлопчиків-підлітків до 20 років дещо вища, ніж у дівчаток – 12 випадків проти 11,1 на мільйон. За деякими даними, патологічний перебігвагітності та куріння у матері збільшують ризик герміногенних пухлин у дитини.

Герміногенні пухлини розрізняють на гонадні, що розвиваються всередині статевих залоз, та позагонадні. Є два піку захворюваності на герміногенні пухлини: перший - до 2-х років пухлини крижово-копчикової області (74% становлять дівчатка) і другий - 8-12 років для дівчаток і 11-14 років для хлопчиків при ураженні гонад.

Найбільш часті симптомизахворювання - збільшення розмірів ураженого органу та больовий синдром. Можуть бути скарги на утруднене сечовипускання, кишкову непрохідність, появи клінічних ознакздавлення органів середостіння чи поразки ЦНС.

Найчастіші локалізації герміногенних пухлин:

• хрестово-куприкова область;
• яєчник;
• яєчко;
• епіфіз;
• заочеревинний простір;
• середостіння.

Пухлини надзвичайно різноманітні за своєю морфологічною будовою, клінічним перебігом та прогнозом, можуть бути як доброякісними, так і злоякісними.

Морфологічна класифікація герміногенних пухлин:

• Дисгермінома (семінома);
• Тератома зріла та незріла;
• Пухлина жовткового мішка;
• Хоріокарцинома;
• Ембріональний рак;
• Гермінома;
• Змішана герміногенна пухлина.

Діагностика

У разі появи у дитини симптомів ми рекомендуємо провести комплексну діагностикуу НДІ онкології. Залежно від показань, лікар може призначити такі аналізи та дослідження:

• лабораторні аналізи: загальний аналіз крові, загальний аналіз сечі, біохімічний аналізкрові, АФП, коагулограма;
• інструментальні дослідження: рентгенографія грудної клітки, УЗД черевної порожнини, УЗД ураженої зони, КТ грудної клітки та черевної порожнини, МРТ ураженої зони, остеосцинтиграфія, мієлосцинтиграфія;
• інвазивні обстеження: пункція, трепанбіопсія кісткового мозку, люмбальна пункція(за показаннями); біопсія пухлини.

Лікування

Лікування дітей з герміногенними пухлинами полягає у видаленні пухлини та проведенні хіміотерапії. Черговість оперативного втручання та хіміотерапії залежить від локалізації пухлини. Як правило, ураження гонад диктує видалення пухлини на першому етапі з проведенням хіміотерапії в післяопераційному періоді. Якщо при КТ або МРТ скануванні виявлено чітку інфільтрацію в навколишню тканину або метастази, першим терапевтичним кроком буде хіміотерапія.

Більшість герміногенних позагонадних пухлин мають значні розміри, і їх видалення супроводжується підвищеним ризиком розкриття капсули пухлини. У таких випадках пацієнтам проводять хіміотерапію зниження ризику рецидиву пухлини. Променева терапія застосовується рідко та має обмежені показання.

В ідеалі, цілі лікування - це домогтися одужання та зберегти менструальну та дітородну функції у пацієнтів.

Прогноз

Загальне виживання при герміногенних пухлинах становить:

• при І стадії 95%
• при ІІ стадії – 80%
• при ІІІ стадії – 70%
• за IV – 55%.

На прогноз для хворих з герміногенними пухлинами впливає гістологічне будова, рівень пухлинних маркерів, поширеність процесу. Несприятливими факторами є пізня діагностика, великі розміри пухлини, розрив пухлини, хіміорезистентність, рецидив захворювання.

Опис:

Герміногенні пухлини розвиваються із популяції плюрипотентних зародкових клітин. Перші клітини зародка можуть бути виявлені в ентодермі жовткового мішка вже у 4-тижневого ембріона. У період розвитку ембріона початкові зародкові клітини мігрують з ентодерми жовткового мішка до генітального гребеня в ретроперитонеумі. Тут із зародкових клітин розвиваються статеві залози, які потім спускаються в мошонку, формуючи яєчка, або малий таз, утворюючи яєчники. Якщо в період цієї міграції за якимись невстановлених причинвідбувається порушення нормального процесуміграції, зародкові клітини можуть затримуватися в будь-якому місці свого проходження, де в подальшому може сформуватися пухлина. Зародкові клітини найчастіше можуть бути виявлені в таких областях, як заочеревинний простір, середостіння, пінеальна область (шишкоподібна залоза) та крижово-куприкова область. Рідше зародкові клітини затримуються області піхви, сечового міхура, печінки, носоглотки.

Герміногенні пухлини – нечастий вид пухлинного ураження у дітей. Вони становлять 3-8% всіх дитячого та підліткового віку. Так як ці пухлини можуть бути доброякісними, частота їх, можливо, значно вище. Ці пухлини вдвічі-втричі частіше зустрічаються серед дівчаток, ніж у хлопчиків. Смертність серед дівчаток утричі вища, ніж серед хлопчиків. Після 14 років летальність серед осіб чоловічої статі стає вищою, що зумовлено збільшенням частоти пухлин яєчка у хлопчиків підліткового віку.

Симптоми:

Клінічна картина герміногенних пухлин надзвичайно різноманітна і насамперед визначається локалізацією поразки. Найчастішими локалізаціями є головний мозок (15%), яєчники (26%), куприк (27%), яєчка (18%). Набагато рідше ці пухлини діагностуються в заочеревинному просторі, середостінні, піхві, сечовому міхурі, шлунку, печінці, на шиї (в носоглотці).

Яєчко.
Первинні тестикулярні пухлини рідкісні у дитячому віці. Найчастіше вони зустрічаються у віці до двох років і 25% їх діагностується при народженні. За гістологічною структурою це найчастіше або доброякісні тератоми чи пухлини жовткового мішка. Другий пік діагностики пухлин яєчка - пубертатний період, коли зростає частота злоякісних тератом. Семіноми у дітей дуже рідкісні. Безболісна, припухлість яєчка, що швидко збільшується, найчастіше помічається батьками дитини. 10% тестикулярних пухлин поєднується з гідроцеле та іншими уродженими аномаліями, особливо сечового тракту. При огляді виявляється щільна, горбиста пухлина, ознак запалення відсутні. Підвищення рівня альфа-фетопротеїну перед операцією підтверджує діагноз пухлини, що містить елементи жовткового мішка. Болі в ділянці нирок можуть бути симптомами метастатичного ураженняпарааортальних лімфовузлів.

Яєчники.
Оваріальні пухлини найчастіше виявляються болями в животі. При огляді можна виявити пухлинні маси, розташовані в малому тазі, а нерідко і черевній порожнині, збільшення об'єму живота за рахунок . У таких дівчаток нерідко виникає пропасниця.

Дизгермінома – найчастіша оваріальна герміногенна пухлина, яка переважно діагностується у другій декаді життя, і рідко – у маленьких дівчаток. Захворювання досить швидко поширюється на другий яєчник та очеревину. Пухлини жовткового мішка також зустрічаються частіше у дівчаток пубертатного періоду. Пухлини зазвичай односторонні, великих розмірів, тому розрив капсули пухлини - часте явище. Клінічні прояви злоякісних тератом (тератокарциноми, ембріональні карциноми) зазвичай мають неспецифічну картину з наявністю пухлинних мас у малому тазі, може спостерігатися порушення менструального циклу. У хворих у препубертатному періоді може розвинутись стан псевдопубертатності (раннього статевого дозрівання). Доброякісні тератоми - зазвичай кістозні, можуть виявлятися у будь-якому віці, нерідко дають клініку перекруту яєчника з подальшим розривом кісти яєчника та розвитком дифузного гранулематозного.

Піхва.
Це майже завжди пухлини жовткового мішка, всі описані випадки мали місце у віці до двох років. Ці пухлини зазвичай виявляються вагінальними кровотечами чи кров'янистими виділеннями. Пухлина виходить з латеральних або задньої стінкипіхви і має вигляд поліповидних мас, часто на ніжці.

Крижово-копчикова область.
Це третя за частотою локалізація герміногенних пухлин. Частота цих пухлин становить 1:40 000 новонароджених дітей. У 75% випадків пухлина діагностується до двох місяців і майже завжди це зріла доброякісна тератома. Клінічно у таких хворих виявляються пухлинні утворенняв області промежини або сідниці. Найчастіше це дуже великі пухлини. У деяких випадках новоутворення мають внутрішньочеревне поширення та діагностуються у старшому віці. У цих випадках гістологічна картина найчастіше має злоякісніший характер, нерідко з елементами пухлини жовткового мішка. Прогресують злоякісні пухлини крижово-копчикової області нерідко призводять до дизуричних явищ, виникають проблеми з актом дефекації та сечовипускання, неврологічні симптоми.

Середовище.
Герміногенні у більшості випадків являють пухлину великих розмірів, проте синдром здавлення верхньої порожнистої вени виникає рідко. Гістологічна картина пухлини переважно змішаного генезуі має тератоїдний компонент та пухлинні клітини, характерні для пухлини жовткового мішка. Головний мозок.
Герміногенні пухлини головного мозку становлять приблизно 2-4% інтракраніальних новоутворень. У 75% випадків спостерігаються у хлопчиків, за винятком області турецького сідла, де пухлини улюблено локалізуються у дівчаток. Герміноми утворюють великі інфільтруючі пухлини, які нерідко є джерелом вентрикулярних та субарахноїдальних цереброспінальних метастазів. може випереджати інші ознаки пухлини.

Причини виникнення:

Злоякісні герміногенні пухлини дуже часто пов'язані з різними генетичними аномаліями, такими як -телеангіоектазія, синдром Klinefelter та ін. Ці пухлини часто поєднуються з іншими злоякісними пухлинами, такими як і гемобластози. Яєчка, що не опустилися, становлять ризик для розвитку пухлин яєчка.

Пацієнти з герміногенними пухлинами найчастіше мають нормальний каріотип, проте нерідко виявляється поломка у І хромосомі. Геном короткого плеча першої хромосоми може подвоюватись або губитися. Позначено множинні прикладигерміногенних пухлин у сиблінгів, близнюків, матерів та дочок.

Диференціювання за ембріональною лінією дає розвиток тератом. різного ступенязрілості. Злоякісне екстраембріональне диференціювання призводить до розвитку хоріокарцином та пухлин жовткового мішка.

Нерідко герміногенні пухлини можуть містити клітини різних ліній диференціювання зародкових клітин. Так, тератоми можуть мати популяцію клітин жовткового мішка чи трофобластів.

Частота кожного гістологічного типу пухлини залежить від віку. Доброякісні або незрілі тератоми частіше зустрічаються при народженні, пухлини жовткового мішка у віці від року до п'яти років, дизгерміноми та злоякісні тератоми найчастіші у підлітковому віці, семиноми зустрічаються частіше після 16 років.

Чинники, які викликають злоякісні зміни, невідомі. Хронічні хвороби, тривалий медикаментозне лікуванняпід час вагітності матері можуть бути пов'язані із збільшенням частоти герміногенних пухлин у дітей.

Морфологічна картина герміногенних пухлин дуже різноманітна. Герміноми складаються з груп великих однотипних неопластичних клітин зі здутим ядром та світлою цитоплазмою. Пухлини жовткового мішка мають дуже характерну картину: сітчаста строма, нерідко її називають мереживною, в якій розташовуються розетки клітин, що містять у цитоплазмі a-фетопротеїн. продукують хоріонічний гонадотропін. Доброякісні високодиференційовані тератоми часто мають кістозну будову та містять різні тканинні компоненти, такі як кістка, хрящ, волосся, залізисті структури.

Патоморфологічний висновок для герміногенних пухлин має містити:
-локалізацію пухлини (органну приналежність);
-гістологічну структуру;
-Стан капсули пухлини (її цілісність);
-характеристики лімфатичної та судинної інвазії;
-поширення пухлини на навколишні тканини;
-імуногістохімічне дослідження на AFP та HCG

Існує кореляція між гістологічною будовою та локалізацією первинної пухлини: пухлини жовткового мішка переважно вражають крижово-куприкова область і гонади, причому у дітей до двох років частіше реєструються пухлини куприка і яєчок, тоді як у старших (6-14 років) частіше діагностуються пухлини яєчників і пінеальної області.

Хоріокарциноми – рідкісні, але надзвичайно злоякісні пухлини, які найчастіше виникають у середостінні та гонадах. Вони також можуть бути уродженими.

Для дизгермін типовою локалізацією є пінеальна область і яєчники. Дизгерміноми становлять приблизно 20% усіх пухлин яєчників у дівчаток та 60% усіх інтракраніальних герміногенних пухлин.

Ембріональна карцинома чистому виглядірідко зустрічається в дитячому віці, найчастіше реєструється поєднання елементів ембріонального з іншими типами герміногенних пухлин, такими як тератома і пухлина жовткового мішка.

Лікування:

Для лікування призначають:

У разі підозри на наявність пухлини герміногенної природи в черевній порожнині або малому тазі операція може бути здійснена з метою видалення пухлини або (у разі пухлини великих розмірів) для отримання морфологічного підтвердження діагнозу. Однак нерідко хірургічне втручаннязастосовується за терміновими показаннями, наприклад, при перекруті ніжки кісти або розрив капсули пухлини.

При підозрі на пухлину яєчника не слід обмежуватись класичним поперечним гінекологічним розрізом. Рекомендується середня. При розтині черевної порожнини досліджуються лімфатичні вузли малого тазу та заочеревинної області, оглядаються поверхню печінки, піддіафрагмальний простір, великий сальник та шлунок.

За наявності асциту - необхідно цитологічне дослідженняасцитичної рідини. За відсутності асциту слід промити черевну порожнинута область малого тазу та піддати цитологічному дослідженню отримані промивні води.

При виявленні пухлини яєчника пухлина повинна бути терміново піддана гістологічного дослідженнявидалення яєчника тільки після підтвердження злоякісної природи пухлини Така практика дозволяє уникати видалення неуражених органів. Якщо має місце масивна пухлинна поразка, слід уникати нерадикальних операцій. У разі рекомендується передопераційний курс хіміотерапії, потім операція типу "second look". Якщо пухлина локалізована в одному яєчнику, видалення одного яєчника може бути достатнім. При ураженні другого яєчника, по можливості, слід зберегти частину яєчника.

Рекомендації щодо використання оперативного методупри ураженні яєчників:
1. Не слід застосовувати поперечний гінекологічний розріз.
2. Середня лапаротомія.
3. За наявності асциту – обов'язково цитологічне дослідження.
4. За відсутності асциту - промити черевну порожнину та область малого тазу; цитологічне дослідження промивних вод.
5. Огляд та при необхідності біопсія:
-лімфатичних вузлів малого тазу та заочеревинної області;
-поверхні печінки, піддіафрагмального простору, великого сальника, шлунка

Крижово-копчикові тератоми, що діагностуються найчастіше відразу ж після народження дитини, повинні бути видалені негайно, щоб уникнути малігнізації пухлини. Операція має включати повне видаленнякуприка. Це зменшує ймовірність рецидиву захворювання. Злоякісні крижово-копчикові пухлини повинні лікуватися спочатку хіміотерапією, потім слідує операція з метою видалення залишкової пухлини.

Оперативне втручання з метою біопсії при локальній пухлині в середостінні та персистенції AFP не завжди виправдане, оскільки пов'язане з ризиком. Тому рекомендується проведення передопераційної ХТ та після зменшення розмірів пухлини. оперативне видаленняїї.

При ураженні яєчка показана орхіектомія та висока перев'язка насіннєвого канатика. Заочеревинна лімфаденектомія виконується лише за показаннями.
.
Лікувальна терапія має дуже обмежене застосування у лікуванні герміногенних пухлин. Вона може бути ефективною при лікуванні дизгерміном яєчника.

Хіміотерапія.
Провідна роль лікуванні герміногенних пухлин належить хіміотерапії. Багато хіміотерапевтичних препаратів ефективні при даній патології. Довгий час широко використовувалася трьома цитостатиками: вінкрістином, актиноміцином "Д" та циклофосфаном. Однак останнім часом перевага надається іншим препаратам, з одного боку, новим і більш ефективним, з іншого боку, що має найменше числовіддалених наслідком, і, в першу чергу, що зменшує ризик стерилізації. Найчастіше при герміногенних пухлинах використовуються препарати платини (зокрема, карбоплатин), вепезид і блеоміцин.