Головна · Запор · Лікування лепри. Що таке проказа? Соціальна активність та вагітність

Лікування лепри. Що таке проказа? Соціальна активність та вагітність

Проказа була відома у давнину.

Максимального поширення у Європі вона досягла у XI та XII століттях. Широкі державні заходи боротьби з нею, головним чином формі величезної кількості спеціальних ізоляційних притулків-лерозоріїв, мали своїм результатом значне скорочення кількості захворювань. В даний час проказа спостерігається головним чином у вигляді ендемічних гнізд та спорадичних, завізних випадків.

Загальна кількість хворих на проказу, за обчисленням Роджерса, дорівнює приблизно 3 млн., за даними Гігієнічної комісії Ліги націй, наближається до 4 млн.

Максимальна кількість хворих припадає на Азію та Африку. В Америці вражені переважно північна частина Південної Америки. Сильно вражені острови Океанії та Полінезії.

У Західній Європі хворих на проказу відносно небагато.

У результаті обстежувальної та організаційної роботи, розпочатої в нашій країні в 1923 р., на даний момент інтерновано у спеціальні лепрозорії близько 1500 хворих.

Невеликі ендемічні осередки у нас: дельта Волги, Північний Кавказ, Каракалпаюж, Казахстан.

Основні лепрозорії: в Ленінградській області, Московській, на Північному Кавказі, в Україні, в Узбекистані, в Туркменістані.

Спорадичні (завізні) випадки прокази спостерігаються у різноманітних місцях.

Етіологія

Збудником прокази є "бацила" Ганзен-Нейссера. Вона має форму довгої прямої або злегка зігнутої палички із загостреними кінцями. Має кислотостійкість, дещо слабшу, ніж паличка Коха, грампозитивна, має жирову оболонку, що чорніє при обробці осмієвою кислотою. У ураженій тканині зустрічається у величезній кількості (при шкірній формі прокази), часто розташовується купами на кшталт «пачки сигар» позаклітинно в щілинах лімфатичних і судинах або в клітинах. При нервовій проказі кількість паличок дуже мала. Найбільш частим джерелом інфекції, ймовірно, є виділення з носа, потім з відкритих виразок шкіри і слизової оболонки ротової порожнини.

Продромальні явища під час прокази мало характерні. Вони зводяться до явищ загальної слабкості, недокрів'я, сонливості, головним болям, різним, що часом загострюються, часом зникає, парестезіям у вигляді підвищеної больової чутливості, почуттю повзання мурашок, поколювання в шкірі, печіння, іноді невралгій, іноді досить жесток , попереку, психічної депресії. Досить часто спостерігається лихоманка, нерідко на кшталт малярійних нападів, із значними підвищеннями температури - до 40-41°. Рано і часто з'являється стан особливої ​​сухості носової порожнини, що супроводжується повторними без видимої причини кровотечами. Іноді розвивається затятий нежить. Часто з'являються аденіти, особливо стегнових залоз. Останні набрякають досить значно, щільні, безболісні, не схильні до нагноєння. Перелічені симптоми в різній комбінації та неоднаковій інтенсивності можуть протриматися кілька місяців, навіть років, нерозпізнані як прояви прокази і лише з настанням характерних змін на шкірному покриві або нервової системи вперше отримують правильну оцінку.

клінічна картина

Прийнято розрізняти:

    шкірну форму (lepra cutanea) або, як її частіше називають, бугоркову (lepra tuberosa);

    нервову (lepra nervosa) або плямисто-анестетичну (lepra maculo-anaesthetica);

    змішану (lepra mixta).

    Шкірна форма.

Зміни шкірного покриву (леприди) при проказі різноманітні як в окремих хворих, так і в одного і того ж хворого на різних етапах розвитку хвороби; дуже часто одночасно спостерігаються змішані в морфологічному відношенні висипи.

    Плямисті висипи.

Висипи при проказі нерідко починаються з появи еритематозних плям величиною з ніготь мізинця, схожих на сифілітичну розеолу. Колір їх рожево-червоний, форма кругла, овальна або неправильна, поверхня гладка, при тиску діаскопом плями, що недавно з'явилися, зникають. З часом забарвлення їх змінюється поступово, рожево-червоний колір їх перетворюється на жовтуватий, бурий. Внаслідок того, що висипання відбувається повторними спалахами, загальна картина стає строкатою: поряд з рожево-червоними ефлоресценціями, що недавно з'явилися, зустрічаються темно-червоні, буро-червоні, бурі. На старіших плямах з'являється дрібнопластинчасте лущення.

Своєрідними є зміни чутливості шкіри: спочатку на плямах є ясна гіперестезія, пізніше чітко виступає анестезія з втратою больової, температурної і, пізніше, тактильної чутливості.

Нерідко еритематозна стадія плям дуже коротка. Швидко першому плані виступають розлади пігментації у вигляді гиперхромии чи ахромії: у першому випадку початковий рожево-червоний колір плям швидко перетворюється на вохряно-жовтий чи бурий, у другому - плями знебарвлюються, стають цілком білими. Такі плями переважно відрізняються більшими розмірами - діаметром 2-3 см, в долоню, нерідко розташовуються симетрично або по ходу того чи іншого нерва.

Поряд із порівняно невеликими за розмірами ізольованими плямами в результаті периферичного розростання їх або злиття сусідніх еффлоресценцій виникають іноді суцільні, що займають більші ділянки шкірного покриву плямисті вогнища, окреслені неправильними, нерідко химерними контурами. Зустрічається і дифузна, поширена почервоніння схожа з першого погляду на бешиху.

При зворотному розвитку більших эффлоресценций можуть утворитися кільцеподібні елементи зі злегка атрофічним центром і віночком буро-червоного кольору по периферії.

Найчастіша локалізація плямистої лепри: шкіра обличчя, тулуба, розгинальних поверхонь кінцівок, сідниць.

Течія

Плямисті висипи в початковому періоді прокази, зазвичай протримавшись досить тривалий час, зникають безвісти з тим, щоб пізніше з'явитися знову. Непоодинокі випадки прокази, де протягом ряду років хвороба проявляється на шкірі рецидивами виключно таких плямистих висипів. Але поряд з цим і навіть частіше на зміну їм розвиваються висипи іншого порядку, що складаються з горбків, об'ємніших вузлів, поверхневих або глибоких інфільтратів.

    Бугоркові висипки.

Основним елементом бугоркових висипів є своєрідний за зовнішнім виглядом і течією вузлик, якому присвоєно назву «лепрому», або лепрозний горбок. Він може з'явитися на незмінній шкірі. Це напівкулястий або злегка сплощений, різко відмежований від навколишньої шкіри вузлик величиною від конопляного зерна, сочевиці до горошини. Забарвлення його неоднакове залежно від тривалості існування, локалізації, глибини залягання в товщі шкіри, то блідо-рожевий з жовтуватим нюансом, що не різко відрізняється за кольором від навколишньої шкіри, то насичено червоний з виразним синюшним відтінком на дистальних частинах кінцівок, то ледь просвічує шкіру блякло-синюшний (на вушних раковинах), то жовтуватий і бурий, якщо протримався на шкірі вже довго.

Поверхня горбків гладка, не лущиться, часто вона блищить, має вигляд ніби змащеною салом. Дуже нерідко, особливо на великих бугорках, виразно видно телеангіектату. На дотик горбки щільнуваті, швидше, мабуть, щільно еластичні. Досить часто легко визначається гіперестезія - на недавно з'явилися, анестезія - в центрі вже набули стадії зворотного розвитку горбків. Розташовуються горбки або ізольовано, або зливаються один з одним у більш-менш великі бугристі бляшки інфільтрату.

Пагорби можуть існувати без видимих ​​змін багато тижнів, місяців. Зворотна еволюція їх йде двояким шляхом:

    або шляхом «сухого» дозволу - горбок стає м'якшим, сплощується, починає лущитися і перетворюється в результаті на пляму, атрофічну і бліду в центрі і пігментовану по периферії;

    або на вершині горбка з'являється ерозія з червоним зернистим дном, що помалу заглиблюється і перетворюється на виразку, покриту грибоподібними грануляціями на дні і оточену щільним, іноді мозолистим, розгорнутим крайовим валиком; гнійне відділення виразки зсихається у кірки. Такі виразки гояться рубцями, спочатку пігментованими, потім знебарвлюються.

Локалізація горбків різноманітна. Найчастіше вони розташовуються на обличчі та розгинальних поверхнях кінцівок.

    Ліпрозні інфільтрати.

Ізольовані спочатку горбки схильні шляхом злиття перетворюватися на більш дифузні інфільтрати. Останні нерідко виникають і безпосередньо з плям, які поступово піднімаються над загальним рівнем шкіри та перетворюються на бляшки з порівняно гладкою поверхнею. Нарешті, у деяких випадках дифузний інфільтрат розвивається первинно, мабуть нормальної шкіри. Забарвлення, консистенція, вторинні зміни та зворотна еволюція їх аналогічні таким при ізольованих горбках.

Розташовуючись на обличчі, саме в області брів, на лобі, носі, щоках, підборідді, інфільтрати надають йому цілком своєрідного вигляду, відомого під ім'ям facies leonina за виражену схожість з мордою лева.

При глибоких інфільтратах процес захоплює не тільки шкіру у всій її товщі, але й підшкірну клітковину, що може поширитися до кісток. Застій лімфи і крові, що супроводжує його, зумовлює розвиток хронічних набряків з розрощенням сполучної тканини, в результаті розвивається, особливо на нижніх кінцівках, слоновість. Глибокі інфільтрати схильні зазнавати виразкового розпаду, який може перейти на окістя, кістки, зв'язки, в результаті виникають каліцтва. Так, при ураженні кистей або стоп гинуть і відпадають окремі фаланги, цілі пальці і т. д. Наступне рубцювання веде до різких спотворень, до значних дефектів (lepra mutilans).

    Лепрозний пемфігус.

Лепрозний пемфігус часто буває раннім проявом нервової прокази, але трапляється також і в пізньому періоді прокази як нервової, так і шкірної. Досить часто спостерігаються рецидивні висипи лепрозного пемфігусу. На мабуть нормальній шкірі нерідко після попередніх невралгічних відчуттів, печіння, поколювання з'являються великі, до голубиного яйця і більше, бульбашки, наповнені прозорою рідиною, після декількох днів вміст бульбашок каламутніє, стає гнійним. Пухирі, що розкрилися, покриваються кірками, під якими розташовується порівняно поверхнева виразка. Остання гоїться часто депігментованим рубцем; характерною ознакою є анестезія. Улюблена локалізація бульбашок - розгинальні поверхні ліктьових та колінних суглобів, кисті та стопи, рідше вони з'являються на обличчі та інших ділянках.

Поразка волосся

Однією з перших ознак лепри є випадання брів і зовнішньої половини їх. Рідше випадають борода та вуса, волосся на голові в більшості випадків зберігається повністю.

Ураження слизових оболонок

Найчастіше уражається слизова оболонка носової порожнини. Цілком можливо, що звідси і починається проказа, принаймні, у значній кількості випадків. У виражених випадках шкірної прокази ураження тут локалізується на 90-95%. Найбільш звичайними змінами на слизовій оболонці є то обмежені, то дифузні, порівняно поверхневі, іноді глибокі і більш менш масивні інфільтрати темно-червоного, синюшно-червоного кольору. Вони розташовуються головним чином хрящової частини носової перегородки. Як правило, на них швидко з'являються ерозії або виразки, що покриваються більш менш масивними кров'яно-гнійними кірками. В результаті цих змін розвиваються завзяті нежиті з повторними кровотечами, носові ходи нерідко настільки звужуються, що носове дихання стає скрутним або навіть неможливим. Виразка інфільтратів може зумовити прорив носової перегородки, і навіть повне її руйнування, звичайним наслідком якого є западіння носа біля межі кісткової та хрящової частин носа. Кісткова частина, перегородки та носові кісточки уражаються значно рідше, шкірний покрив носа частіше зберігається.

Досить часто уражається слизова оболонка ротової порожнини, зокрема, твердого і м'якого піднебіння, рідше ясен, мигдалин, щік.

Тут розвиваються то плоскі, то піднесені ізольовані вузли або зливаються, схильні до виразки інфільтрати. Мова залучається в процес часто, причому спостерігається або дифузна поверхнева інфільтрація, або інфільтрати, що глибоко проникають в його товщу, викликають значне збільшення обсягу мови. На корені і на краях його, особливо в області корінних зубів, нерідко розвиваються ізольовані або зливаються, схильні до розпаду горбка. Нерідко на поверхні ущільненої та збільшеної мови видно глибокі борозни, особливо посередині.

Поширення процесу на надгортанник, черпалоподібні хрящі, хибні та справжні голосові зв'язки не є рідкістю. Спочатку, поки інфільтрація поверхнева, захворювання гортані позначається лише захриплістю голосу. При глибоких інфільтратах, розпадінні їх, послідовному рубцювання виразок справа нерідко закінчується повною афонією, може виникнути стеноз гортані з усіма його наслідками.

Поразка лімфатичної системи

Лімфатична система нерідко уражається ще до появи типових висипів на шкірі. Особливе значення має раннє набрякання лімфатичних залоз, головним чином стегнових, вони збільшуються в розмірах (до курячого яйця), щільні, не болючі. У видобутому шляхом аспірації шприцом соку легко виявляються збудники прокази.

Лімфангоїти – теж нерідке явище. Своєрідний вигляд мають деревоподібно розгалужувані щільні, товсті лімфангоїти на нижніх і верхніх кінцівках, що у зв'язку з ураженими лімфатичними залозами.

Захворювання внутрішніх органів. Специфічні захворювання внутрішніх органів, загалом, видаються мало характерними, і розвиваються зазвичай у випадках, що далеко зайшли, прокази.

Лепрозний орхіт, або орхепідідіміт, спостерігається приблизно у 35% хворих. Найчастіше справа починається з появи щільних вузликів різних розмірів у придатку яєчка, схильних зливатися в бугристі, майже неболючі спочатку інфільтрати. Потім такі зміни розвиваються поступово в яєчку. Перебіг лепрозного орхоепідідіміту хронічний. Традиційний результат - повільно прогресуючий склероз як яєчка, так і придатка, що веде до імпотенції внаслідок азооспермії. Відомості про поразку яєчників менш повні. Безперечно, що й вони хворіють часто, цим пояснюється стерильність багатьох лепрозних жінок. При захворюванні у дитячому віці зазвичай ознак статевого дозрівання у жінок не настає.

Поразка очей

Специфічне захворювання очей трапляється у 60-75%. До 22% лепрозних сліпнуть. Ліпрозні палички при мікроскопічному дослідженні знайдені у всіх частинах ока. Найчастіше хворіє райдужна оболонка, потім - рогова, рідше повіки та кон'юнктива. На кон'юнктиві спостерігається гіперемія з явищами катаракту, порівняно рідко – лепроми. Під ім'ям pannus leprosus розуміють ураження кон'юнктиви очного яблука, що позначається появою плоских інфільтратів жовто-бурого кольору, що зливаються один з одним і утворюють валик, що оточує рогівку. У склері зустрічаються дифузні інфільтрати та дрібні вузлики. На роговій оболонці розвиваються keratitis punctata, keratitis parenchymatosa. Найчастішим ураженням є іридоцикліти – головна причина сліпоти у лепрозних. Шкіра повік - часта локалізація лепрозних інфільтратів: розпадання їх і наступне рубцювання нерідко мають наслідком заворот століття.

Ураження нервової системи

При описі шкірної прокази можна обмежитися лише вказівкою на розлади чутливості шкіри, згадавши, однак, що інші порушення нервової системи тут не становлять винятку.

Розлади чутливості ураженої шкіри, крім різноманітних парестезій продромального періоду, полягають у поступовому згасанні спочатку больової чутливості, потім температурної і, нарешті, тактильної. Зазвичай повна анестезія спостерігається у центральних частинах еффлоресценцій.

З боку психічної сфери у хворих на проказу нерідко різного роду розлади, переважно депресивного характеру.

    Нервова формаLepra nervosa (lepra maculo-anaesthetica, lepra anaesthetica).

Ця форма прокази також починається, мабуть, завжди зі змін шкірного покриву у формі вищеописаних плямистих або пемфігоїдних висипів. Однак центр тяжкості у клінічній картині займають розлади з боку нервової системи, в основі яких лежать периферичні неврити та поліневрити. Найчастіше уражаються поверхневі нерви передпліччя і шийного сплетення, при промацуванні нервові стовбури видаються часом дуже різко потовщеними циліндричними шнурами або мають численні вузлуваті здуття на кшталт нитки намиста. Нерідко потовщення їх настільки значно, що вони піднімаючи шкіру у формі піднесених тяжів, визначаються просто оком, без пальпації. Уражені нерви спочатку хворобливі, потім з розвитком анестезій стають нечутливими до тиску.

Неврити обумовлюють низку розладів. Часто спостерігаються невралгії, надзвичайно жорстокі та завзяті. Спочатку на шкірному покриві по ходу хворого нерва визначається чітка гіперестезія, іноді обмежується окремими ділянками шкіри, особливо в області висипних елементів. Невралгії зазвичай тримаються довго, до тих пір, поки інфільтрація нервових стовбурів не піддасться зворотному розвитку і останні не перетворяться на щільні сполучнотканинні, зовсім не чутливі до тиску тяжі. Гіперестезія зазвичай порівняно швидко змінюється анестезією. Остання найчастіше спостерігається на кінцівках, але може поширитися і весь шкірний покрив, нерідко вона виявляється симетричною, вражає всі кінцівки, причому, з'являючись вперше на дистальних частинах, поступово піднімається вгору. Досить часто анестезія визначається окремих сегментах тулуба - у вигляді «пояса» на грудях, животі чи попереку, іноді симетрично обох сідницях. Кордон анестезії, як правило, нерізкий. Найчастішою є втрата больової чутливості. Нерідко аналгезія поєднується з термічною анестезією - обставина, що пояснює такі звичайні, часом глибокі опіки у хворих на проказу. Значно рідше трапляється втрата тактильної чутливості. Почуття руху та простору в переважній більшості випадків зберігається повною мірою, тому атаксія у лепрозних – виняткове явище. Не становлять рідкості збочення чутливості, наприклад, гарячий предмет відчувається як холодний і навпаки. Далі – запізнення відчуттів: гарячий предмет спочатку дає відчуття дотику і лише пізніше – тепла.

Рухові розлади розвиваються пізніше розладів чутливості та виявляються атрофією м'язів, головним чином кінцівок та обличчя. Поразка теж буває симетричною, проте це не становить правила, сильніше хворіють на розгиначів. На кінцівках першими атрофуються дрібні м'язи кистей і стоп, потім передпліч і гомілок. На кистях атрофія починається з м'язів великого пальця, мізинця і міжкісткових, особливо між великим і вказівним пальцями через меншу поразку згиначів вони отримують над розгиначами перевагу, і пальці приймають кігтевидне положення. На нижніх кінцівках першими уражаються м'язи підошви. На обличчі дуже часто атрофії піддається круговий м'яз повік, внаслідок чого розвивається lagophthalmus - неможливість довільного закривання очної щілини. Атрофія лицевих м'язів різко позначається на міміці обличчя: воно набуває сумного, нерухомого, маскоподібного виразу.

Поразка м'язів губ обумовлює розлад мови, вимова стає невиразною, особливо губних звуків.

Трофічні розлади займають у клінічній картині прокази чільне місце. Вже на початку захворювання виступають на сцену різні порушення цього порядку. Вище було згадано про підвищене саловиділення, що дає картину seborrlioeae oleosae, коли шкіра є жирною, рясно змащеною салом. Ця гіперфункція сальних залоз змінюється надалі перебігу хвороби гіпофункцією, зменшенням або навіть припиненням саловиділення. В результаті останнього шкіра стає сухою, втрачає свою еластичність, легко тріскається. Абсолютно аналогічні розлади спостерігаються і з боку потових залоз, початкова підвищена пітливість пізніше змінюється анідрозу. До трофічних розладів слід віднести прокази, що часто зустрічаються, особливо при нервовій формі, депігментації, що нагадують собою вітіліго, що відрізняються від останнього анестезією знебарвлених плям. Далі, мутиляції кистей і стоп, що розвиваються не шляхом виразкового розпаду лепрозних інфільтратів шкіри та глибоко лежачих частин, як це має місце при бугорковій проказі, а шляхом поступового розм'якшення та розсмоктування кісток фаланг без руйнування шкіри. В результаті стопи і кисті часто набувають своєрідної форми лапи тюленя, само собою зрозуміло, що функції кінцівок при цьому більш-менш різко порушуються.

Дуже частий трофічний розлад являють собою виразки стопи, які характеризуються своєю значною глибиною, виключно торпідним перебігом і повною анестезією.

    Змішана форма (Lepra mixta).

Під цією назвою розуміють ті випадки лепри, де специфічні зміни шкірного покриву у формі виражених бугоркових висипів та інфільтратів комбінуються з більш менш розвиненими змінами в нервовій системі. Провести різку межу між шкірною та нервовою формами прокази не можна. Справа йде лише про просте переважання то шкірних, то нервових симптомів.

Перебіг прокази

Винятком є ​​швидкий перебіг прокази: при явищах високої лихоманки, кахексії, що швидко наростає, захворювання через кілька місяців закінчується смертю. Як правило, проказа за своєю течією є хворобою виключно хронічною, яка затягується на багато років, навіть на кілька десятиліть.

Середня тривалість перебігу шкірної форми прокази 10-11 років, а нервової - 17 років, проте часті випадки, що затягуються на 20-30 і більше років. У перебігу хвороби спостерігаються повторні поліпшення та загострення. Ремісії іноді бувають настільки значними, що суб'єктивні та об'єктивні симптоми лепри зникають повністю. Загострення характеризуються нападами лихоманки з ознобами і підвищеннями температури (від кількох десятих градуса до 40° і від - типу лихоманки, то з різкими коливаннями протягом доби до 2-3°), наростаючою слабкістю, посиленням невралгічних явищ, гіперестезії, появою та загостренням існуючих висипів. Тривалість періодів загострень дуже різноманітна – від кількох днів до багатьох місяців. Частота та інтенсивність їх теж неоднакові. У деяких випадках перебіг хвороби відрізняється винятковою торпідністю, рівномірністю, мало позначаючись на загальному стані хворих; в інших – часті та різкі загострення дуже послаблюють хворих, ведуть до неухильно наростаючої кахексії та до смерті.

Гістопатологічна картина

Гістопатологічна картина при lepra cutanea своєрідна. У свіжій лепромі під збереженим і майже не зміненим (злегка атрофованим в одних випадках, або помірно акантозовані - в інших) епідермісом розташовується гніздами клітинний інфільтрат. Між ним і епідермісом зазвичай видно вузький прошарок нормального за будовою волокнистої сполучної тканини. Від неї йдуть тонкі сини вглиб дерми, що відокремлюють гнізда інфільтрату друг від друга. Інфільтрат може зайняти все протягом шкіри, від області згладжених сосочків до підшкірної клітковини включно, де він поширюється по прошаркам між жировими часточками. Складається він головним чином з епітеліоїдних клітин, фібробластів, у меншій кількості - лімфоцитів, нечисленних плазматичних і опасистих одиничних гігантських клітин і, нарешті, з великої кількості цілком своєрідних клітинних елементів, відомих під ім'ям лепрозних клітин. Це великі клітини різної форми з пінистою протоплазмою, в якій видно численні вакуолі; ядро бліде, погано забарвлене, нерідко сплющене, розташовується здебільшого біля краю клітини і часто зовсім не видно. При фарбуванні препаратів за спеціальними методами (наприклад, Ziehl) виявляється, що вакуолі лепрозних клітин виконані бацилами Ганзена, частиною повністю збереглися, частиною розпалися. Кількість бацил, як і наповнених ними клітин, колосально. Ці утворення патогномонічні для лепри. Крім цього, збудники лепри зустрічаються то купками, то у вигляді одиничних екземплярів. Вони розташовуються або в просвіті лімфатичних щілин і кровоносних судин, в ендотеліальних клітинах, або лежать вільно поза клітинами.

Строма шкіри в межах інфільтрату дуже розріджена, зберігається лише у формі тонких пучків сполучнотканинних волокон. Придатки шкіри – волосяні фолікули, сальні та потові залози, як правило, атрофуються, часто навіть зникають повністю. Кровоносні судини або розширені і переповнені кров'ю, або їх стінки потовщені в результаті більш-менш сильно вираженого ендо- і периваскуліту. Нерідко справа сягає повної облітерації просвіту судин.

Крім щойно описаної звичайної картини лепроми можна, щоправда, значно рідше, зустріти туберкулоїдну будову грануломи, цілком схоже з тим, що ми звикли, бачити при туберкульозі.

При lepra nervosa інші зміни. Тут патогномонічних лепрозних клітин, як правило, немає. Бацили Ганзена зустрічаються порівняно рідко й у незначній кількості. Периваскулярна інфільтрація носить характер простого хронічного запалення, складається переважно з лімфоцитів, плазматичних клітин, невеликої кількості полінуклеарів, одиничних опасистих клітин, сполучнотканинних елементів, що розмножилися. Іноді зустрічаються інфільтрати туберкулоїдної структури. Зміни у нервах шкіри зводяться до картини інтерстиціального невриту, починаються з незначного потовщення периневрію внаслідок інфільтрації його лімфоцитами та плазматичними клітинами, пізніше інфільтрат переходить на ендоневрій. Послідовне рубцеве переродження інфільтрату призводить до загибелі нервових елементів. Бацили Ганзена, і то в поодиноких екземплярах, зустрічаються лише на початку процесу в сполучній тканині пери-і ендоневрію, розташовуючись внутрішньоклітинно або в лімфатичних щілинах.

Прогноз прокази зрозумілий з викладеного: при раціональній терапії можна і слід розраховувати на тривалі ремісії протягом хвороби і навіть на ремісії настільки повні, що вони межують клінічно з лікуванням. Бездоганним критерієм лікування прокази ми не маємо. Життя вчить, що після тривалих повних ремісій можуть наступити спалахи хвороби.

Діагноз

Розпізнати проказу у випадках нетрудно. Має рацію Дар'ї, коли він говорить: «Слід лише пам'ятати про проказу, щоб не переглянути її». Вищеописані клінічні ознаки прокази і перш за все своєрідні висипи та розлади чутливості (анестезія в першу чергу) повинні наштовхнути на думку про лепру. Анамнестичні дані про перебування в осередках ендемії прокази завжди посилюють підозри. Остаточне розпізнавання встановлюється виходячи з результатів бактеріоскопічного дослідження. Найчастіше вдаються до дослідження носового слизу, вірніше - зіскрібка з інфільтрованої оболонки носа, здобутого платиновою лопаткою або петлею. У препаратах, забарвлених за методом Ціль-Нільсена, типові за своєю формою та розташуванням палички Ганзена знаходять без зусиль у більшості випадків шкірної лепри. При нервовій формі часто-густо дослідження носового слизу не призводить до мети. Дуже практично дослідження на палички прокази пунктату стегнових чи пахвинних лімфатичних залоз. Прекрасні результати дає дослідження мазків, виготовлених із біопсованих соку лепром.

Шкірну проказу найчастіше змішують із проявами сифілісу.

Профілактика

Основними профілактичними заходами проти поширення лепри з давніх-давен вважалися:

    наскільки можна повний облік всіх хворих на проказою;

    забезпечення кожному лепрозному можливості тривалого лікування;

    ізоляція всіх випадків так званої «відкритої» лепри (виразки, риніти тощо).

Ізоляція хворих на проказу проводилася з незапам'ятних часів. Вона виявилася в організації для них особливих притулків - лерозоріїв, кількість яких в одній Європі свого часу перевищувала 19 тисяч. Про значення цих заходів говорить вся історія боротьби з лепрою.

У СРСР планомірна боротьба з проказою на основах радянської медицини починається з постанови Ради народних комісарів СРСР від 10 липня 1923 р., що покладає на Наркомздоров'я ведення точного обліку всіх хворих на проказу і турботу про обов'язкову ізоляцію хворих, що становлять небезпеку для оточуючих, у лепрозоріях в умовах, що цілком захищають від небезпеки поширення інфекції.

Лікування

Абсолютно специфічних засобів проти прокази немає. Найчастіше застосовується чаульмугрове масло. Його призначають перорально у дозах, що зростають, від 2 до 200 і більше крапель на добу в желатинових капсулах через неприємний смак. Скільки тривалі прийоми чаульмугрового масла викликають різкі розлади з боку шлунково-кишкового апарату - відрижки, нудоти, проноси і пізніше запори внаслідок атонії кишечника.

З метою уникнути цих розладів застосовують підшкірні та внутрішньом'язові впорскування олії у різних комбінаціях. Впорскувати їх потрібно 2 рази на тиждень у підшкірну клітковину або внутрішньом'язово по 1-2 см3. Недолік цих упорскування - їх сильна болючість. Шляхом дробової перегонки отримано етилові ефіри жирних кислот чаульмугри. Нині у різних країнах застосовується низку таких препаратів. З них хороші результати дає мугроль, зменшення бурхливої ​​загальної та місцевої реакції до нього додано 2% йоду. Упорскування призначають 1-2 рази на тиждень по 1,0-5,0. Отримано також натронні солі жирних кислот чаульмугри - Natrium gynocardicum та Alepol. Мугроль застосовується у формі втирань у шкіру по 1,0-3,0.

Роджерс добув з тріскового жиру натронну сіль - Natrum morrhuatum і запропонував її на лікування прокази. Її застосовують для внутрішньовенних вливань 1-2 десь у тиждень по 0,5-2,0. Результати, судячи з відгуків, строкаті. Гамза запропонував упорскування тимолу, що завоювали собі багатьох прихильників. Впорскувати через 4 дні по 4,0 внутрішньом'язово протягом місяця, потім по 1 раз на тиждень. Впорскувати внутрішньом'язово через 4 дні в дозах, що наростають, 0,2-0,4-0,6-0,8 см3.

Застосовувалися й різноманітні інші засоби: препарати золота, міді, сурми, сальварсану тощо. Широкого поширення вони отримали.

Роль підсобних засобів відіграють деякі методи неспецифічної терапії. Сюди відносяться лактотерапія, пептонотерапія, аутогемотерапія, заморожування лепрому сніговою вугільною кислотою, лікування ваннами з нафталанкою нафти та ін.

Лепра (лат. lepra,хвороба Хансена, хансеніаз, проказа, хвороба святого Лазаря, ilephantiasis graecorum, lepra arabum, leontiasis, satyriasis,лінива смерть, чорна недуга, скорботна хвороба) являє собою хронічну інфекцію кислотостійкою бацилою Micobacterium leprae, яка має унікальний тропізм до периферичних нервів, шкіри та слизових оболонок. Симптоми лепри (прокази) дуже різноманітні і включають безболісні шкірні ураження та периферичну нейропатію. Діагностика лепри (прокази) клінічна та підтверджується даними біопсії. Лікування лепри (прокази) проводиться дапсоном у поєднанні з іншими антибактеріальними засобами.

Код МКБ-10

A30 Лепра [хвороба Гансена]

B92 Наслідки лепри

Епідеміологія

Хоча більшість випадків хвороби виявлено в Азії, в Африці лепру також широко поширена. Ендемічні осередки також існують у Мексиці, Південній та Центральній Америці, на Тихоокеанських островах. З 5 тис. випадків хвороби в США практично всі виявлені у іммігрантів з країн, що розвиваються, які оселилися в Каліфорнії, на Гаваях і в Техасі. Є кілька форм хвороби. Найбільш важка, лепроматозна форма, що частіше зустрічається у чоловіків. Лепра може бути у будь-якому віці, хоча найвища частота у віці 13-19 років і у 20-річних.

Донедавна люди вважалися єдиним природним резервуаром лепри, але виявилося, що інфіковано 15% броненосців, людиноподібні примати можуть бути також резервуаром для інфекції. Проте, крім трансмісивного шляху зараження (через клопів, москітів), зараження тварин не є визначальним чинником для хвороби людини. M. leprae виявляється також у ґрунті.

Вважають, що збудник лепри передається при чханні і виділення секрету хворим. Нелікований хворий на лепру є носієм великої кількості збудників, що знаходяться на слизовій порожнині носа і в секретах, навіть до появи клініки; близько 50% хворих мали тісний контакт із інфікованою людиною, часто з членами сім'ї. Короткий контакт спричиняє низький ризик передачі. Легкі туберкульоїдні форми зазвичай не контагіозні. Більшість (95%) імунокомпетентних осіб не хворіють навіть після контакту; ті, хто захворів, ймовірно, мають генетичну схильність.

Micobacterium leprae зростає повільно (період подвоєння 2 тижні). Зазвичай інкубаційний період становить 6 місяців – 10 років. При розвитку інфекції настає гематогенна дисемінація.

Симптоми прокази

Приблизно у 3/4 хворих при інфекції розвивається поодинока шкірна поразка, яка проходить спонтанно; у решти розвивається клінічна лепра. Симптоми лепри та тяжкість захворювання різняться залежно від вираженості клітинного імунітету до M. leprae.

Туберкулоїдна лепра (олігобацилярна хвороба Хансена) – це найлегша форма лепри. У хворих є сильний опосередкований клітинний імунітет, який обмежує хворобу кількома ділянками на шкірі або окремими нервами. Ушкодження містять невелику кількість бактерій або взагалі не містять. Шкірні ураження містять одну або кілька гіпопігментованих плям, з гострими піднятими краями, зі зниженою чутливістю. Висип, так само як і при всіх формах лепри, не свербить. Поразки сухі, оскільки порушення автономних нервів ушкоджують іннервацію потових залоз. Периферичні нерви можуть пошкоджуватися асиметрично і пальпуються збільшеними у суміжних осередках поразок шкіри.

Лепроматозна лепра (полібацилярна хвороба Ханеана) – це найважча форма хвороби. У уражених пацієнтів є недостатня імунна відповідь до M. leprae, а також системна інфекція з поширенням бактеріальних інфільтратів шкіри, нервів та інших органів (носа, яєчок та інших). У них на шкірі можуть з'являтися плями, папули, вузли та бляшки, часто симетричні (нафаршировані мікобактеріями лепри). Можуть розвиватися гінекомастія, втрата пальців та часто важка периферична нейропатія. У пацієнтів випадають вії та брови. Хвороба в Західній Мексиці та повсюдно в Латинській Америці викликає розвиток дифузної шкірної інфільтрації з випаданням волосся на тілі та іншими шкірними ураженнями, але без ознак осередковості. Це називається дифузний лепроматоз або лепра bonita. У хворих може розвиватися підгостра вузлувата еритема, а у хворих на дифузний лепроматоз - феномен Лаціо, з виразками, особливо на ногах, які часто служать джерелом вторинної інфекції, призводячи до бактеріємії та смерті.

Прикордонна лепра (мультибацилярна) має проміжний характер і є найчастішою. Шкірні поразки нагадують туберкулоїдну лепру, але більш численні та нерегулярні; вражають цілу кінцівку, периферичні нерви з появою слабкості, втратою чутливості. Цей тип має нестабільну течію і може переходити в лепроматозну лепру або мати зворотний розвиток з переходом до туберкульоїдної форми.

Лепроматозні реакції

У хворих розвиваються імунологічно опосередковані реакції. Розрізняють два типи реакцій.

Реакція 1-го типу розвивається внаслідок спонтанного підвищення клітинного імунітету. Вони мають місце приблизно в однієї третини хворих з прикордонною лепрою, зазвичай після початку лікування. Клінічно відбувається посилення запалення всередині вже існуючих уражень з розвитком набряку шкіри, еритеми, невритів з болем, втратою функції. Можуть розвиватися нові поразки. Ці реакції відіграють істотну роль, особливо за відсутності раннього лікування. Оскільки імунна відповідь зростає, це називається оборотною реакцією, незважаючи на можливе клінічне погіршення.

Другий тип реакції – це системна запальна реакція внаслідок відкладення депозитів імунних комплексів. Вона також називається лепрозна підгостра вузлувата еритема. Раніше вона мала місце приблизно у половини пацієнтів з прикордонною та лепроматозною формами лепри протягом першого року лікування. Нині вона стала менш частою, оскільки до лікування додають клофазимін. Вона також може розвиватися до лікування. Вона являє собою поліморфонуклеарний васкуліт або паннікуліт з можливою участю циркулюючих імунних комплексів та підвищенням функції Т-хелперів. Підвищується рівень фактора некрозу пухлини. Лепрозна підгостра вузлувата еритема є еритематозні хворобливі папули або вузли з пустулами і виразками. При ній розвиваються пропасниця, неврит, лімфаденіт, орхіт, артрит (великих суглобів, особливо колінних), гломерулонефрит. В результаті гемолізу та супресії кісткового мозку можуть розвиватися анемія, гепатит з помірним підвищенням функціональних тестів.

Ускладнення та наслідки

Лепра (проказа) має ускладнення, що розвиваються внаслідок периферичних невритів, як наслідок інфекції чи лепрозної реакції; з'являється зниження чутливості та слабкість. Можуть уражатися нервові стовбури та мікроскопічні нерви шкіри, особливо ліктьовий нерв, що призводить до утворення кігтеподібних 4-го та 5-го пальців. Також можуть уражатися гілки лицевого нерва (щечна, вилицьова) і задній вушний нерв. Можуть уражатися окремі нервові волокна, відповідальні за больову, температурну і тонку тактильну чутливість, тоді як більші нервові волокна, відповідальні за вібраційну і позиційну чутливість, зазвичай уражаються менше. Хірургічні переміщення сухожиль дозволяють коригувати лагофтальм і функціональні порушення верхніх кінцівок, але повинні проводитися через 6 місяців після початку терапії.

Підошовні виразки з вторинною інфекцією, що приєдналася, є основною причиною інвалідності і повинні лікуватися видаленням некротичних тканин і відповідними антибіотиками. Пацієнти повинні виключити навантаження вагою і носити пов'язку, що іммобілізує (черевик Унни), що дозволяє зберегти здатність рухатися. Для профілактики рецидиву повинні бути оброблені мозолі, пацієнти повинні носити спеціальне взуття, виготовлене за індивідуальною моделлю, або глибокі туфлі, які перешкоджають тертю стопи.

Дуже сильно можуть уражатися очі. При лепроматозній лепрі або при лепрозній вузлуватій еритемі ірити можуть призводити до глаукоми. Нечутливість рогівки та ураження виличні гілки лицевого нерва (що викликає лагофтальм) можуть призвести до травми рогівки, рубців і втрати зору. У таких пацієнтів необхідно застосовувати штучні лубриканти (краплі).

Можуть уражатися слизова та хрящі носа, що призводить до хронічної ринореї та іноді носових кровотеч. Рідше можуть розвиватися перфорація носових хрящів, деформація носа, що зазвичай зустрічається у нелікованих хворих.

У чоловіків, хворих на лепру, може розвиватися гіпогонадизм, внаслідок зниження рівня сироваткового тестостерону та підвищення фолікулостимулюючого та лютеїнізуючого гормонів, з розвитком еректильної дисфункції, безплідності та генімастії. Замісна терапія тестостероном може полегшити симптоми.

У хворих з тяжким рецидивним перебігом лепрозної підгострої еритеми може розвиватися амілоїдоз з прогресуючою нирковою недостатністю.

Діагностика прокази

Діагностика лепри (прокази) заснована на харатерній клінічній картині шкірних уражень та периферичної нейропатії та підтверджується мікроскопією біопсійних зразків; на штучних середовищах мікроорганізми не зростають. Біопсія проводиться з піднятих країв туберкульоїдних поразок. У хворих з лепроматозною формою біопсія має бути проведена з вузликів та бляшок, хоча патологічні зміни можуть бути навіть у нормальних ділянках шкіри.

Тест визначення IgM антитіл до M. leprae є високоспецифічним, але низькочутливим. Ці антитіла є практично у всіх хворих із лепроматозною формою, але тільки у 2/3 хворих із туберкулоїдною формою. Оскільки виявлення таких антитіл може вказувати на асимптоматичну інфекцію в ендемічних вогнищах, діагностична цінність тесту обмежена. Вони можуть бути корисними для моніторингу активності хвороби, оскільки рівень антитіл падає при ефективній хіміотерапії та підвищується при рецидиві.

Лікування прокази

Лепра має сприятливий прогноз за умови своєчасного лікування захворювання, але косметична деформація призводить до остракізму хворих та членів їхніх сімей.

Ліки проти лепри

Основним препаратом для лікування прокази є дапсон 50-100 мг внутрішньо 1 раз на день (для дітей 1-2 мг/кг). Побічні ефекти включають гемоліз та анемію (помірну), алергічні дерматити, які можуть бути досить сильними; рідко синдром, що включає ексофолтативний дерматит, високу лихоманку та зміни в аналізі крові (лейкоцити), як при мононуклеозі (дапсон-синдром). Хоча описані випадки дапсонрезистентності лепри, резистентність невисока, і пацієнти відповідають звичайні дози препаратів.

Рифампін – перший бактерицидний препарат для лікування M. leprae. Але він дуже дорогий для багатьох країн, що розвиваються, якщо його давати в рекомендованих дозах: 600 мг всередину 1 раз на день. Побічні ефекти пов'язані з перериванням курсу лікування та включають гепатотоксичність, грипоподібні симптоми та, рідко, тромбоцитопенію та ниркову недостатність.

Клофазимін має схожу з дапсоном активність проти М. leprae у дозах від 50 мг внутрішньо 1 раз на день до 100 мг 3 рази на тиждень; 300 мг 1 раз на місяць корисні 1 (X для профілактики лепрозних реакцій 2-го типу і, можливо, 1-го типу. Побічні ефекти включають шлунково-кишкові розлади та червонувато-темну дихромію шкіри).

Лікування лепри проводиться також етіонамідом у дозах 250-500 мг внутрішньо 1 раз на день. Тим не менш, він може часто викликати розлади шлунково-кишкового тракту та порушення функції печінки, особливо коли застосовується разом із рифампіном, і не рекомендується, якщо немає можливості регулярного контролю за функцією печінки.

Нещодавно встановлено, що три антибіотики, міноциклін (100 мг внутрішньо 1 раз на день), кларитроміцин (500 мг внутрішньо 2 рази на день) та офлоксацин (400 мг внутрішньо 1 раз на день), швидко вбивають М. leprae та знижують інфільтрацію шкіри. Їх комбінована бактерицидна активність щодо М. leprae вища, ніж дапсона, клофазіміну та етіонаміду, але не рифампіну. Тільки міноциклін має доведену безпеку при тривалому застосуванні терапії, що необхідно при лепрі.

Незважаючи на те, що антимікробне лікування лепри ефективне, оптимальні схеми невідомі. У США для хворих на лепроматозну та прикордонну форми лепри часто рекомендують проводити тест лікарської чутливості на мишах.

ВООЗ рекомендує комбіновані схеми застосування препаратів для всіх форм лепри. Лікування лепри у лепроматозній формі потребує більш активних схем та тривалості, ніж для туберкульоїдної лепри. У дорослих ВООЗ рекомендує дапсон 100 мг 1 раз на день, клофазимін 50 мг 1 раз на день + 300 мг 1 раз на місяць та рифампін 600 мг 1 раз на місяць протягом щонайменше 2 років або до появи негативних результатів біопсії шкіри (приблизно через 5 років). При туберкулоїдній формі лепри без виділення кислотостійких бацил ВООЗ рекомендує дапсон 100 мг 1 раз на день та рифампін 600 мг 1 раз на місяць протягом 6 місяців. Багато авторів з Індії рекомендують лікування понад 1 рік.

У США лепроматозна лепра лікується рифампіном 600 мг 1 раз на день протягом 2-3 років + дапсон 100 мг 1 раз на день протягом усього життя. Туберкульоїдна лепра лікується дапсоном 100 мг один раз на день протягом 5 років.

Лепроматозні реакції

Хворим з першим типом реакції (за винятком незначних запалень) дають преднізолон 40-60 мг внутрішньо 1 раз на день, починаючи з 10-15 мг 1 раз на день з подальшим підвищенням протягом декількох місяців. Малі шкірні запалення не лікуються.

При першому або другому епізоді загострення лепрозної підгострої вузлуватої еритеми в легких випадках можна призначати аспірин, у тяжчих випадках - преднізолон 40-60 мг внугр 1 раз на день протягом 1 тижня плюс антимікробні препарати. При рецидивах призначають талідомід 100-300 мг внутрішньо один раз на день, але з урахуванням його тератогенності він не повинен призначатися жінкам, у яких може настати вагітність. Побічні ефекти включають запор, легку лейкопенію та сонливість.

Важливо знати!

Для лікування бактеріовиділювачів ВООЗ рекомендує наступну помісячну схему комбінованого лікування лепри. У перший день призначають три препарати: дапсон (100 мг), рифампіцин (600 мг) та клофазимін (300 мг), а наступні дні протягом місяця – по два препарати (100 мг дапсону та 50 мг клофазіміну). Потім цикл повторюють (без перерви).

Людство хворіє на проказу з давнини і ця хвороба була добре відома в древніх цивілізаціях Китаю, Єгипту та Індії; з появою антибіотиків проти прокази у ХХ столітті, проказа стала виліковною хворобою.

Кроки

    Зверніться за допомогою на ранній стадії.Якщо проказу не лікувати, вона може прогресувати та призвести до незворотного пошкодження шкіри, нервів, кінцівок та очей.

    Приймайте Дапсон, Ріфампіцин та Клофазімін протягом дванадцяти місяців.Ця схема відома під назвою лікарської терапії із застосуванням кількох ліків, яка потрібна для того, щоб мінімізувати ризик звикання до антибіотиків. При самостійному застосуванні Дапсона для лікування прокази організм швидко звикав до ліків і лікування не було ефективним. Поєднання лікарських препаратів є дуже ефективним способом лікування, з низьким рівнем рецидивів та відсутністю відомих випадків опору організму до лікування. Малобацилярну або туберкулоїдну проказу можна лікувати тільки Дапсоном та Рифампіцином протягом більш короткого терміну у шість місяців. Дозування, рекомендоване Всесвітньою організацією охорони здоров'я (ВООЗ), має такий вигляд: World Health Organisation (WHO)

    У Сполучених Штатах лікування прокази здійснюється в інший спосіб:

    При бажанні можна лікувати окреме ураження проказою, застосовуючи одну дозу з ріфампіцину, офлоксацину та міноцикліну. Це є ефективним та економічно вигідним способом.

    Пийте багато води.Вживання води у великих кількостях допомагає організму позбавитися токсинів, що виробляються бактеріями, що викликають проказу.

  1. Лікування рецидивів прокази.Частота рецидивів коливається від 0.65 до 3.0% для олігобацилярної прокази та 0.02-0.8% для мультибацилярної прокази. Лікувати рецидиви слід так:

    • Якщо рецидив відбувся після курсу лікарської терапії із застосуванням кількох ліків: розпочати ще один курс лікарської терапії із застосуванням кількох ліків.
    • Якщо рецидив відбувся після монотерапії Дапсоном: розпочати курс лікарської терапії із застосуванням кількох ліків.
    • Якщо рецидив відбувся після монотерапії Дапсоном з наступним курсом лікарської терапії із застосуванням тільки Дапсона та Рифампіцину: приймати Клофазимін 50 мг на день протягом 24 місяців плюс два з наступних препаратів протягом шести місяців: Офлоксацин 400 мг на день, Міноциклін 100 мг на день або Кларитроміцин 500 мг на добу; потім Офлоксацин 400 мг щодня або Міноциклін 100 мг на день протягом решти 18 місяців.
    • Реакції 2 типу, також відомі як еритема лепрозна вузлувата (ЕНЛ), є системними запальними реакціями, що впливають на судини та жировий прошарок під шкірою, і ймовірно включають зменшення опірності імунної системи або підвищену функцію імунних Т-хелперів. Після додавання Клофазіміну до лікарської терапії випадки ЕНЛ стали більш рідкісними. Реакції 2 типу можуть призвести до появи червоних, хворобливих, що підвищуються ушкоджень шкіри, які можуть викликати появу гною та виразок, лихоманку, запалення нервів, лімфатичних вузлів, яєчок, суглобів (особливо великих суглобів, як правило, колін), нирок, руйнування еритроцитів. пригнічення кісткового мозку, що призводить до анемії та запалення печінки, що у свою чергу може спричинити легке відхилення показників функції печінки. Легкі випадки ЕНЛ лікують із застосуванням аспірину, а тяжкі випадки – з 40-60 мг Преднізолону на день плюс антибіотики. При рецидивах слід приймати 100-300 мг Талідоміду на день. Уникайте прийому Талідоміду під час вагітності, оскільки він є потужним тератогеном. Побічні ефекти Талідоміду включає м'яку запор, м'яку лейкопенію (зменшення кількості лейкоцитів) та седативний ефект.
    • Щоб вилікувати проказу, дуже важливо приймати всі три препарати під час лікування. Прийом лише одного препарату може призвести до швидкого розвитку резистентності.
    • При адекватному лікуванні карантин не є необхідним, оскільки захворювання стає набагато менш заразним при проходженні лікування та не заразним взагалі після місяця терапії.
    • Через багаторічну стигму, пов'язану з проказою (у біблійні часи, наприклад, прокажені проголошувалися неочищеними, їх ізолювали та уникали), проказа може призвести до серйозного стресу та соціальних проблем для тих, хто страждає на це захворювання. Шукайте підтримку у сім'ї та друзів та звертайтеся за психологічною допомогою, якщо це необхідно.
    • Обгрунтування лікування рецидиву прокази ось у чому. Дуже часто важко перевірити лікарську стійкість, особливо у країнах з обмеженими ресурсами. Таким чином, якщо при монотерапії було здійснено лікування, наприклад, одним тільки Дапсоном, вважається, що рецидив прокази стався через стійкість організму до застосованої монотерапії. Застосування курсу лікарської терапії кількома препаратами вважається достатнім при одночасному застосуванні двох або більше препаратів, яких організм хворого немає лікарської стійкості. При рецидивах прокази після адекватного курсу лікарської терапії кількома препаратами може допомогти просто повторний курс лікарської терапії, як у разі нової інфекції прокази. У разі рецидивів після застосування Дапсону, вважається, що організм стійкий до Дапсона, але можна застосувати курс лікарської терапії з Ріфампіцину та Клофазіміну, оскільки жоден із цих препаратів не був використаний раніше. Для рецидиву після монотерапії Дапсоном, а потім курсу лікарської терапії тільки Дапсоном і Рифампіцином, вважається, що проказ має стійкість до Дапсона, оскільки була проведена монотерапія Дапсоном. Крім того, оскільки курс лікувальної терапії Дапсоном та Рифампіцином застосовувався тільки після монотерапії Дапсоном, курс лікування Дапсоном та Рифампіцином, по суті, був монотерапією Рифампіцином, оскільки у хворого спостерігається стійкість до Дапсона. Те саме стосується випадків рецидиву прокази при стійкості до ріфампіцину, при якому потрібна нова схема з трьох препаратів.
    • Проказа передається повітряно-краплинним шляхом під час тісних і частих контактів з хворими на проказу, які не пройшли лікування. Уникайте контакту з рідкими продуктами тіла хворих на проказу та стикання з ураженими ділянками тіла хворого.
    • Зверніть увагу, що альтернативна терапія, що використовується в США, відрізняється від стандартної схеми тим, що ріфампіцин застосовується щодня, а не щомісяця. На відміну від Дапсона, який дешевший, Ріфампіцин надто дорогі ліки, щоб його використовувати кожен день у більшості країн світу за межами Сполучених Штатів.
    • Для запобігання захворюванню на проказу після контакту з хворим на проказу ви можете прийняти одну дозу Рифампіцину, який зменшує відсоток захворювання при контакті з проказою на 57% протягом двох років, при цьому кількість людей, які потребують лікування, становить 265 осіб (тобто 265). людям довелося пройти лікування, щоб запобігти одному випадку прокази).
    • Знайте, що реакція на проказу може розвинутись у пацієнтів, які пройшли та не пройшли лікування. Перший тип реакції є результатом спонтанного збільшення клітинного імунітету і може спричинити лихоманку, запалення шкіри та периферичні нервові ушкодження, що призводить до набряку, почервоніння, хворобливості та погіршення роботи нервової системи. Перший тип реакції також відомий як зворотна реакція, так як імунна система збільшується при даній реакції, на відміну від зменшення нервової системи при переході лепри від туберкульоїдної в лепроматозну. Лікують перший тип реакції за допомогою системних кортикостероїдів, таких як Преднізолон 40-60 мг (для дорослих) або 1 мг/кг (для дітей) на добу на початковому етапі, а потім підтримують нижчу дозу 10-15 мг на день протягом кількох місяців. Якщо реакція першого типу не реагує на Преднізон, можна розглянути питання щодо застосування 0,1% мазі Циклоспорину на уражену ділянку шкіри, ефективність якої документально підтверджена.
    • Інкубаційний період прокази (від контакту з прокаженим до появи симптомів) становить від шести місяців до десяти років, із середнім показником 5-7 років. Збудник хвороби прокази, Mycobacterium leprae, має дуже низьку швидкість росту (два тижні для подвійного зростання).
    • Курс лікарської терапії безпечний, ефективний та доступний безкоштовно для всіх хворих на проказу в усьому світі.
    • Також зазначимо, що для альтернативної схеми, яка використовується у Сполучених Штатах, монотерапія Дапсоном застосовується після завершення курсу лікарської терапії із застосуванням кількох ліків. За даними ВООЗ, це не є необхідною схемою лікування і використовується переважно для того, щоб пацієнти прийшли для повторної перевірки, і у випадку з пацієнтами, які не хочуть припиняти лікування. Хоча монотерапію Дапсоном після завершення курсу лікарської терапії із застосуванням кількох ліків застосовують у деяких лікувальних центрах, цього слід уникати
    • БЦЖ може дати деякий захист від прокази та туберкульозу і цим слід користуватись там, де хвороба є поширеною.
    • Три препарати, що застосовуються у лікарській терапії, діють проти Mycobacterium leprae декількома способами:

    Попередження

    джерел

    1. Sasaki S, Takeshita F, Okuda K, Ishii N (2001). "Mycobacterium leprae and leprosy: a compendium". Microbiol Immunol 45 (11): 729-36.
    2. New Leprosy Bacterium: Scientists xxxx Use Genetic Fingerprint To Nail "Killing Organism"
    3. G S Kulkarni (2008). Textbook of Orthopedics and Trauma (2 ed.). Jaypee Brothers Publishers. p. 779
    4. "Leprosy". WHO. Retrieved 2010-01-28.
    5. "WHO Communicable Diseases Department, Leprosy FAQ" . World Health Organization. 2006-05-25. Retrieved 2010-01-28
    6. Leprosy (Hansen's Disease) Merck Sharp & Dohme Corp. 2009. Retrieved 29 January 2010.
    7. WHO Expert Committee on Leprosy. World Health Organ Tech Rep Ser. 1998; 874: 1-43.
    8. The Leprosy Unit, WHO. Risk of relapse в leprosy. Indian J Lepr 1995; 67: 13-26.
    9. Kaimal S, Thappa DM. Relapse in leprosy. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2009 Mar-Apr; 75 (2): 126-35.
    10. Moet FJ, Pahan D, Oskam L, Richardus JH (2008). "Ефективність одного ріфампіцину в попередній leprosy в close contacts of patients with new diagnosed leprosy: cluster randomised controlled trial". BMJ 336: 761.
    11. Safa G, Darrieux L, Coic A, Tisseau L. Type 1 leprosy reversal reaction treated with topical tacrolimus along with systemic corticosteroids. Indian J Med Sci. 2009 Aug;63(8):359-62.
    12. Treating leprosy World Health Organization. Retrieved 2010-01-29
    13. Frekently asked questions o treatment , World Health Organization Regional Office for Western Pacific. Retrieved 29 January 2010.
    14. Fine PE, Smith PG (1996). "Vaccination до leprosy-the view з 1996". Lepr Rev 67 (4): 249–52.
    15. Karonga prevention trial group (1996). "Ранізований контрольований тріал з одного BCG, repeated BCG, або комбінований BCG і хитромудрий Mycobacterium leprae vaccine для prevention leprosy and tuberculosis in Malawi". Lancet 348: 17-24.
    16. "Medscape.com" . Retrieved 2010-03-07.

Проказа - це системне інфекційне захворювання, що протікає в хронічній формі, що викликається бактеріями Mycobacterium leprae (палочка Хансена). При патології спостерігається ураження шкіри, периферичної нервової та кісткової (в основному страждають кисті та стопи) системи.

Синоніми: лепра, фінікійська (скорботна) хвороба, лінива смерть, кримка, хвороба Святого Лазаря.

Вважається найнебезпечнішою. В організмі є величезна кількість бактерій. Захворювання починається з ураження епідермісу - на поверхні кінцівок, чола, надбрівних дуг, щік і носа (іноді - на тулубі і навіть внутрішніх органах) утворюються гранулематозні вузли, що мають назву «лепроми». Згодом формуються великі складки, що перетворюють обличчя пацієнта на «лев'яче обличчя».

Горбки тверді на дотик, мають розміри від сірникової головки до квасолі. У цих вузлах міститься величезна кількість мікобактерій: на 1 см 3 ураженої тканини – до одного більйону бацил.

Спочатку захворювання вражає оболонку носа, особливо в цей процес залучається перегородка, що розділяє праву та ліву частину ніздрі. Саме з цієї частини береться лабораторний зіскрібок або пункція і за наявності прокази виділяється паличка Ганзена.

З боку очей відбуваються негативні зміни в рогівці (виразки, рубцювання) і без надання медичної допомоги це призводить до сліпоти.

Нервова система також залучається до патологічного процесу. У хворих спостерігаються невротичні реакції, зміна чутливості, спостерігаються рухові розлади.

Одне з тяжких ускладнень – розшаровування кісток скелета – кисті та стопи стають м'якими, у тяжкій стадії захворювання можливі відпадання фаланг пальців, деформація носа.

Лепромінова проба – негативна.

Прикордонна

Це найпоширеніша форма лепри. Захворюванню характерна невелика кількість плям, що мають нечіткий кордон. Часто прикордонну форму прокази приймають як хронічний дерматоз. Самопочуття пацієнтів на початку інфікування не порушене. У міру прогресування патології трофічні розлади та порушення чутливості набуває яскравої вираженості.

Лепромінова реакція може бути негативною чи позитивною. У першому випадку є високий ризик переходу захворювання в саркоїдну форму. При позитивній реакції патологія, як правило, набуває туберкульоїдної течії.

Туберкульоїдна

Спостерігається ураження шкірних покривів, периферичних нервів та внутрішніх органів.

При туберкулоїдній формі на епідермісі замість вузлів утворюється від однієї до декількох плям, що мають асиметричність, безболісні на дотик, червоно-коричневого кольору з чіткими межами та зблідненням в центрі.

Нервові захворювання та поліневрити мають схожу симптоматику з лепроматозною формою, але протікають набагато легше. Поряд із цим відзначається раннє порушення тактильної та температурної чутливості. Уражені вогнища на вигляд мають блиск і «сальність», також у цих місцях спостерігається випадання волосся.

Туберкулоїдна форма прокази має низьку заразність у порівнянні з лепроматозною формою.

При постановці лепромінової проби відзначається слабка уповільнена реакція.

Випадання брів – один із симптомів

Особливості перебігу у дітей

Діти проказа може протікати по ювенильному типу. Іншими словами, захворюванню притаманні деякі риси лепроматозної, туберкулоїдної та прикордонної форми, також можливий прояв вузлуватої еритеми.

Причини розвитку

Шляхи передачі

Всупереч поширеній думці проказа не дуже заразна.

Джерело зараження – хворі люди. Бацила виділяється з носовим слизом, каловими масами, сечею, слиною; з виразки поверхні лепром також відокремлюються бацили в навколишнє середовище. Інфікування найчастіше відбувається при безпосередньому шкірному контакті (мікобактерія проникає через мікротріщини або ранки). Також передача захворювання може статися при поцілунках, статевих контактах або укусах комах. Також припускають, що інфекція може передатись через кашель хворого.

Люди з міцною імунною системою мають до лепре резистентність. Захворювання в цьому випадку малоконтагіозне та інфікування може статися лише за тривалого тісного контакту. Інкубаційний період (іноді від зараження до прояву перших ознак) триває в середньому від трьох до семи років.

Діагностика – перевірка лікарів на знання

Навіть сьогодні проказа – не забуте захворювання і іноді зустрічається у сучасної лікарської практиці. Її визначення може викликати особливі складнощі у країнах, де це захворювання зустрічається дуже, попри розвинену медицину (наприклад, США).

Для діагностики патології, спричиненої Mycobacterium leprae, підключаються вузькоспеціалізовані лікарі: інфекціоністи, дерматологи, невропатологи. Крім скарг пацієнта та зовнішніх ознак патології, до уваги беруться лабораторні дослідження, найточнішим є бактеріоскопічне виявлення бацили Mycobacterium leprae або шляхом виявлення ДНК з використанням полімеразної ланцюгової реакції. Зіскрібок береться зі слизової оболонки носа, уражених ділянок шкіри, також вивчається матеріал, виділений з горбків і лімфовузлів.

Лікарю важливо виявити уважність, оскільки спочатку лепру можна переплутати з іншим патологічним процесом. У цьому випадку для уточнення діагнозу слід провести низку лабораторних досліджень.

Захворювання, дерматологічні прояви яких мають високу схожість із проказою (враховується характер висипу та плям):

  • третинний сифіліс;
  • мультиформна еритема;
  • токсидермія;
  • нейрофіброматоз;
  • червоний плаский лишай;
  • туберкульоз та саркоїдоз шкіри;
  • лейшманіоз;
  • вузлувата еритема.

Існує ще один спосіб (не завжди ефективний, але простий та нешкідливий) проведення диференціальної діагностики прокази – проба з нікотиновою кислотою (вводиться 1 мл, розчин 1%). Через 1-3 хвилини після процедури плямистий лепрозний висип червоніє і набрякає.

Методи лікування

Сьогодні проказа є виліковним захворюванням. Якщо інфекція протікає у тяжкій формі, то пацієнта розміщують у спеціалізованих протилепрозних установах. В інших випадках хворий отримує терапевтичну допомогу вдома.

Для лікування лепри використовують етіотропну терапію. Медикаментозне лікування полягає у використанні сульфонових препаратів, що виявляють антибактеріальну дію на Mycobacterium leprae. Найбільш поширені препарати - "Солюсульфон" (його вводять внутрішньом'язово двічі на тиждень), "Діамінодифенілсульфон", "Сульфаметрол". Також ефективний «Димоцифон», який надає одночасно протимікробний та імуномодулюючий ефект.

Також призначаються антибіотики широкого спектра дії (Ріфампіцин, Офлоксацин), вітаміни, гепатопротектори. У зв'язку зі зниженням захисних функцій організму існує висока ймовірність захворювання на туберкульоз, тому пацієнтам у багатьох випадках призначається позапланова вакцинація БЦЖ.

Для профілактики інвалідності рекомендуються фізіотерапевтичні процедури: масаж, електрофорез, УВЧ, лікувально-профілактична гімнастика та фізкультура. З метою попередження ортопедичних захворювань рекомендовано носити спеціальну допомогу (устілки, стяжки, скоби, бандажі та ортези).

Прогноз захворювання

Наслідки прокази залежать від терміну раннього діагностування та лікування патології. Якщо необхідних заходів було вжито на першому році розвитку захворювання, то в багатьох випадках пацієнту вдається уникнути тяжких ускладнень.

Напевно, нікому не потрібно пояснювати, хто такий прокажений чи прокажений. Це люди, хворі на проказу - важке інфекційне хронічне захворювання, яке вражає шкірні покриви, нервову систему, очі і деякі внутрішні органи. Дане слово прийшло в російську мову з пізньолатинської мови, де воно звучить як leprosus, що співзвучно з латинським лепрозорієм.

Говорячи медичною мовою, прокажена чи прокажена — це пацієнт, у якого виявлено хронічний гранулематоз, спричинений мікробактеріями Mycobacterium lepromatosis та Mycobacterium leprae.

Історія прокази

Назване захворювання відоме з давніх-давен і згадується ще в Біблії. Про лепру писав Гіппократ, але він, мабуть, переплутав її з псоріазом. У Стародавній Індії також знали про проказу. А у з'явилося безліч лерозоріїв, оскільки хвороба перейшла у стадію епідемії. Так, у XIII столітті, за даними Матвія Паризького, англійського історика, бенедиктинця, хроніста, у Європі кількість прокажених становила 19 тисяч осіб. Першим відомим досить добре став лепрозорій Святого Миколая у Харблдауні, що у Англія.

У Середньовіччі прокажена чи прокажена - суспільства, приречений на смерть у страшних муках. Таку людину поміщали у лепрозорій, начебто для того, щоб вилікувати. Але за фактом це був карантин, з якого рідко кому вдавалося вийти живим. Справа в тому, що проказа передається через виділення з рота та носа під час частих та тісних контактів із людьми. А в лепрозорії контакти більш ніж тісні та часті.

Проказа у світі

У 90-х роках минулого століття кількість прокажених у світі знизилася з 10-12 млн. чоловік до 1,8 млн. Проказа в основному поширюється в тропічних країнах, де природою створені відповідні умови для життя мікробактерії. І хоча випадки захворюваності знизилися, ця хвороба досі досить поширена в Індії, Непалі, деяких районах Бразилії, Танзанії, Мозамбіку, на Мадагаскарі і на заході Тихого океану. Всесвітня організація охорони здоров'я у 2000 році опублікувала список країн із осередками хвороби. Бірма посідає третє місце, за кількістю заражених, Бразилія – друге, а Індія – перше.

Важливо знати, що інкубаційний період у прокази дуже довгий, у середньому 4-6 років, інколи ж затягується і 10-15 років. Тривалість лікарської терапії, залежно від ступеня та тяжкості захворювання, може тривати від 3 до 10 років.

Книга "Прокажені"

Люди, які страждають на названу хворобу, ставали і героями літературних творів. Так, у 1959 році було перевидано роман Георгія Шиліна "Прокажені". Книжка описує життя лепрозорія. Слід сказати, що автор сам неодноразово відвідував цей заклад, відвідуючи там хворого друга і навіть жив там.

"Прокажені" - це розповідь про долю різних людей, які опинилися в одному місці - у лепрозорії. Кожна історія торкається і вражає до глибини душі. Героїв досить багато, але характер кожного унікальний – у них важко заплутатися. Так, головний лікар лепрозорія, доктор Туркеєв, належить до рідкісного типу людей, яких не цікавлять ні слава, ні гроші, і які віддають себе служінню обраній справі. Безоплатно (на жаль, забуте нині слово). Стиль Шиліна чудовий, емоційний, яскравий, виразний.

У Польщі 1976 року було знято фільм "Прокажена". Це історія кохання простої дівчини та знатного вельможі, яка нікого не залишить байдужим.

Насамкінець зазначимо, що прокажені, фото яких можна в достатній кількості знайти в Інтернеті, вражені цим захворюванням різною мірою, і іноді по людині не видно, що він хворий. Тому дотримуйтесь уникайте тісних контактів з людьми, які викликають підозру, особливо якщо ви перебуваєте у відпустці в тропічних країнах. Будьте здорові!