Головна · апендицит · Стероїдні гормони які. А. Біосинтез стероїдних гормонів. Етапи синтезу стероїдних гормонів

Стероїдні гормони які. А. Біосинтез стероїдних гормонів. Етапи синтезу стероїдних гормонів

Стероїдні гормони – це група біологічно активних речовин, що продукуються організмом людини та впливають на багато процесів життєдіяльності.

У нормальному стані здоровий організм самостійно синтезує стероїди, що забезпечує свою потребу повністю. Але в деяких випадках кількість гормонів, що виробляються, може бути недостатнім або надмірним. Тоді потрібна медикаментозна корекція для забезпечення життєдіяльності людини у нормальних рамках.

В організмі стероїдні гормони синтезуються з холестерину, а саме:

  • у корі надниркових залоз;
  • у насінниках (у клітинах Лейдіга);
  • у фолікулярних клітинах яєчників;
  • у плаценті.

Ці речовини мають високу ліофільність, завдяки чому безперешкодно проникають через клітинні мембрани в кров і вирушають на пошуки клітин-мішеней.

Стероїди, вироблені у різних залозах, мають своє призначення та відповідають за різні функції в людському організмі.

  • Кортикостероїди продукуються корою надниркових залоз. Це глюкокортикоїдні гормони – , кортизон, кортикостерон. А також мінералкортикоїдні – дезоксикортикостерон, .
  • тобто жіночі статеві гормони, в основному продукуються в яєчниках. Це , естріол, естрол (фолікулін), .
  • Андрогени, чоловічі статеві гормони, синтезуються в насінниках у чоловіків і значно меншій кількості корою надниркових залоз - у жінок. Це (андроген), андростерон, метилтестостерон.

Наш організм може виробляти різну кількість гормонів. Якщо їхній рівень достатній, то збоїв у процесах, за які вони відповідають, не буде.

При надмірному чи недостатньому продукуванні виникають патології, які необхідно коригувати за допомогою лікарських засобів.

  • Гіперальдостеронізм. Кора надниркових залоз виробляє надмірну кількість альдостерону, що позначається на натрієво-калієвому обміні. Патологія буває первинною та вторинною. Причина первинної - зміна в самій корі надниркових залоз, вторинної - порушення в інших органах та тканинах.
  • Хронічна недостатність кори надниркових залоз - важке хронічне захворювання, викликане недостатнім синтезом кортикостероїдних гормонів корою надниркових залоз. Уражаються практично всі органи та системи організму. Страждають від цієї патології чоловіки та жінки віком від 20 до 40 років.

  • – патологічні стани, що виникають унаслідок гіперкотризизму. Кора надниркових залоз виділяє високу кількість кортизолу і викликає цілий ряд супутніх хвороб з різними клінічними проявами. Слід диференціювати із хворобою Іценка-Кушинга (). Може також розвинутися внаслідок тривалого лікування глюкокортикоїдами.
  • Порушення синтезу андрогену: недостатність 5-а-редуктази – вроджена патологія, якої схильні лише чоловіки. Її ще називають псевдогермафродитизм. Дитина народжується із чоловічими статевими залозами, але статеві органи жіночі.

Такий спосіб використання синтетичних гормонів в лікувальній практиці застосовується для корекції недостатнього синтезу стероїдів. При гіперфункції призначають специфічні препарати іншої групи.

Гормональні препарати - показання та протипоказання

Синтетичні стероїдні гормони, як інші, мають свої особливості і повинні застосовуватися тільки після повного обстеження. Лікар призначає терапія і проводить регулярний контроль стану пацієнта. Крім того, фахівець врахує всі можливі ризики побічних ефектів та протипоказання у кожному конкретному випадку.

Інгібітори ароматази використовуються для лікування раку молочної залози у жінок під час менопаузи. Призначаються такі препарати, що містять стероїдні гормони:

  • анастразол (арімідекс);
  • летрозол (фемара);
  • екземестан (аромазин).

Вони використовуються в комплексній терапії і дають непогані результати, проте мають побічні дії, що виражаються у нападах нудоти, почервонінні шкірних покривів, болі в суглобах, сухість вагіни. При тривалому застосуванні може спричинити крихкість кісток. Для запобігання цьому явищу призначаються препарати кальцію та вітаміну D. Якщо в анамнезі є остеопороз, то таке лікування не підходить.

Серед відомих та найбільш застосовуваних можна виділити такі:

  • Гідрокортизон;
  • Дексаметазон;
  • Преднізол;
  • Преднізолон;
  • Естріол.

Їх використовують також для відновлення поле важких та тривалих хвороб та у спорті як допінг. Надають таку дію:

  • прискорюють регенерацію всіх тканин організму;
  • підвищують апетит;
  • сприяють набору м'язової маси з допомогою зниження кількості жирових тканин;
  • покращують накопичення фосфору та кальцію в кістках та зубах;
  • збільшують працездатність та витривалість організму, зменшується або взагалі пропадає почуття страху, підвищуються когнітивні функції та активність головного мозку.

Можливі побічні ефекти

Але безконтрольний чи невиправданий прийом гормональних препаратів може призвести до небажаних побічних реакцій організму:

  • вугрі, акне;
  • гіпертонія;
  • підвищена дратівливість, невмотивовані перепади настрою, схильність до депресивних станів;
  • підвищення рівня холестерину та пов'язаний з цим атеросклероз;
  • у чоловіків – імпотенція, атрофія яєчок, зниження секреції та якості сперми, безпліддя, збільшення грудних залоз;
  • набряклість за рахунок накопичення рідини.

До протипоказань відносяться:

  • молодий вік, якщо застосування препарату не є єдиним виходом із ситуації;
  • при захворюваннях нирок, печінки та серцево-судинної системи;
  • наявність пухлин різного генезу.

Прийом кортикостероїдних препаратів має бути виправданим і в жодному разі не самостійним. Вони застосовуються лише за призначенням лікаря та при постійному контролі стану хворого. Тільки тоді терапія гормонами дасть потрібний результат.

Список літератури

  1. Вундер П.А. Принцип плюс-мінус взаємодії та регуляція про-лактинової функції гіпофіза
  2. Al-Shoumer K.A.S., Page B., Thomas E., Murphy M., Beshyah S.A., Johnston D.G. Effects of four years» дії з біосинтетичним людським зростанням hormone (GH) на тілі композиції в GH-недостатній hypopituitary adults // Eur J Endocrinol 1996; 135: 559-567.

СТЕРОЇДНІ ГОРМОНИ СТЕРОЇДНІ ГОРМОНИ

група фізіологічно активних речовин стероїдної природи (статеві гормони, прогестини, кортикостероїди, екдизони), що регулюють процеси життєдіяльності у тварин та людини. У хребетних С. ​​р. синтезуються з холестерину в корі надниркових залоз, клітинах Лейдіга сім'яників, у фолікулах та жовтому тілі яєчників, а також у плаценті. Гормональна форма вітаміну D3 добудовується з екзогенного вітаміну в печінці та нирках. Характерна особливість синтезу С. г.- ряд процесів, що послідовно протікають гідроксилювання молекул стероїдів, що відбуваються в мітохондріях і мікросомах. Ці процеси здійснюються спец. ферментами клітин із класу гідролаз або оксидаз змішаного типу. С. г. містяться у складі ліпідних крапель у цитоплазмі у вільному вигляді. У зв'язку з високою ліпофільністю стероїдів С. р відносно вільно дифундують через плазматич. мембрани в кров (не накопичуючись у продукуючих клітинах), а потім проникають у клітини-мішені. Про механізм дії С. р. (Див. ГОРМОНИ).

.(Джерело: «Біологічний енциклопедичний словник.» Гл. ред. М. С. Гіляров; Редкол.: А. А. Бабаєв, Г. Г. Вінберг, Г. А. Заварзін та ін. - 2-ге вид. .- М.: Рад. Енциклопедія, 1986.)


Дивитися що таке "СТЕРОЇДНІ ГОРМОНИ" в інших словниках:

    Стероїдні гормони група фізіологічно активних речовин (статеві гормони, кортикостероїди та ін), що регулюють процеси життєдіяльності у тварин та людини. У хребетних стероїдні гормони синтезуються з холестерину в корі.

    Група фізіологічно активних в стероїдної природи. За хім. будовою та біол. дії поділяються на З 21 стероїди, що мають скелет прегнана (гестагени і кортикоїди), З 19 стероїди зі скелетом андростана (андрогепи) і З 18 стероїди з ... Хімічна енциклопедія

    Стероїдні гормони- група фізіологічно активних речовин (статеві гормони, кортикостероїди та ін), що регулюють процеси життєдіяльності у тварин та людини. У хребетних С.р. синтезуються з холестерину в корі надниркових залоз, клітинах Лейдіга сім'яників, в ... Словник із психогенетики

    - (інш. грец. ὁρμάω збуджую, спонукаю) біологічно активні речовини органічної природи, що виробляються в спеціалізованих клітинах залоз внутрішньої секреції, що надходять у кров і надають регулюючий вплив на обмін ... Вікіпедія

    Ов; мн. (Од. гормон, а; м.). [від грец. hormaō рухаю, збуджую]. 1. Фізіол. Біологічно активні речовини, що виробляються в організмі та впливають на всі життєво важливі процеси. Г. гіпофіза. Статеві р. 2. Синтетичні препарати, що надають… Енциклопедичний словник

    Представлені двома різними класами біологічно активних речовин: йодтиронінами та поліпептидним гормоном кальцитоніном. Ці класи речовин виконують різні фізіологічні функції: йодтироніни регулюють стан основного обміну, а … Вікіпедія

    Р. це хім. речовини, що синтезуються та секретуються ендокринними залозами. Р. доставляються до органів мішеней, діяльність до яких вони регулюють, по кровоносному руслу разом з кров'ю. Вони виконують функцію передачі информ. всередині організму, ... Психологічна енциклопедія

    - (Від грец. Hormao приводжу в рух, спонукаю), біологічно активні речовини, що виділяються залозами внутр. секреції або скупченнями спеціалізир. клітин організму та надають цілеспрямовану дію на ін. органи та тканини. Термін «Г.»… … Біологічний енциклопедичний словник

    гормони- * Гормони * Hormones високоспецифічні біологічно активні органічні речовини, що є регуляторами найважливіших життєвих процесів. Р. виробляються в організмі високоспеціалізованими клітинами або органами (ендокринними залозами, або…). Генетика. Енциклопедичний словник

    Тварин (від грецьк. hormao наводжу в рух, спонукаю), у ва, що виробляються спеціалізаторами. клітинами та залозами внутр. секреції та регулюючі обмін в окремих органів і всього організму в цілому. Для всіх Р. характерна велика специфічність. Хімічна енциклопедія

Книги

  • Фармацевтична біотехнологія. У навчальному посібнику представлені відомості про сучасні методи отримання медичних препаратів в умовах промислового біофармацевтичного виробництва. Найбільшу увагу приділено.

Текст: Ольга Кім

Багато хто при словосполученні «стероїдні гормони» мають на увазі «стероїди» (хоча друге поняття ширше). Однак у будь-якому випадку тим, хто стежить за собою та своєю фігурою, варто познайомитися зі стероїдами ближче, адже вони відповідають навіть за зниження ваги.

Стероїдні гормони: чому вони важливі для організму?

Гормони стероїдні- Образ скоріше збірний. До них відносяться естрогени та андрогени, кортикостероїди (кортикоїди), що виробляються виключно в корі надниркових залоз, поділяються на глюкокортикоїдні гормони (кортизон, кортикостерон, кортизол тощо) та мінералокортикоїдні гормони (альдостерон, дезоксикортико). Глюкокортикоїди впливають на обмін вуглеводів, жирів, білків та нуклеїнових кислот. Основна їхня функція - зниження ваги за рахунок виведення шкідливих речовин із сечею. Мінералкортикоїди стимулюють регуляцію водно-сольового обміну, слинних та потових залоз.

Жіночі статеві гормони (естрогени) виробляються яєчниками, вони відповідають за менструальний цикл, сприяють виношування плоду та вдалим пологам. Також естрогени, як стероїдні гормони, формують жирові клітини в організмі, розподіляють їх у ділянці грудей, сідниць, стегон і колін, створюючи жіночий силует. Також від них залежить обмін кальцію, зволоження шкіри та функціонування сальних залоз.

Андрогени утворюються у жінок меншою мірою, ніж у чоловіків. У період статевого дозрівання саме андрогени, як стероїдні гормони, формують статеві органи, впливають на лобкове та пахвове оволосіння, сприяють зростанню кісток. У жінок ці гормони виробляються все життя та підтримують нормальну роботу матки та яєчників.

Стероїдні гормони: чим страшний із надлишок чи недолік?

При підвищеному вмісті кортикостероїдів проявляється підвищений апетит, як наслідок – ожиріння, такі захворювання як гіперглікемія, цукровий діабет, остеопороз, міопатія, аритмія, васкуліт, виразка шлунка. Також може проявитися вугровий висип, сечокам'яна хвороба, набряки та порушення менструального циклу. При нестачі кортикостероїдів в організмі порушується робота надниркових залоз, що може призвести до надниркової недостатності.

Естрогени, жіночі статеві гормони також можуть вироблятися зі збоями. Якщо рівень естрогенів перевищує норму, у жінок може порушитись менструальний цикл, з'явитися болі та ущільнення у молочних залозах, може часто змінюватись настрій та різко «стрибати» вагу.

Коли жінці не вистачає естрогенів, порушується водообмінний процес в організмі. Внаслідок чого шкіра стає сухою та неживою, з'являються вугри, зморшки та целюліт. Також нестача естрогенів призводить до нетримання сечі та сухості вагіни. Також від цього страждають кістки – вони стають слабкими та крихкими.

До таких стероїдних гормонів, як андрогени, жіночий організм ставиться особливо чутливо. На надлишок цих гормонів організм відповідає придушенням жіночих статевих гормонів, уповільнює розвиток яйцеклітини та матки. Також у жінок починають з'являтися яскраво виражені "чоловічі" ознаки - оволосіння, зниження голосу, може припинитися менструація. Коли андрогенів не вистачає, це веде до частих депресій, зниження лібідо, зайвої емоційності, раптових припливів жару.

Стероїдні гормони, в основному, застосовують спортсмени для збільшення м'язової маси та витривалості. Найчастіше це стосується саме чоловічих статевих гормонів - андрогенів. Тому у жінок-спортсменок спостерігається «чоловіча» постать, майже повна відсутність грудей та низький голос. Застосування стероїдних гормонів у час прирівнюється до допінгу. Проте вони активно використовуються спортсменами, але тільки під наглядом лікаря. Адже при передозуванні гормони можуть зруйнувати не лише спортивну кар'єру, а й занапастити здоров'я в принципі.

Усі гормони в організмі людини за хімічним складом класифікують на стероїдні, пептидні, тиреоїдні, катехоламіни. Стероїдні гормони утворюються на основі холестерину. До цієї групи фізіологічно активних речовин відносять статеві гормони, глюкокортикоїди, мінералокортикоїди.

Вони виробляються в різних залозах ендокринної системи та виконують численні життєво важливі функції:

Підгрупа /
(Група гормонів)
ЗалізаОсновний гормонЗагальні функції
Андрогени

(Статеві)

НасінникиТестостерон
Естрогени

(Статеві)

Яєчники, плацентаЕстрадіолСтатева поведінка, репродуктивна функція
Прогестіни

(Статеві)

Яєчники, плацентаПрогестеронВагітність, пологи
(Глюкокортикоїди)Кора надниркових залозКортизолРегуляція вуглеводного обміну, антистресова, протишокова, імуномодулююча дія
МінералокортикоїдиКора надниркових залозАльдостеронРегуляція водно-сольового обміну

Біохімія стероїдних гормонів

Не лише хімічна природа поєднує стероїдні гормони у загальну групу. p align="justify"> Процес їх утворення показує біохімічний зв'язок між цими речовинами. Біосинтез стероїдних гормонів починається з утворення холестерину з ацетил-КоА (ацетил-коензим А – важлива речовина для обміну речовин, попередник синтезу холестерину).

Холестерин накопичується в цитоплазмі клітини і міститься в ліпідних краплях, ефірах з жирними кислотами. Процес утворення стероїдних гормонів проходить поетапно:

  1. Звільнення холестерину із запасних структур, перехід їх у мітохондрії (органели клітини), утворення комплексів з білками мембрани цих органел.
  2. Утворення прегненолону – попередника стероїдних гормонів, що залишає мітохондрії.
  3. Синтез у мікросомах клітини (фрагменти клітинних мембран) прогестерону. Він формує дві гілки:
  • кортикостероїди, з яких утворюються мінералокортикостероїди та глюкокортикостероїди;
  • андрогени, що дають початок естрогенам.

Всі етапи біосинтезу знаходяться під контролем гормонів гіпофіза: АКГТ (адренокортикотропний), ЛГ (лютеїнізуючий), ФСГ (фолікулостимулюючий). Стероїдні гормони не накопичуються в залозах внутрішньої секреції, вони відразу надходять у кровотік. Швидкість їх надходження залежить активності біосинтезу, яке інтенсивність – від часу перетворення холестерину в прегненолон.

Механізм дії стероїдних гормонів

Механізм дії гормонів стероїдної природи використовують у силових видах спорту: важка атлетика, бодібілдинг, пауерліфтинг, кросфіт. Він пов'язані з активізацією біологічного синтезу білка, що важливо задля нарощування м'язової маси.

Стероїди змінюють процес регенерації м'язів. Якщо у звичайної людини після силових тренувань на відновлення м'язових волокон йде від 48 годин, то у тих, хто приймає анаболічні стероїди близько доби.

Особливість механізму дії стероїдних гормонів:

  • активні речовини легко проникають через мембрану клітини і починають взаємодіяти зі специфічними клітинними рецепторами, внаслідок чого утворюється функціональний комплекс «гормон-рецептор», який переміщається в ядро;
  • в ядрі комплекс розпадеться і гормон взаємодіє з ДНК, за рахунок чого активується процес транскрипції (переписування інформації про структуру білка з ділянки молекули ДНК на матричну РНК);
  • одночасно активується процес синтезу рибосомальної РНК для утворення додаткових рибосом (органел, у яких синтезуються білки), їх формуються полісоми;
  • на основі матричної РНК у рибосомах запускається синтез білка, а полісоми дозволяють одночасно синтезувати декілька білкових молекул.

Вплив стероїдних гормонів на людину

Стероїдні гормони надниркових залоз виконують в організмі важливі функції:

  • Кортизол грає ключову роль забезпечення обміну речовин, регулює артеріальний тиск. Популярна назва цього гормону є «гормоном стресу». Переживання, голодування, недосипання, хвилювання та інші стресові ситуації викликають підвищену секрецію цього гормону, щоб організм під впливом активної речовини міг упоратися зі стресом.
  • Кортикостерон забезпечує організм енергією. Він допомагає розщепленню білків та перетворенню амінокислот на складні вуглеводи, які є джерелом енергії. Крім цього, він допомагає виробляти глікоген як енергетичний резерв.
  • Альдостерон важливий для підтримки артеріального тиску, контролює кількість іонів калію та натрію.

Гормональне регулювання найважливіших процесів життєдіяльності здійснюють не тільки речовини надниркових залоз, а й статеві стероїди:

  • Чоловічі статеві гормони або андрогени відповідають за формування та прояв вторинних статевих ознак, розвиток м'язової системи, сексуальну поведінку, дітородну функцію.
  • У жіночому організмі. Вони забезпечують формування та функціональність жіночої репродуктивної системи, прояв вторинних статевих ознак.

Надлишок та нестача стероїдних гормонів

Інтенсивність синтезу стероїдних гормонів залежить від рівня обміну речовин, загального стану організму, здоров'я ендокринної системи, способу життя та інших факторів. Для нормальної життєдіяльності організму кількість активних речовин у крові має бути в межах норми, їх недолік та надлишок протягом тривалого часу викликає негативні наслідки.

Стероїдні гормони дуже важливі для жінок:

  • При надлишку кортикостероїдів посилюється апетит, а це незмінно призводить до збільшення маси тіла, ожиріння, цукрового діабету, виразки шлунка, васкуліту (імунологічне запалення кровоносних судин), аритмії, остеопорозу, міопатії. Крім названих захворювань з'являється висип, набряклість, розвивається сечокам'яна хвороба, порушується менструальний цикл.
  • Надмірна кількість естрогенів проявляється у збоях менструального циклу, больових відчуттях у молочних залозах, нестабільності емоційного фону. викликає сухість шкіри, вугрові висипання, зморшки, целюліт, нетримання сечі, руйнування кісткової тканини.
  • Надмірна кількість андрогенів у жіночому організмі викликає придушення естрогенів, у результаті порушується репродуктивна функція, проявляються чоловічі ознаки (огрубіння голосу, оволосіння). Нестача чоловічих гормонів викликає депресії, надмірну емоційність, зниження лібідо, спричиняє раптові припливи.

У чоловіків нестача андрогенів призводить до розладів нервової системи, порушуються статеві функції, страждає на серцево-судинну систему. Надлишок чоловічих гормонів призводить до значного збільшення м'язової маси, погіршується стан шкіри, починаються проблеми із серцем, часто розвивається гіпертонія, виникає тромбоз.

Надмірна кількість кортизолу у представників обох статей негативно позначається на обмінних процесах, призводить до відкладення жирової тканини на животі, руйнування м'язової тканини, послаблює імунний захист.

Препарати

Серед численних засобів фармакології синтетичні стероїдні гормони у складі лікарських препаратів мають особливості та призначаються. тільки після ретельного обстеження. При їх призначенні лікар враховує побічні ефекти та протипоказання.

Найвідоміші фармакологічні засоби:

  • Кортизон;
  • Гідрокортизон;
  • Естріол;
  • Дексаметазон;
  • Преднізолон;
  • Преднізол.

Вони мають мінімальні побічні ефекти, ці препарати мають показання в ході реабілітації після важких, тривалих хвороб, їх використовують у спорті як допінг:

  • активізують регенерацію тканин;
  • підвищують апетит;
  • знижують кількість жирової тканини;
  • збільшують м'язову масу;
  • сприяють засвоєнню кальцію та фосфору кістковою тканиною;
  • підвищують працездатність, витривалість;
  • сприятливо впливають на діяльність кори головного мозку;
  • знижують прояв почуття страху.

Як будь-які лікарські препарати, названі гормональні засоби мають протипоказання, до яких належать:

  • молодий вік;
  • захворювання нирок, печінки, серця та судин;
  • пухлини різного походження.

Прийом стероїдних лікувальних препаратів має здійснюватись лише під медичним контролем. У ході терапії можливі прояви побічних ефектів, про які необхідно повідомити лікаря:

  • вугровий висип;
  • акне;
  • підвищення показників артеріального тиску;
  • невмотивована нестабільність емоційного стану;
  • підвищення рівня холестерину та розвиток атеросклерозу;
  • у чоловіків – еректильна дисфункція, атрофія яєчок, безпліддя, збільшення грудних залоз;
  • набряки.

Анаболічні стероїди

У спорті добре відоме поняття анаболічних стероїдів. Більшість із них заборонені в нашій країні, і вільно в аптеках такі препарати не продаються. Цей список містить:

  • Болденон;
  • Данабол;
  • Нандролон;
  • Оксандролон;
  • Анаполон;
  • Станозолол;
  • Тренболон та інші.

Це фармакологічні препарати, дія яких подібна до тестостерону і дигідротестостерону. Прийом препаратів допомагає спортсменам покращити фізичний стан та показати високі результати. Анаболіки найбільш популярні в силових видах спорту, зокрема в бодібілдингу.

Анаболічні стероїди мають два види ефектів:



До додаткових ефектів під час прийому анаболіків відносяться посилення апетиту, статевого потягу, підвищення самооцінки. Прийом анаболічних стероїдів супроводжується численними побічними ефектами, які були названі вище.

  • застосовувати лише за призначенням спортивного лікаря (як мінімум пройти консультацію у ендокринолога та уролога)
  • не перевищувати допустимі дози;
  • уникати комбінацій анаболіків, якщо це не передбачає спеціального курсу;
  • не перевищувати тривалість прийому;
  • не рекомендується приймати анаболічні стероїди жінкам, виняток становлять препарати з високим анаболічним індексом (відношення анаболічної активності до андрогенної);
  • до 25 років не можна приймати анаболіки ( виробляється свій тестостерон, ризик резистентності - припинення вироблення свого гормону);
  • Після прийому препаратів необхідно обов'язково провести післякурсову терапію.

Захворювання

Надмірна кількість статевих стероїдних гормонів у крові до початку статевого дозрівання (або раннє статеве дозрівання) викликає серйозні порушення в організмі і призводить до хвороб. Одне з таких захворювань називається синдром Олбрайта, а точніше Олбрайта-Мак-Кьюна, названого на честь двох видатних лікарів, що його описали.

Найчастіше ця патологія фіксується у дівчаток. Вони мають характерні зовнішні ознаки:

  • низький зріст;
  • округле обличчя;
  • коротка шия;
  • укорочені 4 і 5 кістки плюсни та п'ясті;
  • спазми м'язів;
  • зміни у скелеті;
  • затримка у появі зубів;
  • недостатній розвиток емалі.

У цьому спостерігається затримка розумового розвитку, ендокринні порушення, зміна шкіри. Діагностують захворювання у 5-10 років, зустрічається воно рідко, передається у спадок. Тільки при своєчасному діагностуванні та правильному лікуванні прогноз сприятливий.

Лікування синдрому Олбрайта-Мак-К'юна проблематичне. Застосовується виключно гормональна терапія. За допомогою прогестерону зупиняють менструації, але темпи зростання та розвитку не сповільнюються, ці заходи негативно позначаються на роботі надниркових залоз. У ході лікування застосовують препарати, які блокують секрецію естрогенів.

Хворі страждають на дисфункцію щитовидної залози, гіперфункцію гіпофіза(крім швидкого зростання, можливий розвиток акромегалії). Використовуються синтетичні гормони придушення надмірної вироблення гормонів цих залоз.

Збільшення надниркових залоз та їх надмірна секреція призводить до ожиріння, припинення росту, крихкості шкіри. У цих випадках видаляють уражений наднирник та блокують надмірну секрецію кортизолу. У дітей із синдромом Олбрайта часто спостерігається низький рівень фосфору та розвивається рахіт. Призначаються пероральні фосфати та вітамін D.

Стероїдні гормони є важливими для забезпечення життєво важливих функцій. Відхилення норми провокують розвитку патологій.

Біосинтез стероїдних гормонів випливає з холестерину. Холестерин синтезується із ацетил-КоА.

Більшість холестерину в ендокринних клітинах міститься у складі ліпідних крапель, локалізованих у цитоплазмі, у вигляді ефірів з жирними кислотами.

Етапи синтезу стероїдних гормонів.

  1. Спочатку відбувається звільнення холестерину з ліпідних крапель і перехід його в мітохондрії, де неестеріфікований холестерин утворює комплекси з білками внутрішньої мітохондріальної ммбрани.
  2. Утворення ключового попередника гормонів - прегненолону, що залишає мітохондрії.
  3. Освіта прогестерону. Процес йде у мікросомах клітини.

З прогестерону утворюються 2 гілки: кортикостероїди та андрогени. Кортикостероїди дають мінералокортикоїди та глюкокортикоїди, а андрогени дають початок естрогенам.

Транспорт гормонів.

Гормони циркулюють у крові у кількох формах:

  1. у вільному вигляді (у вигляді водного розчину)
  2. У формі комплексів із специфічними білками плазми
  3. У формі неспецифічних комплексів із плазмовими білками
  4. У формі неспецифічних комплексів із форменими елементами крові.

Цей механізм зв'язування гормонів забезпечує стабільний рівень гормонів та механізм депонування гормонів, що обмежує надходження гормонів із крові в тканини.

Специфічні транспортні білки плазми.

  1. Транскортин, або кортикостероїдзв'язуючий глобулін (КСГ).
  2. Секс-стероїдзв'язуючий глобулін (ССГ).
  3. Тироксинзв'язуючий глобулін (ТСГ).
  4. Інсулінзв'язуючий білок.

Неспецифічні білки.

  1. Орозомукоїд зв'язує різні стероїдні гормони.
  2. Сироватковий альбумін - різні гормони.
  3. Трансферин
  4. Трипсин
  5. -глобуліни

Фізіологічна роль зв'язування гормонів у крові.

Комплексування гормонів з білками крові, і насамперед специфічними, відіграє буферно-резервуючу роль по відношенню до гормонів, регулюючи надходження їх із крові до тканин.

Особливого значення набуває специфічне зв'язування гормонів при вагітності, коли концентрація гормонів збільшується у кілька разів. У цих умовах зв'язування гормонів виконує захисну функцію, оберігаючи організм матері та плоду від надлишку гормонів та підтримуючи оптимальний гормональний баланс у системі мати-плід. Білки, що зв'язують гормони, обмежують рух гормонів через плаценту.

Передбачається, деякі форми патології ендокринної системи можуть бути первинно обумовлені порушеннями у зв'язуванні гормонів специфічними транспортними білками. Деякі форми гіперкортицизму (надлишок вільних глюкокортикоїдів внаслідок зниженої концентрації транскортину), діабету (підвищене зв'язування інсуліну специфічними білками).

Периферичний метаболізм гормонів.

Активація

Тетрайодтіронін

трийодтиронін

Приклади активації: Перетворення естрону на естрадіол

Тироксину в трийодтиронін,

Ангіотензину I в ангіотензин II.

Приклади реактивації: Перехід кортизону в кортизол,

Відновлення структури тестостерону в естрадіол.

Види метаболізму:

  1. Можливий катаболізм гормонів, їхня інактивація.
  2. Реактивація Щитоподібна залоза виробляє тетраїодтиронін (тироксин), який втрачаючи йод перетворюється на трийодтиронін, концентрація якого в кровотоці менша, але біологічна активність більша.
  3. Виникнення молекул з іншою гормональною активністю. Андрогени можуть перетворюватися на естрогени.
  4. Активація ангіотензин I в ангіотензин II

Метаболізм стероїдних гормонів.

Протікає без розщеплення стероїдного скелета та зводиться до відновлення подвійного зв'язку в кільці А; окислення ¦ відновлення кисневих груп; гідроксилювання вуглецевих атомів

Метаболізм андрогенів.

Для метаболізму андрогенів, що секретуються, характерна серія реакцій активації на периферії. В основі активації лежать реакції відновлення, гідроксилювання.

Метаболізм естрогену.

Метаболізм зводиться до реакцій гідроксилювання, метилювання вуглецевих атомів, окислення та відновлення кисневої функції у 17С.

Шляхи екскреції гормонів та їх метаболітів.

Невелика частка гормонів екскретується у незмінному вигляді. Погано розчинні у воді метаболіти стероїдних гормонів екскретуються у формі глюкуронідів, сульфатів та інших ефірів, що мають високу водорозчинність.

Метаболіти амінокислотних гормонів добре розчиняються у воді та екскретуються головним чином у вільному вигляді і лише невелика частина виділяється у складі парних сполук із кислотами.

Метаболіти білково-пептидних гормонів виводяться переважно у формі вільних амінокислот, їх солей та невеликих пептидів.

Гормональні метаболіти екскретуються із сечею та жовчю. Деяка частина метаболітів виводиться з організму з потом та слиною.

Більшість гормонів і їх метаболітів виводиться з організму майже повністю через 48-72 години, причому 80-90% гормони, що потрапили в кров, виводиться вже в першу добу. Виняток становлять тиреоїдні гормони, що акумулюються в організмі протягом доби у формі тироксину.