Врожденная спинномозговая грыжа у новорожденных. Чем опасна врожденная спинномозговая грыжа, методы ее диагностики и лечения. Симптомы патологии у новорожденных
Спинномозговая грыжа является довольно тяжелой аномалией, которая представляет собой врожденную патологию. При данном заболевании не происходит смыкание позвонков, а наоборот, образуются щели. По причине этого, некоторые части спинного мозга и его оболочки выходят под кожу. Больше всего данная аномалия проявляется в нижнем отделе позвоночного столба, но также может возникнуть и в иных местах. Эта болезнь характеризуется как тяжелая, серьезность которой базируется на том, как сильно клетки нервных тканей утратили защиту.
Насколько тяжелой считается врожденная спинномозговая грыжа?
В настоящее время врожденные спинномозговые грыжи выявляются еще в эмбриональном промежутке времени, что предоставляет возможность осуществить предупредительные действия до появления на свет ребенка. Как правило, если у малыша имеется разделение позвоночника, то почти всегда специалисты рекомендуют остановить период беременности, так как спинномозговая грыжа у новорожденных рассматривается как довольно тяжелый порок. Если родители решают оставить малыша, то после появления ребенка на свет, врачи прописывают курс лечения, чтобы не допустить формирования тяжкой недееспособности.
Взрослые люди при спинномозговой грыже являются инвалидами и считаются недееспособными, потому что это заболевание не представляет возможности выполнять движения ногами, а также порождает недержание. В подобной ситуации, больной просто не сможет жить без сторонней помощи.
Для профилактики и лечения ГРЫЖИ наша постоянная читательница применяет набирающий популярность метод БЕЗОПЕРАЦИОННОГО лечения, рекомендованный ведущими немецкими и израильскими ортопедами. Тщательно ознакомившись с ним, мы решили предложить его и вашему вниманию.
Причины врожденной спинномозговой грыжи
Причина появления этого недуга до сих пор точно не известна. На эмбрион в момент формирования могут влиять разные факторы. К появлению спинномозговой грыжи у плода, предположительно, приводит недостаток различных витаминов в организме матери.
Впрочем, расщепление позвоночника характеризуется как врожденная аномалия, но по природе она не рассматривается как генетическая. Но в том случае, если произошло зачатие малыша с такой патологией, то при следующей беременности опасность ее достаточно велика.
Для того, чтобы предотвратить зачатие последующего ребенка с таким видом патологии, перед беременностью женщина обязательно должна пройти заблаговременную подготовку, которая подразумевает употребление всех нужных минералов и витаминов.
У взрослых людей эта патология происходит из-за:
Виды заболевания
Грыжа скрытого вида. Она, как правило, имеет легкую форму и расстройство структуры только одного позвонка. У многих людей, которые имеют эту грыжу, симптомы не проявляются, всего лишь в области поврежденной части позвоночного отдела есть небольшая выемка.
Грыжевой. При этом виде возникает значительное повреждение костей. Грыжа имеет внешне заметное выражение, проявляющееся в выпирании, с содержавшимся в нем спинным мозгом. Зачастую корешки и стволы нервов не поражаются и продолжают стандартно работать. В наиболее тяжелых ситуациях в грыжевом мешке может возникнуть защемление спинного мозга, совместно с оболочками, корешка и стволами нервов. В данной ситуации аномалия не обходится без тяжелых расстройств моторики, двигательной активности и восприимчивости.
Симптомы спинномозговой грыжи
Важно знать: чаще всего симптоматика этой болезни не заметна, что может привести к хронической форме. В итоге терапия будет довольно сложной (врачи могут прибегать к хирургии), а также возможен возврат болезни. Следовательно, при появлениях любых признаков необходимо немедленно обратиться к специалисту.
Диагностирование
Спинномозговая грыжа - лечение
Спинномозговая грыжа у детей или у взрослых является тяжелой болезнью, следовательно, нельзя использовать домашние способы лечения, в том числе поход в баню, питье экстрактов на спирту, жаркие компрессы, и, конечно же, горячие ванны с использованием лекарственных растений. Все вышеперечисленное запросто может усугубить самочувствие пациента, и обернутся чреватыми последствиями.
Лечение спинномозговой грыжи выполняется исключительно кардинальным методом – устранением аномалии. Радикальный метод лечения нужен для того, чтобы не допустить формирование патологии. Для достижения этого целевого назначения применяют нейротрофики и ноотропы, которые, в свою очередь, приводят в нормальное состояние функционирование нервных тканей. Безусловно, необходимо употреблять различные витамины (групп A, В, С, Е), они способствуют усилению процессов обмена в частях спинного мозга, затронутых заболеванием.
Также специалисты советуют физиотерапевтические методы лечения спинномозговой грыжи (магнит, лазер), которые смогут возобновить моторику. Посредством целительной физкультуры в местах повреждения возобновляются связи между спинным мозгом и мышцами. Применение диетического питания приводит в нормальное состояние функционирование кишечного тракта. Непременно вводят в режим питания как можно больше грубой клетчатки, как правило, это каши и овощи.
Удаление спинномозговой грыжи у новорожденных хирургическим путем
В том случае, если у малыша обнаружена врожденная спинномозговая грыжа, то лучшим способом лечения будет хирургическое вмешательство. Его прописывают в определенный промежуток времени, лучше всего проводить в первые 7-8 дней после появления ребенка на свет. Суть хирургического вмешательства – вырезание грыжевого мешка и закрытие костного порока позвоночного отдела.
Хирургическое вмешательство к тому же может быть отсрочено, но лишь только в той ситуации, когда выпячивание оболочек малого объема, а также при отсутствии моторных, восприимчивых недомоганий и тазовых нарушений при уцелевшей коже. Досрочная операция спинномозговой грыжи у новорожденных может привести к расстройству в сфере неврологии, в результате поражения спинного мозга во время хирургического вмешательства.
Дополнительные способы хирургического лечения:
- Шунтирование – способствует уменьшению давления гидроцефалии на головной мозг малыша, и выведению излишней жидкости.
- Ликвидация патологий строения позвоночника.
- Ортопедическое лечение.
- Возобновление функционирования кишечного тракта и мочевого пузыря.
Непосредственная причина спинномозговой грыжи – это порок развития, когда нарушается процесс развития и замыкания дужек позвонков, в норме образующих заднюю стенку позвоночного канала и закрывающих спинной мозг. Через костный дефект под влиянием повышенного давления спинномозговой жидкости выпячивается спинной мозг вместе с корешками и оболочками, образуя грыжу.
10. Пороки развития центральной нервной системы. Спинномозговые грыжи у детей. Классификация. Клиника. Диагностика. Осложнения. Врачебная и хирургическая тактика.
Спинномозговая грыжа
Спинномозговая грыжа - тяжёлый порок развития, характеризующийся врождённым незаращением задней стенки позвоночного канала с одновременным грыжевым выпячиванием твёрдой мозговой оболочки, покрытым кожей и содержащим спинномозговую жидкость либо спинной мозг и/или его корешки. Комплекс анатомических и функциональных нарушений, возникающим при спинномозговой грыже, условно объединяют термином «миело- дисплазия».
Миелодисплазия - собирательное понятие, объединяющее большую группу пороков развития спинного мозга с типичной локализацией (синдром каудальной регрессии) и широким диапазоном проявлений, от рахишизиса до скрытых, сугубо тканевых изменений. Миелодисплазию подразделяют на две формы: органную (спинномозговые грыжи) и тканевую (к костным маркёрам последней относят незаращение дужек позвонков, агенезию крестца и копчика, диастематомиелию и др.). Косвенные признаки тканевой формы миелодисплазии: участки кожной пигментации или депигментации в пояснично-крестцовой области, очаги интенсивною оволосения, дермальный синус в верхней части межъягодичной складки.
Частота рождения детей со спинномозговой грыжей составляет 1 случай на 1000-3000 новорождённых. Порок развития на уровне шейного отдела позвоночника встречают в 3,2% случаев, грудного - в 18%, люмбосакрального - в 56%. Около 40% составляет корешковая форма (meningoradiculocele ).
Достаточно часто эта патология сочетается с другими врождёнными аномалиями: гидроцефалией, диастематомиелией, синдромами Арнольда-Кияри и Клиппеля-Фейля, краниостенозом, незаращением верхней губы, кардиопатией, пороками развития нижних мочевых путей, атрезией ануса.
При врождённых мальформациях люмбосакрального отдела позвоночника (спинномозговой грыже, агенезии крестца и копчика, различных вариантах дисплазии люмбосакрального сочленения, диастематомиелии и др.) на фоне разнообразных неврологических проявлений (недержания мочи и кала, снижения тонуса мышц тазового дна, нижних вялых параличей и парезов, трофических язв промежности и нижних конечностей) часто встречают варианты регионарного тканевого дисморфизма в виде геманги- ом, липом, липофибром и лимфангиом («синдром спинального диз- рафизма»).
В основе возникновения спинномозговой грыжи лежит порок развития спинного мозга, появляющийся как результат задержки закладки и замыкания медуллярной пластинки в мозговую трубку. Нарушается процесс развития и замыкания дужек позвонков, который в норме совместно с образовавшимися из эктодермы мягкими тканями и оболочками мозга, получившими начало из мезодермы, закрывает спинномозговой канал. В результате наличия костного дефекта задней стенки позвоночного канала под влиянием повышенного давления ликвора в субарахноидальном пространстве спинной мозг с корешками и оболочками выпячивается, формируя объёмное образование, частично или полностью покрытое кожей.
Этиология этого порока развития изучена недостаточно. Большое количество физических, химических и биологических факторов, действуя на организм плода в период формирования позвоночника, могут стать причиной этой врождённой мальформации. Варианты каудального дизэмбриогенеза представлены на рис. 3-19.
Классификация
В зависимости от степени недоразвития и участия отдельных элементов спинного мозга и позвоночника в патологическом процессе различают несколько анатомических форм (рис. 3-20).
Менингоцеле
При этой форме порока выявляют незаращение дужек позвонков. Через дефект выпячиваются только оболочки спинного мозга. Содержимое грыжевого мешка - спинномозговая жидкость без элементов нервной ткани. Спинной мозг обычно не изменён и расположен
правильно. В неврологическом статусе возможны разнообразные варианты нарушений функции тазовых органов, явления дистального парапареза, паретические деформации стоп.
Менингорадикулоцеле
В состав грыжи входят корешки спинного мозга, часть которых сращена с внутренней стенкой грыжевого мешка. При этой форме порока развития часто наблюдают дополнительные интрамедуллярные образования в виде липом (липоменингоцеле), врождённых арах- ноидальных кист и т.д. Спинной мозг имеет обычное анатомическое расположение. Степень выраженности неврологической симптоматики зависит от уровня поражения. Чем выше локализация дефекта позвоночника, тем более выражены неврологические «выпадения» со стороны органов малого таза и нижних конечностей.
Менингомиелоцеле
При этой форме помимо оболочек и корешков спинного мозга в грыжевое содержимое вовлечён непосредственно и спинной мозг. Обычно спинной мозг, выйдя из спинномозгового канала, проходит в грыжевой мешок и заканчивается в его центре в виде не замкнувшейся в трубку зародышевой мозговой пластинки. Серое и белое вещество этого участка спинного мозга сформировано неправильно. При этой форме порока развития значительно выражены неврологические дефекты: у детей обычно выявляют тотальное недержание мочи и кала, вялый или спастический парапарез, паретическую деформацию нижних конечностей.
Миелоцистоцеле
Миелоцистоцеле - самая тяжёлая форма грыж. При ней спинной мозг страдает особенно сильно, выпячиваясь вместе с оболочками через дефект позвоночника. Истончённый спинной мозг растянут спинномозговой жидкостью, скапливающейся в порочно расширенном Центральном канале, нередко мозг прилегает к внутренней стенке грыжевого мешка или сращён с ней. Для этой формы характерны тяжёлые неврологические расстройства с нарушениями функций тазовых органов и парезом нижних конечностей. Миелоцистоцеле может располагаться в шейном, грудном и грудопоясничном отделах
позвоночника. Наиболее тяжёлые и необратимые неврологические выпадения регистрируют именно при этой форме порока развития.
Рахишизис
При этой патологии происходит полное расщепление мягких тканей, позвоночника, оболочек и спинного мозга. Спинной мозг, не сомкнувшийся в трубку, лежит в виде бархатистой массы красного цвета, состоит из расширенных сосудов и элементов мозговой ткани. Задний рахишизис нередко сочетается с передним (когда расщеплены не только дужки, но и тела позвонков) и тяжёлыми уродствами головного мозга и других органов. Наиболее часто рахишизис встречают в поясничной области. Дети с этой формой порока развития нежизнеспособны.
Spina bifida occulta
Spina bifida occulta - скрытый дефект дужек позвонков, когда отсутствует грыжевое выпячивание. Наиболее частая локализация этой формы - крестцовый и поясничный отделы позвоночника. На уровне незаращения дужек позвонков можно наблюдать различные патологические образования в виде плотных фиброзных тяжей, хрящевой и жировой ткани, липом, фибром и др. При рентгенографии выявляют незаращение дужек, иногда и тел позвонков. Незаращение дужек позвонков, осложнённое опухолью (например, липомой, фибромой), известно под названием spina bifida complicata . Липоматозная ткань располагается под кожей, заполняет дефект в дужках позвонков и может не только срастаться с оболочками спинного мозга, но и проникать в субарахноидальное пространство, где нередко интимно срастается с корешками и спинным мозгом, расположенным ниже обычного уровня (интрарадикулярный рост).
Диастематомиелия
Диастематомиелия - аномалия позвоночника, характеризующаяся наличием костного шипа (у части больных инверсия остистого отростка), сдавливающего и разделяющего спинной мозг на две половины. Обычно аномалия имеет множество дополнительных дизра- фических признаков в виде гиперпигментации кожи и гипертрихоза над зоной поражения, короткой терминальной нити, сколиоза и т.д.
По средней линии позвоночника, обычно в поясничном отделе, определяют опухоль (размеры варьируют), покрытую часто истончён- щ ной в центре и рубцово-изменённой кожей. При резком истончении
кожи опухоль просвечивает. У её основания бывает расположен уча-
сток чрезмерного оволосения или сосудистое пятно. У основания
опухоли пальпируют несросшиеся дужки позвонков (рис. 3-21).
Расстройства чувствительности при врождённых пороках спинно-
го мозга складываются из сегментарных, проводниковых и корешко
вых нарушений. Они могут проявляться анестезией, гипестезией, реже - гиперестезией. Различают следующие варианты неврологи-
ческих выпадении: анестезия промежности и нижних конечностей, отсутствие бульбокавернозного, анального, ахиллова, коленного, подошвенного и кремастерного рефлексов, что свидетельствует о сочетанном передне- и заднероговом типе поражения, а также о распространённости миелодиспластического процесса. Тяжёлые трофические нарушения в виде трофических язв промежности и нижних
конечностей возникают у трети больных.
Характерно отставание развития одной из нижних конечностей (или обеих), что выражается в её укорочении, уменьшении размера стопы, мышечной атрофии, чрезмерной потливости или сухости кожных покровов, цианотичности, бледности, изменении температуры кожи. Причём при двусторонней патологии эти симптомы бывают выражены неодинаково справа и слева.
Тазовые расстройства присоединяются к уже имеющимся неврологическим двигательным и чувствительным нарушениям. Однако следует иметь в виду, что нарушение функций тазовых органов (хронические запоры или слабость замыкательного аппарата прямой кишки с недержанием кала, тотальное недержание мочи, отсутствие позыва на мочеиспускание) может появиться и задолго до развития выраженной неврологической симптоматики.
Гидроцефалию встречают у 30% больных со спинномозговыми гры- жами. Своевременная нейросонография головного мозга позволяет чётко верифицировать диагноз и при наличии нарастающей внутричерепной гипертензии провести вентрикуло-перитонеальное шунтирование желудочков мозга и таким образом остановить нарастание Iгидроцефально-гипертензионного синдрома (рис. 3-22).
Недержание мочи - ведущий симптом в клинике миелодиспла- зии, возникающий в 90% случаев. Проявления этого признака разнообразны и встречаются в виде поллакиурии (с частотой мочеиспусканий до 40-60 раз в сутки), императивного недержания мочи (позыв на мочеиспускание, как правило, отсутствует или проявляется в виде болевого эквивалента), энуреза.
Нейрогенный мочевой пузырь при миелодисплазии имеет свои особенности. Они связаны как минимум с двумя обстоятельствами. Первое - локализация порока и его отношение к сложной системе иннервации мочевого пузыря. Недоразвитие спинного мозга на уровне Lj-S 3 сегментов, где преимущественно расположены центры мочеиспускания, определяет возможные варианты пузырных дисфункций. Второе - ребёнок рождается с нарушенной иннервацией мочевого пузыря, поэтому естественный этап формирования рефлекса на мочеиспускание выпадает.
Двигательные дисфункции мочевого пузыря усугубляются вторичными прогрессирующими расстройствами кровоснабжения детрузора, внутрипу- зырной гипертензией и хроническим воспалением. К моменту обращения больного к врачу в мочевой системе создаётся подчас крайне неблагоприят ная ситуация, проявляющаяся тотальной лейкоцитурией, бактериурией, бо лями в животе, интоксикацией, недержанием мочи и т.д. В связи с этим не- обходимо применение большого и разнопланового комплекса клинических, рентгенологических, уродинамических и электрофизиологических методов исследования.
Серьёзная проблема в лечении больных с миелодисплазией - незатор- можённый (неадаптированный, нестабильный) мочевой пузырь - характерная для этого заболевания форма нарушения регуляции акта мочеиспуска ния. Мочевой пузырь следует называть нестабильным, если между двумя актами мочеиспускания, т.е. в фазу накопления, детрузор вызывает повышение внутрипузырного давления при воздействии любых раздражителей. По одной из точек зрения, сакральный парасимпатический центр мочевого пузыря находится в гиперактивном состоянии и получает тормозящие влияния со стороны вышележащих отделов спинного мозга. При задержке развития супраспинальных центров или пороках развития спинальных проводников гиперактивное состояние спинального центра вызывает хаотичные незаторможённые сокращения детрузора в фазу наполнения, т.е. приводит к развитию незаторможённого мочевого пузыря.
Незаторможённая активность мочевого пузыря и нарушения уродинами- ки по типу интермиттирующей гипертензии обусловлены резким возбуждением всех элементов эфферентного звена парасимпатической нервной системы, включающей сакральный центр, тазовые нервы, М-холинорецепторы, что подтверждается эффективностью блокады или пересечением сакральных корешков (ризидиотомия). Правильная интерпретация этого факта имеет огромное значение для выбора адекватной тактики хирургического лечения.
Отставание в развитии супраспинальных центров при наличии врождённой патологии каудальных отделов спинного мозга приводит к отсутствию подчинения наружного уретрального сфинктера волевому контролю. В норме рефлекторное расслабление детрузора сопровождается рефлекторным спазмом сфинктеров, а при детрузорно-сфинктерной диссинергии непроизвольное сокращение детрузора сопровождается сокращением сфинктеров. Подобная уретральная обструкция вызывает острое повышение внутрипузырного давления, превышающее микционное. Клинически это состояние проявляется поллакиурией, императивными позывами (при сохранности рефлекторной дуги), неудержанием мочи, нелокализованными болями и т.д. При рентгенологическом исследовании у подобных больных часто обнаруживают пузырно-мочеточниковые рефлюксы, вплоть до мегауретера.
Недержание кала - один из основных клинических признаков ми- елодисплазии, его наблюдают у 70% больных. Истинного недержания кала у таких детей практически не бывает в связи с явлениями хронического копростаза, а недержание заключается в виде постоянного каломазания.
Выраженные денервационные изменения со стороны нижних конечностей в виде вялого парапареза, паретической косолапости отмечают у 60% больных. Причём степень и распространённость пареза могут варьировать; он выражен тем меньше, чем каудальнее расположен дефект спинномозгового канала.
В тяжёлых случаях спинномозговая грыжа сопровождается нижним парапарезом и нарушением функций тазовых органов. Ребёнок постоянно бывает мокрым, так как кал и моча выделяются непрерыв-
но, вызывая мацерацию кожи. Тонус наружного анального сфинктера отсутствует, анус часто зияет. Нижние конечности согнуты в тазобедренных суставах и расположены под прямым углом к туловищу. Все эти симптомы свидетельствуют о глубоких расстройствах иннервации и выраженном недоразвитии спинного мозга.
Диагностика
В последние годы широкое распространение получила внутриутробная пренатальная диагностика с помощью УЗИ. При выявлении тяжёлых форм спинномозговой грыжи, равно как и других тяжёлых пороков развития черепа, позвоночника, головного и спинного мозга, показано прерывание беременности.
Все варианты спинномозговой грыжи могут сочетаться с пороками развития головного или спинного мозга на другом уровне, поэтому таким больным следует выполнять рентгенографию всего позвоночника. Наряду с этим следует проводить УЗИ, КТ и МРТ, позволяющие выявить диастематомиелию, сирингомиелию, объёмные образования типа липом, фибром, тератом, ликворных кист, наличие дермального синуса, что в принципе меняет тактику лечения (рис. 3-23, 3-24, 3-25 и 3-26).
Дифференциальную диагностику проводят главным образом с тератомами крестцово-копчиковой области, для которых характерны дольчатость строения, наличие плотных включений и асимметричное расположение опухоли. Поставить правильный диагноз помогает рентгенологическое исследование, выявляющее при спинномозговой грыже незаращение дужек позвонков.
Лечение
Единственный правильный и радикальный метод терапии - хирургическое лечение. Оно показано сразу после установления диагноза. При небольших грыжах с хорошим кожным покровом, если отсутствуют нарушения функций тазовых органов и нижних конечностей, к решению вопроса об операции нужно подходить очень осторожно, так как в результате травматизации интимно припаянных к грыжевому мешку элементов спинного мозга после операции могут развиться неврологические нарушения ятрогенного характера.
звоночника
Сушность операции состоит в удалении грыжевого мешка и плас тике дефекта дужек позвонков. В период новорождённости показаниями к хирургическому вмешательству по поводу менингоради- кулоиеле считают разрыв оболочек грыжи и возможность инфицирования с развитием менингита. Если такой непосредственной угрозы нет, оперативное лечение следует отложить на более поздний срок (1 - 1,5 года) и проводить его нужно в специализированном стационаре с использованием прецизионной микрохирургической техники. Если ребёнок был прооперирован в раннем возрасте и у него сохраняются стойкие неврологические нарушения, резистентные к проводимому консервативному лечению, необходимо тщательное всестороннее обследование для решения вопроса о возможной реконструкции проводникового аппарата спинного мозга.
Изучение результатов хирургического лечения аномалий спинного мозга свидетельствует, что восстановление его временно утраченных функций происходит у части больных после устранения сдавления спинного мозга, т.е. после ликвидации воздействия таких постоянных раздражителей, как костные остеофиты, арахноидальные спайки и кисты, эпидуральные рубцы, липомы, липофибромы и т.д. Исходя из этого, сдавление спинного мозга (т.е. наличие очага пато логической ирритативной импульсации), имеющееся у ряда больных с врождёнными аномалиями позвоночника и спинного мозга, необходимо устранять хирургическим путём. Правильность такого принципиального положения подтверждают ближайшие и отдалённые результаты хирургического лечения.
В основе хирургического лечения менингорадикулоиеле { или последствий ранее проведённого удаления грыжи) и других доброкачественных заболеваний каудальных отделов позвоночника и спинного мозга лежат следующие принципы.
Ликвидация очага эфферентной патологической импульсации.
Восстановление анатомо-топографических взаимоотношении элементов конского хвоста и попытка реиннервации нижележащих сегментов.
Улучшение гемодинамики в зоне поражения и восстановление нормального тока ликвора.
Подобного эффекта можно добиться путём микрохирургического радикулолиза с прецизионным иссечением всех рубцовых сращений, ликворных кист и других патологических интрарадикулярных образований.
Сложность хирургической тактики заключается в том, что с уст- ранением спинномозговой грыжи оперативное лечение у большинства детей не заканчивается. Необходимый эффект даёт только комплексное многоэтапное лечение с привлечением специалистов разного профиля: уролога (лечение сочетанных аномалий мочевыделительной системы и нарушений функций мочевого пузыря), нейрохирурга и микрохирурга (при развивающейся гидроцефалии и для проведения реиннервации тазовых органов), ортопеда (для восстановления опорной функции конечностей).
Определяя спектр лечебных мероприятии, приходится учитывать буквально все звенья гомеостаза организма ребёнка, страдающего мие- лодисплазией, ибо только такой подход может обеспечить определённый уровень клинического эффекта и социальную адаптацию ребёнка.
11. Некротический энтероколит новорожденных. Этиология. Классификация. Клинические проявления и диагностика перфорации желудочно-кишечного тракта. Оказание экстренной хирургической помощи (лапароцентез, лапаротомия). Осложнения. Послеоперационное лечение.
Стадия
Симптомы
ЖКТ-симптомы
Рентгеноло
гические
признаки
Лечение
IА - подозреваемый ЯНЭК
Перепады температуры тела, апноэ, брадикардия, летаргия
Задержка опорожнения желудка, незначительное вздутие живота, рвота
Норма или умеренно выраженный парез
Прекращение энтерального питания, антибиотики 3 сут
IВ - подозреваемый ЯНЭК
Ярко-красная кровь из прямой кишки
ИА- установ- { ленный I ЯНЭК, легкая форма
То же + отсутствие перистальтики кишечника, +/ _ болезненность при пальпации живота
Расширение петель кишечника, парез ЖКТ, пнев- матоз кишечника
Прекращение энтерального питания, антибиотики 7-10 сут, если анализы нормальные 24-48 ч
IIВ - установленный ЯНЭК, среднетяжелая форма
То же + метаболический ацидоз, тромбо- цитопения
То же + отсутствие перистальтики кишечника, выраженная болезненность при пальпации, признаки флегмоны передней брюшной стенки
То же + газ в портальной вене +/- асцит
Прекращение энтерального питания, антибиотики 14 сут, NaHCO, при ацидозе
IIIА - тяжелый ЯНЭК, без перфорации
То же + артериальная гипотензия, брадикардия, тяжелая апноэ, респираторный и метаболический ацидоз, синдром диссеминированного внутрисосуди- стого свертывания, нейтропия
То же + перитонит, выраженная боль и напряжение передней брюшной стенки
То же + выраженный асцит
Прекращение энтерального питания, антибиотики 14 сут, NaHC 0 3 при ацидозе+
200 мл/кг в сутки жидкости, инотроп- ные агенты, вентиляционная терапия, парацентез
III в -
То же, что и
То же, что и IIIА
То же, что и
То же + опе
тяжелый
IIIВ + пнев-
рация
ЯНЭК, с
моперитонеум
перфора
цией ки
шечника
Эпидемиология. Частота язвенно-некротического энтероколита составляет 4-28% от числа всех новорожденных, госпитализированных в отделения реанимации и интенсивной терапии. В Соединенных Штатах Америки (США) при ежегодном рождении около 4 млн детей от 1200 до 9600 новорожденных заболевают язвеннонекротическим энтероколитом. Наиболее низкая распространенность ЯНЭК в Японии и Скандинавских странах, где он в 10-20 раз ниже, чем в США.
Факторы риска ЯНЭК.
Определение. Язвенно-некротический энтероколит (ЯНЭК) внутриутробное пролонгированное патологическое состояние кишечника, вызванное гипоксически-ишемическим повреждением, персисти- рующее в постнатальном периоде с развитием местного ишемически- реперфузионного процесса, некроза и с образованием язв.
Антенатальные факторы риска:
хроническая фетоплацентарная недостаточность;
хроническая внутриутробная гипоксия плода;
задержка внутриутробного развития.
Постнатальные факторы риска:
масса тела при рождении ниже 1500 г;
гестационный возраст ниже 32 нед;
энтеральное кормление молочными смесями;
необходимость проведения искусственной вентиляции легких;
синдром дыхательных расстройств.
Вероятность риска возникновения заболевания при взаимодействии таких факторов, как хроническая внутриутробная гипоксия, гестационный возраст менее 32 нед и энтеральное вскармливание молочными смесями, в 12,3 раза выше, чем у новорожденных, не подвергшихся указанным факторам риска.
Патогенез.
Фетоплацентарная недостаточность и хроническая гипоксия плода сопровождаются увеличением сосудистой резистентности кровотока в маточно-плацентарной и плодовоплацентарной системах кровообращения, что свидетельствует
о вазоконстрикции и снижении кровоснабжения висцеральных
органов, в том числе кишечника. Сочетание пролонгированной внутриутробной гипоксии плода и редуцированного кишечно-
го кровотока вызывает гипоксически-ишемическое повреждение кишечника еще до рождения. Данное обстоятельство может стать причиной морфофункциональной незрелости кишечника после рождения.
Энтеральное кормление молочными смесями приводит к фазным изменениям в гемодинамике подвздошной кишки: вазо-
констрикции в первые 20 мин и вазодилатации через 30 мин по-
еле кормления. Вазоконстрикция, сменяющаяся вазодилатацией
в подвздошной кишке, аналогична патофизиологическим меха-
низмам неокклюзионных ишемических и реперфузионных по-
вреждений в кишечнике с высвобождением свободных радикалов
кислорода, провоспалительных цитокинов, со значительным на-
рушением продукции N0, который играет важную роль в физиоло-
гии кишечника. Повреждение слизистой оболочки кишечника при
ишемических и реперфузионных состояниях обусловлено также образованием эйкозаноидов, нейтрофилов, повышением уровня плазменного и кишечного факторов активации тромбоцитов, способных усиливать проницаемость слизистой оболочки кишечника. Изменение проницаемости слизистой оболочки кишечника в сочетании с ее гипоперфузией облегчает бактериальную транслокацию, взаимодействие микроорганизмов с эпителием слизистой оболочки, что приводит к локальному воспалению с высвобождением провоспалительных медиаторов.
Сочетание антенатальных и постнатальных расстройств кишечного кровообращения, взаимодействие их с метаболическими потребностями энтерального кормления, способность вызвать ишемические и реперфузионные повреждения подвздошной кишки оказывают патологическое воздействие на тканевую ок- сигенацию и в сочетании с морфофункциональной незрелостью кишечника приводят к возникновению ЯНЭК (табл. 21.1).
Классификация ЯНЭК (Walsh М. С. et.al.. 1986)
Стадия I включает новорожденных с подозрением на заболевание. У этих детей легкие системные и желудочно-кишечные расстройства. Рентгенологическое исследование выявляет умеренное расширение петель кишечника, но у большинства пациентов отмечаются нормальные рентгенологические данные. Отмечаются нарушение питания, отказ от приема пищи, особенно у новорожденных с низкой массой тела.
В стадии II диагноз ЯНЭК подтверждается наличием пневматоза кишечника при рентгенологическом исследовании живота. Умеренная болезненность при пальпации передней брюшной стенки в стадии IIА становится более выраженной в стадии И В. Состояние детей ухудшается, появляются признаки метаболического ацидоза, в лабораторных анализах крови - тромбоцитопения. Появление отека передней брюшной стенки, усиление подкожной венозной сети в области пупка и по ходу пупочной вены свидетельствуют о развивающемся перитоните.
Более тяжелое или прогрессирующее заболевание классифицируется как стадия III, которая характеризуется клинической нестабильностью с прогрессирующим ухудшением функции жизненно важных органов, дыхательной недостаточностью, синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) и шоком. В стадии IIIА кишечник интактный, в то время как в стадии IIIВ наблюдается перфорация кишечника.
Диагностика. Рентгенологическое исследование служит неотъемлемой частью комплексного обследования новорожденного с ЯНЭК.
Растяжение кишечника и отек его стенки проявляется в виде множественных заполненных газом перерастянутых петель кишечника с уровнями жидкости.
Пневматоз кишечника определяется как патологический процесс, характеризующийся вздутием кишечной стенки вследствие образования в ней пузырьков газа.
Наличие газа в воротной вене - скопление газа по направлению воротной вены в виде линейных образований, который распространяется из кишечника по брыжеечным венам.
Пневмоперитонеум - свободный газ в брюшной полости свидетельствует о перфорации кишечника.
Неподвижные и расширенные петли кишечника в каком- либо отделе брюшной полости на серии рентгенограмм в течение 24-36 ч служат признаком развивающегося некроза кишки.
Лечение.
Консервативное лечение. При подозрениях на ЯНЭК или на начальных стадиях его проявления схема лечения может быть представлена в следующем виде:
отмена энтерального кормления;
декомпрессия ЖКТ;
Инфузионная терапия и парентеральное питание;
Рациональная антибиотикотерапия;
селективная деконтаминация кишечника;
Иммуностимулирующая терапия;
десенсибилизирующая терапия.
Хирургическое лечение. Показания к операции:
клиническое ухудшение состояния ребенка определяет-
ся нестабильностью жизненно важных функций и может про
являться системной артериальной гипотензией, олигурией. вялостью и адинамией, остановками дыхания, нарастающим метаболическим ацидозом. Наличие перечисленных симптомов, несмотря на интенсивную терапию, служит показанием для хи рургического лечения;
гиперемия и отек передней брюшной стенки, сильная постоян ная боль при пальпации живота служат признаками перитонита и абсолютным показанием к оперативному лечению;
пневмоперитонеум - классический критерий, определяющий показания к лапаротомии или лапароцентезу;
рентгенологический признак наличия газа в портальной венозной системе обладает высокой специфичностью и прогностической ценностью положительного результата для некроза кишки;
сниженное газонаполнение кишечника и наличие жидкости в брюшной полости рассматриваются как признаки скрытой перфорации кишки и развивающегося перитонита;
неподвижные расширенные петли кишечника, определя емые на серии рентгенологического исследования в течение суток, только у 57% пациентов служат показанием к операции. Клинически стабильные пациенты с указанным признаком вы здоравливают при интенсивной терапии;
положительный результат лапароцентеза оценивается наличием свободной воспалительной жидкости в брюшной поло сти и служит свидетельством некроза кишки. Диагностическая чувствительность теста оказалась самой высокой (87%) по сравнению с ранее перечисленными критериями;
лабораторные исследования крови, включающие оценку количества лейкоцитов, тромбоцитов, определение отношенм количества юных нейтрофильных гранулоцитов к общему ко личеству сегментоядерных лейкоцитов, обладают достаточно высокой диагностической чувствительностью (64%) и специ фичностью (100%) и, следовательно, могут определять пока* зания к хирургическому лечению. Диагностическая ценность перечисленных критериев повышается при их комбинации. Тесты считаются положительными при количестве лейкоцитов менее 9000 мм 3 , тромбоцитов менее 200 000 мм 3 , при показателе отношения метамиелоцитов к общему количеству сегментоядер ных лейкоцитов более 5.
Спинномозговая грыжа является врожденной аномалией. Возникновение патологии объясняется тем, что в процессе внутриутробного развития не произошло смыкания некоторых позвонков.
В образовавшуюся щель выпал спинной мозг вместе с оболочками.
Общие данные
В большинстве случаев спинномозговая грыжа образуется в нижних позвоночниковых отделах. Это состояние считается одной из опаснейших патологий. Степень тяжести заболевания зависит от того, какой размер имеют незащищенные нервные ткани.
Сегодня патологическая опухоль у ребенка может быть обнаружена еще в период беременности матери. Наличие грыжи может быть установлено благодаря ультразвуковому сканированию.
К сожалению, не обнаруженная вовремя спинномозговая грыжа может стать причиной инвалидности взрослого человека. Больной, оказавшись не в состоянии двигать ногами, испытывает затруднения, связанные с гигиеной и не может обойтись без посторонней помощи. В некоторых случаях патология провоцирует образование в оболочках головного мозга воспаления.
Формы патологии
Современные медики выделяют следующие формы заболевания:
- Миелоненингоцеле.
- Лиломенингоцеле.
- Менингоцеле.
Миелоненингоцеле
Содержимым этой спинномозговой грыжи являются «ингредиенты» нервной ткани. Спинномозговая грыжа характеризуется нарушениями неврологического характера и сопровождается патологическими изменениями в ЦНС.
Этой форме спинномозговой грыжи сопутствуют такие патологии развития ног, как:
- артропатия;
- вывих;
- косолапость;
- аномальное количество пальцев.
Менингоцеле
Грыжевой мешок в этом случае исключает наличие элементов спинного мозга. В большинстве случаев спинномозговая грыжа представляет собой косметический дефект. Учитывая правильность сформировавшегося спинного мозга, неврологические нарушения при менингоцеле не возникают.
Лиломенингоцеле
Это наиболее редко встречающаяся патология. Грыжевой мешок содержит опухоль доброкачественного характера, сформированную из жировой ткани.
Типы патологии
Также выделяют два типа расщепления позвоночника:
- Скрытый.
- Грыжевый.
Скрытое расщепление
При этом типе патологии наблюдается нарушение структуры исключительно одного позвонка. Характерные симптомы в данном случае отсутствуют, и о наличии заболевания говорит только небольшое углубление в зоне проблемного участка.
Грыжевое расщепление
Этот тип позвоночникового расщепления характеризуется наличием заметного дефекта костей. При тяжелой степени заболевания заметно характерное выпячивание, а больной испытывает серьезные проблемы во время двигательной активности.
Симптомы
Спинномозговая грыжа характеризуется возникновением следующих симптомов:
- Некорректное положение ног и наличие специфических дефектов.
- Признаки гидроцефалии.
- Паралич ног (полный или частичный), предполагающий потерю чувствительности.
- Болезненные ощущения при дефекации и мочеиспускании.
- Недержание кала и мочи.
Диагностика
Если больной предполагает, что у него имеется грыжа, то ему необходимо как можно скорее посетить опытного доктора. После подробного опроса и тщательного осмотра больного, врач назначает прохождение:
- Контрастной миелографии (назначается для оценивания степени поражения спинного мозга).
- Магнитно-резонансной терапии.
- Компьютерной томографии (позволяет определить локализацию и содержимое грыжи).
- Трансиллюминации (позволяет определить содержание грыжи).
После установления точного диагноза назначается соответствующее лечение.
Врачебная помощь
К сожалению, спинномозговая грыжа в большинстве случаев предполагает частичное хирургическое лечение.
Оперативное вмешательство
Операцию проводит только опытный врач высокой квалификации. Перед тем как осуществить лечение хирургическим путем, врач тщательно оценивает грыжевой мешок. ткань, неспособная к жизни, ликвидируется, а дефект удаляется при помощи восстановления позвоночного канала.
Вспомогательная терапия
Лечение вспомогательными методами предполагает:
- Лечебную физкультуру.
- Витаминотерапию.
- Лечение сильнодействующими препаратами (ноотропами или нейротрофиками).
- Физиотерапию (лечение осуществляется при помощи магнитотерапии или лазеротерапии), которая способствует улучшению питания ног (мягкая ткань).
К сожалению, лечение методами вспомогательной терапии не позволяет полностью избавиться от опасной патологии. Но при должном уходе состояние больного заметно облегчается.
Спинномозговая грыжа у новорожденных предполагает своевременное лечение сопутствующих патологий. Это должно происходить сразу после того, как будет ликвидирована грыжа.
Реабилитация
Больные с ярко выраженной симптоматикой пареза ног нуждаются в длительном реабилитационном процессе. Лечение включает в себя:
- сеансы массажа;
- гимнастические упражнения;
- сеансы физиотерапии.
Немаловажно уделить внимание своевременной выработке у ребенка рефлексию на мочеиспускание и дефекацию.
Профилактика
К сожалению, нередко грыжа провоцирует возникновение тяжелых последствий, устранить которые в нынешних условиях не представляется возможным. Шансы малыша выжить снижаются, если патология носит обширный характер.
Благодаря ультразвуковому исследованию грыжа становится четко видна на фото уже на двадцатой неделе вынашивания плода. В некоторых случаях матери предлагают прервать беременность.
По мнению специалистов в области медицины, избежать трагедии можно, если заблаговременно до наступления беременности под контролем опытного доктора принимать фолиевую кислоту.
Заключение
Благоприятный прогноз зависит не только от своевременности предпринятых мер, но и от формы патологии, а также от ее локализации.
Больной, страдающий расщеплением позвоночника, должен придерживаться специальной диеты, которая предполагает употребление продуктов с высоким содержанием растительной клетчатки. Постоянный врачебный контроль строго обязателен.
Спинномозговая грыжа - достаточно тяжелая патология, представляющая собой врожденную аномалию, в результате которой позвонки не смыкаются, а образуют щель. Из-за этого части спинного мозга и его оболочки выходят под кожный покров. Чаще всего эта патология образуется в нижнем отделе позвоночного столба, но может встречаться и в других местах. Это очень серьезное заболевание, тяжесть которого зависит от того, насколько сильно нервные ткани лишены защиты.
Насколько тяжелым считается это заболевание?
На сегодняшний деньспинномозговая грыжадиагностируется еще во внутриутробном периоде, что позволяет принять меры профилактики уже до рождения ребенка. Практически всегда расщепление позвоночника является показанием для того, чтобы прервать беременность, так как спинномозговая считается очень серьезным пороком развития. Но если женщина все-таки приняла решение родить, то после родов ребенку назначают радикальное лечение, чтобы предотвратить развитие тяжелой инвалидности.
Спинномозговая грыжа у взрослых также сопровождается тяжелой инвалидизацией, потому что не позволяет совершать движения нижними конечностями и приводит к недержанию мочи и кала. Человек без посторонней помощи просто не может существовать.
Отчего может возникнуть грыжа?
Причины расщепления позвоночника до сих пор до конца не выяснены. На плод во время внутриутробного развития могут оказывать влияние различные факторы: химические, биологические, физические. Большинство ученых пришли к единому мнению, что к возникновению спинномозговой грыжи, возможно, приводит нехватка витаминов в организме матери, в частности, фолиевой кислоты.
Хотя расщепление позвоночника является врожденной патологией, но по своей природе оно не считается генетическим. Однако если уже был зачат ребенок с такой аномалией, то при последующей беременности риск ее возникновения велик.
Для предупреждения зачатия следующего ребенка с расщепленным позвоночником перед наступлением беременности женщина должна пройти предварительную подготовку, употребляя комплекс всех необходимых витаминов и минералов.
У взрослого человека грыжа спинномозговая возникает из-за падения с высоты, поднятия тяжестей, в результате столкновения или удара.
Виды спинномозговой грыжи
Такая патология бывает следующих видов:
- Скрытая, которая характеризуется легкой формой и нарушением структуры всего лишь одного позвонка. У большинства людей, имеющих подобный вид грыжи, отсутствуют симптомы, лишь только в области пораженного участка позвоночника имеется незначительное углубление.
- Грыжевая, при которой происходит серьезный дефект костей. Патология имеет внешнее проявление, выражающееся в грыжевом выпячивании с находящимся в нем спинным мозгом вместе с оболочками и Чаще всего нервные корешки и стволы не подвергаются повреждению и продолжают нормально функционировать. В более тяжелых случаях в грыжевом мешке может ппроизойти ущемление спинного мозга вместе с оболочками, стволами и нервными корешками. В этом случае патология сопровождается тяжелыми нарушениями двигательной активности и чувствительности.
Симптомы патологии у новорожденных
Врожденная спинномозговая грыжа проявляется следующим образом:
- паралич ножек;
- нарушение перистальтики кишечника;
- потеря чувствительности ниже места образования грыжи;
- нарушение функций мочевого пузыря, почек и прямой кишки.
Еще один признак, которым характеризуется спинномозговая грыжа у детей, - это очень большой размер черепа, вызываемый то есть внутри желудочков головного мозга происходит скопление жидкости. Способствует этому нарушение циркуляции ликвора, которое вызывается спинномозговой грыжей.
Гидроцефалия часто приводит к судорогам, замедленному развитию, эпилепсии, невротическим расстройствам, сильным головным болям, косоглазию, плохому зрению, закатыванию вверх зрачков, слабостям конечностей. При очень сильном давлении жидкости на мозг наступает смерть.
Симптомы заболевания у взрослых
Грыжа спинномозговая у взрослого человека характеризуется следующими симптомами:
- Онемение кожного покрова на стопе, бедре или голени, чувство затекания или покалывания.
- Болезненные ощущения при наклонах.
- Сложность контролирования работы мышц стопы, бедра, голени.
- Сильная боль, возникающая в поясничном отделе позвоночника, отдающая в ноги, живот, область паха.
- Усиленное потоотделение.
Как диагностируется патология?
Диагностика грыжи начинается со сбора истории болезни: определяется возраст, в котором возникла слабость в нижних конечностях и появилось истончение ножных мышц, а также когда двигаться стало очень трудно.
Больной обязательно должен обратиться к неврологу, который оценивает силу двигательной активности нижних конечностей, проверяет, насколько сильно снижен мышечный тонус в ногах, а также проводит осмотр позвоночного столба, чтобы выявить наружное грыжевое выпячивание.
Диагностика грыжи включает в себя:
- Трансиллюминацию, с помощью которой оценивается содержимое грыжевого мешка.
- Контрастную миелографию. В этом случае оценивают, насколько сильно поврежден спинной мозг, вводя для этого внутривенно контрастное вещество, который начинает накапливаться в области грыжи;
- Компьютерную и магнитно-резонансную томографию, применяемую в области позвоночного столба, чтобы послойно изучить спинной мозг. Полученные данные позволяют выявить патологическую область в строении позвоночных каналов и место, где располагается грыжа и ее содержимое.
Необходима также консультация хирурга и генетика.
Выявление аномалии у плода во время внутриутробного развития проводится следующим образом:
- при помощи планового УЗИ во время беременности;
- сдача анализов крови на содержание альфа-фетопротеина женщиной в период вынашивания ребенка;
- исследование околоплодных вод прокалыванием плодных оболочек.
Решение о том, прерывать ли беременность или нет, выносит консилиум врачей, исходя из тяжести патологии и желания самой женщины.
Консервативное лечение позвоночной аномалии
Грыжа спинномозговая - очень серьезный недуг, поэтому категорически запрещены любые народные способы лечения, посещение саун и бань, употребление спиртовых настоек, горячие компрессы, а также горячие ванны с лечебными травами. Все это может очень сильно ухудшить состояние больного.
Лечение спинномозговой грыжи проводится только радикальным способом - удалением патологии. Консервативный способ лечения необходим для того, чтобы предупредить прогрессирование аномалии. Для этого используют нейротрофики и ноотропы, которые нормализуют работу нервной ткани. Обязательно следует принимать витамины A, B, C, E, способствующие улучшению обменных процессов в участках спинного мозга, пораженных недугом.
Также рекомендуются физиотерапевтические процедуры (лазер, магнит), помогающие восстановить двигательную активность. С помощью лечебной физкультуры в пораженных областях восстанавливаются нервно-мышечные связи. Благодаря диетическому питанию нормализуется работа кишечника. Обязательно включают в рацион побольше грубой клетчатки (каши, овощи).
Хирургическое удаление спинномозговой грыжи
Многие больные опасаются проведения операции, но в большинстве случаев именно этот способ лечения помогает избавиться от грыжи, пока не затронуты нервные центры. Хирургическое вмешательство совершенно необходимо, если возникают невыносимые боли, происходит недержание кала и мочи, человек с трудом начинает передвигаться, и его спасают только обезболивающие.
Операция (спинномозговой грыжи хирургическое удаление) заключается в реконструкции дефекта позвоночника, закрытии отверстия костной ткани. Если имеет нежизнеспособные ткани, их удаляют, а в позвоночный канал помещают здоровые структуры спинного мозга. В большинстве случае заболевание сопровождает гидроцефалия, которая спустя некоторое время способствует необратимым изменениям головного мозга. Чтобы предотвратить пагубное влияние сильного внутричерепного давления, осуществляют формирование шунта, который необходим для отвода ликвора в
Профилактика рецидива заболевания
К большому сожалению, велика вероятность того, что грыжа спинномозговая образуется снова, в этом же месте или каком-либо другом. Поэтому при выполнении лечебной гимнастики необходимо прислушиваться к своим ощущениям, возникающим во время вытяжения позвоночника. Боль во время занятий ни в коем случае не должна усиливаться, а, наоборот, уменьшаться.
Новорожденным и взрослым подбирают курс препаратов, которые лучше питают ткани спинного мозга. Детям необходимо регулярно посещать невропатолога для профилактического осмотра. Если мышечный корсет начнет ослабевать, а также возникнет неправильная осанка, то через некоторое время это может привести к тому, что нагрузка на позвоночник будет неправильно распределяться, провоцируя образование грыжи. Поэтому очень важно со всей ответственностью относиться к лечению и обращаться ко врачу как можно раньше.
Вывод
Грыжа спинного мозга - это тяжелый порок внутриутробного развития плода, часто вызывающий стойкую инвалидность и возникновение осложнений, которые являются несовместимыми с жизнью. Лечится она только хирургическим путем, но даже этот способ не дает никакой гарантии того, что грыжа не образуется снова. Поэтому женщина перед тем, как планировать беременность, должна обратиться к врачу для проведения всех необходимых обследований и выполнения нужных рекомендаций.
Грыжа позвоночника — чаще всего приобретенное заболевание, вызванное многими причинами. Однако случаются и врожденные аномалии, при которых, в результате неправильного развития плода, в нем еще до рождения развиваются дефекты. Одной из таких аномалий является спинномозговая грыжа у новорожденных.
Анатомические причины этого тяжелого заболевание — недоразвитие остистых отростков позвонков, формирующих спинномозговой канал (нервную трубку), в результате чего они не соединяются, и в позвоночнике образуется расщепление, куда может выйти спинномозговая оболочка или даже с нервными отростками. Образуется спинномозговая грыжа.
Причины спинномозговой грыжи
Позвоночное расщепление получило латинское название spina bifida .
Существует три степени этого дефекта
- spina bifida occulta
- менингоцеле
- миеломенингоцеле
- Spina bifida occulta считается самой легкой скрытой формой расщепления. Никаких наружных выступаний не наблюдается. В позвоночнике — скрытый дефект, выраженный в виде щели в месте незаращения дуг. На спине может быть ямка, большое пигментное пятно или участок с обильным оволосением
- Менингоцеле — средняя степень спинномозговой грыжи, при котором наружу выходит только спинномозговая оболочка. Выхода спинного мозга и нервных окончаний не происходит
- Миеломенингоцеле — самая тяжелая опасная степень врожденного дефекта: наружу продавливается часть спинного мозга вместе с нервными корешками
Симптомы спинномозговой грыжи у новорожденных
- Паралич ножек
- Потеря чувствительности ниже уровня грыжеобразования
- Нарушенная перистальтика кишечника
- Нарушения функций почек, мочевого пузыря и прямой кишки
- Гидроцефалия
Медперсоналу в родильных отделениях приходилось видеть таких новорожденных младенцев с мешкообразным образованием на спине, чаще всего в поясничном-крестцовом отделе. Еще один признак — непомерно большой череп, вызванный гидроцефалией (водянкой головного мозга) — скоплением жидкости внутри желудочков головного мозга. Причина — в нарушенной циркуляции ликвора, вызванной врожденным дефектом — спинномозговой грыжей.
Гидроцефалия приводит
- к замедленному развитию
- сильным головным болям и неврологическим расстройствам
- судорогам
- эпилепсии
- слабости конечностей
- плохому зрению, косоглазию, закатыванию зрачков вверх
- в конечном итоге (при нарастании давления на мозг) — к смерти
Биологические причины аномалии
Биологические причины спинномозговой грыжи до конца не выяснены, но по результатам многолетних наблюдений доктора пришли к выводу, что в целом причинами могут быть:
- Генетические отклонения
- Перенесенные тяжелые заболевания в период беременности
- Недостаточное потребление фолиевой кислоты — важнейшего витамина для беременной женщины
- Употребление будущей матерью алкоголя, лекарственных препаратов, химическое отравление
- Слишком молодой возраст роженицы
Слава Богу, что такой дефект наблюдается достаточно редко: примерно 0.1- 0.2% от общего количества новорожденных, то есть примерно один — два младенца на каждую тысячу.
Рождение с такой травмой часто обрекает ребенка на полную инвалидность, так как у нас лечение спинномозговой грыжи новорожденных фактически не ведется.
Смысл лечения часто сводится лишь
- к контролю за гидроцефалией
- соблюдению гигиенических процедур
- назначению специальной диеты
- физиотерапии
Поэтому все женщины, входящие в группу риска, должны проходить особенно тщательный контроль за развитием будущего ребенка и постоянно посещать врача. И помнить, что здоровье малыша во многом зависит от них, и преступно во время беременности пить, курить, потреблять сильно действующие препараты, пренебрегать витаминами.
Лечение врожденной спинномозговой грыжи
Качественная диагностика и лечение спинномозговой грыжи новорожденных сегодня ведется только в западных клиниках.
Основной упор иностранные медики сделали на пренатальном лечении средней и тяжелой степени спинномозговой грыжи:
Лечение происходит в утробе матери, пока он еще не появился на свет.
И это очень разумное решение, так как почти все симптомы этого заболевания, кроме потери чувствительности, если она уже существует, можно устранить при помощи хирургической пренатальной операции .
Окончание формирования позвоночного канала приходится на 7 — 8 неделю беременности, в этот период и можно определить наличие аномалии у плода.
Пренатальная диагностика спинномозговой грыжи ведется так:
- Делается анализ крови матери на альфа-фетопротеин (зародышевый белок)
- Проводится УЗИ плода
- Производится пункция околоплодного пузыря (амниоцентез)
Хирургическое лечение
Хирургическое пренатальное лечение проводится между 19 -й и 26-й неделей беременности и заключается в закрытии анатомического дефекта в позвоночнике плода. Это позволяет «вернуть» спинной мозг на свое место, где он будет защищен от дальнейших повреждений.
После проведенной операции роды естественным путем не рекомендуются: в целях недопущения родовой травмы лучше прибегнуть к кесареву сечению.
Для тех же младенцев, у которых, к сожалению грыжу до родов не заметили, и они с этой аномалией появились на свет, разработана другая схема хирургического лечения:
- Лечение гидроцефалии методом шунтирования
- Устранение анатомических дефектов
- Ортопедическое лечение появившихся из-за спинномозговой грыжи сколиоза, костных и суставных деформаций и других проблем
- Восстановление перистальтики кишечника и работы мочевого пузыря
Консервативное лечение
Консервативное лечение спинномозговой грыжи новорожденных направлена на остановку деформации позвоночника и сохранение подвижности. Оно включает в себя:
- Лечебную физкультуру
- Физиотерапию
- Ношение поддерживающих корсетов
- Процедуры, позволяющие контролировать работу кишечника и мочевого пузыря
Такой подход направлен на улучшение качества жизни малыша, как можно большую его самостоятельность и на будущее свободное вхождение в социум.
Видео: Спина бифида у детей