Эпилепсия фазы судорожных припадков. Эпилепсия: причины, симптомы, диагностика и лечение. Как проводится исследование

Большой эпилептический припадок (morbus major). Нередко можно выделить девять периодов (фаз): отдаленные предвестники (продромы), ближайшие предвестники (аура обонятельная, зрительная и т. д.), потеря сознания, падение, судороги тонические, судороги клонические, кома, состояние послеэпилептического истощения (сон и т. д.), межприпадочный период. Одни из этих фаз могут отсутствовать (продромы, аура), другие скорее являются вторичными (прострация - кома, послеэпилептическое истощение). Потеря сознания, падение, судороги, амнезия являются основными признаками развернутого, большого эпилептического припадка. Но эти фундаментальные признаки не исчерпывают и не покрывают клинического понятия эпилепсии. При малой эпилепсии могут целиком отсутствовать судороги и падение. Известны эпилептические припадки в виде приступов головокружений с падением, но без судорог и иногда без потери сознания (эпилепсия статическая). Аура (см.) наблюдается приблизительно в 50-60% всех случаев эпилепсии. Она может быть и изолированным симптомом, т. е. не сопровождаться припадком.

Своеобразный крик (судорога мышц голосовой щели) при эпилепсии относят обычно к началу тонической фазы припадка. Больной теряет сознание, падает с «окоченевшими» конечностями и с лицом, искаженным тонической гримасой. При этом он может получить тяжелые, иногда обезображивающие травмы.

Тоническая фаза припадка характеризуется повышенным тонусом мышц. Голова; часто запрокидывается назад, верхние конечности обычно бывают согнутыми, а нижние - разогнутыми, кисти также сгибаются, а пальцы сжимаются в кулак (иногда большой палец накрыт остальными). Грудная клетка и диафрагма в этой фазе фиксируются в положении резкой экспирации, что влечет за собой асфиксию и цианоз; челюсти стискиваются, глаза закатываются кверху. Эта фаза продолжается: примерно до 30 сек., иногда проходит незамеченной.

Клоническая фаза проявляется быстрыми, неритмическими, большой частью симметрично-синхронными, постепенно усиливающимися судорогами, при которых еще полусогнутые руки совершают сгибательно-разгибательные движения, Одновременно; отмечаются гораздо менее обширные клонические подергивания ног. Голова быстро поворачивается в стороны, глаза вращаются в орбите, язык периодически высовывается, а нижняя челюсть совершает жевательные движения. Нередки прикусы языка, внутренней поверхности щек и губ. Мимические мышцы лица, участвуя в клонической судороге, обусловливают различные гримасы. Часто появляются пена и пузыри изо рта, а также недержание мочи и кала. Судороги не настолько интенсивны, чтобы больной переместился, и обычно он остается там, где упал. Клоническая фаза (1 - 3 мин.) заканчивается внезапным общим расслаблением, нередко сопровождающимся глубоким вздохом.

В коматозной фазе больной без сознания, совершенно нечувствителен к различным раздражениям, с явлениями арефлексии (отсутствие зрачковых, сухожильных рефлексов, роговичных и др.), с расслабленной мускулатурой, пепельно-серым цветом кожи, покрытой потом; дыхание шумное стерторозное; нередко на губах пена, окрашенная кровью. Этот период продолжается 15-30 мин. Затем следует относительно более легкий сон в течение нескольких часов. Некоторые авторы описывают отдельные приступы длительного эпилептического сна и как самостоятельные, абортивные эпилептические припадки.

Больные не помнят о своем припадке и только по прикушенному языку, синякам, следам мочи на белье, плохому общему самочувствию и т. д. догадываются о нем. При возвращении сознания может на некоторое время наступить обеднение речи (олигофазия Бернштейна) или полилалия, т. е. непрестанное повторение слогов, слов и даже целых фраз.

Эпилептические припадки - это приступы, развиваю­щиеся вследствие возникновения слишком сильных нейронных разрядов в коре мозга. Они проявляются нару­шениями двигательной функции, чувствительности, вегетативной нервной системы, мыслительной функции, психической функции.

Эпилептические припадки являются основным прояв­лением , заболевания, проявляющегося повтор­ными приступами без видимой причины, т.е. для поста­новки диагноза, как правило, необходимы минимум два приступа. Эпилепсия занимает 3-е место по распростра­ненности (0,5-0,7%) среди неврологических заболеваний. Дебют заболевания возможен во всех возрастах, чаще у детей или старше 75 лет.

Отличительной особенностью эпилептических припадков является их кратковременность (чаше в пределах десятков секунд), такие приступы называются самокупирующимися. Иногда приступы могут быть серийными.

Серия припадков, во время которой приступы следуют без периода восстановления, называется эпилептическим статусом. Наиболее опасен статус генера­лизованных эпилептических припадков, когда происходит на­рушение сердечно-сосудистой работы, дыхания, вплоть до смерти больного. Именно поэтому эпилептиче­ский статус является показанием для госпитализации больного и отделение реанимации. Эпилептический статус чаще бывает у больных медикаментозно-резистентной эпилепсией, больных, не соблюдающих режим приема антиэпилептических препаратов (АЭП). В редких случаях эпилептический статус является дебютом эпилепсии.

Помимо самокупирующихся выделяют рефлекторные припадки, которые возникают только как реакция на определенный стимул, на при­мер, мелькание света, мыслительный процесс, еда, произвольные дви­жения, чтение, горячее, резкий звук.

В основе классификации эпилептических припадков лежит их де­ление на генерализованные и фокальные (парциальные). Генерализованные приступы развиваются вследствие двусторонних синхронных разрядов в коре мозга, характеризуются внезапным возник­новением, как правило, симметричными проявлениями. Фокальные - вследствие локальных эпиразрядов в одной области головного мозга с возможной последующей генерализацией. Фокальные приступы часто начинаются аурой. Аура - это первые ощущения в приступе, стереотипные у каждого больного. Аура может быть обонятельной (ощущение запаха), зрительном (простые зрительные образы и сложные зрительные образы), слуховой (различные звуки, музыка). Иногда во время ауры пациенты могут преду­предить о приступе окружающих, обезопасить себя. Изолированная ау­ра является фокальным припадком.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ ПРИПАДКОВ (ПО ПРОЕКТУ КЛАССИФИКАЦИИ МЕЖДУНАРОДНОЙ ПРОТИВОЭПИЛЕПТИЧЕСКОИ ЛИГИ 2001 г. С ИЗМЕНЕНИЯМИ)

Генерализованные эпилептические припадки.

Тонико-клонические (включительно с вариантами начала припадка с клонической, миоклонической фазы).

Топические.

Клонические (с легким топическим компонентом, без топического компонента).

Абсансы (типичные, атипичные, миоклонические).

Эпилептический миоклонус.

Рефлекторные генерализованные.

Фокальные приступы.

• Фокальные сенсорные (чувствительные).
• Фокальные моторные (двигательные).
• Геластические (приступы смеха, плача).
• Рефлекторные фокальные.
• Вторично-генерализованные.

Симптомы эпилептических припадков

Генерализованный тонико-клонический эпилептический припадок (grand mal) - наиболее яркий, но далеко не облигатный тип эпиприступов. Припадок начинается с внезапного отключения сознания с расширением зрачков, заведением глазных яблок кверху, падением больного. Воз­можны мышечные подергивания в начале припадка. Потом следует то­ническая фаза приступа - напряжение скелетной мускулатуры, больше выраженное в разгибателях, с насильственным криком. Тоническая фаза, как правило, более короткая, длится 10-20 с; палее следует клоническая фаза, во время которой наблюдают симметричные клонические подергивания рук и ног, прикус языка, прерывистая вокализация. Постепенно частота тонических подергиваний уменьшается, мышцы расслабляются, Приступ у большинства длится до 5 минут. После него сохраняется спутанность сознания, больной часто засыпает. Приступ сопровождается яркими вегетативными симптомами расширением зрачков, отсутствием зрачковых реакций, учащением пульса, повыше­нием АД, повышенным слюноотделением, нарушением дыхания, непроизвольным мочеиспусканием, дефекацией. На коже иногда возни­кают петехиальные кровоизлияния. Генерализованные тонико-клонические эпилептические припадки, нередко наблюдаемые при пробуждении больного, провоцируются недосыпанием. Генерализованные тонико-клонические эпилептические припадки бывают при разных видах идиопатической генерализованной эпилепсии.

Генерализованные тонические припадки могут быть с вовлечением ак­сиальных мышц (мышц туловища), а также с распространением на проксимальные, а иногда на дистальные части верхних конечностей (реже нижних). Часто происходят во сне. Генерализованные клонические приступы характеризуются повторными двусторонними мышечными подергиваниями. Во время генерализованного атонического приступа происходит падение мышечного тонуса. Клинические проявле­ния различны - от кивка головы до падения.

Абсансы - генерализованные эпилептические припадки, сопровождающиеся отклю­чением сознания, отсутствием произвольной двига­тельной активности. Типичные абсансы характеризуются отсутствием ауры, внезапным началом припадка, глубоким отключением сознания, длительностью до 20 с, с частой провокацией при гипервентиляции. При наличии во время приступа легких клонических подергиваний, топического компонента, автоматизмов в виде глота­ния, облизывания, бледности, покраснения, расширения зрачков, частого пульса, недержания мочи такие абсансы называются сложными. Атипичные абсансы отличаются постепенным началом и концом, большей длительностью. Абсансы могут быть клинически похожи на фокальные припадки с нарушением сознания.

Миоклонии проявляются короткими мышечными сокращениями с вовлечением мышц лица, конечностей, туловища. Следует отметить, что не все миоклонические приступы эпилептические. Миоклонии могут быть как одним из компонентов припадка (например, миоклонические абсансы), так и самостоятельным типом приступов. Генерализованные миоклонические приступы характеризуются серийными подергивания­ми в плечевом поясе, разгибателях рук, наблюдают­ся при юношеской миоклонической эпилепсии, прогрессирующих формах миоклонической эпилепсии. При вовлечении ног больной ощущает «удар под колени», приседает, а иногда внезапно садится или падает (миоклонико-астатические приступы). Миоклонии век с абсансами про­являются кратковременным отключением сознания, заведением глаз вверх и миоклонусом век. Очень часто они вызываются световыми мельканиями и выявляются при фотостимуляции. Миоклонические абсансы - приступы абсансов с массивным миоклонусом плечевого пояса, рук. Негативный миоклонус - внезап­ная мышечная , имитирующая вздрагивание.

Наиболее часто у взрослых встречаются финальные (парциальные) эпилептические припадки , являющиеся ядром симптоматической эпи­лепсии. Ранее существовавшее разделение фокальных (парциальных) припадков на простые эпилептические припадки (без нарушений сознания) и сложные эпилептические припадки (наруше­ние сознания) по новой классификации, предложенной международ­ной противоэпилептической лигой, не выделяется. Часто фокальные приступы протекают именно с нарушением сознания Вообще наруше­ние сознания в приступе - очень важный симптом, влияющий на со­циальную адаптацию и уровень травматизма больных эпилепсией.

Фокальные сенсорные (чувствительные) припадки происходят вслед­ствие возникновения эпиразрядов в затылочной и теменной области коры. Вовлечение зрительной коры проявляет себя зрительными галлюцинациями, нередко это округлые цветные предметы, а также разные сиены из жизни, видение зеркально­го отображения себя, метаморфопсии, амавроз. Вовлечение теменной коры проявляется появлением чувства онемения, покалывания в одной области тела или с распространением («сенсорный марш»), возможно с ощущением боли, холода, жжения, расстройства схемы тела. Эпиразряды в височной коре вызывают слуховые галлюцинации и иллюзии в виде звона, скрежета, мелодий, голосов, может быть эпилептическое головокружение. При локализации очага в онеркулярных отделах височной доли могут возникать ощущения вкуса во рту (металл, кислое, горькое, соленое), при локализации в медиальных ее отделах - тошнота, ощущение «порхания бабочек», ощущение восходящей волны в эпигастральной области.

Фокальные моторные (двигательные) приступы могут проявляться клиническими подергиваниями в одной области или с распространени­ем на иные области (джексоновский марш по восходящему и нисходя­щему типам), связанные с локализацией очага в области прецентральной извилины. При вовлечении дополнительной моторной зоны возникают асимметричные тонические моторные припадки (например «поза фех­товальщика»), В группу фокальных моторных приступов относят и припадки с типичными автоматизмами, например, такими, как при медиальной височной эпилепсии (ороалиментарные - жевание, причмоки­вание, глотание, жестовые - хватательные движения кистей). Также к моторным приступам относят приступы с насильствен­ными двигательными автоматизмами, возникающие при лобной эпи­лепсии. Приступы с насильственными автоматизмами (гипермоторные приступы) проявляются боксирующими, педалирующими движениями, имитирующие бокс, езду на велосипеде, ритмичные движения тазом.

Среди фокальных приступов отдельно выделены гелаетические приступы - приступы смеха, плача в рамках височной эпи­лепсии.

Отдельно в проекте классификации не выделены, но часто встречаются фокальные припадки с психическими симптомами: эмоцио­нальные и когнитивные. При эмоциональных приступах или аурах на­блюдаются как тягостные ощущения (например, страх), так и приятные для больного (ощущение блаженства, экстаза). При фокальных присту­пах с когнитивными симптомами выделяют ощущения уже испытанного («дежавю» - уже виденное), ощущения увиденного впервые («жамевю» - увиденное впервые), насильственное мышление.

Вторично генерализованные судорожные припадки начинаются как фокальные, но при распространении эпилептического возбуждения по полушариям мозга происходит трансформация в судорожный приступ с потерей сознания.

Обследование при эпилептических припадках

Дифдиагноз эпилептических припадков проводится с обмороками, паническими атаками, респираторными судорогами у детей, мигренью, тиками, пароксизмальной дискинсзией, ТИА, психогенными приступами.

При подозрении на наличие у больною миметических припадков необходимо проведение ЭЭГ КТ или МРТ.

ЭЭГ - метод изучения электрической активности мозга. Рутинное обследование включает запись на цифровом или чернильно-пишущем приборе фоновой активности с обязательным проведением функциональных проб (ритмическая фотостимуляция и гипервентиляция), а в ряде случаев и звуковое раздражение. У больных эпилепсией на ЭЭГ чаще выявляется эпилептиформная активность — спайки, острые волны, комплексы острая-медленная волна. Спайк это медленная волна, носящая очаговый и/или генерализованным характер.

Следует учесть, что в начале заболевания информативность рутин­ной ЭЭГ не превышает 30%, А в случае возникновения эпилептических приступов изолированно во сне ЭЭГ в бодрствовании, как правило, не выявляет эпилептической активности. При отсутствии эпи-активности на обычной ЭЭГ применяются запись биопотенциалов на фоне депривации (лишения) сна, видео-ЭЭГ мониторирование дневное и во время ночного или дневного сна. Данные методики позволяют вы­являть эпилептические разряды у 70-90% больных эпилепсией. Причи­нами ложноотрицательных результатов могут быть низкий индекс эпи- активности, низкая активность эпилептического очага, его расположе­ние в медиальных отделах, связь приступов с определенной фазой менструального цикла у женщин-эпилептиков.

У эпилептиков, принимающих антиэпилептические препараты, электрографическое исследование проводится на фоне приема препаратов для оценки эф­фективности лечения. Отмена лечения на 1-3 суток до исследования не­допустима из-за возможности срыва медикаментозной ремиссии.

Методы нейровизуализации позволят ответить на вопрос, есть ли очаговое поражение мозга, вследствие которого развилась эпилепсия. МРТ мозга у больных эпилепсией обязательно должна проводиться с коронарными срезами для оценки височных долей, метод позволяет диагностировать аномалии развития, сосудистые заболевания, опухоли мозга, послед­ствия ЧМТ, рассеянный склероз, гиппокампальный склероз.

Лечение эпилептических припадков

Основой лечения эпилептических припадков является многолетний постоянный прием антиэпилептических препаратов. В целом эпилепсия является потенциально курабельным заболеванием. В 70% случаев возможно достижение медикаментозной ремиссии. В настоящее время выделяют базовые противоэпилептические препараты - карбамазепин и вальпроаты. Карбамазепин применяют при фокальной эпилепсии, вальпроаты являются препаратами широкого спектра действия и назна­чаются как при фокальных, так и генерализованных припадках. Такие препараты, как фенобарбитал, дифенин, бензонал, устарели и не яв­ляются препаратами первой очереди. Из препаратов от эпилепсии нового поколения в РФ применяют ламотриджин, окскарбазепин, топирамат, габапентин, прегабалин, леветпрацетам. В целом «новые» лекарства от эпилепсии не превосходят по эффективности базовые препараты, по характеризуются лучшей пере­носимостью и лучшими фармакокинетическими показателями.

Основные требования к противоэпилептическим препаратам и лечению ими:

• высокая эффективность;
• индивидуальный подбор дозы.
• хорошая индивидуальная переносимость (многие препараты имеют побочные действия);
• экономическая доступность (зависимость от социального поло­жения и наличия препарата в «бесплатном списке»).

У 20% наблюдается резистентность к лечению. Различают псевдорезистентность и истинную резистентность.

Причины псевдорезистентности:

• неправильный выбор препарата;
• при правильном выборе — недостаточная доза препарата;
• нарушение больным режима лечения;
• неблагоприятная социально-психологическая обстановка ( , ссоры и драки, ЧМТ).

При истинной фармакорезистентности применяют разнообразные методы лечения эпиприпадков:

• хирургическое удаление эпилептического очага;
• стимуляция блуждающего нерва;
• аутогенная тренировка, медитация;
• кетогенная диета: максимальное исключение углеводов, питание в основном жирами (80-90% жира, 5-10% белка).

Малые припадки (petit mal) наряду с большими судорожными припадками занимают значительное место в клинической картине эпилепсии. В отличие от больших судорожных припадков они крайне разнообразны по клиническим проявлениям. Представители различных психиатрических школ подчас вкладывают в понятие «малые припадки» различный клинический смысл, соответственно суживая или расширяя его границы включением или, напротив, исключением двигательного (судорожного) компонента. Ряд отечественных исследователей, особенно С. Н. Давиденков (1937), считали, что малыми припадками следует называть только припадки с судорожным компонентом. П. М. Сараджашвили (1969), В. В. Ковалев (1979), W. Lennox (1960) и другие авторы выделяли следующие основные типы малых припадков: типичные малые (абсансы и пикнолептические), миоклонические (импульсивные) и акинетические (включая кивки, клевки, салаам-припадки и атонически-акинетические). Большинство исследователей эпилепсии объединяли в группу малых припадков наряду с абсансами кратковременные пароксизмальные состояния с изменением мышечного тонуса: пропульсивные припадки (среди которых различают салаам-припадки, молниеносные и клонические пропульсивные припадки), ретропульсивные (с подразделением на клонические, рудиментарные и пикнолептические), а также импульсивные малые припадки. К абсансам относят состояния с внезапным кратковременным (на несколько секунд) выключением сознания. В этот момент больной прерывает разговор или какое-нибудь действие, его взгляд останавливается или блуждает, а спустя несколько секунд он продолжает прерванный разговор или действие (см. также главу 1, часть I). В некоторых случаях выключение сознания сопровождается изменением тонуса отдельных групп мышц (чаще мышц лица, шеи, верхних конечностей), двусторонним легким подергиванием мышц или вегетативными нарушениями. Такие абсансы в отличие от уже описанных простых называют сложными. По мнению A. Matthes (1977), абсансы возникают обычно в возрасте 5—10 лет; впоследствии преобладают большие судорожные припадки. Пропульсивные (акинетические) припадки характеризуются разнообразными пропульсивными, т. е. направленными вперед, движениями (пропуль-сия). Движение головы, туловища или всего тела при пропульсивных припадках обусловлено внезапным ослаблением постурального мышечного тонуса . Пропульсивные припадки характерны для раннего детского возраста (до 4 лет). Они возникают чаще у мальчиков, преимущественно ночью. По мнению A. Matthes, в 80 % случаев их причиной является пренатальное или постнатальное повреждение мозга. В старшем возрасте наряду с пропульсивными припадками у больных, как правило, возникают и большие судорожные припадки. Разновидностью пропульсивных припадков являются кивки — серии кивательных движений головой и клевки — резкие наклоны головы вперед и вниз (при этом больные могут удариться лицом о предметы, стоящие перед ними). Кивки и клевки характерны для детей в возрасте 2—5 мес. Салаам-припадки названы так потому, что движения, совершаемые больными во время припадка, отдаленно напоминают поклоны при мусульманском приветствии (тело наклоняется вперед, голова падает вниз, а руки разводятся вверх и в стороны); такой припадок не сопровождается падением. Молниеносные припадки отличаются от салаам-припадков лишь более быстрым развитием; в остальном их клиническая картина почти идентична. Необходимо лишь отметить, что вследствие быстрого и резкого движения туловища вперед больные нередко падают. Ретропульсивные припадки подразделяются на клонические и рудиментарные ретропульсивные. Они возникают в возрасте от 4 до 12 лет, но чаще в 6—8 лет. По мнению D. Janz (1969), они наблюдаются чаще у девочек и возникают преимущественно в состоянии пробуждения, нередко провоцируются гипервентиляцией и аффективным напряжением и никогда не появляются во время сна. Клонические ретропульсивные припадки сопровождаются клонически-ми судорогами мускулатуры, век, глаз, головы, рук. Припадок выражается в закатывании глаз, отклонении головы назад, в запрокидывании вверх и назад рук, словно больной хочет что-то достать позади себя. Голова отклоняется вверх и назад в мелких клонических подергиваниях, руки — в мелких клонических судорогах. Во время припадка падения больного, как правило, не происходит; реакция зрачков на свет отсутствует, лицо бледное, отмечаются потливость и слюнотечение. Рудиментарные ретропульсивные припадки отличаются от клонических ретропульсивных лишь неразвернутостью, характеризуются легким выпячиванием глазных яблок, мелкими нистагмоидными подергиваниями, а также миоклоническими судорогами век. Случаи заболевания с очень кратковременными и частыми (до 50 в день) ретропульсивными припадками или абсансами выделяют в особую форму — пикнолепсию (пикноэпилепсию). По мнению некоторых авторов [Сухарева Г. Е., 1974, и др.], пикнолепсия имеет относительно доброкачественное течение, хотя припадки полностью прекращаются лишь в 1/3 случаев. Импульсивные (миоклонические) припадки клинически проявляются внезапными вздрагиваниями или толчкообразными движениями тех или иных групп мышц (чаще всего верхних конечностей). Происходит быстрое разведение или сближение рук, при этом больной роняет предметы. При очень кратковременных приступах сознание может не нарушаться, при более продолжительных оно выключается на короткое время. Иногда припадок сопровождается внезапным падением, но после падения больной обычно тотчас же встает. Эти припадки возникают обычно в виде серий или «залпов» (по 5—20 подряд), отделенных друг от друга интервалом в несколько часов. Характерно появление приступов в утренние часы. По мнению D. Janz, W. Chr istian (1975), в основе импульсивного припадка лежит утрированное движение выпрямления — «антигравитационный рефлекс». По мнению большинства исследователей, эти припадки могут возникнуть в различном возрасте, хотя у взрослых бывают крайне редко. Чаще всего они появляются впервые в возрасте от 10 до 23 лет, чаще в 14—18 лет. По мере развития заболевания (в среднем через V2~2 года) к ним присоединяются большие судорожные припадки. Импульсивные припадки могут развиваться в случаях генуинной эпилепсии и при церебральных органических заболеваниях — прогрессирующей миоклонической эпилепсии, церебральной миоклонической диссинергии, миоклонической форме церебрального липоидоза. Как и ретропульсивные припадки, они провоцируются рядом моментов (недостаточный сон, резкое пробуждение, алкогольные эксцессы). Характеризуя группу малых припадков в целом, необходимо отметить, что у одних и тех же больных никогда не наблюдается малых припадков различной клинической структуры, как не бывает и перехода одних малых припадков в другие.

При эпилепсии наблюдаются различные расстройства функционирования нервной системы и психики: припадки, . Дополняют очень сложную симптоматику заболевания различные соматические и биохимические патологические явления.

Конечно, наиболее яркие признаки эпилепсии - большой судорожный эпилептический припадок , который настолько резко бросается в глаза, что сила и частота припадков часто соотносятся со степенью выраженности болезни, а начало заболевания связывается именно с первым припадком. В развитии припадка выделяют следующие фазы: ауру, тоническую и клоническую, фазу помрачения сознания.

У многих больных наступлению припадка предшествуют предвестники в виде головных болей, раздражительности, недомогания, сердцебиения, плохого сна. В связи с этим такие пациенты за несколько часов до припадка знают о его приближении. Иногда уже непосредственно перед припадком и полной потерей сознания могут отмечаться явления, которые называют аурой (от греч. - ветер, ветерок), но это уже знаменует начало припадка.

Клинически аура проявляется по-разному, что дает возможность выделять следующие типы:

1. сенсорная аура - выражается в неприятных ощущениях в разных частях тела, болях;
2. галлюцинаторная аура - при ней особенно часто наблюдаются световые галлюцинаторные феномены (искры, вспышки, пожар, пламя);
3. вегетативная аура - проявляется вазомоторными и секреторными расстройствами;
4. моторная аура - различные двигательные проявления, при этом больные могут внезапно бежать (эпилептическая фуга), прежде чем разовьется судорожный припадок , или кружиться на месте, выкрикивать какие-то слова; иногда движения проявляются в одной половине тела (например, больной совершает движения одной рукой);
5. психическая аура - проявляется в виде аффектов страха, более или менее сложной галлюцинацией.

После ауры или без нее развивается «большой судорожный припадок» (grand mal), который проявляется прежде всего потерей сознания, расслаблением мускулатуры всего тела, вследствие чего нарушается статика и больной внезапно падает. Чаще всего это падение вперед, реже - назад или в стороны. Вслед за первоначальным расслаблением мускулатуры наступает следующая фаза припадка - тоническая: развиваются тонические судороги, которые продолжаются 20-30 с. У больных в это время кроме общего напряжения мускулатуры отмечаются цианоз, повышение артериального давления, учащение пульса. После тонической фазы развиваются клонические судороги, вначале в виде отдельных беспорядочных движений, затем, с их усилением, более резкие и равномерные сгибания конечностей. Голова откидывается назад или в сторону и также судорожно подергивается. Такие же клонические судороги отмечаются и в лицевой мускулатуре, в глазных яблоках можно заметить нистагмоидные и вращательные движения, нередко глаза бывают резко повернуты в одну сторону. Судорожные движения челюстей бывают причиной такого классического симптома как прикусывание языка во время припадка.

Больные часто издают нечленораздельные звуки в виде мычания, стона, клокотания, что связано с судорожными сокращениями мышц гортани; происходит непроизвольное мочеиспускание, иногда дефекация. Сухожильные и кожные рефлексы в это время не вызываются, зрачки расширены и неподвижны, иногда заметны их как будто бы судорожные колебания. Из-за избыточного слюноотделения появляется пена изо рта, часто окрашенная кровью вследствие прикуса языка. Пульс и дыхание резко учащаются, температура и артериальное давление повышаются. Если тоническая фаза продолжается 10-30 с, то клоническая - примерно 1-2 мин. Постепенно судороги ослабевают, наступает расслабление мускулатуры, дыхание выравнивается, становится спокойным, пульс замедляется. В фазе расслабления эпилептический припадок заканчивается. Ясность сознания чаще восстанавливается постепенно: появляется ориентировка в окружающем, больной начинает отвечать на вопросы. Почти постоянный симптом в послеприпадочном периоде - подергивание в отдельных мышцах, дрожание, понижение рефлексов, больной говорит с трудом, не может вспомнить отдельные слова, отмечается олигофазия. Выражены общая усталость, головные боли, разбитость. После припадка наступает сон, иногда очень продолжительный, в течение нескольких часов. После пробуждения еще может оставаться астения, отмечаются подавленное настроение, нарушения зрения.

Нередки случаи, когда следуют непрерывно друг за другом на протяжении длительного времени. Развивается состояние, которое определяется как эпилептический статус (status epilepticus). Тяжелый эпилептический статус может привести к смерти вследствие расстройства кровообращения, дыхания и острого отека мозга.

В ряде случаев типичные для судорожного припадка явления возникают неравномерно; могут, например, быть отдельные судорожные подергивания, но отсутствует прикусывание языка, нет пены изо рта, непроизвольного мочеиспускания, припадки становятся больше похожими на обморок либо, ограничиваясь только аурой, носят атипичный характер (абортивный эпилептический припадок).

Особую форму пароксизмов представляют так называемые малые припадки (фр.petit mal - маленькое несчастье) при эпилепсии. По мнению большинства исследователей-эпилептологов, можно подразделить их на «абсансы», пропульсивные и ретропульсивные «малые» припадки.

Абсансы (от фр. absence - отсутствие) характеризуются кратковременными, не превышающими нескольких секунд, выключениями сознания при отсутствии двигательных расстройств. Абсансы не сопровождаются нарушением статики: больные внезапно замирают, прекращают разговор, взгляд останавливается или как будто блуждает, больные «отключаются», оставаясь в том положении, в каком застал их припадок эпилепсии, они «застывают», «отсутствуют», затем мгновенно приходят в себя, продолжают прерванные действия или разговор. В момент припадка они могут выронить что-нибудь из рук: если держат в руках посуду, та падает и разбивается. Иногда именно этот факт является объективным доказательством перенесенного припадка. Сами больные чаще могут лишь отметить, что у них внезапно темнеет в глазах, а затем все проясняется.

Пропульсивные припадки (от лат. propulsia - движение вперед) проявляются разнообразными пропульсивными, направленными вперед движениями. Движение вперед головы, туловища, всего тела обусловлено внезапным ослаблением постурального мышечного тонуса. Подобные припадки характерны для детского возраста (до четырех лет). Они возникают, как правило, ночью, чаще у мальчиков. Причиной является пренатальное или постнатальное повреждение мозга. В старшем возрасте у таких больных развиваются и большие судорожные припадки. К разновидности пропульсивных припадков относятся серии кивательных движений («кивки») головой и «клевки» - резкие движения головой вперед. «Салам-припадки» получили свое название вследствие того, что движения больных во время припадка напоминают поклоны при мусульманском приветствии (тело наклоняется вперед, голова опускается вниз, руки поднимаются вверх и разводятся в стороны), при этом больные не падают.

Кроме малых припадков, при эпилепсии наблюдаются «фокальные» (очаговые) пароксизмы. К ним относится адверсивный судорожный припадок, начинающийся с тонической фазы, развертывающейся медленно, без ауры. Как своеобразие при этом отмечается поворот тела вокруг продольной оси: вначале насильственный поворот глазных яблок, затем в ту же сторону поворачивается голова, потом весь корпус, и больной падает. Далее начинается клоническая фаза, неотличимая от таковой при типичном припадке. Возникновение адверсивного припадка связано с локализацией эпилептического очага в коре, лобной доле или передневисочной области. Как фокальный рассматривается парциальный (джексоновский) припадок, при котором в отличие от классического припадка тоническая и клоническая фазы ограничиваются определенной группой мышц и лишь иногда происходит генерализация припадка.

Бессудорожные формы пароксизмов - частые проявления при эпилепсии. К ним относится, например, сумеречное расстройство сознания. Оно развивается внезапно, длится от нескольких минут до нескольких дней, заканчивается также внезапно. У больных сознание суживается как будто концентрически, из всех многообразных проявлений внешнего мира воспринимается лишь часть явлений и предметов, в основном те, которые эмоционально значимы для больных. При этом довольно часто появляются и бредовые идеи (см. гл. 13 «Патология сознания»). Галлюцинации имеют устрашающий характер, зрительные галлюцинации окрашиваются в красные, багровые, черно-синие тона (разрубленные кости, части тела, пламя, кровь). Присоединение бредовых идей преследования, бредовых идей особого значения сказывается на поведении больных, которые становятся агрессивными, опасными для окружающих. В сознания больные могут нападать на окружающих, наносить удары, могут убить; они часто испытывают страх, прячутся, убегают, пытаются покончить с собой. Эмоции больных в сумеречном состоянии проявляются чрезвычайно бурно - ярость, отчаяние, ужас; гораздо реже наблюдаются проявления восторга, экстаза, радости с бредовыми идеями особой миссии, величия. Как правило, больные полностью забывают все, что с ними происходило, реже амнезия имеет парциальный характер с сохранением «островков» воспоминаний или наблюдается запаздывающая (ретардированная) амнезия, при которой «запамятование» наступает не сразу, а спустя какое-то время.

Общественно опасные действия в таком состоянии с обозначаются как «амбулаторные автоматизмы». Они проявляются в виде автоматизированных действий, совершаемых больными при полной отрешенности от окружающего. Выделяются «оральные» автоматизмы (приступы жевания, причмокивания, облизывания, глотания), ротаторные автоматизмы («вертиго») с автоматическими однообразными вращательными движениями на одном месте. Наблюдаются и более сложные автоматизмы (например, больной начинает раздеваться, последовательно снимать с себя одежду, будучи совершенно отрешенным). Сюда же относятся и фуги, при этом больные вдруг начинают куда-то бежать, затем, приходя в себя, останавливаются.

Известны и случаи амбулаторного автоматизма, при которых больные совершают переезды, часто достаточно продолжительные (трансы), приходя в себя после того как приступ эпилепсии закончился в совершенно незнакомом для них месте, в другой части города, и не могут понять, как очутились там. Легран дю Соль приводит следующее наблюдение.

«Молодой человек из богатого, образованного семейства раза 4 в год испытывал своеобразное ощущение в области желудка, всегда в одной и той же форме, после чего немедленно наступало помрачение сознания. Очнувшись через несколько часов, иногда же через два-три дня, он находил себя, к крайнему удивлению, далеко от своего дома, на железной дороге или в тюрьме. Он чувствовал ужасное утомление, одежда его оказывалась изорванной, покрытой грязью или пылью, а карманы были наполнены самыми разнообразными вещами. Раз у него нашли несколько портмоне, бумажников, кружева, чужие ключи и т.д. Комиссар, составлявший список краденых вещай, расспрашивал, как они попали к нему, и он, смущаясь и краснея, объяснил, что ничего не знает, что у него был, вероятно, обычный эпилептический припадок. Следствие показало, что подобные случаи были с ним и раньше».

К бессудорожным пароксизмам относятся описанные М.О. Гуревичем (1949) особые состояния сознания с фантастическим грезоподобным бредом. Они отличаются от сумеречных состояний отсутствием полной амнезии, фабула грезоподобного бреда обычно сохраняется в сознании.

ЭПИЛЕПСИЯ - хроническое заболевание, вызванное поражением ЦНС; проявляется судорожными припадками и специфическими изменениями личности. Судорожные припадки подразделяют на большие и малые. Большой (генерализованный) судорожный припадок - остро возникающий приступ с тоническими и клоническими судорогами и коматозным помрачением сознания. Развитию припадка часто предшествует аура - кратковременное (несколько секунд) помрачение сознание, возникающее непосредственно перед большим судорожным припадком, которое может сопровождаться различными обманами восприятия (зрительные, обонятельные и др. галлюцинации) и вегетативными пароксизмами. Как правило, переживаемые во время ауры ощущения сохраняются в памяти. В тонической фазе большого припадка больной теряет сознание, с криком (из-за судорожного сокращения мышц гортани) падает, тело и конечности сводятся судорогой. Язык прикушен, дыхание останавливается, лицо бледнеет, затем становится цианотичным, зрачки не реагируют на свет, сознание полностью утрачено (кома). Через несколько секунд начинается клоническая фаза припадка: судорожные подергивания мышц конечностей, шеи, выделение пены изо рта, часто непроизвольное мочеиспускание. Дыхание восстанавливается только по завершении судорог. Выход из комы проходит через стадию оглушения, когда может развиться сумеречное расстройство сознания, после чего наступает глубокий сон. Помощь, больному во время припадка сводится к тому, чтобы максимально оградить его от травмы и аспирации желудочного содержимого. Больного укладывают на кровать или пол, по возможности на бок, удаляют все окружающие его острые предметы. Не следует пытаться предотвратить прикус языка, помещая между зубами какой-либо предмет, так как результатом этого мероприятия чаще являются сломанные зубы. Введение диазепама (10 мг внутривенно) обычно требуется в том случае, когда продолжительнность генерализованного тонико-клонического припадка превышет 5 мин.

Малый эпилептический припадок представляет собой кратковременную потерю сознания, которая может сопровождаться клоническими судорогами отдельных мышц; больные обычно не падают, но лицо их бледнеет, взгляд останавливается. После припадка, который может длиться от нескольких секунд до минуты, также развивается .

Могут возникать и другие формы припадков, которые имитируют различные соматические симптомы: при висцеральных припадках внезапно появляются кратковременные резкие боли в животе, иногда с тошнотой, метеоризмом, слюнотечением и т.п. Для правильной диагностики эпилептических припадков следует учитывать следующие признаки: пароксизмальный характер, внезапное возникновение и кратковременное течение (не дольше 1-2 мин), их повторяемость с одними и теми же симптомами, сопутствующие специфические изменения личности или свойственные эпилепсии психические нарушения. Миоклонус-эпилепсия проявляется непродолжительными судорожными подергиваниями мышц без потери сознания.

Частоту припадков полагается указывать в диагнозе больного эпилепсией; критерии следующие: 1 припадок в год - редкие, 1 раз в месяц - средние, 1 раз в неделю - частые.

При длительном течении заболевания у больных развиваются определенные психологические черты, которые и представляют собой специфические изменения личности («эпилептический характер»): сужается круг интересов, больные становятся эгоистичными, придирчивыми, мелочными; холодность к окружающим маскируется показной любезностью и слащавостью; легко происходят переходы от льстивой навязчивости к злобности и агрессивности, буйным аффектам ярости; вместе с тем им свойственна инертность, злопамятность, мстительность; мышление становится «вязким», со склонностью к детализации. При длительном и неблагоприятном течении болезни развивается эпилептическое .

Специфических соматоневрологических нарушений, характерных только для больных эпилепсией, не существует. Среди них чаще обычного встречаются люди с диспластичным телосложением; на теле большинства длительно страдавших обычно обнаруживаются следы различных повреждений или ожогов, полученных во время судорожных припадков, рубцы на языке от многократных прикусов и т.п.

Прогностически неблагоприятными признаками являются: раннее начало болезни, наличие малых припадков, склонность к серийным большим припадкам и возникновение эпилептического статуса, нарушения сознания в послеприпадочном периоде, частота и тяжесть сумеречных нарушений сознания.

Лечение эпилепсии должно начинаться по возможности рано, быть комплексным и индивидуальным, длительным и непрерывным. В основе его дежит применение противосудорожных препаратов, которые, приводят к урежению или полному прекращению припадков, к облегчению их проявлений. При эпилепсии, протекающей с большими судорожными припадками, в первую очередь используют: , хлоракон, дидепил, гексамидин, бензонал. В последние годы применяют смеси, основой которых является : смесь Серейского, глюферал и паглюферал. При недостаточном эффекте дополнительно (в разнообразных, индивидуально подобранных комбинациях и дозах) назначают препараты других химических групп, например, финлепсин (тегретол). При малых припадках применяются триметин, пикнолепсин, суксилеп, седуксен. Эффективность одних и тех же препаратов у разных больных может быть неодинаковой. Вопрос о прекращении медикаментозного противоэпилептического лечения рассматривается лишь спустя 2 - 3 года после последнего судорожного и через 1,5 - 2 года после последнего малого припадка. Важным критерием в этом случае является нормализация ЭЭГ. Отмена препаратов производится постепенно путем медленного снижения доз. Больным рекомендуют диету с ограничением количества жидкости, поваренной соли, острых приправ, кофе, какао и особенно алкоголя, прием которого, как правило, всегда вызывает учащение припадков.

Эпилептический статус - состояние, характеризующееся беспрерывным следованием судорожных припадков один за другим без восстановления ясности сознания. Эпилептический статус угрожает жизни больного и является абсолютным показанием к началу неотложной терапии и последующей госпитализации при малой эффективности проводимого лечения в реанимационное отделение.

Неотложная помощь на месте (дома, на улице) должна предупредить или устранить механическую асфиксию вследствие западения языка или аспирации рвотных масс, поддержать сердечную деятельность и, наконец, по возможности блокировать . С этой целью необходимо освобождение полости рта от инородных тел, рвотных масс, введение воздуховода, внутримышечные инъекции кордиамина или кофеина, а также стимуляторов дыхания - цититона или лобелина (камфора противопоказана!). Сложность лечения заключается в том, что не все мероприятия удается успешно осуществить, так как судорожные припадки протекают один за другим и межприступные промежутки могут быть очень короткими.

Препаратом первой очереди выбора при эпилептическом статусе является седуксен (сибазон, реланиум), который вводят внутривенно (медленно!) от 2 до 4 мл 0,5% раствора на 20 мл изотонического раствора хлорида натрия или 40% растворе глюкозы. Примерно такой же действенностью обладает рогипнол, который вводят по ампуле (0,002 г сухого вещества разводится специальным растворителем) медленно внутривенно. Через 1 -2 ч дозу можно повторить. Для уменьшения гипоксии мозга внутривенно вводят 10 - 20 мл 20% раствора оксибутирата натрия.

Лечение в машине скорой помощи преследует следующие цели: дальнейшее улучшение дыхательной и сердечной деятельности; временное или стойкое устранение судорожного синдрома. Через воздуховод с помощью электроотсоса удаляют содержимое верхних дыхательных путей. При необходимости проводится интубация, позволяющая осуществить полноценный дренаж трахеи. Если инъекции седуксена оказались неэффективными или возобновились, то дополнительно вводят внутримышечно 2 мл 2,5% раствора аминазина и литическую смесь, состоящую из 2 мл 25% анальгина, 2 мл 0,5% новокаина и 2 мл 1% димедрола.

В реанимационном отделении осуществляется следующий этап лечения эпилептического статуса уже с учетом характера судорожных припадков - интенсивная терапия для окончательного устранения судорожного синдрома, расстройств дыхания и кровообращения, нормализации основных параметров гомеостаза, вывода из коматозного состояния.

Обязанности среднего медперсонала в отношении больных эпилепсией обусловлены как текущими проявлениями болезни, так и специфическими изменениями личности, «эпилептическим характером». Работа и общение с больными эпилепсией предъявляет наиболее высокие требования к профессиональным и гуманным качествам медицинских работников, требуя от них, помимо прочего, незаурядного терпения и уравновешенности.