Амилоидоз подтип аа — причины, симптомы и лечение. Амилоидоз - Неврология — LiveJournal Амилоидоз внутренних органов что

Амилоид (гр. amylon, крахмал + eidos, вид) - у животных и человека своеобразное белковое вещество (белково-полисахаридный комплекс), отлагающееся в печени, селезенке и других органах при некоторых длительно текущих патологических процессах. Амилоид откладывается внеклеточно в виде фибрилл, в состав которых входят видоизмененные сывороточные белки, в частности легкие цепи иммуноглобулинов (AL-амилоид) и один из белков острой фазы воспаления (AA-амилоид).

Более 20 болезней человека связаны с аномалиями в формировании пространственной структуры белков, что приводит к образованию амилоидов - агрегатов фибриллярной структуры, состоящих из растворимых в норме клеточных белков. Такие заболевания называют амилоидными или амилоидозами ( Jarrett et al., 1993). Эти отложения имеют сходную структуру и обнаруживаются в основном во внеклеточном пространстве органов и тканей локально и/или систематически, в зависимости от белка, вовлеченного в патологию. Клинические симптомы обычно не проявляются вплоть до последних стадий этих заболеваний, которые чаще всего приходятся на средний или пожилой возраст.

Из амилоидозов наиболее известны болезни Альцгеймера и Паркинсона , весьма распространенные среди пожилого населения развитых стран. Значительное количество данных указывает на то, что к амилоидозам относятся и прионные заболевания . В отличие от прочих амилоидозов, прионные заболевания инфекционны.

На поражение почек может указывать:

• Протеинурия (появление белка в моче ). Является первым и наиболее значимым проявлением поражения почек при амилоидозе. В норме концентрация белка в моче не превышает 0,033 г/л, однако при нарушении целостности почечного фильтра клетки крови и крупномолекулярные белки начинают выделяться с мочой. Протеинурия более 3 г/л свидетельствует о выраженном нефротическом синдроме и тяжелом поражении почечной ткани.
• Гематурия (появление эритроцитов в моче ). В норме при микроскопическом исследовании мочи допускается не более 1 – 3 эритроцитов в поле зрения. Кровь в моче может указывать на развитие нефротического синдрома либо являться признаком воспалительного поражения почечной ткани (гломерулонефрита ).
• Лейкоцитурия (появление лейкоцитов в моче ). При микроскопическом исследовании мочи допускается наличие 3 – 5 лейкоцитов в поле зрения. Лейкоцитурия редко наблюдается при почечном амилоидозе и чаще свидетельствует о наличии инфекционно-воспалительного заболевания почек или других органов мочеполовой системы.
• Цилиндрурия (наличие цилиндров в моче ). Цилиндры представляют собой слепки, которые образуются в почечных канальцах и имеют различную структуру. При амилоидозе они обычно образуются из слущенных клеток почечного эпителия и белков (гиалиновые цилиндры ), однако могут также содержать эритроциты и лейкоциты.
• Снижение плотности мочи. Нормальная плотность мочи колеблется в пределах от 1,010 до 1,022, однако при разрушении почечных нефронов концентрационная способность органа заметно снижается, в результате чего плотность мочи будет уменьшаться.

Биохимический анализ крови

Диагностическую ценность при амилоидозе представляют:

• белки общей фазы воспаления;
• уровень холестерина ;
• уровень белков в крови;
• уровень креатинина и мочевины.

Белки острой фазы воспаления

Печеночные пробы
В данную группу входит ряд показателей, позволяющих оценить функциональное состояние печени.

Печеночные пробы при амилоидозе печени

Уровень белков в крови
Норма общего белка в крови составляет 65 – 85 г/л. Снижение данного показателя может наблюдаться при развитии нефротического синдрома (в результате потери белка с мочой ), а также при тяжелой печеночной недостаточности, так как все белки организма синтезируются в печени.

Уровень креатинина и мочевины
Мочевина (норма – 2,5 – 8,3 ммоль/л ) представляет собой побочный продукт белкового обмена, который выделяется через почки. Креатинин (норма – 44 – 80 мкмоль/л у женщин и 74 – 110 мкмоль/л у мужчин ) образуется в мышечной ткани, после чего поступает в кровь и также выделяется почками. Увеличение концентрации данных веществ в крови является очень чувствительным показателем степени нарушения почечной функции при амилоидозе.

Ультразвуковое исследование внутренних органов

УЗИ при амилоидозе может выявить:

• Уплотнение и увеличение (или уменьшение в азотемической стадии ) почек.
• Наличие почечных кист (что могло стать причиной вторичного амилоидоза ).
• Увеличение и уплотнение печени и селезенки, а также нарушение кровотока в данных органах.
• Гипертрофию различных отделов сердечной мышцы.
• Отложения амилоида в стенках крупных сосудов (например, аорты – самой крупной артерии организма ).
• Скопление жидкости в полостях организма (асцит, гидроторакс, гидроперикард ).

Генетическое исследование

При выявлении одной из форм наследственного амилоидоза генетическое исследование рекомендуется выполнить всем членам семьи и ближайшим родственникам больного, чтобы исключить наличие у них данного заболевания.

Биопсия

При амилоидозе для исследования может быть взята мышечная ткань, ткань печени, селезенки, почки, слизистой оболочки кишечника или другого органа (в зависимости от клинической картины заболевания ). Забор материала проводится в стерильной операционной, обычно под местным обезболиванием. С помощью специальной иглы с острыми краями производится прокол кожи и забор небольшого количества ткани органа.

В лаборатории часть полученного материала обрабатывают раствором Люголя (йода в водном растворе йодида калия ), а затем 10% раствором серной кислоты. При наличии большого количества амилоида он окрасится в сине-фиолетовый или зеленоватый цвет, что будет видно невооруженным глазом.

Для микроскопического исследования материал окрашивают специальными красителями (например, конго красным, после которого амилоид приобретает специфический красный цвет ), и исследуют под микроскопом, причем фибриллы амилоида четко определяются как хаотично располагающиеся палочковидные образования.

Лечение амилоидоза

Нужна ли госпитализация для лечения амилоидоза?

Если в процессе диагностики не выявлено серьезных функциональных нарушений со стороны каких-либо органов, дальнейшее лечение может проводиться в амбулаторных условиях (на дому ) при условии, что пациент будет строго соблюдать все предписания врача и являться на контроль как минимум 1 раз в месяц.

Основными показаниями для госпитализации являются:

• наличие системного воспалительного процесса (подтвержденное лабораторно или клинически );
• наличие гнойного инфекционного заболевания;
• нефротический синдром;
• почечная недостаточность;
• печеночная недостаточность;
• сердечная недостаточность;
• надпочечниковая недостаточность;
• выраженная анемия (концентрация гемоглобина менее 90 г/л );
• гиперспленизм;
• внутреннее кровотечение.

В лечении амилоидоза применяется:

• медикаментозное лечение;
• диетотерапия;
• перитонеальный диализ;
• пересадка органов.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение амилоидоза

Диетотерапия

Принимать пищу рекомендуется малыми порциями по 5 – 6 раз в сутки. Основным условием является ограничение потребления поваренной соли (не более 2 грамм в сутки ) и жидкости (не более 2 литров в сутки ), что в определенной степени предотвращает образование отеков и нормализует артериальное давление. Сложность в данном случае заключается в необходимости восполнять потери белка при нефротическом синдроме и в то же время уменьшить их потребление с пищей, так как при почечной недостаточности нарушается процесс выделения побочных продуктов их обмена.

Диета при амилоидозе

Перитонеальный диализ

Основными преимуществами данного метода перед гемодиализом являются:

• Выведение В 2 -микроглобулина, который может стать причиной развития амилоидоза.
• Постоянное (непрерывное ) очищение крови от побочных продуктов обмена веществ.
• Возможность использования в амбулаторных условиях (на дому ).

Через установленные промежуток времени (обычно каждые 6 – 8 часов ) необходимо слить «старый» раствор из брюшной полости и заменить на новый. Вся процедура занимает не более 30 – 40 минут и требует минимальных усилий.

Перитонеальный диализ противопоказан:

• при наличии спаек в брюшной полости;
• при инфекционных заболеваниях кожи в области живота;
• при психических заболеваниях.

Пересадка органов

При амилоидозе возможно пересадить:

• почку;
• ткань печени;
• сердце;
• кожу.

Если донорский орган приживется (что бывает не всегда ), пациенту требуется пожизненное применение иммуносупрессоров (препаратов, угнетающих активность иммунной системы ), чтобы предотвратить отторжение «чужеродной» ткани собственным организмом.

Осложнения амилоидоза

Наиболее опасными осложнениями амилоидоза являются:

• Инфаркт миокарда. При повышении системного артериального давления (всегда наблюдающемся при нефротическом синдроме и почечной недостаточности ) нагрузка на сердечную мышцу возрастает в несколько раз. Данное состояние отягощается отложением амилоида в ткани сердца, что еще больше ухудшает его кровоснабжение. В результате этого при резкой физической нагрузке либо эмоциональном стрессе может развиться несоответствие между потребностью сердечной мышцы в кислороде и уровнем его доставки, что может привести к гибели кардиомиоцитов (мышечных клеток сердца ). Если человек не погибает сразу (что наблюдается довольно часто ), в зоне инфаркта формируется рубец, что еще больше «ослабляет» сердце (так как рубцовая ткань не способна сокращаться ) и может привести к хронической сердечной недостаточности.
• Инсульт. Инсультом называется острое нарушение кровоснабжения ткани головного мозга. При амилоидозе данное состояние обычно развивается в результате кровотечения через деформированную стенку кровеносного сосуда (геморрагический инсульт ). В результате пропитывания нервных клеток кровью они погибают, что в зависимости от зоны инсульта может проявляться самыми разными симптомами – от нарушения чувствительности и двигательной активности до смерти больного.
• Тромбоз печеночных вен. Данное осложнение может развиваться в результате повышения концентрации фибриногена (белка свертывающей системы крови ) в системе почечных вен, что приводит к образованию тромбов , которые закупоривают просветы сосудов. В результате этого развивается острая почечная недостаточность. Механизм развития данного осложнения обусловлен тем, что при нефротическом синдроме через почки выделяется большое количество альбуминов (основных белков плазмы крови ), в то время как фибриноген остается в крови и его относительная концентрация повышается.
• Инфекционные заболевания. Истощение защитных систем, потеря большого количества белков с мочой и развитие полиорганной недостаточности делает организм больного практически беззащитным перед различными патогенными микроорганизмами. При амилоидозе часто регистрируется пневмония (воспаление легких ), пиелонефрит и гломерулонефрит, инфекции кожи (рожистое воспаление ) и мягких тканей, пищевые токсикоинфекции, вирусные инфекции (например, паротит ) и так далее.

Возможна ли беременность при амилоидозе?

Некоторые локальные формы амилоидоза не представляют никакой опасности для беременности. Если скопление амилоида происходит лишь в одном органе или ткани (например, в мышце или в стенке кишечника ) и не достигает больших размеров, беременность и роды будут протекать без осложнений, и ребенок родится абсолютно здоровым. В то же время при генерализованных формах амилоидоза прогноз для матери и плода целиком и полностью определяется длительностью заболевания и сохранившимися функциональными резервами жизненно-важных органов.

Исход беременности и родов определяется:

• функциями сердца;
• функциями почек;
• функциями печени;
• функциями надпочечников;
• скоростью образования амилоида.

В зависимости от тяжести выделяют 4 функциональных класса СН. Первый характеризуется появлением симптомов лишь при крайне тяжелых физических нагрузках, в то время как четвертый выставляется пациентам, которые не могут самостоятельно себя обслуживать. Женщины с I – II функциональным классом могут спокойно выносить ребенка, однако им рекомендуется искусственное родоразрешение (с помощью кесарева сечения ). При наличии III – IV функционального класса беременность и роды абсолютно противопоказаны, так как организм в данном случае не сможет справиться с возрастающей нагрузкой. Вероятность гибели плода и матери в данном случае крайне велика, поэтому рекомендуется искусственное прерывание беременности (аборт по медицинским показаниям ).

Функции почек
Развивающемуся плоду требуется постоянная доставка различных питательных веществ, в том числе и белков. Однако при отложении амилоида в почках матери происходит разрушение почечной ткани, вследствие чего клетки крови и крупномолекулярные белки начинают выделяться с мочой, что в конечном итоге приводит в выраженной белковой недостаточности, отекам и асциту (скоплению жидкости в брюшной полости ). Плод также начинает испытывать недостаток в белках (являющихся основным строительным материалом для растущего организма ), в результате чего может наблюдаться задержка в развитии, а после рождения могут отмечаться пороки развития, отставание в росте, умственные и психические отклонения.

Крайней степенью поражения почек при амилоидозе является хроническая почечная недостаточность, при которой почки не в состоянии удалять побочные продукты обмена веществ из организма. В результате этого они скапливаются в крови матери, оказывая токсическое влияние на все органы и системы, что может отразиться и на состоянии плода (от легкой задержки развития до внутриутробной гибели ).

Функции печени
При отложении амилоида в ткани печени происходит сдавливание кровеносных сосудов органа, в результате чего повышается давление в системе так называемой воротной вены, которая собирает кровь от всех непарных органов брюшной полости (от желудка, кишечника, селезенки и других ). Вены данных органов расширяются, а их стенки истончаются. При дальнейшем повышении давления жидкая часть плазмы начинает выходить из сосудистого русла и скапливаться в брюшной полости, то есть развивается асцит. Если ее скапливается достаточно много, она начинает оказывать давление на растущий плод. Результатом этого может стать задержка в развитии, различные врожденные аномалии, а при выраженном напряженном асците (если количество жидкости превышает 5 – 6 литров ) может произойти внутриутробная гибель плода.

Функции надпочечников
В нормальных условиях надпочечники секретируют определенные гормоны, участвующие в регуляции обменных процессов в организме. При поражении амилоидозом количество функциональной ткани в данных органах уменьшается, в результате чего заметно снижается продукция гормонов.

Во время беременности важную роль играет гормон надпочечников кортизол, функция которого заключается в активации приспособительных механизмов в организме матери. При его недостатке данные механизмы выражены крайне слабо или вовсе отсутствуют, в результате чего любая физическая или эмоциональная травма может привести к гибели плода и матери.

Скорость образования амилоида
Обычно данный процесс протекает довольно медленно, ввиду чего от начала заболевания до развития полиорганной недостаточности проходит не менее десятка лет. Однако в некоторых случаях (обычно при вторичном амилоидозе, развивающемся на фоне хронических гнойно-воспалительных процессов в организме ) амилоид образуется очень быстро. Результатом этого может стать амилоидная инфильтрация сосудов плаценты (органа, обеспечивающего обмен веществ между матерью и плодом ), что приведет к кислородному голоданию плода, задержке его развития или даже к внутриутробной гибели.

Встречается ли амилоидоз у детей?

Причиной амилоидоза у детей может быть:

• Семейная средиземноморская лихорадка. Генетически обусловленное заболевание, наследующееся по аутосомно-рецессивному типу, то есть ребенок родится больным только в том случае, если унаследует дефектные гены от обоих родителей. Если же от одного родителя ребенок получит дефектный ген, а от второго – нормальный, он будет являться бессимптомным носителем заболевания, а его дети могут унаследовать дефектные гены с определенной долей вероятности. Клинически данный недуг проявляется генерализованным амилоидозом, который развивается в первые 10 лет жизни. Преимущественно поражается почечная ткань. Помимо амилоидоза наблюдаются приступы лихорадки (повышение температуры тела, озноб , повышенная потливость ) и психические расстройства.
• Английский амилоидоз. Характеризуется преимущественным поражением почек, а также приступами лихорадки и потерей слуха.
• Португальский амилоидоз. В клинической картине преобладает поражение нервов нижних конечностей, что проявляется чувством ползания мурашек, нарушением чувствительности и двигательными расстройствами. Прогноз для жизни благоприятный, однако часто развивается паралич (неспособность выполнять произвольные движения ).
• Американский амилоидоз. Характеризуется преимущественным поражением нервов верхних конечностей. Клинические проявления такие же, как при португальском амилоидозе.
• Вторичный амилоидоз. Данная форма заболевания развивается при наличии в организме хронических гнойно-воспалительных процессов (туберкулеза, остеомиелита, сифилиса и других ). Если ребенок был заражен во время родов или сразу после рождения, вполне вероятно, что через 5 – 10 (а иногда и меньше ) лет у него начнут появляться первые признаки генерализованного амилоидоза. Прогноз в данном случае крайне неблагоприятен – довольно быстро развивается полиорганная недостаточность и наступает смерть. Проводимое лечение дает положительные результаты лишь в половине случаев и на короткий промежуток времени, после чего заболевание обычно рецидивирует (обостряется повторно ).

Существует ли эффективная профилактика амилоидоза?

Профилактика амилоидоза

Сколько живут люди с амилоидозом?

На выживаемость пациентов с амилоидозом влияет:

• Функция почек. При развитии почечной недостаточности пациент погибает в течение нескольких месяцев. Гемодиализ (очищение крови с помощью специального аппарата ) продлевает жизнь больного на 5 лет и более. Пересадка почки может стать эффективным методом лечения, однако отложение амилоида в донорском органе наблюдаются более чем в половине случаев.
• Функция печени. При выраженной портальной гипертензии (повышении давления в системе воротной вены ) происходит расширение вен внутренних органов (кишечника, пищевода, желудка ). Пациент с такой симптоматикой может умереть в любой момент в результате кровотечения из разорвавшейся вены. Длительность жизни таких больных без радикального лечения (пересадки печени ) не превышает 1 – 2 лет.
• Функция сердца. При развитии сердечной недостаточности VI степени большинство пациентов умирает в течение 6 месяцев. Пересадка сердца может продлить жизнь больных (при условии, что остальные органы и системы функционируют нормально ).
• Функцией кишечника. При амилоидозе кишечника нарушение всасывания может достигать крайней степени выраженности. В отсутствии специфического лечения (полноценного внутривенного питания ) смерть пациента может наступить уже через несколько недель из-за крайней степени истощения организма (кахексии ).

• Идиопатический генерализованный амилоидоз. Причина заболевания неизвестна. Проявляется поражением всех органов и тканей, быстрым развитием полиорганной недостаточности и смертью больного. Через год после постановки диагноза в живых остается лишь 51 человек из ста. Пятилетняя выживаемость составляет 16%, в то время как десятилетняя – не более 5%.
• Наследственный амилоидоз. Если заболевание развивается в раннем детском возрасте – прогноз неблагоприятен. Смерть обычно наступает из-за почечной недостаточности в течение нескольких лет после установления диагноза.
• Вторичный амилоидоз. Прогноз определяется функциональным состоянием внутренних органов. Основной причиной смерти при данной форме заболевания также является хроническая почечная недостаточность.

Можно ли вылечить амилоидоз народными средствами?

При амилоидозе можно применять:

• Травяной противовоспалительный настой. В состав входят свежие цветки полевой ромашки (обладают противовоспалительным и противомикробным действием ), цветки бессмертника (обладают противовоспалительным действием, а также улучшают выделение билирубина с желчью ), трава зверобоя (повышает физическую и психическую выносливость ) и березовые почки (обладают мочегонным действием ). Для приготовления настоя необходимо по 200 грамм каждого ингредиента поместить в стеклянную банку и залить литром кипятка. После этого плотно закрыть крышкой и оставить в темном месте на 5 – 6 часов. Принимать по 200 мл 1 раз в сутки перед сном. Длительность непрерывного лечения не более 3 месяцев.
• Настой из плодов рябины и черники. Для приготовления настоя необходимо взять по 100 грамм плодов каждой ягоды и залить литром кипятка. Через полчаса процедить, дать остынуть и принимать по 100 мл 3 раза в день перед едой. Настой обладает противовоспалительным и вяжущим действием.
• Настой из глухой крапивы. Данное растение содержит дубильные вещества, аскорбиновую кислоту, гистамин и много других веществ. Применяется при хронических инфекционных заболеваниях почек. Для приготовления настоя 3 – 4 ложки измельченной травы крапивы следует залить в термосе 500 миллилитрами горячей воды (не кипятком ) и принимать по 100 миллилитров 4 – 5 раз в день.
• Настой из плодов можжевельника. Обладает противовоспалительным, противомикробным, желчегонным и мочегонным действием. Для приготовления настоя 1 столовую ложку сушеных ягод необходимо залить 1 литром кипятка и настаивать в темном месте в течение 2 – 4 часов. Принимать по 1 столовой ложке 3 – 4 раза в день перед едой.
• Настойка травы посевного овса. Обладает противовоспалительным и общетонизирующим действием. Повышает работоспособность и стрессоустойчивость организма. Для приготовления настойки необходимо 200 мг измельченной травы овса залить 70% спиртом и настаивать в темном месте в течение 3 недель, ежедневно взбалтывая банку. После этого процедить и принимать по 1 чайной ложке 3 раза в день, разбавляя в 100 мл теплой кипяченой воды.

Амилоидоз - это системное заболевание, характеризующееся отложением в тканях амилоида (сложного белково-полисахаридного комплекса).

Амилоидоз приводит к атрофии, склерозу и недостаточности различных органов.

Частота встречаемости - не менее 1:50 000 (в основном возникает после 60 лет).

Классификация

1. Первичный амилоидоз обусловлен изменениями клеток при миеломной болезни , моноклональной гипергаммаглобулинемии, макроглобулинемии Вальденстрема.

Амилоид состоит из легких цепей иммуноглобулинов, их синтез резко увеличен при указанных заболеваниях.

2. Вторичный амилоидоз возникает вследствие хронических воспалительных заболеваний (например, при ревматоидном артрите , остеомиелите, бронхоэктатической болезни , малярии , туберкулезе, лепре).

Амилоид состоит из фибриллярного белка амилоида и продуктов его распада - сывороточного амилоидного белка.

3. Семейный (идиопатический) амилоидоз. Обычно - врожденный дефект ферментов. Имеется несколько форм врожденного амилоидоза, например при средиземноморской лихорадке (семейный пароксизмальный полисерозит - заболевание неясной причины, проявляющееся болями в животе, приступами лихорадки, плевритом , артритом и высыпаниями на коже).

4. Старческий амилоидоз.

5. Диализный амилоидоз развивается при проведении гемодиализа.

Причины

Причины преимущественного поражения тех или иных органов (почек, кишечника, кожи) неизвестны.

Признаки и течение заболевания разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений, степени их распространенности в органах, длительности заболевания, наличия осложнений.

Чаще наблюдают комплекс симптомов, связанных с поражением нескольких органов.

Проявления амилоидоза:

*желудочно-кишечного тракта

• Увеличение размеров языка
• Нарушение глотания
• Опухолевидные отложения амилоида в желудке или кишечнике (не часто)

Амилоидоз пищевода обычно сопровождается поражением других отделов пищеварительной системы. Характерны затруднение глотания при проглатывании плотной и сухой пищи, отрыжка.

Амилоидоз желудка обычно сочетается с амилоидозом кишечника и других органов. Проявления: ощущение тяжести в подложечной области после еды, изжога, отрыжка, тошнота.

Амилоидоз кишечника возникает часто, проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными болями в животе, нарушениями стула (запорами или упорной диареей). Изолированный опухолевидный амилоидоз кишечника протекает под маской опухоли (боль, непроходимость кишечника), и обычно его выявляют во время операции.

Амилоидоз печени наблюдают сравнительно часто, характерны увеличение и уплотнение печени, нередко появляются синдром портальной гипертензии , реже возникают боли в правом подреберье, тошнота, отрыжка, желтуха , кровоизлияния.

Амилоидоз поджелудочной железы обычно протекает под маской хронического панкреатита ; характерны тупая боль в левом подреберье, отрыжка, тошнота, рвота.

*сердца

• Устойчивая к лечению застойная сердечная недостаточность
• Нарушения ритма и проводимости
• Очаговые поражения миокарда (псевдоинфаркт).

*нервной системы

• Периферическая полиневропатия (ощущение жжения, покалывания, «мурашек» в конечностях, нарушение чувствительности)
• Нарушения вегетативной нервной системы (головные боли, голокружение, потливость)
• Ортостатическая гипотензия
• Импотенция
• Сфинктерные расстройства (недержание мочи, кала).

*сухожилий, хрящей

• Синдром запястного канала (онемение, покалывание и пульсирующая боль в пальцах)
• Симметричный полиартрит, плечелопаточный периартрит, плотный отек околосуставных.

*тканей

• Увеличение селезенки.

*органов дыхания

• Охриплость голоса
• Бронхит
• Опухолевидный легочный амилоидоз.

Поражения кожи - папулы, бляшки, узлы, кровоизлияния вокруг глаз («симптом очков»).

• Вовлечение щитовидной железы со снижением ее функции.
• Вовлечение надпочечников с их недостаточностью.
• Амилоидоз почечный, типичен для всех форм амилоидоза.

Диагностика

• В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, почти в 80 % случаев в начале заболевания возникают снижение количества белков, гиперглобулинемия, снижение уровня тромбоцитов , натрия, кальция.
• При поражении печени - повышение уровня холестерина , в ряде случаев - билирубина , повышение активности щелочной фосфатазы
• Оценка функций щитовидной железы - возможно снижение функций щитовидной железы
• Оценка функций почек - почти в 50 % случаев амилоидоз начинается с почечной недостаточности. При исследовании мочи, помимо белка , в осадке обнаруживают цилиндры, эритроциты , лейкоциты
• При первичном амилоидозе в плазме крови и/или моче обнаруживают увеличение содержания амилоида
• При вторичном амилоидозе следует обратить внимание на лабораторные признаки хронических воспалительных заболеваний
• В кале - большое количество жира, крахмала, мышечных волокон

Диагностические мероприятия

• Эхокардиография (при подозрении на поражение сердца)
• Рентгенологическое исследование
• Функциональные клинические пробы с конго красным и метиленовым синим (быстрое исчезновение красителей при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие их
• фиксации амилоидом и значительное снижение выделения их почками). При первичном амилоидозе эти пробы не всегда информативны
• Биопсия органов - наиболее информативный метод.

Лечение амилоидоза

Общие принципы терапии

Режим домашний, за исключением тяжелых состояний (выраженная сердечная недостаточность, хроническая почечная недостаточность)

При первичном амилоидозе в начальных стадиях процесса - хлорохин 0,25 г 1 р./сут. длительно, сочетание мелфалана и преднизолона, мелфалана, преднизолона и колхицина или только колхицин

При вторичном амилоидозе - лечение основного заболевания (туберкулез, остеомиелит , эмпиема плевры и др.), после излечения которого нередко исчезают и проявления амилоидоза

Перевод пациента с диализным амилоидозом на перитонеальный диализ

При амилоидозе кишечника, протекающем с упорной диареей, - вяжущие средства (висмута субнитрат, адсорбенты)

При вторичном амилоидозе - специфическое лечение основного заболевания

При семейном амилоидозе - колхицин (по 0,6 мг 2-3 р./сут.)

Симптоматическая терапия: витамины, диуретические средства, препараты, снижающие давление, переливание плазмы и т. д.

Больным амилоидозом показан длительный (1,5-2 года) прием сырой печени (по 100-120 г/сут.)

Ограничение потребления белка, соли пациентам с хронической почечной недостаточностью

Ограничение соли для пациентов с сердечной недостаточностью

Хирургическое лечение амилоидоза

Удаление селезенки может улучшить состояние вследствие уменьшения количества амилоида, образующегося в организме.

Прогноз

Прогноз при амилоидозе определяется основным заболеванием. Средняя выживаемость - 12-14 месяцев. Женщины часто живут дольше. Заболевание протекает тяжелее у лиц пожилого возраста.

– общее, системное заболевание организма, при котором происходит отложение специфического гликопротеида (амилоида) в органах и тканях с нарушением функции последних. При амилоидозе могут поражаться почки (нефротический синдром, отечный синдром), сердце (сердечная недостаточность, аритмии), ЖКТ, опорно-двигательный аппарат, кожа. Возможно развитие полисерозита, геморрагического синдрома, психических нарушений. Достоверной диагностике амилоидоза способствует обнаружение амилоида в биопсийных образцах пораженных тканей. Для лечения амилоидоза проводится иммунодепрессивная и симптоматическая терапия; по показаниям - перитонеальный диализ, трансплантация почек и печени.

МКБ-10

E85

Общие сведения

Амилоидоз – заболевание из группы системных диспротеинозов, протекающее с образованием и накоплением в тканях сложного белково-полисахаридного соединения - амилоида. Распространенность амилоидоза в мире в значительной мере географически детерминирована: так, периодическая болезнь чаще встречается в странах средиземноморского бассейна; амилоидная полиневропатия – в Японии, Италии, Швеции, Португалии и т. д. Средняя частота амилоидоза в популяции составляет 1 случай на 50 тыс. населения. Болезнь обычно развивается у лиц старше 50-60 лет. Учитывая тот факт, что при амилоидозе поражаются практически все системы органов, заболевание изучается различными медицинскими дисциплинами: ревматологией , урологией, кардиологией, гастроэнтерологией, неврологией и др.

Причины амилоидоза

Вопросы этиологии первичного амилоидоза до конца не изучены. Вместе с тем, известно, что вторичный амилоидоз обычно ассоциируется с хроническими инфекционными (туберкулезом , сифилисом , актиномикозом) и гнойно-воспалительными заболеваниями (остеомиелитом , бронхоэктатической болезнью , бактериальным эндокардитом и др.), реже - опухолевыми процессами (лимфогранулематозом , лейкозом , раком висцеральных органов). Реактивный амилоидоз может развиваться у больных с атеросклерозом , псориазом , ревмопатологией (ревматоидным артритом , болезнью Бехтерева), хроническим воспалением (неспецифическим язвенным колитом , болезнью Крона), мультисистемными поражениями (болезнью Уиппла , саркоидозом) . Среди факторов, способствующих развитию амилоидоза, первостепенное значение имеют гиперглобулинемия, нарушения функционирования клеточного иммунитета, генетическая предрасположенность и др.

Патогенез

Среди многочисленных версий амилоидогенеза наибольшее число сторонников имеют теория диспротеиноза, локального клеточного генеза, иммунологическая и мутационная теории. Теория локального клеточного генеза рассматривает лишь процессы, происходящие на клеточном уровне (образование фибриллярных предшественников амилоида системой макрофагов), в то время как образование и накопление амилоида происходит вне клетки. Поэтому теория локального клеточного генеза не может считаться исчерпывающей.

Согласно теории диспротеиноза, амилоид является продуктом аномального белкового обмена. Основные звенья патогенеза амилоидоза - диспротеинемия и гиперфибриногенемия способствуют накоплению в плазме грубодисперсных фракций белка и парапротеинов. Иммунологическая теория происхождения амилоидоза связывает образование амилоида с реакцией антиген-антитело, в которой антигенами выступают чужеродные белки или продукты распада собственных тканей. При этом отложение амилоида происходит преимущественно в местах формирования антител и избытка антигенов. Наиболее универсальной является мутационная теория амилоидоза, учитывающая огромное разнообразие мутагенных факторов, имеющих возможность вызвать аномальный синтез белка.

Амилоид представляет собой сложный гликопротеид, состоящий из фибриллярных и глобулярных белков, тесно связанных с полисахаридами. Амилоидные отложения накапливаются в интиме и адвентиции кровеносных сосудов, строме паренхиматозных органов, железистых структурах и т. д. При незначительных отложениях амилоида изменения выявляются лишь на микроскопическом уровне и не приводят к функциональным нарушениям. Выраженное скопление амилоида сопровождается макроскопическими изменениями пораженного органа (увеличением объема, сальным или восковым видом). В исходе амилоидоза развивается склероз стромы и атрофия паренхимы органов, их клинически значимая функциональная недостаточность.

Классификация

В соответствии с причинами различают первичный (идиопатический), вторичный (реактивный, приобретенный), наследственный (семейный, генетический) и старческий амилоидоз. Встречается различные формы наследственного амилоидоза : средиземноморская лихорадка, или периодическая болезнь (приступы жара, боли в животе, запор, диарея, плеврит, артрит, высыпания на коже), португальский нейропатический амилоидоз (периферическая полинейропатия, импотенция, нарушения сердечной проводимости), финский тип (атрофия роговицы, краниальная невропатия), датский вариант (кардиопатический амилоидоз) и мн. др.

В зависимости от преимущественного поражения органов и систем выделяют нефропатический (амилоидоз почек), кардиопатический (амилоидоз сердца), нейропатический (амилоидоз нервной системы), гепатопатический (амилоидоз печени), эпинефропатический (амилоидоз надпочечников), АРUD-амилоидоз, амилоидоз кожи и смешанный тип заболевания. Кроме этого, в международной практике принято различать локальный и генерализованный (системный) амилоидоз. К локализованным формам, как правило, развивающимся у лиц старческого возраста, относятся амилоидоз при болезни Альцгеймера, сахарном диабете 2-го типа , эндокринных опухолях, опухолях кожи, мочевого пузыря и др. В зависимости от биохимического состава амилоидных фибрилл среди системных форм амилоидоза выделяют следующие типы:

• AL - в составе фибрилл легкие цепи Ig (при болезни Вальденстрема , миеломной болезни , злокачественных лимфомах);
• AA – в составе фибрилл острофазный сывороточный α-глобулин, сходный по своим характеристикам с С-реактивным белком (при опухолевых и ревматических заболеваниях, периодической болезни и др.);
• Aβ2М - в составе фибрилл β2-микроглобулин (при хронической почечной недостаточности у больных, находящихся на гемодиализе);
• ATTR – в составе фибрилл транспортный белок транстиретин (при семейных наследственных и старческих формах амилоидоза).

Симптомы амилоидоза

Клинические проявления амилоидоза отличаются многообразием и зависят от выраженности и локализации амилоидных отложений, биохимического состава амилоида, «стажа» заболевания, степени нарушения функции органов. В латентной стадии амилоидоза, когда отложения амилоида могут быть обнаружены только микроскопически, симптоматика отсутствует. По мере развития и прогрессирования функциональной недостаточности того или иного органа нарастают клинические признаки заболевания.

При амилоидозе почек длительно текущая стадия умеренной протеинурии сменяется развитием нефротического синдрома . Переход к развернутой стадии может быть связан с перенесенной интеркуррентной инфекцией, вакцинацией, переохлаждением, обострением основного заболевания. Постепенно нарастают отеки (сначала на ногах, а затем на всем теле), развивается нефрогенная артериальная гипертензия и почечная недостаточность. Возможно возникновение тромбоза почечных вен . Массивная потеря белка сопровождается гипопротеинемией, гиперфибриногенемией, гиперлипидемией, азотемией. В моче обнаруживается микро-, иногда макрогематурия, лейкоцитурия. В целом в течение амилоидоза почек выделяют раннюю безотечную стадию, отечную стадию, уремическую (кахектическую) стадию.

Амилоидоз сердца протекает по типу рестриктивной кардиомиопатии с типичными клиническими признаками – кардиомегалией, аритмией , прогрессирующей сердечной недостаточностью . Больные жалуются на одышку, отеки, слабость, возникающую при незначительных физических нагрузках. Реже при амилоидозе сердца развивается полисерозит (асцит , экссудативный плеврит и перикардит).

Поражение ЖКТ при амилоидозе характеризуется амилоидной инфильтрацией языка (макроглассией), пищевода (ригидностью и нарушением перистальтики), желудка (изжогой, тошнотой), кишечника (запорами, диареей, синдромом мальабсорбции , кишечной непроходимостью). Возможно возникновение желудочно-кишечных кровотечений на различных уровнях. При амилоидной инфильтрации печени развивается гепатомегалия , холестаз , портальная гипертензия . Поражение поджелудочной железы при амилоидозе обычно маскируется под хронический панкреатит .

Амилоидоз кожи протекает с появлением множественных восковидных бляшек (папул, узелков) в области лица, шеи, естественных кожных складок. По внешним признакам поражение кожи может напоминать склеродермию , нейродермит или красный плоский лишай . Для амилоидного поражения опорно-двигательного аппарата типично развитие симметричного полиартрита , запястного туннельного синдрома, плечелопаточного периартрита , миопатии . Отдельные формы амилоидоза, протекающие с вовлечением нервной системы, могут сопровождаться полинейропатией, параличами нижних конечностей, головными болями, головокружением, ортостатической гипотензией, потливостью, деменцией и т. д.

Диагностика

Окончательная диагностика амилоидоза возможна после обнаружения амилоидных фибрилл в пораженных тканях. С этой целью может производиться биопсия почки , лимфатических узлов , десен, слизистой оболочки желудка , прямой кишки . Установлению наследственного характера амилоидоза способствует тщательный медико-генетический анализ родословной.

Лечение амилоидоза

Отсутствие полноты знаний об этиологии и патогенезе заболевания обусловливают трудности, связанные с лечением амилоидоза. При вторичном амилоидозе важное значение имеет активная терапия фонового заболевания. Рекомендации по питанию предполагают ограничение приема поваренной соли и белка, включение в рацион сырой печени. Симптоматическая терапия амилоидоза зависит от наличия и выраженности тех или иных клинических проявлений. В качестве патогенетической терапии могут назначаться препараты 4-аминохинолинового ряда (хлорохин), диметилсульфоксид, унитиол, колхицин. Для терапии первичного амилоидоза используются схемы лечения цитостатиками и гормонами (мельфолан+преднизолон, винкристин+доксорубицин+дексаметазон). При развитии ХПН показан гемодиализ или перитонеальный диализ . В отдельных случаях ставится вопрос о трансплантации почек или печени.

Прогноз

Течение амилоидоза носит прогрессирующий, практически необратимый характер. Заболевание может отягощаться амилоидными язвами пищевода и желудка, кровотечениями, печеночной недостаточностью , сахарным диабетом и др. При развитии хронической почечной недостаточности средняя продолжительность жизни больных составляет около 1 года; при развитии сердечной недостаточности – около 4 месяцев. Прогноз вторичного амилоидоза определяется возможностью терапии основного заболевания. Более тяжелое течение амилоидоза отмечается у пожилых пациентов.

Амилоид является сложным гликопротеидом, в котором фибриллярные и глобулярные белки тесно связаны с полисахаридами. С помощью электронной микроскопии и рентгеноструктурных методов четко показаны упорядоченность строения амилоида, наличие в нем волокнистых структур. Размеры фибрилл составляют 7,5–10 нм в поперечнике и до 800 нм в длину. Фибрилла состоит из полипептидных цепей с кросс-бета-конформацией, что определяет двойное лучепреломление при окраске конго-красным, свойственное амилоиду. Кроме фибриллярного белка, в состав амилоида входит другой белок – так называемый Р-компонент, который одинаков при всех формах амилоидоза. Роль Р-компонента в амилоидогенезе неясна. Возможно, это нормальный сывороточный белок, который связывается с амилоидными фибриллами.

Вирхов применил ботанический термин «амилоид» (от греч. amylon - крахмал) для описания внеклеточного материала, обнаруженного в печени при аутопсии, так как полагал, что он близок по структуре к крахмалу. Впоследствии была установлена белковая природа отложений, однако термин «амилоид» сохранился до настоящего времени.

Классификация амилоидоза :
1. Первичный амилоидоз: отсутствуют признаки предсуществующего или сосуществующего заболевания; AL тип отложений.
2. Амилоидоз, сочетающийся с миеломой: AL тип.
3. Вторичный (реактивный) амилоидоз: АА тип; связан с хроническими инфекциями или воспалительными заболеваниями.
4. Наследственно-семейный амилоидоз AF тип; амилоидоз связан с наследственной средиземноморской лихорадкой (АА тип) и рядом других синдромов (AF тип).
5. Местный амилоидоз.
6. Сенильный амилоидоз: связан со старением; особенно поражает сердце и мозг.
7. Амилоидоз, связанный с хроническим гемодиализом.

Этиология и патогенез . Этиология первичного амилоидоза неизвестна, а патогенез амилоидоза, как и причины преимущественного поражения некоторых органов при разных его вариантах, остаются не вполне ясными. К факторам, способствующим развитию амилоидоза, относят диспротеинемию, прежде всего гиперглобулинемию, отражающую извращенную белково-синтетическую функцию ретикулоэндотелиальной системы, и иммунологические изменения, касающиеся в первую очередь клеточной системы иммунитета (угнетение Т-системы, изменения фагоцитоза и т. д.). По-видимому, многие нарушения, в частности изменения клеточных реакций, обусловлены генетическими особенностями, так как обнаруживаются уже на ранних стадиях болезни, остаются стабильными при ее дальнейшем прогрессировании и являются стандартными при всех вариантах амилоидоза.

Выделяют идиопатический (первичный), приобретенный (вторичный), наследственный (генетический), локальный амилоидоз, амилоидоз при миеломной болезни и APUD-амилоидоз.

Наиболее часто встречается вторичный амилоидоз, который по происхождению приближается к неспецифическим (в частности иммунным) реакциям. Он развивается при ревматоидном артрите, болезни Бехтерева, туберкулезе, хронических нагноениях – остеомиелите, бронхоэктатической болезни, реже при лимфогранулематозе, опухолях почки, легкого и других органов, сифилисе, неспецифическом язвенном колите, болезнях Крона и Уиппла, подостром инфекционном эндокардите, пеориазе и др. Казуистически редко амилоидоз наблюдается при диффузных болезнях соединительной ткани, саркоидозе.

Наследственный амилоидоз в нашей стране обычно связан с периодической болезнью, которая передается по аутосомно-доминантному типу. При этом заболевании амилоидоз может быть единственным проявлением. Реже встречаются другие формы наследственного амилоидоза. В частности, выделяют португальский нейропатический амилоидоз, характеризующийся периферической полинейропатией, нарушением функции кишечника, иногда изменением внутрисердечной проводимости, импотенцией, Отложения амилоида обнаруживают во многих органах, в основном в стенках мелких сосудов и нервах. Аналогичный вариант семейного амилоидоза описан в Японии. Другая форма наследственного нейропатического амилоидоза с поражением верхних конечностей, в основном кистей, помутиением стекловидного тела была прослежена в семье швейцарского происхождения. Сходный вариант амилоидоза с аутосомно-доминантным типом наследования наблюдали в немецкой семье. Финский вариант – амилоидоз с атрофией роговицы и краниальной невропатией, Известны также наследственный кардиопатический амилоидоз (датский тип), нефропатический амилоидоз с глухотой, лихорадкой и крапивницей.

В отличие от вторичного и наследственного амилоидоза при первичном амилоидозе установить причину или наследственный характер заболевания не удается. По структуре амилоида и характеру поражения внутренних органов к первичному амилоидозу близок амилоидоз при миеломной болезни, который выделяют в отдельную группу. В последнее время обращают внимание на развитие амилоидоза в старческом возрасте (особенно у лиц старше 70 – 80 лет), когда поражаются головной мозг, аорта, сердце, поджелудочная железа. Описывают новые формы амилоидоза, в частности амилоидоз у пациентов, находящихся на хроническом гемодиализе, характеризующийся деструктивной артрапатией, синдромом запястного канала и костными дефектами. Вопрос о взаимоотношении между амилоидозом и атеросклерозом остается до настоящего времени открытым, хотя имеются указания, что атероматозные изменения могут способствовать отложению амилоида.

APUD-амилоидоз – особый вид локальной эндокринной формы амилоидоза, при котором образование основного компонента амилоидной фибриллы происходит из продуктов жизнедеятельности клеток APUD -системы (апудоцитов), что характерно для опухолей – апудом. К APUD -амилоидозу относят амилоидоз стромы медуллярного рака щитовидной железы, островков поджелудочной железы, аденомы паращитовидных желез, гипофиза, а также изолированный старческий амилоидоз предсердий.

В настоящее время амилоидоз принято клинически разделять на системные и локальные формы.

Системные формы амилоидоза (классификация по биохимическому составу амилоидных фибрилл) :
1.тип AL - состав фибрилл: легкие цепи иммуноглобулинов или их фрагменты (ассоциированные заболевания: первичный амилоидоз, миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема, В-клеточные злокачественные лимфомы);
2.тип AA - состав фибрилл: острофазовый альфа-глобулин SAA, близкий по своим свойствам к C-реактивному белку (ассоциированные заболевания: вторичный амилоидоз при хронических воспалительных и ревматических заболеваниях, опухолях, а также при периодической болезни, синдроме Макла-Уэлса);
3.тип A-бета2M - состав фибрилл: 2-микроглобулин (ассоциированные заболевания: хроническая почечная недостаточность, развивается вследствие резкого снижения выведения указанного белка почками и непроницаемости для него диализных мембран);
4.тип ATTR - состав фибрилл: транспортный белок трансферрин - мутантный и нормальный (ассоциированные заболевания: с мутантным трансферрином - семейные наследственные формы (португальская, японская и др.), а с нормальным трансферином - старческие* формы).

Локальные формы амилоидоза :
1 - болезнь Альцгеймера (A-бета, фибриллы состоят из -протеина, откладывающегося в головном мозге);
2 - амилоидоз островков поджелудочной железы (возможно, имеющий патогенетическую связь с диабетом 2 типа);
3 - амилоидоз, возникающий в эндокринных опухолях;
4 - амилоидные опухоли кожи, назофарингеальной области, мочевого пузыря и другие редкие виды.

* Старческий амилоидоз . Выявлены как системная, так и локальные формы старческого амилоидоза. Старческий системный амилоидоз – редок (его следует дифференцировать с AL-амилоидозом). Преобладают локальные формы старческого амилоидоза, представленные как эндокринным, так и неэндокринным амилоидозом. К эндокринным формам следует отнести старческий изолированный амилоидоз предсердий и старческий амилоидоз островков поджелудочной железы, а к неэндокринным – старческий амилоидоз аорты, старческий церебральный амилоидоз, старческий амилоидоз глаза и старческий амилоидоз простаты и/или семенных пузырьков. Помимо наиболее часто встречающихся при локальном старческом амилоидозе моноорганных проявлений возможны и полиорганные – старческий полиорганный (сочетанный) амилоидоз, который обнаруживается не более чем в 5% наблюдений. Наиболее частыми являются сочетания эндокринных форм амилоидоза с амилоидозом аорты или амилоидоза островков поджелудочной железы с церебральным амилоидозом и сопряженным с ним амилоидозом глаза. Клинические проявления старческого амилоидоза крайне разнообразны: нарушения функций миокарда, инсулиннезависимый сахарный диабет, пресенильная и сенильная деменция, катаракта, глаукома, сенильная макулярная дистрофия и др. Однако при жизни старческий амилоидоз распознается крайне редко.

Клинические проявления . Симптомы и течение амилоидоза разнообразны. Могут включать протеинурию, нефротический синдром, азотемию, застойную сердечную недостаточность, кардиомегалию, аритмии, поражение кожи с формированием восковых папул, обструкцию или образование язв в ЖКТ, кровотечение, потерю белка, диарею, макроглоссию, нарушение перистальтики пищевода, невропатию, постуральную гипотензию, артрит, дыхательную обструкцию и избирательную недостаточность факторов свертывания крови. Клинические проявления зависят от локализации амилоидных отложений, степени их распространенности в органах, длительности течения заболевания, наличия осложнений. Клиническая картина становится развернутой при поражении почек - наиболее частой локализации, а также кишечника, сердца, нервной системы. Поражение почек является типичным не только при наиболее распространенной вторичной форме амилоидоза, но и при первичном, в том числе наследственном амилоидозе.

Диагностика . Появление и прогрессирование протеинурии, тем более возникновение нефротического синдрома или почечной недостаточности, при наличии клинических или анамнестических признаков заболевания, при котором может развиться амилоидоз, имеет первостепенное значение для диагноза. Об амилоидозе следует думать и при отсутствии указаний на такое заболевание, особенно когда остается неясной сущность нефропатии или имеется недостаточность кровообращения, синдром нарушенного всасывания и полинейропатия, которые трудно объяснить другими причинами. Достоверная диагностика амилоидоза требует выявления амилоида в биоптатах пораженных тканей после специального окрашивания конго красный (прежде всего почки, затем слизистой оболочки прямой кишки, реже ткани десны.). Электрофорез и иммуноэлектрофорез сыворотки крови и мочи помогают в определении парапротеинов. Аспирация абдоминальной жировой ткани или биопсия слизистой оболочки прямой кишки выявляют амилоидные фибриллы. Морфологическое подтверждение необходимо во всех случаях, когда тщательное изучение анамнеза, в том числе семейного, клинических проявлений и лабораторных показателей делают вероятным диагноз амилоидоза.

Прогноз и лечение . Прогноз различен и зависит от причины заболевания. Прогноз плохой при миеломе, но при хронических инфекциях, поддающихся лечению, возможна ремиссия. Почечная недостаточность - главная причина смерти при прогрессирующем амилоидозе. Эффективность схем ведения амилоидоза доказана не полностью. Рекомендации по общему режиму и питанию при амилоидозе соответствуют таковым при хроническом нефрите. Важно активное лечение того заболевания, которое привело к развитию амилоидоза. Объем симптоматической терапии определяется выраженностью тех или иных клинических проявлений. Больным показан длительный (8-10 месяцев) прием сырой печени (100-120 г/сут). В начальных стадиях болезни назначают препараты 4-аминохинолинового ряда, например, делагил по 0,25 г один раз в день, длительно под контролем за числом лейкоцитов в крови (возможно развитие лейкопении) и преломляющими средами глаз (возможность отложения дериватов препарата). Используют также унитиол (6-10 мл 5% раствора ежедневно внутримышечно повторными курсами по 30 дней с перерывами 1 - 2 мес), диметилсульфоксид (5-8 г препарата в сутки в течение многих месяцев), делаются попытки применять колхицин. Колхицин (1 - 2 мг в день) может блокировать отложение амилоида. Первичный амилоидоз может реагировать на лечение преднизолоном с алкилирующими средствами (мелфолан), вероятно, потому, что действие этих препаратов направлено на синтез AL протеина амилоида. Отдельным больным показана трансплантация почек.

Схемы лечения первичного амилоидоза . (1) Циклическое пероральное применение мельфолана (0,15-0,25 мг/кг веса в сутки) и преднизолона (1,5-2,0 мг/кг в сутки) по четыре-семь дней каждые четыре-шесть недель в течение года, до достижения курсовой дозы 600 мг. (2) Пероральное применение мельфолана в дозе 4 мг/сут в течение трех недель, затем, после двухнедельного перерыва – 2-4 мг/сут четыре дня в неделю постоянно, до достижения курсовой дозы 600 мг, в комбинации с преднизолоном. (3) Внутривенное введение высоких доз мельфолана (100–200 мг/мІ поверхности тела в течение двух дней) с последующей трансплантацией аутологичных стволовых клеток. (4) Внутривенное введение дексаметазона в дозе 40 мг в течение четырех дней каждые три недели - восемь циклов. (5) Внутривенное введение дексаметазона в дозе 40 мг в первый-четвертый, 9–12-й и 17–20-й дни 35-дневного цикла, три-шесть циклов, с последующим применением a-интерферона в дозе 3-6 млн единиц три раза в неделю. (6) Схема винкристин-доксорибуцин-дексаметазон (VAD)