Главная · Правильное питание · Обострение саркоидоза легких. Саркоидоз. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии. Как диагностировать болезнь легких саркоидоз

Обострение саркоидоза легких. Саркоидоз. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии. Как диагностировать болезнь легких саркоидоз

Саркоидоз лёгких - заболевание, в ходе которого происходит концентрация воспалительных клеток - гранулём . Болезнь имеет преимущественно хроническое волнообразное течение, её этиология остаётся до конца не выясненной.

Саркоидоз лёгких на 2 стадии характеризуется инфильтрацией лёгочной ткани (лёгкие «пропитываются»). В ткань проникают биологические жидкости, клеточные элементы и химические вещества. Согласно МКБ-10 саркоидоз относится к классу III «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм» D86.0 Саркоидоз лёгких.

Патогенез и патоморфология саркоидоза легких 2 степени: что это такое

Саркоидоз на 2 стадии уже окончательно сформированная патология органов дыхания. Чаще всего при саркоидозе на этой стадии происходит одновременное поражение обоих лёгких.

Существует 3 стадии онтогенеза саркоидной гранулёмы: гранулематозная, гиперпластическая и фиброзно-гиалинозная . Гранулёмы быстро склерозируются, страдают эластическая ткань альвеол и капилляры.

При склеротизации межальвеолярные перегородки становятся шире, стенки альвеол и бронхов могут переносить искривление, нарушается нормальный газообмен. Одновременно с лёгкими при саркоидозе на 2 стадии поражаются и другие группы внутригрудных лимфатических узлов, которые становятся больше в размере (за счёт скопления гранулём). Поражение лимфоузлов при заболевании может быть билатерально .

Симптомы и отличия 1 и 2 стадий болезни

Саркоидоз очень разнообразен в плане клинических проявлений. Первая стадия саркоидоза легких в некоторых случаях проходит бессимптомно. На 2 стадии саркоидоза легких у заболевшего появляется сухой кашель (либо со скудной мокротой), одышка, общий дискомфорт в грудной клетке или болевые ощущения в груди и спине.

Больной саркоидозом легких худеет, ощущает усталость и разбитость , поднимается температура , могут присутствовать боли в суставах (артралгия) , появляется узловатая эритема , двухсторонне увеличиваются внутригрудные лимфатические узлы.

При саркоидозе легких к основным могут присоединяться симптомы внелегочного характера: поражение костей, кожи, глаз (увеит), желёз (около ушей). В редких случаях при саркоидозе наблюдается покраснение кожи лица.

При прослушивании грудной клетки при саркоидозе легких можно услышать хрипы и крепитацию (звук при «разлипании» альвеол).

При саркоидозе 2 степени могут появляться нейроэндокринные расстройства.

Диагностика

Саркоидоз входит в группу гранулематозных болезней. В ней около 70 нозологических форм, проявляющихся разной клинической картиной и различными вариантами течения. Эти заболевания, в силу общности их патоморфологических изменений, имеют схожую клинико-рентгенологическую картину и лабораторные изменения.

Поэтому установить диагноз непросто. Саркоидоз лёгких путают с диссеминированным туберкулёзом, пневмонией, системной красной волчанкой, аллергическим альвеолитом и карциноматозом и микобактериозом. Как проходит диагностика саркоидоза легких?


Важно! Отсутствие конкретной клинической картины и похожесть клинико-рентгенологических проявлений являют собой проблему при постановке диагноза саркоидоз легких. Даже классическое морфологическое исследование имеет удельный вес ошибок в размере 10%.

Вам также будет интересно:

Чем лечить

Лечение саркоидоза легких подбирается врачом индивидуально, в соответствии с тем, насколько тяжело протекает заболевание. Обычно лечение саркоидоза легких имеет затяжной характер. В комплекс лечения саркоидоза легких входят стероиды (Преднизолон, Урбазон, Триамцинолон, Метипред, Дексазон), иммунодепрессанты (Резохин, Делагил и Азатиоприн), антиоксиданты (Ацетат, Токоферол и Ретинол), противовоспалительные средства (Индометацин) и витамины. Дополнительно для лечения саркоидоза легких врач может назначить фунгицидные и антиандрогенные препараты.

Фото 1. Препарат Преднизолон Никомед в виде таблеток, 30 штук в упаковке, 5 мг, производитель - «Nycomed».

При индивидуальной непереносимости Преднизолона его можно заменить на Циклоспорин А . Системные стероиды при лечении саркоидоза легких могут быть заменены на ингаляционные. В редких случаях для лечения саркоидоза легких могут потребоваться противотуберкулёзные препараты. Схема лечения саркоидоза может включать в себя чередование стероидов с препаратами нестероидного характера (Индометацин, Вольтарен ).

При эндобронхиальном поражении больному саркоидозом легких прописывают глюкокортикоиды ингаляционного характера, для снижения интенсивности кашля. При поражении кожи и глаз используются местные глюкокортикоиды. Больному саркоидозом необходимо соблюдать специальную диету.

Прогноз для жизни

Согласно статистике, 80% пациентов с саркоидозом 2 степени вылечиваются на протяжении пяти лет. Почти 100% положительный прогноз у больных саркоидозом, чей недуг не распространился дальше грудной клетки, а болезнь началась с эмфиземы узловатого типа. К сожалению, остаётся вероятность рецидива саркоидоза, поэтому после излечения необходимо ежегодное обследование.

В некоторых случаях может потребоваться пройти вторичный курс глюкокортикоидов для лечения саркоидоза легких.

Согласно медицинской статистике, при неожиданном излечении в 90% случаев случаются рецидивы (особенно, в первые 2 года ). В 10% случаев болезнь возвращается через 2—3 года.

При повторном заболевании болезнь приобретает хроническое течение (у 30% больных ). Летальный исход зафиксирован только в 5% случаев.

Причиной летального исхода при саркоидозе легких выступает фиброз лёгких с дыхательной недостаточностью , по итогам которого возникает кровотечение в органах дыхания. Понятно, что прогноз напрямую зависит от фазы процесса и формы, от своевременного выявления болезни, индивидуального выбора и применения медицинской терапии и регулярного контроля медиками.

Дают ли инвалидность

Полный перечень болезней, которые дают основания для назначения инвалидности, можно найти в соответствующих нормативных актах РФ. По состоянию на 2018 год в России установлен новый перечень диагнозов, куда входит саркоидоз лёгких (заболевания органов дыхания, патологии развития). Для установления и оформления инвалидности больной предоставляет стандартный пакет медицинских документов и направление на экспертизу от лечащего врача.

Быстрый переход по странице

Как самостоятельное заболевание, саркоидоз легких существует уже более 100 лет, но до сих пор неизвестны причины его происхождения, многие варианты развития и оптимальные схемы лечения. Не до конца ясны и подходы к его лечению. Наиболее хорошо изучено поражение легких, и врачи фтизиатры и пульмонологи — наиболее информированные специалисты (хотя поражаться могут и другие органы, например, нервная система).

Истоки изучения этой болезни можно отнести к 1869 году, когда известный английский врач Хатчинсон, во время поездки в Христианию (Осло), встретился с Беком – профессором дерматовенерологии и оперативной хирургии (почти немыслимое сочетание должностей для современного ученого). Бем представил интересного больного. Это был шахтер, возрастом около 60 лет, его кожа рук и ног была покрыта пурпурными бляшками на тыльной поверхности.

Вначале это считалось туберкулезным процессом кожи, разновидностью псориаза. Затем выяснилось, что присутствует заинтересованность лимфатической ткани. Разрастания на коже, с легкой руки Ц. Бека, с 1899 года стали называться «саркоидами», то есть «мясообразными», поскольку у свежих узелков красный цвет, затем они темнеют.

С открытием Х-лучей, которые позже назвали рентгеновскими, выяснилось, что почти все пациенты с «саркоидами» также имеют поражение костей, миндалин, легких, но наибольшее изменение касается лимфатических узлов. Наконец, только в 1929 году состоялось первое вскрытие больного таким висцеральным саркоидозом внутренних органов, и выяснилось, что легкие больного саркоидозом носят выраженные фиброзные, склеротические изменения, а лимфоузлы корней легких и средостения увеличены.

С 30-х годов XX века саркоидоз легких стал объектом пристального изучения. Он получил название болезни Шаумана – Бенье – Бека, по имени специалистов, которые внесли наибольший вклад в изучение этого заболевания. Что известно об этой болезни сегодня?

Саркоидоз легких — что это такое?

Саркоидоз легких фото

Что это такое? Саркоидоз легких — это доброкачественно протекающее гранулематозное воспаление системного типа, при котором в легких и лимфоидной ткани развиваются эпителиоидно – клеточные гранулемы. Они приводят к дистрофии, деструкции и склерозу ткани, в которых протекало гранулематозное воспаление.

Как видно, определение саркоидоза является не совсем понятным: раз в его основе лежит гранулематозное воспаление, то нужно дать понятие гранулемы.

Саркоидозная гранулема — это центральная зона, которая состоит из эпителиоидных клеток, макрофагов и небольшого количества гигантских многоядерных клеток, и периферия, которая состоит из макрофагов, лимфоцитов, фибробластов, плазматических клеток, а также коллагеновых волокон.

Главные «зачинщики воспаления» с аллергическим компонентом, по типу замедленной гиперчувствительности – это эпителиоидные клетки. По сути, жизнь гранулемы – это вялотекущее иммунное воспаление с исходом в фиброз и склероз.

Это заболевание не делает разницы между полом: женщины и мужчины заболевают одинаково часто. Некоторые колебания есть относительно расовой принадлежности. Темнокожие страдают чаще, чем белое население. Так, например, в Японии заболеваемость саркоидозом всех форм и локализаций очень низкая, и составляет 3 случая на 1 миллион человек, а в Индии этот показатель достигает 1000 случаев на миллион, то есть поражено 0,1% всего населения.

  • Саркоидоз не является заразным заболеванием.

Весь процесс – это не что иное, как аномальный иммунный ответ. В настоящее время доказано, что между саркоидозом и нет никакой связи, но фтизиатры хорошо разбираются в саркоидозе легких, поскольку такие пациенты обязательно, вследствие «подозрительных теней» на рентгенограммах и при прохождении флюорографии, обязательно направляются на консультацию фтизиатра.

По сути, клинические признаки саркоидоза легких возникают только тогда, когда гранулематозная реакция начинает приводить к изменению структуры органов. При этом почти в половине случаев, прижизненного диагноза поставлено не было.

Это говорит о том, что саркоидоз легких склонен к бессимптомному течению. Как проявляется это заболевание, если воспалительный процесс достигает клинически значимого уровня?

Степени и симптомы саркоидоза легких

Симптомы саркоидоза легких, так или иначе, присутствуют у 80% всех пациентов с саркоидозом любой локализации. Поскольку заболевание это развивается постепенно, то было создано несколько классификаций саркоидоза легких. В нашей стране принята следующая классификация стадий поражения легких:

  1. На первой стадии заболевания происходит чаще всего двустороннее увеличение лимфоузлов различной локализации: в средостении, рядом с легкими и бронхами, трахеей, в области ее бифуркации на два главных бронха, и так далее. Чаще всего это клинически сопоставимо с дебютом болезни, при котором определяется начальная, лимфожелезистая и внутригрудная форма;
  2. Саркоидоз легких 2 степени, или 2 стадии, в отличие от начальной, распространяется, или диссеминирует в легочную ткань. Возникает поражение альвеол, и на этой стадии уже возникают выраженные клинические проявления и симптомы заболевания;
  3. На протяжении третьей стадии эстафета полностью от лимфоузлов переходит к легочной ткани: лимфоузлы снова стали нормального размера, но зато в легких возникают конгломераты гранулематозного воспаления. Развивается эмфизема, нарастает пневмосклероз с явлениями рестриктивной дыхательной недостаточности.

Примечание: существует две формы дыхательной недостаточности – обструктивная и рестриктивная. При первом типе легкие могут быть совершенно здоровы, но бронхи, подводящие воздух, не справляются, и уменьшают объем воздуха за счет обструкции (сужения или спазма). При рестриктивной дыхательной недостаточности просвет воздухоносных путей нормальный, но в легочных полях есть островки «мертвой» ткани, например, очаги пневмосклероза. Именно второй тип дыхательной недостаточности, уже «окончательный» и не поддающийся коррекции, и развивается при саркоидозе.

Как и любое хроническое заболевание, течение саркоидоза легких может протекать в несколько фаз. Пульмонологи и иммунологи выделяют фазу активного развития, или фазу обострения процесса, стабильное состояние и фазу регрессии, которая клинически проявляется обратным развитием симптоматики.

Как правило, обратное развитие гранулематозного воспаления редко проявляется «полным рассасыванием». Чаще всего возникает уплотнение, фиброз, либо появление кальцинатов (извести) в лимфатических узлах легких и средостения.

Симптомы легочной формы саркоидоза

Специфических симптомов саркоидоза легких, которые сразу же могли направить диагностическое мышление врача на эту болезнь, не существует. При разборе жалоб и стандартных симптомов становится понятным, почему эти пациенты, прежде всего, попадают к фтизиатрам. Все жалобы являются неспецифическими, а именно:

  • появляется недомогание, слабость;
  • может появиться субфебрильная температура, невысокая лихорадка;
  • появляется ночная потливость — этот симптом очень характерен именно для туберкулеза;
  • возникает утомляемость и снижение работоспособности;
  • человек теряет аппетит, и у него начинает снижаться масса тела.

При этих первых признаках любой адекватный врач направит пациента к фтизиатру, а сначала – на флюорографию, поскольку именно так и начинается туберкулезное поражение организма. Заметьте: еще нет ни одного симптома поражения бронхолегочной системы.

Когда появляются симптомы саркоидоза легких, то «пришить» их тоже можно к любым заболеваниям. Так, например, у пациентов появляются следующие жалобы:

  • возникает боль в грудной клетке;
  • появляется кашель, или сухой, или со скудной мокротой;
  • при обострении и в разгар заболевания определяется одышка – вследствие сужения объема легких от сдавления лимфоузлами, а на третьей стадии – вследствие развития пневмосклероза;
  • в легких выслушивается большое количество разнообразных сухих, влажных хрипов различного калибра.

Как правило, на поздних стадиях признаки саркоидоза легких сочетаются с проявлениями «легочного сердца», или развитием легочной гипертензии и появлении застоя по малому кругу кровообращения. В чем опасность такого нелеченого, и давно существующего процесса?

Опасность саркоидоза легких и внутригрудных лимфатических узлов

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов может быть опасен следующими осложнениями:

  • Развитием прогрессирующей дыхательной недостаточности с мучительными приступами удушья;
  • Присоединением вторичной инфекции с развитием специфического воспаления (так, например, может возникнуть пневмония на фоне саркоидоза, или даже поселиться туберкулез, который «прекрасно себя чувствует» на фоне извращенного иммунного ответа;
  • Развитием «легочного сердца». При этом возникает боль в сердце, набухают шейные вены, поскольку приток крови к правым отделам сердца затруднен, увеличивается печень. В случае декомпенсации легочного сердца, или «cor pulmonale», быстро развивается недостаточность по большому кругу кровообращения;
  • В некоторых случаях, гранулематозное воспаление поднимается вверх, и поражает паращитовидные железы, которые утрачивают способность регулировать обмен кальция в организме. В таком случае, быстро наступает летальный исход.

Что такое «сотовое легкое»?

Одним из самых серьезных исходов-осложнений саркоидоза является так называемое «сотовое легкое». Этот термин развился задолго до введения в повседневный обиход таких гаджетов, как сотовые телефоны и смартфоны.

«Сотовое легкое» — это патоморфологический синдром, для которого характерно образование в легочной ткани «сотов», или маленьких полостей, воздушных кист, у которых толстые стенки, из фиброзной соединительной ткани. Толщина этих стенок может достигать 3 мм.

Иными словами, эти полости – следы «отбушевавшего» аутоиммунного воспаления. В норме легочная ткань представляет собой «дышащую альвеолярную пену», а «соты» — не что иное, как головешки и угли погасшего костра. Этот феномен диагностируют рентгенологически, и его появление – неблагоприятный сигнал.

Это значит, что у пациента может скоро наступить выраженная легочная недостаточность: сильная одышка при малейшей нагрузке, такой больной будет нуждаться в частой подаче кислорода для облегчения дыхания. Понятно, что при своевременном и правильном лечении можно не доводить дело до подобных крайностей.

Намного о диагностике саркоидоза

Поскольку саркоидоз очень похож на туберкулез (и на рентгенограмме, и клинически), а отсутствие выделения БК (бацилл Коха, или туберкулезной палочки) бывает и при туберкулезе (например, при туберкулеме), то решающее значение играет биопсия и гистологическое исследование материала.

  • Только выделение гранулемы подтверждает диагноз саркоидоза.

Все остальные методы (рентгенография грудной клетки, КТ легких и средостения, рутинные биохимические и клинические анализы, спирография, исследование показателей иммунитета, поиск внелегочных форм, исследование у отоларинголога, невролога и офтальмолога, бронхоскопия) позволяют сколь угодно близко подобраться к диагнозу, но не подтверждают его.

Лечение саркоидоза легких, препараты и методы

Лечение саркоидоза легких – это длительное мероприятие, которое должно продолжаться многие годы. Поскольку образование гранулемы с гигантскими клетками Пирогова – Лангханса – это аутоиммунный процесс, то и основная линия терапии направлена на подавление воспаления. Поэтому все противовоспалительные препараты, а также имунносупрессоры и цитостатики применяются в лечении этого заболевания.

В самом начале, при выявлении поражения лимфоузлов, за пациентом просто устанавливают наблюдение: ведь значительное число случаев протекает бессимптомно, субклинически. В течение полугода пациент наблюдается, а лечение назначают только при появлении жалоб, или при прогрессировании очагов воспаления.

Как правило, лечение саркоидоза легких начинают с подбора дозы преднизолона, причем вначале дают более высокую дозировку, а затем ее прогрессивно снижают, спустя 3 – 4 месяца после нала лечения.

Часто сочетают гормоны с приемом НПВС, например, с вольтареном, ацетилсалициловой кислотой. В тяжелых случаях применяют цитостатические препараты. В некоторых клиниках предпочитают применять пульс – терапию метилпреднизолоном в виде инфузионной терапии по 1 грамму в сутки в течение 3 дней. Также можно использовать циклофосфан, метотрексат, циклоспорин.

  • Для лечения прогрессирующих форм саркоидоза легких (впрочем, как и при другой его локализации), используют противомалярийные препараты: делагил, плаквенил. Их эффект обусловлен воздействием на Т- клеточное звено иммунитета.

В лечении используют пентоксифиллин, и препараты, подавляющие выработку фактора некроза опухолей – моноклональные антитела, такие, как инфликсимаб. Могут использоваться модные в 90-е годы методы экстракорпоральной детоксикации, такие, как плазмаферез и гемосорбция. Во время проведения процедур из крови убираются циркулирующие иммунные комплексы, аутоантитела и прочие повреждающие агенты.

Многие догадливые читатели уже поняли, что принципы лечения аутоиммунных заболеваний везде одинаковы: так, именно этими лекарственными препаратами (конечно, в других дозировках), лечат и , и тяжелое течение .

Прогноз лечения

К сожалению, прогноз при саркоидозе легких у каждого конкретного пациента, несмотря на то, что это доброкачественное заболевание, определить сложно. Известно, что неблагоприятный исход болезни – у 10% пациентов, а 5% погибают.

Все дело в том, что лечение гормонами может не изменить течение заболевания. Не накоплен и мировой опыт по оптимальной дозировке лекарств, а протекать саркоидоз может как угодно: он не подчиняется законам.

Твердо известно лишь одно: саркоидоз легких, симптомы которого выявлены не ранней стадии, и лечение проведено своевременно, грамотно и в полном объеме — более чем в 90% случаев дает стойкую, часто пожизненную ремиссию.

Саркоидоз легких: что это такое? Саркоидоз легких, или саркоидоз Бека, является одним из заболеваний, относящихся к системным доброкачественным гранулематозам, поражающим лимфатическую и мезенхимальную ткань различных внутренних органов человека, преимущественно органов дыхания.

Развитие такого патологического процесса характеризуется возникновением эпителиодных гранулем в пораженных воспалительным процессом органах, в том числе и легких. Гранулемы представляют собой своеобразное воспаление тканей какого-либо внутреннего органа и имеют вид узелковых новообразований. Такого рода новообразования по истечени некоторого промежутка времени могут сливаться между собой и иметь множественный характер. Формирование очагов саркоидозных гранулем в том или ином органе вызывают различные нарушения в его функционировании, в результате чего у человека возникают характерные проявления развития саркоидоза.

Данное заболевание в основном поражает людей молодых и средних возрастных характеристик, то есть от 20 до 40 лет. При этом саркоидоз легких чаще всего диагностируется у представительниц прекрасного пола. Конечная стадия развития саркоидоза Бека характеризуется либо полным рассасыванием узелковых новообразований в легких либо формированием фиброзных изменений в тканях данного внутреннего органа.

Причины возникновения болезни и ее механизм развития

Природа возникновения такого патологического процесса, как саркоидоз Бека, на сегодняшний день полностью не установлена. Однако существует множество предположений насчет этиологии данного недуга. Например, существует инфекционная теория происхождения саркоидоза легких, которая гласит о том, что такого рода болезнь может возникать у человека вследствие развития в его организме каких-либо патогенных микроорганизмов (грибов, микобактерий, гистоплазм и спирохетов).

Кроме этого, существует предположение о том, что данное заболевание может иметь генетическую этиологию, то есть быть наследственым. Это предположение было сделано в результате наблюдения в медицинской практике поражения членов всей семьи саркоидозом легких.

Некоторые специалисты утверждают, что саркоидоз Бека возникает у человека на фоне наличия в его организме каких-либо нарушений аутоиммунного характера, которые могут формироваться вследствие воздействия как эндогенных (аутоиммунных патологий, возникающих в результате патологического продуцирования аутоиммунных антител, или киллерных клеток, отрицательно воздействующих на здоровые ткани своего же организма), так и экзогенных (различных химических веществ, вирусов, бактерий и пыли) факторов.

Развитие саркоидоза легких в большинстве случаев диагностируется у людей, работающих на каких-либо химических предприятиях, у сельскохозяйственных работников, моряков, механиков, мельников, служащих в каких-либо здравоохранительных учреждениях и у пожарных. Кроме этого, в зоне риска возникновения такого патологического процесса находятся люди, злоупотребляющие табакокурением. Такие люди больше всего подвержены риску развития легочного саркоидоза, так как на их организм постоянно воздействуют различные токсические вещества и патогенные микроорганизмы.

Такая болезнь, как саркодиоз Бека, имеет полиорганное течение, развитие которого происходит с возникновения воспалительного процесса в альвеолярной ткани легких, что, в свою очередь, сопровождается формированием обширного поражения интерстициальной легочной ткани (альвеолита) и возникновением саркоидных новообразований в междолевых бороздах, перибронхиальных и субплевральных тканях. В случае дальнейшего развития патологического процесса у человека могут возникать серьезные нарушения дыхательной функции легких.

Стадии развития патологии и ее формы

Данное заболевание может протекать в нескольких стадиях, развитию которых будут соответствовать следующие формы патологического процесса:

  • внутригрудная (лимфожелезистая) форма. Данная форма развития саркоидоза легких считается начальной и поэтому является первичной стадией развития воспалительного процесса во внутреннем органе. Первая стадия болезни характеризуется двусторонним увеличением бронхопульмональных, бифуркационных, паратрахеальных и трахеобронхиальных лимфатических узлов;
  • саркоидоз 2 степени развития характеризуется возникновением двусторонней очаговой инфильтрацией (образование скопления клеточных элементов не свойственных составу легочной ткани), а также поражением внутригрудных лимфатических узлов. Саркоидоз легких 2 стадии соответствует развитию такой формы патологического процесса, как медиастинально-легочный соркаидоз;
  • легочная форма саркоидоза Бека. Для развития такой формы легочного заболевания характерно возникновение пневмосклероза (замещения нормальной легочной ткани на соединительную). При этом увеличение размеров внутригрудных лимфатических узлов не наблюдается. Легочная форма саркоидоза является третьей стадией развития патологического процесса. В результате прогрессирования пневмосклероза у больного может возникнуть такое заболевание, как эмфизема — хроническая болезнь легких, характеризующаяся необратимым и стойким расширением воздухоносных полостей и чрезмерным вздутием легочной ткани.

Легочный саркоидоз может развиваться по трем основным фазам:

  • активная, то есть обострение патологического процесса;
  • стабилизация;
  • регрессия патологии. то есть ее постепенное затихание.

При этом данное заболевание может протекать как в острой, так и в хронической форме.

Признаки, сопровождающие развитие недуга

Саркоидоза легких симптомы может иметь самые разнообразные и при этом иметь неспецифический характер. К общим проявлениям воспаления легочной ткани можно отнести:

  • чувство слабости и общего недомогания;
  • быстрая утомляемость даже в случае выполнения незначительной физической нагрузки;
  • чувство необъяснимого беспокойства;
  • потеря аппетита и, как следствие, резкое уменьшение массы тела;
  • лихорадка (временное увеличение температуры тела человека);
  • разного рода нарушения сна, характеризующиеся неспособностью человека нормально спать в ночное время суток;
  • повышенная потливость, возникающая преимущественно в ночное время суток.

Лимфожелезистая форма протекания воспалительного процесса в тканях легких может у половины пациентов вовсе не сопровождаться возникновением какой-либо характерной симптоматики, в то время как у другой половины людей, больных саркоидозом, могут появляться следующие признаки развития патологического процесса:

  • появление болезненных и дискомфортных ощущений в районе грудной клетки;
  • чувство постоянной слабости;
  • болезненные ощущения в суставах, которые особенно хорошо ощущаются при движении;
  • возникновение одышки которая может сопровождаться сухим кашлем;
  • хрипота в легких при вдыхании воздуха;
  • увеличение температуры тела;
  • в случае проведения такой процедуры, как перкуссия (обследование легких при помощи специальной методики выстукивания грудной клетки), обнаруживается увеличение размеров легочных корней как с правой стороны, так и с левой;
  • формирование воспалительных процессов в поверхностных сосудах кожи и подкожно-жировой клетчатке. Такое явление имеет название узловатая эритема.

Медиастинально-легочное протекание саркоидоза, или саркоидоза второй стадии, сопровождается появлением у больного следующей симптоматики:

  • сильного кашеля;
  • одышки;
  • болезненности в грудном отделе;
  • хрипотаы в легких, наличие которой можно обнаружить посредством проведения аускультации (выслушивание доктором звуков, возникающих в грудной клетке во время вдыхания человеком воздуха).

Третья стадия, то есть легочная форма развития патологии, характеризуется возникновением у больного человека болезненных ощущений в грудине, одышки, сильного кашля с выделением мокроты. Кроме этого, данная стадия протекания воспалительного процесса в тканях легких сопровождается возникновением артралгических проявлений (суставных болей), сердечно-легочной недостаточности, эмфиземы и пневмосклероза.

Методика лечения легочной патологии

Саркоидоза легких, лечение которой составляет то 6 до 8 месяцев, назначается больному человеку только после проведения динамического наблюдения за общим состоянием пациента и развитием данного заболевания. Оказание неотложной медицинской помощи осуществляется только в случае острого и тяжелого протекания легочной болезни и при наличии у больного поражения внутригрудных лимфатических узлов.

Воспалительная болезнь легких — саркоидоз — лечится посредством назначения больному приема различных противовоспалительных и стероидных медикаментозных средств. Кроме этого, в процессе лечения данной болезни используется прием иммунодепрессантов и антиоксидантов. Дозировка и подбор медикаментов осуществляется только лечащим врачом индивидуально для каждого пациента.

В ходе гормонального курса лечения легочного саркоидоза больному необходимо применять медикаменты, содержащие в составе калий, и придерживаться специального диетического питания, основанного на употреблении большого количества белка и ограниченного употребления соли.

Медицинский учет больных саркоидозм в случае благоприятного протекания патологии в основном может длиться в течение 2-3 лет, но в случае тяжелого протекания саркоидоза Бека этот учет может длиться на протяжении 5 лет.

Такое заболевание, как саркоидоз легких, имеет относительно доброкачественное течение. Однако если такого рода патологический процесс не лечить, то у больного человека могут возникнуть всевозможные серьезные осложнения, вызываемые болезнью, которые в некоторых случаях могут спровоцировать летальный исход.

Содержание

Это весьма редкое заболевание. Недуг может поражать многие органы, но в 90% случаев для своей мишени избирает дыхательную систему. Патологию долгое время называли по фамилиям изучавших его докторов: болезнь Бека-Бенье-Шауманна. Потом прижилась короткая формулировка: саркоидоз Бека.

Что такое саркоидоз

Когда в органах концентрируются воспалительные клетки, образования подобных скоплений называют гранулемами (узелками), а заболевания – гранулематозами. Болезнь саркоидоз – из их числа. Какова ее природа, что такое саркоидоз легких? Заболевание это системное, может поражать не только легкие, бронхи, внутригрудные лимфатические узлы, но и любой орган. Гранулемы либо рассасываются, либо приводят к фиброзу – увеличению разрастающейся соединительной ткани.

Медицинская статистика фиксирует это заболевание и его рецидивы, как правило, у людей молодого и зрелого возраста – 20-40 лет. Среди них чаще встречаются женщины, нежели мужчины. Другая особенность недуга – подъем заболеваемости ранней весной и зимой. Нет оснований опасаться человека с этой болезнью, поскольку саркоидоз Бека не является заразным.

Классификация саркоидоза

Итак, что же такое саркоидоз легких, с точки зрения развития заболевания? Согласно принятой классификации, выделяют 5 стадий:

  • Нулевая (самая легкая степень) – на снимке грудной клетки нет патологических изменений.
  • Первая стадия – внутригрудные лимфоузлы пациента увеличены, но легочная ткань здорова.
  • Вторая – воспалены новые лимфоузлы, в легочной ткани имеются гранулемы.
  • Третья – имеются патологические изменения в тканях без дальнейшего увеличения лимфоузлов.
  • Четвертая стадия в классификации саркоидоза – фиброз легких с необратимым нарушением дыхательной функции.

Симптомы­

Что такое саркоидоз легких – об этом можно судить по проявлениям патологии. На начальных стадиях болезнь часто протекает при отсутствии симптомов. Позже, как правило, самый первый признак недуга – синдром хронической усталости. Часто пациенты жалуются и на такие симптомы саркоидоза:

  • нетипичные звуки при дыхании;
  • кашель, отдающий болью в груди;
  • подъем температуры;
  • усиленное потение;
  • бессонницу;
  • потерю аппетита, похудение;
  • одышку.

Как развивается заболевание­

Что такое саркоидоз легких и как протекает воспалительный процесс, можно представить, если учитывать фазы недуга. Их три:

  1. фаза обострения;
  2. фаза стабилизации;
  3. фаза обратного развития (воспаление стихает, гранулемы исчезают или уплотняются).

По скорости возникновения патологических поражений могут встречаться различные варианты развития болезни:

  • абортивный;
  • замедленный;
  • хронический.

Начинается болезнь саркоидоз с легкой степени – локального поражения альвеол. Потом в тканях бронхов, плевры формируются гранулемы. При болезни тяжелой степени воспалительный процесс охватывает сердце, почки, печень, глаза, головной мозг. Хроническое заболевание может привести к дыхательной недостаточности. Если не лечить патологию глаз, велик риск потери зрения. В подавляющем большинстве случаев прогноз благоприятный.

Причины саркоидоза легких

Медики продолжают биться над этой загадкой. Однако точные причины саркоидоза легких пока так и остаются неустановленными. Есть лишь гипотезы. Ученые полагают, что саркоидоз Бека – реакция на негативные внешние факторы:

  • бактерии;
  • вирусы;
  • грибки;
  • соединения алюминия, бериллия, циркония;
  • тальк;
  • глину;
  • хвойную пыльцу и другие.

Результат такой реакции – развитие гранулем, главного признака саркоидоза. Узелки чаще формируются в легочных тканях и лимфоузлах, но встречаются в глазных яблоках, носовых пазухах, сердце, печени, почках, коже. Тем не менее, версия эта не доказана. Большинство ученых склоняются к выводу, что недуг – следствие одновременного воздействия экологических, аутоиммунных и генетических факторов.

Как диагностировать болезнь легких саркоидоз

Диагностику саркоидоза проводят только в условиях стационара. Информативен только комплекс инструментальных и лабораторных исследований, включающий такие методы, как:

  • рентгенография (или томография) грудной клетки;
  • бронхоскопия;
  • медиастиноскопия с биопсией;
  • спирометрия (исследование функции дыхания);
  • анализ бронхиальной жидкости;
  • биохимический анализ крови;
  • проба Манту (для дифференциации саркоидоза от туберкулеза);
  • проба Квейма.

Врач отмечает положительный результат пробы Квейма, свидетельствующий о наличии гранулем и опасного диагноза. Под кожу пациента вводится саркоидный антиген, затем примерно через 3 недели место инъекции иссекается, и проводится гистологический анализ ткани. Аналогично исследуется ее образец, полученный методом биопсии.

Биопсия легких

Миниатюрные фрагменты легочной ткани извлекают иглой или бронхоскопом. Биопсию легких при саркоидозе проводят, когда необходимо исследовать клетки под микроскопом. Прямые и косвенные признаки наличия заболевания:

  • расширенные сосуды бронхов;
  • увеличенные лимфоузлы;
  • бляшки или бородавчатые разрастания слизистых оболочек;
  • элементы гранулем без некроза и признаков воспаления.

Рентгенография органов грудной клетки

Пациент может хорошо себя чувствовать, однако наличие у него воспалительного процесса сразу выявляет R-снимок. Что же такое саркоидоз легких с точки зрения рентгенолога? На первой стадии заболевания при рентгенографии органов грудной клетки просматривается увеличение внутригрудных лимфоузлов. При второй стадии на снимке видны новые разросшиеся лимфатические узлы в корнях легких, средостении (пространстве между грудиной и позвоночником). Для более поздних стадий характерны фиброзные поражения легочной ткани.

Как лечить саркоидоз легких

Часто заболевание проходит самостоятельно. Учитывая это, для выяснения необходимости лечения проводится мониторинг больного. Наблюдение ведется 6-8 месяцев. Если выздоровление не наступает, фтизиатру ясно, что пациента нужно лечить. Медикаментозное лечение саркоидоза легких – только симптоматическое. Применяются лекарства следующих групп:

  • гормональные препараты – Преднизолон, Гидрокортизон;
  • противовоспалительные медикаменты – Индометацин, Аспирин, Кетопрофен, Диклофенак;
  • иммунодепрессанты – Делагил, Резохин, Азатиоприн;
  • витамины А, Е, D.

Гормональная терапия помогает оградить пациента от тяжелых осложнений болезни. Многие медикаменты, невзирая на серьезные побочные эффекты, приходится назначать длительными, 2-6-месячными курсами. Для укрепления иммунитета больному назначают высокие дозы витамина Е в комплексе с витаминами С и D. Кроме лекарств, действенны и методы физиотерапии.

Преднизолон

Лечение им в течение 4-6 месяцев начинают с больших дозировок, постепенно снижая их. Если пациент плохо переносит Преднизолон или если препарат вызывает обострение сопутствующих заболеваний, используют прерывистую схему приема лекарства через 1-2 дня. Нередко более приемлема комбинированная тактика лечения, при которой Преднизолон чередуют с Вольтареном, Индометацином.

Прием кортикостероидов

Примерно у 10% пациентов наблюдается устойчивость к дозам глюкокортикоидов (Азатиоприна, Инфликсимаба, Пентоксифиллина, Циклофосфамида, Хлорамбуцила и других), и им назначают курс противоопухолевого препарата Метотрексата. Однако лечебный эффект этого лекарства нередко проявляется через полгода и даже через год. При достижении стабильной дозы необходим регулярный контроль состава крови и печеночных ферментов.

Лечебные ингаляции

Такие процедуры с использованием препаратов типа Будесонид, Флутиказон назначают на первичных стадиях саркоидоза легких. Они помогают лечить изнурительный кашель у пациентов с поражением бронхов. Эти препараты действенны и в ряде случаев глазных, кожных патологий. Зачастую эффективна комбинация глюкокортикоидов, принимаемых внутрь и ингаляционно.

Диета

Следует исключить жирную рыбу, молочные продукты, сыры, которые усиливают воспалительный процесс и провоцируют формирование в почках камней. Необходимо забыть алкоголь, ограничить употребление мучных изделий, сахара, соли. Диета требуется с преобладанием белковых блюд в отварном и тушеном виде. Питание при саркоидозе легких должно быть частыми малыми порциями. В меню желательно включать:

  • бобовые;
  • морскую капусту;
  • орехи;
  • черную смородину;
  • облепиху;
  • гранаты.

  • утренняя (пациент еще не встал с постели, а уже чувствует усталость);
  • дневная (приходится делать частые перерывы в работе для отдыха);
  • вечерняя (усиливается во 2-й половине дня);
  • синдром хронической усталости.

Помимо усталости, пациенты могут ощущать снижение аппетита, вялость, апатичность.

При дальнейшем развитии болезни отмечаются следующие симптомы:

Иногда (например, при саркоидозе ВГЛУ – внутригрудных лимфатических узлов) внешние проявления болезни практически отсутствуют. Диагноз устанавливают случайно, при обнаружении рентгенологических изменений.

Локализация саркаидоза

Легкие и ВГЛУ

Внегрудные лимфатические узлы

Печень и селезенка

Глаза

Диагностика

  • Биохимический анализ крови.
  • Рентгенография грудной клетки.
  • Проба Манту (чтобы исключить туберкулез).
  • Спирометрия – исследование функции легких с помощью специального прибора.
  • Анализ жидкости из бронхов, взятой с помощью бронхоскопа – трубки, вводимой в бронхи.
  • При необходимости проводится биопсия легких – извлечение небольшого количества легочной ткани для изучения ее под микроскопом. Необходимый для анализа кусочек ткани извлекается с помощью специальной (пункционной) иглы или бронхоскопа.

Где лечить саркоидоз?

  • Московский НИИ фтизиопульмонологии.
  • Центральный НИИ туберкулеза Российской Академии Медицинских Наук.
  • Санкт-Петербургский НИИ пульмонологии им. академика Павлова.
  • Санкт-Петербургский Центр интенсивной пульмонологии и торакальной хирургии на базе городской больницы номер 2.
  • Кафедра фтизиопульмонологии Казанского государственного медицинского университета. (Проблемой саркоидоза там занимается А. Визель - главный пульмонолог Татарстана).
  • Томская областная клинико-диагностическая поликлиника.

Лечение

Поскольку не выявлена конкретная причина заболевания, невозможно найти и лекарство, которое могло бы на нее воздействовать.

  • нестероидные противовоспалительные препараты (Аспирин, Индометацин, Диклофенак, Кетопрофен и др.);
  • иммунодепрессанты (средства, подавляющие иммунные реакции организма - Резохин, Делагил, Азатиоприн и др.);
  • витамины (А, Е).

Все эти лекарства применяются достаточно длительными курсами (по несколько месяцев).

При саркоидозе глаз или кожи назначаются гормональные препараты местного действия (глазные капли, мази, кремы).

Лечение саркоидоза - видео

Народные средства

Сборы трав

В этот сбор входят следующие травы: крапива и зверобой (по 9 частей), перечная мята, календула, аптечная ромашка, чистотел, череда, мать-и-мачеха, гусиная лапчатка, подорожник, птичий горец (по 1 части). Одну столовую ложку сбора заливают 0,5 л кипятка и настаивают 1 час.

Полученный настой принимают трижды в день по 1/3 стакана.

Смешать в равных частях следующие травы: душица, птичий горец (спорыш), шалфей, цветки календулы, корень алтея, подорожник. Одну столовую ложку сбора заливают стаканом кипятка и настаивают 0,5 часа в термосе.

Принимают так же, как и в предыдущем рецепте.

Смесь Шевченко

Настойка бобровой железы

Принимают это средство трижды в день, по 20 капель перед приемом пищи. Вместе с настойкой рекомендуется принимать медвежий или барсучий жир.

Настойка прополиса

Диета при саркоидозе

1. Сахар, мука и все блюда, включающие в себя эти продукты.

2. Сыр, молоко, молочные продукты.

3. Поваренная соль.

Прогноз

Профилактика

  • достаточный сон;
  • полноценное питание;
  • двигательная активность на свежем воздухе.
Читать еще:
Отзывы

подскажите пожалуйста, как надо лечиться, а то врачи не знают как лечить.

Оставить отзыв

Вы можете добавить свои комментарии и отзывы к данной статье при условии соблюдения Правил обсуждения.

Саркоидоз легких

Саркоидоз легких (синонимы саркоидоз Бека, болезнь Бенье - Бека - Шауманна) – заболевание, относящееся к группе доброкачественных системных гранулематозов, протекающее с поражением мезенхимальной и лимфатической тканей различных органов, но преимущественно респираторной системы. Больных саркоидозом беспокоит повышенная слабость и утомляемость, лихорадка, боли в грудной клетке, кашель, артралгии, поражение кожи. В диагностике саркоидоза информативны рентгенография и КТ грудной клетки, бронхоскопия, биопсия, медиастиноскопия или диагностическая торакоскопия. При саркоидозе показано проведение длительных лечебных курсов глюкокортикоидами или иммунодепрессантами.

Саркоидоз легких

Саркоидоз легких - полисистемное заболевание, характеризующееся образованием эпителиоидных гранулем в легких и других пораженных органах. Саркоидоз является заболеванием преимущественно лиц молодого и среднего возраста (20-40 лет), чаще женского пола. Этническая распространенность саркоидоза выше среди афроамериканцев, азиатов, немцев, ирландцев, скандинавов и пуэрто-риканцев.

В 90% случаев выявляется саркоидоз дыхательной системы с поражением легких, бронхопульмональных, трахеобронхиальных, внутригрудных лимфоузлов. Также достаточно часто встречается саркоидное поражение кожи (48% - подкожные узелки, узловатая эритема), глаз (27% - кератоконъюнктивит, иридоциклит), печени (12%) и селезенки (10%), нервной системы (4-9%), околоушных слюнных желез (4-6%), суставов и костей (3% - артрит, множественные кисты пальцевых фаланг стоп и кистей), сердца (3%), почек (1% - нефролитиаз, нефрокальциноз) и других органов.

Морфологическим субстратом саркоидоза служит образование множественных гранулем из эпитолиоидных и гигантских клеток. При внешнем сходстве с туберкулезными гранулемами, для саркоидных узелков нехарактерно развитие казеозного некроза и наличие в них микобактерий туберкулеза. По мере роста саркоидные гранулемы сливаются во множественные большие и малые очаги. Очаги гранулематозных скоплений в каком-либо органе нарушают его функцию и приводят к появлению симптоматики саркоидоза. Исходом саркоидоза служит рассасывание гранулем или фиброзные изменения пораженного органа.

Причины и механизм развития саркоидоза легких

Саркоидоз Бека является заболеванием с неясной этиологией. Ни одна из выдвинутых теорий не дает достоверного знания о природе происхождения саркоидоза. Последователи инфекционной теории предполагают, что возбудителями саркоидоза могут служить микобактерии, грибы, спирохеты, гистоплазма, простейшие и другие микроорганизмы. Существуют данные исследований, основанные на наблюдениях семейных случаев заболевания и свидетельствующие в пользу генетической природы саркоидоза. Некоторые современные исследователи развитие саркоидоза связывают с нарушением иммунного ответа организма на воздействие экзогенных (бактерий, вирусов, пыли, химических веществ) или эндогенных факторов (аутоиммунные реакции).

Таким образом, на сегодняшний день есть основания считать саркоидоз заболеванием полиэтиологического генеза, связанного с иммунными, морфологическими, биохимическими нарушениями и генетическими аспектами. Саркоидоз не относится к контагиозным (т. е. заразным) заболеваниям и не передается от его носителей к здоровым людям.

Прослеживается определенная тенденция заболеваемости саркоидозом у представителей некоторых профессий: работников сельского хозяйства, химических производств, здравоохранения, моряков, почтовых служащих, мельников, механиков, пожарных в связи с повышенными токсическими или инфекционными воздействиями, а также у курящих лиц.

Как правило, саркоидоз характеризуется полиорганным течением. Легочный саркоидоз начинается с поражения альвеолярной ткани и сопровождается развитием интерстициального пневмонита или альвеолита с последующим образованием саркоидных гранулем в субплевральной и перибронхиальной тканях, а также в междолевых бороздах. В дальнейшем гранулема либо рассасывается, либо претерпевает фиброзные изменения, превращаясь в бесклеточную гиалиновую (стекловидную) массу.

При прогрессировании саркоидоза легких развиваются выраженные нарушения вентиляционной функции, как правило, по рестриктивному типу. При сдавлении лимфатическими узлами стенок бронхов возможны обструктивные нарушения, а иногда и развитие зон гиповентиляции и ателектазов.

Классификация саркоидоза легких

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.

Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) - двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.

Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы.

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

  • Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
  • Легких и ВГЛУ
  • Лимфатических узлов
  • Легких
  • Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
  • Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему, адгезивный плеврит, прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Симптомы саркоидоза легких

Развитие саркоидоза легких может сопровождаться неспецифическими симптомами: недомоганием, беспокойством, слабостью, утомляемостью, потерей аппетита и веса, лихорадкой, ночной потливостью, нарушениями сна. При внутригрудной лимфожелезистой форме у половины пациентов течение саркоидоза легких бессимптомное, у другой половины наблюдаются клинические проявления в виде слабости, болей в грудной клетке и суставах, кашля, повышения температуры тела, узловатой эритемы. При перкуссии определяется двустороннее увеличение корней легких.

Течение медиастинально-легочной формы саркоидоза сопровождается кашлем, одышкой, болями в грудной клетке. При аускультации выслушиваются крепитация, рассеянные влажные и сухие хрипы. Присоединяются внелегочные проявления саркоидоза: поражения кожи, глаз, периферических лимфоузлов, околоушных слюнных желез (синдром Херфорда), костей (симптом Морозова-Юнглинга).

Для легочной формы саркоидоза характерно наличие одышки, кашля с мокротой, болей в грудной клетке, артралгий. Течение III стадии саркоидоза отягощают клинические проявления сердечно-легочной недостаточности, пневмосклероза и эмфиземы.

Осложнения саркоидоза легких

Наиболее частыми осложнениями саркоидоза легких служат эмфизема, бронхообтурационный синдром, дыхательная недостаточность, легочное сердце. На фоне саркоидоза легких иногда отмечается присоединение туберкулеза, аспергиллеза и неспецифических инфекций.

Фиброзирование саркоидных гранулем у 5-10% пациентов приводит к диффузному интерстициальному пневмосклерозу, вплоть до формирования «сотового легкого». Серьезными последствиями грозит появление саркоидных гранулем паращитовидных желез, вызывающих нарушение кальциевого обмена и типичную клинику гиперпаратиреоза вплоть до летального исхода. Саркоидное поражение глаз при поздней диагностике может привести к полной слепоте.

Диагностика саркоидоза легких

Острое течение саркоидоза сопровождается изменениями лабораторных показателей крови, свидетельствующими о воспалительном процессе: умеренным или значительным увеличением СОЭ, лейкоцитозом, эозинофилией, лимфо- и моноцитозом. Первоначальное повышение титров α- и β-глобулинов по мере развития саркоидоза сменяется увеличением содержания γ-глобулинов.

Характерные изменения при саркоидозе выявляются при рентгенографии легких, в ходе КТ или МРТ легких - определяется опухолевидное увеличение лимфоузлов, преимущественно в корне, симптом «кулис» (наложение теней лимфоузлов друг на друга); очаговая диссеминация; фиброз, эмфизема, цирроз легочной ткани. У более половины пациентов с саркаидозом определяется положительная реакция Квейма – появление багрово-красного узелка после внутрикожного введения 0,1-0,2 мл специфического саркоидного антигена (субстрата саркоидной ткани больного).

При проведении бронхоскопии с биопсией могут обнаруживаться косвенные и прямые признаки саркоидоза: расширение сосудов в устьях долевых бронхов, признаки увеличения лимфоузлов в зоне бифуркации, деформирующий или атрофический бронхит, саркоидные поражения слизистой оболочки бронхов в виде бляшек, бугорков и бородавчатых разрастаний.

Наиболее информативным методом диагностики саркоидоза служит гистологическое исследование биоптата, полученного при бронхоскопии, медиастиноскопии, прескаленной биопсии, трансторакальной пункции, открытой биопсии легких. Морфологически в биоптате определяются элементы эпителиоидной гранулемы без некроза и признаков перифокального воспаления.

Лечение саркоидоза легких

Учитывая то факт, что значительная часть случаев вновь выявленного саркоидоза сопровождается спонтанной ремиссией, за пациентами устанавливается динамическое наблюдение в течение 6-8 месяцев для определения прогноза и необходимости назначения специфического лечения. Показаниями к лечебному вмешательству служит тяжелое, активное, прогрессирующее течение саркоидоза, комбинированные и генерализованные формы, поражение внутригрудных лимфоузлов, выраженная диссеминация в легочной ткани.

Лечение саркоидоза проводится назначением длительных курсов (до 6-8 месяцев) стероидных (преднизолон), противовоспалительных (индометацин, ацетилсалициловая к-та) препаратов, иммунодепрессантов (хлорохин, азатиоприн и др.), антиоксидантов (ретинол, токоферола ацетат и др.).

Терапию преднизолоном начинают с ударной дозы, затем постепенно снижают дозировку. При плохой переносимости преднизолона, наличии нежелательных побочных эффектов, обострении сопутствующей патологии терапию саркоидоза проводят по прерывистой схеме приема глюкокортикоидов через 1-2 дня. Во время гормонального лечения рекомендуется белковая диета с ограничением поваренной соли, прием препаратов калия и анаболических стероидов.

При назначении комбинированной схемы терапии саркоидоза 4-6-месячный курс преднизолона, триамцинолона или дексаметазона чередуют с нестероидной противовоспалительной терапией индометацином или диклофенаком. Лечение и диспансерное наблюдение за пациентами с саркоидозом осуществляется фтизиатрами. Больные с саркоидозом разделяются на 2 диспансерные группы:

  • I – пациенты с активным саркоидозом:
  • IА – диагноз установлен впервые;
  • IБ – пациенты с рецидивами и обострениями после курса основного лечения.
  • II – пациенты с неактивным саркоидозом (остаточные изменения после клинико-рентгенологического излечения или стабилизации саркоидного процесса).

Диспансерный учет при благоприятном развитии саркоидоза составляет 2 года, в более тяжелых случаях – от 3 до 5 лет. После излечения пациенты снимаются с диспансерного учета.

Прогноз и профилактика саркоидоза

Саркоидоз легких характеризуется относительно доброкачественным течением. У значительного числа лиц саркоидоз может не давать клинических проявлений; у 30% - переходить в спонтанную ремиссию. Хроническая форма саркоидоза с исходом в фиброз встречается у 10-30% пациентов, иногда вызывая выраженную дыхательную недостаточность. Саркоидное поражение глаз может привести к слепоте. В редких случаях генерализованного нелеченного саркоидоза возможен летальный исход

Специфические меры профилактики саркоидоза не выработаны ввиду неясных причин заболевания. Неспецифическая профилактика состоит в сокращении воздействия на организм профессиональных вредностей у лиц групп риска, повышении иммунной реактивности организма.

Саркоидоз легких - лечение в Москве

Cправочник болезней

Болезни органов дыхания

Последние новости

  • © 2018 «Красота и медицина»

предназначена только для ознакомления

и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.

Что нужно знать про саркоидоз легких?

Саркоидоз легких относится к категории заболеваний, причисляемых к системным гранулематозам доброкачественной природы образования. Заболеванием страдают молодые люди в возрасте от 25 до 40 лет, наиболее подвержены женщины.

Причины возникновения

Саркоидоз легких своими проявлениями похож на туберкулез, но лишь по внешним признакам. В легких образуются саркоидные гранулы, которые сливаются в небольшие и крупные очаги. Когда их становится много, страдают внутренние органы, в которых локализуется болезнь, а также те, что расположены рядом. Симптоматика саркоидоза проявляется тогда, когда количество гранул становится большим и мешает деятельности легких. Болезнь может развиваться по двум вариантам:

  1. Гранулы рассасываются самостоятельно и болезнь отступает.
  2. Фиброзные изменения в легких поражают дыхательную систему и приводят к критическим последствиям.

О причинах саркоидоза врачи спорят до сих пор, появляются новые исследования, позволяющие делать новые предположения. Существует несколько теорий происхождения заболевания: инфекционная, иммунная, генетическая. Сторонники инфекционной теории утверждают, что возбудителями саркоидоза становятся попавшие внутрь микроорганизмы, грибы, спирохеты и другие простейшие организмы.

Исследования показывают, что саркоидоз легких является заболеванием, которое передается по наследству, то есть генетическая предрасположенность играет важную роль. Еще она группа специалистов относит саркоидоз к разряду иммунных нарушений. Версия основывается на наличии реакций аутоимунного типа и экзогенного. На развитие заболевания влияют причины, провоцирующие нарушение в иммунной системе. Это могут быть частицы пыли, бактерии, химикаты, вирусы.

Есть основания полагать, что люди определенных профессий наиболее подвержены саркоидозу. В группу риска входят специалисты на химических производствах, пожарные, рабочие сельскохозяйственного сектора, моряки, сотрудники почты. Это связано с длительным нахождением в помещении с химическими и токсическими веществами. Особое внимание следует уделять людям, имеющим никотиновую зависимость: риск развития заболевания значительно повышается в этом случае.

Как протекает заболевание?

Саркоидоз Бека-Бенье-Шаймана является заболеванием с полиорганным протеканием. Вначале болезнь поражает альвеолярную ткань, затем развивается альвеолит или интерстициальный пневмонит. После этого в органах появляется саркоидная гранулема, которая локализуется в перибронхиальных и субплевральных тканях.

Стадии саркоидоза легких определяются количеством гранулематозной ткани и ее воздействием на организм. Гранулемы могут рассосаться и пропасть либо вызвать фиброзные изменения и спровоцировать негативный процесс. Ткани приобретают стекловидную форму. При прогрессировании заболевания возникают нарушения, не позволяющие нормально существовать вентиляционной функции легких. Когда стенки бронхов сдавливаются ВГЛУ (внутригрудными лимфатическими узелками), то наступает обструктивное нарушение, иногда это приводит к ателектазам и появлению зоны гипервентиляции.

Как заболевание саркоидоз классифицируется тремя стадиями, которые диагностируются после рентгена. Для первой стадии характерны начальные симптомы, которые связаны с двусторонним и асимметричным увеличением размеров бронхопульмональных лимфоузлов, трахеобронхиальных, паратрахеальных лимфоузлов. Саркоидоз 2 степени или второй стадии называется медиастинально-легочной формой. При этом происходит инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфатических узлов.

На третьей стадии, называемой легочной, болезнь провоцирует фиброз, который развивается активно в ткани легких. При этом нет увеличения внутригрудных лимфатических узлов, которое есть на предыдущей стадии. У пациента обнаруживается разрастание эмфиземы и пневмосклеротических явлений. Легочный саркоидоз развивается от фазы обострения к фазе стабилизации и затем переходит к фазу регрессии. Болезнь приобретает характер то хронического и замедленного течения, то прогрессирующего.

Симптомы

Признаки саркоидоза относятся к неспецифическим проявлениям. Это может быть слабость, повышенная утомляемость, снижение аппетита, нарушение сна и лихорадочные явления, повышенная потливость. При внутригрудной форме саркоидоза симптомы классические не проявляются, саркоидоз протекает бессимптомно. При других формах, если у пациента подозревается саркоидоз кожи или легких, признаки и симптомы будут выглядеть так:

  • общая слабость;
  • боли в груди;
  • боль и ломота в суставах;
  • кашель с температурой;
  • образование узловатой эритемы.

При саркоидозе встречаются осложнения, которые проявляются в виде эмфиземы, дыхательной дисфункции, бронхообтурационном синдроме. Особое внимание заслуживает осложнение под названием «легочное сердце». Оно характеризуется расширением и увеличением правого отдела сердца, что бывает вызвано повышением артериального давления в малом круге кровообращения из-за саркоидоза.

При саркоидозе легких у пациентов обнаруживается туберкулез или другие инфекционные заболевания. Из-за фиброзного нарушения более 10% пациентов имеют дело с диффузными интерстициальными пневмосклеротическими явлениями. Ткани легкого могут быть испещрены дырами.

Диагностика

Острое течение саркоидоза легких видно при лабораторном исследовании, так как болезнь сразу проявляется в анализах крови. Это позволяет установить наличие воспаления. Чтобы отделить его от других легочных болезней инфекционного характера, проводят ряд исследований. Основной способ узнать, что у пациента легочный саркоидоз, - сделать рентген, КТ легкого и МРТ. На МРТ можно увидеть деформацию лимфатических узелков, что сразу приведет к правильному диагнозу.

У половины пациентов обнаруживается положительная реакция Квейма. Она проводится на коже обследуемого с помощью антигена. При подозрении на саркоидоз назначают биопсию и бронхоскопию, чтобы выявить прямой или косвенный признак заболевания. Исследуют внутренние органы на наличие расширения сосуда в зоне устья долевых бронхов.

Наиболее точной методикой обнаружения саркоидоза является гистологическое обследование, которое делают над биоптатом, который изымают при бронхоскопическом исследовании. Чтобы поставить точный диагноз, требуется время. Полный спектр аналитики можно охватить за несколько месяцев. Пока не получен точный результат, лечение не начинают. На каком-то уровне можно бороться с симптомами, но, пока не будет установлена причина, все локальное устранение признаков будет только мешать получению общей картины заболевания.

Лечение

Саркоидоз является заболеванием с множеством нюансов, поэтому лечение может быть различным.

Конкретные выводы стоит делать не ранее, чем через полгода наблюдения и исследования.

Медицинская помощь оказывается людям с тяжелым и активным протеканием легочной формы саркоидоза, при генерализованой и комбинированной форме, при обнаружении поражения внутригрудного лимфоузла, диссеминации легочной ткани выраженного свойства.

Если у пациента обнаружен саркоидоз, лечение будет зависеть от ряда факторов. Это связано с выраженностью симптомов, длительностью болезни, динамикой протекания, реакцией на лечение. При определенных условиях проявляется саркоидоз кожи, что всегда является частью общей картины.

Основной компонент лекарственной терапии при саркоидозе легких - это кортикостероидные препараты, противовоспалительные и иммуностимулирующие средства. Важную роль играет соблюдение диеты и здорового образа жизни, отказ от алкоголя, сигарет и вредной пищи. Противопоказания при активной терапии имеются, и соблюдение всех требований врача важно.

После лечения саркоидоза легких пациент должен наблюдаться у специалиста не менее двух лет, чтобы отслеживать ремиссию и обострение. Если болезнь была с осложнениями, то наблюдение у врача может составлять до пяти лет. Специалистом, занимающимся подобными заболеваниями, является пульмонолог. При подозрении на симптомы или при наличии генетической расположенности к саркоидозу необходимо консультироваться с ним. При такой болезни, как саркоидоз, причины могут быть разными, но течение болезни похожее.

Чем раньше удается узнать о вероятности развития саркоидоза, тем проще контролировать состояние здоровья. Профилактика заключается в следовании здоровому образу жизни и регулярном посещении врача. Нужно избегать, по возможности, контакта с химическими веществами, вредными производствами. В условиях городской среды человек подвержен негативному влиянию окружающего мира, поэтому следует чаще бывать на свежем воздухе, выбирать для проживания тихие районы с минимальным количеством машин, подальше от заводов и производств. Важно узнать про наличие генетической расположенности. Это можно сделать, подробно расспросив родственников.

Особое внимание следует уделять здоровью легких курильщикам, активным и пассивным. Регулярное вдыхание ядовитых веществ, содержащихся в сигаретах и кальяне, приводит к заболеваниям дыхательной системы и нарушениям в работе сердечно-сосудистой системы.

Признаки, симптомы, прогноз и лечение саркоидоза легких

Саркоидоз (известный еще как болезнь Бенье-Бека-Шаумана) – довольно редкое воспалительное заболевание, поражающее, в основном, только легкие. В отдельных случаях, распространяется на другие внутренние органы – селезенка, печень, лимфатические узлы, реже – кости, глаза, кожа. Страдают заболеванием чаще молодые женщины в возрастелет.

Саркоидоз легких характеризуется как системное заболевание неизвестной этиологии, при котором в органах образуются гранулемы с возможным частичным некрозом, но без характерных для туберкулеза казеозных изменений. Не является опухолевым заболеванием и имеет суженные очаги воспаления, которые состоят из скопления здоровых клеток и видоизмененных.

Не носит инфекционный характер, однако, зафиксированы случаи поражения заболеванием в семьях, которые можно объяснить неблагоприятным воздействием окружающей среды или наследственностью.

Немного истории

Первый случай заболевания был зафиксирован в конце XIX века (в 1877 году) в Англии (Лондон), когда хирург-дерматолог Джонатан Хадчинсон обнаружил у своего 53-хлетнего пациента на руках и ногах безболезненные пурпурные высыпания, имеющие дисковидную форму.

Немногим позже, в 1889 году, французский лекарь Эрнест Бенье зафиксировал до этого случая неизвестное заболевание, которое проявлялось в виде опухания носа (с образованием эрозии слизистой оболочки), ушей и пальцев. В том же году дерматолог Цезарь Бек (Норвегия) после долгих исследований изменений кожи, дал название заболеванию – «множественный доброкачественный саркоидоз кожи». Он также отметил, что заболеванию подвержены не только кожа, но и легкие, печень и пр.

В 30-х годах XX века грудной доктор из Швеции Свен Лефгрен установил, что комбинация двусторонней лимфаденопатии корней легкого с узловатой эритемой является начальной формой острого саркоидоза.

Классификация

Первая классификация саркодиоза легких была предложена в 1958 году К.Вурмом (K.Wurm). Основывалась она на рентгенологических показаниях и подразделялась на три стадии:

  1. I-я стадия. Лимфоденопатия средностения.
  2. II-я стадия. Локализованное затемнение легочных тканей. Нередко происходит уменьшение в размере лимфатических узлов на фоне увеличения легочного рисунка. Эта стадия, в свою очередь, включает в себя такие этапы:
  • IIa – легочный рисунок деформирован;
  • IIb – распространяются мелкоочаговые двусторонние изменения в легких;
  • IIc – распространяются среднеочаговые двусторонние изменения в легких;
  • IId – распространяются крупноочаговые модификации в легких
  1. III-я стадия. Диссеминированный внутретканевый фиброз легочных тканей.

После долгих наблюдений за заболеванием, ученые Центрального НИИ туберкулеза РАМН предложили отступить от подобной классификации. Они утверждали, что, несмотря на фазовость, не всегда происходит типичный переход из одной стадии в следующую и это не является решающим фактором для установления природы прогрессирования болезни. Так, в 1983 году, академик А. Г. Хоменко, предложил такую классификацию:

  • саркоидоз дыхательных органов;
  • саркоидоз иных внутренних органов;
  • повсеместный (распространенный) саркоидоз.

В свою очередь, саркоидоз легких, академик предложил классифицировать таким образом:

I. По клинико-рентгенологическим формам:

  • внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ);
  • внутригрудных лимфатических узлов и легких;
  • легких;
  • дыхательных органов, совмещенный с повреждением иных органов;
  • распространенный с поражением дыхательных органов.

II. По характеристике течения заболевания:

  • стадии: динамичная и регрессии;
  • характер: приостанавливающий (абортивный), вялотекущий, прогрессирующий, хронический;
  • осложнения: ателектаз, стеноз бронхов, гипопневматоз и др.

III. По остаточным модификациям:

  • эмфизема;
  • фиброз корней легких (с возможной кальцификацией ВГЛУ или без нее);
  • адгезивный плеврит;
  • пневмосклероз.

В течение многих лет такая классификация считалась наиболее точной и развернутой.

Современная классификация

В настоящее время повсеместно действующей классификацией, является разделение саркоидоза дыхательных органов на пять стадий (или типов):

  1. Стадия 0 – на рентгенограмме органов грудной клетки изменений не наблюдается (5%);
  2. Iстадия – паренхима легких не изменена, торакальная лимфоденопатия (50%);
  3. II стадия – патологические изменения легочной паренхимы, лимфоденопатия средостения и легочных корней (30%);
  4. III стадия – лимфоденопатия отсутствует, патология паренхимы легких (15%);
  5. IV стадия – необратимый легочный фиброз (20%).

Ученые США в 2001 году предложили несколько иную классификацию:

  1. Острый саркоидоз:
  • легкая степень тяжести заболевания – эритема узловатая, увеит передний, маклопапулярные изменения кожи;
  • средняя тяжесть – паралич Белла, гиперкальциемия, одышка (при ЖЕЛ больше 60%);
  • тяжелая степень – гиперспленизм, гиперкалциемия комбинированная с почечной недостаточностью, нарушения дыхательной способности легких (при ЖЕЛ меньше 60%)
  1. Хронический саркоидоз:
  • легкая форма – поражение всех участков кожи, кроме лица;
  • форма средней тяжести – кости рук подвергаются кистозным изменениям;
  • тяжелая форма – неврологические нарушения (паралич Белла отсутствует), кардиомиопатия
  1. Рефрактерный саркоидоз (от средней до тяжелой формы) – неврологические проявления, невосприимчивые к кортикостероидному лечению, дыхательная недостаточность, рефрактерная миокардиопатия.

Изучение саркоидоза легких для медиков стало одной из важных задач в последние десятилетия. Заболевание не изучено до конца, поэтому, не исключено, что в существующую классификацию еще будут внесены корректировки.

Причины

Уже около 150 лет человечеству известно это заболевание, но точная причина его возникновения еще не установлена. Существует несколько гипотез, которые, вероятнее всего, и являются причиной возникновения саркоидоза:

  1. Микобактерии. Саркоидоз имеет патогистологическое сходство с туберкулезом, который вызывается микобактериями.
  2. Хламидии. Была отмечена некая взаимосвязь между саркоидозом и присутствием хламидий.
  3. Лаймский боррелиоз. Саркоидоз имеет много общих признаков с больезнью Лайма, переносчиками которой являются животные.
  4. Пропионовые бактерии.
  5. Вирусы. Ученые выяснили, что все больные саркоидозом серопозитивны к вирусу краснухи и имеют более высокий уровень титра антител, нежели здоровые люди того же возраста.
  6. Факторы окружающей среды. В частности, вдыхание металлической пыли.

Некоторые ученые считают, что возможной причиной заболевания является наследственность, однако эта версия, по мнению других, является маловероятной.

Признаки и симптомы

Как правило, начальные стадии саркоидоза протекают бессимптомно, поэтому выявить его можно только при рентгенологическом обследовании. При дальнейшем развитии болезни, проявляются такие симптомы:

  • быстрая утомляемость;
  • потеря аппетита;
  • снижение веса;
  • общее недомогание;
  • слабая лихорадка, имеющая постоянный характер

Эти симптомы являются признаком многих заболеваний, поэтому по ним невозможно поставить однозначный диагноз.

Для саркоидоза легких 2 степени и более характерны следующие признаки, которые проявляются на более поздних стадиях:

  • отдышка;
  • повышенная потливость;
  • длительный кашель (сухой или влажный);
  • при запущенной форме болезни, возможны отхаркивания с кровью;
  • аритмия;
  • поражения кожи в виде сыпи (чаще всего на голени) и узловатой эритемы;
  • увеличение внутригрудных и периферических лимфоузлов;
  • воспаление сосудистой оболочки глаз

Наиболее красноречивым симптомом саркоидоза любой формы является повышенная усталость. Нередко, больной не может утром встать с постели, а в течение дня утомляемость не дает вести полноценный образ жизни.

Второй явный признак саркоидоза – локализованные боли в грудной клетке, не связанные с процессом дыхания, а также появление кожных узловатых высыпаний ярко-красного цвета, часто болезненные на ощупь.

Острому саркоидозу характерны те же признаки, совмещенные с болезненностью и припухлостью суставов (чаще всего коленных и голеностопных), гранулемами и лихорадкой. Острый саркоидоз легких чаще всего носит доброкачественный характер и проходит через 6 месяцев. Если же, болезнь через полгода не излечивается, она переходит в хроническую форму, которой присуща такая симптоматика:

  • полиартриты, которые затрагивают мелкие суставы кисти и запястья;
  • возможно развитие легочной недостаточности;
  • бессимптомная аденопатия легких

Нередко, единственным проявлением заболевания, является лимфаденопатия, при которой лимфоузлы увеличены, но безболезненны. Кроме того, заболевание проявляется по разному у представителей той или иной расы. Так, лица негроидной расы, больше подвержены поражению глаз, костного мозга, печени и кожи. Женщины страдают узловатыми эритемами и расстройством нервной системы, а мужчины – гиперкальциемией. У детей болезнь проявляется артритом, увеитом и кожными высыпаниями.

Диагностика

Перед тем, как лечить саркоидоз, необходимо пройти тщательное обследование у соответствующих специалистов.

Самое первое действие при подозрении на саркоидоз легких – рентгенологическое обследование. По результатам рентгенографии, болезнь можно выявить при обнаружении лимфоденопатии корней легкого. Именно эти изменения являются самыми частыми признаками заболевания, а также считаются прогностическими признаками ремиссии.

Если результат рентгенографии, не дает полной картины и у медиков остаются сомнения, необходимо провести компьютерную томографию (с высокой разрешающей способностью) грудной клетки, которая более чувствительна к выявлению лимфоаденопатии средностения и грудной клетки. На более поздних стадиях (II-IV), такое исследование показывает узловатые изменения междольковых перегородок, утолщенные бронховаскулярные соединения и бронхиальные стенки, кисты, паренхиматозные узелки и растяжение бронхов.

Если визуализацирующие исследования дают положительный результат, то следующим этапом диагностики является биопсия на определение неказеозных гранулем, а также исключение других причин их появления. Чтобы биопсия дала полноценный результат, важно выбрать правильный участок, определить тяжесть заболевания и необходимость в терапии. Этот метод (биопсия), в большинстве случаев, дает наиболее полную картину заболевания. Участки, как правило, определяются путем пальпаторного и физикального исследований.

Для уточнения распространения заболевания, назначают дополнительные лабораторные анализы – функциональные печеночные тесты (дают полную информацию для выявления экстраторакальных поражений), анализ крови на электролиты и азот мочевины.

Кроме того, в качестве дополнительных исследований, применяют сканирование всего организма с галлием, что может дать полную информацию в случае отсутствия тканевого повреждения. Также, исследование на бронхоальвеолярный лаваж дает дополнительную информацию относительно содержания белков и липидов.

Для выявления других органов, которые поражены саркоидозом, проводят такие диагностические процедуры:

  • УЗИ брюшной полости;
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) сердца;
  • ЭКГ (электрокардиография) или ЭХО-КГ (эхокардиография) для определения функционального состояния сердца

На основании всех исследований определяют стадию и форму заболевания, участки поражения и назначают соответствующее лечение.

Лечение

В настоящий момент нет единого мнения относительно лечения саркоидоза. Большинство специалистов придерживаются того, что лечить саркоидоз легких следует в том случае, когда кроме легких, поражены другие жизненно важные органы (сердце, печень, глаза, селезенка и др.) или же болезнь имеет прогрессирующую форму. Если же заболевание протекает бессимптомно и не распространяется по всему организму, лечение не назначают, а ведут тщательное наблюдение за пациентом.

Важным моментом в лечении является корректировка питания пациента. Рекомендуется дробное питание небольшими порциями 4-5 раз в день. Пища должна быть приготовлена на пару. В рацион необходимо ввести достаточное количество кальция, витаминов E и C.

  • овощи, фрукты и натуральные соки;
  • морская рыба, нежирное мясо, яйца, печень;
  • кисломолочные продукты (за исключением сметаны и творога);
  • грецкие орехи, мед.
  • кондитерские изделия (шоколад, торты, пирожные и пр.);
  • острая, соленая и жареная пища;
  • сильногазированные напитки.

При саркоидозе легких необходимо отказаться от курения и приема алкогольных напитков, поскольку это может усугубить прогрессирование болезни и уменьшить действие медикаментов.

Для лечения саркоидоза легких применяют глюкокортикоиды общего действия. В подавляющем большинстве случаев назначают преднизолон в дозировке от 0,3 до 1мг\кг перорально один раз в день. В редких случаях (при поражении других органов), суточную дозу увеличивают. Ответ организма на лечение наблюдается в течение 2-4 недель. После выявления ответа на лечение, количество преднизолона снижается до поддерживающей дозы.

Оптимальная продолжительность лечения пока неизвестна, однако, важно не снижать дозировку преждевременно, поскольку есть большая вероятность рецидива. В среднем, лечение преднизолоном длится от 6 до 12 месяцев, в зависимости от формы и тяжести заболевания.

Около 10% пациентов, требующих терапии, невосприимчивы к действию глюкокортикоидов. В таких случаях назначают пробный курс метотрексата. Длительность курса – 6 месяцев и назначают его одновременно с курсом преднизолона (его дозировка снижается на 8-й неделе лечения и в большинстве случаев, отменяется вовсе). Пациентам, принимающим метотрексат необходимо сдавать анализ крови и тесты ферментов печени. Сначала каждые 2 недели, затем – раз в месяц.

При своевременном правильном лечении, наблюдается полное выздоровление пациентов. Если саркоидоз легких перешел в более поздние стадии, возможен рецидив и\или осложнения.

Осложнения, последствия и профилактика

Если саркоидоз возникает в молодом возрасте и протекает остро с синдромом Лефгрена (повышенная температура, узловатая эритема, боли в суставах), велика вероятность спонтанной ремиссии.

При запущенной форме саркоидоза (III-IV стадии) наблюдается поражение органов зрения, сердца, нервной системы и кожи (кроме узловатой эритемы).

В некоторых случаях, при неправильном лечении или полном игнорировании заболевания, саркоидоз приобретает хроническую форму.

Однако самым серьезным осложнением является дыхательная недостаточность, которая приводит к интенсивной работе сердца и снижает функциональные возможности организма.

Поскольку этиология заболевания все еще не известна, принципы профилактики саркоидоза не разработаны. Следует не контактировать с людьми, которые болеют саркоидозом, а также избегать попадания в легкие металлической пыли (бария, алюминия, кобальта, титана, золота, меди, бериллия и циркония).