Врожденные пороки сердца у детей клиническая картина. Врожденные пороки сердца. Общие сведения. В этиологии ВПС имеют значение три основных фактора

Несомненно, внутриутробно у плодa должны диагностироваться все пороки развития. Важную роль также играет педиатр, который своевременно сможет выявить, направить такого малыша к детскому кардиологу.

Если Вы столкнулись с данной патологией, то давайте разберём суть проблемы, а также расскажем подробности лечения пороков детских сердец.

Врождённые и приобретённые пороки сердца занимают вторую позицию среди всех пороков развития.

Врождённый порок сердца у новорождённых и его причины

Органы начинают формироваться на 4-й неделе беременности.

Причин появления врождённого порокa сердца у плода множество. Выделить какую-то одну невозможно.

Классификация пороков

1. Все врождённые пороки сердца у детей подразделяются по характеру нарушения кровотока и наличия или отсутствия синюшности кожи (цианоза).

Цианоз — это посинение кожных покровов. Он обуславливается недостатком кислорода, который доставляется с кровью к органам и системам.

Личный опыт! На моей практике было два ребёнка с декстракардией (сердце расположено справа). Такие детки живут обычной здоровой жизнью. Порок выявляется только при выслушивании сердца.

2. Частота встречаемости.

1. Дефект межжелудочковой перегородки встречается в 20% от всех сердечных пороков.
2. Дефект межпредсердной перегородки занимает от 5 — 10%.
3. Открытый артериальный проток составляет 5 — 10%.
4. Стеноз легочной артерии, стеноз и коарктация аорты занимают до 7 %.
5. Оставшаяся часть приходятся на другие многочисленные, но более редкие пороки.

Симптомы порока сердца у новорождённых

У новорождённых оцениваем акт сосания.

Необходимо обратить внимание на:

Если у младенца порок сердца, он сосёт вяло, слабо, с перерывами в 2 — 3 минуты, появляется одышка.

Симптомы порока сердца у детей старше года

Если говорить о детях подросших, то здесь оцениваем их физическую активность:

• могут ли они без появления одышки подняться по лестнице на 4-й этаж, не присаживаются ли отдохнуть во время игр.
• частые ли респираторные заболевания, включая пневмонию и бронхит.

При пороках с обеднением малого круга кровообращения пневмонии и бронхиты встречаются чаще.

Клинический случай! У женщины на 22-й неделе на УЗИ сердца плода был обнаружен дефект межжелудочковой перегородки, гипоплазия левого предсердия. Это достаточно сложный порок. После рождения таких деток их незамедлительно оперируют. Но выживаемость, к сожалению 0%. Ведь пороки сердца, связанные с недоразвитием одной из камер у плода, сложно поддаются хирургическому лечению и имеют низкую выживаемость.

Комаровский Е. О.: «Наблюдайте всегда за своим чадом. Врач-педиатр не всегда может заметить изменения состояния здоровья. Главные критерии здоровья ребёнка: как кушает, как двигается, как спит».

Сердце имеет два желудочка, которые разделены перегородкой. В свою очередь, перегородка имеет мышечную часть и мембранозную.

Мышечная часть состоит из 3 областей – приточной, трабекулярной и отточной. Данные знания в анатомии помогают врачу поставить точный диагноз по классификации и определиться с дальнейшей тактикой лечения.

Симптомы

Если дефект маленький, то особых жалоб нет.

Если же дефект средний или большой, то появляется следующие симптомы:

• отставание в физическом развитии;
• снижение устойчивости к физической нагрузке;
• частые простуды;
• при отсутствии лечения — развитие недостаточности кровообрaщения.

Дефекты в мышечной части в связи с ростом ребёнка закрываются самостоятельно. Но это при условии маленьких размеров. Также у таких деток необходимо помнить о пожизненной профилактике эндокардита.

При больших дефектах и при развитии сердечной недостаточности следует проводить хирургические мероприятия.

Дефект межпредсердной перегородки

Очень часто порок является случайной находкой.

Дети с дефектом межпредсердной перегородки имеют склонность к частым респираторным инфекциям.

При больших пороках (более 1 см) у ребёнка с рождения может наблюдаться плохая прибавка в весе и развитие сердечной недостаточности. Деток оперируют по достижении пяти лет. Отсроченность операции обусловлена вероятностью самостоятельного закрытия дефекта.

Открытый Боталлов проток

Такая проблема сопровождает недоношенных детей в 50% случаев.

Боталлов проток — это сосуд, который соединяет лёгочную артерию и аорту во внутриутробной жизни малыша. После рождения он затягивается.

Если размеры дефекта большие, обнаруживаются следующие симптомы:

Спонтанное закрытие протока мы ждём до 6 месяцев. Если у ребёнка старше года он остаётся незаращенным, то проток необходимо удалять хирургическим путем.

Недоношенным детям при выявлении ещё в роддоме вводят препарат индометацин, которые склерозирует (склеивает) стенки сосуда. Для доношенных новорождённых эта процедура неэффективна.

Коарктация аорты

Эта врождённая патология связана с сужением главной артерии организма — аорты. При этом создается определённое препятствие кровотоку, что и формирует специфическую клиническую картину.

Случай! Девочка, 13 лет, жаловалась на повышение . При измерении тонометром давления на ногах, оно было значительно ниже, чем на руках. Пульс на артериях нижних конечностей еле прощупывался. При диагностике на УЗИ сердца выявлена коарктация аорты. Ребёнок за 13 лет ни разу не был обследован на предмет врождённых пороков.

Обычно сужение аорты выявляется с рождения, но может и позже. У таких деток даже во внешнем виде есть своя особенность. Вследствие плохого кровоснабжения нижней части тела они имеют довольно развитый плечевой пояс и щуплые ноги.

Встречается чаще у мальчиков. Как правило, коарктация аорты сопутствует дефект в межжелудочковой перегородке.

В норме у аортального клапана должно быть три створки, но так случается, что их с рождения закладывается две.

Дети с двустворчатым аортальным клапаном особо не предъявляют жалоб. Проблема может быть в том, что такой клапан будет быстрее изнашиваться, что послужит причиной развития аортальной недостаточности.

При развитии недостаточности 3 степени требуется хирургическая замена клапана, но это может случиться к 40-50 годам.

Детей с двустворчатым аортальным клапаном необходимо наблюдать дважды в год и обязательно проводить профилактику эндокардита.

Спортивное сердце

Регулярные физические нагрузки приводят к изменениям сердечно-сосудистой системы, которые обозначаются термином «спортивное сердце».

Спортивное сердце характеризуется увеличением полостей сердечных камер и массы миокарда, но при этом сердечная функция остается в пределах возрастной нормы.

Синдром спортивного сердца впервые был описан в 1899году, когда американский врач сравнил группу лыжников и людей, имеющих малоподвижный образ жизни.

Изменения в сердце появляются через 2 года после регулярных тренировок по 4 часа в день по 5 дней в неделю. Спортивное сердце чаще встречается у хоккеистов, спринтеров, танцоров.

Изменения при интенсивных физических загрузках возникают вследствие экономной работы миокарда в покое и достижения максимальных возможностей при спортивных нагрузках.

Спортивное сердце лечения не требует. Дети должны 2 раза в год проходить обследование.

У дошкольника из-за незрелости нервной системы происходит нестойкая регуляция её работы, поэтому они хуже адаптируются к тяжелым физическим нагрузкам.

Приобретённые пороки сердца у детей

Чаще всего среди приобретённых сердечных пороков встречается порок клапанного аппарата.

Безусловно, дети с неоперированным приобретённым пороком обязательно должны наблюдаться у кардиолога или терапевта всю жизнь. Врождённые пороки сердца у взрослых – это важная проблема, о которой необходимо сообщать терапевту.

Диагностика врождённых пороков сердца

1. Клинический осмотр врачом-неонатологом ребёнка после рождения.
2. Фетальное УЗИ сердца. Проводиться на 22-24 недели беременности, где оценивается анатомические структуры сердца плода
3. В 1 месяц после рождения УЗИ скрининг сердца, ЭКГ.

   Самым важным обследованием в диагностировании состояния здоровья плода является УЗИ-скрининг второго триместра беременности.

4. Оценка прибавки в весе у грудничка, характер кормления.
5. Оценка переносимости физических нагрузок, двигательная активность малышей.
6. При выслушивании характерного шума в сердце врач-педиатр направляет ребёнка к детском кардиологу.
7. УЗИ органов брюшной полости.

В современной медицине при наличии необходимого оборудования диагностировать врождённый порок не составляет труда.

Лечение врождённых пороков сердца

Порок сердца у детей возможно вылечить хирургическим путем. Но, следует помнить, что не все сердечные пороки необходимо оперировать, так как они могут самопроизвольно затягиваться, им нужно время.

Определяющим в тактике лечения будет:

Хирургическое вмешательство может быть малоинвазивным, или эндоваскулярным, когда происходит доступ не через грудную клетку, а бедренную вену. Так закрываются небольшие дефекты, коарктация аорты.

Профилактика врождённых пороков сердца

Так как это врождённая проблема, то профилактику следует начинать с внутриутробного периода.

1. Исключение курения, токсических воздействий во время беременности.
2. Консультация генетика при наличии врождённых пороков в семье.
3. Правильное питание будущей мамы.
4. Обязательно лечение хронических очагов инфекции.
5. Гиподинамия ухудшает работу сердечной мышцы. Необходима ежедневная гимнастика, массажи, работа с врачом ЛФК.
6. Беременные женщины должны обязательно проходить УЗИ-скрининг. Порок сердца у новорождённых должен наблюдать врач-кардиолог. При необходимости надо своевременно направлять к кардиохирургу.
7. Обязательное проведение реабилитации оперированных детей, как психологической, так и физической, в санаторно-курортных условиях. Ежегодно ребёнок должен обследоваться в кардиологическом стационаре.

Пороки сердца и прививки

Следует помнить, что лучше отказаться от прививок в случае:

• развития сердечной недостаточности 3 степени;
• в случае возникновения эндокардита;
• при сложных пороках.

Врожденный порок сердца новорожденного – это группа сердечно-сосудистых заболеваний, характеризующаяся наличием анатомического дефекта, которое возникает в период беременности (в утробе мамы), приводящий к значительным нарушениям гемодинамики.

Описание

Порок сердца у новорожденного развивается в 1% случаев (1 грудничок на 100 новорожденных) в нашей стране и 0,8% за ее пределами. Смертность встречается в основном у годовалых малышей, реже в возрасте до 4 месяцев. Наиболее часто наблюдают дефект межжелудочковой перегородки (в 31 проценте случаев), на следующем месте – стеноз артерии (5-8%), третье место разделяют нарушение межпредсердной перегородки и незаращение артериального протока (по 7%), сужение аортального клапана (6%) и тетрада Фалло (5%). Эти структурные изменения могут существовать не только одиночками, но и проявляться комбинированием друг с другом, что значительно ухудшает клинические симптомы и возможность эффективного лечения организма.

Есть даже зависимость рождения малыша с наследственным пороком от времени года: девочки чаще рождаются во второй половине года, а мальчики – в первой.

Уже на 16-18 неделе беременности у малыша можно с помощью ультразвукового исследования (УЗИ) выявить врожденные пороки сердца. Но диагноз должен быть поставлен только во 2-3 триместре беременности. Почему? Потому что на этом сроке формируются все органы.

Существует много классификаций врожденного порока сердца у новорожденных. Одна из них – классификация болезней (МКБ), и если смотреть в ее таблицу, то эта патология также имеет свой код. Следующая классификация относительно изменения кровотока малыша в малом круге кровообращения (МКК):

• Нет влияния на кровообращение.
• Проявляется уменьшение количества крови в малом круге кровообращения (сопровождаются цианозом – тетрадаФалло и не сопровождаются цианозом – стеноз легочного ствола).
• Приводит к увеличению кровообращения в легких (сопровождаются цианозом – нарушения створок и не сопровождаются цианозом – открытый артериальный проток с увеличенным легочным давлением).

Также врожденный поро́к необходимо разделять относительно того, где расположены анатомические дефекты. Они могут быть различными. Существуют такие стадии развития:

1. Первый период. Он характеризуется тем, что новорожденный младенец имеет возможность активировать все процессы адаптации и компенсации в ответ на нарушение гемодинамики. Сколько можно прожить в этой стадии? – Довольно длительно.
2. Стадия компенсации. Возможности адаптации организма снижаются, что проявляется на симптомах и клинике ребенка.
3. Терминальная стадия. Различные компенсаторные возможности организма малыша исчерпаны. Процессы гемодинамики нарушенные. Развиваются дистрофические процессы в сердечной мышце и в других органах, системах. Осложнений появляется все больше, и жизнь подходит к концу.

Причины

Причины и последствия порока сердца у новорожденного могут быть различными. В основном этиология ее возникновения основывается на таких причинах:

1. Экзогенное влияние (до 2%). Наиболее значительно они могут повлиять в важные периоды беременности: 2-3, 8-12, 18-22 недели внутриутробного развития плода. К ним относят применение мамой лекарственных препаратов в домашних условиях, алкоголя, наличие различных заболеваний. Эти причины могут плохо повлиять на младенца: он может родиться раньше срока, иметь инвалидность.
2. Нарушения хромосом (до 3%). Причина этого заболевания– количественные изменения в хромосомах. Чаще всего врожденные пороки сердца у детей развиваются при трисомии. Рождаться малыши будут с дефектом межпредсердной перегородки и межжелудочковой перегородки (ДМЖП).
3. Генная мутация (до 5%). Порок сердца у ребенка с генной мутацией имеет сочетание с нарушениями других органов и систем. Они являются признаками большого количества болезней.
4. Полигенно-мультифакториальная предрасположенность (90%).

Причина развития имеет большое количество видов, поэтому нужно не только поставить диагноз новорожденному, но необходимо найти пояснение этиологии этого заболевания. Чтобы, сразу с лечением дефекта, устранить и причину.

Симптоматика

Необходимо помнить, что чем раньше будет поставлен диагноз «врожденные пороки сердца», тем быстрее специалисты смогут предоставить помощь. Клиника разнообразна и зависима от того, какой вид заболевания имеет новорожденная или новорожденный. Поэтому нужно сразу определять симптомы патологии. К ним относят синеватый цвет кожных покровов грудничков (цианоз) сразу после рождения и при крике, холодные конечности ребенка, а также аускультативные шумы.

Дети, которые имеют такое заболевания, очень беспокойные и требуют помощи: они плачут, отказываются от груди мамы или очень быстро чувствуют усталость. Это может проявляться уже через 30 секунд после первого сосания. Состояние характеризуется одышкой, аритмией, увеличением шейных вен. Такие дети плохо увеличивают массу тела, отмечают отставание в психическом развитии. В возрасте, который называется подростковый, существует боль в сердце, наблюдается изменение грудной стенки по типу сердечного горба.

Симптомы при дефекте межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки – это часто встречающийся вид патологии, который характеризуется наличием отверстия в перегородке между правым и левым желудочком. В результате происходит смешивание крови. Одышка прогрессирует, может быть выраженная усталость у годовалого ребенка. Отставания в психическом развитии нет. При внешнем осмотре существует выпячивание в грудной стенке.

При большом дефекте межжелудочковой перегородки наблюдается тахикардия, одышка в покое. Отмечаются признаки гипоксии, которая переходит в хроническую стадию и является причиной специфической симптоматики. При внешнем осмотре это подтверждает симптом «барабанных палочек» на пальцах конечностей.

Дефект межпредсердной перегородки характеризуется наличием отверстия в стенке, разделяющей левое и правое предсердие, функцией которой является возможность предупреждения смешивания артериальной, венозной крови. В норме такое отверстие (Боталлов проток), есть у каждого грудничка, но не у всех это патология.

Это связано с тем, что внутриутробно у плода нет разделения крови, она у него смешанного типа. При рождении уже происходит ее распределение, поэтому Боталлов проток после рождения должен исчезнуть. При его незаращении можно констатировать врожденный порок.

Этот вид патологического состояния может развиваться длительно без симптомов. Это связано со значительно выраженной адаптацией организма. В основном, проявляется к 4 месяцу жизни и первый симптом – это синеватый цвет кожных покровов. Затем проявляется тахикардия, отставание в психическом развитии и недостаточности массы тела.

Симптоматика при двустворчатом аортальном клапане

Является таким же распространенным заболеванием, как и ДМЖП. Встречается у двух процентов людей. В норме аортальный клапан имеет три створки, регулирующие возврат крови. При этом патологическом состоянии нет одной створки, и в результате клапан двустворчатый.

Возможно, что это заболевание длительно не будет проявляться, и взрослый человек может жить десятилетия, даже не зная о такой кардиальной патологии. С возрастом могут возникать симптомы аортальной недостаточности, характеризующиеся одышкой, которая появляется при значительных физических нагрузках, а при прогрессировании – даже в покое. На первых стадиях увеличивается частота сердечных сокращений, появляется выраженная пульсация шейных вен, возможно развитие обмороков. За счет гипертрофии кардиальной мышцы могут проявляться различные кардиальные боли.

Диагностика

Диагностика заболевания – важный период в будущем лечении ребенка. Им занимаются педиатр, кардиолог, неонатолог и кардиохирург. Применяют два вида обследования: физикальное и инструментальное.

Физикальный метод обследования является обязательным и основывается на анамнезе. Необходимо четко выявить наличие случаев наследственных патологий сердечно-сосудистой системы. Также нужно помнить и про внешний осмотр пациента. При наличии пороков этой системы больной может иметь синеватый цвет кожных покровов, отмечают сильную одышку, увеличенное сердцебиение.

При аускультации отмечаются различные систолические шумы в 6 межреберье, которые увеличиваются при физической нагрузке. При открытом артериальном протоке существует возможность выслушать машинообразный шум.

К инструментальным методам исследования относят электрокардиографию, фонокардиографию, ультразвуковое исследование (УЗИ). С помощью электрокардиографии врач может констатировать наличие гипертрофии, изменение оси, нарушение проводящей функции, которая проявляется различными аритмиями. Принцип метода фонокардиографии помогает четко определить шумы, их частоту. Эхокардиография может предоставить стадию изменения гемодинамики. Гистология не берется.

Происходит выделение и других методов исследования, но они не специфические. Это клинический анализ крови, клинический анализ мочи. Также возможны биохимическое исследование мочи и биохимическое исследование крови.

Лечение

Лечением детей должен заниматься педиатр, кардиолог, неонатолог и кардиохирург. Основной метод терапии – оперативное вмешательство (хирургия). Его осуществляют при состояниях, которые угрожают жизни малыша. Существует три метода операций: открытая, закрытая и рентгенохирургическая (эндоваскулярная). Кардиальная хирургия – это самая современная отрасль, но в то же время самая тяжелая.

Закрытые операции – это такие оперативные вмешательства, при которых хирург будет лечить, не затрагивая сам орган. Преимуществом этого метода является то, что он не требует специализированных инструментов, а необходимы только обычные хирургические приспособления. Операция производится при сросшихся стенках между желудочком и предсердием.

Первая стадия операции – проникновения в левое ушко предсердия, но врач должен знать, что там нет тромбов. Все рыхлые сужения порока хирург увеличивает с помощью пальца и приводит их к нормальному диаметру. Это второй период. Только при наличии не рыхлого сращения створок используются специализированные инструменты.

Тактика ведения открытых оперативных вмешательств заключается в ее выполнении с применением наркоза, потому что с его помощью появляется возможность отключить сердечную функцию организма. Это необходимо в связи с тем, что операция проводится со вскрытием полости органа.

Рентгенохирургические операции – это современный метод лечения больных. В этом оперативном вмешательстве применяют катетер. На его конце расположены несколько специальных баллончиков. Их помещают в просвет магистрального сосуда и через них переходят в кардиальную полость, затем при увеличении давления баллончик расширяют и увеличивают суженный просвет до нормального диаметра. Операцию врачи проводят с помощью монитора, на котором есть все действия врачей в полости тела человека.

Также необходимо помнить, что операции по сроку выполнения разделяют на несколько видов: неотложные, экстренные и плановые. Экстренный вид проводится в тех случаях, если у пациента несовместимое с жизнью состояние. Их производят через малое количество времени. Неотложные операции также проводят быстро, но у врачей есть возможность найти время, за которое они могут выяснить анамнез жизни, болезни, произвести все анализы, чтобы определить состояние пациента. Плановое хирургическое лечение проводится в определенную дату с условием, что опасности для жизни малыша нет.

С помощью одного оперативного вмешательства можем наблюдать купирование порока, но в тяжелых случаях, возможно, необходимо будет несколько оперативных вмешательств. Если малыш новорожденный, то врач может отложить лечение до того периода, когда он окрепнет. Если пациент уже в подростковом возрасте, то необходимо помнить про психологическое состояние.

Возможно применение лекарственной терапии. Доктор Комаровский имеет очень много рекомендаций по этому поводу. Этим методом пытаются устранить у новорожденного симптомы одышки, отека легких и аритмии. Поэтому применяют бета-адреноблокаторы, сердечные гликозиды, нитраты, диуретики, блокаторы кальциевых каналов. Каждая группа имеет свое действие и лекарственный эффект для устранения этой патологии.

Бета-адреноблокаторы связываются с соответствующими рецепторами организма, которые расположены в кардиальной полости, их действие способствует снижению частоты сердечных сокращений. Это приводит к уменьшениювозврата крови. Такие свойства имеет «Карведилол».

Диуретики, такие как «Фуросемид», «Спиронолактон», способствуют выделению из организма воды, что снижает сопротивление сосудов и межклеточная жидкость переходит в полость сосуда. За счет этого происходит уменьшение отеков организма.

Купированию приступов аритмий способствуют лекарственные препараты группы блокаторов кальциевых каналов («Дилтиазем»). Они ингибируют соответствующие структурные нарушения, вследствие этого кальций из межклеточной жидкости не переходит в клетки сердечной мышцы. Это плохо влияет на аритмию, способствуя ее устранению.

Нитраты используются для купирования приступов стенокардии, которая развивается вследствие гипоксии. Основным лекарством этой группы является «Нитроглицерин». Лечиться этим препаратом будет большая масса людей. Он влияет на сосуды: расширяет их и, в последствие, снижает возврата крови к сердечному органу. «Нитроглицерин» не имеет осложнений.

Также в лечении этой патологии применяют лекарственные препараты гликозидов: «Дигоксин», «Коргликон». Их свойство заключается в значительном увеличении силы сердечных сокращений, но при этом частота их снижается. Эти препараты не должны назначатьсяс диуретиками. «Дигоксин» - это лучший препарат группы сердечных гликозидов.

Необходимо помнить, что с помощью лекарственных препаратов анатомическое нарушение не исчезнет, но они способствуют увеличению компенсаторных возможностей организма, что является важным. Также нужно следовать рекомендациям и методам профилактики.

Врач в отделении педиатрии должен помнить о врожденной патологии сердечной мышцы. Ведь она является очень распространенной как в нашей стране, так и за ее пределами. Но наиболее тщательно к этому должен подходить неонатолог, который первым проводит осмотр и исследование новорожденного. Чем раньше произвести диагностику этого состояния, тем больше улучшаются прогнозы.

Но бдительными должны быть и будущие мамы. Они должны применять все методы профилактики для предупреждения развития различных болезней. Затем им нужно тщательно наблюдать за состоянием младенца, за его развитием, следовать рекомендациям врача. И если эти два звена – мама и врач, будут в симбиозе, то не нужно переживать о возможных последствиях.

Эозинофилия у детей: причины, симптомы и лечение

Эозинофилия у детей может развиваться по ряду причин, некоторые из них очень серьезные, поэтому при обнаружении повышения уровня эозинофилов следует пройти полное обследование. Эозинофилия - это явление, при котором количество эозинофилов увеличивается. Эти клетки являются разновидностью лейкоцитов. Они «обитают» в желудочно-кишечном тракте, легких, капиллярах, кожных покровах. Главная задача эозинофилов - поглощать и растворять инородные белки. Если уровень этих клеток повышается, значит, в организме происходит какой-то патологический процесс.

Почему может повыситься уровень эозинофилов

Детская эозинофилия может доставить родителям много беспокойства. Но сначала необходимо разобраться в сути проблемы.

Этот показатель может сдвинуться в сторону повышения по таким причинам:

• аллергические реакции, при этом эозинофилия протекает умеренно. Такой ответ организма могут вызвать некоторые лекарственные препараты или продукты питания;
• внутриутробная инфекция. В этом случае говорят о том, что эозинофилия передалась ребенку по наследству;

Эозинофилия у ребенка проявляется в зависимости от того, какое заболевание ее вызывало.

В таком состоянии происходят серьезные поражения жизненно важных органов:

• сердца;
• легких;
• головного мозга.

Если причиной болезни стали аутоиммунные заболевания, то:

• ребенок худеет, страдает от анемии;

• на коже появляется сыпь;
• возникают боли в суставах;
• воспаляются сосудистые стенки.

• наблюдается увеличение печени и селезенки;
• увеличиваются и становятся болезненными лимфоузлы;
• ухудшается аппетит;
• возникают головные боли, тошнота, отеки, слабость.

Как лечат эозинофилию

Лечение эозинофилии проводится гематологом.

Терапию назначают в зависимости от того, что вызвало повышение уровня клеток, а также от общего состояния организма ребенка:

1. Если проблему вызвала аллергическая реакция на медикаменты, то достаточно просто отменить их употребление.
2. Если не удалось выявить болезнь, которая вызвала повышение эозинофилов, то назначают курс глюкокортикостероидов. Они подавляют выработку этого вида лейкоцитов.

После того как курс лечения будет окончен, ребенку необходимо сдать кровь на анализ, чтобы оценить терапевтический эффект.

При значительном повышении уровня эозинофилов необходима срочная госпитализация. В больнице ребенка подробно обследуют и назначают соответствующее лечение.

Эозинофилия - это неблагоприятный процесс в организме, который чаще всего свидетельствует о наличии серьезных заболеваний. Если клетки начали усиленно вырабатываться, значит, в организм проникли вредоносные микроорганизмы.

Даже если признаков никакого заболевания нет, все равно оставлять это явление без внимания нельзя.

Высокий уровень эозинофилов может свидетельствовать об очень тяжелой болезни: чем раньше поставят диагноз и начнут лечение, тем выше шансы на выздоровление. Очень важно периодически сдавать тесты крови, чтобы определить нарушения в клетках крови и вовремя устранить это явление.

Мы привыкли, что болезни сердца проявляются в основном у людей более зрелых, но достаточно неожиданным для каждого родителя будет обнаружения неправильной работы сердца у своего ребенка.

В норме сердцебиение здорового человека в состоянии покоя должна составлять 100 ударов в минуту, если этот показатель выше, то речь уже идет о тахикардии, которая характеризуется учащенным сердцебиением.

Тахикардия у детей явление достаточно распространенное, рассмотрим же причины ее появления у детей разных возрастных групп.

Тахикардия у новорожденных может быть связана с ускоренным процессом обмена веществ и развитию всех систем. Все эти причины не принесут вред здоровью малыша, но существуют более серьезные причины, которые требуют наблюдения врача:

В более позднем возрасте, где-то в 10 лет, в норме сердцебиение должно уже составлять до 120 ударов в минуту, это намного меньше, нежели у ребенка до года. А уже в 13 лет достигает отметки 100-110, что является нормой для взрослого человека.

Врачи диагностируют заболевание, если показатель нормы превышает отметку на 20 ударов в минуту.

Тахикардия у подростков усиливается надменной их подвижностью, по сравнению со взрослыми. Как правило, у детей до 10 лет повышенное сердцебиение связано с ускоренным процессом метаболизма и большими потребностями в кислороде.

Также к причинам развития тахикардии у подростков можно отнести:

• низкий гемоглобин (анемия);
• обезвоживания;
• чрезмерные физические нагрузки;
• шумы в сердце;
• врожденные заболевание сердца;
• заболевания эндокринной системы;
• стрессы и эмоциональные потрясения, которые влияют на нервную систему;
• усиленный рост, когда сердце не справляется с положенной на него нагрузкой.

Проявляется тахикардия у детей всех возрастов одинаково, это следующие симптомы:

• боль в груди и одышка при физической нагрузке;
• головокружения, обмороки;
• учащенное сердцебиение, слабость;
• возможна тошнота.

У новорожденных и детей до 3 лет тахикардия может дополняться следующими признаками:

• учащенность дыхания;
• капризность и беспокойность;
• повышенная сонливость или наоборот расстройство сна;
• ухудшение аппетита.

Тахикардия у ребенка до трех лет трудно диагностируется, поскольку симптомы ее проявления могут быть не заметны родителям, а сам ребенок не может еще объяснить, что его беспокоит.

Дети старшего возраста могут описать свое состояние, что существенно помогает выявить заболевание, и назначить лечение.

Клиники для диагностики и терапии

Если ваш 10-летний ребенок жалуется на боль в области сердца, а пульс сильно учащен, то это повод обратиться в клинику для диагностики. Диагностика поможет не только определить заболевание, но и определить степень тяжкости, а также вид тахикардии. Существуют следующие методы диагностики:

1. Электрокардиография. Показывает частоту и ритмичность сокращений сердца. С ее помощью можно выявить вид тахикардии, а также возможные другие заболевания сердца, такие как ишемическую болезнь, аритмию.
2. Эхокардиография. Позволяет более подробно рассмотреть все патологические процессы, которые происходят в сердце.
3. Электрофизиологическое исследование сердца. Позволяет проследить за механизмом работы сердца и проявлением тахикардии, а также проконтролировать эффективность лечения.

Чтобы подобрать лечение, не редко в дополнение к вышеперечисленным методам диагностики требуется также сдать общий анализ крови и крови на уровень гормонов щитовидной железы.

Предоставляем список клиник в Москве и Санкт-Петербурге, где можно пройти обследование сердца.

Борьба с заболеванием и прогнозы на будущее

Выявив у ребенка 10 лет тахикардию, родителям не стоит отчаиваться, а наоборот срочно обращаться к врачу и подбирать подходящее лечение.

Для того, чтобы лечение дало положительный результат, изначально нужно выявить причину заболевания и устранить ее, для этого нужно вспомнить, после чего начали появляться симптомы тахикардии.

Это может быть чрезмерная физическая нагрузка в школе или же перенесенный стресс у ребенка (поскольку психика у детей 13 лет нестабильна, любое переживание может перерастать в настоящее потрясение) или же следствие другого заболевания, например, перенесенного ГРВИ с высокой температурой.

Обычно после устранения первоначальной причины все симптомы проходят без медикаментозного лечения.

Если же причина кроется в заболеваниях эндокринной системы или же болезнях сердца, тогда нужно принимать препараты, приписанные кардиологом.

Детям младшей группы, начиная от 7 до 13 лет, могут назначить седативные препараты и средства, которые понижают пульс. Для новорожденных приписывают гомеопатические препараты, которые успокаивают нервную систему.

При более серьезных проявлениях заболевания, например желудочковой тахикардией, обычное медикаментозное лечение не даст результатов, нужно только хирургическое вмешательство.

Как правило, дети страдающие тахикардией ведут обычный образ жизни, даже занимаются спортом. Дети, заболевание у которых сохраняется к 13 годам, скорее всего, будет проявляться и в более зрелом возрасте, таким детям нужно предпринимать следующие профилактические меры:

• следить за правильным питанием, соблюдать диету, не курить, не употреблять алкоголь, ограничить употребления кофе;
• избегать набора лишнего веса;
• избегать стрессов и переживаний;
• по необходимости принимать седативные препараты и витамины для сердца;
• заниматься спортом, только без чрезмерных нагрузок.

Симптомы тахикардии у детей старше 10-ти лет могут исчезнуть, только подобрав правильное лечение и предпринимая профилактические меры.

Любая болезнь сердца, в том числе и тахикардия, может нести большую опасность для жизни ребенка, поэтому нужно прислушиваться к жалобам своих детей на недомогание, а также регулярно посещать доктора при обнаружении учащенного сердцебиения, для быстрого выздоровления ребенка.

• У Вас часто возникают неприятные ощущения в области сердца (боль, покалывание, сжимание)?
• Внезапно можете почувствовать слабость и усталость…
• Постоянно ощущается повышенное давление…
• Об одышке после малейшего физического напряжения и нечего говорить…
• И Вы уже давно принимаете кучу лекарств, сидите на диете и следите за весом …

– группа заболеваний, объединенных наличием анатомических дефектов сердца, его клапанного аппарата или сосудов, возникших во внутриутробном периоде, приводящих к изменению внутрисердечной и системной гемодинамики. Проявления врожденного порока сердца зависят от его вида; к наиболее характерным симптомам относятся бледность или синюшность кожных покровов, шумы в сердце, отставание в физическом развитии, признаки дыхательной и сердечной недостаточности. При подозрении на врожденный порок сердца выполняется ЭКГ, ФКГ, рентгенография, ЭхоКГ, катетеризация сердца и аортография, кардиография, МРТ сердца и т. д. Чаще всего при врожденных пороках сердца прибегают к кардиохирургической операции – оперативной коррекции выявленной аномалии.

Общие сведения

Врожденные пороки сердца - весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца. Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.

Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.

К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии , относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП – 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты , коарктация аорты , открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).

Причины врожденных пороков сердца

Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).

Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца. В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перего­родки.

Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов. В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана , Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдром Картагенера , Карпентера, Робертса, Гурлер и др.) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гун­тера и др.).

Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца бере­менности, когда происходит фетальный органогенез.

Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий – глаукому или катаракту , глухоту , врожденные пороки сердца (тетраду Фалло , транспозицию магистральных сосудов , открытый артериальный проток, общий артериальный ствол , клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия , нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.

Кроме краснухи беременной, опасность для плода в плане развития врожденных пороков сердца представляют ветряная оспа , простой герпес , аденовирусные инфекции , сывороточный гепатит , цитомегалия , микоплазмоз , токсоплазмоз , листериоз , сифилис , туберкулез и др.

Осложнениями врожденных пороков сердца могут стать бактериальный эндокардит , полицитемия , тромбозы периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга, застойные пневмонии , синкопальные состояния , одышечно-цианотические приступы, стенокардитический синдром или инфаркт миокарда .

Диагностика врожденных пороков сердца

Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный). При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр. Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой - электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки , эхокардиографией (ЭхоКГ).

ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца. С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов. Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника). При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.

При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.

Лечение врожденных пороков сердца

Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца. При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург .

Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки , рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта . При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство , предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов. Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др. При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.

Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е. разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена , Сеннинга , Мастарда и др. Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.

Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы , отека легких), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.

Прогноз и профилактика врожденных пороков сердца

В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.

Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ , биопсия хориона , амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности . Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.

Врожденные пороки сердца (ВПС) – одна из самых распространенных врожденных аномалий у детей (30% от всех врожденных пороков развития). По частоте встречаемости ВПС занимают 3-е место после врожденной патологии опорно-двигательного аппарата и центральной нервной системы. В Республике Беларусь ежегодно рождается около 600–800 детей с ВПС. На 1000 родившихся приходится 717 детей с ВПС. 30–50% детей с ВПС без оказания высококвалифицированной медицинской помощи погибают в периоде новорожденности, к 1 году – 87% детей. Современный уровень развития сердечнососудистой хирургии позволяет корригировать и восстановить здоровье у 97% детей с ВПС.

Этиология ВПС.

В этиологии ВПС имеют значение три основных фактора:

1. генетическое наследование порока:

2. мутации одного гена – 3,5% (синдромы Холта-Орама, Марфана, Элерса-Данло, Картагенера и др.);

3. хромосомные аномалии – 5% (синдромы Патау и Эдвардса, Дауна, Шерешевского-Тернера и др.).

4. воздействие факторов среды, оказывающих патологическое влияние на эмбриогенез и формирование ВПС:

Инфекционные агенты: вирус краснухи, цитомегаловирусы, вирус простого герпеса, вирус гриппа, энтеровирус, вирус Коксаки В и др.;

Рентгеновское облучение женщин в первом триместре беременности;

Профессиональные вредности: компьютерное излучение, интоксикация ртутью, свинцом, воздействие ионизирующей радиации и др.;

Вредные привычки матери: хронический алкоголизм, курение и др.;

Соматические заболевания матери: сахарный диабет, хроническая ревматическая болезнь сердца;

прием лекарственных препаратов во время беременности: противосудорожных препаратов – стеноз легочной артерии, стеноз аорты у плода, коарктация аорты; солей лития – аномалия Эбштейна, гормональные противозачаточные средства – тетрада Фалло, комбинированные пороки и др.;

5. сочетание наследственной предрасположенности и патологического влияния различных факторов среды – 90% всех ВПС.

Тератогенное влияние факторов внешней среды особенно опасно для плода в период первичной закладки сердца, которая происходит в период с 3 до 8 недели гестации.

Структура ВПС.

В настоящее время известно около 90 вариантов ВПС (200 различных сочетаний). Около 50% всех ВПС – пороки, протекающие без цианоза с гиперволемией малого круга кровообращения. Для всех этих пороков характерно при длительном течении развитие легочной гипертензии.

К наиболее часто встречающимся ВПС относят пороки «большой восьмерки»: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), коарктация аорты (КА), транспозиция магистральных артерий (ТМА), открытый артериальный проток (ОАП), тетрада Фалло (ТФ), стеноз легочной артерии (ЛА), аортальный стеноз (АС) (таблица 47).

Таблица 47 – Классификация ВПС

Фаза первичной адаптации характеризуется приспособлением организма ребенка к нарушениям гемодинамики, вызванным пороком.

С первого вдоха у ребенка начинает функционировать малый круг кровообращения с последующим закрытием фетальных коммуникаций: открытого артериального протока, открытого овального окна и разобщения кругов кровообращения. Происходит становление как общей, так и внутрисердечной гемодинамики. При неадекватной гемодинамике (резкое обеднение кровообращения в малом круге кровообращения, полное разобщение кругов кровообращения, выраженный застой в малом круге кровообращения) состояние ребенка прогрессивно и резко ухудшается, нарастает сердечная недостаточность, что заставляет проводить в данную фазу экстренные оперативные вмешательства.

Фаза относительной компенсации наступает через 1–3 года после фазы первичной адаптации. В данной фазе для естественного течения пороков характерно подключение большого количества компенсаторных механизмов с целью обеспечения существования организма в условиях нарушенной гемодинамики. Жалобы ребенка уменьшаются, улучшается физическое развитие и моторная активность. В данную фазу важно подготовить ребенка к плановой радикальной операции.

Вслед за второй фазой, независимо от ее длительности, без оперативной коррекции порока, наступает третья фаза – фаза декомпенсации. Для этого периода характерно истощение компенсаторных механизмов и развитие рефрактерной к лечению сердечной недостаточности, легочной гипертензии и формирование необратимых изменений во внутренних органах, что приводит к неизбежной смерти ребенка.

Основные клинические симптомы ВПС – цианоз, сердечная недостаточность, кардиомегалия, отсутствие или ослабление периферической пульсации, шумы над областью сердца.

Клинические проявления всех ВПС в основном представлены двумя синдромами: синдромом артериальной гипоксемии и застойной сердечной недостаточностью.

Синдром артериальной гипоксемии. Снижается содержание кислорода и рН в капиллярной крови. В норме рО 2 составляет 60–80 мм рт. ст., SO 2 – 96–98%. Артериальная гипоксемия характеризуется снижением рО 2 до 50 мм рт. ст., а цианоз становится заметным при уровне насыщения гемоглобина менее 75–85%. При длительной и резко выраженной гипоксемии в тканях включаются механизмы анаэробного гликолиза, происходит накопление кислых продуктов метаболизма и развивается метаболический ацидоз.

В формировании артериальной гипоксемии при ВПС могут играть роль три основных механизма:

1. внутрисердечный сброс крови справа налево и ее поступление в аорту;

2. сниженный легочный кровоток и уменьшенный легочный возврат артериальной крови к сердцу;

3. разобщение большого и малого кругов кровообращения.

При большинстве ВПС цианотического типа артериальная гипоксемия связана с первыми двумя механизмами.

Цианоз может иметь различные оттенки, которые определяются количественным соотношением артериальной и венозной крови, адекватностью легочного кровотока (склероз сосудов малого круга кровообращения).

Голубой оттенок цианоза – единственный желудочек сердца, тетрада Фалло (первые недели жизни данный порок может протекать без цианоза).

Малиновый оттенок цианоза бывает при менее выраженном недонасыщении крови О 2: при аномалии Эбштейна, которая характеризуется аномалией створок трикуспидального клапана и смещением части его дистально в полость правого желудочка, что приводит к образованию аномально большого правого предсердия, и редуцированного правого желудочка, имеется ООО или вторичный ДМПП, или ДМЖП.

Фиолетовый оттенок цианоза (стойкий, общий цианоз) – характерен для ТМС. Данный порок наиболее часто встречается у новорожденных и детей первых месяцев жизни. Без компенсаторных коммуникаций – ОАП, ДМПП, ДМЖП – порок несовместим с жизнью. ТМС встречается чаще у мальчиков, данный порок может быть афоничным.

При ВПС может быть дифференцированный цианоз – наличие цианоза на ногах и отсутствие на руках бывает при предуктальной коарктации аорты, гипоплазии левого желудочка; наличие цианоза на руках и отсутствие на ногах характерно для ТМС в сочетании с гипоплазией дуги аорты.

Дифференциальная диагностика происхождения цианоза. Для уточнения генеза цианоза применяется тест с дыханием 100% кислородом. Оценку результатов теста проводят через 10–15 минут дыхания 100% кислородом. У больных с «сердечным» цианозом рО 2 возрастает не более чем на 10–15 мм рт. ст., так как величина концентрации О 2 в легких практически не влияет на величину примеси венозной крови к артериальной на уровне внутрисердечных сообщений.

При легочных заболеваниях повышение парциального давления кислорода в альвеолах сопровождается пропорциональным его повышением в крови более чем на 10–15 мм рт. ст.

Сердечная недостаточность – это патологическое состояние, при котором сердце не способно обеспечить кровообращение, необходимое для обеспечения потребностей организма.

Сердечная недостаточность развивается в связи с повышенной нагрузкой на сердце объемом крови или давлением; вследствие снижения сократимости миокарда при гипоксии или воспалительном процессе в сердечной мышце.

Основные симптомы сердечной недостаточности – тахикардия, одышка, признаки застоя по малому или большому кругу кровообращения. У детей грудного возраста сердечная недостаточность почти всегда носит бивентрикулярный характер (см. лекцию по сердечной недостаточности).

Для ВПС с цианозом (особенно для тетрады Фалло) являются характерными цианотично-одышечные приступы, которые чаще развиваются у детей в возрасте от 6 до 24 месяцев, на фоне анемии (абсолютной или относительной).

Цианотично-одышечный приступ начинается внезапно, ребенок становится беспокойным, усиливается одышка, цианоз всего тела, уменьшается интенсивность шума. При длительном течении приступа возможны апноэ, потеря сознания (гипоксическая кома), судороги. При длительном приступе может развиться гемипарез. Возникновение цианотично-одышечных приступов связано со спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь через ДМЖП поступает в аорту и вызывает или усиливает гипоксию ЦНС. Такие дети часто присаживаются на корточки или лежат в постели с приведенными к животу ногами, облегчая тем самым свое состояние из-за уменьшения венозного притока крови к сердцу.?

У детей с ВПС, протекающх с обогащением малого круга кровообращения, формируется вторичная легочная гипертензия (ЛГ).

В своем течении легочная гипертензия проходит три основные фазы:

1. гиперволемическую

2. смешанную

3. склеротическую.

Первая фаза ЛГ – гиперволемическая: развивается при несоответствии сосудистого русла объему притекающей крови в первые месяцы жизни ребёнка. При этом сосуды легких переполнены кровью, но защитного рефлекса в виде спазма не возникает, чем объясняется большой сброс крови слева направо. Началом развития легочной гипертензии является повышение систолического давления в легочной артерии более 30 мм рт. ст.

Вторая фаза ЛГ – смешанная: в ответ на гиперволемию малого круга кровообращения возникает спазм легочных сосудов с дальнейшим повышением давления в легочной артерии; уменьшается величина артериовенозного сброса крови; увеличивается общелегочное сопротивление кровотоку.

На ЭКГ в данную фазу ЛГ возрастют правограмма и признаки гипертрофии правых отделов сердца.

После успешной хирургической коррекции порока в первую или вторую фазу ЛГ давление в легочной артерии почти полностью нормализуется.

Третья фаза течения ЛГ – склеротическая. Возникают деструктивные необратимые изменения в легочных сосудах: расширение легочной артерии, стойкий цианоз и выраженная гипертрофия с систолической перегрузкой правых отделов сердца, высокая необратимая легочная гипертензия, формирование хронической правожелудочковой недостаточности, развитие вторичного комплекса Эйзенменгера.

Таблица 48 – Степени легочной гипертензии

Стандартный комплекс обследования ребенка, поступившего впервые в стационар с подозрением на ВПС, включает: подробный сбор анамнеза, осмотр с измерением артериального давления, клиническое обследование, оценку кислотно-основного состояния, транскутанную пульсоксиметрию, развернутую гемограмму, электрокардиограмму, рентгенографию сердца, допплерэхокардиографию.?

Коарктация аорты: «узуры» в виде неровностей нижних контуров рёбер, обусловленные постоянным давлением расши-ренных и извитых анастомозирующих межрёберных артерий

Осложнения ВПС

Сердечная недостаточность (встречается практически при всех ВПС).

Инфекционный эндокардит (чаще отмечается при цианотических ВПС).

Ранние затяжные пневмонии (при пороках, протекающих с обогащением малого круга кровообращения).

Высокая легочная гипертензия (при пороках, протекающих с обогащением малого круга кровообращения).

Синкопэ, вследствие синдрома малого выброса, вплоть до развития нарушения мозгового кровообращения по ишемическому типу – при цианотических ВПС с обеднением малого круга кровообращения и стенозе аорты; по геморрагическому типу – при коарктации аорты.

Нарушения сердечного ритма и проводимости (ДМПП, АВК, аномалия Эбштейна и др.).

Стенокардитический синдром и инфаркты миокарда наиболее характерны для стенозов аорты, аномального отхождения левой коронарной артерии от легочной.

Одышечно-цианотические приступы (встречаются при тетраде Фалло, транспозиции магистральных артерий с инфундибулярным стенозом легочной артерии и др.).

Релятивная (относительная) анемия – при цианотических ВПС.

Лечение наиболее часто встречающихся ВПС

Терапевтические (медикаментозные) методы облитерации открытого артериального протока:

1. Оксигенотерапия.

2. Назначение нестероидных противовоспалительных средства (индометацин – 0,1–0,2 мг/кг 1–2 раза в сутки в течение 1–3 дней). Курсовая доза не должна превышать 0,6 мг/кг. Эффективность при внутривенном введении 88–90%, а при назначении препарата внутрь 18–20%.

Дифференцированный подход к оксигенотерапии при различных ВПС:

1. Дуктусзависимые ВПС: транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана, атрезия легочной артерии, резко выраженная коарктация аорты – кислород противопоказан! Так как открытый артериальный проток нередко является единственным источником, поддерживающим кровоток в лёгких.

2. Дуктуснезависимые ВПС: с нормоволемией малого круга кровообращения – оксигенотерапия возможна!

3. Дуктуснезависимые ВПС : с гиперволемией малого круга кровообращения (ДМЖП, ДМПП, общий артериальный ствол, тотальный аномальный дренаж легочных вен) – оксигенотерапия строго ограничена, так как наличие ОАП утяжеляет состояние больного.

Для поддержания функционирования открытого артериального протока при дуктусзависимых ВПС показано введение простагландинов группы Е (вазопростин, альпростадил). Доза простина – 0,05–0,2 мкг/кг/мин с постепенным увеличением дозы до 0,4 мкг/кг/мин.

Противопоказания для простагландинов группы Е: респираторный дистресс-синдром, ВПС с высоким легочным кровотоком.

Лечение хронической сердечной недостаточности у детей с ВПС, протекающих с гиперволемией малого круга кровообращения, включает назначение:

1. ингибиторов АПФ – каптоприл 0,5–1 мг/кг/сут; эналаприл – 0,05–0,15 мг/кг/сут и др.);

2. сердечных гликозидов (дигоксин: доза насыщения 0,03–0,05 мг/кг, поддерживающая доза – 1/5 дозы насыщения);

3. диуретиков (лазикс – 1–3 мг/кг/сут; верошпирон – 2–4 мг/кг/сут);

4. негликозидных инотропных средств – допамин, добутамин (2,5–5 мкг/кг/мин);

5. виагры (сильденафила) при высокой легочной гипертонии – 1,5 мг/кг в 3 приема.

При одышечно-цианотических приступах в начале тяжелого приступа, протекающего с резкой одышкой, тотальным цианозом, потерей сознания, судорогами, т. е. с явлениями гипоксемической комы, показано введение литической смеси (пипольфен, аминазин, промедол); постоянная ингаляция увлажненного кислорода; внутривенное введение раствора ГОМК по 100 мг/кг массы; 4% раствора бикарбоната натрия при наличии ацидоза по 4 мл/кг массы тела; внутривенное капельное введение анаприлина, по 0,1 мг/кг массы тела (под контролем АД и ЭКГ), а также поляризующей смеси (100 мл 10% глюкозы, 3–5 мл 7,5% раствора хлорида калия или панангина, 2 ЕД инсулина), в которую можно добавить гепарин по 100 ЕД/кг массы.

Для профилактики возникновения рецидивирующих тяжелых одышечно-цианотических приступов назначают анаприлин перорально длительно (до 3–6 мес.) в дозе 0,5–1 мг/кг/м.т./сут антиагреганты в малых дозах (ацетилсалициловая кислота 2–3 мг/кг/сут).

Типы хирургических операций при ВПС

Радикальная коррекция ВПС (ДМПП, ДМЖП, ОАП, ТМС, частичный аномальный дренаж легочных вен и др.).

Паллиативная коррекция ВПС (баллонные процедуры, создание анастомозов, сужение легочной артерии).

Гемодинамическая коррекция ВПС (единственный желудочек сердца, атрезия легочной артерии, гипоплазия правого или левого желудочка и др.).

Паллиативные операции. К ним прибегают в случаях тяжелого состояния пациента и/или торпидности при лечении застойной сердечной недостаточности.

Например: процедура Рашкинда (баллонная атриосептостомия) проводится с целью создания большого межпредсердного сообщения при транспозиции магистральных сосудов в первые недели жизни.

Операция Мюллера при ВПС, протекающих с обогащением малого круга кровообращения: сужение легочной артерии с помощью наложения на сосуд сдавливающей манжеты. Через 3–6 месяцев проводят радикальную коррекцию ВПС.

При «дуктус»-зависимых пороках сердца: выраженный стеноз легочной артерии, атрезия легочной артерии, тетрада Фалло – операция по наложению подключично-легочного анастомоза.

Радикальные операции на сердце проводятся в условиях искусственного кровообращения, гипотермии или кардиоплегии (временная остановка сердца, вызванная методом, способствующим сохранению жизнеспособности миокарда в период его полной ишемии).

Радикальное устранение порока оказывает значительное положительное влияние на функциональное состояние организма. Дети начинают быстро прибавлять в массе тела, у них существенно уменьшаются признаки нарушения кровообращения, увеличивается их двигательная активность, уменьшается склонность к рецидивирующим респираторным заболеваниям и вероятность развития инфекционного эндокардита.

Диспансеризация и реабилитация больных с ВПС

Успех лечения больных с ВПС во многом зависит от своевременного их выявления и направления в специализированные учреждения. Современная тенденция лечения – это ранняя хирургическая коррекция ВПС.

Все дети с подозрением на наличие ВПС должны быть обследованы и направлены в специализированный стационар или кардиологический центр для установления топического диагноза порока. После обследования в специализированном стационаре (общеклиническое обследование, ЭКГ, рентгенография сердца, ЭхоКГ с допплерографией, измерения АД на верхних и нижних конечностях, пробы с физической нагрузкой и фармакологические пробы по показаниям) ребёнку должен быть поставлен развернутый диагноз ВПС с указанием топики ВПС, степени легочной гипертензии, фазы течения порока, степени сердечной недостаточности, характера осложнений и сопутствующих заболеваний.

Во всех случаях диагностики ВПС ребёнок должен быть направлен на консультацию к кардиохирургу для решения вопроса о показаниях и сроках хирургической коррекции порока, а при сложных, комбинированных ВПС – вопроса о необходимости проведения зондирования полостей сердца, ангиокардиографии и использования других методов диагностики.

При наличии признаков нарушения кровообращения детям с ВПС проводится лечение сердечной недостаточности, кардиотрофная и общеукрепляющая терапия; лечение (по показаниям) белково- энергетической недостаточности, анемии, полигиповитаминоза, иммунокоррекция.

Существующая еще тенденция значительного ограничения двигательной активности больных с ВПС некорректна. Гиподинамия лишь ухудшает функциональное состояние миокарда, особенно на фоне естественной, возрастной физической активности детского организма. С учетом особенностей каждого ВПС необходимо проводить постоянные занятия ЛФК по облегченной программе, курсы легкого лечебного массажа, закаливающие процедуры.

Больные с ВПС выписываются из стационара (с определением сроков следующей плановой госпитализации) под амбулаторное наблюдение участкового педиатра или кардиолога. Дети первого месяца жизни с ВПС наблюдаются еженедельно, в первом полугодии- 2 раза в месяц, во втором – ежемесячно, после первого года жизни – 2 раза в год. Не реже 1 раза в 2 года, а иногда и чаще больной должен планово обследоваться в областном стационаре или кардиоцентре, в том числе и кардиохирургом, для динамического контроля, коррекции доз поддерживающей терапии, санации очагов инфекции. При этом необходимо регулярно регистрировать ЭКГ, 1–2 раза в год проводить ультразвуковое исследование сердца и по показаниям – рентгенографию грудной клетки.

Больные с цианотическими пороками сердца, протекающими со сгущением крови, нарушением ее реологии, полицитемией, для профилактики возможных тромбозов, особенно в жаркие сезоны года, должны употреблять достаточное количество жидкости, а также принимать дезагреганты (ацетилсалициловая кислота, курантил) в малых дозах.

Критериями эффективности диспансеризации и реабилитации, а также возможности снятия с диспансерного учета считается отсутствие жалоб, клинических симптомов декомпенсации, клинических и лабораторных признаков текущего инфекционного эндокардита, исчезновение или значительное уменьшение шумов порока, нормализация системного и легочного давления, исчезновение или значительное уменьшение электрокардиографических и эхокардиографических признаков гипертрофии миокарда, исчезновение нарушений ритма сердца и проводимости, хорошая переносимость обычных физических нагрузок.

Вопрос о снятии с диспансерного учета решается совместно кардиологом и кардиохирургом. Однако ребёнок с оперированным (травмированным) сердцем даже при отличном исходе операции не может быть приравнен к здоровому ребёнку. Кроме того, дети с оперированным сердцем всегда считаются угрожаемыми по развитию инфекционного эндокардита, различных нарушений ритма сердца и проводимости. Поэтому вопрос снятия с диспансерного учёта ребёнка, перенёсшего операцию по поводу ВПС, остаётся открытым.

Сердечная недостаточность (педиатрия)

Лашковская Т. А. – доцент, канд. мед. наук

Недостаточность кровообращения (НК), или сердечная недостаточность (СН), – состояние организма, при котором система кровообращения не может обеспечить полноценное кровоснабжение органов и тканей в соответствии с уровнем обмена.

СН может возникнуть из-за нарушения сократительной функции миокарда и вследствие этого – уменьшения сердечного выброса и изменения тонуса периферических сосудов.

Этиология острой и или хронической СН:

1. врождённые или приобретенные пороки сердца; миокардиты;

2. кардиомиопатии;

3. инфекционный эндокардит;

4. аритмии (полная АВ блокада с синдром Морганьи-Эдемса- Стокса, пароксизмальная тахикардия, фибрилляция желудочков);

5. острая слабость миокарда в результате токсического повреждения сердечной мышцы (при гриппе, пневмонии, кишечной инфекции и т. д.);

6. длительная артериальная гипертензия;

7. тяжёлая бронхиальная астма;

8. болезни перикарда;

9. тромбоэмболия.

Среди причин, ведущих к развитию СН у детей раннего возраста, основными являются врожденные пороки сердца; у детей дошкольного и школьного возраста – миокардиты, эндокардиты, перикардиты. Нарушения сердечного ритма и кардиомиопатии могут быть причиной развития СН в любом возрасте.

В соответствии с причинами, приводящими к повреждению сердечной мышцы, выделяют следующие формы сердечной недостаточности.

Миокардиально-обменная форма наблюдается у больных миокардитом или повреждением сердечной мышцы инфекционного, токсического или аллергического характера, и обусловлена первичным нарушением обменных процессов в сердечной мышце.

Недостаточность сердца в результате его перегрузок. Перегрузка может быть обусловлена повышением сопротивления изгнанию крови из полостей сердца – перегрузка давлением и (или) увеличением объема крови в сердечных камерах – перегрузка объемом. Снижение сократительной функции миокарда развивается на фоне гиперфункции и гипертрофии миокарда (при пороках сердца, артериальной гипертензии и др.).

Выделяют систолическую и диастолическую формы СН. Для систолической формы характерно уменьшение сердечного выброса, обусловленного снижением сократительной способности миокарда или объёмной перегрузкой.

Диастолическая форма вызвана уменьшением наполнения полостей сердца (желудочков) в диастолу, чаще всего такая форма СН возникает при нарушении релаксации (расслабления) миокарда в фазу диастолы, что имеет место при гипертрофической кардиомиопатии, констриктивном перикардите, уменьшении объёма полостей за счёт опухолей сердца, или же при тахисистолических формах нарушения ритма, когда происходит укорочение диастолы.

Патогенез

В основе развития сердечной недостаточности лежит энергонедостаточность миокарда, которая прежде всего обусловлена недостаточным снабжением миокарда кислородом, в результате которого уменьшается энергообразование и снижаются сократительная и насосная функции сердца.

Сила сокращения миокарда зависит от взаимодействия двух основных сократительных белков – актина и миозина. Для того чтобы нити актина и миозина могли скользить вдоль друг друга, а кардиомиоциты сокращаться, необходимо инактивировать тропомиозин, препятствующий взаимодействию актомиозинового комплекса. Кальций, высвобождающийся из саркоплазматического ретикулума (СР), нарушает тормозящий комплекс тропонин-тропомиозин, связывается с тропонином и катализирует сокращение (систолу). Затем кальций удаляется в СР, вновь образуется комплекс тропонин-тропомиозин, прекращается скольжение нитей актина и миозина и наступает расслабление сердечной мышцы (диастола). Весь этот процесс идет при участии макроэргических соединений (АТФ), которые, расщепляясь, обеспечивают его энергией. Таким образом, все фазы сердечного цикла связаны с движением кальция и обеспечиваются за счет энергии макроэргических соединений (АТФ и др.), получаемой при расщеплении глюкозы, которая в них аккумулируется. Во время диастолы макроэргические соединения ресинтезируются. При уменьшении энергообразования наступает нарушение ионного равновесия в миокардиальной клетке (снижение содержания в клетках калия, увеличение – натрия и др.), ведущее к нарушению процессов возбуждения и сокращения миокарда.

Уменьшение количества кокарбоксилазы в сердечной мышце ведет к нарушению процесса декарбоксилирования пировиноградной кислоты и способствует развитию метаболического ацидоза.

Энергетическая недостаточность миокарда проявляется уменьшением систолического и минутного объемов кровообращения, увеличением остаточного диастолического объема крови, вызывающего повышение диастолического давления в полостях сердца. Повышение давления в левых отделах сердца ведет к нарушению кровообращения в сосудах малого круга, альвеолярно-капиллярного газообмена, и усугубляет развитие гипоксии.

Повышение диастолического давления в правом желудочке вызывает повышение центрального венозного давления, застойные явления в сосудах большого круга кровообращения.

Снижение кровотока в сосудах почек ведет к уменьшению клубочковой фильтрации и сопровождается включением «почечного» звена в патогенез сердечной недостаточности: благодаря активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы увеличивается продукция антидиуретического гормона гипофиза, что приводит к задержке жидкости в тканях, увеличению объема циркулирующей крови, дилатации сердца и прогрессирующему снижению сердечного выброса.

В результате снижения силы сокращений сердца уменьшается скорость кровотока в артериях, увеличивается объем циркулирующей крови в микроциркуляторном русле, и уменьшается скорость кровотока в нем, что способствует развитию агрегации эритроцитов и тромбоцитов, повышению вязкости крови,что ведет к увеличению периферического сопротивления и еще большему увеличению рабочей нагрузки на сердце.

Гипоксия, возникающая при СН, способствует развитию патологических изменений в миокарде, мозге и паренхиматозных органах.

По современным данным, большое значение в патогенезе сердечной недостаточности имеет гиперактивация нейрогормональных систем, прежде всего ренин-ангиотензин-альдостероновой системы и симпатико-адреналовой системы (САС).

Активация САС сопровождается увеличением содержания катехоламинов в плазме крови, что способствует мобилизации кальция из СР и повышенному входу кальция в клетку через каналы саркоплазматической мембраны, и в итоге – к увеличению сократительной функции сердца. Таким образом, при развитии острой сердечной недостаточности или начальных проявлениях хронической сердечной недостаточности (ХСН) активация САС носит выраженный компенсаторный характер, а ее медикаментозная блокада может способствовать дальнейшему развитию сердечной недостаточности.

При ХСН длительная активация САС ведет к развитию «токсического» действия катехоламинов, которая проявляется резким увеличением потребления кислорода кардиомиоцитами и потерей чувствительности кардиомиоцитов к инотропным стимуляторам, нарушением функции ионных каналов, ведущим к электролитному дисбалансу

Клинические проявления

Выделяют лево- и правожелудочковую сердечную недостаточность. Однако у детей раннего возраста в большинстве случаев развивается тотальная (лево- и правожелудочковая) недостаточность сердца.

СН, как лево- так и правожелудочковая бывает острой и хронической. Острая сердечная недостаточность возникает внезапно, быстро исчезает после соответствующих терапевтических мероприятий или может приводить к смерти больного. Хроническая сердечная недостаточность развивается постепенно, сохраняется длительное время, периодически нарастает или уменьшается под влиянием лечения.

Острая левожелудочковая сердечная недостатосность

Острая левожелудочковая сердечная недостаточность может развиваться при некоторых врождённых пороках сердца:

1. стенозе аорты, коарктации аорты, врожденном стенозе и недостаточности митрального клапана;

2. разрывах хорд и отрыве створки митрального клапана при осложнении инфекционного эндокардита;

3. первичной и/или вторичной артериальной гипертензии (нефрогенная гипертензия, феохромоцитома);

4. пароксизмальных или длительных приступах нарушения ритма сердца (пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия, полная АВ-блокада с приступами Морганьи-Адамса- Стокса, синдром слабости синусового узла);

5. при миксоме левого предсердия и других опухолях сердца. Клинически острая левожелудочковая сердечная недостаточностьпроявляется симптомокомплексом сердечной астмы, а патофизиологическая основа ее – отек легкого, обусловленный острой недостаточностью левого желудочка или предсердия, застоем и повышением давления в левом предсердии и легочных венах, повышением давления в легочных капиллярах (в результате нервно-рефлекторной гиперактивации симпатоадреналовой системы).

Нарушение капиллярно-альвеолярной проницаемости связывают с адгезией полиморфноядерных лейкоцитов к эндотелию сосудов и высвобождением разнообразных протеаз и медиаторов, усиливающих проницаемость капилляров. Сначала происходит пропотевание жидкой части плазмы через стенку капилляров в интерстициальную периваскулярную и перибронхиальную ткань легкого – развивается интерстициальный отек легкого. При этом снижается растяжимость, повышается бронхиальное сопротивление и возникает рестриктивная гиповентиляция.

В дальнейшем происходит пропотевание в полость альвеол плазмы и форменных элементов крови – развивается альвеолярный отек легких. Образующаяся пена обтурирует просвет альвеол и бронхов, и возникает рефлекторный бронхоспазм. Все это приводит к острой дыхательной недостаточности, еще более осложняющей СН.

Острая левожелудочковая сердечная недостаточностьнередко возникает внезапно. Дети младшего возраста становятся беспокойными, мечутся, у старших детей появляется чувство страха, удушья, они принимают вынужденное сидячее положение с опущенными ногами. Нарастает одышка: дыхание учащается в 2–3 раза по сравнению с возрастной нормой, выдох удлиняется, в дыхание вовлекается вспомогательная мускулатура. Кашель сухой, упорный, короткий. Кожа бледная, покрыта липким холодным потом, позже появляется периоральный цианоз.

Пульс учащенный, слабого наполнения, АД в начальных стадиях развития СН нормальное. Границы сердца, как правило, расширены влево и вверх. 1-й тон приглушен, 2-й тон акцентирован над легочной артерией. Над верхушкой может выслушиваться трехчленный ритм протодиастолического галопа.

Со стороны легких физикальные данные скудные и не соответствуют выраженности удушья, количество сухих хрипов умеренное.

Прогрессирование сердечной декомпенсации и переход ее в стадию альвеолярного отека легкого сопровождается появлением всех признаков тяжелой дыхательной недостаточности, нарастанием периорального и акроцианоза, шумным клокочущим дыханием, выделением пенистой розовой мокроты. В разных отделах легких с обеих сторон на фоне ослабленного дыхания выслушивается множество разнокалиберных сухих и влажных хрипов.

Рентгенография.

Легочный рисунок усилен, расширены и отечны междольковые перегородки (линии Керли), прикорневой рисунок нечеткий и размыт. В стадии альвеолярного отека легких отмечается выраженное затемнение легочных полей, особо интенсивное в прикорневых и базальных отделах, с распространением в средние и верхние легочные поля.

Электрокардиография.

К имеющимся изменениям, связанным с основным заболеванием, присоединяются признаки перегрузки левого предсердия: увеличение продолжительности зубца Р, изменение формы (двугорбый в отведениях I, II, AVL, V5, V6); признаки перегрузки левого желудочка: R-V6› R-V5; R-V4 › 25 мм: нарастающего нарушения процессов реполяризации (смещение сегмента S-T и уплощение или инверсия зубца Т в левых грудных отведениях).

Определяется расширение левых полостей сердца, гипокинезия задней стенки левого желудочка и МЖП, уменьшение фракции выброса, ударного и минутного объемов крови левого желудочка.

Лечение острой левожелудочковой СН включает:

1. устранение альвеолярной гиповентиляции;

2. уменьшение венозного возврата к сердцу;

3. снижение давления в сосудах легких;

4. уменьшение проницаемости альвеолярно-капиллярных мембран;

5. усиление сократимости левых отделов сердца.

Для устранения альвеолярной гиповентиляции электроотсосом очищают верхние дыхательные пути от слизи и мокроты, налаживают постоянную подачу 30% увлажненной кислородно-воздушной смеси через маску или носовой катетер. Для прекращения пенообразования применяют ингаляции кислорода, пропущенного через 30 % этиловый спирт, который повышает поверхностное натяжение пены, вызывая разрушение ее пузырьков и отделение в виде небольшого количества жидкости. Получасовые спиртовые ингаляции чередуют с 15- минутными ингаляциями воздушно-кислородной смеси без спирта. Еще более эффективно применение поверхностно-активного пеногасителя антифомсилана, 2–3 мл 10% спиртового раствора которого заливают в увлажнитель дыхательного аппарата и ингалируют в течение 5–15 мин. Антифомсилан дает гораздо более быстрый эффект (через 3–5 мин.), чем пары этилового спирта (через 30 мин.).

Для снятия психомоторного возбуждения и снижения симпатоадреналовой реакции вводят "литический коктейль", состоящий из 2,5 % раствора аминазина, 1 % раствора промедола и 2,5% раствора пипольфена; каждый из препаратов вводят в дозе 0,1 мл/год жизни. Для тех же целей можно ввести седуксен (0,2 мл/год жизни), нейролептик дроперидол (0,3–0,5 мг/кг массы тела) или наркотический анальгетик фентанил (0,001 мг/кг массы тела).

Венозный возврат уменьшается в вертикальном и сидячем положении ребенка. Для снижения объема циркулирующей крови и венозного возврата вводят мочегонные средства быстрого действия: 1 % раствор лазикса (фуросемид) или урегит (этакриновая кислота) из расчета 2–2,5 мг/кг в сут под контролем диуреза и АД. Венозный возврат снижается под действием периферических венодилататоров: нитроглицерина по 1/2 таб. (под язык) или внутривенно капельно (перлинганит 1,0 мг в 10 мл) со скоростью 5–10 мкг/мин, а также вазодилататора смешанного действия – нитропруссида натрия из расчета 0,5 мкг/кг/мин) внутривенно капельно в 150–200 мл 5% раствора глюкозы под контролем АД.

Для уменьшения вазоконстрикции и снижения давления в сосудах малого круга кровообращения, а также для снятия бронхоспазма вводят 2,4% раствор эуфиллина (1 мл/год жизни, но не более 5–7 мл) внутривенно струйно медленно в 20 мл 20% раствора глюкозы или 5 % раствор ганглиоблокатора пентамина (2–3 мг/кг массы внутривенно струйно медленно или, лучше, капельно в 5% растворе глюкозы, под контролем АД).

Проницаемость капиллярно-альвеолярных мембран уменьшают глюкокортикоиды: преднизолон в дозе 2–5 мг/кг/сут внутривенно струйно или дексаметазон по 0,3–0,5 мг/кг/сут. При этом на первое введение приходится половина суточной дозы. Кроме того, преднизолон стимулирует все виды обмена, умеренно повышает системное АД, предотвращая возможное развитие гипотензии на фоне применения вазодилататоров.

Для усиления сократимости левых отделов сердца применяют сердечные гликозиды быстрого действия:

1. 0,05% раствор строфантина – внутривенно струйно медленно, из расчета разовой дозы: в возрасте до одного года – 0,1 мл; старше одного года – 0,05 мл/год жизни; препарат вводят 3 раза в сут. до эффекта;

2. 0,06% раствор коргликона – внутривенно струйно медленно, из расчета разовой дозы: первый год жизни – 0,15 мл, старше одного года – 0,07 мл/год жизни; эту дозу вводят 3 раза в сут.;

3. 0,025% раствор дигоксина – внутривенно струйно медленно, в дозе на курс насыщения в течение двух дней: 0,03–0,05 мг/кг массы (для детей младшего возраста) и 0,01–0,025 мг/кг массы (для детей старшего возраста); препарат вводят 3 раза в сутки. Причем, в первые сутки можно ввести 50% рассчитанной курсовой дозы дигоксина.

Однако применять сердечные гликозиды при острой левожелудочковой СН следует крайне осторожно, если СН развивается на фоне врожденного митрального стеноза, выраженного стеноза аорты, гипертрофического субаортального стеноза, септического эндокардита, выраженной гипокалиемии или желудочковой экстрасистолии, при АВ-блокаде. Для усиления контрактильности левых отделов сердца, особенно при сочетании острой левожелудочковой СН с системной гипотензией (коллаптоидный тип СН) или нарушением АВ- проводимости применяют синтетические катехоламины: допамин -25 мкг/кг/мин или добутамин (добутрекс) – 5–15 мкг/кг/мин внутривенно капельно в течение 4 ч.

При применении кардиотонических средств следует учитывать и тот факт, что они увеличивают сократимость правого желудочка и ударный объем крови, что может привести к перегрузке малого круга кровообращения.

Острая правожелудочковая сердечная недостаточность (педиатрия)

Может развиваться при некоторых врождённых пороках сердца:

1. изолированном стенозе легочной артерии, аномалии Эбштейна, стенозе трехстворчатого клапана);

2. поздних стадиях течения ВПС с легочной гипертензией (ДМЖП, ДМПП, полной АВК, АДЛВ, синдроме Эйзенменгера и др.);

3. кардиохирургических операциях по ушиванию ДМЖП;

4. кардиомиопатиях с преимущественным поражением правых отделов сердца.

При некоторых экстракардиальных причинах, связанных с первичным нарушением кровообращения в малом круге:

1. дистресс-синдроме новорожденных;

2. тяжелой двухсторонней полисегментарной пневмонии;

3. тяжёлом приступе бронхиальной астмы;

4. тромбоэмболии легочной артерии;

5. лобарной эмфиземе легких;

6. диафрагмальной грыже;

7. обширных ателектазах легкого и др.).

Кроме того, острая правожелудочковая СН может быть следствием или стадией острой левожелудочковой СН. В этих случаях речь идет о тотальной СН.

Клиническое течение отличается быстрым развитием следующих симптомов: беспокойство, отказ от еды, ортопноэ, резкая слабость, появление холодного пота. Дети старшего возраста жалуются на чувство стеснения за грудиной, удушье, боли в области сердца. У них нарастает пероральный и акроцианоз, набухают шейные вены, появляется одутловатость и пастозность лица, усиливается венозный рисунок на коже груди и живота.

Размеры печени быстро увеличиваются, она становится плотной и болезненной при пальпации, иногда увеличивается и селезенка. У младших детей могут быть боли в правом подреберье, рвота, метеоризм. Появляются и нарастают пастозность и отечность в области передней брюшной стенки, поясницы, ног, полостные отеки в виде асцита, гидроторакса, чаще справа, гидроперикарда. Значительно уменьшается диурез.

Пульс частый, слабого наполнения, у младших детей лучше пальпируется над бедренной артерией; АД снижено, в основном за счет систолического АД. Характерно повышение центрального венозного давления до 200–300 мм рт. ст. Дыхание учащенное, затрудненное, по типу диспноэ. Границы сердца расширены, больше вправо. Выражен разлитой сердечный толчок и отмечается эпигастральная пульсация. I-й тон глухой, 2-й – над легочной артерией может быть умеренно акцентирован. Иногда выслушивается трехчленный ритм протодиастолического галопа.

Электрокардиография.

Выявляются признаки острой перегрузки правых отделов сердца: высокий заостренный зубец Р pulmonale в правых отведениях, отклонение ЭОС вправо, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, инверсия сегмента S-T и появление отрицательных глубоких зубцов Т в грудных отведениях от V1–4.

Эхокардиографически отмечается расширение правых полостей сердца, уменьшение фракции выброса, ударного и минутного объемов кровообращения.

Рентгенография.

Правый контур сердца увеличен вправо и вверх, повышено расположение правого атриовазального угла, расширен конус легочной артерии.

По мере нарастания острой правожелудочковой СН увеличивается артериовенозная разница по кислороду, декомпенсация метаболического ацидоза, нарастают признаки печеночной недостаточности, резко снижается диурез и становится тяжелее почечная недостаточность.

При острой правожелудочковой СН отмечается катастрофически быстрое утяжеление симптоматики и возможен летальный исход для больного.

Лечение

Лечение острой правожелудочковой СН должно включать одновременное устранение причин, ее вызвавших (применение агонистов в2-адренорецепторов, эуфиллина и глюкокортикоидов – при бронхиальной астме; гепарина, фибринолитиков и антиагрегантов – при тромбоэмболии легочной артерии; миотропных спазмолитиков и β-адреноблокаторов – при ВПС со стенозом легочной артерии и т. д.).

Лечебные мероприятия направлены:

1. на уменьшение преднагрузки: снижение объема циркулирующей крови (ОЦК) и венозного притока к правому желудочку;

2. на уменьшение постнагрузки: снижение давления в легочной артерии;

3. на усиление сократимости миокарда;

4. на улучшение метаболических и ионообменных процессов в миокарде.

Уменьшение ОЦК достигается введением быстродействующих петлевых диуретиков – фуросемида, лазикса, урегита в дозе 3–5 мг/кг/сут, с первоначальной дозой введения, равной 50% от суточной.

Для снижения венозного притока к правым отделам сердца (преднагрузка) и давления в малом круге кровообращения применяют периферические венодилататоры: нитроглицерин – по 1–2 капли 1% спиртового раствора под язык; нитропруссид натрия – внутривенно капельно, под контролем гемодинамики, из расчета 0,5–2,5 мкг/кг/мин, при этом АД не должно снижаться ниже 90 мм рт. ст. или более чем на 20% от исходного АД; молсидомин (корватон) – сублингвально по таб. (0,5–1 мг).

Для снижения давления в малом круге кровообращения, улучшения коронарного и почечного кровотока применяют 2,4% раствор эуфиллина по 1 мл/год жизни внутривенно струйно медленно.

Улучшение сократимости миокарда достигается внутривенным струйным введением строфантина или коргликона. Для улучшения метаболических и антиоксидантных процессов в миокарде вводят внутривенно струйно эссенциале, кокарбоксилазу, витамины С и B6; внутривенно капельно – неотон по 1г 1–2 раза в сут.; внутримышечно – витамины Е, В12; внутрь – витамины А и В15, селен, 20% элькар.

Хроническая сердечная недостаточность (педиатрия)

Является частым и серьезным осложнением, развивающимся при многих болезнях сердца и других внутренних органов (хронические заболевания лёгких, печени, почек), при этом значительно отягощает их течение и ухудшает прогноз.

ХСН возникает вследствие нарушения функционального состояния сердечной мышцы: в одних случаях преобладает снижение сократимости, в других – нарушение диастолической функции миокарда. Нарушение функции сердца может быть связано с непосредственным поражением миокарда (ревмокардит, кардиомиопатии и др.) или с перегрузкой сердечных камер (пороки сердца, артериальная гипертензия и др.). При некоторых заболеваниях наблюдают сочетание факторов перегрузки и повреждения миокарда, в частности, при ревматических пороках сердца в активной фазе заболевания.

Различают левожелудочковую, правожелудочковую и бивентрикулярную (тотальную) ХСН.

Клиническая картина. Основными клиническими симптомами левожелудочковой сердечной недостаточности являются тахикардия, одышка и застойные хрипы в легких. Этот вид ХСН, как и острой, развивается при болезнях, сопровождающихся поражением или перегрузкой левых отделов сердца, в частности, при кардиомиопатиях, митральных и аортальных пороках, вторичной артериальной гипертензии и др.

К наиболее характерным симптомам правожелудочковой сердечной недостаточности относятся набухание шейных вен, увеличение печени, уменьшение диуреза, отеки, асцит и др. Эта форма ХСН возникает при болезнях мышцы сердца, некоторых ВПС (изолированный стеноз легочного ствола, аномалия Эбштейна, дефект межпредсердной перегородки и др.), хронических бронхолегочных заболеваниях, множественных и рецидивирующих тромбоэмболиях в системе легочной артерии и др. При вовлечении в патологический процесс левых и правых отделов сердца одновременно наблюдаются симптомы лево- и правожелудочковой сердечной недостаточности, т. е. бивентрикулярной, или тотальной, ХСН. Нередко вначале развивается левожелудочковая, затем по мере прогрессирования заболевания присоединяется правожелудочковая сердечная недостаточность, реже – наоборот.

Классификация.

В нашей стране для определения тяжести ХСН клиницисты применяют классификацию Н. Д. Стражеско и В. Х. Василенко. В соответствии с этой классификацией различают 3 степени ХСН.

Таблица 49 – Признаки и степени сердечной недостаточности у детей.

Функциональная классификация ХСН Нью–Йоркской ассоциации кардиологов (NYHA):

1. 1 класс – больные с заболеваниями сердца, но без ограничений физической активности, обычная физическая деятельность не вызывает симптомов сердечной недостаточности.

2. класс – активность умеренно ограничена в связи с появлением одышки, ощущения сердцебиения, усталости при обычной повседневной нагрузке. В состоянии покоя больные чувствуют себя хорошо.

3. класс – значительное ограничение физических возможностей. Появление симптомов сердечной недостаточности при нагрузке ниже повседневной.

4. класс – неспособность переносить какую-либо физическую нагрузку без симптомов сердечной недостаточности. Симптомы ХСН могут возникать в покое.

Объективными показателями ХСН являются снижение ударного и минутного объема сердца, снижение скорости кровотока, увеличение массы циркулирующей крови, повышение венозного давления и др.

Диагностика

Основными критериями диагностики ХСН служат субъективные и объективные симптомы. Важное место при этом занимают данные параклинических методов, позволяющих констатировать наличие ХСН и уточнить её тяжесть.

Лечение

Лечебная программа при ХСН

1. Лечение основного заболевания (этиологическое лечение).

2 .Рациональный лечебный режим.

3. Оптимальный кислородный режим.

4. Лечебное питание.

Усиление сниженной сократительной способности миокарда:

1. сердечные гликозиды;

2. негликозидные инотропные средства.

Устранение отёчного синдрома:

1. диета с ограничением натрия и воды;

2. диуретики.

Использование ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ).

Снижение повышенной активности симпатикоадреналовой системы (применение β-адреноблокаторов).

Периферические вазодилататоры.

Метаболическая и антиоксидантная терапия.

Лечебная физкультура.

При лечении ХСН необходимо в первую очередь оценить возможность воздействия на её причину. В ряде случаев эффективное этиологическое лечение (противовоспалительная терапия ревматической болезни сердца, хирургическая коррекция порока сердца и др.) может значительно уменьшить выраженность проявлений ХСН.

В соответствии с тяжестью сердечной недостаточности необходимо организовать правильный режим и рациональное питание. Больные с ХСН стадий II-Б и III нуждаются в индивидуальном уходе. В зависимости от характера заболевания и тяжести нарушения кровообращения назначают строгий постельный, постельный или полупостельный режимы.

Строгий постельный режим показан детям с II-Б и III стадиями ХСН, с острыми миокардитами, независимо от тяжести нарушения кровообращения и при наличии приступов потери сознания, вызванных аритмиями сердца; при строгом постельном режиме больному изголовье кровати приподнимают. В остальных случаях чаще назначают постельный или полупостельный режим.

Диета

Пища должна содержать достаточное количество витаминов и микроэлементов, количество поваренной соли ограничивают до 2–4 г/сут. Используют легкоусвояемые пищевые продукты. Количество выпиваемой жидкости ограничивают, начиная со II-А, при наличии явных и скрытых отеков, при этом прежде всего следует ориентироваться на величину диуреза. Обычно больному дают выпить столько жидкости, сколько выделилось мочи за предыдущие сутки, но не менее 50% суточной потребности организма в жидкости.

Лекарственная терапия сердечной недостаточности

Согласно современным принципам медикаментозной терапии ХСН, все лекарственные препараты для лечения ХСН делят на 4 категории:

1. Основные, эффект которых доказан, не вызывает сомнений и которые рекомендованы для лечения ХСН во всем мире:

Ингибиторы АПФ – всем больным с ХСН вне зависимости от этиологии, стадии процесса и типа декомпенсации;

Диуретики – всем больным при клинических симптомах ХСН, связанных с избыточной задержкой натрия и воды в организме;

Сердечные гликозиды – для повышения сократительной способности миокарда в малых дозах при синусовом ритме; при мерцательной аритмии они остаются препаратами выбора;

Бета-адреноблокаторы – дополнительно к ингибиторам АПФ.

2. Дополнительные:

Антагонисты рецепторов к АЛД, применяемые вместе с ингибиторами АПФ;

АРА II, используемые у больных, плохо переносящих ингибиторы АПФ.

3. Вспомогательные, применение которых диктуется определенными клиническими ситуациями:

Антиаритмические препараты – при опасных для жизни желудочковых аритмиях;

Кортикостероиды – при упорной гипотонии, при высокой активности ревматической болезни сердца и миокардитов;

Непрямые антикоагулянты – при дилатации сердца, внутрисердечных тромбах, мерцательной аритмии и после операции на клапанах сердца.

Сердечные гликозиды вначале назначают в дозах насыщения, затем переходят на длительное применение поддерживающих доз.

Таблица 50 – Дозы сердечных гликозидов, используемые для лечения ХСН

Таблица 51 – Дозы строфантина и корглюкона, используемые для лечения СН у детей

Чаще в терапии ХСН используют метод умеренно-быстрой (2–3 дня) или медленной дигитализации, когда дигоксин сразу назначают в поддерживающей дозе.

Доза насыщения назначается через 8 часов (под строгим ежедневным контролем ЭКГ и пульса). Критериями полного насыщения и необходимости перехода к поддерживающей терапии является положительная динамика симптомов ХСН: урежение ритма сердца, уменьшение одышки и размеров печени, исчезновение отёков, увеличение диуреза и др.

Поддерживающая доза назначается в 2 приёма.

При лечении сердечными гликозидами возможны различные побочные эффекты, среди которых наиболее частыми являются диспептические явления (снижение аппетита, тошнота, рвота и др.), нарушения ритма сердца и проводимости. При их возникновении следует уменьшить дозу препарата или временно его отменить.

В случаях появления серьезных нарушений ритма сердца внутривенно вводят препараты калия (хлорид калия, панангин), в ряде случаев возникает необходимость использовать антиаритмические средства, из которых при дигиталисной интоксикации наиболее эффективным считается дифенин.

Диуретики

В клинической практике у детей наиболее часто применяют фуросемид (лазикс), урегит или гипотиазид, средняя доза которых составляет 1–3 мг/кг/сут. Их часто сочетают с калийсберегающими мочегонными препаратами, к которым относятся верошпирон, амилорид и триамтерен. Чаще используют верошпирон, который назначают внутрь в суточной дозе 3 мг/кг в 3 приёма ежедневно. Длительность курса лечения от 2-х недель до нескольких месяцев. Верошпирон можно применять длительное время, но обязательно под контролем уровня калия в крови в связи с возможностью развития гиперкалиемии.

Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента. Основными представителями являются: капотен (каптоприл), эналаприл (ренитек), лизиноприл, периндоприл и др.

Данные препараты можно использовать длительно с минимальным риском побочных явлений. Эти препараты способствуют уменьшению тяжести нарушения кровообращения, снижая как пред-, так и постнагрузку на сердце, снижают среднее давление в легочной артерии, общее периферическое сопротивление и системное АД, приводят к обратному развитию гипертрофии миокарда, значительно улучшают качество жизни и увеличивают выживаемость больных.

Детям для лечения ХСН рекомендуется назначать «негипотензивные» дозы ингибиторов АПФ. Каптоприл применяется в дозе 0,5 мг/кг/сут в 3 приёма с постепенным увеличением дозы до 1 мг/кг/сут в течение 1–2 недель. Доза эналаприла для лечения ХСН 0,05–0,1 мг/кг/сут в 1–2 приёма. Следует помнить, что ингибиторы АПФ задерживают выделение калия с мочой и требуют контроля данного электролита в сыворотке крови.

Бета-адреноблокаторы. Эффект трех препаратов (карведилола, бисопролола, метопролола сукцината) подтвержден в клинических исследованиях. β-адреноблокаторы блокируют чрезмерную активность симпатоадреналовой системы, наблюдаемую при ХСН.

В результате происходит:

1. снижение ЧС;

2. уменьшение потребления миокардом кислорода;

3. защита кардиомиоцитов от гибели.

Бисопролол селективный β1-адреноблокатор назначается в оптимальной суточной дозе подросткам 2,5–5 мг, максимальная доза – 10 мг. Препарат дается 1 раз в сутки и назначается детям старше 12 лет.

Метопролол принимается внутрь в средней суточной дозе 0,51 мг/кг в 1–2 приема. Клиническое улучшение при применении β-адреноблокаторов у больных с ХСН обычно отмечается через 2–3 месяца после начала лечения.

Клинический опыт применения карведилола в педиатрии отсутствует.

Внезапное прекращение приема препаратов может привести к развитию острой декомпенсации ХСН.

В комплексной терапии ХСН у детей могут использоваться метаболические и антиоксидантные препараты (милдронат, препараты магния и калия, тиотриазолин, предуктал и др.).

Около трех процентов новорожденных умирают от врожденных пороков сердца. Более половины младенцев, рожденных с впс, не доживают до одного года.

Для снижения детской смертности медики используют метод пренатальной диагностики. Это, прежде всего, УЗИ и скрининг, выявляющий аномалии в развитии сердца до 24 недели беременности.

В большинстве ВПС имеют наследственный характер, но могут быть вызваны и заболеваниями матери, а также ее вредными привычками.

Пренатальное обследование ставит своей основной задачей выявление неоперабельных аномалий, таких как:

• недоразвитие левой части сердца;
• кардиомиопатия, осложненная органическим поражением сердечной мышцы;
• множественные прп.

После постановки точного диагноза медицинская комиссия предлагает женщине прервать беременность.

Классификация впс

В первые часы после рождения выявляются пороки, угрожающие жизни ребенка:

• отсутствие артерии легкого;
• коартация аорты;
• отсутствие одного желудочка;
• межжелудочковая перегородка интактная;

Классификация пороков синдромальная:

• Аномалии, характеризующиеся гипоксемией хронической.
• Пороки, вызывающие сердечную недостаточность, шок кардиогенный.
• ВПС, нарушающие сердечный ритм.

Сочетание аномалий усугубляет тяжелое положение детей и им делают операцию до первого года жизни.

Клиническая картина критических пороков сердца

Все виды критических дефектов объединяет легочное, системное кровообращение, резко снижающее поступление крови через артерию легких.

При стенозе артерии легкого, ТМС и полном отсутствии артерии легкого (межжелудочковая перегородка интактная), у новорожденных быстро прогрессирует кислородная недостаточность внутренних органов, развивается гипоксемия артериальная.

Клиническая картина ТМС

Характеризуется нетипичным отхождением аортального сосуда: из пж и артерии легкого в лж, таким образом, в малый круг кровообращения попадает кровь артериальная, а в большой – кровь венозная.

Насыщение кислородом внутренних органов возможно при условии открытого артериального протока и отверстия в межпредсердной перегородке.

Для компенсации аномалии и увеличения потока крови, циркулирующей в периферической системе, растет объем кровотока, вызывающий перегрузку малого круга кровообращения.

Это приводит к развитию легочной гипертензии. В педиатрической практике требуется постоянный мониторинг состояний больных детей и контроль за гипоксемией артериальной.

ТМС протекает очень тяжело, ребенок с достаточной массой тела после появления на свет синеет, в особенности это касается ног, кистей рук и лица, затем проявляются такие симптомы:

Новорожденный умирает через несколько часов после появления на свет. Если ребенок выживает, у него развивается тяжелая сердечная недостаточность, гипотрофия.

Только своевременная операция (артериальное переключение сосудов магистральных) может спасти новорожденного и дать ему шанс на нормальное развитие.

Диагностика ТМС:

• На ЭКГ признаки разрастания правого предсердия и желудочка видны как зубцы Р в правых отведениях, превышающие нормальные размеры и зубцы S в левых отведениях.
• Ренгенографическое обследование показывает совмещенные контуры артерий, кардиомегалию, узкий пучок сосудов сердца.
• При подаче кислорода через маску у детей с синими пороками рО2 через десять минут возрастает на 15 мм рт. ст.

Схема установления диагноза различных видов врожденных пороков:

• Первичный осмотр, на котором оценивают симптомы сердечной и кислородной недостаточности.
• Измерение пульса.
• Прослушивание сердца и легких.
• Измерение давления.
• Мониторинг состава крови.

Что входит в задачи педиатра:

• Поместить новорожденного в кювез для обеспечения комфортных температурных условий и потребности в кислороде.
• Свободное пеленание.
• Установка капельницы для подачи инфузий, в том числе простагландина Е.
• Установка ИВЛ (искусственной вентиляции легких).

ИВЛ может быть опасным для детей с ТСМ, поэтому при назначении должен учитываться такой фактор, как сужение кровеносных сосудов, вызывающее опасные последствия.

В практике педиатрии принято новорожденных с ТСМ направлять в центры кардиохирургии практически сразу после появления на свет.

Транспортировка в стационар производится при постоянном введении алпростана или вазапростана.

Врожденная каорктация аорты

Наиболее поддающейся коррекции считается каорктация предуктальная.

Клинические проявления:

Порок препятствует потоку крови с нижней части артериального протока в дистальную, вызванное этим нарушение гемодинамики заключается в недостаточном насыщении тканей и внутренних органов кровью, что может привести к некрозу тканей.

Симптомы у новорожденных:

• холодные руки и ноги;
• белые пятна в местах недостаточного насыщения кровью;
• слабый пульс;
• вялость;
• низкое давление;
• неровное сердцебиение;
• нет мочеиспускания;
• одышка;
• энтероколит.

Рожденный с нормальным весом ребенок резко худеет, перестает брать грудь, у него бледная, холодная кожа, пульс в бедренной артерии не прослушивается.

Симптомы нарастают, начиная с 14 дня жизни, обследовав такого младенца, педиатр обязан немедленно направить его в реанимацию.

Не допуская развития тяжелого состояния, медики помещают ребенка под маску со сниженным содержанием кислорода.

Обследование в таких случаях может показать обедненный рисунок легких, перегрузку желудочков, кардиомегалию, недоразвитие аорты, точечный кровоток в артериальном протоке.

Младенцам показана немедленная коартация аорты на фоне терапии вазапростаном.

Педиатрическая практика в случае ТМС включает своевременную диагностику опасных для жизни пороков и совместную работу с кардиологами для терапии болезней сердца, ЦНС и периферической нервной системы.

Тетрада Фалло у детей

Это самый тяжелый порок сердца, осложняющий состояние новорожденного цианотическими приступами, причиной которых служит спазмирование выводной части пж.

В практике педиатрии снятие спазмов производится гипнотиком, ребенок помещается под маску или канюлю назальную. Приступы нельзя снимать кетамином, так как этот препарат приводит к спазмированию обоих желудочков.

Для снятия состояния ацидоза младенцам вводят соду.

Терапия одышечных, цианотических приступов заключается в назначении бета-блокаторов внутривенно, например, пропранолола или бревиблока.

Если у младенца диагностирована Тетрада Фалло, ему не показаны катехоламины и сердечные гликозиды, так как эти препараты вызывают спазмирование правого желудочка.

При отсутствии эффекта терапевтического лечения новорожденным проводят хирургическую операцию, состоящую в реконструкции сердечно-легочной системы.

Стеноз митрального клапана у детей

Причиной стеноза митрального клапана являются: осложнения при беременности у матери; наследственность; инфекционные и вирусные болезни. Различают стеноз врожденный и приобретенный. В этой статье речь пойдет о врожденном стенозе.

К формированию порока в период внутриутробного развития плода приводят такие заболевания матери:

Изолированная патология встречается редко, чаще всего порок входит в синдром гипоплазии левого сердца. Врожденный СМК затрагивает структуру всего клапана: фиброзное кольцо, створки, папиллярные мышцы, хорды.

Стеноз может затрагивать область над клапаном и под клапаном, локализируясь в области легочных вен и левого желудочка и иметь вид воронки либо диафрагмы. К надклапанным порокам относится сердце с тремя предсердиями.

Сопутствующие впс:

• каортация и сужение аорты;
• тетрада Фалло;
• отсутствие одного желудочка;
• ДМЖП;
• Синдром Лютембаше.

Клиническая картина имеет свои особенности. Врожденный стеноз приводит к длительной нагрузке на левое предсердие, вследствие того, что узкий клапан не пропускает часть крови в лж. В результате повышается давление в лп, миокард гипертрофируется. Это явление называется компенсаторным механизмом.

Повышенное давление в лп приводит к тому, что давление в капиллярах и венах тоже повышается, вызывая легочную, венозную и капиллярную гипертензию.

Ее симптомы:

• асцит;
• отеки;
• увеличенная печень;
• одышка;
• отставание в физическом развитии;
• усиленное сердцебиение;
• кровохарканье.

В тяжелых случаях состояние ребенка нарушается легочным кровотечением.

Для диагностики применяют аускультацию, позволяющую определить мезодиастолический шум, в положении ребенка на левом боку. Возможно прослушивание систолического шума в левой части грудины, усиление второго тона над артерией легких.

При обследовании на ЭКГ видна перегрузка предсердий. Рентгеновский снимок показывает признаки гипертензии легких и венозного застоя.

Аппаратное обследование на одномерном эхокардиографе дает такую картину:

• увеличенный наклон закрытия и открытия створок;
• отсутствующая волна контрактации предсердной;
• легочная гипертензия;
• изменение конфигурации митральных створок;
• дилатация лп.

Двухмерный эхокардиограф дополнительно показывает такие аномалии:

Всех пациентов с врожденным стенозом направляют на катетеризацию сердца и ангиографию.

Лечение проводится только оперативным путем, так как консервативное лечение в таких случаях неэффективно.

Профилактика впс сердца в педиатрической практике

Министерством здравоохранения сформированы такие меры профилактики для предупреждения впс и их осложнений:

• Учет всех случаев рождения детей с пороками сердца, включая мертворожденных и умерших, внесение их в единый реестр.
• Использование педиатрами и клиницистами компьютерных программ, прогнозирующих риск формирования врожденных сердечных аномалий, и диагностических программ.
• Выезд врачей в районы, имеющие высокие показатели по ВПС.
• Педиатры обязаны направлять детей с подозрениями на врожденные аномалии сердца к кардиологу и другим специалистам для обследования.
• Беременных необходимо направлять на консультацию к генетику, а также на аппаратную диагностику (УЗИ, Эхокардиография).
• Педиатры обязаны направлять новорожденных с подозрением на ВПС на клиническое и аппаратное обследование, включающее допплерографию, УЗИ. Для определения тактики лечения детей обследуют кардиологи, кардиохирурги и другие специалисты.

Реабилитация малышей с врожденными пороками сердца

Дети с диагнозом ВПС направляются для обследования и лечения в стационары и центры кардиологии, где им необходимо пойти ряд анализов, направленных не уточнение диагноза, после этого устанавливается дата хирургического вмешательства

Нарушение кровообращения лечится кардиотоническими, кардиотрофическими и общеукрепляющими препаратами. При необходимости устраняются:

• анемия;
• дистрофия;
• гиповитаминоз.

После установки даты плановой операции детей выписывают из стационара под координацию педиатра и кардиолога.

Новорожденные консультируются педиатром каждую неделю, крохи после полугода один раз в два месяца, после одного года – не реже двух раз в год.

Существующее ранее мнение ограничивать детей с сердечными аномалиями в развитии не подтверждается современной врачебной практикой.

Малоподвижный образ жизни ухудшает работу сердечной мышцы, поэтому ребятам рекомендуют занятия лечебной физкультурой и массажи, а также закаливающие процедуры.

При сложных цианических пороках и хронической сердечной недостаточности пациентам противопоказаны прививки.

Дети с тяжелыми цианическими пороками, сгущением крови, повышенным тромбообразованием должны много пить, особенно в жаркое время года. Им выписывают курантил, фенилин.

Для полного восстановления здоровья необходимо радикальное хирургическое вмешательство. После операции дети набирают вес, перестают отставать в физическом развитии.