Косорукость лучевой кости руки операция. Лучевая косорукость. Как лечится врождённая косорукость

Недостаточность длины луча лучевой стороны, затронуты все мягкие ткани и скелет. Чаще всего нарушения относятся к предплечью, запястью, кистию. Лучевая дисплазия обычно сочетается с гипоплазией первого пальца. ИСКЛЮЧЕНИЕ: тромбоцитопения - синдром отсутствия лучевой кости с нормальными первыми пальцами.

Распространенность

• 1 на 30000 до 1 на 100000 живорожденных
• Мальчики > девочек
• Правая > левой
• В половине случаев двустороннее поражение
• Аномалия лучевой кости имеется у 50% пациентов с гипоплазией первого пальца.

Причины

• Спорадическая
• Синдромальная
• Тератогенная
• Талидомид (транквилизатор)
• Вальпроевая кислота
• Радиация

Сочетанные заболевания

Встречаются часто и бывают синдромными и несиндромными

Заболевания крови

Анемия Фанкони

• Аутосомно-рецессивное наследование
• Анемия, тромбоцитопения, лейкопения
• Врожденные аномалии сердца, почек, пищеварительного тракта
• Отставание умственного развития в 20% случаев
• Недоразвитие/отсутствие первого пальца в 80% случаев
• Лучевая дисплазия в 20% случаев

Тромбоцитопения - отсутствие лучевой кости (TAR) синдром

• Аутосомно-рецессивное
• Тромбоцитопения и лейкоцитоз
• Двусторонняя аплазия лучевой кости, но первый палец присутствует
• Аномалии сердца, пищеварительного тракта и скелета
• Нормальный интеллект в 90% случаев

Заболевания сердца

Синдром Holt-Oram

• Аутосомно-доминантное наследование
• Дефект перегородки предсердия у трети больных
• Трехфаланговый первый палец
• Лучевая дисплазия
• Лучелоктевой синостоз

Заболевания челюстно-лицевой области

Расщепление губы в 7% случаев лучевой дисплазии.

Заболевания позвоночника

VACTERL (VATER)

• V аномалии позвоночника
• А анальная атрезия
• С аномалии сердечно-сосудистой системы
• Т трахеоэзофагеальная фистула
• R аномалии почек
• L дефекты конечности

Несиндромальные заболевания

• Синдактилия

• Трехфаланговый первый палец
• Лучелоктевой синостоз
• Болезнь Шпренгеля
• Сколиоз
• Врожденный вывих бедра
• Косолапость

Неврологические

• Гидроцефалия
• Глухота

Сердечные

• Незаращение боталлова протока
• Дефект межжелудочковой перегородки

Желулочно-кишечные

• Пищеводно-трахеальный свищ
• Атрезия заднего прохода

Классификация

Классификация лучевой дисплазии Ваупе и Klug

• Тип 1 Лучевая кость короче локтевой
• Тип 2 Гипоплазия дистального отдела лучевой кости
• Тип 3 Отсутствие части лучевой кости
• Тип 4 Полное отсутствие лучевой кости

Распространенность

• Тип 4 (66%)
• Тип 1
• Тип 3
• Тип 2

Симптомы и признаки

Согнутое запястье с супинацией и лучевой девиацией кисти.

Скелет

• Недостаточность лучевой кости от умеренной гипоплазии до полного отсутствия, в зависимости от типа.
• Фиброзный «зачаток» представляет собой тяж фиброзной ткани, представленный мезенхимальным остатком дистальной части лучевой кости, который может тянуться от запястья до проксимальной части предплечья, являясь причиной прогрессирующей деформации.
• Укорочение предплечья с длиной локтевой кости около 60% от нормы.
• Изогнутая локтевая кость при типе 3 и 4.
• Плечевая кость может быть укорочена с дефектом дистальной части, что является причиной уменьшения амплитуды движений в локтевом суставе.
• Отсутствие лучезапястного сустава. Нарушена артикуляция локтевой кости с костями запястья и отсутствует треугольный фиброзно-хрящевой комплекс.
• Гипоплазия запястья, с отсутствием или недоразвитием кости трапеции и ладьевидной кости.
• Гипоплазия или отсутствие первого пальца.
• Аномальная тугоподвижность трехфаланговых пальцев с улучшением из лучевого в локтевом направлении.

Мышцы

Аномалии мышц зависят от степени недоразвития лучевой кости

Отсутствуют или недоразвиты мышцы:

• Предплечье: круглый пронатор, плече-лучевая
• Внешние сгибатели: лучевой сгибатель запястья, длинный сгибатель первого пальца
• Внешние разгибатели: длинный и короткий лучевые разгибатели запястья, разгибатель мизинца, собственный разгибатель второго пальца
• Внешние мышцы первого пальца: длинная мышца, отводящая первый палец, длинный и короткий разгибатели первого пальца
• Мышцы возвышения большого пальца: короткая отводящая первый палец мышца, короткий сгибатель первого пальца, противопоставляющая мышца

Поверхностный сгибатель пальцев часто срастается с глубоким сгибателем пальцев. Возможно отсутствие глубокого сгибателя второго пальца. Локтевой сгибатель запястья и локтевой нерв, иннервирующий собственные мышцы кисти, как правило, присутствуют.

Нервы

• Локтевой нерв обычно в норме
• Кожно-мышечный нерв обычно отсутствует, срединный нерв иннервирует мышцы переднего футляра плеча
• Лучевой нерв обычно заканчивается на уровне локтевого сустава
• Срединный нерв обычно обеспечивает чувствительность лучевой стороны кисти и предплечья.

Сосуды

• Плечевая артерии обычно высоко делится
• Локтевая артерия обычно присутствует
• Лучевая артерия обычно отсутствует.

Лечение

Консультация педиатра для оценки состояния на предмет сочетанной патологии.

Существует три способа лечения, выбор зависит от больного и характера деформации

Не лечить

• Перечень противопоказаний к оперативному лечению см.ниже.
• При типе 1 улучшение в большинстве случаев обеспечивается растяжением и шинированием.

Обучение родителей растяжению и шинированию

• Тип 1 и 2
• Лечение следует начинать в неонатальном периоде.

Операция

• Коррекция запястья при выраженном типе 2, 3 и 4.
• Дистракционное удлинение предплечья в некоторых случаях при типе 2, и типах 3 и 4.
• При необходимости остеотомия локтевой кости, при типе 3 и 4.

Противопоказания к операции

• Умеренно выраженная аномалия
• Тяжелые сочетанные системные заболевания с плохим прогнозом
• Нелеченные взрослые (тот, кто вырос и приспособился к деформации)
• Утрата сгибания в локтевом суставе:
• Выпрямленная кисть не достигает рта или промежности
• При двустороннем поражении с тугоподвижностью в локтевом суставе проводится коррекция только одной кисти
• Выраженная контрактура мягких тканей, с ограничением возможностей коррекции нервами или сосудами.

Принципы хирургического лечения

• Коррекция деформации
• Уменьшение лучевого и ладонного смещения запястья
• Стабилизация запястья
• Переместить кисть на локтевую кость при сохранении движений в запястье

Увеличение длины предплечья

Избегать дополнительных повреждений для сохранения возможности роста (уже уменьшенной).

Улучшение функции кисти

Улучшение захвата предметов, кулачного хвата и щипкового.

В случае необходимости поллицизация выполняется только после коррекции запястья.

Внешний вил

При всем значении внешнего вида не следует считать его более важным, чем функция, особенно у нелеченных взрослых.

Шинирование

При выполнении всех операций необходимо шинирование в послеоперационном периоде.

Время выполнения операции

Ранние

До 6-9 месяцев

• Коррекция запястья при типе 3 и 4
• Предоперационная дистракция
• Централизация/радиализация.

9-18 месяцев

• Поллицизация или другой способ реконструкции первого пальца

Поздние

• При необходимости ревизия коррекции запястья
• Дистракционное удлинение локтевой кости
• Остеотомия локтевой кости
• Транспозиция сухожилий для восстановления противопоставления I пальца.

Оперативные вмешательства

Предоперационная дистракция

Возможна коррекция в случаях неудачи растяжения и шинирования. Может потребоваться мобилизация зачатка при наложении аппарата. Возможность коррекции запястья без натяжения. Дополнительное удлинение уменьшает давление на эпифиз локтевой кости (с меньшим нарушением роста) в тяжелых случаях. Снижает требования к удалению костей при коррекции запястья.

Централизация

• Резекция центральных костей запястья для создания углубления для локтевой кости
• Удаление хряща с дистального конца локтевой кости с сохранением зоны роста
• Помещение локтевой кости в ложе и фиксация стержнем
• Восстановление баланса локтевого сгибателя и разгибателя запястья
• Ухудшает рост запястья.

Ралиализация

• До операции необходима полная пассивная коррекция запястья
• Иногда требуется предоперационная дистракция.
• Кости запястья не резецируются
• Вторую пястную кость располагают по одной оси с локтевой костью, перемещая запястье в лучевую сторону с фиксацией стержнем.
• При необходимости восстанавливается баланс сухожилий.
• Можно сохранить длину конечности и амплитуду движений в запястье
• Меньше травмируется запястье и зона роста локтевой кости.

Дистракционное удлинение локтевой кости может применяться для коррекции длины локтевой кости и восстановления положения запястья.

Остеотомия локтевой кости, выполняется одновременно с коррекцией запястья или позже. Техника дистракционного удлинения может быть эффективна и для коррекции искривления локтевой кости.

Локтезапястный артролез, выполняется при полной или почти полной зрелости скелета, у нелеченных пациентов. При рецидиве деформации после ранее выполненной операции.

Осложнения

Ранние

• Инфекция/миграция стержня
• Перелом фиксатора

Поздние

• Рецидив лучевой девиации запястья
• Уменьшение роста запястья и предплечья
• Тугоподвижность в запястье.

Врожденная косорукость – это деформация верхних конечностей, обусловленная недоразвитием тканей по локтевой или лучевой стороне . Заболевание возникает вследствие неправильного развития мышечного сухожилия передней части предплечья или деформирования локтевой кости.

Тяжелая форма заболевания характеризуется отсутствием пястной кости и большого пальца. Но в медицинской практике такая форма регистрируется в единичных случаях.

По статистике, врожденная косорукость встречается у 1 из 1400-10000 человек. Причем лучевая косорукость диагностируется в 7 раз чаще локтевой. Нередко деформации сочетаются с другими врожденными пороками развития.

Причины косорукости

Заболевание возникает по причине влияния внутренних и внешних факторов, что сопровождают и другие аномалии верхних конечностей с момента рождения .

1. Экзогенные (внешние) факторы:

• вредное ионизирующее облучение (рентген, гама лучи);
• повреждение эмбриона механическим путем;
• психологическое расстройство в период беременности;
• неправильное расположение плода;
• травмы во время беременности;
• прием определенной группы лекарственных препаратов;
• контакты с инфицированными больными;
• легкая разовая травма плода;
• неполноценное питание в период беременности;
• токсическое воздействие на плод.

1. Эндогенные (внутренние) факторы:

• общие заболевания при беременности;
• патологическое изменение матки;
• обвивание плода пуповиной;
• функциональное расстройство матки;
• инфекционные заболевания во время беременности;
• маловодье;
• поздняя беременность, старение организма.

Многое зависит от срока действия вышеперечисленных причин. Самым опасным временем считается 2-5 неделя. При данном нарушении большой палец не развивается должным образом. Как правило, врожденная косорукость проявляется на одну сторону. При двусторонней аномалии человек не может обслуживать себя самостоятельно.

Генетической предрасположенности специалистами в области ортопедии и травматологии не установлено.

Классификация заболевания

Врожденная косорукость может быть локтевой и лучевой. Косорукость лучевой стороны вырабатывается при отклонениях или отсутствии лучевой кости или смежных с ней сухожилий, локтевая – при недоразвитии или отсутствии локтевой кости .

Каждый вид в свою очередь разделяется на несколько подвидов, что зависит от уровня недоразвития тканей. За основу такого разделения берется рентгенологическая картина. Косорукость лучевой стороны делится на три уровня недоразвития:

• 1 уровень — уменьшение лучевой кости на половину ее стандартных размеров;
• 2 уровень — уменьшение лучевой кости составляет больше 50% ее стандартной длины;
• 3 уровень – лучевая кость отсутствует.

Помимо этого, медики классифицируют лучевую косорукость на четыре типа кисти:

• Тип I – гипоплазия мышц thenar и первой пястной кости;
• Тип II–фаланг первого пальца недоразвит, первой пястной кости нет.
• Тип III – нет первого пальца и первой пястной кости, в некоторых случаях отсутствует второй и третий палец, аплазия первого луча кисти.
• Тип IV – кисть развита нормально, все пальцы присутствуют, костных нарушений не наблюдается.

Специалисты в сфере ортопедии и травматологии локтевую косорукость разделяют на следующие типы:

1. Умеренная гипоплазия – уменьшение локтевой кости составляет 10-29% по сравнению лучевой.
2. Выраженная гипоплазия — уменьшение локтевой кости составляет 30-69% по сравнению лучевой.
3. Рудимент локтевой части — уменьшение локтевой кости составляет 70-99% по сравнению лучевой.
4. Аплазия локтевой части – полное отсутствие локтевой кости.

Симптомы косорукости

Для клинической картины характерны следующие изменения:

• патология формирования пальцев;
• патология формирования кисти;
• клинодактилия второго пальца;
• недоразвития костей в зоне предплечья;
• синдактилии;
• девиация кисти с вывихом или подвывихом в районе локтезапястного соединения;
• контрактура в зоне межфалангового или фалангового сустава.

При лучевой косорукости предплечье и кисть пронированы, формируют своеобразный угол разных размеров, что открывается вовнутрь. Кисть не развита до конца. Так как пястная кость и первый палец отсутствуют (иногда второй и третий), кисть уплощается, смещается по уровню выступающего тыла окончания локтевой кости.

На вид размеры предплечья уменьшены, оно выкруглено вогнутостью в дорсальную сторону.В районе предплечья и плеча суставы гипотрофированны. Такое изменение принято относить к дистрофии, так как это место теряет вес, изменяя общий вид и функциональные возможности руки.

Маневренность, движения и силовые характеристики присутствуют, но небольшие, так как больной пребывает в состоянии контрактуры (замедление пассивных действий в области сустава). Движения кисти неравномерны, вокруг дистальной зоны локтевой кости пациент может выполнять вращательные действия.

Предплечье двигаться не может, в зоне локтевого сустава действия возможны, но ограниченны. При врожденной косорукости лучевой нерв и лучевая артерия недоразвита.

При локтевой косорукости зона предплечья также пронирована, но смещение кисти направлено кнаружи в район недоразвитой локтевой кости.

Вся кисть, третий, четвертый и пятый пальцы, пястные кости деформируются, у некоторых пациентов они отсутствуют вообще. Локтевой косорукости характерно искривление и уменьшение длины предплечья, гипотрофия мышц.

Кисть может двигаться, хватательный рефлекс выполняется в должной мере. Если лучевую кость зафиксировать суставной поверхностью, больной сможет брать и держать в руке предметы.

Локтевой сустав видоизменен. Функциональные возможности в нем ограниченны или не выполняются вообще. Такая ситуация обусловлена с нарушением головки лучевой кости или ее объединением с плечевой костью.

Диагностика

Диагностика косорукости в большинстве случаев не составляет труда из-за визуально видимых нарушений и деформации конечности. Она может быть осуществлена еще с момента рождения.Для детального изучения недоразвития костной ткани и разработки дальнейшего лечения необходимо выполнить глубокий анализ состояния больного.

Процесс диагностики врожденной косорукости состоит из следующих этапов:

1. консультирование у хирурга-ортопеда;
2. комплексный анализ, рентгенография;
3. электромиография;
4. МРТ предплечья (для анализа мягких тканей).

При вывихе головки лучевой кости с момента рождения результат может дать только хирургическое вмешательство. Специалист проводит процедуру реконструкции лучевого сустава, вводя кольцевидную связку.

Лечение заболевания

Лечение врожденной косорукости – процесс трудоемкий, длительный, болезненный, состоит из многих шагов. Для того чтобы он был эффективным, его нужно начинать с первых дней жизни малыша. До этапа достижения пациентом двухлетнего возраста врачи назначают лечебный массаж и физкультуру. Для коррекции контрактур применяют гипсовую повязку.

Но вышеперечисленные действия не принесут ожидаемого эффекта. В медицине такое лечение принято считать подготовительным этапом, за которым следует хирургическое вмешательство.

Подготовительное лечение основано на этапной редрессации с дальнейшей резекцией дистального конца локтевой кости и ввертыванием ее в кости запястья для артродезирования в правильном положении кисти.

Проведение операций рекомендуют начинать с 6 месяцев. Количество и интенсивность проведения хирургического этапа зависит от уровня патологий, и устанавливаются индивидуально. Если же наблюдается полное отсутствие локтевой или лучевойкости и восстановить нормальные функции организма невозможно, проводится протезирование, что также дает возможность устранить визуальный дефект.

Вариантов хирургического вмешательства очень много, но одним из самых распространенных операций можно назвать использование аппарата Илизарова.

Методика данного способа основана на изменении патологически деформированной области роста и построения среды, в которой поврежденная кость смогла бы регенерироваться и расти.

Трудность такой задачи в том, что на процесс регенерации костных тканей уходит много времени. Поэтому при назначении аппарата отводят достаточно большой период – 12-16 недель, в некоторых случаях этот срок может увеличиваться.

Также очень важно при процессе дистракции рассчитать рост лучевой кости так, чтобы локтевая оставалась короче на 1-1,5 сантиметра, при этом нужно следить за локтевым отклонением и его вывихом в зоне кистевого сустава.

Такие функции свидетельствуют о важности соблюдать все детали при применении аппарата Илизарова и тщательном уходе за пациентом.

Операция проводится под наркозом. В эпифазарную часть метафиза вводятся спицы (одна или две перекрещенные между собой). Число таких спиц зависит от уровня ростковой области. Следующие вставки проходят две кости предплечья и заканчиваются на запястье. К каждой спице вмонтирован аппарат, который осуществляет процесс дистракции. В среднем, срок лечения длится 3-4 месяца, но могут присутствовать отклонения.

Задача хирургических операций при лучевой косорукости – восстановление «вилки» в месте лучезапястного сустава. При сильной контрактуре операции проводятся с увеличением сгибателей кисти и кожной пластины.

Аплазия лучевой кости лечится методом централизации или радиализации кисти. За 4-8 недель кисть перемещают в правильное расположение при помощи аппарата Илизарова. После этого специалист стабилизирует ее в районе локтевой кости. Обнаруженный дугообразный дефект предплечья лечится методом корригирующей остеотомии.

Лечение локтевой косорукости сопровождается иссечением фиброзного тяжа, который объединял лучезапястный сустав и деформированную локтевую кость. Если размер локтевой кости составляют больше половины нормы, ее удлиняют с помощью аппарата Илизарова. Во многих случаях хирургические операции проводятся в две стадии. На перовойкость перемещают в правильное положение и удаляют вывихи головки луча. На второй стадии происходит формирование одно костного предплечья.

Успешно проведенная операция при незавершенном росте больного в редких случаях может привести к новым деформациям.

О целесообразности хирургического вмешательства до окончания активного роста ребенка спорят и сегодня многие специалисты. Но большинство из них сегодня сходятся на мнении, что такие действия оправданы и эффективны, а риск рецидива очень низкий. В период изменений в ростковой области большой шанс возникновения длительной ремиссии. В это время ребенок может быть практически здоровым.

На стороне раннего лечения косорукости и детские психологи, так как ограничение движений ведет за собой снижение активности, движений, что, в свою очередь, приносит большой вред несформировавшейся личности и снижение требований в приобретении трудовых умений.

На последнем этапе лечения врожденной косорукости устраняют сращение пальцев после проведения лечения и устранения более тяжелых деформаций. В район отсутствующих пальцев переносят пальцы со стопы.

Врожденная косорукость является следствием врожденного укорочения сухожилий мышц и связок ладонно-радиальной стороны, а также недоразвитие или отсутствие лучевой и локтевой костей. В зависимости от стороны девиации — отклонения кисти, больные распределены на две группы с локтевой и лучевой косорукостью. С учетом выраженности девиации кисти и ограничения объема движений в кистевом суставе и ротационных движений, выделяются три степени тяжести. К I степени тяжести относятся дети с лучевой или локтевой девиацией кисти до 160 градусов, ограничением ладонного сгибания до 60-70 градусов, тыльного сгибания до 50-60 градусов. Ротационные движения у детей с I степенью косорукости — 60-70 градусов. Ко II степени тяжести включают больных с лучевой и локтевой девиацией кисти до 110 градусов, ограничением ладонного сгибания до 40-60 градусов, тыльного сгибания до 30- 50 градусов. Ротационные движения ограничены до 45-50 градусов. К III степени тяжести отнесены дети с лучевой девиацией кисти ниже 110 градусов, ограничением ладонного и тыльного сгибания до 20 градусов, ротационными движениями до 10-30 градусов. У больных с врожденной лучевой косорукостью на почве аплазии и гипоплазии лучевой кости в результате аномалии опорно-двигательного аппарата выявлены следующие клинические признаки (рис.): пораженная верхняя конечность резко укорочена по сравнению со здоровой и дугообразно искривлена в области предплечья (в основном за счет предплечья, в пределах от 2 до 9 см); кисть отклонена в лучевую сторону под углом от 85 до 109 градусов к оси предплечья и пронирована, часто I палец недоразвит в виде рудимента, висит на кожной ножке или отсутствует, пальцы согнуты в межфаланговых суставах. Пораженная рука атрофична (1-3 см) по сравнению со здоровой, особенно это выраженно в области предплечья. Иногда наблюдается четырехпалость. Пальпаторно головка локтевой кости выпячивается в виде полушаровидного выступа, покрыта омозолелой кожей. Локтевая кость на всем протяжении прощупывания дугообразно искривлена и укорочена, в большинстве случаев на месте лучевой кости прощупываются мышцы лучевой стороны, которые значительно атрофированы. В некоторых случаях удается пальпировать рудиментарную лучевую кость ближе к локтевому суставу. Движения в лучезапястном суставе ограничены за счет тыльного и ладонного сгибания, в пределах 10-20 градусов. При врожденном недоразвитии дистального конца лучевой кости с двухсторонним поражением отмечается недоразвитие I пальца в виде рудимента, висящей на кожной ножке, сторона с более выраженным поражением была укорочена на 1 см по сравнению с другой, предплечье и кисть слегка пронированы, движения в кистевом суставе ограничены за счет ладонного сгибания кисти на 20 градусов и тыльного сгибания на 30 градусов, в локтевом суставе — не нарушены, функция схвата кисти удовлетворительная.

У больных с врожденной локтевой косорукостью деформация может быть обусловлена экзостозной болезнью, болезнью Олье и др. У таких детей наблюдается атрофия мягких тканей и укорочение предплечья от 3 до 5 см. Нарушается функция локтевого и лучезапястного суставов, предплечье варусно искривлено. За наружным мыщелком плечевой кости пальпируется вывихнутая головка лучевой кости, за счет чего ограничены движения в локтевом суставе.

Также в нижней трети предплечья на проекции локтевой кости определяются наросты плотной консистенции. Лечение детей с врожденной косорукостью должно начинаться с первых недель жизни ребенка, в начале редрессациями этапными гипсовыми повязками, с максимальным использованием всего арсенала тепловых физиотерапевтических процедур. Возможности консервативного лечения при устранении девиации кисти при врожденной косорукости ограничены из-за чрезвычайной тяжести поражения и рассматривается как этап предоперационной подготовки. Несмотря на различные причины возникновения как лучевой, так и локтевой косорукости можно наметить следующие принципы оперативного лечения данной группы больных. Первое оперативное лечение всех видов косорукости должно быть по возможности ранним, чтобы сухожильно-мышечный аппарат и сосудисто-нервный пучок легко удлинялся при устранении девиации кисти. Второе: необходимо вывести кисть по оси предплечья путем устранения вторичной деформации, т.е. удлинить недоразвитую кисть или при тотальных дефектах ее необходимо восстановить целостность «вилки» лучезапястного сустава, а также ликвидировать вывих, подвывих в суставах пораженной конечности. Методика лечения врожденной лучевой косорукости. У больных с врожденной лучевой косорукостью с отсутствием или субтотальным дефектом лучевой кости применяется методика, схематически изображенная на рисунке. Методика состоит их двух этапов: на первом осуществляется дистракция и растяжение мягких тканей, устранение лучевой девиации вывиха кисти; на втором — расщепление локтевой кости и создание «вилки» локтезапястного сустава. После сопоставления кисти с концом локтевой кости, не снимая аппарат Илизарова, делают разрез кожи и мягких тканей по тыльно-наружной нижней трети предплечья длиной 4-5 см, обнажается дистальная треть локтевой кости в сагиттальной плоскости. Затем, через каждые расщепленные половины проводят спицы с упорной площадкой в горизонтальной плоскости; при этом с целью прорезывания расщепленной половины локтевой кости спицей во внутреннюю поверхность ее укладываются две пласганки аллокости. Спицы фиксируются специальными стержнями с боковой вырезкой к балкам, сведенные с кольцами аппарата. Послеоперационную рану ушивают наглухо. Через 2-3 дня после операции постепенным разделением расщепленных половин локтевой кости, путем натягивания спиц с упорными площадками, создается «вилка» локтезапястного сустава. Пространство между расщепленными половинами локтевой кости постепенно замещается костным регенератом. Таким образом, дистальный конец локтевой кости утолщается, создается костная опора для кисти с лучевой и локтевой стороны. После консолидации регенерата в области созданной «вилки» аппарата Илизарова снимается и накладывается съемная гипсовая повязка на 1-2 месяца. Одновременно производится массаж предплечья, кисти, разработка движений в межфаланговых, пястно-фаланговых суставах, теплые ванны с последующим ношением ацетоновых шин в течение 6 месяцев.

Лучевая девиация кисти устраняется путем опережения удлинения на стороне косорукости. После выравнивания длины обеих костей предплечья, происходит самовправление вывиха или подвывиха головки локтевой кости. Через 1-1,5 месяцы после рентгенологического контроля аппарат Илизарова снимают и накладывают съемную гипсовую лангетную повязку. В последующем больные получают физиолечение и параллельно лечебную физкультуру, направленную на восстановление нарушенных функций кистевого сустава, пальцев кисти.

Другие дефекты, укорачивающие верхнюю (ии) конечность(и) Q 71.8.

Дефект, укорачивающий верхнюю конечность неуточненный Q 71.9.

Врожденная продольная (аксиальная) эктромелия верхней конечности

Аксиальная эктромелия - недоразвитие или отсутствие как дистальной, так и проксимальной (ближней к туловищу) частей конечностей. Значительное недоразвитие почти всех сегментов поражённой конечности, преимущественно за счёт дистальных её сегментов. Аплазия плечевой кости в изолированном виде встречается крайне редко; порочны все сегменты плечо, предплечье, кисть. Выделяют следующие варианты недоразвития:

Плечевой сустав в основном развит правильно, движения в нем в полном объеме; плечо и предплечье представлены одной, слившейся из двух, костью, общая длина которой приблизительно соответствует длине нормального плеча; к концу «плеча» прилежит кисть, чаще недоразвитая, представленная 2-4 лучами; сохранены достаточно активные движения в месте их соединения;

Плечевой сустав в основном развит правильно; плечо и предплечье представлены одной слившейся из двух костью, часто имеется угловая деформация в месте их слияния; общая длина значительно больше длины нормального плеча; кисть недоразвита, представлена 1- 2 лучами, часто находящимися в общем мягкотканом футляре;

Плечевой сустав в основном развит правильно; плечевая кость незначительно укорочена, локтевая кость резко недоразвита; общая длина соответствует длине нормального плеча; к внутренней поверхности дистального отдела «плеча» прилежит резко недоразвитая кисть, представленная 1- 2 лучами;

Плечевой сустав и плечевая кость развиты нормально; дистальный отдел представлен одним лучом, сочленяющимся с плечевой костью под острым углом; между передними поверхностями плеча и предплечья в области локтевого сгиба отмечается наличие кожного «паруса» (птеригиума) с различной степенью дефицита мягких тканей.

Клинические признаки: ф ункция схвата нарушена полностью либо возможна сохраненными пальцами кисти; дисплазия локтевого сустава и нарушение его функции (чаще разгибания); слияние плечевой кости с одной из костей предплечья; сгибательная контрактура в локтевом суставе под острым углом; наличие кожного паруса (птеригиума) в области локтевой складки; гипоплазия плеча, предплечья, ассимиляция одной из костей предплечья, отсутствие другой (чаще лучевой); недоразвитие кисти, которая представлена 1-3 лучами с частично сохраненной функцией схвата; гипотрофия, недоразвитие мышц, возможно резкое укорочение верхней конечности, преимущественно за счет предплечья и плеча (общая длина недоразвитой конечности может соответствовать длине нормального плеча).

(см. амелия), данные рентгенологического обследования: рентгенограммы всей недоразвитой и здоровой конечностей с захватом плечевых суставов, позвоночника.

Критерии инвалидности:

Производиться со ссылкой на Примечание к пункту 13 Приложения и на пункт 4 Классификаций и критериев.

Нарушения функций организма зависят от комбинации дефектов, имеющаяся количественная система оценки затруднительна для выделения максимального процента, так как выявляется недоразвитие всех сегментов конечности. Экспертно значимыми клинико-функциональными факторами могут быть вариант и степень недоразвития, отсутствие костей или их недоразвитие, слияние костей, состояние суставов (плечевого, локтевого, лучезапястного), наличие контрактур, функциональность конечности. При двусторонней патологии степень нарушений функций выше, чем при односторонней.

Условно нарушения функций расцениваются от умеренных до выраженных, исходя из суммарной оценки степени нарушения здоровья в процентах, в зависимости от имеющихся нарушений (до 80%). Выраженные нарушения устанавливаются при резком укорочении верхней конечности, (общая длина недоразвитой конечности равна длине нормального плеча), что соответствует ампутации руки на уровне плеча или вычленения в локтевом суставе (60%), наличии ограничения подвижности сустава или его нестабильности (10 %). Отсутствие пальцев II до V с пястными костями на обеих руках (п. 13.6.3.50) приводит к выраженным нарушениям функций до 80%.

Умеренные нарушения устанавливаются при отсутствии трех пальцев с включением большого пальца, II+III+IV (40 %) и ограничении движения в локтевом суставе умеренно выраженной степени - в частности, сгибание в сочетании с ограничением ротации предплечья (10%).

Также умеренные нарушения могут наблюдаться при анкилозе локтевого сустава в функционально невыгодном положении, отсутствии вращательного движения предплечья (50%) и/или наличии различных деформаций кисти и предплечья (10%).

нарушение структур: s730.4 2 частичное отсутствие верхней конечности; нарушение функций: функций суставов и костей b710-b729; функции мышц b730-b749; двигательных функций b750-b789.

Медицинская реабилитация : восстановительная терапия с первых недель жизни ребенка: массаж общий, с акцентом на недоразвитую конечность и соответствующую половину тела; электрофорез с эуфиллином на воротниковую зону; теплолечение (парафин, озокерит) в виде аппликаций от кончиков пальцев до верхней трети плеча; лечебная физкультура - разработка движений в крупных суставах руки, в пальцах кисти. Реконструктивная хирургия с 6-8 мес.: устранение сгибательной контрактуры в локтевом суставе методом кожной пластики; устранение сгибательной контрактуры в локтевом суставе с помощью дистракционного аппарата; реконструкция пальцев кисти для улучшения функции схвата, восстановление I луча. Санаторно-курортное лечение Протезирование и ортезирование с первых недель жизни ребенка: протезирование верхней конечности протезом плеча, протезом предплечья сложное, индивидуальное и атипичное; ортезирование верхней конечности с помощью шины и/или тутора на этапах медицинской реабилитации (для коррекции деформаций). Динамическое наблюдение врача-ортопеда 1 раз в 6 месяцев до окончания роста.

: см. амелия

. Выбор их зависит от возможностей хирургической коррекции, величины укорочения недоразвитой конечности. Могут быть рекомендованы протезы плеча, предплечья (после хирургического лечения) с индивидуальной подгонкой приемной гильзы протеза, атипичные:

• протез плеча косметический, назначается с 6-8 месяцев; протез плеча активный, назначается с 3-х лет; протез плеча рабочий с насадками для самообслуживания, назначается индивидуально, с 4-х лет;
• протез предплечья косметический, назначается с 6-8 месяцев; протез предплечья активный, назначается с 2-х лет; протез предплечья рабочий с индивидуальными насадками для самообслуживания, назначается с 4-х лет.
• ортез-шина (не входит в список государственных гарантий);
• комплект функционально-эстетической одежды для инвалидов с парной ампутацией верхних конечностей;
• обувь ортопедическая для без (дву) руких, например, с заменой шнурков на липучки и т.д.; не входит в государственные гарантии обеспечения;
• игрушки, тренажеры для формирования двуручного схвата, для формирования навыков самообслуживания (принятие пищи, завязать шнурки, застегнуть пуговицы и др.); не входит в государственные гарантии обеспечения; исполнителем данного мероприятия в ИПР ребенка-инвалида записывается сам инвалид или его законный исполнитель.

Плечелучевой синостоз Q87.2. Врожденный плечелучевой синостоз

Плечелучевой синостоз (синдром Keutel и соавт., 1970) - врождённый дефект, обусловленный нарушением дифференциации костно-суставного аппарата руки и характеризующийся выраженным укорочением верхней конечности, в основном за счет предплечья, слиянием (синостоз) плечевой и искривлённой лучевой костей (отсутствием локтевого сустава), недоразвитием или отсутствием локтевой кости, аплазией от одного до четырёх лучей кисти, значительным недоразвитием мышц (гипоплазия или аплазия двуглавой мышцы). Предплечье обычно располагается под углом от 170 до 110° открытым кзади по отношению к плечу. Кисть имеет от одного до четырех лучей.

Описано сочетание плечелучевого синостоза с микроцефалией, затылочным менингоцеле, колобомами и микрофтальмией. В одной трети случаев наблюдаются и другие аномалии развития костно-мышечной системы: вывих в тазобедренных суставах, аномалии развития коленных суставов, косолапость, полидактилия, синдактилия, деформация Маделунга, слабость связочного аппарата, гипоплазия первого пальца кисти, сращение костей запястья, а также может наблюдаться поражение сердца, почек, нервной системы и желудочно-кишечного тракта. Тип наследования - аутосомно-рецессивный.

По виду слияния выделяют три основные формы в зависимости от зоны синостоза: I - с конкресценцией костей плеча и предплечья; II - с ассимиляцией локтевой кости; III - с ассимиляцией обеих костей предплечья (Минькин А.В., 2005).

Классификация по степени тяжести: минимальная - незначительное укорочение верхней конечности, наличие лучевой и локтевой костей и синостоз лучевой и плечевой костей, минимальная степень выраженности пороков развития кисти); средняя - наличие обеих костей предплечья, значительное недоразвитие локтевой кости, отсутствие локтевого сустава и дугообразная деформация конечности с углом открытым кзади, большая степень выраженности порока развития кисти; максимальная - значительная степень укорочения предплечья, практически полное отсутствие локтевой кости, плечелучевой синостоз, тяжелые пороки кисти.

Клинические признаки: функция схвата резко нарушена; дисплазия плечевого сустава; синостоз между лучевой (единственной) и плечевой костями; отсутствие движений в локтевом суставе; разгибательная контрактура в локтевом суставе; значительное укорочение пораженной конечности (за счет плеча и предплечья); уменьшение количества пальцев кисти.

Необходимые обследования и сроки направления на МСЭ (см. амелия), данные рентгенологического обследования: рентгенограммы недоразвитой и здоровой конечностей с захватом плечевых суставов, позвоночника

Критерии инвалидности: стойкие умеренные нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением функций (статодинамических) и нарушения, обусловленные физическим внешним уродством (суммарно умеренные), приводящие к ограничениям самообслуживания, самостоятельного передвижения (у маленьких детей, которые передвигаются способами отличными от ходьбы), общения, обучения, определяющие необходимость социальной защиты ребёнка.

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах представлена в табл. 49.

Таблица 49

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах

Косорукость - тяжелая деформация, при которой у ребенка отклоняется кисть в сторону отсутствующей или недоразвитой кости предплечья. Косорукость у детей может быть лучевой или локтевой. Лучевая возникает при отсутствии лучевой кости, а локтевая, соответственно, при отсутствии локтевой кости.

Виды косорукости:

• врожденная
• приобретенная

Первый из этих видов характеризуется поражениями мышечной, костной, нервной системы руки, что приводит к серьезным анатомическим и функциональным нарушениям.

Что провоцирует / Причины Косорукости:

Врожденная косорукость во многих случаях диагностируется вместе с пороками развития других органов и систем. Потому эту болезнь относят к эмбриопатиям. Это значит, что зародыш был поврежден на каком-то сроке беременности - от 2-й до 12-й недели. Повреждения могут быть спровоцированы наследственными генетическими факторами, интоксикацией ядами, инфекционными болезнями матери, лучевыми факторами, нехваткой кислорода и т.д.

Симптомы Косорукости:

Лучевая косорукость

Кисть и предплечье пронированы, образуют различной величины (от тупого до острого) угол, открытый кнутри, т.е. в сторону отсутствующей или недоразвитой лучевой кости. Кисть недоразвита, уплощена за счёт отсутствия I пальца и пястной кости, реже - II и III пальцев, смещена проксимально по отношению к выступающей к тылу головки локтевой кости. Наблюдается ненормально кроткая длина предплечья, оно искривлено выпуклостью в дорсальную сторону.

На плече и предплечье гипотрофированы мышцы. Гипотрофию мышцы относят к дистрофиям - поврежденный участок теряет массу, меняется внешний вид и функциональные способности гипотрофированного участка тела. Сила и подвижность пальцев очень небольшие, поскольку наблюдается состояние, называемое контрактура - это ограничение пассивных движений в суставе. Фиксируют нестабильность кисти. могут быть вращательные движения вокруг дистального отдела локтевой кости.

Предплечье не может вращаться, в локтевом суставе двигательная активность ограничена. При данной деформации бывает также недоразвитие лучевого нерва и лучевой артерии.

Рентгенологический снимок рук ребенка с врожденной косорукостью

Локтевая косорукость

Предплечье при этом виде косорукости тоже пронировано, но кисть отклонена кнаружи - в бок недоразвитой локтевой кости. Наблюдается деформация кисти, пальца 3, 4 и 5 могут быть недоразвитыми или вовсе отсутствовать, соответствующие пястные кости - аналогично. Для этого вида косорукости характерно искривление и укорочение предплечья, есть гипотрофия мышц (описано выше).

Сгибание и разгибание кисти происходит нормально, есть хватательная функция. Если сопоставить лучевую кость с суставной поверхностью, это обеспечит нужную стабильность кисти, чтобы ребенок мог захватывать и удерживать предметы. Наблюдается изменение формы локтевого сустава. В нем ограничены движения или их вовсе нет, это объясняется связано с вывихом головки искривлённой лучевой кости или её синостозом с плечевой костью.

Диагностика Косорукости:

Косорукость врачи обнаруживают при осмотре. Как дополнительный диагностический метод может использоваться рентгенография, которая подтверждает диагноз. Чем старше ребенок становится, тем сильнее выражены функциональные нарушения при лучевой и локтевой врожденной косорукости, прогрессирует ригидность. Диагностика с возрастом ребенка более простая, но лечение более сложное.

Лечение Косорукости:

Консервативное лечение

По достижению ребенком 30 дней после рождения врачи советуют консервативные методы терапии. Их целью является растяжение укороченных и сокращённых мягких тканей с выведением кисти в положение по оси предплечья. Для этого используют этапные корригирующие гипсовые повязки, которые нужно менять каждые 7-10 суток, что зависит от возраста ребенка.

Также применяют ЛФК и массаж для лечения косорукости у детей. Когда деформацию скорректировали, применяют пластмассовый тутор для ее удержания в правильном положении. Турор делается часто из поливика. Когда ребенок становится более старшим, пластмассовые шины надевают ему только на ночь. А в дневное время применяются аппараты, которые производятся индивидуально в зависимости от особенностей патологии. Если прекратить постоянную пассивную коррекцию, косорукость снова будет прогрессировать.

Хирургическое лечение косорукости

От деформации можно избавиться только хирургическими методами - так, чтобы стабилизировалась кисть и улучшилась ее функциональность, к тому же с предупреждением повторения болезни. Врачи разработали множество способов хирургического лечения. Лучше всего проводить операции по устранению косорукости в возрасте от 8 до 12 месяцев, разрабатывая план этапов оперативных вмешательств.

Профилактика Косорукости:

После проведения операции для разработки кисти и предотвращения рецидива нужно проводить физиотерапевтические процедуры, применять методы лечебной физкультуры и делать массаж руки. Эти методы позволяют закрепить результаты, которых достигла операция.

Профилактических мер врожденной косорукости не существует. При других формах профилактика заключается в том, чтобы после повреждения или операций области лучезапястного сустава или предплечья придавать кисти руки анатомически правильное положение. Что касается и воспалительных процессов в этих зонах, важно их своевременно купировать.

Для предотвращения эмбриопатии (в том числе - косорукости у новорожденного) эмбриопатии важна охрана здоровья женщины в первые месяцы беременности.